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Cefalee primarie
Emicrania
Cefalea tensiva
Cefalee trigemino autonomiche (es. cefalea a grappolo)
CEFALEE PRIMARIE: CRITERI DIAGNOSTICI
IHS
Emicrania Cefalea Tensiva Cefalea a grappolo
A. Almeno 5 attacchi (2 se A. Almeno 10 attacchi A. Almeno 5 attacchi
con aura) B. Durata da 30 minuti a B. Dolore di intensità marcata,
B. Durata di 4-72 ore 7 giorni unilaterale costante,
!
C. Almeno 2: C. Almeno 2 periorbitario durata da 15 a
-bilaterale 180 minuti
- unilaterale
- dolore pulsante -dolore gravativo- C. Almeno 1:
costrittivo - Iniezione congiuntivale e/o
- intensità moderata-forte lacrimazione
-intensità lieve-moderata
-aggravato da attività -Ostruzione nasale e/o rinorrea
fisica -non aggravato da -Edema palpebrale
D. Almeno uno: attività fisica - Sudorazione facciale e frontale
- nausea e/o vomito D. Entrambi i seguenti: -Arrossamento facciale o frontale
- Sensazione di orecchio chiuso
-fono e fotofobia - non nausea o - Miosi e/o ptosi omolaterali
vomito - Irrequietezza o agitazione
- fono o fotofobia D. Frequenza da 1 attacco ogni
2 gg a 8 al dì
DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA LE CEFALEE
PRIMARIE
Emicrania Cefalea Cefalea
di tipo tensivo a grappolo
Familiarità Presente Assente Rara
Distribuzione per
sesso F :M 3 :1 2 :1 1:4
2
SOTTOTIPI
MAGGIORI
EMICRANIA EMICRANIA
SENZA AURA CON AURA
! !
Sindrome clinica caratterizzata Sintomi neurologici focali che
da cefalea con aspetti peculiari generalmente precedono, talora
e sintomi associati accompagnano la fase algica.
Emicrania senza aura
Descrizione: Disturbo cefalalgico ricorrente con attacchi della durata di 4-72 ore. Gli
attacchi sono tipicamente caratterizzati da dolore pulsante a localizzazione unilaterale, di
intensità media o forte, peggiorato da attività fisica di routine e associato a nausea e/o
fotofobia e fonofobia.
!
Criteri diagnostici:
A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
B. La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattata senza successo)
C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti 4 caratteristiche:
– localizzazione unilaterale
– tipo pulsante
– dolore con intensità media o forte
– aggravata da o che limiti le attività fisiche di routine (per es., camminare, salire le scale)
D. Alla cefalea si associa almeno una delle seguenti condizioni:
– presenza di nausea e/o vomito
– presenza di fotofobia e fonofobia
E. Non attribuita ad altra condizione o patologia
ICHD-III
Emicrania con aura
Descrizione: L’aura tipica è rappresentata da sintomi visivi e/o sensitivi e/o del
linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore a un’ora, la presenza di
sintomi positivi e negativi e la completa reversibilità sono le caratteristiche che
identificano l’aura associata a cefalea che soddisfa i criteri di Emicrania senza aura.
!
Criteri diagnostici:
!
A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B-D
B. Aura caratterizzata da sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio, ognuno
dei quali è completamente reversibile . Assenza di sintomi motori,
troncoencefalici e retinici
C. Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche:
– almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in ≥5 minuti e/o 2 o più
sintomi si manifestano in successione
– ogni sintomo individuale dell’aura dura 5-60 minuti
– Almeno un sintomo dell’aura è unilaterale
– L’aura è accompagnata, o seguita entro 60 minuti, dalla cefalea
D. Non altrimenti specificata da altra diagnosi ICHD-3, ed è stato escluso un
attacco ischemico transitorio
ICHD-III
Emicrania cronica
Descrizione: Cefalea presente 15 giorni al mese, da più
di 3 mesi, con cefalea di tipo emicranico per almeno 8
giorni al mese
Criteri diagnostici:
A. Cefalea (simil-tensiva o simil-emicranica) che soddisfi i criteri C e D per
1.1 Emicrania senza aura per ≥15 giorni al mese da >3 mesi e che soddisfi
BeC
B. Colpisce pazienti che hanno almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D
per 1.1 Emicrania senza aura e/o criteri B e C per 1.2 Emicrania con aura
C. Soddisfatti per ≥8 giorni al mese per 3 mesi ognuno dei seguenti:
1. Criteri C e D per 1.1 Emicrania senza aura
2. Criteri B e C per 1.2 Emicrania con aura
3. All’esordio ritenuta dal paziente un’emicrania e alleviata da triptani o ergot
derivati
D. Non altrimenti specificata da altra diagnosi ICHD-3
ICHD-III
Cefalea da abuso di analgesici
(Medication Overuse Headache)
Criteri diagnostici:
A.Cefalea presente per ≥15 giorni al mese in un paziente
con pre-esistente disturbo cefalalgico
B. Uso regolare da >3 mesi di uno o più farmaci che
possono essere assunti per la terapia acuta e/o
sintomatica della cefalea
C. Non altrimenti specificata da altra diagnosi ICHD-3
ICHD-III
Emicrania
dati epidemiologici
(EMICRANIA REFRATTARIA)
EMICRANIA CRONICA:
L’emicrania viene definita cronica quando la cefalea si manifesta con una
frequenza superiore o uguale ai 15 giorni al mese, da almeno 3 mesi, con
almeno 8 attacchi rispondenti ai criteri dell’emicrania senz’aura episodica o
trattati con successo con farmaci antiemicranici specifici (triptani,
ergotaminici)
Modificabili:
Allodinia Aumento della eccitabilità
Obesità corticale,
Abuso di analgesici
fenomeno della sensibilizzazione
Depressione
centrale
Triggers (stress)
(abbassamento soglia dell’attacco)
Caffeina (>200 mg/die)
Russamento
! !
NON MODIFICABILI MODIFICABILI
! !
•Sesso femminile •Elevata frequenza di attacchi
! •Uso eccessivo di farmaci
•Pregresso trauma cranico sintomatici
! •Obesità
•Basso livello di educazione e •Comorbidità con disturbi d’ansia
socio-economico e dell’umore
•Eventi di vita stressanti
•Overuse di caffeina
•Russamento, sindrome delle
apnee ostruttive nel sonno,
insonnia
Terapia dell’emicrania
ALTRI
Privazione/
AMBIENTALI eccesso di
Fattori climatici sonno
Altitudine Stanchezza
Viaggi fisica
Rumori FARMACI
Odori Nitroglicerina
Fumo di sigaretta Estrogeni
Raggruppamento dei farmaci sintomatici dell’emicrania in base
al livello di raccomandazione
LIVELLO I LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO IV
Acido acetilsalicilico Butalbital + aspirina + Butalbital+acido acetil Butalbital
Acetilsalicilato di lisina caffeina + codeina, per salicilico+caffeina, per os +propifenazone-
Acetilsalicilato di lisina+
metoclopramide per os,
os (a) salicilico+caffeina,
Almotriptan per os. Clorpromazina, i.m, e.v. Ergotamina, per os (a) per os, via rettale
Diidroergotamina sray Diclofenac, per os Ergotamina+caffeina, per !
nasale Ergotamina, i.m, s.c. os (a) Desametasone e.v.
Diidroergotamina i.m , e.v Flurbiprofene, per os Indometacina Domperidone, per
Eletriptan per os
Frovatriptan per os
lidocaina, intranasale +proclorperazina os
ibuprofene per os Ketoprofene, per os +caffeina, per os, via Granisetron, e.v.
naprossene per os Ketorolac, i.m. rettale (a) Idrocortisone, e.v.
naratriptan per os Metoclopramide, e.v. Isometeptene e Metoclopramide,
paracetamolo+ Napross, per os isometeptene mucato, per os
acido acetil salicilico+
Paracetamolo + per os (a) Nimesulide, per os
caffeina per os
Rizatriptan per os codeina, per os Metoclopramide, i.m., via Zatosetron, e.v
Sumatriptan s.c., Proclorperazina, i.m, rettale (a)
intranasale, per os, e.v. Lidocaina, e.v. (a)
supposte Paracetamolo, per os (a)
Zolmitriptan, per os Piroxicam, per os (a)
Pirprofene, per os (a)
Classi farmacologiche:
- antiepilettici
- beta-bloccanti
- ca-antagonisti
- antidepressivi triciclici
Livello I di raccomandazione:
Propranololo (80-240 mg), Atenololo (100 mg), Amitriptilina (10-75 mg) acido
valproico (500-1500 mg), Topiramato (50-100 mg), Flunarizina (5-10 mg), tossina
botulinica (emicrania cronica).
Livello II di raccomandazione:
Cinnarizina (75-150 mg), Gabapentin (900-2400 mg), Pizotifene (1,5 mg)
Stimolazione magnetica
transcranica; stimolazione
nervo occipitale e
sopraorbitario
=
Fenomeno della
Sensibilizzazione centrale
(abbassamento della soglia a
stimolo doloroso con
fenomeni di iperalgesia e
allodinia) che induce la
PMT=pericranial myofascial tissue. cronicizzazione
BI=brainstem interneurons. MN=motor nuclei.
SH/TNC=spinal horn and trigeminal nucleus
caudalis. Fumal A, Lancet Neurol 2008
Terapia della fase acuta della cefalea tensiva
(con livelli di raccomandazione)
Farmacologica
– Antidepressivi triciclici (amitriptilina, nortriptilina)
– Mirtazapina
– SSNRI (venlafaxina)
– Antispastici (tizanidina)
Non farmacologica
– Training di rilassamento
– EMG biofeedback training
– Terapia cognitivo-comportamentale
– Altre (TENS, massaggio, esercizio fisico, agopuntura)
CEFALEE TRIGEMINO-AUTONOMICHE
CEFALEA A GRAPPOLO
CLASSIFICAZIONE IHS (2013)
!
A. Almeno 5 crisi che soddisfino i criteri B-D
!
B. Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria,
sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento)
!
C. Almeno uno dei seguenti sintomi o segni omolaterali alla cefalea:
1. Iniezione congiuntivale e/o lacrimazione
2. Rinorrea e/o ostruzione nasale
3. Edema palpebrale
4. Sudorazione facciale e frontale
5. Arrossamento facciale o frontale
6. Miosi e/o ptosi palpebrale
7. Irrequietezza e agitazione
!
D. La frequenza degli attacchi è compresa tra uno ogni 2 giorni e 8 al giorno
E. Non attribuita ad altra condizione o patologia
CEFALEE TRIGEMINO-AUTONOMICHE
CEFALEA A GRAPPOLO
!
CLASSIFICAZIONE IHS (2013)
3.1.1 Cefalea a grappolo episodica
Almeno due episodi di cefalea, che soddisfino i criteri diagnostici
della cefalea a grappolo, della durata da 7 giorni a un anno, con
periodi di remissione della durata di almeno un mese
!
!
!
3.1.2 Cefalea a grappolo cronica
Attacchi di cefalea, che soddisfi i criteri diagnostici della cefalea a
grappolo, della durata di piu’ di un anno, senza periodi di remissione
o con periodi di remissione di durata inferiore ad un mese
!
CEFALEE TRIGEMINO-AUTONOMICHE
CEFALEA A GRAPPOLO/EPIDEMIOLOGIA
Tassi di prevalenza
CEFALEA A GRAPPOLO/EPIDEMIOLOGIA
!
➢ Lifetime prevalenza è tra 0,06 e 0,4%
!
➢ Maschio : Femmina = 2,5/7,1 : 1
!
➢ Inizio tra i 28-30 aa
!
➢ Dopo 15 anni l’80% soffre sempre di cefalea a
grappolo
!
➢ Si attenua dopo i 70 aa
!
➢ Cronica nel 10% dei casi
CEFALEA A GRAPPOLO
TERAPIA PREVENTIVA
!
➢ Livello A Livello C
- Verapamil - Acido valproico
- Corticosteroidi - Melatonina
! - Baclofen
➢ Livello B
- Carbonato di litio
- Topiramato
!
EFNS linee guida, 2006
NEVRALGIA TRIGEMINALE
V1 = 4%
!
V2 = 35%
!
V3 = 30%
!
V1 + V2 = 10%
!
V2 + V3 = 20%
NEVRALGIA TRIGEMINALE
EZIOLOGIA
!
Nevralgia classica (93-95%) Nevralgia sintomatica (5-7%)
! !
- Idiopatica (10-20%) - Lesioni demielinizzanti
! -SM (2-4%)
- Conflitto neurovascolare (80- 90%) -Neuropatia (Charcot-
!! Marie-Tooth)
- Lesioni compressive
A. Espansive (2-3%)
meningiomi
neurinomi
cisti epidermoidi
B. Vascolari (0.5-2%)
aneurismi
MAV
- Miscellanea
Forme familiari, metastasi,
siringobulbia, infarto pontino
!!
NEVRALGIA TRIGEMINALE
A. Attacchi parossistici da una frazione di secondo a 2 minuti, con o senza persistenza di dolore
sordo di fondo tra gli accessi, con interessamento di una o più branche, che soddisfino i
criteri B e C
B. Il dolore presenta almeno una delle seguenti caratteristiche:
– forte, acuto, superficiale o trafittivo
– precipitato dalla stimolazione di “zone grilletto” o da fattori scatenanti
D. Dimostrazione della lesione causale, diversa dalla compressione vascolare, per mezzo di
indagini strumentali specifiche e/o esplorazione della fossa cranica posteriore
!
Possono essere presenti deficit sensitivi . Non presenta un periodo refrattario
post-accessuale
NEVRALGIA TRIGEMINALE
!! TERAPIA (farmacologica)
! First line
- Carbamazepina (300-2400 mg die) (livello A)
! - Oxcarbazepina (600-1800 mg die) (livello B)
! Altri farmaci
acido valproico
clonazepam
fenitoina
gabapentin
pregabalin
topiramato
AAN-EFSN, 2008
NEVRALGIA TRIGEMINALE
TERAPIA (chirurgica)
!! (AAN-EFSN, 2008)