Mitocondria

Mitocondriile sunt organite celulare întâlnite în toate tipurile de celule eucariote (organite
comune). Ele mai sunt denumite și „uzinele energetice ale celulei”, deoarece conțin enzime
oxido-reducătoare necesare respirației. Respirația produce energia necesară organismelor, iar
această energie este înmagazinată în moleculele de ATP.
Mitocondriile au material genetic propriu - ADN-ul mitocondrial - care conține informația genetică
necesară pentru sinteza enzimelor respiratorii. Este un organit similar cloroplastului.
Totalitatea mitocondriilor dintr-o celulă formează condriozomul.

Structura
Mitocondriile au forma unor vezicule alungite, sunt organite sferice, ovale sau sub formă de
bastonașe.
Mitocondriile sunt formate din:
membrană dublă: membrană internă cu pliuri - tubului sau creste; membrană externă netedă;
un sistem de criste mitocondriale (pliurile membranei interne pe care se află enzime oxido-
reducătoare);
substanță fundamentală (matrix = matrice ce conține ribozomi, ADN, ARN, enzime oxido-
reducătoare).

Evoluție
Mitocondriile se formează prin diviziune. Genele din ADN-ul lor se transmit ereditar, pe linie
maternă (această ereditate se numește maternă sau matroclină). Mitcondriile sunt transmise
descendenților odată cu citoplasma oosferei.

Rol
Mitocondriile au următoarele roluri:
respirație celulară
fosforilare oxidativa
sinteza de ATP
ciclul acidului citric
transport de ioni
sintetizează lipide si proteine
Procesele oxidative din mitocondrie generează ca produși secundari anionul superoxid, apă
oxigenată.

Functia de baza a mitocondriei este sa creeze energie pentru activitatea

celulara pe lânga procesul de respiratie aeroba. În acest proces, glucoza este
sfarâmata de catre celulele din citoplasma pentru a forma un acid piruvic,
care este transportat în mitocondrion. Într-o serie de reactii, în care o parte
este numita ciclul acidului citric sau ciclul Krebs, acidul piruvic reactioneaza
cu apa pentru a produce dioxid de carbon (CO2) si zece atomi de hidrogen.
Acesti atomi de hidrogen sunt transportati pe o cariera transportoare speciala
de molecule, numite coenzimi, spre cristae, unde acestea sunt donate lantului
de transport al electronilor.
Acest lant de electroni separa electronul si protonul în fiecare din cei zece atomi
de hidrogen. Cei zece electroni separati sunt trimisi prin lantul transportor si
unii, eventual, se combina cu oxigenul (O2) si cu protonii pentru a forma apa
(H2O).

Energia este eliberata în timp ce electronii curg din coenzimi de-a lungul
lantului transportor de elctroni catre atomii de oxigen, si aceasta energie este
blocata de catre componentele lantului transportor. În timp ce electronii curg
de la un component la altul , componentele pompeaza protoni în mod aleatoriu
de la matrice la compartimentul extern. Protonii nu se pot întoarce la matrice
cu exceptia unuia cere este punte de legatura prin enzimea ATP, care este
localizata în membrana interioara.

Respiratia aeroba este un proces care continua, astfel ca mitocondria poate

produce sute si mii de molecule de ATP la fiecare minut în fiecare celula tipica.
ATP- ul este transportat în citoplasma celulei, unde este folosit în fiecare reactie
la care participa. În timp ce ATP- ul este folosit, acesta este transformat în
ADP, care este returnat de catre celula în mitocondrion si este folosit pentru a
produce mai mult ATP.
Respirația celulară reprezintă totalitatea proceselor metabolice intracelulare, în urma cărora este
obținută energie necesară funcționării celulei, formată în urma proceselor chimice de oxido-
reducere din citoplasmă. Sediul celular al respirației este mitocondria.

Metabolism (Catabolism, Anabolism)

General Biosinteză • Cale metabolică • Rețea metabolică • Grupe nutriționale primare • Metabolit

Respirație Glicoliză → Decarboxilarea piruvatului → Ciclul acidului citric → Fosforilare

aerobă oxidativă (Lanțul transportor de electroni + Sinteză de ATP)
Metabolismul
energetic Respirație
Acceptorii de electroni sunt alții decât oxigenul
anaerobă
 Fermentație Glicoliză → Fosforilare la nivel de substrat (ABE • Etanolul • Acidul lactic)

Metabolismul proteic Sinteză proteică • Catabolismul proteic

Glicoliză ⇄Gluconeogeneză

Glicogenoliză ⇄Glicogenogeneză
Uman
Calea pentozo-fosfat • Fructoliză • Galactoliză
Metabolismul glucidic
(Catabolismul Glicozilare (N-linkată • O-linkată)
și anabolismul glucidic)
Fotosinteză • Fotosinteză
anoxigenică • Chemosinteză • Fixarea carbonului
Non-uman
Metabolismul xilozei • Radiotrofism
Căi
specifice
Metabolismul Degradarea acizilor grași (Beta-oxidare) • Sinteza
acizilor grași acizilor grași
Metabolismul lipidic
(Lipoliză, Lipogeneză) Metabolismul steroidelor • Metabolismul
Altele sfingolipidelor • Metabolismul
eicosanoidelor • Cetogeneză

Aminoacid Sinteză de aminoacid • Ciclul ureei

Metabolismul Metabolismul purinelor • Nucleotide salvage • Metabolismul

nucleotidelor pirimidinelor

Metabolismul metalelor (Metabolismul fierului la

Altele
om • Metabolismul etanolului)

Fosforilarea oxidativă este o cale metabolică ce utilizează oxidarea nutrienților pentru sinteza
adenozintrifosfatului (ATP). Are loc în mitocondriile celulelor organismelor. Este un proces
exergonic ce implică lanțuri transportoare de electroni. Procesul se încadrează în domeniul de
studiu al bioelectrochimiei.
Funcția esențială a mitocondriei constă în sinteza ATP folosind energia rezultată din oxidarea
NADH și FADH2 proveniți din ciclul citric și din oxidarea acizilor grași. Diferența de potențial
(ΔE0) în cazul oxidării NADH de către O2 este de 1,14 V. În cazul oxidării NADH energia liberă
este de 52,6 kcal/mol, deci reacția este una exergonică, energia degajată avînd valoarea de cca.
53 kcal/mol NADH oxidat. În cazul oxidării FADH2 calculele analoage dau valoarea de cca. 37
kcal/mol. Energia rezultată prin oxidările NADH și FADH2 este în proporție de cca. 50% folosită
pentru sinteza de ATP, care se produce simultan cu scurgerea elecronilor prin lanțul respirator.
Restul energiei provenite din oxidări, neînmagazinată în ATP, este disipată sub formă de energie.
Acest proces joacă un rol esențial în menținerea temperaturii corpului .

Ciclul acidului citric - cunoscut și sub numele de ciclul acizilor tricarboxilici (ciclul
TCA), ciclul Krebs, sau ciclul Szent-Györgyi-Krebs [1][2] - este un ciclu de reacții chimice,
care este folosit de către toate aerobe pentru a genera energie prin oxidarea acetatului provenit
din carbohidrați, grăsimi și proteine în dioxid de carbon și electroni. În plus, ciclul
furnizează precursori pentru biosinteză, incluzând aici anumiți aminoacizi, precum și agentul de
reducere NADH, care este implicat în numeroase reacții biochimice. Importanța acestuia din
urmă, pentru mai multe căi metabolice, sugerează că a fost unul dintre cele mai timpurii
componente ale metabolismului celular și poate avea origine abiogenică.[3]
Numele acestei căi metabolice este derivat de la acidul citric (un acid tricarboxilic) care este mai
întâi consumat și apoi regenerat prin această secvență de reacții pentru a complete ciclul. În plus,
în ciclu se consumă acetat (sub formă de acetil-CoA) și apă, se reduce NAD+ la NADH, și se
produce dioxid de carbon. NADH-ul generat prin ciclul acizilor tricarboxilici este utilizat ulterior în
procesele de fosforilare oxidativă. Rezultatul net al acestor două căi strâns legate este oxidarea
de substanțe nutritive pentru a produce energie sub formă de ATP.
În celulele eucariote, ciclul acidului citric are loc în matricea mitocondriei. Bacteriile utilizează,
de asemenea, ciclul TCA de generare a energiei dar, în lipsa mitocondriilor, secvența de reacție
se efectuează în citosol.
Componentele și reacțiile ciclului acidului citric au fost stabilite în 1930 de către laureații Premiului
Nobel Albert Szent-Györgyi și Hans Adolf Krebs.
Ciclul acidului citric este un component cheie al metabolismului, prin care toate organismele
aerobe produc energie. Prin catabolismul zaharurilor, a grăsimilor și a proteinelor se produce
acetat sub formă de acetil-CoA. Acetil-CoA împreună cu doi echivalenți de apă (H2O) sunt
consumați în ciclul acidului carboxylic cu producerea a doi echivalenți de dioxid de carbon (CO2)
și a unui echivalent de HS-CoA. Pe lângă aceștia, un ciclu complet reduce trei echivalenți de
NAD+ la NADH, un echivalent de ubichinonă (Q) la (QH2), și convertește un echivalent
de GDP și fosfatanorganic (Pi) în GTP. NADH și QH2 obținuți în ciclul acidului citric este utilizat
ulterior în procesele de fosforilare oxidativă pentru a produce ATP.
Una dintre sursele primare de acetil-CoA sunt carbohidrații, care sunt degradați în procesul
de glicoliză pentru a produce piruvat. Acesta este decarboxilat cu ajutoru enzimei piruvat
dehidrogenaza și generează acetil-CoA după următoarea schemă de reacție:
CH3C(=O)C(=O)O– (piruvat) + HSCoA + NAD+ → CH3C(=O)SCoA (acetil-CoA) + NADH +
H+ + CO2
Produsul de reacție, acetil-CoA, este punctul de plecare în ciclul acidului citric.
Ciclul acidului citric începe cu transferul grupării acetil de la acetil-CoA la compusul acceptor cu
patru atomi de carbon (oxaloacetat) cu formarea compusului cu șase atomi de carbon (citrat).
Citratul suferă ulterior o serie de transformări chimice, pierzând două grupări carboxil sub formă
de CO2. Acest CO2 este originar din oxaloacetat, și nu din acetil-CoA. Atomii de carbon din
acetil-CoA devin parte a scheletului de oxaloacetat după primul ciclu complet. Pierderea atomilor
de carbon donați de acetil-CoA necesită mai multe cicluri complete. Cu toate acestea, datorită
rolului ciclului TCA în anabolism, acești atomi de carbon pot să nu fie pierduți sub formă de CO2,
deoarece mulți dintre intermediarii ciclului TCA sunt precursori pentru biosinteza altor
molecule.[8]
Majoritatea energiei eliberată în etapele oxidative ale ciclului este tranferată sub forma
compusului redus NADH. Pentru fiecare grupare acetil care intră în ciclu se produc trei molecule
de NADH.
Electronii sunt de asemenea transferați și la ubichinona Q, generând forma redusă QH2.
La sfârșitul ciclului este generat oxaloacetatul și ciclul continuă.
Doi atomi de carbon sunt oxidați la CO2, energia acestei reacții fiind transferată altor procese
metabolice prin intermediul GTP (sau ATP), și sub formă de electroni în NADH și [[QH2]]. NADH
generat în ciclul TCA poate ulterior dona electronii în procesele de fosforilare oxidativă pentru a
sintetiza ATP; FADH2 se atașează covalent la succinat dehidrogenază, o enzimă care
funcționează atât în ciclul TCA cât și în lanțul transportor de electroni din mitocondrie în
fosforilarea oxidativă. De aceea, FADH2 facilitează transferul de electroni la coenzima Q, care
este acceptorul final al reacției catalizate de complexul succinat:ubichinona oxidoreductaza,
acționând ca intermediar în lanțul transportor de electroni.
Ciclul acidului citric acid este aprovizionat continuu cu carbon sub formă de acetil-CoA, care intră
în etapa 1.
Doi atomi de carbon sunt oxidați la dioxid de carbon, energia oxidării este cuplată cu sinteza GTP
sau ATP, a căror disociere va transfera ulterior energie altor procese metabolice care o necesită.