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S éminaire SNFGE 2010

Quelles tumeurs kystiques

du pancréas ne doivent plus
être suivies ?
Cystic pancreatic tumors:
which one have we to follow-up?
Philippe Lévy Résumé
Service de pancréatologie- Les tumeurs kystiques pancréatiques doivent toujours être surveillées.
gastroentérologie,
Pôle des Maladies de l’Appareil Digestif, Les cystadénomes séreux croissent lentement. La non-résection des cysta-
Hôpital Beaujon, dénomes mucineux n’est pas validée par une étude longitudinale. Si cette
92118 Clichy Cedex, attitude est choisie, elle nécessite un suivi très étroit. Les tumeurs intra-
France
canalaires doivent être surveillées à un intervalle dépendant de leur taille.
e-mail : <philippe.levy@bjn.aphp.fr> Le suivi postopératoire dépend de la nature et du stade de la tumeur
kystique opérée.
n Mots clés : tumeur kystique pancréatique, cystadénomes séreux, cystadénomes
mucineux, tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses

Abstract
Cystic pancreatic tumors warrant careful follow-up procedures. Serous
cystadenoma diameter might slowly increase. The natural history of non
resected mucinous cystadenoma is unknown. In case of a non surgical deci-
sion, they need a close follow-up. Intraductal tumors might be followed up
depending on their maximal size. Post operative follow-up might depend
on the type and grade of the resected lesion.
n Key words: Cystic pancreatic tumors, serous cystadenoma, mucinous cystadenoma,
intraductal papillary mucinous tumors

a réponse à la question posée créatite aiguë nécrosante ou dans

L est assez simple. Pratiquement
toutes les tumeurs kystiques du pan-
créas devraient être suivies. Les vraies
questions sont : comment, à quel
rythme et pourquoi faut-il faire cette
surveillance ? Les réponses doivent
être différenciées selon la nature de
la lésion kystique.
doi: 10.1684/hpg.2010.0482
l’évolution d’une pancréatite
chronique. Dans le premier cas, le
pseudokyste met plusieurs semaines
à s’organiser, il se liquéfie progressive-
ment et la paroi fibro-inflammatoire
qui l’entoure se constitue progressive-
ment. Le contenu est nécrotique et
plus ou moins liquidien. Les pseudo-
kystes chroniques sont des pseudo-
kystes qui se constituent en amont

Pseudokystes d’une sténose canalaire, soit fibreuse,

soit sur une calcification. Ils contien-
Il nous faut d’abord rappeler que la nent un liquide habituellement clair,
HEPATO GASTRO
n
lésion kystique la plus fréquente est limpide. La pancréatite chronique
et Oncologie digestive le pseudokyste, que celui survienne sous-jacente est évoluée, ancienne,
Tirés à part : P. Lévy au décours d’une poussée de pan- calcifiée.

HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive 391

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 Le corollaire de ce descriptif rapide est constitué de trois
aphorismes (quasi) dogmatiques :
– il n’y a pas de pseudokyste sans pancréatite clinique-
ment ou radiologiquement évidente ;
– toute lésion kystique diagnostiquée hors ce contexte
doit être considérée comme tumorale jusqu’à preuve du
contraire ;
– un pseudokyste visible sur le premier scanner d’une
pancréatite aiguë n’est pas un pseudokyste conséquence
de la pancréatite, mais une tumeur kystique qui en est
sans doute la cause.
“ ”
La lésion kystique la plus fréquente
est le pseudokyste, que celui survienne
au décours d’une poussée de pancréatite
aiguë nécrosante ou dans l’évolution d’une
”
pancréatite chronique
Cystadénomes séreux
Les cystadénomes séreux représentent environ un tiers des
tumeurs kystiques du pancréas. Ils surviennent plus souvent
chez les femmes (environ deux tiers des cas) et ils peuvent
se situer sur toutes les parties du pancréas. Ils sont toujours
uniques, sauf quand ils entrent dans le cas d’une maladie
de Von Hippel Lindau où ils peuvent être innombrables et
mêlés à d’autres lésions pancréatiques – kystes vrais,
tumeurs endocrines solides. Ils sont souvent de grande
taille, multiloculaires, avec un aspect en nid d’abeilles ou
feuilleté typique. Mais ils peuvent être uni- ou pauciloculai-
res. Les meilleurs arguments diagnostiques, outre la pré-
sence de nombreux microkystes, sont l’absence de paroi
périphérique, la prise de contraste au sein des cloisons
internes, le caractère polycyclique (souvent mieux mis en
évidence en IRM que sur les autres examens d’imagerie).
La localisation à droite ainsi que l’absence de structure
canalaire et de communication avec le système canalaire
pancréatique sont aussi de très bons arguments. En cas de
doute, et seulement dans ce cas, une ponction du liquide
peut être réalisée, qui montre un taux d’ACE généralement
inférieur à 5 ng/mL et un taux bas d’enzymes pancréa-
tiques. La cytologie est rarement contributive.
Les cystadénomes séreux sont exceptionnellement sympto-
matiques. Les rares cas de complications sont des hémor-
ragies intrakystiques et la compression de la voie biliaire
principale ou du duodénum.
Les cystadénomes séreux peuvent augmenter de taille de
quelques millimètres par an [1]. Quand on les suit sur
plusieurs dizaines d’années, il peut apparaître, tardivement
eu égard à la taille de la tumeur, une compression du
canal pancréatique principal et une atrophie en amont.
392
Ces dernières n’ont habituellement aucune conséquence
clinique. Le risque de dégénérescence est proche de zéro.
C’est donc plus à titre universitaire que pour un réel
bénéfice pour le malade que nous recommandons la
réalisation tous les trois ans d’une pancréato-IRM.
Cette attitude nous permettra dans quelques années de
pouvoir décrire avec précision l’histoire naturelle de cette
lésion indolente qui ne justifie qu’exceptionnellement un
geste de résection chirurgicale [1].
“
Le cystadénome séreux ne justifie
qu’exceptionnellement un geste
de résection chirurgicale
Cystadénomes mucineux
Ils représentent entre un cinquième et un tiers des tumeurs
kystiques. Ils surviennent chez une femme dans au moins
90 % des cas et sont presque toujours situés dans la queue
du pancréas. Ils sont rarement symptomatiques (sauf
quand ils sont dégénérés) et sont découverts par un syn-
drome de masse ou fortuitement. Leur taille peut dépasser
10 cm de diamètre. En imagerie, ils apparaissent pauci-
loculaires, bien arrondis – et non pas polycycliques comme
les cystadénomes séreux – et entourés par une paroi assez
épaisse prenant modérément le contraste. Au moment du
diagnostic, environ 20 % sont malins. L’histoire longi-
tudinale n’est pas connue, car, jusqu’à récemment, tous
les cystadénomes mucineux étaient opérés. Dans deux
séries indépendantes, les facteurs de risque associés à un
sur-risque de forme dégénérée étaient une taille supérieure
à 4 centimètres et la présence de bourgeons intrakystiques
[2]. Une excellente corrélation entre les données scano-
graphiques et les résultats de l’examen anatomopatho-
logiques concernant la présence des bourgeons a de plus
été montrée1.
“
Au moment du diagnostic, environ 20 % des
”
cystadénomes mucineux sont malins
Ainsi, comme nous l’avions fait dans les années 2000 pour
les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses
(TIPMP), nous avons pris la décision de ne plus opérer les
malades ayant un cystadénome mucineux sans critère péjo-
ratif, c’est-à-dire de diamètre inférieur à 4 centimètres et
sans bourgeon. Cette attitude peut être révisée en cas de
fort désir de la malade (autour de 50 ans en moyenne) de se
faire opérer – ce d’autant plus que la résection, souvent
limitée, peut n’être qu’une énucléation ou une pancréatec-
tomie centrale.
1
Communication personnelle.
HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
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 Tumeurs kystiques du pancréas à suivre

Pour les malades qui seront non opérés, ils nécessiteront un

Tableau 1. Recommandations de surveillance
suivi régulier et étroit, car cette attitude conservatrice est
des TIPMP des canaux secondaires.
nouvelle et n’a jamais été validée. Comme nous l’avons
fait il y a une quinzaine d’années avec les TIPMP, nous Taille 10 < taille Taille
suggérons la réalisation en alternance tous les six mois d’un Délai ≤ 10 mm < 30 mm ≥ 30 mm
scanner et d’une IRM, et la réalisation en même temps 6 mois – TDM TDM
que l’IRM – c’est-à-dire une fois par an [3, 4] – d’une
1 an IRM EUS + IRM EUS + IRM
échoendoscopie. Toute augmentation de taille ou appari-
2 ans – IRM TDM
tion de bourgeon pariétal doit être considérée comme
inquiétante et provoquer une résection chirurgicale. En 3 ans IRM IRM EUS + IRM
l’absence d’évolutivité après trois ans de suivi, une surveil- 4 ans – – TDM
lance annuelle en alternant IRM et scanner tous les ans peut 5 ans IRM IRM EUS + IRM
être mise en place en ne réservant la réalisation d’une Après IRM/2 ans IRM/2 ans idem en alternant /an
échoendoscopie qu’en cas d’évolutivité radiologique ou
clinique. Encore une fois, cette attitude n’est pas validée Bilan initial : TDM + IRM + échoendoscopie ; la surveillance ulté-
et il faut ne la réserver qu’aux malades dont la compliance rieure tient compte de la taille du canal secondaire le plus volumi-
neux. EUS : échoendoscopie.
à la surveillance prolongée est assurée. Critères d’indication opératoire : diamètre du canal princi-
pal > 6 mm ; bourgeon endocanalaire ; symptômes invalidants et
clairement imputables.
Tumeurs intracanalaires en question, mais les premières années où il est entré en
papillaires et mucineuses vigueur dans notre service n’ont pas fait apparaître de
façon flagrante une augmentation des tumeurs invasives
Les TIPMP sont de plus en plus souvent diagnostiquées en
apparaissant entre les intervalles de surveillance.
général et de manière fortuite en particulier. Plusieurs
textes et communications sur ce sujet ont été publiés Nous n’avons volontairement pas abordé ici le problème
récemment sur ce sujet dans le cadre de plusieurs instances très spécifique et très difficile des TIPMP survenant dans le
de formation médicale continue (FMC), notamment contexte d’une forme familiale de cancers pancréatiques
lors des sessions de FMC-HGE à l’occasion des Journées ou d’un syndrome prédisposant au cancer du pancréas
françaises d’hépato-gastroentérologie et d’oncologie (par exemple : syndrome de Peutz Jeghers, mutation du
digestive (JFHOD) [5]. gène BRCA2, etc.).
Rappelons que, si le terrain le permet, les indications chirur-

gicales reposent :
– sur la présence de symptômes fréquents, invalidants ou
sévères (une indication rare) ;
– sur l’atteinte certaine du canal pancréatique principal
en raison du risque élevé de dégénérescence – supérieur
“
Pour les TIPMP, les indications
chirurgicales reposent sur l’atteinte
certaine du canal pancréatique principal,
la présence d’un bourgeon pariétal supérieur
à 3 mm sur la paroi des canaux secondaires

à 50 % cinq ans après la découverte ou le premier
symptôme –, atteinte qui est suspectée soit en cas de dia-
mètre supérieur à 6 mm, soit en présence d’irrégularités
pariétales ;
– sur la présence de bourgeon pariétal supérieur à 3 mm
sur la paroi des canaux secondaires ;
– sur la présence d’une masse solide faisant craindre la
présence d’une dégénérescence invasive déjà présente.
En l’absence de tous ces critères, une surveillance doit être
mise en place. Notre recommandation actuelle est résumée
sur le tableau 1. Elle était plus serrée jusqu’en 2005, date à
laquelle l’histoire naturelle des TIPMP a été mieux décrite et
connue. Un consensus d’experts s’est réuni au Japon en
juillet 2010 pour internationaliser des recommandations et
actualiser les recommandations de 2006 [6]. Ses conclusions
sont attendues.
Le rythme de surveillance nouvellement adopté devra être
validé dans les années à venir. Il est susceptible d’être remis
”
et celle d’une masse solide
Tumeurs pseudopapillaires et solides
Apparaissant presque exclusivement chez la jeune fille ou
chez la jeune femme, les tumeurs pseudopapillaires et
solides (TPPS) sont des lésions habituellement asympo-
matiques, de grande taille et de malignité localisée.
Réséquées sans être traumatisées ni ouvertes, elles sont
d’excellent pronostic. En cas d’effraction tumorale iatro-
gène ou non, une évolution métastatique est possible.
Elles sont bien limitées par une capsule souvent épaisse.
Le contenu peut être plus ou moins solide, kystique, hémor-
ragique ou nécrotique. Le diagnostic ne fait habituellement
aucun doute, ou du moins la nécessité de réséquer une telle
tumeur chez une jeune femme. C’est la raison pour laquelle
aucune biopsie pré- ou peropératoire ne doit être réalisée

HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive 393

vol. 17 no 5, septembre-octobre 2010
 [7]. En cas de doute (possible) avec volumineuse tumeur
endocrine, la réalisation d’un dosage de la chromogranine A
et d’un Octréoscan® permettra de trancher de façon non
traumatique. Aucune TPPS ne doit être surveillée. Toutes
doivent être réséquées.
“
Dans la majorité des cas, aucune biopsie
pré- ou peropératoire ne doit être
réalisée pour les tumeurs pseudopapillaires
”
et solides
Tumeurs endocrines kystiques
Il s’agit d’une entité rare, qui, en l’absence de symptômes
fonctionnels, doit être évoquée devant la présence d’une
couronne prenant fortement le contraste (iode ou gadoli-
nium) au temps artériel en TDM ou IRM. En raison du petit
volume de la portion charnue, l’Octréoscan® est incons-
tamment positif. Dans la majorité des cas, en raison de
l’incertitude pronostique, les tumeurs endocrines doivent
être réséquées et non surveillées.
Reste-t-il des tumeurs kystiques
que l’on peut ne pas surveiller ?
La réponse est clairement non, en dehors de quelques
formations kystiques non tumorales mais malformatives
comme les lymphangiomes kystiques.
Après résection,
faut-il encore surveiller ?
Aucun cas de récidive postopératoire n’a été décrit après
résection d’un cystadénome séreux ou mucineux. En cas
de TIPMP bénigne, le taux de récidive postopératoire est
estimé entre 8 et 20 %. Ce taux devrait être révisé grâce
aux techniques modernes de radiologie. Celles-ci devraient
permettre de faire la part entre récidive et tumeur résiduelle
laissée en place plus ou moins volontairement. Il arrive en
effet que les résections pancréatiques de TIPMP n’intéres-
sent que les lésions les plus inquiétantes et laissent en place
sciemment quelques canaux secondaires dilatés qui
devront être surveillés comme tels (voir supra).
En l’absence de lésion kystique résiduelle, la réalisation
d’une pancréato-IRM tous les deux à trois ans semble
suffisante.
En cas de TIPMP dégénérée, la même surveillance post-
opératoire que pour un adénocarcinome classique doit
être mise en place, en sachant qu’aucune stratégie n’a
394
n
n
n
T ake home messages
n Les cystadénomes séreux augmentent doucement
de taille. Ils nécessitent un examen d’imagerie tous les
trois ans.
n Les cystadénomes mucineux doivent toujours être
opérés s’ils dépassent 4 centimètres de diamètre ou en
présence d’un bourgeon.
n Les TIPMP du canal principal, avec un bourgeon ou une
masse solide doivent être réséquées. Les autres nécessi-
tent une surveillance régulière dont le rythme et les moda-
lités ne sont pas encore fixés.
n Les tumeurs pseudopapillaires et solides doivent être
réséquées sans effraction tumorale.
fait la preuve de son efficacité en termes d’amélioration
de la survie globale.
En cas de TIPMP en dysplasie de haut grade, aucun consen-
sus n’a abordé clairement cet aspect. Notre recommanda-
tion est cependant de réaliser un examen d’imagerie
annuel, a fortiori en cas de lésions kystiques résiduelles.
Conclusion
Sans être systématiquement graves, les tumeurs kystiques
du pancréas sont rarement quiescentes. Elles doivent donc
toutes être surveillées. Le rythme et le mode de la surveil-
lance doivent être adaptés à la nature de la tumeur et au
risque de transformation invasive.
Des attitudes de moins en moins « agressives » sont en
train d’être validées pour les TIPMP et, dans quelques
années, pour les cystadénomes mucineux. Il ne faut cepen-
dant pas perdre de vue qu’une fois survenu, l’adéno-
carcinome pancréatique a un pronostic aussi péjoratif à
stade égal que l’adénocarcinome canalaire habituel [9].
Il ne faut donc en aucun cas baisser la garde et faussement
rassurer les malades.
Conflit d’intérêts : aucun. n
Références
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