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PATOL-487; No. of Pages 7 ARTICLE IN PRESS

Rev Esp Patol. 2018;xxx(xx):xxx---xxx

Patología
R E V I S TA E S PA Ñ O L A D E

www.elsevier.es/patologia

ARTÍCULO BREVE

Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal:

estudio de un caso, revisión y actualización
Francisco Javier Velasco Albendea a,∗ , Javier Doña Girón a , Manuel Luis Blanco Villar b ,
Ana Vallejo Benítez c y Antonio Fernando Álvarez García d

a
Unidad Funcional de Anatomía Patológica, UGC de Laboratorios, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
b
Unidad de Oncología Radioterápica, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
c
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
d
UGC de Cirugía General y Aparato Digestivo, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España

Recibido el 18 de diciembre de 2017; aceptado el 18 de febrero de 2018

PALABRAS CLAVE Resumen El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de bajo grado que típicamente
Dermatofibrosarcoma se origina en dermis con extensión local a tejido celular subcutáneo y músculo. Presentamos un
protuberans; dermatofibrosarcoma protuberans perianal en un varón de 41 años que le ocasionaba proctalgia y
Sarcoma; estreñimiento, y revisamos la literatura científica. El interés del caso reside fundamentalmente
Translocación; en la excepcionalidad de que un dermatofibrosarcoma protuberans se presente en región peria-
COL1A1/PDGFˇ; nal (solo 2 casos previamente descritos) y en esa línea, en la dificultad del manejo quirúrgico
Perianal en dicha topografía. El reordenamiento t(17;22)(q22;q13) con el resultado de la fusión génica
COL1A1/PDGFˇ en estos tumores no solo es una característica de utilidad diagnóstica; también,
otorga una alternativa terapéutica en casos inoperables o metastásicos con el uso de imatinib.
© 2018 Sociedad Española de Anatomı́a Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos
los derechos reservados.

KEYWORDS Perianal dermatofibrosarcoma protuberans: a case report, review and update

Dermatofibrosarcoma
protuberans; Abstract Dermatofibrosarcoma protuberans is a low-grade sarcoma typically originating in
Sarcoma; the dermis but with local invasion of subcutaneous cell and muscle tissue. We report a case of
Translocation; perianal dermatofibrosarcoma protuberans in a 41-year-old male complaining of anal pain and
COL1A1/PDGFˇ; constipation. To date, only two cases of perianal dermatofibrosarcoma protuberans have been
Perianal reported. The unusual location hinders surgical treatment. The characteristic translocation
t(17;22)(q22;q13) leading to the formation of COL1A1/PDGFˇ fusion transcripts is not only

∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: fjalbendea@gmail.com (F.J. Velasco Albendea).
https://doi.org/10.1016/j.patol.2018.02.004
1699-8855/© 2018 Sociedad Española de Anatomı́a Patológica. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artículo: Velasco Albendea FJ, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal: estudio de un
caso, revisión y actualización. Rev Esp Patol. 2018. https://doi.org/10.1016/j.patol.2018.02.004
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2 F.J. Velasco Albendea et al.
of diagnostic value but also enables an alternative imatinib-based therapy in inoperable or
metastatic cases. The pertinent literature is reviewed.
© 2018 Sociedad Española de Anatomı́a Patológica. Published by Elsevier España, S.L.U. All
rights reserved.
Introducción
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es uno de los
sarcomas dérmicos más comunes con un pico de inciden-
cia entre los 25 y 45 años. Su curso clínico evolutivo
es lento, de meses a varios años, y habitualmente son
indolentes; sin embargo, localmente su comportamiento
biológico es agresivo con frecuentes recurrencias, aun-
que si no existe una transformación fibrosarcomatosa de
alto grado, son raras las metástasis1-6 . El DFSP es más
frecuentes en varones y se localiza preferentemente en
tronco (40-50%), parte proximal de las extremidades (30-
40%) y en cabeza y cuello (10-15%)1,4-6 . Más del 90%
de los DFSP presentan característicamente el reordena-
miento t(17;22)(q22;q13)(COL1A1/PDGFˇ), lo que resulta
de utilidad para el diagnóstico y también para el manejo
terapéutico en DFSP avanzados o inoperables1-8 . Su locali-
zación en la región perianal es excepcional, encontrando
solo 2 casos previamente descritos en la literatura, uno en
un varón de 67 años y el otro en una mujer de 59 años,
respectivamente2,3 .
Aportamos un nuevo caso de DFSP perianal en un varón
de 41 años; describimos sus hallazgos morfológicos, inmu-
nohistoquímicos y moleculares, y detallamos las dificultades
inherentes a su localización que se generaron en el abordaje
quirúrgico y en su manejo ulterior con radioterapia.
Descripción del caso
Varón de 41 años con una masa protruyente y tensa en región
perianal que comenzó a notársela 15 años antes, pero que
últimamente le ocasionaba proctalgia y estreñimiento. Ante
la sospecha de una lesión perianal de naturaleza tumoral
probablemente benigna, evolucionada y sobreinfectada, o
una lesión inflamatoria crónica complicada, no se planteó
una biopsia diagnóstica en un primer momento. Se inter-
vino con carácter urgente con escisión amplia hasta que
los hallazgos intraoperatorios demostraron compromiso del
aparato esfinteriano perianal, de tal manera que, sin poder
asegurar una extirpación R0, se resecó en 3 piezas de 4,
3,5 y 2 cm, respectivamente, que albergaban piel peria-
nal, tejido celular subcutáneo y partes blandas con una
superficie de sección homogénea blanquecina y compacta
(fig. 1) y, finalmente, se dieron puntos de aproximación del
defecto perianal. El diagnóstico patológico inesperado de un
DFSP en dermis perianal con compromiso del tejido celular
subcutáneo e invasión de musculatura esfinteriana en una
muestra multifragmentada y con bordes afectos determinó
que se revaluara, se contextualizara el caso y se realizara
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una resonancia magnética (RM) pélvica para comprobar su
extensión local. Siguiendo las recomendaciones del comité
oncológico, se decidió realizar una segunda cirugía reglada
con resección R0 macroscópica y con intención de no com-
prometer la función esfinteriana.
La primera RM posquirúrgica con y sin contraste puso
de manifiesto una tumoración heterogénea que afectaba al
margen anal derecho, de 28 × 12 mm, con señal intermedia-
alta en T2 y con marcada restricción de difusión que
infiltraba tejido celular subcutáneo. No se constataron ade-
nopatías patológicas (fig. 2).
La segunda cirugía correspondió a una exéresis en bloque
de 6,5 × 2,8 cm con un espesor de 1,5 cm, que se remi-
tió orientada para estudio de bordes quirúrgicos, y que
a los cortes secuenciales presentaba nódulos blanquecinos
coalescentes de consistencia elástica de variable tamaño
cercanos a márgenes de resección, algunos en torno a
1,5 cm.
El estudio histopatológico demostró una neoplasia
mesenquimal atípica en dermis profunda, integrada por una
proliferación celular fibrohistiocitaria fusiforme que adop-
taba un crecimiento circunscrito en márgenes laterales e
infiltrativo en profundidad con patrón estoriforme, inva-
sión típica de la grasa en «panal» e infiltración de músculo
esfinteriano (fig. 3). El número de mitosis era menor de
5 mitosis/10 cga con un índice de proliferación Ki 67 del
3% en la mayor parte del tumor y del 8-12% en nódu-
los profundos de mayor densidad celular. No se observó
necrosis ni invasión vascular, pero comprometía anejos, fas-
cículos de nervio periférico, grasa y músculo esquelético.
La población celular neoplásica expresaba en el estudio
inmunohistoquímico CD34, BCL2 y vimentina, resultando
negativa para p53, desmina, CD99, S-100, CKAE1/AE3 y
CD117 (fig. 4a-c). Se procedió a estudio adicional de hibrida-
ción in situ con fluorescencia (FISH) sobre cortes de tejido
parafinado con las sondas SPEC COL1A1/PDGFˇ Dual Color
®
Dual Fusion Probe de Zytovision , demostrándose el reor-
denamiento t(17;22)(q22;q13) con el resultado de la fusión
génica COL1A1/PDGFˇ en el 60% de las células tumorales
estudiadas (fig. 4d). El margen quirúrgico posterior se encon-
traba en contacto con el tumor en el estudio microscópico
(R1), y el resto de márgenes evaluados (externo, interno,
anterior y profundo) estaban libres a distancias que oscila-
ban entre 0,3 y 1 cm.
Se presentó el caso en el comité multidisciplinar, y una
vez comprobada la ausencia de diseminación metastásica
en el estudio de extensión, se siguieron las recomendacio-
nes de la National Comprehensive Cancer Network (NCCN)
(versión 1.2018)9 . Al existir margen quirúrgico afecto y ser
inviable una reintervención quirúrgica conservadora, se optó
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Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal 3

Figura 1 (a) Visión ventral de lesión tumoral perianal bien definida, tensa y de superficie lisa. (b) Lecho quirúrgico de la primera
intervención con restos de bandas de musculatura esfinteriana en el ángulo superior. (c) Sección macroscópica de la lesión tumoral
con superficie de corte homogénea, compacta y blanquecina, contorneada parcialmente por tejidos blandos.

Figura 2 RM (sin contraste) realizada después de la primera cirugía. Lesión heterogénea con afectación del margen anal derecho
con señal intermedia-alta en T2 que infiltra tejido celular subcutáneo (véase el óvalo delimitando la lesión).

por radioterapia adyuvante. El paciente presentaba incon-
tinencia fecal de grado medio y además la herida cicatrizó
por segunda intención con cierta dificultad, lo que demoró
el inicio de la radioterapia hasta los 3 meses posteriores a
la cirugía, cuando lo recomendable en las guías es que se
realice antes de las 6-8 semanas ulteriores a la cirugía.
Recibió radioterapia externa 3D-conformada con acelera-
dor lineal «ONCOR» hasta alcanzar una dosis total de 60 Gy
(2 Gy/fracción, 5 días/semana) mediante 8 campos isocén-
tricos de fotones de 6 y 15 Mv con bolus de 1 cm y verificación
de IGRT-semanal (portal view). La tolerancia al tratamiento
fue buena, con toxicidad cutánea grado II como única com-
plicación (eritema moderado y descamación húmeda).
Aunque las guías NCCN no la recomiendan, se rea-
lizó una RM pélvica de control a los 3 meses de finalizar
el tratamiento por decisión del comité, en la que se
constataron cambios posquirúrgcos en la zona perianal
con una imagen lineal de baja señal que no realzaba
con el contraste en zona yuxtaanal derecha sin masas ni
colecciones.

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4 F.J. Velasco Albendea et al.

Figura 3 DFSP. (a) Proliferación celular tumoral dérmica subyacente al epitelio transicional escamoso y glandular de la región
anorrectal (HyE, 20×). (b) DFSP integrado por celularidad fusiforme densa con arquitectura estoriforme (HyE, 200×). (c) Infiltración
del tejido celular graso subcutáneo con patrón característico en «panal» (HyE, 400×). (d) DFSP con infiltración prominente de
músculo esquelético (HyE, 200×).

Figura 4 (a) DFSP con expresión inmunohistoquímica difusa para CD34 (CD34, 200×). (b) Sección histológica en la que se observa
piel en margen superior izquierdo y neoplasia invasiva dermatofibrosarcomatosa en banda con marcada inmunotinción para CD34 que
compromete grasa y músculo esquelético, y que contacta con margen de resección (CD34, 5×). (c) Expresión inmunohistoquímica
nuclear de Ki 67 en el área de mayor densidad celular fusocelular neoplásica (Ki 67, 400×). (d) Doble señal de fusión naranja/verde
(flechas) (Dual-color FISH SPEC COL1A1/PDGFˇ).

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Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal
Se entrenó al paciente en la autoexploración para la
detección precoz de recidivas y se protocolizó un plan de
exploración física completa cada 6 meses los primeros 3
años.
Actualmente, y transcurridos 14 meses desde la segunda
cirugía, se encuentra libre de recurrencia tumoral.
Discusión
En 1924, Darier y Ferrand describieron el DFSP como una
lesión cutánea con identidad propia y se refirieron a este
tumor como un dermatofibroma progresivo y recurrente;
Hoffman fue quien acuñó finalmente el término de DFSP en
19257,8 .
El DFSP es uno de los sarcomas dérmicos más frecuen-
tes, con una incidencia estimada de 0,8-4,2 casos por millón
de habitantes/año, siendo más usual en varones adultos
de edad media. Se considera un sarcoma de bajo grado y
se caracteriza por un curso indolente con bajo potencial
metastásico que usualmente se relaciona con una transfor-
mación tumoral fibrosarcomatosa más agresiva1-6 , evento
este último que es extremadamente raro cuando existe
una resección completa5 . Su localización más habitual es
en tronco, parte proximal de extremidades y en cabeza y
cuello1-8 , siendo la localización perianal excepcional con
solo 2 casos descritos en la revisión de la literatura cien-
tífica realizada hasta la fecha2,3 , de tal manera que nuestra
aportación supondría el tercer caso de DFSP perianal.
Inicialmente el DFSP se presenta como un pequeño
nódulo o una placa indurada de comportamiento indo-
lente que gradualmente durante un periodo de tiempo
variable, que oscila de meses a décadas, va adoptando
un crecimiento multinodular1,2,4,5,10 ; consecuentemente, el
diagnóstico puede retrasarse, tal y como sucedió en el caso
que presentamos, donde el paciente refería una lesión peria-
nal durante años, pero que al no molestarle, y a pesar del
tamaño, no efectuó la consulta médica pertinente. El espec-
tro de presentaciones clínico-radiológicas de este peculiar
tumor de partes blandas es amplio y la interpretación radio-
lógica requiere un análisis comprensivo e individualizado de
imágenes en conjunción con la clínica10 .
El estudio histológico es determinante para el diag-
nóstico, siendo característica ----tal y como detallamos en
nuestro caso---- la organización de la celularidad fusiforme
mesenquimal en un patrón estoriforme y la infiltración en
«panal» del tejido graso subcutáneo; la inmunoexpresión
para CD34, aunque no específica, también apoya cier-
tamente el diagnóstico1-5,10,11 . Los 2 casos previamente
descritos en región perianal mostraron una histología y
un perfil inmunohistoquímico equiparables al caso que
aportamos2,3 .
Los cambios fibrosarcomatosos usualmente ocurren de
novo, pero también pueden originarse en casos recurren-
tes y de larga evolución con una transición abrupta hacia
una morfología sarcomatosa más agresiva en la que la neo-
plasia muestra mayor densidad celular, incremento en el
número de mitosis, necrosis y un patrón más fascicular
que estoriforme, con reducción o pérdida de la expresión
inmunohistoquímica de CD34 e incremento de la positivi-
dad de p531,4 . Estos hallazgos no se detectaron en nuestro
caso, a excepción de un nódulo en profundidad de mayor
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5
densidad celular e incremento del índice de proliferación
Ki 67, pero con expresión intensa y difusa para CD34 y
negatividad para p53. Es importante destacar que no exis-
ten realmente parámetros (incluyendo estado de márgenes,
cambios fibrosarcomatosos o índice de mitosis) que se corre-
lacionen claramente con la progresión de la enfermedad, si
bien es asumible que cuando existe una clara transformación
fibrosarcomatosa histológica el riesgo de metástasis está en
un rango del 10-15%, aunque en resecciones quirúrgicas com-
pletas las metástasis son extremadamente raras1,5 .
El reordenamiento en los genes 17 y 22 con el resultado
de la fusión génica COL1A1/PDGFˇ, evento probablemente
precoz en la evolución clonal de la enfermedad y detecta-
ble preferentemente por FISH hasta en el 90% de los DFSP,
supone un dato molecular especialmente relevante para
el diagnóstico diferencial con otras neoplasias de células
fusiformes y también para considerar el uso de terapia mole-
cular diana con imatinib como alternativa terapéutica en
el DFSP con enfermedad localmente avanzada/irresecable
o enfermedad sistémica1,4-6 . A diferencia del caso que des-
cribimos en el que se demostró por FISH la fusión génica
COL1A1/PDGFˇ, ninguno de los casos anteriormente publi-
cados en región perianal aportan estudio molecular2,3 .
En cuanto al diagnóstico diferencial histopatológico del
DFSP en sus localizaciones más habituales es amplio, ya
que la morfología fusocelular de estos tumores y el per-
fil inmunofenotípico se solapan con otras neoplasias de
células fusiformes: dermatofibroma, tumor fibroso solita-
rio, lipoma de células fusiformes o lipoma pleomórfico,
schwannoma, tumor maligno de la vaina del nervio peri-
férico, perineuroma, sarcoma sinovial monofásico, tumor
de estroma gastrointestinal o incluso el carcinoma sar-
comatoide o de células fusiformes1,4 . Se requeriría una
descripción detallada de las características morfológicas e
inmunohistoquímicas diferenciales de cada tumor y es algo
que se aleja de la intención de este manuscrito. En cualquier
caso, y en un sentido práctico, creemos que la pecu-
liar localización en la región perianal y el reordenamiento
t(17;22)(q22;q13)(COL1A1/PDGFˇ) permiten descartar, en
gran medida, la mayor parte de las neoplasias de célu-
las fusiformes. En esta línea, y también atendiendo a la
localización tan excepcional, los autores planteamos que
habría que considerar en el diagnóstico diferencial macro-
microscópico, además de hernias perineales muy poco
frecuentes, lesiones inflamatorias crónicas evolucionadas y
neoplasias de localización anal-perianal. En relación con los
procesos inflamatorios, la enfermedad de Crohn, hidrosade-
nitis o abscesos crónicos fistulizantes principalmente, y en
cuanto a los procesos neoplásicos, el adenocarcinoma del
canal anal, carcinomas basalioides/cloacogénicos, carcino-
mas basocelulares de piel perianal o incluso tumores tan
inusuales como el hidroadenocarcinoma ecrino3,12 .
La cirugía sigue siendo el tratamiento de primera elec-
ción en el DFSP localizado buscando márgenes de resección
libres, que para algunos autores deben ser superiores a
3 cm, consiguiéndose recurrencias cercanas al 0% cuando
superan los 5 cm; procedimiento, obviamente, que no está
exento de complicaciones o de resultados estéticos subóp-
timos y que es difícil de conseguir en región perianal. En
años más recientes, la cirugía micrográfica de Mohs (MMS)
con el examen microscópico intraoperatorio de márgenes
durante la cirugía ha tomado el protagonismo en DFSP de
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6 F.J. Velasco Albendea et al.
otras localizaciones distintas a la perianal, de tal manera
que, con esta técnica, márgenes libres de 1-1,3 cm pueden
ser suficientes1-4,10 .
En nuestro caso, en la primera intervención quirúrgica
no se contemplaba el DFSP como opción diagnóstica y, al
plantear el caso inicialmente como una lesión de naturaleza
probablemente benigna, no se efectuó una biopsia previa;
decisión que, aunque genere controversia, puede presen-
tarse atendiendo a la rareza de un DFSP en esa región. En
ese sentido, la primera cirugía en cierta medida dificultó una
MMS en segundo tiempo, optándose en esta situación por una
cirugía escisional conservadora en bloque con la intención de
preservar la musculatura esfinteriana (R0 macroscópico) con
marcaje de todos los bordes de resección, pero con estudio
histológico definitivo (R1).
En relación con la cirugía realizada en los casos de
DFSP previamente descritos, ninguno se sometió a MMS.
Uno de ellos también requirió una segunda intervención
por márgenes positivos en la primera exéresis de la lesión,
consiguiendo finalmente bordes libres; en el otro caso, el
DFS estaba con relación a una fístula anal y la primera
cirugía escisional fue definitiva con márgenes negativos.
Ninguno de los casos infiltraba la musculatura esfinteriana
y, en sendos pacientes, el diagnóstico de DFSP fue igual-
mente inesperado2,3 . Basándonos en la dificultad de obtener
en algunas ocasiones un diagnóstico de DFSP en biopsia
incisional pequeña, unido al patrón invasivo multinodular
característico de estos tumores y a la complejidad quirúrgica
inherente al territorio anatómico perianal, posiblemente, se
necesite mayor experiencia y sea preciso estudiar una serie
de casos más amplia para plantear de inicio una MMS exitosa
en esta localización; si bien, la posibilidad de detectar el
reordenamiento t(17;22)(q22;q13)(COL1A1/PDGFˇ) en una
biopsia incisional para diagnóstico otorgaría cierta ventaja
para planificar la cirugía.
Con un borde quirúrgico afecto (R1), sin opciones de una
cirugía de ampliación que no comprometiese la funcionali-
dad esfinteriana, y siguiendo las indicaciones de la NCCN, se
realizó radioterapia adyuvante que se demoró algunas sema-
nas por complicaciones derivadas de mala cicatrización de
la herida quirúrgica. A diferencia del caso que describimos,
ninguno de los 2 casos previamente publicados precisó de
radioterapia adyuvante2,3 .
La radioterapia debe realizarse como primera alterna-
tiva en caso de enfermedad local irresecable y debe abarcar
al tumor con un margen de seguridad de 3-5 cm. Se aplica
como segunda opción después de la cirugía cuando hay
bordes afectos o reescisión no viable, como en nuestro
caso. Si se consigue resección completa (R0), la radiote-
rapia no está indicada. Las dosis recomendadas varían de
60 Gy en enfermedad microscópica a 70 Gy con enferme-
dad macroscópica en fracciones de 2 Gy10,2,4 . En el caso
que detallamos, al persistir enfermedad microscópica, el
paciente recibió radioterapia externa hasta alcanzar 60 Gy,
con toxicidad cutánea de grado II como única complica-
ción.
El DFSP generalmente es refractario a la quimioterapia
convencional, siendo por ello tan importante un diagnós-
tico correcto de esta entidad, sobre todo en enfermedades
avanzadas o inoperables, ya que el uso de un inhibidor
tirosina-quinasa como el imatinib (aprobado por la FDA) se
plantea como una alternativa terapéutica molecular diana
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efectiva en dosis que pueden oscilar de 400 a 800 mg
una vez al día. En ese sentido, la detección de la trans-
locación t(17;22)(q22;q13) con el resultado de la fusión
génica COL1A1/PDGFˇ es determinante ya que el imati-
nib es un inhibidor de ABL, KIT y también de PDGF␤.
En ausencia de la translocación, usualmente no hay res-
puesta al imatinib. Actualmente, muchos esfuerzos van
dirigidos a la identificación de nuevas dianas molecula-
res en aquellos casos de pacientes con resistencias al
imatinib1,2,4-6,11 .
Conclusiones
El DFSP es un sarcoma de bajo grado excepcional en la región
perianal, por lo que es necesaria una alta sospecha clínico-
quirúrgica y un estudio individualizado para considerar esta
neoplasia como una opción diagnóstica. Las características
radiológicas, usualmente inespecíficas, y el curso clínico
evolutivo indolente del DFSP demoran el diagnóstico, algo
que en topografía perianal conlleva un manejo terapéutico
más controvertido y complejo. Creemos, por tanto, que hay
que conocer e incorporar esta entidad al panel de diag-
nóstico diferencial de lesiones inflamatorias y tumorales
de la región perianal. La sospecha clínica, y la posibili-
dad de detectar el reordenamiento t(17;22)(q22;q13) con
resultado de la fusión génica COL1A1/PDGFˇ en una biop-
sia pequeña incisional diagnóstica, otorgaría cierta ventaja
para planificar una cirugía tipo MMS en el DFSP perianal
encaminada a conseguir márgenes libres con preservación
funcional. Si bien la cirugía sigue siendo el tratamiento de
elección, la radioterapia adyuvante y el tratamiento mono-
clonal con imatinib son también estrategias terapéuticas
efectivas con indicaciones precisas que hay que saber ges-
tionar.
Autoría
Francisco Javier Velasco Albendea: diseño del estudio,
adquisición y recogida de datos, redacción del artículo y
aprobación de la versión final.
Javier Doña Girón, Manuel Luis Blanco Villar y Antonio
Fernando Álvarez García: adquisición y recogida de datos,
revisión crítica y aprobación de la versión final.
Ana Vallejo Benítez: estudio de FISH, revisión crítica y
aprobación de la versión final.
Conflicto de intereses
Todos los autores declaramos que no existe conflicto de inte-
reses.
Agradecimientos
Agradecemos al Dr. Antonio García Escudero, del Servicio de
Anatomía Patológica del Hospital Universitario Virgen Maca-
rena de Sevilla, su disponibilidad para gestionar el estudio
complementario de FISH en un bloque parafinado que resultó
determinante en el caso de estudio presentado.
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Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal 7

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