Sunteți pe pagina 1din 7

NISTAGMUSUL – BOALĂ OCULARĂ SAU

NEUROLOGICĂ?

Atentionare: Acest articol este destinat in special medicilor fiind scris in limbaj medical.

Dr. Andreea Ciubotaru1 , Dr. Călin Ciubotaru2


1
Medic primar oftalmologie, Doctor în ştiinţe medicale
2
Medic primar medicină de familie
Clinica Oftalmologică INFOSAN – www.infosan.com.ro
Bucureşti, Str. Polonă 83
Tel: 021 2114067; 0788478535

Cuvinte cheie: oftalmologie, nystagmus


Keywords: ophthalmology, nistagmus

Rezumat: Nistagmusul apare ca o disfuncţie a sistemului oculostatic sau oculogir, caracterizat


prin mişcări rapide, involuntare ale unuia sau ambilor ochi. Poate fi vorba de nistagmus in plan
orizontal, vertical sau torsional. Este adesea acompaniat de probleme vizuale, dar poate fi cauzat
şi de afecţiuni ale sistemului nervos central sau ale urechii interne. Poate fi congenital sau
dobândit.
Abstract: Nystagmus is a condition that causes involuntary, rapid movement of one or both
eyes. The eye(s) may move from side to side, up and down, or in a circular motion. Nystagmus is
often accompanied by vision problems, including blurriness. Nystagmus could be caused by
abnormal function of the part of the brain or inner ear. The condition can be either congenital or
acquired.

Nistagmusul reprezintă o tulburare a staticii şi a dinamicii oculare, care constă în mişcări oculare
ritmice, involuntare ale unuia sau ambilor ochi, care apar independent de mişcările oculare normale.
Etiologie. Numeroşi factori sunt implicaţi în apariţia nistagmusului:
- anomalii oculare ce împiedică dezvoltarea reflexului de fixaţie şi determină o acuitate vizuală
scăzută (distrofii retiniene, cataracta congenitală, albinism)
- anomalii de dezvoltare a conexiunilor binoculare, de origine motorie (strabism congenital) sau
senzorială (in contextul scăderii importante a acuităţii vizuale a unui ochi: de ex. în ambliopie – ochi
leneş)
- leziuni traumatice, tumorale, infecţioase, ichemice ale sistemului nervos central
- leziuni ale aparatului vestibular (otite medii, labirintite, inflamaţii ale nervului acusticovestibular).
Când evaluăm un copil sau un adult cu nistagmus, trebuie să facem distincţie între mişcările oscilatorii
fiziologice şi cele patologice. Dacă am stabilit că sunt oscilaţii patologice, ne interesează dacă
nistagmusul asociază o tulburare aferentă (senzorială) sau eferentă (motorie). Prognosticul vizual şi
neurologic e dependent de tipul de nistagmus: congenital sau dobândit, constant sau progresiv.
Există multe criterii de clasificare ale nistagmusului, dintre care cele mai importante sunt:
A. În funcţie de rapiditatea celor două faze oscilatorii:
- Nistagmusul pendular se caracterizează prin amplitudine şi frecvenţă egale în ambele sensuri
- Nistagmusul în resort constă în deplasarea lentă a ochilor într-un sens (faza lentă), urmată de
deplasarea în sens contrar (faza rapidă), nistagmusul fiind denumit după sensul fazei rapide. Direcţia
poate fi orizontală, verticală sau oblică.
B. În funcţie de conjugarea mişcărilor oculare:
- Nistagmusul conjugat este binocular, cu oscilaţii care sunt în fază din punct de vedere al
amplitudinii, frecvenţei şi direcţiei de mişcare
- Nistagmusul disjugat (disociat) poate fi monocular sau binocular (situaţie în care frecvenţa,
amplitudinea sau direcţia componentei lente sunt defazate)

TIPURI DE NISTAGMUS FIZIOLOGIC

Endpoint nistagmus (nistagmusul prin fixaţie laterală extremă) este o formă de nistagmus în resort,
cu amplitudine mică, care apare în poziţia laterală extremă. În această poziţie, stimulul iese din aria de
fixaţie maculară, determinând apariţia nistagmusului.

Nistagmusul vestibular este o formă de nistagmus în resort provocat în clinică, evidenţiat prin alterarea
echilibrului endolimfei în canalele semicirculare. Endolimfa poate fi deplasată prin accelerare rapidă,
decelerare, rotaţia capului sau irigarea conductului auditiv cu apă rece sau caldă. În aceste condiţii,
nucleii vestibulari iniţiază o mişcare lentă a ochilor în direcţia de scurgere a endolimfei. Trunchiul
cerebral şi căile frontomezencefalice sunt responsabile de faza corectivă rapidă a nistagmusului.
Pentru că inhibă scurgerea endolimfei, apa rece întrodusă în conductul auditiv determină scurgerea
endolimfei către urechea irigată şi o mişcare lentă a ochilor de partea ipsilaterală, faza rapidă a
nistagmusului fiind către partea opusă. Introducerea de apă caldă în conductul auditiv produce nistagmus
cu faza lentă de partea opusă labirintului testat.
Nistagmusul pur orizontal sau vertical poate fi indus prin rotaţia corpului cu capul ţinut într-o anumită
orientare. Nistagmusul rotator este datorat de obicei unei condiţii patologice vestibulare.

Nistagmusul optokinetic este un nistagmus în resort provocat prin mişcarea unor stimuli vizuali
repetitivi în câmpul vizual. Faza lentă apare când ochii urmăresc o ţintă în mişcare, faza rapidă fiind o
sacadă în direcţia opusă pentru a fixa o ţintă ulterioară în serie. Lobul parieto-occipital controlează
mişcarea lentă, iar lobii frontali pe cea rapidă. Prezenţa nistagmusului optokinetic demonstrează că
subiectul nu are cecitate.
În practica medicală, nistagmusul optokinetic poate fi reprodus prezentând subiectului un tambur
vertical pe care sunt desenate figuri alb-negre care se rotesc înaintea ochilor. Fiziologic, va apare
nistagmus în resort, în sens opus rotirii tamburului. În cazul unui subiect care simulează cecitate, această
probă poate decela simulaţia: dacă nistagmusul optokinetic apare, subiectul percepe imaginile de pe
tamburul Barany.

Nistagmusul voluntar este o formă de nistagmus orizontal pendular şi foarte rapid (20 Hz), care apare
în mod voluntar la unele persoane. Asociază adesea convergenţă şi constricţie pupilară, iar nistagmusul
poate fi rareori susţinut mai mult de 30 de secunde fără pauză.
TIPURI DE NISTAGMUS PATOLOGIC

Nistagmusul patologic poate apare ca o consecinţă a diminuării vederii centrale, ca o manifestare a unei
boli neurologice sau asociat cu o anomalie cromozomială, metabolică sau somatică.

A. NISTAGMUSUL ASOCIAT UNOR BOLI NEUROLOGICE

Nistagmusul dobândit de fixaţie este o formă de nistagmus pendular sau în resort, orizontal sau
vertical, asociat cu oscilopsii când pacientul încearcă să fixeze (pacientul percepe imagini mişcate
sincron cu mişcările ritmice ale ochilor). Diminuă atunci când fixaţia este abolită. Apare frecvent asociat
cu boli demielinizante ale trunchiului cerebral.
Nistagmusul convergenţă-retracţie (nistagmusul retractoriu) este o formă de nistagmus în resort,
care asociază convergenţă susţinută şi retracţia ochilor în orbită la încercarea de a privi în sus. Poate
apare în leziunile mezencefalului:
- la sugari în stenoza congenitală a apeductului Sylvius
- la copii asociat cu pinealom sau hidrocefalie obstructivă
- la vârstnici în accidentele vasculare în aria tectală sau pretectală.
Sindromul Parinaud constă în asocierea nistagmusului retractoriu cu:
- paralizia mişcărilor oculare de verticalitate (limitarea ridicării globilor oculari) şi paralizia
convergenţei
- anomalii pupilare: midriază cu disociaţie lumină-aproape
- retracţie palpebrală (semnul Collier)
- spasm de acomodaţie.

Nistagmusul în balans (seesaw nistagmus) este o formă de nistagmus pendular cu componentă


verticală şi torsională, în care ridicarea şi inciclotorsiunea unui ochi se asociază cu coborârea şi
exciclotorsiunea celuilalt ochi, aceste mişcări fiind urmate de schimbarea direcţiei ochilor, ceea ce
crează efectul în balans (mişcări verticale disociate).
Poate apare congenital, dar frecvent este dobândit ca urmare a leziunii chiasmei /ventriculului III în
tumorile paraselare (craniofaringiom la copii), asociind oscilopsii şi hemianopsie bitemporală.
Alte cauze ale nistagmusului în balans pot fi traumatisme craniene, siringobulbia, scleroză multiplă sau
accidente vasculare ale trunchiului cerebral.
Nistagmus alternant periodic este un nistagmus orizontal în resort în care direcţia fazei rapide se
schimbă spontan şi ciclic, un ciclu tipic durând între 1 şi 6 minute. O secvenţă de nistagmus în resort
într-o direcţie este urmată de o perioadă neutră de nistagmus pendular, urmând nistagmus în resort în
direcţia opusă. Apare în afecţiuni ale cerebelului în general, în boli demielinizante, traumatisme,
sindromul Louis-Bar, malformaţia Arnold-Chiari, dar şi după administrarea de medicamente ca
fenitoina. Poate fi întâlnit până la o treime din pacienţii cu albinism ocular.
Downbeat nistagmus (nistagmus cu faza rapidă în jos) este o formă de nistagmus vertical în resort,
cu faza rapidă la privirea în jos, fiind uşor pus în evidenţă când pacientul ţine bărbia ridicată sau capul în
hiperextensie. Foarte rar apare congenital, de obicei ereditar şi sunt forme auto-limitate, care asociază
vedere bună, iar examinarea neurologică este normală.
De obicei, nistagmusul downbeat este dobândit (asociază oscilopsii), fiind cauzat frecvent de leziuni ale
joncţiunii craniocervicale precum malformaţia Arnold-Chiari, degenerare cerebeloasă, siringobulbia sau
boala Paget. Poate să apară şi după administrarea de medicamente ca litiu, fenitoina, carbamazepină,
barbiturice sau în contextul encefalopatiei Wernike sau hidrocefaliei.
Upbeat nistagmus (nistagmus cu faza rapidă în sus) este o formă de nistagmus vertical în resort, cu
faza rapidă la privirea în sus. În convergenţă se poate amplifica sau chiar converti în downbeat
nistagmus. Apare rar congenital, formele dobândite fiind de obicei consecinţa leziunilor trunchiului
cerebral/vermixului cerebelos. Poate apare după meningite, după administrarea de droguri sau în
contextul encefalopatiei Wernike.
Nistagmusul vestibular central este o formă de nistagmus în resort, orizontal şi rotator, ce apare la
privirea laterală, de partea opusă leziunii. Este determinat de leziuni ale nucleilor vestibulari sau ale
conexiunilor lor. Nu asociază de obicei vertij, tinitus sau hipoacuzie. Nistagmusul vestibular central este
frecvent un semn de boală demielinizantă, accident vascular, encefalită sau tumoră.
Nistagmusul vestibular periferic este o formă de nistagmus în resort, orizontal şi rotator, ce apare la
privirea laterală, de partea opusă leziunii situată la nivelul urechii interne (labirintului) sau nervului
acustico-vestibular VIII. Asociază vertij, tinitus şi hipoacuzie. Cauzele frecvente sunt boala Meniere,
afecţiuni vasculare sau infecţioase, traumatisme.

B. NISTAGMUSUL ASOCIAT UNOR BOLI OCULARE

Pierderea vederii sau lipsa dezvoltării vederii în primii doi ani de viaţă este adesea asociată cu apariţia
nistagmusului. După vârsta de 6 ani, scăderea vederii nu determină de obicei nistagmus, în timp ce între
2 şi 6 ani poate asocia uneori nistagmus.
Scăderea de vedere monoculară dobândită ce apare ca urmare a unei boli oculare sau afectări a căii
vizuale anterioare se poate asocia cu nistagmus monocular rapid, cu amplitudine mică.

Există o serie de afecţiuni oculare asociate cu nistagmusul:


I. Boli oculare ce asociază nistagmus, fără legatură cu strabismul
1. Anomalii aferente ce asociază malformaţii bilaterale, disgenezii sau tumori
- cataracta congenitală
- glaucom congenital
- retinoblastom
- colobom coroidian sau de nerv optic
- retinopatia de prematuritate stadiu cicatriceal
- aniridia
- disgenezia iridocorneană
- persistenţa de vitros primitiv hiperplaziat
- distrofii retiniene
- corioretinită congenitală cu Toxoplasma
2. Spasmus nutans este caracterizat de trida clasică:
- nistagmus monocular sau bilateral, disociat, pendular, cu amplitudine mică şi frecvenţă mare, de
obicei orizontal (dar poate fi vertical sau torsional)
- head nodding (mişcări repetitive ale capului de salutare)
- poziţie anormală a capului (torticolis).
Este adesea dobândit, apare între 4 şi 12 luni de viaţă şi diminuă clinic spontan până la vârsta de 3 ani.
Nu se cunoaşte etiologia. Poate persista subclinic în prima decadă de viaţă, înregistrările mişcărilor
oculare la copiii mai mari demonstrând un nistagmus persistent asimetric, fin, pendular. Sunt descrise
cazuri fără head nodding şi fără poziţie anormală a capului. O treime din pacienţi dezvoltă acuitate
vizuală normală şi vedere stereoscopică.
3. Anomalii aferente ce nu asociază malformaţii bilaterale, disgenezii sau tumori
- afecţiuni oculare asociate cu nistagmus “de căutare” (rătăcire a ochilor): amauroza congenitală
Leber, hipoplazia/atrofia bilaterală de nerv optic
- afecţiuni oculare asociate cu nistagmus pendular: albinism ocular/oculocutanat, acromatopsia,
retinoschizis macular congenital, hesperanopia congenitală staţionară
II. Strabismul asociat cu nistagmus (ex: nistagmus cu poziţie de blocaj, nistagmus latent- care apare
la acoperirea unui ochi)

Evaluarea sugarului sau copilului cu nistagmus ale cărui semne şi simptome nu sunt în conexiune cu
o afecţiune neurologică necesită o anamneză complexă şi examinare oftalmologică. Adresea, sunt
necesare teste electrofiziologice şi alte teste speciale.
Anamneza:
- semne de infecţie intrauterină, în special toxoplasmoză sau rubeolă
- ingestia de către mamă a anticonvulsivantelor sau antipsihoticelor sau diabetul gestaţional pot sugera
hipoplazia de nerv optic sau altă malformaţie
- istoricul familial ne dă informaţii asupra unui posibil factor ereditar sau pot sugera o afecţiune
metabolică, ca boala Tay-Sachs sau lipofuscinoza
- alţi membri de familie cu nistagmus sugerează existenţa nistagmusului congenital motor eferent
- istoricul familial de hesperanopie (vedere scăzută pe timpul nopţii) sau deficienţă de percepţie a
culorilor sugerează hesperanopia congenitală staţionară (CSNB) sau acromatopsia
- un istoric de apnee la naştere sau necesitatea de respiraţie artificială sugerează hipoxia cerebrală
Examinarea fizică:
- Examinarea simetriei faciale, poziţiei urechilor, anomaliilor dentare, pliurilor cutanate sau a
pigmentării este utilă în identificarea sindroamelor de dezvoltare sau a albinismului.
- Examinarea neurologică ne ajută să excludem o cauză neurologică certă a nistagmusului: istoric de
convulsii sau meningită, circumferinţă anormală a capului, întârziere în achiziţiile de dezvoltare,
retard global
Examinarea oftalmologică
- Nistagmusul este observat pe o perioadă extinsă, pentru a detecta dacă îşi schimbă direcţia frecvent
(sugerând nistagmusul alternant periodic), dacă ambii ochi se mişcă conjugat, dacă frecvenţa sau
amplitudinea variază. Nistagmusul care rămâne orizontal în poziţiile verticale sugerează nistagmusul
congenital motor, nistagmusul latent, cel alternant periodic sau cel vestibular periferic.
- Există două tipuri morfologice principale de nistagmus: cel asociat cu boli aferente este un
nistagmus senzorial, pendular sau de căutare (searching nistagmus), iar nistagmusul asociat cu boli
eferente este un nistagmus motor, în resort. De multe ori, distincţia între cele două forme se face
între 6 şi 12 luni de viaţă, pentru că adesea undele de nistagmus se schimbă în primul an de viaţă.
- Descrierea nistagmusului este făcută în funcţie de amplitudine, frecvenţă, planul oscilaţiilor. Planul
oscilaţiilor poate fi în principal orizontal, vertical, oblic sau rotator (torsional). Amplitudinea poate fi
mică (sub 5 grade), medie (între 5-15 grade), mare (peste 15 grade), iar frecvenţa trebuie notată în
ciclii pe secundă (Hz).
- Testarea acuităţii vizuale la copilul cu nistagmus este efectuată întâi binocular, apoi monocular, la
distanţă şi la aproape, în poziţie de blocaj (poziţia privirii în care secusele nistagmusului se răresc
sau chiar dispar).
- Răspunsul pupilar trebuie observat pentru detectarea unei dilatări pupilare paradoxale. După
adaptarea la lumină, urmărim răspunsul pupilar imediat ce apare la scăderea iluminării. Constricţia
pupilară imediată în primele 20 secunde, urmată de o dilatare lentă după 1 minut apare tipic în
CSNB, acromatopsie, hipoplazia de nerv optic. Un răspuns similar a fost raportat şi în amauroza
congenitală Leber, boala Best, albinism, retinită pigmentară.
- Examinarea polului anterior şi posterior al globilor oculari ne dă cheia de diagnostic în nistagmusul
datorat bolilior oculare. Există situaţii în care afecţiuni oculare precum amauroza congenitală Leber,
acromatopsia, hesperanopia congenitală staţionară, atrofia optică ereditară, hipoplazia de nerv optic
– forma uşoară, albinismul ocular sunt dificil sau imposibil de detectat doar la examinarea clinică:
• Dacă nistagmusul este simetric, descris ca mişcări de rătacire a ochilor (searching
nistagmus), suspectăm o afectare severă a retinei sau nervului optic.
• Dacă nistagmusul este simetric, pendular, alternant, dar nu periodic, poate fi determinat
de albinism, disfuncţia izolată a conurilor sau anomalii ale maculei.
• Dacă nistagmusul este asimetric, rapid şi pendular suspicionăm spasmus nutans
Nistagmusul congenital motor este un diagnostic de excludere, cu un prognostic vizual bun.

NISTAGMUSUL CONGENITAL MOTOR (EFERENT SAU IDIOPATIC)

Nistagmusul congenital motor este o formă de nistagmus conjugat, în principal în resort, care este
observat în perioada perinatală. Poate avea componentă pendulară sau rotatorie. Observăm adesea o
poziţie în care nistagmusul diminuă, numită zona nulă (sau punctul nul), care este adesea poziţia primară
( cu capul drept înainte), dar poate apare şi în altă poziţie a privirii, determinând un laterocolis
compensator sau altă poziţie anormală a capului. În afara zonei nule, pe măsură ce pacientul încearcă să
fixeze, amplitudinea nistagmusului creşte. Anxietatea poate de asemenea să crească amplitudinea
nistagmusului, descrescând proporţional acuitatea vizuală. Nistagmusul congenital motor dispare în
timpul somnului.
Tipic vederea în această formă de nistagmus este relativ bună ( de la 20/20 la 20/70).
De fapt, diagnosticul nistagmusului congenital motor este unul de excludere şi trebuie pus cât mai
devreme posibil pentru a evita anxietatea familiei.

TRATAMENTUL NISTAGMUSULUI

Scopurile tratamentului în nistagmus sunt:


- îmbunătăţirea acuităţii vizuale
- eliminarea poziţiei anormale, compensatorii a capului
- abolirea oscilopsiilor (dacă este vorba de nistagmus dobândit).

Tratamentul optic constă în efectuarea refracţiei subiective şi prescrierea de ochelari.


În formele de nistagmus cu laterocolis mic (sub 15 grade) şi punct nul în privirea laterală, prismele
încorporate în ochelari sunt folosite pentru mutarea zonei nule în poziţie primară, permiţând corectarea
poziţiei anormale a capului şi creşterea acuităţii vizuale. În astfel de cazuri, prismele se prescriu cu baza
în direcţia laterocolisului.
Tratamentul medicamentos este util în anumite forme de nistagmus dobândit:
- scopolamina i.v. scade oscilopsiile în nistagmusul pendular dobândit
- nistagmusul upbeat/downbeat răspund la clonazepam
- baclofenul scade oscilopsiile nistagmusului alternant periodic
- alcoolul scade amplitudinea nistagmusului see-saw
- toxina botulinică a fost utilizată pentru scăderea oscilopsiilor în nistagmusul dobândit, dar şi în
nistagmusul congenital, cu scopul de a paraliza muşchii extraoculari şi de a îmbunătăţi acuitatea
vizuală.
Tratamentul chirurgical este benefic în formele de nistagmus congenital cu poziţie compensatorie
(laterocolis, torticolis sau cele care asociază ridicarea sau coborârea bărbiei), având ca scop mutarea
punctului nul în poziţie primară.
Se practică procedeul Kestenbaum- Anderson dacă laterocolisul este mare (recesii şi rezecţii bilaterale
largi ale celor 4 muşchi drepţi orizontali) sau Anderson modificat
dacă laterocolisul nu este foarte mare (slăbirea celor 2 muşchi conjugaţi care deplasează ochii spre
dreapta sau spre stânga).
La pacienţii cu nistagmus cu zona nulă în poziţie primară, se practică retropoziţii mari ale celor 4 muşchi
drepţi orizontali, pentru scăderea hiperactivităţii musculare în poziţie primară, rezultate bune fiind
descrise mai ales în nistagmusul alternant periodic.

Bibliografie

1. American Academy of Ophthalmology. Basic and clinical science course. Pediatric


Ophthalmology and Strabismus. Section 6. San Francisco: American Academy of
Ophthalmology, 2013
2. Kaufmann H. - Strabismus, Ferdinand Enke Verlag, Stuttgart, 2012
3. Nelson L.B. – Harley’s Pediatric Ophthalmology, 5 th edition, Lippincott Williams & Wilkins,
2005
4. Von Noorden G.K. - Binocular vision and ocular motility. St. Louis: Moosby, 2006