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presentes en Animales
Mitocondrias Cloroplastos
poseen
contiene
ADN forman la ADN posee
posee presenta
mitocondrial Grana plastidial
ÚNICA UNIVERSIDAD
Cadena LICENCIADA EN LA REGIÓN LAMBAYEQUE
oxidación Ciclo de Biosíntesis Quimiósmosis Fotosíntesis
ATC proteínas CUENTAACREDITACIÓN:
CON ACREDITACIONES
respiratoria NACIONALES
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ac. grasos
QUÍMICA DE LA VIDA
Tamaño:
•Longitud: 0.5 – 10 μm
•Diámetro: 0.5 – 1 μm
N◦/célula: 1 – 1000
Condrioma celular: conjunto de mitocondrias en la célula.
Ejm. Hepatocito de 1000 – 2000 mitocondrias (1/5 del vol.
celular).
(ATP sintasa)
Membrana Interna (altamente selectiva)
•Impermeable a moléculas 5 Kd y iones, incluido H+
•Contiene:
➢ 80% proteínas, 20% lípidos de los cuales 10% es cardiolipina
(clave en la respiración mitocondrial)
➢ Transportadores de la cadena de electrones (Complejo I-IV)
➢ Otros Transportadores de membrana.
➢ Traslocasa ADP-ATP
➢ ATP Sintasa (F0F1)
Matriz
Contiene:
• Complejo Piruvato DH
• Enzimas del Ciclo Ácidos Tricarboxilicos
• Enzimas β- oxidación
Porina • Enzimas de oxidación de Aminoácidos
La matriz contiene al ADN mitocondrial
• Ribosoma, ADN
• Muchas otras enzimas
• ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
• Muchos intermediarios metabólicos solubles
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LAS MITOCONDRIAS SON ALTAMENTE DINÁMICAS
• Se llevan a cabo fisiones y fusiones en las membranas mitocondriales, en la matriz y espacio
intermembranoso
• Interrupciones genéticas en diferentes genes de la superfamilia de las GTPasa pueden interrumpir la función
mitocondrial y causar enfermedades humanas, p.e. la enfermedad neuromuscular Charcot-Mary-Tooth
subtipo 2, en la cual los defectos en la función nerviosa periférica llevan al debilitamiento periférico
progresivo, principalmente de manos y pies.
• Sólo 13 de las mil proteínas que requiere la mitocondria son codificadas por el ADNm y se sintetizan en la
matriz.
• El funcionamiento defectuoso de las proteínas mitocondriales asociadas conduce alrededor de 150
enfermedades humanas, p.e. El síndrome de Miller que resulta en múltiples malformaciones anatómicas y en
defectos del tejido conectivo.
*Fuente: Lodish Berk Kaiser Krieger Bretscher Ploegh Amon Scott. Biología Celular y Molecular. Edit.
Panamericana S:A:
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MITOCONDRIA: FUNCIONES
Producción de la Energía
Respiración celular
Integración del metabolismo de los azúcares
Oxidación del piruvato
Metabolismo de los ácidos grasos y esteroides
Metabolismo de los aminoácidos
Ciclo de los ácidos tricarboxilicos (Ciclo de Krebs)
Fosforilación oxidativa para obtención de ATP
Termogénesis
MSc.
RESUMEN DE LA OXIDACIÓN AERÓBICA DE LA GLUCOSA Y DE LOS ÁCIDOS GRASOS
Es una ruta metabólica importante en el metabolismo energético que oxida completamente el acetil – Co A
liberando energía en forma de GTP, NADH2, FADH2.
NADH
• Grasa Cadena
Acetil Co A Ciclol Produce GTP Utiliza ATP
de Respiratoria
• Proteínas Piruvato DHasa Krebs FADH2
PIRUVATO
• Glúcidos
MSc.
CADENA RESPIRATORIA
Es una cadena de electrones donde ocurre un proceso de óxido – reducción con obtención de electrones
donde participan 2 moléculas con alto poder reductor NADH y FADH2 que son los que ceden electrones a
unas enzimas localizadas en la membrana interna de las mitocondrias y donde ocurren sucesivas reacciones
liberando progresivamente energía.
H+ FOSFORILACIÓN
OXIDATIVA
CADENA Espacio intermenbranoso H+
Produce Menbrana Las ATP sintasa aprovechan la
Un bombeo -------------------------------------------------
interna
RESPIRATORIA Matriz H+ fuerza protón – motriz de vuelta
De protones
Gradiente de los H+ del espacio intermembranal
electroquímico a la matriz para formar ATP.
H+
Teoría quimiosmótica de Mitchell
MSc.
COMPLEJO V FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
1. GLUCÓLISIS
2 ATP 2 ATP
Lanzadera (Glicerol fosfato o Malato aspartato)
2 NADH2 4 ó 6 ATP
2. FORMACIÓN DE ACETIL Co A
(X2)
1 NADH2 3 ATP 6 ATP
36 - 38 ATP
Mapa genético del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes que codifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, señalados con
la abreviatura del aminoácido que transportan, y secuencias codificadoras de proteínas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND:
subunidades de NADH deshidrogenasa).
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MSc.
CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS DE LA GENÉTICA MITOCONDRIAL
La función de los complejos de la fosforilación oxidativa pueden sufrir alteraciones por defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta
la producción de ATP que traerá como consecuencia el daño a diferentes órganos.
Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine; 333: 638-644, 1995.
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ÓRGANOS AFECTADOS POR PATOLOGÍAS MITOCONDRIALES
ÓRGANO AFECTACIÓN
Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desórdenes neuro-psiquiátricos, parálisis
Cerebro
cerebral atípica, migrañas, infartos.
Debilidad, dolor nueropático, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales (reflujo gastroesofágeo,
Nervios vaciado gástrico retrasado, constipación, pseudo obstrucción), desmayos, ausencia o exceso de sudor
relacionados con problemas de regulación de la temperatura.
Músculos Debilidad, hipotonía, calambres, dolor muscular.
DesgastE proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas, magnesio, fósforo, calcio y otros
Riñones
electrolitos.
Corazón Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazón), cardiomiopatía.
Hígado Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en la sangre), falla del hígado.
Ojos Pérdida de visión y ceguera.
Oídos Pérdida auditiva y sordera.
Páncreas Diabetes y falla pancreática exocrina (incapacidad para generar encimas digestivas).
Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios incluyendo sofocamientos
Sistémico
intermitentes.
Grana
Membrana tilacoidal
Membrana externa Espacio Intermembrana Espacio tilacoidal
Epidermis inferior (envés)
Altamente permeable (Porinas) Membrana interna
Azúcares,
Aminoácidos,
Ácidos grasos
Espacio Tilacoide
ADP + Pi
Estroma
ATP
Estroma
Fotosistema II Fotosistema I
Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primer aceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-,
el dador Z, con los e- procedentes de la fotólisis del agua en el interior del tilacoide . Los protones de la fotólisis se acumulan en el interior del
tilacoide, y el O2 es liberado.