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ATRESIA DE VÍAS BILIARES (AVB)

DIETOTERAPIA INFANTIL

PRESENTADO POR:

ESTHEFANY CALIZ OSTOS

ARLEY SIERRA MORENO

PRESENTADO A:
N.D CINDY CARRERO

UNIVERSIDAD DE PAMPLONA
FACULTAD DE SALUD
DEPARTAMENTO DE NUTRICIÒN Y DIETÈTICA
2018-2

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DEFINICIÓN
Es un problema hepático crónico y progresivo que se manifiesta poco tiempo después del
nacimiento. Compromete a los conductos biliares (vías por las que fluye la bilis y otras
sustancias en el hígado) y afecta solamente a los bebés. Las células dentro del hígado, secretan
continuamente un líquido llamado bilis el cual viaja o se transporta, a través de una compleja
red de estructuras tubulares y pequeños conductos hacia la vesícula biliar en donde se almacena
y de ahí pasa al intestino delgado.

CLASIFICACIÓN DE LAS ATRESIAS

La AVB se clasifica en dos grupos:

 La forma fetal o embrionaria: también llamada “temprana”, representa entre 10 y 20

% de los casos y se asocia con otras malformaciones congénitas.
 La forma perinatal o posnatal: que se conoce también como tardía, la cual representa
del 80 al 90 % de todos los casos y generalmente ocurre como una anomalía aislada.
 Según la localización anatómica de la atresia:

1. Atresia tipo I: está cerrado el colédoco (es un conducto de la bilis formado por el
conducto hepático y el de la vesícula biliar que desemboca en el intestino) pero hay
libre tránsito por los conductos proximales.

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2. Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático
(fisura del hígado por donde entran y salen vasos sanguíneos y linfáticos y nervios)
hay dilatación de los conductos.
3. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con
libre tránsito.

ETIOLOGÌA
La causa de la atresia de vías biliares se desconoce. Este padecimiento muy raramente
se observa en bebés que nacen muertos o en prematuros y esto apoya la teoría de algún
evento ocurrido durante la vida fetal o cerca del momento del nacimiento.
Las posibilidades que desencadenen este evento pueden ser uno o varios de los
siguientes factores:
1. La existencia de una atresia biliar frecuentemente asociada con otras anomalías del
sistema gastro intestinal o cardíacas, sugiere la posibilidad de un problema en el
desarrollo durante el embarazo.
2. Posterior al nacimiento: algunos investigadores creen que los ductos biliares pueden
dañarse por la respuesta misma del sistema inmunológico ante una infección viral
adquirida después del nacimiento o por exposición a sustancias tóxicas
(principalmente cuando la atresia biliar es el único problema que tiene el bebé):
 Infección por virus: causada por una infección viral (reovirus tipo 3, rotavirus tipo C o
el citomegalovirus) que actúan produciendo una agresión al tracto biliar y
desencadenando una inflamación y una consecuente obstrucción del paso de la bilis.
3. Problemas con el sistema inmunológico: causada por una reacción autoinmune que
daña los ductos biliares.
 Dado que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco después de que
nació el bebé, se piensa que puede ser una respuesta de los mecanismos del sistema
inmunológico. Los glóbulos blancos que se crean como respuesta a la inflamación,
invaden a los ductos, los dañan y pueden llegar a desaparecer.
La atresia biliar no parece estar relacionada con medicamentos que haya ingerido o
enfermedades que haya padecido la madre, o algo que la madre haya hecho (o dejado
de hacer) durante el embarazo.
Aunque la causa sea incierta, se sabe que la atresia de vías biliares afecta únicamente
a los recién nacidos, no es hereditaria y no es contagiosa; tampoco se puede prevenir.

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FISIOPATOLOGÍA
Cuando un recién nacido padece de atresia biliar, los conductos biliares se inflaman y se
bloquean después del nacimiento y la bilis, en lugar de pasar a la vesícula biliar, queda atrapada
dentro del hígado y rápidamente daña las células hepáticas ocasionando un deterioro progresivo
(fibrosis y después cirrosis) que puede llevar a la falla total del hígado.
Tiene dos etapas las etapas tempranas, en donde los conductos biliares están afuera del hígado
conociéndose como “conductos extrahepáticos” y la etapa avanzada en donde se afectan los
conductos que están adentro del hígado (conductos intrahepáticos).

CUADRO CLÍNICO
Los recién nacidos con esta afección pueden parecer normales al nacer; sin embargo, la ictericia
(una coloración amarillenta de la piel y de las membranas mucosas) se presenta hacia la
segunda o tercera semana de vida. El bebé puede aumentar de peso normalmente durante el
primer mes. Después de este tiempo, bajará de peso, se tornará irritable y presentará
empeoramiento de la ictericia.
Otros síntomas pueden abarcar:
 Orina turbia
 Esplenomegalia
 Hepatomegalia
 Heces flotantes
 Heces con olor fétido
 Heces pálidas o de color arcilla
 Crecimiento lento
 Poco o ningún aumento de peso

DIAGNOSTICO

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico, que incluye palpar el área
ventral del bebé. El proveedor puede igualmente sentir un agrandamiento del hígado.
Los exámenes para diagnosticar la atresia biliar son, entre otros:
• Radiografía abdominal
• Ecografía abdominal
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de bilirrubina total y directa

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• Gammagrafía con ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA), también llamada

colescintigrafía, para ayudar a determinar si las vías biliares y la vesícula están
funcionando apropiadamente
• Biopsia del hígado para determinar la gravedad de la cirrosis o para descartar otras
causas de ictericia
• Angiograma de las vías biliares (colangiografía)

COMPLICACIONES
Las complicaciones pueden incluir:
 Infección
 Cirrosis irreversible
 Insuficiencia hepática
 Complicaciones quirúrgicas, incluso falla del procedimiento de Kasai
PROCEDIMIENTO DE KASAI
es un tratamiento quirúrgico realizado en niños con atresia biliar. En estos niños la bilis no
logra drenar correctamente desde el hígado hasta el intestino delgado, debido a la ausencia o
alteración de las vías biliares extrahepáticas. La cirugía innvolucra la resección de las vías
biliares remanentes y la anastomosis en Y de Roux desde el hígado hasta el yeyuno, lo cual
permite el correcto drenaje de bilis y retrasa el proceso de fibrosis.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL
Durante la patología se regula la nutrición del paciente con una dieta parenteral haciendo
énfasis en el suministro de vitaminas liposolubles e hidrosolubles.
La atresia biliar es un problema irreversible. No existen medicamentos que puedan
administrarse para desbloquear los conductos biliares o estimular el crecimiento de los
conductos biliares adonde antes no había ninguno. Hasta que eso suceda, la atresia biliar es
incurable.
Y dado que es esencial que se reestablezca el flujo de la bilis- de otra manera el hígado
continuará sufriendo un daño progresivo que puede resultar en falla total- el único tratamiento
y el más común, es una operación denominada “Procedimiento de Kasai.

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Después del procedimiento de Kasai se prefiere, de ser posible, la leche materna ya que
contiene lipasa y sales biliares que pueden ayudar en la digestión. Teóricamente, la leche
materna puede proteger al bebé también contra la colangitis (una complicación común que se
presenta después de la cirugía).
Los bebés que son alimentados con fórmula y que han logrado un buen flujo de la bilis, no
requerirán una dieta especial. Pero si hay alguna duda, el médico puede recomendar alguna
fórmula especializada
Se pueden recomendar dietas líquidas de altas calorías cuando el bebé está demasiado enfermo
como para comer normalmente. Las comidas se administran a través de un tubo especial (sonda
nasogástrica) que se coloca en la nariz y llega hasta el estómago.
Si se agregan grasas de triglicéridos de cadena media (son grasas con una estructura química
inusual que le permiten al cuerpo digerirlas más fácilmente) a los alimentos y a los líquidos o
fórmulas infantiles, se obtendrán calorías extra que ayudarán a crecer a tu bebé.

PRONÓSTICO
La sobrevivencia sin ningún tipo de tratamiento generalmente no llega a más de dos años de
edad. Muchos factores afectan las perspectivas a largo plazo para estos bebés. Algunos de
estos incluyen:
 la gravedad del daño a los conductos biliares.
 la edad a la que se realiza la cirugía de Kasai o el trasplante de hígado.
 la gravedad del daño ocasionado al hígado.
 el estado de salud general del bebé.
Un 85% de los bebés que se someten a una portoenterostomía (procedimiento de Kasai),
requerirán un trasplante de hígado antes de que cumplan los 20 años de edad, el 15 % restante
podrá vivir muchos años con una vida normal en crecimiento y actividades y llegarán a la vida
adulta sin necesitar un trasplante de hígado, pero siempre teniendo problemas hepáticos.
El trasplante de hígado juega un papel importante en el tratamiento a largo plazo de la atresia
de vías biliares ya que ofrece una esperanza significativa para todos aquellos bebés que han
nacido con este padecimiento.
Después de un trasplante de hígado, la salud del niño generalmente mejorará; sin embargo,
debe seguir un régimen médico riguroso.

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REFERENCIAS

 Fundación Mexicana para la salud Hepática, Mejorando la calidad de vida de

la sociedad mexicana, Atresia
Biliar: https://www.fundhepa.org.mx/Atresia%20biliar.html
 Revista médica del IMSS, Open Journal Systems, Factores pronósticos
relacionados con la mortalidad de niños con atresia de vías
biliares: http://revistamedica.imss.gob.mx/editorial/index.php/revista_medica/ar
ticle/view/201/573
 Children´s liver disease Foundation CLDF, Fighting childhood liver disease, Biliary
Atresia: http://www.childliverdisease.org/Information/Medical-stuff/Information-
on-liver-diseases/Biliary-Atresia
 Cincinnati Children´s, Patients and Family, Biliary
Atresia: http://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary/
 NIH, National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Biliary
Atresia, http://www.niddk.nih.gov/health-information/health-topics/liver-
disease/biliary-atresia/Pages/facts.aspx
 ca, Canadian Liver Foundation, Bringing liver research to live, Biliary
Atresia, http://www.liver.ca/liver-disease/types/biliary-atresia.aspx
 American Liver Foundation, Your Liver, Your Life, Biliary
Atresia: http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/biliaryatresia/
 Medscape, News and Perspective, Pediatric Biliary
Atresia: http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview
 NORD, National Organization for Rare Diseases, Extrahepatic Biliary
Atresia: http://rarediseases.org/rare-diseases/extrahepatic-biliary-atresia/
 Orphanet Journal of Rare Diseases, Biliary
Atresia: http://www.pedsurg.ucsf.edu/conditions–procedures/bilary-atresia.aspx
 UCSF medical center, Pediatric Sugery, Biliary
Atresia: http://www.pedsurg.ucsf.edu/conditions–procedures/bilary-atresia.aspx

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