HIDROCEFALIA

¿Qué es?
Es una condición de ensanchamiento ventricular como resultado de una obstrucción al flujo normal del LCR

Agudo: 0-3 d

Subagudo: 4-13 d

Crónico: >14 d

"Chapter 30. Disturbances of Cerebrospinal Fluid, Including Hydrocephalus, Pseudotumor Cerebri, and Low-Pressure Syndromes." Adams & Victor's Principles of
Neurology, 10e Eds. Allan H. Ropper, et al. New York, NY: McGraw-Hill, 2014, http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=690&sectionid=50910881
 epidemiología
➔ Prevalencia 1-1.5%
➔ La incidencia de las formas congénitas es de 0,4-0,8/1.000 nacimientos
➔ Crónicas en el adulto son 1.4%

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 fisiología del LCR
Funciones

➔ Mecánica Adulto: Volumen intracraneal 1700 ml, el volumen

➔ Remoción de productos del del cerebro 1200-1400 ml, LCR 70-160 ml (<10%) y
metabolismo sangre 150 ml. Además, el espacio subaracnoideo
➔ Ambiente químicamente estable contiene 10-25 ml.

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 formación del LCR
Los plexos coroideos (se localizan en el piso
Tasa de formación de LCR es 21-22 ml/h (0.35
del ventrículo lateral, tercer ventrículo y
ml/min) o aproximadamente 500 ml/día. Así que el
cuarto ventrículo) son el principal sitio de
volumen del LCR se renueva por completo alrededor
producción de LCR (una pequeña parte es
de 4 a 5 veces diariamente.
formado por las meninges)

Difusión pasiva

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 circulación del LCR

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 circulación del LCR

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 absorción del LCR
Se da principalmente a través de las vellosidades aracnoides, las cuales son excrecencias microscópicas de la
aracnoides que penetra la duramadre y protruye en el seno sagital superior y en otras estructuras venosas.
También se encuentran en la base del cerebro y alrededor del cordón espinal.

El drenaje del LCR es presión dependiente y se

realiza mediante gradiente desde el espacio
subaracnoideo (presión 7-12 mmHg) a los grandes
senos venosos (presión: 5 mmHg)

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 características del LCR

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 anormalidades en LCR

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 ETIOLOGÍA

Disminución en Aumento de la
Obstrucción
la absorción producción

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 disminución en la absorción
Hiperpresión venosa en senos durales Acondroplasia
Estenosis de los agujeros
yugulares

Desgaste de vellosidades aracnoideas Meningitis

Hemorragia meníngea

“vellosidades impermeables”
que necesitan de aumento de
presión

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 aumento de la producción
Papilomas de los plexos coroideos Infrecuente

Son tumores infrecuentes de

origen neuroectodérmico, que
representan menos del 5 % del Suelen presentarse con procesos obstructivos
total de los tumores del sistema
nervioso central en pediatría.

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 obstrucción

Bloqueo en el espacio
subaracnoideo a nivel del tronco
cerebral causado por inflamación
o meningitis es más común. Esto
genera un ensanchamiento de
todo el sistema ventricular
incluyendo el cuarto ventrículo.

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 clasificación de russell
Obstructivas (no comunicantes) No Obstructivas (comunicantes)

Bloqueo proximal a las Existe comunicación entre el

granulaciones aracnoideas (no espacio subaracnoideo y los
hay comunicación entre los ventrículos, el problema ocurre
ventrículos y el espacio en las vellosidades aracnoideas
subaracnoideo) se obstruyen los (producción o absorción).
canales de Monro, Silvio, Luschka
y Magendie.

Arreabsortivas Ex vacuo Hipersecretoras

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 etiología
Causas congénitas Causas adquiridas

➔ Estenosis de acueducto no ➔ Meningitis infecciosas

tumoral ➔ Posthemorrágica
➔ Malformación de Chiari tipo II ➔ Postraumática y
➔ Malformación de postneuroquirúrgica
Dandy-Walker ➔ Procesos expansivos
➔ Agenesia de los agujeros de (tumores, quistes)
Monro

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etiología

Hidrocefalia, alteraciones en el
desarrollo del vermix
cerebeloso y dilatación quística
del cuarto ventrículo, lo que
produce un agrandamiento de
la fosa posterior
 clínica
Síntomas Signos

➔ Cefalea (95%) ➔ 75% no tiene alteraciones

➔ Dolor retroauricular, rigidez ➔ Pérdida de la visión nasal
de cuello, náuseas y vómito ➔ Escotomas centrales
➔ Pérdida transitoria de la ➔ Aumento de la mancha ciega
visión (70%) (31%)
➔ Diplopía (38%) ➔ Constricción del campo visual
➔ Pérdida visual (26%) (30%)
➔ Cuadrantopsia nasal inferior
(15%)

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 clínica

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 clínica: crónica
➔ Marcha de pasos cortos
Alteraciones de la marcha y el movimiento ➔ Difícil bipedestación
➔ Caídas frecuentes

➔ Memoria
Alteraciones de las funciones superiores ➔ Fatiga mental Peor pronóstico
➔ Desorientación

➔ Polaquiuria
Trastornos esfinterianos ➔ Disuria
➔ Incontinencia urinaria

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 clínica
Niños
➔ Presenta cefalea, vómito, alteración de la
conciencia y de los nervios oculomotores.
➔ Crisis tónicas por herniación de las amígdalas
cerebelosas, bradicardia, alteración del ritmo
respiratorio, convirtiéndose en una urgencia
neuroquirúrgica.
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Adultos
➔ Síndrome de hipertensión intracraneana
➔ Se presenta en los casos de hidrocefalia
aguda o subaguda.
➔ Cefalea y vómito en tumores de fosa
posterior.
➔ El vértigo se puede acompañar de acúfenos.
➔ Alteraciones visuales como la diplopía, se
explican por lesión del VI par; finalmente el
edema papilar se traduce en visión borrosa y
ceguera.
 hidrocefalia ex vacuo
Este tipo de hidrocefalia es en realidad una
dilatación de los ventrículos que se debe a
una pérdida de tejido cerebral (atrofia
cerebral), generalmente, como parte del
envejecimiento normal, pero acelerado.

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 hidrocefalia de presión normal
Triada
En enfermedades meníngeas la hidrocefalia
puede desarrollarse y alcanzar un estado
estable mediante el equilibrio entre formación
y la absorción de LCR.
● Trastorno de la marcha lentamente progresivo
(más precoz), simula una ataxia cerebelosa
(inestabilidad, deterioro del equilibrio y
acortamiento de la longitud del paso).
● Deterioro de la función mental
● Incontinencia esfinteriana

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 diagnóstico
➔ Marcha de pasos cortos
Alteraciones de la marcha y el movimiento ➔ Difícil bipedestación
➔ Caídas frecuentes

➔ Memoria
Alteraciones de las funciones superiores ➔ Fatiga mental Peor pronóstico
➔ Desorientación

➔ Polaquiuria
Trastornos esfinterianos ➔ Disuria
➔ Incontinencia urinaria

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 diagnóstico
TAC

El índice más utilizado y más fácilmente

reproducible es el índice de Evans, que se
obtiene al dividir el máximo diámetro entre las
astas frontales y el máximo diámetro entre las
dos tablas internas a nivel del mismo corte de ➔ Ausencia de surcos corticales
TAC. Independientemente de la edad del ➔ Presencia de hipodensidades
paciente, un índice de Evans igual o superior a periventriculares a nivel de las astas
0,30 indica un aumento de tamaño patológico
frontales
del sistema ventricular
➔ Borramiento de los surcos cerebrales
➔ Abombamiento del tercer ventrículo

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 diagnóstico
RMN

● Mayor sensibilidad que TAC

● Explora mejor fosa posterior y acueducto
de silvio

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 diagnóstico
Punción lumbar

➔ Vaciamiento en hidrocefalia crónica del

adulto (predicción eficacia)
➔ Descartar enfermedades inflamatorias

Descartar contraindicaciones:
Hidrocefalia obstructiva a partir ➔ Masa intracraneal con hipertensión
de un obstáculo en la fosa endocraneal
posterior (riesgo de herniación) ➔ Coagulopatías
➔ Infección en zona de punción

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 tratamiento causal
Detección y tratamiento de la causa Tratamiento diurético

➔ Tratamiento etiológico de hidrocefalia Acetazolamida (inhibidor de la Anhidrasa

para evitar la colocación de derivaciones Carbónica):
innecesarias ● 25 mg/kg/día 3 dosis diarias VO x 1 día,
hasta llegar a máximo a 100 mg/kg/día
● Quistes aracnoideos
● Malformación de Chiari Simultáneamente se inicia manejo con
● Tumores obstructivos furosemida:
● 1mg/kg/día en 3 dosis.

Punciones lumbares seriadas

● Solo se hace en casos de hidrocefalia

comunicante.

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 tratamiento
Plexectomia coroidea

Tratamiento de Hidrocefalia comunicante

permitiendo reducir la producción del LCR.

Consiste en la extirpación o coagulación

del plexo coroideo de uno o ambos
ventrículos laterales

https://www.ecured.cu/Plexectom%C3%ADa_coroidea
 tratamiento
Derivaciones Internas ● Catéter proximal que se introduce en el
espacio ventricular con un punto de
entrada óseo coronal
Desvía el flujo del LCR de un lugar dentro del ● Un cuerpo de válvula cuyas características
SNC a otra zona del cuerpo donde pueda ser determinan el umbral de evacuación del
absorbido como parte del proceso circulatorio. LCR
● Catéter distal implantado en el peritoneo o
en la aurícula derecha

Ventrículo-peritoneal Ventrículo-atrial Lumbo-peritoneal

https://www.ecured.cu/Plexectom%C3%ADa_coroidea
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 tratamiento
Derivación ventrículo-peritoneal

● Utilizada con mayor frecuencia debido a mayor eficacia

● Se coloca en el ventrículo lateral, preferiblemente.
● Catéter se implanta en el peritoneo donde se reabsorbe el
exceso de LCR
● Creación de una ascitis mínima, no aparente desde el punto
de vista clínico y con reabsorción a través de un mecanismo
de membrana semipermeable

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 tratamiento
Derivación ventrículo-auricular

● Colocación del catéter distal en el atrio cardíaco derecho a

través de la vena yugular interna.
● Da lugar a más complicaciones (embolismo pulmonar,
endocarditis, arritmias cardiacas, émbolos sépticos,
migración del catéter dentro del seno coronario y nefritis,
entre otros).
● Ideal si el paciente presenta alteraciones abdominales
(peritonitis, obesidad y prematuros con HC de enterocolitis
necrosante).

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 tratamiento
Derivación ventricular externa

● Inserción en asta frontal del ventrículo lateral y conexión a

bolsa que permite controlar PIC (cantidad=altura).
● Se implantan a menudo en contexto de: urgencia
(inundación ventricular hemorrágica, ventriculitis,
descompensación de un quiste coloidal, etc.), en
hidrocefalias agudas susceptibles de experimentar una
evolución favorable, antes o después del tratamiento causal
específico (extirpación de un tumor, reabsorción de una
hemorragia). También pueden ser necesarias en caso de
infección de la válvula de derivación interna.

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 tratamiento
Ventriculocisternostomía endoscópica

● Se hace un orificio diminuto en el suelo del tercer ventrículo

usando endoscopios, permitiendo que el exceso de LCR
salga al espacio subaracnoideo.
● Está indicado en estenosis malformativas del conducto.

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