Sunteți pe pagina 1din 17

3.

SEMIOLOGIA REFLEXELOR SI A MOTILITATII

I. Organizarea generala a sistemelor care controleaza miscarea


In organizarea motilitatii se disting: un nivel periferic (unitatea motorie), un nivel segmentar (activitati
reflexe), un nivel suprasegmentar cu trunchiul cerebral (statiunea bipeda) si cortexul cerebral (miscari
voluntare). Aceste niveluri diferite sunt supuse controlului exercitat de cerebel si ggl bazali. Afectarea fiecaruia
dintre aceste niveluri prezinta o semiologie specifica.
Nivelul periferic - unitatea motorie - toate actiunile se exercita printr-o cale motorie finala comuna
constituita din neuroni motori principali (alfa) din cornul anterior al maduvei. Fiecare dintre acesti neuroni
inerveaza un anumit nr de fibre musculare. Ansamblul format din neuronul alfa si fibrele musculare inervate de
acest neuron constitue unitatea motorie.
Fibra musculara - celula giganta a carei lungime poate atinge mai multi cm, cu un diametru de 0,01-0,1
mm. Miofibrele alungite longitudinal ocupa in totalitate spatiul citoplasmatic impingand nucleii la periferie.
Suportul striatiilor transversale, miofibrilele sunt agentul contractiei muschiului care rezulta din glisarea relativa
a moleculelor de actina si miozina (constituente ale miofibrilelor). Aceasta reactie depinde de defosforilarea
ATP muscular, consecutiv influxului ionilor de calciu in celula. Un sistem de microtubuli (reticul
endoplasmatic) controleaza miscarile ionilor de calciu, a carui influx favorizeaza depolarizarea membranei
celulare (sarcolema).
Placa motorie este regiunea sarcolemei unde se stabileste sinapsa cu fibra nervoasa. Transmisia se face
prin intermediul ejectiei de acetilcolina, intermediar chimic (neuromediator) care modifica permeabilitatea ptr
ioni ai placii motorii si provoaca o depolarizare (potential de placa). Reversibilitatea fenomenului e asigurata
prin prezenta colinesterazei. Daca potentialul de placa atinge o anumita amplitudine, suficienta, da nastere unui
potential propagat in ansamblul fibrei musculare, care induce contractia.
Fibrele musculare diferă prin echipamentul lor enzimatic (d.p.d.v. histochimic):
- tip I echipat special ptr metabolismul oxidativ al glucozei (succinildihidrogenaza, DPNH diaforaza);
- tip II utilizeaza energia furnizata prin glicoliza (ATP-aza, fosforilaza, glicerin fosfat dehidrogenaze).
Ca urmare a predominantei unuia din aceste tipuri de fibre, muschii pot fi clasificati in: muschi rosii - de
contractie lenta, cu activitate tonica, predominanta - fibre tip I; muschi albi – de contractie rapida, cu activitate
fazica predominanta – fibre tip II.
In majoritatea cazurilor, cele 2 tipuri fibre se asociaza in interiorul aceluiasi muschi. Dar fibrele apartinand
unei unitati motorii sunt totdeauna de acelasi tip histochimic. Aceste caractere histochimice sunt impuse fibrei
musculare de catre fibra nervoasa care ii asigura inervatia. Unitatile motorii lente reunesc in general un nr mare
de fibre musculare (1500/UM in muschii gambei). Unitatile rapide reunesc un nr mai mic (15/UM in muschii
oculomotori). In cei mai multi muschi se gasesc ambele tipuri de UM.

Reglarea segmentara a activitatii UM ( activiatea reflexa)


Fibrele unei UM sunt functional indisociabile. Pe un traseu EMG activitatea unei UM se manifesta pritr-un
varf: acest potential corespunde sumei activitatilor fiecarei fibre componente a UM. Amplitudinea si durata
acestuia sunt constante ptr aceeasi pozitie a acului, ele depind numai de dimensiunea UM si relatiile spatiale cu
extremitatea acului.
Unitatea motorie este dotată cu o autonomie relativă. Motoneuronii alfa aparținând unor unități sinergice
constituie în interiorul cornului anterior medular ansambluri funcționale a căror activitate este reglată de
dispozitive care modulează excitabilitatea neuronală. Neuronii ai căror prag de excitație este mai mic sunt
neuroni mici, cărora le corespund UM relativ lente, de activitate tonică. Neuronii de talie mai mare
corespunzând unei UM rapide sunt puși în joc (recrutați) printr-un nivel de excitație mai crescut răspunzând
unui efort mai intens. Gradarea acestei puneri în joc depinde de caracterul progresiv/brusc al mișcărilor.
La o contracție musculară de intensitate crescândă, traseul EMG prezintă o dublă modalitate de recrutatare a
UM:
- recrutare temporală a UM inițial active, a căror frecvență de descărcare crește.

1
- recrutare rapidă a UM inițial inactive, care îmbogățesc traseul oferind un aspect interferențial
(pentru un efort intens) în care UM nu mai pot fi individualizate.
În cadrul aceluiași grup de neuroni din cornul anterior medular intervine un mecanism inhibitor ce se opune
dezvoltării unei sincronizări excesive: neuronii Renshaw activați printr-o colaterală a axonului neuronului alfa
exercită o acțiune inhibitoare asupra neuronului motor ce i-a activat și asupra neuronilor motori sinergici
(circuitul Renshaw are o acțiune inhibitorie asupra activității reflexe tonigene).

Reflexele proprioceptive - isi exercita in permanenta actiunea asupra activitatii neuronilor motori.
1. Reflexul miotatic - are la baza un dispozitiv monosinaptic; receptorul reflexului monosinaptic (miotatic)
este reprezentat de terminatiile primare spinale ale fusului neuromuscular, care este sensibil la intindere;
- informatiile de la receptorii fusurilor neuromusculare ajung la maduva prin fibre mielinizate cu
conducere rapida I a;
- inainte de a ajunge la neuronii coloanei Clarke, aceste fibre mielinizate dau colaterale care fac sinapsa
cu neuronii motori alfa ce inerveaza muschiul de unde a pornit excitatia;
- intinderea unui muschi provoaca contractia acestuia;
- fusul neuromuscular este plasat in paralel cu fibra musculara.
- functionarea receptorului fusal este reglata astfel: o fibra musculara prezenta in fusul neuromuscular ii
creste excitabilitatea prin contractia sa si o diminua prin relaxarea sa;
- fusul neuromuscular contine 3-10 fibre musculare, este inervat de fibre senzitive groase I A cu
terminatii anulo-spinale si fibre mai subtiri tip II cu terminatii in eflorescenta; fibrele motorii sunt numai
de tip gama;
- fibra musculara intrafusala este inervata de neuronii situati in vecinatatea neuronului alfa din cornul ant
medular; bucla gama are actiune facilitatoare a activitatii tonice prin marirea tensiunii intrafusale;
- reflexul miotatic si bucla gama sunt suportul activitatii permanente a UM ce stau la baza tonusului
muscular.
2. Alte reflexe proprioceptive:
- aceleasi aferente care determina reflexul miotatic sunt dotate cu actiuni inhibitorii prin intermediul
unui interneuron pe muschii antagonisti muschiului intins (inervatie reciproca);
- alta actiune inhibitorie, de tip diferit rezulta din actiunea receptorilor tendinosi Golgi (sensibil la
tensiune, oricare ar fi intinderea) care inhiba UM ale unui muschi cand tensiunea in acesti muschi
atinge un prag determinat.

Reflexele exteroceptive
- raspund la activarea terminatiilor nervoase nespecifice situate la nivelul tegumentelor sau structurilor profunde
- sunt reflexe polisinaptice; mesajul intra in cornul posterior al maduvei prin fibre aferente, putin mielinizate, cu
conducere lenta, realizandu-se integrarea spatiala si temporala a stimularii reflexogene;
- Reflexul de aparare – cel mai reprezentativ reflex exteroceptiv, (studiat experimental dupa sectiunea maduvei)
= reactie de retragere in flexie, activarea flexorilor fiind asociata cu o inhibitie a antagonistilor si cu raspuns in
extensie de partea opusa; are mica specificitate topografica.
Maduva este supusa influentei straturilor supraiacente, ea fiind sediul unor raspunsuri mult mai elaborate:
raspunsul la stimuli nociceptivi este relativ tardiv, raspunsul evita electiv stimularea. Pe de alta parte, acest
raspuns este precedat de un raspuns de latenta scurta declansat prin stimularea non-nociceptiva care este dirijat
spre explorarea stimulului.
Gradul inalt de integrare a aferentelor care caracterizeaza activitatea medulara segmentara si intersegmentara
este demonstrat prin fenomenul de inervatie reciproca, reflexul de extensie incrucisata, reflexul de grataj.

Coordonarea activitatilor segmentare prin structurile trunchiului cerebral (staţiunea bipeda).


Adoptarea staţiunii bipede necesită o creştere a tonusului muşchilor antigravifici (extensori fiziologici),
tonus ce depinde de reflexul miotatic. Formaţiunea reticulată se întinde de la bulb la hipotalamusul posterior şi
comportă:

2
- un sistem activator pontin cu proiecţie bipolară cerebromedulară;
- un sistem inhibitor bulbar cu proiecţie unicmedulară.
Nucleii reticulaţi pontini - au activitate tonică (activatoare);
- eferenţe: fascicolul reticulospinal median;
- aferenţei: cutanate proprioceptive (în special cervicale), vestibulare.
Nuclei reticulaţi bulbari – au activitate inhibitorie asupra tonusului;
- eferenţi = fascicolul reticulospinal lateral;
- aferenţe: coalterale ale fascicolului corticospinal, rubrospinal.
Interacţiunea celor două sisteme permite reglarea tonusului necesar realizării altor activităţi motorii. O
leziune în partea superioară a trunchiului cerebral (leziuni pedunculare, sub nucleul roşu) ce suprimă proiecţiile
axcitatorii asupra nucleilor reticulaţi bulbari determină rigiditatea de decerebrare.

Cortexul cerebral. Mişcările voluntare


Talamusul: - sursa aferenţelor pentru fiecare emisfer; intervine ca un releu în transmisia la cortex a
informaţiilor senzoriale sau a sensibilităţii discriminative;
- mai importantă este funcţia acestor nuclei de convergenţă integrând atât aferenţele senzoriale cât şi proiecţiile
dispozitivului extralemniscal.
- Cortexul cerebral motor cuprinde:
1. aria motorie principală (cortex motor primar);
2. cortex motor de asociaţie: - cortex premotor;
- arie motori suplimentară.
1. Aria motorie principală:
- se dezvoltă după modelul homuncusului lui Penfield pe versantul anterior al scizurii lui Rolando;
- este asociată cu aria somestezică de pe versatul superior.
2. Cortexul motor de asociaţie:
- aflat în relaţie cu alte arii asociative este locul unde sunt elaborate programele motorii;
- execuţia este asigurată de proiecţii directe asupra cortexului motor primar sau prin circuite ce trec
prin ganglionii bazali.
Fascicolul piramidal: - aria motorie principală este punctul de plecare al fibrelor corticospinale (fascicol
piramidal); aceste fibre se termină pe un număr mic de neuroni alfa, cele mai multe pe interneuronii din
substanţa cenuşie medulară; pe calea piramidală cortexul controlează muşchii hemicorpului controlateral.
- fascicolul piramidal conţine fibre ce constituie piramidele bulbare;
- fibrele fasciculului piramidal se încrucişează cele mai multe la baza piramidelor bulbare şi o mică parte în
măduvă;
- sunt căi monosinaptice.
Căile cortico-reticulo-spinale:
- au punct de plecare în aria motorie principală;
- fac releu în punctul principal;
- sunt căi polisinaptice cu proiecţii bilaterale;
- controlează motilitatea axei corpului şi a rădăcinii membrelor de o manieră globală şi sincinetică.

Controlul cerebelos al staticii şi mişcărilor


Plasat în derivaţie pe trunchiul cerebral cu care este conectat prin pedunculii cerebeloşi superiori,
mijlocii şi inferiori, cerebelul cuprinde 3 părţi:
o lobul floculonodular (arhicerebelul);
o vermisul median (paleocerebelul);
o emisferele cerebeloase (lobii laterali – neocerebel).
Aferenţele destinate cortexului cerebelos dau colaterale excitatoare pentru nucleii profunzi ai
cerebelului. Aferenţele cerebeloase sunt de 2 tipuri:
- fibre ascendente ce provin de la nucleul olivar inferior bulbar, fiecare făcând sinapsă cu 10 celule Purkinje;

3
- fibre groase de origini multiple, prin intermediul neuronilor stratului granular şi al fibrelor paralele care ajung
în acesta, vin în raport cu un număr mare de celule Purkinje.
Axonii celulelor Purkinje se proiectează pe nucleii cerebeloşi profunzi şi au o influenţă inhibitorie.
Aceşti nuclei sunt punctul de plecare ai eferenţelor cerebeloase.
Lobul floculonodular
- aferente vestibulare, propioceptive, cutanate;
- eferente catre nl vestibulari, FR bulbopontina;
- rol in echilibru si reflexele de redresare.
Vermisul - aferente propioceptive, somestezice
- eferente: nl reticulati ai trunchiului cerebral, nucleul ros;
- rol in adaptarea posturala ce implica in principal axul corpului si partea proximala a membrelor si
coordonarea intre muschii agonisti si antagonisti ptr executia miscarilor distale (motilitatea axiala si de
atitudine);
Lobii laterali – aferente prin caile corticopontocerebeloase incrucisate de la ariile de asociatie corticale, de la
emisferul controlateral (aria premotorie, ariile asociative senzitivosenzoriale);
- eferente catre nl dintati, apoi dupa incrucisare catre nl ventrolat si ventral ant ai talamusului si cortex;]
- rol in controlul miscarilor( gesturilor).
Functia cerebelului
SNC dispune de un nr mare de bucle ce ii permit exercitarea unui control retroactiv (feed-back) asupra
motricitatii.
Reglarea tonusului muschilor de catre circuitul gama, a oculomotricitatii si echilibrului de catre nucleii
vestibulari, a miscarilor voluntare prin somestezie sau vedere sunt cateva exemple. Aceste controale diverse
sunt conservate in absenta cerebelului, dar cu pierderea eficacitatii legata de decalajul lor temporal.
Controlul cerebelos este de alta natura. Adaptarile posturale necesare mentinerii echilibrului si pregatirii
miscarilor, precum si coordonarea secventelor ce permit derularea miscarilor sunt supuse unor invatari in care
cerebelul are un rol esential. Aceasta invatare permite cerebelului sa exercite un control preprogramat ce
anticipeaza controlul retroactiv. Astfel de control este necesar in special in cazul miscarilor bruste, de tip balic
sau la executia miscarilor rapide alternante.

Nucleii bazali: Integrarea subcorticala a motricitatii


Ncl bazali contin:
 ncl caudat;
 ncl lenticular( palidumul int si putamen ext);
 ncl subtalamic( corpul lui Luys);
 ncl accumbens( striatul ventral);
 locus niger ( SN pars compacta si pars reticulata);
Ncl caudat si putamenul = striatul dorsal.
Striatul - aferente corticale (ariile motorii si asociative) excitatorii GLUTAMATERGICE
- eferentele pleaca de la partea int a gl palidus (GPI) si de la pars reticulata a subst negre(LNr), ajung la ncl
ventrolat si ant ai talamusului - cortexul frontal.
Relatiile intre striat si complexul GPi/LNr/structuri efectoare au la baza 2 sisteme concurente:
1. calea directa constituita din neuronii striatului dotati cu receptori D1 ce se proiecteaza pe GPi si LNr,
aceasta proiectie GABAERGICA inhiba efectorii circuitului si faciliteaza activitatea ncl talamici si a
cortexului frontal.
2. calea indirecta unde intervin neuronii striatali cu receptori D2 ce se proiecteaza pe GPe si il supune unei
inhibitii GABAERGICE; neuronii din GPe exercita la randul lor o inhibitie GABAERGICA asupra ncl
subtalamic. Neuronii NST dirijeaza raspunsul lor catre GPi si LNr unde exercita o influenta excitatoare
(GLUTAMATERGICA);
Neuronii SN pars compacta sunt punctul de plecare al proiectiilor dopaminergice destinate neuronilor striatali
dotati cu receptori dopaminergici. Aceste proiectii intervin intr-o maniera diferita asupra neuronilor caii directe
(receptorul D1 actiune activatoare) si a celor apartinand caii indirecte (receptorul D2 actiune inhibitorie).
4
Un dezechilibru in aceste sisteme care determina o crestere a activitatii GPi/LNr tinde sa produca akinezie, in
timp ce hipoactivitatea acestui complex favorizeaza aparitia miscarilor anormale.
Realitatea este mult mai complexa decat in aceasta schema: de ex lezarea GPi contrar asteptarilor nu provoaca
miscari anormale si permite chiar ameliorarea diskineziilor.
In functie de originea corticala a proiectiilor asupra striatului se pot distinge 3 circuite functionale:
1. un circuit motor, centrat pe ariile motorii corticale si putamen controland executia miscarii;
2. un circuit motor centrat pe cortexul de asociatie si ncl caudat intervenind in reglarea cognitiva a
comportamentului;
3. un circuit centrat pe cortexul limbic, striat si palidumul ventral, si, la nivel talamic, complexul
centromedian parafascicular- implicat in comportamentul motivat.

SEMIOLOGIA MOTILITATII
II SEMIOLOGIA UNITATII MOTORII
In acest ansamblu ce constitue UM muschiul este partea vizibila si accesibila examenului.
1. Explorarea fortei musculare se face pe fiecare muschi si chiar pe diferite parti ale unui muschi plasat in
conditiile cele mai favorabile ptr dezvoltarea actiunii sale.

Enzime Tip I 25-40%, Tip II 60-75%,


bogate in mitocondrii bogate in miofibrile
Oxidative (succinilDH, DPNHdiaforaza TPNHdiaforaza) + -
ATPaza, Fosforilaza, glicerolfosfatDH, glicogen - +

Fatigabilitatea:
- deficit motor absent la prima contractie, nu apare decat dupa repetarea efortului;
- caracteristica blocului neuromuscular;
- trebuie diferentiata de:
o un deficit permanent;
o o oboseala simpla (senzatie penibila lasand totusi un efort posibil).
Se recomanda folosirea unei scale numerice ptr evaluarea deficitului motor:
0 - nici o contractie posibila;
1 - contractie usoara, insuficienta ptr a antrena o deplasare;
2 - miscare posibila daca actiunea gravitatiei este compensata;
3 - miscare posibila contra gravitatiei;
4 - miscare posibila contra gravitatiei si contra rezistenta;
5 - forta normala.
Trebuie analizate repartitia deficitului motor care poate fi proximal sau distal; simetric sau nu; supus sau nu
sistematizarii nervilor sau radacinilor.

2. Volumul muscular:
- relativ prezervat in cursul starilor de denutritie, destul de mult daca inervatia este asigurata;
- amiotrofiile musculare nu se asociaza cu deficit motor;
- hipertrofia adevarata a ms corespunde unei multiplicari a nr de miofibrile din interiorul fiecarei fibre
musculare;
- atrofia de neutilizare este caracterizata prin reducerea nr de miofibrile.

2.1 Amiotrofiile de origine nervoasa


 Biopsia ms: fibrele atrofice sunt grupate; acest aspect rezulta dintr-o remaniere arhitecturala a ms;
fibrele musc dependente de un motoneuron patologic sunt initial reinervate de colaterale provenite de la
motoneuronii inca functionali; aceasta reinervare duce la constituirea unei UM gigante compuse din

5
fibre grupate cu aceleasi caracteristici histoenzimatice (reinervarea confera fb musc adoptate
caracteristicile enzimatice ale UM ce le recruteaza).
 Clinic: atrofiile sunt asociate unei evidente scaderi ale fortei musculare; topografia poate fi caracteristica
fie prin distributia predominant distala, fie printr-o topografie ce poate fi raportata la un nerv sau
radacini nv.
 EMG: se caracterizeaza prin rarefactia UM functionale antrenand o recrutare temporala importanta, fara
recrutare spatiala notabila; traseu sarac, traseu simplu accelerat; prezenta fibrilatiilor (potentiale f fine si
f scurte ce indica existenta fb musc denervate care au activitate autonoma).

2.2 Afectiuni musculare primitive


 Biopsia ms: procesul miogen degradeaza muschiul fibra cu fibra in interiorul fiecarei UM; histologic fb
atrofice, normale si uneori fb hipertrofice sunt asezate la intamplare; se asociaza cu modificari ale tes
interstitial ale ms: scleroza, degenerare grasoasa in miopatii, modificari inflamatorii in miozite.
 Clinic: tes interstitial modificat poate masca atrofia, poate determina pseudohipertrofii in anumite
miopatii si explica frecvent disproportiile dintre modificarile de volum ale ms si deficitul motor.
 EMG: se carat prin scaderea amplitudinii potentialelor si aspectul lor crenelat (degradarea fb musc in
interiorul fiecarei UM); ptr un efort minim recrutarea acestor UM afectate este maxima atat temporala
cat si spatiala (traseu bogat sau interferential).

3. Percutia corpului muscular:


- este urmata in mod normal de un raspuns direct al fb la stimularea lor mecanica (acest raspuns idiomuscular
nu este un reflex);
- acest raspuns dispare precoce in afectiunile musculare primitive unde contrasteaza cu conservarea ROT; este
conservat/ exagerat in atrofii neurogene;
- dg dif: mioedemul - burelet transversal care se formeaza la punctul de percutie; se obs in unele stari de
denutritie si in mixedem.

4. Activitatile anormale ale ms


4.1 Miotonia
- anomalie de contractie; dupa o contractie normala muschiul este sediul unei contractii active, prelungite care
se opune relaxarii si nu este obtinuta cu pretul unui efort al antagonistilor;
- favorizata de frig, se epuizeaza dupa repetarea contractiilor;
- se produce la o contractie voluntara, idiomusculara/ provocata printr-o stimulare electrica a nervului;
- nu apare la cercetarea ROT;
- EMG: rafala de potentiale de mica amplitudine descarcate intr-un ritm rapid, al carui aspect este de potentiale
de fibrilatie; fenomenul rezulta dintr-o activitate repetitiva a fb, legata de o anomalie a repolarizarii lor;
trebuie diferentiata de intarzierea simpla in decontractie care apare dupa inregistrarea reflexelor in cursul unei
afectiuni generalizate cum ar fi in mixedem (acest fenomen este legat de o perturbare a derularii proceselor
biochimice ce asigura relaxarea musculara);
- apare in maladii musculare primitive: maladia Thomsen, b Steinert.

4.2 Fasciculatiile
- corespund unei activitati spontane a unei UM (spre deosebire de fibrilatii ce rezulta din activitatea izolata a
unei fibre), frecvent izolate, rar repetitive;
- sunt secuse musculare rapide ce apar spontan pe ms in repaus, sunt favorizate de percutia muschiului si de
frig;
- se traduc EMG printr-un potential UM izolat, adesea cu amplitudine crescuta in relatie cu procesul de
reinervare care determina cresterea nr de fibre ce apartin neuronilor indemni;
- fasciculatiile indica o excitabilitate anormala a unor UM; focarul de excitatie anormal este situat intr-o regiune
relativ periferica a UM si ar putea fi legat de procesul de reinervare;

6
- daca sunt asociate cu scaderea fortei musculare/amiotrofii/EMG de tip neurogen (exceptand fibrilatiile)
reflecta afectarea motoneuronului;
- exista fasciculatii benigne (secuse musculare anormale) fara semnificatie patologica ca apar adesea in cadrul
miokiniilor.

4.3 Miokiniile
- secuse putin mai prelungite care se prezinta ca ondulatii musculare subcutanate rezultand din descarcarea
repetitiva de potentiale de actiune putand dura mai multe secunde = activitatea repetitiva a unei singure UM;
- pot fi in relatie cu o compresiune a unei radacini/nv, neuropatie demielinizanta, favorizate de o tulburare
metabolica, subiecti anxiosi (fara semnificatie patologica).

4.4 Crampa musculara


- contractie involuntara intensa si dureroasa a unui muschi /parti a unui muschi, adesea precedata de cateva
fasciculatii; se declanseaza cu ocazia unei usoare contractii voluntare;
- favorizata de ischemia musculara;
- datorata perturbarilor metabolice: pierderi de Na, carenta de tiamina;

- afectiune a neuronului motor.

Caracteristici Atrofii de Atrofii Atrofii neurogene Atrofii miogene


neutilizare metabolice
Distributie Variabila Proximala Distala sau sistematizata Proximala
Discordanta Fara deficit Fara deficit Pseudohipertrofie
intre atrofie si motor motor
deficit
Rasp + + + -
idiomuscular
ROT + + - +
Fasciculatii - - + -
EMG N N Fibrilatii,traseu simplu Degradarea potentialelor,
accelerat traseu f bogat,
interferential
Biopsie Putine semne Putine semne Gruparea fb afectate Diseminarea fb afectate

III. SEMIOLOGIA REFLEXELOR


Nr reflexelor a caror dispozitie sunt integrate la nivelul maduvei si encefalului sunt nelimitate. Doar cateva sunt
utilizate in clinica. Examenul reflexelor nu este numai o explorare a elementelor aferente si eferente a arcului
reflex, ci si un test de evaluare a reactivitatii SN in ansamblu.

1. Reflexele tendinoase (propioceptive)


ROT examinate uzual constitue forme de manifestare a reflexului miotatic (un muschi se contracta ori de cate
ori sufera o intindere).
Arcul reflex miotatic:
- fusuri neuromusculare;
- fibre groase propioceptive;
- colaterale reflexe Kolliker;
- neuroni alpha mari, somatomotori si axonii lor;
- sinapse neuromusculare pe fibre albe;
- punerea in activitate deter contractie clonica, fazica.

7
Percutia trebuie sa se exercite exclusiv pe tendonul ms explorat. Raspunsul este contractia musculara, cu/fara
deplasare articulara. Raspunsul este facilitat prin relaxarea suficienta a ms, ce se obtine prin distragerea atentiei
subiectului. Eventual se recurge la o crestere generala a tonusului gama printr-o contractie ms activa intr-un
teritoriu distant (manevra Jendrassik).

Abolirea/diminuarea unui reflex:


- se raporteaza la un nerv/radacina/segment medular;
- cauze:
- afectarea neuronilor efectori (polio, neuropatii motorii);
- dezaferentare a maduvei (neuropatia senzitiva - se produce o desincronizare a mesajului
aferent, facand posibila interventia mecanismelor inhibitorii la nivelul c.a.m;
- lezare contromedulara (siringomielie);

Areflexia de cauza centrala - intereseaza un teritoriu intins, este generalizata


- cauze:
- coma;
- leziune brusca, recenta a cailor motorii centrale;
- sdr cerebelos (se asoc cu hipotonie), diminuarea sau abolirea ROT;
- sdr Adie (pupila tonica);
- areflexii clinic izolate fara semnficatie patologica.

Exagererea ROT:
- raspuns prompt, cu latenta alpha, amplitudine crescuta;
- se produce prin difuziunea la zone reflexogene cu o scadere a pragului de raspuns; difuziunea raspunsului
care traduce iradierea excitatiei la populatia neuronala din c.a.m (intotdeauna patologica);
- polikinetismul - raspuns repetitiv la o singura stimulare;
- clonus: serie neintrerupta de secuse cu ritm regulat ce intereseaza un muschi al carui tendon este supus la
o tensiune constanta; inhibitia periodica a contractiei ia nastere in organele tendinoase Golgi;
- cu exceptia difuziunii si clonusului nici un aspect precedent nu este obligator indice al unui sdr piramidal.

Reflexe inversate:
- efectul motor nu apartine ms al carui tendon a fost percutat, ci al ms/grupului muscular antagonist;
- apare cand calea efectorie este lezata la nivel medular, aferenta este intacta (stimulul reflex senzitiv se
orienteaza spre neuronii motori invecinati, cei mai apropiati fiind din ncl antagonist).

Reflexele controlaterale:
- pe langa efectul motor determinat de ms al carui tendon a fost percutat apare si contractia unui ms/grup
muscular apartinand mb de partea opusa;
- apare in leziunile piramidale si se datoreaza hiperexcitabilitatii motoneuronilor periferici.

Reflexele pendulare:
- in afectarea structurilor superioare cu rol facilitator asupra tonusului muscular, in special cerebeloase;
- efectul motor nu se limiteaza la o singura miscare, ci se prelungeste sub forma unor oscilatii din ce in ce
mai scazute ca amplitudine (datorita hipotoniei muschilor antagonisti).

Unele reflexe propioceptive sunt absente la subiectii normali si apar in sdr piramidal:
1. semn Hoffman - se apuca varful mediusului, se ciupeste brusc si se obtine flexia brusca a ultimei falange
a policelui;
2. semn Rossolimo (S1) – percutia interliniei articulare digitoplantare determina flexia plantara a ultimelor
4 degete;
3. semn Mendel-Bechterew (r cuboidian inversat) - flexia plantara a degetelor.
8
4. Alte reflexe: r SCM (C3-C4), flexorilor mainii (C8-D1), gambierului ant (L4-L5), peronierilor (L5),
gambierului post (L5-S1), pectoralului mare ( C5), deltoid (C5-C6).

Reflex Stimulare Raspuns Nivel Obs


segmentar
R achilian Tendonul Achile Triceps sural (L5)S1-S2 Facilitat in poz in genunchi
R rotulian Tendon rotulian Cvadriceps L2-L3-L4 Poz culcat/asezat
R mediopubian Simfiza pubiana Flexia usoara si adductia D10-L3 Raspuns simetric al
coapselor coapselor
R bicipital Tendonul bicipital Biceps brahial ant C5-C6 Degetul pe tendon
sau plica cotului
R stiloradial Radius, deasupra Lung supinator, biceps C5- Antebratul in semiflexie
stiloidei brahial ant C6(C7)
R tricipital Tendonul bicepsului Triceps brahial (C6)-C7- Bratul in abductie,
deasupra olecraniului C8 antebratul liber
R cubito- Stiloida cubitusului Pronatia pumnului C7-C8-D1 Antebrat in semiflexie,
pronator supinatie usoara
R maseterin Mandibula, gura Inchiderea gurii Punte -
(mandibular) semideschisa
R scapular Marginea spinala a Adductia bratului cu C7-D1 -
omoplatului rotatia interna( ms
pectoral mare, supra si
subspinos
R medio-pantar Mijlocul plantei Flexia plantei si
degetelor 2-4

5. Reflexele cutanate (exteroceptive):


– rezulta din functionarea dispozitivelor reflexe segmentare si a cailor reticulo si coticospinale - r polisinaptice;
- sunt supuse fenomenului de adaptare - dispar daca se repeta stimularea, pot fi reactivate printr-o stimulare
dureroasa.
- R mucoase: cornean, conjunctival, velopalatin, faringian;
- Reflexe- cutanate abdominale- sup D6-D8; mijl D8-D10; inf D10-D12;
- cremasterian- L1-L2;
- cutanat plantar- (L5)S1-S2, dupa varsta de 2 ani;
- r anal ext(S5), gluteal L4-L5-S1, palmar C8-D1, anal int S5, diafragmatic C3-C4, bulbocavernos S4.
Abolirea r cutanat rezulta din ruptura arcului reflex; abolirea RCA si cremasteriene reprezinta un semn fidel de
leziune piramidala.
Eliberarea reflexelor cutanate anormale se datoreaza leziunii cailor descendente.
R de automatism medular:
 Reflexul de apărare (triplă flexie) – apre după leziuni severe si bilaterale ce suprimă controlul pe aceste
cai; triplă flexie a membrelor homolaterale cu extensia celor cotrolaterale.
 R de masă (mictiune, defecatie, transpiratie) – zona reflexogenă este întinsă până la rădăcina membrelor si
poate să se prelungească pe trunchi până la limita inf. a leziunii.
 R de extensie - în forma extremă = triplă retractie permanentă (paraplegie în flexie).
 R de extensie încrucisată – în forma schitată = flexie dorsală a piciorului cu extensia deget 1 si contractia
fasciei lata (doar extensia zonei reflexogene diferentiază acest reflex de semnul Babinski).
Semnul Babinski – cel mai constant si fidel în sindromul piramidal, extensia degetului 1 si abductia si răsfirarea
degetelor 2-5;
- manevre: - clasic pe marginea ext. a plantei de la călcâi la degete;
- s. Oppenheim pe creasta tibiei de sus în jos;
9
- s. Gordon cu strângerea moletului;
- s. Schaeffer ciupirea tend Achile;
- s. Chaddock excitarea cutanată în semicerc a maleolei ext.;
- s. Gonda flexia pasivă a primei falange a degetului 4;
- s. Chiliman flexia pasivă a primei falange a degetului 5;
- s. Grigorescu flexia bruscă a degetelor 2-5;
- s. Bing înteparea zonei dorsale extrapicior;
- s. Boetinger excitarea nedureroasă a tegumentelor în 1/3 inf. A fetei ant. A gambei;
- s. Crafs cu acul, în zona cutanată post a maleolei ext.;
- s. Lenggenhager percutia calcaneului;
- s. Renius fata int a coapsei, nedureroasă;
- s. De Castro la efort fizic;
- s. Stranski abductia degetului 5;
- s. Throckmorton percutia regiunii metatarsofalangiene/ excitarea nedureroasă pe fata sup a
degetului 1;
- s. Yoshimura excitarea termică/electrică a regiunii postext a plantei si 1/3 inf a gambei.
- extensia degetului 1 semnifică o abolire a reflexului normal si schită de eliberare a reflexului de apărare
care asociază la flexia segmentară proximală si extensia degetului 1.
Reflexul Toulouse (al orbicularului buzelor) – arc reflex trigeminofacial; în leziuni piramidale si geniculate
bilaterale, situate în TC.
Reflexul palmomentonier (si policomentonier) – aferentă în teritoriul C5-C6, eferentă nv VII; în leziuni
piramidale si geniculate bilaterale, situate în TC.
Reflexul de apucare fortată (grasping reflex) – flexia degetelor determinată de o stimulare cutanată a fetei
palmare initial, în al doilea timp, stimulul proprioceptiv rezultat din întinderea pe obiect a tendoanelor flexorilor
întăreste prehensiunea; este bilateral în leziunile de trunchi cerebral; unilateral în leziunile lobului F
controlateral (aria 6).
Reflexul de urmărire al mâinii (reflex de magnetizare) – bolnavul miscă mâna spre si după obiectul pe care îl
vede, stimulul e mai eficace dacă obiectul e în miscare.
Fenomenul de evitare (reflexul tonic de evitare) – este opus prehensiunii fortate; contactul cu fata palmară a
mâinii determină o retragere si extensie cu abductia degetelor.
Apucarea fortată si fenomenul de evitare corespund celor 2 formule fundamentale de organizare a miscării
medulare (R în flexie si R în extensie) a căror integrare antagonistă se găseste la toate nivelele de organizare.
Cortexul frontal realizează reactiile de proiectie, iar cel parietal reactiile de explorare, deci prehensiunea fortată
apare în leziunile F, fenomenul de evitare în leziunile P.
Dezinhibitia conduitelor motorii ce apar în leziuni F poate îmbrăca aspecte mai complexe: comportament de
utilizare (subiectul pare constrâns de a utiliza obiectul aflat în fata sa), comportamentul de imitatie.

IV. Sindromul piramidal (NMC)


Fascicolul piramidal = ansamblul fibrelor care formează piramidele bulbare, unesc într-o manieră
monosinaptică cortexul motor cu dispozitivele reflexe medulare.
Sindromul piramidal = nu poate fi atribuit numai lezării fibrelor piramidale, deoarece fibrele căii piramidale
sunt strâns asociate fibrelor căii motorii polisinaptice în special născute din ariile premotorii, împrumută
dispozitivele substantei reticulate a trunchiului cerebral si căilor lor descendente.
Sdr. piramidal: semne negative: RCA diminuate si deficit motor controlateral; semne pozitive: exagerarea
tonusului, ROT, s. Babinski, sincinezie, r de apărare.
Deficitul motor:
- sever, masiv pentru o leziune acută, recentă, în leziunile ce depăsesc fibrele corticospinale (leziuni
corticale întinse, leziuni capsulare, leziuni medulare);
- moderat în leziunile fibrelor corticospinale;
- predomină pe extensorii degetelor, triceps brahial, ms lojei ant ext a gambei, ischiogambieri;
- probe de pareză la mb sup cu proba bratelor întinse si la mb inf proba Barre, proba cu Mingazzini;
10
- pareză de nv VII tip central;
- topografie: - deficit faciobrahial, cheiro-oral; pareză VII cu hemilimbă si hemivăl (în leziune operculară
rolandică/fascicol geniculat.
Modificări tonus si ROT – în leziuni acute: hipotonie si abolirea ROT; hipertonia spastică caracteristică sdr.
piramidal după 3-8 săptămâni, este elastică în lamă de cutit, predomină pe ms extensori la mb inf, flexori la mb
sup. Se exagerează la ortostatiune si mers, la mers aspect de pseudostepat spasmodic; rezultă dintr-o
hiperactivitate a refelxelor miotatice si se asociază cu exagerarea ROT, clonus.
Reflexe cutanate – disparitia RCA, r cremasterian, RCP, r vălului; sunt eliberate formele primitive ale
reactivitătii cutanate: r de apărare, s Babinski (poate lipsi în perioada initială dar apare înaintea ROT), SR,
SBM, SH, RPM.
Sincineziile:
– motilitatea care persistă după lezarea fibrelor piramidale prin eliberarea activitătii reflexe segmentare cu
antrenarea căilor motorii nonpiramidale;
– globale: exagerarea hipertoniei unui mb/himicorp cu ocazia miscării voluntare;
– de coordonare: miscarea care se produce într-un teritoriu paralizat cu ocazia miscării voluntare executate
în alt teritoriu;
– de imitatie: mai rar.
Troficitatea musculară este în general păstrată, pot exista atrofii musculare prin neutilizarea mb timp îndelungat.
La examenul electric se remarcă modificări ale excitabilitătii neuromusculare. În procesele iritative ale NMC
(fibre ascendente) pot să apară convulsii de partea opusă a leziunii cu caracter limitat.

V. Sindromul pseudobulbar – paralizia muschilor cu inervatie bulbară, rezultată dintr-o afectare


supranucleară; determinată de leziuni bilaterale ale căilor corticonucleare/fascicol geniculat; în leziunile
unilaterale supranucleare efectele sunt limitate datorită faptului că nucleii motori din bulb dispun fiecare de un
control emisferic bilateral.
Clinic:
– tulburări de fonatie si deglutitie: sunt dominante, r de fund de gât sunt abolite, determinate de deficit al
ms limbii, palatului, faringelui si laringelui; la nivelul limbii lipsesc amiotrofiile si fasciculatiile;
– poate asocia diplegii faciale si deficit al masticatorilor prin afectarea căilor corticonucleare destinate
nucleilor motori ai nv VII si V;
– spasticitate: exagerarea r maseterin;
– fenomen de eliberare a mimicii automatice: râs si plâns spasmodic.
Cauze:
– leziuni ale căilor corticonucleare la diverse niveluri: TC, genunchiul capsulei interne, la baza facicolelor
ascendente;
– bilateral, nu neapărat simetrice;
– de origine: - vasculară (infarcte bilaterale/lacune multiple); tumorală; inflamatorii în SM; degenerativ în
SLA, maladia Steele-Richardson.

VI. Sindromul de neuron motor periferic


NMP=motoneuronii din c.a.m., neuroni motori din nucleii nervilor ai trunchiului cerebral. Primesc aferenţe
motorii voluntare prin fasc. Piramidal (corticospinal) şi prin fasc. corticonuclear (geniculat). Aferenţele motorii
involuntare se primesc prin căile extrapiramidale:
- reticulospinal direct/încrucişat;
- olivospinal;
- tectospinal;
- rubrospinal.
Fibrele provenind din ggl. spinal – calea aferentă a r. miotatic.
Caracteristici:
- deficit motor – parţial, limitat la un grup muscular;
- interesează toate componentele activităţii motorii (voluntară, automată, sincinetică);
11
- tonus – hipotonie;
- troficitate musculară – atrofii musculare mai precoce;
- ROT - diminuate/se abolesc, uneori inversiune reflexului;
- reflexele cutanate pot fi abolite/diminuate în raport cu sediul leziunii;
- contracţia idiomusculară - păstrată cât timp există U.M. indemne; în atrofii accentuate dispare;
- ex. electric – modificarea excitabilităţii NMP în raport cu intensitatea leziunii, se efectuează după 2
săptămâni, după instalarea proceselor de degenerescenţă waleriană;
- EMG – aspect neurogen (în leziunile lente apar fasciculaţii musculare);
- poate fi pur/asociat cu tulburări senzitive/vegetative .

VII. Semiologia extrapiramidală


Motilitatea care persistă după lezarea căii piramidale apare datorită funcţionării sistemelor extrapiramidale.
Uzual semiologia extrapiramidală se referă la semiologia motorie rezultată din interesarea sistemului
extrapiramidal în special a nucleilor gri centrali – caudat, putamen, palidum, locus niger, corp Luys.
Sindroame:
- hiperton, hipokinetic – parkinsonism;
- hipoton, hiperkinetic – coree, atetoză;
- global – b Wilson.

Sindromul parkinsonian:
- akinezia:
 dificultate la iniţierea mişcărilor;
 aspect fijat, clipit rar, fără balansul membrelor în mers, dispariţia mişcărilor spontane.
 poate ceda brusc la emoţie – kinezie paradoxală.
- hipertonia: spastică, interesează simultan agoniştii şi antagoniştii, s. Noica, s. Roţi dinţate, reflexe de
postură exagerate.
- tremor: - de repaus, regulat, rapid (4-8 c/sec), dispare la mişcări voluntare şi în somn, se exagerează la
emoţii şi mişcări voluntare executate la distanţă.
- asocierea celor 3 caracteristici duce la tulburări de vorbire, mers, scris, şi simptome nonmotorii:
vegetative, psihice;
- se întâlneşte în boala Parkinson, sindroame parkinsoniene secundare, forme parkinsoniene plus.

Atetoza:
- se manifestă la extremităţile membrelor şi faţă;
- oscilaţie lentă între atitudini extreme de hiperextensie şi flexie, cu aspect de rotaţie;
- dispar în somn;
- exagerate de oboseală, emoţii;
- stimulii cutanaţi influenţează atetoza: stimularea feţei palmare determină un răspuns tonic în flexie,
stimularea feţei dorsale provoacă extensie/abducţia degetelor;
- în mişcările atetozice intervin simultan muşchii antagonişti, existând o pierdere a inervaţiei reciproce;
- atetoza dublă apare la prematuri în leziuni ale striatului;
- atetoza unilaterală (hemiatetoza) sechelă a unei hemipleii infantile, rara ca o leziune câştigată.

Distoniile:
- mişcări involuntare care impun unui segment de membru sau a unei părţi a corpului atitudini extreme, de
contorsiune;
- mişcarea se derulează lent, pe un fond tonic, dar se pot exagera sub forma unor spasme distonice ce pot fi
bruşte, repetitive;
- pot fi generalizate (în ansamblu), segmentare (unul/ambele membre, gâtul), focalizate (crampa scriitorului,
spasmul median al feţei);
- dispar în somn;
12
- în stare de veghe poate fi subintrantă sau apare cu ocazia unei mişcări voluntare (de acţiune) sau la menţinerea
unei posturi (de atitudine).
Spasmul median al feţei (sdr. Meige) sau blefarospasmul este spasmul intens şi durabil al pleoapelor ce apare la
lumină puternică la o activitate complexă (mers pe stradă) sau când e deranjat de interlocutor; cedează dacă
pacientul ridică una din pleoape.
Distonia oromandibulară: interesează muşchii feţei, limba, vălul palatin şi se extinde uneori la flexorii gâtului;
provocată de vorbire sau alimentaţie.
Crampa scriitorului: contracţie distală a degetelor în jurul pixului, debutează la execuţia primelor litere şi se
extinde la mână şi la braţ; scrisul pe tablă este păstrat.
Torticolis spasmodic: distonia muşchilor gâtului ce determină o deviaţie laterală a capului, mai rara extensie
(retrocolis), flexie (anterocolis); asociază secuse cu aspect clonic; devine subintrant şi determină o hipertrofie a
muşchilor SCM.
Distonia de torsiune generalizată:
- difuziune fenomenelor distonice în tot corpul, cu imposibilitatea mersului;
- activitatea musculară continuă pe anumite grupe de muşchi ce duce la hipertrofii (distonia muscularum
deformans);
- transmitere genetică (AR/debut în copilărie).
Distonii simptomatice: - encefalită, boala Wilson, boala Parkinson, ca efect advers al medicaţiei neuroleptice;
- predipoziţie genetică în distoniile localizate.
Tratament: - relaxante, benzodiazepine, anticolinergice – efecte slabe;
- stereotaxia talamică are indicaţii limitate, toxina botuluinică.

Coreea si hemibalismul
Coreea = miscare brusca, exploziva, anarhica, imprevizibila - grimase ale fetei, ridicarea umarului,
flexie/extensie a degetelor si pot determina caderi, perturbarea fonatiei, a deglutitiei;
- facilitata prin emotie, activitate motorie la distanta, dispare in somn;
- survine pe fond de hipotonie, apare in correa Sydenham, cr. Huntigton, hemicoree (dupa AVC la nivelul
striatului/NTS).

Hemibalismul
- miscari f bruste, cu ampltudine crescuta, predomina la radacina mb, in special la mb sup care este
proiectat in afara si inainte;
- in formele usoare miscarile sunt declanstate prin ortostatiune sau asezare pe un plan instabil
- in formele f grave poate surveni moarte prin epuizare;
- uneori miscarile se atenueaza dupa sapt, lasand o hemicoree;
- trat: haloperidol, tetrabenozina;
- apare in orice leziune hemoragica la nivelul NST.
Sdr hemicorp-hemibalism: apare in conditiile cresterii mari a glicemiei la diabetici si o data cu corectia acesteia
dispare sdr.
In ambele cazuri miscarea anormala este sub dependenta integritatii ncl ventrolateral al talamusului si caii
piramidale; sunt suprimate cu neuroleptice, cu pretul aparitiei unui sdr parkinsonian.

Ticurile:
- miscari involuntare interesand un grup de muschi sinergici, sunt miscari bruste adesea stereotipe si
repetitive, amintesc caricatural unele activitati mimice/gestuale;
- dispar in somn, pot fi temporar suprimate prin vointa, dar pot aparea sub forma compulsiva;
- in b Gilles de la Tourette sunt asociate cu fenomene vocale sau caprolalie.

13
VIII Alte miscari anormale
Tremorul = miscari ritmice, involuntare pe ambele parti ale corpului, in jurul pozitiei de echilibru; pe traseul
EMG: alternanta agonist-antagonist.
1. De repaus:
- apare pe un segment de membru in repaus;
- dispare la miscarile voluntare, este caracteristic sdr parkinsonian;
- este accelerat de miscarea voluntara la distanta sau de activitatea cognitiva;
2. De atitudine:
- nu exista in repaus, este amplu, cu amplitudine crescanda; se manifesta dupa mentinerea unei
atitudini, fiind implicat muschii proximali;
- ex: mentinerea a 2 degete fata in fata, indexul in fata nasului (atitudine de spadasin);
- este f influentat de emotii.
3. De actiune (intentional): perturba miscarea voluntara datorita oscilatiilor succesive, cu amplitudine crescanda
si predom la musculatura proximala; in sdr cerebeloase;
4. Tremorul fiziologic: al mainilor intinse, apare la subiectul normal;
- arata limitarea dispozitivelor stabilizarii segmentare;
- se exagereaza in hipertiroidie, sevraj etanolic, medicatie (litiu, antidepresive, depakine), toxice( Hg);
- tremor neuropatic (neuropatii demielinizante cr), ar putea fi o exagerare a tremorului fiziologic;
5. Tremorul esential – o varietate a tremorului de atitudine, la toate varstele (la varste inaintate = tremor senil);
- jumatate din cazuri au un caracter familial – AR;
- handicap minor mult timp/ se agraveaza;
- se intinde adesea la ms gatului, tremorul capului, si la ms fonatori;
- tremor ortostatic/apare numai la scris;
- agravat de oboseala si emotii;
- redus de alcool in cant moderata;
- sensibil la BZD, barbiturice, primidon, propranolol;
6. Flapping tremor (asterixis - aspect de bataie de aripi):
- scurte caderi ale tonusului care imprima mainii o tendinta brusca de deplasare in jos, urmata de o
redresare ce nu depaseste planul initial;
- semn de encefalopatie hepatice si dupa alte encefalopatii toxice;
- apare la mana, mandibula, limba;
7. Mioclonii:
- contractii musculare bruste, involuntare, deplaseaza sau nu segmentul;
- intereseaza un fascicol al ms, un muschi/ grup muscular;
- intervin simultan mai multe UM, care raman partial supuse mecanismelor segmentare ce le
controleaza;
- difera de fasciculatii (descarcari spontane ale unei singure UM si de miokinie - activitate repetitiva a
unei singure UM);
- apare la mb. predom la flexori, la fata, orice muschi;
- pot fi difuze sau localizate;
- daca sunt bilaterale pot fi sincrone sau independente;
- mioclonia: secusa izolata/ secuse cu amplitudine crescanda.
- sunt cel mai frecvent spontane/ de actiune;
- cauze
o fiziologice: sughitul, miclonii de somn;
o simptomatice: cel mai frecvent:
 epilepsie: focala( izolate), partiala (continua/segmentara), generalizata (bilaterale,
sincrone): petit mal mioclonic, generalizata cu mioclonii, ep mioclonie a copilariei.
- mioclonii difuze, spontane si provocate, independente de epilepsie:
o encefalopatie;

14
o b de incarcare - maladia Lafora, lipidoze, sialidoze;
o heredodegenerescente spino-cerebeloase - b Friedreich, sdr Ramsay-Hunt;
o patologie degenerativa a ncl gri central;
o b Alzheimer;
o encefalite: PESS;
o encefalopatii metabolice acute - hepatica, sdr de dializa, scaderea Na, scaderea/cresterea
glicemiei;
o intoxicatii: bismut, L-dopa, antidepresive triciclice;
- sdr mioclonic post anoxic (Lance-Adams) - dupa anoxie cerebrala severa, intereseaza fata, mb;
declansate de actiune sau de intentia de actiune; sunt controlate de clonazepam, hidroxitriptofan
(percursor al serotoninei).
- Miocloniile segmentare – au topografie variabila, in relatie cu o patologie localizata la creier/
maduva de cauza ischemica, TCC, tumora;
- pot fi neregulate/ ritmice;
- sdr mioclonic al valului palatin - activitate ritmica, rapida, permanenta persintand in somn; aceasta
activitate totdeauna sincrona difuzeaza la fata, faringe, intercostali, diafragm, ms extrinseci ai
globului ocular; pacientul poate percepe un clacment in ureche (ms stapedian), sunt datorate lezarii
fb ce nasc dintr-un ncl dintat (homolateral miocloniilor) intra in oliva bulbara, controlaterala dupa ce
s-au incrucisat sub ncl ros; poate fi consecinta unei hipertofii a olivei bulbare.
8. Sughitul
– fenomen ritmic al carui pacemaker e situat in partea inf a trunchiului cerebral;
– se caract de o contractie intensa si sincrona de ansamblu a ms respiratori (diafragm si ms intercostali)
urmata la cca 30 de ms de inchidere brutala a glotei;
– cel mai frecvent declansat de aferente periferice fiziologie (postprandial, frecvent la sugar sau patologice
in relatie cu afectiunile toracice, abdominale, in special digestive);
– de origine centrala – suferinta bulbara vasculara, inflamatorie, tumorala;
– de origine metabolica;
– trat: clorpromazina, amitriptilina, metoclopramid, baclofen, gabapentin, clonazepam.

IX. Semiologia cerebeloasa


Specializare principalelor regiuni ale cerebelului explica variantele sdr cerebelos:
- perturbarea statiunii verticale: arhicerebel;
- perturbarea adaptarilor posturale si mersului: paleocerebel;
- perturbarea gestului: neocerebel.
Manifestari funadamentale:
1. Hipotonia cerebeloasa:
– vizibila/ palpabila ( mana de cauciuc);
– determina o crestere a pasivitatii - exagerarea balansului mainii cu semnul biciului,
exagerarea balansului bratului la rotatia trunchiului;
– nu exista hiperextensibilitatea articulatiilor (diferit de hipotonia tabetica sau piramidala
initiala);
– r pendulare (activitate insuficienta a antagonistilor);
– se aboleste r de postura.
2. Dismetria:
– manevra Stewart-Holmes la o contractie voluntara conta rezistenta care se opreste brusc se produce o
deplasare cu atat mai ampla cu cat rezistenta a fost mai mare;
– proba asimetriei tonice dinamice;
– PIN si PCG;
– proba liniilor orizontale;
– hipermetria = amplitudine crescuta a miscarii datorita lipsei de contractie a antagonistilor;
15
– diametria = incapacitatea de a regla corect intensitatea si durata activitatii musculare; nu se
agraveaza la inchiderea ochilor spre deosebire de ataxia tabetica (intereseaza orientarea gestului si
controlul pozitiei);
3. Asinergia:
o lipsa de coordonare a miscarilor simultane care participa la excutarea unei miscari mai mari;
o 3 probe( Babinski):
 in mers partea sup a corpului ramane in urma;
 proba aplecarii pe spate – flexia genunchiului nu se face si bolnavul cade;
 din decubit dorsal nu se poate ridica cu bratele incrucisate.
4. Adiadococinezia - incapacitatea de a efectua in ritm rapid miscari de sens opus evidentiata prin proba
marionetelor, inchiderii/deschiderii rapide a pumnului, moristii, lovirea alternativa a coapselor cu palma
si dosul mainii.
5. Discronometria:
– intarziere in punerea in functie a unei activitati si prelungirea excesiva a unei actiuni in curs;
– in sindroame cerebeloase lateralizate se pune in evidenta strangand simultan cele doua maini sau la
PIN.
6. Ataxia cerebeloasa:
– o consecinta a acestor perturbari elementare, apare in general la executia miscarilor ce
necesita abilitate;
– realizeaza un sdr cerebelos pur/asociat;
7. Tremorul cerebelos:
- tremor de actiune (intentional) cu predominanta proximala;
- apare cu ocazia miscarilor voluntare, se evid la PIN si PCG;
- se accentueaza la sf miscarii si devine mai amplu cu cat intentia de a atinge tinta e mai mare;
8. Dizartria cerebeloasa - traduce dificultatea dozarii corecte a intensitatii si duratei secv motorii; caracter
sacadat, exploziv, neregularitati in forta vocii, nu in emisiunea cuvintelor;

Sdr cerebeloase
1. Sdr arhicerebelos (floculonodular):
- frecvent determinat de meduloblastoame;
- tulb de echilibru static cu oscilatii in sens ant-post, fara tremor sau tulb de coordonare
segmentare;
- proba Romberg pozitiva, nu se accentueaza la inchiderea ochilor;
2. Sdr paleocerebelos (vermian):
- tulb ale staticii si ale mersului;
- necesita largirea bazei de sustinere;
- mers ebriosi, pasi inegali, neregulati.
3. Sdr neocerebelos (emisferic):
- ataxia mb;
- tremorul cerebelos apare in leziuni ce intereseaza ncl dintat si eferentele sale prin pedunculii
cerebelosi sup catre nl ros;
- Cauze:
o Infectii (encefalite virale primare, sifilis, abces cerebelos otogen-frecvent);
o toxice (alcool, hidantoina, meprobamat, Hg, fenitoin, barbiturice);
o vasculare;
o tumori (meduloblastom, astrocitom, tumora de unghi ponto-cerebelos);
o TCC;
o leziuni degenerative ale cerebelului,
o atrofii cerebeloase congenitale/castigate (encefalopatiile infantile),
o mts in cancerul bronhopulmonar, mamar.
16
30.05.2011

17