La revue de médecine interne 26 (2005) 508–510

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Communication brève

Dermatomyosite avec nécroses cutanées révélatrice d’un cancer

de la trompe utérine
Dermatomyositis with cutaneous necrosis
revealing a fallopian tube carcinoma
M.-O. Chandesris a, J.M. Durand b, T. Gamby c, N. Saadallah-Bouchemot a, R. Jean b,
D. Figarella-Branger d, E. Crétel-Durand a,*
a
Service de médecine interne, hôpital Saint-Joseph, 26, boulevard de Louvain, 13285 Marseille cedex 08, France
b
Service de médecine interne, hôpital de la Conception, CHU, 147, boulevard Baille, 13385 Marseille cedex 05, France
c
Service de dermatologie, hôpital Saint-Joseph, 26, boulevard de Louvain, 13285 Marseille cedex 08, France
d
Service d’anatomie–pathologique et de neuropathologie, hôpital de la Timone, CHU, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France

Reçu le 2 septembre 2004 ; accepté le 5 janvier 2005

Disponible sur internet le 08 mars 2005

Résumé
Introduction. – La dermatomyosite de l’adulte est une connectivite rare pouvant révéler divers types de cancer, en particulier les cancers
de l’appareil génital féminin. L’association avec un cancer de la trompe utérine est, en revanche, exceptionnelle.
Exégèse. – Nous rapportons un cas original de dermatomyosite par la présence de nécroses cutanées ayant permis de dépister une asso-
ciation exceptionnelle avec un cancer tubaire.
Conclusion. – Les critères prédictifs de cancer en cas de dermatomyosite sont importants du fait de l’impact pronostique du diagnostic
précoce d’une néoplasie associée. À travers notre observation et une revue de la littérature, il apparaît que les lésions de nécrose cutanée ont
une très bonne valeur prédictive pour la présence d’un cancer même aussi rare qu’un cancer tubaire.
© 2005 Publié par Elsevier SAS.

Abstract
Introduction. – Adult dermatomyositis is a rare inflammatory myopathy associated with typical cutaneous lesions and an increased inci-
dence of internal malignancies, notably cancers of the female genital tract. Nevertheless, fallopian tube carcinoma is exceptionally associated
with dermatomyositis.
Exegesis. – We report an unusual case of dermatomyositis because of cutaneous necrosis revealing a cancer of the fallopian tube.
Conclusion. – Predictive factors of cancer can improve prognosis of dermatomyositis due to earlier diagnosis of associated cancer. In our
observation as in litterature review, cutaneous necrosis lesions are highly predictive of an associated neoplasia even as rare as a fallopian tube
carcinoma.
© 2005 Publié par Elsevier SAS.

Mots clés : Dermatomyosite ; Syndrome paranéoplasique ; Nécrose cutanée ; Cancer tubaire

Keywords: Dermatomyositis; Paraneoplasic syndrom; Cutaneous necrosis, Fallopian tube carcinoma

Au sein des myopathies inflammatoires, la dermatomyo-
site (DM) s’individualise par la survenue de signes cutanés
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : ecretel@hopital-saint-joseph.fr (E. Crétel-Durand).
0248-8663/$ - see front matter © 2005 Publié par Elsevier SAS.
doi:10.1016/j.revmed.2005.01.004
essentiellement à type d’érythroœdème photosensible, pré-
dominant sur les zones découvertes [1]. L’érythème orbitaire
en lunettes est quasi pathognomonique, les papules de Got-
tron sont présentes dans 30 % des cas, enfin l’érythème périun-
guéal douloureux à la pression est également très évocateur.
 M.-O. Chandesris et al. / La revue de médecine interne 26 (2005) 508–510
D’autres signes cutanés sont moins spécifiques : calcinose,
vascularite, syndrome de Raynaud. Les nécroses cutanées sont
exceptionnelles [1,2].
Le pronostic de la DM est lié, d’une part à l’atteinte pul-
monaire interstitielle, d’autre part à son association à un can-
cer [3]. Le diagnostic précoce d’une néoplasie associée revêt,
à ce titre, une importance majeure en terme thérapeutique.
La fréquence de cette association varie beaucoup, de 6 à 60 %
selon les séries [1–8] et il n’est pas rare que la DM soit le seul
symptôme révélateur d’une néoplasie profonde. Cependant,
le dépistage à l’aveugle d’un cancer associé devant toute DM
n’est pas toujours rentable ce qui souligne l’importance des
critères prédictifs de cancer ciblant des populations pour les-
quelles ce dépistage s’avère indispensable.
Nous rapportons une observation de DM de l’adulte par-
ticulière par la présence de lésions de nécrose cutanée et
l’exceptionnelle association à un cancer tubaire.
1. Observation
Une femme de 63 ans était hospitalisée en juin 2003 pour
altération de l’état général évoluant depuis deux mois, épiso-
des d’œdème et d’érythème facial intermittents et arthralgies
des coudes et des articulations métacarpophalangiennes.
L’examen clinique objectivait une éruption cutanée très évo-
catrice de DM avec un œdème liliacé des paupières et un
érythème de la face, du cou, du décolleté et des régions périar-
ticulaires des coudes et des genoux avec au dos des mains de
multiples zones de nécrose cutanée consécutives à une phase
érythématoœdémateuse : plaques arrondies atrophiques, de
1 cm de diamètre, évoluant secondairement vers des ulcéra-
tions avec des lésions de rappel similaires au niveau des cou-
des. En phase cicatricielle, il persistait des traces leucoméla-
nodermiques. On notait également une faiblesse musculaire
proximale des quatre membres, l’examen neurologique étant
normal. Le bilan biologique montrait une vitesse de sédimen-
tation (VS) à 40 mm à la première heure, des CPK normales,
une augmentation modérée des transaminases (ASAT 71 UI/l
pour une normale jusqu’à 41), des LDH à 759 UI/l (normale
266 à 500 UI/l), une aldolase à 20 UI/l (normale 1 à 7,6 UI/l).
La recherche d’anticorps antinucléaires et antiantigènes solu-
bles, dont l’anti-JO1, était négative. L’électromyogramme
(EMG) montrait des tracés myogènes dans les muscles proxi-
maux et distaux des quatre membres et la biopsie musculaire
du deltoïde confirmait l’existence d’une DM aiguë. Devant
l’aggravation du déficit musculaire, une corticothérapie sys-
témique à 1 mg/kg par jour était débutée. Par ailleurs, la dif-
fusion des lésions de DM et surtout la présence de nécroses
cutanées nous incitaient à rechercher une néoplasie sous-
jacente. Le bilan endoscopique digestif n’était pas réalisé car
la tomodensitométrie (TDM) abdominopelvienne préalable
permettait de découvrir une formation kystique annexielle
gauche de 30 mm de diamètre associée à des adénomégalies
rétropéritonéales de 20 à 30 mm ainsi qu’une hypodensité
nodulaire hépatique de 15 mm. La TDM thoracique effec-
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tuée dans le cadre du bilan d’extension de la DM et de la
néoplasie était normale. Le taux de Ca 125 préopératoire était
à 2547 UI/ml (normale < 35). La patiente bénéficiait sous
cœlioscopie d’une annexectomie gauche avec biopsie gan-
glionnaire permettant de poser le diagnostic de carcinome
mixte adénosquameux de la trompe utérine gauche avec enva-
hissement ganglionnaire et ovarien gauche et ascite carcino-
mateuse. La tumeur était classée p.T.3 p.N1 Mx (doute sur
une métastase hépatique) et stade FIGO 3. Une chimiothéra-
pie était débutée en juillet 2003 associant Carboplatine AUC
2 soit 230 mg à J1–J8–J15 et Paclitaxel 80 mg/m2 à J1, tous les
28 jours. Après six cycles de traitement, la TDM et le taux de
Ca 125 se normalisaient (l’hypodensité hépatique n’était plus
visualisée) mais il persistait un érythème modéré des genoux
avec une élévation de l’aldolase sous 20 mg/jour de predni-
sone. Trois cycles complémentaires étaient effectués puis une
chirurgie de second look en avril 2004 comprenant une hys-
térectomie totale avec annexectomie droite, curage ganglion-
naire obturateur et iliaque externe et prélèvement du liga-
ment rond. Il n’y avait aucune prolifération tumorale sur
l’ensemble des prélèvements. À cette date, la DM était asymp-
tomatique tant sur le plan clinique que biologique, la cortico-
thérapie étant en décroissance lente (Prednisone 14 mg/jour).
2. Discussion
Nous rapportons cette observation de DM en raison de la
présence de lésions de nécrose cutanée et de son association
avec un cancer particulièrement rare puisqu’il s’agissait d’un
cancer de la trompe utérine. Cette association est exception-
nelle puisque rapportée seulement deux fois dans la littéra-
ture [6,7].
La fréquence d’association de la DM à une néoplasie est
diversement appréciée. Évaluée généralement entre 6 et 40 %
[1,2,4–7], elle peut atteindre 60 % selon les séries [3,8]. Cette
fréquence notable ainsi que l’impact pronostique du diagnos-
tic précoce de cancer en cas de DM soulignent l’importance
des facteurs prédictifs de néoplasie justifiant alors un dépis-
tage rigoureux. Certains facteurs incluant : un âge élevé (la
limite d’âge n’étant pas fixée précisément), le sexe masculin,
la résistance au traitement notamment corticoïde et une VS
accélérée (> 40 mm à la 1re heure) sont couramment retenus
comme des signes suspects devant faire rechercher un cancer
[1,3,6,8]. Pourtant, ils ne sont pas validés par toutes les étu-
des [1,4]. En effet, le risque de cancer est aussi augmenté
dans la population d’âge inférieur à 45 ans [9] et chez la
femme avec une surincidence de cancers gynécologiques [10].
D’autres manifestations pourraient avoir une valeur prédic-
tive comme l’érythrodermie [2] et le prurit persistant [2,4].
Enfin, une diffusion plus importante et atypique des lésions
[4,11] doit rendre suspicieux mais ce critère n’est validé par
aucune étude. Les lésions de nécrose cutanée [1–4,11] appa-
raissent, en revanche, comme un critère beaucoup plus signi-
ficatif. Burnouf et al. [1] ont étudié chez 26 patients les fac-
teurs suivants : l’association à un cancer, l’âge, le sexe,
510 M.-O. Chandesris et al. / La revue de médecine interne 26 (2005) 508–510
l’existence de nécroses cutanées, la symptomatologie mus-
culaire, les données EMG, la VS et les enzymes musculaires.
La présence de nécrose cutanée était, en analyse multivariée,
la seule variable restant significativement associée au cancer.
Ces auteurs soulignent aussi, sur la base de la comparaison
de quatre études [1,4,11,12], que bien que la présence de
nécrose cutanée soit un signe peu sensible (61 %), il a une
forte spécificité (92,3 %) et une forte valeur prédictive posi-
tive (81 %) ce qui le rend particulièrement informatif.
Différents types de cancer sont retrouvés en association à
une DM et pratiquement toutes les localisations sont possi-
bles [1,5,6,9]. Cependant, les cancers gynécologiques sem-
blent plus particulièrement représentés. Ainsi, d’après Cal-
len et al. [13], ils représenteraient 33 % de l’ensemble des
cancers associés incluant les cancers mammaire (17 %), ova-
rien (9 %) et utérin (7 %). De ce fait, pour certains auteurs
[10], un dépistage systématique devrait être effectué chez les
femmes de plus de 40 ans par examen gynécologique, mam-
mographie, échographie ou TDM pelvienne et frottis cervi-
covaginal. Le cancer tubaire révélé par une DM est en revan-
che exceptionnellement rencontré avec seulement deux cas
dans la littérature [6,7]. Cela peut provenir, d’une part de
l’excessive rareté de cette néoplasie, la fréquence étant esti-
mée à moins de 1 % de l’ensemble des cancers du tractus
génital féminin [14], d’autre part du fait que certains cancers
tubaires évolués sont classés en cancers ovariens [14,15]. En
effet, le cancer tubaire a de nombreuses similarités avec le
cancer ovarien : épidémiologie et symptomatologie clinique
très proches, histologie superposable avec principalement un
adénocarcinome papillaire [7,14], même profil évolutif, même
classification FIGO, surveillance identique notamment grâce
au taux de Ca 125, même stratégie thérapeutique [14,15]. En
revanche, le cancer tubaire est de meilleur pronostic [15] avec
une survie globale à cinq ans estimée à 43 % [16]. En défini-
tive, bien que rare le diagnostic de cancer tubaire mérite d’être
suspecté devant une DM car, comme pour le cancer de
l’ovaire, la DM peut en être le seul symptôme révélateur. De
plus, la démarche diagnostique, superposable à celle d’un can-
cer ovarien, est simple et repose sur l’échographie ou la TDM
pelvienne.
3. Conclusion
La DM est une affection rare caractérisée par la fréquence
de son association à un cancer. La présence d’un cancer asso-
cié constitue le facteur pronostique le plus péjoratif [4]. Le
diagnostic précoce d’une néoplasie est fondamental pour amé-
liorer le pronostic. Divers critères sont couramment utilisés
en pratique clinique pour sélectionner les patients les plus à
risque de cancer sous-jacent mais ils ne sont pas spécifiques
et ne sont pas validés par toutes les études. La présence de
lésions de nécrose cutanée constitue, en revanche, un facteur
prédictif spécifique, indépendant de tous les autres facteurs
et validé [1,4,11,12]. Notre observation illustre la pertinence
de ce facteur puisqu’il a permis de découvrir un cancer de la
trompe utérine particulièrement rare et pouvant être diagnos-
tiqué tardivement du fait de sa situation intra-abdominale.
Malgré sa faible fréquence, ce cancer mérite d’être recherché
devant une DM du fait d’une démarche diagnostique simple
et d’un pronostic relativement meilleur que le cancer de
l’ovaire.
Références
[1] Burnouf M, Mahé E, Verpillat P, Descamps V, Lebrun-Vignes B,
Picard-Dahan, et al. Les nécroses cutanées dans les dermatomyosites
de l’adulte sont prédictives de l’association à une néoplasie. Ann
Dermatol Venereol 2003;130:313–6.
[2] Maruani A, Armingaud P, Nseir A, Luthier F, Estève E. Érythrodermie
et nécroses cutanées multiples révélant une dermatomyosite. Ann
Dermatol Venereol 2003;130:353–6.
[3] Wakata N, Kurihara T, Saito E, Kinoshita M. Polymyositis and der-
matomyositis associated with malignancy: a 30-year retrospective
study. Int J Dermatol 2002;41:729–34.
[4] Gallais V, Crickx B, Belaïch S. Facteurs pronostiques et signes pré-
dictifs de cancer au cours de la dermatomyosite de l’adulte. Ann
Dermatol Venereol 1996;123:722–6.
[5] Nakanishi K, Cualing H, Husseinzadeh N. Dermatomyositis as a
presenting symptom of ovarian cancer. Obstet Gynecol 1999;94:
836–8.
[6] Chanay H, Coste T, Phan A. Dermatomyosite avec dysphagie majeure
associée à un cancer de la trompe uterine. Med Chir Dig 1979;8:
255–7.
[7] Boudalha B, Gulick P, Wieting M, Andary M, Fankhauser M. Der-
matomyositis associated with fallopian tube carcinoma. Arch Phys
Med Rehabil 1998;79:1595–6.
[8] Chen YJ, Wu CY, Shen JL. Predicting factors of malignancy in
dermatomyositis and polymyositis: a case-control study. Br J Derma-
tol 2001;144:824–31.
[9] Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L,
Airio A, et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis
and polymyositis: a population-based study. Lancet 2001;357:96–
100.
[10] Verducci MA, Malkasian GD, Friedman SJ, Winkelmann RK. Gyne-
cologic carcinoma associated with dermatomyositis-polymyositis.
Obstet Gynecol 1984;:695–8.
[11] Mautner GH, Grossman ME, Silvers DN, Rabinowitz A, Mowad CM,
Johnson BL. Epidermal necrosis as a predictive sign of malignancy in
adult dermatomyositis. Cutis 1998;61:190–4.
[12] Basset-Seguin N, Roujeau JC, Gherardi R, Guillaume JC, Revuz J,
Touraine R. Prognosis factors and predictive signs of malignancy in
adult dermatomyositis. Arch Dermatol 1990;126:633–7.
[13] Callen JP. The value of malignancy evaluation in patients with der-
matomyositis. J Am Acad Dermatol 1982;6:253.
[14] Schneider C, Wight E, Perucchini D, Haller U, Fink D. Primary
carcinoma of the fallopian tube. A report of 19 cases with literature
review. Eur J Gynaec Oncol 2000;21:578–82.
[15] Kosary C, Trimble EL. Treatment and survival for women with fallo-
pian tube carcinoma: a population-based study. Gynecol Oncol 2002;
86:190–1.
[16] Rosen AC, Ausch C, Hafner E, Klein M, Lahousen M, Graf AH, et al.
A 15-year overview of management and prognosis in primary fallo-
pian tube carcinoma. Austrian Cooperative Study Group for Fallopian
Tube Carcinoma. Eur J Cancer 1998;34:1725–9.