Cursurile 1 şi 2

Capitolul I - MALFORMAŢIILE CONGENITALE

Descoperirea unei malformaţii la naştere constituie o adevărată dramă familială. Neliniştea părinţilor este generată de
2 întrebări:
 cauza malformaţiei, în particular factorul ereditar
 posibilitatea şi momentul corecţiei chirurgicale.

CLASIFICARE
Malformaţiile nu ocolesc nici un organ şi nici un aparat şi constituie capitolul cel mai vast din chirurgia pediatrică.
Sunt înglobate aici o gamă largă de anomalii care pot fi clasificate după mai multe criterii.

După prognostic:
O serie de malformaţii pun în pericol viaţa copilului (malformaţii cardiace, neurologice, urologice şi digestive). Altele
pot duce la infirmităţi în absenţa unui tratament neonatal (luxaţie congenitală de şold, picior strâmb congenital, iar altele sunt
malformaţii minore (ex. degete supranumerare).

După frecvenţă:
O serie de malformaţii se observă frecvent (despicături labiale, luxaţii congenitale de şold, picior strâmb congenital,
etc.), iar altele sunt excepţionale (ex. fante sternale).

După evidenţiere:
Unele malformaţii sunt externe, vizibile de la naştere (malformaţii ale feţei, membrelor, peretelui abdominal, organelor
genitale externe), iar altele nu sunt vizibile, fiind malformaţii interne şi se pot manifesta la vârste diferite, sau pot fi latente
toată viaţa.

După posibilităţile de curabilitate:

Există o serie de malformaţi la care tratamentul nu lasă sechele sau lasă sechele minime, iar altele sunt malformaţii
cu sechele grave, incompatibile cu o viaţă normală.

FACTORI ETIOLOGICI
Factorii etiologici ai malformaţiilor congenitale sunt numeroşi şi pot fi clasificaţi în fucnţie de momentul intervenţiei lor
astfel:
 factori ce acţionează înaintea fecundaţiei (factori ereditari);
 factori care acţionează în momentul fecundaţiei (aberaţii cromozomiale);
 factori care acţionează după fecundaţie (factori exogeni).

Factorii ereditari
Sunt anomalii genetice transmise după legile eredităţii şi sunt favorizate de consangvinitate. Cele mai multe
malformaţii aşa-zis comune sunt date de o ereditate multifactorială sau poligenică prin intervenţia mai multor gene alterate
(despicăturile labiale, luxaţia congenitală de şold, piciorul strâmb congenital varus equin).

Factorii cromozomiali
Apar în cazul accidentelor cromozomiale din timpul fecundaţiei şi pot fi puşi în evidenţă prin studiul cariotipului
(malformaţii numerice – ex. trisomia 21, 18, sau malformaţii structurale – deleţii, translocaţii).

Factorii exogeni
Aceşti factori intervin în perioada dintre fecundaţie şi naştere şi sunt legaţi de probleme în ceea ce priveşte mama
(vârstă foarte tânără, multiparitate, carenţe, tabagism, agresiuni virale, radiaţii ionizante, medicamente). În primul trimestru de
sarcină agresiunea acestor factori exogeni este mult mai crescută decât în trimestrele II şi III. Rar se poate diferenţia un
singur factor etiologic, de cele mai multe ori fiind vorba de interacţiunea mai multor factori.

IMPORTANT!
1. Trebuie să ne alarmăm la orice febră prelungită în timpul sarcinii;
2. Evitarea administrării de medicamente în primul trimestru de sarcină;
3. Evitarea examenelor radiologice în primul trimestru de sarcină.

1
DIAGNOSTICUL ANTENATAL
Diagnosticul antenatal este un domeniu cu dezvoltarea tehnică rapidă, astfel o serie de aberaţii cromozomiale sau
boli ereditare pot fi depistate încă din cursul sarcinii.

Metode:
1. Ecografia antenatală
2. Tehnici de prelevare atăt din făt cât şi din anexe:
 amniocenteză sub ghidaj ecografic
 biopsie din vilozităţile coriale
 prelevare de tegument prin fetoscopie
3. Examene de laborator
 cariotipul fetal
 culturi celulare
 dozaje enzimatice: alfafetoproteina, proteine enzimatice etc.

Întreruperea de sarcină propusă părinţilor se face fiind asiguraţi de calitatea diagnosticului antenatal. Aceasta este
justificată în malformaţii incurabile:
 cardiopatii inoperabile;
 uropatii grave cu distrucţii renale;
 atrezii ano-rectale, forma recto-cloacală;
 fisuri entero-vezicale;
 mielomeningocel;
 malformaţii grave asociate între ele.

ATITUDINEA TERAPEUTICĂ
Dacă este dificil de stabilit cu certitudine etiologia unei malformaţii şi de a evalua riscul de agravare, este mult mai
uşor de a stabili un diagnostic şi a a-i informa pe părinţi asupra posibilităţilor terapeutice. În practică putem întâlni mai multe
situaţii:
 malformaţii ce pun în pericol prognosticul vital
 malformaţii ce pun în pericol prognosticul funcţional
 malformaţii fără caracter de urgenţă.

1. Malformaţii ce pun în pericol prognosticul vital

Acestea constituie veritabile urgenţe chirurgicale neonatale a căror rezolvare chirurgicală se face numai în servicii
specializate în primele ore de viaţă. De aici necesitatea transferului copilului într-un spital cu serviciu de chirurgie pediatrică,
terapie intensivă pediatrie, neonatologie.
În cadrul acestor malformaţii există unele inaparente care necesită investigaţii paraclinice radiologice pentru
diagnostic, ca de exemplu:
 atrezia de esofag
 herniile diafragmatice
 ocluziile neonatale de diferite cauze.
Altele sunt malformaţii chirurgicale aparente, diagnosticul fiind evident de la naştere pentru un medic avizat în
patologia neonatală, precum:
 omfalocel
 laparoschizis.
Transferul şi transportul acestor nou-născuţi se realizează în condiţiile permeabilităţii căilor respiratorii, păstrarea
echilibrului termic, sondă de aspiraţie naso-gastrică, cale de abord venos. În cazul omfalocelului sau laparoschizisului,
tumora abdominală este acoperită cu comprese sterile îmbibate cu ser fiziologic. rezolvarea chirurgicală a acestor cazuri
necesită o echipă anestezico-chirurgicală cu experienţă în rezolvarea acestor afecţiuni, iar postoperator reanimare specifică
nou-născutului.

2. Malformaţii ce pun în pericol prognosticul funcţional

O parte sunt considerate urgenţe terapeutice sau de diagnostic, datorită caracterului evolutiv pe plan funcţional.
Dintre aceste malformaţii amintim piciorul strâmb congenital varus equin, malformaţie frecventă la care diagnosticul neonatal
nu pune probleme datorită deformărilor caracteristice piciorului. Este însă o urgenţă terapeutică neonatală pentru a nu
permite o evoluţie ulterioară nefastă, profitând de laxitatea ligamentară proprie acestei vârste.

2
 Luxaţia congenitală de şold recunoscută şi tratată în perioada neonatală asigură o dezvoltare articulară normală cu
preţul unui tratament simplu destinat restabilirii raporturilor normale între cotil şi nucleul cefalic femural, ceea ce justifică
depistarea sistematică a acestei malformaţii în cadrul bilanţului tuturor nou-născuţilor.

3. Malformaţii fără caracter de urgenţă

Există situaţii în care chirurgul pediatru este solicitat de urgenţă pentru divese malformaţii congenitale al căror
tratament va fi efectuat în primele luni sau în primii ani de viaţă. Este cazul malformaţiilor membrelor, malformaţiilor faciale
(despicături labio-velo-palatine) sau uro-genitale (hipospadias, epispadias). Este adevărat că acestea sunt greu de către
părinţi, care solicită corectarea imediată. Rolul chirurgului pediatru este de a informa părinţii în perioada neonatală asupra
posibilităţilor terapeutice şi a le explica acestora calendarul terapeutic.
Un aspect deosebit în constituie malformaţiile tubului neural – spina bifida (mielomeningocelul). Aceasta este o
malformaţie gravă prin defect de închidere a tubului neural, acompaniat de defect al palnurilor suprajacente (măduvă,
vertebre, derm). Prognosticul grav al acestei malformaţii justifică abstinenţa terapeutică în perioada neonatală în formele
grave şi efortul depistare antenatală a acestor malformaţii în vederea avortului terapeutic.

Definiţii utile
Atrezie = întrerupere congenitală a continuităţii (atrezie esofagiană, intestinală)
Agenezie = absenţa formării unui organ
Aplazie = absenţă de dezvoltare

DE REŢINUT!
 Examenul de bilanţ al nou-născutului trebuie să caute toate malformaţiile aparente şi să depisteze malformaţiile ce
pun în pericol prognosticul vital sau funcţional
 Verificarea permeabilităţii esofagului, examenul perineului pentru depistarea malformaţiilor ano-rectale şi depistarea
sistematică a luxaţiei congenitale de şold trebuie să facă parte din examenul iniţial de bilanţ al nou-născutului.

Capitolul II - ATREZIA DE ESOFAG

Întreruperea congenitală a continuităţii esofagului este tipul de malformaţie incompatibilă cu viaţa, dar la care
vindecarea se poate obţine fără sechele în cazurile favorabile. Frecvenţa malformaţiei este estimată a fi 1 caz la 5000 de
naşteri, dar din păcate există zone în ţara noastră în care afecţiunea este necunoscută sau tardiv diagnosticată. Prognosticul
afecţiunii este condiţionat de:
 prematuritate;
 malformaţii associate;
 întârzierea de diagnostic.

GENERALITĂŢI
Întreruperea continuităţii esofagului se acompaniază de formarea a două funduri de sac esofagiene, unul superior şi
altul inferior şi a unei fistule eso-traheale în 90% din cazuri. Existenţa acestei fistule şi sediul ei permite a clasa atrezia de
esofag în 4 tipuri. Atrezia cu fistulă eso-traheală inferioară reprezintă tipul III şi reprezintă aproximativ 85% din cazuri.
Un hidramnios este adesea prezent la sfârşitul sarcinii. El este dat de absenţa deglutiţiei lichidului amniotic de către
făt. Prezenţa acestuia este şi cauza posibilă a prematurilăţii.
Anomaliile asociate sunt frecvente (20%) şi sunt reprezentate de malformaţii cardiace, vertebrale şi intestinale.

FIZIOPATOLOGIE
Dominantă este inundaţia traheo-bronşică produsă prin două mecanisme:
 inundaţia prin salivă: fundul de sac superior se umple cu salivă sau lapte în caz de tentativă de alimentaţie şi
se revarsă în arborele traheo-bronşic. Această inundaţie este respunsabilă de accesele de tuse, sufocare,
cianoză şi încărcarea pulmonară;
 refluxul de lichid gastric în sistemul bronşic prin fistula eso-traheală inferioară este şi mai nociv, realizând
echivalentul sindromului Mendelsohn; la fiecare mişcare respiratorie lichidul gastric, extrem de coroziv, este
aspirat până la nivelul bronşiolelor.

3
 Înundaţia cu salivă şi refluxul acid produc şi întreţin atelectazia şi distrucţia alveolară. Suprainfectarea constantă
conduce la o bronho-pneumonie, la început localizată, apoi difuză, cu prognostic fatal în câteva zile. Anoxia este agravată de
importanţa fistulei eso-traheale care sustrage o parte de aerul inspirat, care ca destinde abdomenul, jenând excursiile
diafragmului şi astfel ventilaţia. Se poate afirma că “nou-născutul înghite în trahee şi respiră în abdomen.”
Din datele de fiziopatologie reies trei noţiuni importante:
 necesitatea unui diagnostic precoce, înainte de orice tentativă de alimentaţie şi înainte de apariţia leziunilor
pulmonare;
 necesitatea unei aspiraţii permanente a fundului de sac superior din momentul stabilirii diagnosticului;
 poziţionarea nou-născutului în semidecubit pentru a diminua astfel refluxul prin scăderea presiunii asupra
fistulei eso-traheale inferioare.

DIAGNOSTIC
Circumstanţe de diagnostic:
1. Diagnosticul de atrezie de esofag trebuie stabilit la naştere, încă din sala de naşteri, prin verificarea permeabilităţii
esofagiene prin trecerea unei sonde naso-gastrice. Posibilitatea prezenţei unei atrezii de esofag trebuie suspicionată
în faţa sarcinilor complicate cu hidramnios.
2. Cel mai adesea diagnosticul este invocat în maternitate în faţa unui nou-născut prezentând în primele ore de viaţă:
 încărcare buco-faringiană şi hipersalivaţie care se traduce prin umezirea buzelor;
 asocierea foarte repede a crizelor de tuse şi cianoză;
 constituirea meteorismului abdominal.
Aceste semne traduc incapacitatea de a înghiţi saliva şi impun căutarea atreziei înaintea oricărei tentative de
alimentaţie.
3. Diagnosticul este încă prea des stabilit după mai multe tentative de alimentaţie marcate de accese de sufocare cu
ciagnoză, regurgitaţie şi semne de detresă respiratorie. La acest stadiu, la auscultaţie apar raluri difuze, martori ai
bronho-pneumopatiei cu prognostic grav.

METODE DE DIAGNOSTIC

Diagnosticul de atrezie de esofag se sprijină pe două examene simple: cateterismul esofagian şi radiografia simplă.

Cateterismul esofagian
O sondă gastrică, nici prea moale, nici prea fină, dacă este posibil radio-opacă, introdusă printr-o narină se va opri în
fundul de sac superior la 10 cm de arcadele dentare. Adesea sonda se încolăceşte, dând impresia de pătrundere în stomac,
în care caz aspiraţia cu seringa cu aduce lichid gastric, eventual injectarea de aer nu este percepută la auscultaţia
abdomenului.

Examenul radiologic
Radiografia toraco-abdominală de faţă:
 obiectivează prezenţa sondei plasată în fundul de sac superior, fără a fi încolăcită;
 desenează fundul de sac superior, graţie injectării a 20-30 cm 3 de aer; injectarea de substanţă de contrast,
indiferent de calitate, este periculoasă datorită riscului de obstrucţie alveolară, uneori fatală.
 relevă prezenţa fistulei eso-traheale inferioare şi deci tipul III de atrezie, datorită prezenţei aerului la nivelul
abdomenului; absenţa sa afirmă tipul I sau II.;
 precizează starea pulmonară, căutând focarele de atelectazie sau bronho-pneumopatie difuză.
În concluzie, cateterismul esofagian şi radiografia toraco-abdominală stabilesc diagnosticul de atrezie esofagiană,
precizează statusul pulmonar, opacifierea fundului de sac superior cu substanţe de contrast fiind periculoasă, preferându-se
opacifierea acestuia prin injectarea de aer.
Odată diagnosticul de atrezie esofagiană stabilit, nou-născutul trebuie transferat într-un serviciu specializat, nou-
născutul fiind perfuzat, menţinut în poziţie semişezândă, cu o sondă esofagiană ce va permite aspiraţia permanentă cu
seringa.

BILANŢUL ATREZIEI
Acesta are ca scop stabilirea atitudinii terapeutice. Acest bilanţ trebuie să aprecieze:
 prematuritatea, judecată după greutatea la naştere (peste sau sub 2500g);
 starea pulmonului, apreciată clinic, radiologic şi prin determinarea concentraţiei gazelor sangvine. Astfel se
poate constata absenţa semnelor pulmonare în cazul diagnosticului precoce sau leziuni mai mult sau mai
puţin grave (atelectazie, opacifieri difuze) în caz de diagnostic tardiv;
 starea neurologică, pareciată după tonus, reflexe arhaice şi strigăt;

4
  infecţia neonatală este căutată prin prelevări de la nivelul ombilicului, naso-faringelui şi prin hemogramă
(leucopenie, trombocitopenie);
 malformaţiile asociate trebuie căutate sistematic, în special cele digestive (atrezii duodenale, malformaţii
ano-rectale) şi cardiace.
Acest bilanţ permite definirea cazurilor cu prognostic bun şi a celor cu prognostic nefavorabil:
 cazuri cu prognostic favorabil:
- greutate peste 2500g;
- pulmon sănătos sau cu leziuni limitate;
- absenţa malformaţiilor asociate severe;
 cazuri cu prognostic nefavorabil:
- greutate mică la naştere;
- leziuni pulmonare grave;
- prezenţa malformaţiilor asociate severe.

TRATAMENT
Tratamentul are ca scop sup[rimarea fistulei eso-traheale şi restabilirea continuităţii esofagiene prin diferite procedee
care variază în funcţie de distanţa dintre fundurile de sac esofagiene. Indiferen de tehnica utilizată, chirurgia atreziei se face
într-un serviciu de chirurgie pediatrică cu suportul unei unităţi de terapie intensivă pediatrică. Această chirurgie perfect
codificată expune la complicaţii imediate, adesea redutabile:
 complicaţii respiratorii: detresă respiratorie prin atelectazie şi infecţie
 complicaţii infecţioase: septicemie neonatală cu prognostic sumbru
 complicaţii locale: dezunirea anastomozei, repermeabilizarea fistulei, stenoza anastomozei.
Indicaţia chirurgicală depinde de tipul de atrezie, starea pulmonară şi bilanţul malformativ.

CONCLUZII
Indicele de vindecare al atreziei de esofag este de 80 – 90% în ţările occidentale. Dacă în cazurile defavorabile
tratamentul este dificil, necesitând mijloace terapeutice grele, cazurile favorabile trebuie să se vindece fără sechele. De aici
necesitatea unui diagnostic precoce, înaintea instalării leziunilor pulmonare. Acest diagnostic este posibil în ţara noastră în
maternitate sau în sala de naşteri.

DE REŢINUT!
Verificarea permeabilităţii esofagului, examenul perineului şi depistarea luxaţiei congenitale de şold trebuie să facă
parte din examenul iniţial de bilanţ al tuturor nou-născuţilor.

Capitolul III - HERNIILE DIAFRAGMATICE

Herniile diafragmatice ale copilului sunt cel mai adesea congenitale, herniile câştigate, posttraumatice fiind
excepţionale la această vârstă. Topografia defectului diafragmatic distinge trei varietăţi:
1. Herniile congenitale de cupolă – aşa-zise hernii postero-laterale sau herniile lui Bochdalek şi şi eventraţiile
diafragmatice care se dezvoltă într-un hemitorace;
2. Herniile retro-costo-xifoidiene, numite şi herniile lui Larrey, dezvoltate în mediastinul anterior;
3. Herniile mediastinale posterioare sau herniile hiatale care se dezvoltă în mediastinul posterior şi care fac
parte dintr-un capitol separat.
O serie de henii sunt puse în evidenţă în perioada neonatală, fiind relevate de o detresă respiratorie, altele pot avea
o lungă latenţă clinică, manifestându-se mai târziu, în copilărie sau chiar la vârsta adultului. Indiferent de vârstă şi
circumstanţele de descoperire, toate herniile se traduc prin imagini hidro-aerice sau clarităţi gazoase intratoracice. Topografia
acestor imagini pe un clişeu de profil permite identificarea varietăţii anatomice:
 proiecţia lor anterioară relevă varietatea retro-costo-xifoidiană;
 proiecţia posterioară, în mediastinul posteior, relevă o hernie hiatală;
 proiecţia pe totalitatea câmpului pulmonar relevă herniile congenitale ale cupolelor.

EMBRIOLOGIE
Diafragmul se devoltă pornind de la mai multe prelungiri:

5
  una anterioară – septum transvers care separă cordul de viscerele abdominale şi va da naştere centrului
tendinos al diafragmului şi fascicolelor sternale şi costale anterioare;
 două prelungiri posterioare – pilierii lui Uskow, care vor forma porţiunea posterioară a diafragmului.
Aceste trei prelungiri delimitează două canale pleuro-peritoneale, numite foramenele lui Bochdalek care sunt
acoperite mai târziu de două membrane (pleurală în sus şi peritoneală în jos), între care vor apare elemente musculare ce
vor completa diafragmul stre sfârşitul sâptămânii a 8-a.
Schematic:
 persistenţa foramenului lui Bochdalek va da naştere unei hernii congenitale de cupolă;
 insuficienţa de dezvoltare a elementelor musculare va da naştere unei eventraţii diafragmatice;
 absenţa fuziunii între fascicolele sternale şi costale anterioare va da naştere unei hernii retro-costo-
xifoidiene.

HERNIILE CONGENITALE DE CUPOLĂ

Herniile lui Bochdalek se relevă cel mai adesea în perioada neonatală printr-o detresă respiratorie gravă necesitând
un diagnostic rapid şi un tratament urgent.

ANATOMIE

Orificiul herniar este cel mai adesea pe stânga, în partea postero-laterală a diafragmului. aproape toate viscerele pot
migra în torace. La stânga putem întâlni stomacul, splina, intestin care el mai adesesa nu este acolat şi uneori lobul stâng
hepatic. Viscerele abdominale şi toracice pot fi în contact direct sau prin intermediul unui sac.

Consecinţe:
 în etajul abdominal vom observa un abdomen plat, nelocuit;
 în etajul toracic: hemitoracele respectiv este destins, plămânul hipoplazic şi comprimat, cordul şi mediastinul
împinse.
Gradul de hipoplazie pulmonară condiţionează data apariţiei manifestărilor respiratorii şi prognosticul.

DIAGNOSTIC

Data apariţiei primelor tulburări permite să distingem două forme:

- forme neonatale sau cu risc, relevate în primele ore de viaţă până la 72 de ore printr-o detresă respiratorie;
- formele relevate după 3 zile, care sunt forme cu risc scăzut.

FORMELE RELEVATE NEONATAL

Simptomatologia acestor forme este dominată de detresa respiratorie ce apare în primele ore de viaţă. Aceasta este
dramatică, asociind o dispnee marcată, polipnee cu tiraj intercostal, bătăi ale aripilor nasului, cu o cianoză permanentă
agravată de schimbarea poziţiei şi tentativele de alimentaţie.

Examenul clinic arată:

 hemitorace bombat în contrast cu un abdomen plat;
 auscultaţia notează îndepărtarea zgomotelor cordului şi uneori zgomote hidro-aerice anormale în
hemitorace, unde murmurul vezicular nu este pronunţat.
Radiografia toraco-pulmonară faţă şi profil arată:
 imagini aerice ce sunt martorele prezenţei anselor intestinale la nivelul hemitoracelui, contrastând cu
raritatea lor la nivelul abdomenului care este opac;
 împingerea parenchimului pulmonar în sus şi în afară;
 deplasarea cordului şi mediastinului.
Diagnosticul poate fi dificil în faţa unei opacităţi de origine hepatică, situaţi în care o ecografie este utilă pentru
localizarea ficatului.
Formele cu risc mare reprezintă o urgenţă medico-chirurgicală; acestea trebuie transferate în servicii specializate de
chirurgie pediatrică în paralel cu o reanimare continuă prin următoarele măsuri:
 dezobstrucţie, oxigenare simplă sau prin intubaţie oro-traheală cu ventilaţie în funcţie de detresa
respiratorie;
 corectarea acidozei;
 sondă gastrică pentru a evita distensia tubului digestiv;
 încălzirea nou-născutului.

6
FORMELE RELEVATE TARDIV
O serie de hernii diafragmatice pot rămâne latente şi nu se evidenţiază decât tardiv, punând rar în pericol
prognosticul vital, acestea fiind considerate forme cu risc scăzut. Simptomatologia lor este variabilă cu:
 manifestări respiratorii, realizând un tablou de detresă respiratorie, dar mai puţin marcant, apărută după o
infecţie resspiratorie sau un tablou de bronhopneumopatie cu repetiţie;
 manifestări digestive, cu vărsături, zgomote anormale în perioada digestivă, complicaţii de tip volvulus gastric
intratoracic.
Diagnosticul se stabileşte pe baza unei radiografii toracice faţă şi profil care arată prezenţa de clarităţi aerice
digestive separate adesea de parenchimul pulmonar printr-o bandă opacă fină.

TRATAMENT

Tratamentul trebuie instituit de extremă urgenţă, în particular în formele neonatale. Intervenţia chirurgicală constă în:
 reducerea viscerelor herniate;
 verificarea expansiunii pulmonare;
 închiderea breşei diafragmatice congenitale;
 verificarea poziţiei intestinale, dată fiind frecvenţa crescută a anomaliilor de rotaţie asociate.
Rezultatele depind în ceam mai mare măsură de starea parenchimului pulmonar care poate fi comprimat sau
hipoplazic. Astfel în formele cu relevare tardivă, expansiunea pulmonului este în general rapid obţinută, cu evoluţie favorabilă,
fără sechele. În formele neonatale precoce eşecurile sunt frecvente datorită modificărilor respiratorii ireversibile. Diagnosticul
antenatal în aceste forme a ameliorat mult prognosticul.

EVENTRAŢIILE DIAFRAGMATICE
Supraridicarea anormală a unei părţi sau a întregii cupole diafragmatice poartă numele de eventraţi diafragmatică.
Aceastea recunosc două etiologii:
 congenitale: relaxări congenitale date de aplazia musculaturii diafragmatice;
 dobândite: prin paralizii frenice ca urmare a traumatismelor nervului frenic.

DIAGNOSTIC

Manifestările în perioada neonatală sunt rare şi zgomotoase. Cel mai adesea sunt infecţii respiratorii repetate,
asociate uneori cu tulburări digestive.
Radiografia toraco-abdominală arată supraridicare cupolei diafragmatice a cărei continuitate este mai bine vizibilă pe
un clişeu în ortostatism, datorită ascensionării aerului digestiv. Ecografia poate arăta poziţia ficatului, în anumite situaţii
acesta fiind ascentionat parţial în torace. În cazurile de diagnostic dificil se poate asocia la ecografie şi un pneumoperitoneu.

TRATAMENT

Atitudinea terapeutică depinde de severitatea tulburărilor clinice. Astfel, în formele parţiale, asimptomatice este
justificată abstinenţa terapeutică. În eventraţiile totale se va ţine cont de tulburările apărute şi evoluţia acestora. Intervenţia
chirurgicală are ca scop refacerea cupolei diafragmatice prin plicatură, coborând astfel organele abdominale.

HERNIILE RETRO-COSTO-XIFOIDIENE
Acestea sunt malformaţii rare, latente, cu diagnostic tardiv., fiind descoperite cel mai adesea cu ocazia unei
radiografii sistematice. Diagnosticul este uşor datorită imaginilor gazoase îtratoracice cu proiecţie în mediastinul anterior pe
incidenţa de profil. Frecvenţa mare a ascensiunii colonului transvers face tranzitul baritat inutil.
Datorită acestor caractere asimptomatice, riscului teoretic de complicaţii şi procedeului chirurgical simplu de refacere,
tratamentul chirurgical este justificat.

DE REŢINUT!
Varietatea anatomică a unei hernii diafragmatice poate fi apreciată graţie topografiei clarităţilor gazoase pe clişeul
toraco-pulmonar de profil:
 anterior – hernie retro-costo-xifoidiană
 posterior – hernie hiatală
 pe totalitatea câmpului pulmonar – hernie de cupolă diafragmatică.

7
 Capitolul IV - OCLUZII NEONATALE

Ocluzia intestinală neonatală este o urgenþă chirurgicală care poate să aibã ca şi cauză leziuni anatomice sau
dezordini funcţionale.
În faţa unei ocluzii se urmăreşte:
1. afirmarea ocluziei;
2. aprecierea evoluţiei;
3. căutarea cauzei.

SINDROMUL OCLUZIV AL NOU-NĂSCUTULUI

Triada simptomatică a ocluziei (durere, vărsătură, oprirea tranzitului) se limitează la nou- născut la două simptome cu
valoare de diagnostic:
 vărsăturile bilioase care semnifică obstacol mecanic pe intestin;
 absenţa eliminării meconiului sau echivalentul său, întârzierea eliminării meconiului sau eliminări anormale
(emisiuni de scaun verde-albicios). Trebuie studiată eliminarea orară a meconiului, abundenţa sa (un
meconiu normal este negru şi eliminat în primele 24 de ore).
Aceste două simptome sunt suficiente pentru a afirma ocluzia neonatal şi impun un examen clinic şi radiologic.

EXAMENUL CLINIC

Apreciază greutatea la naştere, prematuritatea şi caută noţiunea de hidramnios.

Examenul abdomenului orientează diagnosticul etiologic:
 abdomen plat – obstacol sus situat;
 abdomen destins – obstacol digestiv la nivelul intestinului subţire sau colon;
 aspectul lucios al pielii şi edem periombilical evocă un revărsat peritoneal.
Examenul perineului elimină o malformaţie anorectală, palparea orificiilor herniare elimină o hernie ştrangulată.
Proba cu sonda trebuie să înlocuiască tuşeul rectal la nou-născut pentru a evita traumatismul:
 dacă proba este pozitivă, aduce meconiu şi gaze, eliminând ocluzia;
 dacă proba este negativă, nu se va elimina nimic sau urme fine de meconiu de culoare gri.

EXAMENUL RADIOLOGIC

Radiografia abdomenului va cuprinde un clişeu de faţă, în ortostatism şi decubit dorsal, eventual şi profil. Ea pune în
evidenţă nivelele de lichid, aspectul lor, numărul lor, sediul lor permanent, care va preciza nivelul obstacolului, făcând inutilă
opacifierea digestivă. Poate arăta uneori un pneumoperitoneu care afirmă perforaþţia digestivă.

GRAVITATEA OCLUZIEI, EVOLUŢIE

Gravitatea ocluziei este apreciată de examenul clinic (greutate, semne de deshidratare, semne de infecţie,
temperatură, stare de şoc) şi biologic (hemogramă, ionogramă serică).
În absenţa unui diagnostic precoce şi a unui tratament urgent, evoluţia este marcată de:
 repetiţia vărsăturilor care devin negricioase, de aspect fecaloid;
 apariţia semnelor de peritonită: edem parietal, aspectul flegmonos al regiunii periombilicale, uneori revărsat
vaginal, în caz de canal peritoneovaginal permeabil;
 agravarea stării generale prin deshidratare, septicemie cu icter şi tulburări de coagulare, colaps, jenă
respiratorie.
Moartea survine rapid într-un accident de deglutiţie în cursul vărsăturilor, cu inundaţie bronhoalveolară sau în tablou
de colaps cardio-vascular.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIC
Cauzele obişnuite ale ocluziilor neonatale pot fi regrupate în trei capitole:

8
Ocluzii intrinseci – prin leziuni de tub intestinal: atrezii intestinale. Ele reprezintă aproximativ 50% din ocluziile neonatale şi
sediul lor poate fi de la un capăt la celălalt al tubului digestiv, dar mai ales la nivelul intestinului subţire, duoden, mai rar la
nivelul colonului.

Ocluzii extrinseci – unde obstacolul este extraintestinal: anomalii de rotaţie şi de acolare, peritonite.

Ocluzii funcþionale – legate de tulburări de funcţionalitate intestinală, fără obstacol anatomic real: maladie Hirschprung,
ileus meconial în mucoviscidoză, ocluzia funcţională a prematurului.
Diagnosticul etiologic este ghidat de aspectul abdomenului, radiografia simplă şi proba cu sonda.

OCLUZII CU ABDOMEN PLAT

Aceasta afirmă ocluzia înaltă, a cărei cauze poate fi o atrezie, o stenoză duodenală sau un volvulus pe mezenter
comun.

Atrezia duodenală
Are cel mai adesea sediul la nivelul porţiunii a 2-a duodenale, în porţiunea supravateriană, realizând un diafragm
mucos complet sau incomplet, ceea ce explică decoperirea tardivă în unele cazuri.
Atrezia duodenală se asociază adesea cu anomalii digestive. Asocierea cu mongolism, cu prematuritatea sau o
malformaţie cardiacă este relativ frecventă, determinând adesea prognosticul afecţiunii.
Atrezia duodenală subvateriană realizează o ocluzie cu abdomen plat, cu vărsături bilioase, precoce şi abundente.
Radiografia abdomenului afirmă diagnosticul în faţa unei imagini caracteristice - "stomac dublu" - sau a două imagini
hidroaerice, traducând distensia gastro-duodenală. Restul abdomenului este opac sau conţine un pic de aer în caz de
obstacol incomplet.
Tratamentul constă în scurtcicuitarea obstacolului.

Volvulus pe mezenter comun

Este torsiunea întregului intestin în jurul axului mezenteric superior. Rezultă ca o anomalie de rotaţie intestinală.
Oprirea rotaţiei intestinale la 180 o apropie prima şi ultima ansă a intestinului subţire şi predispune la volvulus total de
intestin, întrerupând tranzitul intestinal la originea duodenului.
Diagnosticul este de ocluzie duodenală cu vărsături bilioase, apărute după un interval liber de câteva ore sau zile,
emisiunea de meconiu putând fi normală.
Radiografia abdomenului afirmă obstacolul duodenal, arătând o imagine cu dublu nivel, în general mai puţin netă ca
în atrezia duodenală. Confirmarea este dată de tranzitul duodenal, care arată distensia duodenului de aspect concav în jos
faţă de infiltrarea produsului de contrast spre torsiune.
Riscul de infarct intestinal face ca aceasta să fie o urgenţă chirurgicală, care constă în detorsiunea volvulusului şi
punerea în poziţie a mezenterului. Sediul ectopic justifică apendicectomia.

OCLUZII CU ABDOMEN DESTINS

Distensia abdominală traduce un obstacol la nivelul intestinului subţire sau colonului, uneori şi într-o peritonită.
radiografia abdominală simplă şi proba cu sonda trebuie să caute o etiologie.

Proba cu sonda pozitivă

Eliminarea francă a unui obstacol prin proba cu sonda ne îndrumă în primul rând spre maladia Hirschsprung.

Maladia Hirschsprung este o ocluzie funcţională prin lipsă de inervaţie intrinsecă intestinală (aganglionoza părţii terminale a
tubului digestiv), ce apare în special la băieţi cu greutate normală. Se realizează astfel o ocluzie cu vărsături tardive, cu
absenţa sau întârzierea eliminării meconiului, cu un abdomen foarte destins.
Radiografia efectuată înainte de proba cu sonda arată nivele hidroaerice, anse destinse cu calibru peste normal, mai
bine vizibile pe profil în porţiunea inferioară. Introducerea unei sonde prin anus până în sigmoid este urmată de un debaclu
de gaze şi meconiu, eliminând ocluzia şi afirmând caracterul funcţional.
Diagnosticul va fi confirmat mai târziu prin irigografie, practicată la distanţă de episodul ocluziv şi prin manometrie
ano-rectală.
În aşteptarea vârstei ideale pentru intervenţie, tratamentul va consta în “nursing” (mijloace care permit evacuarea
fecalelor) sau colostomie.

Sindromul de buşon meconial este o ocluzie colică printr-un dop de meconiu care, de asemenea, se înlătură prin
introducerea unei sonde. Prezenţa acestuia traduce, în afara mucoviscidozei sau aganglionozei, o imaturitate funcţională
tranzitorie a funcţionalităţii intestinale.

9
Proba cu sonda negativă
Dacă la introducerea sondei în anus nu se elimină meconiu sau apare meconiu anormal, diagnosticul se orientează
cel mai adesea spre o atrezie de intestin subţire, mai rar de coloc, ileus meconial sau alte cauze.
Atrezia de intestin subţire – este de obicei secundară unei necroze ischemice aseptică, apărută în timpul sarcinii,
cicatrizată, obliterând lumenul intestinal. Ea poate fi de mai multe tipuri, soluţia de continuitate digestivă fiind însoţită şi de
lipsa mezenterului în zona afectată. Este cea mai tipică dintre toate ocluziile cu abdomen destins, cu vărsături rapide, care
devin repede fecaloide; inspecţia arată un abdomen destins, cu pielea lucioasă, întinsă, prin care se reliefează anse destinse.
Proba cu sonda este negativă, dar uneori poate evacua o cantitate infimă de meconiu anormal.
Radiografia arată prezenţa de nivele hidroaerice mai mult largi decât înalte, martorul obstrucţiei mecanice, volumul
lor impresionant dând senzaţia de vizualizare a colonului.
Tratamentul constă în rezecţia zonei atretice şi restabilirea continuităţii digestive prin entero-entero anastomoză.
Evoluţia ulterioară depinde de calitatea şi cantitatea intestinului restant.

Ileusul meconial – rerezintă aspectul neonatal al mucoviscidozei, maladie genetică a glandelor mucoase, caracterizată prin
secreţie de mucus anormal. Datorită acestui fapt meconiul este uscat, aderent la mucoasa cintestinală la nivelul ultimelor
anse ileale, întreţinând astfel o obstrucţie de intestin terminal. Aspectul este de atrezie de intestin subţire, însă câteva
elemente ne orientează către mucoviscidoză:
 noţiunea de mucoviscidoză familial;
 greutate mare la naştere;
 tumora cu aspect de fecalom cese proiectează în fosa iliacă dreaptă.
Tratamentul în absenţa complicaţiilor ce pot apare constă în dezobstrucţie prin lavaj cu gastrorafin. Prognosticul
rămâne însă rezervat, datorită complicaţiilor respiratorii caracteristice bolii.

Peritonitele neonatale – se traduc printr-un sindrom ocluziv care este regula, punând pe plan secundar semnele de
peritonită:
 edemul parietal;
 epanşamentul intraperitoneal lichidian sau aeric;
 epanşament în vaginala testiculară.
Peritonitele neonatale pot fi antenatale, perforaţia intestinală ducând în această perioadă la revărsare de meconiu
aseptic în cavitatea peritoneală sau postnatale care sunt septice.

Cauze rare
Diagnosticul lor este dificil şi cel mai adesesa intraoperator. Aceastea sunt reprezentate de:
 duplicaţiile de intestin subţire terminal;
 invaginaţia intestinală neonatal;
 volvulus intestinal;
 sindrom de intestin nefuncţional primitive.

DE REŢINUT!
Complexitatea cauzelor ocluziilor neonatale nu trebuie să ducă la necunoaşterea semnelor simple, revelatoare:
 vărsături bilioase;
 absenţa sau întârzierea evacuării meconiului.
Aspectul abdomenului, radiografia abdominală simplă şi proba cu sonda orientează diagnosticul etiologic. Acesta
odată stabilit, nou-născutul trebuie transferat în clinica de chirurgie pediatrică, tratamentul şi reanimarea fiind adaptată
fiecărui caz în parte.

Capitolul V - MEGACOLONUL CONGENITAL

Megacolonul congenital sau boala Hirschsprung este o dilataţie a intestinului deasupra unei anomalii congenitale a
plexurilor nervoase intramurale ale intestinului terminal. Se observă în special la băieţi şi se poate manifesta ca o formă de
ocluzie neonatală sau ca forme necunoscute la naştere care sunt descoperite tardiv, cu ocazia unor complicaţii.

ANATOMIE ŞI FIZIOPATOLOGIE
Aganglionoza constituie cauza fundamentală a bolii Hirschsprung şi se defineşte prin absenţa congenitală a
ganglionilor din plexurile submucoasei şi muscularei.
Aganglionoza începe la nivelul sfincterului anal intern şi urcă pe o înălţime variabilă, 85% interesând partea terminală
a sigmoidului. Segmentul aganglionar este macroscopic normal, ceea ce explică faptul că multă vreme a fost considerat ca
10
fiind o zonă sănătoasă. De fapt, fiind privat de o inervaţie autonomă, este sediul unui aperistaltism şi a unei hipertonii
sfincteriene (fibrele musculare netede fără inervaţie întreţin o stare de contractură care constituie un obstacol funcţional la
progresia şi evacuarea materiilor fecale). Această hipertonie poate fi pusă în evidenţă prin studiul reflexului inhibitor anal care
prezintă interes pentru diagnostic.

Reflexul inhibitor anal

La un subiect normal, distensia ampulei rectale prin bolul fecal antrenează o inhibiţie de tonus permanent al
sfincterului intern şi o relaxare a acestuia, graţie reflexului inhibitor anal; în acest moment intervine controlul voluntar al
defecaţiei prin sfincterul anal extern. La subiectul normal reflexul inhibitor anal este prezent, la un subiect cu aganglionoză
neexistând relaxarea sfincterului anal intern, deci reflexul inhibitor anal este absent. În fine, gradul de hipertonie sfinteriană
explică de ce la aceeaşi înălţime de aganglionoză, o serie de forme sunt bine tolerate, iar altele nu.

Colonul suprajacent
Retrodilataţia şi hipertonia de luptă a colonului sănătos în amonte de zona aganglionară conduce la constituirea
progresivă a megacolonului. Aceasta este adesea sediul unei hipertrofii parietale cu leziuni de suprainfecţie, ce adesea pot
merge până la colita ulceroasă şi perforaţie. Importanţa acestor leziuni este direct proporţională cu intensitatea obstacolului
subjacent şi durata sa de evoluţie.

IMPORTANT!
Aganglionoza începe la nivelul sfincterului anal intern şi se termină acolo unde începe dilataţia colică.
Diferenţa de calibru între segmentul de calibru normal, aganglionar şi cel dilatat, normal inervat stă la baza
diagnosticului radiologic în boala Hirschsprung.

Alte megacoloane ale copilului

Studiul bazelor anatomo-fiziologice ale maladiei Hirschsprung a permis distincţia megacolonului congenital de alte
megacoloane ale copilului:
Megacolonul secundar unui obstacol anatomic congenital (malformaţii ano-rectale) sau câştigat, uşor de recunoscut
prin examenul perineului şi tuşeu rectal.
Megacolonul funcţional, idiopatic sau psihogen, traducere probabilă a unei tulburări de caracter a copilului, mai
frecventă la băieţi şi care se manifestă printr-o constipaţie cronică înstalată între 1 şi 4 ani şi care coincide adesea cu o
problemă familială. Această constipaţie se asociază adesea cu un encomprezis (copilul este constipat, dar face în chiloţi), cu
sau fără enurezis. La tuşeul rectal ampula rectală este plină cu materii fecale.

Manifestări clinice
Vârsta de descoperire permite să distingem două aspecte ale maladiei Hirschsprung:
 forme descoperite tardiv;
 forme neonatal.

Forme descoperite tardiv

Sunt forme ale sugarului şi copilului mare. Acestea din urmă, numite forme istorice, corespund descrierii iniţiale date
de Hirschsprung. Este un tablou de constipaţie cronică sau subocluzie cronică, cu distensia considerabilă a abdomenului şi
un torace evazat. Curba staturo-ponderală este cel mai adesea sub normală, cu disocierea curbei ponderale prin acumulări
de fecaloame.

Anamneza prezintă un copil constipat încă de la naştere, ceea ce elimină diagnosticul de megacolon funcţional. În primele
luni de viaţa defecaţia poate fi obţinută de o manieră mai mult sau mai puţin regulată doar prin supozitoare sau clisme
repetate. Progresiv copilul şi familia se obişnuiesc cu situaţia unui scaun la 5-6 zile, adesea precedat de dureri abdominale şi
debaclu diareic. Pe acest fond de obstrucţie cronică apar episoade acute cu dureri abdominale violente, vărsături alimentare
sau bilioase.

Examenul clinic apreciază importanţa distensiei abdominale prin determinarea perimetrului ombilical; palparea pune în
evidenţă una sau mai multe mase tumorale corespunzând fecaloamelor. Tuşeul rectal notează o ampulă vidă şi poate
percepe la vârful degetului polul inferior al fecalomului.

Radiografia abdominală confirmă distensia, adesea monstruoasă, a colonului şi apreciază importanţa retenţiei stercorale şi
prezenţa fecaloamelor. Clişeul de profil în decubit obiectivează adesea dezechilibrul de calibru datorită opacifierii gazoase a
rectului. O asemenea imagine în contextul unei constipaţii cronice, evoluând de la naştere, poate sugera diagnosticul de
megacolon congenital înintea irigografiei.

Evoluţia spontană în aceste forme poate fi marcată de complicaţii letale. Cele mai multe complicaţii sunt accidente
subocluzive care cedează, însoţindu-se de un debaclu de gaze şi diaree fetidă. Notăm aici că în cazul introducerii unei sonde

11
rectale sau a unui irigator în cazul unui accident de retenţie poate conduce la perforaţie colică cu peritonită stercorală, cu
exitus într-un tablou de şoc toxico-septic.

Formele neonatale
În stadiul neonotal megacolonul congenital este o cauză frecventă de ocluzie şi trebuie recunoscut încă din acest
stadiu. Tabloul clinic este acela al unei ocluzii neonatale cu abdomen destins. Prima manifestare este aceea de absenţă sau
întârziere de eliminare a meconiului. Foarte rapid apare sindromul ocluziv cu vărsături bilioase şi meteorism abdominal.

Radiografia abdominală arată imagini de dilataţie colică cu mari nivele hidroaerice. Incidenţa de profil cu capul în jos permite
uneori opacifierea gazoasă a rectului care are un calibru normal, obiectivând astfel disproporţia de calibru între cele două
segmente.

Proba cu sonda are dublă valoare, diagnostică şi terapeutică. Introducerea cu prudenţă a unei sonde bine unsă cu ulei este
însoţită la un moment dat de un debaclu de gaze cu eliminarea de meconiu normal, paralel cu degajarea abdomenului
semnalându-se şi ridicarea ocluziei. Lungimea sondei introdusă indică înălţimea zonei nefuncţionale, lucru important pentru
tratamentul ulterior.

CONFIRMAREA DIAGNOSTICULUI
Confirmarea diagnosticului de maladie Hirschsprung se realizează pe baza a trei explorări:
 irigografia
 manometria ano-rectală
 biopsia rectală

Irigografia
Realizarea acesteia are câteva reguli precise:
 se realizează la câteva zile după ridicarea ocluziei la nou-născut;
 se relizează după o lungă preparare a colonului în formele evolutive;
 opacifierea trebuie limitată la recto-sigmoid cu clişee de profil centrate pe această regiune;
 se studiază evacuarea spontană a produsului de contrast.
Realizată în aceste condiţii irigografia:
 obiectivează disproporţia de calibru între rectul de calibru normal şi colonul suprajacent dilatat;
 apreciază lungimea segmentului aganglionar.
În formele evolutive o asemenea imagine confirmă diagnosticul de maladie Hirschsprung şi indică întinderea sa. La
nou-născut, din contră, imaginile nu sunt întotdeauna aşa de concludente; dilataţia colică poate fi ascunsă de o preparare
intensivă a colonului, de aceea este bine ca această să fie făcută cu câteva ore înainte de examen. Absenţa evacuării
spontane a bariului, confirmată de un clişeu efectuat la 24 de ore după administrare este utilă pentru stabilirea diagnosticului.

ASPECTE PARTICULARE

Peritonite prin perforaţie colică

Complicaţie precoce şi adesea inaugurală a bolii, peritonita este de obicei secundară unei perforaţii diastatice a
colonului. Ea realizează tabloul unei peritonite neonatale cu un pneumoperitoneu voluminos. Prognosticul său rămâne însă
sumbru, chiar şi cu tratament chirurgical.

Enterocolita
Este o complicaţie redutabilă, putând apare pe toată durata evoluţiei bolii, dar mai ales în primele 6 luni de viaţă.
Patogenia ei este discutată, relevată de obstacolul intestinal, favorizând staza, inflamaţia şi infecţia.
Clinic, enterocolita asociază:
 diaree explozivă de scaune gri-brune, cu miros fetid şi adesea abacterian;
 un meteorism rapid progresiv, monstrous;
 stare toxică cu semne de şoc toxico-septic, deshidratare, hiper- sau hipotermie, nasamblu ce dă impresia
de gravitate imediată.
Radiografia arată o distensie a colonului şi intestinului subţire cu multiple imagini hidro-aerice şi cu reacţie
peritoneală. Mortalitatea rămâne mare, cu tot tratamentul medical şi decompresiunea colonului prin sondă sau colostomnie
practicată de urgenţă.

Megacolonul total
Este o formă rară, definită prin aganglionoza pe toată lungimea colonului. Diagnosticul său este dificil, ca şi
tratamentul.

12
TRATAMENT
Tratamentul maladiei Hirschsprung constă în suprimarea zonei aganglionare şi a coboră lă anus un colon normal
inervat şi contractil. Gravitatea acestei chirurgii în primele luni de viaţă a condus la a prefera această intervenţie spre vârsta
de 1 an. Această atitudine impune, în formele cu diagnostic precoce, un tratament de aşteptare care permite conducerea
copilului, fără riscuri, până la vârsta intervenţiei.

Tratamentul de aşteptare

Nursing-ul desemnează toate mijloacele de asigurare a evacuării intestinale datorită obstacolului funcţional: sondă rectală,
clisme evacuatorii, supozitoare. Început în mediu spitalicesc, nursing-ul este ulterior încredinţat unei mame atente, după o
prealabilă instruire, sub control medical regulat. Acest tratament are indicaţii precise:
 aganglionoză localizată, accesibilă la nursing;
 absenţa complicaţiilor;
 familie capabilă să conducă acest tratament.

Colostomia constă în abuşarea la piele a colonului normal inervat, în amonte de zona aganglionară. Unii chirurgi o fac de
principiu, preferând-o nursing-ului, alţi autori rezervând-o la contraindicaţii sau eşec al nursing-ului.

Tratamentul definitiv

Este practicat în jurul vârstei de 1 an la un sugar îngrijit prin nursing sau colostomie. Rezultatele funcţionale sunt
excelente în 90% din cazuri, evaluate din punct de vedere al continenţei şi al evacuării intestinale.

CONCLUZII
Buna cunoaştere a aspectelor maladiei Hirschsprung permite stabilirea diagnosticului încă din perioada neonatală.

DE REŢINUT!
Diagnosticul etiologic într-o constipaţie cronică a copilului este orientat prin interogatoriu:
 constipaţie intalată de la naştere trebuie să ridice chirurgului suspiciuni asupra unei maladii Hirschsprung;
 constipaţie instalată după un an sau mai mult orientează spre un megacolon funcţional, cu atât mai mult în
cazul în care se asociază şi encomprezis.

Capitolul IV - MALFORMAŢII ANO-RECTALE

Examenul perineului este un gest obligatoriu la toţi nou-născuţii şi permite descoperirea unei malformaţii ano-rectale.
Este important a recunoaşte varietatea anatomică, de care depinde tratamentul şi prognosticul.

CLASIFICARE
Multitudinea formelor clinice a acestor malformaţii complexe a impus clasificarea acestora în 2 mari varietăţi: forme
joase şi forme înalte. O altă clasificare relativ introduce şi formele intermediare, dar noi ne vom opri asupra primei clasificări.
Distincţia acestor varietăţi se realizează în funcţie de situaţia fundului de sac intestinal în raport cu chinga ridicătorilor
anali, aceasta corespunzând liniei Stephens (pubo-coccigiană) pe o radiografie de profil. Această diferenţiere a celor două
varietăţi este fundamentală pe plan anatomic, fiziologic, terapeutic şi în ceea ce priveşte prognosticul.

MALFORMAŢII ANO-RECTALE ÎNALTE

Rezultă ca o anomalie de dezvoltare a perineului profund. Sunt definite prin situarea fundului de sac intestinal
deasupra chingii ridicătorilor anali.
Se acompaniază adesea cu o fistulă recto-urinară la băieţi şi recto-vaginală la fete.
Se asociază adesea cu anomalii vertebrale lombo-sacrate şi uro-genitale.
Prognosticul lor funcţional este rezervat dată fiind malformaţia perineului profund şi absenţa sfincterului intern,
element capital pentru continenţă.

MALFORMAŢII ANO-RECTALE JOASE

Rezultă ca o anomalie de dezvoltare a perineului superficial.
Sunt definite prin situarea fundului de sac intestinal sub chinga ridicătorilor anali, cu care are conexiuni normale.
Prezintă adesea o fistulă la nivelul perineului sau vulvei. Malformaţiile asociate sunt rare.
Prognosticul funcţional este excelent, respectând structurile sfincteriene care aici sunt normale.

13
DIAGNOSTIC
Nu constă numai în a recunoaşte malformaţia, lucru de altfel uşor prin simpla examinare a perineului, ci impune:
 identificare varietăţii anatomo-clinice, în particular forma înaltă sau joasă, de care depind tratamentul şi
prognosticul;
 căutarea unei malformaţii asociate, în special vertebrală sau uro-genitală.

DIAGNOSTICUL VARIETĂŢII ANATOMO-CLINICE

Este diferit în funcţie de formele total sau parţial obstructive.

Malformaţii ano-rectale total obstructive

Corespunzând unor varietăţi anatomice diferite, ele au acelaşi aspect clinic: absenţa anusului şi a fistulei perineale
sau vaginale, anusul fiind înlocuit uneori printr-un burjeon cutanat sau o fosetă, fără nici o corelaţie cu proximitate fundului de
sac intestinal. Aceste forme total obstructive realizează un tablou clinic de ocluzie neonatală, cu atât mai net cu cât
diagnosticul este mai tardiv.
Diagnosticul de varietate anatomică se stabileşte pe:
Meconurie, aceasta demonstrând prezenţa fistulei recto-uretrale şi deci varietatea înaltă;
Examenul radiologic, realizat prin tehnica Wangensteen-Rice; nou-născutul este menţinut cu capul în jos, în incidenţă
de profil, cu un reper metalic în dreptul locului de deschidere normală al anusului, corect centrat pe mijloc, coapsele flectate
la 900 pentru a degaja linia pubo-coccigiană. În aceste condiţii opacifierea fundului de seac intestinal cu aer arată raporul
acestuia cu linia lui Stephens, deci varietatea anatomică:
 proiecţia fundului de sac sub această linie = forme joase;
 proiecţia fundului de sac deasupra acestei linii = forme înalte.
Ecografia permite de asemeni poziţionarea fundului de sac în formele înalte.
Malformaţii parţial obstructive
În absenţa unui examen sistematic al perineului, aceste malformaţii ano-rectale pot rămâne necunoscute. Pot fi
recunoscute ulterior cu ocazia unui episod ocluziv sau în cadrul unui bilanţ de constipaţie cronică. Diagnosticul de varietate al
malformaţiei se stabileşte în această situaţie pe explorare cu stiletul butonat şi fistulografie. Examenul radiologic cu capul în
jos nu nare nici o valoare în aceste forme parţial obstructive (cu fistulă). Prezenţa unei fistule perineale este un semn pentru o
formă joasă a malformaţiei, în funcţie de sex. Explorarea cu stiletul butonat în această situaţie indică poziţia fundului de sac
intestinal:
 stiletul perceput sub pielea perineală demonstrează forma joasă, făcând inutile alte explorări complementare;
 dacă stiletul are un traiect ascendent, în direcţia pelvisului, este vorba de o formă înaltă.
Fistulografia cu reper metalic arată de asemenea distanţa faţă de anus.

BILANŢUL MARFORMATIV

Acesta se realizează prin examen clinic, radiografie de coloană vertebrală şi ecografie abdominală, toate acestea
făcând parte din bilanţul tuturor malformaţiilor ano-rectale.

Malformaţiile rahidiene
Peste 20% din malformaţiile ano-rectale înalte se însoţesc de malformaţii rahidiene, în mod special la nivelul coloanei
lombo-sacrate. O parte din acestea nu au nici o consecinţă, altele întreţin deformări rahidiene, tulburări neurologice (la nivelul
membrelor inferioare, incontinenţă sfincteriană, agravând prognosticul funcţional al malformaţiei). Depistarea melaformaţiilor
vertebrale asociate se realizează prin examen clinic şi radiografie de coloană vertebrală care poate arăta prezenţa unei
hemivertebre, agenezie sacrată, etc.
Malformaţii urinare
Peste 30% din malformaţiile ano-rectale înalte se însoţesc de uropatii malformative, care uneori condiţionează
prognosticul vital. Depistarea lor se face ecografic, iar în caz de anomalie depistată ecografic, urografic. O parte pot rămâne
latente: agenezie renală unilaterală, o serie de displazii, anomalii de poziţie, de rotaţie sau fuzionare. Altele se manifestă prin
tulburări urinare sau infecţioase: este cazul megaureterului şi refluxului vezico-ureteral; aceste malformaţii pot fi agravate de
infecţie cu punct de plecare recto-urinar.

TRATAMENT
Tratamentul malformaţiilor ano-rectale nu trebuie început decât după identificarea precisă a formei anatomice a
malformaţiei. În imposibilitatea acestei identificări este de preferat o colostomie în perioada neo-natală, decât un abord
perineal pentru o formă înaltă.
Formele joase
Tratamentul lor este pe cale joasă, perineală şi constă într-o proctoplastie a cărei tehnică depinde de tipul
malformaţiei. Rezultatul funcţional este excelent dacă intervenţia respectă structurile sfincteriene.
Formele înalte

14
 Tratamentul lor necesită coborârea colonului la perineu prin tehnici diferite. Indiferent de tehnică, numai coborârea
colonului în interiorul chingii ridicătorilor anali şi în interiorul sfincterului extern permite de a spera la o continenţă sfincteriană
subnormală. Prognosticul funcţional este rezervat datorită absenţei sfincterului intern.

CONCLUZII
Distincţia a două grupe de malformaţii ano-rectale la băieţi şi fete:
 forme înalte, martor al unei malformaţii loco-regionale complexe, cu diferite malformaţii asociate, tratamentul
lor fiind dificil şi prognosticul funcţional rezervat;
 forme joase, ca rezultat al unui deficit localizat la perineul superficial, la care tratamentul bine condus trebuie
să asigure o excelentă funcţie sfincteriană.

DE REŢINUT!
În faţa unei malformaţii ano-rectale total obstructive, diagnosticul de varietate înaltă sau joasă se face pe un clişeu de
profil cu capul în jos.
În faţa unei malformaţii ano-rectale parţial obstructive, diagnosticul se stabileşte pe explorarea cu stiletul butonat şi
eventual fistulografie.
Toate malformaţiile ano-rectale impun căutarea sistematică de malformaţii vertebrale şi urinare asociate.

Capitolul VII - CONSTIPAŢIA LA COPIL

Constipaţia este un motiv frecvent de consultaţie în pediatrie. Consultaţia chirurgului pediatru trebuie solicitată când
medicul curant suspicionează o anomalie organică ce necesită rezolvare chirurgicală dar şi în constipaţiile rebele, “contipaţii
funcţionale” care persistă la un tratament medical simptomatic.
Fiziopatologic, constipaţia corespunde la o întârziere a tranzitului, asociată cu deshidratarea materiilor fecale.
Definiţia clinică admisă pentru copil (nou-născutul fiind exclus) este de un număr mai mic de 3 scaune săptămânal.

EXAMENUL CLINIC
Chirurgul trebuie să facă un examen clinic minuţios.
Istoricul trebuie să precizeze:
 date despre eliminarea meconiului;
 alimentaţia la sân poate masca o anomalie organic;
 educarea defecaţiei şi vârsta la care a învăţat defecaţia la oliţă;
 data de debut a constipaţiei;
 numărul de scaune săptămânal şi evenimente susceptibile să le modifice;
 dacă pătează chilotul;
 obiceiurile alimentare;
 mediul psihoafectiv, social şi şcolar;
 tratamente anterioare;
 comportamentul micţional.
Examenul fizic cuprinde:
 aprecierea staturo-ponderală;
 palparea abdomenului pentru căutarea de eventuale tumori stercorale;
 examenul regiunii sacro-coccigiene;
 inspecţia marginii anale şi tuşeul rectal.
Radiografia abdominală – este primul examen, căutând o stază stercorală globală sau localizată şi o leziune a rahisului
lombo-sacrat.

CONSTIPAŢIILE SECUNDARE
În practică avem două situaţii:
 chirurgul examinează un copil la care medicul pediatru a eliminat deja o constipaţie secundară unei afecţiuni
medicale: boală endocrină sau metabolică (hipotiroidie la sugar, hipokaliemie, hipercalcemie, diabet,
mucoviscidoză, intoleranţă la gluten);
 invers, chirurgul îndepărtează o cauză organică loco-regională.

Malformaţia anorectală cu fistulă ce poate trece fără a fi percepută, în special la fetiţe, timp de luni sau chiar ani.

15
 Examenul marginii anale pune diagnosticul: anusul antepus, anormal de aproape de vulvă sau de scrot; stimularea
sfincterului extern permite să decelăm excentrarea spre posterior, iar tuşeul rectal nu permite pătrunderea auricularului
examinatorului. De asemenea, pot exista şi două erori ce trebuiesc cunoscute:
 anus în poziţie anormal de aproape de vulvă, dar cu funcţionalitate normală;
 anus în poziţie normală în cazuri rare cu “fistulă in situ”, care la tuşeu este anormal de îngustat.
Examenele complementare completează bilanţul preoperator: electromiogramă a sfincterului extern cu tatuaj cutanat,
fistulografie pentru un eventual megacolon secundar.

Maladia Hirschsprung în forma sa recto-sigmoidiană diagnosticată tardiv la sugar sau copil. Constipaţia este precoce, din
primele săptămâni de viaţă, cu întârziere de evacuare de meconiu (de cele mai multe ori nepercepută). Scaunele sunt rare,
uneori la 10 – 15 zile, cu debaclu abundent de gaze şi fecale după clismă evacuatorie. Nu există niciodată encomprezis.
Abdomenul este destins, în constrast cu deficitul staturo-ponderal. La tuşeul rectal ampula rectala tipic vida, la vîrful degetului
putîndu-se percepe fecalonul. Manometria anorectala pune in evidenta absenta reflexului anal inhibitor. Irigografia arată
disproportia de calibru colic. Biopsia rectală cu pensă Noblett pune diagnosticul de aganglionoză congenitală

Forma ultrascurtă de Hirschprung este evocată de o constipaţie cu reflex inhibitor anal absent sau diminuat, megarect,
biopsie. Această formă poate fi încadrată într-o distonie a sficterului intern cu megarect secundar biopsia rectală neaducând
întotdeauna rezultate concludente, la nivelul canalului anal celulele ganglionare fiind rare.

Pseudoobstrucţiile intestinale cronice comportă episoade obstructive severe luând un caracter de gravitate particular faţă
de constipaţie. Biopsia rectală chirurgicală este necesară pentru a afirma acest diagnostic de raritate.

Anomaliile neurologice ale conului terminal – se descoperă clinic la nivelul fosetei sacrate (depresiune anormală, lipom
subcutanat, angiom) şi radiologic (anomalie de închidere a arcurilor vertebrale posterioare, agenezie sacrată, adesea
parţială).

Defecte ale peretelui abdominal – de exemplu sindromul Prune-Belly – pot fi o cauză mecanică de constipaţie.

CONSTIPAŢIILE FUNCŢIONALE
Constipaţiile funcţionale reprezintă majoritatea constipaţiilor la copil şi sunt diagnosticate după eliminarea unei
constipaţii secundare. Un mare număr de copii prezintă o constipaţie funcţională diagnosticată prin studiul tranzitului cu
markeri radioopaci, stagnarea fiind de obicei în refiunea recto-sigmoidiană, de aici termenul de “constipaţie terminală” aplicat
în cele mai multe constipaţii funcţionale.
Practic avem două forme clinice:

Constipaţii funcţionale benigne – constipaţie fără răsunet general, adesea asociată cu dureri abdominale pe cadrul colic,
dar fără semne de gravitate. Tratamentul se adresează diferitelor cauze ce declanşează constipaţia:
 componenta alimentară: insuficient aport de apă, reziduuri insuficiente, exces de fibre, făină şi dulciuri
 componenta anală: fisură anală, anorectită, cauză de durere la defecaţie, sângerări
 componenta psihică, fobia de defecaţie.
Trebuie făcută diferenţa între scaunele dure dintr-o constipaţie cronică care întreţine aceste leziuni, intrându-se într-
un cerc vicios şi o anomalie anală ce întreţine o traumă de defecaţie cu constipaţie.
Aceste forme benigne, de departe cele mai frecvente, nu necesită nici un examen complementar particular şi un
tratament simptomatic adaptat cauzelor ce declanşează constipaţia.

Constipaţiile severe
Pot fi forme severe de la început sau o constipaţie iniţial banală, rezistentă la tratament. Debutul este de obicei
precoce, înainte de vârsta de 3 ani în 60% din cazuri. Chilotul este pătat până la encomprezis tipic ce corespunde unei
pseudoincontineţe prin “regurgitare” prin prea plin (encomprezisul asociat cu scaune normale poate traduce o tulburare
psihiatrică). Encomprezisul este asociat în 10% din cazuri.
Gravitatea constipaţiei are consecinţe asupra comportamentului copilului cu riscul instalării unui megarect.

EXAMENE PARACLINICE
Sunt inutile în majoritatea cazurilor, dar au indicaţie în unele forme severe.
Irigografia – are inportanţă în stază rectală sau constipaţiile vechi cu megarect.

Utilizarea de markeri radioopaci – nu reprezintă o practică curentă, dar obiectivează originea terminală a constipaţiei.
Apreciază timpul de tranzit colic, datorită unui număr de 20 de markeri ingeraţi şi urmăriţi 5 zile consecutiv prin radiografii
abdominale.

16
Manometria anorectală – dă informaţii despre fiziopatologia constipaţiei. Este efectuată, înregistrând presiunea simultană în
trei puncte: rezervorul rectal, partea înaltă şi partea joasă a canalului anal. Ea caută o hipertonie la nivelul canalului anal,
asincronism anorectal, cu contracţie paradoxală a porţiunii joase a canalului anal (asincronism abdomino-pelvin), tulburări de
sensibilitate rectală, în particular într-un megarect funcţional.
Putem diferenţia două tipuri în populaţie după manometrie:
 “distonici” la care există anomalii de contracţii spontane sau la stimulare;
 “hipertonici” unde domină hipertonia sfincteriană, forme mult mai rare.
În funcţie de aceste tipuri putem avea indicaţie terapeutică prin reeducare prin bio feed-back.

TRATAMENTUL CONSTIPAŢIILOR TERMINALE

Tratamentul iniţial este esenţial medical.

Evacuarea fecaloamelor - este indispensabilă şi este preferabil de făcut iniţial prin clismă cu apă caldă (250 – 500 ml în
funcţie de vârstă) cu pară de cauciuc, repetată de două ori pe zi timp de trei zile. Purgativele sunt iritante şi trebuie utilizate
doar în cure foarte scurte.
Într-o serie de cazuri este nevoie de spitalizare în serviciul de chirurgie pentru evacuarea fecaloamelor cu degetul.

Tratamentul obişnuit al constipaţiilor funcţionale – trebuie adaptat la copil şi bine supravegheat. Sunt necesare:
 climat de încredere între copil şi părinte pentru a dedramatiza situaţia
 tratament simptomatic: lubrefianţi (ulei de ricin de 2 ori pe zi) sau substanţe osmotice pentru hidratarea bolului fecal
 echilibrarea regimului alimentar, suficient aport lichidian şi de fibre alimentare
 tratamentul local al unei fisuri anale

Reeducarea prin feed-back

Este indicată atunci când constipaţia este rebelă la tratamentul obişnuit sau există un asincronism. Principiul constă
în a conştientiza copilul asupra mecanismului defecaţiei pentru a obţine o relaxare perineală optimă la contracţia abdominală
în coordonare cu mişcările respiratorii.
Tehnica de reeducare este realizabilă după vârsta de 7 – 8 ani dacă copilul şi familia sunt cooperanţi.

Sfincteromiectomia anală
Descrisă de Duhamell în 1965, constă în exereza posterioară a sfincterului anal intern şi se adresează practic
constipaţiilor terminale cu o contracţie permanentă a sfincterului (achalazie anorectală). Principiul constă în a ridica o
bandeletă musculară din sfincterul anal intern pentru a obţine relaxarea fără a leza structurile striate. Prepararea colică este
necesară.
Calea endoanală este frecvent utilizată, bolnavul fiind în poziţie ginecologică. O meşă endorectală şi două
depărtătoare expun faţa posterioară a anusului, practicând o incizie posterioară transversală pe linia cutaneo-mucoasă.
Marginea inferioară a sfincterului anal intern este reperată de două fire tractoare privind linia ano-pectinee. Se practică o
decolare submucoasă în sus cu ajutorul unui foarfece fin, eliberând faţa internă a sfincterului, pe o porţiune de cca 3 cm,
pentru a interesa sfincterul în totalitate. Faţa posterioară a sfincterului este eliberată păstrându-ne strict median, având grijă
să nu lezăm fibrele striate ale sfincterului extern posterior şi lateral de muşchiul pubo-rectal.
Calea posterioară subcoccigiană este utilizată pe un pacient în poziţie de decubit ventral, cu coapsele flectate.
Această cale permite rezecarea unei bandelete pe o înălţime mai lungă decât calea endoanală. Practic, această intervenţie
este abandonată de multe echipe chirurgicale pentru că hipertonie fără distonie a sfincterului anal intern se găseşte în cazuri
foarte rare şi practic se efectuează o intervenţie pentru o anomalie pur funcţională (histopatologic nu există modificări
patologice la nivelul bandeletei în ceea ce priveşte citologia musculară, inervaţia intrinsecă şi vasele arteriale). Este adevărat
că postoperator apare o ameliorare imediată cu o evacuare colică completă ce nu se obţine prin tratament medical susţinut
de un aport psihologic.
În cazul unui eşec clar al tratamentului medical şi cu bilanţ manometric face să avem în vedere această intervenţie.

Megarectul funcţional
Este cazul unei constipaţii severe care conduce în timp la o dilataţie adesea monstruoasă a rectului. Exereza
chirurgicală a acestei pungi atone, indiferent de tehnică, expune la riscuri de fistulă stercorală postoperatorie şi deci la
colostomie definitivă. În aceste situaţii sunt necesare clisme evacuatorii regulate la 2 – 3 zile pentru a spera la o situaţie
clinică acceptabilă.

DE REŢINUT!
Diagnosticul unei constipaţii funcţionale nu poate fi avut în vedere decăt după eliminarea unor constipaţii secundare,
in particular o anomalie chirurgicală.

17
 Tratamentul acestei patologii este înainte de toate medical, chirurgia având indicaţii secundare în cazuri bine
selecţionate.

Capitolul VIII - STENOZA HIPERTROFICĂ DE PILOR

Hipertrofia stenozantă a musculaturii pilorice este o afecţiune congenitală. Benignitatea sa rezultă dintr-o bună
cunoaştere a diagnosticului şi un tratament perfect codificat.

ETIOLOGIE. ANATOMIE
Afecţiune frecventă (în jur de 1 pentru 1000 de naşteri), stenoza hipertrofică de pilor (SHP) atinge electiv bãieţii (80%)
şi uneori putem găsi o predispoziţie familială.
Etiologia sa rămâne obscură, cu toate teoriile ce invocă un factor genetic, neurologic (imaturitate a celulelor nervoase
ale olivei pilorice), sau factori de mediu daţi de recrudescenţa sezonieră a afecţiunii.
Hipertrofia circulară a muscularei pilorice realizează o olivă pilorică: tumoră ovoidă, consistenţă dură care îngustează
canalul piloric.

DIAGNOSTIC CLINIC
Diagnosticul SHP este adesea evident în faţa unui tablou clinic stereotip.

Intervalul liber
Este în medie în jur de o lună, după câteva săptămâni de alimentaţie strict normală, sugarul începe să verse. Acest
interval liber notat constant permite diferenţierea vărsăturilor din stenoză de cele din hernia hiatală, a cărei relevare este
precoce. Durata acestui interval este clasic 3-4 săptămâni, uneori mai scurt sau mai lung.

Vărsăturile - sunt tipice:

 târziu după alimentaţie;
 uşoare, abundente, în jet;
 albe, cu lapte digerat;
 apar la un sugar flămând.
Constipaţia este clasică, dar banală. Pierdera în greutate este rapidă.

Examenul sugarului
 găseşte aproape întotdeauna unde peristaltice, spontane sau provocate de ingestia de apă îndulcită. Ele au
sediu în hipocondrul stâng spre dreapta, adesea înlocuite printr-o tensiune intermitentă în epigastru. Ele
traduc distensia şi lupta stomacului în amonte de obstacolul piloric;
 oliva pilorică traduce direct obstacolul, este sub forma unei mici tumori în hipocondrul drept, care este
percepută de manieră inconstantă.
Simpla constatare a vărsăturilor tardive după alimentaţie la un sugar de o lună este suficientă pentru a evoca un
diagnostic de SHP şi trebuie făcut un examen radiologic sau echografic şi nu schimbarea laptelui din alimentaţie. Repetarea
vărsăturilor se reflectă foarte repede pe curba ponderală şi starea generală a sugarului.
Diferenţierea între regurgitaţie şi vărsătură: într-o vărsătură cantitatea este mai mare decât la prânzul precedent,
curba ponderală în scădere, în timp ce într-o regurgitaţie cantitatea este mai mică decât prânzul precedent şi curba ponderală
este normală.

Deficitul nutriţional şi metabolic

Depinde de importanţa şi durata vărsăturilor.

Curba ponderală este iniţial staţionară, apoi scade repede, această scădere putând atinge 400 de grame într-o săptămână.

Tulburările hidro-electrolitice. Se încadrează pe o stare de deshidratare cu pliu cutanat leneş, oligurie, azotemie crescută,
creşterea bicarbonaţilor, definind alcaloza vărsătorului cronic. Aceste tulburări pot merge până la precomă prin hiponatremie,
care necesită corectare de urgenţă prin perfuzii.

Anemia. Este adesea notată şi uneori este necesară o transfuzie preoperatorie.

FORME ÎNŞELĂTOARE DE SHP

Unele forme sunt înşelătoare, mai ales cele cu interval liber foarte scurt sau dacă se asociază un reflux gastro-
esofagian. Asocierea unei SHP cu un reflux gastro-esofagian modifică tabloul clinic:
 prezenţa de sânge în vărsături este martorul unei esofagite peptice;

18
  precocitatea vărsăturilor cu interval liber foarte scurt sau absent (o asemenea asociere impune tratamentul
medico-postural al refluxului după rezolvarea stenozei).

INVESTIGAŢII PARACLINICE
Diagnosticul de SHP poate fi confirmat prin echografie sau/şi tranzit eso-gastro-duodenal.

Echografia: vizualizează oliva pilorică.

Tranzitul eso-gastro-duodenal: afirmă stenoza şi permite căutarea unui reflux gastro-esofagian.
Semnele radiologice în SHP, inegale ca valoare, sunt următoarele:
 semne indirecte: ce sugerează existenţa unui obstacol piloric (dilataţie gastrică, întârziere de evacuare
pilorică);
 semne directe: traduc statusul anatomic al pilorului şi afirmă SHP.
Primele treceri pilorice, accelerate prin utilizarea de antispastice, arată un canal piloric sub forma unui defileu strâmt,
lung de 2-3 cm, cu 2-3 linii paralele, traducând filtrarea bariului spre lumenul canalului piloric. Bariul poate desena uneori cele
două funduri de sac ale mucoasei duodenale.
În concluzie, confirmarea diagnosticului de SHP se face pe vizualizarea olivei pilorice echografic şi/sau imaginea de
defileu, piloric.
Diagnosticul confirmat impune oprirea alimentaţiei şi spitalizarea copilului în secţia de chirurgie pediatrică.

TRATAMENT
Tratamentul SHP este chirurgical, dar nu trebuie întreprins decât după corectarea eventualelor tulburări hidro-
electrolitice.
Prepararea intervenţiei: alimentaţia suprimată, copilul este perfuzat şi stomacul evacuat prin aspiraţie gastrică.
Reanimarea propriu-zisă depinde de gradul de deshidratare, tulburările hidro-electrolitice şi anemie.
Intervenţia constă într-o pilorotomie extramucoasă (tehnica Fredet) eliberând mucoasa pilorică pe cea mai mare
suprafaţă până când aceasta "herniază".
Evoluţia post-operatorie este favorabilă de obicei, cu ameliorare spectaculoasă, reluarea alimentaţiei cu linguriţa de a
2-a zi postoperator, iar în 7 zile alimentaţie normală.
Complicaţiile post-operatorii trebuie prevenite:
 evisceraţia;
 perforaţia accidentală a mucoasei duodenale, întârziind reluarea alimentaţiei;
 pilorotomie insuficientă.
Persistenţa regurgitaţiilor după o pilorotomie suficientă este adesea legată de un reflux asociat. Acest reflux poate
ceda în urma unui tratament medico-postural.

CONCLUZII
Simptomatologia SHP este atât de stereotipă încât permite a pune diagnosticul precoce la un sugar vărsător.
Intervenţia la un sugar cu stare generală bună asigură vindecarea, de unde şi reputaţia de benignitate a acestei
afecţiuni.

19