Sunteți pe pagina 1din 12

NOŢIUNI GENERALE DE REUMATOLOGIE 1.-ŢESUTUL CONJUNCTIV

Este prezent în toate organele interne, în derm, vase sanguine, formează reţeaua structurală ascheletului osos şi a elementelor care se fixează pe os (cartilaj, ligamente, tendoane, fascii). Datorităconţinutului sărac în celule, cît şi metabolismului redus, are rol structural şi mecanic.Are o mare capacitate de regenerare avînd rol în procesul de cicatrizare.Componentele sale majore sunt reprezentate de celule şi fibre proteice fixate într -o substanţă fundamentală. CELULA specifică ţes. conj. este fibroblastul. Ea sintetizează fibrele şi substanţa fundamentală. FIBRELE sunt: de colagen, elastice şi de reticulină. Tipul dominant determină varianta de ţes. conj. Fb. de colagen sunt cele mai bine reprezentate, colagenul constituind un sfert din proteinele totale aleorganismului. El conferă ţesuturilor extensibilitate şi o mare rezistenţă la tensiune şi deformare. Estecomponenta majoritară din piele, os, tendon cartilaj, vas sanguin, dinte. Colagenul este implicat în procesele de creştere, îmbătrînire, cicatrizare. Există 10 tipuri de fibre de colagen. Fb. de reticulinăsunt dispuse în jurul celulelor adipoase şi reprezintă un suport anatomic pentru endoteliile capilare,organe limfoide şi hematopoietice. Fb de elastină se găsesc în special în ligamente şi în peretele arterelor mari. Elastina oferă proprietăţi de întindere pînă la 150% din lungimea iniţială a fibrei, fărărupere şi cu revenire la normal. Ea poate servi ca suport pentru procesul de calcifiere, explicîndimpregnarea calcară a unor ţesuturi şi ateromatoza aortică.

SUBSTANŢA FUNDAMENTALĂ este materialul amorf ce se găseşte între celule şi fibre.

FUNCŢIILE ŢES. CONJ.: protecţie, suport, depozit, apărare şi reparaţie. F. de suport = existenţa tendoanelor, aponevrozelor (fasciilor), capsuleleorganelor, membranelesistemului nervos central. Mecanism de apărare: substanţa fundamentală este o barieră împotriva invaziei bacteriene. Dacă oagresiune bacteriană nu poate fi anulată de mijloacele de apărare curente, ţes. conj. formează un perete fibros în jurul inflamaţiei. Microorganismele care produc hialuronidază au însă o mare capacitateinvazivă, deoarece fluidifică substanţa fundamentală. Mare capacitate de regenerare în zonele distruse de inflamaţie sau de traumatisme. Spaţiile lăsate de leziunile ţesuturilor ale căror celule nu se divid (ex. muşchiul cardiac) sunt completate cu ţes. conj.

TIPURI DE ŢESUT CONJUNCTIV

1. Ţes. conj. propriu-zis: lax şi dens. Cel lax se găseşte în derm, hipoderm, în ţesutul de susţinere alorganelor şi vaselor; cel dens are o structură dominată de fibrele de colagen, este mai puţin flexibil şise găseşte mai ales în tendoane (care sunt aproape inextensibile). 2. Ţes. conj. de susţinere: cartilaj şi os. Ţes. cartilaginos are o densitate crescută de celule; el reprezintă un suport pentru ţesuturile moi (trahee, laringe, ureche,etc) şi realizează arii de alunecare înarticulaţii; este lipsit de reţea proprie de vascularizaţie şi de inervaţie. Ţes. osos are o matrice de colagen impregnată cu săruri minerale (în special fosfat şi calciu). El estesupus permanent unui proces de rezorbţie & 858b17i #351;i refacere. Celulele osoase sunt:

osteoblaştii(celule tinere cu rol în sinteză), osteocitele (celule mature inactive) şi osteoclaştii (celule cu rol înresorbţia osului). Matricea este alcătuită din fibre de colagen de tip I (95%) în

lungul cărora se găsesccristale de hidroxiapatită (Ca+P) ce conferă duritate şi rezistenţă osului. Orientarea fibrelor de colagense face după direcţia dictată de solicitarea mecanică. Osul este de 2 tipuri:compact, ce se găseşte în diafiza oaselor lungi şi în corticala oaselor scurte;spongios (trabecular) din epifiza oaselor lungi, în zona centrală a oaselor scurte şi a celor plate; înspaţiile intertrabeculare se găseşte măduva osoasă.

3.Ţes. conj. cu proprietăţi speciale: Elastic: structura predominantă este fibra de elastină ce conferă omare distensibilitate; el se găseşte în ligamentele coloanei vertebrale. Reticular: el formează o reţea în organele hematopoietice (oasele plate)

2. ARTICULAŢII

În funcţie de gradul de mobilitate şi structura anatomică, există 2 tipuri de articulatii:

Diartroze (artic. sinoviale, discontinue) = articulatii discontinue, în care se produc mişcări ample Siartroze (artic. continue) în care mişcările sunt fo arte limitate sau absente (artic. costo-sternale, artic.oaselor capului).

O articulaţie-tip este alcătuită din:Extremităţi osoase acoperite de cartilaj hialin cu o grosime de

0,2- 2mm (= suprafaţă de alunecare).Capsula ce în conjoară artic., formată dintr-un strat extern (fibros) şiunul intern (sinoviala care secretă lichidul sinovial cu rol de lubrefiere a suprafeţelor articulare şi deasigurare a hranei cartilagiului hialin care este avascular; el are o celularitate şi o compoziţie biochimică ce se modifică în artrite). Membrana fibroasă are grosime variabilă, astfel

încît, în zonelemai subţiri se pot produce proeminenţe ale sinovialei numite chisturi sinoviale. Cavitatea articulară este un spaţiu ce conţine lichidul sinovial a cărui vîscozitate creşt

e la temperaturi joase, ceea ce explică efectul nefavorabil al frigului asupra funcţionalităţii

articulaţiei. Ligamentele sunt elemente conjunctive care întăresc articulaţia şi sunt, după topografia lor, intra -şi extracapsulare.Unele artic. (genunchi, radiocarpiană, sternoclaviculară, temporomandibulară) conţindiscuri şi meniscuri fibrocartilaginoase ce ajută la menţinerea stabilităţii şi la adaptarea extremităţilor osoase. Bursele seroase = adevărate pungi conjunctive situate sub tendoane sau muşchii articulari în scopul de a le favoriza alunecarea; inflamaţiile lor determină bursitele. Tecile sinoviale au acelaşi rol.

COLOANA VERTEBRALĂ: Are 3 curburi fiziologice: lordoza cervicală, cifoza toracală şi lordoza lombară. Segmentul cervical este cel mai mobil, efectuînd mişcările: flexie-extensie (45gr), flexie laterală(45gr) şi rotaţie (70gr). Mobilitatea col. vert. toracale se explorează direct prin:flexia laterală a trunchiului,prin mişcările detorsiune cu şoldul fixatprin măsurarea expansiunii cutiei toracice între expiulr şi inspiulr forţat(diferenţa normală este de peste 5 cm) La col. lombară se cercetează păstrarea, ştergerea sau accentuarea lordozei iar mobilitatea seapreciază prin testul Schober (= distanţa între 2 puncte marcate pe coloană trebuie să crească cu cel puţin 5 cm în poziţia de flexie forţată). Artic. sacroiliacă are o mobilitate f. redusă.

ARTIC. UMĂRULUI -are cea mai mare mobilitate. Ea se apreciază prin ridicarea braţelor deasupra capului, lipind palmele. Mişcările posibile

sunt: flexie, extensie, abducţie, adducţie,circumducţie. Mişcările active ale unei artic. se fac şi cu ajutorul părţilor moi periarticulare, pe cîndmişc. pasive se fac numai din artic. ARTIC COTULUI: (3 artic.): flexie (150 grade), extensie (0 gr), supinaţie şi pronaţie (cîte 80 gr).Se pot palpa epicondilii şi olecranul. ARTIC. PUMNULUI: se palpează apofiza stilioidă ulnară. Pe faţa dorsală pot apare chisturisinoviale pe tendoanele m. flexori ai degetelor. Mişc. în această artic. sunt: flexie (80gr), extensie(70gr), lateral extern (30gr) şi laterai int. (20gr). ARTIC. ŞOLDULUI: se apreciază observînd mersul, măsurînd membrele inferioare, simetriacelor 2 fese şi a celor 2 coapse, mişcările posibile în articulaţie (flexieextensie, abducţie- adducţie,rotaţie internă şi externă). ARTIC. GENUNCHIULUI: se mişcă într -un singur plan (flexie-extensie). Aici se identifică celmai bine prezenţa de lichid sinovial, fie prin simpla inspecţie (dacă este o cantitate mare) sau prinsemnul flotării” rotulei. Se apreciează şi orientarea gambei faţă de coapsă: genu varum (angulaţielaterală) sau genu valgum (angulaţie medială). 3.EXAMENUL CLINIC Durerea este cel mai frecvent simptom. Ne interesează debutul acut sau cronic, durata, intensitatea,variaţia în timpul zilei şi nopţii, iradierea, factori de agravare sau ameliorare, caracterul. Redoarea articulară = mobilitate greoaie; are durată variabilă (durează minute în bolile degenerative şiore în cele inflamatorii), este de obicei matinală. Apare prin creşterea frecării intraarticulare datoritădegradării suprafeţei netede cartilaginoase. Tumefierea se poate însoţi de durere, parestezii, caldura şi roşeaţa artic. Căldura locală se apreciază prin palparea comparată a artic. simetrice) Oboseală şi slăbiciune, cu pierderea funcţiei artic. Deformare osteo-articulară produsă prin distrucţii ligamentare, subluxaţii, contracturi musculare Limitarea mişcărilor, mai ales a celor pasive; imobilizarea articulară prelungită poate duce la semianchiloze.Crepitaţiile („‟scîrţîială‟‟) sunt date de frecarea suprafeţelor articulare Instabilitate articula= mişcări posibile în alte planuri decît cele fiziologice Scăderea forţei musculare.

4.INVESTIGAŢII PARACLINICE

EX. radiografic este o foarte importantă metodă de dg. în reumatologie, oferind informaţii atît despreelementele osoase, cît şi despre elem. moi periarticulare: Spaţiul articular poate fi îngustat (dat.inflamaţiiei cartilagiului) sau lărgit (dat. distrugerii cartil. artic. sau dat. acumulării de lichid sinovial), poate prezenta eroziuni (poliartrita reumatoidă), chisturi (gută) Calcifieri ale capsulei, tendoanelor şi burselor, calcifieri subcutanate Deformări articulare (PR) Măsurarea densităţii osoase, leziuniosteolitice Osteofite (proliferare osoasă).Analiza lic hidului sinovial: fizic, chimic, bacteriologic, imunologic. Normal, el este limpede, clar, vîscos, galben deschis; celularitatea lui este redusă. Uneori prezintă mici corpi (fragmente detaşate din sinovială).Artroscopia şi biopsia articulară; artroscopia permite vizualizarea cavităţii sinoviale şi se face mai ales la genunchi. Determinări serice:

Reactanţii fazei acute ai inflamaţiei (VSH, fibrinogen, proteina C reactivă, alfa-2- globulina).Diverşi anticorpi specifici: (ex. factorul reumatoid în poliartrita reumatoidă).Complementul seric.Probespecifice pt. funcţiile organismului (renale, hepatice, etc).

5. MEDICATIA FOLOSITA IN REUMATOLOGIE5.1. ANTIINFLAMATOARE NESTEROIDIENE (AINS): medicamente ce reduc răspunsulinflamator. Ele sunt cotraindicate la bolnavii cu ulcer gastro-duodenal, la cei cu boli hepatice şi renalesevere, la cei cu tulburări hematologice sau la alergici. În timpul tratamentului se recomandă regimalimentar desodat, datorită riscului de retenţie hidrosalină. Ele se găsesc sub formă de tablete,supozitoare, unguente şi soluţii injectabile.Aspirina are eficienţă mare, toxicitate redusă şi preţ mic.Cel mai frecvent efect advers este iritaţia gastrică, fenomen ce poate fi atenuat prin administrarea postprandială, dispersată în lichid sau sub formă tamponată. Datorită efectului său antiagregant poate produce sîngerări digestive. Alte efecte nedorite sunt reacţiile alergice şi criza de astm ce apar la bolnavii atopici. La doze foarte mari (peste 10 gr.) provoacă fenomene toxice numite salicilism (ameţeli, cefalee, somnolenţă, vărsături).Derivaţi ai acidului acetic: indometacinul şi diclofenacul. Elesunt foarte bune antiinflamatoarr (superioare aspirinei), bune antipiretice şi moderate analgezice. Efectele secundare sunt mai ales digestive.Derivaţii acidului propionic: ibuprofen este mai bunanalgezic decît antiinflamator. Trece uşor în lichidul sinovial, loc unde persistă mai mult decît în sînge. Derivaţii pirazolinici: fenilbutazona. Este un puternic antiinflamator, un bun uricozuric (eliminarea prin urină a acidului uric), un moderat antipiretic şi antialgic. Poate avea efecte secundare severe:retenţie hidrosalină (edeme, hipertensiune arterială), iritare gastrică (deseori hemoragii) şi mai alesanemia aplastică.Derivaţi de oxicam: piroxicam. Dintre reacţiile adverse sunt de reţinut cele digestive,alterarea funcţiei trombocitare şi declanşarea crizei de astm.

ANTIINFLAMATOARE STEROIDIENE= corticoizii ce au proprietăţi antiinflamatoare şiimunosupresive. În inflamaţie ei intervin atît în fazele precoce (dilatare capilară, edem, migrareleucocitară, fagocitoză) cît şi în fazele tardive (proliferarea capilară, depunere de colagen, cicatrizare).Reacţii adverse:Scăderea capacităţii de apărare a organismului prin inhibarea fagocitozei.Scăderea producţiei de interferon cu creşterea susceptibilităţii la infecţii virale, micotice şi parazitareCreştecatabolismul proteic şi favorizează osteoporoza.Creşte glicemia cu posibilitatea instalării diabetuluizaharat.Retanţie hidrosalină.Creşterea eliminării urinare de calciu şi fosfor.Mobilizarea lipidelor dindepozite şi redistribuirea lor în alte zone (gît, ceafă, faţă).Creşte aciditatea gastrică şi scade secreţia demucus cu riscul apariţiei ulcerului.Stimulează sistemul nervos central cu inducerea de tulburări de comportament. Principalii corticoizi sunt: cortizonul (prednison) sub formă de tablete (şi unguent folosit îndermatologie), hibrocortizonul şi prednisolonul ce se administrează numai intravenos. Tratamentul nu se va întrerupe brusc,ci treptat,deoarece fenomenul numit „‟rebound‟‟(revenire la simptomeleiniţiale, dar mai exagerate).

MEDICAŢIA IMUNOSUPRESOARE:(citostatice): are rol în deprimarea reacţiilor imune,acţionînd asupra celulelor implicate în răspunsul imun (limfocite, macrofage, monocite, plasmocite). Ea se foloseşte după insuccesul altor terapii. Efectele secundare sunt numeroase:

Anemie, leucopenie ,trombocitopenie.Tulburări digestive (ulcer, diaree, hemoragii), hepatice, renale. Alopecie. Sterilitate. Infecţii severe. Potenţial cancerigen Exemple: ciclofosfamida, metotrexat, azatioprina, ciclosporina. MEDICAMENTE SPECIFICE: săruri de aur (tratamentul poliartritei reumatoide), antimalarice(clorochina în lupusul eritematos), D- penicilamina (reduce concentraţia factorului reumatoid).

REUMATISMUL ARTICULA ACUT RAA “linge” articulatiile si “musca” inima! Reumatismul articular acut (RAA) constă din numeroase manifestări clinice, dintre care cele maiimportante sunt cardita, poliartrita şi coreea, care urmează infecţiei streptococice şi tind să apară laacelaşi pacient singure sau în strânsă succesiune, cu o frecvenţă mai mare decât ar fi de aşteptat de laasocierea întâmplătoare. Tabloul clinic al RAA va fi prezentat în succesiunea fenomenelor patologice.

TABLOU CLINIC

Infecţia streptocociă

RAA este precedat în aproximativ două treimi dintre cazuri de o infecţie cu streptococ beta- hemolitic A, care de cele mai multe ori se localizează la nivelul căilor respiratorii superioare:

angină,rinofaringită, scarlatină. Faringita din antecedentele recente (1-5 săptămâni) este relatată de circa 70%dintre adulţii sau copiii mari care fac boala şi de doar 20% dintre copiii mici. Forma de manifestare celmai frecvent întâlnită este cea a unei angine banale, eritematoasă sau eritemato- pultacee, însoţită defebră şi disfagie, a căror intensitate este deosebit de variabilă. Trebuie avut în vedere că această angină premergătoare, care pregăteşte reacţiile patogenice declanşatoare ale bolii, nu are nici o caracteristicăde diferenţiere în favoarea etiologiei streptococice, în afara culturilor faringiene pozitive, care însă nu pot fi disponibile decât în interval de câteva zile, sau eventual a testului rapid pe lamă. Fenomenele locale cedează prompt la antibioticele administrate în doză şi pe perioadăcorespunzătoare, când de regulă culturile faringiene se negativează. Angina se remite ca manifestare clinică şi spontan, în câteva zile, dar în acest caz streptococul persistătimp îndelungat (stare de purtător).Întrucât nu există nici un criteriu care identifice viitorul reumatic în această fază, orice anginăeritematoasă trebuie suspectată ca fiind de etiologie streptococică, mai ales la copii şi tineri, încăînainte de confirmarea bacteriologică.

Perioada de latenţă Această perioadă trebuie înţeleasă ca intervalul de timp de aproximativ două săptămâni (între 0 şi 48 zile) care se scurge între debutul infecţiei streptococice şi declanşarea puseului de RAA. Este evidentcă ea va fi dominată în primele ei zile de manifestările anginei, după care intervine perioada silenţioasă propriu-zisă, în care lipsesc manifestări clinice evidente, în ciuda faptului procesul patologiccontinuă. Acest interval pregăteşte, cum s-a văzut, reacţiile cu potenţial patogen. Temperatura şi pulsulse normalizează repede, dar VSH nu scade la valorile iniţiale şi rămâne încă accelerată, oferind un indiciu valoros, dar din nefericire întârziat, pentru iminenţa puseului de RAA. Streptococii pot fidetectaţi în exsudatul faringian cu oarecare dificultate. Unii autori au identificat această perioadă sub denumirea de stare post-anginoasă, o noţiune careexprimă mai degrabă potenţialul morbid, prost definită şi din acest motiv respinsă de alţii.

Debutul Debutul RAA este tipic acut şi, de regulă, prima manifestare este artrita. În realitate, boala poateîncepe cu oricare dintre manifestările sale viscerale (cardita, coreea), însă niciodată cu cele cutanate. Înalte cazuri, simptomele de prezentare pot se instaleze într -un interval de timp ceva mai îndelungat. Au fost descrise următoarele forme de debut ale RAA:

- poliarticular febril, cu poliartralgii fugace, însoţite de febră şi uşoară limitare funcţională, -cardiac, cu dureri precordiale, palpitaţii şi tahicardie, uneori fenomene de insuficienţăcardiacă (dispnee, hepatalgie şi chiar edem), -cerebral, cu manifestări caracteristice coreei sau hipertensiunii intracraniene (cefalee atroce, vărsătură de tip central etc), datorate meningo-encefalitei reumatismale, -digestiv,cu tablou polimorf, dominat de dureri abdominale eratice, care uneori pot atinge intensitatea care sugereze o urgenţă chirurgicală şi - febril, manifestată prin ascensiune termică moderată (temporar de origine necunoscută),astenie, inapetenţă şi alterarea stării generale. Cunoaşterea acestor posibilităţi reprezintă, alături de evidenţierea prin interogatoriu a anginei în antecedentele recente, cheia diagnost icului clinic precoce şi implicit a eficacităţii terapeutice.

Perioada de stare Aceasta este perioada de dezvoltare definitivă a multiplelor manifestări ale bolii, care vor fi prezentatemai întâi sub aspect analitic, apoi în modul lor de succesiune şi grupare.În perioada de stare, tabloul clinic al RAA include, după caz, manifestările generale, artrita, cardita,manifestările cerebrale, cutanate şi altele.Manifestările generale includ: febra, tahicardia, transpiraţiile, paloarea, astenia şi pierderea ponderală. Febra este semnul general cel mai constant întâlnit în cadrul RAA, fiind prezent încă de la debut şi indicând relativ fidel activitatea procesului morbid. Clasic, au fost descrise patru tipuri de curbe febrile: a) febra neregulată, b) subfebrilităţile prelungite,c) subfebrilităţile punctate de ascensiuni periodice, care se succed cu neregularitate şi d) hiperpirexia.Observaţia clinică dinamică a permis stabilirea unei relaţii între accentuarea febrei şi momentul în care boala interesează noi articulaţii, cedând pe cele anterior afectate. S-a stabilit o relaţie asemănătoare afebrei cu noile determinări viscerale ale RAA (ex cardita). Durata perioadei febrile nu depăşeşte de regulă trei săptămâni, dar au fost descrise şi evoluţii spontane în care febra a persistat peste o lună. Defervescenţ a se produce de obicei în liză. Tratamentul cusalicilaţi şi corticosteroizi a modificat aspectul curbei febrile în RAA. În mod obişnuit, administrareaacestor medicamente este urmată de o defervescenţ ă precoce, fără ca durata procesului inflamator,dedusă din alţi indicatori clinici sau din probele biologice, fie semnificativ redusă. Din aceste datese poate deduce că absenţa febrei nu semnifică cu certitudine stingerea procesului reumatismal activ. De altfel afebrilitatea este mai degrabă regula în unele dintre formele de manifestare a RAA, cum ar ficoreea sau nodulii subcutanaţi. Febra este un indicator bun al inflamaţiei reumatismale, dar lipsa ei nune îndreptăţeşte să afirmăm contrariul. Tahicardia regulată, cu alură de 100-120/minut, este întâlnită frecvent în cursul puseului de RAA,existând uneori o discrepanţă faţă de valorile termice. Persistenţa tahicardiei după defervescenţa spontană sau terapeutică este suficientă pentru a indica evolutivitatea procesului inflamator. Fenomenul poate avea loc şi pe seama componentei miocardice acarditei reumatismale. Transpiraţiile profuze au fost descrise mai ales în formele predominant articulare ale RAA şi par a segăsi într -o relaţie directă cu gravitateaartritei.Scăderea în greutate este mai caracteristică copiilor şi reprezintă, pe cât se pare, unul dintreargumentele clinice pentru afirmarea evolutivităţii bolii reumatismale.

1.4.1. Artrita

Manifestările articulare sunt semnele cele mai evidente şi mai constante ale RAA pe plan clinic, deşiele sunt total şi spontan rezolutive şi ca atare lipsite de orice gravitate în perspectiva evoluţiei.Valoarea lor clinică principală constă în aceea de semnal, indicând apartenenţa altor manifestări, mai puţin evocatoare, la tabloul unui RAA. Poliartrita este mai frecventă şi mai severă la adolescenţi şi laadulţii tineri şi mult mai discretă la copiii mici (unde cardita este pe primul plan).În forma clasică, este vorba despre o poliartrită cu interesare mai degrabă asimetrică a articulaţiilor mari ale membrelor, într-un proces inflamator acut, cu caracter saltant şi fluxionar. Articulaţiileafectate sunt dureroase (spontan şi la mobilizare activă şi pasivă), tumefiate (pe seama părţilor moi periarticulare, dar şi a hidartrozei), roşii şi calde. Impotenţa funcţională este dată de durerea articulară,care este mai intensă decât ar fi de aşteptat după semnele obiective. Fenomenele inflamatoare se instalează rapid, în câteva ore, şi cedează pe articulaţiile prinse în câteva zile (caracterul fluxionar), pentru a apărea la alte niveluri (caracterul saltant), încă înainte de a se fi stins complet pe artriculaţiileanterior interesate. Trecerea de la o articulaţie la alta este însoţită de ascensiuni febrile. Sunt afectate articulaţiile mari (genunchi, coate, articulaţii radio- carpiene şi tibiotarsiene), dar aproape niciodatăarticulaţiile centurilor (umeri, coxo-femurale). De remarcat acest tabou clinic articular estecaracteristic mai multor forme patogenice de artrită reactivă. Artrita, care se remite complet chiar în absenţa oricărei intervenţii terapeutice (caracterul autolimitant),cedează prompt la medicaţia anti-inflamatoare. De altfel, răspunsul spectaculos al manifestărilor articulare la anti-inflamatoarele nesteroidiene reprezintă pentru unii un test de diagnostic. Au fost descrise numeroase atipii ale tabloului clinic articular din cadrul RAA, printre care principalele ar fi:

-absenţa pe plan clinic a artritei, aşa numita formă abarticulară de RAA, mai frecvent întâlnită la copii, - poliartralgiile, fără semne inflamatoare locale, -forme monoarticulare sau pauciarticulare, chiar monomelice, descrise mai frecvent în clinicaadultului, -interesarea articulaţiilor mici ale mâinilor şi picioarelor, de obicei concomitent cu artrita articulaţiilor mari, -localizări de excepţie, cum ar fi cele de la nivelul articulaţiilor temporo-mandibulare, sterno- claviculare, crico-aritenoidiene şi chiar posterioare interapofizare vertebrale. Ultimele două categorii s-ar putea explica prin faptul aceste articulaţii posedă un rudiment demembrană sinovială. Există totuşi temerea astfel de localizări insolite, caracteristice mai alesspondiloartropatiilor seronegative şi chiar poliartritei reumatoide, descrise în tratate mai vechi, reflect mai degrabă insuficienta delimitare nosologică, caracteristică unei perioade, în care RAA era supraevaluat.Persistenţa îndelungată a artralgiilor sau artritei este neobişnuită şi reprezintă un aspect evolutiv atipic.Există posibilitatea persistenţei unei uşoare dureri sau tumefieri timp ceva mai îndelungat, ca şirecidive ale manifestărilor inflamatoare locale la întreruperea prematură a tratamentului. După atacurimultiple de artrită poate să apară devierea ulnară reductibilă a degetelor (reumatismul Jaccoud).

Cardita

Prin frecvenţă, gravitate şi consecinţele îndepărtate, determinările cardiace din cursul RAA reprezintă preocuparea principală a clinicianului şi, pentru majoritatea autorilor, însăşi esenţa bolii.

Cardita defineşte afectarea celor trei tunici ale inimii în cadrul procesului inflamator reumatismal. Frecvenţ a ei este diferit apreciată în funcţie de criteriile (clinice, electrocardiografice, imunologice)luate în considerare. Totuşi se ştie că riscul sechelelor valvulare este important la copil şi adolescent,devenind minim la adult, în special după 24 ani. Cardita reumatismală include: endocardita (valvulita), miocardita şi pericardita. Asocierea acestor localizări este diferită de la un caz la altul şi cu siguranţă că un rol în formele de manifestare îl joacă şi calitatea diagnosticului

Endocardita Endocardita din cadrul carditei reumatismale poate fi suspicionată în următoarele împrejurări:

a)apariţia unor sufluri cardiace noi, b) modificarea calităţii suflurilor preexistente şi c) modificarea zgomotelor cardiace.Suflurile cardiace noi care apar în cursul carditei reumatismale sunt în principal trei şi se manifestă înurmătoarea ordine a frecvenţei:

-Suflul sistolic apical de cel puţin gradul 2-3, ocupând întreaga sistolă, cu caracter de ţâş- niturăde vapori, tonalitate ridicată şi propagare spre axilă, se aude în 90% dintre cazurile de cardită.El se datorează dilatării orificiului mitral (şi reprezintă, prin urmare, mai degrabă unul dintresemnele miocarditei) şi edemului valvulei mitrale. Practic, el nu poate fi diferenţiat pe bazestetacustice de suflul unei insuficienţe mitrale anterioare şi, din acest motiv, diagnosticulcarditei pe baza acestuia cere precizarea caracterului său de recentă instalare. Diferenţiereafaţă de suflurile accidentale, care pot fi prezente din cauza febrei, tahicardiei şi anemiei, seface pe seama criteriului de durată, intensitate şi evoluţie. -Suflul mezodiastolic apical (Carey-Coombs) începe cu zgomotul II şi se termină distinct înaintea zgomotului I următor. Deşi a fost descris pentru prima dată în cardita reumatismală,acest suflu nu este patognomonic, deoarece poate fi întâlnit şi în cardiotireoză, anemiilesevere, stenoza mitrală constituită şi în general în condiţiile creşterii vitezei de trecere a sângelui prin orificiul mitral. El se datorează unei stenoze mitrale relative legate de dilatareaventriculului stâng şi durează câteva zile sau săptămâni. Problema principală de diagnosticdiferenţial rămâne stenoza mitrală organică preexistentă. Criteriile de recunoaştere a acesteia,absente în cazul suflului Carey- Coombs, sunt:

freamătul şi uruitura diastolică, accentuarea presistolică a suflului (care însă lipseşte în prezenţa fibrilaţiei atriale), accentuarea zgomotuluiI la vârf şi a zgomotului II în zona pulmonară şi cracmentul de deschidere al mitralei. -Suflul diastolic aortic descrescător, cu tonalitate înaltă, care se aude mai bine mezosternal sau latero-sternal în stânga (în punctul lui Erb), nelegat de zgomotul II, se datorează închider ii incomplete a valvulelor sigmoide, din cauza edemului, dilatării inelului valvular şi inflamaţiei miocardului septal. Unii cardiologi au propus ca insuficienţele mitrale noi, decelate prin ecografie Doppler, chiar înabsenţa unor manifestări auscultatorice, fie considerate suficiente pentru diagnosticul carditei, înspecial dacă aceste date ecografice se rezolvă o dată cu alte manifestări ale RAA. Acest criteriu însănu este acceptat uniform la ora actuală. Oricare dintre aceste sufluri, ca re sunt în primul rând rezultatul inflamaţiei acute reumatismale lanivelul endocardului valvular, poate să dispară sub tratament, ceea ce denotă remisiunea endocarditei,sau poate evolua în timp, spre constituirea valvulopatiilor sechelare corespunzătoare: insuficienţamitrală, stenoza mitrală şi

insuficienţa aortică. Sechelele valvulare recunoscute tardiv sunt consecinţacarditei cu evoluţie subclinică, nerecunoscută la timp şi deci netratată. Endocardita reumatismală mai poate fi afirmată când, în plin puseu de RAA, se produce o modificare evidentă (accentuare, creştere ca durată, schimbarea tonalităţii sau timbrului) a unor sufluri preexistente cunoscute sau când acestora li se adaugă altele considerate ca semnificative (de regulă cele descrise mai sus). Acest criterii clinice, dublate de supravegherea ecocardiografică, se impun încadrul recurenţelor bolii la valvulari cunoscuţi sau la bolnavi cu alte cardiopatii exprimate clinic prin sufluri caracteristice.

Miocardita Miocardita este o manifestare aproape obligatorie a carditei reumatismale, cu condiţia ca observaţ iaclinică şi electrică a cazului fie asigurată corect. Ea poate fi suspicionată în prezenţa unei tahicardiidisproporţionate cu temperatura, sau atunci când aceasta persistă după defervescenţă. Elementele certe de diagnostic sunt semnele sindromului miocardic: a) cardiomegalia (dedusă dinmodificarea corespunzătoare a sediului şi suprafeţei impulsului apical, creşterea ariei matităţii cardiaceşi suflul de insuficienţă mitrală funcţională, mărirea umbrei inimii la examenul radiologic), b)modificările zgomotelor cardiace (diminuarea zgomotului I pe seama componentei miocardice,apariţia zgomotului de galop protodiastolic, c) tulburările de ritm şi conducere şi eventual d)insuficienţa cardiacă. Semnele electrice cele mai revelatoare sunt tulburările de conducere atrio-ventriculară (îndeosebi blocul frust, cu alungirea intervalului PR, prezent la aproximativ 40% dintre bolnavi) şiintraventriculară, modificările fazei terminale neimputabile pericarditei şi diferitele tulburări de ritm (ritm nodal, extrasistole). Insuficienţa cardiacă apare numai la bolnavii cu cardiomegalie. La copii, adesea este asimptomatică şieste sugerată numai de elemente ale examenului obiectiv. Deşi dispneea este simptomul cel mai frecvent, ea lipseşte adesea, iar când este prezentă, în cazurile severe, se însoţeşte de raluri umede. Hepatalgiile şi hepatomegalia de stază sunt precoce, turgescenţa jugularelor poate fi observată adesea, dar edemele maleolare sunt rare. Miocardita reumatismală acută este reversibilă, cel puţin dacă se iau în considerare criteriile clinice şi electrice. Pe plan anatomo-patologic este posibilă evoluţia spre fibroza focală şi/sau difuză.

Pericardita Pericardita este recunoscută clinic numai la 5-13% dintre bolnavi, deşi, având în vedere tropismulinflamaţiei faţă de seroase în general, ca manifestare anatomică este prezentă în majoritatea cazurilor. Subiectiv bolnavii se plâng de dureri retrosternale, cu iradiere spre baza gât ului, accentuate de mişcărişi uneori de respiraţie, iar la examenul obiectiv se constată semnele majore ale pericarditei uscate(frecătura pericardică efemeră sau persistentă) sau ale pericarditei exudative (creşterea ariei matităţii cardiace), la care se adaugă aspectul caracteristic al umbrei inimii la examenul radioscopic şisupradenivelarea segmentului ST pe electrocardiogramă (cu mai mult de 1 mm în derivaţiile standardşi cu peste 2 mm în precordiale). Zgomotele cardiace estompate şi pulsul paradoxa pot sugerezetamponada cardiacă, care este o urgenţă medicală şi poate să impună pericardiocenteza de necesitate. Alte complicaţii de temut ale carditei sunt rupturile valvulare, oprirea subită a cordului, aritmiile cardiace, trombembolismul pulmonar recurent, tromboza atrială şi emboliile sistemice, endocarditainfecţioasă, insuficienţa cardiacă cronică congestivă. Pacienţii trebuie examinaţi frecvent, deoarece boala este progresivă, iar tabloul clinic este foarte variabil. Sub denumirile de pancardită reumatismală, carditis fulminans

sau reumatism cardiac malign“, estecunoscută, de la Trousseau, o stare în care interesarea inimii în procesul inflamator este globală, severă şi rapidă. Această formă gravă a carditei reumatismale este mai frecventă la copii, cărora le ameninţăviaţa, îndeosebi prin componentele miocardică şi pericardică. Pe plan clinic prima se traduce prinapariţia, în cadrul unui tablou de poliartrită febrilă, a tahicardiei accentuate, cu tulburări de ritm(adesea parasistolie) şi de conducere (bloc atrioventricular de diferite grade), a galopului şi semnelor de insuficienţă cardiacă globală, care se agravează rapid. Pericardita evoluează cu exsudat masiv, carerealizează insuficienţă ventriculară dreaptă hipodiastolică prin tamponada inimii. Înaintea erei ortizonice, această formă de cardită era aproape invariabil fatală, dar şi astăzi mortalitatea ei rămâneridicată.

Manifestările cerebrale Manifestările cerebrale ale RAA includ coreea şi encefalita reumatismală supraacută.Coreea reumatismală ,denumită şi chorea minor sau coree Sydenham, apare la 10-30% dintre pacienţi,frecvent la distanţă mare de o angină streptococică (1-6 luni), astfel încât aceasta poate fi uneori cu greu legată de un puseu articular care eventual s-a remis. Boala este mai frecventă la sexul feminin şise datorează leziunilor localizate la nivelul nucleilor bazali a creierului şi este caracterizată prinmişcări involuntare, scăderea forţei musculare şi labilitate emoţională. Mişcările involuntare sunt bruşte, lipsite de sens şi neritmice. Ele dispar în timpul somnului, apar înrepaus şi se suprapun activităţii voluntare pe care o distorsionează în ordinea execuţiei sale. Pot fi parţial inhibate prin control voluntar, dar acest efort, odată depăşit, le face fie mai accentuate decâtînainte. Mişcările involuntare pot interesa potenţial toţi muşchii, dar se manifestă mai ales la faţă(grimase bizare, mişcări vermiculare ale limbii, vorbire ezitantă sau explozivă) şi mâini (gesturi dezordonate, modificarea car acteristicilor scrisului). Manifestările sunt mai accentuate de o singură parte sau se manifestă exlusiv unilateral (hemicoreea). Se atrage atenţia asupra unor aspecte clinicefruste, care la copil pot fi interpretate în mod eronat de către educatori ca şi semne de indisciplină.Scăderea forţei musculare este de obicei moderată, dar poate fi şi deosebit de accentuată (coreea moale“). Ea se traduce prin incapacitatea de a menţine o anumită postură. Instabilitatea emoţională a bolnavilor se manifestă în agitaţie, crize de plâns, comportament neadecvatşi agresivitate. Acestea pot fi rezultatul unui complex de inferioritate datorat incapacităţii de a efectuao serie de activităţi cotidiene şi fricii de a nu deveni ţinta ridicolului. Tabloul clinic al Coreei se completează cu câteva semne neurologice revelatoare:

-accentuarea mişcărilor coreice caracteristice în cazul în care subiectul este solicitat adopte oserie cumulativă de posturi (ex. încrucişarea braţelor combinată cu strângerea degetelor, închidereaochilor şi scoaterea limbii), -variaţii ale forţei prehensiunii la solicitarea ca pacientul să strângă mâinile examinatorului(semnul mulgătorului“), -reflexul rotulian pendular, flexia articulaţiei radiocarpiene, hiperextensia articulaţiilor metacarpofalangiene şi aledegetelor, abducţia policelui la solicitarea de proiecţie a braţelor înainte, - pronaţia mâinilor la solicitarea ridicării braţelor (semnul pronaţiei). Electroencefalograma arată adesea un traseu anormal cu unde lente. În general, tabloul clinic se ameliorează în 1-2 săptămâni şi dispare complet în 2-3 luni. Cu toate acestea, uneori acuzele pot persista fluctuant chiar pe parcursul mai multor ani. Urmărirea evoluţiei se poate face prin probe grafologice luate zilnic (testarea adiadocokineziei), un indicator bun al evoluţiei.

se poate face prin probe grafologice luate zilnic (testarea adiadocokineziei), un indicator bun al evoluţiei.

În absenţa unor antecedente familiale de coree Huntington sau a unui tablou clinic şi biologic de lupuseritematos sistemic, prezenţa coreei sugerează intens diagnosticul de RAA. Prezenţa unor semne mai subtile de afectare neurologică (disfuncţie motorie, iritabilitate, deficite de atenţie sau modificări ale personalităţii) pot sugereze aşa -numita PANDAS o afecţiune neuro-psihiatrică pediatricăautoimună asociată cu infecţiile streptococice. Relaţia coreei cu alte manifestări ale RAA a fost iniţialgreu de întrevăzut din cauza unor particularităţi, dintre care principalele ar fi: a) coreea este de obicei omanifestare tardivă după infecţia streptococică, b) poate apărea izolată sau concomitent cu altemanifestări ale bolii, c) prin ea însăşi nu modifică semnificativ tabloul biologic (VSH normală, proteina C reactivă absentă, titrul ASLO normal) şi nici nu este însoţită de febră, iar când acestefenomene se produc, ele se datorează manifestărilor reumatismale concomitente.Encefalita reumatismală supraacută este o suferinţă meningoencefalitică gravă, echivalentul cerebral alcarditei fulminante, care se instalează în cursul unui puseu de RAA şi se manifestă prin hipertermie, hiperexcitabilitate psiho- motorie, stare confuzională şi delir. În lipsa unui tratament imediat, stareaevoluează spre exitus prin hipertensiune intracraniană.

Manifestările cutanate

Manifestările cutanate întâlnite în RAA sunt eritemul marginat şi nodulii subcutanaţi. Eritemul marginat (circinat sau anular) este întâlnit rar (5-8% din cazuri), dar este considerat o manifestare tipică a RAA. Se prezintă ca o erupţie evanescentă, nepruriginoasă, de culoare roz sauroşie, cu o arie de răspândire destul de caracteristică: trunchiul şi rădăcina membrelor, dar niciodată lanivelul feţei. Iniţial apare sub forma unor macule sau papule de aproximativ 1-3 mm, care cresc rapid în suprafaţă, evoluează excentric şi realizează în scurt timp aspecte foarte evocatoare, cu centrul clar şi periferia formată dintr-o zonă eritematoasă liniară, uşor elevată, cu un desen circular sau policiclic.Această erupţie evoluează în interval de câteva ore, apare şi dispare tot atât de repede ca şi colacii defum“, în diferite regiuni, având tendinţa de a se repeta pe zonele anterior interesate. Erupţia poate fi reprodusă la cald sau observată mai bine prin aplicarea tangenţială a unei lumini.Această manifestare, deşi intens sugestivă pentru RAA, nu este patognomonică, apărând şi în cursulunor infecţii, reacţii post-medicamentoase sau al altor boli autoimune, cum ar fi glomerulonefrita.Nodulii subcutanaţi Meynet, diferiţi de cei din poliartrita reumatoidă, sunt de asemenea patognomonici pentru RAA şi apar la aproximativ 5-20% dintre bolnavi, în general la câteva săptămâni de la debutul bolii. Se prezintă ca nişte proeminenţe conice sau rotunde, nedureroase spontan şi la palpare, cu dimensiuni între 3-20 mm, mobile faţă de piele, dar aderente la planul aponevrotic sau periost, fărăsemne evidente de inflamaţie. Repartizarea lor adesea simetrică se face cu predilecţie la nivelulcoatelor, faţa dorsală a mâinilor şi picioarelor, maleole, rotulă, craniu şi apofizele spinoase alevertebrelor. Ca şi alte manifestări reumatismale, apar şi dispar repede, pentru a interesa alte zone de distribuţie. Histologic, nodulii sunt similari nodulilor Aschoff şi, mai mult, prezenţa lor este intenscorelată cu cea a afectării cardiace.

Alte manifestări Tabloul clinic al RAA include, în funcţie de caz, o multitudine de manifestări din parteaaltor organe, mai puţin frecvente, parte din ele într-o relaţie incertă cu boala. Printre acestea se numără: vasculitareumatismală (aortită, coronarită, arterită periferică, flebită), nefrita (proteinurie

izolată sauglomerulonefrită difuză), adenopatia, manifestările seroase altele decât artrita şi

pericardita (pleurezie, peritonită), precum şi diverse

oculare, endocrine etc. Pluralitateaacestora pledează încă o dată pentru caracterul sistemic al procesului inflamator reumatismal.***

Tabloul clinic al RAA se ilustrează, după cum s-a văzut, printr -un polimorfism remarcabil. Aspectul pe care îl îmbracă boala într -un caz dat depinde de prezenţa, asocierea, durata remanenţei şi succesiunea în timp a principalelor sale manifestări.

manifestări digestive,

a principalelor sale manifestări. manifestări digestive, Există de asemenea unele diferenţe între tabloul

Există de asemenea unele diferenţe între tabloul puseului inaugural şi cel al recurenţelor. Acestevariabile se concretizează într -un mozaic de interferenţe, care ar putea fi schematizate astfel:

-Frecvenţa, severitatea şi durata artritei cresc cu vârsta subiectului. Sub acest aspect, cardita se comportă absolut diferit. Ca atare, la copil cardita apare ca primară, în formele nonarticulareale RAA, se prezintă sub aspect clinic mai grav şi tinde evolueze spre constituirea sechelelor valvulare.La adult, cardita se asociază mai rar sau lipseşte din tabloul clinicdominat de poliartrită. -Coreea este o manifestare care se întâlneşte aproape exclusiv în copilărie, fiind de două orimai frecventă la fete decât la băieţi. -Asocierea între diferite forme de manifestare a RAA poate fi pozitivă sau negativă. Astfel,eritemul marginat şi nodulii Meynet sunt mai frecvenţi în prezenţa carditei, fără să fie un indicator de gravitate a acesteia, cum s-a crezut. Cardita este frecventă în absenţa artritei, şi invers, iar coreea apare de cele mai multe ori ca o manifestare izolată (sau se asociază cu ocardită subclinică). -După intervalul de timp care se scurge de la infecţia streptococică, manifestările reumatismale pot fi precoce (artrita, durerile abdominale şi cardita dedusă din semnele sale electrice),întârziate (cardita clinică, eritemul marginat) şi tardive (nodulii subcutanaţi şi coreea). -Aşa numitele forme fruste asociază semne de afectare organică insuficiente pentru diagnosticul pozitiv de RAA: subfebril ităţi, greţuri, stare generală uşor alterată, adenopatie,artralgii, VSH accelerată şi modificări electrocardiografice (bloc frust, inversarea undei T). Manifestările clinice ale RAA sunt multiple şi polimorfe, prezentând o tendinţă de asortarecondiţionată de numeroşi factori. Dintre acestea, cardita este singura care grevează prognosticul quoad vitam, atât în cursul puseului reumatismal, cât şi mai târziu, mai ales pe seama sechelelor salemiocardice şi/sau valvulare. Alte manifestări ale bolii sunt în principiu autolimitante.