PATOLOGIAS DEL OIDO INTERNO

Los trastornos del oído interno producen síntomas tales como pérdida auditiva,
vértigo (sensación de girar), tinnitus (zumbido en el oído) y congestión. Estos
trastornos pueden tener varias causas como infecciones, traumatismos, tumores y
el uso de ciertos fármacos; la causa es, a veces, desconocida.
 DESCRIPICION DE LA PATOLOGIA
 SINTOMAS
 ETIOLOGIA
 TRATAMIENTO
ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE
Descripción de la patología
La enfermedad de Ménière es un trastorno del oído interno que provoca episodios
de mareos (vértigo) y pérdida de la audición. En la mayoría de los casos, la
enfermedad de Ménière afecta a un solo oído.
La enfermedad de Ménière puede manifestarse a cualquier edad, pero suele
aparecer entre el principio de la adultez y la mediana edad. Se considera una
enfermedad crónica, pero existen diversos tratamientos que ayudan a aliviar los
síntomas y a reducir su impacto a largo plazo en tu vida.
Síntomas
Entre los signos y síntomas de la enfermedad de Ménière se incluyen los
siguientes:
 Episodios recurrentes de vértigo. Tener la sensación de estar girando, la
cual comienza y finaliza espontáneamente. Los episodios de vértigo
ocurren sin previo aviso y generalmente duran de 20 minutos a varias
horas, pero no más de 24 horas. El vértigo intenso puede causar náuseas.
 Pérdida de la audición. La pérdida de la audición en la enfermedad de
Ménière puede aparecer y desaparecer, especialmente al principio. Con el
tiempo, la mayoría de las personas tienen algo de pérdida auditiva
permanente.
 Campanilleo en los oídos (acúfenos). Los acúfenos son la percepción de
un campanilleo, un zumbido, un rugido o un silbido en el oído.
 Sensación de que el oído está tapado. Las personas con la enfermedad
de Ménière a menudo sienten presión en el oído afectado (congestión
auditiva).
 Causas
Se desconoce la causa de la enfermedad de Ménière. Los síntomas de la
enfermedad de Ménière parecen ser el resultado de una cantidad anormal
de líquido (endolinfa) en el oído interno, pero no está claro qué causa que
eso suceda.
Los factores que afectan el líquido, lo cual puede contribuir a la enfermedad
de Ménière, incluyen:
 Drenaje inadecuado del líquido, tal vez debido a una obstrucción o
anormalidad anatómica.
 Respuesta inmune anormal
 Infección viral
 Predisposición genética
Debido a que no se ha identificado una sola causa, es probable que la
enfermedad de Ménière sea la consecuencia de una combinación de
factores.

Tratamiento
Aún no existe una cura para la enfermedad de Ménière, pero su médico podría
recomendar algunos de los siguientes tratamientos:
 Medicamentos: El síntoma más incapacitante de un ataque de la
enfermedad de Ménière es el mareo o vértigo. Ciertos medicamentos que
requieren receta médica, tales como meclizina, diazepam, glicopirrolato, y
lorazepam, pueden ayudar a aliviar los mareos y disminuir la duración del
ataque.
 Restricción de sal y uso de diuréticos: Reducir la sal en la dieta y tomar
diuréticos ayudan a algunas personas a controlar los mareos. Esto ocurre
porque se reduce la cantidad de líquido que el cuerpo retiene, lo que puede
ayudar también a disminuir el volumen de líquido y la presión en el oído
interno.
 Otros cambios en la alimentación y en el comportamiento: Algunas
personas indican que la cafeína, el chocolate y el alcohol empeoran sus
síntomas y los evitan o limitan en su dieta. Dejar de fumar también puede
ayudar a disminuir los síntomas.
 Terapia cognitiva: La terapia cognitiva es un tipo de psicoterapia (terapia
de diálogo) que ayuda a las personas a darse cuenta de cómo interpretan y
reaccionan ante las experiencias de vida. Algunas personas encuentran
 que la terapia cognitiva les ayuda a enfrentar mejor la naturaleza
inesperada de los ataques y les reduce la ansiedad sobre futuros ataques.
 Inyecciones: Inyectar el antibiótico gentamicina en el oído medio ayuda a
controlar el vértigo. Sin embargo, debido a que la gentamicina puede dañar
las células ciliadas microscópicas en el oído interno que nos ayudan a oír,
el riesgo de pérdida de audición aumenta significativamente. Algunos
médicos prefieren inyectar un corticoesteroide en lugar de la gentamicina,
ya que los corticoesteroides a menudo ayudan a reducir los mareos y no
tienen ningún riesgo de pérdida de audición.

 Cirugía: Cuando todos los demás tratamientos para aliviar el mareo han
fallado, se puede recomendar una cirugía. Algunas cirugías se realizan en
el saco endolinfático para descomprimirlo. Otra posible cirugía es cortar el
nervio vestibular, aunque ésta se hace con menos frecuencia.
NEURONITIS VESTIBULAR
Descripción de la patología
La neuronitis vestibular causa un episodio de vértigo autolimitado, debido tal vez a
la inflamación de la rama vestibular del VIII par craneal; puede persistir cierto
grado de disfunción vestibular. La neuronitis vestibular causa un episodio de
vértigo autolimitado, debido tal vez a la inflamación de la rama vestibular del VIII
par craneal; puede persistir cierto grado de disfunción vestibular.
Síntomas
Los síntomas de la neuronitis vestibular consisten en un ataque aislado de vértigo
intenso, con náuseas, vómitos y nistagmo persistente hacia el lado afectado, que
dura de 7 a 10 días. El nistagmo es unidireccional, horizontal y espontáneo, con
oscilaciones rápidas en la dirección del oído no afectado. La ausencia de acúfenos
o hipoacusia concomitantes es una característica distintiva de la neuronitis
vestibular y ayuda a distinguirla de la enfermedad de Meniere y la laberintitis. El
trastorno desaparece lentamente días a semanas después de este episodio inicial.
Algunos pacientes tienen desequilibrio residual, sobre todo con los movimientos
rápidos de la cabeza, tal vez debido a una lesión vestibular permanente.

Causas
Es causada frecuentemente por un virus que daña el nervio vestibular, que manda
mensajes de movimiento y equilibrio entre el oído interno y el cerebro. La fuente
del virus puede ser una infección del sistema respiratorio o del sistema
gastrointestinal. 1 Inicialmente usted puede sentirse enfermo pero es posible que
usted ni siquiera se dé cuenta de que tuvo una infección.
La Neuritis Vestibular puede ser causada también por una disminución del flujo
sanguíneo en el oído interno, la exposición a agentes tóxicos, o sustancias
alérgicas, todo esto puede dañar el nervio vestibular.

Tratamiento

Para establecer el diagnóstico es necesario realizar pruebas de audición y otras

para el nistagmo en las que se recurre a la electronistagmografía, un método en el
que se registran electrónicamente los movimientos oculares. La prueba del
nistagmo consiste en instilar una ínfima cantidad de agua helada en cada canal
auditivo y registrar los movimientos oculares de la persona. Puede realizarse una
resonancia magnética (RM) de la cabeza para asegurarse de que los síntomas no
son producidos por otro trastorno.
El tratamiento del vértigo es el mismo que el de la enfermedad de Ménière. Si los
vómitos continúan durante mucho tiempo, la persona puede necesitar líquidos y
electrólitos por vía intravenosa.
 VÉRTIGO POSTURAL

El vértigo postural paroxístico benigno es una de las causas más frecuentes del
vértigo (sensación repentina de que todo da vueltas o de que todo da vueltas
dentro de la cabeza).

El vértigo postural paroxístico benigno causa episodios breves de mareos que

pueden ser de leves a intensos. El vértigo postural paroxístico benigno suele
desencadenarse por cambios específicos en la posición de la cabeza. Esto puede
ocurrir al inclinar la cabeza hacia arriba o hacia abajo, cuando te recuestas o
cuando te giras o te sientas en la cama.

Aunque el vértigo postural paroxístico benigno puede ser un problema molesto,

muy pocas veces es grave, excepto cuando aumenta las posibilidades de sufrir
caídas. Puedes recibir un tratamiento eficaz para el vértigo postural paroxístico
benigno durante una consulta en el consultorio del médico.

Síntomas

Los signos y síntomas del vértigo posicional paroxístico benigno pueden ser los
siguientes:

 Mareos

 Sensación de que tú o tu entorno dan vueltas o se mueven (vértigo)

 Inestabilidad o pérdida del equilibrio

 Náuseas

 Vómitos

Los signos y síntomas del vértigo posicional paroxístico benigno pueden ser
intermitentes, y los síntomas suelen durar menos de un minuto. Los episodios de
vértigo posicional paroxístico benigno pueden desaparecer por algún tiempo y
luego volver a aparecer.
Las actividades que causan los signos y síntomas del vértigo posicional
paroxístico benigno pueden variar de una persona a otra, pero casi siempre son
provocados por los cambios en la posición de la cabeza. Algunas personas
también sienten que pierden el equilibrio cuando están paradas o cuando
caminan.

Vértigo El vértigo puede definirse como la sensación anómala de rotación en el

espacio, bien del propio paciente, o del medio que le rodea. Asociada con la
dificultad para mantener el equilibrio en la marcha y para relacionarse con el
medio.
El vértigo se produce por alteraciones en el oído interno, en el VIII par craneal y
los núcleos vestibulares y las vías en el tronco del encéfalo y del cerebelo. Desde
el punto de vista clínico y etiológico
El vértigo se clasifica en:
a) Vértigo periférico: aquel cuya causa asienta en la primera neurona o en el
órgano terminal (máculas del utrículo y sáculo o en las crestas de los canales
semicirculares).
b) Vértigo central: aquel cuya causa radica en los núcleos vestibulares o por
encima de ellos. En general el vértigo periférico difiere del central en que suele ser
más intenso, de inicio más brusco, empeora más con los cambios de posición y se
asocia con más frecuencia a náuseas, vómitos y síntomas cocleares como tinnitus
e hipoacusia.
Diagnóstico y tratamiento
El médico intenta desencadenar un ataque pidiéndole a la persona que se apoye
sobre la mesa de examen con la cabeza girada hacia un lado y colgando del borde
de la mesa. Tras algunos segundos, aparece un vértigo intenso, que por lo general
dura de 15 a 20 segundos, y nistagmo. La persona debería evitar la posición que
le produce vértigo. Si el vértigo postural persiste con el paso de los años, se
pueden cortar los nervios conectados a uno de los canales semicirculares del oído
afectado, lo que habitualmente alivia los síntomas.
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/vertigo/symptoms-causes/syc-20370055
 PÉRDIDA AUDITIVA CAUSADA POR EL RUIDO
La pérdida de la audición inducida por el ruido es la pérdida de la audición
permanente que se produce por estar cerca de ruidos fuertes durante un largo
período de tiempo. También puede ocurrir después de la exposición a ruidos
fuertes durante un corto período de tiempo, como un disparo de un arma de fuego
o una explosión. Cuanto más tiempo se encuentran en torno a ruidos fuertes,

Si el ruido daña o no su audición, depende del volumen, el tono y la cantidad de

tiempo que está expuesto al ruido. La intensidad del sonido (medida en decibelios,
o dB) y la duración de la exposición están relacionadas. Cuanto más alto sea el
sonido, menor podrá ser el tiempo de exposición antes de que se produzcan
daños.
CAUSAS
La exposición frecuente a ruidos fuertes o moderadamente altos durante un largo
período de tiempo puede dañar el tejido blando del oído interno. Las células y los
nervios en el oído interno se destruyen por la exposición continua o repetida a
sonidos fuertes. Si se destruyen suficientes células y nervios, la audición se daña
de forma permanente.
El sonido se mide en unidades llamadas decibeles. Es muy raro que los sonidos
de menos de 75 decibeles causen pérdida de audición, aun cuando uno esté
expuesto a ellos por un largo período. Sin embargo, exponerse por mucho tiempo
o repetidamente a sonidos de 85 decibeles o más puede causar pérdida de
audición. Mientras más alto sea el ruido, más rápido se desarrolla la pérdida de
audición inducida por el ruido.
SINTOMATOLOGÍA
Una de las razones por la que la gente no se da cuenta del peligro del ruido es
que el exceso de exposición al ruido causa pocos síntomas. La pérdida de la
audición rara vez es dolorosa. Los síntomas suelen ser vagas sensaciones de
presión o inflamación en los oídos, la voz que parece estar apagada o lejos, y un
zumbido en los oídos que se nota cuando se encuentra en lugares tranquilos.
Estos síntomas pueden desaparecer en minutos, horas o días luego de que la
exposición al ruido termina.
La gente asume que si los síntomas desaparecen, sus oídos han «vuelto» a la
normalidad. Esto no es realmente cierto. Incluso si no hay más síntomas, algunas
de las células en el oído interno pueden haber sido destruidas por el ruido. Su
audición vuelve a la normalidad si quedan suficientes células sanas en el oído
interno. Sin embargo, desarrollará una pérdida de audición permanente si la
exposición al ruido se repite y se destruyen más células.
TRATAMIENTO
No hay cura para la pérdida de la audición permanente. Uno de los «tratamientos»
más obvios para este tipo de pérdida de audición es evitar la exposición al ruido.
Esto puede prevenir que la pérdida de la audición empeore.
Hay equipos que pueden ayudarlo a oír mejor. Dependiendo del grado de su
pérdida de audición, puede beneficiarse del uso de un audífono (un dispositivo que
se coloca en la oreja para magnificar el sonido). Para la pérdida auditiva profunda,
usted puede calificar para un implante coclear. Un implante coclear es un
dispositivo de audición electrónico que sustituye al oído interno dañado con un
rayo de electrodos. Estos electrodos se implantan quirúrgicamente en el oído
interno. Ellos proporcionan señales de sonido al cerebro.
Prevención y tratamiento
La pérdida de audición puede evitarse limitando la exposición al ruido intenso,
reduciendo el nivel de ruido siempre que sea posible y permaneciendo alejado de
las fuentes de ruido. Cuanto más fuerte es el ruido, menos tiempo debería pasarse
cerca de él. Se puede reducir la exposición al ruido usando protectores de oído,
como tapones de plástico que se colocan en los canales auditivos o bien
almohadillas llenas de glicerina que cubren las orejas. Un dispositivo de audición
es habitualmente útil para las personas que tienen una pérdida auditiva grave
inducida por el ruido.

PÉRDIDA DE AUDICIÓN RELACIONADA CON LA EDAD

La pérdida de audición relacionada con la edad (presbiacusia) es aquella que
ocurre poco a poco en la mayoría de las personas al envejecer. Es uno de los
trastornos más comunes que afectan a los adultos mayores y de edad avanzada.
Por lo general, la pérdida de audición relacionada con la edad ocurre en ambos
oídos, afectándolos por igual. Ya que la pérdida es gradual, las personas con este
tipo de pérdida de audición no siempre se dan cuenta de que su capacidad para
oír se ha reducido.
Causas
Hay muchas causas para este tipo de pérdida de audición. La más común es por
los cambios que ocurren en el oído interno al envejecer. También podría ser el
resultado de cambios en el oído medio o cambios complejos en las vías nerviosas
que van del oído al cerebro. Asimismo, podrían jugar un papel ciertos problemas
médicos y algunos medicamentos. En raras ocasiones, la pérdida de audición
relacionada con la edad puede ser causada por anomalías del oído externo o del
oído medio. Estas anomalías pueden incluir una disminución en la función de la
membrana timpánica (tímpano) o en la función de los tres huesecillos diminutos en
el oído medio que llevan las ondas sonoras desde la membrana timpánica al oído
interno
Tratamiento
El tratamiento dependerá de la gravedad de la pérdida de audición, por lo que
algunos tratamientos funcionan mejor en algunas personas que en otras. Hay
varios aparatos y ayudas que pueden mejorar la pérdida de audición. Éstos son
los más comunes:
Los audífonos son aparatos electrónicos que se usan dentro del oído o detrás de
la oreja y hacen que los sonidos sean más fuertes.
Los implantes cocleares son pequeños aparatos electrónicos que se implantan en
el oído interno mediante una cirugía. Ayudan a darle una sensación de sonido a
las personas que están profundamente sordas o que tienen problemas severos de
audición.
Los sistemas auditivos anclados al hueso o “osteointegrados” esquivan el
conducto auditivo y el oído medio. Están diseñados para usar la capacidad natural
del cuerpo para transferir el sonido a través del hueso. El procesador de sonido
capta el sonido y lo convierte en vibraciones. Luego transmite estas vibraciones a
través del hueso del cráneo hacia el oído interno.

La pérdida de audición relacionada con la edad (presbiacusia) es la pérdida

auditiva neurosensorial que se produce como parte del envejecimiento normal.
Esta clase de pérdida auditiva comienza después de los 20 años y primero afecta
a las frecuencias más altas y gradualmente llega a las más bajas. De todos
modos, el grado de pérdida auditiva varía considerablemente. Algunas personas
están casi completamente sordas a los 60 años, mientras que otras tienen una
capacidad auditiva excelente a los 90. Los varones resultan afectados con más
frecuencia y con más gravedad. La pérdida auditiva parece estar parcialmente
relacionada con el grado de exposición al ruido. Ningún tratamiento puede evitar o
revertir la pérdida de audición relacionada con la edad. Sin embargo, esta pérdida
puede ser compensada por la lectura de los labios, el hecho de aprender a
reconocer signos no auditivos como el lenguaje corporal, y la amplificación de los
sonidos gracias a un dispositivo de audición.

LESIÓN DEL OÍDO DEBIDA A MEDICAMENTOS

Algunos medicamentos, como ciertos antibióticos, diuréticos (particularmente el
ácido etacrínico y la furosemina), la aspirina y las sustancias similares a la aspirina
(salicilatos) y la quinina, pueden dañar el oído. Éstos afectan tanto a la audición
como al equilibrio, si bien la más afectada es la capacidad auditiva. Casi todos los
medicamentos son eliminados del cuerpo a través de los riñones. Por ello,
cualquier deterioro en el funcionamiento renal incrementa la posibilidad de que los
fármacos se acumulen en la sangre y alcancen concentraciones que puedan
causar lesiones. De todos los antibióticos, la neomicina es el de efecto más tóxico
sobre la audición, seguido por la kanamicina y la amikacina. La viomicina, la
gentamicina y la tobramicina pueden afectar tanto a la audición como al equilibrio.
La estreptomicina afecta al equilibrio más que a la capacidad auditiva. El vértigo y
la pérdida de equilibrio derivados del uso de estreptomicina tienden a ser
temporales. Sin embargo, la pérdida de equilibrio puede ser grave y permanente, y
causar dificultades al andar en la oscuridad y dar la sensación de que el entorno
se mueve a cada paso (síndrome de Dandy). El ácido etacrínico y la furosemida
han provocado pérdida auditiva permanente o transitoria cuando se han
administrado de forma intravenosa a personas con insuficiencia renal que también
tomaban antibióticos. Si la aspirina se toma en grandes dosis durante un período
prolongado, puede provocar pérdida de audición y tinnitus, habitualmente de forma
temporal. La quinina puede causar una pérdida permanente de la audición.
Precauciones Los fármacos que pueden dañar el oído no se aplican directamente
sobre el mismo cuando el tímpano está perforado porque pueden mezclarse con el
líquido del oído interno. Los antibióticos que perjudican la audición no están
indicados en las mujeres embarazadas. Tampoco se prescriben a los ancianos o a
quienes tienen una pérdida auditiva previa, a menos que no se pueda disponer de
otros fármacos. Si bien la susceptibilidad a estos fármacos varía en cierta forma
de persona a persona, es posible evitar la pérdida auditiva si la concentración del
fármaco en la sangre se mantiene dentro del límite recomendado. En
consecuencia, esta concentración debe ser controlada con frecuencia. En la
medida de lo posible, se controla la audición antes y durante el tratamiento. Por lo
general, el primer signo de lesión es la incapacidad de percibir frecuencias altas.
Puede aparecer tinnitus de alta frecuencia o vértigo.
Sintomatología
El paciente podrá manifestar tener vértigo, nistagmo (movimiento incontrolable e
involuntario de los ojos), náuseas, vómitos. En ocasiones existen mecanismos
compensatorios que pueden encubrir este cuadro.

Tratamiento
Cuando existe perforación de la membrana timpánica, no se debe emplear
tratamiento local con aminoglucósidos (gotas antibióticas) pues pueden ser
dañinas para el oído interno; salvo en ciertos casos de enfermedad de Méniere
unilateral (causa de vértigo periférico en otorrinolaringología), donde el efecto
ototóxico local elimina las crisis de vértigo además de esto se recomienda no
consumir fármacos sin previa valoración médica, pues si bien es cierto que los
medicamentos pueden ser muy beneficiosos, cuando estos se consumen de forma
inapropiada sus efectos pueden ser contrarios a los deseados.

TUMORES DEL NERVIO AUDITIVO

Un neurinoma del acústico, también conocido como «schwannoma vestibular», es

un tumor poco frecuente no canceroso y, por lo general, de crecimiento lento que
se forma en el nervio principal (vestibular) que va del oído interno hasta el cerebro.
Las ramas de este nervio afectan directamente el equilibrio y la audición, por lo
que la presión de un neurinoma del acústico puede provocar pérdida de la
audición, zumbido en el oído e inestabilidad.

Por lo general, el neurinoma del acústico surge de las células de Schwann que
cubren este nervio y crece de forma lenta o no crece. En casos excepcionales,
puede crecer con rapidez y ser lo suficientemente grande como para ejercer
presión contra el cerebro y dificultar las funciones vitales.

Los tratamientos para el neurinoma del acústico son el control periódico, la

radiación y la eliminación quirúrgica.

Síntomas

En general, los signos y síntomas del neurinoma del acústico son sutiles y pueden
tardar muchos años en manifestarse. A menudo, surgen de los efectos del tumor
en los nervios auditivos y de equilibrio. La presión del tumor en los nervios
adyacentes que controlan los músculos faciales y las sensaciones (nervio facial y
nervio trigémino), los vasos sanguíneos cercanos y las estructuras cerebrales
también puede causar problemas.

A medida que el tumor crece, aumentan las probabilidades de que cause signos y
síntomas más evidentes o graves.

Algunos signos y síntomas frecuentes del neurinoma del acústico son:

  Pérdida de la audición, por lo general gradual (aunque en algunos casos
repentina) solamente de un lado o más pronunciada en uno de los lados

 Zumbido (tinnitus) en el oído afectado

 Inestabilidad, pérdida del equilibrio

 Mareos (vértigo)

 Entumecimiento facial y, muy excepcionalmente, debilidad o pérdida de

movimiento muscular

Raras veces, un neurinoma del acústico puede crecer lo suficiente como para
comprimir el tronco encefálico y poner la vida en peligro.

Causas

La causa de los neurinomas del acústico pareciera ser un gen defectuoso del
cromosoma 22. Normalmente, este gen produce una proteína inhibidora de
tumores que ayuda a controlar el crecimiento de las células de Schwann que
cubren los nervios.

No está claro qué hace que este gen sea defectuoso y, en la mayoría de los casos
de neurinoma del acústico, no existe una causa identificable. Este gen defectuoso
también es heredado en los casos de neurofibromatosis de tipo 2, trastorno poco
frecuente que, en general, supone el crecimiento de tumores en los nervios del
equilibrio a ambos lados de la cabeza (schwannomas vestibulares bilaterales).
 HIPOACUSIA NO SINDRÓMICA
En general en la herencia de tipo recesiva se produce hipoacusia de inicio
prelingual, y su gravedad es entre severa y profunda, afectando todas las
frecuencias. En las formas autosómicas dominantes el fenotipo es menos grave.
El inicio suele ser postlingual, la intensidad es entre moderada y severa y afecta
frecuencias medias y altas. Contrariamente a lo que se pensaba, las últimas
investigaciones ponen en evidencia que la mayoría de los genes de la sordera no
sindrómica descubiertos no se limitan exclusivamente a la cóclea. Hipoacusia no
sindrómica
La mayoría de los genes responsables de la hipoacusias genéticas no sindrómicas
codifican proteínas involucradas en el desarrollo, estructura y función de la
cóclea.
https://www.elsevier.es/es-revista-acta-otorrinolaringologica-espanola-102-articulo-
hipoacusias-hereditarias-asesoramiento-genetico-S0001651911000549

La pérdida de audición o sordera no sindrómica se define como única patología

que presenta el paciente en el que sólo se ha identificado una pérdida auditiva, y
no presenta otras alteraciones funcionales. Este tipo de hipoacusia genética es
más frecuente en la población humana que la hipoacusia o sordera sindrómica y
sin embargo es más desconocida, porque no hay características clínicas que
permitan distinguir alguna anomalía o malformación asociada a los genes
responsables en el momento del nacimiento. La hipoacusia o sordera no
sindrómica en general es detectada en el 75% de las pérdidas auditivas genéticas.
Respecto a la trasmisión de los genes implicados en la pérdida auditiva, un 70%
se debe a causas recesivas; 15% a causas dominantes y el 15% restante incluye
otras formas de herencia (Rehm et al., 2003; Kawaguchi 2005). Este tipo de
hipoacusia puede manifestarse como una alteración de uno de los
aproximadamente 360 genes y 108 loci relacionados con hipoacusias no
sindrómicas. Estos loci se nombran con las siglas DFN, “Deafness” sordera en
inglés. Varios genes identifi cados están implicados en la formación y/o función
auditiva, otros genes participan en la homeostasis iónica y estructuras de las
células ciliadas, otros participan en la interacción entre células, factores de
transcripción, matriz extracelular (Vahava et al., 1998; Avraham y Kanaan, 2012).
http://www.auditio.com/docs/File/vol4/1/040104.pdf
Avraham, K.B., Kanaan, M.J. (2012). Genomic advances for gene discovery in
hereditary hearing loss. Basic Clin Physiol Pharmacol. 723(3), 93-7.
Vahava, O., Morell, R., Lynch, E.D., Weiss, S., Kagan, M.E.,Ahituv, N.,Morrow,
J.E., Lee, M.K.,Skvorak, A.B., Morton, C.C.,Blumenfeld, A., Frydman, M.,
Friedman, T.B., King, M.C., Avraham. K.B. (1998). Mutation in transcription factor
POU4F3 associated with inherited progressive hearing loss in humans. Science,
279(5358), 1950-1954

- Aplasia de Michel: corresponde a una agenesia del laberinto óseo y

membranoso y, frecuentemente, de los nervios auditivo y vestibular. Se manifiesta
por anacusia y su transmisión es autosómica dominante.
- Aplasia de Mondini: hay desarrollo parcial de los laberintos óseo y
membranoso, con hipoplasia de la cóclea. Los ganglios y nervios auditivo y
vestibular usualmente están presentes, y hay audición en frecuencias bajas o
medias, pero de poca utilidad. También se transmite en forma autosómica
dominante.
- Aplasia de Scheibe: el desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal,
con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una
pérdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su
transmisión es autosómica recesiva.
- Aplasia de Alexander: el desarrollo del laberinto óseo es normal, con aplasia
parcial de la espira basal de la cóclea, que lleva a una hipoacusia sensorial
gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a niveles
variables en la vida adulta.
 HIPOACUSIA SINDRÓMICA
Como ocurría con las hipoacusias no sindrómicas, en la mayoría de síndromes la
causa de la sordera se localiza en el órgano de Corti o en la estría vascular. Sin
embargo, en algunos casos la disfunción afecta también a las neuronas del
ganglio espiral, ocasionando una hipoacusia neural y sensorial, con sus
repercusiones diagnósticas y terapéuticas.
Hipoacusia o sordera sindrómica La pérdida o ausencia de audición sindrómica
puede acompañar a otras alteraciones funcionales, morfológicas o deficiencias, es
decir que el individuo puede tener varias patologías simultáneamente además de
la pérdida auditiva
http://www.auditio.com/docs/File/vol4/1/040104.pdf
https://www.elsevier.es/es-revista-acta-otorrinolaringologica-espanola-102-articulo-
hipoacusias-hereditarias-asesoramiento-genetico-S0001651911000549

Síndrome de Pendred: la forma más frecuente (10 %). Se presenta con bocio e
hipoacusia sensorioneural. El bocio se presenta en la infancia y suelen ser
eutiroídeos. La hipoacusia es bilateral, moderada a profunda y afecta frecuencias
altas.
Síndrome de Waardenburg: se observa distrofia de los cantos oculares,
anomalías pigmentarias del cabello, el iris y la piel y sordera seonsorioneural.
Existen cuatro tipos asociados a distintos genes.
Síndrome de Usher: se caracteriza por hipoacusia y retinitis pigmentosa. Existen
tres tipos clínicos con diferentes grados de sordera.
Síndrome de Alport: asociación de hipoacusia con disfunción renal. Los síntomas
son una hematuria con insuficiencia renal progresiva, una hipoacusia
sensorioneural de tono alto inicial y anomalías oculares.
Síndrome branquio-oto-renal: es un trastorno autosómico dominante con
anomalías branquiales (hendiduras, quistes, fístulas), anomalías otológicas
(malformaciones del pabellón auricular, depresiones auriculares e hipoacusia) y
anomalías renales.
Enfermedad de Norrie: trastorno ligado al cromosoma X caracterizado por
ceguera congénita, retraso mental y sordera.
Neurofibromatosis del tipo 2: se caracteriza por tumores bilaterales del VIII° par
y cualquiera de los siguientes: meningiomas, schwannomas, gliomas o catarata
subcapsular juvenil.
Síndrome de Jervell-Lange-Nielsen: las personas afectadas por esta
enfermedad sufren síncopes causados por un intervalo QT prolongado
acompañado de una hipoacusia neurosensorial. La muerte se produce en la
infancia si no se trata.
Síndrome de Treacher Collins: en esta enfermedad se encuentran anomalías
craneofaciales (disostosis mandíbulofacial) junto a hipoacusia por malformaciones
del oído medio e interno.
Síndrome de Stickler: hipoacusia de conducción con posibles signos oculares
(miopía, catarata), artropatía (displasia espoóndiloepifisiaria) y paladar hendido.
OTOSCLEROSIS
La otosclerosis es una de las causas más comunes de pérdida progresiva de la
audición en adolescentes, aunque la incidencia de los números parece estar
reduciendo. La causa exacta de la otosclerosis no se ha determinado. Algunos
casos se deben a factores genéticos y otros son consecuencia de infecciones
virales, particularmente del virus del sarampión dado que la otosclerosis parece
ser menos común entre las personas que fueron vacunadas contra este virus.

La enfermedad resulta de una formación anormal de los huesos que inmoviliza

gradualmente el estribo (el huesecillo más interno del oído medio), lo que impide
que las vibraciones sonoras alcancen al oído interno (sordera conductiva).
Normalmente la otoesclerosis afecta a ambos oídos.
En la mayoría de los casos, esta enfermedad se percibe sólo en la edad adulta.
Normalmente, suele darse entre las edades de 20 y 30 años. La pérdida de
audición progresa lentamente durante períodos largos: de 10 a 15 años, y con
frecuencia viene acompaña de tinnitus y ocasionalmente vértigo.

Otosclerosis de la cóclea, cuando los cambios en el hueso alcanzan la cóclea

terminan por afectar a las células que transforman la energía mecánica del sonido
en la energía eléctrica que se transmite al cerebro. Esta forma de otoesclerosis
tiene un tratamiento no quirúrgico.
Además de la pérdida de audición, la otoesclerosis puede venir acompañada de
síntomas tales como: zumbido en los oídos, mareo, vértigo y pérdida del equilibrio.
Tratamiento
El tratamiento con fluoruro viene siendo utilizado con buenos resultados para
ciertos tipos de otosclerosis. Sin embargo, en la mayoría de los casos la pérdida
de audición se resuelve mediante uso de audífonos ya que muchos paciente
prefieren evitar someterse a una cirugía.
Por otro lado conviene saber que la cirugía en cuestión consiste en sustituir el
estribo por una prótesis artificial y se realiza con un microscopio través del canal
auditivo externo. En general esta operación puede mejorar la audición en un 85%,
en algunos casos la mejora es leve, sólo un 10% y ocasionalmente puede suponer
un empeoramiento de la audición.
www.oirvital.com/otosclerosis-causas-sintomas-tratamientos/

Conocida y frecuente afección del oído, es una osteodistrofia limitada al hueso

temporal, que afecta principalmente a la cápsula ótica, comprometiendo a la
ventana vestibular y al estribo, a la cóclea y a otras porciones del laberinto. Ha
sido descrita histológicamente en fetos, pero característicamente empieza a dar
manifestaciones auditivas en la vida adulta, temprana o media. Produce una
hipoacusia habitualmente bilateral, simétrica, de progresión variable. Es más
frecuente en el sexo femenino. Su modo de transmisión sería monogénico
autosómico dominante o autosómico recesivo.
Medicamentos
Se han recomendado muchos medicamentos como complejos vitamínicos,
antagonistas del calcio, fármacos que mejoran la vascularización coclear. Se han
propuesto terapéuticas experimentales como el ácido pantótenico y coenzima A.
Se prescriben frecuentemente dihidroergotoxina y dihidroergocristina,
piracetan,nicardipino, nifedipino y otros calcioantagonistas, zootropos rebamipida y
alfa-ácido lipoico, Vit. C, etc. Pueden emplearse también el extracto de Ginkgo
biloba y otros productos útiles en el tratamiento de la isquemia tisular. .
Actualmente se ha visto el beneficio de los inhibidores de la HMG-CoA (3-Hidroxi-
3metilglutaril- coenzima A reductasa, las estatinas, en aquéllas personas con
presbiacusia con niveles normales de colesterol. La efectividad de las estatinas se
debe a la prevención de la oclusión de los grandes y medianos vasos y las acción
sobre el endotelio de los pequeños vasos, induciendo la síntesis de óxido nítrico y
subsecuente vasodilatación, además de disminución en la viscosidad sanguínea;
todo lo anterior mejora la microcirculación coclear. El beneficio radica en la
disminución del acúfeno y no de la presbiacusia en sí.
No está bien establecido y no hay suficiente evidencia clínica disponible para
recomendar un manejo dietético, investigaciones recientes sugieren que disminuir
la actividad metabólica y el strés oxidativo resultante de la restricción calórica
diaria de la dieta habitual (30% aproximadamente) y el uso de antioxidantes
reduce la producción de metabolitos o radicales libres que se encuentran
relacionados con las pérdidas auditivas.
Rehabilitación
Protésico: En la actualidad se dispone de audioprótesis con un rendimiento
espectacular y unos resultados funcionales adecuados con los audífonos digitales,
ya que el procesamiento digital de la señal, permite manipular sus características
(eliminar ruido, limitar ganancias, comprimir frecuencias, seleccionar ambientes,
etc.) proporcionando al paciente la capacidad de oír nuevamente en cualquier
ambiente sin disconfort. Se ha propuesto actualmente la posibilidad de usar el
Implante coclear mientras no se encuentren alteraciones a nivel central.
LABERINTITIS
Es la inflamación y/o infección del líquido perilinfático del oído interno, debido al
paso de gérmenes desde el oído medio y, generalmente producido porque
unColesteatoma ha fistulizado hacia el laberinto, aunque también puede existir
una difusión de toxinas a través de las ventanas ovales.
Es un trastorno auditivo que implica irritación e inflamación del oído interno,
interfiriendo en su función auditiva y en su capacidad para mantener el equilibrio.
Las causas incluyen:
Una infección viral o bacterial - esta es la causa más común:
 Lesión en la cabeza
 Tumor en la cabeza o el cerebro
 Enfermedad de los vasos sanguíneos
 Apoplejía
 Problemas nerviosos
 Efectos secundarios a fármacos, incluyendo: Antibióticos amino glucósidos,
Aspirina, Quinina
Los síntomas
pueden variar en un rango de leves a graves y durar de unos cuantos días a varias
semanas. Los síntomas son usualmente temporales y raramente llegan a ser
permanentes.
Los síntomas más comunes son:
 Vértigo (la sensación de que todo da vueltas)
 Mareos
 Otros síntomas pueden incluir: Fatiga Náusea y vómito Pérdida de la
audición Movimiento involuntario del ojo Zumbido en el oído (tinitus)
Diagnóstico
El médico le preguntará sobre sus síntomas e historial médico y le hará un
examen físico. El diagnóstico inicial está basado en los síntomas y en los
resultados de su examen.
Las pruebas podrían incluir:
  Examen del oído medio para evaluar signos de infección viral o bacterial
 Estudios de audición
 Electronistagmograma - un estudio del movimiento del ojo
 Tomografía computarizada o MRI (Imagen de resonancia magnética) - para
ver las estructuras de la cabeza
Tratamiento
El tratamiento puede incluir:
 Medicamentos Antibióticos (sólo para infección bacterial)
 Medicamentos que controlen los síntomas tales como:
 Antieméticos - para controlar la náusea y el vómito
 Supresores vestibulares - tales como la meclizina que ayuda a
controlar la pérdida de balance y el mareo
 Los esteroides - sólo en situaciones restringidas, para ayudar a
controlar la inflamación
Nota: Sin un tratamiento con antibióticos, la Laberintitis bacterial puede llevar a la
pérdida de la audición o problemas permanentes de desequilibrio.
Medidas de Cuidado Personal
 Descanse. Recuéstese y permanezca con los ojos cerrados en un cuarto
oscuro en cuanto se agudicen los ataques.
 Evite el movimiento, especialmente movimientos imprevistos, tanto como
sea posible.
 Regrese a sus actividades normales gradualmente una vez que sus
síntomas hayan desaparecido.
Cirugía
Raramente, la laberintitis puede deberse a una ruptura en las membranas entre el
oído medio y el oído interno. Puede necesitarse una cirugía para reparar la
ruptura. La cirugía también puede ser necesaria en caso de que un tumor sea el
causante de la condición.
Prevención
Para reducir el riesgo de adquirir laberintitis:
 Busque tratamiento rápidamente para cualquier problema o infección en el
oído.
  Busque consejo médico sobre el tratamiento de infecciones respiratorias.
 Evite lesiones en la cabeza usando el cinturón de seguridad y el casco.
 Pregunte a su médico sobre efectos secundarios de algún medicamento
que esté tomando.
 Tome medidas para prevenir una afección de los vasos sanguíneos o
apoplejía. Estas son: -Consumir una dieta baja en grasas y en colesterol
-No fume
-Si tiene presión arterial alta trate el problema
-Si usted tiene diabetes, trabaje junto con su doctor para mantenerla bajo control
-Ejercítese regularmente, con la aprobación de su médico
http://163.178.103.176/Fisiologia/neurofisiologia/Objetivo_4/laberintitis.pdf
https://www.institutoorl-iom.com/laberintitis/

PRESBIACUSIA
Presbiacusia: es una enfermedad auditiva muy frecuente. Generalmente es
simétrica y bilateral y responde a un envejecimiento del oído interno. Normalmente
aparece después de los 50 años. Comienza afectando a las frecuencias agudas y
su evolución es muy variable. La prueba estándar para su diagnóstico es la
logoaudiometría, ya que la característica fundamental de este tipo de hipoacusia
es la falta de discriminación. Los pacientes más que no oír, no entienden.

http://seorl.net/PDF/Otologia/032%20%20EVALUACI%C3%93N%20DEL%20PACI
ENTE%20CON%20HIPOACUSIA.pdf
La presbiacusia o pérdida auditiva relacionada con la edad es la causa más
común de hipoacusia, así como también la enfermedad neurodegenerativa,
predomin
Las medidas terapéuticas en la presbiacusia van encaminadas a mejorar la
comunicación de las personas que la padecen, y para ello se puede amplificar el
sonido mediante prótesis auditivas y actuar mejorando algunas condiciones
ambientales. El avance en el desarrollo de dispositivos electrónicos, basados en el
conocimiento de la anatomía y la fisiología de la audición, ha contribuido
notablemente a paliar la pérdida de audición. La presbiacusia es en algunos casos
inevitable, pero sí podemos influir en que el deterioro sea menor o más lento,
evitando la exposición al ruido. Las enfermedades cardiovasculares y sus factores
de riesgo, como la diabetes mellitus, pueden afectar a la audición. El
mantenimiento de una buena salud y la realización de ejercicio físico pueden
reducir la afectación de la audición en un futuro.
Tipos de presbiacusia
La presbiacusia se puede clasificar en varios tipos, en función de la estructura
dañada (Figura 2). Los más comunes en la clínica son los siguientes: sensorial
(pérdida de células ciliadas externas), neural (pérdida de células del ganglio
espiral), metabólica (atrofia estrial), conductiva coclear (ligamento espiral), central,
y mixta, en la que concurre un patrón mixto de cambios histopatológicos.
Presbiacusia sensorial Los cambios histopatológicos que se producen son una
degeneración progresiva de las células sensoriales de la cóclea, siendo las más
afectadas las células ciliadas externas (OHC). La modificación más precoz es la
pérdida de estereocilios en las células ciliadas. También puede afectar a las
células de sostén (IPC, PC, DC, HC y CC), esto hace que el epitelio
neurosensorial se modifique y presente un aspecto de epitelio indiferenciado. El
patrón audiométrico que encontramos en un paciente con una presbiacusia
sensorial es una caída en frecuencias agudas.
Presbiacusia neural
En la presbiacusia neural se produce una atrofia del ganglio espiral (SG) y fibras
nerviosas de la lámina espiral ósea, y ocurre fundamentalmente en la espira basal
de la cóclea.
Presbiacusia metabólica o estrial
La pérdida auditiva asociada a la presbiacusia estrial puede comenzar desde la
tercera década de la vida y va progresando gradualmente de una forma lenta. La
disfunción de la degeneración de la estría vascular se ha considerado la causa
subyacente de la presbiacusia metabólica. Durante el envejecimiento se ha
descrito en modelos animales la presencia de atrofia estrial, alteraciones en la
homeostasis iónica y una disminución de la vascularización de la estría, que
preceden al cambio en los umbrales de audición y puede estar correlacionado con
una disminución en el potencial endococlear.
Presbiacusia conductiva coclear
Este tipo de presbiacusia no se ha correlacionado con cambios anatómicos
evidentes, aunque se postula que existe rigidez de la membrana basilar (MB) y
alteraciones en el ligamento espiral (SL), en concreto una pérdida de fibrocitos
tipo IV que se encuentran adyacentes a la membrana basilar. El audiograma de
los pacientes con este tipo de presbiacusia presenta hipoacusia neurosensorial
bilateral con caída en frecuencias agudas.
La presbiacusia central o neural
Se define como una disfunción central en la que se afecta fundamentalmente la
inteligibilidad de la palabra. Las lesiones neurales primarias de la vía auditiva son
infrecuentes y están poco estudiadas. En general, se asume que las lesiones
degenerativas centrales son secundarias y consecuencia de la pérdida de células
sensoriales de la cóclea. La interpretación de este hecho es que hay una
reducción de la influencia inhibitoria de la vía eferente olivococlear medial con el
envejecimiento. La activación de esta vía puede ayudar a proteger a la cóclea del
ruido, por lo que la degeneración del haz olivococlear medial disminuye la
capacidad de los individuos mayores de protegerse del daño que el ruido pueda
producir, y les hace más susceptibles al mismo.
Tratamiento, prevención y perspectivas.
Las medidas terapéuticas en la presbiacusia van encaminadas a mejorar la
comunicación de las personas que la padecen, y para ello se puede amplificar el
sonido mediante prótesis auditivas y actuar mejorando algunas condiciones
ambientales.
La presbiacusia es en algunos casos inevitable, pero sí podemos influir en que el
deterioro sea menor o más lento, evitando la exposición al ruido. Las
enfermedades cardiovasculares y sus factores de riesgo, como la diabetes
mellitus, pueden afectar a la audición. El mantenimiento de una buena salud y la
realización de ejercicio físico pueden reducir la afectación de la audición en un
futuro.
http://digital.csic.es/bitstream/10261/77678/1/Presbiacusia.pdf

ENFERMEDAD AUTOINMUNE DEL OÍDO

Se trata de una disfunción del oído interno causada por fenómenos autoinmunes.
Esta disfunción cocleovestibular puede ser una manifestación más de un proceso
autoinmune más generalizado (como sucede en los síndromes de Bechet, de
Wegener, de Cogan, etc.), o puede ser la principal o única manifestación de
patología autoinmune.
Síndrome progresivo de pérdida auditiva y/o mareos, los cuáles son causados por
un ataque inmunológico del oído interno, mediado por anticuerpos o células
inmunológicamente activas. El cuadro clínico típico consiste en una reducción de
la audición acompañado por tinitus (zumbidos, silbidos, rugidos), el cuál progresa
en algunos meses.
FISIOPATOLOGÍA
Si bien inicialmente el oído se consideraba un órgano carente de respuesta
inmune, se ha podido demostrar el daño mediado por células que se alojan en el
saco endolinfático o que se reclutan de la circulación general1,3,5, por anticuerpos
dirigidos contra el neuroepitelio, o por el efecto indirecto de la isquemia en la
vasculitis.
Los cambios histológicos encontrados en la enfermedad autoinmune del oído
interno son:

1. Hidrops endolinfático.

2. Laberintitis aguda con atrofia de células ciliadas y células de sostén.

3. Proliferación de tejido óseo y fibroso.

4. Degeneración neuronal.

Dichos cambios son similares a los observados en la oclusión de la arteria

laberíntica, lo que apoya la teoría vascular1.
También se ha señalado que existe una alteración fenotípica de las poblaciones
celulares (analizadas en sangre periférica), existiendo un desequilibrio Th1/Th2 y
una sobre expresión de células natural killer en enfermedad de Méniére4.
Causas
La enfermedad autoinmune del oído interno probablemente se presenta en menos
del 1% de todos los casos de hipoacusia y mareos. La exacta incidencia de esta
enfermedad es controversial. Aproximadamente el 16% de las personas con
Enfermedad de Meniere bilateral y 6% de las personas con enfermedad de
Meniere de cualquier variante clínica pueden ser producidas por una disfunción
inmune. La presencia de ataques de pérdida auditiva y tinitus que asemejan a la
Enfermedad de Meniere, ataques de mareos/vértigo acompañados de estudios de
sangre anormales (presencia de auto-anticuerpos). Aproximadamente el 50% de
los pacientes con esta enfermedad tienen desequilibrio.
Se cree generalmente que la enfermedad está relacionada con anticuerpos o con
células inmunes que causan el daño del oído interno. Existen varias teorías acerca
de cómo esto puede producirse, analogable a otras enfermedades autoinmunes.
Diagnostico
El diagnóstico está basado en la historia médica, hallazgos en el examen físico,
test de sangre y los resultados de los tests vestibulares, audiológicos, RNM y la
respuesta a la medicación inmunosupresora. El cuadro clínico clásicamente
consiste en Hipoacusia neurosensorial subaguda y bilateral. Como la neuropatía
auditiva puede presentarse como hipoacusia neurosensorial bilateral progresiva, el
test ABR debería reservarse para personas que tengan audición residual
suficiente.
El diagnóstico hace en combinación con la presentación clínica, test audio
métricos (incluyendo test de función vestibular), evaluación laboratorial y
respuesta a terapia inmunosupresora.
Diagnóstico diferencial
 Enfermedad de Maniere.
 Hipoacusia Neurosensorial Súbita.
 Otosífilis
 Masas del Angulo Pontocerebeloso
Tratamiento
Numerosos reportes de casos y pequeñas series de pacientes demuestran la
respuesta de esta patología al tratamiento inmunosupresor.
 Existen variados esquemas de tratamiento esteroidal en donde
normalmente se administran 1 mg/kg/d de prednisona por 2 semanas. Si
hay respuesta coclear o vestibular se mantiene la dosis por 1 mes, para
luego suspenderla dentro de dos meses en forma decreciente. Si no existe
respuesta dentro de 2 semanas se agrega al tratamiento ciclofosfamida en
dosis de 2 mg/kg/d. Se debe realizar hemograma a la segunda semana de
tratamiento, si la terapia no muestra resultado al término de 3 meses de
tratamiento debe suspenderse.
 Los esteroides también se pueden usar en pulsos de 1 gr de
metilprednisolona por día por 3 días. Se debe tener precaución con los
efectos adversos que el tratamiento esteroidal e inmunosupresor pueden
tener, particularmente de las infecciones oportunistas.
 En caso de contraindicación de esteroide sistémico (antecedentes
hemorrágicos, hipertensión arterial, diabetes mellitus, trastorno psíquico,
etc.) existe la posibilidad de administrar el corticoide directamente a la caja
timpánica, lo que aporta la ventaja de una mayor concentración peri
linfática, sin afectar otros sistemas, por lo que se evitan efectos
indeseables.
Dicha vía tampoco está exenta de complicaciones. Se describen perforaciones de
la membrana timpánica, incremento del vértigo y del tinitus e inclusive compromiso
de la audición residual.
https://www.ecured.cu/Enfermedad_autoinmune_del_o%C3%ADdo_interno
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-
48162006000200007

LA SORDERA SÚBITA
En 1986, Wilson define la hipoacusia súbita idiopática (HSI), llamada
tradicionalmente sordera súbita, como una caída de la audición de tipo sensorio
neural, mayor de 30 dB, que afecta por lo menos tres frecuencias contiguas, que
se desarrolla en un período menor a tres días y que habitualmente no se logra
precisar su etiología.
Etiopatogenia
La etiopatogenia que intenta explicar el síndrome de hipoacusia neurosensorial
súbita reconoce el gran peso específico de las vasculopatías, las cuales
clásicamente han incluido en su fisiopatología procesos tromboembólicos,
alteraciones de pared y accidentes hemorrágicos. Estas consideraciones permiten
definir entre los factores de riesgo clásicos de sufrir sordera súbita, el
padecimiento de enfermedades como diabetes mellitus, dislipemias,
arteriosclerosis o hipertensión.
Las consecuencias metabólicas con repercusión auditiva de la diabetes mellitus
incluyen la microangiopatía, la polineuropatía y la tendencia a la hiperviscosidad
sanguínea.(13,14) Mientras las dos primeras son entidades de desarrollo
progresivo en el tiempo que acostumbran a presentar carácter multiorgánico, la
tercera es una facultad susceptible de aparecer en muy reducidos intervalos de
tiempo, y que no tiene porqué asociar carácter sistémico, pudiendo limitarse a
lechos vasculares terminales de estrecho calibre y longitud relativamente
pronunciada.(15) La circulación coclear cumple estos requisitos, y en ella el flujo
puede verse influido por alguno de los factores que favorecen el aumento de la
viscosidad de la sangre: paquete celular eritrocitario, leucocitosis, fibrinogenemia,
proteinemia, lipemia, rigidez o agregabilidad de los hematíes, etc.
Otras circunstancias de la enfermedad (la dosis de insulina, la concentración de
hemoglobina glicosilada, la asociación de nefropatía, el tiempo desde el
diagnóstico de la enfermedad, o incluso si se trata del tipo I o II de diabetes
mellitus) no han podido traducirse como factores de riesgo específicos de sordera.
Sintomatología
pueden presentarse desde pérdidas auditivas leves que pasan desapercibidas
hasta una sordera súbita, que motivan que el paciente acuda a consulta. Otras
manifestaciones que pueden presentarse son acúfenos unilaterales y sensación
de oído tapado, que pueden acompañarse de vértigo periférico.
Aproximadamente, una tercera parte de los pacientes se despiertan con el cuadro
instaurado.
De forma insólita, una persona con una capacidad auditiva normal, puede, de un
momento a otro, quedar totalmente sorda. Según la audióloga Adriana Rivas, de la
Clínica Rivas, en Bogotá, este curioso y significativo mal “se caracteriza por la
aparición brusca, que puede darse en minutos u horas, de tinnitus, las personas
sienten una disminución de la audición, en un grado variable, que a veces llega
hasta la sordera total”. Pueden existir antecedentes de traumas y enfermedades
asociadas.
Tratamiento
Preventivo: encaminado a evitar, corregir o controlar los factores de riesgo
(relacionados con la etiología).
Médico: las estrategias de tratamiento se dividen en:
Optimización del flujo sanguíneo. Numerosos tratamientos se han propuesto para
mejorar el flujo sanguíneo coclear por vasodilatación (histamina, verapamil,
pentoxifilina, carbógeno inhalado, etc.) o por decremento de la viscosidad
sanguínea (dextrán, papaverina). No solo se ha probado su ineficacia, sino que,
además, probablemente disminuyen el flujo sanguíneo coclear dada la fuerte
autorregulación del flujo sanguíneo intracraneal, la cual en algunos casos puede
sobrepasar el efecto vasodilatador. Esto se debe a que, con frecuencia, los
vasodilatadores inducen algún grado de hipotensión sistémica que ocasiona robo
del flujo al oído interno.
Antivirales. El uso de antivirales se basa en el estudio histopatológico de
Schuknecht y Donovan, en el que se revisaron 12 huesos temporales de pacientes
con historia de HSNS, y se identificó atrofia del órgano de Corti y la membrana
tectoria. Esto es similar a lo observado en los casos de laberintitis viral. Otra
prueba a favor, son las pruebas serológicas positivas a herpes virus. Se utilizaron
valaciclovir y aciclovir (análogos sintéticos purínicos con acción contra virus del
herpes 1 y 2, virus de Epstein-Barr [VEB] y CMV).
Antinflamatorios. Los corticosteroides se utilizan ampliamente para tratar la HSNS;
se piensa que su acción específica es antinflamatoria, neuroprotectora,
antioxidante y antiapoptótica (se describe como apoptosis a la muerte celular
programada o suicidio celular, evento que esta genéticamente controlado).(4,12)
Por ello, se supone que pueden ser beneficiosos. A pesar de su amplio uso, se
han realizado pocos estudios con validez que den confiabilidad de sus resultados.
Está comprobado que en el tejido coclear y el vestibular están presentes los dos
tipos de receptor de glucocorticoides (I y II), que al ser estimulados inhiben la
síntesis de citocinas. Otro de sus efectos lo ejercen al unirse al receptor para
mineralocorticoides tipo II, el cual actúa sobre la enzima Na-K-ATPasa (es
probable que ello tenga un efecto positivo en el gradiente osmolar intracelular y
extracelular del oído afectado).