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ANEMIA APLÁSICA

Dra. Olga G. Cantú Rdz.


Profesora de Hematología
DEFINICIÓN

 Enfermedad caracterizada por


disminución o ausencia de células
precursoras de la médula ósea y
citopenias en la sangre periférica.
CLASIFICACIÓN

 Origén
 Congénita
 Adquirida
 Severidad
 Leve
 Moderada
 Severa
EPIDEMIOLOGÍA

 Incidencia anual: 2 casos nuevos por


millón de habitantes por año.
 Edad de mayor incidencia:
 15 a 25 años
 > 60 años
 Distribución por sexo: M=F
ETIOLOGÍA

 Desorden inmunológico
 Agentes externos
 Defectos cromosómicos estructurales
 Enfermedades del telomero
 Disqueratosis congénita
Caso clínico
 Paciente de sexo masculino de 38 años con
historia de debilidad y síndrome anémico desde
hace dos meses y sangrado gingival desde hace 2
días, por lo cual acude a evaluación; al ex. físico se
encuentra palidez generalizada así como petequias
y equimosis en tronco y extremidades inferiores.
En la BH se encuentra Hb: 7.8g/dl, VCM: 99fl,
Leucocitos: 1,820mm3, Neutrófilos: 180/mm3,
Plaquetas: 11,000/mm3.
CUADRO CLÍNICO

 Síndrome anémico
 Manifestaciones hemorrágicas
 Petequias y equimosis
 Epistaxis y/o gingivorragia
 Metrorragia
 Fiebre (menos frecuente)
EXAMEN FÍSICO

 Palidez
 Petequias y/o equimosis
 Ausencia de adenopatías
 No visceromegalias
EXAMEN FÍSICO
LABORATORIO

 Sangre periférica: citopenias en las


tres líneas celulares (pancitopenia)
 Médula ósea: celularidad inferior al
25%
LABORATORIO

 Aplásia severa:
 < de 500 neutrófilos/mm3
 < de 20,000 plaquetas/mm3
 < de 40x109/L reticulocitos
 Aplásia muy severa:
 < de 200 neutófilos/mm3
Aplasia de médula ósea
MEDULA OSEA NORMAL

Hospital Universitario
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
 M.O. hipocelular  M.O. normal
 Anemia aplásica adquirida  Leucemia
 Anemia aplásica  Mielodisplasia
congénita  Mielofibrosis
 Sd. Mielodisplásico  HPN
hipoplásico  Osteopetrosis
 Aplasia asociada a virus  Enf. Autoinmune
 Anemia carencial
 Infecciones
 Enfermedad de depósito
 Tumor sólido metastásico
 Hiperesplenismo
TRATAMIENTO

 Agentes inmunosupresores
 Ciclosporina
 Globulina antitimocito
 Ciclofosfamida
TRATAMIENTO

 Andrógenos
 Danazol
 Factores estimulantes de colonias (G-
CSF)
 Terapia transfusional
 Antibióticos
 Antivirales
TRATAMIENTO

 Trasplante alogénico de médula ósea


HEMOGLOBINURIA
PAROXISTICA NOCTURNA

 Enfermedad clonal de la célula madre


que se caracteriza por hemólisis
intravascular, trombosis y falla
medular.
 Mutación del gen PIG-A que codifica
una proteína que participa en la
síntesis de fosfatidilinositolglicano
(GPI).
EPIDEMIOLOGÍA

 1 a 2 casos por 100,000hab /año


 F>M
 Mas frecuente de la tercera a la
quinta década
FISIOPATOLOGÍA

 Hemólisis por activación del


complemento en la superficie de los
glóbulos rojos anormales por la
ausencia o disminución de las
proteínas reguladora de membrana
 Proteínas deficientes:
 Acetilcolinesterasa, FAL, DAF, CD55,
CD59, CD16, CDw52.
CUADRO CLÍNICO

 Síndrome anémico
 Hemoglobinuria (25%)
 Dolor lumbar
 Ictericia
 Trombosis (12-40%)
 Procesos infecciosos
EXAMEN FÍSICO

 Palidez
 Esplenomegalia
 Hepatomegalia
LABORATORIO

 Anemia
 Leucopenia y trombocitopenia (15%)
 Reticulocitosis
 Aumento de DHL
 Hiperbilirrubinemia
 Ferropenia
 Haptoglobina baja
DIAGNÓSTICO

 Prueba de Ham ( fragilidad ácida de


los eritrocitos)
 Citometría de flujo ( ausencia de CD55
y CD59)
TRATAMIENTO

 Corrección de anemia
 Esteroides
 Hierro
 Eculizumab
 Prevención de trombosis
 Anticoagulación
 Modificación de hematopoyésis
 TMO
TRANSPLANTE DE CELULAS
HEMATOPOYÉTICAS
Transplante de Células
Hematopoyéticas (TCH)

 Clasificación
 Según la fuente de obtención:
 Sangre periférica
 Médula ósea
 Sangre de cordón
 Según la relación con el paciente:
 Alogénico (relacionado o no relacionado)
 Autólogo
 Singénico
TCH

 Clasificación….
 Según el esquema de
acondicionamiento:
 Mieloablativo
 Intensidad reducida
TCH
 Indicaciones
 Autotransplante
 Mieloma
 Linfomas
 Ca. de mama, ovario, colon, etc.
 Leucemias agudas (casos seleccionados)
 Enfermedades autoinmunes
 Alogénico
 Aplasia medular, Mielodisplasia, Anemias hemolíticas.
 Leucemias agudas y crónicas
 Linfomas y discrasias de células plasmáticas
 Tumores sólidos
 Linfohistiocitosis
 Enfermedades metabólicas
Donador
TCH

 Etapas del TCH


 QT de condicionamiento
 Infusión celular
 Aplásia
 Prendimiento
 Reconstitución inmune
TCH

1600
1400
1200
1000
800
600
400
200
0
QT Inf. Cel. Aplasia Injerto
TCH

 Complicaciones:
 Rechazo
 Infecciones
 Sangrado
 Enfermedad de Injerto Contra Huésped
(EICH)
 Recaida
TCH

 EICH
 Profilaxis: Ciclosporina y Metotrexate
 Tratamiento: Ciclosporina, Esteroides,
Talidomida, Anticuerpos monoclonales
( rituximab, alemtuzumab)

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