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Sem o consentimento prévio por escrito do editor, não se pode reproduzir nem fotocopiar nenhuma parte desta publicação © Permanyer Portugal 2011
Ana Francisca Jorge
Distribuição etária
600
500
N.º de doentes
400
300
200
100
0
15-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80+
Idade
339
Tem sido referido na literatura que cerca de
5% das doentes com líquen escleroso desen-
volvem carcinoma pavimentocelular.
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Quando o cancro está associado a infecção
por HPV, surge em mulheres jovens e asso-
cia-se, com frequência, a neoplasia cervi-
cal intra-epitelial. Muitas vezes é multicên-
trico e, histologicamente, corresponde a
formas menos queratinizantes. Tabagismo,
imunossupressão e antecedentes de do-
enças de transmissão sexual são os facto-
res de risco mais frequentes neste grupo
de doentes.
Figura 2. Cancro da vulva com invasão da uretra e mar- Os tumores HPV negativos surgem, sobretu-
gem do ânus. do, em mulheres de idade mais avançada e
estão associados a dermatoses inflamatórias
em 60% dos casos. Nestes tumores têm sido
2. EPIDEMIOLOGIA identificadas mutações do p535.
Condilomatoso
Tumor queratinizante
Basalóide
340 Capítulo 20
perineal (10-20%). Em cerca de 10% das situ- a quatro gânglios (Fig. 6), situados abaixo da
ações, o tumor é tão volumoso que é difícil faixa cribiforme e em contacto directo com
precisar o local de origem. O tumor é multi- os vasos femorais. Através do canal inguinal,
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focal em 5% dos casos. drenam a linfa para os gânglios pélvicos.
A neoplasia invade, por extensão directa, os
órgãos adjacentes (vagina, uretra e ânus). A
disseminação linfática é para os gânglios lin- 4. HISTOPATOLOGIA
fáticos inguinais, femorais e pélvicos (Fig. 4)6.
A disseminação hematogénea é rara e tardia. A vulva é coberta por epitélio escamoso
Acima da faixa cribiforme e ao longo da veia queratinizante daí a maioria dos tumores
safena e do ligamento inguinal encontram- vulvares, 90 a 95%, serem carcinomas pavi-
se os gânglios inguinais superficiais, 8 a 10 mentocelulares (Fig. 7).
gânglios (Fig. 5). Estes gânglios drenam a lin- A classificação histológica está referida no
fa para os gânglios femorais profundos, dois quadro 17.
Ilíaco
Vesical
Profundo
Obturador
Plexo pré-sinfisário
Superficial
Clítoris
Lábios
Fúrcula
Períneo
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Nervo femoral
Artéria femoral
Veia femoral
Músculo costureiro
Nervo femoral
Artéria femoral
Veia femoral
Músculo costureiro
342 Capítulo 20
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Figura 7. Carcinoma pavimentocelular.
— Epiteliais
u Carcinoma pavimentocelular
u Adenocarcinoma
u Carcinoma basocelular
— Mesenquimatosos
u Leiomiossarcoma
u Rabdomiossarcoma embrionário (sarcoma botrióide)
— Tumores melanocíticos
u Melanoma maligno
— Outros tumores
u Tumor do saco vitelino
u Tumor de células de Merkel
— Tumores secundários
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As doentes, na maioria das vezes, referem Nas lesões precoces, a avaliação da infiltra-
a existência de nódulo vulvar e prurido ção do estroma, medida em milímetros, é
crónico. O prurido, geralmente de longa imprescindível tanto para o estadiamento
duração, está em relação com processos como para a conduta terapêutica.
distróficos prévios. Em muitos casos, existe Nas doentes com gânglios inguinais palpá-
antecedente de líquen escleroso frequen- veis deve ser feita citologia aspirativa e TC
temente encontrado na periferia do tumor. abdomino-pélvica.
Hemorragia e dor ocorrem nas situações Cistoscopia e rectossigmoidoscopia estão
clínicas mais avançadas. indicadas quando os tumores invadem a
O tamanho do tumor, a sua localização, a ex- uretra ou o ânus.
tensão aos órgãos adjacentes (uretra, vagina Dos exames de diagnóstico e estadiamento
e ânus) devem ser avaliados bem como as fazem, também, parte a radiografia do tórax
regiões inguinais. e exames laboratoriais.
A neoplasia do aparelho genital inferior é, Em 1988, a Federação Internacional de Gineco-
muitas vezes, multifocal pelo que deve ser logia e Obstetrícia (FIGO) substituiu o estadia-
feito exame ginecológico com a realização mento clínico por um sistema de estadiamen-
de citologia cervicovaginal para exclusão de to cirúrgico modificado. Em 1994, recomendou
cancro do colo uterino ou da vagina. a subdivisão do estádio I (Quadro 2)1.
O diagnóstico histológico, feito por biopsia Segundo a classificação TNM, para o estadia-
de punção da lesão (punch biopsy), é obri- mento cirúrgico ser considerado completo é
gatório. O tecido biopsado deverá incluir a recomendável excisar seis ou mais gânglios
lesão cutânea suspeita e o estroma adjacen- linfáticos na linfadenectomia inguino-femo-
te, para que a presença e a profundidade da ral unilateral (Quadro 3)8.
IA Invasão do estroma ≤ 1 mm
Carcinoma limitado à vulva e/ou períneo, > 2 cm na maior dimensão, sem metástases
Estádio II
ganglionares
Carcinoma de qualquer dimensão com invasão da uretra distal e/ou da vagina e/ou do
Estádio III
ânus e/ou metástases ganglionares linfáticas regionais unilaterais
Carcinoma com invasão da uretra proximal e/ou a mucosa da bexiga, e/ou da mucosa
Estádio IVA
do recto e/ou do osso pélvico e/ou metástases ganglionares regionais bilaterais
Estádio IVB Carcinoma com metástases à distância (incluindo gânglios linfáticos pélvicos)
344 Capítulo 20
Quadro 3. Classificação TNM
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T Tumor primário
Tumor invade a uretra proximal, a mucosa da bexiga, a mucosa rectal ou está fixado ao osso
T4
púbico
N Gânglios regionais
M Metástases à distância
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Tamanho do tumor Metástases ganglionares inguinais
≤ 1,0 cm 0% 18%
≤ 1,0 mm 0% 0%
1,1-2,0 mm 0% 0%
3,1-4,0 mm 25% 6%
p < 0,0001
tumores ≤ 2 cm a sobrevivência, aos cinco ocorreu em 39% das doentes com invasão
anos, é de 98%, enquanto nas doentes com dos espaços linfovasculares e em apenas
tumores de qualquer dimensão, mas com 12% das doentes em que esta invasão não
metástases em três ou mais gânglios unila- se observou.
terais ou em dois ou mais gânglios bilaterais, Não está provado que o grau de diferencia-
a sobrevivência, aos cinco anos, é de 29% ção histológica seja um factor de prognós-
(Quadro 6)11. tico, uma vez que os resultados de diversos
O risco de recidiva tumoral está, também, estudos têm sido contraditórios, provavel-
relacionado com a margem cirúrgica que mente, devido aos diferentes critérios usados
deve ser, macroscopicamente, superior a na avaliação do mesmo.
1 cm em todas direcções14. Heaps, et al. estu- Os tumores aneuplóides parecem ter pior
daram a relação entre as margens cirúrgicas prognóstico do que os tumores diplóides.
e a recidiva local, tendo concluído que com No entanto, a aneuploidia está correlaciona-
margens cirúrgicas, microscópicas, ≥ 8 mm da com outros factores de prognóstico, pelo
não ocorreu recidiva local nas 91 doentes que não pode ser considerada como factor
em estudo14. Neste estudo, a recidiva local preditivo independente15.
346 Capítulo 20
Quadro 6. Sobrevivência em relação à dimensão do tumor e às metástases ganglionares linfáticas
inguinais
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N.o gânglios linfáticos inguinais metastáticos
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Tumor
N.o doentes %
Barton, et al. 10 90
Levenback, et al. 52 88
348 Capítulo 20
Na abordagem cirúrgica das regiões inguinais, A doença localmente avançada corresponde
deve ser feita a pesquisa do gânglio sentine- a cerca de 30% de todos os casos de carcino-
la para definir a extensão da linfadenectomia ma vulvar.
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inguino-femoral35,36. Se no estudo do gânglio Nos carcinomas localmente avançados, a
sentinela não forem detectadas células tumo- quimiorradioterapia é o tratamento de es-
rais, a linfadenectomia inguino-femoral não colha, por poder permitir a execução ulte-
deve ser realizada. Quando a pesquisa do gân- rior de cirurgia conservadora e evitar a ci-
glio sentinela não for efectuada, deve fazer-se rurgia exenterativa.
linfadenectomia inguino-femoral homolateral Os agentes citotóxicos utilizados na quimior-
nos tumores laterais e linfadenectomia ingui- radioterapia incluem fármacos com eficácia
no-femoral bilateral nas lesões medianas37. contra as lesões escamosas e que potenciam
Há controvérsia quanto ao tratamento da o efeito antitumoral das radiações ionizantes
região inguinal contralateral – radioterapia (5-fluoruracilo, cisplatina, mitomicina C).
ou linfadenectomia contralateral – quando Num estudo do grupo de ginecologia oncoló-
um ou mais gânglios metastáticos são iden- gica29, foram tratadas com quimiorradiotera-
tificados na linfadenectomia inguino-femo- pia seguida de cirurgia 71 doentes com carci-
ral homolateral. noma pavimentocelular, no estádio III e IV. Em
A maioria dos estudos sugere que a radio- 33 doentes verificou-se resposta clínica com-
terapia adjuvante é importante para o con- pleta e em 38 doença residual macroscópica.
trolo tumoral do leito e da região inguinal. Apenas duas das 71 doentes (2,8%) tiveram
As indicações para radioterapia pós-ope- doença irressecável após a quimiorradiotera-
ratória são: dois ou mais gânglios inguinais pia e três doentes necessitaram de fazer cirur-
metastáticos, qualquer número de gânglios gia exenterativa. Em 22 das 33 doentes (31%)
inguinais metastáticos com extensão extra- não houve tumor residual microscópico. Com
capsular e margem cirúrgica inferior a 8 mm uma vigilância de 50 meses, 11 doentes (16%)
ou com tecido tumoral. tiveram recidiva local na vulva.
A presença de metástases ganglionares pél- Nos casos em que há resposta clínica com-
vicas é muito rara na ausência de metástases pleta após quimiorradioterapia, é controver-
inguino-femorais12,38. Num estudo randomi- sa a realização da cirurgia do leito tumoral.
zado comparou-se a linfadenectomia pélvi- Nos tumores localmente avançados, quando
ca com radioterapia pélvica em doentes com os gânglios são volumosos e ressecáveis de-
cancro da vulva com metástases ganglio- vem ser excisados antes do tratamento com
nares inguino-femorais, após vulvectomia quimiorradioterapia para reduzir o volume
radical e linfadenectomia inguino-femoral tumoral da região inguinal. Devem ser colo-
bilateral. Concluiu-se que a sobrevivência foi cados clips cirúrgicos para marcar o leito tu-
melhor nas doentes que fizeram radioterapia moral ou o local da doença residual. Quando
pós-operatória, pelo que não está indicada a os gânglios estão fixos ou ulcerados, qual-
realização de linfadenectomia pélvica39. quer terapêutica cirúrgica deve ser evitada.
Montana, et al.28 publicaram os resultados da
7.2. ESTÁDIO AVANÇADO DO CANCRO quimiorradioterapia seguida de cirurgia em
DA VULVA 40 doentes com carcinoma da vulva N2 e N3.
Em 38 das 40 doentes, foi possível ressecar
O estádio avançado engloba todos os casos os gânglios inguinais, e em 15 doentes não
em que a excisão radical não é suficiente para se observou doença residual microscópica.
remover o tumor com margens adequadas Nos casos de doença metastática, não há te-
(T3 e T4) e aqueles com metástases ganglio- rapêutica sistémica com comprovada eficácia.
nares linfáticas inguinais irressecáveis. O tratamento destas situações é paliativo.
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deverá aguardar-se recidiva com evidência
clínica para reexcisão.
8. TUMORES MALIGNOS DA VULVA
MENOS FREQUENTES 8.4. ADENOCARCINOMA DA VULVA
350 Capítulo 20
5. Sliutz G, Schmidt W, Tempfer C, Gitsch G, Eder S et al. 24. De Hullu JA, Hollema H, Piers DA, Verheijen RHM, van
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