Sunteți pe pagina 1din 2

Stadializarea Rai

Stadiu Adenopatie Hepato/splenomegalie Hemoglobina Trombocite Supravietuire


0: limfocitoza absenta absenta >10ani
in sg si MO
1: limfocitoza prezente 8ani
2: limfocitoza una din ele 5-6ani
3: limfocitoza <11g% 1-2ani
4: limfocitoza , <100.000/mm3 1-2ani

Caracterul autoimun al anemiei sau trombocitopeniei nu plaseaza boala in stadiul 3 sau 4, ele putand fi prezente de la
inceputul bolii. Se considera ca boala este avansata când anemia si trombocitopenia sunt datorate insuficientei
medulare.
Stadializarea Binet
Stadiu A: limfocitoza, afectare a mai putin de 3 arii ganglionare
Stadiu B: >3 arii ganglionare + hepato/ splenomegalie
Stadiu C: anemie (Hb<10g%) si/sau trombocitopenie (<100.000/mm3), independent de nr zonelor ggl afectate
Stadializarea OMS: combina stadiul A (0 sau 1), stadiul B (2), stadiul C (3 sau 4)

Diagnostic diferential
1. Limfocitoza secundara infectiilor (reactive): MI, toxoplasmoza, citomegalovirus. Adenopatiile si/sau hepato-
splenomegalia apar in context febril, la tineri, leucocitoza e moderata si limfocitele nu au imunofenotipul
caracteristic. IgM specifice fiecarei infectii vor fi pozitive
2. LNH cu descarcare leucemica: ex histopat + imunofenotipic = decisive
- LNH cu celule din zona de manta e cel mai greu de diferentiat de LLC; imunofenotipic +: CD5, CD19, CD20, CD22,
CD79b, FMC7, SIg si negativ: CD23, CD38
-Limfom splenic cu celule viloase: lipsesc adenopatiile, splina f mare; +: CD19, CD20, CD22, CD79b, SIg si -: CD5
-Limfom folicular cu descarcare leuemica; +: CD10, CD22 si -: CD5, CD23
3. LMC: splenomegalie mai pronuntata, lipsesc adenopatiile periferice, frotiu diferit (deviere la stanga, bazofilie),
Ph1+, bcr/abl
4. Leucemia cu celule paroase (varianta cu leucocitoza si limfocitoza): predomina pancitopenia si splenomegalia,
CD11c ai CD25 pozitive, BOM patognomonica

Evaluarea raspunsului terapeutic


Parametru Raspuns complet Raspuns partial Boala progresiva
Limfadenopatie <1cm Scadere cu cel putin 50% Crestere cu cel putin 50%
Dimensiune ficat+splina Normale Scadere cu cel putin 50% Crestere cu cel putin 50%
Simptome generale Absente Oricare Oricare
Leucocite >1500/mm3 >1500/mm3 sau  lor cu >50% Orice valoare
Limfocite B circulante Normale Scadere cu cel putin 50%  cu minim 50% de nivelul bazal
Nr trombocite >100.000/mm3 >100.000/mm3 sau  cu >50%  cu minim 50% de nivelul bazal
de nivelul bazal
Hemoglobina >11g/dl >2g/dl >2g/dl
MO Normocelulara cu Hipocelulara sau >30% Limfocite >30%
30% limfocite + abs limfocite sau noduli limfatici B
noduli limfatici B
Tratament
CHIMIOTERAPIA
Analogi purinici Agenti alchilanti Ac monoclonali Altii
Fludarabina: cel mai des, Când Fludarabina este a) Anti CD20: a) Inhibitori kinazici:
p.o/iv in monoterapie contraindicata (varstnici, Rituximab: Ac himeric - mecanism similar TKI din
(cicluri de 5zile repetate la fenomene autoimune) uman/ soarece, rar iv LMC
28 max6 cicluri) sau Clorambucil +- (perfuzii)/sc ca Ibrutinib p.o, inhibitor al
combinatii (CycF- corticosteroid monoterapie ci combinatii kinazei Bruton, bine tolerat
schemeFC si Rituximab- (Dexametazona, (+Fludarabina, CycF=R-FC, la varstnici
scheme R-FC) cu rasp mai Prednison, Clorambucil=R-Ch1), mai Idelalisib util + Rituximab
bun Metilprednisolon)/ rar Alemtuzumab, pt recaderi/ cazuri
RA: CD4infectii cu Rituximab (ultimul la Idelalisib etc refractare
oportunisti (CMV, V varstnici >70ani care nu - combate fen imune, dar b) Imunomodulatori
herpetice, Pneumocystis pot tolera un tratament nu are efect in del17 imidazolici: Lenalidomida
jiroveci, toxoplasma) + mai agresiv si creste rata Ofatumumab-Ac total (singur/ in combinatii m.a
citopenii autoimune raspunsului umanizat pt cu Rituximab bine tolerat
profilaxie cu Biseptol si - zilnic 4-6mg apoi  intolerante/refractar la la varstnici
antivirale (Aciclovir, treptata sau intermitent Fludarabina impreuna cu
Ganciclovir) pe durata 14mg/zi, 10-14 zile lunar, Clorambucil
tratamentului si min 2luni 6-12 cicluri Obinutuzumab-Ac total
dupa - remisie doar la 3-7%, dar umanizat cu act citotoxica
 leuc, adenopatiile si directa; +Clorambucil e net
splenomegalia superior Rituximab
- se poate si CycF in b) Anti CD52
monoterapie sau Alemtuzumab (s.c x3/sapt,
combinatii similare pt LNH 18sapt in doze crescande
(CHOP, COP) si max 30mg/doza)
Bendamustin = mai nou, -Ac umanizat, indicat in:
admin 2zile consecutiv del17 la care Rituximab nu
repetat la 28zile (rata de e eficient; in scheme de
raspuns mai  dar si consolidare posttransplant
toxicitatea e  sau CT high dose
(eradicarea bolii minime
reziduale)
- eficienta max când boala
e localiz predominant
medular; in caz de
adenopatii mari,
tumorale=bulky, rasp 
Risc  de inf oportuniste
(reactivare CMV, jiroveci)