Lymphangitis and Lymphedema

Primary disorders of lymphatic vessels are extremely uncommon. Much more commonly,
lymphatic vessels are involved by inflammatory, infectious, or malignant processes secondarily.
Lymphangitis refers to an acute inflammatory process caused by bacterial seeding of the
lymphatic vessels and was discussed in Chapter 2. Clinically, the inflamed lymphatics appear as
red, painful subcutaneous streaks, usually associated with tender enlargement of draining lymph
nodes (acute lymphadenitis). If bacteria are not contained within the lymph nodes, they can pass
into the venous circulation and cause bacteremia or sepsis.
Primary lymphedema can occur as an isolated congenital defect (simple congenital lymphedema)
or as the familial Milroy disease (heredofamilial congenital lymphedema), resulting from
agenesis or hypoplasia of lymphatics. Secondary or obstructive lymphedema stems from the
accumulation of interstitial fluid behind an obstructed, previously normal lymphatic; such
obstruction can result from various disorders or conditions:
• Tumors involving either the lymphatic channels or the
regional lymph nodes
• Surgical procedures that sever lymphatic connections
(e.g., axillary lymph nodes in radical mastectomy)
• Postradiation fibrosis
• Filariasis
• Postinflammatory thrombosis and scarring
Regardless of the cause, lymphedema increases the hydrostatic pressure in the lymphatics distal
to the obstruction and causes edema. Chronic edema in turn may lead to deposition of ECM and
fibrosis, producing brawny induration or a peau d’orange appearance of the overlying skin.
Eventually, inadequate tissue perfusion can lead to skin ulceration. Rupture of dilated
lymphatics, typically following obstruction by an infiltrating tumor mass, can lead to milky
accumulations of lymph in various spaces designated chylous ascites (abdomen), chylothorax,
and chylopericardium.

DISEASES OF THE LYMPHATICS

Acute lymphangitis is usually caused by virulent bacteria, most commonly Streptococcus
pyogenes, which invade and multiply in the lymphatics, causing subcutaneous red streaks
draining an infected area. Lymphangitis leads to lymphadenitis and may herald septicaemia.
Blockage of the lymphatics by cancer causes lymphoedema, especially in the upper limbs in
breast carcinoma. Chronic filarial lymphangitis causes elephantiasis due to lymphoedema.
Milroy’s disease is a rare congenital form of idiopathic oedema, often affecting only one limb,
which shows gross and diffuse dilatation of the lymphatics. Lymphangiectasia can also occur in
the lungs and pericardium.

Muir’s Textbook
Responses of Lymphatic Vessels
In addition to blood vessels, lymphatic vessels also participate in the inflammatory response. In
inflammation, lymph flow is increased and helps drain edema fluid, leukocytes, and cell debris
from the extravascular space. In severe inflammatory reactions, especially to microbes, the
lymphatics may transport the offending agent, contributing to its dissemination. The lymphatics
may become secondarily inflamed (lymphangitis), as may the draining lymph nodes
(lymphadenitis). Inflamed lymph nodes are often enlarged because of hyperplasia of the
lymphoid follicles and increased numbers of lymphocytes and phagocytic cells lining the sinuses
of the lymph nodes. This constellation of pathologic changes is termed reactive, or inflammatory,
lymphadenitis (Chapter 11). For clinicians, the presence of red streaks near a skin wound is a
telltale sign of an infection in the wound. This streaking follows the course of the lymphatic
channels and is diagnostic of lymphangitis; it may be accompanied by painful enlargement of the
draining lymph nodes, indicating lymphadenitis.

Infectious lymphangitis occurs when bacteria or viruses enter the lymphatic channels. They may
enter through a cut or wound, or they may grow from an existing infection. The most common
infectious cause of lymphangitis is acute streptococcal infection. It may also be the result of a
staphylococcal (staph) infection

Limfangitis dan Lymphedema

Gangguan utama pembuluh limfatik sangat jarang. Pembuluh limfatik sering dilibatkan oleh
proses inflamasi, infeksius, atau ganas secara sekunder.
Lymphangitis mengacu pada proses peradangan akut yang disebabkan oleh pembenihan bakteri
dari pembuluh limfatik dan telah dibahas dalam Bab 2. Secara klinis, limfatik yang meradang
tampak sebagai merah, garis subkutan yang menyakitkan, biasanya berhubungan dengan
pembesaran lembut dari pengeringan getah bening nodus (limfadenitis akut).
Jika bakteri tidak terkandung dalam kelenjar getah bening, mereka dapat masuk ke sirkulasi
vena dan menyebabkan bakteremia atau sepsis.
Limfedema primer dapat terjadi sebagai defek kongenital yang terisolasi (simple congenital
lymphedema) atau sebagai penyakit Milroy familial (heredofamilial congenital lymphedema),
yang dihasilkan dari agenesis atau hipoplasia limfatik. Limfedema sekunder atau obstruktif
berasal dari akumulasi cairan interstisial di belakang limfatik yang sebelumnya normal dan
terhambat; obstruksi seperti itu dapat dihasilkan dari berbagai gangguan atau kondisi:
• Tumor yang melibatkan saluran limfatik atau
kelenjar getah bening regional
• Prosedur bedah yang memutuskan koneksi limfatik
(misalnya, kelenjar getah bening aksila pada mastektomi radikal)
• Fibrosis postradiasi
• Filariasis
• Trombosis dan bekas luka pascainflamasi
Terlepas dari penyebabnya, lymphedema meningkatkan tekanan hidrostatik di limfatik distal ke
obstruksi dan menyebabkan edema. Edema kronik pada gilirannya dapat menyebabkan
pengendapan ECM dan fibrosis, menghasilkan indurasi berotot atau penampilan peau d'orange
pada kulit di atasnya.
Akhirnya, perfusi jaringan yang tidak memadai dapat menyebabkan ulserasi kulit. Pecahnya
limfatik yang melebar, biasanya mengikuti obstruksi oleh massa tumor infiltrasi, dapat
menyebabkan akumulasi getah susu di berbagai ruang yang ditunjuk asites chylous (perut),
chylothorax, dan chylopericardium.

PENYAKIT DARI LYMPHATICS

Limfangitis akut biasanya disebabkan oleh bakteri ganas, paling sering Streptococcus pyogenes,
yang menyerang dan berkembang biak dalam limfatik, menyebabkan garis merah subkutan
menguras area yang terinfeksi. Limfangitis menyebabkan limfadenitis dan dapat menyebabkan
septikemia. Penyumbatan limfatik oleh kanker menyebabkan lymphoedema, terutama di tungkai
atas di payudara karsinoma. Limfadenitis filaria kronis menyebabkan kaki gajah karena
lymphoedema. Penyakit Milroy adalah bentuk bawaan yang jarang dari edema idiopatik, sering
hanya mempengaruhi satu tungkai, yang menunjukkan dilatasi berat dan difus limfatik.
Limfangiektasia juga dapat terjadi di paru-paru dan pericardium

Tanggapan Vessel Limfatik

Selain pembuluh darah, pembuluh limfatik juga berpartisipasi dalam respons peradangan. Pada
peradangan, aliran getah bening meningkat dan membantu mengeringkan cairan edema, leukosit,
dan puing-puing sel dari ruang ekstravaskular. Pada reaksi inflamasi yang berat, terutama pada
mikroba, limfatik dapat mengangkut agen yang menyinggung, berkontribusi pada
penyebarannya. Limfatik dapat menjadi peradangan sekunder (lymphangitis), seperti halnya
kelenjar getah bening yang mengering (limfadenitis). Radang kelenjar getah bening sering
diperbesar karena hiperplasia folikel limfoid dan peningkatan jumlah limfosit dan sel fagositik
yang melapisi sinus dari kelenjar getah bening. Konstelasi perubahan patologis ini disebut
reaktif, atau inflamasi, limfadenitis (Bab 11).
Untuk dokter, keberadaan garis-garis merah di dekat luka kulit adalah tanda-tanda infeksi pada
luka. Gurat ini mengikuti jalannya saluran limfatik dan diagnostik limfangitis; itu mungkin
disertai dengan pembesaran yang menyakitkan dari kelenjar getah bening yang mengering,
menunjukkan limfadenitis.
Lymphangitis mengacu pada proses peradangan akut yang disebabkan oleh pembenihan bakteri
dari pembuluh limfatik
Limfangitis akut biasanya disebabkan oleh bakteri ganas, paling sering Streptococcus pyogenes,
yang menyerang dan berkembang biak dalam limfatik, menyebabkan garis merah subkutan
menguras area yang terinfeksi
Selain pembuluh darah, pembuluh limfatik juga berpartisipasi dalam respons peradangan. Pada
peradangan, aliran getah bening meningkat dan membantu mengeringkan cairan edema, leukosit,
dan puing-puing sel dari ruang ekstravaskular. Pada reaksi inflamasi yang berat, terutama pada
mikroba, limfatik dapat mengangkut agen yang menyinggung, berkontribusi pada
penyebarannya. Limfatik dapat menjadi peradangan sekunder (lymphangitis), seperti halnya
kelenjar getah bening yang mengering (limfadenitis). Radang kelenjar getah bening sering
diperbesar karena hiperplasia folikel limfoid dan peningkatan jumlah limfosit dan sel fagositik
yang melapisi sinus dari kelenjar getah bening. Konstelasi perubahan patologis ini disebut
reaktif, atau inflamasi, limfadenitis (Bab 11).
Jika bakteri tidak terkandung dalam kelenjar getah bening, mereka dapat masuk ke sirkulasi vena
dan menyebabkan bakteremia atau sepsis.

Untuk dokter, keberadaan garis-garis merah di dekat luka kulit adalah tanda-tanda infeksi pada
luka. Gurat ini mengikuti jalannya saluran limfatik dan diagnostik limfangitis; itu mungkin
disertai dengan pembesaran yang menyakitkan dari kelenjar getah bening yang mengering,
menunjukkan limfadenitis.
Pemeriksaan lanjutan bisa pemeriksaan darah dengan bertambahnya sel darah putih
‘the removal of sequestrate and resection of infected bone and soft tissue to improve the
healing potential of the remaining healthy tissue’

Types
Acute Lymphangitis
Nodular Lymphangitis
Filarial Lymphangitis
Lymphangitis at a Non-Peripheral Site
Recurrent Lymphangitis
Noninfectious Lymphangitis

Acute Lymphangitis
Skin abrasion with infection at distal site
Erythematous, tender streaks going proximally
Can occur with Lymphadenitis
Usually with systemic symptoms (fever, chills, sweats, ect)

Etiology of Acute Lymphangitis

Streptococcus pyogenes
Staph aureus
Pasteurella Multocida (Cats, Dogs, Fowl, Rabbits, Cattle, Pigs)
Erysipelothrix (Zoonosis usually from fish and raw meat handling)
Causes Erysipeloid (not erysipelas)
Cutaneous Anthrax
Herpes Simplex virus
Lympogranuloma Venereum
Rickettsiosis

Nodular lymphangitis
Nodular subcutaneous swellings along lymph channels
Regional lympadenopathy
Incubation period between exposure and lymphangitis can be prolonged
Subacute with few or no systemic symptoms

Etiology of Nodular Lymphangitis

Sporothrix Schenckii
Nocardia (most often N. Braseliensis)
Mycobacterial Infections
o M. Marinum , M. Kansasii , M. Chlonae , M. Fortuitum
Leishmaniasis
Francisella Tularensis
Burkholderia Pseudomallei
Systemic Mycoses
o Coccidiomycosis, Blastomycosis, Histoplasmosis
o More common from Hematogenous dissemination

Filarial Lymphangitis
Caused by parasites
Inflammation, dilation, thickening, tortuosity of Lymph channels
Valvular incompetence
Retrograde progression
Lymphedema and thickening of subcutaneous tissue and skin
Secondary bacterial infections
Prolonged stay in Endemic Areas
Wuchereria Bancrofti
B. Malayi
B. Timori
Noninfectious causes
Neoplastic Lymphangitis
o Breast, Lung, Stomach, Pancreas, Prostate
o Lymphangitic spread of Lymphoma
Chrohn’s Disease
Sclerosing Lymphangitis of the Penis
Tuberculin skin testing

Diagnosis
Historical clues, Clinical features and exam, Epidemiology, and Location.
Laboratory Analysis
Blood Cultures
Swab, aspiration, biopsy
Primary site or distal nodule
Gram staining, Fungal, Acid Fast
Cultures including bacterial, fungal, and mycobacterial
Prolonged incubation, Special considerations
Serology (Tularemia, Histoplasma)
PCR
Blood Film (filaria)

Treatment
Etiology Specific
Start Empiric therapy
Surgical Debridement

Antibiotics, including the following, can be used in the treatment of group A beta-hemolytic
streptococci (GABHS) and S aureus infections:

1. Dicloxacillin.
2. Cephalexin.
3. Cefazolin.
4. Cefuroxime.
5. Ceftriaxone.
6. Clindamycin.
7. Nafcillin.
8. Trimethoprim and sulfamethoxazole (TMP/SMZ)