Bolile glomerulare

Afectare glomerulara
Revezi anatomia ap urinar
Definitie: afectiuni ale parenchimului renal cu etiologie multipla
Predominant prin mecanisme imune
Caracteristic avem leziuni initiale pred glomerulare in timp se evolueaza spre irc = leziuni si la nivelul
celorlalte structuri normale = sclerozare si fibrozare generala
Frecvent evolutie spre BCRST
Clinic-biologic: sdr nefritic/nefrotic/rapid progresiv etc
HP – leziuni proliferative/neproliferative – alterari ale MBG, depozite de substanta straina, hialino-
scleroza etc
Se bazeaza pe 4 mari sdr
1. sdr glomerular
2. sdr tubuloiterstitial
3. sdr de ira
4. sdr de irc

Sdr glomerular: sdr nefritic ac (proteinurie < 3,5 g/24h, oligurie, HTA) si cr si sdr nefrotic (proteinurie >
3,5 g/24 h, este pur – edeme renale, albe, pufoase, proteinuria selectiva – proteinuria neselectiva, HTA)
Complicatii sdr nefrotic – sdr anemic, infectii
Sdr rapid progresiv – o varianta de sdr nefritic cu o evolutie rapida in 6-12 luni spre BCR

Glomerulonefrite primare si secundare – proliferative (endocapilare – de cauza infectioasa; extracapilare

– toate glomerulonefritele care sunt rapid progresive, la punctie biopsie se evid semiluna?; mezangiale –
nefropatia cu IgA) si cele neproliferative – cele cu leziuni minime (sdr nefrotic pur al copilului),
glomerulopatia mb – a adultului si glomerulopatia segmentara

 Localizarea dep imune

Subep – intre mbg si podocite
Intramb – in cadrul mb bazale
Subendotelial – intre mbg si end
Mezangial – in mezangiu

Sdr clinice

Sdr nefritic – hta, edeme, rfg scazuta

Dif dintre sdr nefritic ac si cr se face ecografic
!Hematiile trebuie sa fie dismorfice in cadrul glomerulopatiilor

Sdr nefrotic – complicatii: hipoalbuminemie = scade presiunea oncotica = EDEME

Sdr nefritic – de obiectivat urina de culoare de „zeama de carne”, de „coca-cola light”

Glomerulonefritele endocapilare

 Glomerulonefrita difuz acuta

- Poate fi secundara :de cauza infectioasa, de cele mai multe ori poststreptococice; sau post
infectii cu hbv, hcv, parazitare, alte diferite virusuri, dupa endocardite
- Nu se adm cortizon!!! (exceptie: in hepatite se dau imunosupresoare in asociere cu retrovirale,
dar tratamentul il face infectionistul)
- Poate sa fie si idiopatica
- GNADPS
- Se asoc cu streptococul beta hemolitic de grup A
- Localizarea infectiei poate fi fariagiana = faringita acuta
- Se intalneste pred la copiii intre 2-10 ani sau adultii tineri, este mai frecvent la sexul masculin
- Apare o activarea a complementului pe cale alterna, fie direct, independent de Ac, fie dupa
formarea de complexe imune Ag-Ac
- Clinic: este un sdr nefritic -> edeme, HTA moderata, oligurie etc
- Ser: C scazut cca 4 sapt
Ac anti-streptococici = ASLO -> evidentiat la cca 3 sapt (>400 de unitati Todd/ml)
Ig G, Ig M crescute cca 1-2 sapt
- Anatomopot: Gn proliferativa difuza endocapilara => depozite de Ig G si C; depozite fine
subendoteliate, depozite granulare mari, HUMPS, ebepitelial; depozite mezangiale; crescenturi
- intr-o porportie mica cand se suspicioaneaza GNRP se indipa PBR (altfel nu este de rutina)
- Trat este conservator

 GNMP – glomerulonefrita membrano-proliferativa

- Se carac de proliferare endocapilara dar si de ingrosarea MBG
- 2 tipuri: mezangio-capilara (tip 1) si boala depozitelor dense (tip 2)
- Tip 1: sdr nefrotic impur (cel mai frecvent); in ser avem complementul scazut; apare ingrosarea
mai plastica a mbg cu aspect de SINE DE TRAMVAI, depozite subendoteliale si mezangiale; trat:
diferentiat, in cazul copiilor de tip1 idiopatica cu functie renala N si proteinurie de rang
subnefrotic control din 3 in 3 luni; proteinurie > 3 g/zi, functie renala N – prednison 40 mg/m2 la
2 zile tp de 3 luni cu scadere utlerioara a dozei; sdr nefrotic si disfunctie renala – prednison – 40
mg/m2 la 2 zile tp de 1-2 ani, apoi 20 mg/m2 la 2 zile tp de 3-10 ani: trat la adulti: proteinurie de
rang subnefrotic, functie renala N – control din 3 in 3 luni; sn cu disfunctie renala – prednison
oral 1 mg/kgc/zi timp de 3-6 luni la care se pot asocia agenti citotoxici; GNRP si crescenturi –
puls terapie (imbolus) de 3 zile cu metilprednison, urmat de prednison oral de 1 mg/kgc/zi, cu
scadere progresiva timp de 3-4 luni la care se adauga eventual agenti citotoxici; proteinurie
masiva si functia renala ne permite – IEC/BRA
EXAMEN: cum arata un sdr nefritic si un sdr nefrotic intr-un sumar de urina!!!
EXAMEN: apare urobilinogenul la sumarul de urina in sdr nefritic ?

Sdr nefrotic pur – sumar de urina

Densitate: crescuta
Ph: N
Proteine: prezente
In rest totul negativ (hematii negative, cilindrii negativi etc)
Eficienta trat: scade proteinuria!!!

 GNMP asoc cu HCV sau crioglobulinemie

- Trat: proteinuri de rang subnefrotic, functie renala N – IFN-alfa conform severitatii afectiunii
hepatice;
- Terapie adjuvanta: ciclofosfamida cca 2 mg/kgc/zi (doza adaptata conform rfg) si criofiltrare
- La tranplantati: ribavirina orala 0,6 – 1,2 mg/kgc/zi
- La transplantati
 Prognostic GNMP tip 1
- Dupa 10 ani ajung in dializa
- Evolutie lent progresiva
 GNMP tip 2 (boala dep dense)
- Sdr nefrotic impur, sdr nefritic sau anomalii urinare asimptomatice
- Ingrosarea mb bazale mai grosiera nu atat de plastic ca la tipul 1
- Tratamentul este ineficient
- Prognostic: lent progresiva, iar jumatate din pacienti aung la dializa dupa 10 ani
 GNRP (glomerulonefritele rapid progresive)
- Carac: acest semilune, crescenturi
- Pot fi primitve sau secundare (in care putem avea 3 tipuri)
- Pat: porliferarea extracapilara – consecinta unei rupturi focale
- In staidul final procesul inflamator se stinge iar semilunele devin fibroase => trebuie intervenit
pana la acest stadiu
- Clinic: sdr nefritic ac cu semne de ir inca de la debut si cu evolitie rapid catre irc. Elemente de sdr
inflamator nespecific, hemoragii pulmoare de diferite etiologii ce impun INITIEREA
PLASMAFEREZEI
- Ser: in functie de cele 3 tipuri, Ac AntiMBG, Ac anti complexe imune, Ac ANCA si pANCA poz
- Anatomopat: ap acestor crescenturi, daca anatomopatologul a observat si fibrina este o ruptura
RECENTA
- Prognostic: in absenta unui trat adm in timp evolutie nefav, evolutie clara spre BCR stadiu
terminal; factori de prognostic neg: varsta > 60 de ani, gnrp tip 1, functie renala alterala in
timpul diag, fibroza interstiitala etc
- Trat: in functie de timpul diag, plasmafereza etc (vezi carte)
!!Tipul 1 este cel care poate produce si hemoragii pulmonare (EXAMEN)

 GNRP: Sdr Goodpasture

- Afectare concomitenta renala si respiratorie
- Ac ataca si mbg si mb alv si avem fen renale si fen resp
- Pulmonar: alveolita macrofagica, hemoragica
- Renal: formare de semiluna, lez focale si segmentare, tardiv necroza anselor glomerulare
- Trat: corticoterapie, se incepe cu pulsterapie, agenti citotoxici (ciclofosfamida), plasmafereza
 GN Mezangiale: Nefropatia cu IgA
- Cel mai frecvent intalnite Gn intalnite la nivel mondial
- Afectat sexul m
- Rar apare la rasa nefroamericana
- Este o gn primitiva, caracterizata prin depozite mezangiale de IgA
- Paote sa fie idiopatica iar ca si manif sistemica: purpura HS
- Patogeneza: cauze imune, genetice
- Vom avea un Complement N, deorece se activeaza calea clasica a complementului
- Avem macrohematurie
- Functie renala de obicei N
- Mo: hipercelularitate mezangiala cu expansiunea matricei
- Prognostic: evolutie de lunga durata si adesea imprevizibila, posib remisiuni spontane, recidive
de hematurie macroscopica
- Trat: in functie de risc: risc minim se face doar o monitorizare anuala tp de cel putin 10 ani; risc
moderat, controlul TA + ULEIUL DE PESTE; cu proteinurie > 1g/zi – prednison 0,8 – 1 mg/kgc/zi
tp de luni apoi se scade progresiv la 0,2mg/kgc/zi tp de 4 luni; risc inalt: control TA,
 IMUNOTERAPIE, ulei de peste; ira – trat specific de Ira plus complicatii; adjuvant:
amigdalectomie
 GN cu leziuni minime: mai ales la copii apare