Papadopoulou. 2017. Treatment of Juvenile Dermatomyositis: An Update.

Pediatr Drugs
DEFINICIÓN: Es la miopatía inflamatoria idiopática más común, con aproximadamente 85% de casos, mientras las polimiositis es vista
en <5% de los casos en la mayoría de los estudios de cohorte. También pueden formar parte de los síndromes de superposición y el
tratamiento es personalizado según las características predominantes.
Dentro de las manifestaciones clínicas están la calcinosis, enfermedad pulmonar intersticial y malignidad, pero difieren en prevalencia
en la forma adulta y en la juvenil. Los niños son más propensos a desarrollar calcinosis, vasculopatía y ulceración. Los adultos se
complican más con malignidad o enfermedad pulmonar.
Con las nuevas terapias, la mortalidad ha disminuido hasta <2%.
Se piensa que la patogénesis es mediada por mecanismos celulares y humorales, ocasionando vasculitis desencadenada por
interferones y otras citocinas, y una vasculopatía oclusiva no inflamatoria con estrangulación capilar.
La biopsia muscular muestra infiltrados de células inmunes y depósitos C5b-9, de forma que se cree que los autoanticuerpos activan el
complemento, gatillando la liberaciones de citocinas proinflamatorias, sobreregulación de moléculas de adhesión a células endoteliales,
y migración de linfocitos B y T CD4 y cel dendríticas plasmocitoides, dentro del tejido muscular. El INF tipo 1 producido por las células
dendríticas, en cambio, estimulan la producción de citocinas pro inflamatorias y potencian la expresión o las moléculas HLA clase I y II.
Los anticuerpos son encontrados en más del 60% de los niños con DMJ. Estos se clasifican en autoanticuerpos específicos de miositis
y anticuerpos asociados a miositis.
El predictor más poderoso del resultado clínico es probablemente una medida compuesta que combina el genotipo (existen algunos
alelos de riesgo y otros protectores), estado de autoanticuerpos y un score de la histología muscular.
CLÍNICA:
Las miopatías inflamatorias se caracterizan por debilidad simétrica, proximal la cuál se presenta en 95% de pacientes al momento del
diagnóstico. En los pacientes con dermatomiositis juvenil, el rash típicamente está presente (75%), consistente en pápulas de Gotron y
rash en heliotropo, los cuales pueden preceder o seguir después del inicio de debilidad por meses o incluso varios años, y quizá es la
característica más activa o difícil de manejar. Otros son:
 Cambios capilares en los pliegues de la uña.
 Artritis (23-64%), en estadío inicial. Es no erosiva.
 Vasculitis de pequeños vasos (relacionado con isquemia intestinal y perforación, ILD, ulceración de piel y desarrollo de calcinosis)
 Manifestación pulmonar (más en adultos)
 Disfunción sistólica y diastólica subclínica.
 Lipodistrofia ( muchos años después del inicio de la enfermedad)

Los criterios diagnósticos son los de Peter y Bohan de 1975: 1) cambios cutáneos, 2) debilidad proximal, 3) enzimas musculares
elevadas, 4) EMG demostrando denervación y 5) biopsia muscular presentando necrosis e inflamación. Pobable: rash + 2 criterios ;
definitivo: rash + 3 criterios. También se diagnostica (según paediatric rheumatologist en 2006) con debilidad proximal+rash+enzimas
musculares, así como los hallazgos de inflamación muscular en la RMN.

OPCIONES TERAPAUTICAS ACTUALES:

Los objetivos son: ** Inducir y mantener la remisión completa de los síntomas ** Permitir al niño alcanzar el crecimiento y desarrollo
normal **Permitir la participación en escuella, carrera, deportes y otros aspectos de la vida normal.

Tratamiento farmacológico y no farmacológico temprano es necesario para la prevención de daño irreversible a tejidos blandos y
órganos. La intensidad de terapia inicial difiere de acuerdo a la severidad incrementada de los síntomas, el cual oscila desde
enfermedad leve a debilidad que amenaza la vida, seria, con daño a órganos internos, lesiones ulcerativas y desarrollo de calcinosis
extensa.
Los fármacos incluyen glucocorticoides (EA: los niños son más propensos, retardo en crecimiento, apareiencia Cushingoide,
hipertensión, diabetes/intolerancia secundaria a la glucosa, cataratas, osteoporosis y fracturas vertebrales, síntomas psicóticos, cambios
de ánimo y cognición), fármacos modificadores de la enfermedad (MTX: Es el principal usado. úlceras orales, nausea, vómito, dolor
abdominal, diarrea, supresión de médula ósea, hepatotoxicidad; CICLOSPORINA: cuando no tolera todos los demás. tóxico para riñón ,
hígado y médula ósea; MICOFENOLATO DE MOFETILO: EA: diarrea, leucopenia, toxicidad renal y hepática; AZATIOPRINA: de la
experiencia con adultos. Toxicidad médula ósea y enzimas hepáticas; CICLOFOSFAMIDA: 3° línea. Cuando hay enfermedad pulmonar
severa, enf ulcerativa dérmica y vasculopatía GI. EA: alopecia, cistitis hemorrágica, esterilidad, teratogenicidad e incremento de
infección y malignidad; HIDROXICLOROQUINA: en enf leves de la piel, EA: oculotóxico; TACORLIMUS; IG IV: para quien no responde
a esteroides con MTX o en formas severas. EA son leves. Cefalea, gripe, malestar, rigidez torácica, fiebre, mialgias, fatiga, disnea, dolor
de espalda, náusea, vómito, diarrea, cambios de TA, taquicardia, reacción anafiláctica en deficiente de IgA, otros son IRA,
tromboembolia, meningitis aséptica, neutropenia y anemia hemolítica autoinmune, reacciones de piel y artritis ) y biológicos tienen poca
evidencia en pediátricos (Rituximab, Ac monoclonal contra CD20 de cel B; etarcenept: receptor de TNF; Infliximab: Ac contra IgG1 de
TNF; Adalimumab: Contra TNF).

Las intervenciones no farmacológicas como fisioterapia ( ejercicio terapéutico, masaje), podología y terapia ocupacional pueden
ayudar a mantener su estado funcional y mantiene el incremento de densidad mineral ósea, así como prevención de osteopenia.
 Uso de bloqueador solar para prevenir la fotosensibilidad.
 Ingesta de vitamina D y calcio para prevenir la osteoporosis en pacientes tratados con esteroides.
 Uso de gastroprotectores en pacientes que ingieren corticosteroides.
 Programa de Fisioterapia especializada para incrementar la fuerza muscular y mejorar la resistencia muscular, ya que estos
pacientes son usualmente hipoactivos, llevándolos a desacondicionamiento y reducción en la habilidad funcional. Incluso
cuando la enfermedad está controlada, experimentan fatiga significativa e intolerancia a ejercicio aeróbico y anaeróbico.

BRIZEIDA IRINA NAVARRETE PEÑALOZA R2MR

Giancane, et al. 2016. Juvenile Idiopathic Arthritis: Diagnosis and Treatment. Pediatr Drugs
Definición: grupo heterogéneo de condiciones las cuales abarcan todas las formas de artritis de etiología desconocida, que ha durado al
menos 6 semanas y con inicio antes de los 16 años. Es un diagnóstico de exclusión entre todas las causas posibles de artritis crónica
en la infancia.

Epidemiología: es la mayor causa e enfermedad reumática crónica en la infancia y una causa principal de discapacidad a cordo y largo
plazo.

La ILAR las clasifica en:

 Artritis sistémica 15% (artritis + fiebre de al menos 2 semanas + 1 de los criterios: rash macular salmón, linfadenopatía
simétrica, hepato o esplenomegalia, o serositis ya sea pericarditis, pleuritis o derrame pericárdico)
 Oligoartritis 50-80% ( afecta 4 o pocas articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad , artritis asimétrica,
enfermedad inicial temprana como < 6 años, predilección femenina, alta frecuencia de ANA positivos, y alto riesgo de
iridociclitis. Afecta principalmente MsPs, con uveítis como complicación principal).
 Poliartritis con factor reumatoide negativo (5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad en
ausencia de IgM FR. Tiene subtipos: 1. Similar a oligoartritis 2. Con artritis simétrica de articulaciones grandes y pequeñas,
inicio tardío y ANA negativos 3. Sinovitis seca: escaso edema articular, pero prominente rigidez y contracturas fl exión.
 Poliartritis con factor reumatoide positivo
 Artritis psoriásica (artritis + rash psoriasico o familia de 1° con psoriasis, dactilitis y punteado en uñas u onicólisis; tiene 2
subgrupos: 1. Comparte mismas características que AIJ ANA positivos de inicio temprano 2. Forma parte del espectro de las
espondiloartropatías.
 Artritis relacionada a entesitis ( en >6 años, entesitis principalmente aquilea, fascia plantar o tarsal+ artritis en MsPs y cadera
predominantemente, la mayoría son HLA-B27 positivo y FR y ANA negativos. Puede presentar sacroileitis y evolucionar a EA.
Suele ser remitente y leve. Pueden desarrollar complicaciones cardiopulmonares o cerebrovasculares
 Artritis no diferenciada

Diagnóstico: es principalmente de exclusión por lo que amerita un estudio detallado.

Biomarcadores: varios han sido evaluados o están bajo desarrollo para definir los subtipos de AIJ, medir la actividad de la enfermedad,
y predecir el curso de la enfermedad, la respuesta a la terapia, o el riesgo de complicaciones.

Dentro del tratamiento no farmacológico se encuentra la fisioterapia y terapia ocupacional con el objetivo de mantener o restaurar la
función articular y alineamiento tanto como sea posible y alcanzar un patrón normal de movilidad. dispositivos ortopédicos son útiles en
algunos pacientes ( con contracturas en flexión).
Los abordajes quirúrgicos a contracturas irreversibles articulares, dislocaciones, o reemplazo articular puede estar indicado. La
sinovectomía puede prolongar la duración de la remisión en una articulación con recaídas frecuentes.

BRIZEIDA IRINA NAVARRETE PEÑALOZA R2MR