S54 65e Congrès français de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012)
rne 33S (2012) S1–S109
qui peut être expliquer la survenue de maladie sérique dans notre
cas.
Conclusion.– La maladie sérique après vaccin de rappel DTCP existe
dont l’étiologie pourrait être due aux anatoxines diphtériques. Il
ne semble exister aucune méthode validée pour la prévention des
réactions vaccinales de ce type. Si la revaccination n’est pas indis-
pensable, une recherche de taux des IgM/IgG sériques spécifiques
pourrait être intéressant notamment chez les patients ayant déjà
présenté une réaction locale à des précédentes vaccinations. Si
celle-ci s’avère suffisante, on peut renoncer donc au rappel afin
d’éviter un risque élevé de réaction pour un bénéfice clinique faible.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.237
Posters électroniques : médecine interne et
maladies systémique
CA118
Dermatomyosite : aspect clinique, évolutif et
étiologique chez 16 malades
K. Echchilali , W. Bouissar , M. Moudatir , F.Z. Alaoui , H. Elkabli
Service de médecine Interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Introduction.– La dermatomyosite est une myopathie auto-immune
rare associant une atteinte à la fois des muscles striés et de la
peau. L’objectif de cette étude est d’analyser les caractéristiques
cliniques, paracliniques et évolutives des dermatomyosites et d’en
déterminer les facteurs pronostiques et les possibilités thérapeu-
tiques.
Patients et méthodes.– Nous avons revu rétrospectivement les
dossiers cliniques de 16 patients hospitalisés durant la période
2000–2011, présentant une dermatomyosite retenue selon les cri-
tères en vigueur. Nos malades ont bénéficié d’un bilan exhaustif
(biologique, électrique et histologique). La recherche d’une derma-
tomyosite paranéoplasique était systématique.
Résultats.– Seize patients ont été colligés pour cette étude, le
sexe féminin était prédominant (sex-ratio F/H: 4), l’âge moyen
était de 46,3 ans (21–60 ans) avec un délai diagnostique moyen de
10,8 mois (2–60 mois). Le mode de révélation était musculaire (50 %
des cas), cutané (31,25 %) ou articulaire (18,75 %). L’atteinte cutanée
était présente chez tous les malades. Elle était faite d’érythème en
lunette (12 cas), papules de Gottron (9 cas), érythème péri-unguéal
(9 cas) et de photosensibilité (4 cas). Quinze patients (93,75 %)
présentaient un syndrome musculaire fait de déficit musculaire
proximal (15 cas) et/ou myalgies (13 cas) associés à des troubles
de la déglutition dans 4 cas. Dans un cas, la dermatomyosite était
amyopathique. Les manifestations extramusculaires étaient à type
d’atteinte pulmonaire (5 cas dont un cas de PID), articulaire (6 cas
de polyarthrite et 2 cas d’arthralgies inflammatoires) et digestive
(7 cas d’atteinte à type de dysphagie). Un cas de phénomène de
Raynaud, et un cas de myocardiopathie étaient notés. Les enzymes
musculaires étaient élevées dans 11 cas (68,75 %) et le syndrome
inflammatoire était présent chez tous les patients. Une lymphopé-
nie était notée chez 14 patients. L’électromyogramme réalisé chez
14 patients a trouvé un tracé myogène. La biopsie musculaire faite
chez 13 patients a trouvé une nécrose avec régénération des fibres
musculaires et infiltrat inflammatoire mononuclée dans 9 cas. La
recherche systématique d’une néoplasie sous-jacente était positive
dans 3 cas (18,75 %) objectivant un adénocarcinome bronchique, un
carcinome papillaire et un néo du sein. Une calcinose sous cutanée
était noté dans 2 cas dont un associait un lupus. Une myasthénie
était associée dans un cas. Le traitement était à base de cortico-
thérapie prolongée dans 100 % des cas. L’évolution était marquée
par une rémission clinique et biologique dans 11 cas. La corticoré-
sistance était notée dans 1 cas, la corticodépendance dans 2 cas et
la rechute dans 2 cas justifiant parfois le recours au méthotrexate
et à l’azathioprine. Nous déplorons 4 décès dont un cas de pneu-
momédiastin, 1 cas de miliaire tuberculeuse et 2 cas de détresse
respiratoire liée à une pneumopathie d’inhalation dans 1 cas et
1 sepsis dans 1 autre cas.
Conclusion.– La dermatomyosite fait partie du groupe des myo-
pathies inflammatoires. Elle associe une double symptomatologie
cutanée et musculaire. C’est une affection rare mais grave. La corti-
cosensibilité est habituelle. L’association d’une néoplasie viscérale,
rapportée dans 15 à 20 % des cas dans la littérature et retrouvée
dans 18,75 % des cas dans notre série, doit être recherchée systé-
matiquement.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.238
CA119
Polymyosite révélant une leucémie aiguë
myéloïde
C. Gourguechon a , A.-L. Capelle a , E. Maus a , Y. Boubrit a ,
M. Claudé b , S. Cluet-Dennetière b , D. Merrien a
a Service de médecine interne et pathologies infectieuses, centre
hospitalier, Compiègne, France
b Service d’oncologie médicale et hématologie, centre hospitalier,
Compiègne
Introduction.– Les dermatomyosites (DM) et les polymyosites (PM)
sont associées à une néoplasie dans un tiers des cas, principalement
des cancers solides de type adénocarcinome d’origine génito-
urinaire, digestive et pulmonaire. Elle constitue une des principales
de mortalité au cours des myosites, et un facteur pronostic péjoratif
[1]. L’association aux hémopathies malignes est rarement rappor-
tée [2].
Patients et méthodes.– Case report.
Observation.– La patiente, âgée de 83 ans, avait dans ses antécédents
un diabète de type 2 et une cardiopathie ischémique. Elle présentait
une altération de l’état général avec perte progressive d’autonomie
depuis 3 à 4 mois et un amaigrissement de 7 kg. Cliniquement elle
avait une dyspnée modérée, une pâleur cutanéo-muqueuse et un
aspect œdémateux infiltré et dur des mollets et des muscles qua-
driceps. Il existait une impotence fonctionnelle importante avec un
déficit moteur proximal des membres supérieurs coté à 2/5 et des
membres inférieurs à 1/5, raideur importante, myalgies à la palpa-
tion, une gène pharyngée avec stase salivaire sans fausse route. Le
reste de l’examen clinique était normal. Bilan biologique : anémie
mixte carentielle et inflammatoire à 8,5 g/dl d’hémoglobine, CRP
à 37 mg/L, VS à 28 mm, hyperleucocytose à 11 000/mm3 , myélé-
mie (1 % de myélocytes) sans thrombopénie, élévation des CPK à
10 535 UI/L, de la myoglobine à 4535 ␮g/L. Bilans immunologique
et thyroïdien normaux. L’électromyogramme montrait un tracé
myogène, avec fibrillations de repos. La biopsie musculaire retrou-
vait un infiltrat lymphocytaire endomysial à prédominance CD8+
sans infiltrat périvasculaire. Un bilan de néoplasie a été réalisé :
marqueurs tumoraux négatifs hormis NSE à 41 ␮g/L, endoscopies
digestives normales, scanner corps entier sans images suspectes en
dehors d’un épanchement pleural gauche minime, un TEP scanner
qui retrouve une discrète réaction médullaire diffuse. L’état géné-
ral de la patiente n’avait pas permis d’examen gynécologique. La
patiente a été traitée par une corticothérapie à 1 mg/kg par jour
associé à 2 cures d’Immunoglobulines, avec efficacité partielle mais
permettant la reprise progressive de la marche avec aide.
Moins de 2 mois après le début du traitement, la persistance d’une
anémie microcytaire à 9 g/dL d’hémoglobine, d’une myélémie et
d’un syndrome inflammatoire, associée à l’apparition d’une throm-
bopénie à 80 000/mm3 et d’une blastose circulante amènent à la
réalisation d’un myélogramme. Celui-ci retrouvait 24 % de blastes
d’aspect myéloïde et monocytoïde, sans corps d’Auer, évoquant une
acutisation d’un syndrome myélodysplasique en leucémie aiguë
myéloblastique (LAM) de type 4 selon la classification FAB. Le
caryotype médullaire retrouvait des anomalies chromosomiques
multiples et complexes notamment dele (q24q23) et monosomie