Sunteți pe pagina 1din 3

PRN ACUTA GB FORMA AXONALA MOTORIE

Am examinat o pacienta in varsta de 62 ani, din mediul urban, hipertensiva, in tratament


cr la domiciliu cu betablocant, sulfonamide si preparat cu potasiu, nefumatoare, neconsumatoare
de bauturi alcoolice, fost inginer chemist, se adreseaza consultului neurologic in regim de urgent
pt instalarea unui deficit motor predom proximal la nivelul M.I. bilat, ulterior cu progresia
simetrica, ascendenta a deficitului si la nivelul M.S. bilateral.
Simptomatologia a debutat brusc de aproximativ 2 saptamani in urma unui episode
infectios de tract respirator superior usor, cu subfebrilitate, pt care a primit antibioterapie
empirica cu Clacid, ulterior cu Tavanic si coticoterapie cu Medrol 16 mg, cu descrestere
progresiva, insa in acest interval a debutat deficitul motor pred. proximal la nivelul M.I. bilat., cu
mers leganat, nesigur, cu sprijin unuilateral, iar la cateva zile deficitul motor progreseaza
ascendant si simetric si la nivelul M.S. bilat, iar mersul devine imposibil.
La examenul clinic pe aparate si sisteme observam o pacienta constienta, cooperanta,
afebrila, normal stetacustic cardiac si pulmonary, artereperiferice pulsatile bilateral.
Examenul neurologic obiectiv:
 Atutudine: pacienta imobilizata la pat
 Motilitatea: pacienta prezinta deficit motor la nivelul celor 4 membre, predominant
proximal cu MRC=0-1/5 M.I. bilateral si MRC=3/5 M.S. bilateral
 Tonus: hipotonie muscular globala
 ROT: abolite global
 RCA: nu se obtin
 Tulburari trofice la nivelul coapselor, pe partile laterale bilateral, de tipul bridelor
amniotice.
 Fara tulburari de sensibilitate subiectiva sau obiectiva
 Fara afectare de nervi cranieni
 Nu excludem posibilitatea unei rahialgii lombare la debut cu semn Lasegue +, dar care in
momentul prezentarii s-au remis

Sintetizand examenul neurologic obiectiv ne aflam in fata unei tetraplegii flasce care asociaza o
suferinta difuza de NMP: ROT abolite, hipotonie, afectarea musculaturii predom proximale.

Dg topografic:
-ne putem gandi la o leziune medulara deasupra lui C5-o mielita difuza- dar vand in vedere ca nu
avem afectare de fasc pyramidal si nu s-a decelat sdr medular, adica un nivel de sensibilitate ca
sa ne gandim la o mielita, este o cauza putin probabila.
Astfel este vorba de o leziune de NMP de tip polineuropat care sa explice tetraplegia cu
evolutie acuta care ar putea fi de cauza inflamatorie, imuna, toxica sau vasculara.

Paraclinic:
1. HLG – pt o etiologie inflamatorie, infectioasa sau paraneoplazica
2. Imunograma: Ig G, M (usor scazuti), A.
3. Ionograma: eventuale dezechilibre, h-Na
4. Ac antineurali care sa se asocieze cu neuropatii mediate imun.
5. Ac antigangliozidaza (GM1)
6. LCR (PL): manevra efectuata in UPU – presiune normala, acelular
*continutul proteic poate fi frecvent normal in primele cateva zile de boala, dar apoi
creste ajungand la un varf in 4-6 saptamani, persistand la acest nivel crescut timp de
cateva saptamani – din acest motiv solicit repetarea PL in dinamica
7. EMG: normal cu exceptia prezentei unui traseu neurogen cronic, fara legatura directa cu
acuzele relatate la momentul prezentarii de pacienta
8. Teste biochimice pt identificarea starilor metabolice, nutritionale, toxice
9. Probe inflamatorii – cu un VSH putin crescut, ulterior la repetarile ulterioare se
normalizeaza – etiologie infectioasa, neoplazica, autoimuna.
10. Serologia: HIV, CMV, EBV.
11. CK, CK-MB – in contextual unei miozite
12. Lipidograma – fara a avea o legatura directa cu patologia acuzata in present, insa varsta
pacientei si statusul neurologica ne oblige sa provim in ansamblu pacienta
13. Glicemie
14. Uree, creatinina – PNP uremica in stabilirea unei IRA

Avand in vedere relative nespecificitate a datelor clinice si paraclinice m-am gandit ca ar fi


de folos o trecere in revista a unor altor patologii c ear putea mima aceasta simptomatologie:
1. Infarct cervical: pe o artera spinal anterioara insa fara un RMN nu putem exclude aceasta
cauza, dar toturi nu avem afectare de fasc piramidal.
2. O mielita acuta: fie prin patologie tumorala sau discala, dar avand in vedere ca nu avem
tulb. de sensibilitate cu limita, tulb. sfincteriene si nu avem afectare de fasc piramidal, e
putin probabil.
3. MAV spinal cu rupture, fisuri – PL nu a decelat sange
4. Miozita/dermatomiozita – dozarile CK, CK-MB, EMG infirma acest lucru, iar pacienta
nu prezinta leziuni cutanate specific
Nu este cazul sa ma gandesc la o poliomielita ac (theoretic eradicate, nu avem context epidemic),
borelioza (anamnestic nu se deceleaza in antecedente o intepatura de capusa), miastenia gravis
sau neuropatii sensitive.

DDx etiologic:
1. PNP difetrica – pacienta nu prezinta afectele neurotoxice ale C. diphteriae.
2. PNP porfirica (paralitica dureroasa) se aseamana intr-o mica masura cu sdr GB, este o
PNP severa, rapid progresiva, mai mult sau mai putin simetrica, predom motorize,
frecvent cu durere abdominal, convulsii, psihoza
3. PNP toxica – exclusa anamnestic, clinic si paraclinic
4. PNP paraneoplazica.
5. Sdr de paralizie senzitivo-motorie subacuta:
- Polineuropatiile simetrice - excluse anamnestic, clinic si paraclinic si anume:
 Starile carentiale: alcoholism, boli gastro-intestinale cornice, deficit de vit
B12
 Otravirea cu metale grele, solvent
 Toxicitate medicamentoasa
 PNP uremica
 PNP paraneo
 HIV
- Neuropatii asimetrice – deasemenea excluse anamnestic, clinic si paraclinic:
 Pacienta nu prezinta istoric de diebet, poliartrita nodoasa sau alte neuropatii
inflamatorii angiopatice, crioglobulinemie mixta, B Lyme, HIV.

Curezerva ca nu avem inca disociatie albumin-citologica si modificari


electrofiziologie optez pentru PRN ac Gullian Barre forma predominant motorize.

Tratament:
1. Etiologic: nu este disponibil
2. Patogenic:
 Plasmafereza precoce
 Ig iv (0,4/kgc, 5 zile) – tratament pe care pacienta l-a si primit, cu o
ameliorare semnificativa a simptomatologiei neurologice.
 Corticoterapie (Metilpred 0,6g/zi iv, 5 zile, ulterior p.o. cu titrare descendenta)
3. Prevenirea complicatiilor:
 Monitorizarea TA, AV, FR inclusive gazometria
 Combaterea complicatiilor trombembolice (heparien fractionate)
 Prevenirea hemoragiilor de stress
 Corectia tulb hidroelectrolitice
 Prevenirea complicatiilor de decubit
4. Symptomatic – cu antialgice, la pacienta nu a fost nevoie neavnd acuze algice
5. Recuperator- precoce.

Complicatiile pe termen scurt:


- escare (pacienta e imobilizata la pat)
- Reactii adverse la adm de Ig

Evolutie: recuperarea complete e posibila cu terapie adecvata in majoritatea cazurilor, 10% din
pacienti pot avea sechele neurologice.

Prognostic:
1. Vital: avand in vedere ca in urma adm de Ig, coticoterapie, pacienta relateaza o
ameliorare a simptomatologiei, putem spune ca e in faza de platou, iar theoretic evolutia
va fi buna, dar nu putem face nici o corelatie intre posibilitatea unei recaderi
2. Functional: tratament de recuperare =indelungat
3. Social: bun
4. Professional: pensionara

Particularitatea cazului este ca nua vem inca disociatie albumin-citologica si modificari


electrofiziologie, insa acestea trebuie evaluate in dinamica.