Bronşiolita

obliterantă

Conf. Dr. Cornel Valean

Clinica Pediatrie III Cluj-Napoca
Definiţie
• boală obstructivă a cailor respiratorii mici, produsă prin
acţiunea unor agenţi diferiţi asupra tractului respirator inferior
caracterizata prin:
- proliferare fibroasă la nivelul pereţilor bronşiolelor
- secundară inflamatiei
- cu evoluţie cronică

Hardy KA, Schidlw DV, Zaeri N. Obstructive bronchiolitis in children.

Chest 1988; 93: 460-466
Istoric
• Lange W (1901) : prima descriere – după
inhalare de hidrocarburi (acid clorhidric,
acid nitric şi dioxid de sulf)
• 1969 Lang et al: în urma infecţiei cu
adenovirusuri
• Geddes (1977): asociată artritei reumatoide
(la adult)
• Nadora şi Landing (1987) asociată lupusului
eritematos (la copil)
 Epidemiologie

Boala rară
2987 necropsii / 8 cazuri (25 ani)

Hardy KA et al. Chest 1988;93:460

Frecvenţa reală – mai mare (diagnostic intravitam

prin TC cu rezoluţie înaltă)
 Epidemiologie

Vârsta: descrisă la toate vârstele

Băieţi: 67 – 75%

Chang KK et al. Chest 2001;120:1101

 Etiologie

 Infecţii
 Boli ale tesutului conjunctiv
 Inhalare de toxine
 Aspiraţie
 Altele
 Idiopatică
Hardy KA et al. Chest 1988;93:460

Chang KK et al. Chest 2001;120:1101

 Etiologie - Infecţii

• Virale
Adenovirusuri (tip 1, 3, 7, 21)
Virusul citomegalic
Virusul gripal A
Virusul paragripal 3
Virusul rujeolic
Virusul respirator sinciţial
Herpes simplex
HIV-1
Boliale ţesutului conjunctiv
Lupus eritematos
Artrită reumatoidă

Transplant de organe

Inhalare de toxine
Clorură de amoniu
Acid clorhidric
Acid nitric
Dioxid de azot (silo-filler’s lung)
Acid sulfuric
Talc
Clorură de zinc
 Aspiraţie

 Corp străin
• sâmbure de prună
 Lipide
• ulei de seminţe de mac
 Acid clorhidric
• reflux gastroesofagian
 Altele
• lichid amniotic
 Morfopatologie
- fibroză concentrică la nivelul căilor respiratorii mici
(bronşiole, ducte alveolare)

- ţesut granulomatos în lumenul bronşiilor periferice cu

extindere alveolară

• consecintele obstructiei:
- atelectazie
- hiperinflatie
- bronsiectazie
 Patogenie
 Bronşiolita obliterantă cu adenovirus
Complexe imune cu antigene virusale în plămân
Mistchenko AS et al. Acta Paediatr 1992;81:983

Nivele serice  de:

IL-6
IL-8
Mistchenko AS et al. J Pediatr 1994;124:714

Răspuns inflamator / imunologic

excesiv / anormal
Tabloul clinic al bronşiolitei obliterante
postinfecţioase

• iniţial: tablou clinic de bronşiolită cu VSR, cu unele

particularităţi:
- lipseşte rinoreea
- asociază pneumonia
- radiologic: opacitate segmentară sau
lobară (lob superior dr.)
Tabloul clinic al bronşiolitei obliterante
postinfecţioase

• evoluţia ulterioară:
- persistenţa simptomatologiei clinice şi radiologice
săptămâni sau luni, cu episoade de:
· wheezing
· pneumonie
· atelectazie
 • studiul Chang KK et al
· cel mai mare lot: 31 cazuri
· diagnostic intravitam confirmat prin TC cu rezolutie
inalta
Coreea SUA
(n = (n =
16) 15)
Tuse 100 87
Wheezing 81 93
Intoleranţă la efort 81 93
Polipnee 81 73
Infecţii respiratorii 100 53
recurente
Crepitante 94 80
Tiraj 38 53
Chang KK et al. Chest 2001;120:1101
 Paraclinic

Scintigrafie pulmonară
Tomografia computerizată cu rezoluţie mare
Bronhoscopia
Probele funcţionale respiratorii
Radiografie toracică
Biopsie pulmonară chirurgicală
Radiografia toracică standard (modificări nespecifice)
- discordanţa între intensitatea tabloului clinic –
modificările radiologice
· infiltrat interstiţial difuz
· atelectazie
· opacităţi reticulonodulare
· reducerea volumului plămânilor
 Radiografia toracică
Bronşiolită obliterantă postinfecţioasă %
(n = 19)
Hipertransparenţă unilaterală a întregului sau
a unei părţi din plămân care este mărit 10,5

Atelectazie lobară 21

Hipertransparenţă bilaterală 21

Atelectazie, hipertransparenţă,
îngroşare peribronşică 26,5
Chang AB et al. Pediatr Radiol 1998;28:23
B.O. aspect de hipertransparenţă unilaterală a plămânului stâng.
B.O. la un pacient în vârstă de 14 ani (aspectul radiologic ilustrează hipertransparenţa
bilaterală, hiperinflaţia şi îngroşarea peribronşică)
B.O. aspetul radiologic al atelectaziei plămânului stâng.
 Scintigrafia pulmonară
 mai puţin folosită în prezent

 s-a utilizat la 11 / 31 (35%) copii

 defecte multiple de ventilaţie-perfuzie (100%)

Chang KK et al. Chest 2001;120:1101

Absenta ventilaţiei la nivelul plămânului st. Perfuzie minimă la nivelul

plămânului st., defecte de perfuzie
la nivelul plămânului dr.
 Tomografia computerizată cu rezoluţie mare
(modificări caracteristice)
• modificări în mozaic (multilobulare)

- zone cu reducerea vascularizaţiei

- zone cu aer “captat” (hiperinflaţie)
- bronşiectazie cilindrică
B.O. aspectul CT al bronşiectaziei şi cel de“mozaic” al parenchimului pulmonar.
 Probele funcţionale respiratorii

- obstrucţie severă – căi respiratorii mici

(ireversibilă la bronhodilatatoare)
- scăderea complianţei pulmonare
- reducerea capacităţii de difuziune
 Biopsie pulmonară chirurgicală

• confirmă diagnosticul

• toracotomie

• risc anesteic şi operator

• rezultate fals negative

A. Bronşiolă respiatorie care se termină
în sacii alveolari:
· lumen prezent
· epiteliu de înaltţme redusă
· musculara prezentă
B. Lumenul bronşiolar ocupat de
ţesut inflamator, cu
tendinţă la
organizare conjunctivă
• ţesutul inflamator din lumenul bronşiolei transformat conjunctiv
• în stadiul final, aspectul de fibroză cicatricială, cu scoaterea din
funcţie a bronşiolelor
 Tratament

• glucocorticoizi pe cale generală

- luni 1 an
- ameliorare la 64%
Chang KK et al. Chest 2001;120:1101

• antiasmatice (dacă se produce ameliorare)

• transplant pulmonar
Evoluţia, prognosticul bronşiolitei obliterante
postinfecţioase

• vindecare 40%

• cronicizare 60%
- atelectazie persistentă
- bronşiectazie
- pneumonii recurente
- hiperinflaţie globală
- plămân hipertransparent
- scăderea toleranţei la efort