TEMA: Nefropatía Ig A, Purpura de Henoch - Schoenlein, Sindrome Urémico

Hemolítico, Sindrome de Good Pasteur, Anafilotóxinas y Presión Arterial según

Grupo Etario.

CARRERA: MEDICINA.

MATERIA: FISIOPATOLOGÍA.

PARALELO: A2.

GRUPO: DIAZEPAM (Pildoritas).

INTEGRANTES:

 Arquiñego León Paola Elizabeth.

 Ajalla Flores Hernan David.
 Martinez Rojas Claudia.
 Solano Rosales Milton.
 Rosas Ytucayasi Shessira.

FECHA: 24/09/2018.

LA PAZ - BOLIVIA

NEFROPATÍA POR INMUNOGLOBULINA A

Definición

La nefropatía por inmunoglobulina A, también conocida como «enfermedad de

Berger», es una enfermedad renal que se desarrolla cuando un anticuerpo llamado
«inmunoglobulina A» (IgA) se aloja en los riñones. Como consecuencia, se produce
una inflamación local que, con el tiempo, puede complicar la capacidad de los
riñones de filtrar residuos de la sangre.

Por lo general, la nefropatía por inmunoglobulina A progresa lentamente durante

varios años, pero la evolución de la enfermedad en cada persona es incierta.
Algunas personas pierden sangre en la orina sin que esto les cause problemas,
otras pueden finalmente lograr una remisión completa y otras desarrollan
insuficiencia renal terminal.

La nefropatía por inmunoglobulina A no tiene cura, pero ciertos medicamentos

pueden retrasar su evolución. Controlar la presión arterial y bajar los niveles de
colesterol también enlentecen la progresión de la enfermedad.

Síntomas

La nefropatía por IgA por lo general no causa síntomas en su etapa temprana. La

enfermedad puede pasar desapercibida durante décadas y a veces se sospecha de
su presencia por primera vez cuando los análisis de rutina revelan proteínas y
glóbulos rojos en la orina que no pueden verse sin un microscopio (hematuria
microscópica).

Los signos y síntomas de la nefropatía por IgA cuando la función renal se ve

afectada son:

 Orina de color amarronado, similar al té o a un refresco de cola (causada por la

presencia de glóbulos rojos).

 Episodios repetidos de orina de color té o refresco de cola, a veces incluso

sangre en la orina, por lo general durante o después de una infección de las
vías respiratorias altas u otra clase de infección.
 Dolor a los costados de la espalda, debajo de las costillas.
 Hinchazón (edema) en las manos y en los pies.
 Presión arterial alta.
Cuándo consultar al médico

Solicita una consulta con el médico si notas la presencia de sangre en la orina. El

sangrado urinario puede deberse a una actividad física agotadora, algunos
alimentos, medicamentos una infección urinaria.

Sin embargo, el sangrado prolongado o repetido puede indicar un problema médico

grave y siempre debe evaluarse. Además, consulta con el médico si manifiestas
hinchazón repentina en las manos y en los pies.

Causas

Los riñones son dos órganos con forma de frijol, del tamaño de un puño, ubicados
en la parte pequeña de la espalda, uno en cada lado de la columna vertebral. Cada
riñón contiene pequeños vasos sanguíneos (glomérulos) que filtran los desechos, el
exceso de agua y otras sustancias de la sangre a medida que pasan por los riñones.
La sangre filtrada vuelve a ingresar al flujo sanguíneo, mientras que el material de
desecho pasa por la vejiga y se elimina al orinar.

La inmunoglobulina A (IgA) es un anticuerpo que cumple un rol clave en el sistema

inmunitario al atacar los patógenos que invaden el cuerpo y combatir las infecciones.
Pero en la nefropatía de IgA, este anticuerpo se acumula en los glomérulos y
produce inflamación (glomerulonefritis), y afecta gradualmente la capacidad de
filtración.

Los investigadores no saben exactamente qué causa los depósitos de IgA en los
riñones, pero estos factores o afecciones pueden estar asociados con el desarrollo
de la nefropatía de IgA:

 Los genes, porque la nefropatía IgA es más común en algunas familias y en

ciertos grupos étnicos.

 Las enfermedades del hígado, como la cirrosis, una afección en la que el tejido
cicatricial reemplaza el tejido normal dentro del hígado, y las infecciones
crónicas por hepatitis B y C.
 La celiaquía, afección digestiva desencadenada por el consumo de gluten, una
proteína que se encuentra en la mayoría de los granos.
 La dermatitis herpetiforme, una enfermedad de la piel que causa picazón y
produce ampollas, y que surge de la intolerancia al gluten.
 Las infecciones, entre ellas, la infección por VIH y algunas infecciones
bacterianas.

Factores de Riesgo

Aunque no se conoce la causa precisa de la nefropatía por IgA, se sabe que los
siguientes factores pueden aumentar el riesgo de contraer esta enfermedad:

 Sexo. En Norteamérica y en Europa Occidental, la cantidad de hombres con

nefropatía por IgA duplica la cantidad de mujeres que padecen esta
enfermedad.

 Origen étnico. La nefropatía por IgA es más frecuente en personas caucásicas

y asiáticas que en afroamericanas.

 Antecedentes familiares. En algunos casos, la nefropatía por IgA parece ser

hereditaria, lo que indicaría que la genética es un factor determinante en esta
enfermedad.

Complicaciones

La evolución de la nefropatía por IgA varía de una persona a otra. Algunas personas
tienen la enfermedad durante años con pocos problemas. En verdad, muchos casos
pueden continuar sin ser diagnosticados. Otras personas desarrollan una o más de
las siguientes complicaciones:

 Presión arterial alta. El daño a tus riñones causado por los depósitos de IgA
puede aumentar tu presión arterial y la presión arterial alta puede causar más
daño a tus riñones.

 Nivel de colesterol alto. Los niveles de colesterol altos pueden incrementar el

riesgo de un ataque cardíaco.
 Insuficiencia renal aguda. Si los riñones pierden su capacidad para filtrar
debido a los depósitos de IgA, los desechos se acumulan rápidamente en la
sangre.
 Enfermedad renal crónica. La nefropatía IgA puede hacer que tus riñones
dejen de funcionar gradualmente. En estos casos, la diálisis permanente o un
trasplante de riñón son necesarios para mantener la vida.
 Síndrome nefrótico. Este es un grupo de problemas que pueden ser causados
por daño de los glomérulos, incluidos niveles alto de proteinuria, niveles bajos
de proteínas en la sangre, lípidos y colesterol altos e inflamación de los
párpados, los pies y el abdomen.

Prevención

Dado que se desconoce la causa de la nefropatía de IgA, no es posible prevenirla.

Pero si tienes antecedentes familiares de nefropatía de IgA, habla con tu médico
para conocer qué pasos puedes seguir para mantener los riñones sanos, como
reducir la presión sanguínea alta y mantener niveles saludables de colesterol.

Diagnóstico

La nefropatía por IgA a menudo se detecta después de notar la presencia de sangre

en la orina o cuando un análisis de rutina muestra proteínas o sangre en la orina.
Estos podrían ser signos de varios tipos de enfermedades renales. Para identificar tu
problema, pueden realizarse las pruebas a continuación:

 Análisis de orina. La presencia de sangre o proteínas en la orina puede ser el

primer signo de la nefropatía por IgA. Esto puede descubrirse como parte de un
control de rutina. Si el médico sospecha que tienes algún problema en los
riñones, es posible que tengas que recolectar orina durante 24 horas para
realizar pruebas adicionales de la función renal.

 Análisis de sangre. Si tienes alguna enfermedad renal, como nefropatía por

IgA, un análisis de sangre puede mostrar un aumento en los niveles de
creatinina, un producto de desecho.
 Biopsia renal. La única manera de que el médico pueda confirmar un
diagnóstico de nefropatía por IgA es con una biopsia renal. Este procedimiento
consiste en utilizar una aguja especial para biopsias a fin de extraer trozos muy
pequeños de tejido renal para examinarlos con el microscopio, lo que permite
determinar si hay depósitos de IgA (inmunoglobulina A) en los glomérulos.
 Análisis de depuración de iotalamato. El médico también puede
recomendarte un análisis de depuración de iotalamato, que emplea un medio de
contraste especial para ver cuán bien los riñones filtran los desechos.

Tratamiento

No existe la cura para la nefropatía por IgA ni una manera definitiva de conocer qué
curso de evolución tendrá la enfermedad. Algunas personas experimentan una
remisión completa y otras viven vidas normales con niveles bajos de proteína en
sangre o en orina (hematuria o proteinuria).

El tratamiento con diversos medicamentos puede atrasar la evolución de la

enfermedad y ayudarte a controlar los síntomas como la presión arterial alta, el nivel
alto de proteína en la orina (proteinuria) y la inflamación (edema) en tus manos y
pies.

Los medicamentos que se usan para tratar la nefropatía por IgA incluyen:

 Medicamentos para la presión arterial alta. Una complicación frecuente de la

nefropatía por IgA es la presión arterial alta. Tomar inhibidores de la enzima
convertidora de angiotensina o bloqueadores de los receptores de angiotensina
puede disminuir la presión arterial y reducir la cantidad de proteína (albúmina)
en la orina.

 Ácidos grasos omega 3. Estos lípidos beneficiosos, disponibles en los

suplementos dietéticos de aceite de pescado, pueden reducir la inflamación de
los glomérulos sin efectos secundarios dañinos. Consulta con tu médico antes
de comenzar a usar suplementos.

 Inmunosupresores. En algunos casos, los corticoesteroides, como la

prednisona y otros medicamentos potentes que inhiben la respuesta inmune
(inmunodepresores) se pueden usar para ayudar a proteger la función renal.
Pero estos medicamentos pueden causar una variedad de efectos secundarios
graves, como la presión arterial alta o la glucemia elevada, por lo que los
 beneficios deben ser cuidadosamente evaluados en comparación con los
riesgos.

 Terapia de estatinas. Los medicamentos que bajan el colesterol pueden ayudar

a retardar el daño en los riñones.

 Micofenolato mofetil (CellCept). Hasta el momento, la mayoría de los estudios

han fallado en demostrar un beneficio en el uso de este medicamento, aunque
ha sido utilizado exitosamente en personas que tienen proteinuria persistente a
pesar del tratamiento con medicamentos que bajan la presión arterial.

El objetivo final es evitar la necesidad de diálisis de los riñones o trasplante de riñón.

Pero en la mayoría de los casos avanzados, la diálisis o el trasplante pueden ser
necesarios.

Estilo de vida y remedios caseros

Para mejorar la salud de los riñones:

 Toma medidas para reducir la presión arterial. Mantener la presión arterial en

niveles cercanos a los valores normales puede ayudar a retrasar el deterioro
renal que produce la nefropatía por IgA. El médico puede recomendarte
cambios saludables en tu alimentación limitar el consumo de sal, por ejemplo,
bajar de peso (si es necesario), realizar actividad física, consumir alcohol con
moderación y tomar siempre los medicamentos para mantener controlada la
presión arterial.

 Contrólate la presión arterial en casa. Anota todos los valores indicados y

lleva ese registro a la consulta con el médico.
 Consume menos proteínas. Si reduces la cantidad de proteínas que
consumes y tomas medidas para bajar el nivel del colesterol, podrías retrasar la
progresión de la nefropatía por IgA y proteger los riñone

Síndrome Urémico
Introducción
Descripto inicialmente por Gasser y col. en Suiza, en 1955, el Síndrome Urémico
Hemolítico (SUH) es una entidad clínica y anatomopatológica caracterizada por la
aparición brusca de anemia hemolítica, compromiso renal agudo y trombocitopenia,
consecuencia de una microangiopatía de localización renal predominantemente pero
que puede afectar también otros parénquimas como sistema nervioso central y/o
gastrointestinal. Es una enfermedad rara en adultos y más común en los niños,
especialmente aquellos de menos de cinco años de edad. (1).
Esta enfermedad sindrómica puede presentar dos formas, una típica de etiología
infecciosa y de características endemoepidémicas, que está precedida por un
período prodrómico con diarrea, generalmente sanguinolenta, y que puede presentar
además fiebre, vómitos y dolor abdominal. La forma atípica puede ser
desencadenada por distintos cuadros como neoplasias, hipertensión arterial,
rechazo de trasplante renal, uso de anticonceptivos orales, drogas, post parto, etc.
La severidad del período prodrómico se correlaciona con la gravedad del daño extra
intestinal y el pronóstico. La evolución depende de la magnitud del daño
microvascular sistémico. La mayoría de los casos requieren hospitalización en una
unidad de cuidados intensivos en la fase aguda, para el control delos parámetros
bioquímicos y hematológicos, ya que el tratamiento es fundamentalmente de
soporte. El riesgo de mortalidad es del 2 a 6 %, dependiendo de la oportunidad del
diagnóstico y la precocidad de tratamiento de la insuficiencia renal (2).
Las variedades de estas enfermedades son: Síndrome hemolítico-urémico (SUH)
clásico, Síndromehemolitico-uremico del adulto asociado con infección, anticuerpos
antifosfolipido, anticonceptivos. Complicaciones del embarazo, ciertos fármacos,
radioterapia y esclerodermia, Síndrome hemolítico – urémico idiopático y purpura
trombocitopenica trombótica (PTT). Estos trastornos se caracterizan por la presencia
de trombosis en las arterias interlobulares. Arteriolas aferentes glomérulos. Junto
con necrosis y engrosamiento de las paredes de los vasos sanguíneos. Si bien el
compromiso renal es la alteración más constante de este síndrome, se trata de una
enfermedad multisistémica que afecta otros órganos (intestino, corazón, cerebro,
etc.). Dentro del compromiso extrarrenal la afectación del sistema nervioso central
(SNC) es significativa no solo por su incidencia, sino también por la posibilidad de
secuelas neurológicas discapacitantes (3).
1. DEFINICION
Es la denominación que se emplea para describir la combinación de una anemia
hemolítica aguda con insuficiencia renal en el período neonatal o la primera infancia.
A menudo este estado sucede a una enfermedad febril aguda y se caracteriza por un
grado variable de anemia hemolítica con nefritis. Puede haber un descenso muy
rápido del nivel de hemoglobina conacentuada hemoglobinuria. También se
caracteriza este estajo por severo malestar general, incluyendo fiebre y dolor
abdominal, y la insuficiencia renal puede llegar hasta la anuría completa. A menudo
también se observa púrpura, y en algunos casos letargo que lleva al coma. El cuadro
hematológico periférico muestra el aspecto microangiopático típico con
fragmentación y deformación de los eritrocitos, pequeños esferocítos y acentuada
policromasia. Hay trombocitopenia de grado variable y leucocitosis. Los estudios en
la de muestras de coagulación intravascular diseminada dieron resultados
equívocos, posiblemente debido a que dichos cambios y se producen en los
primeros períodos de evolución de la enfermedad. La uremia está elevada y el
análisis de orina proporciona pruebas de nefritis. (4)
2. ETIOLOGÍA
Aunque siempre se relaciona la presencia de SUH con el antecedente de diarreas
tipo invasivas, no es así en todos los casos, pues existe una división importante en
 SUH típico o D+, que presenta como antecedente enfermedades diarreicas agudas,
y el atípico o D-, que no tiene este antecedente. El 90% de la causa de SUH
presenta pródromo de diarrea (SUH D+) asociadas a bacterias patógenas
productora de citotoxina: E.Coli 0157-H7 (Verotoxina) y Shigella Dysenteriae(Shiga
Like Toxina I y II)La forma de S.U.H no asociada a pródromo de diarreico (SUH D-)
obedece a diversas etiologías.(4)
 Forma hereditaria autosómica recesiva y dominante.
 Inmunológicas asociadas a déficit de complemento y déficit de prostaciclina.
 Asociada a drogas (CiclosporinaA, anti conceptivos orales, mitomicina,
cisplatino).
 Lupus eritematoso sistémico.
 Hipertensión Maligna.
 Causa Infecciosa (S. pneumoniae, Bartonella, virus).
 Preeclampsia, embarazo y periodo post parto.
 Nefritis por radiación.
 Tumores Maligno.
3. FISIOPATOLOGÍA DEL SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
Pertenece a un grupo de enfermedades Microangiopatias trombóticas que cursan
con manifestaciones clínicas que se superponen (por ejemplo anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia, insuficiencia renal y manifestaciones de
coagulación intravascular). Las variedades de estas enfermedades son: • Síndrome
hemolítico – urémico (SUH) clásico. • Síndrome hemolítico – urémico del adulto
asociado con infección, anticuerpos antifosfolipido, anticonceptivos. Complicaciones
del embarazo, ciertos fármacos, radioterapia y esclerodermia. • Síndrome hemolítico
– urémico idiopático y purpura trombocitopenica trombótica (PTT). Aunque estas
enfermedades pueden responder a diversas causas. La lesión endotelial, la
agregación intravascular de plaquetas y la coagulación parecen compartir una
misma patogenia. Morfológicamente. Estos trastornos se caracterizan por la
presencia de trombosis en las arterias interlobulares. Arteriolas aferentes
glomérulos. Junto con necrosis y engrosamiento de las paredes de los vasos
sanguíneos. Aunque las lesiones morfológicas son similares a las observadas con la
hipertensión maligna, pueden preceder a la aparición de la hipertensión o bien
observarse en su ausencia. (5)
3.1. Síndrome hemolítico – urémico clásico. Generalmente, el SUH clásico o
infantil, porque este grupo es el más frecuente en contraer esta patología, se
observa solo después de un pródromo gastrointestinal o gripal; se manifiesta por:
 Insuficiencia renal aguda.
 Oliguria.
 Hematuria.
 Anemia hemolítica microangiopática
 Hipertensión y (en algunos pacientes) signos neurológicos.
Esto lleva a la retención de urea, creatinina, ácido úrico y fosfatos. Hasta el 75% de
los pacientes están infectados por E. coli productor de verocitotoxina
estructuralmente relacionada con la toxina Shiga producida por Shigella dysenteriae.
Ambas toxinas pueden unirse al mismo receptor glicolípido, el cual está presente en
células del endotelio vascular humano y podrían ser las causantes del daño
endotelial que inicia el proceso. Asimismo estas toxinas homólogas pueden estimular
también la secreción de interleukina-8 (IL-8), la cual es un potente activador y quimio
atrayente de los neutrófilos. Los niveles de IL-8 están aumentados en niños con
SHU y se correlacionan con cifras elevadas de neutrófilos circulantes y también
ejercen su efecto patogénico a nivel del ribosoma eucariota, los cuales parecen
correlacionarse a su vez con un peor pronóstico:  Aumento de la adhesión de los
leucocitos.  Aumento de la producción de endotelina y disminución de la
producción de óxido nítrico(ambos favorecen la vasoconstricción).  Lisis endotelial.
Los riñones muestran necrosis cortical renal focal, engrosamiento de la pared capilar
glomerular (debido al depósito de materiales tipo fibrina y a la tumefacción
endotelial), mesangiolisis y alteraciones arteriolares (necrosis fibrinoide. hiperplasia
de la íntima y trombos). Se produce anemia hemolítica debido a la destrucción de los
glóbulos rojos en la sangre al circular por los vasos dañados.
3.2 Síndrome urémico hemolítico y purpura trombótica trombocitopenica del
adulto.
Esta forma se observa en diversas situaciones: En asociación con infecciones, como
liebre tifoidea, sepsis por E. coli, infecciones víricas y shigelosis. En relación con
complicaciones del embarazo (hemorragia placentaria) o en el periodo posparto. La
insuficiencia renal posparto suele producirse después de un embarazo sin
incidentes, de un día a varios meses después del parto, y se caracteriza por anemia
hemolítica microangiopática, oliguria, anuria e, inicialmente, hipertensión leve. En
pacientes tratados con quimioterapia e inmunosupresores, como mitomicina y
ciclosporina. El mecanismo patogénico seria debido a la presencia en plasma de
factores agregantes de las plaquetas, que estarían constituidos por multímeros de
Factor von Willebrand (FvW) de peso molecular inusualmente alto, los cuales
pueden ser liberados a la circulación desde células endoteliales dañadas o
estimuladas por auto anticuerpos, complejos inmunes o toxinas.
3.3 Síndrome urémico hemolítico idiopático.
Las manifestaciones clínicas y morfológicas de la PTT idiopática y de diversas
formas de SHU muestran considerables similitudes. La PTT idiopática clásica se
manifiesta por fiebre, síntomas neurológicos, anemia hemolítica, purpura
trombocitopenica y trombos en los capilares glomerulares y en las arteriolas
aferentes. La enfermedad es más frecuente en las mujeres, sobre todo con las
menores de 40 años. Los trombos están formados principalmente por plaquetas. Y
se encuentran en las arteriolas del riñón. Sin tratamiento, la enfermedad tendrá una
evolución letal, aunque actualmente las transfusiones y el tratamiento con
corticoides han reducido la tasa de mortalidad a menos del 50%. La PTT idiopática
está causada por un defecto genético o adquirido de la ADAMTS-13, unaproteasa
quo normalmente escinde los grandes multímeros del factor Von Willebrand (FvW),
las formas anormales no escindidas de este factor favorecen la agregación
paquetería.
4. SINTOMAS
Los síntomas tempranos de esta enfermedad son:- Sangre en Heces.- Irritabilidad-
Fiebre- Letargo- debilidad.- vómito y diarrea. Los síntomas posteriores son:-Gasto
urinario bajo-Gasto urinario nulo-Palidez -Magulladuras-Erupción cutánea en forma
de pequeños puntos rojos (petequias)-Coloración amarillenta de la piel (ictericia)-
Disminución del estado de conciencia-Convulsiones (raras) Bases para el
diagnóstico- Anemia hemolítica microangiopática.- Trombocitopenia e insuficiencia
renal.- Aumento en la LDH sérica.- Pruebas de coagulación normales.- Ausencia de
anormalidades neurológicas. Diagnóstico diferencial. La coagulación intravascular
diseminada (CID) se excluye por los resultados normales de las pruebas de
coagulación; deben considerarse otras causas de anemia hemolítica
microangiopática. En ocasiones se considera a la vasculitis o a la glomerulonefritis
aguda, y en tales casos tal vez sea necesaria una biopsia renal para establecer el
diagnóstico si no lo permite así la cifra de plaquetas. El síndrome urémico-hemolítico
se diferencia de manera arbitraria de la púrpura trombocitopénicatrombótica por la
presencia consistente de insuficiencia renal y la carencia de datos neurológicos.
5. TRATAMIENTO
En niños, el síndrome urémico-hemolítico casi siempre es de resolución espontánea
y sólo requiere tratamiento conservador de la insuficiencia renal aguda. Sin
embargo, en los adultos sin tratamiento hay una gran tasa de insuficiencia renal
permanente y de mortalidad. El tratamiento de elección (igual que en la púrpura
trombocitopenica trombótica) es laplasmaféresis de grandes volúmenes con
sustitución mediante plasma congelado (intercambio de hasta 80 mL/kg), repetida a
diario, hasta que se logre la remisión. Diálisis: Aproximadamente la mitad de todos
los niños que desarrollan HUS pueden llegar a necesitar diálisis. La diálisis es un
procedimiento médico para eliminar de la sangre los desechos y el exceso de
líquidos cuando los riñones dejan de funcionar.
Conclusión
1. El síndrome urémico hemolítico representa la causa más frecuente de
insuficiencia renal aguda en niños pequeños.
2. En relación a la fisiopatología, las toxinas bacterianas causantes de la
enfermedad ingresan al medio interno y se ligan a receptores de células endoteliales
renales o neurales y ejercen su efecto patogénico a nivel del ribosoma eucariotico.
3. Las lesiones más llamativas se encuentran en el riñón y afecta fundamentalmente
a los capilares glomerulares.
4. Clínicamente se manifiesta una triada-Insuficiencia renal aguda.-Anemia
hemolítica microangiopática.-Trobocitopenia.
5. El daño endotelial glomerular produce una disminución de la filtración glomerular e
IRA.
6. La microangiopatia produce fragmentación de los globulos rojos
formandoequistocitos, estos fragmentos son removidos por el SER, resultando en
una anemiahemolítica.
7. Las plaquetas se consumen en el daño vascular contribuyendo a la
trombocitopenia.
8. El depósito intravascular de plaquetas puede ser el resultado de un defecto de la
producción de prostaciclina por la pared vascular; se ha observado que el plasma de
varios pacientes con síndrome urémico hemolítico contiene un inhibidor de la
síntesis deprostaciclina.
SINDROME DE GOODPASTURE
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria, perteneciente al
grupo de enfermedades de hemorragia alveolar o pulmonar, que suele acabar en
una enfermedad pulmonar intersticial y se caracteriza por la
producción de anticuerpos antimembrana basal tanto del glomérulo renal
como de los alveolos pulmonares.
Este síndrome fue reconocido por primera vez por Goodpasture en 1919 en un
paciente de dieciocho años de edad que padeció de forma aguda hemoptisis y
hematuria, poco después de recobrarse de una gripe. Desde entonces este
tipo de patología, sin ser muy frecuente, ha quedado bien tipificada y se han
sucedido numerosos trabajos que han buscado esclarecer su patogenia y su
tratamiento más adecuado.
Glomerulonefritis crescéntica en el síndrome de Goodpasture
Si bien han sido muchos los progresos que nos han permitido comprender mejor
este síndrome, sigue sin determinarse de forma concluyente su etiopatogenia, pese
a que diversos agentes, como la inhalación dehidrocarburos volátiles o el virus de la
gripe, han sido estrechamente implicados.
La etiología del síndrome de Goodpasture permanece desconocida, aunque
frecuentemente se precede de una infección pulmonar o con manifestaciones
similares a una enfermedad viral. También se ha involucrado con la exposición a
hidrocarburos y administración depenicilamina (Sternlieb, 1975).
El síndrome de Goodpasture se suele presentar entre los 16-30 años deedad. Se
reconoce que las manifestaciones pulmonares usualmente preceden a una
enfermedad renal evidente. Síntomas y diagnóstico
El individuo que padece esta enfermedad desarrolla típicamente ahogo y tos con
emisión de sangre. Los síntomas pueden evolucionar rápidamente y empeorar. La
respiración puede disminuir y puede haber una pérdida importante de sangre, al
mismo tiempo que se produce una insuficiencia renal.
Los análisis complementarios muestran en la sangre los anticuerpos característicos
y en la orina la presencia de sangre y proteínas. Con frecuencia la enfermedad se
acompaña de anemia.
Una radiografía de tórax revela zonas alteradas en ambos pulmones y una biopsia
del tejido renal permite identificar depósitos microscópicos de anticuerpos con un
patrón específico.
Tratamiento
Esta enfermedad puede evolucionar hacia la muerte con mucha rapidez. Para
contrarrestar la actividad del sistema inmunitario se puede administrar
corticosteroides y ciclofosfamida por vía intravenosa.
El paciente puede además someterse a la plasmaféresis, un procedimiento en el que
se extrae la sangre de la circulación, luego se extraen de la misma los anticuerpos
responsables de la enfermedad y se devuelve de nuevo la sangre a la circulación. La
utilización precoz de esta combinación de tratamientos puede contribuir a salvar la
función de los riñones y de los pulmones, porque, una vez que se ha producido el
daño, este es irreversible.
Muchos pacientes pueden necesitar un tratamiento de apoyo mientras evoluciona la
enfermedad. El tratamiento puede requerir oxígeno complementario o un respirador
y también transfusiones de sangre. Si los riñones fallan, es necesario someter al
paciente a diálisis renal o a un trasplante de riñón.
 BIBLIOGRAFÍA

1. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/iga-nephropathy/diagnosis-
treatment/drc-20352274.

2. http://www.rmu.org.uy/revista/1991v1/art2.pdf.
3. http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v16n3/v16n3cc2.pdf
4. http://www.revistanefrologia.com/es-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-
iga-162
5. http://www.diarioextra.com/Noticia/detalle/349009/sabe-que-es-el-sindrome-de-
goodpastur