SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS

Envoltura nuclear
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO (RE)
Red de membranas interconectadas en el citoplasma
Continuo con la membrana nuclear
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO RUGOSO
(RER)
– Tiene ribosomas anclados
temporalmente
– Segrega y reparte las proteínas
sintetizadas por los ribosomas
a su destino final
– Modifica las proteínas a
glicoproteínas (proteínas +
carbohidratos)
– Puentes di-sulfuro - estructura
terciaria
– Forman vesículas que
transportan moléculas a otras
partes de la célula
 RETÍCULO ENDOPLÁSMICO RUGOSO
(RER)
Las proteínas sintetizadas
en el RER
--- son utilizadas en la
membrana celular
(proteínas transportadoras)
--- son proteínas de
lisosoma
--- son proteínas de
exportación (hormonas,
enzimas)
Glucosiltransferasas

Lípido de la
membrana del 2GlcNAC
RER
9Man

Glucosa
Manosa 3Glc
N-acetil-glucosamina
 N-glucosídico

Aparato de
Golgi
Manosidasa

Glucosidasa I y II

Asn-X-Ser/Thr
(recorte)
Glucosidasa
Figure 5.7 Eukaryotic Cells: An Animal Cell

RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO (REL)

Retículo
endoplásmico
liso
RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO (REL)
• No tiene ribosomas
• Abundante en células glandulares
• Involucrado en la síntesis de
lípidos (fosfolípidos y colesterol) y
hormonas esteroideas
• Inactiva productos tóxicos como
drogas o productos del
metabolismo celular (Hígado)
• En testículos produce
testosterona
• Hidroliza glicógeno en células
animales
metabolitos y drogas (barbitúricos o etanol)
(Citidina
mono-P)
 Gránulo de glucógeno

Hepatocito
Metabolismo de
carbohidratos

Permeasa

REL
 Detoxificación
Adición de grupos
hidroxilo (OH)

(Coenzima Nicotinamida (Coenzima Nicotinamida

adenina dinucleótido adenina dinucleótido
fosfato reducida) fosfato oxidada)

Compuesto hidrosoluble
que puede ser
excretado por orina
Reservorio de calcio
Ca2+
Figure 5.7 Eukaryotic Cells: An Animal Cell

APARATO DE GOLGI

3 – 20
sáculos

Aparato de
Golgi

 Estructura membranosa formada por sacos aplanados llamados

cisternas.
 Responsable de recibir las proteínas y lípidos que llegan del RE y
las direcciona para terminar de modificar, condensar, empacar,
almacenar y enviar las proteínas a su destino final
(transportadas por vesículas).
 APARATO DE GOLGI
– Se forman vesículas con las proteínas adentro
– Fusión – separación –fusión de membranas

3 partes que cumplen

funciones diferentes

Cis: recibe proteínas del RE

Media: zona de transición
Trans: las manda a otros partes
de la célula
GOLGI

N-acetilneuramínico (NANA)
LISOSOMAS

Organelos en forma de
vesículas que se originan
en el Aparato de Golgi y
contienen enzimas
degradativas, hidrolasas
ácidas (trabajan mejor a
pH ácido)
 LISOSOMAS
• Sitios de digestión que degradan componentes celulares que
ya han sido usados por la célula y no son necesarios
(autofagia)
• Degradan materiales extraños que son incorporados por la
célula por endocitosis o fagocitosis
• Participan en la apoptosis durante el desarrollo normal

Membrana
interdigital

Cola de renacuajos

Dedos en el embrión
 Enfermedad de Tay-Sachs
Deterioro mental y motor, parálisis, ceguera, convulsiones y
pérdida de todos los movimientos voluntarios y muerte antes del
3er año de edad
No se degradan los gangliósidos
Ausencia de hexosaminidasa-A (glicolípidos abundantes en células
nerviosas), y se acumulan en los lisosomas
Esta acumulación
destruye las neuronas

Glicolípidos abundantes
en las células nerviosas
Figure 5.7 Eukaryotic Cells: An Animal Cell

PEROXISOMAS

• Vesículas formadas por gemación del

retículo endoplásmico liso que encierran
Peroxisoma
enzimas sintetizadas por ribosomas libres

• Peroxisomas también llamados

microcuerpos, son organelos pequeños que
se especializan en procesar peróxidos
tóxicos.
• La oxidación en los peroxisomas de los ácidos
grasos no genera ATP, sino grupos acetilo que
son transportados al citosol donde se usan
para la síntesis de metabolitos como el
colesterol
Figure 5.7 Eukaryotic Cells: An Animal Cell

PEROXISOMAS

Peroxisoma
 Síndrome de Zellweger
Es una enfermedad genética poco frecuente que se
caracteriza por la presencia baja o nula de la producción
de peroxisomas. Además produce alteraciones en los
tejidos encargados de la depuración y desintoxicación
del cuerpo, tales como el hígado y los riñones.
Hepatomegalia, Hipotonía (flacidez muscular),
Hipertelorismo (aumento de separación entre ojos),
Retraso mental, Micrognatia (mandíbula pequeña),
Ictericia, Quistes renales, Retraso de crecimiento tanto
intrauterino como postnatal.
 El síndrome es consecuencia de varias mutaciones en
cualquiera de los genes que codifican la maquinaria
de ensamblaje de los peroxisomas.
•PEX1 – Locus 7q21-q22 (70%)
•PEX2 – Locus 8q13-21
•PEX3 – Locus 6q23-q24
•PEX5 – Locus 12p13.31
•PEX6 – Locus 6p21.1
•PEX10 – Locus 1p36.22
•PEX12 – Locus 17q12
•PEX13 – Locus 2p15
•PEX14 – Locus 1p36.2
•PEX16 – Locus 11p12-p11.2
•PEX19 – Locus 1q22
•PEX26 – Locus 22q11-21
Figure 5.7 Eukaryotic Cells: An Animal Cell

MITOCONDRIA
Mitocondria
• Organelo cilíndrico con una
doble membrana.
• Su función principal es convertir
la energía química potencial a
una forma de energía que la
célula pueda utilizar (ATP)
• El ATP es producido mediante
un proceso llamado respiración
celular (aeróbica)
<1.5 µm diámetro
Número variable
Rodeado por una doble
membrana: externa e
interna
La membrana interna esta
plegada formando las
crestas
Matriz: DNA, ribosomas,
proteínas
Proteínas insertadas
(respiración celular)
Tiene su propio DNA y se
replican autónomamente

Se ubican en mayor proporción

donde se requiere mayor
energía:
- Elementos contráctiles de
células cardíacas
- Base del flagelo de un
esperma
 2 e- NADH 3 ATP

3 e- FADH2 2 ATP

Cytochrome c
NADH: Nicotin adenin NADH-Q
Cytochrome c
oxidase
Ubiquinone reductase Cytochrome c ATPasa
dinucleótido reductase

FADH2: Flavín adenín

dinucleótido
(Coenzimas) Succinato
deshidrogenasa

(reducido)
(reducido)
 Flavín adenín dinucleótido

Nicotinamida adenina dinucleótido

(Oxidado) (Reducido)
 Energía y electrones a partir de Glucosa
• ¿Cuáles son nuestras fuentes de glucosa?

ALIMENTACIÓN RESERVA GLUCÓGENO

GLICEMIA

(hormona)

(hormona)
Hexoquinasa C C C C C C (cytoplasm)
Fosfohexosa isomerasa glucose
Fosfofructoquinasa
Aldolasa Glycolysis 2 ATP
Bacterias (Yogur)
Triosa fosfato isomerasa NADH
Eritrocitos (sin mitocondrias)
C C C
Gliceraldehído-3-P deshidrogenasa C C C 2 lactate Células musculares (Poco oxígeno,
Fosfoglicerato quinasa or ejercicio intenso)
2 pyruvate (Sin oxígeno)
Fosfoglicerato mutasa 2 CO2
Fermentation
C C +2 C
Levaduras (cerveza y vino)
Enolasa 2 ethanol CO2
C
Piruvato quinasa
NADH Cellular respiration

Acetato C C 4 CO2
C
2 acetyl CoA

NADH Citric acid

FADH2 cycle 2 ATP

electron
carriers

Electron
32 or 34 ATP
transport chain

e- H2O intermembrane
compartment
(mitochondrion)
O2
En total, son 10
enzimas que catalizan
10 reacciones
Piruvato es el aceptor de
electrones
 Piruvato se convierte en
acetaldehido

Acetaldehido es el aceptor
de electrones

Piruvato decarboxilasa ausente en animales

decarboxylase

La levadura S. cerevisiae, hongo

unicelular responsable de gran parte de las
fermentaciones alcohólicas.
Oxidación del Piruvato

El piruvato primero es oxidado a

acetato

Piruvato deshidrogenasa
Ciclo del Ácido cítrico = Ciclo de Krebs
• Por cada molécula de Glucosa se produce:
*Glucólisis:
2 ATP (4 ganados – 2 invertidos)
2 NADH
* Oxidación del piruvato
2 NADH
2 CO2
* Ciclo de Krebs o del ácido cítrico
6 NADH
2 ATP
2 FADH2 10 de NADH
4 CO2 4 de ATP
2 de FADH2
6 CO2
Energía y electrones a partir de Glucosa
¿Cómo las células sintetizan ATP?

En presencia de oxígeno ocurre

una reaccion llamada “Cadena
respiratoria” o “fosforilación
oxidativa” (mediada por ATP
sintasa)
 FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
• Dos pasos:
1. Transporte de electrones
Los electrones ganados por NADH y FADH2
pasan por proteínas de membrana en la
mitocondria  flujo de electrones crea un
gradiente de concentracion de protones
2. Quimiosmosis
Difusión de los protones hacia la matriz de la
mitocondria libera energía  ATP !!!!!!!!!!
 TRANSPORTE DE ELECTRONES
Outer
mitochondrial
membrane

Intermembrane
space (high
concentration
of H+)

Cytochrome c
NADH-Q Cytochrome c oxidase
Cytochrome c
reductase Ubiquinone reductase

Inner I III IV
mitochondrial
membrane

Matrix of Succinato
mitochondrion deshidrogenasa II
(low
concentration
of H+)

El bombeo de protones crea un desequilibrio de H+ . y por tanto una diferencia de carga

entre el espacio intermembrana y la matriz.
 FOSFORILACIÓN OXIDATIVA

Membrana mitocondrial externa

ATP sintasa

Matriz
Enfermedades
mitocondriales
CITOESQUELETO

Citoesqueleto
 CITOESQUELETO
Conjunto dinámico de proteínas fibrosas que se
mueven y cambian para alterar la forma celular,
trasladar materiales de un sitio a otro y mover toda la
estructura de la célula.
– Forma y soporte
– Movimiento intracelular
– Posiciona organelos en la célula
– Interactúa con estructuras extracelulares – ancla a la célula
al exterior
CITOESQUELETO
 CITOESQUELETO
• Los tres componentes principales del
citoesqueleto son: microfilamentos, filamentos
intermedios, y microtúbulos
 Microfilamentos
• Filamentos de menor diámetro
• Compuestos de actina
• Necesarios en contracción
celular (células musculares) y
pseudópodos
• Junto con la miosina, permiten
la citocinesis en animales
• Estructura a la membrana y a la
célula
• Involucrados en corrientes
citoplasmáticas
 Filamentos Intermedios

• Se definen por el tamaño y no por

la composición.
• Funciones puramente estructurales
• Anclar el nucleo y otros organelos
(mantenerlos en su lugar)
• Solo en organismos multicelulares
• Proteínas fibrosas que resisten
tensión
 Microtúbulos
• Cilindros compuestos de tubulina
• Mover cromosomas en la división
celular
• Formación de la placa celular en
células vegetales
• Se ensamblan y desensamblan
dependiendo de las necesidades
de la célula
• Forman cilios y flagelos