Curs neurologie 2

Dr Adriana Dulamea
 Cuprins
• Motilitatea
• Sindroamele cerebeloase
• Sindroamele extrapiramidale
• Sindroamele senzitive
• Sindroamele lobare: frontal, pariental, temporal,
occipital
• Sindromul talamic
• Sindroame hipotalamice
• Sindroamele de trunchi cerebral
Motilitatea Tipuri de neuroni motori:
• Neuronul motor periferic din
coarnele anterioare ale maduvei-
”Calea finala comuna”
➢voluntara
• Neuronul motor central (originea
➢involuntara tract piramidal)
➢automata • Neuronii cailor cortico-reticulo-
spinale (n pontini si bulbari, nc
➢reflexa rosu)
• Neuronii cailor
cel putin 3 nivele de extrapiramidale:cortico-strio-
neuroni - nivelul spinale si cortico-cerebelo-spinale
superior controleaza • Neuronii cortexului premotor si ai
pe cel inferior ariilor motorii suplimentare
(Hughlings Jackson) • Neuronii cortexului prefrontal si ai
lobului parietal superior
Substratul anatomic al motilitatii
(Mumenthaler M., 1996)
CALEA PIRAMIDALA
(CORTICOSPINALA)
SISTEMUL NERVOS PERIFERIC
 Tulburari de motilitate localizare
Criteriu Motoneuro Radacina Cale motorie Sistem Cerebel
n corn nerv si nerv centrala (CB, extrapiramid
anterior perif CS) al

Forta musc ↓ ↓ ↓ normal normal

Tonus musc ↓ ↓ ↑spasticitate ↑ rigiditate ↓
Atrofie ++ ++ Nu (exceptie nu nu
neutilizare)
ROT ↓/absente ↓/absente ↑ normal normal
Reflexe pat. absente absente prezente absente absente
R.musc ↓/absente ↓/absente ↓ normal normal
extrinseci
Coordonare ↓ ↓ ↓ Normal/↓ ↓↓
Distrib oricare Corespunde global Fara deficit Fara deficit
deficitului rad/nerv
Fasciculatii ++ rare Nu Nu Nu
 Sd de n motor central Sd de n motor periferic

Deficit motor Grup de muschi, Parcelara (parte a unui

niciodata un muschi muschi, un muschi) sau
individual grup de muschi

Tonus Crescut (hipertonie - Diminuat (hipotonie)

spasticitate)
ROT vii Diminuate - abolite
Reflexe patologice prezente absente
Atrofie Redusa si numai in faza Prezenta la 3 sapt dupa
cronica leziune si progreseaza

Fasciculatii absente prezente

Contractie absenta Prezenta, exagerata
idiomusculara
EMG/ENG Fara modificari Potentiale de
denervare
 Tipuri de deficit motor
• Hemipareza/hemiplegie
• Parapareza/paraplegie
• Dipareza/diplegie
• Monopareza/monoplegie
• Tetrapareza/tetraplegie
 Examinare neurologica
• Ortostatiunea si mersul

From Mumenthaler, Mattler. Fundamentals in Neurology, 2006

Tulburari de mers
tipul
Caracteristicile tulburarilor de mers
Descrierea tulburarilor cauze
Mers spastic lent, teapan, taraste talpile pe sol Leziune tract piramidal bilateral

Mers ataxic Necoordonat, nesigur, deviaza neregulat de la linia Disfunctie cerebeloasa, disfunctia
dreapta, mersul in tandem imposibil cordoanelor posterioare, neruopatie

Mers spastic-ataxic Combinatie a celor doua anterioare In MS

Mers distonic Miscari involuntare care paraziteaza mersul Boala a ganglionilor bazali, coreo-
atetoza sau distonia

Mers hipokinetic Lent, intepenit, cu postura a trunchiului in flexie, , pasi Sd parkinsoniene, sd lacunar
mici, lipsa miscarilor asociate ale mb. Sup., intoarcerea
brusca necesita mai multi pasi mici

Mersul cu pasi mici Pasi mici, mesigur, similar celui hipokinetic dar cu Persoane in varsta, lacunarism cerebral
miscari asociate ale mb sup normale

Mersul cosit Mb inf in extensie, in arc de cerc Hemipareza spastica centrala

Mersul stepat Calca intai cu degetele, zgomot os Paralizie de SPE, PN, distrofie Steinert
Mersul hiperlordotic Exagerarea lordozei lombare Distrofii musculare a centurii pelvine,
Duchenne
Mersul cu genunchii in Cu genunchii in hiperextensie Deficit de cvadriceps in distrofie
hiperextensie musculara

Mersul Trendelenburg Corpul se inclina pe partea piciorului care se misca Distrofie muscualala a centurii pelvine,
MG, displazi a de sold
Mersul Duchenne Corpul se inclina de partea piciorului stationar Deficit al abductorilor coapsei
Sistemele reglatoare ale motilitatii
• Input proprioceptiv – de la nv. Perif, cordoanele
posterioare, caile talamocorticale.
• Sistemul vizual
• Sistemul vestibular
• Cerebelul
• Sistemul extrapiramidal

Forta, amplitudinea miscarii

Asigura functionarea complementara a agonistilor si
antagonistilor miscarii
 Disfunctia acestor sisteme reglatoare

• Ataxia
• Hipokinezia
• Miscari involuntare
 Ataxia = deficitul coordonarii
• Ataxia cerebeloasa
✓ lez emisferelor cerebeloase – ataxie ipsilaterala
✓ Lez vermis – ataxie tronculara
✓ Lez nc dentat si eferente – tremor intentional
• Ataxia prin tulb de sensibilitate centrala – cortex somatosenzitiv,
talamus, cai talamo-corticale
• Ataxia prin lez de cordoane posterioare – agravata de inchiderea
ochilor
• Ataxia din polineuropatie senzitiva
• Ataxie de lob frontal – contralaterala leziunii
• Ataxia psihogena
 Miscari involuntare
Activitate musculara Manifestare Localizare
spontana ce nu
produce miscare
Fibrilatia Contractii fazice ale fb.musc.individuale, Datorita contractiilor
invizibile cu ochiul liber, EMG fb.musc.individuale;
patologice in repaus sau la
EMG
Fasciculatii Contractii scurte, neregulate a grupuri de Datorita contractiilor
fbmusc, vizibile cu ochiul liber unitatilor motorii individuale;
lez cronice ale cel.gg din
cornul anterior al maduvei
Miokimia Valuri de contractie vizibile ce se propaga necunoscuta
de-a lungul diferitelor fb.musc. Sau
grupuri de mm.
Alte miscari
Spasme Contractii musc de frecv si intensitate Spasm hemifacial (PFP)
variabile, la intervale neregulate, uneori Blefarospasm
dureroase Sd extrapiramidale
psihogene
crampe Cotnractii tonice de durata mm si grupuri musculare
musc, fixarea artic in pozitii dureroase
Fenomene Manifestare Localizare
hiperkinetice ce
produc miscare
Mioritmia Spasm ritmic al unui grup musc (frecventa 1-3 SNC
Hz)
Mioclonii Spasm al unuia sau mai multor mm aritmic, Cortex cerebral, cerebel,
rapid, de amplitudine mare fiziologic miocl hipnagogic
Tremor Oscilatii ritmice la o frecv constanta, cu SNC (cerebel, sist.
localizare variabila, de repaus, postural, kinetic extrapiramidal
sau intentional
Coree Contractii musc bruste si rapide, predominant Nc bazali/striatum
distale, aritmice, neregulate, localizare variabila,
deplaseaza articulatiile in poz extreme
Atetoza Miscari ondulatorii distale, mai lente decat Nc bazali
corea
Balismul Contractii bruste ale musculaturii proximale Nc subtalamic
membre, deplasare ampla a mb
Distonia Contractii musc involuntare de durata ce produc Nc bazali
deplasarea segmentelor corpului in posturi
bizare
Ticurile Contractii musc neregulate, rapide, limitate la psihogene
anumite parti ale corpului
Figure 6-2. Dystonic movement disorders. A. Young man with severe spasmodic
retrocollis. Note hypertrophy of sternocleidomastoid muscles. B. Meige
syndrome of severe blepharospasm and facial-cervical dystonia. C. Characteristic
athetoid-dystonic deformities of the hand in a patient with tardive
dyskinesia. (Photographs courtesy of Dr. Joseph M. Waltz.)
Figure 4-5. Top left Characteristic dystonic deformities
in a young boy with dystonia musculorum deformans. Bottom left Sporadic instance
of severe axial dystonia with onset in adult life. Right Incapacitating postural
deformity in a young man with dystonia. (Photos courtesy of Dr. I.S. Cooper and Dr.
Joseph M. Waltz.
AFERENTELE CEREBELULUI
EFERENTELE CEREBELULUI
 Sindromul Cerebelos
Hipotonia
Incoordonare
✓ dissinergie,dismetrie,disdiadocokinezie
✓ Incetinirea vitezei de initiere a miscarii
✓ Dismetrie, Hipermetrie
✓ Tremor intentional
✓ Adiadocokinezie
✓ Titubatie
✓ Dizartrie
✓ Miscari mioclonice
✓ Miscari oculare: dismetrie sacadata, nistagmus paretic al
privirii
Tulburari de echilibru si mers
SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL
NUCLEII BAZALI
 Sindrome Extrapiramidale
➢Hipokinezia si Bradikinezia
➢Tulburari de fixatie posturala, echilibru si
rectitudine
➢Alterari ale tonusului muscular:rigiditate
➢Miscari involuntare:-Coree
-Atetoza
-Balism
-Distonie
➢Tremor,Mioclonii,Ticuri
Caile sensibilitatii
(Mumenthaler M., 2006)
 Tulburari de sensibilitate
• Anestezie= lipsa sensibilitatii
• Hipoestezie = reducerea sensibilitatii
• Hiperestezia = cresterea sensibilitatii
• Alestezia = stimulul este resimtit in regiunea homoloaga contralaterala stimularii
• Sinestezia = o stimulare este perceputa ca doua senzatii una bine localizata si alta
intr-o aria contralaterala sau unde este disestezie sau durere
• Analgezia = pierderea sensibilitatii dureroase
• Hipoalgezia = reducerea sensibilitatii dureroase
• Hiperalgezia = sensibilitate dureroasa crescuta
• Astereognozia = incapacitatea de a recunoaste obiecte familiare prin tact
• Atopognozia = incapacitatea de a localiza stimulii tactili
• Baragnozia = incapacitatea de a distinge greutatea obiectelor
• Inatentia tactila = cand 2 stimuli sunt aplicati simultan unul este bine localizat iar
celalalt nu
• Adermolexia = incapacitatea de a recunoaste semne familiare cand sunt aplicate
tactil
 Sindroame Algice
• Nevralgia
➢ N. cranian senzitiv
➢ N. periferic
➢ Sd Radicular
➢ Ggl Rahidian
➢ Simpatalgiile
• Durerea viscerala si referita
• Durerea (hiperpatia) talamica
• Algiile craniofaciale: Cefalee si Migrena
TIPURI DE SINDROAME SENZITIVE
 Sindroame Senzitive
Sindrom Senzitiv al Nervilor Periferici
Sindrom senzitiv de Plex
Sindrom Senzitiv Radicular:
factori intradurali
factori extradurali
Sindroame senzitive Medulare:

➢ Sindrom Corn Posterior:-caracter „suspendat”

-topografie radiculara
-abolirea ROT
➢ Substanta Cenusie Centromedulara:-bilaterale
-disociatie siringomielica (abolirea
sensibilitatii termo-algice + sensibilitate tactila si profunda)
➢ Sindrom de Cordon Antero-lateral (Fasc Spinotalamic):
✓ heterolaterala
✓ disociatie siringomielica
✓ topografie difuza sublezionala
➢ Sindrom de Cordon Posterior(Fasc Goll,Burdach)
✓ topografie homolaterala si subiacenta leziunii
✓ disociatie de tip tabetic (abolirea sensibilitatii profunde + sensibilitate superficiala
normala)
 Sindromul de lob frontal
• Tulburari de personalitate si comportament: lipsa de initiativa, apatie,
indiferenta, dezinhibitie (comportament moriatic), tulb atentie,
comportament social indecvat
• Reflexe primitive (grasp reflex, reflexe palmo-mentonier)
• Tulb motorii: grasping, echopraxia, perseverare motorie
• Deficite lateralizate: afazie Broca (emisfer dominanat), anosognozie
(emisfer nondominant), apraxie contralat, hemipareza, monopareza,
pareza radial-like, median-like, cubital-like, SPE-like
• Mutism akinetic
• Deviere conjugata a GO spre leziune
• Tulb functii viscero-vegetative, somn-veghe
• Anosmie
• Crize epileptice adversive
• functie executiva”de control” a functiilor cognitive:
✓ selectia strategiilor
✓ inhibarea raspunsurilor incorecte
✓ abilitatea de a schimba si innoi
✓ abilitatea de a generaliza
 Sindromul de lob parietal
• Sindroame senzitive corticale
• Asomatognozii
• Apraxii
• Tulburari de limbaj, agrafie, acalculie, neglijenta
auditiva
• Tulb trofice
• Tulb de echilibru si vestibulare
• Tulb vizuale si oculo-motorii
• Tulb de gust
• Tulb psihice.
 Sindromul lobului Parietal
• Tulb de Sensibilitate:-Subiective:-Paroxistice:-Parestezii
-Permanente:-Cauzalgii
-Obiective:-Superf:-Pseudoradicular
-Segmentar:-„in manuse”
-„in ciorap”
-Epicritica:-discriminare tactila
-atopognozie
-Inatentie Senzitiva
-Fenom de Extinctie
• Tulb Somatognozice:-Hemiasomatognozie:-ignorarea,neglizare
-Anozognozie, anozodiaforie:indiferenta
-Anozoplegie
-Anozomelie
-Somatoparafrenie
-Autotopoagnozia
-Agnozia digitala
-Asimbolia la Durere
- Amorfosinteza
 Sindromul lobului Parietal
• Tulb Praxice
✓ Apraxia Constructiva
✓ Apraxia Ideo-motorie
✓ Apraxia de Imbracare
✓ Apraxia ideationala
✓ Apraxia bucofaciala
• Tulb de limbaj: Afazie Wernicke: girus angular,
supramarginal stg.
• Agrafie
• Acalculie
 Sindromul lobului Parietal
• Tulb Trofice
✓ Cutanate,anexelor,vasomotorii,termice si sudorale

✓ Hemiatrofia corpului(Penfield si Robertson).

• Tulb de Echilibru si Vestibulare.
• Tulb vizuale si oculomotorii:hemianopsie homonima , agnozie
Vizuala, prosopagnozie, dezorientare vizuo-spatiala.
• Tulb de Gust (operculul rolandic(Bronstein), aria senzitiva si
insula (Penfield si Jasper).
• Tulb Psihice.
Efectele comune ale lezarii unilaterale
a lobului parietal drept sau stang:
• Sindroame senzitive corticale sau extinctie
sensoriala (sau anestezie total la leziuni acute
mari ale subatantei albe)
• Moderata hemipareza, hemiatrofie, hipotonie,
saracia miscarii, hemiataxie
• Hemianopsie homonima/ cvadranopsie
• Inatentie vizuala
• Abolirea nistagmusului optokinetic cu tintirea
miscarii catre sediu leziunii
• Hemineglijenta spatiala (nondom>dom)
Efecte ale bolii unilaterale a lobului
parietal dominant
➢Tulburari de limbaj (afazie asociata cu alexie)
➢Sd.Gerstmann(disgrafie, discalculie,
fingeragnozie, confuzie dr-stg)
➢Agnozie tactila (astereognosis bimanual)
➢Apraxie ideationala si ideomotorie bilaterala
 Efecte ale lezarii lobului parietal
nondominant
➢Tulburari vizuo-spatiale
➢Pierderea memoriei topografice
➢Anosognozia
➢apraxie constructiva si de imbracare
➢Confuzie
➢Tendinta de a tine ochii inchisi, rezistenta la
deschidere si blefarospasm.
 Efecte ale lezarii bilaterale a lobilor
parietali
▪ Tulb de perceptie vizuo spatiala, dezorientare
spatiala,apraxie optica(sindrom Balint complet sau
partial).
▪ reducere a capacitati de a gandi clar, inatentie si
afectare a memoriei.
▪ Lobul Parietal - organ senzorial inalt specializat -
locusul integrarilor transnodale(intersenzoriale),in
special vizuale si tactile,care sunt la baza conceptelor
noastre despre relatii spatiale.
▪ tulb ale “self-consciouness” sau “self-awareness” care
sunt date de modalitatile senzoriale.
 Functii lob temporal
• Limbaj
• Memorie
• Lexie
• Raspuns emotional
• Procesare auditiv
• Procesare vizuala
• Procesare olfactiva
 Efecte ale bolii unilaterale a lobului
temporal dominant
➢ Cvadranopsie superioara homonima
➢ Afazie Wernicke(surditate verbala-agnozie
auditiva verbala)
➢ Amuzie
➢ Deteriorarea la testele de material verbal
prezentat auditiv
➢ Disnomie sau afazie amnestica
➢ Agnozie vizuala
➢ Ocazional sindrom amnestic(Korsakov)
 Efecte ale bolii unilaterala a lobului
temporal nondominant
• Cvadratanopsie superioara homonima
• Inabilitatea de a judeca relatiile spatiale in unele
cazuri
• Deteriorarea la testele de material nonverbal
prezentate vizual

• Agnozie pentru sunete si unele calitati ale muzicii

 Efecte comune ale afectarii lob
temporal dominant/nondominant
• Halucinatii auditive,vizuale ,olfactive si
gustative
• “Dreamy states” si crize uncinate
• Modificari emotionale si de conduita
• Delirium (de obicei lob T nondominant)
• Tulburari ale perceptiei timpului
 Efecte ale leziunii de lob temporal
bilateral
➢ Sd. amnestic Korsakoff (hipocamp): amnezie anterograda,
retrograda, confabulatii, conversatie fara continut, apatie,
dificultate de intelegere
➢ Sindrom Kluver-Bucy (lob temporal anterior inclusiv
amigdala):
• Apatie si placiditate
• Agnozie vizuala
• Hipermetamorfopsia (impuls irezistibil de a observa si reactiona la toti
stimulii vizuali)
• Tulburari ale dietei/hiperfagie
• Hiperoralitate
• Hipersexualitate-Cresterea activitatii sexuale
• reactivitate emotionala diminuata
• Tulburari de memorie
 Sindrom lobului Occipital
• Lob OP dr:-recunoasterea forme complexe
-fetei umane
-aranjamentele spatiale
• Lob OP stg:-tulb de perceptie a simbolurilor
grafice
-distingerea culorilor
-denumirea culorilor
 Consecintele lezarii lobului Occipital
Efecte comune ale lezarii unilaterale (drepte sau stangi):
➢ hemianopsie homonima controlateral: centrala(divizand
macula) sau periferica
➢ hemiacromatopsia homonima
➢ halucinatii elementare (fara forma)date de leziuni iritat

Efecte ale lezarii lobului occipital dominant (stang):

➢ hemianopsia homonima dreapta

➢ alexia si defect de denumire a culorii: daca subst. alba
profunda sau splenium corp calos sunt afectate.
➢ agnozia vizuala
 Consecintele lezarii lobului Occipital
Efectele leziunii lobului occipital nondominant (drept)
➢ hemianopsia homonima stanga
➢ Iluzii vizuale(metamorphosis) si halucinatii(mai frecvente in
leziunile drepte decat stangi) daca leziunile sunt mai extinse
➢ Pierderea memorie topografice si a orientarii vizuale

Efectele leziunii occipitale bilaterale:

➢ Cecitate corticala(pupile reactive)
➢ sindrom Anton-Babinski (anosognozia vizuala, negarea cecitatii
corticale)
➢ Pierderea perceptiei culorii (achromatopsia).
➢ Prospopagnozia(TO),simultanagnozia(PO).
➢ sd. Balint (PO): simultanagnozia, apraxia oculomotorie, ataxie
optica
 Sindromul talamic
• Tulburari de sensibilitate:
subiectiva:-Hiperpatie:n lateral posterior
-Schema corporala:-macrostereognozie
-iluzii de pozitii
-membru fantoma
obiectiva:heterol:-anestezie sau hipoestezie predom sensib profunda:
-n ventral post:-lateral:membru inf
-medial:membru sup .
• tulb ale gustului:-n semilunar Flechsig,n parafascicular.
• Hemianopsie homonima:-corp geniculat lat.
• Sindrom cerebelos:-n ventral lateral.
• Miscari coreoatetozice,”mana talamica”:-centru median.
• Tulburari vegetative:-portiunile mediale si zone subtal .
• Tulb de vorbire(afazie):-portiunile post si lat T domin.
• Tulb de somn veghe,mutism akinetic:-port mediale si intralaminare bilat.
• Dementa talamica:n dorsomedian bilat
 Functiile hipotalamusului

• „Head ganglion” a SN Autonomic

• Ritm circadian si sezonal al comportamentului

si functiei somn-veghe

• Centru nervos a Sistemului Endocrin

TRUNCHIUL CEREBRAL
 Sindroame de trunchi cerebral
Nume Localizare Semne ipsilaterale Semne Manifestari
contralaterale speciale
Sd Benedikt Mezencefal, nc Pareza nIII, paralizie Hemiataxie, Mers ataxic
rosu de orizontalitate spre tremor
leziune intentional,
hemipareza
Sd Weber Mezencefal, Paralizie de NIII hemipareza
pedunculi
cerebrali
Sd Millard- Portiunea Paralizie faciala hemipareza
Gubler posterioara a periferica
tegmentului
pontin
Sd Wallenberg Bulb dorsolateral Sd CBH, pareza coarda Tulburare de nistagmus
(ocluzie de PICA) vocala, pareza de sensibilitate
palat si faringe disociata
posterior, deficit de
NV, hemiataxie