Pneumopatii interstitiale difuze

Boli difuze parenchimatoase

pulmonare

Dr. Irina Strambu

Sef lucrari
• Grup mare de afectiuni de cauze diverse
• Afectare difuza a parenchimului pulmonar
• Manifestari clinice similare
• Sindrom functional similar
• Aspecte imagistice caracteristice
• Aspecte histopatologice variabile
• PID = boala inflamatorie a parenchimului
pulmonar (alveolita)
• PID ≠ fibroza pulmonara
– Doar unele dintre PID evolueaza catre fibroza
ireversibila
– Altele pot regresa / stationa
 Etiologie
• Factori externi
– Medicamente (amiodarona, nitrofurantoin, aur, metotrexat, ciclofosfamida,
bleomicina)
– Infectii (imunocompromisi: Pn. Carinii, legionella, aspergillus, virusuri)
– Alergeni (alveolita alergica extrinseca)
– Pulberi
• Boli sistemice
– Colagenoze (LES, PR, Scleroza sistemica, sdr. Sjogren, miopatii)
– Vasculite (Wegener, Churg-Strauss, poliangeita microscopica)
– autoimune
• Sarcoidoza + granulomatoze
• Fibroza pulmonara idiopatica (FPI) + alte idiopatice

• Histiocitoza X
• Limfangioleiomiomatoza
• Plamanul eozinofil
• Sdr. de hemoragie alveolara
• etc
 Pneumopatii Interstitiale Difuze

PID de cauza Pneumopatii PID Alte forme

cunoscuta interstitiale idiopatice granulomatoase (LAM, HisX etc)
(medicam. sau b. (PII) (sarcoidoza)
vasc. de colagen)

Non-Familiale Familiale
(>80%) (2-20%)

Acute/Subacute
Cronice Fibrozante Asoc. cu fumatul
Fibrozante

- Pneumopatie
- Fibroza pulmonara criptogenica in - Bronsiolita respiratorie
idiopatica (FPI) organizare (COP) – b. pulm. interstitiala
- Pneumopatie interstitiala - Pneumopatie - Pneumopatie interst.
nespecifica idiopatica interstitiala acuta descuamativa
(NSIP)

2012
 Diagnostic

• “Sindromul” interstitial
– Clinic
– Radiologic (+ CT)
– Functional
– Lavaj bronhoalveolar
• Diagnosticul etiologic
– Anamneza
– Manifestari extrapulmonare
– Aspect CT si LBA sugestiv
– Biopsie pulmonara
 Clinic
• Dispnee progresiva de efort
• Tuse seaca
• Inconstant
– Febra
– Degete hipocratice
– Cianoza
– Semnele IVD
• Obiectiv
– Crepitante difuz bilateral (“velcro”)
• Alte semne ale bolii de baza
– Eritem nodos, modificari articulare, eritem in fluture, modificari
cutanate, adenopatii …
 Aspect radiologic
• Radiografie pulmonara standard:
– sdr. Interstitial
– Procese de condensare
– micronoduli
• Tomografie computerizata de inalta rezolutie (HRCT):
informatii valoroase
– Tip de leziuni
– Localizare
– Evolutivitate

– Informatii esentiale pentru diagnosticul etiologic

 Radiografia standard

• Sindrom interstitial
– Noduli / micronoduli
Distributie difuza bilaterala
– Opacitati reticulare fine
– Opacitati reticulo-nodulare
– Opacitati infiltrative “vatoase” bilaterale
• Alte modificari sugestive
– Pleurezie (LES, PR)
– Pneumotorax (limfangio-leiomiomatoza)
– Adenopatii hilare bilaterale (sarcoidoza)
 Tomografie computerizata

• HRCT: detalii (sectiuni subtiri 1 mm, algoritm de amplificare)

• Tipuri de leziuni:
– “sticla mata”
– Opacitati reticulare
– Noduli / micronoduli
– “fagure de miere” (honeycombing)
– Bronsiolectazii de tractiune
– chisturi
• Localizarea leziunilor
– Predominant subpleurale (FPI)
– Predominant peribronhovasculare (sarcoidoza)
Fibroza pulmonara idiopatica: aspect reticular bazal bilateral
FPI
FPI
Sdr. hemoragic alveolar: aspect infiltrativ “vatos” bilateral
“Sticla mata”,
aspect de mozaic
Sarcoidoza
Sarcoidoza
PR tratata cu saruri de aur
Poliartrita
Reumatoida
cu afectare pulmonara
PR
PR
PID neprecizat
PID neprecizat
Limfangioleiomiomatoza
pneumotorax
drenat
LAM (acelasi caz)
LAM (acelasi caz)
LAM (acelasi caz)
Proteinoza alveolara
 Functional
• Sdr. restrictiv “adevarat”
– Scadere CV, VR, CPT
• Fara obstructie bronsica
• Scadere (precoce) a DLCO
• Raport DLCO/FVC: scazut

• Hipoxemie: initial la efort, apoi si in repaus

– Desaturare la testul de mers 6 minute (precoce)
 Bronhoscopie

• Aspecte endoscopice normale

• Utilitate:
– Lavaj bronhiolo-alveolar
– (Biopsie pulmonara transbronsica)
 Lavaj bronhiolo-alveolar

• Normal:
– Macrofage alveolare 80-90%
– Limfocite 5-15%
– PMN 1-3%
– Eozinofile < 1%
– Mastocite <1%
– Fara celule epiteliale, f. rare celule bronsice, fara hematii
 Lavaj bronhiolo-alveolar
macrof limf neutrof eozin plasmo mastocite CD4/
cite CD8
Sarcoid ↑ = =/ ↑ - ↑ ↑

AAE spumoase
↑↑ ↑ =/ ↑ - ↑↑ ↓

Medic spumoase
↑↑ ↑ ↑ prezente ↑↑ ↓

FPI ↑ ↑/ ↑ ↑ ↑ - ↑ =

Eozinof ↑ = ↑↑ prezente =/ ↑ ↓

Proteinoza spumoase
↑ = = - ? =

Colagenoz
↑ =/ ↑ =/ ↑ - = =
e
Pneumoc Cu
↑ ↑ =/ ↑ - = =
incluzii
ARDS ↑ ↑↑ ↑ - = ↓
Cu Fe
 LBA – alte informatii
• Carcinomatoza: celule tumorale
• Infectii
– bK
– Pneumocystis carinii
– Aspergillus
• Macrofage incarcate cu fier
– Vasculite
– Hemosideroza pulmonara idiopatica
• Aspect laptos: proteinoza alveolara
• Corpi azbestozici - asbestoza

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL !
 Diagnostic diferential
• Tuberculoza pulmonara
• Limfangita carcinomatoasa
• Infectii
– Pneumocistoza
– Pneumonii virale
– Bronhopneumonie
• ARDS
 Prelevare fragment bioptic pulmonar

• Bronhoscopie: biopsie transbronsica

• Biopsie cu ac fin sub CT (leziuni solide)
• Toracoscopie
• Biopsie chirurgicala deschisa (standard de aur)
 Aspecte histopatologice
• Specifice
– Colagenoze
– Vasculite
– Sarcoidoza
– LAM …
• Idiopatice – 4 tipuri histologice
– Pneumonia interstitiala obisnuita (UIP) - FPI
– Pneumonia interstitiala nespecifica (NSIP)
– Pneumonia interstitiala acuta (AIP)
– Pneumonita de organizare criptogenica (COP)
 “Sindrom interstitial” clinic

Expunere la
factori externi
Investigatii Anamneza
Semne extrarespiratorii

Teste biochimice

Radiografie standard Explorari functionale

HRCT LBA

Prelevari histologice
 Fibroza pulmonara idiopatica (UIP)
• Clinic: 45-64 ani
– Dispnee progresiva de efort
– Crepitante uscate bazale
• Rx: reticulo-nodular
• HRCT: leziuni subpleurale, fibroza, bronsiolectazii, microchiste aerice
(“fagure de miere”)
• LBA
– Celularitate mixta
– Neutrofile 10-30%
• Absenta altor elemente anamnestice si de lab
• Evolutie
– Declin functional (CVF)
– Deces in cca 4 ani de la diagnostic
• Complicatii
– Insuficienta respiratorie cronica hipoxemica, CPC
– Pneumotorax, infectii …
 Tratament
• PID determinate de agenti externi:
– Indepartarea factorului etiologic
• PID din colagenoze:
– Tratament specific
• PID idiopatice
FPI nu se trateaza cu cortizon!
– Este sau nu este FPI?
– Corticoid sistemic + imunosupresoare: non FPI
 Tratament
• “Oala” mare a bolilor tratabile cu cortizon
• Evaluare initiala: este cortizonul benefic?

• Initiere: 1 mg/kgc/zi prednison, 2 luni, scazut progresiv pana

la 1 an
• Asociere: imunosupresive
– Permit scaderea dozei de cortizon
– Ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexat, azatioprina
• Puls-terapie sau continuu
• Control hematologic periodic
 Tratamentul FPI
• Ineficiente: • Eficiente:
– Cortizon – Pirfenidona
– Bosentan – N-acetilcisteina (?)
– Etanercept – BIBF-1200 (?)
– Interferon
– Biologice (?)
 Alte tratamente
• Oxigenoterapie de lunga durata
– La hipoxemia cronica
– Prelungeste supravietuirea
• Tratamentul complicatiilor

• Transplant pulmonar
LAM dupa transplant unipulmonar
 Monitorizare
• De obicei la 3 luni
• Se urmaresc:
– Clinic
– Functional (CVF, DLCO, test de mers)
– Radiologic

FACTOR DE PROGNOSTIC !
 Evolutie clinica
• Variabila in functie de etiologie
– Stabilizare
– Evolutie in pusee
– Degradare progresiva continua
• Complicatii
– Insuficienta respiratorie cronica hipoxemica
– HTP, cord pulmonar cronic
– Infectii (imunosupresie cortizonica)