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Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2. 8 edición

• Neurología
• Neurocirugía

Grupo CTO
• • Editorial
Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2. a edición

Neurología

Revisor
Luis Cabeza Osorio

Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Hermes Gonzaléz Quarante
(traducción casos clínicos)

Grupo CTO
Editorial
NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
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o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
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y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

© CTO EDITORIAL, S.L. 2016

Diseño y maquetación: CTO Editorial

C/ Francisco Silvela, 106; 28002 Madrid


Tfno.: (0034) 91 782 43 30- Fax: (0034) 91 782 43 43
E-mail: ctoeditorial@ctomedicina.com
Página Web: www.grupocto.es

ISBN Neurología: 978-84-16527-29-8


ISBN Obra completa: 978-84-16527-11-3
Depósito legal: M-26880-2015
Neurología

Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2. 8 edición

Grupo CTO
• • Editorial
Q)
(.)
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... Ct:S 04. Enfermedades vasculares
C')
o cerebrales ....... . ........................... ....................................... 29
o
lo...
4 .1. Territorios vasculares cerebra les ............................................... 29
:::l 4.2. Clasificación y factores de riesgo .................................................... 29
Ql 4.3. Enfermedades cerebrovasculares
2 isquémicas .......... ...................................................................................... 30
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa ............................................ 38
4.5. Malformaciones vasculares ...................................................................... 39
4.6. Hemorragia subaracnoidea ............................................................... 4 1
01. Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso ... 1
05. Trastornos del movimiento . 48
1.1. Breve recuerdo anatómico .....
1.2. Alteraciones de las funciones superiores ..... 2
5.1. Temblor ..................... .... .. .. 48

1.3. Trastornos de la función motora ...... 4


5.2. Distonías ............................... ...................................................................................... so
1.4. Trastornos de la sensibilidad .... 6 5.3. Mioclonías .............................................................................................................................. so
1.5. Trastornos de la coordinación . Ataxias 7
5.4. Ti cs ..................... ........................................................................................................................ 51

1.6. Alteración de los pares craneales.... .. 8


s.s. Síndrome de piernas inquietas ............................ 5 1
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares ................................ 10 5.6. Corea . Enfermedad de Huntington ............ 51
1.8. Síndromes loba res ..... . 5.7. Enfermedad de Parkinson idiopática .............................. 53
.. .. . 11
1.9. Síndromes troncoencefá licos ................................................................ 12 5.8. Otros síndromes parkinsonianos .............................................. 57
1.1 O. Reflejos y síndromes medulares .. ...... . .. . . 13
1.11 . Sección y shock medular ......................................................................... 14
1.12. Fisiología del sistema nervioso .................................................. 1s
06. Enfermedades por alteración
1.13 . Transmisión sináptica ......................................................................................... 16 de la mielina . . 61
6.1. Esclerosis múltiple (EM) ......................................................................... 6 1
6.2. Otras enfermedades desmielinizantes ......... 65
02. Coma. Muerte encefálica 18
2.1. Coma ..................... . .......................................................................................... 18
2.2. Signos de valor localizador ........................................................................ 18 07. Epilepsia ............... 67
2.3. Muerte encefálica ..... . ...... .......................................... 20 7 .1 . Clasificación . .. .. . . . . . . ................. 67
7.2. Fisiopatología ................................................................................................... 68
7.3. Diagnóstico diferencial .. 68
03. Demencias . ... . ....... 22 7.4. Etiología ........................................................................... .................... 69
3.1 . Concepto y clasificación .................................... ............................................. 22 7.5. Algunos síndromes epilépticos
3.2. Enfermedad de Alzheimer .............................................................. 23 específicos ...... ......................................................................... 70

3.3. Demencia frontotemporal 7.6. Tratamiento.


(enfermedad de Pick) .... .. .. .. .. 26 Fármacos anticomiciales .................................................................................. 71

3.4. Demencia vascular..... ............................................. 26 7.7. Epilepsia y embarazo .......................................................................................... 72

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy ...................................................... 27


,
Neurología 1 1n d i C 8

08. Enfermedades degenerativas 13. Miopatías ...................... 104


del sistema nervioso .... 75 13.1. Distrofias musculares ............................................................................................. 104
8.1 . Ataxias heredodegenerativas ................................................................ 75 13.2. Miopatías congénitas ........................................................ 106
8.2. Enfermedades de la motoneurona ............................................. 77 13.3. Miopatías metabólicas ............. ................ ........................................................ 106
13.4. Miopatías mitocondriales . ................................................................... . ........ 107

09. Enfermedades virales


y priónicas del sistema nervioso.... 80 14. Cefaleas . ····· ................ 109
14. 1. Consideraciones generales ....................................................... 109
9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales .... 80
14.2. Cefalea tensional ............................................................................................................. 11 o
9.2. Paraparesia espástica tropical .. 8 1
14.3. Migraña .. ............................................ .......................................................................... . 110
9.3 . Leucoencefalopatía multifocal
progresiva (LMP) ...... ............................ . .................................................... . ..................... 82 14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),
9.4. Panencefalitis esclerosante subaguda (PESS) ....... 82 histamínica o de Horton ........................................ ................. ................... ... 1 1 1
14.5. Otras cefaleas primarias ... ............................................................................. 112
9.5. Enfermedades priónicas..... ..... ... 83

10. Enfermedades nutricionales Vídeos


y metabólicas del sistema nervioso 85
10.1. Enfermedades neurológicas debidas
Bibliografía . . . 116
a déficit nutricionales ......... ............. ..... ........... .............. ........... 85
10.2. Enfermedades metabólicas secundarias ........................ 86

11. Neuropatías 90
11 .1. Consideraciones generales .. . . . 90
11.2. Síndrome de Guillain-Barré ............................................................ ...... 92
11.3. Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (PDIC) .. . . .. . 93
11.4. Neuropatía diabética .. 94
11.5. Neuropatías en la infección por VIH .................................... 95
11 .6. Neuropatías disproteinémicas . . 95
11.7. Neuropatías hereditarias sin base
metabólica conocida .............................................................................................. 96
11.8. Mononeuritis múltiple .......................................................................................... 96
11 .9. Mononeuropatías ................................................................................... 96

12. Enfermedades de la placa motora... 98


12.1. Miasten ia gravis .......... .... ............... . ............................. .................................... ....... . .... 98
12.2. Otros síndromes miasteniformes ............................................... 101
Neurolog....__ía._____ _ _ _---·

Introducción: anatomía,
semiología y fisiología
del sistema nervioso

Una lectura atenta es


fundamental porque ayudará Cerebro
a entender los demás temas
y, por tanto, a responder
las preguntas de tipo caso
clínico en las que los datos
semiológicos son la clave
diagnóstica.

La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y


síntomas que presenta el paciente y las estructuras anatómicas dañadas,
Bulbo raquídeo
de manera que la historia clínica, con una correcta exploración neuroló-
gica, sigue siendo la base del diagnóstico.

Exploración neurológica

La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apar-


tados: l. Nivel de consciencia. 2. Exploración de las funciones superiores
Médula espinal
(lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares cranea les y campo visua l. 4. Función
motora. 5. Función sensitiva . 6. Coord inación, estática y marcha .

1.1. Breve recuerdo anatómico (Figura 1l

Figura 1. Anatomía del sistema nervioso central


Hemisferios cerebrales
Diencéfalo
En cada hemisferio se distinguen:
Corteza cerebral o sustancia gris, de unos 2 o 3 mm de espesor. Pre- Tá lamo: núcleo de sustancia gris loca lizado en la zona medial del ce-
senta numerosos pliegues que forman las circunvoluciones cerebra- rebro, a ambos lados del tercer ventrículo. Es el centro de integración
les, surcos y fisuras y delimitan áreas con funciones determinadas, divi- de las señales sensoriales en su camino hacia la corteza.
didas en cuatro lóbulos, que se denom inan frontal, parietal, temporal y Hipotá lamo: encargado de la regulac ión de las funciones viscerales:
occipital. Los lóbulos fronta l y parietal están separados por la cisura de homeostasis, ciclo sueño-vig il ia, control endocrino . .
Rolando. La cisura parietooccipital separa el lóbulo parietal del occipi-
tal, y el lóbulo tempora l se encuentra por debajo de la cisura de Silvio. Ganglios de la base
Sustancia blanca, formada por sistemas de fibras que conectan en-
tre sí diferentes puntos de la corteza cerebra l o la corteza con los dis- Los núcleos grises del cerebro son fo rmaciones de sustancia gris situadas
tintos núcleos del neuroeje, formando la cápsu la interna, la cápsula en la proximidad de la base del cerebro. Son el núcleo caudado, puta-
externa y la cápsula extrema. men y pálido (los dos últ imos constituyen ju ntos el núcleo lenticular).
Cuerpo calloso, formado por fibras que interconectan ambos he- Entre estos núcleos se encuentran interpuestas dos lám inas de sustancia
misferios. blanca, llamadas cápsu la interna y cápsula externa.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Tronco del encéfalo Disartria. Es un trastorno específico de la articulació n del lenguaje


en el que las ba ses del mismo (gramática, comprensión y elección
El tronco del encéfa lo está d ividido anatóm icamente en mesencéfa lo, de la palabra) est án intacta s.
protuberancia y bulbo raquídeo: Disprosodia. Es una alteración en las infl exiones y ritmo del habla,
Mesencéfalo: en él se pueden encontrar los núcleos de los pares resultando un discurso monótono.
cranea les 111 y IV, además de los tubérculos cuad ri gém inos, el núcleo Afasia. Es una pérd ida o det erioro del lenguaj e causado por daño
rojo y la sustancia nigra. cerebra l, con integridad de las estructuras neuromusculares forma-
Protuberancia o puente: donde se loca lizan los núcleos de los pa- doras del mismo. Responde a lesiones en el hemisferio dom inante.
res cranea les V motor, VI, Vil y VIII, y los ped únculos cerebelosos me- En cuanto a la dominancia cerebral, aproximadamente el 90% de
d ios, que conectan el tronco del encéfalo con el cerebelo. la población es diestra; de ellos, más del 99% presentan una fuerte
Bulbo raquídeo: en el que se pueden loca lizar los núcl eos de los do minancia hemi sférica izq uierda para las funciones lingüíst icas.
pares craneales IX, X, XI y XII, así como los centros de control de las Por ello, en pacientes diestros, prácticamente sólo las lesiones he-
funciones cardíacas, vasoconstrictoras y respirat ori as, y otras activi- misféricas izq uierdas causa rán afasia. Las personas zurdas presentan
dades reflejas como el vómito. un patrón de dominancia hemisférica distinto, de fo rma que las fun-
ciones lingüísticas se encuentran representadas en ambos hemisfe-
Cerebelo rios; en ellos, lesiones en cualqu ier hemisferio pueden dar lugar a
afasia, pero son menos graves que las que aparecen con las mismas
Posterior al tronco del encéfalo, se enca rga de la vía motora indi recta, se- lesiones en pacientes diestros y tienen mayor grado de recuperación
cuenciando las actividades motoras, rea lizando las correcciones necesa ria s fun ciona l.
en su rea lización y reg ulando el tono postura! y el equ ili brio (Figura 2). El área anterior del lenguaje est á re lacionada con la producción lin-
g üística, corresponde al área 44 de Brodmann y se conoce como
"á rea de Broca". El área de Broca corresponde a la pars opercular o
pars triangular de la circunvolución frontal inferior. El área posteri or
Pedúncu lo cerebeloso superior Fosa romboidea
del lenguaje, tradicionalmente referido como "área de Wern icke': es
el área cortica l relacio nada con la comprensión del lenguaj e habla-
Cápsula del núcleo dentado Língula cerebelosa do. El área de Wern icke corresponde al gyrus supramarginalis o parte
posterior de la circunvolución tempo ral superior.

Tipos de afasia

Se pueden distinguir cin co t ipos de afasia (Figura 3): afasia de Broca o


Vérmix Núcleo
dentado
motora, afasia de Wern icke o sensit iva, afasia de conducción, afasia trans-
cortical motora y afasia transcortical sensitiva, que corresponden a lesio-
nes en distintas áreas cerebra les.

Pedúnculo cerebeloso superior


Puente
Afas ia
Afasia transcortical de conducción

Amígda la
cerebelosa

Hemisferios cerebelosos

Figura 2. Partes anatómicas del cerebelo


Afasia transcortical
Afasia motora Afasia sensitiva sensitiva
o de Broca o de Wernicke

1.2. Alteraciones
Figura 3. Localización anatómica de los principales tipos de afasia
de las funciones superiores
Estos cinco tipos de afasia se d iferencian atendiendo a los conceptos de
Las alteraciones de las funciones superiores traducen afectació n de la flu encia, comprensión, nominació n y repetición (Tabla 1):
sustancia gris cortical. La fluencia es la producción verba l durante la conversación. La afasia
no flu ente se ca racteriza por una escasa producción verba l (menos
Trastornos del lenguaje de so palabras por minuto), pobre articu lación, tendencia a frases
cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo (una organiza-
Los trastornos del lenguaje son : ción anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una

01 · Introducción: anatomía, semiología


y fisiología del sistema nervioso
Neurología 1 01
Fluencia Comprensión Nominación Repetición
Broca No Sí No No
Wernicke Sí No No No
Conducción Sí Sí No No
Global No No No No
Transcortical motora No Sí No Sí
Transcortical sensitiva Sí No No Sí
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias

producción verba l norma l o excesiva (1 00-200 palabras por m inu- La afasia global es la forma más grave y frecuente de afasia, secundaria
to), ausencia de d isartria, long itud norma l de la frase y una ausenc ia a grandes lesiones q ue afectan a las áreas anteriores y posteriores del len-
de contenido lingüístico en lo que se está hablando; es frecuente la guaje y conllevan déficit motores graves. Tales lesiones suelen responder
sustituc ión de unas pa labras por otras (parafasias), neologismos, o a oclusiones de la arteria carótida interna o arteri a cereb ral media izquier-
incluso presentar un lenguaje del todo ininteligible (jergafasia). Casi da en su origen. El pronósti co de recuperación es malo.
sin excepciones, las afasias no fluentes se deben a lesiones anteri ores
a la cisura de Rolando, y las fluentes son posteriores a dicha cisura . Agnosias
La comprensión se refiere al entend im iento del lenguaje hablado,
y se va lora por órdenes verba les (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o La agnosia es la incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditi-
por preguntas q ue requieran la contestación sí o no. vo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades
La nominación es la capacidad del paciente para reproducir los primarias visuales, sensitivas o auditivas. Reflejan un problema a nivel cortical.
nombres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son
presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias. Tipos de agnosias
La repetición es la capaci dad pa ra repetir el lenguaje hablado, bien
sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales. La agnosia visual se define como la incapacidad para conocer los objetos
o estímulos que se presentan en el campo visual de un paciente alerta,
Los pacientes con afasia de Broca presentan incapacidad para emitir len- atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una variante es
guaje, con comprensión conservada . Se produce por lesión en el área de la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos pre-
Broca en el lóbu lo frontal dominante, y puede ser aislada o bien implica r viamente conocidos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la inca-
hemipa resia derecha u otros signos de lesión fronta l, además de depresión pacidad para percibir dos estímulos de fo rma simu ltánea . Ambas respon-
o frustración, al ser conscientes de su déficit. El pronóstico de recuperación den a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asoc iación.
es generalmente más favorable que en aq uellos con afasia globa l.
La agnosia táctil es, análogamente a la visual, la incapacidad para re-
Las afasias de Wernicke no suelen asociarse a otras foca lidades neuro ló- conocer el significado de estímu los táctiles cuando la sensibil idad táctil
gicas. Los pacientes no comprenden, y a su vez, presentan aumento de la primaria es normal en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será
fluencia, incluso verbo rrea, con abundantes parafasias. No son conscien- incapaz de reconocer un objeto por el tacto con oj os cerrados, au nque sí
tes de su problema lingüístico. Tienen peor pronóstico de recupe ración, describi rá sus ca racterísticas de forma, ta maño o consisten cia: es la aste-
aú n con terapia intensiva. reognosia, que habitualmente responde a lesiones en la porción ante-
rior del lóbulo parieta l contra lateral.
La afasia de conducción puede darse con lesiones del fascículo arcuato, y
la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca subya- La atopognosia es la imposibilidad para loca lizar un estímu lo táctil, y la
cente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta dificultad agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una det erm inada figura
para nominar y repetir, con lenguaje fluente y abundantes parafasias. trazada sobre la superfi cie corpora l.

Las afasias transcorticales motora o sensitiva t ienen las mismas caracte- Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o fa lta de reconoci-
rísticas que las afasias motoras o sensit ivas puras correspondientes, pero se miento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo
caracteriza n por conservar la capacidad de repetición. Se producen por infar- izquierd o), y la anosognosia, o incapacidad para reconocer su enferme-
tos extensos en las zonas de vascularización frontera de las grandes arterias dad; en est os casos, el paciente no reconoce su hem iparesia u otro de-
cerebra les. Las causas más frecuentes de afasias transcorticales son: anoxia fecto neurológico que acontece (p. ej., síndrome de Anton en pacientes
secundaria a parada ca rdiorrespiratoria, obstrucción o estenosis significativa con afectación occipita l bilateral que niegan su ceguera cortical). Ambas
de la arteria ca rótida, intoxicación por monóxido de carbono o demencia. suelen responder a lesiones parieta les no dominantes (derechas), aun-
q ue también pueden observa rse en lesiones izquierdas.

Habitualmente sólo se afecta el lenguaj e en lesiones ,....- Apraxias


del hemisferi o dominante (izquierdo, en paci entes
diestros) : el derecho es un hemisferio más "práctico" La apraxia es la inca pacidad para lleva r a cabo actos motores an te una
(aprax ia de la construcció n y el vestido, recuerda me-
o rden verbal o imitac ión en un paciente con una adecuada compren-
lodías), mientras que el izquierdo es más "i ntelectual"
sión y sin déficit motores o se nsitivos p rima ri os que interfieran con el
(hab la, lee, escribe, suma, interpreta partituras).
desarrollo del movimiento.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

Tipos de apraxias Fa scículo geniculado: recibe este nombre por su situación en la


cápsula interna (genus = rod illa) y se encarga del control volu ntario
Las más im porta ntes son: de la m usculatura inervada por los pares cranea les.
Apraxia ideomotora: es el t ipo más común de apraxia. Consiste en Haz cort icoespinal: d iscu rre por el brazo posterior de la cápsula in-
la incapacidad pa ra desarrol lar un acto motor previamente aprendi- terna, y a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo
do en respuesta a una orden verbal. Apa rece con lesiones en áreas raquídeo:
frontales y parietales izquierdas. Tracto corticoespinallateral (TCEL): es cruzado y discurre por
Apraxia ideatoria: es la incapacidad pa ra llevar a cabo una secuen- la reg ión dorsa l del cordón lateral de la médula. Sus axones ter-
cia ordenada de actos motores (p. ej., encender un cigarri llo) a pesa r minan principa lmente en las neuronas motoras del asta anterior
de poder rea lizar cada acto por separado de forma correcta. Gene- de la cara dorso lateral (que proyectarán, a su vez, a la muscula-
ra lmente, se ve en enfermedades cerebra les bilatera les. Puede ob- tura dista l).
servarse en demencias tipo Alzheimer y en estados confusiona les. Tracto cort icoespina l anterior o vent ral (TCEV): ipsilateral,
Apraxia constructiva: es la incapacidad pa ra dibuja r o construi r fi- discu rre por la reg ión medial del cordón anterior. Sus axones
guras o formas bidimensionales o trid imensionales. Se explora soli- terminan en las de la cara ventromed ial (musculatura axia l).
citando al paciente que efectúe sobre un papel la copia de varios di-
bujos modelo (círculo, cubo, etc.). Aparece más frecuentemente con La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz p iramidal, tras
lesiones hem isféricas derechas. Los pacientes con lesiones derechas una fase de shock medular inicial con parálisis flácida, termina en una
pierden las relaciones espaciales entre las d istintas partes del mode- pará li sis espástica con hi pe ractividad de los refl ejos tendinosos. La
lo, y aqué llos con lesiones izq uierdas, los sim plifican not ablemente. espasticidad depe nde de la pérd ida de la inh ibi ció n de las proyec-
Apraxia del vestido: es la incapacidad del paciente pa ra vestirse de cio nes bu lboesp inales (aco m pañantes de l haz corticoespina l), ya que
fo rma correcta cuando se le ent regan las d istint as piezas del vestua- en an ima les de experimentac ión se ha comprobado que la sección
rio. Se ve más frecuentemente en lesiones parietooccipitales dere- exclusiva de l haz pi ram ida l no conduce a espasticidad . Cuando esta
chas o bilaterales. se encuentra establec ida, se puede abo lir por la sección de las ra íces
Un t ipo especia l es la apraxia de la ma rch a, en donde el paciente dorsales al interrumpir el arco miotático. La lesión de las neuronas
en posición bípeda no es capaz de in iciar la deambulación por haber motoras del asta anterior cursa con una pará li sis flácida e hipoactivi-
perdido los patrones motores aprend idos para caminar. Sin embar- dad de los reflejos tend inosos.
go, en decúbito, puede rea liza r la d inám ica de deambu lación. Ca-
racterísti ca mente, aparece en la hid rocefalia normotensiva (jun to a Fisiología de la placa motora (Figura 4)
incontinencia uri naria y deme ncia) y en lesio nes fro nta les bilaterales.
Apraxia bucolinguofacial: es la incapacidad para abrir o cerrar la La aceti lco li na es el neurotransmisor emp leado en la placa motora
boca o los ojos cuando se lo ind ica el examinador, aunque lo puede (unión neuromuscu lar), ya que esta no es sino un modelo de sinap-
hacer de forma espontánea. sis química. La acet ilco lina se sintetiza en el citosol de la segunda
motoneurona y se al m acena en vesículas en el termina l presináptico.
En reposo, se liberan espontáneame nte pequeñas cantidades, dando
1.3. Trastornos lu gar a potenciales de p laca en min iatu ra. Cua ndo un potencial de
acc ión recorre el axó n y alca nza la te rm inación p resináptica, la despo-
de la función motora lari za, abriéndose cana les de ca lcio regu lados por vo ltaje y entrando
grandes cantidades de dicho ión a la term inació n. El calcio atrae ve-
sículas de acetilco lina y provoca su exocitosis (salen unas 125 vesícu-
Fisiología de la función motora las). La aceti lcol ina se une a sus receptores, situados en la membrana
muscular subyacente a la terminación axona l y cuya estructura es la
La función motora está sometida a un control muy estrecho en el que de canales iónicos.
intervienen distintas partes del sistema nervioso central (SNC). Entre ellas,
es necesa ri o mencionar la corteza mot ora, los ga ng lios basa les, el cerebe-
lo y la méd ula espi nal.
Célula de Schwann Axón motor
Vaina de mielina
Sistema piramidal

Las neu ronas de la capa cortica l V de la corteza motora prima ria (á rea 4
de Brodmann), del área motora suplementaria (en la cara med ial del he-
misferio), de la corteza premotora (rostra l a la corteza motora primaria) y
Terminación venosa
de la corteza somatosensit iva poscentra l, emiten axones para el sist ema
piramidal. Est e sistema está for mado por dos t ractos pri ncipa les, el haz
corticoespinal y el haz corticon uclear o fascículo gen icu lado.

Ambos están compuestos por dos neu ronas motoras: la primera moto-
neurona, que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la
cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta los núcleos Fi bra m uscular
motores de los pares cranea les, respectivamente, y la segunda motoneu-
rona, que se extiende hasta la fibra m uscu lar. Figura 4. Placa motora

01 · Introducción: anatomía, semiología


y fisiología del sistema nervioso
Neurol ogía 1 01
Tras la apertura de los canales, se produce la entrada masiva de sodio a
favor de gradiente (en el interio r de la membrana m uscular, el potencial
es de unos -80 mV). De este modo, hay un cambio local en el potencia l
(pasa de -80 a +60 mV), denomi nado pot encia l de placa motora, que se

transmite a la fibra m uscula r generando un potencia l de acción muscular
y la contracción muscu lar.

La aceti lcolina desapa rece con rapidez de la hendidura sináptica por la


presencia de la enzima aceti lcolinesterasa, y por d ifusión fuera de dicha
hendidura. Se considera que la sinapsis ha fina lizado cuando se recapta
el neurotransmisor liberado.

Cerebelo y ganglios basales


Vía corticoespinallateral (90%)
Ambos forman parte de la vía motora indirecta, no consciente, rec iben
estímu los cort ica les y mod ulan la fun ción del t racto pi ra m ida l a través del
tá lamo. Son sistemas complej os y mu ltisiná pticos.
Nervio periférico

Básicamente, el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades motoras


y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas actividades según
se realizan. Además, interviene en la regulación de la postura y del
equilibrio.
(2)
Los ga ng lios basa les, sin em ba rgo, contri buyen a planificar y reg ular los 2.• motoneurona (asta anterior)
patrones complejos de movim iento mu scular, med iante el cont rol de la
@
intensidad re lativa de movim ientos, de la d irecc ión y de la secuencia de
Placa motora
movim ientos necesa rios.

Músculo
Trastornos motores
Figura S. Vías motoras
Una vez vista la fis iología de la fu nción mot ora, el sig uiente paso es el es-
tud io de los trastornos motores deficitari os (paresias o parálisis). El déficit A nivel clínico es de gran importancia la diferenciación entre lesión de
de fuerza se cuantifica como fig ura en la Tabla 2. primera y de la segunda motoneurona (Tabla 3).

No contracción ni movimiento. Pará lisis completa 1.• motoneurona 2.• motoneurona

Contracción pero no movimiento Reflejos Vivos Disminuidos o ausentes


osteotendinosos
Movimiento pero no contra gravedad
Respuesta Ext ensora (Babinski) Flexora
Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia cutaneoplantar
Movimiento contra resistencia pero menor que la extrem idad Músculo Amp lios grupos Músculos aislados
contralateral o la esperada para la edad musculares o pequeños grupos
Fuerza normal Atrofia por desuso Amiotrofia precoz
Fascicu laciones
Tabla 2. Cuantificación del déficit de la fuerza motora
Fi bri laciones

Otras alteraciones de la función motora, como los trastorn os extra pira- Tono Aumentado (pará lisis Disminuido
midales, las crisis comiciales motoras, los t rastornos de la coordinación, espástica) (parálisis flácida)
así como las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del movimiento Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda
serán tratadas más adelante en este capítulo. motoneurona

Las parálisis pueden derivar de: Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia
Lesiones de la vía piram idal a nivel corticoespinal o corti cobu lba r blanca subcortica l, cápsu la interna, vía piramida l t ro ncoencefá lica y
(primera motoneuro na). medu lar). Prod ucen pa rálisis de amplios g rupos muscu lares, si n afec-
Lesiones de la mot oneurona del asta ante ri or medu lar y de los nú- tar nu nca a m úsculos individua les. No suelen cursar con amiotrofi a
cleos motores troncoencefá licos (segu nda motoneurona). importante, salvo la derivada del desuso en fases m uy evoluciona-
Lesiones del nervio periférico. das. No hay fasciculac iones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos
Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome están exaltados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo
miasténico de Eaton-Lambert, botulismo . .). de Babinski). Hay un aumento del tono muscu lar en "hoja de navaja';
Miopatías (Figura S). consistente en una mayor resistencia a la movil ización pasiva de los
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

miembros, máxima al iniciar el desplaza miento y q ue cede progre- Tá lamo


sivamente, d iferente de la rig idez secundaria a lesiones extrapiram i-
da les, donde la resistencia a la movilización pasiva es co nsta nte a lo
largo de todo el rang o de movimiento (rigid ez plástica o en barra de
plomo).
En las lesiones corticales, la distribución del déficit motor más co-
mún es la hemiparesia faciobraquiocrural contra lateral a la lesión.
Las lesiones bi latera les de la vía piramidal corti coespina l, crón ica-
mente establecidas, conducen al cuadro de parálisis pseudobulbar, gracilis y cuneatus
caracterizado por disa rtria, d isfag ia, disfonía, parálisis facial bilatera l y
labilidad emocional (ri sa y llanto inapropiados).
Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia contra-
lateral clínica de pares cra nea les del lado de la lesió n (hemiplejías Gang lio
radicular
cruzadas).
Las lesiones medulares cu rsan con paraparesia o tetraparesia, se-
gún la localización lesiona l. Cuando la paraplejía se instaura de forma
aguda, la etiolog ía más frecuente son los traumatismos; otras causas
son isquemia y sangrado med ular por malformaciones. Las mielitis
desm ielin izantes (enfermedad de Devic), abscesos y hematomas
epid urales, t iend en a desarrollarse más lent amente, a lo largo de
horas o días. Las paraplejías subag uda s o crón icas suelen deberse a
espond ilosis cervica l en personas mayores, o a esclerosis mú ltiple en
jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda combinada de
la médula, tumores medulares, meningomielitis sifi lítica o lesiones • Termoalgés ica (dolor y temperatura)
frontales bilaterales parasagitales. • Sensibi lidad vibratoria, posicional
Lesiones de segunda motoneurona. Producen pará lisis que pue- y propioceptiva
de afecta r a pequeños g rupos musculares, e incluso múscu los ais-
lados. Cu rsa con am iotrofia importante, fasc iculaciones y fibrilacio-
nes. El tono muscu lar est á disminuido y los refl ejos miotáticos son Figura 6. Vías sensitivas
hipoactivos o ausentes. La respuesta cutaneoplantar es flexora. La
clínica de seg unda motoneurona no acompañada de trastornos sen- Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y
sitivos habla a favor de lesión central (p. ej., en la fo rma de atrofia de posición, q ue se esti mu lan por el desplazam iento mecánico de
muscu lar espinal de la ELA); la asociación de trastornos sensitivos algún tejido corpora l.
apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas más frec uen- Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor.
tes de tetra paresia flácida y arrefl éxica, sin apenas alteraciones sensi- Sentido algésico o del dolor.
tivas y con posible afectación de pares craneales, es el síndrome de
Gu illain-Barré. Receptores sensoriales

Para detecta r los estímulos, existen una seri e de receptores sensoriales


Hay que considerar si hay síntomas asociados para que son los encargados de captar estos estímul os, que posteriormente
o ri entar el diagnóstico, por ejemplo: se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción.
1.• motoneurona +afasia = corteza motora.
1 ." motoneurona + pares cranea les contra laterales
Los receptores sensoriales pueden ser:
(síndrome cruzado)= tronco del encéfa lo.
1 ." motoneurona aislada = médul a. Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las propias ter-
2." motoneurona + déficit sensitivo = nerv io peri- minaciones nerviosas las que actúan como sensores.
féri co. Receptores sensoriales secundarios. Constit uidos por células es-
1." motoneurona + 2." motoneuro na = escl erosis la- pecia lizadas neura les o no neurales, que actúan como tra nsd uctoras
tera l amiotrófi ca (E LA).
del estímul o a la neurona sensoria l primaria a través de mecanismos
sinápticos.

1.4. Trastornos de la sensibilidad (Figura 6l Entre las propiedades de los receptores sensori ales, cabe destacar dos
principales: la descarga repetitiva y la adaptabi lidad o fatiga. La primera
hace mención al hecho de que cuanto mayor es la intensidad del estí-
Sensibilidad somática mulo, mayor es la frecuenc ia de descarga de los potenciales de acción
(ya que no pueden aument ar en intensidad; recuérdese la ley del todo
Los sent idos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen infor- o nada). La seg unda (adapta bi lidad) implica que cuando se aplica un es-
mación sensoria l del cuerpo y se d iferencian de los sentidos especiales, tímulo de forma const ante, los receptores se adaptan de forma total o
q ue son: vista, oído, o lfato, gusto y eq ui librio, cuya fi sio log ía se estudi a parcial, pasado cierto t iempo, de forma que responden con una frecuen -
en otros apartados de esta obra. El resto de los sentidos somáticos se cia de descarga cada vez más lent a hasta que, finalmente, se reduce al
pueden clasifica r en tres: mínimo o desaparece.

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y fisiología del sistema nervioso
Neurología 1 01
Vías sensitivas del SNC Síntomas negativos: con la demostración en la exploración de hi-
poestesia (d ismi nución de la percepción) o anestesia (ausencia com-
Los estímulos del cuerpo se detectan en los diversos receptores espe- pleta de percepción).
cializados (corpúsculos de Paci ni, de Meissner, terminaciones de Ruffini,
amielín icas, etc.) y llegan a la médula por las raíces dorsales de los nervios La distribución de los déficit sensoriales es indicativa de la localización
raquídeos. Desde allí, pueden seguir fundamentalmente dos vías: lesiona! dentro del sistema nervioso.
El sistema columna dorsal-lemnisco medial. Conducen impulsos
llamados epicríticos o de d iscrim inación fina y vibratoria. Suben por La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel d istal en
las columnas posteriores de la médula ipsilateral, haciendo su pri- m iembros, con distribución en guante y calcetín, es indicativa de po-
mera sinapsis en los núcleos bu lbares de Goll y Burdach, y cruzando lineuropatía.
a nivel del bulbo al lado o puesto, formando el lem nisco medial y
acabando en el tálamo (núcleo ventral posterolatera l). Es una vía de Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspend ido) para la sensi-
conducción muy rápida y presen ta un alto grado de orientación es- bilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil y propioceptiva, se ha-
pacial con respecto al origen del estímulo. bla de déficit disociado de la sensibilidad; es típico de lesiones centrome-
EI sistema anterolateral. La sensibilidad que conduce se denomina dulares (siringomiel ia) pero también puede aparecer en algunas formas de
protopática, con capacidad de diversas modalidades: dolor, te m pe- polineuropatía leprosa, amiloide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria.
ratura y sensacio nes de tacto grosero. Tiene su primera sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris med ular y, tras cruzar al lado Las lesiones medulares también dan niveles sensit ivos cuya distribu-
opuesto de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores ción es ind icativa del nivel lesional.
y laterales (fascícu lo espinota lám ico latera l), pa ra termi nar en todos
los niveles del tro nco, y también en el núcleo ventral posterolateral Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del hem icuerpo
del tálamo. Es un sistema más lento, con menor g rado de orienta- contra latera l, incluidas las de la cara. A veces, estas lesiones talámicas evo-
ción espacia l. lucionan para producir un cuad ro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo
afectado (síndrome de Déjerine-Roussy).
Desde el tálamo, se distribuyen hacia la corteza sensorial (t ercera neurona
que proyecta al córtex parietal), donde existe una representac ión sensiti- Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones talamocortica-
va del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield. les producen una afectación de las denominadas sensibilidades combi -
nadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor y tempe-
La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal (tri gém ino). ratura). Hay pérd ida de la discriminación entre dos puntos, atopognosia,
La segunda neu rona cruza la línea med ia en el tro nco y se incorpora a la exti nción parietal (frente a dobl e estimulación simu ltánea en áreas cor-
vía espinota lámica en posició n medial, para encontrarse con la tercera pora les simétricas, no se percibe la del lado afectado, generalmente el
neurona en el tálamo (núcleo ventral posteromedial) y proyectar hacia el hemicuerpo izquierdo, ya que respond en a lesiones parietales derechas),
córtex parieta l. ag rafoestesia y astereognosia.

Clínica
1.5. Trastornos de la coordinación.
La disfunción sensitiva se clasifica en dos g ru pos (Figura 7):
Síntomas positivos: parestesias (percepciones de se nsaciones anó-
Ataxias (Figuras¡

malas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias (sensa-


ción anóma la tras la aplicación de un estímulo). En estos casos, no Se define la ataxia como todo trastorno de la coord inación que, sin debi-
se suele objetivar en la exploración un déficit sensorial demostrable. lidad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y amplitud del
movim iento voluntario, la postura y el eq uil ibrio.

Consideraciones anatómicas

Los sistemas neurológicos im pl icados en la coord inación motora son fun-


damentalmente cuatro:
Sistema de la sensibilidad propioceptiva consciente (nervio pe-
riférico- raíz posterior- co rd ones posteriores- lemn isco medial- tá-
lamo- corteza).
Sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces
espinocerebelosos posterior y anterior - pedúnculos cerebelosos -
cerebelo).
Cerebelo (vérm is- hemisferios cerebelosos).
Sistema vestibular (canales semicirculares - utrículo- sácu lo).

Los dos primeros hacen llega r información sensorial a la corteza y ce rebelo.


Médula Nervio Corteza o tálamo
El cerebelo participa en la coordinación automática del movimiento, la
Figura 7. Anatomía de las alteraciones de la sensibilidad regulación del tono muscu lar y el mantenimiento del equilibrio.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Ataxia vestibular. La ataxia o desequilibrio vestibular se caracteriza


por un t rastorn o del equi li brio durante la bipedestación y marcha,
sin incoordinación en los movimientos de los miembros cuando el
paciente es explorado en decúbito. El vértigo y el nistagmo están
típicamente asociados, y no hay d isartria.
Para diferenciar entre síndrome verti ginoso periférico (nervio vesti-
bular y sistema laberíntico) y central (núcleos vestibulares y vías de
conexión), se va lo rará n los síntomas asociados y la armoniosidad o
congruencia del trastorn o del eq uilibrio objetivado en la exploración.
El síndrome periférico se caracteriza por vértigo o sensación de giro
de objetos, genera lmente influenciable co n los movimientos cefál i-
cos y de corta duració n, síntomas vegetati vos intensos, acúfenos e
hipoacusia unilateral. Hay nistagmo espontáneo horizontorot atorio
hacia un lado de la mirada e inhibido por la fijación visual. La desvia-
ció n en el test de Romberg y en la marcha es en la misma d irección y
coincide con la dirección del componente lento del nistagmo (hacia
el lado q ue presenta hipoacu sia).
El síndrome vestibular central se caracteriza por la d isarmonía de
las respuestas, y a menudo es incompleto (no conlleva todos los
componentes). El vértigo no se influencia tan marcadamente con los
movim ientos de la cabeza, su intensidad es menos pronunciada que
Figura 8 . Tipos de ata xia y etiología el t rastorno del equilibrio, los síntomas vegetativos son moderados,
no hay hipoacusia ni acúfenos, y el nistagmo espontáneo suele ser
El sistema vestibula r está implicado en el manten imiento del equ ili brio, bilatera l y, a menudo, puro (puramente horizontal, rotatorio o verti-
el tono muscular y la orientación en el espacio. Las aceleraciones lineales ca l). En el test de Romberg, la caída es hacia atrás o hacia los lados y
son registradas por las mácu las de utrículo y sáculo, y las aceleraciones atrás. La inclinación durante la marcha no coincide con la dirección
angulares por las crestas ampularis de los cana les sem icirculares (pa ra más del componente lent o del nistagmo ni con la dirección de caída en
deta lles véase la Sección de Otorrinolaringología). el test de Romberg. Además, es frecuente la coexistencia de otros
signos o síntomas de d isfunción neurológ ica troncoencefálica .
Tipos sindrómicos de ataxia

Aten d iendo a los distintos sistem as neurona les descritos previamente, se 1.6. Alteración
pueden diferenciar tres tipos sindrómicos de ataxia (véase Figura 8), ata-
xia sensitiva, ataxia cerebelosa y ataxia o desequ ili brio vestibular:
de los pares craneales (Figura 9)
Ataxia sensitiva. Se prod uce como consecuencia de trastornos que
afecta n a la vía propi oceptiva consciente a nivel de nervio periféri-
co, raíces posteriores, cordones posteriores o lem nisco medial en el Parálisis de los pares craneales
tronco encefálico. oculomotores
Afecta predominantemente a la marcha y miembros inferiores de
forma simétrica. Es característica de la ataxia sensitiva la ausencia de
vértigo, nistagmo o disa rtri a, y prácticamente diagnóstico el claro Las parálisis o paresias de los pa res cranea les oculomotores (nervios mo-
empeoram iento cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movi- tor ocular común [111], patético [IV] y motor ocular externo [VI]) producen
mientos en situaciones con escasa lum inosidad. En posición bípeda, diplopía binocular. La diplopía monocular se observa en la luxación del
con ojos abiertos, hay un aument o de la base de sustentación, y el cristalino.
paciente puede llega r a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). El
signo de Rom berg no aparece en las lesiones cerebelosas. Localización de lesiones del 111 par craneal
Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afecta r a la bipe- (núcleo motor ocular común)
destación, marcha y miembros y, a d iferen cia de la at axia sensitiva,
persiste aún con ayuda visual y no se ag rava tan intensa mente con
el cie rre de los ojos. Se asocia a hipotonía, d isa rtria, t emb lor cinético La lesió n puede esta blecerse a nivel del núcleo, del fascícu lo, de la por-
y nistagmo. ción subaracnoidea, del seno cavernoso o de la fi sura o rbitaria. Clínica -
Se distinguen dos síndromes cerebelosos: mente, cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupi-
Síndrome vermiano, ca racterizado por ataxia de la marcha y lar, recto superi or, inferi or, interno y oblicuo menor) y ptosis (elevador del
escasa o nu la ataxia de miembros, con infrecuente presencia de párpado ipsilateral), produciendo d iplopía verti ca l u oblicua binocular. La
hipot onía, nistagmo, disa rtri a o tem blor. Es ca racterístico de la causa más frecuente es la mononeu ropatía diabética.
degeneración cerebelosa alcohó lica y del meduloblastoma en Las lesiones nuclea res aisladas delll l par son muy raras. Se manifies-
niños. 2) tan clínicamente por debil idad de t odos los músculos inervados por
Síndrome hemisférico, que cursa con ataxia de los miembros el ll l par ipsilatera l (constrictor pupilar, recto superior, inferior, interno
ipsilaterales a la lesión e im p lica hi potonía, d isartria, nistagmo y y oblicuo menor), más debilidad del recto superior contralateral y
temblor. ptosis bilateral incomplet a.

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y fisiología del sistema nervioso
Neurología 1 01
Localización Clínica de la lesión

Midriasis arreactiva
IIIPC Mesencéfalo
Alteración de la mirada vertical

Alteración de la mirada horizontal


VIPC Protuberancia
(los ojos se desvran aliado contrario a la lesión)

Parálisis facial: (la boca se desvía aliado sano)


VIIPC Protuberancia ·Periférica: completa (superior+ inferior)
· Central: respeta porción superior

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,


Bulbo
ue se desvra hacia el lado de la lesión

Núcleo principal (protuberancia)


VPC Hemihipoestesia facial ipsilateral
Núcleo espinal (protuberancia y bulbo)

Figura 9. Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo

La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente por lesio- La causa más frecuente de afectación un ilateral o bilateral del IV par son
nes compresivas (aneurismas y herniación unca l), isquém icas (diabe- los traumatismos craneales, especialmente frontales. La segunda causa
tes y vasc ulitis) o aracnoid itis basa les. Las lesiones compres ivas se ca- en frecuenc ia es la neuropatía isquém ica por enferm edad de pequeño
racterizan inicialmente por midriasis arreactiva de la pupila, seguida vaso (d iabetes, mononeuritis múltiple, etcétera).
de debilidad de la musculatura extraocular. Las lesiones isquémicas
respetan la pupila, ya q ue están confi nadas a la porción central del Localización de lesiones del VI par cranea l
nervio, y las fibras pupilomotoras se localizan periféricamente. (núcleo motor ocular externo)
En el seno cavernoso, la lesión del 111 par se suele asocia r a lesión de
otros pa res cranea les (IV y VI: ofta lmoplejía comp leta, la primera y se-
gunda ramas del trigémino). A este nivel, la pupila puede ser normal, El núcleo del VI par se loca liza en la protuberancia inferior, en íntima rela-
pero la asociación de un sínd rome de Horner y paresia ocu lomotora ción con la rod illa del fac ial. Este núcleo presenta dos porciones. De una
comb inada es patognomónica de lesión en el seno cavernoso. de ellas se origina el fascículo longitudinal medial, interneuronas que
Por la fisura orbitaria superior discurren los pares 111, IV y VI y primera cruzan la línea media y ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del
rama del V (oftá lmica) y la vena oftálmica. A este nivel, el 111 par se recto interno dellll par contra lateral, permitiendo de esta forma la mirada
divide en dos ramas: superior (pa ra el recto superior y elevador del conjugada en el plano horizontal.
pá rpado superior) e inferior (para el recto inferior, recto interno, obl i-
cuo menor y gang lio ciliar [fib ras pupi lomoto ras)). Las lesiones a este La otra porción da lugar a las fibras del VI par propiamente d ichas, que
nivel no afect an a la segunda ra ma del trigémino. se dirigen hacia adelante en la protuberancia y salen del tro nco para in-
traduc irse en el interior del seno cavernoso e inervar fina lmente el recto
externo, tras pasar por la fisura orbitaria superior.
Ptosis: La lesión del fascículo longitudinal medial produce la llamada of-
M iastenia gravis. talmoplejía internuclear (pará lisis de la aducción de un ojo con
Síndrome de Ho rn er.
nistagmo en el ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la es-
Lesión del IIIPC
clerosis múltiple y las lesiones vascula res.
La porción suba racnoidea es muy suscepti b le de lesionarse por su
Localización de lesiones del IV par craneal la rg o recorrido. Procesos tumorales o un aumento de la presión
(núcleo troclear) intracraneal (secundaria a tumor o hi pertensión intracraneal be-
nigna) pueden cursar con una paresia del VI par. La afectación a
nivel de la punta del peñasco del tempora l produce el síndrome de
El núcleo del IV par se loca liza en el mesencéfa lo dorsa l inferior. Su por- Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por afectación
ción fascicular se decusa y emerge del tronco en la línea media posterior, del trigémino y sordera).
para dirigirse hacia adelante recorriendo el mesencéfalo latera l en la cis-
terna perimesencefá lica . Penetra en la pared lateral del seno cavernoso
y alcanza la órbita a través de la fi sura orbitaria superior para inervar el
El IV PC es el más largo y de lgado y además aba ndo-
músculo oblicuo mayo r contra lateral. na el tronco del encéfa lo por su cara posterior. Por .,......,.::::.;;;...
ello, la ca usa más frecue nte de su les ió n son los trau-
La parálisis del IV par produce clínica de d ip lopía vertical que aumenta al matismos craneoencefá licos.
mi rar hacia abajo y aliado opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, El V I PC real iza un largo reco rrido a tra vés del es-
pac io subaracnoideo, de ahí que sea suscept ibl e
ca racterística mente, desviación de la cabeza hacia el lado opuesto a la
de lesio narse ante e levac io nes de la pres ión intra-
lesión, ya que la incli nación hacia el mismo lado aumenta la diplopía (test c ranea l.
de la inclinación cefálica de Bielschowsky).
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2.a edición

Dado su trayecto dentro del seno cavernoso en relación con las fibras Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
oculosimpáticas que rodean a la carótida interna, es de gran va lor loca li-
zador la asociación de un síndrome de Horner y paresia ipsilateral del VI Es un nervio motor puro que inerva la hemilengua contralateral (músculo
par (por aneurismas de carótida interna, fístulas carotidocavernosas ... ). geniog loso). Su lesión produce hemiat rofia ipsilateral de la lengua y des-
viación de esta hacia el lado de la lesión.
Lesión del nervio trigémino o V par craneal

El nervio trigém ino inerva los músculos de la masticación y recoge la sen- 1.7. Trastornos
sibilidad de la hemica ra ipsilateral. Se compone de tres ramas: oftá lmica,
maxilar y mandibular. La manifestación clínica más frecuente es el dolor
campimétricos y pupilares
en la hemicara ipsilateral. También puede cursa r con hipoestesia de la he-
micara ipsilateral, desviación de la mandíbula hacia el lado enfermo con
debilidad para la masticación y abolición del reflejo cornea l. Defectos campimétricos

Las ca usas más frecuentes son la infección por herpes zóster, la esclerosis Véase la Sección de Oftalmología.
múltiple y también la neuralgia idiopática. Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de
escotomas. Las lesiones maculares producen escotomas centrales. La
Lesión del nervio facial o VIl par craneal retinitis pigmentaria característicamente produce una reducción con-
céntrica del campo visual. Los defectos arcuatos responden a lesiones
El nervio facial inerva los músculos de la mímica fac ial, las glándu las lagri- isquémicas del nervio óptico anterior, glaucoma y papiledema. Los es-
mal, submaxilar y subling ual, y los 2/3 anteriores de la lengua. La lesión cotomas centrales y cecocentrales son un signo de neuropatía óptica.
periférica o nuclea r prod uce debilidad de los múscu los de la hemica ra Las lesiones quiasmáticas, habitualmente compresivas por tumo-
ipsi lateral completa, de manera que al intentar elevar ambas comisu ras, res hipofi sarios, craneofaringiomas o aneurismas, da n lugar general-
la boca se desvía hacia el lado sa no, el paciente presenta frente li sa y difi- mente a hemianopsias heterónimas o bitemporales. Más raras son
cu ltad para cerrar el párpado ipsilateral. las cuad rantanopsias bitempora les superiores o inferiores y la hemia-
nopsia tempora l monocular.
La lesión supranuclea r (cortical) produce parálisis únicamente de la par- Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas, cuerpos geniculados, ra-
te inferior de la hem icara contra lateral (la inervación de la parte inferior es diaciones ópticas y lóbulo occipital) dan lugar a defectos campimé-
contra lateral, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, t ricos homónimos cuya congruencia (simi litud en cuanto al defecto
por tanto, está preservada). La parálisis facial bilateral puede aparecer en el ca m pi métrico en cada ojo) está en función de lo anterior o posterior
síndrome de Guillain-Barré, en la enfermedad de Lyme y en la sa rcoidosis. de la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos incongruen-
tes, mientras que las lesiones próximas a la corteza occipita l produ-
Lesión del nervio estatoacústico cen defectos congruentes.
La lesión de cintillas ópticas, además de hemianopsia homónima
u VIII par craneal
contra latera l, puede producir alteraciones en la reactividad pupilar.
Las lesiones de radiaciones ópticas no producen alteraciones pupi-
Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclea r y el vestibu lar. El lares. La afectación de las radi aciones ópticas pa ri etales produce una
nervio coclear es sensorial y transmite los estímul os auditivos. El nervio cuadrantanopsia homónima contra latera l inferi or, y cuando se afectan
vestibular interviene en la regulación del equ ilibrio y en la orientación en las temporales, se produce una cuadrantanopsia homón ima superior.
el espacio. La lesión del nervio coclear prod uce tinnitus o acúfenos, así La lesión occipital a nivel de la cisura calcarina, generalmente secundaria a
como disminución de la ag udeza auditiva. oclusión embólica de la arteria cerebral posterior, produce una hemianop-
sia homónima contra lateral congruente con respeto de la visión macular.
Lesión del nervio glosofaríngeo o IX par craneal

lnerva los músculos constri ctor superior de la faringe y estil ofa rín geo, La cuadrantanops ia bitemporal superior se produce
la se nsibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe. Su por la compresión de las fibras inferiores del quiasma,
lesión produce leve disfagia, pérdida de la se nsibilidad del tercio pos- y una de sus ca usas suelen ser los tumores hipofisa-
rios. En camb io, los craneofaringiomas, que compri-
terior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desvia ción de la pa red
men primero las fibras superiores, provocan una cua-
posterior hacia el lado sano (signo de la cort ina de Vernet) . Es muy rara drantanopsia bitemporal inferior.
su lesión aislada.

Lesión del nervio vago o X par craneal Alteraciones pupilares

Su lesión intracranea l produce disfag ia, disa rtri a, disfonía y anestesia larín- Anisocoria esencial. Un 15-30% de la población normal tiene una
gea. Es muy rara su lesión aislada. diferencia en el tamaño pupilar de 0,4-1 mm con una reactividad
normal a la luz.
Lesión del nervio espinal o XI par craneal Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminución de
la respuesta pupilar constrictora frente a un estímu lo luminoso direc-
Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo to, con una respuesta normal si se estimula el ojo contralateral (res-
y trapecio. Su lesión produce debi lidad muscu lar ipsilatera l a este nivel. puesta consensual normal), e indica lesión del nervio óptico ipsilateral.

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y fisiología del sistema nervioso
Neurología 1 01
Síndrome de Horner. Se p rod uce por afectación de las fibras pu- neoplásico). Es una pupi la midriática, genera lmente un ilateral, que
pilares simpáticas. La inervación simpática que di lata la pupila se no responde a la luz, y cuya respuesta frente a la visión cercana es
origina a nivel hipota lámico y desciende por el tegmento latera l lenta y tónica. La anisocoria se hace más patente en condiciones de
troncoencefálico hasta el núcleo int ermedio lateral de la médula luminosidad. Responde tanto a midriáticos como a mióticos. Puede
en los segmentos C8-D2. Desde aquí, pasa al ganglio cervica l su- acompañarse de movimientos verm iformes de los bordes del iris.
perior de la cadena simpática paravertebral y asciende con el ple- Pupila de Argyii-Robertson. Es una afectación pupilar bilateral con pu-
xo pericarotídeo, para incorporarse a la rama oftá lm ica del trigé- pilas pequeñas e irreg ulares que responden escasamente a la luz, pero
mino y alcanzar la pupila a través de los nervios cil iares largos. La conservan la acomodación para la visión cercana (disociación cerca-luz
les ión a cua lqu iera de estos nive les puede produc ir un síndrome o DCL). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa a midriáticos.
de Horner, que cursa con la tríada de ptosis, miosis y enoha lmos. Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica rostral y característi-
A veces se suma anhidrosis facial (esto último cuando la lesión es camente se ve en pacientes con neu rolúes. Otras causas de DCL son:
previa a la bifurcación carotídea ; si la lesión es posterior a la bifur- sarcoidosis, diabetes, amiloidosis fam iliar, síndrome de Adie, distrofia
cación, no hay anhidros is) . La pupi la responde adecuadamente a miotón ica, hidrocefalia y t umores de la región pineal. La DCL unilateral
la luz y a los estímulos cercanos. La anisocoria es mayor en la os- se observa en lesiones del nervio óptico y retinianas ipsilaterales.
curidad y la pupila responde tanto a midriáticos como a m ióticos.
Les ión de las fi bras pupi lares parasim pát icas. Se originan en
el núcleo de Edinger-Westphal, loca lizado en la porción superior 1.8. Síndromes lobares (Figura 10)
del núcleo del 111 par. Desde allí, discurren con las fibras del 111 par
craneal hasta el gang lio cili ar, loca lizado a nive l int raorbitario y, a
través de los nervios cil ia res co rtos, alcanza el m úscu lo constric- Lóbulo frontal
tor de la pupila. Las fibras paras impáticas discu rren en la periferia
del lll par, por lo que son muy sens ibles a la patología compresi va Las áreas motoras y premotoras están específicamente relacionadas
(aneurismas, herniación uncal) . La lesión a cualquiera de estos ni- con los movimientos voluntarios y su lesión produce parálisis espás-
veles da lugar a dilatación pupi lar sin respuesta a la luz. Cuando tica contralateral (primera motoneurona). Las áreas motoras prima-
la dilatac ión pupi lar arreacti va se acompaña de una re lativa pre- rias, al igual que las sensitivas, se organ izan somatotópicamente de
servación de la moti lidad oc ula r, la etio log ía suele ser compresiva fo rma que áreas cortica les se correlac io nan con áreas corporales es-
en el espacio subaracnoideo. Las lesiones isquém icas del 11 1 par pecíficas (Figura 11).
respetan la pupila inicialmente (ya que la isquemia suele afectar a En el lóbulo frontal, se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su
las fibras internas y, como se ha comentado, las parasimpáticas se lesión produce desviación oculocefá lica conjugada hacia el lado de
sitúan en la porción externa dell ll par). la lesión. Sin embargo, su irritación (crisis com iciales) desvía los ojos
Pupila tónica de Adie. Se prod uce secundariamente a lesión del y la cabeza hacia el lado opuesto.
ganglio ciliar por causas locales (inflamac ión, infecc ión o trauma- La lesión del área motora suplementa ria domina nte inicialmente
tismo) o como parte de una neuropatía periférica o autonómica produce mutismo, pa ra posteri ormente evoluciona r a afasia moto-
(síndrome de Gu illain-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy- ra transcortica l. Cuando se afecta el área de Broca, aparece la afasia
Drager, amiloidosis, neuropatía sensitiva hereditaria, enfermedad motora o no fluente. Lesiones más amplias en esta zona conducen al
de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, alcoholismo o síndrome para- desarrollo de agrafia y apraxia bucolinguofacial.

- Lóbulo frontal - Lóbulo temporal - Lóbu lo pa ri eta l - Lóbul o occipital

Área motora y premotora Corteza somatosensorial


(pará lisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Centro de la mirada conjugada


(desviación hacia la lesión) Radraciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)

Corteza prefrontal
(mutismo, abulia, maria,
reflejos arcaicos)

Área de Broca
(afasia motora)

Corteza visual primaria


(hemianopsia homónima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza auditiva Radiaciones ópticas inferior es


(alucinaciones auditivas; Área de Wernicke
(cuadrantanopsia superior
sordera cortical) (afasia sensitiva)
contralateral)

Figura 1O. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lo ba res


Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

La lesión del lóbu lo temporal no dominante produce el mismo de-


fecto ca m pi métrico, alteración en las relaciones espaciales, deterioro
en el aprend izaje del material no verba l presentado por vía visua l y
una incapac idad para reconocer melodías.
La lesión de cualquie ra de los lóbulos temporales puede dar lugar a
alucinaciones e ilusiones aud it ivas y compo rtamiento psicótico con
agresividad.
La afectación temporal bilateral puede conducir a un síndrome am-
nésico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, placidez, incre-
mento en la actividad sexua l y falta de reconoc imiento de objetos
comestibl es) y sord era cortical.

Lóbulo occipital

La lesión unilateral produce una hemianopsia homónima contra late-


ral congruente con respeto de la visión macu lar y puede cursar con
alucinaciones visuales elementales.
Figura 11 . Organizacion somatotópica de las áreas corticales motoras
y sensitivas
Las representac iones visua l y aud it iva son bi laterales.
La afecta ció n bilateral de las áreas frontales m ed iales parasagita- Por eso, aunque puede haber parálisis e hipoestes ias _.,.....,:::::.;;;""'
les conduce a un cuadro de ap raxia de la marcha e in continencia de un solo hem isferi o, para que exista ceguera o sor-
dera comp leta de origen co rti ca l, son necesarias le-
urinaria.
siones de ambos.
Las áreas prefrontales tienen una función menos específica. Su lesión
se ha relacionado con una ausencia de iniciativa y espontaneidad
(estado apático o abú lico), disminución de las relaciones interper- La afectación occipita l bilateral produce:
sonales, cambios en la personalidad (a veces con evidente desinhi- Ceguera cortical por afectación de las áreas visua les primarias
bición socia l, inestabilidad e impulsivida d, especia lmente con lesio- (cisuras ca lcarinas). Los pacientes con lesiones occipitales me-
nes frontales basa les) y ligero deterioro intelectual, con ausencia de diales extensas de carácter agudo y bi laterales con ceguera cor-
atención y concentración, incapacidad para ana lizar los problemas y tica l pueden negar su ceguera (anosognosia visual) y confabular
perseveración. sobre lo que están viendo; es el síndrome de Anton.
Prosopagnosia.
Lóbulo parietal Simultanagnosia.
Síndrome de Ba lint, que implica apraxia óptica (fa llo para dirigir
Las alteraciones sensitivas que aparecen como consecuencia de la la mirada en una d irección ante una orden, pudiéndolo hacer
lesión del lóbu lo pa ri eta l han sido descritas previamente (véase el de forma espontánea).
apartado Síndromes sensitivos y agnosias) e incluyen astereognosia,
atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos puntos, extin-
ción parietal, anosognosia y asomatognosia. 1.9. Síndromes troncoencefálicos
El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia ho-
mónima contra lateral congruente, con claro predom inio en los cam-
pos inferio res (cuadrantanopsia homónima inferior por afectación De manera genera l, hay que pensar en una lesión a nivel del tronco del
de las radiaciones ópticas superiores). encéfalo siempre que aparezcan asociadas a lesiones de pares craneales
La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia y ipsilaterales con "vías largas" (motor o sensitivo) contralaterales. Los pares
la neg ligencia hemicorpora l (asomatognosia), se observan más fre- cranea les nos dan el nivel de la lesión.
cuentemente con lesio nes parietales derechas, aunque también
pueden aparecer en lesiones izqu ierdas. Dadas las numerosas vías y núcleos que conforman esta área encefá lica,
La lesión del lóbu lo parietal dominante conduce a la aparición de conviene d ividir los síndromes cl íni cos según las loca lizaciones anatómi-
alexia, síndrome de Gerstman n (agrafia, alexia, acalculia, agnosia di- cas de la forma más exacta posible (Figu ra 12).
gital y desorientación derecha-izqu ierda), astereognosia bimanua l
(agnosia táctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden Síndromes mesencefálicos
aparecer en lesiones fronta les).
Síndrome de Weber: es un síndrome anterior que afecta a la vía pirami-
Lóbulo temporal dal y 111 par cra neal, dando lugar a hemiparesia contralateral (incluida la
cara) y paresia del lll par del lado de la lesión con pupila dilatada arreactiva.
Las lesiones del lóbulo tempora l dominante producen cuad ranta- Síndrome de Claude y Benedikt: afectan a 111 par y núcleo rojo. Cur-
nopsia homónima superior por afectación de las rad iaciones ópticas san con paresia del lll par y temblor o ataxia.
inferiores, afasia de Wern icke o fluente, amusia (incapacidad para leer Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: suele
y escribir música) y alteración en el aprendizaje del material verba l ser secundario a tumores de la pineal o hidrocefalia. El dato más ca-
presentado por vía aud itiva. racterístico es una parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, con

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Neurología 1 01
Mesencéfalo
. Parálisis de la mirada co njugada
Síndromes bulbares
lilli!l___ _ __ _ _
j¡,1f'f
...
-1· Síndrom e de Pa rinaud 1
hacia arriba
· Dificultad la convergencia Síndrome bulbar lateral o síndrome
[ y acomodaCion de Wallenberg: es secundario a oclu-
ET · An isocoria y midriasis
111par sión de la arte ri a vertebra l o cerebelo-
Síndrome de Claud e sa post eroinferi or (PICA).
111 par [ . Ata xia contra latera l (NR)
Síndrome de Benedikt lpsilateral + . Mov. anormales Clíni cament e, se ca racteriza por: 1)
contralat erales síndrome vertiginoso con náuseas y
L----------J (corea, temblor
y balismo) (NR)
vómitos por afectación de los núcleos
vestibulares; 2) disartria y disfagia por
Síndrome de Weber [· 111 par ipsilateral
· Hemiparesia paresia de la cuerda voca l, faringe y
cont ra lateral (VP) velo del paladar ipsilateral, todo ello
secundario a lesión del núcleo ambi-
Protuberancia
guo; 3) diplopía, qu izá secu ndaria a
la extensión de la lesión a la protube-
V par

• Síndrome
de Millard-Gubler
. Hemiplejía contra latera l
respetando la cara (VP)
....___ _ _ _ _____, · Paresia del VI y VIl
[
ranc ia inferior, donde se localiza el VI
pa r; 4) hipoestesia fac ial ipsilateral por
pares ipsilaterale s afectación del núcleo trigeminal; 5)
hipoestesia corporal contralateral por
afectación del tracto espinotalámico;
6) síndrome de Horner ipsilateral; 7)
ataxia cerebelosa ipsilateral secunda-
ria a la afectación del pedúnculo cere-
Hemih ipoestesia fa cial ipsilat eral (V par) beloso inferior y cerebel o.
Bulbo
___
Síndrome
__.
.__de Wa ll enberg
Hemihipoestes ia corpora l contra lateral (ET)
[ (sd. sens it ivo cruzado)

Además: síndrome vertig inoso, disa rtria y disfagia,


diplopía, síndrome Horner ipsil ateral y at axia cerebelosa Síndrome bu lbar me-
ipsilateral dial = motor, a diferen-
cia de síndrome bulbar
.XII par ipsilateral latera l = Wallenberg
Síndrome bul bar medial · Hemiplejía contra latera l que respeta (sensitivo) .
la cara (VP)
[
·Ataxia sensit iva contra latera l (LM)

Sínd rome bulba r media l: es con-


secuencia de la oclusión de la ar-
Figura 12. Síndromes del tronco del encéfalo teria espinal anterior o de la arteria
vertebra l.
pupilas generalmente dilatadas y acomodación conservada (fenó- Cursa con: 1) paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua por
meno de disociación cerca-luz). Con los movimientos oculares en el afectación del XII par craneal (la lengua protruida se desvía hacia el
plano horizontal, el ojo que abduce puede moverse más lentamente lado de la lesión); 2) hemiplejía contralateral con respeto de la ca ra;
que el abducente (pseudopa rálisis del VI par). 3) ataxia sensitiva contra lateral por afectación del lemnisco medial.

Síndromes pontinos anteriores


o ventrales Los pares craneales nos dan el nivel de la lesión. No
hay que olvidar la regla 2-2--4-4: los dos pri meros pa-
res " no llegan al tronco", el 111 y el IV llegan al mesen-
céfalo; los pares V, VI, V il y V III a la protuberancia, y
Síndrome de locked-in o cautiverio: puede ser secundario a mie-
los cuatro últimos al bulbo.
linólisis central pontina (hiponatremia ráp idamente recuperada), in-
fa rto (trombosis de la basilar), tumor, hemorrag ia o traumatismo.
Cu rsa con tetraplejía y afectación de la motilidad ocular horizontal.
Sólo conservan la moti lidad ocular en el plano vertica l y el parpadeo. 1.1 O. Reflejos y síndromes medulares
Síndromes pontinos posteriores
o dorsales Las neuronas motoras del asta anteri or de la méd ula se d ividen en las
motoneuro nas a, que inervan el músculo estriado, y las motoneuronas g,
que inerva n el huso muscular.
Síndrome de Foville: consiste en hem iplej ía contra latera l, pa rálisis
fac ial ipsilateral y desviación conj ugada de los ojos al lado opuesto Existen, además, en la sustancia gris med ular, las interneuronas, con mu-
de la lesión, con incapacidad pa ra mirar hacia el lado de la lesión chas conexiones entre sí y con las motoneuronas, siendo respon sables de
(ojos mirando a la hemiplejía). muchas de las funciones integradoras de la médula. Así, el haz corticoes-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Inhibición
pinal term ina casi tota lmente en estas interneuronas, y sólo una vez que Reflejo flexor Reflejo extensor cruzado
recíproca
estas han integrado el conjunto de seña les procedentes de otros luga res,
convergen finalmente en las motoneuronas anteriores.

Un tipo especial de estas interneuronas son las células de Renshaw, que


son excitadas por las propias motoneuronas, y cuya fu nción es inhibi r las Excitada
motoneuronas vecinas (in hi bición rec urrente) de fo rma similar a como
ocurre en el sistema sensitivo, para co nseg ui r un control más fin o del
movim iento y supri m ir la tendencia de las seña les eléctricas a difund irse
a las neuronas adyacentes.

Circu ito polisináptico


Los prin cipa les refl ejos med ula res son los siguientes:
Reflejo miotático o de estiramient o muscular (Figura 13): la excita-
ción de los husos (al aumentar la longitud de la fibra muscular) produce
una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas que los rodean.
Este reflejo se produce por una vía monosináptica (no participan in-
terneuronas) en la que una fibra sensitiva t ipo la, que tiene su origen
en el huso, penetra por el asta posterior y rea liza una sinapsis directa
con las neu ronas del asta anterior q ue inervan las fibras del m ismo
músculo del que procede el estím ulo. La cuantificación de los refle-
jos se expone en la Tabl a 4. Estímulo doloroso
de la mano

Figura 14. Reflejo fl exor


Nervio propiorreceptor

Reflejos m ed ulares que producen espasmo muscular: bien sea


por una fractura ósea, por irritación del peritoneo parietal en una
periton it is, etcétera.
Reflejos autónomos: comprenden mú lt iples func iones, como cam-
bios en el tono vascular según la temperatura local, sudoración, re-
Médula espinal
flejos intestina les y vesicales. Este t ipo de reflejos suelen ser segmen-
tarías, pero en ocasio nes se desencadenan de forma simultánea, en
g randes porciones de la médula, ante un est ímu lo nociceptivo fuerte
o la rep leción excesiva de una víscera. Es el llamado reflejo en masa.

Es preciso recordar las prin cipa les vías que recorren la méd ula (Figura 15
y Tabla 5) pa ra poder reconocer los síndromes clínicos.

Figura 13. Reflejo miotático


Cordón posterior

o Arreflexia
+ Hiporreflexia
++ Reflejos normales

+++ Hiperreflexia
++++ ' Clonus

Tabla 4. Cuantificación de los reflejos osteotendinosos

Refl ejo tendinoso: se prod uce cuando se excita el ó rgano tend ino-
so de Golgi, capaz de detect ar la te nsió n muscu lar. El estím ulo llega a Vía espinotalámica
la méd ula a través de fib ras ti po lb, q ue excitan intern eu ronas inhi bí-
doras que conect an con el asta anteri or. As í, un aumento de tensión Figura 15. Principal es vías motora s y sensitivas de la médula espinal
muscu lar inhibe d irecta mente el m úsculo ind ividua l, sin afectar a los
múscu los adyacentes.
Reflejoflexoro de retirada (Figura 14): ante un estímulo sensoria l 1.11. Sección y shock medular
cutáneo de cualquier t ipo, pero sobre todo doloroso (por esto se
ha denominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce
una contracción de los músculos Aexores de la extremidad y una Cuando se produce la sección repentina de la médu la, se suprimen todas
relajación de los extensores. las funciones medulares inferiores a la zona del traumatismo, ya que la acti-

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y fisiología del sistema nervioso
Neurología 1 01
Etiología Clínica
ldiopática (mecan ismo Déficit motor. Paraplejía o tetraplejía inicialmente flácida
transversa inmunoa lérgico}, vírica, y arrefléxica (shock med ular); posteriormente aparecen signos
EM, LES, Sjógren de afectación de primera motoneurona. Reflejos osteotendinosos
exa ltados por debajo de la lesión
Déficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades
Trastornos autonómicos. Disfunción esfinteriana vesical (urgencia
miccionallo más típico) y rectal (estreñimiento) Otros síntomas
autonómicos son anhidrosis, cambios cutáneos tráficos
y disfu nción sexual (impotencia)
Hemisección Traumatismos Pérdida de sensibi lidad dolorosa y térm ica co ntra lateral
medular penetrantes, lesiones (lesión del t racto espinotalám ico cruzado)
(Síndrome extra medulares Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia
de Brown-Séquard) compresivas sensitiva (interrupción de los cordones posteriores)
Pa rálisis espástica ipsilateral (lesi ón de la vía piramidal cruzada)

Síndrome medular Siringomiel ia, hid romielia Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación
central y tumores de la sensibil idad táctil (déficit sensorial disociado)
centromedu lares

Lesión Degeneración subaguda Ataxia sensitiva co n pérdida de sensibilidad propioceptiva


de las columnas combinada de la médula y conservación de la sensibilidad dolorosa y térm ica
posterolaterales (déficit de B12 ), mielopatía La disfunción corticoesp inal bilateral produce espasticidad,
vacuolar asociada al SIDA, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar
compresión medular extensora (lesión de primera motoneurona)

Síndrome cordonal Neurosífilis Atax ia sensiti va


posterior Impl ica dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria
y arreflexia rotul iana y aquilea
La disfunción de los cordones posteriores en la región cervical
da lugar a una sensación de "desca rg a eléctrica" descendente
con la flexión del cuel lo (signo de Lhermitte)

Síndrome Disección aórtica, Paraplej ía o tetraplejía aguda con disfunción vesical e intestinal
de la arteria espinal aterosclerosis, ci ru gía y anestesia dolorosa y térmica por debaj o de la lesión
anterior de la aorta abdom inal No hay afectación propioceptiva

Tabla 5. Principales síndromes medu lares

vidad normal de las neuronas medulares depende de la estimulación tónica


facilitadora de los sistemas corticoespinal, reticu loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha comentado anteriormente como, tras una fa se de parálisis flá-


Axón
cida, se llega a la espasticidad, según las neu ronas medu lares recuperan
gradua lmente su excitabilidad.

En cuanto a los reflej os medulares, se recuperan gradua lm ente en orden


de complej idad: los p ri meros en recuperarse son los reflej os de estira-
m iento y, posteriormente, los fl exores, los postura les antigravitatorios y el
resto de los reflej os de la marcha.

1.12. Fisiología del sistema nervioso

Conducción nerviosa (Figura 16) Figura 16. Conducción nerviosa en una fibra mielínica

Las señales nerviosas se tran smi ten mediante potenciales de acción, que Un pot encial de acción no se produce hasta que la elevación inicial del
son cambios rápidos del potencial de m embrana. potencia l de membrana sea lo bastante grande como para alcanzar el
Ma nual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

denominado "umbra l" para la estimulación. Una vez alcanzado el umbral, vas. Aquí se hará refe rencia a la genera l (fibras de tipos A, By C), incluyen-
se produce la siguiente secuencia de acontecim ientos: do la clasificación sensorial (tipos 1, 11, 111 y IV) junto a cada clase de fibra
1. Fase de despolarización. El aumento de voltaje hace que se abran sensitiva:
canales de sodio, con lo cual se produce la entrada del mismo al in- Fibras A: corresponden a fibras mielinizadas gruesas de los nervios
terior celular y el potencial de membrana se hace positivo. espina les. Existen diversas clases:
2. Fase de repolarización. Se cierran los cana les de sod io y se abren Fibras A a: poseen un diámetro entre 1Oy 20 m icras y una velo-
los canales de potasio, permitiendo vo lver al potencial basa l. Duran- cidad de conducc ión de 60- 120 m/s.
te un pequeño lapso de tiempo, el potencial de membrana se hace Fibras A p: diámetro de 8-9 m icras y velocidad de 30-70 m/s.
más negativo que durante el reposo; es una pequeña fase de hiper- Fibras A y: fibras motoras del huso muscular, de 1 a 8 micras de
polarización llamada pospotencial positivo. diámetro y hasta 50 m/s.
3. Fase de reposo. Se recupera el equilibrio iónico normal a ambos Fibras A 8: entre 3 y 8 micras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
lados de la membrana, gracias a la bomba Na+fK+ ATP-dependiente. tipo 111 de la clasificac ión sensoria l, dedicadas a la transmisión
del dolor agudo, la temperatura fría y el tacto-presión groseros.
Propagación del potencial de acción
Fibras B: d iámetro de 3 micras y ve locidad de hasta 15 m/s. Corres-
Un potencial de acción que sucede en un punto cua lquiera de una mem- ponde a fibras levemente mielinizadas, encargadas de la informa-
brana excitable suele excitar porciones adyace ntes de la mi sma, lo que ción autonóm ica pregang lionar.
provoca la propagación del potencial de acción . Fibras C: no mielinizadas y finas (0,5-2 micras), son las más lentas
(0,5-2 m/s). Componen aproximadamente el 50% de los nervios pe-
Este potencial de acción puede viajar en ambas direcciones a través de riféricos. Son las fibras sensitivas tipo IV, relacionadas con el dolor
la membrana excitada y cumple la ley del todo o nada, es decir, o se pro- sordo continuo, el prurito, la temperatura ca liente y el tacto grosero.
paga por toda la membrana (si esta se halla en buen estado) o no lo hace También son fibras C las autonómicas posgang lionares.
en absoluto.

Fibras mielínicas y amielínicas 1.13. Transmisión sináptica


La mielina está formada fundamenta lmente por la esfingomieli na, un fos-
folípido aislante que deprime el flujo ión ico a través de la membrana . En La transmisión sináptica es la forma de comunicación entre neuronas
las fibras mieli nizadas, esta constituye una va ina que rodea al axón, inte- dentro del sistema nervioso, o entre una neurona y otra cé lula situada en
rrumpida cada 1-3 mm por los nódulos de Ranvier. Los iones no pueden estrecho contacto con ella.
fluir a través de las gruesas vainas de mielina, pero sí lo pueden hacer a
través de los nódu los de Ranvier. Por tanto, los potenciales de acción sólo Existen dos tipos principales de sinapsis, las sinapsis eléctricas y las sinap-
pueden suceder en los nódulos y se dirigen de nódulo a nódulo, en un sis químicas:
patrón que se conoce como conducción saltatoria. Sinapsis eléctricas: en este tipo de sinapsis, el potencial de acción
presináptico se transmite a la célula postsináptica a través de unos
Esta tiene im portancia por tres razones: canales intercelulares de baja resistencia eléctrica llamados uniones
Aumenta la ve locidad de transmis ión nerviosa entre S y 50 veces en comunicantes o uniones en hendidura (gap junction o nexus).
las fibras mielinizadas. Sinapsis químicas: es el tipo de sinapsis predominante en el siste-
Se conserva la energía del axón, porque sólo se despolarizan los nódulos, ma nervioso centra l. En las sinapsis químicas, la transmisión es unidi-
por lo que la pérdida de iones es muchísimo menor que si la conducción reccional y má s lenta que en las sinapsis eléctricas.
sucediese de otro modo y, por tanto, se necesita menor metabolismo.
El aislam iento sumin istrado por la mielina permite que la repo lari za- La transmisión finaliza al descender la concentración del neurotransmisor
ción suceda con una transferencia mín ima de iones y rápidamente. (NTS) en la hend idura sináptica, bien por la acción de enzimas específicas
que destruyen el NTS, bien por difusión o recaptación del mismo.
Velocidad de conducción
Neurotransmisores
Esta depende de varios factores:
Mielina. Es mayor en las fibras mielinizadas que en las amielínicas. Se ha demostrado la existen cia de multitud de sustancias químicas que
Diámetro de la fibra. Mayor a mayor diámetro. realizan la función de NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
Transmisores pequeños de acción rápida (noradrenalina [NA], do-
Por tanto, la velocidad de cond ucción varía entre 0,5 m/s en las fibras pa mina [DA], glutamato, SHT, acetilcolina, óxido nitroso [NO], GABA,
amielínicas más pequeñas y 120m/sen las fibras mielinizadas muy gran- etc.). La mayoría se sintetizan en el citosol de la te rminal presináptica
des. En las fibras nerviosas mielinizadas, la ve locidad aumenta aproxima- a través de reacciones bioquímicas, y no suele existir un ARNm es-
damente con el diámetro de las mismas, y en las amielínicas, lo hace con pecífico para su síntesis. Ori ginan la mayor parte de las respuestas
la raíz cuadrada de su d iámetro. inmediatas del sistema nervioso, como la transm isión de señales
sensoria les al ce rebro y de las seña les motoras desde este a los mús-
Tipos de fibras nerviosas culos.
Neuropéptidos. Se sintetizan como partes integrantes de grandes
Existen dos clasificaciones: una genera l, en la que están comprend idas las moléculas, que posteriormente son escind idas para dar lugar al neu-
fibras motoras, sensoria les y autónomas, y otra referida sólo a la s sensiti- ropéptido definitivo. Dado que su sín tes is es más laboriosa, se li be-

01 · Introducción: anatomía, semiología


y fisiología del sistema nervioso
Neurología 1 01
ran ca ntidades mucho menores, aunque este hecho se compensa cian de los pequeños NTS en que su acción es más lenta y prolon-
en parte porque los neuropéptidos son mucho más potentes (VIP gada, incluso con ca mbios a largo plazo en el número y tamaño de
sustancia Pdiversas hormonas, encefa linas, etc.). Además, se diferen- sinapsis o de receptores.

" La distribución del déficit sensorial es indicativo de la localiza-


Ideas clave R!: ción de la lesión. Nivel suspendido para sensibilidad dolorosa
y térmica, con conservación de la táctil y propioceptiva (déficit
" La asociación de apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y disociado de la sensibilidad), se ve en lesiones centromedulares,
demencia aparece característicamente en la hidrocefalia nor- como la siringomielia .
motensiva y en las lesiones frontales bilaterales.
" En el síndrome cerebeloso vermiano, hay ataxia de la marcha y
" El haz corticoespinal y el haz corticonuclear (fascícu lo geni- escasa o nula ataxia de los miembros; en el síndrome cerebe-
culado) son los dos tractos principales que forman el sistema loso hemisférico, lleva asociada ataxia de los miembros y, con
piramidal. En este sistema existe una primera motoneurona mayor frecuencia que en el anterior, dismetría, asinergia, disdia-
cuya lesión se ca racteriza por afectación de amplios grupos dococinesia y discronometría.
musculares, reflejos osteotendinosos exaltados, signo de
Babinski e hipertonía en "hoja de navaja" con ausencia de " Hay que pensar en lesión del tronco encefálico siempre que
fibrilaciones y fasciculaciones. La lesión de la segunda moto- aparezcan asociadas lesiones de pares craneales ipsilaterales
neurona (en el asta anterior de la médula espinal) se caracte- con "vías largas" (motoras o sensitivas) contra laterales. Los pares
riza por afectación de músculos aislados o pequeños grupos, craneales indican el nivel de la lesión.
reflejos miotáticos disminuidos o ausentes y fasciculaciones
y fibrilaciones. " Los síndromes disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesia se
pueden dar tanto en lesiones de la cápsula interna contra lateral
" Existen fundamentalmente dos vías sensitivas: el sistema co- como en las de protuberancia.
lumna dorsal-lemnisco medial (sensibilidad epicrítica, se decu-
sa a nivel del bulbo y sus fib ras hacen sinapsis en los núcleos de " En las lesiones bulbares, se distinguen dos síndromes: lateral
Goll y Burdach) y el sistema anterolateral (sensibilidad protopá- o de Wallenberg (oclusión de la arteria vertebral o cerebelosa
tica: dolor, temperatura y tacto grosero; las fibras cruzan aliado postero inferior) y medial (oclusión de la arteria espinal anterior
opuesto a nivel medular). o vertebral).
urología

Coma. Muerte encefálica

un paciente comatoso debe acompañarse de una eva luació n comp let a y


Hay que prestar atención
cuidadosa del estado metabólico del paciente.
a los conceptos destacados
Respiración de Cheyne-Stokes. Representa una situación en la que los
en las Ideas Clave y repasar los
signos con valor localizador de centros respiratorios se hacen más dependientes de las fl uctuaciones de
lesión, especialmente PC0 2. Se alternan breves periodos de hiperventilación con periodos más
la exploración pupilar cortos de apnea. Puede producirse en condic iones fisiológicas (a ncianos
y los reflejos troncoencefálicos. durante el sueño, elevadas altitudes) o por lesiones estructurales (lesio-
nes cortica les bilaterales, disfunción talámica bilateral, herniación) y tras-
tornos metabólicos (uremia, anoxia, insuficiencia cardíaca congestiva).
Hiperventilación neurógena central. Consiste en respiraciones
2.1. Coma regu lares ráp idas y profundas. Se produce en lesiones estructurales
en mesencéfalo y protu berancia o por procesos metabólicos (ce-
toacidos is d iabética, acidosis láct ica, hipoxem ia). Cuando un cuad ro
Fisiopatología de hiperventilación rítmica apa rece en un paciente con acidosis, se
habla de resp ira ción de Kussmau l.
El nive l normal de co nsciencia depende de la activación de los hemisfe-
rios cerebra les por grupos neurona les loca liza dos en el sistema reticular
activador (SRA) del tronco del encéfa lo. El SRA se localiza en la formación El patrón resp irato rio de Cheyne-Stokes (period os de
reticular comp rendida entre la porción rostral de la protuberancia y la hiperventil ación co n pausas de apnea) pu ede apare-
parte ca uda l del diencéfalo, y t iene una importancia básica para el man- ce r tamb ién en la uremi a y en la insufic ienc ia ca r-
tenimient o del estado de vigil ia. Pequeñas lesiones loca lizadas en esta díaca co ngestiva. El patrón respiratorio de Kussm aul
(hiperventil ación rítmi ca co n resp irac iones profundas
zona pueden det erm inar estados de coma.
o batipnea) aparece en estados de ac idos is. Ambos
patron es pueden aparecer en la hipox ia.
Las lesiones hemi sféri cas tamb ién pueden ca usa r co ma por alguno de los
sig uientes mecanismos: 1) lesiones estructura les generalizadas o bilatera-
les; 2) lesiones unilaterales que co mprimen el hemisferio contralatera l; y Respiración apnéustica . Es una inspiración manten ida, seguida de
3) compresión troncoencefálica secu ndaria a herniación. espiración y pausa, y se produce por lesiones en el tegmento lateral
de la protuberancia inferior.
Los trastornos metabó licos son la causa má s frecuente de co ma sin sig- Respiración atáxica. Patrón completamente irregu lar, presente en
nos de focalidad co n func ión troncoencefálica intact a. pacientes agónicos. Precede al fallo respi ratorio y se produce por le-
sión a nive l bu lbar dorsomed ial.

2.2. Signos de valor localizador(Figura 17l Pupilas

Los reflejos luminosos pupilares son muy resistentes a la disfunción metabó-


Patrón respiratorio lica, por lo que alteraciones de los mismos, fundamentalmente si son unilate-
rales, indican lesión estructu ral, si se exceptua: 1) uso de atropín icos en insti-
El patrón respiratori o de un paciente en coma puede ser útil para loca liza r lación, ingesta o resucitación cardiopu lmonar, cuando se ha usado atropina
el nivel de disfunción estru ct ural en el neuroej e, pero las alteracion es me- (m idriasis arreactiva a la administración tópica de colinérgicos); 2) altas dosis
tabólicas pueden afectar a los centros respiratorios de la protuberancia de barbitúricos, succinilcol ina, lidocaína, fenotiacinas o aminog lucósidos. La
y bu lbo, dando lugar a patrones sim ilares a los producidos por lesiones presencia de pupilas fijas arreactivas es un signo de mal pronóstico, y puede
estructura les. Por tanto, la interpretación de los cambios respiratorios de observarse en encefalopatías metaból icas graves y en lesiones mesencefálicas.
Neurología 1 02
Patrón respiratorio Reflejos
Pupilas
Otras causas troncoencefálicos

cerebra les
Cheyne-Stokes Uremia
Anoxia
ICC
y
€)€)
® \
,\ ! ¡ ¡

Diencéfa lo
- -
(tálamo
e hipotálamo) t Mióticas reactivas

Mesencéfalo Hiperventilación Cetoacidosis


neurógena central diabética
Oculocefálicos
®
Acidosis anormales
láctica
(Kussmaul)
Hipoxemia Midriáticas arreactivas

Protuberancia Apnéustica No hay"ojos


de muñeca"
Reflejo cornea!
,V) -®e
,\ !11

-
f -
abolido

Puntiformes reactivas
Bobbing ocular
Bulbo raquídeo Cluster Reflejo nauseoso
Atáxica de Biot abolido
(agónica)

Decorticación Descerebración
Posturas refleja s

Figura 17. Signos de valor localizador en un paciente en coma

un movimiento de correcc ión rápida hacia el lado contrario ("los ojos


Pupil as midriáticas arreactivas: les ión mesencefál ica.
Pupil as puntifo rmes reactivas: les ión ponti na. Altera- _._;::,..;;..- huyen del ag ua fría"). Hay va ri os tipos de respuesta en pacientes co-
ción pupi lar unilateral: lesión estructural. matosos:
Si la fase lenta está ausente, sig nifica lesión de tronco.
Si la fase lenta es normal, pero no se obj etiva fase ráp ida, enton-
La forma, tamaño, simetría y respuesta a la luz son de valo r loca lizador en ces existe lesión hemisférica.
la función troncoencefálica o dellll par. Si las fases lenta y ráp ida son normales, se debe pensar en un
coma histérico.
Movimientos oculares
Movimientos oculares espontáneos. "Roving ocu lar". Ojos ligera-
Reflejo cornea l. Vía aferente por la primera rama del trigémin o y vía mente d ivergentes, desplazándose lentament e de un lado a otro.
eferente por el fac ial. En condiciones norma les, al estim ular la có rn ea Implica tronco ce rebra l intac to.
suavemente, se produce parpadeo bilateral. Su alteración implica "Bobbing ocular': Movimientos ocu lares conjugados rápidos hacia
disfunción de tronco a nive l protuberan cia !. abajo con retorno lento a la posición primaria. Se asocia a lesiones
Reflejos oculocefálicos. En el paciente inconsciente, el reflejo es nor- pont inas, pero tamb ién a encefa lopatías toxicometabólicas.
mal si los ojos se mueven en las órbitas en d irección opuesta a la ro-
tación de la cabeza, indicando integridad del t ronco del encéfalo. La
respuesta ocu locefá lica es anormal cua ndo, al mover la cabeza, los glo- Oftalmopl ejía internuclear: lesión del fascículo lon -
bos oculares no se mueven o lo hacen de forma desconjugada, siendo gitudinal media l (en jóvenes hay que sospechar en-
entonces sugestivo de lesión estructura l a nivel pontomesencefálico. El ferm edad desm ielinizante mi entras qu e, en mayores,
envenenamiento por ba rbitúricos también puede inhibir este reflejo.
isquemi a en el tronco del encéfalo) . Recuerda
Reflejos oculovestibulares. Son movimientos ocu lares reflejos en
respuesta a la irrigación de la membrana timpánica con agua fría. Desviación conjugada de la mirada. En las lesio nes hemisféricas
La respuesta normal en el paciente consc iente es un nistagmo con estructurales, los oj os se desvían conj ugada mente hacia el lado de la
desviación tónica de los ojos hacia el lado estimulado, seguido de lesión. Las lesiones irritativas los desvían al iado opuesto.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Las lesiones hemi sféri cas estru cturales desvían los En la actualidad, la muerte encefá lica se define como la pérdida irreversible,
ojos haci a ipsilatera l, mi entras que las lesiones he- por ca usa conocida, de las funciones de todas las estru cturas neurológicas
misféri cas irritativas y las lesion es troncoencefá li cas intracraneales, tanto hemisferios cerebrales como t ronco encefálico.
los desvían hacia contralateral.

Diagnóstico
Las lesiones a nivel de la protuberancia producen una desviación de
los ojos hacia el lado contrario de la lesión. Las lesiones hemisféricas En 1995, la Academ ia Americana de Neurolog ía publicó un análisis ba-
profu ndas (tálamo) desvían los ojos hacia abajo y adentro o hacia el sado en evidencias sobre las pruebas diagnósticas de muerte encefálica,
lado contrario de la lesión (desviación ocular paradójica). siendo la principa l guía actu al pa ra el d iag nóstico de muerte encefá lica.
Trastornos desconjugados de la mirada. Es la oftalmoplejía ínter-
nuclear por lesión del fascículo longitudina l medial. Prerrequisitos

Posturas reflejas La muerte encefálica es la ausencia clínica de las funciones cerebra les,
cuando la causa de muerte encefá lica se conoce y se demuestra irrever-
Postura de descerebración. Cu rsa con extensión, aducción y rota- sible:
ción interna de brazos y extensión de las piernas. Aparece por lesio- Existe evidencia clínica y de neuroimagen de un daño cerebral severo
y núcleos vestibul ares.
nes entre núcleo roj o que es compatible con el d iagnóstico cl ínico de muerte encefálica.
Postura de decorticación. Presenta fl exió n de codo, aducción de Se han excluido condicio nes méd icas que confunda n el examen
hombro y brazos, pronación e hiperflexión de muñecas. Las piernas clínico (trastornos hidroelectrolíticos, ácido-base y alteraciones en-
están extendidas. Responde a lesiones hemisféricas profu ndas o he- docrinas).
m isféricas bilaterales. Exclusión de sobredosis o intoxicación por medicamentos o drogas.
Temperatu ra corporal > 32 oc.

Las posturas reflej as de decorticación y de descere- Hallazgos clínicos


brac ión corresponden a unas puntuaciones de 3 y 2,
respecti vamente, en la va loración de la resp uesta mo- Los tres hallazgos clínicos ca rdin ales son:
tora en la esca la del coma de Glasgow (en esta esca- Coma o falta de respuesta: ausencia de respuesta motora a estí-
la, la respuesta motora es, a su vez, el parámetro más
mulo doloroso en todas las extremidades.
importa nte).

Estados
Paciente en estado de coma
de pseudocoma

sr
¡ ¡
NO
Falta de respuesta psicógena. El pa- ¿Sospecha
de muerte encefálica?
ciente aparece sin respuesta, pero está
fisiológicamente despierto. La explo-
ración es normal y la respuest a acu lo- Determinar la causa Excluir: hipotermia, intoxicación,
vestibular está intacta. del estado de coma sedantes, relajantes musculares,
desequilibrio electrolftico,
Mutismo acinético. Est ado de vigilia anormalidades ácido-base y endocrinas
sin posibilidad de elabo rar respuesta.
Puede ser debido a daño cerebral bi-
latera l (cuadro apál ico), lesión en por- Evaluar criterios clfnicos
ción su perior de mesencéfalo y dien- de muerte encefálica:
· Coma o falta de respuesta
céfalo o hidrocefa lia aguda.
· Ausencia de reflejos de tallo
· Prueba de apnea

2.3. Muerte encefálica

¡
NO

Definición

En 1959, Mol laret y Goulon describieron un Realización de estudios


complementarios
coma irreversible en 23 pacientes co n si-
para confirmar
lencio electroencefa lográfi co, lo que supu- diagnóstico cifnico
so el nacim iento del concepto de muerte
encefálica como una pérdida irreversible y
tota l de las func iones cerebrales pero con
soporte de la func ión orgánica por medi-
das artificia les. Figura 18. Ti pos de ataxia y eti olog ía

02 · Coma. Muerte encefálica


Neurología 1 02
Ausencia de reflejos de tronco: se dispone de estudios clínicos suficientes, factor al que se suma el
Pupilar. hecho de que en la mayoría del país no hay disposición de estas he-
Reflejos oculocefálicos. rramientas.
Reflejo cornea l.
Reflejo mandibular. Pruebas de flujo cerebral:
Ausencia de gesticulación facial al dolor. Angiografía convencional. No se hace de rutina, se suele sugerir la
Reflejo nauseoso. realización de una angiografía por sustracción digital.
Reflejo tusígeno. Angiografía por tomografía computerizada.
Doppler transcraneal.
Apnea: Angiografía por resonancia magnética.
Asegura r temperatura corpora l > 36,5 oe, TAS > 90 mmHg, euvo- Angiogammagrafía.
lem ia, PC0 2 > 40 mmHg y P0 2 arterial normal.
Se considera positivo si al desconectar el ventilador presenta Pruebas de función cerebral:
ausencia de movimientos resp iratorios y la PC0 2 > 60 mmHg o EEG. Presenta la ventaja de la disponibi lidad extendida en los hos-
20 mmHg por encima de la basal. pitales y la posibilidad de poder hacerse a pie de cama del paciente,
siendo por ello una de las herramientas más extend idas. Sin embar-
Estudios complementarios go, tiene gran cantidad de limitaciones.
Tomografía por emisión de positrones (SPECT).
Las técnicas actuales han demostrado exce lentes resultados como Potenciales evocados somato sensoriales (PESS).
complemento de diagnóstico de muerte encefálica. Sin embargo, no

Capítulo Traumatismos craneoencefálicos de la Sección Neu-


Ideas clave PS rocirugía.

" El coma es el grado más profundo de disminución del nivel de " Los signos con valor localizador en el paciente en coma son:
consciencia . el patrón respiratorio (véase la Figu ra 17), las alteraciones
pupilares, los movimientos oculares reflejos y las posturas
" La causa más frecuente de coma son los trastornos metabó- reflejas.
licos.
" La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conju-
" El nivel de consciencia se valora en la exploración neuroló- gado de los ojos en dirección opuesta a la rota ción de la cabeza)
gica a través de la escala internac ional de Glasgow (véase el indica la integridad funcional del tronco del encéfalo.
_ NelJ(OlngJa_

Demen cias

ORIENTACIÓ N La importancia clave de este tema radica en dominar el concepto de demencia, en identificar
las diferencias existentes entre cada tipo de demencia y en conocer las características
ENARM de la demencia más frecuente, el Alzheimer.

3.1. Concepto y clasificación ri esgo; por último, un 10% obedecen a causas psiquiátricas (pseudode-
mencias).

La demencia constituye la ca usa principal de incapacidad a largo plazo


en la tercera edad. Afecta al 2% de la población entre 65-70 años y al Enfermedad de Alzheimer (50-90%)
20% de los mayores de 80 años. Se define como un deterioro crónico de Infartos cerebrales múltiples (5 -1 0%)
las funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y en Alcohol (5-1 O%)
presencia de un nivel de consciencia y atención normales (a diferencia Trastornos endocrino metabólicos:
del delirium). - Hipotiroidismo
Deficiencia de vitamina 8,2

Neoplasias intracra neales


La principa l diferencia entre demencia y delirium es Hematoma subdural crónico
que, en este último, está disminuido el nivel de cons- Hidrocefalia a presión normal
ciencia y está alterada la memoria inmediata (depen-
Otras enfermedades degenerativas:
diente de la atenc ión).
- Enfermedad de Pick
Enfermedad de Parkinson
La pérdida de una única func ión intelectual no es criterio sufic iente - Enfermedad de Huntington
para el diagnóstico de demencia. La demencia suele afectar a todas Paráli sis supranuclear progresiva
las funciones intelectuales, aunque en las fases iniciales se puede es- Infecciones del SNC:
tablecer el diagnóstico por el deterioro de tres de las siguientes áreas: VIH
lenguaje, memoria, destreza visuoespacial, afecto, persona lidad o inte- - Sífi lis
lecto. Las causas más frecuentes de demencia progresiva se incluyen Creutzfeldt-Ja kob
en la Tabla 6.
Tabla 6. Causas más frecuentes de demencia
La mayor parte de las demencias se deben a procesos degenerativos di-
seminados y/o multifocales. Sin embargo, la masa cerebral no es un buen
indicador del grado de funcionalidad intelectual y, por tanto, la existencia Las pseudodemencias son deterioros cogn it ivos re-
de una atrofia cerebral genera lizada en las pruebas de imagen no siem- versib les que pueden aparecer en trastornos depre-
sivos. A diferencia de las demencias, mejoran con la
pre es indicativa de demencia.
agripnia o privación de sueño.

Aunque la mayor parte de las demencias son irreversibles (70%) y no


tienen tratamiento, sal vo el sintomático, es importante identificar aque- Diagnóstico de demencias
llas que son pot encialmente tratables (Tabla 7). Cerca del 10% de las
demencias son reversibles si se actúa a tiempo; en otro 10%, aunque El d iagnóstico de las demencias es em inentemente cl íni co: una histo-
irreversibles, se puede detener la progresión el iminando los factores de ri a clínica detallada es fundamental. Como, por desgracia, la mayoría
Neurología 1 03
de las demencias no tiene tratamiento, el esfuerzo inicial del médico
debe encaminarse a intentar identificar aquel grupo de demencias en
las que un tratamiento precoz puede revertir los síntomas o frenar la
progresión de los mismos. Por ello, en un p rim er abo rdaje, debe in-
cluir, al me nos, anal íti ca comp leta incluyendo hemato log ía, electrol i-
Orientación:
Puntuación máxima

¿Qué año, estación, fec ha, día de la semana y mes es?


¿Cuál es su nación, región , ciudad, hospital y piso?
Rememoración:
- S
S

tos séricos, bioquímica sa nguínea, prueba de fun ción renal, prueba de


Nombre tres objetos (1 s cada uno) y pregú ntelos
funció n hepática y prueba de función t iro idea (TS H pa ra despistaje de
después al paciente (repetir los objetos otras veces hasta que
hipotiroidismo), ni veles B12 , TC cranea l y sero logía al menos para VIH y los aprenda) 3
sífilis. Asimismo, el desarrol lo de numerosas técnicas neuropsicológ icas
Atención y cálculo:
ha permitido desarrollar patrones de afectación característicos de cada
Debe deletrear al revés una palabra de cinco letras (por ej.,
entidad.
lápiz) o enumerar los siete primeros números (deteniéndolo
en el S) S
Repetición:
Tratables
Preguntar los tres objetos nombrados antes 3
1rreversibles
Lenguaje:
Demencias vascula res Señale un lápiz. El paciente debe nombrar ese objeto 2
Demencias postraumáticas El paciente debe repetir pa labras sencillas como: "no';
"siempre'; "cuando" o "pero"
Demencia alcohólica
Dar al paciente las siguientes órdenes (dar tres indicaciones):
Reversibles "Tome un papel con la mano derecha" 3
Enfermedades Enfermedades inflamatorias "Doble el papel por la mitad"
metabolicocarencia les: e infecciosas: "Ponga el papel en el suelo"
- Tiroideas - Sífilis El paciente debe escribir una frase a su gusto
Adrenales - Men ingitis (que te nga sentido)
Pelagra Encefalitis El paciente debe copiar, con ángulos y cuad rángu los de
intersección dos pentágonos dibujados
Déficit de B12 y fo lato - Vascu litis (LES)
Déficit de B1 Total 30
Procesos intracraneales:
- Uremia Tabla 8. Minimental test
- Neoplasias

-
- Wilson
- Hematoma subdural
Porfiria
- Hidrocefalia normotensiva
Encefalopatía hepática Corticales Subcorticales

Tr. de calcio Depresión Anatomía Corteza de lóbulos Núcleos grises profundos


patológica frontales, parietales del encéfalo
No tratables e irreversibles y temporales
Enfermedades degenerativas: Enfermedades infecciosas: Hipocampo
Alzheimer - VIH Clínica Afasia Retardo psicomotor
- Pick - Creutzfeldt-Jakob Apraxia Movim ientos anormales
- Parkinson Ag nosia Disartria
Otras:
- Hu nti ngton Acalcul ia Alteraciones posturales
- Esclerosis mú lti ple
Depresión
- Demencia dia lítica
Ejemplos Alzheimer Huntington
Tabla 7. Clasifi cación pronóstica de las demencias
Pick Parkinson y Parkinson Plus
Creutzfeldt-Jakob Wilson
Entre los estudios neuropsicológicos, el más extendido es el minimen-
Meningoencefalitis VIH
tal test, que de forma rápida permite estudiar la memoria, la orienta-
Hipoxia Vascu lar
ción temporoespacial, el lenguaje, la escritura, la lectura, el cá lculo y
Vascu lar Neoplasias
las praxis visuoespac iales e ideomotoras. Se puntúa de O a 30 puntos,
Neoplasias Postraumáticas
conside rándose no rm al de 27 a 30 puntos, det eri oro cogn iti vo ligero
Postraumática
de 24 a 27 y demencia por debajo de los 24 puntos (Tabla 8).
Tabla 9. Correlación anatomoclínica en las demencias
En los últimos años, se han aplicado técn icas radiológicas al diagnósti-
co de las demencias; fundamentalmente se han rea lizado estudios con
resonancia magnética y SPECT/PET Es característica la atrofia temporal 3.2. Enfermedad de Alzheimer
y las disfunciones temporoparietales en la fase inicial de la enfermedad
de Alzhe imer, o la atrofia y disfunción fronta l en la demencia fronto-
temporal. Epidemiología

Pueden diferencia rse dos tipos de demencia, en función de la localiza- La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia.
ción de las lesiones: co rticales y subcorti ca les (Tabla 9). La mayoría de los pacientes inicia los síntomas de la enfermedad a partir
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

de los 65 años, aunque un debut temprano, antes de los 40 años, tam- cerebros sanos de pacientes ancianos, aunque en menor número. En la
bién puede ocurrir, especia lmente en aquellos casos afectados de una enfermedad de Alzheimer, son especialmente frecuentes en el hipocam-
forma hered itaria de la enfermedad. po y en el lóbu lo tempora l.

La preva lencia de la enfermedad se dobla cada S años a partir de los 60,


de forma que afecta a un 1o/o de los pacientes a los 60 años, a un 2% a los Enfermedad de Alzheimer Parálisis supranuclea r progresiva
65 años, y a un 4% a los 70 años. Parkinson- demencia- ELA Parkinsonismo postencefalítico
Enfermedad de Creutzfeldt- Enfermedad de Gerstmann-
Anatomía patológica Jakob Straussler
Demencia pugilística Enfermedad por cuerpos de Lewy
Síndrome de Down difusos
Se caracteriza por una degeneración progresiva y selectiva de poblacio-
nes neurona les en el córtex entorrinal, hipocampo, cortezas de asocia- Envejecimiento normal
ción temporal, fronta l y parietal, núcleos subcortica les y núcleos del tron- Tabla 1O. Procesos asociados con madejas neurofibrilares
ca (locus coeru/eus y núcleos del rafe). No se afectan las cortezas primarias
motoras y sensit ivas, los gang lios basa les ni el ce rebelo (Figura 19).
Familiar:
- Enfermedad de Alzheimer fami liar:
> Cromosoma 21
> Cromosoma 19
> Cromosoma 14
> Cromosoma 1

- Hemorragia cerebral hered itaria con amiloidosis:


> Cromosoma 21

Enfermedad de Alzheimer esporád ica


Síndrome de Down
Acúmu lo cereb ral foca l del péptido f3-A4 depend iente de la edad
Ang iopatía congófila esporádica
Miositis por cuerpos de inclusión

Figura 19. TC de paciente con enfermedad de Alzheimer. Demuestra Tabla 11. Enfermedades con depósito de proteína precursora
un aumento marcado del sistema ventricular y de los surcos. La cisura de la p-amiloide
de Silvio y astas temporales de los ventrículos laterales son los más
severamente afectados Alteración de neurotransmisores

A nive l macroscópico, la pérdida de neuronas se traduce en una atrofia La somatostatina es el neurotransmisor que con más frecuencia aparece
generalizada, más grave en los lóbulos temporales, que se acompaña de disminuido, aunque la acetilco lina es el que parece más relacionado con
dilatación secundaria del sistema ventri cu lar. el grado de deterioro cogn itivo.

El núcleo basal de Meynert, principal fuente de inervación col inérgica de la


Las lesiones histológicas típicas de la enferm edad de corteza cerebral, se afecta precozmente en el curso de la enfermedad de Al-
A lzheimer son los depós itos intracelulares de t hiper- zheimer, conduciendo a un déficit marcado de colinaacetiltransferasa (CAT)
fosforilada y las p lacas de El depósito de y de la síntesis de acetilcolina (Ach). La reducción de CAT puede alcanzar el
esta última se produce también en cerebros anc ianos 60-90%, especialmente en los lóbulos tempora les, existiendo una correlación
y en otra s patologías como el sín drome de Down, la
entre el grado de reducción y el grado de demencia. La acetilcolinesterasa, en-
angiopatía congófi la y la miositis por cuerpos de in-
cl usión. zima que degrada la Ach, se encuentra también reducida en esta enfermedad.

Otros neurotransmisores afectados en la enfermedad de Alzheimer son


Histológicamente, pueden encontrarse ovillos o madejas neurofibrilares el ácido gammaam inobut írico (GABA), la seroton ina (por afectación de
compuestos por pares de fil amentos helicoidales, y en donde es posible los núcleos del rafe) y la noradrenalina (por afectación del/ocus coeru/eus).
identificar dos proteínas: la proteína 1 en estado de hiperfosforilación y la
ubiquitina. Genética y factores de riesgo

Sin embargo, el dato más característico de la enfermedad de Alzhe imer La edad es el principal factor de ri esgo para el desarrollo de la enferme-
son las placas de amiloide (placas seniles o neuríticas) que contienen dad de Alzheimer. Aproximadamente en un 25% de los casos la historia
fragmentos neuronales degenerados, rodeados por una densa estru ctu- clínica revela antecedentes familiares. La enfermedad de Alzheimer se
ra de materia l amiloide compuesto básicamente por proteína ¡3-amiloide hereda en un 5-1 Oo/o de los casos con carácter autosóm ico dominante y,
(tablas 10 y 11). en algunos casos, con una edad de debut precoz (4•-s.• década).

Estas dos alteraciones, ovillos neurofibrilares y placas seniles, no son pa- Se han implicado tres locus cromosómicos cuyas mutaciones se han aso-
tognomónicas y se pueden encontrar en otras forma s de demencia y en ciado a EA de inicio precoz:
Neurología 1 03
Gen de la proteína precursora ami loide en el cromosoma 21. denadas. A medida que la enfermedad progresa, aparecen alteraciones
Gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14. Es el locus más fre- francas de la nominación, ausencia de un lenguaje espontáneo, que en
cuentemente implicado en los casos de Alzheimer de in icio precoz numerosas ocasiones se encuentra parco en pa labras, fa lto de sign ificado
(70o/o). y con errores gramaticales. En la fase fi nal, el paciente tiene una altera-
Gen de la presenilina 2 en el cromosoma 1, con una incidencia ción grave de la formación y comprensión del lenguaje. Las alteraciones
muy baj a. visuoconstructivas son muy frecuentes. Desde el inicio, se evidencia una
dificu ltad en la realización de dibujos (test del reloj alterado desde el ini-
En todos los casos, las mutaciones conducen a un incremento en la pro- cio), construcciones tridimensionales o en la capacidad para orientarse
ducción de (particu larmente la fo rma de 42 aminoácidos), en espacios abiertos. Con la progresión, el paciente pierde la capacidad
que se deposita formando las placas seniles. para reconocer objetos, personas o luga res, a pesar de que las funciones
visua les primarias se encuentran intactas (agnosia visua l). Las manifesta-
Sólo un So/o de los casos de EA se deben a m utac iones. La mayoría de ciones apráxicas son raras en las fases iniciales de la enfermedad, aunque
estos casos son esporádicos, o bien ocu rren en fam ilias sin un patrón de a med ida que esta avanza se establece una apraxia ideomotora.
herencia autosómico dom inante y debutan ta rdíamente. Los factores de
riesgo asociados a EA esporádica son: Desde las fases inicia les, se pueden demostrar síntomas de disfunción eje-
Vulnerabilidad genética. La presencia del alelo E4 de la apolipo- cutiva, con dificultad para pla nificar tareas o el razonamiento abstracto.
proteína E (cromosoma 19) confiere vulnerabilidad para desarrollar Igualmente, las alteraciones de conducta también pueden presentarse en
la EA sin tener una asociación obligatoria con la misma . una fase media, siendo la apatía el síntoma más frecuente, aunque la pérdi-
Edad. La incidencia y preva lencia se duplica cada S años a partir de da de interés por las relaciones socia les, la abulia o bien agitación, irritabili-
los 60; t ras los 6S años, la preva lencia se sitúa en un 1Oo/o. dad, reacciones agresivas o con ductas desinhibitorias pueden presentarse.
Sexo. Más frecue nte en m ujeres.
Historia de traumatismo craneal previo. Los síntomas psiquiátricos pueden aparecer, siendo la depresión la más fre-
cuente. Las ideas y conductas paranoides son habituales en la fase inicial-
Factores protectores media de la enfermedad, y están asociadas a un peor pronóstico. Sólo en
fases muy evolucionadas pueden aparecer signos extrapiramidales, como
Su conocimiento es importante para la planificación rac ional del trata- marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. Ge-
miento de esta enfermedad: neralmente, la causa de la muerte suele ser una enfermedad intercurrente,
Genotipo apo-E2. Este genotipo se correlaciona con una disminu- sobre todo, infecciones.
ción del riesgo para presentar EA, y con un inicio más tard ío.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) El uso de los AINE está Diagnóstico
asociado con un riesgo más bajo para EA y con un deterioro cogni-
tivo más lento en pacientes con la enfermedad. Este efecto podría Al referirse a los criterios para el diagnóstico del Alzheimer, es convenien-
deberse a una acción antiinflamatoria a nivel de las placas seniles. La te rem itirse a los establecidos por el Diagnostic and Statistical Manual of
atención actualmente está en el desa rrol lo de fármacos inhibidores Mental Disorders (DSM) y que se ofrecen en la Tabla 12.
de la ciclooxigenasa tipo 11.
Terapia estrogénica. Se ha demostrado que la terapia estrogéni- Tratamiento farmacológico
ca en mujeres posmenopáusicas disminuye el riesgo de EA. Los es-
trógenos tendría n varias acciones potencialmente útiles: func iones Los potenciales objetivos del tra tam iento farmacológico son : 1) mejoría
neurotróficas, efecto neuroprotector y beneficios sobre el flujo san- cognitiva; 2) en lentecim ient o en la p rog resión; y 3) retraso en la aparición
gu íneo cerebral. de la enfermedad.
Nivel educativo. Varios estudios han demostrado que los niveles lnhibidores de la acetilcolinesterasa. Indicados en las fases leve y
educativos más altos están asociados con un riesgo más bajo de de- moderada de la enfermedad; no modifican a largo plazo la progre-
sarrollar la enfermedad. sión de la enfermedad, pero producen una mejoría de las funciones
cognitivas durante los primeros meses de tratamiento.
Clínica Tacrina: su vida media corta obliga a una administración fre-
cuente, y tiene frecuentes efectos adversos colinérgicos, ade-
Se trata de una enfermedad de in icio insid ioso y progresión lenta, con más de una potencial hepatotoxicidad grave que obliga a
una evolución media de unos ocho o d iez años desde el in icio hasta la controles regulares. No se emplea en la actua lidad y ya no se
muerte. comercializa.
Donepezilo: puede admin istrarse en una sola dosis diaria y tie-
La EA suele presentarse con un periodo preclínico caracterizado por los ne mejor tolerancia que la tacrina, sin alteración de la actividad
errores puntuales de memoria, sin que existan otros déficit. Posteriormen- hepática.
te se establece una alteración de la memoria reciente (capacidad para Rivast igmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-
almacenar nueva información y recuperar la después de un periodo de colinesterasa, por lo que podría t ener un doble mecanismo de
tiempo) y de la capacidad de aprendizaje. Inicialmente la memoria remo- acción. Se administra cada 12 horas, y como efectos secundarios
ta se mantiene intacta, pero en el t rascurso de la enfermedad, el paciente son destacables las alteraciones digestivas y la pérd ida de peso.
presenta rá d ificu ltades con la rec uperació n de los episod ios lej anos. Galantamina: in hibidor de la acetilcolinesterasa y mod ulador
de los receptores nicotínicos de acetil co li na, con lo que modi-
Inicialmente pueden presentarse alteraciones del lenguaje: dificultad ficaría la transmisión colinérgica por dos vías diferentes. Efectos
para nominar objetos o para comprender órdenes complejas o enea- adversos digestivos. Administración cada 12 horas.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Memantina. Es un antagonista no competit ivo de los receptores La demencia de Pick se diferenc ia del A lzheimer en
de N-meti l-0-aspartato (NMDA) del g lutam ato, ind icado en las fases que: aparece en más j óvenes; no cursa co n am nesia, ni
moderadas y avanza das de la enferm edad d e Alzheimer. apraxias ni agnosias, pese a ser una demencia co rtica l;
las alteraciones co nductu ales y del lenguaje son más
Otros tratamientos con antiinflamatorios, estrógenos, antioxida n-
precoces; y no apa recen ovillos ni placas neuríticas.
tes y factores neu rotrópicos, una vez establecida la enfermedad, no
han dado resultados positivos hasta el momento. Recientemente, se
ha ensayado en humanos con factores de riesgo la generación de an-
ticuerpos contra la proteína dado que en ratones t rans-
génicos que producen exceso de ami loide se ha demostrado una re-
ducción en la formación de placas, pero hasta el momento los efectos
secundarios ha n limitado el desa rro llo de estas nuevas terapias.

Criterios para el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer

A. Déficit cognitivo:
Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender
información nueva o para recordar información aprendida
previamente)
- Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:
> Afasia (trastorno del lenguaje)
> Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades
motoras pese a estar intacta la función motora)
> Agnosia (fa llo en el reco nocim iento o identificac ión
de los objetos pese a estar intacta la función sensorial)
> Alteración en la función ejecutiva (por ejemplo: planificación, Figura 20. Enfermedad de Pick
organización, secuenciación o abstracción)

B. Los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado Afecta a pacientes de mediana edad, siendo una de las demencias más
A causan un deterioro significativo laboral y/o social y suponen frecuentes entre los pacientes de 45 a 65 años. Se man ifiesta como una de-
una merma con respecto al nivel funcional del paciente mencia lentamente progresiva, donde las alteraciones de la personalidad
C. El comienzo es gradual y el curso cont inuado son los síntomas más llamativos: d ificu ltades en las relac iones sociales, en la
D. Los déficits de los criterios A 1 y A2 no son debido a: emoción, en el insighty co n pérd ida de las capacidades ejecutivas.
- Otra enfermedad del SNC que pueda causar déficit progresivo
de la memori a, como por ejemplo enfermedad vascular cerebra l, A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia dominan el cua-
enfermedad de Pa rkinson, enfermedad de Huntington, hematoma dro. Conjuntamente a estos síntomas, los fallos en la memoria reciente y
subdural, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral
la capacidad de aprendizaje son muy habituales. El lenguaje se ve afecta-
Enfermedades sistémicas que se sabe que producen demencia,
do desde las fases iniciales, pudiendo presentarse como el primer sínto-
como por ejemplo hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12
o de ácido fólico, déficit de niacina, hipercalcemia, neurosífilis ma (las llamadas afasias primarias progresivas). No aparecen alteraciones
o infección por el VIH de tipo agnosia o apraxia, como en la EA.
Estados inducidos por substancias

E. Los déficits no aparecen de manera excl usiva en el curso 3.4. Demencia vascular
de un delirium (aunque éste puede superponerse a la demencia)
F. Los déficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno
Axial! como depresión mayor o esquizofrenia
Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia. Si bien
Tabla 12. Criterios del DSM para el diagnóstico del Alzheimer no son reversibles, sí son tratables para evitar la progresión de los sínto-
mas. Constituyen una entidad heterogénea con un espectro clínico pato-
lógico muy amplio, causada por enfermedad cerebrovascular isquémica
3.3. Demencia frontotemporal o hemorrágica o por lesiones cerebra les hipóxico anóxicas. Se ha ligado
al daño cortical y subcortica l resultante de una arteriopatía oclusiva cere-
(enfermedad de Pick) bra l, ca rd íaca o sistém ica . El d iagnóstico en la eval uación clín ica requiere
tres elementos básicos:
Es un trastorno degenerativo caracter izado por una m arcada pérdida Pérdida de func ión cogn it iva.
asimétrica de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos fron- Lesiones cerebrovasculares demostradas por algún método de imagen.
tales y temporales, con normalidad del resto del cerebro (Figura 20). Relación temporal entre las dos lesiones.

Histológica mente, hay dos datos característicos: 1) neuronas de Pick: Es importante excluir otras causas de demencias, en especial Alzheimer.
son neuronas tumefactas, pál idas, que no se t iñen con las t inciones ha- Para ello, se d ispone de la escala isquémica de Hachinski (Tabla 13),
bitua les y loca lizadas en los lóbulos fronta les; 2) cuerpos de Pick: son con una sensibilidad y especificidad del 89% para diferenciar entre de-
inclusiones citop lasm áticas loca lizadas en las reg iones tempora les ante- mencia t ipo Alzhe imer (puntuación menor de 4), demencia de t ipo vas-
riores. No se observan ovill os neurofibril ares ni p lacas sen iles. cu lar (puntuación mayor de 7) o coex istencia de ambas (S y 6).

03 · Demencias
Neurología 1 03
Escala isquémica de Hachinski la RM, de distribución perive ntricu lar y en centro semiova/, que refle-
Inicio súbito 2 jan la desm ieli nización. Es t ípica de esta enfe rmedad, pero no patog-
Deterioro escalonado nomónica.

Curso fluctuante 2
Confusión nocturna
Respeto relativo de personalidad
Depresión
Manifestaciones somáticas
Labilidad emocional
Historia de EVC
Evidencia de aterosclerosis
Síntomas neu rológicos foca les 2
Signos neurológ icos foca les 2
Tabla 13. Escala isquémica de Hachinski

Demencia multiinfarto

Es aquella que se prod uce como consecuencia de múltiples áreas de in- Figu ra 21. Resonancia magnética cerebral. Paciente con enfermedad
farto cerebra l. Hay que sospecharla cuando la demencia t iene un inicio de Binswanger; en la RM se aprecia hiperintensidad difusa
brusco, sobre todo, si existen antecedentes de cualq uier t ipo de enferme- peri ventricular correspondiente al concepto de leucoaraiosis
dad vascular cerebral y se acom paña de signos de foca lidad neurológ ica.
La causa más frec uente es la em bolia cerebral bilateral rec idiva nte.
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
Enfermedad de Binswanger

También denom inada encefalopatía subcortica l arteriosclerótica, es una Es la te rcera causa de de mencia en el anciano, después de la EA y de
forma de demencia vascula r asociada a HTA y aterosclerosis. Se caracteri- la demencia vascular. El estu dio anat o mopatológ ico reve la un predo-
za por una desm ielin ización difusa de la sustancia bla nca subcortical con m inio de los cuerpos de Lewy a nive l neocortica l. Los pacientes pre-
aumento del tamaño ventri cula r subyacente (Figura 21). sentan un dete ri oro cog nit ivo lentamente progresivo de tipo fronto-
subcortica l.
Cursa como una demencia subcortical, con marcha típica a pequeños
pasos y base de sustentación am plia, pará lisis pseudobu lbar y signos cor- Las fluctuac iones cogn it ivas son muy frec uentes, con variaciones nota-
ticoespinales. bies en la atención y el estado de alerta . Las alucinaciones visuales o pre-
senciales son ca racterísticas, así como las al teraciones del sueño REM (en
la fase de atonía muscular, la presencia de un actividad física incesante
apoya el diagnóstico).
Las demencias de causa vascular son las segundas en
frecuencia. Pueden ser corti ca les o subcorti ca /es, y se
ca rac teriza n por su apari ción brusca, con focalidad Recuerda Se acompaña habitualmente de un parki nson ismo q ue, aunque fre-
neurológica, y su curso clíni co flu ctu ante. cuentemente t iene un predom in io de la clín ica rigidoacinética, con
escaso tem blor y ma la respuest a a la L-d opa, puede se r ind ife rencia-
ble de l de la enfermeda d de Parkin so n. Es frec uente la elevada sus-
La leucoa raios is es un té rmin o neurorradio lógico q ue describe las ceptib ilidad a los neuro lépticos, con empeo rami ento moto r y cogn i-
áreas hipodensas en la to mog ra fía com putarizada o hiperint ensas en tivo con su uso.

su t rat amiento se emplean inhibidores de la aceti/col inesterasa


Ideas clave RS (donepezi/o, rivastigmina, galantamina) en las fases leve y mo-
derada, y antagonistas no competitivos de los receptores gluta-
" Se define demencia como el deterioro progresivo de las funcio- matérgicos NMDA (memantina) en fases avanzadas.
nes superiores, adqu irido y con preservación del nivel de con s-
ci encia. La prevalencia de la demencia aumenta con la edad. " La demencia frontotemporal o de Pick es también una demen-
cia cortical. Cu rsa con afasias, apatía, abulia y otras alteraciones
" La s demencias se clasifican en irreversibles (la mayoría) o rever- conductua/es, pero sin amnesia, ni apra xias ni agnosias.
sibles, y en corticales o subcorticales.
" Las demencias de causa vascular son las segundas en frecu encia.
" La enfermedad de Alzheim er es la causa más frecuente de de- Destacan la demencia multiinfarto por embolias bilaterales reci-
mencia. Es una demencia cortical, de predominio tempero- divantes (inicio brusco y con focalidad neurológica) y la enferme-
parietal. Su inicio es insidioso y su progresión lent a, y la edad dad de Binswanger o encefalopatía aterosclerótica subcortica /, en
avanzada es el principal factor de riesgo para su desarrollo. En la que es t ípica la /eucoaraiosis o desmielinización periventricular.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 3 edición

3) Demencia con cuerpos de Lewy.


Casos clínicos 4) Demencia vascular.

Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para RC: 3


evaluación. Ella refiere que, durante los últimos seis meses, su
marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y audi- Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de
tivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el último los 60 años, de deterioro intelectual, errores inexplicables en la
año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez actividad cotidiana, descuido en la higiene personal, que lleva
más evidentes para ella y para otros miembros de la familia. Es- al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares, con
tos déficit, todavía en una fase leve, implican la memoria, las ha- inmovilidad total, incontinencia de esfínteres, pérdida de peso,
bilidades matemáticas, la orientación y la capacidad de aprender convulsiones, mioclonías y muerte, podremos establecer un
nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en diagnóstico de:
la capacidad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente
un curso en declive definido. El paciente no ha estado tomando 1) Enfermedad de Parkinson.
ningún medicamento. El examen físico revela un temblor en re- 2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de Wilson.
poso de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se 3) Encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jacob por"proteína
caracteriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del prión".
balanceo de los brazos. ¿Qué síndrome clínico es más compati- 4) Demencia del tipo Alzheimer.
ble con los síntomas de este hombre?
RC: 4
1) Enfermedad de Parkinson.
2) Demencia de Creutzfeldt-Jacob.

03 · Demencias
Naurolog.......,..ía.. . ._______________

Enfermedades vasculares
cerebrales

Este tema es el más importante de toda la neurología, y por ello se debe estudiar en profundidad.
Dentro del mismo, es fundamental conocer los tipos de accidentes cerebrovasculares,
las distintas etiologías y factores de riesgo, la clínica en función de los territorios vasculares
afectados, los métodos diagnósticos, el tratamiento en fase aguda y la profilaxis. Hay que guiarse
por las Ideas Clave del tema y no olvidar las llamadas de atención incluidas en el texto.

La incidencia global de la enfermedad cerebrovascular no se conoce con globo pálido lateral, brazo anterior de la cápsula interna y porción
precisión, estimándose en 150-250 casos por 100.000 habitantes/a ño. Las superior del brazo posterior de la cápsula interna.
tasas se multiplican por 1O en la población mayor de 75 años, siendo la Arteria cerebral posterior. Tiene su origen en la circulación verte-
incidencia acumu lada hasta los 65 años del 3%, y aumentando hasta el brobasilar, a nivel distal de la arteria basilar, y completa por detrás
24% en los mayores de 85 años. De esta forma, constituyen la tercera el polígono de Willis. Irriga la superficie inferior del lóbulo temporal,
causa de muerte, tras las cardiopatías y el cáncer. lóbulo occipital, núcleo rojo, sustancia negra, parte medial de los pe-
dúnculos cerebrales, núcleos del tá lamo, hipocampo e hipotál amo
posterior.
4.1. Territorios vasculares cerebrales Irrigación troncoencefálica. Las arterias vertebrales, que se originan
de las subclavias, con fluyen a nivel de la unión bulboprotuberancial
para formar la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da lugar
Los territorios vascula res cerebrales están descritos en la Figura 22. a dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar la arteria
Arteria cerebral anterior. Se origina de la arteria carótida interna espinal anterior. Lateralmente, de la arteria vertebra l se origina la ce-
en la parte anterior del polígono de Willis. Irriga el córtex motor y rebelosa posteroinferior, que irriga la parte posterolateral del bulbo e
sensitivo de las piernas y pies, córtex frontal motor suplementario, inferior del cerebelo. La arteria basilar se dirige hacia arriba y delante,
centros corticales de la micción en los lóbulos paracentrales, por- en la zona medial anterior de la protuberancia. Da lugar a pequeñas
ción anteroi nferior del brazo anterior de la cápsula interna, porción arterias mediales perforantes, circunferenciales cortas y a las arterias
ant eroinferior de la cabeza del núcleo caudado, porción anterior del cerebelosas anteroinferior y anterosuperior. Termina en la unión pon-
globo pálido (globus poi/idus) y putamen e hipotálamo anterior. Los tomesencefá lica, bifurcándose en las arterias cerebrales posteriores.
cu atro últimos territorios se irrigan a través de las arterias lenticuloes-
triadas, donde la más importante es la arteria recurrente de Heubner,
que se origina de la arteria cerebral anterior a nivel o distal a la unión 4.2. Clasificación y factores de riesgo
de la comunicante anterior.
Arteria coroidea anterior. Se origina de la porción supraclinoidea
de la arteria carótida interna. Irriga la porción anterior del hipocam- Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares, isquémicas y
po, uncus, amígda la, globo pálido, cola del núcleo caudado, tá lamo hemorrágicas:
lateral y cuerpo geniculado, y brazo posterior de la cápsu la interna . Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. Pue-
Arteria cerebral media. Es el vaso más frecuentemente afectado den ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (para-
en los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex motor y sensitivo da cardíaca, anoxia o hipoperfu sión). También pueden clasificarse
frontoparietal, áreas frontales para los movimientos oculocefá licos como trombóticas o embólicas.
conjugados, radiaciones ópticas, córtex sensoria l auditivo y áreas del La hemorragia intracranea l representa aproximadamente un 15-
lenguaje (hem isferio dominante). Por medio de las arterias lenticu- 20% de todos los accidentes vascu lares cerebrales, siendo la hiper-
loestriadas, irriga el putamen, cabeza y cuerpo del núcleo caudado, tensión arterial (HTA) el principal factor asociado (50-70% de los
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

A. carótida interna

A. cerebral anterior

A. com unicante anterior

A. coroidea anterior

A. comun icante posterior

A. cerebelosa anterosuperior
A. cerebral posteri or

A.cerebelosa
anteroi nferior

A. bas ilar
• A. cerebra l anterior A. esp inal anterior
• A. coro idea ant eri or
D A. ce rebra l m ed ia A. cerebelosa - - - - -- ---ti A. cerebelosa
A. cerebra l po sterior posteroinferior postero inferior

Figura 22. Territorios vascu lares cerebrales

casos). La mayoría de estas hemorrag ias est án loca lizadas profunda-


mente en los hemisferios cerebrales.
La HTA es un facto r de ri esgo tanto para la enfermedad
vascu lar cerebral como para la card iopatía isquémica,
r-
pero el riesgo re lativo es mayor para la primera. Ade-
Los mecanismos por los que se puede producir un accidente vascular más, el tratamiento de la HTA ha demostrado mayor
efecto en la prevención de la enfermedad vascu lar cere-
cerebral son básicamente cuatro:
bral que en la prevención de la card iopatía isquém ica.
Por patología int rínseca de los vasos secundaria a aterosclerosis,
lipoh ialinosis, vascu litis, depósito de amiloide, ma lformaciones vas-
culares, etcétera . Una de las esca las más extendidas para eva luar el riesgo de evento vas-
Por obstrucción va scular secundaria a material embólico ori g ina- cular cerebra l an ual es la escala CHAD2, que otorga un punto por cada
do a nivel ca rdíaco o en los vasos extracra nea les (em bolismo arte- uno de los sigu ientes factores : HTA, in sufic iencia card íaca, edad> 75 años
rioa rterial, genera lmente con ori gen en la arteria ca rótida inte rn a). y DM t ipo 11. La Tabla 14 recoge el riesgo de cada una de las categorías.
Por hipoperfusión secundaria a hi potensión o incremento de la
viscosidad sangu ínea .
Por ruptura de un vaso sanguíneo dentro del espacio subaracnoi- Tasa
Calificación
deo o dentro del parénquima cerebral. Nivel de riesgo de enfermedad
deCHAD2
vascular cerebral

Los principales factores de riesgo no modificables para presentar un infarto o Bajo 1,0% anual
cerebral son la edad avanzada, el género masculi no y la historia previa fa- Bajo a moderado 1,5% anual
miliar o persona l de enfermedad cerebrovascu lar. Estos factores identifican 2 Moderado 2,5% anual
a los ind ividuos con mayor riesgo de presentarlo y, por ta nto, en los que
3 Alto 5% anual
se deben implantar med idas de prevención más ri gurosas. Los factores de
4 Muy alto > 7% anual
riesgo modificables más importa ntes son la HTA, la d iabetes mellit us, el ta-
baquismo, el etil ismo, las cardiopatías (valvulopat ías, infarto agudo de mio- Tabla 14. Escala CHAD2 para la evaluación del riesgo de enfermedad
ca rdio, insuficiencia cardíaca congestiva y fibrilación auricular), la hipercoles- vascu lar cerebral
terolemia, el sedentarismo y la obesidad. Así pues, los factores de riesgo para
la enfermedad cerebrovascu lar son los mismos que para la cardiovascular,
pero en este caso, sin duda, el principal factor de riesgo es la HTA. Según el 4.3. Enfermedades
tipo de enfermedad cerebrovascula r, los principales factores de riesgo son:
Enfermedad vascular aterosclerótica: hi pertensión, hi percoleste-
cerebrovasculares isquémicas
ro lemia, DM y tabaq uismo.
Embólica: fi b ri lación auricular e infarto de m ioca rd io reciente (ge-
neralmente anteri o r) Clasificación
Hemorrágica: la hipertensión es el principa l factor de riesgo para la
hemorrag ia cerebral prima ria. Las enfermedades cerebrovasculares isquémicas se clasifican en:
También la hipertensión es el factor de riesgo más importante para Accid ent e isq u émico transi t orio (AIT). Déficit neurológico
la lipohialinosis, que es la base de los infartos !acunares. con una duración menor de 24 horas. En general, la duración

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
es menor de una hora; si es mayor, la TC suele mostrar lesiones una fibrilac ión auricular (FA) en un corazón no reumático (véase Sección
isquémicas. de Cardiología y cirugía cardiovascular), lo cua l es lo más preva lente. No
lctus o stroke. Défi cit neurológ ico que du ra más de 24 horas, causa- obstante, la FA en el contexto de ca rdiopatía reumática tiene más riesgo
do por disminución del flujo sanguíneo en un territorio. pero es más infrecuente).
lctus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración súbita
que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo obser- Otros factores de riesgo son los sigu ientes:
vación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de una Trombos mu rales:
arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva de ra- A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de miocar-
mas colaterales o hipotensión arterial. dio; el que más frecuentemente emboliza es el infarto agudo
Otra ca usa es el sangrado postinfarto, o conversión de un infarto de miocardio (IAM) anterior o septal. El 35% de los IAM ante-
"blanco" en un infarto "rojo'; que aparece en el 40% de los casos, y riores desarrollan trombos murales, y de ellos el 40%, si no se
es más frecuente en ict us ca rdioembó licos extensos por reperfusión anticoagula, produce embolismo sistémico en los cuatro meses
tras un periodo de isquem ia que ha dañado el endotelio vascu lar. El sigu ientes, precisando anticoagulación profiláctica durante seis
sangrado postinfarto ra ra vez produce nuevos síntomas. meses.
A partir de cardiomiopatías, fundamentalmente la dilatada. Em-
bolizan en un 15%, con una mayor incidencia si hay fibri lación
Un ictus ma ligno es un ictus del terr itorio de la arteria auricular. Actualmente es indicación para anticoagu lar si se aso-
cereb ral media que se comp lica con edema cian ambas, no siendo indicación absoluta de anticoagular la
con desp laza mi ento de la línea med ia (swelling) y presencia de card iom iopatía aislada.
con dismi nu ción del ni vel de consciencia. Se rea li za
una craneotomía descompres iva sólo si es derecho y
Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con
el pac iente es joven.
fibrilac ión auricu lar y estenosis mitra!. Otra causa es la endocarditis
infecciosa o no infecciosa, esta última en asociación a procesos tu-
Etiología morales de base.
Otras. Aumento del tamaño ventricular izquierdo, foramen oval per-
Infarto aterotrombótico (Figura 23) meable y aneurismas ventricula res.

La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isquémicas


son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones trombóticas y Los ACV isquémicos embó li cos suelen prod uci rse en
tromboembólicas. La aterosclerosis puede afectar a los vasos extracra- el terri torio de la arteri a cerebral anter ior. Cursa n con
neales e intracraneales y p uede producir patología por embolización ar- un défic it comp leto desde el inicio y tienen mayor
terioarterial o por estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones
ri esgo de transformación en hemorrágicos (sobre todo Recuerda
tras la repe rfusión, por daño endotelia l).
de bajo gasto. La local ización preferente de las placas de ateroma es la
bifurcación de la carótida y el origen de la arteria carótida interna.
Los cuadros embólicos se presentan con el déficit completo des-
de el inicio. Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin
objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología
desconocida cuando la mon ito rización cardíaca, ecocardiografía y
eco-Dopp ler de troncos supraaórticos no consiguen demostrar una
fuente de émbolos.

El 40% de los ictus isquémicos se sitúan en esta categoría; a veces, en


estos casos, la eco-Doppler transesofágica ha demostrado placas de ate-
rosclerosis embolígenas en la aorta ascendente.

Infarto !acunar (Figura 24)

Secundario a arteriopatía o lipohialinosis de pequeño vaso, son menores


de 15 mm de tamaño y están loca lizados en el territorio de distribución
de las pequeñas arterias perforantes procedentes del polígono de Willis,
arteria cerebral med ia o sistema ve rtebrobas ilar. Los infartos !acunares
representan el 20% de toda la patología vascular. La hipertensión arte-
Figura 23. Angiografía carotídea donde se aprecia afectación rial es el factor de riesgo más importante, observándose en un 65% de
aterosclerótica grave en el origen de la arteria carótida interna pacientes. Otros diagnósticos etiológicos incluyen la diabetes mellitus,
cardiopatía, etc. Suelen ocasionar un déficit neuro lógico de más de 24
Infarto cardioembólico horas de duración.

Constituyen aproximadamente un 20% de los accidentes de tipo isqué- Hasta un 50% de los pacientes presentan accidentes isquémicos transi-
mico. La causa más frecuente de embolismo cerebral cardiogénico es la torios previos, de una duración aproximada de 30 minutos y una latencia
fibrilación auricular paroxística o persistente (lo más frecuente es que sea entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Brazo anterior de la cápsula interna


Comienza como visión borrosa indo lora que evoluciona hasta la cegue -
(ataxia-hemiparesia, disartria-mano torpe)
ra monocular completa, con resolución total posterior. En el fondo de
Brazo posterior de la cápsula interna ojo pueden o bserva rse en ocas io nes émbolos de co lesterol en vasos
(ictus motor puro)
retiniano s.
Núcleo ventra l posterolateral
del tá lamo (ictus sensitivo puro)

En la exp loración del fondo de oj o de la amaurosis


fugax pueden observarse cristales de colesterol en los
vasos retinianos. Por otra parte, en el fondo de ojo de
la ocl usión de la arte ri a central de la retina, lo ca rac-
Base de la protuberancia
(ataxia-hemiparesia, terístico es la pa li dez retini ana con la "ma ncha cere-
disartria-mano torpe, za" a ni vel macular.
ictus motor puro)

Figura 24. Localización de los síndromes !acunares más frecuentes La asociación de amaurosis fugax, dolo r cervica l y sínd rome de Horner es
típica de la disección de arteria ca rótida.
Infarto de causa inhabitual

Causas hematológicas: Otras causas de síndrome de Horner, además de la


Hemoglobinopatías. La anemia de células falciformes es la he- disecc ión ca rotídea, son: el síndrome bulbar lateral
mog lobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus. (Wa ll enberg), la siringomieli a cervica l, la dilatación
auricular y el tumor de Pancoast.
Síndrome de hiperviscosidad. Se produce en policitemias
con hematocrito superior al SOo/o, en trombocitosis mayor de un
m illón, en leucocitosis mayor de 150.000 células/ 111 y en macro- Arteria cerebral anterior
g lobulinemias o mieloma múltiple (la lgM es la inmunog lobu li-
na q ue produce un mayor sín drome de hiperviscosidad). El infarto de la arteria ce reb ral an t eri o r (ACA) es muy poco habitua l,
Síndrome de hipercoagulabilidad, como el que se produce en sea por la ca usa que sea, sin embargo, cuando se producen, la ca usa
pacientes con tum ores (adenocarcinomas), durante el embarazo más probab le de l mi smo es un embolismo d e origen card íaco, no
o puerperio o durante el t ratamiento con anticonceptivos ora les. la aterotrombos is. No se debe o lvidar que si se produce un émbolo
En asociación a anticuerpos antifosfolípidos o anticardioli- cardíaco, la arteria que se afecta con más frecuen c ia es la ACM, no
pinas. Se deben sospechar en pacientes con abortos de repeti- la ACA.
ción y antecedentes de trombosis venosas.
La oclusión distal a la arteria comunican te anterior da lugar a:
Arteriopatía no arteriosclerótica: disección arterial, enfermedad Hem iparesia y hemihipoestesia contralaterale s de predominio
de moya moya, displasia fibromu scu lar. crural.
Enfermedad sistémica: co nectivopatía, síndro me mieloproliferati - Disminución de la actividad psicomotora y del leng uaje espontáneo
vo, metabolopatía. secundario a afectación de áreas prefrontales.
Trombosis venosa cerebral. Refl ej o de pren sió n, succión y rig idez paratónica por lesión de las
área s motora s suplementaria s fro ntales.
Infarto de etiología indeterminada Apraxia de la marcha y, a veces, incontinencia urinaria por afectación
del lóbulo frontal pa rasag ita l (en lesiones bilaterales).
Tras un exhaustivo estudio diagnóstico, no se ha encontrado el mecanis-
mo etiopatogénico subyacente.
En lesiones frontales bilaterales, puede aparecer la
Síndromes vasculares tríada de Hakim Adams (aprax ia de la marcha, incon-
tinencia urinaria y deteri o ro cogniti vo), característi ca
de la hidrocefa lia normotensiva.
La loca lizació n de los síndrom es vascu lares más frecuentes está represen-
tada en la Figura 2S.
Arteria cerebral media
Arteria carótid a interna
Es el síndrome vascu lar más frecuente. Cursa con:
La bifurcación y el origen de la arteria carótida interna (pared posterior) es Hemiparesia y hem ihipoestesia contralaterales, de predominio facio-
el lugar de mayor incidencia de aterotrombosis. Produce síntomas bási- braqu ial.
camente por embolismos arterioarteria les, y menos frecuentemente por Hemianopsia homónima contralatera l.
bajo flujo, pero su oclusión puede ser asintomática, si se establece de Desviación oculocefá lica hacia el lado de la lesión, con conservación
forma prog resiva gracias a la circu lació n colatera l. de los reflejos ocu locefálicos y oculovestibulares.
Afas ia de Broca, Wernicke o g loba l, depend iendo de la loca lización
Los síntomas pueden simular, en muchos casos, los de afectación de la ar- y extensión de la afectació n (en lesiones del hem isferi o dominante).
teria cerebral med ia. La clín ica más típi ca es la amaurosis fu gax por oclu- Puede haber también asomatognosia (hem ineg ligencia corpo ral),
sión de la arteria oftá lmica, que consiste en una pérdida uni latera l de la anosognosia y desorientación espacial en lesiones del hemisferio no
visión que se instaura en 10-15 s y du ra escasos minutos. dom inante.

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
- ACA: arteria cerebral anterior - ACP: arteria cerebra l posterior

Área motora y premotora MMII Corteza somatosensorial MMII


(parálisis espástica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Área motora y pre motora MMSS


Corteza som atosensorial
y cara (pa ráli sis espást ica contra lateral)
MMSS y cara
(hipoestética contralate ral)

Centro de la mirada conj ugada


(desv iación hac ia la lesión)

Corteza visual primaria


(hemianopsia homónima
Corteza prefrontal
contralateral con respeto
(mutismo, abulia, memoria,
macular; ceguera cortical)
reflejos arcaicos)

Área de Broca
(afas ia motora)

Corteza auditiva Radiacio nes ópticas


Área de Wernicke Tálamo (síndrome talámico)
(al ucinaciones auditivas, (hemianopsia homónima
(afasia sensit iva)
sordera corti cal) contralateral)

Figura 25. Localización de los síndromes va sculares más frecuentes

Una forma sencilla de identificar el territorio arteri al afec-


La afasia local iza la isquem ia a nivel corti ca l en el tado en la enfermedad isquém ica cerebral es va lorar si
territorio vascu lar de la arteria cerebral med ia del he- _..,.....:::::..o.,. existe hem iparesia y hem ianopsia: el síndrome de la ar-
misferio dominante. teria cerebral anterior cu rsa con hem iparesia crural con-
tralateral y sin hemianopsia; el de cerebral media (el más
frecuente) cursa con hemiparesia faciobraqu ial y hemia-
Arteria coroidea anterior nopsia homónima contralaterales; y el de cerebral pos-
terior cu rsa sin hem iparesia, pero con hemianopsia ho-
mónima congruente contralateral, y con respeto macular.
Cursa con hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales, incluyendo la
cara, y a veces hemianopsia contralateral homónima. El diagnóstico di-
ferencial con afectación de la arteria cerebral media a nivel clínico suele Sistema vertebrobasilar
ser difícil.
Los procesos isquémicos a este nivel producen los llamados "síndromes cru-
Arteria cerebral posterior zados·: caracterizados por alteraciones de vías largas contra laterales (hemipa-
resia, hemihipoestesia) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales.
Por lesión occipital, da lugar a hemianopsia contra lateral que suele respe-
tar la visión macular. Los reflejos pupilares están conservados. Implica a
veces alexia y acalculia. La patología vascular del sistema vertebrobasilar pro-
duce los síndromes cruzados: hemiparesia y hemihi-
postesia contra latera les y afectación ipsilateral de pares
cranea les (el par cranea l determina el lado de la lesión).
Si existe alexia con agrafia, la afectac ión vascular está
en el territorio de la cerebra l media; m ientras que si
existe alex ia sin agrafia, el territo rio afectado es el de La isquemia vertebroba silar puede producir una pérdida brusca de la cons-
la cerebra l posteri or. Recuerda ciencia, con o sin recuperación posterior, precedida de síntomas de dis-
función troncoencefálica (diplopía, vértigo, ataxia, etc.). Los síndromes más
Si se afecta la circulación proxima l, y dado que la mayor parte de importantes se han descrito previamente en el Capítulo 1, dentro de los
la irrigación talámica depende de esta arteria, aparecerá un síndro- apartados relativos a los síndromes mesencefálicos, pontinos y bulbares.
me talámico caracterizado por hemianestesia contralateral extensa
y para todos los tipos de sensibilidades, hiperpatía o dolor en el he- Infartos !acunares
micuerpo afectado, mano con movimientos pseudoatetoides secun-
darios a la pérdida de la sensibilidad propioceptiva (mano talámica), Los síndromes !acuna res más frecuentes son:
coreoatetosis y hem ibalism o por extensión lesiona ! a las áreas sub- lctus motor puro: es el sín drome !acunar más frecuente, con una
ta lám icas. asterixis cont ra lateral y déficit en la supraducción y con- topografía lesiona ! habitua lmente localizada en el brazo posteri or de
vergencia oculares. Otros signos y síntomas infrecuentes de la lesión la cápsula interna, aunque también puede loca lizarse en la porción
ta lámica son la alteración en la memoria, sueño y regulación de la anterior de la protuberancia. Consiste en la paresia o parálisis hemi-
temperatura, afasia subcortical y defecto transitorio homónimo del corporal faciobraquiocrural, generalmente proporcionada (similar
campo visual. afectación en cara, brazo y pierna), sin afectación de otras área s ni
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

del nivel de consciencia o las funciones superiores. Cuando se lo-


cal izan en la rodilla de la cápsula interna, puede cu rsar con paresia
facial aislada, y cuando afectan a la parte más posterior de la misma,
pueden da r lugar a una paresia crural aislada.
lctus sensitivo puro: resulta de un infarto lacunar a nivel del núcleo
ventra l posterolateral del tálamo. La clínica consta de un déficit sensitivo
que afecta a un hem icuerpo, incluida la ca ra, siendo menos frecuente
la distribu ción queirooral (afectación peribucal y de la mano ipsilateral).
Ataxia-hemiparesia: es también expresión, generalmente, de un infa rto
lacunar localizado en el brazo anterior de la cápsula interna o en la protu-
berancia. Cursa con hem iparesia contralateral (más grave en la extremi-
dad inferior) y ataxia (habitualmente en los miembros con déficit motor).
Disartria-mano torpe: cursa con paresia facial y torpeza de la ma no
ipsilateral, sin afectación sensitiva . La causa más frecuente es un in- Figura 26. RM cerebra l. Se observa peq ueño infarto lacunar profundo
farto lacunar en el brazo anterior o la rodilla de la cápsula interna izquierd o marcado por la fl echa
contralateral al hemicuerpo afectado, aunque puede prod ucirse
también por lesiones en la protuberancia. Estudio diagnóstico (Figura 27)

La existencia de múltiples infartos !acu nares puede cond uci r a un sín- La prueba diagnóstica inicia l en cualq ui era de los t ipos de infarto cerebral
drome pseudobu lbar (d isa rtria, disfag ia, di sfonía, parálisis facial bilateral es la TC cra nea l, para establecer el diag nóstico de ictus isquémico o he-
y labilidad emociona l). morrág ico, así como para desca rtar etiologías que pueden cu rsar como

. AIT (< 24 horas)


[ · lctus (> 24 horas)

Normal, pero clínica evidente:


repetir en 72 horas

Descarta
ACV
__jt TC craneal: elección en fase aguda.
Se hará RM si clínica de fosa posterior
o síndrome lacunar o sospecha
de trombosis venosa
1

lsquémico (80%)

< 24 horas > 24 horas 1 Hemorrágico (20%)


Borra miento estructuras Hipodensidad focal Hiperdensidad
Efecto masa

1 Trombótico

\\))
Embólico Infarto lacunar Trombosis venosa

Procesos sépticos
Embarazo y puerperio
·
·
Desh idratación (ancianos)·
Otros

Arteritis: temporal,
Takayasu ...
Disección arterial

1 '
Anticonceptivos orales Enf. moya moya
. · Traumatismos craneales (vo lutas de humo)
Procesos hematológicos Estados
Fibrilación auricular
Trombo mural (IAM) HTA de hipercoagulabilidad
Aterosclerosis
(Lipohialinosis) Enf. Binswanger
bifurcación carotídea Valvulopatía (EM)
Displasia fibromuscu lar

J
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%)
· Vasoespasmo

L· Eco-Doppler carotídeo
Angiografía
Anticonceptivos ora les

Valorar fibrinólisis Ecografía transesofágica


seg ún tiempo ECG
de evolución

Antiagregación con AAS Anticoagulación Control estricto o


Signo de la vacía
en TC con contraste
(ticlopidina o clopidogrel (d iferida si infarto extenso) de laPA

1
de 2.• elección) AAS
Estenosis carotídea
1 Anticoagulación 1
Sintomática Á Asintomática
> 70% Tromboendarterectomía
50-70% ??
< 50% AAS

Figura 27. Algoritm o diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
Alerta o No claudica. BM S o
Somnolecia 1 Claudica. BM 4 1
Estuporoso 2 Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Coma 3 Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM O 4
Responde ambas correctamente o No claudica. BM S o
Responde una correctamente Claudica. BM 4 1
Incorrecto Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningú n movimiento. BM O 4
Responde ambas correctamente o Ausente o
Responde una correctamente Presente en una extremidad 1
Incorrecto 2 Presente en dos extrem idades 2
Si está presente, se localiza en:
Brazo derecho (1: sí; 0: no)
Brazo izquierdo (1: sí; 0: no)
Pierna derecha (1: sí; 0: no)
Pierna izquierda (1: sí; 0: no)
Normal o Normal o
Parálisis parcial de la mirada 1 Sensibilidad Hipoestesia ligera a moderada 1
Desviación oculocefálica 2 Hipoestesia grave o anestesia 2
Sin déficit ca m pimétricos o Normal, sin afasia o
Cuad rantanopsia 1 Afasia ligera a moderada
Campos visuales Lenguaje
Hemianopsia homónima 2 Afasia grave. Broca, Wern icke ... 2
Hem ianopsia homónima bilateral, ceguera 3 Afas ia globa l o mutismo 3
Movimientos normales y simétricos o Articulación normal o
Paresia ligera Ligera a moderada 1
Parálisis parcial 2 Grave o anartria 2
Parálisis completa 3
No claudica. BM S o Sin anormalidad o
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo una modalidad afectada) 1
Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2 Completa (más de una modalidad) 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM O 4
No claud ica. BM S o
Claudica. BM 4 1
Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM O 4
BM: Balance motor

Tabla 15. Escala NIHSS (escala internacional de gravedad clínica del ictus)

un proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e in forma so- Profilaxis y tratamiento
bre la extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas,
pueden no observarse lesiones isquémicas, aunque es posible detectar Tratamiento en fase aguda
signos indirectos, como asimetrías de surcos corticales por edema, des-
plazamiento de estructuras o aumento de densidad de la arteria cerebra l Medidas generales: evitar hipertermias, hiperglucemias y eleva-
media, en su trayecto basal. Es de escasa utilidad para la visualización de ción excesiva de la tensión arterial, así como descensos bruscos de
infartos vertebrobasila res debido a los artefactos óseos que genera la esta última.
fosa posterior. Fibrinólisis con rt-PA: está ind icada la administración de rt-PA en
pacientes con:
La TC supera a la resonancia magnética en la detección de sangrados, lctus isq uém ico de menos de 4,S horas desde la instauración de
aunque esta es más sensible para la vis ualización de lesiones de fosa los síntomas.
posterior (procedimiento de elecció n). En los infartos !acunares, la prue- La edad no es cr iterio de exclusión (aunq ue en mayores de 80
ba inicial de elección en la fase aguda es igualmente la TC cra neal (para años, se recomienda no exceder las 3 horas de ventana).
el diagnóstico diferencial isquemicohemorrágico), pero para su estudi o Puntuación en la escala NIHSS (escala internacional de gravedad
posterior es necesario realizar una RM craneal (Figura 26), ya que la TC clínica del ictus) menor de 2S puntos (Tabla 15 en la página
no detecta los infartos menores de S mm y los situados en fosa posterior. siguiente).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Ausencia de alguno de los criterios de exclusión que apa recen La anticoagu lación a largo plazo con dicumarínicos constituye la tera-
en la Tabla 16. péutica de elección en la prevención primaria de la patología vascular
cereb ral, en los casos de fibrilación auricu lar asociada a patolog ía val-
Antiagregación: en pacientes que no cumplen criterios de fibrin ó- vu lar.
lisis: el uso de ácido acetilsalicílico (AAS), 300 mg en las primeras 48
horas tras el ictu s isquémico, reduce el riesgo de recurrencia y la tasa Prevención secundaria
de mort alidad a medio p lazo.
Patología vascular cerebral con origen en territorio carotíd eo o
vertebrobasilar:
Presencia de hemorragia en TC craneal previa a la admin istración Antiagregación. Se ha demostrado que el AAS, en dosis
del fármaco máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos ictus en
Presentación clínica sugestiva de HSA, incluso con TC normal aproximadamente un 20-30%. Actúa a nivel plaquetario, pro-
Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente duciendo una inhibición irreve rsible de la cicloox igenasa y el
Escala NIHSS > 25 puntos tromboxano A2.
Convulsiones al inicio del ictus La ticlopidina es otro antiagregante plaquetario, con efectivi-
Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000, dad igual o superior al AAS, que inh ibe la ag regación plaqueta-
tratamiento actual con anticoagulantes, o tratamiento con heparina ría mediada por difosfato de adenosina (ADP). No actúa sobre
durante 48 horas previas y TIPA aumentado) la ciclooxigenasa ni fosfodiesterasa, por lo que no modifica los
TA > 185/11 Oo necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla niveles de tromboxano ni de monofosfato de adenosina cíclico
Glucosa sangu ín ea > 400 o < 50 mg/d l (AMPc).
Historia de ictus previo y DM concomitante Entre los efect os adversos de la ticlopidin a, destaca la aparición
lctus en los 3 últimos meses de neutropenia reversible (1% de los pacientes), por lo que se
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente deben rea liza r co ntro les hematológ icos periódicos durante los
Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneu ri sma, 3 primeros meses de tratamiento. Los trastornos gastrointesti-
cirugía .. nales (fundamentalmente la diarrea) constituyen los efectos in-
Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropatía deseables más frecuentes.
ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo
El clopidogrel, de la misma fam ilia que la tic lopidina a la que
hemorrágico, hepatopatía grave)
prácticamente ha desplazado, pero con menos efectos secun-
Cirugía mayor o traumatismo importante en los 3 últimos meses
darios a nivel hematológico, está considerado el antiagregante
Tabla 16. Criterios de exclusión para la fibrinó lisis i.v. de segunda elección cuando existe contraindicación para ad-
min istrar AAS. Puede admin istrarse en una sola dosis d iaria.
Prevención primaria El d ipiridamo l actúa por inhibición de la fosfod iesterasa plaq ue-
ta ría, encargada de degradar el AMPc. Se emplea asociado a
El tratamiento de la HTA reduce sustancialmente el ri esgo de ictu s. Una AAS como antiagregante.
disminución en la presión arterial diastólica de 5-6 mm Hg reduce el ries- Endarterectomía carotídea (Figura 29). Es el trat amiento de
go en un 42%. elección en pacientes con estenosis carotídea sintomática que
supera el 70% de la luz. Si la estenosis es inferior al 50%, hay que
El tratamiento de la HTA diastólica aislada en el anciano disminuye el ries- administrar al paciente antiagregantes. Cuando la estenosis se
go en un 36%. encuentra entre el 50-69%, la decisión terapéutica depende de
los factores de riesgo vascula r (podría indicarse en varones, y
La incidencia de ictus isquémico es de 1-2% por año tras infarto de mio- síntomas hemisféricos rec ientes).
cardio, siendo el riesgo mayor durante el primer mes postinfa rto (30%). En estenosis carotídeas asintomáticas, se ha recomendado la
En estos pacientes, la profilaxis primaria incluye: antiagregación. Sin embargo, cuando la estenosis es hemodi-
Anticoagulación oral. Mant ener el índice internacional normaliza- námicamente sign ificativa y evolutiva en el tiempo, puede ser
do (INR) entre 2 y 3, si el paciente asocia fib ril ación auricular. beneficiosa la endarterectomía ca rotídea, siempre que la mor-
Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA red uctasa), incluso en pa- bimortalidad operatoria no supere el S%.
cientes con nive les de co leste ro l n o rmal es. Su efecto profi láctico Anticoagulación. La uti lidad de la anticoagu lación para la pre-
parece est ar al margen de su efecto hipo li pemiante y se debe a venció n secundaria de la pato logía vasc ular carotídea es contro-
una estabilización del endotelio y placa aterosclerótica, efect os vertida. Se puede utiliza r transitoriamente, en pacientes con AIT
anti infl amatorios e inhibición de la adhes ión y agregació n pla- o ictus minar de repetición, cuando se objetiva una estenosis
quetaria. grave de la carótida interna y mientras se prepara la cirugía elec-
tiva; también en lesiones estenóticas no accesibles qu irúrgica-
mente (arteria basilar) o cuando la cirugía está contraindicada.

Las indicaciones de anticoagu lación en fase aguda


son: fibr ilación auricular, disección carotídea, ictus is- Patología vascular cardioembólica: si se evidencia una fuente
quémico progresivo o trombosis de senos venosos du- card ioembólica, la profilaxis secundaria de elección es la anticoa-
ra les. En fase crónica, se anticoagul a si se cump len dos Recuerda gulación ora l. Cuando el área de isquemia cerebral es amplia, no se
de los sigu ientes criterios: edad superior a 65 años, fi-
recomienda la anticoagulación en fase aguda, dado el alto riesgo de
bril ación auricular, presencia de factores de ri esgo car-
transformación hemorrágica del infarto. En est os casos, se recomien-
diovascular o demostración de trombos intracardíacos.
da rea lizar una anti coag ulación diferida .

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
Comunes Poco frecuentes
Si la estenosis de la ca rótid a sintomática es del 50-
69%, se opta por la endarterectom ía carotídea, en Infección Enf. inflamatoria
lugar de por la antiagregac ió n, só lo si se trata de un
varón joven, no diabético, co n espera nza de vida Recuerda Embarazo-puerperio intestinal
Deshidratación (ancianos) Síndrome de Beh<;et
superi or a 5 años y co n un ri esgo quirúrgico inferior
al 6%. Si la estenos is de la ca rótida si ntomática es Anticonceptivos orales Anticoagulante lúpico
comp leta (100%), no se rea l iza c irugía, sino anti a- Coagulopatías (trombocitosis, Abuso de drogas
gregación. trombocitopenia) Síndromes
Hematológicos (anemia cel. fa lciformes, HPN) paraneoplásicos
Tumor (invasión local, por ej. meningiomas)
Traumatismos
Estenosis carotídea
sintomática
Tabla 17. Causas de trombosis venosa cerebral

< 50% > 70%


50-70% (significativa)
(no significativa) Hemorragia hipertensiva
Aneurismas arteriales
Individualización Ma!formaciones arteriovenosas
Antiagregación Endarterectomía
del caso Vasculopatías (amiloide, moyamoya, vasculitis)
Coagulopatías
Figura 28. Prevención secundaria de la estenos is ca rotídea sintomática
Hemorragia intratumoral
Abuso de drogas (cocaína, simpaticomiméticos, anfetaminas)

Arteria carótida Secundaria a infarto venoso


externa
Tabla 18. Causas de hematoma intraparenquimatoso cerebra l

En cuanto a las pruebas co mplementarias, son útiles:


Líquido cefalorraquídeo: el dato más habitual es un aumento de
presión, que se acompañará de reacci ón meníngea inflamatoria si
hay un proceso séptico de base.
TC: puede ser normal o mostrar datos indirectos de edema cerebral
con disminución de los surcos cortica les. Puede observarse un infar-
to corticosubcortical con hemorragización multifocal. El signo de la
"ó vacía" (Figura 30) es muy característico, y consiste en un reforza-
m iento de las paredes del seno trombosado rodeando a una zona
central isodensa que, teóricamente, corresponde al trombo.
Arteria carótida
común

Placa de ateroma

Arteria carótida interna

Figura 29. Endarterectomía carotíd ea

Trombosis venosas

En el 2S-40o/o de los casos se desconoce la causa. Se han descrito asocia-


ciones con procesos sépticos sistémicos o loca les (meningitis) en apro-
ximadamente un l So/o de las t rombosis venosas. Otras etiología s asocia-
das aparecen reflejadas en las tablas 17 y 18. Es un proceso de difícil
diagnóstico debido a la variabilidad de sus manifestaciones clínicas Y a la Figura 30. TC craneal de paciente con trombos is de seno longitudinal
inespecificidad de los hallazgos en las pruebas comp lementarias. superior, donde se observa identificado por la flecha el signo
de la "ó vacía", que muestra la presencia de trombo en el interior
La clínica es muy variada, desde las formas asintomáticas a las que cursan del seno longitudinal superior
con cefa lea o coma. Suele debutar co n un síndrome de hipertensión in-
tracranea l, siendo la cefalea el sín toma más frecuente. Puede seguirse de Resonancia magnética: es la técnica de elección, aunque no exclu-
un cuad ro de foca lidad neu rol ógica co n crisis foca les o generaliza das, he- ye la realización de angiografía cerebral.
miparesia, afectación de pares cra nea les, etc. En la exploración, se puede Angiografía cerebral: es la técn ica diagnóstica que perm ite asegu-
observa r edema de papila. rar la existencia de obstrucción venosa, aunque la RM ha demostra-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

do una buena correlació n con la imagen ang iog ráfi ca y g ran fiab ili- gen hipertens ivo son: putamen, t álamo, protuberancia y cerebelo
dad d iag nóstica (Figura 31 ). (Tabla 19). Por tanto, la mayoría de las veces se trata de hemorra-
gias profundas, que se producen po r rotura de microaneurismas de
Charcot-Bouchard, loca lizados en las pequeñas arterias perforantes.
Con menor frecuencia, las hemorragias superficia les son de causa
hipertensiva, en las que habitualmente existe algún otro proceso pa-
tológico subyacente.

Hemorragia
subaracnoidea

Figura 31. TC (imagen de la izqu ierda) y RM (imagen de la derecha) ·Rotura microaneurismas


de Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
que muestran trombosis del seno longitudinal superior signo
· Déficit neurológico focal
de la "15 vacía" en paciente diagnosticado de otitis media de comienzo brusco y curso progresivo
·Clínica:
AnCiano Joven Otras
Hemiparesia
4.4. Hemorragia y hemihipoestesia
Putamen contralatera les 1ANG IOPATfAl l MALFORMACIÓNI
Desv. ojos lado lesión AMILOIDE VASCULAR
intraparenquimatosa Dism. nivel consciencia

Sd. talámico
+ ·Angioma venoso:
Tál amo Causa más la más free. asintomática
+hem iplejía contra latera les free. de he m. · Malf. arteriovenosa:
Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente el
Consciencia preservada noHTA la más free. sintomática
20% de los ACV. inicial en el ·Angioma capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano
Cerebelo (telang iectasias)
vómitos Recidivante
Dado que la hemorragia en el espacio subaracnoideo o en el parénquima · Ang ioma cavernoso
Hidrocefalia por compr.
cerebra l produce menos daño t isular que la isq uem ia, los pacientes que IV ventr.
sobreviven a la fase ag uda pueden mostrar una marcada recuperación
t
Hay que sospecha rl as
1 Puente 1 Véase esquema
de/coma en paciente joven
func io nal.
con hemorragia
·Tratamiento: control PA en un lugar atípico
La Figura 32 muestra las causas más frecuentes de hemorragia intracra- (evitar cambios bruscos) e historia de cefalea
neal espontánea. unilateral y pu lsáti l
-Trat amiento de la HTIC con convu lsiones.
. . . [Cerebelosa (> 3 cm de diámetro) En estos casos debe
- C1rug1a s1 Herniación
En este apartado se trata rá solamente la hemorrag ia intraparenqui- hace rse una angiografía
matosa .
Figura 32. Hemorragia intraparenqu imatosa
Las malformaciones vasculares y la hemo rragia subaracnoidea por rotu-
ra de aneu ri sma se revisa rán más deten idamente en los dos apartados
siguient es.

La hemorragia intraparenquimatosa o intracerebral es preferentemente


causada por la ruptura de arterias situadas profundamente en el cerebro.

A difere ncia de los ictus isq uémicos, de in sta uración súbita, los hemo-
rrágicos suelen evoluciona r en el transcurso de va ri os minutos, y suelen
acompa ñarse de cefal ea, náuseas y vóm itos.

La sintomatología neurológ ica dependerá de la loca lización y del tamaño


de la hemorrag ia.

La prueba diagnóstica de elección cuando se sospecha una hemorragia


es la TC cranea l (Figura 33).
Hemorragia intracerebral focal hipertensiva. Las loca lizaciones
anatómicas más frecuentes de la hemorragia cerebra l focal de ori- Figura 33. Hematoma intraparenquimatoso profundo

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
Hemiparesia y hemihipostesia Entre los tumores primarios, suelen sangrar el glioblastoma mu ltifor-
contralaterales, deterioro del nivel me en los adultos y el meduloblastoma en los niños. No obstante,
Putamen (35-50%) de consciencia, desviación oculocefálica
también se han descrit o hemorragias en tumores ben ignos: menin-
hacia el lado de la hemorragia
con preservación de reflejos del tronco gioma, oligodendrog lioma, adenoma de hipófisis y hemangioblas-
toma, entre otros.
Deterioro del nivel de consciencia,
El abuso crónico de drogas sim paticomiméticas, entre ellas las anfe-
Tálamo (1 0-15%) síndrome ta lámico y hemiplejía
contra latera les ta minas y la coca ín a, también se ha asociado a hemorrag ias intrapa-
renqu imatosas.
Preservación inicial de nivel de Fina lmente, en ocasiones puede verse la transformación hemorrá-
consciencia, cefalea occipital, ataxia,
Cerebelo (10-30°/o) gica de un infarto cuando se produce la reperfusión de vasos que
vómitos, hidrocefal ia obstructiva
(por compresión del IV ventrícu lo) habían sido dañados por la isquem ia.
El riesgo aumenta con el tamaño del infarto, y es mayor en infar-
Protuberancia (1 0-15%) Estado de coma, pronóstico infausto
tos extensos de origen card ioembólico, por lo que en estos casos es
Tabla 19. Clínica y localización de las hemorragias intracerebrales discutida la anticoagu lación en fase aguda, que puede favorecer la
transformación hemorrágica.
Malformaciones vasculares. Las m alformaciones vascu lares
(aneurismas y ma lformac iones arte ri ovenosas) son la segunda Tratamiento
causa de hematoma intrapare nqu imatoso espo ntáneo, y de-
ben sospecharse fundamenta lm ente en pac ientes jóvenes no El tratamiento méd ico se basa en el control de la te nsión arterial y en la
hipertensos co n hemorrag ias superficiales. Aunque la rotura utilización de manito! y otros agen tes os móticos para reduc ir la presión
de un aneurisma intracraneal característ icamente produce una intracranea l.
hemorragia subaracno idea, algunos pueden produc ir hemato-
mas intracerebrales, fundamentalmente los de la bifurcación La ind icación qu irúrgica en los hematomas intraparenquimatosos es un
carotídea, arteria comunicante post erior y cerebral media. Se tema enormemente controvertido en la literatura, y debe considerarse
diagnostican en la ang iografía y requieren cirugía . Debe sospe- de forma individualizada en fu nción de la edad y situación neurológica
cha rse una malfo rmación arteriovenosa ante una hemorragia del paciente, el tamaño y la loca lización del hematoma.
superficial en un paciente joven con antecedentes de cefalea
o crisis epilépt icas. En general, se acepta que la cirugía no está indicada en el caso de hema-
Angiopatía amiloide o congófila. Es la ca usa más frecue nte de he- tomas profundos (gang lios de la base y tronco del encéfalo), y se reco-
morrag ia espontánea no hipertensiva en pacientes ancianos, y sue- mienda en pacientes con hemorra gia cerebelosa aguda de 3-4 cm o más
len ser de loca lización lobar subcortica l. Se presentan clín ica mente de diámetro con deterioro del nivel de consciencia (si el paciente perma-
como hematomas espontáneos recurrentes. A menudo aparecen nece alerta y el hematoma es de pequeño ta maño, puede no necesitar
asociados a la enferm edad d e Alzheimer. El diagnóstico de certeza cirugía) y signos radiológ icos de hern iación transtentorial inversa.
sólo se obtiene con la necropsia, identificando material amiloide rojo
congo positivo en las arterias cerebra les. No hay acuerdo en el resto de situaciones, au nque parece que la cirugía
tendría un papel significativo en el t ratamiento de pacientes jóvenes con
hemorragias lobares sintomáticas de tamaño moderado, con marcado
efecto de masa, que producen deterioro progresivo del nivel de cons-
Ante una hemorragia lobar espontánea y recurrente
ciencia.
en un anciano no hipertenso, hay que sospechar una
angiopatía congófil a. En esta, al igual que en el Al- Recuerda
zhei mer, se depos ita En ocasiones, los hematomas profundos (putamina les y talám icos) y los
cerebelosos pueden abrirse al sistema ventric ular, produciendo una he-
morrag ia intraventricular y una hidrocefa lia ag uda que requerirá la colo-
Otras causas de sangrado cerebral focal. Las d istintas coagulo- cación de un drenaje ventricu lar externo.
patías, el tratamiento con anticoagulantes y los trombolíti cos son
otras causas frecuentes de hemorrag ia intracerebra l de cualquier
localización. 4.5. Malformaciones vasculares

Este término engloba los sigu ientes tipos de lesiones vasculares no


Las neop lasias intracraneales con mayor tendenc ia al
sangrado son : corioca rcinoma, melanoma, pul món, _......,;;>o.,.. neoplásicas del sistema nervioso central:
riñón y tiroides. "Co-m e pu-ri -to"). Malformaciones arteriovenosas (MAV) (Figuras 34, 35 y 36). Es
la anomalía vascu lar sintomática más frecuente. Se trata de arterias
anorma lmente dilatadas que desem boca n directamente en venas
Au nq ue pote ncialm en t e cualquier t umo r cereb ral puede sang rar, ta mbién anómalas (a rteria liza das), si n que exist a un lecho capilar
la hemorragia intratumoral suele se r un signo de m align idad . Es intermed io ni parénqu ima cerebral en el interior del nido de la ma l-
especialmente frecuente en las metástas is ce rebra les del mela- formac ión. En ocasiones se asocia a la formac ión de aneurismas. Se
noma (las que con m ás frecuenc ia sangra n), corioca rcinoma, car- clasifican en función de tres parámetros: tamaño, loca lización (áreas
cinoma broncogénico, carcinoma de cé lulas renales y ca rcinoma elocuentes cerebrales o no) y forma de d renaje venoso (si drenan a
de tiroides. venas superficiales o profundas).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Aunque son visibles en RM yTC con contraste, la prueba diagnóstica La mayoría de las MAV se manifiestan como hemorragia intracraneal,
de elección es la angiografía cerebra l. habitua lmente intraparenquimatosa . Una menor proporción produ-
ce crisis o trastornos neurológicos prog resivos. Las de pequeño ta -
maño t ienen mayor tendencia al sang rado que las grandes, que a su
vez producen con más frecuencia cri sis.
La hemorrag ia inicial suele prod ucirse entre la seg unda y cua rta dé-
cadas de la vida, co n un ri esgo de resangrado del 6-7o/o el primer año,
y después, de un 2-4o/o anua l.
Cuando requ ieren tratam ient o, es de elección la cirugía, siendo alter-
nativas terapéuticas la radioci rugía estereotáctica y la embolización
(también se real iza en ocasiones previamente a la cirug ía, para facili -
tar la intervención).

Angioma venoso (Figura 37). Es la ma lformación vascular cerebral


más frecuente, pero rara vez produce sintomatología (poco frecuen-
tes las crisis y muy raro el sangrado).
Se t rata de una anomalía anatóm ica, aunq ue normofuncionante, en
el d renaje venoso (malfo rm ación const it uida exclusivamente por
venas q ue con fl uyen en un gran tro nco venoso, con pa rénquima
cerebra l norma l entre los vasos). Habitua lmente es visible en la an-
Figura 34. Imagen intraoperatoria de una malformació n arteriovenosa giog rafía con un patrón en "cabeza de medusa". No suelen requerir
cerebral t ratamiento.

Figura 37. Imagen RM: a. angioma venoso; b. cave rn oma cerebral


Figura 35. RM de una malfomació n arte ri ovenosa pariet al derecha
Teleangiect asias capila res. Son di lataciones capilares en el seno
de un parénqu ima ce rebra l norma l, que se local izan preferente-
mente en gang lios basa les, tro nco del encéfa lo y cerebelo. No son
visibles en ningún estud io rad iog ráfi co. Habitua lmente no sangran,
pero cuando lo hacen, el sa ngrado suele ser fata l. Pueden ser múlti-
ples, formando parte de sínd romes (Rendu-Osler, ataxia-telangiec-
tasia).
Angioma cavern oso (cavernom a). Son lesiones constituidas por
espacios vasculares ensanchados sin participación de arterias ni ve-
nas y sin pa rénquima cerebral en su interior. Las manifestaciones clí-
nicas más frecuentes son crisis convulsivas; con menos frecuencia,
pueden producir hemorragia intraparenquimatosa. A pesar de ser
lesiones vascu lares, rara vez se ven en la angiografía, por lo que la
prueba d iagnóstica de elección en este caso es la RM (patrón carac-
terístico en "pa lom ita de maíz"). Cuando sangra n o producen crisis
incontrolables, el tratamie nto de elección es la cirugía. Se han descri-
to cavernomatosis mú lt iples hered itarias.
Fístulas arteriovenosas du rales. Son comunicaciones directas en-
tre ramas arteria les durales y una vena dura l. Habitua lmente se en-
Figura 36.1 magen angiográfica de una m alfo maci ó n arte ri ovenosa cuentran j unto a senos venosos dura les, sobre todo, a nivel del seno

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
transverso. Son característicos el tinnitus pulsátil y el soplo occipital. la existencia de una hemorragia subaracnoidea previa y la hipertensión
Son más frecuentes en mujeres de mediana edad. El tratamiento arterial (a unque este último no es concluyente).
suele ser la cirugía y la embolización.
Algunas enfermedades sistém icas, como poliquistosis renal, síndrome de
Marfan, síndrome de Eh lers-Dan los, pseudoxa ntoma elástico, displasia fi-
4.6. Hemorragia subaracnoidea bromuscular, enfermedad de células falciformes y coartación de aorta, se
han asociado con un incremento en la incidencia de aneurismas intra-
craneales.
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo o en
el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR.

La causa más frecuente de hemorragia subaracno idea


Epidemiología es el traumatismo. Dentro de las no traumáticas o es-
pontáneas, la ruptura aneurismática; si n embargo, no
Tiene una incidencia de aproximadamente 10/ 100.000 habitantes. EISO% toda hemorragia subaracnoidea espontánea tiene un
se producen entre 40-65 años. Es más común en mujeres que en hom- origen aneurismático.
bres (3/2), especia lmente durante el embarazo.

Etiología y patogenia Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en la arteria ba-


silar y raramente se rompen. Se asocian con la arteriosclerosis. La mayoría
La causa más frecuente de hemorrag ia subaracnoidea (HSA) son los trau- de los pacientes con aneurismas fusiformes se presentan con sintoma-
matismos; sin embargo, en este apartado se discutirá solamente la HSA tología isquémica, debido en parte a la compresión que producen en
espontánea. estructuras cerebrales.

El 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen Dentro del grupo de los aneurismas fusiformes, destacan los micóticos.
por ruptura de aneurismas saculares, que se localizan preferentemente Estos aneurismas se producen habitualmente tras una endocarditis bac-
en la arteria comunicante anterior (Figu ra 38). teriana subaguda. El Streptococcus viridans es el germen que se implica
con más frecuencia en el desarrol lo de los mismos. Se loca lizan en te-
rritorios distales de la arteria cerebral media y la antibioterapia de larga
Uni ón d e la a. comu nicante duración suele ser el tratamiento habitua l en la mayor parte de las oca-
Bifurcación d e la a. cereb ral media
siones, reservando la cirugía en el caso de que se rompan o fracase el
tratamiento antibioterápico.

Otras causas de hemorragia subaracnoidea menos frecuentes son: rotu-


ra de una malformación arteriovenosa (sospechar en pacientes jóvenes,
entre la segunda y la cuarta décadas de la vida, con HSA espontánea),
anticoagulantes, embolismo por endocarditis, infecciones del sistema
nervioso central, tumores, cocaína, etcétera.

Clínica (Tabla 20)

Los aneurismas intracraneales pueden dar síntomas y signos que resultan


de su expansión o su ruptura.

En función de la local ización, en ocasiones los aneurismas pueden provo-


Figura 38. Localización principa l de los aneurismas cerebrales car síntomas derivados de la compresión de estructuras vecinas:
Afectación de 111 par con midriasis arreactiva en aneurismas de co-
Otras zonas con frecuente localización de este tipo de aneurismas son: la municante posterior, cerebral posterior o cerebelosa anterosuperior.
arteria comunicante posterior, la bifurcación de la arteria cerebral media y Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y cefalea re-
la porción más distal de la arteria basi lar (punta o top de la basi lar). Apro- troocular en aneurismas del seno cavernoso.
ximadamente en el 20% de las HSA se detectan aneurismas mú ltiples; Afectación de campo visua l en aneurismas de la porción supraclinoi-
en estos casos, los más proxima les y de mayor tamaño son la fuente más dea de la arteria carótida interna.
común de sangrado.

Entre los factores de riesgo para la ruptura aneurismática, destacan el


Ante una midriasis arreactiva que se instaure en una
tamaño del aneurisma (cuanto mayor sea, más riesgo), la existencia de persona adu lta, se debe descartar un aneurisma en la
aneurismas múltiples, la localización (los de mayor riesgo son los de bi- arteria comunicante posterior.
furcación de la arteria basilar, comunicante anterior y comunicante pos-
terior), los aneurismas sintomáticos (es decir, aquellos que manifiestan
síntomas relacionados con la lesión, excluyendo los derivados de la he- Lamentablemente, la forma de presentación más frecuente del aneuris-
morragia), la edad del paciente (a mayor edad, más riesgo), el tabaco, ma es la que se deriva de la ruptura de l mismo. El paciente refiere una
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

cefa lea súbita de gran inte nsidad ("la peor cefa lalg ia de su vida"), rigid ez Pronóstico
de nuca, náuseas y vómitos. Son tam b ién comunes la fotofobia y la le-
t arg ia. En el m omento de la ruptura, ce rca de la mitad de los pacientes La hemorragia suba racnoidea es una patología de alta morta lidad; al rede-
pierde transito ri amente la co nsciencia, refl ejando una elevación ag uda dar de la mitad de los pacientes que la padecen va n a morir como canse-
de la presión int racraneal qu e transitoriam ente puede ig ualar o su perar a cuencia de la misma. La morta lidad dentro de los primeros días es del 10%.
la presió n arterial. La elevació n de la presión intracranea l pu ede co nd ucir
a la paresia del VI par cra nea l. En el fo ndo de ojo se pu ede objetiva r papi- Además, tamb ién tiene una mo rbilidad muy alta, ya que aproximada-
ledema y hem o rrag ias subhialoideas. mente la tercera parte de los pacientes q ue sobreviven va n a tene r se-
cuelas neurológicas m odera das o g raves. Los pacientes mayores de 70
años t ienen un peor pro nóstico. El factor más importante a la hora de
Grados Criterios establecer el pronóstico es la sit uació n neuro lóg ica in icial.

Grado O Aneurisma intacto


Diagnóstico
Grado 1 As intomático o mínima cefalea. Rigidez de nuca ligera

Grado lA Sin reacción meníngea o ce rebral pero con défi cit El algorit m o d iag nóst ico de la hemorrag ia subaracno idea está rep resen-
neurológ ico est ablecido t ado en la Figura 39.
TC sin contra st e. Ante la sospecha cl ín ica, la TC cra nea l sin co ntraste
Grado JI Cefalea moderada o grave. Rigidez de nuca. Sin défi cit
neurológ icos graves a excepción de afectación de pares es el procedim iento de elección, y pri mera prueba a rea liza r, pa ra
craneales co nfirmar el diagnóst ico de HSA. Revela sa ngre en las cisternas ba-

Grado 111 Somnolencia, confu sión o déficit focales leves sa les en > 95% de los casos dentro de las prim eras 48 horas. La can-
tid ad de sa ngre en el espacio subaracno id eo pred ice el riesgo de
Grado IV Estupor. Hemiparesia moderad a o grave. Alteraciones vasospa smo, lo cual se valora con la escala de Fi sher.
vegetativa s y posiblemente rigidez de descerebración
precoz

Grado V Coma profu ndo. Rigidez de descerebración, apariencia


moribunda · Cefalea bru sca e intensa
· Ri gidez nuca
Tabla 20. Clasificación de Hunt y Hess de la hemorragia subaracnoidea · Vóm itos
· Fotofobia
Ap roximadamente un 25% de los pacientes presenta crisis co m iciales
tras el sa ng rado; su presencia no est á relacionada co n la localizació n del
aneurisma ni es un factor de mal pronóst ico. No son frec uentes los sínto- TC cerebral
Diagnóstico HSA Punción lumbar
mas foca les, sa lvo la mencio nada afect ació n potencial de pa res cranea les. sin contraste
En la mitad de los casos, pu ede existir una clínica de"cefa lea ce nt inela" los
d ías previos a la ru ptu ra del aneurisma, debido a peq ueños sang rados
subaracnoideos o dent ro de la pared de la ma lfo rmación.

Diagnóstico etiológico Angi og rafía cerebra l 4 vasos

A nte un paciente que llegue a Urgencias con una ce-


fa lea brusca e intensa, debe descartarse una hemorra- Figura 39. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracno idea
gia subaracno idea. Recuerda espontánea

La distribución de la hemorragia subaracnoidea en la TC sin contraste puede


Existen una seri e de esca las para cl asifica r la hemorragia subaracnoidea sugerir la localización del aneurisma: la hemorragia intraparenquimatosa es
en fun ción de la situación neurol óg ica inicial del paciente, que ti enen más frecuente, con aneuri smas de la arteria cerebra l media y arteria cerebral
va lor pronóstico. La m ás utilizada en la actu alidad es la de la World Fede- anterior; la hemorrag ia inte rhemisférica es ca racterística de aneurismas de la
ration ofNeurologic Surgeons (WFNS), q ue pro po rcio na una estadificación comunica nte ante rior y de la arteria cerebra l anterior; la extensión intraven-
del paciente en función de su nive l de co nsciencia, medido seg ún la es- tri cular nos debe hacer sospechar un aneurisma de arteria com unicante an-
cala de Glasgow, y la presencia o no de focalidad neurológica (Tabla 21). terior o aneurismas de la circu lación posterior; la presencia de sangre a nivel
de la ci sura de Silvio nos hace pensar en la posibilidad de un aneu ri sma en
cerebral media o en comunica nte posterior (Tabla 22 y Figura 40).
G d HSA Nivel consciencia Focalidad Punción lumbar. Es la pru eba más sensible, pero de seg unda elec-
0
ra 1 (Escala Glasgow) neurológica mayor ció n. Está indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte sos-
1 15 pecha clínica. La prese ncia de xa ntocromía se detect a en todos los
2 13- 14 casos a partir de las 12 horas tras la hem orrag ia suba racnoidea, si
3 13-1 4 + bi en pu ede evidenciarse a pa rt ir de las 4-6 ho ras; además, puede
4 7- 12 +1- verse incluso 3 semanas despu és de haber tenido el cuadro. Las pro-
5 3-6 +1- teínas pueden esta r eleva das y la g lucosa ligeramente dism inuida. La
pu nción t raumática se d iferencia de la HSA por aclaramiento del LCR
Focalidad neurológ ica mayor: hemiparesia/hem iplejía o afasia
en la "prueba de los tres t ubos" (en la HSA, los t res t ienen el m ismo
Tabla 21. Escala de hemorrag ia subaracnoidea de la WFN S aspecto hemáti co) y por la formació n de coágu lo.

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología J 04
La TC cerebral es la prueba inicial a realizar en el quicardia sinusa l la más frecuente) . También se produce isquemia su-
caso de que se sospeche una hemorragia subaracnoi- bendocárd ica y áreas de necrosis miocárdica focal, con los consiguientes
dea. Sin embargo, la prueba más sensible es la pun-
cambios electrocard iográfi cos, deterioro de la func ión ca rdíaca y edema
ción lumbar. Recuerda pulmonar. En est os casos se pueden utiliza r nitratos y antagonistas del

-
ca lcio. La hipertensión arterial se puede controlar con
q ue además red ucen el riesgo de arritmia s.
Descripción de hallazgos tomográñcos
Grado 1 Sin sangre en la TC
Grado 11 Sangre difusa pero no lo bastante densa como para formar
coágulos> 1 mm en sistemas verticales
Grado 11 1 Sangre abundante en forma de coágulos densos de> 1 mm
de grosor en el plano vertical (cisura interhemisférica, cisterna
insular, cisterna am biens) o más de 3 x 5 mm en el plano
horizontal (cisterna silviana, supraselar o interpendular)
Grado IV Hematoma intracerebral y/o intraventricular con o sin
sangrado subaracnoideo difuso
Tabla 22 . Escala radiológica de Fi sher de la hemorragia subaracnoidea .
Gradación según los hallazgos de la tomografía computa rizada

Figura 41 . Arteriografía cerebra l con aneurisma sacular

Otras comp licaciones médicas pueden ser edema pulmonar no cardio-


génico, tromboembolismo pulmonar, neumonías, hemorragia gastroin-
testinal ..

Figura 40. TC craneal donde se observa hemorragia suba ra cnoidea Neurológicas

Diagnóstico etiológico La hid rocefalia, el resangrado por ruptura del aneu risma y el vasospas-
mo cerebra l con isquemia son las tres principales complicaciones neu-
Angiografía de cuat ro vasos. Se debe rea lizar tan pronto como sea rológicas de la hemorragia su baracnoidea. Si un paciente con sangrado
posible y debe inclu ir los sistemas carotídeos y vertebrobasila r, dada subaracnoideo sufre un deterioro clínico, no sólo se deben investigar las
la elevada incidencia de aneurismas mú ltiples. Sus objetivos son de- mencionadas complicaciones, sino que es preciso descartar hipotensión,
fin ir la localización y morfología del aneurisma, identificar otros posi- hipoxia o al teraciones electrol íti cas.
bles aneurismas no rotos, delinear los vasos adyacentes al aneurisma Hidrocefalia. Puede desa rro llarse de forma aguda en las primeras
y va lorar el g rado de vasospasmo. Si la ang iografía no revela ningún 24 horas, debido a que la sangre dentro de las cistern as basales o en
aneurisma, debería repetirse en 2-3 semanas, dado que la existen- el sistema ventricular impide la normal circulación de líquido cefa-
cia de trombos dentro del aneurisma o la existencia de vasospasmo lorraquídeo. En estos casos, la colocació n de un drenaje ventricu lar
pueden interferir la visualización ang iográfica (Figura 41 ). externo puede mejorar es pectacu larm ente la situación neurológica
del paciente, aunque un descenso rápido de la presión intracraneal
Complicaciones está asociado con un mayor ri esgo de resangrado.
La hid rocefa lia también puede aparecer semanas después del san-
Médicas grado. Se trata de una hidrocefalia comunicante q ue se manifiesta
clínicamente por deterioro cog nitivo, incontinencia uri naria y tras-
La hiponatremia supone la complicación médica más frecuente de la tornos de la marcha. El tratam iento en est e caso es la derivación ven-
hemorragia subaracnoidea; se produce habitualmente entre el 4. 0 y 10.0 triculoperitoneal.
día, y suele deberse a un síndrome pierde-sal por liberación del pépti- Resangrad o. Se postula que es debido a la ruptura del coágu lo pe-
do natriurético. A causa de una excesiva estimulación simpática, pueden rianeu ri smático. El 20o/o de los pacientes presenta resangrado en las
producirse arritmias ca rdíacas en casi todos los pacientes (siendo la ta- primeras dos semanas, un tercio en el primer mes y el SOo/o dentro de
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2 .a edición

seis meses, si el aneurisma no es abordado qu irúrgicamente antes. Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea


Después, el riesgo anua l de resangrado de un aneu risma no tratado
es de aproximadamente un 3o/o. Los objetivos principales del tratamiento de la hemorragia subarac-
Existen dos picos de incidencia de resangrado, que tienen lugar noidea son preven ir el resangrado y el vasospasmo. Para cumplir el
en las prim eras 24-48 horas (en las primeras 24 horas, pueden re- pri mer cometido, el paciente debe ser colocado en una habitación
sang rar un 4o/o de los aneu ri smas) y a la semana. El resang rado tranqui la, con reposo absoluto en cama y la cabeza elevada 30° so-
tiene una mortal idad del ?So/o, y es más frecuente en mujeres y en bre la horizontal, para faci litar el drenaje venoso intracraneal. Hay que
pacientes con peor situación neurológica inicial. La clínica es la mantener un control estricto de la tens ión arterial (n i muy alta ni muy
misma que en el primer episod io, au nque pueden aparecer nue- baja). Se deben evitar el estreñ imiento y los vómitos. El paciente debe
vos déficit neurológicos. recibir una ana lgesia importante, ya que el dolor conlleva una des-
Sehan utilizadoa ntifibrinolít icos(ácidotranexámicoyE-aminocaproico) carga simpática importante que eleva la tensión arte ri al. Si fuera ne-
para prevenir el resangrado mediante un retraso en la lisis del coágu lo, cesario, se puede consegu ir la sedación del paciente con diazepam.
pero estos agentes se asocian con un aumento en el riesgo de vasos- Si hay crisis, el fármaco preferi do es la fenito ín a (no deprime el nivel
pasmo cerebral y de hidrocefalia. La mejor forma de evitar el resangra- de consciencia). La utilidad de la dexametasona en estas situaciones
do es exclu ir el aneurisma de la circulación general por vía endovascu- es controve rt ida, aunque suele usarse para reducir la si ntomatolog ía
lar (embolización) o mediante ciru gía. do lorosa. Debe asociarse nimodipino pa ra rea lizar profilaxis del vasos-
Vasospasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en pacien- pasmo cerebra l. Se debe cu idar la función pulmonar (para evitar ate-
tes que han sufrido una hemorrag ia subaracnoidea. A diferencia del lectasias y neumonías).
resangrado, el vasospasmo se desarrolla lentamente en horas o días
y, aunque se aprecia angiog ráfi camente en el 70o/o de los pacientes,
sólo es sintomático en el 36o/o de los mismos.
Tanto en el diagnóstico como en el trata miento, se
Se presenta entre el 4.0 -12. 0 día postsangrado (máxima inciden- debe diferenciar la hemorragia subaracnoidea del
cia entre 6. 0 y 8.0 día) y la clínica corresponde a un déficit del aneurisma cerebral.
territorio vascular afectado (por isquemia) o un empeoramiento
neurológico no explicab le por otras causas. La cantidad de san-
gre en la TC se correlacio na co n la g ravedad de l vasospasmo. En Trat amiento del aneurisma
la profilaxis del vasospasmo se utiliza un antagon ista del ca lcio,
el nimod ipi no. En el momento actual, existen dos procedimientos cuya finalidad
El diagnóstico del mismo pasa por descartar otras causas de empeo- últ ima es exclui r el aneurisma de la circu lación cerebral: la emboli-
ramiento neurológico (h iponatremia, edema cerebra l, resangrado, zación por vía endovascu lar y la craneotom ía con clipaj e quirúrgico
infecciones, etc.) y confirm arlo mediante una ang iografía cerebra l {Figura 42) . En los pacientes con buena situación neu ro lógica (gra-
(en la que se verá una estenosis de un vaso cerebral); últimamente, dos 1-111), los aneurismas suelen tratarse de manera precoz (dentro de
también puede detectarse con una eco-Doppler transcraneal, en la los primeros 4 días); sin embargo, si la situación neurológica es des-
que se observa un aumento de la velocidad del flujo de la arteria favorable (grados IV-V), a veces es aconsejable manejarlos de manera
cerebral media. diferida (a partir de los 1O días). El tratamiento precoz del aneurisma,
Una vez estab lecido el vasospas mo, la principa l línea de t rata- por cua lqui era de los dos métodos, faci lita el manejo posterior de las
miento es la denominada terapia "triple H" (hemod il ución-hiper- complicaciones, sobre todo, del vasospasmo, al d isminu ir el riesgo de
volem ia-hipertensión). Los objetivos de esta terapia son aumen- resangrado con la triple H. En líneas genera les, tanto la embolizació n
tar la pres ión de perfusión cerebral (elevando la presión sistólica como el cli paje tienen un pronóstico a corto plazo similar. En estos
sanguínea y el volumen intravascu lar) y mej orar la microcircu- últimos años, la colocación de stent y balones está fac il itando la em-
lación cerebral por medio de un a d ism inución de la viscosidad bolización aneurismática.
sanguínea. El principal inconveniente de este tratamiento es que
aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma, si este no ha sido
exclu ido de la circu lación cerebra l, ya sea mediante tratamiento
qu irúrg ico o endovascu lar. En el caso de que fracase la triple H, se
puede emplear la ang ioplastia translumina l percutánea y la ad-
ministración intraarteria l de sustancias vasod ilatadoras, como la
papaverina.

La profilaxis del vasospasmo se realiza con nimodi-


pino; sin embargo, una vez que se ha establecido, se
debe aplicar la tri ple H y olvidarse del nimodipino.

Tratamiento
A la hora de manejar a estos pacientes, se debe diferenciar entre el tra-
tamiento de la hemorragia subaracnoidea y el de la causa subyacente
(generalmente un aneurisma). Figura 42. Clipaje de aneurisma cerebral

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
tralaterales y lesión ipsilateral de pares cranea les (el par craneal
Ideas clave .€S determina el lado de la lesión).

" Los accidentes cerebrovasculares (ACV) pueden ser isquémicos " Los síndromes disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesia se
(80-85% de los casos) o hemorrágicos (15-20% de los casos). Los pueden dar tanto en lesiones de la cápsula interna contra lateral
factores de riesgo son en gran medida comunes a los de la pato- como en las de protuberancia.
logía isquémica cardíaca. Destaca la HTA como principal factor
de riesgo en los ACV tanto ateroscleróticos como hemorrágicos, " Dentro de los síndromes !acunares, hay que saber que se produ-
y la fibrilación auricular, en el caso de los embólicos. cen por afectación de pequeños vasos (lipohialinosis) y que el
más frecuente es el ictus motor puro (por lesión del brazo pos-
" Los ACV embólicos producen un déficit completo desde el ini- terior de la cápsula interna o de la protuberancia anterior).
cio y con mayor tendencia a una transformación hemorrágica.
" Las trombosis venosas durales pueden estar producidas por
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria carótida interna muchas causas sistémicas y locales (véase Tabla 14) y suelen
se deben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica típica debutar por hipertensión intracraneal. Es típico el signo de la
es la amaurosis fugax. Si esta se acompaña de dolor cervical y delta vacía en la TC.
síndrome de Horner ipsilaterales, hay que sospechar una disec-
ción carotídea. " La primera prueba diagnóstica que se realiza ante un ACV es la TC
craneal para valorar la presencia de hemorragias (los hallazgos de
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral ante- la isquemia pueden no visualizarse en las primeras 24-72 horas).
rior son infrecuentes. Su etiología suele ser embólica, y su clí-
nica típica consiste en hemiparesia y hemihipoestesia contra- " El tratamiento en fase aguda de los ACV isquémicos consiste en
laterales de predominio crural, reflejos arcaicos y desinhibición adoptar medidas de soporte (con especial control de la tensión
conductual. arterial), fibrinólisis con rt-PA (salvo contraindicaciones), antia-
gregación y anticoagulación (si con fibrilación auricular, disec-
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral media ción carotídea).
son los más frecuentes. Su clínica típica consiste en hemiparesia
y hemihipoestesia contra laterales de predominio faciobraquial, " La profilaxis y el tratamiento en fase crónica de los ACV isquémi-
hemianopsia homónima contralateral, afasias (si se afecta el he- cos consiste en el control de los factores de riesgo cardiovascular
misferio dominante), agnosias, alexia con agrafia y desviación (sobre todo de la HTA), antiagregación, hipolipemiantes (incluso
ocu lar ipsilateral. en normocolesterolém icos), anticoagulación (en mayores de 65
años, si con fibrilación auricular o factores de riesgo cardiovas-
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral poste- cular) y endarterectomía carotídea, si la estenosis es significativa.
rior pueden ser distales (hemianopsia homónima contralateral
con respeto macular, alexia y acalculia) o proximales (síndrome " Las hemorragias intraparenquimatosas producen clínica de hi-
talámico: hemianestesia global contralateral, hiperpatía en el pertensión intracraneal y deterioro del nivel de consciencia. Se
hemicuerpo afectado y movimientos anormales). clasifican en hemorragias hipertensivas (profundas) y hemo-
rragias loba res espontáneas (causa más frecuente en ancianos
" Los ACV isquémicos por afectación vertebrobasilar producen por angiopatía amiloide, y en jóvenes por malformaciones
los síndromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia con- vasculares) .

1) Infarto de la arteria basilar.


Casos clínicos 2) Infarto de la arteria vertebral izquierda.
3) Infarto de la arteria cerebral derecha.
Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral 4) Infarto lateral bulbar derecho.
hace dos años. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia dere-
cha y somnolencia. En la TC urgente, se objetiva un gran hema- RC: 4
toma intracerebrallobar frontoparietal izquierdo. El paciente no
es hipertenso. ¿Cuál, entre las siguientes, es la etiología más pro- Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor ha-
bable de la hemorragia del paciente? bitual, hipertenso controlado irregularmente, ha notado en los
últimos días dos episodios bruscos, de 15 y 45 minutos de du-
1) Metástasis. ración, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en
2) Aneurisma. mano derecha. La exploración neurológica es normal. Entre los
3) Traumatismo. siguientes, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
4) Angiopatía amiloide.
1) Jaqueca acompañada.
RC: 4 2) Crisis parciales complejas.
3) Neuropatía óptica alcohólico-tabáquica.
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de for- 4) Isquemia cerebral transitoria en territorio carotídeo.
ma brusca, mareo e inestabilidad. En la exploración se encuentra
un nistagmo horizontal, un síndrome de Horner derecho, una RC: 4
pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha y bra-
quiocrural izquierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercoles-
¿Cuál sería su sospecha diagnóstica? terolemia, sufre un accidente isquémico transitorio en territorio
carotídeo derecho. La valoración clínica y el ECG no muestran
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

evidencia de cardiopatía. Se realiza arteriografía cerebral, que 3) Anticoagulación con heparina y antiagregantes plaquetarios.
muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del30%. 4) Endarterectomía de carótida interna izquierda.
¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente?
RC: 4
1) Anticoagulación.
2) Cirugía carotídea. Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un
3) Angioplastia carotídea. hospital por presentar de forma aguda amaurosis transitoria del
4} Antiagregantes plaquetarios. ojo derecho y cefalea con dolorimiento en región cervical dere-
cha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Horner dere-
RC: 4 cho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?

Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral 1) Estenosis carotídea derecha.
transitoria consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo 2) Hematoma subdural traumático.
y pierna derechas, y amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta 3) Disección carotídea derecha.
estenosis del 75% en inicio de carótida interna izquierda. ¿Cuál 4) Trombosis de la arteria central de la retina.
es la actitud correcta?
RC: 3
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses.
2) Anticoagulación con heparina, 1 semana.

1) Arteriovenous malformation in the


Case Study 1 anterior communicating artery.
2) Posterior communicating artery aneu-
A 45-year-old man, with past history of migraine comes to the rysm.
physician with a sudden onset of headache while he was playing 3) Anterior communicating artery aneu-
soccer. He started vomiting right away. On physical examination, rysm.
he presents drowsiness, nuchal rigidity and severe headache. No 4) Dura! fistula.
neurologic deficits are evident. Which of the following ancillary
tests is the most appropriate to perform in the first place in order Correct answer: 3
to confirm your diagnosis?
Given this patient's diagnosis, he was admitted to the intensive
1) EEG. ca re unit for initial management. Among the initial therapeutic
2) Brain arteriography. maneuvers, which of the following options would not be inclu-
3) Contrast-enhanced CT sean. ded?
4) Simple CT sean (without contrast).
1) Mannitol.
Correct answer: 4 2) Nimodipine.
3) Bedrest, quiet environ ment.
lmaging shows the result of the CT sean per- 4) Strict blood pressure monitoring.
formed on this patient. Which of the following
options is the most likely diagnosis? Correct answer: 1

1) Spontaneous subarachnoid hemorrha- After the initial stabilization, the


ge. patient's definitive treatment was pre-
2) lntraparenchymatous hematoma. pared; a transarterial embolization of
3) Acute subdural hematoma. the lesion was performed 24 hours after
4) Traumatic subarachnoid hemorrhage. clinical onset. The patient was clinically
stable for the first 24 hours. However, his
Correct answer: 1 clinical condition suddenly worsened,
presenting a decreased level of cons-
The subsequent test that would be advisable to perform in this ciousness, impaired comprehension
patient with the purpose of diagnosing the possible cause (and and inability to obey simple orders. A
its objective) corresponds to which ofthe following: new CT sean was performed (see image). Which of the following
is the most likely diagnosis?
1) Lumbar puncture (demonstrate blood in the subarachnoid space).
2) Contrast-enhanced CT sean (localize the bleeding point). 1) Rebleeding.
3) Brain arteriography (diagnosis of a brain AVM). 2) Acute hydrocephalus.
4) Brain arteriography (diagnosis of a brain aneurysm). 3) Vasospasm .
4) Brain infarction.
Correct answer: 4
Correct answer: 2
lmaging shows the result of the arteriography. Which of the
following answers is the underlying lesion responsible for this Given this clinical complication, which ofthe following is the co-
patient's problem? rrect management?

04 · Enfermedades vasculares cerebrales


Neurología 1 04
1) Fibrinolysis. Which of the following options would be the correct treatment
2) Surgery in order to evacuate the subarachnoid blood. in this patient?
3) Triple H therapy (hypertension, hemodilution and hypervolemia).
4) Externa! ventricular drainage. 1) Fibrinolysis.
2) Surgical procedure, in order to evacuate subarachnoid blood.
Correct answer: 4 3) Triple H therapy (hypertension, hemodilution and hypervole-
mia).
The patient recovers from this first com- 4) Ventriculoperitoneal shunting.
plication, presenting GCS 1 5/1 S, with no
neurologic deficits. He started eating Correct answer: 3
and walking. On the seventh day af-
ter onset, the patient starts presenting The patient presents good clinical course and was discharged
aphasia and weakness of his right arm. A with scheduled follow-up in the outpatient clinic. Seven years
new CT sean was performed (se e image). later, his wife refers that the patient presents problems with me-
Which of the following is the most likely mory and gait disturbance. What is your clinical suspicion?
diagnosis?
1) Another brain aneurysm.
1) Rebleeding. 2) Secondary brain infarction.
2) Acute hydrocephalus. 3) Secondary effects of prescribed medica! drugs.
3) Vasospasm. 4) Normal pressure hydrocephalus.
4) Brain infarction.
Correct answer: 4
Correct answer: 3

lmaging shows the result of the CT sean


Case Study 2 . that corresponds to which of the fo-
llowing options?
A 69-year-old woman, whose clinical history is remarkable be-
cause of hypertension, diabetes, cholecystectomy and cataract 1) Superficial intrapa renchymatous he-
surgery is admitted to the emergency department for evaluation matoma.
of a sudden-onset aplasia, visual disturbance and weakness in 2) lschemic infarction of the left middle
her right extremities. Which of the following diagnoses is consis- cerebral artery.
tent with this patient' s finding? 3) lschemic infarction of the right middle
cerebral artery.
1) Brain infarction. 4) lschemic infarction in the pons.
2) Brain abscess.
3) Seizures. Correct answer: 2
4) Subarachnoid hemorrhage.
Regarding the usefulness of CT sean in this clinical entity, which
Correct answer: 1 of the following da uses is correct?

After initial work-up, which of the following diagnostic tests is 1) A normal CT sean rules out a hemorrhagic stroke.
mandatory in the first place? 2) A normal CT sean rules out an ischemic stroke.
3) lt is not useful in the first hours after clinical onset, since it may
1) Supra-aortic trunks Doppler ultrasound. not yet show radiographic findings.
2) EEG. 4) lf unavailable, medica! treatment for ischemic stroke could be
3) Echocardiogram. initiated.
4) Cranial CT sean.
Correct answer:
Correct answer: 4
• Neurología_

Trastornos del movimiento

Se trata de un tema que incluye Los trastornos del movimiento extrapiramida l se dividen en hipercinesias
dos enfermedades importantes: (t emblor, disto nía, co rea, atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas in-
la enfermedad de Parkinson qu ietas, etc.) e hipocinesias (pa rkin sonismos).
y la corea de Huntington. Hay
que conocer sus características
y saber diferenciarlas de otros
cuadros extrapiramidales.
Glut, Aspart

Los trastornos del movimiento tienen su sustrato patológ ico pri ncipa l-
mente en los gang lios basa les (Figu ra 43). Aunque son núcleos motores,
no proyectan directamente sobre la médu la espina l, sino que reciben es-
sust. P sust. P 1
tímulos co rticales y proyectan de nuevo hacia la corteza, a través del tá la-
mo, pa ra regular la amplitud y ve locidad de los movimientos y participa r
PÁLIDO
en la iniciación de los mismos (Figura 44). DA
G 7 Glut

Caudado
Figura 44. Fisiología de los ganglios basales

Pálido lateral

5.1. Temblor
Tálamo
Pál ido medial

El temb lor se define como la presencia de osci laciones rítmicas de una


parte del cue rpo, secundarias a contracciones alternantes o sincrónicas
de grupos musculares opuestos. Puede resultar de procesos fisiológ icos o
patológicos, y afecta más frecuentemente a manos, cabeza, piernas y voz.

Clasificación
La frecuenc ia de los temb lores patológ icos es relativamente estable y fá-
Figura 43. Anatomía de los gangl ios basales cil de medir mediante acelerometría. La Tabla 23 present a una clasifica-
ción del t emb lor toma ndo como base su frec uencia.
No es posible identificar un tipo específico de m ovim iento producido por
los ga ng lios basa les, pero sí puede establecerse una co rrelación entre le- Atendiendo a la situación fun ciona l en la que apa rece, el temblor se pue-
siones de estos y la clínica asociada. Así, la lesió n del núcleo subta lám ico de clasifica r en temblo r de reposo o temb lor de acció n.
se asocia a hem iba lismo y co rea, la lesión de l ca udado y putamen a co rea, Temblor de reposo. Se produce en ausencia de actividad muscular
la lesión de la porción compacta de la sustancia negra a parkinson ismo voluntaria. El ejemplo más típico es el temblo r observado en la en-
y las lesiones palidales bilatera les (encefa lopatía anóxica) a brad icinesia fermedad de Parkinson.
grave. En muchas ocasiones, no es posible determinar lesión estructura l Temblor de acción. Se produce con la contracción muscular vol unta-
alguna en pacientes con manifestaciones extra piramidales. ria, y se subdivide en temblor postura! y cinético o de movimiento. El
Neurología 1 05
primero es provocado con el mantenimiento de la postura, y son ejem- quier parte del cuerpo. Típicamente, produce oscilaciones flexoex-
plos el temblor fisiológico, el temblor fisiológico exacerbado, el temblor tensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación de los de-
esencial y el temblor postura! que puede aparecer en la enfermedad dos cuando los brazos están al frente. Su frecuencia es de 4-12 Hz, y
de Parkinson y otros trastornos del movimiento. Son ejemplos típicos se puede asociar a tareas específicas (escribir, mantener un objeto en
de temblor postura! el que se produce al beber, comer, abrocharse un una postura determinada, etc.). Se exacerba con el estrés, ansiedad y
botón o escribir. El temblor cinético aparece con cualquier forma de mo- fatiga. Característicamente, mejora con el alcohol.
vimiento, y puede ocurrir al inicio (temblor inicial), durante (temblor de
transición) o al final del movimiento (temblor terminal o intencional). El
temblor cinético es característico de patología cerebelosa o troncoen- Criterios de inclusión
cefálica (esclerosis múltiple, vascular, tumora l, patología degenerativa). Presencia de temblor postura ! visible y persistente, afectando
a las manos o antebrazos, que puede o no acompañarse de temblor
cinético. Puede ser asimétrico y afectar a otras partes del cuerpo
Frecuencia Tipo de temblor Prolongada duración (más de cinco años)

2,5-4 Hz Cerebeloso Criterios de exclusión


Disfunción troncoencefálica Presencia de otras alteraciones neu rológicas, con la excepción
4-4,5 Hz Enfermedad de Parkinson (reposo) de rigidez en rueda dentada (signo de Froment)

Temblor rúbrico o mesencefálico Existencia de causas de temblor fisiológ ico exacerbado


(p. ej., hipertiroid ismo)
5,5-7 Hz Temblor esencial
Exposición a fármacos tremorígenos o retirada de fármacos
Enfermedad de Parkinson (postura!) antitremorígenos
8-12Hz Fisiológico Historia de traumatismo craneal en los tres meses previos al inicio
Fisiológico exacerbado de los síntomas

Tabla 23. Cla sificación del temblor según su frecuencia Evidencia clínica de temblor psicógeno
Inicio súbito
Tabla 25. Criterios diagnósticos del temblor esencial

El temb lor típico de la enfermedad de Park inson es de Casi el 50% de los pacientes con temblor esencial tienen alguna for-
reposo, pero ta mbién es frecuente el temb lor postu ra!. ma de distonía asociada. Son variantes el temblor cefálico aislado, de
Recuerda la voz, lingual, o rtostático, etc. No hay datos de patología extrapira-
midal o ce rebelosa (aunq ue la presencia de rig idez en rueda denta-
Clínica (Tabla 24) da junto al temb lor no es criterio de exclusión).

Temblor fisiológico exacerbado. Es un temblor fisiológ ico de frecuen-


cia normal (8-12 Hz), pero de mayor amplitud. Está ausente en reposo y El temblo r esenc ial es el más frecuente de los temb lo-
presente con el manten imiento de la postura. Resulta de un incremento res sinto máticos. Puede ser as imétrico y llevar aso-
ciada rigidez en rueda dentada de fo rm a análoga al
de la actividad periférica asociada a un aumento del ni-
vel de catecolaminas circu lantes. Es común en estados de ansiedad y
temb lor de un paciente con Park inson. Recuerda
en aquellos t rastornos metabólicos que con llevan una sobreactividad
(tirotoxicosis, feocromocitoma, hipog lucemia). También El tratam iento se rea liza con propra no lo l o primidona, habiéndose
aparece con la ingesta de alg unos fármacos (catecolam inas, metilxanti- util izado en casos refractarios la toxina botulín ica. Casos excepciona-
nas) o con la retirada de otros morfina y alcohol). Puede les son tratados con estim ulación ta lám ica.
controlarse adecuadamente con (propranolol). Tem blor neuropát ico. El temblor es una de las manifestaciones de
neuropatía periférica y puede observarse en algunos pacientes con
neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda o crónica, neuropa-
Reposo Postura! Cinét ico tía sensitivomotora hereditaria (síndrome de Lévy-Roussy) y neuro-
Fisiológico exagerado ++ + patías paraproteiném icas lgM. Es menos frecuente en la neuropatía
asociada a d iabetes, uremia y porfiria.
Esencial - (+) ++++ +(+)
Característicamente, es un temblor similar al esencia l, aunque puede
Parkinsoniano ++++ ++ +
aparecer un compo nente de reposo indistinguible del presente en la
Mesencefálico ++ +++ +++ enfermedad de Parkinson . La respuesta farmacológica a propranolol,
Cerebeloso + +++ primidona o benzodiacepinas es imprevisible.
Tabla 24. Correlación clinico-etiológica del temblor Tem bl or rúbrico (m esencefálico o de Holmes). Las lesiones en la
vía de proyección desde el núcleo dentado del cerebelo al núcleo
Temblor esencial (Tabla 25). Es la forma más común de temblor ventral posterolateral del tálamo, en las proximidades del núcleo
sintomático y el trastorno del movim iento más frecuente. Se hereda rojo, pueden producir un temblor característico. Está presente en
con carácte r autosómico dominante y alta penetrancia. Se describe reposo, empeora con la postura y llega a ser incontrolado con el mo-
historia famil iar en un 30% de los pacientes, aunque también existe vimiento. Es común verlo asociado a esclerosis múltiple o patología
una forma esporádica. Puede comenzar a cualqu ier edad y persiste vascular de tronco. Su contro l te rapéutico es malo.
du rante toda la vida. Al in icio es un ilateral e interm itente, pero una Temblo r cerebeloso. El temb lor cinético y su variante, el temblor
vez establecido es bilatera l y asimétri co, pudiéndose afectar cua l- intenciona l, se cons ideran característicos de patología cerebelosa.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

Puede llevar asociados signos de afectación cerebelosa (ataxia, dis- Los movimientos distónicos pueden aparecer durante el reposo o con
metría). El tratamiento sintomático es infructuoso y el objetivo es ciertas actividades musculares voluntarias (distonía de acción). Dentro de
tratar la causa etiológica subyacente. este último grupo se incluyen las distonías ocupacionales: espasmo del
Temblor farmacológico. El temblor es un efecto secundario común escribiente, del jugador de golf, del mecanógrafo, etcétera.
de un gran número de fármacos. Aunque pueden producir cua lquier
tipo de temblo r, lo más frecuente es que sea de carácter postura! y Atendiendo a su d istribución anatóm ica, las distonías se clasifican en:
con g rados va riables de incapacidad (Tabla 26). Distonías focales. Afectan a una única pa rte del cuerpo. Son espo-
rádicas, no progresivas y suelen aparecer en la vida adulta. Incluyen
la tortíco lis o distonía cervica l (forma más frecuente en este grupo),
blefarospasmo, hemiespasmo facial, etc. Suelen ser idiopáticas, aun-
El temblor fisiológico y esencia l se tratan co n
P-b loquea ntes; sin embargo, el temb lor de reposo del que pueden ser secundarias a patología vascu lar, esclerosis múltiple,
Parkinson se trata co n anti co linérgicos. encefalitis ..
Distonías segmentarías. Apa recen movimientos distónicos en
áreas co rpora les co nt ig uas. Incluye el síndrom e de Meige, que cu rsa
co n blefa rospasmo y d istonía oroma ndibular.
Fármacos que actúan sobre Aceti lco lina, nicotínicos,
los sistemas colinérgicos muscarínicos, anticolinesterásicos

Fármacos que actúan sobre Neurolépticos, feni letilamina, índoles


los sistemas monoaminérgicos El síndrome de Meige se asocia a blefarospasmo
distonía oromand ibul ar.
Fármacos que actúan sobre Agonistas p-adrenérgicos,
los sistemas adrenérgicos anfetaminas, epinefrinas, litio, cafeína

Otros fármacos productores Anticomiciales (valproato, fenitoína,


Distonía multifocal. Afecta a músculos de más de dos regiones no
de temblor de acción carbamazepina)
contiguas.
Tabla 26. Fármacos que pueden producir temblor Hemidistonías. Se asocian con lesiones estructurales en los gan-
glios basales co ntralaterales, pa rti cu larm ente el putamen.
Distonías generalizadas. Se caracterizan por d istonía crural seg-
5.2. Distonías mentaría y d istonía en al menos una parte corporal adicional. Las
formas pri marias pueden ser esporádicas o hereditarias, suelen de-
butar en las primeras décadas de la vida y son de carácter progresivo.
Concepto
Tratamiento
Son movimientos involuntarios sost enidos que producen desviación o
torsión de un área co rpora l. No se suprimen co n la vo lu ntad y pueden En el tratamiento sintomático de la distonía leve se utilizan benzodiace-
desencadenarse por movimientos o acciones específicas. Generalmente pinas (d iazepam, clonazepam, lorazepam) y otros re laj antes m uscu lares,
cesan durante el sueño. Con frecuencia coexisten co n temblor, básica- como el baclofeno o la tizanidina. La levodopa es efectiva en la disto-
mente de tipo esencial. Hay también un "temblo r distónico'; que aparece nía co n fluctuaciones d iurnas y en la asociada a parkinsoni smo. En casos
cuando el paciente intenta mover un segmento corpora l en d irección de distonía moderada o grave, se utilizan anticolinérgicos (trihexifenidil,
opuesta a la fuerza de la distonía. biperideno). Se utiliza la toxina botulínica como medicación de elec-
ción en el tratamiento de las distonías focales. Son fármacos de segunda
Patogenia elección el baclofén, la carbamazepina o el valproato. En los casos con
mal control farmacológico se puede realizar tratamiento quirúrgico con
No se ha observado ninguna alteración morfológica consistente en ce- resultados más favorab les en el caso de que las distonías sean primarias.
rebros de pacientes con distonía primaria y hay muy poca información Los sitios "diana" son el tálamo y, sobre todo, el segmento interno del glo-
sobre los posibles camb ios bioquím icos subyacentes. Con la PET se ha bo pá lido. Las técnicas que se util izan son la lesión qu irúrg ica o bien la
encontrado una d ismi nución en el metabolismo ce rebral en el núcleo estimu lación cerebra l profunda .
lenticular. Es posible que los sistemas dopaminérg_icos y noradrenérgicos
jueguen un papel en la patogénesis de la diston ía primaria .

Clasificación La toxina botulínica es de elección en el tratamiento


de las distonías foca les
Etiológicamente, se d ividen en diston ías primari as y secundarias. Las formas
primarias pueden ser esporád icas (generalmente de inicio en el ad ulto) o
hered itarias (suelen come nzar en la infancia, asociadas a diferentes locus
genéticos denominados DYT). Las secunda ri as suelen ser de inicio brus- 5.3. Mioclonías
co o rápidamente progresivo, y se asocian a otros síntomas neurológicos
o genera les. Además, se ha descrito un grupo denominado "d istonía plus';
donde se incluyen enfermedades con d istonía, que también presentan Son movimientos invo luntarios, súbitos y de escasa duración, causados
otros movimientos anormales, que las diferencian de las primarias (como la por contracción muscular activa. Se diferencian de la asterixis en que es-
distonía que responde a levodopa o la distonía mioclónica). tas últimas son también movimientos rápidos y arrítmicos, pero produci-

05 · Trastornos del movimiento


Neurología 1 05
dos por pausas breves de la actividad muscula r que causan pérdida del La etiología más frecuente es idiopát ica, debiendo descartarse la poli neu-
tono postu ra! (silencio eléctrico en el electromiograma). ropatía sensitiva (urémica, diabética ...), anemia ferropénica o la coexisten-
cia de otra patología.
Según su origen, pueden clasificarse en cort ica les, subcortica les, espina-
les o periféricas.

Por su distribución, se clasi fi can en foca les (im plican un grupo de m úscu- La fe rropeni a puede manifestarse en fo rm a de síndro-
los discreto), segmenta rías o genera lizadas (muchas veces de causa pro- me de p iern as inq uietas.
gresiva y asociadas a epilepsia). Po r la forma de presentació n, pueden ser
espontáneas, de acción o refl ejas.
El tratamiento de las formas idiopáti cas se basa en el uso de agonistas
En el tratam iento sintomático de las m ioc lon ías, resultan muy efectivos dopa m inérg icos o levodopa, así como benzod iacepinas u opiáceos.
clonazepam, valproato, pirazetam, pirimido na y S-h id roxitriptófano.
Se debe rea lizar el diagnóstico diferencial con cuadros de acatisia .

S.4. Tics
S.6. Corea. Enfermedad de Huntington
Son movimientos estereotipados, sin obj eti vo, que se repiten irregular-
mente. Se ca racterizan porque se supri me n con la voluntad y aumentan El térm ino corea ("ba ile") hace referencia a movim ientos arrítmicos, rápi-
con el estrés. Pueden persist ir d urante el sueño. Se clasifican en tics pri- dos, irregu lares, incoordinados e incesa ntes que pueden afectar a cual-
ma rios (esporád icos o hered itarios) y secunda ri os, motores y vocales, en quier pa rte del cuerpo. La Tabla 27 m uestra una clasificación de los sín-
simples y com plejos. d romes coreicos.

Síndrome de Gilles de la Tourette


Enfermedad de Hunti ngton
Es la forma más g rave de t ics m últ ip les. Su heren cia se presu me autosó- Coreas Neu roaca ntocitosis
mica domina nte, en algunos casos asociada al cromosoma 18 (18q22.1), hereditarios Síndrome de Fahr (calcificación
aunque no puede excluirse una herencia ligada al cromosoma X. de los gang lios basa les)

Hiperpa ratiroidismo
Son criterios diagnósticos de esta entidad: Hipoparat iroid ismo con calcificación
l. Múltiples tics motores y uno o más tics fón icos. de los ga nglios basa les
2. Los t ics ocurren m uchas veces al d ía, ca si todos los d ías a lo largo de Hipertiroidismo
más de un año. Degeneración hepa tocerebral adquirida
3. El t ipo, g ravedad y com plej idad de los t ics cambia con el t iempo. Lupus eritematoso sistém ico
4. In icio antes de los 21 años. Vasculitis
Panarte rit is nodosa
5. Los movim ientos involunta ri os y rui dos no pueden ser justificados
lctus de ganglios
por otros med ios.
basales
6. Se asocian a ecolalia y copro lalia.
Discinesias ta rdías secunda rias al tratamiento
Farmacológico
crónico con neurolépticos
Es caract erística la asociació n con t ra storn os obsesivo-compu lsivos y
trastorno por déficit de atenció n. Tabla 27. Clasificación de los síndromes coreicos

La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea he-


reditario. Puede debutar a cualqu ier edad, aunq ue la mayor incidencia se
Hay que tener presente la asoci ació n entre el síndro-
me de Gilles de la Tourette, el trastorno obsesivo- sitúa ent re la cuarta y la qui nta décadas, evoluciona ndo lentamente hacia
compulsivo y el trastorn o por déficit de atenc ión. la muerte en un periodo de 1O a 25 años. La supervivencia es más corta
entre ind ivi d uos con in icio j uvenil de la enfermedad . La neumonía y otras
infecciones intercu rre ntes son la causa más frecuente de muerte.
El tratamiento se rea liza con neu ro lépt icos (haloperidol, p imozida), cloni-
dina y otros antidopa minérg icos. Genética

Hay antecedentes fa mi lia res en prácti ca mente todos los pacientes. Se


S.S. Síndrome de piernas inquietas hereda con ca rácter autosó m ico do minante y penetrancia completa, y
es el res ultado de un defecto genético loca lizado en el brazo corto del
cromosoma 4. Cada individuo con un pad re afectado t iene un 50% de
Trastorno del movim iento que se ca racteriza po r d isest esias de predo- probabil idades de heredar el gen y eventualmente ma nifesta r la enfer-
minio en m iembros inferi ores, que apa recen preferentemente en reposo medad. El sexo del pad re afectado infl uye en la edad de inicio, de forma
y que se alivian con el movim iento. Puede asociarse con movimientos que si el afectado era el pad re o el abuelo, la enfermedad debutará antes.
periódicos d urante el sueño. En la EH se observa el fenó m eno de anticipación, en virtud del cual el de-
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but se produce a edades más precoces en sucesivas generaciones. Esto En un 5-10% de los casos, la enfermedad se manifiesta antes de los 20
es debido al progresivo aumento de un trip lete de nucleótidos (CAG) en años (variante de Westphal); en estos casos de inicio juvenil, la rigidez
el cromosoma 4. Los homocigóticos son raros, pero no es letal intraútero, predomina sobre el corea y pueden asociar crisis comiciales y ataxia
y las manifestaciones clínicas y edad de inicio pueden ser análogas a los cerebelosa. El 90% de los m ismos hereda el gen del padre afectado.
pacientes heterocigóticos. Deteri oro cognitivo. Apa rece desde las fases in iciales de la enfer-
medad y se re laciona con la patolog ía de los ga nglios basa les. Su
Anatomía patológica cu rso es genera lmente paralelo a la alterac ión motora. El trastorno
de la memoria es común, pero se trata de una demencia subcortical
Es característica de la EH la atrofia del núcleo caudado, con dilatación se- y, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, es rara la aparición de
cundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales. Puede haber tam- afasias, apraxias y agnosias.
bién atrofia de otros ganglios de la base (putamen y pál ido) y pérdida neu- Tra storn os psiquiátricos y de com portamiento. Aparecen en un
ronal y gliosis en el córtex cerebral (especialmente en las áreas frontales). Se 35-75% de los pacientes, y generalmente en fases iniciales de la en-
baraja la hipótesis de la neurotoxicidad inducida por g lutamato como base fermedad. La man ifestación más frecuente son los trastornos afecti-
de la muerte de neuronas estriatales. La atrofia del núcleo caudado genera vos, incluyendo depresión unipolar o bipolar, que afecta a un 50% de
un déficit de acetilcol ina, lo que contribuye a una hiperactividad dopam i- los casos. El riesgo de suicid io es mayor que en la población general.
nérgica relativa, que es la base patológ ica de esta enfermedad (Figura 45). Trastornos psicóticos t ipo esqu izofrenia aparecen entre un 5- 1O% de
los casos; de hecho, los pacientes con EH pueden haber estado diag-
nosticados de esq uizof re nia años antes de comenzar co n los trastor-
nos de movim iento.
Es típ ico del H untington la atrofia de la cabeza del
núcleo ca udado y el fenómeno de anticipac ión. Diagnóstico

Puede establecerse con la historia clínica, la exploración y los anteceden-


tes fami liares, o mediante el hal lazgo de un número excesivo de tripletes
CAG (más de 40 repeticiones) en el cromosoma 4, lo que es diagnóstico
per se. La TC muestra atrofia de la cabeza del núcleo caudado con dila-
tación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. La RM
perm ite cuantificar el grado de pérd ida de vo lumen del ca udado y puta-
men, lo que se ha co rre lacio nado con la prog resión de la enfe rmedad. La
tomog rafía por emisió n de positrones (PET) demuestra trastornos meta-
bólicos en gangl ios basa les y en algunas áreas corticales.

Diagnóstico diferencial

El d iagnóstico d ife rencial se rea liza con:


Neuroacantocitosis. Se hereda con carácter autosómico reces ivo,
aunque también hay formas esporádicas. Debuta en la edad adulta
(3."-4.• década) co n corea, demencia, d istonía orol ing ual, automuti-
laciones con mordedu ras en labio y lengua, cr isis com iciales, amio-
t rofias y neuropatía periférica. La CPK está aumentada. El diagnóstico
se establece demostrando los acantocitos en sang re periférica. Las
(3-lipoproteínas plasmáticas son normales, a diferencia de la enfer-
Figura 45. TC craneal de paciente con enfermedad de Huntington,
en la que se aprecia la marcada atrofia de la cabeza de ambos núcleos medad de Bassen-Kornzweig, donde los acantocitos se asocian con
caudados, lo que provoca la dilatación de las astas frontales de los abeta lipoproteinemia, retinitis pigmentaria y déficit neurológico
ventrículos laterales progresivo, fundamentalmente ataxia.
Discinesias ta rd ías, en pacientes en tratam iento crónico con neu-
Clínica rolépticos.

Se caracteriza por la tríada trastornos del movimiento, deterioro cogn itivo


y clínica psiqu iátrica:
En la neuroacantoc itos is se prod uce corea co n he-
Trastornos del movi miento. En la forma que debuta en la edad ad ul- matíes espicu lados (aca ntoc itos), auto mut il ac iones y _....,.;;;;::;.o....,.
ta, el trastorno de movim iento más característico es el corea, que en cr isis com ic iales.
fases iniciales puede ser suprimido por la voluntad. Posteriormente,
puede ser tan violento que imposibilite al paciente sentarse sin riesgo
de caer. Es frecuente la asociación con d istonía y clínica parkinsoniana. Otros sínd ro mes coreicos, como el corea hereditario ben igno,
Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos que es un corea no progresivo con in icio en la infancia; el corea se -
más precoces. La pérdida de los movim ientos ocula res sacádicos rá- nil, un complejo sintomático raro que comienza después de los 60
pidos que permiten la refijación en distintos objetos constituye el años, sin trastornos del comportamiento ni historia familiar; el corea
déficit más común . El habla es hipercinética, disprosódica y puede de Sydenham, asociado a la fiebre reumática o las distintas formas
llegar a ser ininteligible. de corea asociadas a alteraciones metabólicas (véase la Tabla 27).

05 · Trastornos del movimiento


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Tratamiento a un cuadro de parkinsonismo muy similar al que presenta la forma
idiopática, pero con alteraciones anatomopatológicas diferentes. La
Terapi a de reposición. El comportamiento neurofarmacológico de MPTP es un tóxico que, una vez oxidado por la MAO-B a su meta-
la EH es, en cierto sentido, inve rso al que se da en la enfermedad bolito más activo MPP+, bloquea la función mitocondrial (in hibe el
de Parkinson. Hay una ligera hiperactividad dopam inérgica y, secun- complejo 1 de la cadena respiratoria) y produce degeneración del
dariamente, una hipofunción colinérgica estriatal. Los receptores de sistema nígrico. El estudio de este mecan ismo de lesión ha ayudado
dopa mina, acetilcolina y serotonina en el estriado están disminuidos. a conocer la patogen ia de la forma idiopática .
Además, se ha demostrado una importante disminución del GABA Otras sustancias como el manganeso, el aluminio, el arsénico, el
en esta enfermedad. Sin embargo, la terapia de sustitución con coli- mercurio, el zinc, los pesticidas o los herbicidas se han implicado en
nomiméticos o gabaérgicos ha resultado infructuosa. la patogen ia. Los niveles de hierro en los ganglios basales se han
Neuroprotecci ón. La hipótesis sobre si la excitotoxicidad mediada descrito elevados en pacientes con enfermedad de Parkinson, pos-
por glutamato pudiera conducir a degeneración neuronal en esta tulándose que un exceso en los procesos oxidativos puede conducir
enfermedad ha conducido a la utilización, sin ningún éxito, de fár- a toxicidad celular suficiente para dar lugar a la enfermedad.
macos como el baclofeno (gabaérgico que reduce la liberación de
glutamato de las fibras corticoestriatales) o el dextrometorfan (inhi- Anatomía patológica
bidor del receptor de glutamato NMDA).
En la enfermedad de Parki nson, hay una pérdida neuronal con despigmen-
Puesto que no existe ningún tratam iento patogén ico eficaz, fundamen- tación y g liosis preferentemente en la porción compacta de la sustancia
talmente se realiza tratamiento sintomático. El corea se trata sintomática- negra, aunque también pueden afectarse otros núcleos como locus coeru-
mente con bloqueantes de receptores dopaminérgicos (neurolépticos) o leus, núcleos del rafe, núcleo basal de Meynert, columnas intermediolatera-
con deplectores presinápticos de dopamina (reserpina o tetrabenacina), les de la médula y ganglios simpáticos y parasimpáticos (Figura 46) .
pero en bajas dosis y durante periodos breves, dada la posibilidad de dis-
cinesias tardías y parkinsonismo como efectos secundarios. Respecto a
las alteraciones psiquiátricas, la depresión se trata con antidepresivos tri-
cíclicos o ISRS, y en casos concretos con inhibidores de la MAO; la psicosis
se trata con neurolépticos (la clozapina, neuroléptico atípico, tiene menor
efecto nocivo sobre los trastornos motores, dada su baja interferencia so-
bre el sistema dopam inérgico, pero se debe reco rdar que es necesario
una vig ilancia hematológica por la posibi lidad de alteraciones a este ni-
vel, de las cuales la más grave es la agranulocitosis).

5.7. Enfermedad
de Parkinson idiopática

Es el síndrome parkinsoniano más común. Afecta más frecuentemente


a varones, con una edad media de comienzo de 55 años. Sólo un 5-10% Figura 46. Cuerpos de Lewy en paciente con enfermedad
debuta antes de los 40 años. El promedio de incidencia anual varía entre de Parkinson
7-19 casos por cada 100.000 habitantes, y su prevalencia es ampliamente
variable en función de la edad y el área geográfica. El marcador anatomopatológico más ca racterístico son los cuerpos de
Lewy, inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo
Patogenia periférico menos densamente teñido que se localizan especialmente en
las neuronas de la sustancia negra, /ocus coeruleus, núcleo dorsal del vago,
Es desconocida. El parkinsonismo es más común en el anciano, y la edad núcleo basal de Meynert y, con menor densidad, a nivel neocortical.
avanzada es el factor de riesgo más importante en la etiología de esta
enfermedad. Se han postulado otros factores de riesgo con interés pato- Los cuerpos de Lewy derivan de elementos del citoesqueleto neuronal
génico (genéticos, ambientales, traumatismos ... ): alterado y se tiñen con anticuerpos frente a ubiquitina. Sin embargo, a
Factores genét icos. Aunque habitualmente tiene carácter esporádi- diferencia de los ovil los neurofibrilares de la enfermedad de Alzheimer,
co, se han descrito familias con enfermedad de Parkinson (EP) here- no se tiñen con anticuerpos frente a la proteína T. A pesar de ello, son
dada con ca rácter autosóm ico dominante, penetrancia incompleta y inmunorreactivos con anticuerpos frente al amiloide encontrado en la
edad de inicio más precoz (45 años). Sin embargo, la incidencia similar amiloidosis familiar tipo finlandesa (relacionado con una mutación pun-
entre gemelos monocigotos y d icigotos hace pensar que los factores t ual en el gen que codifica la gelsolina, una proteína citoplasmática mo-
genéticos no juegan un papel primordial. El ADN mitocondrial ha sido duladora de la actina)
implicado a través del déficit detectado en el complejo 1de la cadena
respiratoria en la sustancia negra y plaquetas de pacientes parkinso-
nianos. Se han identificado diferentes genes en la patogenia de la EP
Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la por-
familiar, como el gen de la a-sinucleína y el gen de la parkina. ción compacta de la sustanc ia negra son el marcador
Factores ambientales. La intoxicación accidental de drogadictos anatomopato lógico de la enfermedad de Pa rkinson.
por la autoinyección de MPTP (metilfeniltetrahidropiridina) da lugar
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

Se pueden establecer correlaciones entre los lugares anatóm icos afec-


tados y los ha llazgos clínicos. La pérd ida cel ular en la sustancia negra se El temblor de reposo en c uenta de monedas es típica-
mente asimétrico al ini cio de la enferm edad.
correlaciona con la aci nesia y rigidez (en parkinsonismos unilaterales, la
sustancia negra afectada más intensamente es la contralatera l). No hay
área lesiona ! clara relacionada con el tembl or. La clínica autonómica se
explica por la afectación de las columnas intermed iolatera les de la mé- La bradicinesia consiste en una ralentización generalizada de los mo-
dula espinal y los gang lios simpáticos y parasimpáticos. vimientos. Es la man ifestación más incapacitante de la enfermedad. Re-
sulta de la pérdida de los meca ni smos dopam inérg icos inhibitorios del
Los déficit cogn it ivos se re lacionan con la lesión del núcleo ba sa l de Mey- estriado e hipoactividad de las neuronas del g lobo pá lido externo. Hay
nert, /ocus coeruleus, y probablemente por la afectación neocortica l di- hipomimia facia l, disminución de la frecuencia de parpadeo, lenguaje
recta. La escasa respuesta de la inestabil idad postura! al tratamiento con monótono e hipófono con fácil fatigabilidad, micrografía, dificu ltad para
levodopa implica la participación lesiona [ de estructuras no dopaminér- leva ntarse de la silla y g irarse en la cama. La marcha es típica, con fl exión
gicas. Los fenómenos de congelación se han re lacio nado con defectos anteri or del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y con pérdida
noradrenérg icos. del braceo (marcha festinante).

Clínica La rigidez es un incremento de la resistencia a la movilización pasiva que


predomina en la m usculatura flexora. Es constante a lo largo del movimien-
Es un sín drome clín ico ca racteriza do por temblor de reposo, brad icine- to (rigidez plástica), aunque se produce el fenómeno de rigidez en rueda
sia, rigidez e inestabilidad postura !. Los dos primeros son los más típicos dentada, que se considera como la interferencia del temblor sobre la rigidez
(Figura 47). plástica durante la movilización pasiva del miembro (se trata de una expli-
cación parcial, dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin tem-
blor de reposo). Se prod uce por desinh ibición palidal con incremento de
Limitación la activación suprasegmentaria de los mecan ismos refl ejos espinales nor-
Hipom im ia facia l
en la supraelevación males y, por tanto, un incremento en la descarga de las a-motoneuronas.
de la mirada

Rigidez Bradicinesia En las formas secundarias de parkin son ismo suele


(fe nómeno · Marcha festinante predominar la ri gidez y no el temb lor.
de "rueda dentada") · In estabilidad postura \

La inestabilidad postura! se puede manifestar como propulsión (ten-


dencia a desplazarse hacia delante) o retropu lsión (desplazam iento hacia
atrás).

Los hallazgos oculares incluyen li mitación en la supraelevación de la


mirada y reflejo glabelar inagotable.

La disfunción autonómica se manifiesta por sialorrea, disfagia, estreñi-


miento, tendencia a la hipotensió n, hipersudo ra ció n, nicturia y urgencia
micciona l. La nicturia es el síntom a más precoz y frecue nte de la clínica
urinaria.

La limitación en la supraversión de la mirada es típica


del Parkinson y la lim itación en la infraversión de la
parálisis supranuclear progresiva.

Los t rastornos no motores en la enfermedad de Parkinson incluyen


Figura 47. Paciente con enfermedad de Parkinson cambios en la persona lidad, deterioro de funciones superiores (en fases
avanzadas de la enfermedad, al contrario de lo que ocurre en los par-
El temblor de reposo es un movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que kinsonismos secundarios, donde es más frecuente su aparición precoz),
afecta preferentemente a las manos, pero también puede afectar a la- depresió n y trastornos del sueño.
bios, leng ua, mand íbula y miembros inferiores. Rara vez afecta a la ca beza
o cuerdas vocales. Típica mente, es asimétrico al inicio. Constituye la for- Diagnóstico
ma de presentación más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede
permanecer como ún ica man ifestación de la enfermedad durante varios El diagnóstico de la enfermedad de Pa rkin son es clín ico. El diagnóstico
años. El temblor postura! está presente en aproximadamente un 60% de diferencial de la enfermedad de Parkinson se incl uye en la Tabla 28. Los
los pacientes, asociado o no a temblor de reposo. criterios diagnósticos se resumen en la Tabla 29.

05 · Trastornos del movimien t o


Neurología 1 05
l. Parkinsonismo Enfermedad de Parkinson
primario o idiopático Parkinsonismo juvenil
Infecciones Postencefalitis. Neurolúes. Neurobrucelosis
E. de Creutzfeldt-Jakob. SIDA.
Abscesos micóticos
Drogas Bloqueantes de receptores dopaminérgicos:
- Neurolépticos (haloperidol, pimozida, etc.)
- Deplectores presinápticos de dopa mina:
> Reserpina, tetrabenacina

- Falsos neurotransmisores:
> a-metildopa
> a-metilparatirosina

- Litio
- Antagonistas del calcio:
> Flunaricina, cinarici na

- Amiodarona
lsoniacida
Toxinas MPTP. CO, Mn, metano/, etanol
Vascu lar Multiinfarto
Shock hipotensivo
Traumatismo Encefa lopatía pugilística (boxeador"sonado")

Otros Alte raciones paratiroideas


Hi potiroidismo
Degeneración hepatocerebral
Tumor cerebra l
Hidrocefalia normotensiva
Siringomesencefalia
Enfermedad difusa por cuerpos
de Lewy (AD)
Enfermedad de Huntington
En fermedad de Wilson
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Calcificación fami liar de los gang lios basales
Parkinsonismo fa miliar con neuropatía periférica
Neuroacantocitosis
Complejo Pa rkinson-Demencia-ELA
Parálisis supranuclear progresiva
Síndrome de Shy-Drager
IV. Degeneraciones Degeneración estrionígrica
multisistémicas Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
Fallo autonómico prog resivo

Tabla 28. Diagnóstico diferencia l de la enfermedad de Parkin son

Tratamiento Levodopa (L-dopa): asociada a un inhibidor de la dopadecarboxila-


sa periférica (carbidopa-benseracida) sigue siendo el tratamiento de
Para el tratamiento inicia l de la enfermedad de Parkinson, véase la Figura 48. primera línea, y es especialmente úti l en el tratamiento de la bradici-
nesia y la rigidez; la fa lta de respuesta a levodopa habla en favor de
Tratamiento farmacológico síndrome pa rkinsoniano no idiopático. La carb idopa y benseracida,
al inh ibir la m etabolización peri férica de la levodopa, aumentan la
En la enfermedad de Pa rkinson, existe un deseq uil ibrio entre la dopa mina biod ispon ibil idad de la m ism a pa ra su paso a t ravés de la barrera
y la acetilco li na en los ga ng lios basa les. Como co nsecuencia de la lesión hematoencefálica, permitie ndo red ucir la dosis y, por tanto, los efec-
de las vías nig roestri adas dopam inérg icas, se produce una ca ída de los ni- tos secunda ri os. En cua lqu ier caso, cas i todos los pacientes que ini-
veles de dopa mina estriatal, con el cons iguiente predomin io fu nciona l de cialmente mejoran pierden su respuesta a la levodopa en 3-8 años,
los sistemas colinérgicos. Por tant o, la actuación farmaco lóg ica irá orien- apareciendo fluctuac iones motoras (fenómeno weoring off o fin de
tada a potenciar los sistemas dopam inérg icos (levodopa y/ o agonistas dosis, hipercinesia pico de dosis, distonías fin de dosis, discinesias bi-
dopaminérgicos) y disminuir la actividad colinérgica (anticolinérgicos). fásicas, fenómenos on -off, fallos erráticos de dosis), y discinesias (pico
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición

de dosis, bifásicas). La asociación d e levodopa co n agonistas dopa- lnhibidores de la COMT: los inhi bidores de la cat ecol-0-meti l-
minérgicos permite un contro l parcial de las mism as y la reducció n transferasa (entacapona, to lcapo na) aumenta n t am bi én la biodi s-
de dosis de levodopa. pon ibilidad de la levodopa, inhi biendo su metabolism o, por lo que
pueden adm ini strarse asociados a levodopa. Existen fo rmul aciones
en las que se asocia levodopa + carbidopa + entacapona.
Agonistas dopaminérgicos: se utilizan en monoterapia cuando existe
Es propia de los parkinsonismos secundarios la poca afectación leve-moderada, especialmente en pacientes jóvenes y aso-
respuesta a levodopa. ciados a levodopa en fases ava nzadas. Se clasifican en ergóticos (caber-
golina, pergolina, bromocriptina, lisurida) y no ergóticos (pram ipexol,
ropini rol, apomorfi na), estos últimos más utilizados en la actualidad.
Anticolinérgicos (trihexifen idil, biperideno): son útiles para el trata-
miento de pacientes jóvenes co n predominio clínico del temblor de re-
l. Dos de los siguientes signos o síntomas:
poso, pero se debe evitar su uso en personas mayores, dados sus efectos
- Temblor de reposo
secunda rios confusiona les y de alteración de la memoria. A menudo, su
Rigidez
utilización se ve limitada por los efectos secundarios antimuscarínicos
Bradicinesia
periféricos, que incluyen boca seca, visión borrosa, estreñim iento, náu-
Inestabil idad postura!
seas, retención urinaria, trastornos en la sudoración y taquicardia.
2. Mejoría significativa con L-dopa Deprenil o selegilina: inhibidor selectivo de la MAO-B, ha demostrado
3. Descartar los parkinsonismos secunda rios en algunos estudios ralentizar el desarrol lo de la discapacidad motora
4. Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson: y disminuir el índice de progresión de la enfermedad cuando se usa en
- Ohalmoplejía supra nuclear con parálisis en la infraversión estad ios tempranos de la enfermedad (efecto neuroprotector). Además,
de la mirada puede ofrecer una mejoría sintomática, debido a que incrementa las
Afectación corti coespinal concentraciones estriatales de dopamina al bloquear su catabolismo.
- Afectación de asta anterior Amantadina: es débilmente efectiva pa ra contro lar los síntomas. Su
- Signos cerebelosos mecanismo de acción es desconocido, au nqu e se ha propuesto que
- Polineuropatía aumenta la síntesis y liberación de dopa mina y puede disminuir su
- Mioclonías recaptac ión en la hend id ura sináptica. As im ismo, se le atribuyen pro-
- Cri sis oculogiras piedades antico linérg icas. Mejora la bradicinesia, rigidez y temblor,
pero en aproximadamente un año de t rata miento se precisa añadi r
Ta b la 29. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Parkinson otros fármacos, por la pérdi da de eficacia.

Paciente con enfermedad de Parkinson


evaluado por neurólogo
y/o especialista en movimientos anormales

1
lnterliendones no farmacológicas Tratamiento famacológico Tratamientofamacológito Ttatamlento
y rehabilitadón de los síntomas no motores de los síntomas motores

Actualmente no existe
un tratamiento neuroprotector.
Se ha sugerido un efecto
modificador del curso
sin embargo aún no existe
evidencia suficiente

¿Cuál es la edad
del pac1ente?

Se puede iniciar
con monoterapia
con un agonista dopaminérgico
Se puede iniciar con monoterapia
con un inhibidor
de la monoaminoxidasa
Se puede iniciar con levodopa
en casos donde
se requiera mejoría sintomática
en un corto plazo
l Iniciar manejo con levodopa
e inhibidor de descarboxilasa
1

Figura 48. Algoritmo del tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson

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En la actualidad, se prefi ere, en las form as in icia les del pa rkinson y en
En el tratamiento qu irúrgico, son de elección las técni cas
las formas leves, ut iliza r los agonistas dopa minérgicos combinándo- de estimulación sobre las ablativas. La esti mulación bi-
los en ocasiones con la seligilina, mientras que en las for mas sinto- latera l del núcleo subtalámico es la de mejor resultado.
máticas (moderado-grave), se util iza como t ratam iento de elección
la levodopa.

5.8. Otros síndromes parkinsonianos


El tembl or de reposo se trata con anti colinérgicos. El
temb lor postura/ con propano /o/.
Parálisis supranuclear progresiva
(enfermedad de Steele-Richardson-
Tratamiento quirúrgico Oiszewski)
de la enfermedad de Parkinson
Se trat a de una entidad clínica que afecta a ancianos en el mismo periodo
de edad que la enferm edad de Parkinson, y que se caracteriza por:
El t ratamie nto q uirúrg ico de la EP co m enzó en los años cuarenta, an- Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, rigidez, escaso tem-
tes de que se d ispusiera d e la levodopa . Co n la aparición de esta últi- blor e inestabilidad postu ra/, siendo frec uentes las caídas, especial-
ma, en los años sesenta, decayó el inte rés po r la cirug ía en esta enfer- mente hacia atrás. La rigidez es más evidente en la musculatu ra axial
medad . La pérd ida de efectividad a largo p lazo de la levodopa, j unto que en los miembros, lo que conduce a una postura en extensión
a los efectos secu nda ri os asociados con su
administrac ión, sobre todo, las disc ines ias
tardías, ha motivado un resurg imiento de Enfermedad
Atrofias
las técn icas quirúrgicas d estinadas al con- de Parkinson
multisistémicas
trol de la sintomatología d e est a enfe rme- idiopática

dad, fac ilitado po r los ava nces t écn icos en


· Forma más común · Aparición más precoz
el cam po de la estereotax ia y neu rofi sio lo- de sd . parkinsoniano · Escaso temblor
gía, que pe rmi te n loca lizar las dianas co n ·Clínica de presentación: · Mala respuesta a L-dopa
precisión. temblor de reposo · AP: no cuerpos de Lew y
·Marcha típica : flexión anterior ni ovillos
del tronco y pequeños pasos neurofibrilares
El tratamiento quirúrgico puede p lantear- arrastrando los pies sin Pérdida neuronal
braceo y gliosis en diversos
se en pacientes relativam ente jóvenes, con
· Parálisis supraelevaci ón núcleos
sintomatología incapacita nte, que no res- de la mirad a
ponden a la med icación o que p resentan in- · Buena respuesta a L-dopa
· AP: lesión de la porción Con predominio de:
tolerancia a la misma o efectos secundarios
compacta de la sustancia · Disautonomía: Shy-Drager
importantes que lim itan su uso. negra cuerpos de Lewy - Ataxia: atrofia
troncoencefálicos y en olivopontocerebelosa
ganglios basales Sd. Parkinson iano esporád ica
Esencia lmente, existen dos ti pos de técnicas
·Tratamiento: · Parkinsonismo:
pa ra el trata miento quirúrgico de la enfe r- Bradicinesia +
Fases iniciales: deprenil degeneración estrionígrica
Rigidez +
medad de Pa rki nson: las técnicas ablati vas o seleg ilin a Si no responde,
Inestabilidad
añadir agon istas dopa
(lesión med iante termocoag ulación por postura!
El siguiente paso es L-dopa
radiofrecuencia que destruye las células y +1- Temblor
+ carbidopa (con deterioro
de reposo
fibras nerviosas en el luga r de la lesión) y funciona l significativo)
En jóvenes con predomin io
la estimulación cerebra l profunda (estimu- de temb lor: antico linérgicos
lación crónica del núcleo a alta frecuencia, (nunca en ancianos)
que produce un efecto sim ilar al de la lesión,
pero revers ible). Ambos proced im ientos tie-
Enfermedad difusa
nen como diana ciertos núcleos de los ga n- por cuerpos de Lewy
glios de la base (g lobo pá lido m edia l y nú-
cleo subta lámico) y el tál amo (núcleo ven tral
-Predom ini o de rigidez
intermedio o VI M). · Distonía cervical · Demencia, alt. psiq uiátricas,
· Pará lisis infraversión mioclonías
de la mirada · Esca so temblor
En la actual idad, puede decirse que la técni-
· Frecuentes caídas hacia atrás · Mala respuesta a L-dopa
ca quirúrgica de elección es la estim ulación ·Demencia y síndrome · AP: cuerpos de Lewy a nivel
bilateral del núcleo subta lámico. En los ca- pseudobulbar neocortical
· Escaso temblor
sos en que predomina el temblor, la diana
· Mala respuesta a L-dopa
de elección puede ser el VIM (lesión o esti- · AP: ovi llos neurofibrilares,
mulación). Para la brad icinesia y la ri gidez, las degeneración
granulovacuo lar
dianas preferidas son el núcleo subta lámico
y el globo pá lido. Figura 49. Diagnóstico dife rencial de los síndromes parkinsonianos
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

cervical. La marcha es rígida y con base amplia. Hay escasa o nula


respuesta al t ratam iento con levodopa.
Distonía q ue afecta pri ncipa lmente al cuello (dato característico).
Otra forma de d istonía present e es el blefa rospasmo.
Disfunción corticobu lbar o corticoespinal con aumento de refl ejos
miotáticos, signo de Babinski, d isartria, disfagia y labilidad emocional
(sín drome pseudobulbar).
Parálisis de la m irada conjugada en el plano vert ical, especialmen-
te de la infravers ión de la m irada en fases inicia les. Se considera el
signo clínico más característico de esta enfermedad.
Demencia.

El pac iente con enfermedad de Parkinson tiende a


caerse hacia delante, m ientras que en la PSP, las caí- Figura 50. RM con la imagen de "ojo de tigre': Se puede apreciar la "cara
das son hacia atrás y más frecuentes. de tigre", con la boca abajo, la nariz en medio y la imagen en ojo de
tigre es la parte negra de arriba, que es lo patológico

Debe considerarse el diagnóstico en pacientes ancianos con frecuentes Clínicamente, pueden presentarse con una combinación de:
caídas, signos extrapiramidales, rigidez cervical y parálisis de la mirada Clín ica park insoniana. Suele debutar antes que la enfermedad de
vertical. Los fármacos antiparkinsonianos producen escasos beneficios. Parkinson idiopática, tiende a ser simétrica en su distribución, con
predominio de acinesia, rigidez y afectación postura!, pero general-
Degeneracion corticobasal gangliónica mente sin temblor de reposo que, si existe, no suele ser en "cuenta
de monedas': Suele asociarse a clín ica cerebelosa y piramidali smo. La
Se trata de un pa rkinsonimo rig idoacinético progresivo, sin respuesta a la respuesta a levodopa es mala.
levodopa. Predomina en varones, a pa rt ir de los 50 años. Suele ser asimé- Pi ramida lismo. Se considera como tal una clara respuesta cutaneo-
trico, con presencia de distonía, m ioclonías, pud iendo conllevar temblor plantar extensora y la presencia de franca hiperreflexia. Es frecuente
postura ! de acción, con pérdida sensoria l cortica l (heminegligencia sen- la combinación de espasticidad y rig idez.
sorial), apraxias (ideomotora) y el fenómeno de "mano ajena o alieníge- Signos y sínt omas cerebelosos. La ataxia de la marcha es el signo
na': siendo la demencia un signo tardío. Pueden aparecer trastornos de la cerebeloso más común. Incluye también habla escandida, hipofonía,
motilidad ocular, piramidalismo y deterioro bulbar sin ataxia . dismetría o disdiadococinesia. Una acinesia grave puede enmascarar
estos hallazgos.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz Si g nos y síntomas au t onómicos. Suelen preceder al resto de
los síntomas. Incluyen h ipotensión, impotencia, incontinencia
Es una entidad con herencia autosómica reces iva que suele debutar en urinaria, etc. La demencia y las crisis no son datos integrantes
la adolescencia y que se caracteriza clín icamente por la presencia de de- de esta entidad y, a efectos prácticos, su presencia descarta una
mencia, alteraciones de la postura y tono muscu lar, clín ica extrapiramida l AMS no complicada.
(corea, diston ía) y ataxia. En el estud io anatomopatológ ico se demuestra
un acúmulo de hierro en los gang lios basales, concretamente en pá lido y
porción reticular de la sustancia negra, que ofrece un aspecto caracterís-
tico en resonancia magnética conocido como "signo del ojo de tigre". No No es propio de las atrofias multisistémicas la demen-
hay trastorno sistémico del metabol ismo del hierro, por lo que la utiliza- cia y las crisis comic iales.
ción terapéutica de quelantes de este metal es inútil (Figura 50).

El predominio clínico puede variar en un mismo paciente a lo largo de su


evolución. Cuando predomina la clínica parkinsoniana, se habla de degene-
El signo del oj o de tigre en la RM cerebra l es caracte- ración estrionígrica; cuando predomina la clín ica autonómica, de síndrome
rístico de la enfermedad de H allervorden-Spatz.
de Shy-Drager y, cuando lo hace la ataxia y el piramidalismo, se habla pro-
Recuerda piamente de OPCA (forma esporád ica).

Atrofias multisistémicas {AMS) A nivel anatomopatológico, las AMS presentan pérdida neuronal y gliosis
(sin cuerpos de Lewy) que puede afectar a las siguientes estructuras: sus-
Bajo esta denominación, se incluye un grupo heterogéneo de patolo- tancia negra, caudado y putamen, pálido, o livas inferiores, protuberancia,
gías degenerativas del sistema nervioso referidas a lo largo de la historia cerebelo y columnas intermediolaterales medu lares.
con distintas denom inaciones: atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA),
degeneración estrionígrica, síndrome de Shy-Drager y fallo autonóm ico
progresivo, depend iendo de la combinación de signos clín icos, las mani-
Ante un parkinsonismo con clínica d isautonómica
festac iones predom inantes y los ha llazgos anatomopatológ icos en la au- precoz y fa lta de respuesta a L-dopa, se debe pensar
topsia. En la actua lidad, se prefiere agrupar estas entidades bajo la común en el síndrome de Shy-Drager. Recuerda
denominación de degeneraciones multisistémicas.

05 · Trastornos del movimiento


Neurología 1 05
La ausencia de cuerpos de Lewy las distingue de la enfermedad de Par- En cuanto al tratam iento, los agonistas dopam inérgicos no son más
kinson idiopática, y la ausencia de madejas neurofibril ares las diferencian efectivos que la levodopa, aunque algunos pacientes los toleran mejor.
de la parálisis supranu clea r progresiva y del parkinsonismo postencefa líti- Son ca racterísticas las discinesias inducidas por levodopa crónicamente
co. Recientemente se ha demostrado la presencia de inclusiones intranu- adm ini strada : espasmos distón icos mantenidos de la musculatura facial,
cleares e intracitoplasmáticas a nivel neuronal y oligodendrogl ial, en los disto nías cervicales o antecolis desproporcionado. Se han descrito res-
casos de AMS esporádicas. puestas ocasionales a la amantadina.

de la Tourette, que se asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con


Ideas clave RS neurolépticos.

11 La clínica de los trastornos del movimiento depende del ganglio 11 La corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movi-
basal lesionado: el núcleo subtalámico de Luys produce hemi- m iento, deterioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se here-
balismo; el núcleo caudado, corea; la sustancia negra compacta, da de forma autosómica dominante y presenta el fenómeno de
parkinsonismo; y las lesiones palidales bilaterales, bradicinesia. anticipación (por expa nsión del triplete de nucleótidos CAG). Es
característica la atrofia del núcleo caudado, y el tratamiento sin-
11 El temblor cerebeloso es el más lento (2,5-4 Hz) y aparece con el tomático se hace con neurolépticos.
movimiento. El temblor fisiológico exacerbado es el más rápido
(8-12Hz) y es postura!, y el temblor del Parkinson está entre am- 11 El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez y la inestabilidad
bos (4,5-6,5 Hz) y es de reposo. postura! caracterizan el síndrome parkinsoniano. La enferme-
dad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome
11 El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sinto- parkinsoniano. En ella predomina la clínica del temblor (forma
máticos. Comparte características con el del Parkinson: velocidad de presentación más frecuente) y la bradicinesia (manifestación
intermedia, asimétrico, coexistencia con otros trastornos del mo- más incapacitante de la enfermedad), siendo la mejoría con L-
vimiento (d istonías, rigidez en rueda dentada), pero típicamente dopa significativa.
es postura!, presenta historia familiar y mejora con el alcohol.
11 La parálisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos
11 Las distonías pueden tratarse con benzodiacepinas, otros rela- diferenciales del Parkinson idiopático. Conlleva distonías, pira-
jantes musculares y anticol inérgicos, según su gravedad. midalismo, parálisis de la infraversión de la mirada y demencia.

11 La toxina botulínica es el tratamiento de elección de las disto- 11 Las atrofias multisistémicas se caracterizan por clínica parkin-
nías focales. son iana con predominio de la rigidez y datos de afectación de
otras estructuras nerviosas, como la vía piramidal, el cerebelo
11 Los tics se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés. o el sistema vegetativo, desde estadios iniciales de la enferme-
La forma más grave de tics múltiples es el síndrome de Gilles dad. La demencia no forma parte del cuadro.

1) Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo.


CaS OS C 1Í ni C OS -_ - 2) Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de limita-
ción en la mirada vertical, tanto superior como inferior.
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiem- 3) Enfermedad de Parkison con extensión del temblor a la pierna
blan las manos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, so- derecha.
bre todo si está nervioso o fatigado, y estos síntomas mejoran 4) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob con ráp ido deterioro cogniti-
con pequeñas cantidades de vino. Su padre, ya fallecido, había vo y frecuen tes mioclonías.
presentado temblor en las manos y la cabeza. La exploración
neurológica sólo muestra temblor de actitud simétrico en ambas RC: 3
manos. Este cuadro clínico es probablemente consecuencia de:
Un hombre de 45 años de edad es traído a la consulta por dete-
1) Hipotiroidismo familiar. rioro congnitivo progresivo. La exploración muestra movimien-
2) Enfermedad de Parkinson incipiente. tos involuntarios irregulares de las extremidades. El padre del
3) Síntomas de deprivación etílica. paciente falleció a los 60 años de edad en un centro psiquiátrico,
4) Temblor esencial. y también presentaba dichos movimientos involuntarios de ex-
tremidades. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
RC: 4
1) Corea de Sydenham.
Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 herzios y tor- 2) Enfermedad de Huntington.
peza en extremidad superior derecha, desde hace un año. Al 3) Enfermedad de Lafora.
caminar, el braceo está disminuido en el lado derecho. Se inició 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
tratamiento con 750 miligramos de levodopa y 75 miligramos de
carbidopa al día, con desaparición de los síntomas. ¿Qué enfer- RC: 2
medad y evolución son las más problables?
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

3) L-dopa + cabidota.
Case Study . 4) Dopaminergic agonist.

A male, aged 68, consults for a progressive condition of gener- Correct answer: 4
al deterioration but, according to his family, this was especially
characterized by spontaneous movements and tremor. On ex- The patient progresses favorably, responding well to treatment,
ploration, the patient presents no speech or memory abnormal- following revisions in consultations. Over time, it has been
ities, and does not present motor deficits or sensory disturbanc- necessary to introduce L-dopa due to the increase in uncon-
es either. He presents generalized hyporeflexia, with increased trolled clinical condition with the initial drug used in treatment.
tone and slowness in movements. Maneuvers of cerebellar Following an initial response to dopa, the patient begins, after
exploration are normal, with negative Romberg, although pre- tour years, with a clinical condition involving episodes of block-
senting a degree of instability when walking. The patient's basic age of mobility, which occurs just before taking the next dose of
complaint is his inability caused by the stiffness and slowness of dopa. Both the patient and family ensure compliance with the
movement. The most likely diagnosis for this patient would be: treatment, despite the fact that the motor problems increased.
This has never occurred after administration of dopa or a short
1) Parkinson's disease. time after administration. Your diagnostic judgement would be:
2) Alzheimer disease.
3) Progressive supran uclear paralysis. 1) Dyskinesia dose peak.
4) Huntington's disease. 2) Wearing-off effect.
3) Non-compliance with the therapy.
Correct answer: 1 4) lnitial diagnostic error.

Which of the following is NOT found as a diagnostic criterion for Correct answer: 2
this disease?
Treatment in this case, to prevent these motor problems, would
1) Stiffness. be:
2) Bradykinesia.
3) Postura! tremer. 1) Reduce dose of L-dopa.
4) lnstability when walking. 2) There is no treatment.
3) lncrease dosage intervals.
Correct answer: 3 4) Reduce the L-dopa administration interval.

Which of the following signs or symptoms would question the Correct answer: 4
patient's diagnosis?
In the course of this di sea se in young patients where the entire
1) Micrography. therapeutic arsenal has been exhausted and they become dis-
2) Propulsive gait. abled, surgical treatment may be indicated which, in this case,
3) Positive Babinski sign. would involve:
4) Limitation for over-evaluating gaze.
1) Bilateral subthalamic stimulation.
Correct answer: 3 2) Capsulotomy.
3) Cingulotomy.
At present, the drug selected for starting this patient's treatment 4) Sympathectomy.
would be:
Correct answer: 1
1) L-dopa.
2) Dopaminergic agonists + entacapone.

05 · Trastornos del movimiento


Neurolog'

Enfermedades
por alteración de la mielina

ORIENTACIÓN Tema importante y rentable.


Hay que centrarse en la esclerosis múltiple, conociendo sus distintas formas evolutivas
ENARM y el tratamiento adecuado para cada una.

Las enfermedades desm ieliniza ntes son un co njunto de enfermedades te con exacerbaciones y remisiones en su sin tomato logía. Exceptuando
neurológicas que tienden a afectar a adultos jóvenes. los traumatismos, es la causa más frecuente de discapacidad neurológica
en adultos jóvenes y constituye la forma más frecuente de enfermedad
Se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina por alteración de la mielina en el sistema nervioso centra l.
del sistema nervioso central, respetando en general el sistema nervioso
periférico (Tabla 30). Epidemiología

Afecta preferentemente a pacientes entre los 20-45 años, fundamental-


Esclerosis mú lt iple mente a m ujeres (60% de los casos). La prevalencia es mayor conforme
Síndrome de Devic uno se aleja del ecuador en ambos hemisferios (la incidencia en zonas
Enfermedad de Balo geográficas de clima templado es superior a la que se observa en las zo-
Enfermedad de Marchiafava-Bignami nas tropica les) y predomina en la población de raza blanca. Distintas evi-
Mielosis central pontina dencias apoyan la pa rticipació n de fact ores ambientales en la aparición
Encefa lomiel itis disem inada aguda de esta enfermedad.
Encefalomieliti s hemorrágica necrotizante aguda
Leucod istrofi a metacromática. Alteración
fu nciona l de atilsulfatasa A. Herencia
autosómica recesiva La EMes mucho más frecuente en los países nórdicos,
Leucod istrofi a sudanófica y fueron los vikingos quienes facilitaron su extensión.

Ad renoleucod istrofia. Herencia ligada al


cromosoma X
Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Herencia Genética
recesiva ligada al cromosoma X
Leucodridtrofia de célu las globoides Existe una clara susceptibilidad genética para el desarrollo de EM. Son
o enfermedad de Krabbe
evidencias a favor la mayor frecuencia en gemelos univitelinos y la sus-
Deficiencia de galactocerebrosidasa
ceptibilidad en pacientes con los antígenos del complejo mayor de his-
Acúmu lo de galactocerebrosilceramidasa tocompatibilidad HLA-DR2 y HLA-DQ. No obstante, pa rece necesaria la
Herencia autosómica recesiva unión de varios factores am bienta les incidiendo sobre un paciente con
Tabla 30. Enfermedades por alteración de la mielina predisposición genética.

Anatomía patológica
6.1. Esclerosis múltiple (EM)
La alteración más caracte rística es la aparición d e área s o placas de
desmielinización b ien de lim itadas a nivel del SNC, localizadas prefe-
Es una enfermedad de etio logía desconocida y patogen ia autoinmun ita- rentemente a nivel periventricular y subpial, así como en el tronco
ria ca ra cterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulan- encefá lico, médula espinal y nervio óptico. En ellas hay un infiltrado
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a ed ición

de cé lul as T (CD4+) y m acrófagos, con práct ica ausencia de li nfoci- la ausencia de d ise mi nación t em poral, q ue se co nsidera una de las
tos By cé lu las plas m áticas. Cuando la p laca se cro nifi ca, la población ca racterísti cas de la enferm edad.
linfocitaria predom ina nte es la de cé lul as By T con fenotipo supresor
(CD8+).

Curso clínico
Estas lesiones son típicamente más numerosas de lo q ue pudiera ant ici-
parse por criterios clínicos, y no hay ning una co rrelació n entre el nú mero
r · - ·- • • 1 - · - - - - - • • -,-- • - - · - - - - - r- ·------ • ----- ---- - , . - --- ·---- r----- --- -- T- - - - - - - - •

de placas y su tama ño con los síntomas clínicos. En un 35-40% de casos 1 ' 1 1 1 ' '

· 7\VVV\·· · . . . A/\7\7.
1 1 ' 1 ' ' 1
' ' • 1 ' '
' 1 1 1 1 1

son clínicamente silentes y se evidencian en la autops ia. 1


1
'
'
'
1 '
' '

N unca se afecta el SN P, porque la cé lu la qu e form a


la mielina a este nive l es la cé lula de Schwa nn, y no _._o;:,...,. ----------:----------:-----------:--------- --- -------:----------:----------:---------
el o li godendrocito. Forma Forma secundariamente
remitente-recurrente (RR) progresiva (SP)

El fenómeno patogén ico primario podría ser la lesió n de los oligoden-


drocitos, cé lulas fo rmadoras de m ielina en el sistema nervioso centra l. El ·---------- -
1

1
_,_----------. ------- -- ---------- ..... --- ------ . ----------. ---------
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sistema nervioso periférico nunca se afect a. ' '
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Inmunología .... -.. -.. +----·


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Uno de los aspectos más im porta ntes en esta patología es la presencia, '
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hasta en un 95% de los pacientes co n EM, de bandas o ligoclona les de lgG Forma pnmariamente Forma progresiva
en el LCR, q ue no están presentes en suero, y que se trad ucen en la activa- progresiva (PP) recurrente (PR)
ción de un nú mero red ucido de clones de linfoc itos B con aumento de la
síntesis intrateca l (de ntro de la ba rrera hematoencefá lica) de anticuerpos, Figu ra 51. Formas clínicas de la esclerosis múltiple
sin saberse co n cierta prec isión co nt ra q ué antígenos est án d irigidos. Las
bandas o ligoclona les no son específi cas de la esclerosis m últ iple, pu d ien- Forma progresiva recurrente (PR): el 5% de los pacientes presen-
do aparecer en otros t rast o rn os. Tam bién en el LCR es posible obj et iva r ta n deterio ro prog res ivo desde el com ienzo, pero en el curso de la
una respuest a inespecífica co nt ra d istintos viru s, entre los que dest aca n enfermedad apa recen brot es.
el del sa ram pión, herpes zoste r, HTLV- 1 y rubéola. Especial atención ha
recibido ta m bién la presencia de linfoc itos T inm unorreactivos frente a En las primeras fases no hay claros factores que puedan det ermi nar el
proteínas de la m ieli na (proteína básica de la m ielina, proteín a proteo lipí- curso q ue adopta rá la enferm edad, po r lo qu e el co m portamiento y gra-
dica y lipoprote ína asociada a la mieli na). vedad de la m isma es, en un prim er m omento, impredecible. Existen, no
obsta nte, alg unos factores que pueden co nsiderarse pron ósticos de una
Curso clínico evolución más g rave, identificab les en el debut y los primeros brotes, y
que est án descritos en la Tabla 31.
Las man ifest acio nes clín icas son muy va riab les, d istingui éndose cuatro
fo rm as evolutivas (Figura 51 ).
Fo rma remitente en brotes (recurrente remitente o RR): el Paciente va rón
85% de los pac ientes presentan ep isod ios d e brot es d e di sfun- Debut en edad ava nzad a
ció n neuro ló gi ca, m ás o m enos reve rsibles, qu e rec urren en el Enfermeda d prog resiva desd e el inicio de los sínto mas
t iem po y qu e, a m edid a q ue se repiten, va n dej ando secuelas Signos motores y ce rebelosos en el debut
ne uro lóg icas. Se co n side ra u n b rot e la apa ri ció n de sínto m as o Escasa recuperación de un brote
sig nos de déficit neuro lóg ico, d e m ás d e 24 h o ras d e d uración.
Corto interva lo ent re los dos primeros brotes
Pa ra co n sidera r dos brot es di stintos, t iene n q ue afecta r a d istin-
Mú lt iples lesiones en RM en el debut
tas pa rtes d el SNC, y co n un interva lo ent re ell os de, al m enos,
un mes. Tabla 31 . Marcadores pronósticos que predicen una evolución más
Forma secundariam ente progresiva (SP): co n el paso de los años, grave de la EM
los pacientes con fo rmas RR presentan un deteri o ro lentame nte pro-
g resivo sin claros brotes. En los 10- 15 prim eros años de evolución de Síntomas
las for m as RR, el 50% de los pacientes se tra nsfo rm an en una forma
SP, co n lo que, en fases t ardías, es la fo rm a evolut iva más frecuente. La mayoría de los sist em as funciona les del SNC se verán afectados a lo
No existen indicadores exactos q ue predigan cuándo se prod ucirá el largo de la evolució n de la enfe rmedad, presentando el paciente una am -
paso de forma RR a SP, o si lo hará . plia va riedad de síntomas. La Tabla 32 muestra los síntomas neu rológi-
Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes presen- cos más frecuentes al inicio de la enfe rmedad.
tan un curso progresivo desde el comienzo de la en fermedad, sin
brot es. La forma más frecue nte de comienzo es con una pa rapa resia Los síntomas sensitivos son los más frecuentes, e incluyen pa restesias
espásti ca prog resiva . Son las formas de más d ifícil diagnóstico, dada o hipoest esias de variable distribución. Es característica la sensibilidad al

06 · Enfermedades por alteración de la mielina


Neurología 1 06
calor, con reaparición o empeoramiento de los síntomas con el aumento La afectación del cerebelo o de sus vías de conexión a nivel troncoence-
de la temperatura corpora l. fál ico conduce a la aparición de ataxia, disa rt ri a cerebelosa (palabra es-
candida), nistagmo y temb lo r cinético.

Síntomas sensitivos (61 %): La disfunción cognitiva es común en casos avanzados, siendo la pérdida
Hipoestesia (37%) de memoria la manifestación más frecuente. La depresión aparece reac-
- Parestesias (24%) tiva mente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolución.

Visión borrosa por neuritis óptica (36%)


También en fases avanzadas, es caracte rística la sintomatología frontal
Debilidad y otros síntomas motores (35%)
con euforia y comportamiento desinh ibido.
Diplopía (15%)
Ataxia (11 %)
Otros síntomas son la fatiga intensa con la ma rcha o ejercicio moderado
Tabla 32. Clínica de presentación y síntomas paroxísticos, como crisis com iciales (1-4%), distonía, vértigo,
acúfenos o neuralgia del trigémino.
La neuritis óptica (NO) es una man ifestación muy frecuente en el curso
de la enfermedad. Es generalmente unilateral, y su expresividad clínica Diagnóstico
varía desde ligera visión borrosa y pérd ida de la saturación del color a
amaurosis. Es más frecuente la neurit is retrobulbar (fondo de ojo norma l) Aún hoy sigue siendo un diagnóstico por exclusión, dada la ausencia de
que la papil it is (tumefacción papilar en el fondo de oj o). pruebas diagnósticas de certeza, y exige un d iagnóstico diferencial ex-
haustivo. La base para el d iagnóstico sig ue siendo la clínica.
El paciente con neu ri t is óptica presenta dolor con la movilización ocu-
lar y el examen ca m pi métrico demuestra escotoma cecocentral. En fases Existen distintos criterios d iagnósticos, siendo los más utilizados los de
crónicas, puede evoluciona r a pa lidez papilar (atrofia óptica). Cuando un Poser (1983) y los propuestos en 2001 por McDonald (Tabla 33), pero
paciente debuta con NO, la presencia de bandas o ligoclonales (BOC) en en todos el diagnóstico cl ínico de la EM requiere la existencia de criterios
LCR o la existencia de una RM patológica son signos de mal pronóstico de diseminación tempora l (dos o más episodios de déficit neurológico,
para el desarrollo de EM. En condiciones normales, el riesgo de desarrollar separados entre sí por al menos un mes sin nuevos síntomas) y disemina-
EM tras NO oscila entre un 35-75%. ción espacia l (síntomas y signos que indican al menos dos lesiones inde-
pendientes en el SNC). De estas lesiones se puede tener evidencia clínica
(algún signo anorma l en la exploració n) o en pruebas complementarias
(demostración por medio de potenciales evocados o prueba de imagen,
Escotoma cecocentral y do lo r con la mov ili zac ió n
ocu lar sugieren neurit is óptica. En un adul to j oven es aunque no hayan dado lugar a síntomas clín icos).
ind icati vo de EM.
Pruebas complementarias

Es frecuente la lesión de la vía piram idal, con la clínica correspon- LCR: aparece una ligera elevación de los linfocitos y de las proteínas
diente de primera motoneurona. La d istribución del déficit de fuerza totales en el 40% de los pacientes; aumento de las gammaglobuli-
es variable segú n la localización de la les ión : hem iparesia, paraparesia, nas en el 70%; elevación de lgG en el 80o/o, y bandas o ligoclonales
tetraparesia, etc. En las lesiones medulares, es frecuente la asociació n en algo más del 90o/o, au nq ue ning uno de estos datos es patogno-
con urgencia m iccio nal, im potencia y pérd ida de la sensibil idad cor- mónica. Las bandas o ligoclona les refl ejan la existencia de actividad
donal posterior que cond uce a ataxia sensitiva y signo de Romberg. Si inmunológ ica primaria en el SNC, y pueden aparecer en otras en-
la lesión cordonal es a nivel cervica l, puede aparecer una especie de fermedades que cursen con infl amación del SNC, como neu rolúes,
descarga eléctrica descendente al flexio nar el cuello; es el signo de SIDA o panencefa litis esclerosa nte subaguda .
Lhermitte, que también puede aparecer en ot ros trastornos con com- Potenciales evocados: se trata de estud iar los potenciales genera-
promiso de cordones posteriores a nivel cervical, como la espondilosis dos en el SNC tras la estimu lación de un ó rgano sensorial periférico.
cervica l, la tabes dorsal y la mielopatía por rad iación. Las formas medu- La detección de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía
lares son las de peor pronóstico, dado que con elevada frecuenc ia se sensorial sugiere lesión desmieli nizante, aún en ausencia de clínica.
hacen progresivas. Se valoran los potenciales som atosensoriales, aud itivos y visuales,
pero su rend imiento, en co m pa ració n co n el de las pruebas de ima-
gen, es muy bajo, por lo q ue actu almente se emplean casi exclusiva-
mente los visuales.
En un ancia no con signo de Lh erm itte, hay que des-
cartar espondi losis cerv ica l más q ue EM .

Las bandas o ligoclonales de lgG en el LCR son un


ha ll azgo presente en varias enfer medades (EM, pa-
Es frecuente en estos pacientes la clín ica de d iplopía, generalmente se - nencefa lit is esc/erosante subaguda, neuro lúes, SIDA). Recuerda
cundaria a lesión del fascícu lo longitud ina l med ial, que orig ina una oftal-
moplejía internuclear. Su aparición en un pacie nte joven debe hacer
sospechar EM, mientras que en mayores de 50 años, la etiología suele ser Neuroimagen: la RM es la prueba más sensible en la EM (Figura 52).
vascular. También puede observa rse pará lisis del VI par, pero son raras las Permite determinar en un solo estudio la d isem inación espacial
dellll y IV. (demostrando d istintas lesiones) y temporal (demostrando lesio-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Presentación clínica Datos adicionales necesarios

2 o más ataques (recaídas) Ninguno; la evidencia clín ica es suficiente (la evidencia adicional es deseable pero puede ser
2 o más lesiones cl ínicas objetivas consistente con EM)

2 o más ataques Disem inación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 o más lesiones en la RNM
1 lesión cl ínica objetiva cosistente con EM
Un futuro ataque clínico que comprometa un sit io diferente

1 ataque Diseminación en espacio, demostrada por: RNM o un seg undo ataque clínico
2 o más lesiones clínicas objetivas

1 ataque Disem inación en espacio, demostrada por: RNM, LCR posit ivo y 2 o más lesiones en la RNM
1 lesión clín ica objetiva (presentac ión compatibles con EM, y
monosintomática) Disem inación en t iempo demostrada por: RNM o un seg undo ataq ue cl ínico

Insidiosa prog resión neurológica sugestiva de EM LCR posit ivo, y


(EM progresiva pri maria) Diseminación en espacio demostrada por:
- Evidencia en la RNM de 9 o más lesiones cerebra les en T2
- 2 o más lesiones en médu la espina l
4-8 lesiones cerebrales y 1 lesión de médu la espinal
- PE positivos con 4-8 lesiones en la RNM
- PE positivos con < 4 lesiones cerebrales más 1 lesión de la médula espinal, y
- Diseminación en tiempo demostrada por: RNM o progresión continuada por 1 año

Tabla 33. Criterios de McDonald para el diagnóstico de la EM

nes ag udas [captadoras de contrast e] y crón icas), por lo que se ha Tratamiento


conve rt ido en la prueba comp lementa ri a más úti l. La RM cereb ral
convenciona l detecta lesio nes en el 95% de los pacientes. La admi- No existe en este m omento tratam iento con capac idad para cu rar la en-
nistración de gadolinio permite va lora r co m o recientes las lesiones ferm edad (Figura 53).
capta ntes. Las nuevas técn icas de RM (espectroscopia, RM de d ifu- Tratamiento sintomático del brote: aunq ue no hay consenso a
sión, RM funciona l) permite n detecta r el da ño axona l y la atrofia ce- propósito de la dosis m ás adecuada y la m ejo r vía de ad minist ración,
rebra l en los pacientes co n EM. Hay dist intos crit erios rad io lóg icos se acept a q ue los brotes de intensidad suficiente co m o para alterar
para aumentar la sensibilidad y especifidad d iag nóst icas de la RM, las act ividades de la vida d iari a requieren la administració n de cort i-
que se basa n en el número de lesi o nes, su loca lización (m ás frec uen- coides en alta dosis por vía intrave nosa, durante 3-7 días, co n o si n
tem ente perivent ri culares), su t am año y m orfo log ía, y la captac ió n o red ucc ió n prog resiva posteri or po r vía oral. Los brotes de inte nsidad
no de cont raste. leve (sinto m atolog ía exclusiva mente sensit iva) pueden trata rse con
cortico ides por vía ora l, co n reducc ió n prog resiva de la dosis durante
un mes. Cuando un paciente con esclerosis m últ iple su fre un dete-
rioro brusco, hay q ue va lora r si es un nuevo brote, con nueva activi-
dad de la enfermedad, o se tra ta de un em peoramiento transitorio
(pseudobrote) debido a fiebre, in fecció n co ncomit ante, aumento de
temperatura ambienta l o efecto adverso al tratamiento; en este caso,
está contraindicada la admi nistración de corticoides.

Los brotes sensitivos leves se tratan co n corticoides


ora les; el resto de brotes, con cortico ides intraveno-
sos. Los cortico ides no d ism inuyen el número de bro-
tes de la enfermedad .

Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: t rata-


m iento inmunomod ulador. En fun ción de las fo rmas clínicas, estaría
ind icado en:
Figura 52. RM cerebra l (a) y cervica l (b) donde se observan placas Forma remitente-recurrente: en todo paciente co n actividad
de desm ielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM clíni ca de mostrada po r haber padecido al menos dos brotes en
los tres últ im os años.
Forma secundariamente progresiva: en aquellos pacientes que
hayan ten ido una form a secundariamente progresiva con brotes
La RM es la mej or pru eba d iagnóstica, ya que puede
obj etivar la disem inació n espac ial y tem poral (las le- en los últ imos años, siempre que todavía puedan deambu lar.
siones agudas capta n co ntraste). Recuerda Forma primariamente progresiva: no hay pruebas de que se
obtenga beneficio con los inmu nomodu ladores.

06 · Enfermedades por alteración de la mielina


Neurología 1 06
Esclerosis múltiple más años para obtener esos resultados, y son necesarios
remitente-recurrente contro les hematológicos y hepáticos periód icos por sus
potenciales efectos secunda rios.
Mitoxantrona: inmunodepresor de linfocitos T y B. Su ad-
ministración es intravenosa; sus efectos secundarios son
Síntoma Tratamiento
neurológico agudo de base alopecia, leucopenias y una cardiopatía dosis-dependiente.
Podría ser eficaz en formas progresivas.
Metotrexato: también precisa admin istración durante lar·

! l go t iempo, aunq ue con la ventaja de una administración


semana l. Comparte los efectos secundarios de otros inmu-
nosupresores.

Tratamiento sintomát ico de las secuelas: véase la Tabla 34.

Moderado Leve lnterferón p


(sensitivo) o acetato Observación
grave Secuelas Fármaco
de glatiramer

!
Corticoterapia Corticoterapia
Espasticidad

Fatiga
Bacl ofeno
Benzod iacepinas
Amantadina
intravenosa oral
Pemolina
Buena Intolerancia
respuesta o no respuesta Síntomas paroxísticos Carbamazepina
(dolor, distonías, temblor) Gabapentina
Disfunción eréctil Si ldenafilo
Continuar Cambio
tratam iento de tratam iento Hiperreflexia vesical Anticol inérgicos
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, to lterodina)
Figura 53. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple
Atonía vesical (retención) Coli nomiméticos (betanecol)
Depresión lnhibidores de la recaptación
Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se puede
de serotonina
plantear INF 1a en pacientes con un primer episodio, si la RM in·
dica alto riesgo de padecer la enfermedad (nueve o más lesiones). Tabla 34. Tratamiento sintomát ico de las secuelas

Los fármacos existentes son los siguientes: Esclerosis múltiple y embarazo


Acetato de glatiramer: es un aná logo antigén ico de la proteí·
na básica de la mielina. Su administración subcutánea diaria re· Las pacientes embarazadas experimentan menor número de brotes du·
duce en un 30o/o el número de brot es en las formas RR. rante la gestación y mayor número en los primeros tres meses posparto.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyección (90o/o) y
un cuadro de disnea, palpitaciones, dolor torácico y enrojecimiento Este empeoramiento se atribuye a los niveles alt os de pro lactina que pue·
facial, que dura menos de 30 minutos, en relación con la inyección, den genera r una estimu lación del sistema inm unita rio.
que aparece de forma idiosincrásica en el 15o/o de los pacientes.
lnterferón (1 a y 1b): reducen también en un 30o/o el número de
brotes en los pacientes con EM tipo RR; su vía de administración es 6.2. Otras enfermedades
parenteral, intramuscular (INF 1a) o subcutánea (INF 1b), y sus
efectos secundarios más frecuentes son los cutáneos (más en el1 b),
desmielinizantes
y un síndrome pseudogri pal en relación con la inyección, que res·
ponde a los AlNE. Entre un S y un 2So/o de los pacientes tratados con Síndrome de Devic. Se cons idera una variante de la EM, aunque
INF 1a y un 40o/o con INF 1b desa rrollan, en el primer año de tra· también puede producirse este sínd rome en la sarcoidosis y la tu·
tam iento, anticuerpos neutralizantes que restan eficacia al fármaco. bercu losis. Se asocia a neurit is óptica bilateral y mielitis transversa.
Natalizumab: es un anticuerpo monoclonal activo frente a las Los dos síntomas pueden presentarse simultáneamente o separados
moléculas de integrinas, básicas para la movilización linfocitaria. por un intervalo de pocos días o semanas.
Su administración es intravenosa. Se suspendió inicia lmente su La mielitis transversa puede conducir a un bloqueo mielográfico
comercia lización por posible relación con desarrol lo de leucoen· completo, siendo entonces sombrío el pronóstico de recuperación.
cefa lopat ía multifocal progresiva.Tras no comprobarse la relación Enfermedad de Marburg. Es un proceso fu lminante que se consi·
directa con este fá rmaco y lo inconsistente de la asociación, su dera una va ri edad monofásica agu da de esclerosis mú lti ple. Cursa
uso está aprobado pa ra la fo rma rem itente-recurrente, sometido con una desmielin ización del tronco encefálico que lleva a la muerte
siempre a estrecha vigi lancia por el riesgo de inmunosupresión. en el curso de meses, sin q ue responda al t ratamiento. El d iagnóstico
Otros. Existen otros fármacos q ue podrían modificar el curso es posmortem.
natural de la enfermedad, en casos seleccionados: Enfermedad de Balo. Es una enfermedad desmiel inizante monofá·
Azatioprina: su administración por vía oral reduce el nú· sica, de mal pronóstico, que se caracteriza a nivel anatomopatológi·
mero de brotes, pero precisa administrarse durante dos o co por áreas concéntricas de desmiel inización en la sustancia blanca
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

subcortical. Su diagnóstico es estri ct amente histológico y por reso- hiponatremia, pero también se ha descrito asociada a alcoholismo
nancia magnética. crónico y a tra splante hepático. Ti ene un pobre pronóstico, y no hay
Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en una degene- tratamiento efectivo.
ración primaria del cuerpo ca lloso (zona medial, con bordes dorsa l Encefalomielitis diseminada aguda. Es una enfermedad desmieli-
y ventral conservados), que se presentó inicialmente con especial nizante, de inicio súbito y curso monofásico, generalmente asociada
frecuencia en va rones italianos de mediana edad o ancianos habi- a inmunización previa (encefalomielitis posvacunal) o antecedente de
tuados al consumo de alcohol (vino). También aparece en pacientes enfermedad infecciosa exantemática (encefal omielitis postinfecciosa).
desnutridos y se desconoce si su patogenia es t óxica o metabólica. Las vacunas más implicadas eran las de la rabia y la viruela, pero su inci-
La alteración anatomopatológ ica es similar a la encontrada en la to- dencia es cada vez menor. El sarampión es el agente infeccioso más fre-
xicidad por alcohol metílico, arsénico o cianuro. cuente, siendo otras causas varicela, rubéola, Influenza o Mycop/asma.
La presentación más frecuente es la demencia inespecífica. Los sín- La gravedad clínica es va ri able, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
tomas mentales están casi siempre presentes y tienen características mo y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son co-
de estados maníacos, depresivos, pa ranoides, etc. Las convu lsiones munes, así como la clínica motora (hem iparesia, tetra paresia) y ce re-
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he- be losa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraqu ia.
miparesias. Como tratami ento, se utilizan los corticoid es en altas dosis por vía
int ravenosa .
La morta lidad es del 5-20%, y la mayoría de los pacientes quedan
con secuelas neurológ icas permanentes.
Degeneración del cuerpo ca lloso en un consumidor
de vino orienta a enfermedad de M archi afava-Big- Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda . Es un cuadro
nami . clín ico, de inicio brusco, va rios días después de una infección de vías
respiratorias altas, con una evolución clín ica similar a la de la encefa-
lomielitis aguda diseminada, pero más explosiva.
Mielinólisis central pontina . Es una enferm edad desmielinizante
del tronco cerebra l, ca ract erizada por signos de pará lisis pseudo- Anatomopatológicamente, hay destrucción intensa de la sustancia blan-
bu lbar (d isartria, disfagia), paraparesia o t etraparesia, conserva ndo ca subcorti cal y es característica la presencia de múltiples hemorra gias de
el parpadeo y los movimientos ocu lares vertical es. Generalmen- pequeño tamaño en di sposición perivenu lar, con intensa reacción infla-
te aparece 2-6 día s después de la corrección rápida de estados de matoria de las meninges.

" El tratamiento sintomático del brote se realiza con corticoides


Ideas clave RS vía oral (si el brote es leve) o vía intravenosa (si es moderado-
grave).
" La esclerosis múltiple (EM) afecta predominantemente a muje-
res jóvenes, siendo la causa más frecuente de discapacidad neu- " Los síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) son la clínica
rológica en adultos jóvenes. de presentación más frecuente, seguidos de la neuritis óptica.

" Se produce una reacción inmunológica contra los oligodendro- " El signo de Lhermitte y la oftalmoplejía internuclear en un adul-
citos, células formadoras de la mielina a nivel del SNC. Nunca se to joven debe hacer pensar en EM.
afecta el SNP.
" El diagnóstico de EM es clínico, y requiere la existencia de
" Se detectan bandas oligoclonales de lgG en el LCR de práctica- criterios de diseminación temporal (episodios de déficit neu-
mente todos los pacientes con EM, aunque no es un signo es- rológico separados en el tiempo) y de diseminación espacial
pecífico (también se encuentran en la neurolúes, infección por (lesiones en distintas zonas del SNC); ambos criterios pueden
sarampión ... ). ser evaluados en una única exploración: la resonancia mag-
nética.
" La forma evolutiva remitente-recurrente que cursa a brotes es
la forma más frecuente y la que mejor responde al tratamiento " La corrección rápida de una hiponatremia es la causa más fre-
inmunomodulador. cuente de mielinólisis central pontina.

" El tratamiento inmunomodulador que disminuye el número de


brotes es interferón by acetato de glatiramer.

lado. ¿Qué prueba diagnóstica es la más apropiada para conocer


Casos clínicos . la etiología más frecuente de este proceso?

Un hombre de 28 años acude a consulta, refiriendo desde hace 1) TC cerebra l con contraste.
diez días un cuadro de alteración de la sensibilidad de hemicuer- 2) Estudio rutinario del LCR.
po que incluye la cara. Tiene como antecedentes haber padecido 3) Estudios serológicos de virus.
una visión borrosa por el ojo izquierdo hace un año, que recupe- 4) Resonancia magnética cerebral.
ró por completo en un mes. En la exploración actual, se objeti-
va una hemihipoestesia izquierda con signo de Babinski de ese RC: 4

06 · Enfermedades por alteración de la mielina


,
_Neurolo

Epilepsia

Es recomendable conocer la clasificación de la epilepsia y entender las diferencias entre crisis


parciales (simples y complejas) y generalizadas. Hay algunas características muy propias
de cuadros frecuentes, como las ausencias. Hay que tener presente la etiología más frecuente
de las crisis, según los grupos de edad y las indicaciones y efectos secundarios de los principales
anticonvulsivos.

Una convulsión o crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico origi- nutos) a un área hemicorporal más extensa (progresión jacksoniana).
nado por una actividad anormal, excesiva y si ncrónica de un grupo de En ocasiones, tras una crisis motora, puede persistir una debilidad del
neuronas del SNC y que puede cursar clínicamente de distintas formas. área afectada (parálisis de Todd), autolimitada en minutos u horas.
Durante las crisis parciales complejas, el paciente tiene dificultad para
Epilepsia es la existencia de cris is epilépticas recurrentes debidas a un mantener un contacto normal con el medio, junto con alteración del
proceso crónico subyacente. La existencia de una convu lsión aislada, o comportamiento que puede ir desde la inmovilidad o automatismos
de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es ne- básicos (chupeteo, deglución), hasta comportamientos más elabora-
cesariamente una epilepsia . dos; tras la crisis, existe característicamente un periodo de confusión.

Un síndrome epiléptico es una epilepsia con un conjun to de síntomas


y signos que habitualmente se presentan juntos, sug iriendo un mecanis- Simples (con síntomas motores, sensitivos,
mo subyacente común. autónomos o psíquicos)
Crisis parciales
Complejas
Se habla de estatus epiléptico cuando una crisis dura más de 30 mi- Con generalización secundaria
nutos o cuando existen crisis repetidas, entre las cuales el paciente no Ausencias
recupera la consciencia. Tónico-clónicas
Tónicas
Atón icas
7 .1. Clasificación (Tabla 35) Mioclónicas

Convulsiones neonatales
Crisis no clasificadas
Espasmos infanti les
Las convu lsiones parcia les (focales) son aquellas en las q ue la actividad
eléctrica queda circunscrita a un área concreta de la corteza cerebral, con Tabla 35. Clasificación de las cri sis epilépti ca s (Liga Internacional
independencia de que du rante la crisis la conscienc ia esté conse rvada de la Epilepsia, 1981)
(parciales simples) o alterada (parciales complejas). La sintomatología con
la que cursa la crisis dependerá del área cortical donde se sitúan las neu-
rona s causantes de la m isma . Las crisis parciales complejas se originan en Las cri sis parc iales comp lejas son más frecuentes en
el lóbulo tempora l en un 60% de los casos, y en el fro ntal en el 30%. adul tos, suelen experim entar sensaciones extra ñas y
Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, sen- su origen es el lóbulo tempora l, en la mayoría de las
ocas iones.
sitivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (dest ellos sim-
ples o alucinaciones complejas), auditivos (so nidos simples o elabora-
dos), olfativos (olores intensos y poco habituales) o psíquicos (m iedo, Las crisis generalizadas se orig inan simultáneamente en ambos
despersonal ización, déja vu). Las crisis motoras pueden comenzar en hemisferios, aunq ue es difíci l descartar por completo la existencia
un área muy pequeña y extenderse gradua lmente (en segundos o mi- de una actividad foca l in icial que se propague con rapidez y que,
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

en ocasiones, es reconocible por la existencia de síntomas foca les cianosis, aumento de frecuencia cardíaca y de la presión arterial, y
previos a la pérdida de la consciencia (au ra). midriasis. En 10-20 s generalmente com ienza la fase clónica, de dura-
Las ausencias (pequeño mal) se comport an como breves episo- ción variable. En el poscrítico, existe ausencia de respuesta a estímu-
dios de pérdida brusca del nivel de consciencia, sin alteración del los externos, flacidez muscular e hipersalivación que pueden com-
control postura!; ca ra cterística mente, duran segundos y pueden prometer la vía aérea, segu ido de una fase de lenta recuperación del
repetirse muchas veces al día, suelen acompañarse de pequeños nivel de consciencia (m inutos-horas) acompañada de confusión. El
signos motores bilaterales (parpadeo, masticación) y se recupera la paciente refiere cansancio, cefa lea y mialgias durante va ri as horas
consciencia de fo rm a igualmente brusca, sin confusi ón posterior ni tras la crisis.
memoria del episod io. El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
La edad de com ienzo suele estar entre los 4 años y el inicio de la ado- actividad rápida de bajo voltaje, con desca rgas genera lizadas y po-
lescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango de li puntas de alto voltaje en la fase tónica; en la fase clónica aparece
edad; no se acompañan de otros problemas neurológicos, responden una punta-onda a baja frecuencia; y en el poscrítico, hay un en lente-
de forma favorable al tratamiento fa rmacológico, y entre un 60 y un cimiento global que va resolviéndose junto con la recuperación del
70% de los casos remiten durante la adolescencia. Los hallazgos en el nivel de consciencia.
EEG son típica mente desca rgas genera lizadas y si métricas de punta- Son el t ipo de cri sis más frecuentes en el contexto de trastornos me-
onda a 3 Hz coincidiendo con las crisis, au nque en el EEG intericta l tabó licos.
existen más periodos de actividad anormal que los visibles clínica men- Existen convulsiones tónicas puras y clónicas puras; son similares
te. La hiperventilación incrementa la frecuencia del trazado anómalo. a las anteriores, con ausencia de alguna de las fa ses.
Crisis atónicas: se caracteriza n por la repentina pérdida del tono
muscu lar de escasos segundos de duración, con breve alteración del
La pérdida de consciencia y los automatismos pue- nivel de consciencia, sin confusión posterior. Suelen presentarse en
den apa recer en las crisis parcia les complejas y en las el contexto de síndromes epilépticos conocidos.
ausencias. Clínicamente se diferencian en la presen- Las mioclonías son contracciones breves de los músculos, que pue-
cia de periodo confusi onal tras la crisi s en las parcia-
den esta r originadas en distintos niveles (cortical, subcortical, me-
les compl ejas, y no en las ausencias.
dular). Cua ndo existe origen cortica l, son consideradas fenómenos
epilépticos, mostrando el EEG descargas de punta-onda bilaterales y
Existen las denominadas ausencias atípicas, con pérd ida de cons- sincrónicas. Suelen coexistir con otros tipos de cri sis, aunque son la
ciencia de mayor duración, con inicio y fin menos brusco y gene- principal manifestación de algunos síndromes epi lépticos.
ralmente signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
frecuencias menores de 3 Hz, y suelen responder peor al tratamiento
que las ausencias típicas (Tabla 36). 7 .2. Fisiopatología

Las ausencias atípicas muestra n punta-onda a fre- Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los mecanismos ex-
cuenc ias menores de 3 Hz y tienen un peor pronósti- citatorios e inhi bitorios del SNC. El mecanismo básico de producción de
co porque no responden a la medi cac ión y suelen ser las crisis, aunque no bien conocidos, sería el siguiente:
expres ión de una lesión estructura l.
Existe inicialmente una actividad de descarga generada por la entrada
de Ca 2+ y Na• al interior de la neurona, causando una despolarización
prolongada de la membrana. Esto generaría una punta en el EEG.
Crisis parcial compleja vs ausencia típica En condiciones norma les, esta actividad es frenad a med iante una hi-
Ausencia CPC perpolarización med iada por los receptores GABA y los canales de K•.
Parcial Las descargas repetidas originan un aumento del K+ extracelular, del
Genera lizada
Ca 2• extracelular y de la activación mediada por los receptores NMDA,
Sin aura Puede tener aura
con lo que se evita que tenga lugar la hiperpolarización normal.
< 14 años Adu ltos
Segundos Minutos Existen muchos mecan ismos que pueden alterar la tendencia de las
Varias al día, incluso varias Va riable neuronas a rea lizar descargas paroxísticas; en ocasiones se produce una
al minuto transformación de toda un área neuronal que se convierte en hiperexci-
Automatismos escasos Automatismos frecuentes table de forma crónica, convirtiéndose en un foco epiléptico: este proce-
so se conoce como epileptogénesis.
No periodo poscrítico Periodo poscrítico
Valproato Carbamazepina
Etosuxamida 7 .3. Diagnóstico diferencial
Tabla 36. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia típica

Las convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener un co- El primer paso es diferenciar las crisis de otros síntomas transitorios. El
mienzo brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes refieren síncope y las pseudocrisis, son las entidades más frecuentemente con-
síntomas poco definidos en las horas previas, que no deben ser fundidas con epilepsia. En la Tabla 37 aparecen los puntos clave para
confundidos con auras causadas por un orig en foca l de la cri sis. La diferenciarlos de las crisis. Otros diagnósticos diferenciales son acci-
fase inicial es una contracción tón ica generalizada, acompañada de dentes isquémicos transitorios, migraña, narcolepsia e hipog lucemia.

07 · Epilepsia
Neurología 1 01
Características Crisis epiléptica Síncope
Formas intermitentes
Factores desencadenantes Habitualmente no Estrés, maniobra
inmediatos de Val salva
bipedestación
Síntomas previos
Postura al inicio

Paso a inconsciencia
No o au ra
Ind iferente

Brusco
Sudoración, náuseas ...
+frecuente
en bipedestación
+ frecuente progresivo
Punta y onda (focales)
J1J1últ
Punta y onda (generalizada s)

Duración Minutos +frecuente segundos


de inconsciencia
Duraciónde movimientos 30-60 segundos Menos de 15 segundos
tónico-clónicos Punt as (generalizadas/ focales) Gran mal (generalizadas)

Aspecto facial Espuma por boca Palidez


y cianosis
Bajo nivel de consciencia Minutos hasta Pocos minutos
posterior horas Paroxísticas (generalizadas/ focales)

Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente


Mordedura de lengua Algunas veces Infrecuente
Incontinencia Algunas veces Infrecuente Actividad de fondo

Tabla 37. Diagnóstico diferencial de la epilepsia

Uno de los d iagnósti cos dife renciales m ás d ifíc il es


son las cri sis neuróti cas o co nversivas, que suelen es-
ta r desenca denadas por una emoc ió n inte nsa . 8(4-7/ s)

El electroencefalograma (Figura 54) sigue siendo el método com- a (8-13/ s)


plementario de elección pa ra demostrar el ca rácter epi léptico de Normal: 10/ s (occipital)

una cris is, y es esencia l para definir algunos síndromes epilépticos.


Sin embargo, no es un test que perm ita d iagnosticar o excluir epi-
(15-30/ s)
lepsia por sí mismo. Un EEG conve nciona l suele mostrar altera-
ciones epileptiformes en un 50% de pacientes epilépticos, pero es Figura 54. Clasificación de Gray-Walter del EEG
importante conocer que entre un 10-15% de la población normal
puede tener un EEG patológ ico. De esta fo rma, un EEG anormal en
ausencia de síntomas nunca debe ser tratado con anticomiciales. Es Fiebre: las crisis febriles son un proceso típico de la edad infantil (entre
infrecuente poder egistrar la actividad EEG crítica, por lo que la infor- los 3 meses y los S años), que se relaciona más frecuentemente con el
mación del EEG se realiza por las alteraciones intercríticas presentes. aumento de la temperatura, lo que da lugar a una crisis el primer día
Estudios neurorradiológicos. La TC y la RM son las técnicas de de un proceso febril, independientemente del origen del mismo.
elección, siendo la RM más sensible para detectar alteraciones es- Las crisis febriles simples son generalizadas, duran menos de 1S mi-
tructura les del sistema nervioso centra l. nutos, presentan buena recuperación posterior y los hallazgos en el
periodo intercrítico son norma les o negativos; con frecuencia exis-
7.4. Etiología ten antecedentes fam iliares de crisis febri les o de epilepsia; son recu-
rrentes en un terc io de los casos (aunque sólo el 10% de los pacien-
tes sufre más de dos episodios), de forma más probable si la crisis se
En la Tabla 38 se incluyen las causas más frecuentes de crisis epilépticas, produce en el primer año de vida; no se relacionan con un mayor
según la edad de aparición. En numerosas ocasiones, la etiología es des- riesgo de presentar epilepsia.
conocida (idiopática), aunque existen algunas causas de epilepsia descri- Las crisis febriles complejas son las que tienen signos focales, una
tas a continuación: duración superior a 15 minutos, o se repiten en el curso del mismo
Genética: cada vez se están identificando más genes causantes de episodio febril; se relac ionan con un 2-5% de incremento del riesgo
epilepsia; en varios casos, la alteración primaria es un mal func iona- de sufrir epilepsia con posterioridad.
miento de algún cana l iónico (canalopatías). Las crisis febriles pueden tratarse con diazepam vía rectal o intra-
venosa, aunque dado que ceden espontáneamente, el manejo más
adecuado es el contro l de la temperat ura, preferiblemente con pa-
racetamo l. En pacientes co n crisis feb riles típicas rec urrentes, puede
Las cri sis febr il es si mp les son generalizadas, d uran
menos de 15 mi nutos y no tienen un mayor ri esgo de admin istrarse diazepam oral o recta l en situaciones de ascenso tér-
presentar epi lepsia en el futuro. Recuerda m ico. No est á ind icado el tratamiento co ntinuado con anticomicia-
les como profilaxis de crisis febr iles.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Edad Etiología a la patolog ía embólica, m ientras que las cris is más frecuentes co-

Hipoxia perinatal m ienza n m eses o años tras el proceso ag udo, y se relacionan con
Neonatos
(< 1 mes) Hemorragia intracraneal cua lquier t ipo de patolog ía cereb rovascu lar.

Infecc iones del SNC


Trastornos metabólicos
Abstine ncia de tóxicos En general, las cri sis parcia les suelen indi ca r una le-
sión estru ctural del parénquima nervioso, siendo por
Alteraciones genéticas
ell o más rec id iva ntes y difíc il es de co ntro lar. Las alte-
Alteraciones del desarrollo raciones metabó li cas sue len manifestarse com o cri sis
Crisis febri les general iza das.
Lactantes y niños
(1 mes-12 años) Alteraciones genéticas
Infecciones del SNC
Alteraciones del desa rrollo 7 .S. Algunos síndro mes epilépt icos
Traumatismos
ldiopáticas específicos
Adolescentes Traumatismos
(1 2-18 años) ldiopáticas La ILAE (Liga Internacio nal Contra la Epilepsia) clasifica va ria s decenas de
Alteraciones genéticas síndrom es epi lépticos, de los que sólo se mencio narán aquí algunos de
Tumores forma puntual:
Consumo de tóxicos Epilepsias parciales benignas de la infancia:
Epilepsia ro lánd ica ben ig na.
Adultos jóvenes Traumatismos
(18-35 años) Abstinencia de alcohol
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento :
Consumo de tóxicos
Síndrome de West.
Tumores
Síndro me de Lennox-Gastaut.
ldiopáticas

Adultos E. cerebrovascular Epilepsias generalizad as del adulto:


(> 35 años) Tumores Epilepsia m ioclónica juven il.
Abstinencia de alcohol
Trastornos metabólicos Epilepsias parciales benignas de la infancia
Enferm edades degenerativas del SNC
ldiopáticas Se caracterizan por ser dependiente s de la edad, con comienzo después
Tabla 38. Etiología de las cris is epilépticas segú n la edad de inicio de los 18 meses, con cri sis ge nera lmente poco frecuentes, sin deterioro
neurológico asociado y con normalidad en las pruebas complement arias,
Traumatismo craneoencefá lico (TCE): la probabilidad de presentar sa lvo el EEG, que presenta una actividad de fondo normal con comp lejos

epilepsia tras un TCE está relacionada con la intensidad del mismo; las focales, de loca lizació n más frecuenteme nte en la región temporal me-
heridas abiertas, las fracturas con hundimiento o con hemorragia aso- dia. Más de la mitad de los pacientes con epi lepsia parcial benigna de la
ciada tienen entre un 40 y un SOo/o de probabil idades de padecer epi- infancia t ienen una epilepsia rolá ndica.

lepsia, mientras que en los TCE leves el riesgo es de un S a un 25%. Las


cris is que aparecen en la primera hora tras el TCE (inmediatas) no suelen La epilepsia ro lánd ica debuta sobre todo en tre los 7 y los 1O años, remi-

con llevar riesgo de epilepsia a largo plazo y suelen ser crisis general iza- tiendo en el 98% de los casos en to rno a los 14 años. El 80% de las crisis
das. Las crisis precoces (entre la primera hora y el séptimo día tras el TCE) apa recen durante el sueño y suelen presentar focal idad facial. No suele
suelen ser más frecuentes en los niños, se asocian a lesiones t raumáti- requeri r t ratamient o, dada su evolución espontánea.
cas significativas y, a diferencia de las inmediatas, con llevan riesgo de
epilepsia tardía y suelen ser crisis parciales; la utilización de medicación Epilepsias de la infancia con mala respuesta
antiepiléptica se ha demostrado útil como prevención primaria de estas al tratami ento
crisis. Por último, las crisis tardías (aquellas que aparecen tras la primera
semana) son más frecuentes en los ad ultos, y se t rata de crisis parciales
con tendencia a la generalización; no se recomienda la util ización de Existe un g ru po de epilepsias que se caracterizan por implicar alteracio-
medicación antiepi léptica para prevenir la aparición de esta s crisis. nes neurológ icas junto a cri sis co n ma l control terapéutico.

En muchas ocasiones, el patró n clínico depende de la fase madurativa ce-


rebra l, co n lo que es frec uente que el mismo paciente pase por distintos
Las cr isis que aparecen en la prim era hora post-TCE sín d romes segú n su edad. En el periodo neonat al, generalmen te aparece
(cris is inmediatas) no co nll eva n ma yo r ri esgo de epi-
una encefa lopatía mioclónica neonata l; en la lactancia y primera infancia,
lepsia.
la epilepsia miocl ó nica grave de la infancia y el síndrome de West, y en la
segunda infancia, el síndrome de Lennox-Gastaut.

Patología cerebrovascular: es la responsa ble del 50% de los casos


nuevos de epilepsia en los mayores de 65 años. Las convu lsiones El síndrome de West aparece en el primer año de v ida, más frecuen-

en la fa se aguda son menos frecuentes y acompañan generalmen te tem ente entre el 4. 0 y 7° mes, y predomina en varones (1,5 :1 ). Puede

07 · Epilepsia
Neurología 1 01
ser de origen criptogénico o sintomático (más frecuente); de hecho, El EEG muestra actividad paroxística punta-onda en la mayoría de los ca-
cualqu ier daño cerebral importante que pueda generar epilepsia a esta sos, y siempre es patológico durante el sueño. Un tercio de los pacientes
edad, probablemente lo hará en la forma de este síndrome, con lo que presenta actividad paroxística fotosensible, aunque no es frecuente que
el listado de posibles causas es muy extenso. La tríada que define el tengan un correlato clínico.
síndrome consta de:
Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), en
sa lvas, más frecuentemente general izadas, y de predominio en mus- 7 .6. Tratamiento. Fármacos
culatura flexora, que apa recen al desperta r, no persistiendo durante
el sueño.
anticomiciales
Detención del desarrollo psicomotor: puede prod ucirse un estan-
camie nto o una regresión de lo adq uirido, dependiendo de la etio-
logía subyacente; suele ser menos import ante en los criptogénicos. Inicio de tratamiento
Hipsarritmia intercrít ica: es un criterio imprescindible para el diag-
nóstico del síndrome de West. Es una actividad basa l desorgan izada, La indicación de comenzar un tratam iento epiléptico tras el diagnós-
con ondas lentas de alto voltaje, intercalá ndose ondas agudas. Du- tico de epilepsia (Figura 55) viene marcada por el riesgo de presentar
rante las crisis aparecen distintos tipos de ondas, seguidos de una nuevas crisis, que a su vez depende de la etio logía (mayor riesgo si exis-
atenuación del voltaje. te lesión estructural), la edad (mayor en menores de 16 años y mayores
de 60), el tipo de crisis (recurren más las parciales que las generalizadas)
y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas punta-onda en el primero
realizado).
La hipsarritm ia es interictal, es decir, entre las crisis,
y es criterio imprescind ible para el diagnóstico de _._;;::..;.,.
West.

Tratamiento
en monoterapia
El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una edad de inicio variable entre 1
y 7 años, con pico máximo entre los 2-4 años. Las posibilidades etiológicas
son superponibles a las del síndrome de West. Se caracteriza por la tríada de: Buen control (70%)
Múltiples t ipos de convulsiones, especia lmente tónicas (las más
frecuentes y característi cas), atónicas y ausencias atípicas.
Afectación psicomotriz, con afectación involutiva del desarrollo o tras-
tornos conductuales. No aparece en todos los casos, pero sí en la mayoría.

La misma lesión cerebra l a distintas edades se mani- Buen control ( 1S%) Control
insatisfactorio (15%)
fiesta de distinta forma (en < 1 año con síndrome de
West y en > 1 año con síndrome de Lennox-Gastaut),
debido a los cambios madurativos que sufre el siste-
ma nervioso central. Totalmente refractarias Cirugia
al tratamiento (10%) de la epilepsia (5%)

Alteraciones en el EEG: en vigilia aparecen complejos de punta- Figura 55. Control de las crisis de reciente comienzo
onda lentos, sobre un ritmo de fondo lento; durante el sueño apa-
recen sa lvas de p untas. El registro crít ico depende del tipo de crisis. Una vez establecida la conven iencia de iniciar tratamiento anticomicia l,
debe inicia rse una escalada de dosis lenta, con control de los niveles sé-
Epilepsias generalizadas del adulto ricos del fá rmaco, si es posible, hasta alcanza r las dosis máximas tolera-
das sin efectos sec undarios. Si un pri mer fá rmaco no controla las crisis, es
La epi lepsia mioclónica juven il (EMJ) es el prototi po de epilepsia genera- preciso util izar un segundo anticom icial, generalmente manteniendo el
!izada idiopática. Supone el 1Oo/o de todas las epilepsias, y es la epilepsia tratamiento previo hasta que se alcanza n niveles terapéuticos, hecho lo
mioclónica más frecuente. La edad de inicio es entre los 8 y 25 años. La cual se retira el primero de forma progresiva.
mayoría de los pacientes presentan distintos tipos de crisis, además de
las mioclón icas: un 90% padece crisis tón ico-clónicas y, el 30%, ausencias Aproximadamente un tercio de los pacientes no se controlan con mo-
típicas. Las crisis se presentan como sacudidas musculares breves, habi- noterapia y precisan la combinación de diversos fármacos. No existe en
tualmente en miembros superiores, característicamente al despertar, y la actualidad una guía terapéutica única para el uso de politerapia, pero
favorecidas por la privación previa de sueño y el consumo de alcohol. Se generalmente se combinan dos fármacos de primera línea a los que se
mantiene el nivel de consciencia, excepto en las crisis graves. puede añadir un tercero de forma coadyuvante.

En un 70% de los niños y un 60% de los adultos epilépticos con buen con-
trol terapéutico puede suspenderse el tratamiento tras una temporada sin
La presencia de mioclonías y otros t ipos de cris is en
un adolescente después de irse de fiesta (consumo de crisis. No hay unos criterios com unes, pero se consideran signos favorables
alcohol, privación del sueño) es típico de la EMJ. Recuerda para permanecer sin crisis t ras la retirada de med icación la presencia de un
EEG norma l, una exploración neurológ ica sin alteraciones, un único tipo
Manual CTO de Medic ina y Cirugía , 2. a edición

de crisis y un periodo de uno a cinco años sin crisis. La mayor parte de las Fármaco Efectos secundarios
recidivas sucede en los tres primeros meses tra s la reti rada del trata- Difenilhidantoina Hirsutismo, hiperplasia gingival
miento.
Carbamazepina Hepáticos y hematológicos
Topiramato Somnolencia. Litiasis renal
Mecanismo de acción de los fármacos
Etosuximida Síndrome parkinson iano y hematológicos
anticomiciales
Fenobarbital Sedación. Niños: hi peractividad
Benzodiazepinas Véase en Psiquiatría
Aunque la mayoría posee mecanismos de acción múltiples, existen unos
Ac. valproico Hepáticos, hematológicos, pancreatitis, alopecia
mecan ismos básicos compa rtid os por d istintos fármacos:
Inhibición de los canales de Na+: fen ito ín a, carba mazepina, topi- Lamotrigina Exantema
ramato. Vigabatrina Trastorno del comportamiento y del campo visual
Inhibición de los canales de Ca 2 +: fen itoína, va lproato, etosuxim ida. Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
Disminución de liberación de glutamato: lamotrigi na.
Felbamato Hematológicos
Potenciación de la función de los receptores GABA: benzodiace-
pinas, barbitúricos. Tabla 40. Efectos adversos de los principales antiepilépticos
Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagab ina,
vigabatrina. Tratamiento quirúrgico de la epilepsia

Fármacos antiepilépticos La intervención quirúrgica se p lantea rá en aq uellos pacientes co n crisis

según el tipo de crisis mal co ntro ladas, a pesa r de una co rrecta medicació n d urante al menos
un año. Estas crisis deben t ener la sufi ciente estabilidad a lo largo del
tiempo, en cuanto a su semiología y su frecuencia. Primero hay que hacer
No existen reg las absolutas sobre cuá l es el mejor t ratamiento, dado que un diagnóstico de loca lización del foco epileptógeno. Pa ra ello se reali-
no es posible determinar siempre cuál será el más efectivo para cada pa- zan pru ebas de imagen (la resonancia magnética es de elección, aunque
ciente. No obstante, pueden establecerse unas pri oridades entre los fár- también se uti lizan TC, PET, SPECT y magnetoencefalografía) y electro-
macos, dependiendo del tipo de crisis (Tablas 39 y 40). corticografía (con electrodos superfi ciales y electrodos esfenoida les). En
Crisis parciales simples o complejas: carbamazepina, fenitoína, ocasiones, pa ra detectar el foco, es necesario recu rrir a electrodos invasi-
valproato, lamotrigina. vos, subdura les, o inclu so electrodos profundos colocados mediante guía
Crisis tónico-clónicas generalizadas: va lproato, fenitoína, ca rba- estereotáctica .
mazepina.
Ausencias: etosuxim ida, va lproato. Se han utilizado diversas técnicas qu irúrgicas:
Ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis clónicas, crisis mioclóni- Epilepsia lesiona!:
cas: va lproat o. Epilepsia del lóbulo temporal: resección estánda r del lóbulo
Síndrome de West: ACTH, corti co ides, clonazepam, va lproato, viga- tempora l.
batrina. Epilepsia extratempora l: resecció n de la lesión .
Estatus epiléptico: la primera opción es perfus ión de diazepam i.v.
a 2 mg/ min junto con fenitoína i.v. 20 mg/kg; si esto no es suficiente, Cirugía de desconexión: transecciones subpia les múltiples (epilep-
añadir fenoba rbita l 20 mg/kg i.v.; y si esto fa lla, anestesia co n mida- sias parciales cuyo foco se local iza en áreas elocuentes) y callosoto-
zolam o propofol. mías totales o subtotales (mú ltip les focos irresecables, crisis tón ico-
clónicas secundariamente generalizadas, convulsiones tónicas o
Existe un fármaco antiepiléptico de rec iente uso q ue es el levetirace- atónicas, con ca ídas).
tam , extensamente usado en la clín ica diaria por ser útil tanto en las crisis Estimulación del nervio vago: convuls iones parcia les intratables.
parcia les como genera lizadas, por su perfil farmacod inám ico con menos Estimulación cerebral profunda, en diversas partes del cerebro.
interacciones y efectos adversos. Además también est á d isponible para Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes panhem isféricos
vía intravenosa . co n co nvul sio nes intratables.

En el 50% de los casos se cons ig ue errad icar las crisis, aunqu e debe man-
Tónico- clónicas Indistintamente: fenitoína, carbamazep ina, tenerse la farmacoterap ia; en el 80% de los casos se obtiene una red uc-
generalizadas fenobarbital o va lproato ción mayor del 50% en la frecuencia de crisis a los dos años de seguim ien-
1° Carbamazepina to. Como comp licac iones más frecu entes en las lobectomías temporales
Parciales
2.° Fenitoína dominantes se han descrit o disfasia (6%) y trastornos de la memoria (2%).
1° Clonazepam
Mioclónicas
2.0 Valproato
1° Etosuximida (típicas)
7.7. Epilepsia y embarazo
Ausencias
2.0 Valproato (atípicas)
1.0 Diazepam i.v., fenitoína i.v., fenobarbita l i.v. Du rante el emba razo de las gestantes epilépticas, se mantiene la frecuen-
2.0 Anestes ia con propofol y midazolam cia de las crisis en el 50%, con mejoría en el 20% y un empeoram iento en
Tabla 39. Tratamiento de las epilepsias el 30%, que no es predecibl e, ya que no depende del tipo de epilepsia, ni

07 · Epilepsia
Neurología 1 01
del número de crisis en los últ imos meses, ni del co mportamiento duran- Se debe recomenda r a la pac iente epilépti ca q ue p rogra m e el e m-
te emba razos previos. barazo en una época de bu en co ntro l de las cris is, p refere ntemente
en monoterap ia y en la mín im a dosis pos ible. Si el tratamiento es
En el emba razo se objetiva un descen so en las concentraciones plasmá- con va lproato o carbam azep in a, hay q ue come nza r un t rata m iento
ticas de los disti ntos anticomicia les, que no se t rad uce en un mayor nú- co n ácido fólico desde q ue se aba ndo nen los métodos anticoncep-
mero de crisis. Dado que no hay un fárm aco de elección dura nte el em- t ivos, para p reven ir los defectos de cierre d el t ubo neural (espina
ba razo, se debe mantener el tratami ento previo a la dosis mínima eficaz. b ífid a).

En gestantes con buen control con monoterapia, el riesgo de aparición


de defectos congénit os es del 5-6o/o, mient ras que es del 2-3o/o en mujeres
Ante una embarazada contro lada con un fárm aco an-
ticonvul sivo, no se deben rea li zar modificac iones del sanas. En el SOo/o de los recién nacidos se produce un défi cit transitorio y
tratamiento, ya que una crisis convulsiva puede ser revers ible de los facto res de coag ulación vita mina K-dependientes, por lo
fatal para el feto . que debe hacerse profilaxis en las últimas semanas del em ba razo y en el
reci én nacido.

" Las crisis tónico-clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en


Ideas clave ;¿S los trastornos metabólicos.

" El EEG permite diferenciar entre crisis parciales y generalizadas: las " La causa más frecuente de convulsiones según edad es: neo-
primeras son aquellas que sólo activan una región concreta del natos, encefalopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febriles;
córtex, mientras que en las últimas se produce una actividad eléc- adolescentes y adultos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la
trica simultánea en ambos hemisferios, activándose todo el córtex. enfermedad cerebrovascular. Los tumores serían la causa más
frecuente en adultos de edad media.
" Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las cri sis
parciales comp lejas sí. " El síndrome de West apa rece en el primer año de vida, y se ca -
racte riza por la tríada: espasmos infantiles, alteración del desa-
" Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, rrollo psicomotor e hipsarritmia.
sensitivos, autónomos, sensoriales o psíquicos, dependiendo
del área cortical afecta. " El síndrome de Lennox-Gastaut es la evolución que presentan
los pacientes con West a los 2-4 años.
" Las crisis parciales complejas producen alteración del nivel de cons-
ciencia y automatismos con periodo de confusión tras las crisis. " El ácido valproico es el anticonvulsivo más utilizado por su am-
plio espectro. Produce alopecia y hepatotoxicidad.
" Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o
pequeño mal, y las crisis tónico-clónicas, o gran mal. " La ca rbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no
debe administ rarse en las ausencias. Produce hepatotoxicidad,
" Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de anemia aplásica y síndrome de Stevens-Johnson.
desconexión del medio con descargas generalizadas y sim ét ri-
cas de punta-onda a 3 Hz en el EEG . Aparecen en niños, resol- " La ACTH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.
viéndose a menudo en la adolescencia, y se controlan adecu a-
damente con fármacos.

y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con pérdi-


Casos clínicos . da de consciencia, incontinencia vesical y estado contusiona! de
una media hora de duración. Independientemente de los hallaz-
Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que ascien- gos de la exploración clínica y la analítica clínica de rutina, debe-
de hacia el tórax, seguido por dificultad para conectar con el en- ría realizarse con premura como primera medida:
torno, movimientos de masticación, distonía de una mano y falta
de respuesta, de un minuto de duración, con amnesia poscrítica, 1) TC cereb ral.
es una crisis: 2) Determi nación de opiáceos en sa ngre y ori na.
3) Elect roencefa lograma.
1) Parci al simple. 4) Punción lumba r.
2) Parcia l secundariamente general izada.
3) Parcia l compleja . RC: 1
4) Au sencia atípica.
Niño de 3 años que comienza con síntomas catarrales y, unas ho-
RC: 3 ras después, presenta un episodio de pérdida de conocimiento,
movimientos tonicoclónicos de extremidades y revulsión ocular,
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a de una duración aproximada de dos minutos. En la exploración,
Urgencias por haber presentado desviación de la cabeza hacia la presenta T 39 °(, exploración neurológica normal, excepto ten-
izquierda, convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos dencia al sueño, faringe muy congestiva con amígdalas hipertró-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .8 edición

ficas y tímpanos hiperémicos. ¿Qué actitud, entre las siguientes, 3) Solicitar un electroencefalograma urgente.
hay que adoptar en ese momento? 4) Iniciar tratamiento con diazepam intravenoso.

1) Iniciar tratamiento con antitérm icos y vigilancia posterior. RC: 1


2) Realizar una punción lumbar para análisis del líquido cefalorra-
quídeo.

During the stay in the emergency ward, the patient presents


Case Study .- three new episodes, each lasting about 1 O minutes and remains
stuporous during the clinical event. Treatment in this case would
A 38-year-old woman, a smoker taking oral contraceptives who, be:
while shopping, suffered an episode of disconnection from the
environment along with tonic-clonic type seizure in the left arm, 1) Carbamazepine.
which spread to the tace. Clinical diagnosis of the condition in 2) Diazepa m + Phenytoin.
this patient is: 3) Diazepam.
4) Valproic acid + Phenytoin.
1) Syncopa l condition.
2) Anxiety crisis. Correct answer: 2
3) Simple partial epileptic crisis.
4) Complex partial epileptic crisis. Once the clinical condition of the patient was under control, it
was decided to admit her for continuing studies on the ward. The
Correct answer: 4 tests to be performed would not include:

Treatment at the current time is: 1) Syphilis serology.


2) Thoracic-abdominal-pelvic CT.
1) Carbamazepine. 3) Echocardiogram.
2) Diazepam . 4) HIV serology.
3) Maintain a wait-and-see approach, avoiding situations in which
the patient can do herself harm. Correct answer: 1
4) Phenytoin.
In the extension study, the thoracic-abdominal-pelvic CT reveals
Correct answer: 3 the presence of a mass in the left lung, with inflammation of
neighboring ganglia, in addition to two further injuries at the
The patient is transferred to the emergency ward, where study hepatic level and another in the iliac bone. Moreover, brain MR is
of the possible cause is completed. The priority diagnosis test to performed, which shows two further minor injuries in the same
conduct is: lobule. The treatment indicated for the brain injury, at this time,
is:
1) EEG .
2) General analysis. 1) Holocraneal radiotherapy.
3) Echocardiogram . 2) Surgery on the three injuries.
4) Brain CT. 3) Surgery and rad iosurgery on the larger and lesser injuries, re-
spectively.
Correct answer: 4 4) Surgery on the three injuries followed by holocraneal radiother-
apy.
The brain CT performed is shown in the image. The differen-
tial diagnosis of the injury should not Correct answer:
include:

1) Grade 11 oligodendroglioma.
2) Bra in abscess.
3) Metastasis.
4) Lymphoma.

Correct answer: 1

07 · Epilepsia
_N_e_urología

Enfermedades degenerativas

del sistema nerVIOSO

ORIENTACIÓN Se debe priorizar el estudio de las enfermedades de la motoneurona. Es recomendab le identificar


ENARM el casco clínico y, por ello, lo más importante es conocer la clínica de la ELA.

Agrupan un conjunto de enfermedades ca racterizadas por: A. Ataxias congénitas


Etiolog ía desconocida. Una pa rte importante tiene un origen gené- B. Ataxias hereditarias con defecto metabólico conocido
tico, aunque tamb ién hay casos esporád icos.
B-1 . Intermitentes
Muerte neurona l de evolución gradua l y progresiva.
Hiperamoniemias
Se puede afectar de forma selectiva un sist ema neuronal concreto,
Am inoacidurias (E. de Hartnup)
mientras que los demás permanecen intactos.
Los síntomas y signos suelen ser bilaterales y simétricos, aunque el Alteraciones del láctico y pirúvico (E. de Leigh)
inicio sea asimétrico. B-2. Progresivas
Muchas evolucionan sin responder a las medidas terapéuticas. Déficit de hexosaminidasa
Leucodistrofias
En este capítulo se estudia rán las ataxias hereditarias y las enfermeda- Encefalomiopatías mitocondriales
des de motoneurona. Otras enfermedades degenerativas se explicarán Déficit de vitamina E
en diferentes secciones de la obra. Las facomatosis se tratan en Derma- E. deWilson
tología.
Déficit de hipoxantina-g uanina-fosforribosi l-transferasa
Ceroidolipofuscinosis
E. de Niemann-Pick (lipidosis por acúmu lo de esfingom ielina)
8.1. Ataxias heredodegenerativas Abetalipoproteinemias (E. de Bassen-Kornzweig)
C. Ataxias asociadas a un trastorno defectivo en la reparación del adn
Son un grupo complejo de enfermedades, muchas de las cua les están C-1 . Ataxia-telangiectasia
genéticamente determ inadas. En este apa rtado únicamente se estudia- C-2. Xeroderma pigmentosum
rán las más significativas (Tabla 41 ).
C-3. Síndrome de Cockayne

Ataxias congénitas D. Ataxias hereditarias de inicio precoz(< 20 años)


y etiología desconocida

Se producen por anomalías del desa rro llo embrionario, como disge- D-1 . Ataxia de Friedreich
nesia o agenesia del vermis, hem isferios cere belosos o tronco ence- D-2. Ataxia cerebelosa de inicio precoz con:
fálico. Cursan con disfu nción ce rebelosa, desa rro llo motor anormal, Reflejos miotáticos conservados
ret raso menta l y espasticidad. La coo rdinació n puede mejorar con la Hipogonadismo
edad.
Mioclon ías (sínd rome de Ramsay-Hunt)
Sordera
Ataxia de Friedreich Atrofia óptica y retraso mental (síndrome de Behr)
Cataratas y retraso mental (síndrome de Marinesco-Sjbgren)
Es el tipo más frecuente de ataxia heredita ria. Se hereda de forma auto-
sómica reces iva y el gen anóma lo se localiza en el brazo corto del cromo- E. Ataxias hereditarias de inicio tardío (> 20 años)
soma 9. Tabla 41. Clasificación de las ataxias hereditarias
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edic ión

Anatomía patológica recesiva. La mutación se loca liza en el brazo largo del cromosoma 11 y
como consecuencia hay un defecto en los mecanismos de reparación del
El hallazgo más característi co es la pérdida neuronal en los gang lios de las ADN, que conduce a una elevada frecuencia de roturas y tra nslocaciones
raíces dorsa les. Secundariamente, hay degeneración retrógrada de fibras cromosómicas.
nerviosas de los cordones posteriores, tracto espinocerebeloso y nervios
periféricos. La mayoría de los casos implica también degeneración de la Anatomía patológica
vía piramidal (corti coespinal). La médu la espinal es atrófica. A nivel sis-
témico, destaca la alteración cardíaca, con fibrosis intersticial crónica e A nivel neurológico, hay una grave pérdida celular en el córtex cerebelo-
hipertrofia ventricular. so, núcleos dentados y olivas inferiores. A nivel sistémico, destaca la hipo-
plasia del t imo y ganglios linfáticos, que se ha relacionado con la altera-
Clínica ción inmunitaria que presentan estos pacientes. Las células T periféricas
está n dism inuidas.
Debuta en la infancia o adolesce ncia co n ataxia progresiva de la
marcha. Se sigue de ataxia de miembros y disartria cerebe losa . Es Laboratorio
muy ca racterística la asoc iación de hiporreflexia miotática con res-
puestas plantares extensoras (s igno de Bab inski). La pérdida de la En esta patología, es ca racterístico el aumento de los niveles de
capacid ad de deambulac ión se produce aproximadamente 15 años a-fetoproteín a y antígeno carcinoembrionario en casi todos los casos,
después. mientras que las inmunoglobulinas A y E séricas están dismin uidas. Es
frecuente la aparición de endocrinopatías como la diabetes.

Es típica la asoc iac ión de hiporreflex ia (dato de 2."


motoneurona) con Babinski (dato de 1." motoneuro-
En la AT se detecta una dismi nuci ón de linfocitos T
na), además de la ataxia. Recuerda e lg A y E.

La lesión de cordones posteriores motiva una pérd ida de la sensibi li-


dad profunda (artrocinética, posicional y vibrat oria) . En algunos casos
hay am iotrofia d ista l e hipoestes ia en guante o calcetín por afectación Clínica
del nervio periférico. Puede haber nistagmo, sordera y atrofia óptica.
No hay afectación de funciones superiores. Se asocia también cifoes- Debuta a los pocos años de edad, con at axia cerebelosa progresiva, co-
coliosis y pies cavas. Un 10-20% de los pacientes cu rsa con diabetes reoatetosis y apraxia oculomotora. A nivel cutáneo, aparecen telangiecta-
mell itus. sias venosas en conjuntivas, oídos y cara. Como consecuencia del defecto
inmunológico, son frecuentes las infecciones bacterianas de repetición
del tracto respiratorio (sinusitis y neumonías) y hay una alta incidencia de
neoplasias linforreticulares (1 0-20%).
Es frecuente la asociación de cifoescoliosis, pies ca-
vos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
Recuerda
La tríada clínica: telangiectasias mucocutáneas, ata-
xia cerebelosa e infecc iones bacterianas de repeti-
La principal causa de muerte es la insuficiencia ca rdía ca secu ndaria a ción.
miocardiopatía hipertrófica. No existe un tratam iento efi caz.
Recuerda
Diagnóstico El deterioro neurológico e inmunológico es progresivo, y habitualmente
fallecen antes de los 20 años a consecuencia de infecciones incontro-
Es fundamenta lmente clíni co. En el EMG hay signos de denerva- lables, insuficiencia respiratoria o neoplasias. No existe un tratam iento
ción en músculos distales. El LCR es normal. En la TC puede ob- efi caz.
servarse una moderada atrofia ce rebelosa en fases avanzadas. Es
importante descartar en estos pacientes un déficit de v itam in a E Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto
subyace nte.
Son un grupo de enferm edades con herencia autosóm ica dominante. A
nivel anatomopatológ ico, hay degeneración espinocerebelosa y de cor-
dones posteriores, au nque la patología es tan variada como la clínica.
El déficit de vita mina E puede provocar degeneración
nerviosa y ataxia. Una forma especia l es la enfermedad de Machado-Joseph, con preser-
vación del córtex cerebeloso y olivas, y degeneración nigroestriada y de
núcleos dentados. A nivel clín ico, debutan entre los 20-50 años con ataxia
Ataxia-telangiectasia de la marcha y miembros, así como disartria. Otros datos son pérdida de
sensibilidad profunda, paraparesia espástica y clínica extrapiramidal. En
Es una enfermedad hered itaria mu ltisistém ica que afecta a la piel, siste- la enfermedad de Joseph, predomina la espasticidad sobre los síntomas
ma nervioso y sistema inmu nológ ico. Se hereda de forma autosóm ica parkinsonianos.

08 · Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso
Neurología 1 08
8.2. Enfermedades Característicamente, no hay afectación de los núcleos oculomotores ni
de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra, que confor-
de la motoneurona man el núcleo de Onuf, y que inerva n los esfínteres vesical e intestina l.

Se caracterizan por una lesión selectiva de los sistemas neurona les que Etiopatogenia
controlan los movimientos volu ntarios, con una llamativa ausencia de
afectación de otras vías (se conservan indemnes la sensibilidad, la capa- Es desconocida. Entre las distintas hipótesis propuestas, destacan la
cidad cognitiva, la función autonómica y el resto de órganos y sistemas) deficiencia de un factor de crecimiento nervioso, y el exceso de glu-
(Tabla 42). tamato extracelular en el SNC debido a un defecto en la recaptación
de glutamato.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la forma más frecuente de enfermedad prog resiva de la neurona mo-


Pará lisis pseudobulbar Esclerosis lateral
tora, siendo su incidencia globa l de 1-3 casos por cada 100.000 habitan-
am iotrófica primaria
tes/año. Suele ser más frecuente en varones (1 ,5/1 ). Se d istinguen funda-
mentalmente dos formas :
Familiar (1 0% de los casos). Con herencia fundamentalmente au-
tosómica dominante (inicio a los 11 años; predom in io de la espas-
ticidad). Alg unas formas reces ivas (in icio más precoz, a los cinco
años; predom inio bu lbar) se han asociado a déficit de hexosam i-
nidasa.
Esporádica (80-90%). Característicamente, afecta a pacientes mayo-
res de 50 años.
1
Pa ráli sis bulbar

Esclerosis lateral primaria


Parál isis bulbar progresiva
Atrofia muscu lar espinal

ELA famil iar (1O%)


- Autosóm ica dominante

1
- Autosómica recesiva

Atrofia muscu lar espinal recesiva Atrofia muscular espinal


- Tipo 1: Werdnig-Hoffmann infantil
- Tipo 11: Werdnig-Hoffmann juvenil
- Tipo 111: Kugelberg-Welander
- Tipo IV: de inicio en la edad adulta
Figura 56. Formas de esclerosis lateral amiotrófica
> Tipo proximal
> Facioescapulohumeral
Diversas evidencias intentan implicar al sistema inmunitario en la patoge-
> Escapuloperoneal
nia de la enfermedad: el antígeno HLA-A3 se presenta en pacientes con
> Tipo distal
ELA rápidamente progresiva, mientras que el HLA-A 12 se ha encontrado
Tabla 42. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona preferentemente en aquellos con progresión más lenta. Se han descu-
motora bierto anticuerpos frente a gang liósidos de la mielina en un porcentaje
variab le de pacientes. Asim ismo, se han descrito en el suero de pacientes
Excepto por una med ia de edad de inicio inferior, los pacientes con ELA con ELA anticuerpos dirig idos frente a canales del ca lcio voltaje-depen-
fam iliar son ind istinguibles de aquellos con enferm edad esporád ica. d ientes.

Anatomía patológica Aproximadamente el1 0% de pacient es describen una historia fami liar de
ELA, habiéndose documentado de forma clara un patrón de herencia au-
Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re- tosómica dominante en algunas fam il ias. En un subgrupo de estas fami-
ferirse a un proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, a la lias, se ha identificado un defecto genético sobre el cromosoma 21 que
primera y segunda motoneuronas, produciendo secundariamente atrofia implica al gen SOD 1; este gen codifi ca la enzima superóxido-dismutasa,
de las fibras musculares. que actúa reduc iendo la concentración de radica les libres.

A veces es posible encontrar pacientes con afectación selectiva de pri- Clínica


mera motoneurona (esclerosis latera l primaria), de neuronas de núcleos
troncoencefálicos (parálisis bulbar progresiva) o segunda motoneurona Cursa con debilidad muscular lentamente progresiva con sig nos de afec-
(atrofia muscular espinal) (Figura 56). tación de primera y/o segunda motoneurona.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

El comienzo suele ser in sidioso y asimétrico, afectándose in icia lmente la Mielopatía Espondilosis cervical
musculatura distal de los miembros o la de los pares cranea les inferiores compresiva Tumor extra medular
con disa rtria y disfagia. Los hallazgos explorat o ri os son una combinación Plomo
Toxicidad por
de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia metales pesados Mercurio
y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, am iotrofia y fas-
Hipertiroidismo
cicu laciones). En fases evolucio nadas, es ca ra cterística la aparición de un
Procesos Hiperparatiroidismo
síndrome pseudobulbar con labilidad emocional.
metabólicos Déficit de vitam ina B, 2 o E
Hipoglucemia

Debil idad muscular progresiva, de inicio asimétrico y Linfoma


Trastornos
distal, con afectación de pares cra nea les bajos y poca Carcinoma pulmonar
afectación de la muscu latura extraocu lar es sugestiva paraneoplásicos
Tumor de célu las B
de ELA.
Lyme
Poliomielitis
La muscu latura extraocular no se suele afecta r, excepto en los casos de Infecciones
Sínd rome pospolio
parál isis bulbar progresiva de larg a evol ució n. No hay trastornos sensiti-
Mielopatía retroviral
vos, ni disfunción vesical, intelectual o de la func ión sexual.
Déficit de hexosaminidasa A
Déficit de a-glucosidasa
Hiperlipidemia
No hay deterioro cogn it ivo, c lín ica sens itiva ni tras- Hipergl icinuria
to rnos de esfínteres. Su peróxido dismutasa
Defecto del receptor androgénico
(Síndrome de Kennedy)

La media de supervivencia es de tres años desde el inicio de los síntomas. Tabla 44. Diagnóstico d ife rencial de la ELA
La debil idad de la muscu latura respiratoria ocurre en cas i todos los pa-
cientes y, con o sin neumonía, es generalmente la causa responsable de El riluzol in hibe la li beración presináptica de g lutamato, interfiere a nivel
la muerte. La Tabla 43 muestra los criterios diagnósticos de ELA. postsináptico con la acción de los am inoácidos excitadores mediante un
bloqueo de los receptores NMDA, y actúa directamente sobre los canales
Diagnóstico diferencial de sod io dependientes de voltaj e.

Dado que no hay un tratamiento eficaz, es fundamenta l descartar enfer-


medades potencialmente tratab les que cursa n co n una clínica aná loga a
la de enferm eda d de motoneurona y no t ienen el fatal pronóstico de la El ún ico tratam iento para la ELA es el ril uzol.
ELA (Tabla 44).

Signos de neurona motora inferior (incluyendo Parece tener un beneficio d iscreto sobre el aumento de la supervivencia,
hallazgos electromiográficos en músculos en especial en pacientes con inicio bulbar de la clínica .
normales clínicamente)
Signos de neurona motora superior
Otros ensayos con inmunosupresores, factores neurotróficos y otros inhi-
Carácter progresivo bidores del glutamato no han dado resu ltado.
Síntomas sensitivos
Trastornos esfinteri anos Enfermedades hereditarias
Trastornos visua les de la neurona motora
Disfunción autonómica
Enfermedad de Parkinson
Demencia Atrofia muscular espinal hereditaria
Fasciculaciones en una o más regiones Se trata de un grupo de enfermedades familiares, de herencia autosó-
Cambios neurogénicos en el EMG mica recesiva y comienzo precoz, caracterizadas por debilidad muscular
Ve locidades de conducción motora y sensitiva progresiva y atrofia por denervación secu ndarias a degeneración selec-
normales
tiva de las neuronas motoras de la médu la espinal, sin afectación de la
Ausencia de bloqueos de conducción
motoneurona superi or.
Tabla 43 . Criterios diagnósticos de ELA
La muerte se produce por debi lidad de la musculatura respiratoria.
Tratamiento
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo 1) se manifiesta in-
Actualmente sólo está comerc ializado el riluzol como tratam iento para cluso intraútero por d isminución de los movimientos fetales y evoluciona
esta enfermedad. rápidamente, produciendo la muerte en el primer año de vida.

08 · Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso
Neurología 1 08
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo 11) se inicia más Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
tarde y evoluciona más lentamente, sobreviviendo el paciente hasta la
preadolescencia y, en ocasiones, hasta la vida adu lta. También es conocida como enfermedad de Kennedy, ligada al cromo-
soma X. Se trata de un cuadro progresivo de debilidad de la musculatura
Por último, la enfermedad de Kugelberg-Welander (tipo 111) debuta de las extremidades, que además afecta a la musculatu ra bulbar.Comien-
al final de la infancia y evoluciona de forma lenta y crón ica, con predo- za en la edad adulta y se asocia a una insensibil idad del receptor andro-
minio de la afecta ción de la musculatura proximal y, en algunos casos, gén ico que se manifiesta por g inecomastia e infertil idad.AI igual que en
pseudohi pertrofia de los múscu los de la pantorri lla sim ulando una mio- la enfermedad de Huntington, se observa fenómeno de anticipación por
patía. expansión del triplete de nucleótidos CAG.

" La cl ínica de la AT es ataxia cerebelosa, telangiectasias cutáneas


Ideas clave ¡¿5 e infecciones de repetición. Tienen un riesgo mayor de neopla-
sias.
" Dentro de las ataxias heredodegenerativas, encontramos la ata-
xia de Friedreich (AF), que es la más frecuente. " La ELA puede ser hereditaria (1 Oo/o) o esporádica (90%), y se ca -
racteriza por la degeneración selectiva de la 1.• y 2.• motoneu-
" La AF se caracteriza por degeneración neuronal de los ganglios rona, con sensibilidad, capacidad cognitiva y función autonó-
dorsales medulares (ataxia de la marcha) y cerebelosa, junto mica indemnes.
con cifoescoliosis, pies cavas, diabetes mellitus y miocardiopa-
tía hipertrófica. " La clínica es una combinación de datos de primera y segunda
motoneurona, con un inicio asimétrico y una supervivencia me-
" La afectación cardíaca es la principal causa de muerte en estos dia de tres años.
pacientes.
" El único tratamiento disponible es el riluzol (bloqueo de los re -
" En la ata xia-telangiectasia (AT) hay un déficit en los mecanismos ceptores NMDA del glutamato) con un beneficio discreto.
de reparación del ADN. Presentan atrofia cerebelosa, de timo y
ganglios linfáticos.

Paciente de 50 años que presenta, de forma insidiosa, debi-


Casos clínicos lidad y calambres en miembro superior derecho. En la explo-
ración neurológica se objetiva espasticidad en el hemicuerpo
Mujer de 64 años que consulta por clínica progresiva, en los derecho, atrofia del primer interóseo de la mano derecha, con
últimos cuatro meses, de debilidad en la pierna derecha. En la reflejos osteotendinosos presentes y sin trastorno s sensoriales.
exploración se objetiva una paresia con amiotrofia de miembro ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente, entre los
inferior derecho y una hiperreflexia miotática de dicho miembro. siguientes?
¿Cuál es su diagnóstico?
1) Siringomielia.
1) Hernia discallumbar deficitaria. 2) Tumor a nivel del foramen magno.
2) Síndrome de Guillain-Barré. 3) Esclerosis lateral am iotrófica.
3) Esclerosis lateral am iotrófica. 4) Astrocitoma medular cervical.
4) Neuropatía por enfermedad de Lyme.
RC: 3
RC: 3
. ______._ eurolngía_

Enfermedades virales
y priónicas del sistema nervioso

ORIENTACIÓN Es un tema que puede servir para repasar la encefalitis herpética. Las otras enfermedades

ENARM vira les son cuadros muy característicos, de los que solamente hay que conocer lo más típico.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es la enfermedad priónica por excelencia.

9.1. Encefalitis herpética la existencia de un proceso expansivo intracra nea l, habitualmente


med iante la rea lizació n de una prueba de imagen. Típica mente, hay
y otras encefalitis virales pleocitosis linfocit aria (> 95o/o de los casos) con hiperproteinorraquia
y g lucosa normal. La celu laridad puede ser normal en fases muy ini-
En las meningitis, el proceso infecc ioso inflamatorio está lim itado a las me- ciales o cuando el paciente está inmunodeprimido. Pueden verse
ninges; en la encefalit is hay, además, afectación del parénquima cerebral. linfoc itos atípicos en encefa litis por virus de Epstein-Barr. En algunos
casos, hay un aumento en la cifra de hematíes (encefa lit is necro-
Etiología hemorrág icas, como la herpética). Si la glucosa está baja, debemos
pensa r en otros diagnósticos (infección por bacterias, ho ngos, tube r-
Son causa frecuente de encefalitis epidémica los arbovirus y enterovirus. El culosis, pará sitos, leptospiras, sífilis, sarcoidosis o men ingitis ca rcino-
virus herpes simple tipo 1es la causa más frecuente de encefalitis esporádica. matosa), aunque a veces la g lucosa está baj a en fases tard ías de la
encefalitis herpética .
Clínica

Cursa con fiebre, cefa lea, signos men íngeos y, lo que es más característico
de encefa litis, deterioro del nivel de co nsciencia, que puede oscilar desde La presencia de abundantes hema tíes en LCR ori enta
el estado confusiona l al coma profundo y signos y síntomas de focalidad a encefa li tis necro hemorrágica por herpes simple.
neurológica. Los signos más frecuentes de focalidad son: afasia, ataxia,
hemiparesia espástica, t rastornos del movim iento (generalmente mioclo-
nías) y paresia de pa res cranea les. Cultivo de LCR. La posibilidad de cultivar viru s es excelente en casos
de virus Coxsackie, Echo, virus de la co riomening it is li nfocitaria y vi-
Puede haber alucinaciones, ag itación, camb ios en la personalidad e, in- ru s de la parotid itis, pero los cultivos son invariablemente negativos
cluso, cl ín ica psicótica. Hasta un SOo/o de los pacientes tienen crisis focales en casos de vi ru s herpes t ipo l. En general, el rend imiento es escaso.
o generalizadas. Estudios serológicos. En la mayo ría de los casos, el diagnóstico defini-
tivo depende de la documentación de una seroconversión en la titula-
ción de anticuerpos frente a un determinado virus, entre el momento
inicial de la infección y la fase de conva lecencia, 2-4 semanas después.
Men ingismo con deterioro cognitivo y focal idad neu- Esto es importante para el d iagnóstico de forma retrospectiva, pero tie-
ro lógica es ind icativo de encefa litis.
ne un escaso va lor en el d iagnóstico y tratamiento en fase aguda.
Recuerda TC, RM y EEG. Se utilizan para intentar est ablecer la existencia de
una encefaliti s foca l o difusa y descartar otros diagnósticos alterna-
Pruebas complementarias tivos. La existencia de foca lidad a nive l frontotemporal en el EEG es
sugestiva de encefa litis herpética. En estos casos, el EEG demuestra,
Líquido cefalorraquídeo. En todo pacient e co n sospecha de en- a nivel preferentemente tempo ral y sobre una actividad de fondo
cefalitis se debe rea liza r una punción lum ba r, una vez descartada lenta y de baja amplitud, puntas periódicas focales.
Neurología 1 09
En la TC la encefalitis herpética puede dar lugar a zonas de hipoden- y va ricela-zoster. Debe ser administrado ante la simple sospecha clínica,
sidad y efecto de masa en reg iones frontotemporales que pueden sin demora, diluido por vía intravenosa y en infusión lenta, para evitar la
captar contraste. La RM es la técnica radiológica de elección para disfunción rena l. Su paso a través de la ba rrera hematoencefá lica es exce-
detectar ca mbios de señal en el parénqu ima cerebral en las encefa- lente. El efecto secundario más frecuente es gastrointestinal, con diarrea,
litis (Figura 57) . náuseas y vóm itos. Otras complicaciones del tratamiento son: elevación
del BUN y creatinina, trombocitopenia y toxicidad neurológica (obnubila-
ción, desorientación, alucinaciones, temblor, convulsiones).

La encefalitis herpética afecta predom inantemente a


la zona frontotemporal.
Recuerda La PCR del LCR es la técnica diagnóstica de elecc ión
en la encefalitis herpética.

Biopsia cerebral. Su sensibilidad es mayor del 95o/o y la especifici-


dad se acerca al 1OOo/o. Sin embargo, su aplicación ha disminuido
desde la introducción del aciclovir como agente terapéutico para la Pronóstico
encefa litis herpética (g ran eficacia con escasos efectos secundarios).
En general, se acepta que, en pacientes mayores de 30 años, la pre- Es va riable, dependiendo del agente etiológico. Las encefa litis por virus
sencia de alteraciones focales en las pruebas de imagen y pleocitosis de Epstein-Barr tienen un excelente pronóstico, y los pacientes sobrevi-
linfocitaria en LCR son criterios suficientes para justificar una terapia ven sin secuelas. En la encefalitis herpética, la mortalidad alcanza un 20%,
empírica con aciclovir sin necesidad de biopsia. Sin embargo, pa- y hasta un 40o/o de los pacientes que sobreviven tienen discapacidades
cientes jóvenes sin evidencias de lesiones foca les en TC, RM o EEG graves. La incidencia y g ravedad de las secuelas está d irectamente re-
podrían ser candidatos a biopsia, ya que es poco probable que se lacionada con la edad del paciente, demora del tratamiento y nivel de
trate de una encefalitis herpética, y podrían detectarse otros proce- consciencia en el momento de comenzar el tratamiento; en pacientes
sos potencialmente tratables. jóvenes menores de 30 años, con buena función neurológica en el mo-
mento de l t ratamient o, la supervivencia puede ser del 1OOo/o y, en más del
60o/o no hay secuelas o son mínimas.

9 .2. Paraparesia espástica tropical

Etiología

Es mu ltifactoria l, incluyéndose factores tóxicos y nutricionales. El virus


HTLV-1 resu lta esta r implicado en un gran número de estos pacientes.
Los casos asociados a HTLV-1 presentan anticuerpos específicos en LCR y
bandas oligoclonales en la mayoría de ellos (Tabla 4 5).

Clínica característica
Figura 57. RM que muestra afectación de región temporal derecha,
Paraparesia HTLV-1 Hiperretlexia y espasticidad
que en un contexto de liebre y meningismo es altamente sugerente
espásti ca tropical progresivas de MMII
de encefalitis herpética
Leucoencefalopatía Virus JC Tr. visuales (hemianopsia
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La PCR del ADN del mult ifocal homónima), demencia
progresiva y tr. personalidad
virus herpes si mple ha sustituido a la biopsia cerebral como técnica
diagnóstica de elección en la encefa litis herpética. Panencefalitis Sarampión Mal rendimiento escolar y trastorno
esclerosa nte de personalidad
subaguda Después, deterioro neurológico
Diagnóstico diferencial
y tetra paresia espástica

Hay que diferenciar causas no vira les de encefalitis, incluyendo otros Tabla 45 . Enfermedades de origen vírico
agentes infecciosos, los accidentes vascu lares cerebrales, tumores, ence-
falopatías toxicometabólicas, etc. Dentro de las virales, es fundamental Clínica
diferenciar la encefalitis herpética del resto, dado que sólo para la primera
hay terapia efectiva. Debuta en la 3•-4• década de la vida, y es más frecuente en mujeres.
Su distribución geog ráfica es típica, estando la mayoría de los casos en
Tratamiento Japón, Caribe, Sudamérica y África occidenta l. Cursa con una paraparesia
espástica lentamente progresiva, con signos de primera motoneurona
El aciclovir es la medicación de elección en la encefalitis por virus herpes y escasa clínica sensitiva (parestesias, disestesias, dolor y deterioro de la
simple, y también es efectivo para el t ratamiento del virus de Epstein-Barr sensibilidad propioceptiva en miembros inferiores).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

blación adu lta norma l es seropositiva para el virus JC. la identificación del
La paraparesia espástica tropical presenta características
antígeno o genoma del virus no es diagnóstica de LMP si no se acompa-
sim ilares a la esclerosis múltiple. La clínica de parapa-
resia espástica con poca manifestación sensitiva y la ña de los cambios patológicos típicos. La reacción en cadena de la poli-
presencia de neu ropatía periférica son datos distintivos. merasa (PCR) no es útil con fines diagnósticos en esta entidad.

Pruebas complementarias
En un paciente con SIDA y clínica neu ro lógica, se
debe desca rtar la toxop lasmos is. Si en la TC las les io-
La RM puede demostrar desmielin ización medular y de la sustancia blan- nes no captan contraste y no presenta n efecto masa,
ca hem isférica periventricular. Los estudios neurofisiológicos pueden hay que sospechar la LMP como primera opción.
objetivar disfunción de cordones posteriores y una neuropatía periférica
desmieli nizante. El estudio anatomopatológico medu lar demuestra cam-
bios en la vía corticoespinal (piramida l), cordones posteriores, haces espi- Pronóstico
nocerebelosos y espinota lámicos.
La reg la es la evolución fata l en meses. No existe tratam iento efectivo,
Tratamiento aunque algunos casos mejoran con la reconstitución del sistema inmu-
nitario.
No hay tratamiento efectivo. Los pacientes pueden beneficiarse de trata-
miento esteroideo.
9.4. Panencefalitis esclerosante
9.3. Leucoencefalopatía multifocal subaguda (PESS)
progresiva (LM P)
Epidemiología
Epidemiología Los pacientes generalmente tienen una historia de sarampión en los dos
primeros años de vida (véase la Tabla 4 5), desarrollándose el trastorno
Aparece habitualmente en pacientes con trastornos inmunológicos. En neurológico tras un periodo de latencia de 5-1Oaños, con una edad máxi-
el momento actua l, más del 60% de los pacientes d iagnosticados de LMP ma de incidencia entre los 5-15 años. Su incidencia ha disminuido en los
presentan SIDA. Otras causas posibles son t rastornos linfoprol iferativos, últimos años, tras la vacunación sistemática frente al sarampión.
mieloprol iferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granu lomatosas.
Clínica
Anatomía patológica
Debuta con t rastornos de la persona lidad y ma l rendim iento escolar.
La LMP se caracteriza por una desmieli nización mu lt ifocal que afecta al Posteriormente aparece un deterioro neurológico progresivo, con crisis
sistema nervioso central, con lesiones de tamaño variable. Los oligoden- comiciales, mioclonías, coreoatetosis, ataxia y trastornos visua les. En fases
drocitos contienen inclusiones cristalinas que son partículas del virus JC avanzadas, el paciente desarrolla un cuadro de tetraparesia espástica y
(papovavirus). estado vegetativo.

Clínica Pruebas complementarias


Los pacientes suelen presentarse con trastornos visuales, generalmente En el EEG hay típicamente un patrón periódico con descargas de ondas
en forma de hemianopsia homónima y deterioro de funciones superiores lentas de gran voltaje, a 2-3 Hz y cada 5-8 s, que se siguen de un periodo
con demencia y t rastornos de la persona lidad. En su evolución, es habi- de aplanam iento de la actividad eléctrica cerebral.
tual la presencia de déficit motores.
El LCR puede ser d iagnóstico y muestra acelu laridad con proteínas nor-
Pruebas complementarias males o ligeramente elevadas; las gammaglobulinas están muy elevadas
y es posible demostrar bandas oligoclonales contra el virus del saram-
En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia blanca que no captan con - pión y elevación de los niveles de anticuerpos específicos.
traste ni presentan edema asociado o efecto de masa. Se loca lizan a nivel
periventricu lar, en centro sem iova l, reg iones parietooccipitales y cerebe- La TC y la RM muestran mú lt iples lesiones en sustancia blanca, atrofia
lo. La RM es más sensible para detectar estas lesiones. cortica l y, secunda riamente, aumento del tamaño ventricular.

El EEG demuestra enlentecimiento focal o difuso. El LCR es típicamen- Tratamiento


te normal, con ocasiona l proteinorraquia y pleocitosis mononuclear
(< 25 células/1-ll). No existe un tratamiento definitivo. El uso de la isoprinosina es controver-
tido, habiéndose descrito supervivencias prolongadas y mejorías clínicas
El d iagnóstico definitivo precisa de la identificac ión de los cambios ana- en algunos casos. Se postu la la posible utilidad del interferón algu-
tomopatológ icos típicos en la b iopsia. Puesto que un 80-90% de la po- nos pacientes.

09 · Enfermedades virales
y priónicas del sistema nervioso
Neurología 1 09
9.5. Enfermedades priónicas (Tabla46 y Figurass¡ Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Epidemiología
Enfermedades Priónicas Infecciosas

Kuru Canibalismo La mayoría de los casos son esporádicos, pero en un 5-1 5% se ha demos-
ECJ iatrógeno Trasplante de córnea trado un patrón de herencia autosómico dom inante, en relación con mu-
Injertos de duramadre taciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20, e incluso transm isión de
Extractos hipofisarios persona a persona en procedimientos neuroquirúrgicos con material no
Procedimientos neuroquirúrgicos descontaminado, trasplantes de córnea o injertos de duramadre humana
y med iante extractos hipofisarios de hormona del crecim iento, obtenidos
Enfermedades Priónicas Hereditarias
de cadáveres afectados por la enfermedad. Los casos esporádicos no es-
ECJ Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20 tán bien explicados.
GSS Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
lFF Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20

Enfermedades Priónicas Esporádicas La va riante asoc iada a la "enfe rm edad de las vacas
locas" difiere de la for ma clás ica de ECJ en que apa-
ECJ (85%) Mutación somática rece en pac ientes más jóvenes y p redom ina n los sín-
Conversión espontánea de PrPc a PrPsc tomas ps iqu iátricos y la ataxia sobre la demenc ia y
Susceptibilidad a factores ambientales mioclonías.

Tabla 46. Categorías etio lógicas de la s enfermedad es priónicas


Clínica

Se caracteriza por una demencia rápidamente prog resiva que asocia


mioclonías en un 90% de los pacientes y ataxia cerebelosa. Otros sín-
tomas extrapiramida les incluyen temblor, coreoatetosis y pa rkinsonismo
(60%). En el 50% hay signos de afectación piramida l. La evolución es in-
variablemente fatal. Los pacient es con ECJ secunda ria a extractos hipofi-
sarios son típicamente más jóvenes y pueden desarrollar una clín ica con
predominio de la ataxia sobre la demencia (a diferencia de la ECJ clásica).
Recientemente se ha descrito una nueva variante de esta enfermedad
asociada epidemiológicamente al brote de encefa lopatía espongiforme
bovina ("enfermedad de las vacas locas"). Debuta en pacientes más jóve-
nes (16-40 años), cursa más lentamente y no se encuentran mutaciones
en el cromosoma 20. La clínica se inicia con trastornos psiqu iátricos, pa-
restesias en miembros inferiores y ataxia. La supervivencia media es de 15
meses, compara do con los 5 meses en la ECJ esporádica.
Forma normal Forma patológica
(PrPc) o prión (PrPSc)
Pruebas complementarias
Figura 58. Configu raci ó n espacial de una proteína prió nica
LCR. Generalmente norma l o con ligero aumento de proteínas. Apo-
Bajo esta denom inación, se incluye un conjunto de enfermedades cuyo ya el diagnóstico el hallazgo de proteína 14-3-3, aunque presenta
agente patógeno es una proteína infectiva carente de ácido nucleico, a falsos positivos y negativos.
la que se ha dado el nombre de prión (PrP o proteína priónica). En condi- TC y RM. Pueden mostrar atrofia cortical generalizada, pero de in-
ciones norma les, la proteína priónica (isoforma normal o PrPc) es codifi- tens idad menor que la esperable por la gravedad de la demencia.
cada en un gen loca lizado en el brazo corto del cromosoma 20 y parece EEG. Un patrón t ípico puede sugerir el d iag nóstico. Sobre una activi-
desempeñar un papel estructura l en la membrana celu lar sináptica y en dad de base lentificada, es habitual la aparición de brotes de ondas
la transmisión interneurona l. Su isoforma patógena (PrPsc) difiere de la agudas bilaterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y con una duración de
variante normal por su alto contenido en plegamientos insolubilidad 200-600 ms). Este patrón aparece en la mayoría de los casos, aunque
en detergentes y relativa resistenc ia a la proteóli sis. La co nversión de PrPc puede no estar presente en fases iniciales o muy evolucionadas. El
en PrPsc parece implicar la desaparición de las hélices y su conversión EEG suele ser normal en la nueva variante.
en con el consiguiente depósito intraneuronal en forma de proteína
amiloide. Las enfermedades priónicas humanas (véase la Tabla 46) in-
cluyen la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), kuru, enfermedad de
Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) y el insomnio fami liar fatal (IFF). La ECJ clás ica t iene un patrón típico en el EEG, m ien-
tras que en la nueva var iante el EEG suele ser no rma l.

Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en


mú ltip les patologías y sólo indica n la activación de Est udio anatomopatológico. Es el método diagnóstico de elec-
un pequeño pool de linfocitos B en el SNC. ción (ya sea en la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza por una
degeneración espong iforme máxima en la corteza cerebral, pero
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

también prominente en gang lios basales, tálamo y cerebelo. No sue- trastorno progresivo para la deambulación, ataxia, disartria y nistagmo). A
len afectarse ni el tronco cerebral ni la médula espinal. La detección diferencia de la ECJ, no produce demencia ni mioclonías o estas son mí-
de placas de amiloide compuestas de PrPsc es diagnóstica. nimas. Otros síntomas son clín ica parkinsoniana, piram idal ismo, sordera,
ceg uera y parálisis de la mirada conjugada.
Kuru

Esta enfermedad fue descrita entre los miembros de una tribu de Nueva
Gu inea que practicaban el rito del can ibalismo y se ha sugerido que la Clín ica de ataxia cerebelosa si n demencia ni mioclo-
transmisión de la enfermedad se produjo por la ingesta de cerebro. El nías es propia de GSS.
dato clínico fundamental es el desa rro llo subagudo de ataxia cerebelosa
grave asociada a movimientos involuntarios tipo mioclonías, temblor o
coreoatetosis. Posteriormente aparece un deterioro de funciones supe- Insomnio familiar fatal (IFF)
riores.
Es una enfermedad autosóm ica dominante, rápidamente progresiva,
Enfermedad de Gerstmann-Straussler- que apa rece en edades med ias o ava nza das de la vida. Se ca racteriza
por insom nio intratable, hiperactividad simpáti ca, tra stornos endocrinos
Scheinker (GSS)
(pérd ida del ritmo circad iano en la liberación de melatonina, prolactina
y hormona del crecimiento, secreción de ACTH disminuida, aumento en
Los estud ios de genéti ca molecular han demostrado mutaciones en el la secreción de cortisol), disartria y trastornos motores (mioclonías, tem-
gen de la PrP en el cromosoma 20. Es un trastorno espinocerebeloso he- blor, ataxia, hiperreflexia y espasticidad). Pueden presentar trastornos de
red itario que debuta en la vida adulta, caracterizado por signos y sínto- memoria y atención, pero no una demencia importante. A veces hay alu-
mas de disfunción cerebelosa prog resiva (inestabilidad, incoordinación, cinaciones complej as.

" La paraparesia espástica tropical se ha relacionado con la infec-


Ideas clave J?S ción por el HTLV-1 en zonas tropica les. Puede simu lar una escle-
rosis múltiple con presencia de bandas oligoclonales en LCR y
" Las encefalitis epidémicas están causadas por arbovirus y ente- placas de desmielinización en la RM.
rovirus.
" La leucoencefalopatía multifocal progresiva se caracteriza por
" La encefalitis esporádica más frecuente es la causada por el vi- demencia y hemianopsias en pacientes con SIDA. Se debe a la
rus herpes simple tipo l. infección por el papovavirus JC, que produce desmielinización
similar a la esclerosis múltiple. El diagnóstico requiere biopsia
" La clínica de las encefalitis es similar a las meningitis (fiebre, ce- cerebral.
falea y meningismo) con deterioro cognitivo y focalidad neuro-
lógica. " La panencefalitis esclerosante subaguda se presenta en niños
de S-15 años con historia de sarampión en los primeros años
" El LCR mostrará las características de las meningitis virales: hi- de vida. El EEG muestra un patrón característico, y en LCR se
perproteinorraquia, pleocitosis linfocitaria y glucosa normal. detectan bandas oligoclonales y aumento del título de Ac anti-
sarampión.
" La encefalitis herpética muestra focalidad frontotemporal, sien-
do la RM la prueba de imagen de elección. " La s enfermedades priónicas son un conjunto de enfermeda-
des que tiene en común la presencia de una proteína como
" La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la técnica diagnóstica agente patógeno. La ECJ clásica se caracteriza por demencia
de elección, sustituyendo a la biopsia cerebral. rápida mente progresiva, mioclonías y ataxia. El EEG muestra
un patrón típico, aunque el diagnóstico es anatomopatoló-
" El tratamiento con aciclovir es seguro y efectivo; por ello, debe gico.
instaurarse rápidamente ante la sospecha de encefalitis.

1) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.


Casos clínicos 2) Panencefalitis esclerosante subaguda.
3) Forma esporádica de Creutzfeldt-Jakob.
Paciente de 60 años, sin ningún antecedente de interés, que en 4) Encefalopatía de Wernicke.
un período de seis meses desarrolla un cuadro de intenso de-
terioro cognitivo. En la exploración destaca, además de la exis- RC: 3
tencia de un síndrome rígido-acinético, una ataxia de la marcha
y mioclonías. Ante este cuadro, ¿qué diagnóstico, entre los si-
guientes, estamos obligados a plantearnos en primer lugar?

09 · Enfermedades virales
y priónicas del sistema nervioso
Neurolo g...._.ía..____ _ _ _

Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema nervioso

mirada conjugada (más frecuente en el plano horizonta l que en el


Es recom endable estudiar bien
ORIENTACIÓN vertical) o alteraciones en la convergencia. La admin istración paren-
la enceta/apatía de Wernicke
ENARM y la degeneración subaguda
combinada de la médula.
teral de tiam ina produce una ráp ida mejoría de la motilidad ocular,
aunque puede persistir el nistagmo. La no respuesta a la adm in istra-
ción de tia mina nos debe hacer dudar del diagnóstico.
Ataxia . Afecta con preferencia a la bipedestación y a la marcha. La tiamina
también mejora esta clínica, aunque el paciente puede quedar con una
10.1. Enfermedades neurológicas base de sustentación amplia y una marcha inestable. La ataxia de los miem-
bros es infrecuente, y si aparece, es más grave en los miembros inferiores.
debidas a déficit nutricionales Trastorno de funciones superiores. Aparece en casi todos los pa-
cientes, y la forma más co mú n de presentación es como un cuadro
co nfus ional caracterizado por inatención, indiferencia, desorienta-
Encefalopatía de Wernicke ción y escaso lenguaje espontá neo. En un 20o/o de pacientes puede
haber un cuadro de ag itación sim ilar al delirium tremens. Es muy raro
Etiología y patogenia el deterioro del nivel de consc iencia .
En pacientes sometidos a nutrición parentera l, la hipomagnesemia
Apa rece en pacientes alcohólicos y mal nutridos (por hiperémesis, cáncer, ina- puede dar un cuadro clínico simil ar a la encefalopatía de Wernicke.
nición, etc.) debido a un déficit de tiamina o vitamina B,. El déficit de tiamina
produce un deterioro en el metabol ismo cerebral de la glucosa y se ha postu- Pruebas complementarias
lado como mecanismo patogénico la neurotoxicidad mediada por glutamato.
El LCR es normal o muestra una mínima elevación de proteínas. En el EEG
Anatomía patológica se encuentra una actividad lentificada de forma d ifusa. Las pruebas de
funció n vestibula r están alteradas en todos los casos, bilatera l y simétri-
Las lesiones se localiza n preferentemente a nive l periventricula r y son de ca mente en fases iniciales. En casos no tratados, hay una elevación del
carácter simétrico: se afecta tálamo, hipotálamo, cue rpos mamilares, sus- piruvato sérico con una d ism inución de la transcetolasa.
tancia gris periacued ucta l mesencefálica, suelo del cuarto ventrículo y
vermis cerebeloso. Los núcleos oculomotores y vesti bulares se afectan en Evolución
menor grado, pero casi invariablement e.
Aunque todos estos síntomas pueden aparecer simu ltáneamente, lo ha-
Clínica bitual es que la oftalmoplejía y/o la ataxia precedan al cuadro confusiona l
en días o semanas.
Se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia, ataxia y síndrome confusional.
Tras instaurar el tratamiento vitamínico, la secuencia de recuperación es
clásica. Primero mejora la oftalmoparesia y, posteriormente, la ataxia. Es
posible que queden como secuelas un nistagmo horizontal, aumento de
En la tríada clás ica (ofta lmopares ia, ataxia y síndrom e
confusional) las manifestaciones apa recen y desapa- la base de sustentación y marcha inestable.
recen en el mi smo orden.
Lo último que mejora es el cuad ro confusiona l y, según lo hace, puede
aparecer un trastorno amnésico con incapacidad para retener nueva in-
Síntomas oculares. Si no están presentes, hay que dudar del diag- formac ión. Es el síndrome de Korsakoff, cuyo pronóstico de recuperación
nóstico. La afectación más frecuente es una paresia bi lateral y asimé- va ría; la mayor parte mantiene déficit de memoria variables, y menos del
trica del VI par. Otras manifestaciones son nistagmo, pará lisis de la 20o/o presenta recuperación comp leta .
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2.8 edición

Un 15-20% de los pacientes co n enfermedad de Werni cke muere, gene- Tratamiento


ralmente debido a infecciones intercu rrentes o insuficiencia hepática.
Administración de vitamina 8 12 parenteral (intramuscular) . La recupera-
Tratamiento ción puede ser comp leta, si el tratamiento se administra pocas sema-
nas después del inicio de los síntomas. En caso contrario, la recupera-
Se debe instaurar con carácter inmed iato y co nsiste en la adm inistración ción será parcia l e incomp leta . Por tanto, el factor q ue más cond iciona
de vitam ina 81, inicia lmente por vía parentera l y posteriormente por vía el grado de respuesta al t ratam iento es la duración de los síntomas
oral. La adm inistración precoz puede evitar el posterior desarrol lo de un neurológ icos.
síndrome amnésico.
Pelagra

A ntes de adm in istrar soluc iones glucosadas a un pa - Es una enfermedad nutriciona l producida por deficiencia de niacina o
cie nte alco hó li co, hay que adm ini strar tiam ina. De ácido nicotínico. Sus man ifestac iones sistémicas son dermatitis, diarrea y
no hacerl o, existe ri esgo de desencadenar o agravar demencia. La dermatit is es bi lateral, simétrica y aparece en zonas expues-
una encefalopatía de Wern icke.
tas a la luz solar debido a fotosens ibil idad.

Se debe tener especial cuidado a la hora de administrar soluciones g lu-


cosadas intravenosas a pacientes alcohó licos, embarazadas y otros con
predisposición para est ar desnutridos, dado q ue pueden desencade nar El défic it de niacina produce pelagra, la enfermedad
una encefalopatía de Wern icke o ag rava r notablemente la misma en sus de las 3 "D": d iarrea, demencia y dermatitis.
fases iniciales (por consumo de las reservas de vitam ina 8). Es preciso, por
tanto, administrar tia m ina antes de las soluciones glucosadas.
Las man ifestac iones neurológicas de la pelagra son diversas, predomi-
Degeneración subaguda combinada nando la clín ica de encefa lopatía; otras manifestaciones son la m ielopatía
y neuropatía periférica:
de la médula
Encefalopatía. Los síntomas inicia les pueden confundirse con un
trastorno psiquiátrico: insomn io, fatiga, ansiedad, irritabilidad, depre-
Se produce por una deficiencia de vitam ina 812, generalmente secundaria a sión, etc. Posteriormente aparece un enlentecimiento de los proce-
una incapacidad para absorber la vitamina de la dieta debido a la ausencia de sos menta les y trastornos de la memoria.
factor intrínseco en la secreción gástrica (gastritis crón ica atrófica). Raramente Mie lopat ía. Hay afectación de co rdones posteriores y laterales,
hay sintomatología neurológica en pacientes con enfermedad de íleon term i- p referentemente de los prime ros, con paraparesia atáxica y es-
nal (enfermedad de Crohn, linfoma o t ras resección qu irú rgica). Desde el pun- pástica .
to de vista hematológico, se manifiesta como una anemia megaloblástica. La neuropatía que puede acompañar a la pelag ra no d ifiere de otras
neuropatías nutriciona les como la alcohólica, la secundaria a déficit
Clínica de piridoxina, vitamina 8 12, ácido fálico, etcétera.

La sintomatología neurológ ica está presente en la mayoría de los pacien- Síndrome de Strachan
tes con déficit de esta vitam ina y tiende a ser simétrica. Los síntomas ini-
ciales son parestesias distales en los m iembros. Posteriormente aparece la Es un síndrome de probable o rigen nutriciona l, pero en el que no se
clínica secundaria a afectación de los cordones posteriores (el signo más ha descrito el déficit vitamínico responsab le. Inicialmente conocido
característico es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo, en como "neuritis jamaicana", afecta esencia lmente a los nervios perifé-
miembros inferiores) y de los cordones latera les medulares (paraparesia ricos y nervios ópticos. Cursa con neuropatía sensitiva (parestesias
espástica en miembros inferiores con signos de primera moto neurona). do lorosas de los pies, pérd ida de la sens ibi lidad prof unda y ataxia),
deterioro de agudeza vis ual que puede evolucionar a la ceguera y
La marcha inicialmente es atáxica y, posteriormente, se asocia una espas- dermatitis orogenita l.
ticidad.

Los síntomas menta les son frecuentes, con irritab il idad, apatía, somno- 1 0.2. Enfermedades metabólicas
lencia y, a veces, cuadro co nfus iona l y psicosis depresiva. También se ha
descrito neuropatía óptica, co n deterioro de ag udeza visua l y escot omas
secundarias (Tabla 47l
cecocentrales. La demencia es una man ifestac ión rara.

El d iagnóstico se confirma mediante la determ inación de niveles de vita- Mioclonías Edema cerebral
mina 812 y test de Schi ll ing.
Anoxico-isquémica Hipercápnica

Hepática adquirida Hepática aguda

Demencia dialítica Síndrome de Reye


Pa ra el d iagnóstico de défic it de 8 12, no es necesa rio
que existan alteraciones en sangre peri fér ica. Urémica aguda Síndrome de desequilibrio

Tabla 47. Clínica diferencial de encefal opatías metabólicas

10 · Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema nervioso
Neurología 10
Encefalopatía anoxicoisquémica Encefalopatía hipercápnica

Etiología Etiología

Puede ser secundaria a cua lquier causa que cond icione un défi cit de oxi- La fibrosis pulmonar y el enfisema crónico son las causas más frecuentes.
genación o perfusión cerebral (entre otras, el infarto de miocardio, pa-
rada cardiorrespiratoria, hipotensión o shock secundarios a hemorragia Clínica
periférica, insuficiencia respiratoria g rave por debilidad de la musculatura
respiratoria, intoxicación por monóxido de carbono, etc.) (Figura 59). El C02 es un vasodilatador, y gran parte de la clínica se manifiesta como un
cuadro de hipertensión intracraneal: inicialmente somnolencia y después
cefalea genera lizada, papi ledema, confusión, estupor y coma. Conlleva tem-
blor rápido de acción, mioclonías y asterixis. Puede producir edema cerebral.

El LCR se encuentra a presión elevada, y en el EEG hay enlentecimiento


difuso con ondas delta (6) y theta (8)

A diferencia de la encefalopatía anóxica, la hipercápnica rara vez produce


un coma prolongado y no suele producir un daño cerebral irreversible.

Tratamiento

Ventilación forzada con respirador a presión positiva intermitente. Se


debe actuar enérgicamente sobre la insuficiencia cardíaca, si esta existe
(cor pulmonale).

Encefalopatía hipoglucémica
Figura 59. Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria
Etiología
Clínica
Las causas más frecuentes son: sobredosis de insulina o an t idiabéticos
Si la anoxia pers iste más de 3-5 minutos, se establece un daño ce- ora les, insu linomas y otros tumores retroperitoneales, intoxicación por
rebral irreve rsible. Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son etanol y síndrome de Reye.
los ganglios basales, cerebelo, hi pocampo y regiones frontera parie-
tooccipitales. Esto condiciona las posibles secuelas de una encefalo- Clínica
patía anóxica: 1) clínica extrap iram idal, fundamentalmente m ioc lo-
nías; 2) ataxia cerebe losa; 3) síndromes amnésicos t ipo Korsakoff, y Suele comenzar cuando los niveles de g lucosa están alrededor de 30 mg/
4) agnosia visua l. di. Inicialmente hay una hiperactividad adrenérgica, con cefalea, palpi-
taciones, sudoración, temblor y ansiedad. Si la glucemia sigue disminu-
En casos de anoxia prolongada, la afectación d ifu sa de la corteza cerebra l yendo, apa rece som nolencia, con fu sión, y puede evolucionar al coma,
conducirá a un cuadro de demencia o, en su forma más g rave, a un esta- con posturas de descerebració n. En esta fase pueden apa recer crisis y
do vegetativo persistente. m ioclonías. Con glucemias de 1O mg/d l, hay coma profundo, pupilas fijas,
bradicardia e hipoton ía general izada (fase bulbar).
Los pacientes que muestran una fu nción troncoencefálica respetada (res-
puestas pupilares normales, respuestas ocu locefá licas y ocu lovestibula- La distribución de las lesio nes es si m ilar a la que se prod uce en la anoxia,
res conservadas) t ienen un mejor pronóstico de recuperación. pero en la hipog lucem ia no se afecta el córtex cerebeloso. A diferencia
de la anoxia, se requieren periodos más prolonga dos de hipoglucemia
En los momentos sigu ientes a la recuperación de la función cardiorrespi- (60-90 minutos) para que se produzcan lesiones irreversibles. Sin embar-
ratoria y la restauración de la perfusión cereb ral, pueden aparecer crisis go, la recuperación y las secuelas son muy parecidas. Las hipoglucemias
genera lizadas y m ioclonías multifoca les. graves recid ivantes pueden conducir a un estado de demencia.

Tras una mejoría inicial (que puede ser com pleta), y pasados va rios días, Aunq ue los trastornos metabólicos genera lmente no producen datos de
se puede producir un empeoramiento con apatía, confusión, irritabilidad focalidad neurológica, la hipog lucemia grave puede debutar con hem i-
y agitación, que a veces evoluciona a rigidez d ifusa, espasticidad, coma y paresia y otros signos neurológ icos focales.
muerte; es la denominada encefalopatía postanóxica retardada. El estu-
dio anatomopatológ ico demuestra desmielinización difusa. Tratamiento

Tratamiento Consist e en la correcc ión de la hipog lucemia con solucio nes glucosadas.
Si la glucosa se admin istra previamente a la fase bulbar, la recuperación
Se basa en la restauración de la func ión cardiorrespiratoria de forma in- suele ser completa. Una vez en fase bul bar, y más si esta es prolongada, la
mediata. recupe ración será parcial.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Encefalopatía hepática. además las neuronas de manera característica, recibiendo entonces la


denominación de células de Opa lski. Esta combinación de glía tipo 11 de
Degeneración hepatocerebral adquirida
Alzheimer y células de Opa lski es también el sustrato anatomopatológico
de la degeneración hepatocerebra l familiar (enfermedad de Wilson).
Etiología
Tratamiento
Se produce en situaciones de insuficiencia hepática con cortocircuitos
entre la circulación portal y la circulación general. Debe reducirse la cantidad de proteínas de la dieta. Se adm inistran lactu-
losa y antibióticos orales para eliminar los microorganismos intestinales
El síndrome de Reye es una forma especia l de encefalopatía hepática no productores de ureasa. El trasplante hepático ha sido eficaz en algunos
ictérica, que afecta a niños en el contexto de infecciones vira les (gene- pacientes.
ralmente varicela), y que se puede desencadenar por la adm inistración
de sa licilatos. Estos pacientes presentan encefa lopatía, síntomas de hi- Encefalopatía urémica
pertensión intracraneal, hipog lucemia, hiperamoniemia y elevación de
transaminasas con bilirrubina norma l. Encefalopatía urémica aguda. Inicialmente hay apatía, inatención,
fatiga e irritabilidad, y luego evoluciona hacia un deterioro prog resi-
Clínica vo del nivel de consciencia, que comprende alucinaciones, mioclo-
nías, asterixis y convu lsiones. No hay edema cerebra l asociado. La
Es un cuadro de evolución subaguda en días o semanas que se inicia corrección de la función renal restaura la función neurológica, pero
como un síndrome confusional, con aumento o disminución de la activi- en aquellos casos con daño renal irreversible y progresivo, el trata-
dad psicomotora y asterixis, y que evoluciona hacia un deterioro progre- miento debe ser la diá lisis o el trasplante renal.
sivo del nivel de consciencia. Con frecuencia puede conducir a la muerte Síndrome de desequilibrio. Apa rece tres o cuatro horas después
del paciente. Hay edema cerebral difuso. de realizar hemodiálisis o diá lisis peritonea l, y es secunda ri o a un
paso excesivo de agua desde el compartimento plasmático al sis-
En el EEG hay paroxismos de ondas 6 trifásicas que predominan en las tema nervioso central (puede producir edema cerebral). El síntoma
regiones fronta les. En relación con la elevación del amoníaco plasmático, más frecuente es la cefa lea (70%), que puede acompañarse de náu-
en las formas graves puede encontrarse un aumento de los niveles de seas, irritabilidad, convu lsiones y, en ocasiones, de un síndrome de
glutamato en LCR. hipertensión intracraneal.
Encefalopatía dialítica o demencia dialítica. Es actualmente
Si el trastorno metabólico persiste durante meses o años, se puede es- una complicación poco frecuente de la diál isis crónica, y se consi-
tablecer un cuad ro de demencia y clín ica extrapiramidal con temblor, dera la manifestación de una intoxicación crónica por aluminio, sin
disartria, ataxia y corea; es la degeneración hepatocerebral adquirida o descartarse la participación de otros elementos traza. Comienza
encefalopatía hepática crón ica. con disartria, afasia de predom inio motor, mioclonías, crisis foca -
les o generalizadas, tra stornos de la personalidad y deterioro inte-
A nivel anatomopatológ ico, tanto en la forma aguda como en la crónica, lectua l. Al princip io, estos episod ios aparecen de forma t ransit oria
se observa un incremento en el número y tamaño de los astrocitos proto- después de la diálisis, pero posteriormente se instauran de forma
plásm icos (astrocitos tipo 11de Alzheimer). En la forma crónica, se afectan permanente.

determinación de los niveles de la misma y por el test de Schi-


Ideas clave _§S lling.

" La encefalopatía de Wernicke aparece principalmente en alco- " La degeneración subaguda combinada de la médula cursa con
hólicos, por hiperémesis y por malnutrición. pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva, y clín ica de
primera motoneurona por afectación de los cordones posterio-
" La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por la tríada de of- res y laterales medu lares, respectivamente. Recuérdese también
talmoparesia (sobre todo bilateral y asimétrica del VI PC), ata- que puede producir anemia megaloblástica. Su tratamiento es
xia y síndrome confusional que aparecen y desaparecen con vitamina 8, 2 parentera l.
el tratamiento en este orden. El síndrome confusional puede
evolucionar a un síndrome amnésico anterógrado: síndrome de " La pelagra se produce por déficit de niacina. Es la enfermedad
Korsakoff. de las 3 "0": dermatitis, diarrea y demencia.

" El tratamiento de la encefalopatía de Wernicke es vitamina 8,. " Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son los ganglios
basales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietoocci-
" La degeneración subaguda combinada de la médula se produ- pitales.
ce por un déficit de vitamina 8 12, y se diagnostica mediante la

10 · Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema nervioso
Neurología 1 10
1) El diagnóstico es degeneración cerebelosa alcohólica.
Casos clínicos 2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la mé-
dula espinal.
Hombre de 59 años, ex-bebedor y gastrectomizado por hemo- 3) Hay que descartar una lesión centromedular.
rragia digestiva hace 15 años. No sigue tratamiento alguno. 4) El diagnóstico es esclerosis mú ltiple de forma primaria progre-
Consulta por un cuadro insidioso de dificultad para caminar, siva.
que empeora en la oscuridad. En la exploración, se objetiva una
ataxia de la marcha, cayendo al suelo en la prueba de Romberg, RC: 2
respuestas plantares extensoras y conservación de la sensibili-
dad algésica, estando abolidas la vibratoria y posicional. Señale,
entre las siguientes, la afirmación correcta:
---·_ _ _ _ _N_e_urologia_

Neuropatías

ORIENTACIÓN Hay que centrarse en estudiar la neuropatía diabética, la neuropatía por VIH y el síndrome

ENARM de Guillain -Barré. Es recomendable revisar también las consideraciones generales,


porque pueden facilitar la compresi ón del tema.

11.1. Consideraciones generales Las mononeuropatías so n afectaciones foca les de un único tronco ner-
vioso. Son consideradas con más detalle en la Sección de Traumatología.
Las radiculopatías son trastornos que afectan a las raíces nerviosas.
Se utiliza el término ge neral de neuropatía periférica para referirse a El término poli rrad iculopatía se refiere a la afectación de múltiples
aque llos trastornos de los nervios periféricos, sea cual sea su causa raíces nerviosas de forma consecut iva.
(Figu ra 60). Las plexopatías son trastornos que afecta n al plexo nervioso, de
origen diverso, y pueden ser traumáticas, compresivas o disinmu-
Se habla de polineuropatía para referirse, en general, a procesos de nitari as.
instauració n grad ual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se
ca racterizan por ser simétri cos y genera lizados, con afectación preferen- Clínica
temente dista l.
Trastornos sensitivos. Suele ser la primera man ifestación clín ica. Hay
La mononeuritis múltiple es una afectación sim ultánea o consecutiva disestes ias tipo hormi gueo, quemazó n o pinchazo que inicialmente
de troncos nerviosos no co ntiguos, con evolución de días o años. A veces aparecen a nivel distal en los miembros y con carácter sim étri co, aun-
presentan carácter confluente, con difícil diagnóstico diferencial con las que en fases iniciales pu ede ser as imétri co. Posteriormente hay una
poli neuropatías. extensión centrí pet a con d istribución de los défic it en guante o cal-

Desmielinizante

• Disminución de la
velocidad de condución
• Aumento de las
latenci¡¡¡s distales
• Si no homogénea:
- Dispersión
-Bloqueos
Axonal
• Amplitud normal
• Velocidad de conducción normal
• Latencias distales normales
• Amplitud de la potencial disminuida

Figura 60. Neuropatías


Neurología 1 11
cetín. La afectación de l com ponente prop ioceptivo determi nará una Palpación de los troncos nerviosos. El signo de Tinnel (sensación
inestab il idad en la marcha supe rior a la esperada por los déficit moto- eléctrica con la percusión del nervio) es ca racterístico de las neuropa-
res (ataxia sensitiva). tías compresivas. El engrosamiento fusiforme del nervio se puede ob-
jetivar en la neuritis por lepra y en la polineuropatía amiloide. Puede
Trastornos motores. En las enfermedades de l sistema nervioso perifé- haber engrosamiento uniforme en algunas neuropatías genéticas.
rico, el paciente presentará debilidad fl ácida de los miembros afectados,
con hiporrefl exia o arrefl exia. El refl ejo cutáneo p lantar es fl exor. En las
polineuropatías, inicia lmente, se o bjetiva pérd ida de los refl ejos aq uíleos
y debil idad para la dorsiflexión del pie y, posteri orm ente, desapa rece el Las po lineuropatías desmi eli ni za ntes cursa n con una
reflejo rotuliano y se hace más evident e el pie péndulo. veloc idad de conducción enl entec ida.

La presencia de at rofia muscular depende en gran grado del tipo de neu-


ropatía, siendo m uy importa nte en las afectacio nes axonales y poco ha- Neurofisiología. Los estud ios de ve locidad de cond ucción son fun-
bitual en las enfermedades desm ieli nizantes. damenta les para diferenciar entre procesos axona les y desmielini-
zantes. Los trastornos axona les se caracterizan por una pérdida de la
Trastornos autonómicos. Los síntomas autonóm icos incluyen hipoten- amplitud del potencial de acción, mientras que las desm ielinizantes
sión ortostática, retención urina ri a, estreñi miento, dia rrea, impotencia, presentan aumento de latencias, d ismin ución de las velocidades de
etcétera. conducción, pud iendo apa recer fe nó menos de bloqueo de la con-
ducción y de d ispersión de l potencial nervioso (Figura 63).
Diagnóstico

Se deben va lorar antecedentes de procesos virales previos, en- · Dism inución de la ve locidad
ferm edades sistémicas (d iabetes mellitus, urem ia, porfiria, déficit de conducción
- ·Aumento de latencias distales
vitamín icos de B1, 86, fó lico, ácido pa ntotén ico, B12, hepatopatía cró-
nica, amiloidosis, hipotiroid ismo, neu m opatía crónica, acromega lia, · Gui ll ain-Ba rré ¡1Si
· Genéticas: desmielinización
ma labsorción, ca rcinom a, linfo ma, polici temia vera, m ie loma, gam- - Charcot-Marie- no homogénea
mapatía monoclona l, etc.), consumo de fármacos (amiodarona, Tooth-tipo 1
- Déjerine-Sottas
-
cisplatino, dapsona, hidra lacina, isoniacida, metronidazol, d ifenilhi- - Refsum
dantoína, piridoxina, talidom ida, vincristina, nitrofurantoína), expo- · Velocidad de conducción normal
Axonal · Dism inución de la ampl it ud
sición a tóxicos (d isolventes, pest icidas o m etales pesados), ingesta del potencial
de alcohol. · Metabólicas y tóxicas (except o las incluidas
Evolución (Figura 61 ). en mixtas)
· Charcot-Marie-Tooth tipo 11

· Diabética
Lentamente -(Predomin io motor: genéticas · Asociada a linfoma
· Asociada a mieloma
progres1vas .. [
Sens1t 1vomotora · DM
· Paraproteinémica
Figura 63. Clasificación de las polineuropatías según el estudio
Subag udas o crónicas: toxicometabólicas
neurofisiológico
Suelen ser [ · Simétricas y dista les en M Mil
· Sens itivomotoras Los dos últ imos se deben a una afect ación desm ieli nizant e variable
· Axonales
dentro del mismo nervio, y distingue esta entidad de las neuropatías
.......... toxicometabólicas, pero aguda s: desmielinizantes hered itarias, en las que todas las fibras se afectan
uremia, porfirias y arsénico
de forma homogénea y no hay bloqueos ni dispersión.
Figura 61. Clasificació n de las polineuropatías por su evo lució n Biopsia de nervio. Se ut il iza ge neralmente el nervio sura l. Se indica
en casos de mono neuritis mú lt iple y en el d iagnóstico de algunos
Distribución (Figura 62). trastornos infantiles determ inados genéti camente (leucodistrofia
metacromática, enfermedad de Krabbe, et c.) (Tabla 48) .

... Polineuropatías asociadas a enfermedades sistémicas


Genera lmente s1métnca, dista l con micio en M Mil Polineuropatías asociadas a fármacos y tóxicos
Poli neuropatías desm ieliniza ntes infl amatorias
MMSS · Tangier (amígda las hipertrófic as - Aguda o síndrome de Guil lain-Barré
anaranJadas) - Crónica
· Porfirias (dolor abdominal, crisis
com iCia les y ps1cosis) Polineuropatías hereditarias con defecto metabólico conocido
Polineuropatías determ inadas genéticamente (neuropatías
Inicio proxima l sensitivomotoras hered itarias)
Neuropatías asociadas a infección porVIH

Figura 62. Clasificació n de las polineuropat ías po r su distribució n Tabla 48. Clasificació n de las polineuropatías por su etiología
parecia es disminucion y plejia
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
ausencia de total de mov.
11.2. Síndrome de Guillain-Barré Existen múltiples variantes del síndrome de Guilla in-Ba rré clásico, siendo
el síndrome de M iller-Fisher el más habitua l. Se trata de una variante que
im plica ataxia, arreflexia y ofta lmoparesia, con posibles alteraciones pupi-
Se trata de una polirradicu lo neuropatía desm ieliniza nte ag uda de orig en lares y escasa debi lidad de miembros. Se ha demostrado una asociación
inm unológ ico y que afecta preferentemente a ad ultos jóvenes va ro nes. de este síndrome con los anticuerpos antigang liósido GQ- 1b.

Debi lidad asimétrica de forma marcada


C. jejuni se trata con eritromicina y puede produc ir
y persistente
cuadros clínica e histológicamente simil ares a la en-
fermedad inflamatoria intestinal. Recuerda Nivel sensorial franco
Disfunción intestinal o vesical al inicio
Disfunción intestina l o vesical persistente
En más de 2/3 partes de los casos hay antecedente de infección vi ral Pleocitosis mononuclear >a 50 cel/mm3
resp iratoria o gastrointestinal. Los virus más frecue ntemente implicados Pleocitosis de polimorfonucleares
son los del grupo herpes (citomega loviru s, viru s de Epstein-Barr). Más re-
Síndrome sensitivo puro
cientemente, el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes con
Gui llain-Barré y antecedente de gastroenteritis. También se ha asociado Hi storia reciente de contactos con solventes
(hexacarbonos)
con el antecede nte de proced imientos qu irúrg icos, linfomas y lupus eri-
Metabol ismo anorma l de las porfirinas
tematoso sistém ico.
Infección diftérica reciente
Evidencia de intoxicación por plomo
Patogenia
Diagnóstico definitivo de:

Es autoinmunitaria. La desmielinización se produce por un doble meca- - Poliomielitis

nismo: mediada por linfocitos y por anti cuerpos circulantes. Reciente- - Botulismo
mente se ha descrito la presencia de anticuerpos antigang liósido, como - Neuropatía tóxica (dapsona,
organofosforados)
el anti-GM 1, en este sínd rome, si bien su papel etiopatogénico no es del
todo conocido. Tabla 49. Síntoma s y signos no compatibles co n síndrom e
de Guillain-Barré
Anatomía patológica
Recientemente se han descrito formas axonales, de patogen ia poco co-
Se caracte ri za por la presencia de inflamació n, desmieli nizació n y dege- nacida, en las que predomina la destru cción del axón sobre la mielina. Se
nerac ión axona l, restri ngida al sistema nervioso periférico. La desm ieli- denominan AMAN (neuropatía axonal motora ag uda) y AMSAN (neu ro-
nización es seg mentaría y multifocal, y afecta con mayor se lectividad a patía axona l sensitivomotora aguda).
nivel proximal en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración axona l
secunda ri a al proceso de desm ielinización en las zonas de más intensa Curso
inflamación.
Es característica la rápida progresión de la debilidad, que alcanza su máximo
Clínica en cuatro semanas en el90% de los casos. La recuperación suele comenzar
en 2-4 semanas después de cesar la progresión, y puede durar meses.
Cursa con un cuadro de tetraparesia flácida y arrefléxica con escasos
síntomas sensitivos. No suele haber afectación esfinteriana. En la mayoría Pronóstico
de los casos, la debil idad se in icia en los m iembros inferiores y asciende
prog resiva mente, para afectar a la totalidad corporal. La prog resión de Aunq ue la mayoría de los pacientes t iene una excelente recuperación
la paresia es muy va riab le, y en casos graves se puede llega r a la plejía funciona l, hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alg una secuela.
completa con incapacidad para resp irar, por debilidad de la muscu latura Son factores pred ictivos de pobre pronóstico en la recupe ración la edad
diafragmática o de los intercosta les, hablar o deg lutir, por debilidad de la avanzada, el inicio rápido, la necesidad de ventilación artificial y, funda-
muscu latu ra faríngea. La afectación es simétrica y la atrofia infrecuente. mentalmente, el componente axona l, va lorado en función de la amplitud
de los potencia les de acción.
Puede haber paresia facial bilateral en el 50% de los casos; otros pa res
cranea les que pueden afectarse son los que inervan la leng ua y la mus- Pruebas complementarias
culatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores.

A nivel se nsitivo, puede haber parestesias d ista les especialmente al inicio


del cuadro, pero no existe un déficit de sensibilidad marcado. Es frecuen-
te la presencia de dolor en la zona lumbar o en las extremidades inferio- En la miastenia gravis, se emplea la electromi ografía;
en el Gui ll ain-Barré, la electroneurografía.
res al inicio de la clínica.

Los síntomas autonómicos incluyen taquicardia, hi potensión postura!,


hi pertensió n y síntomas vasomotores. La Tabla 49 muestra los hallazgos LCR. Es típica la disociación albuminocitológ ica (proteínas altas sin célu-
que deben hacer dudar o descartar el d iagnóstico. las). Las proteínas son generalmente normales d urante los primeros días
Neurología 1 11
de la enfermedad, elevándose consistentemente tras la primera semana Tratamiento
y manteniéndose así durante varios meses, incluso después de la recupe-
ración clínica. El recuento de células mononucleares en LCR es menor de Consiste en el soporte de las funciones cardiorrespiratorias, con preven-
1O célu las/m m3; la presencia de una pleocitosis mayor es especialmente ción de las infecciones intercurrentes.
común en casos de sínd rome de Guillain-Barré asociados a V/H .
Se han rea lizado múltiples estudios con estero ides que no han demostra-
do su efectividad en esta enfermedad.

Si el LCR presenta pleoc itosis importante, hay que


pensa r en un síndrome de Gu illai n-Barré asoc iado a El tratamiento con p lasmaféresis o la admin istración de inmunoglobu-
infección por VI H . linas intravenosas es el tratam iento de elección para aquellos pacientes
que han perdido la capacidad de deambu lar de forma autónoma, la com-
binación de am bos fármacos no pa rece ser mejor que la ad ministración
Estudios neurofisiológicos. En las fases iniciales, las velocidad es de con- aislada de cualquiera de ellos.
ducción motoras dista les suelen ser normales y es de mayor va lor la abo-
lición de la onda F, que valora la conducción motora proximal, siendo el Consiguen acortar el tiempo de recuperación de la enferm edad, el nú-
primer signo diagnóstico. mero de pacientes con recuperación completa al año y, en los pacientes
g ravemente afectados, el t iempo de conexió n al respirador.
En el 80% de los pacientes existe ralentización en la velocidad de con-
ducción y aumento de las latencias d ista les (desm ieli nización). No todos
los nervios quedan afect ados, ya que la desmie li nizac ión es parcheada. 11.3. Polineuropatía desmielinizante
Diagnóstico inflamatoria crónica (PDIC)

Los criterios diagnósticos se exponen a co nt inuació n: Tiene un pico de incidencia en la s•-6• década, y los va rones se afectan
Requeridos: más frecuentemente.
Debilidad progresiva en uno o más m iembros debido a neuro-
pa tía. En un tercio de los pacientes hay un antecedente séptico previo. Es im-
Arretlexia. portante descartar infección por VIH (el inicio de la neuropatía suele an-
Cu rso de la enfermedad < 4 semanas. teceder al desarrollo completo de un SIDA).
Exclusión de otras causas.
Anatomía patológica
Sugestivos:
Debilidad simétrica relativa. La biopsia de nervio periférico demuestra desmieli nizació n, formación
Leve afectación sensorial. de "bulbos de cebo lla" (rem ielinización ineficaz), edema endoneura l e
Alteración de cualqu ier par craneal. infiltrados mononucleares mu lt ifoca les con predilección por los nervios
Ausencia de fiebre. proximales y las raíces espi nales.
Evidencia e/ectrofi siológ ica de desmielinización.
Clínica
Se deben descarta r las entidades inclu idas en la Tabla 50.
Tiene un debut clínico similar al sín drome de Gu ill ain-Barré, pero con
una instau ració n de los síntomas más g rad ual, superando a veces los
Parálisis hipopotasémica 2 meses de progresión. Posteriormente, toma un cu rso crónico pro-
Mielitis aguda gres ivo o con recaídas intermitentes, por lo que algunos lo cons ideran
Botulismo como un trastorn o "escleros is múltiple-/ike" qu e afecta al sistema ner-

Poliomielitis vioso periférico.

Porfiria
Difteria
La po lineuropatía desm ielini zante inf lamatoria cróni-
Neuropatías tóxicas (dapsona, talio, nitrofurantoína)
ca es similar al síndrome de Guil/ain-Barré, pero se
Neuroborre/iosis o enfermedad de Lyme d iferencia de este porqu e:
Afecta a pacientes de edad más ava nzada (50-60
Tabla 50. Diagnóstico diferencial del síndrome de Guilla in-Barré
años).
La instauració n es más lenta y el c uadro es crónico,
En México se observan con relativa frecue ncia en niños casos de intoxi- pudiendo presentar recurrencias.
cación por tullidora o capullín tullidor (Karwinskia humboldtiana) que El componente axonal y la afectación axonal son
presenta un cuad ro clínico casi idéntico al síndrome de Guilla in-Barré: mayores.
Los corticoides sí son útiles en su tratamiento.
paresia o parálisis fl áccida, simétrica y ascendente, que puede limitarse
a los m iembros inferiores o puede ocasio nar tetrap/ ejia con compromiso
respiratorio que requ iere ventilación asist ida. Un signo común para es- Hay mayor afectació n sensitiva que en el síndrome de Gui llain-Barré. La
tablecer la sospecha d iag nóst ica es la presencia de "manos en garra'; no debilidad está presente en los músculos proximales y d ista les mientras
presentes en el sín drome de Gu illain-Barré. que las pa restesias son de predom inio distal. Con lleva afect ación de pa-
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

res craneales bajos y de músculos intercostales. En casi todos los casos Polineuropatías simétricas
hay hiporreflexia m iotática.
La neuropatía está presente en menos de un 10% de los diabéticos en el
Pronóstico momento del debut de la enfermedad, pero afecta a un 50% de los que
tienen más de 25 años de evolución.
Los pacientes con cu rso recurrente tienen mejor pronóstico que las for-
mas prog resivas iniciales. Es más frecuente en diabéticos con ma l control metabólico, aunque tam-
bién puede apa recer en pacientes con buen contro l.
Pruebas complementarias
Se caracterizan por una combinación de degeneración axonal (preferen-
LCR. Presenta ha llazgos aná logos al síndrome de Gu illain-Barré. temente dista l) y desmielin ización segmentaría.
Neurofisiología. Los estud ios de velocidad de conducción son Polineuropatía sensitiva distal. Es la forma más frecuente de poli-
básicos para establecer el diagnóstico de esta entidad . La afecta- neuropatía diabética. Cuando se afectan preferentemente las fibras
ción nerviosa es multifocal. Hay disminución de la velocidad de gruesas, cu rsa con parestesias e hipoestesia en guante y calcetín,
co nducc ión, d ispersi ón de los potencia les de acc ión y bloqueos de pérdida de la sensibi lidad vibratoria y arreflexia distal.
conducción. Los dos últimos se deben a una afectación desmieli- Cuando se afecta n las fibras de pequeño ca libre, predomina la clínica
nizante variable dentro del mi smo nervio, y d istingue esta entidad de dolor con sensación quemante en pies, que empeora notable-
de las neuropatías desmielin iza ntes hered itari as, en las que t odas mente por las noches.
las fi bras se afectan de forma homogénea y no hay bloqueos ni En la forma pseudosiringomiélica hay pérdida de la sensibilidad do-
dispersión. lorosa y térmica, y se asocia a clín ica d isautonómica . La fuerza, re-
flejos miotáticos y sensibilidad táctil, vibratoria y posiciona l, están
Como con todas las neuropatías desm iel inizantes, hay una pobre correla- respetados.
ción entre la velocidad de conducció n y la debilidad. La afectación axonal La forma pseudotabética con signo de Romberg, arreflexia en
es más llamativa que en el síndrome de Gu illain-Barré. miembros inferiores, pérdida de la sensibi lidad profunda y ulcera-
ciones en pies con deformidad articular (artropatía de Charcot) es
Diagnóstico diferencial muy rara.
Neuropatía autonómica. Generalmente se asocia a neuropatía
Las entidades que hay que descartar se incluyen en la Tabla 51. sensitiva y cu rsa con clínica ca rdiovascu lar (hipotensión ortostática,
taqu icard ia en reposo), genitourinaria (vej iga neurógena, impoten-
cia, eyacu lación retrógrada) y gastrointestinal (disfunción motora
Porfiria esofág ica, gastroparesia, vómitos, estreñ imiento o diarrea). La diarrea
Neuropatías desmielinizantes asociadas a: se considera el síntoma intestinal más frecuente. La diabetes es la
Mieloma osteoesclerótico causa más frecuente de disautonomía.
- Gammapatía monoclonal Para valorar el grado de afectación cardiocircu latoria, se examina la
- Linfoma respuesta de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial a las manio-
bras de Va lsalva y a la bipedestación. En presencia de neuropatía au-
Neuropatías desmielinizantes hereditarias
tonómica, la frecuencia cardíaca no aumenta con las man iobras de
- Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (NSMH 1)
Va lsa lva (respuesta abolida).
- Dejerine-Sottas tipo 111 (NSMH 111) Otros síntomas atribuibl es a la neuropatía autonóm ica son hipog lu-
Tabla 51. Diagnóstico diferencial de la PDIC cem ia inadvertid a, dishidrosis, sudoración gustativa ...
Neuropatía dolorosa aguda. Aparece tras pérd ida de peso y se
Tratamiento caracteriza por dolor "q uemante" muy intenso en las plantas de los
pies, acompañado de g ran hipersensibi lidad cutánea. La pérd ida
En esta forma crónica sí son efectivos los corticoides, que son el trata- sensitiva es de escasa magnitud en comparación al grado de hi-
miento de elección, junto a la plasmaféresis y las inmunoglobulinas intra- perestesia. No se afectan los miembros superiores y no hay déficit
venosas, que se añaden en las formas más graves. motor.
Neuropatía motora proximal de miembros inferiores (sín-
En casos refractarios, pueden utilizarse inmunosupresores como la aza- drome de Garland). Se denom in a "amiotrofia diabética". Apare-
tioprina , ciclofosfam ida y ciclosporina. ce en diabéticos de larga evolución y consiste en dolor lumbar
bajo y de áreas g lútea s, seguido de debi lidad progresiva de cuá-
driceps e iliopsoas con eventua l atrofia y pérdida de los reflejos
11.4. Neuropatía diabética rotu lianos. No hay terapia específica más allá del control de la
g lu cem ia. Evoluciona hacia la recuperación espontánea, aunque
puede recidivar.
En la diabetes mel litus, pueden ocurrir un ampl io rango de trastornos
del sistema nervioso periférico que, en general, se clasifican en dos tipos:
polineuropatías simétricas y asimétricas, aunque lo habitual es que los
pacientes presenten manifestaciones clín icas de varias de ellas. Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pa -
cientes diabéticos con mal contro l metabólico.

Es ca racterística la presencia de dolor en muchas de ellas.


Neurología 1 11
Polineuropatías asimétricas presenta de forma aguda o subaguda, con pérd ida de fuerza en los
miembros inferiores, parestesias sacras y retención urinaria.
Son menos comunes, ocurren más frecuentemente en ancianos y pue- Puede asociarse a encefalitis y retinitis, ambas también por CMV. En
den aparecer antes en el curso de la enfermedad que las polineuropatías el LCR hay pleocitosis poli nuclear, hiperproteinorraquia y glucosa
simétricas. Su patogenia es con frecuen cia vascula r. normal o baja. La afectación es axonal. El tratamiento con ganciclovir
Neuropatías craneales. Pueden ser la primera manifestación de y foscarnet, que debe iniciarse de forma empírica ante la sospecha
una diabetes. El 111 par craneal es el más frecuentemente afectado. clínica, ha sido beneficioso en algunos pacientes (dej ada a su evolu-
El inicio es brusco, se asocia a intenso dolor retroorbitario, y habi- ción natura l, es casi siempre mortal).
tualmente respeta la motilidad pupilar, a diferencia de los terceros Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias. Tanto la forma
pares compresivos. Suele recuperarse espontáneamente en varias aguda (síndrome de Gui llain-Ba rré) como la crónica aparecen exclu-
semanas. Otros pares craneales que se afectan con frecuencia son sivamente en fases precoces de la infección, cuando la inmunidad
el IV, VI y facial (VIl). está aún conservada. La clínica es análoga a la descrita para pacien-
tes seronegativos y, en ambos casos, la patogen ia se considera au-
toinmun ita ria. En el LCR, a diferencia de los pacientes seronegativos,
suele existir pleocitosis no superi o r a 50 células/mm3. Las posibilida-
La neuropatía diabética del 111 par cranea l respeta la
des terapéuticas son las m ismas que para seronegativos.
motilidad pupilar. Los terceros pares compres ivos no
la respetan.

VIH
Neuropatías por atrapamiento. Cua lquier nervio periférico puede Ci tomegaloviru s
afecta rse (mediano, cubital, radial, peroneo lateral, etc.) y la etiología ddl y ddC (antirretrovi ral es)
más frecuente es compresiva. La recuperación suele ser satisfactoria lsoniacida
si la lesión se localiza distal mente. Alcaloides de la vinca
Neuropatía de tronco. Consiste en la afectación aguda y dolorosa Déficit de vit. B,2
unilateral de uno o más nervios torácicos, y es más frecu ente en ma- Mononeuritis VIH
yores de 50 años. Cursa con dolor y d isestesias unilateral es en tórax múltiple Citomegalovirus
y abdomen, que pueden control arse con am itriptilina. Puede con-
Citomegalovirus
fu ndirse con una afectación herpética en la fase previa a la erupción
VIH
cutá nea.
Varicela zóster
Tuberculosis
Tratamiento
Sífi lis

El tratamien to de la neuropatía diabética es poco sa ti sfactorio. Incluye un Neuropatías Ag uda (tipo Guilla in-Barré)
buen contro l metabólico y tratamiento sintomático del dolor con analgé- desmielinizantes Crónica
inflamatorias
sicos habituales y, si no cede, con ca rbamazepina, amitriptilina, fen itoína
o clonazepam. Las neuropatías por atrapamiento, como el síndrome del Tabla 52. Causas de alteración del nervio periférico en la infección
túnel carpiano, pueden necesitar descompresión quirúrg ica. por VIH según el patrón de afectación

11.5. Neuropatías 11.6. Neuropatías disproteinémicas


en la infección por VI H
El 5% de los pacientes con mieloma múltiple osteolítico desarrollan una
La neu ropatía peri férica es muy frecuente en la infección por VI H. Puede polineuropatía sensitivomotora de carácter axona l, a veces grave, que no
apa recer en todas las fases de la infección, en múltipl es ocasiones de for- revierte t ras el t ratam iento del mieloma.
ma subclínica. Los patrones de afectación son d iversos (Tabla 52).
Neuropatía simétrica distal. Es la neuropatía más frecuente en pa- Más frecuente es la asociación de polineuropatía al mieloma múltiple os-
cientes con SIDA Aparece más frec uentemente en estadios avan- teoescleróti co. En estos casos, hay respuesta al tratamiento del mieloma,
zados de la enfermedad y se suele asociar a mielopatía vacuolar o la polineuropatía es desmielinizante y se asocia a diferentes proteínas
demencia . Es una neu ropatía axona l, de predominio sensiti vo, que monoclona les y cadenas ligeras (funda m enta lmente cadenas A). Es fre-
cu rsa con pa restesias dolorosas simétricas a nivel d ist al en miembros cuente su asociación con otros trasto rnos sist émicos (sín drome POEMS:
inferiores. El tratam iento es sintomático del dolor, con amitriptilina, polineuropatía, organomegalia, endocri nopa tía, proteína M y alteracio-
ca rbamazepina o fenitoína, y se han descrito respuestas al AZT. nes cutáneas).
Mononeuritis múltiple. Es menos frecuente que la anterior. Apa-
rece también en fases evolucionadas de la enfermedad y, a nivel La gammapatía monoclonallgM, genera lmente con cadenas ligeras K, se
anatomopatológico, cursa con una vasculitis necrotizante similar a asocia a una polineu ropatía desmielinizante con debut a los 60-70 años,
la panarteritis nodosa . y afectación sensitivomotora, d ista l y simétrica de lenta evolución. En 2/3
Polirradiculitis. La polirrad iculitis por CMV en el VI H es la más fre- partes de los casos se detecta en sang re periférica la presencia de an-
cuente y mejor ca ra cterizada, aunque se puede producir también ticuerpos anti-MAG (glicoproteína asociada a la mielina). Responde de
por el propio VIH. Afect a inicia lmente a las raíces lumbosacras y se fo rma pobre al tratamient o, sin que los corticoides, plasmaféresis o las
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición

inmu noglobulinas sean efectivas. Trabajos recientes sugieren que el ritu- Com ienza en la infancia con debilidad en miembros inferiores y, a di-
ximab puede ser de utilidad en este tipo de neuropatía. ferencia de la s anteriores, hay afectac ión precoz de los miembros su -
periores, co n grave pérd ida se nsoria l, pero re spet ando la fun ción au-
tonó mica.
11 .7. Neuropatías hereditarias
Se asocia con frecuencia a anomalías esq ueléticas (tal la cort a, cifoesco lio-
sin base metabólica conocida (Tabla 53l sis, deformidades en manos y pies).

Síndrome de Riley-Day
Neuropatías sensitivo-motoras hereditarias (NSMH):
Es un trastorno autosóm ico recesivo, ca ra cterizado por la ausencia con-
Tipo 1- Charcot-Marie-Tooth desmielinizante- AD
gén ita de neuronas autonómicas en las astas intermed iolatera les de la
Tipo 11- Charcot-Marie-Tooth axona l - AD
médu la y de células gang lio nares sensoriales.
Tipo 111- Déjerine-Sottas - desmielinizante- AR

Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias: Cursa en la infancia con pobre succió n, llanto sin lágrimas, crisis de vómi-

· Disautonomía famil iar (síndrome de Ril ey-Day)- AR tos y fluctu aciones inexplica das de la temperatura corpora l. La sudora-
ción suele ser normal.
Tabla 53. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida
En niños mayores aparece hipotensión ortostática. Hay déficit sensorial
Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo 1 distal en un patrón disociado. La fuerza es normal. Es frecuente la cifoes-
coliosis y estatura corta. Los potenciales de acción sensitivos están grave-
Incluye los casos previamente denominados como forma desm ieliniza n- mente afectados.
te de Cha rcot-Marie-Tooth (también llamada forma hipertrófica). Se he-
reda preferentemente con ca rácter autosómico dominante, ligado gene- El pronóstico es malo, con dism inución de la expectativa de vida. Las
ralmente al cromosoma 17 (tipo la; la más frecuente), aunque en algunas causas de muerte están en relació n con la disfunció n autonómica : aspi-
fam ilias el impl icado es el cromosoma 1 (tipo lb). ració n, grave hipotensió n postura !, anormal respuesta a la hipoxia o des-
hidratación secundaria al vóm ito. Es limitante la labilidad autonómica y el
Es una neuropatía lentamente progresiva que debuta en la 1•-2• década, déficit sensorial.
con un franco predominio de la clín ica motora: debilidad y am iotrofia que
afecta a nivel dista l a los miembros inferiores, junto con deformidad de
los pies (pies cavos). La clínica sensitiva es muy escasa. El temblor esencial 11.8. Mononeuritis múltiple
puede acompañar a la neuropatía (casos previamente conocidos como
síndrome de Lévy-Roussy).
Es la afectación secuencial y asimétrica de múltiples nervios periféricos
Los estud ios neurofisiológ icos demu estran una intensa ral entizac ió n no contiguos. Un tercio de los casos son desmieliniza ntes y el resto son
de las ve locidades de cond ucc ión m oto ras y se nsitivas, con amp litu- de ca rácter axonal.
des de los pote nciales de acción normales. A nive l anatomopatoló-
gico, se encue ntra desmielinización, rem ielinización y formac ión de En el 50% de las formas axona les se det ecta una patogenia vascu lítica.
"bulbos de cebolla" en los nervios periféricos. No existe tratamiento Entre las va sculitis, la panarteritis nodosa es la etiología más frecuente.
específico.
Otras causas son las afecciones del tejido conjuntivo (artritis reumatoide,
Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo 11 lupus y enfermedad m ixta del tejido conjuntivo), crioglobu li nemia, Sjó-
gren, Wegener, etc. Son t ambién causa de mononeuritis múltiple: lepra,
Es menos frecuente que la tipo 1, e incluye los casos axona les de Charcot- VIH, sa rcoidosis, am ilo idosis y diabet es.
Marie-Tooth. Se hereda con ca rácter autosómico dominante ligado al
cromosoma 22.

Ante una clíni ca de mononeuritis múltiple y datos


Su inicio es más tardío (4.•-s.• década), y se d iferen cia del t ipo 1en que es
de vasculitis (nódulos subcutáneos con necrosis, por
una neu ropatía primariamente axona l, con disminución en la amplitud ej emplo), piensa en una panarteritis nodosa
de los potencia les, velocidades de conducción normales o ligeramente
reducidas y ausencia de cambios hi pertrófi cos.
Sobre una población no seleccio nada, la d iabetes es la causa más fre-
Neuropatía sensitivomotora cuente de mononeuritis múltiple.
hereditaria tipo 111
11 .9. Mononeuropatías
Incluye los casos previamente denom inados como Déjerine-Sottas. Se
trata de una neuropatía desmieli nizante con cambios hipertróficos, que
se hereda con carácter autosóm ico reces ivo y que evoluciona más rápi- Se definen como la afectación focal de un tronco nervioso único. Habi-
damente y peor que la tipo l. tualmente se producen tras traumatismos directos, atrapa miento o com-
Neurología 1 11
presión. Las más frecuentes son la compresión del nervio mediano en Otros ejemplos son la pará lisis del "sábado noche" (rad ial), fractura de la
la muñeca (sínd rome del t únel ca rpiano) y la neuropatía cubital (gene- cabeza del peroné (peroneo), patología pelvia na o del múscu lo psoas (fe-
ralmente a nivel del cana l epitrócleo-olecranea no en el codo). mora l), etc. Se describen deten idamente en la Sección de Traumatología.

Ideas clave z " La neuropatía diabética puede ser simétrica (sensitiva distal, au-
tonómica, dolorosa aguda y la amiotrofia diabética) o asimétri-
ca (craneales, siendo el par craneal más afectado ellll, por atra-
" Las polineuropatías afectan a múltiples troncos nerviosos, las pa miento y de tronco).
mononeuritis múltiples a troncos nerviosos no contiguos y las
mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco " La forma más frecuente de polineuropatía diabética es la sensi-
nervioso. tiva distal.

" En el síndrome de Guillain-Barré, 2/ 3 de los pacientes presentan " La causa más frecu ente de disautonomía es la neuropat ía dia-
el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal bética.
previa. Cursa con una tetra paresia flácida y arrefléxica, simétrica
y ascendente. Puede asociar parálisis facial bilateral en la mitad " En la infección por VIH pueden aparecer las siguientes neuro-
de los casos y síntomas autonómicos. patías: simétrica distal y mononeuritis múltiple (en fases avan-
zadas), polineuropatías desmielinizantes agudas o crónicas (en
" En el síndrome de Guillain-Barré, es típico un LCR con disocia- fases precoces de la infección) o polirradiculitis (lo más frecuen-
ción albuminocitológica. El tratamiento es el de soporte de las t e es que sea por CMV).
func iones cardiorrespiratorias. Puede usarse también la plasma-
féresis o las inmunoglobulinas intravenosas. Los esteroides no " La forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA es
son útiles. la simétrica distal.

y piernas. Progresivamente, imposibilidad para caminar. En la


Casos clínicos exploración destaca parálisis de miembros inferiores y debilidad
proximal de miembros superiores. Exploración sensorial y pares
Un paciente diabético, de 69 años, consulta por aparición brusca craneales normales. Reflejos miotáticos universalmente aboli-
de dolor ocular derecho y visión doble. En la exploración, hay dos y respuestas plantares ausentes. No refiere antecedentes de
ptosis derecha y parálisis de todos los movimientos de ese ojo, interés, salvo gastroenteritis aguda hace 15 días. Señale, entre
excepto la abducción. Las pupilas son normales, así como la agu- las siguientes, la actitud más importante en el manejo de este
deza visual. El diagnóstico más probable es: pacient e:

1) Aneuri sma de arteria comunica nte posterior. 1) Vig ilancia estrecha de la fun ción respiratoria y ventilación me-
2) Ofta lmitis fú ngica diabética. cánica en caso de deterioro.
3) Mononeuropatía diabética dellll par. 2) Descompresión quirúrg ica inmed iat a de la médula cervi ca l.
4) Proceso expansivo del seno cavernoso. 3) Res ona ncia mag nética de la colu mna cervical desde C3 hacia
abajo.
RC: 3 4) Punción lumbar inmed iata, para descartar hiperproteinorra-
quia.
Un paciente de 28 años consulta por un cuadro, iniciado hace 48
horas, de dolor lumbar y parestesias en cara posterior de muslos RC: 1
urología_

Enfermedades
de la placa motora

Es recomendable centrarse, Clínica


sobre todo, en la miastenia
gravis y en saber realizar Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de d istribución típica, sin
el diagnóstico diferencial alteración de otras funciones neurológicas. Tres características marcan el
con el síndrome de Eaton- diagnóstico de esta enfermedad:
Lambert y el botulismo.
Ca rácter fluctuante de la debilidad, con empeoram iento tras el ejer-
cicio y mejoría con el reposo o el sueño. Los pacientes se quejan de
mayor debil idad por las tardes.
Las enfermedades de la placa motora incluyen fundamentalmente: Afectación de la muscu latura craneal, preferentemente la extraocular,
La m iasten ia gravis (trastorno post sinápti co) (Figura 64). con ptosis y d iplopía. Puede simular una ofta lmoplej ía internuclear.
El síndrome miasténico de Eaton-Lambert. Otros síntomas son disartria, disfagia y debi lidad de musculatura cervi-
Botu lismo (trastornos presinápticos) (Tabla 54). ca l. En la mayoría de los pacientes (85%) la debi lidad se genera liza a los
músculos de los miembros, siendo de carácter proxima l y asimétrica,
con preservación de los refl ejos miotáticos y sin amiotrofias. No hay
12.1. Miastenia gravis alteraciones sensitivas, autonómicas ni pupi lares.

Se trata de un trastorno auto inmunitari o que cursa con debilidad y fatiga- Placa motora
bilidad de la musculatu ra esq uelética.

Globa lmente afecta m ás frecuentemente a mujeres, puede da rse en to-


dos los grupos de edad, co n un pico de incidencia en las mujeres entre
la segu nda y t ercera décadas, y algo m ás tardío en los hom bres (cuarta-
qu inta décadas).

Patogenia

Es la enfermedad autoinmunitari a mejor caracterizada. En un 85-90% de


los casos existen anticuerpos d irig idos co ntra los receptores nicotín icos
de acetilcolina (Ach). Estos anticuerpos actúan de tres maneras: 1) blo-
quean el receptor de acetilcolina; 2) promueven su endocitos is y poste-
rior destrucción, y 3) activan el depósito de comp lemento sobre la mem-
brana postsináptica, con la cons igu iente destru cción de los receptores y
el aplanamiento a largo plazo de los pliegues de l receptor postsináptico.

Estos camb ios determinan el hecho de que, pese a que la liberación de


Ach en la terminac ión nerviosa en respuesta a un potencial de acción es
normal, ésta no es capaz de generar contracción muscular.

El timo pa rece jugar un papel importante en la génesis de la respuesta A Receptores de Ach B

autoinmunitaria, dado que es anorma l en el 75% de los pacientes (en el


65% es hiperplásico, y en el 10% hay ti moma). Figura 64. (a) Unió n neuromuscular normal. (b) M iastenia gravis.
Neurología 1 12
Miastenia Gravis S. Eaton-Lambert Botulismo
Patogenia Ac-antireceptor de Ach Ac-anticana l de calcio Bloqueo liberación Ach
autoinm un itaria 75% (presináptico) Toxina botulínica
Alt. t ímicas: 65% hiperplasia, 1O% ti moma Paraneoplásico C/. botulinum
Sexo y edad Predominio mujeres Predominio varones > 40 años Sexo indiferente
Cualq uier edad: 20-30 años Cualquier edad
Forma más frecuente
50-60 años en lactantes
Debilidad Musculatura extraocular Proximal MMII Bulbar (m. extraocular)
Proximal MMII (85%) Extraocular (70%) Descendente simétrica
Asimétrica
Reflejos miotáticos Normales
Pupilas Normales Respuesta disminuida
Disautonomía No Sí Sí
Mejora Reposo, sueño Ejercicio No mejora tras ejercicio
Anticolineste rásicos (test tensi lón)

Empeora Ejercicio Tubocurarina


Estrés Exametonio
Embarazo
Primer potencial (estímulo Norm al
único) (aumento del jitter en fibra
única)
Estimulación repetida 2-3 Hz

ER > 10Hz

Tratamiento Anticolinesterásicos: Tratamiento del tumor subyacente Antitoxina equi na (no útil
- Piridostigmina en la forma infantil)

Neostigmina Soporte vital

Corticoides
Timectomía
Plasmaféresis

Tabla 54. Diagnóstico diferencial de los síndrom es miasténicos

Respuesta cl íni ca a los fármacos colinérgicos (a ntico li nesterásicos). Test de Tensilon ® (edrofonio). Debe realiza rse cuando existe la
Se denomina miastenia ocular a aquella forma en la que únicamente sospecha clínica. El edrofonio es un fárma co que inhibe la acetilco-
existe debilidad de la musculat ura ocular después de dos años del inicio linesterasa a nivel de la hendidura sináptica, aumentando así la dis-
de los síntomas. La miastenia generalizada es la forma en la que existe ponibil idad de acetilcolina para interactuar con los receptores post-
una afectación de musculatura diferente a la ocu lar, bien en los m iem- sinápticos. Tras fatigar al paciente, la adm inistración intravenosa de
bros, bien bulbar, con o sin afectación ocular. Se habla de crisis mias- edrofonio produce una mejoría inmediata y transito ri a. Los efectos
tén ica cuando la debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia secundarios que pueden aparecer son: náuseas, dia rrea, sa li vación,
respiratoria o la debilidad bu lbar impide la deg lución, con necesidad de fascicu lacio nes o síncopes (síntomas colinérgicos q ue p ueden anta-
instaura r una sonda de al imentación por el riesgo de aspi ración. Las cri- goniza rse co n atropina).
sis miasténicas pueden estar provocadas por infecciones intercurrentes Demostración de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
(lo más frecuente) u otros trastornos sistémicos acompañantes. Aparece en un 85-90% de los pacientes con m iastenia generalizada
y en un 50% de las m iasten ias oculares. Su presencia es d iagnóstica,
pero su ausencia no excluye el d iagnóstico; no son patognomónicas
de miasten ia gravis, ya que pueden apa recer en miasten ias farma-
En la m iasten ia gravis, los ROT, las pup il as y el SNA
están intactos, a diferenc ia del botu lismo y el síndro- co lógicas como la generada por pe nicilamina . Su titu lación no se
me de Eaton-Lambert. co rresponde con la g ravedad de la enfermedad, pero sirve como
Recuerda mon ito ri zación de la evolución y respuesta al tratam iento en pacien-
tes aislados. En un 10-15% de los casos no es posible demostrar la
Diagnóstico presencia de estos anticuerpos en sangre; a este grupo de pacien-
tes se les denomina miastenia seronegativa. Recientemente se ha
Para establecer el diagnóstico defin it ivo, se uti lizan las sigu ientes pruebas descubierto un nuevo anticuerpo presente únicamente en estos
complementarias: pacientes seronegativos. Se t rata de los anticuerpos anti-MuSK. Este
Manua l CTO de Med icina y Cirugía, 2.a edición

tipo de anticuerpos se aprecia rara vez en pacientes con la forma la madre miasténica al feto. La clínica se in icia el segundo o tercer día
ocular aislada. posnacimiento. Cursa con hi potonía generalizada, dificultad respira-
Estudios neurofisiológicos. Las velocidades de conducción nervio- toria, disfagia y paresia d iafragmática. Tien e carácter tra nsitorio y los
sa son normales. La amplitud del potencia l de acción ante un estímu- síntom as desa parecen en pocas semanas. Si por la intensidad de los
lo único es normal. Sin emba rgo, la estimulación nerviosa repetit iva síntomas fuera necesa ri o el tratam iento, hay respuesta a fármacos
a baj as frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento progresivo de anticol inesterásicos.
la amplitud de los potencia les de acción evocados, máxima al 4. 0 -5. 0 Miastenia congénita. Ag rupa un conjunto de entidades heredi-
potencia l, que para ser significativa debe ser mayor del 10-15% de la tarias de patogenia no autoinmun itaria (no presentan anticuerpos
amplitud del primer potencial (respuesta decremental) (Figura 65). antirreceptor) caracterizadas por d istintos trastornos de la unión
neuromuscula r (receptor de Ach anormal con prolongado tiempo
de apertura, deficiencia de acetilcoli nest erasa, termina l presináptico
Decrement Test An. Peroneus Profundus
pequeño con escasa li beració n de Ac h, etc.). Representan el 1% de
.2 ms/D ANALYSE los casos de m iastenia. La clínica comienza en la infa ncia y prog resa
2mVjD/,.--:
lentamente hasta la edad adulta. Generalmente hay afectación de
. la musculatura extraocular y progresa lentamente a pesar del tra ta-
miento.

Tratamiento

Figura 65. Respuesta decrementa! en paciente con miastenia gravis En genera l, los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar la
durante la estimulación nerviosa repetitiva a 3 Hz transmisión neuromuscular con anticoli nesterásicos, inmunosupresión
con est eroides o citostáticos, plasmaféresis para disminuir la titul ación
La electromiografía de fibra aislada muestra un incremento del jitter. sérica de anticuerpos antirreceptor y timectomía para eli minar el posible
Eljitter representa la variabilidad del intervalo interpotencial, esto es, la origen de los mismos (Figura 67).
variabilidad en las latencias entre dos fibra s muscu lares pertenecien-
tes a la m isma un idad motora. En la miastenia gravis, la estimulación
repetitiva a altas frecuencias incrementa eljitter (Figura 66), mientras Tratamiento de la miastenia gravis
que en el sínd rome de Eaton-Lambert y en el botulismo, el jitter se
incrementa a bajas frecuencias y disminuye a altas frecuencias.

Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte


(piridostigmina) (piridosrgmina) líquidos)

.--------- Plasmaféresis
Indicaciones de timectomía: 0 inmunoglobulina i.v.
· T1moma
· Forma generalizada /
Mejora
Riesgo quirúrgico

Insuficiente Bajo Alto No mej ora

Plaslaféresis
o i/globulina i.v.
\
Timectomía
Figura 66. Electromiografía de fibra única de un paciente
con miastenia gro vis que demuestra una prolongación del jitter
Evaluación del estado
o variabilidad del itinerario interponencial clínico y si el paciente
lo precisa
Radiología. Se debe realizar TC o RM torácica para detectar altera-
lnmunosupresión
ciones tím icas (hiperplasia o timoma). Todo aumento del timo en (prednisona, azatriopina, ciclosporina)
mayores de 40 años es altamente sospechoso de t imoma.
Otros. Debe hacerse un estud io de hormonas tiroideas, puesto que Figura 67. Trat amiento de las di stinta s form as de miastenia gravis
puede asociarse hipert iroidismo en un 5% de los pacientes y agravar
la debilidad mia stén ica . Dada la asociación co n otros trastornos au- Fármacos anticolinesterásicos.lnhiben la destrucción de Ach den-
toinmunitarios (LES, artrit is reumatoide, tiroiditis, vitíligo, pénfigo), se tro de la hendidura sináptica, aumentando su disponibi lidad. Se uti-
debe solicitar factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. lizan la piridostigm ina (oral) y la neostigmina (parentera l), sobre todo
la primera, por tener menos efectos muscarínicos a dosis terapéuti-
Formas clínicas cas. Se usan como tratamiento sintomático, en monoterapia en las
formas oculares puras pa ra corregir la ptosis (y en menor medida la
Las formas clínicas son las siguientes: diplopía) y asociados a otros fármacos en las fo rmas generalizadas.
Miastenia neonatal. Apa rece en el1 5% de los hijos de madres mias- Su sobredosificación conduce a la aparición de síntomas muscarí-
ténicas y se produce por transmisión placentaria de anticuerpos de nicos como, aumento de la secreción bronquia l, diarrea, salivación,

12 · Enfermedades de la placa motora


Neurología 1 12
náuseas, dolor abdominal y aumento de la debilidad (crisis colinér- voltaje del terminal presináptico, impidiendo de esta forma la libera-
gica). ción de Ach.
Corticoides. Se utilizan: 1) cuando falla la med icación anticol ines-
terásica, en combi nación con est a (la mayoría de los pacientes son Aparece más frecuentemente en va rones (4/ 1). En un 70% de los varo-
tratados con esteroides a menos que tengan una con traindica ción nes y un 25% de las mujeres t iene carácter paraneopl ásico, siendo el
mayor); 2) para mejorar la fuerza preoperatoria del paciente preti- tumor más frec uentemente asociado a este síndrome el carcin oma pu l-
mectomía; 3) cuando no hay remisión tras t imectom ía; y 4) raramen- monar de células pequeñas (50%), por lo q ue ant e la sospecha clínica
te en la miasten ia ocu lar pura. La mejoría com ienza meses después de este proceso, está indicada la rea lización de una prueba de imagen
de iniciar el tratamiento, y es común el empeoramiento en los pri- del tórax (Rx o TC) . Puede asociarse a otras en fermedades, generalmen-
meros días de tratamiento esteroideo. te autoinmunitarias: tirotoxicosis, hipotiroidismo, vitíligo, anemia perni-
lnmunosupresores. Su uso se indica en combinación con los corti- ciosa, artritis reumatoide, enfermedad celiaca, colitis ulcerosa, esclero-
coides para reduc ir las dosis de los mismos. Además, están indicados dermia, etcétera.
en aquellos casos que no responden al tratamiento corticoideo, o
cuando éstos están contraindicados. Se util izan micofenolato, aza- Clínica
tiopirina, ciclosporina y tacrol imus. La ciclofosfamida actualmente se
considera terapia de segunda línea, reservada a pacient es que no La deb ilidad afecta con preferencia a la muscu latu ra proximal de los
responden a los tratamientos previos. miembros inferiores, con escasa afectación de la musculatura bulbar,
La azatioprina es la de uso más común y sus efectos secu ndarios in- aunque aparece ptosis y diplopía en un 70% de los pacientes. Es carac-
cluyen un síndrome fe bril con ma lestar genera l, depresión medular terística la existencia de un incremento transitorio de la fuerza tras unos
y alteraciones de la función hepática (debe suspenderse si los leuco- segundos de ejercicio voluntario. Los reflejos miotáticos son hipoactivos
citos descienden por debajo de 3.000 o los linfocitos por debajo de o están abolidos, y cursa con clínica disautonómica: sequedad de boca,
1.000). Un tercer inmunosupresor que puede utilizarse es la ciclos- impotencia, visión borrosa, estreñim iento ..
porina, con control estricto de la función renal, aunque la mayor in-
cidencia de efectos secundarios limita su uso a casos muy concretos.
En general, los inmunosupresores se utilizan cuando no dan resulta-
No hay que olvidar ped ir una rad iografía de tórax si
do otras medidas. se sospecha un síndrome de Eaton Lambert: podría ser IP'\Io!O;;::..;;,o:"-·
Plasmaféresis/inmunoglobulinas. Algunos pacientes con mias- secundario a un carcinoma microcíti co de pulmón.
tenia gravis grave generalizada, resistente a otras modalidades tera-
péuticas, pueden mejorar transitoriamente con estos trat amientos.
Su efecto es rápido, pero de corta duración, por lo que se usa de Diagnóstico
forma puntual en las crisis miasténicas y en la preparación a preti-
mectomía cuando el resto de fármacos no consiguen una buena Se basa en el estudio neu rofisiológico y en las pruebas serológicas. El
situación funcional prequ irúrgica. En el caso de la plasmaféresis, su estudio neurofisiológ ico demuestra unas velocidades de conducción
efecto beneficioso se correlaciona con una caída de la titulación sé- normales. El potencial de acción ante un estímulo ún ico es de escasa
rica de anticuerpos. amplitud. La estimulación repetitiva a bajas frecuenc ias produce una res-
Timectomía. Si existe un timoma, la extirpación quirúrgica es ne- puesta decrementa ! simila r a la observada en la miastenia gravis; a altas
cesaria, dada la posibilidad de extensión local del tumor, aunque la frecuenc ias (20-30Hz) apa rece un incremento progresivo en la ampl itud
mayoría de ellos son benignos. En ausencia de tumor, hasta un 85% del potencial (respuesta incrementa l).
de los pacientes mejora tras t imectom ía, y en un 35% se consigue la
remisión sin necesidad de tratam iento farmacológico. La timectomía La prueba más sensible para el diagnóstico es la detección de los an-
puede estar indicada en todas las formas genera lizadas en pacientes ticuerpos anticanal de ca lcio que se encuentran en un 95% de los pa-
entre la pubertad y los 55 años. En las formas oculares puras, no se ha cientes.
demostrado firmemente la eficacia de la timectomía .
Tratam iento

Hay respuesta a la plasmaféresis y terapia inmunosupresora, aunque hay


Los antico linesterás icos en monoterapia sólo se em-
plean en las fo rm as oculares puras; en los demás ca- que recordar que los mejores resultados se logran con el tratamiento del
sos es necesario añad ir otras medidas terapéuticas. tumor subyacente. El fármaco utilizado con preferencia para mejorar la
transmisión neuromuscular es la 3-4 diaminopiridina.

Botulismo
12.2. Otros síndromes
Es también un trastorno presináptico. La toxina botulínica bloquea la libe-
miasteniformes ración de Ach mediada por calcio. Entre los seis tipos de toxina botulínica,
los tipos patógenos humanos son el A, By E (los tipos A y B suelen con-
taminar conservas de vegetales y el t ipo E se encuentra en pescados). La
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert mortalidad es mayor para los tipos A o E.

Es un trastorno presináptico de la transmisión neuromuscular causado Puede aparecer a cualqu ier edad, siendo la forma más frecuente la del
por anticuerpos que b loquean los canales de calcio dependientes de lactante.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Clínica Diagnóstico

Los síntoma s aparecen uno o dos días tras la ingesta del alimento con- El estudio neurofisiológ ico muestra hallazgos similares al síndrome de
taminado, y uno o dos semanas después, cuando se trata de contami- Eaton-Lambert, aunque el grado de potenciación frente a la estimulación
nación de heridas. La disfunción gastrointestina l precede al inicio de la repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
clín ica neurológica, que está marcada por la aparición de ofta lmoplejía
externa y ptosis. Los pacientes pueden tener pupilas dilatadas arreactivas, Tratamiento
pérdida de la convergencia, disa rtria, disfag ia y dificultad en la mastica-
ción. Los reflejos miotáticos son hipoactivos o están abolidos, y ta mbién Exige medidas de soporte vita l y la adm inistración de la antitoxina equi-
cursa con clínica autonómica. Los músculos de las extremidades se afee- na, aunque esta última no es efectiva en las formas infantiles.
tan posteriorm ente de forma generalizada y con ca rácter ag udo o suba-
gudo (Figura 68). Mi astenia inducida por fármacos y tóxicos
El tratam iento con fárm acos como kanamicina, neomicina, anti bióticos
am inoglucósidos, proca inamida, pen icilam ina o la exposición a tóxicos
Pará lisis bulbar
descendente como los organofosforados puede producir sínd romes miasteniformes o
Niños
Alimentos
simétrica exacerbación de la debilidad en pacientes miasténicos.

Toxina
- __¿_ La afectación muscular es:
En la miastenia: asimétrica.
En el botul ismo: simétrica y descendente.
Hipotonía En el síndrome de Guill ain-Barré: simétrica y aseen- Recuerda
(disminución dente.
Adultos
del tono
Heridas muscular)
Alimentos
También pueden agravar la debilidad miasténica los fj-bloqu ea ntes, eri-
tromicina, lidocaína, litio, magnesio, morfina, benzodiacepinas, contrastes
yodados, etc. Generalm ente, la debilidad es moderada y la recuperación
Figura 68. Fisiopatología y clínica del botu lismo com ienza progresivamente una vez retirado el fármaco responsable. El
tratamiento consiste en vigilancia de la función ventilatoria, y en identifi-
A diferencia del síndrome de Eaton-Lambert, la fuerza no mejora tras el car la susta ncia responsable para no re introducirla al paciente, así como
ejercicio inicia l. para detectar otras con estructura bioquím ica similar.

" En la miastenia neonatal, hay anticuerpos antirreceptor proce-


Ideas clave f6 dentes de la madre; en la miastenia congénita no hay anticu er-
pos antirreceptor.
" La mi astenia gravis se produce por el bloqueo de los receptores
colinérg icos postsinápticos por anticuerpos dirig idos frente a " El tratamiento básico de la miastenia gravis son los anticolines-
ellos (aunque estos no se encuentran en todos los pacientes) . terásicos. La t imectomía se realizará en las formas generalizadas
El 75% de los pacientes llevan asociada una alteración del timo en pacientes entre la pubertad y los 55 años.
(hiperplasia o ti moma).
" El síndrome de Eaton-Lambert y el botulismo son trastornos
" La miastenia gravis se caracteriza por debilidad muscular extrao- presinápticos que cursan con ROT y respuesta pupilar dismi-
cular y proximal de los miembros que mejora con el reposo. No nuida, así como con disautonomía, a diferencia de la miastenia
hay alteraciones sensitivas, autonómicas, pupilares ni de los ROT. gravis.

" El diagnóstico de la miastenia gravis se realiza con el test de


edrofon io y la determinación de los ac. antirreceptor de Ach (la
prueba más específica para el diagnóstico).

¿Qué enfermedad es más probable que padezca la paciente?


Casos clínicos Neuritis óptica izquierda en relación con esclerosis múltiple.
1)
Una paciente de 22 años consulta por presentar, desde una se- 2) Síndrome de Horner.
mana antes, ptosis palpebral izquierda, sin dolor, con diplopía en 3) Miastenia gravis.
la mirada lateral izquierda. En la exploración física se comprueba 4) Miopatía hipertiroidea con afectación de la musculatura ex-
la existencia de una ptosis izquierda, así como una paresia de la traocular.
abducción del ojo izquierdo, con pupilas isocóricas y normorreac-
tivas a la luz. RC: 3

12 · Enfermedades de la placa motora


Neurología 1 12
La miastenia gravis se produce por: proximales. La sensibilidad está conservada y los reflejos osteo-
tendinosos están disminuidos en miembros superiores y abolidos
1) Decremento de la actividad eléctrica presináptica. en los inferiores. ¿Qué prueba complementaria de las siguientes
2) Bloqueo de los receptores colinérgicos por nicotina. ayudaría a establecer el diagnóstico?
3) Disminución de la síntesis de acetilcolina.
4) Presencia de anticuerpos para receptores colinérgicos. 1) Estudio del LCR.
2) Biopsia del nervio afecto.
RC: 4 3) Biopsia del músculo afecto.
4) Rx de tórax.
Varón de 55 años que padece, desde hace TRES meses, debili-
dad muscular a nivel proximal de las extremidades, sequedad de RC: 4
boca, dolores musculares y parestesias en los cuatro miembros.
Durante la exploración, se comprueba debilidad de los músculos
Miopatías

la utrofina. En músculos normales, la utrofina se localiza predominante-


O R 1 E !, T A C 1 Ó N Es recomendable recordar mente en la unión neuromuscular, mientras que la distrofina se encuen-

ENARM al típico paciente con distrofia


miotónica de Steinert.
tra en la interfase sarcolémica. La posibilidad de que la utrofina pueda
ser usada para corregir el defecto muscular en las distrofias musculares
ligadas al X está siendo cons iderada.
Dist rofia muscular de Duchenne (DMD): la clínica com ienza a los
3-5 años, co n t rast o rnos en la marcha y debilidad progresiva de la
13.1. Distrofias musculares muscu latura proximal de los m iembros y fl exora del cuel lo, estando
los m iembros inferiores más gravemente afectados que los supe-
riores. Es caracte rística la pseudoh ipertrofia de pantorrillas, debido
Los tipos de d istrofias musculares están enumerados en la Tabla 55. al reemplazam iento del músculo por g rasa y tejido conjuntivo. Si el
paciente intenta levantarse desde el suelo, desarrolla la maniobra de
Gowers (trepa sobre sí mismo para levantarse) (Figura 69).
Distrofinopatías: Frecuentemente se asocia con deterioro intelectual no progresivo y
- Distrofia muscular de Duchenne escoliosis progresiva.
- Distrofia muscular de Becker

Distrofia fac ioescapu lohumeral


Distrofia miotónica de Steinert
Distrofia muscular de las cinturas

Tabla 55. Distrofias musculares

Distrofinopatías

La distrofina es una proteína codificada por un gen situado en el brazo


corto del cromosoma X (Xp21). Se localiza en la cara interna de la mem-
brana plasmática de d istintos tej idos (músculo li so, esq uelético, card íaco
y sistema nervioso ce nt ral) y es necesa ri a pa ra aseg urar un buen fun cio- Figura 69. Maniobra de Gowers
namiento de la co ntracción muscu lar.
Hacia los 12 años, la mayoría de los pacientes utiliza sil la de ruedas.
El grupo de las distrofinopatías eng loba la distrofia muscular progresiva Suelen fal lecer en la segunda década de la vida por infecciones pul-
tipo Duchenne y la distrofia muscular tipo Becker. Ambas afectan casi monares intercurrentes. La causa cardíaca de muerte es poco común,
exclusivamente a varones, actuando las mujeres como portadoras. Se a pesar de la existencia de miocardiopatía en casi todos los casos.
transmiten con herencia reces iva ligada al cromosoma X. Hay importante aumento de la CPK sérica, incluso desde el naci-
miento, y su va loración es fundamental en la detección de portado-
La terapia está todavía en fase de experimentación, con dos vías funda- ras (50% de ellas tienen CPK alta).
menta les de estud io: el trasp lante de m ioblastos no rm ales en el músculo El electromiograma (EMG) demuestra ha llazgos miopáticos con acti-
afectado y la tera pi a gén ica, q ue introd uce el gen no rm al de la distrofin a vidad espontá nea y potenciales polifásicos breves de escasa amplitud.
en el múscul o de un paciente med iante un vector. La biopsia m uscular establece el diagnóst ico definitivo; muestra una
tota l ausencia de d istrofina, que puede detectarse med iante inmuno-
Se ha descrito otra proteína íntimamente relacionada con la distrofina, histoquímica, western-blot o microscopía electrónica (Figura 70). El
con una secuencia homóloga del 80% y codificada en el cromosoma 6: tratamiento con prednisona puede alterar el curso de la enfermedad.
Neurología 1 13
lengua, fa ring e y pa ladar cond uce a voz nasa l y d isfagia . Es característico
el fe nómeno miotón ico en las manos, párpados y lengua, co n una dificul-
tad para la relajación muscu lar que típicamente mejora co n el ejercicio
repet ido y empeora con el frío.

Se asocia a deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie frontal, cataratas subcap-


sulares, atrofia gonadal, insuficiencia respiratoria por debilidad de la muscula-
tura respiratoria, resistencia a la insulina, alteraciones gastrointestinales y car-
Figura 70. Patrón de inmunotinción con el anticue rpo antidistrofina diopatía con alteración del sistema de conducción (bloqueo A-V) (Figura 71 ).
(izquierda)

Distrofia muscular de Becker: es una variante alélica de la DMD, de


comienzo más tardío, evolución más benign a y frecuenc ia menor.
La distribución de la afectación muscular es la misma que en la DMD,
siendo tamb ién un hallazgo precoz y prom inente la pseudohipertro-
Cataratas
fia muscular, particula rm ente gemela r. La clínica empeora subcapsu lares
con el frío
La edad de debut es a los 5-15 años, con deambu lación mantenida
más allá de los 15 años. La expectativa de vida se sitúa en la cuarta y
quinta década, y es menos frecuente la asociación de retraso mental.
La CPK y el EMG son análogos a los de la DMD.
En la biopsia se detecta distrofina en escasa cantidad y de menor tamaño.
No se conoce adecuadamente el resultado del tratamiento con
prednisona .

Distrofia facioescapulohumeral
Resistencia
a la in sulin a
Se denomina también distrofia de Landouzy-Dejerine. Tiene una he-
ren cia autosómica dominante, con penetrancia casi completa y una afec-
taci ón simila r por sexos. Se ha loca lizado la anomalía genética en el brazo
largo del cromosoma 4. Alteraciones
gastrointestinales Debilidad muscular
d ista l de los miembros

Su espectro clín ico es muy amplio, y suele debutar en edad juvenil. La


afectación facia l suele ser la ma nifestación inicial, con incapacidad para
reír o cerrar comp letamente los ojos. La debilidad de la cintura escapular
impide eleva r los brazos, presentando escápula alada. La musculatura bi-
cipital y tricipita l puede esta r gravemente afectada, con respeto re lativo Figura 71. Distrofia miotó nica de Steinert
del deltoides. En un 20% hay tambié n afectación de la cintura pelviana.
Pruebas complementarias
No se afectan otros órgan os, au nque puede haber hipertensión y sordera
neurosensorial. La función intelectua l y la esperanza de vida son norma- La CPK puede ser normal o d iscretament e elevada y el EMG demuestra
les y la CPK puede ser normal o levemente elevada. descargas miotónicas (Figura 72).

Distrofia miotónica de Steinert

Es una enfermedad con herencia autosómica dom inante, transm it ida a


través de un gen anómalo loca lizado en el brazo la rgo del cromosoma
19, que cod ifica la miotonina proteincinasa. El defecto genético es la
repetic ión de un trinucleótido expand ido (CTG) en dicho cromosoma,
por lo que se produce fenómeno de anticipación.

La mutación es inestable, lo que explica el amplio rango de gravedad


clínica de la distrofia miotónica; alg unos pacientes están g ravemente
afectados desde el nacimiento, sobre todo, cua ndo desc ienden de madre
afectada; otros están mínimamente afecta dos hasta la vida adul ta. Figura 72. Descarga miot ó nica

Clínica
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anti-
La enfermedad debuta en la segunda o tercera década, con debilidad en cipación son la corea de Huntington (triplete CAG) y
la musculatura facial, fl exora del cuel lo y d ista l de los miembros y atrofia el síndrome X frágil (trip lete CGG). '!!"
de musculatura facial, maseteros y músculo temporal. La afectación de
Recuerda
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

En la biopsia hay at rofia mu scula r, preferent emente de fibras t ipo 1, pero a


diferencia de otras d istrofias musculares, no hay necrosis de estas.

Trat amient o

El tratam iento de elección de la mioton ía, si se precisa, es la fenitoín a. Los


trastornos de cond ucc ió n pueden req uerir co locación de marca pasos.

Distrofia muscular de las cinturas

Engloba un grupo amplio de d istrofias muscu lares de herencia autosó-


mica dom inante (AD) o recesiva (AR). En los últimos años se han descrito
un gran número de estas enfermedades, existiendo en la actualidad 7
distrofias de cinturas AD y 11 AR.

Las enferm edades afectan por igual a ambos sexos y debutan entre la
primera y la cuarta década, caracte rizadas por debilidad de la m uscu latu- Figura 73. Cuerpos nemalín icos
ra proximal de miembros inferiores y superi ores. Pueden presentar insu-
ficiencia respiratoria, aunque la gravedad y g rado de afectación es muy Miopatía miotubular o centronuclear. Presenta heterogenicidad
variab le entre d istintas enferm edades. genética. Se d iferencia de las otra s miopatías congén itas por la pre-
sencia de ptosis y grados variables de ofta lmoplejía externa. Si se
En España, se ha descrito una alta incidencia en la etn ia vasca de distrofia realizara una biopsia, se observarían ag ru pamientos de núcleos cen-
de cinturas tipo 2A. Se t rata de una enfermedad con herencia autonó- trales.
mica recesiva, y alteración de la proteína ca lpaína . Los pacientes pueden Desproporción congénita del tipo de fibras. En múscu los norma-
debutar en la infancia o en la adolescencia, aunque hay casos descritos les, las fibras tipo 11 rep resentan el60% y el tipo 1, el 30-40%. Una rela-
de debut hasta los 40 años. Existe debil idad de la muscu latu ra pelviana, ción inversa caracteriza este t ipo de m iopatía. La enfermedad puede
especialmente del grupo posterior, y de la cintura escapular, pudiendo estar genéticamente determinada de forma AD.
cursar con escápula alada.

13.3. Mi apatías metabólicas (Tabla 56)


13.2. Miopatías congénitas
Por alteración del metabolismo hidrocarbonado
Son un conjunto de enfermedades caracte ri zadas por la presencia de al- Por alteración del metabolismo lípídico
terac iones anatomopatológicas e histoquímicas específicas en el múscu- En el seno de enfermedades sistémica:
lo. Están presentes al nacimiento y su evolución suele ser benig na, esca- Hipertiroidismo e hi potiroidismo
samente progresiva o no progresiva, aunque se han descrito casos graves - Hiperparatiroidismo e hipoparatiroid ismo
de evolución fatal. No existe proced imiento que evite la progresión de la Trastornos suprarrenales
enfermedad, limitándose a tratamiento de soporte y rehab ilitación. - Acromega lia
- Diabetes
La clínica miopática es muy similar en todas ellas y suelen implicar alteracio- - Deficiencia de vitam inas E y D
nes esqueléticas tipo cifoescol iosis, luxac ión de caderas o pie cavo. Incluyen:
Miopatía central-core. Se hereda, en ge nera l, co n carácter autosó- Tabla 56. Mio patía s metabólicas
mico dominante ligado al cromosoma 19, aunq ue se han descrito
casos esporád icos. Asocia cifoescoliosis, lordosis, pie cavo y lu xación Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo
congénita de cade ras. La debilidad afecta preferentemente a la mus-
11 {deficiencia de maltasa ácida)
cu latura proximal de m iembros inferiores. La CPK es normal.
En la biopsia muscular, la parte centra l de las fibras muscu lares no
muestra reactividad histoquímica con enzimas oxidativas a causa de La ma ltasa es un enzima que degrada el glucógeno para la obtención de
la virtual ausencia de mitocondrias (central -core). glucosa. Su déficit conduce a la g lucogenosis tipo 11, una entidad autosó-
Es característica la pred isposición de estos pacientes a sufrir hiperter- mica recesiva cuyo gen está localizado en el brazo largo del cromosoma
mia ma ligna cuando se someten a anestesia general. 17. Es posible el diagnóstico prenatal. La enfermedad de Pompe repre-
Miopatía nemalínica (Figura 73). Enfermedad autosómica domi- senta la forma más grave de g lucogenosis.
nante con penetrancia incomp leta y existencia de casos esporádi-
cos. Conlleva facies elongada, pa lada r oj iva l, tendenc ia al prognatis- Clínica
mo, pectus excavatum, pi e cavo, cifoescoliosis y, a veces, distri bución
escapuloperonea l de la debilidad. Existen tres fo rm as clínicas. La forma infantil es la más común, y debuta
Con la tinción de Gom ori, las fi b ras, fundamentalmente las de tipo 1, a los 3 meses de vida . Cu rsa co n debi lidad muscu lar g rave, card iomegalia,
muestran múltiples cuerpos en forma de bastón (cuerpos de nema- hepatomega lia, macrog los ia e insuficiencia respiratoria, produciéndose
lina) que contienen material idéntico a las líneas Z. la muerte genera lmente durante el primer año.

13 · Miopatías
Neurología 1 13
La forma juvenil puede confundirse clínicamente con una distrofia mus-
cular. La clínica se restringe al músculo, con debilidad proximal, aumento
del tamaño de las pantorrillas e insuficiencia respiratoria. El corazón pue-
de estar afectado, pero no hay afectación hepática. La muerte se produce
en la segunda década .

La forma del adulto debuta entre la tercera y la cuarta década, cursa con
insuficiencia respiratoria y afectación proximal de los miembros, pero no
hay afectación cardíaca o hepática.

La CPK está elevada . El EMG muestra, junto a un patrón miopático típico,


descargas miotónicas y trenes de fibrilación y ondas positivas. El diag-
nóstico definitivo se establece con la determ inación enzimática a nivel
muscu lar.

Enfermedad de McArdle o glucogenosis


tipo V (deficiencia de miofosforilasa)
Figura 74. Fibras ragged-red (miopatía mitocondrial)

Muestra una herencia autosómica recesiva ligada al brazo largo del cro- Presentan herencia mitocondrial. Puesto que el ADN mitocondrial se he-
mosoma 11. Afecta predominantemente a varones y suele debutar en reda directamente desde el citoplasma del ovocito, los genes mitocon-
la adolescencia. driales derivan casi exclusivamente de la madre (herencia materna).
Síndrome de Kearn-Sayre. Se trata de una enfermedad esporádica,
Clínica sin historia familiar. Debuta antes de los 20 años y se caracteriza por
la tríada de oftalmoplej ía externa progresiva, degeneración pigmen-
Es característica la intolerancia al ejercicio, con ca lambres musculares y taria de la retina y bloqueo de la conducción cardíaca. La mayoría de
fatiga. Si reposan breveme nte tras el ejercicio, pueden continuar la activi- los pacientes con ptosis progresiva insidiosa no fluctuante y oftal-
dad. Los pacientes están asintomáticos en reposo, y no hay afectación de moplejía tienen una miopatía mitocondrial. Otros datos clínicos son:
otros órganos. El sobreejercicio puede conducir a rabdomiólisis y mioglo- retraso sexual, sordera, estatura corta, ataxia y demencia.
binuria con fallo renal. Sin embargo, la causa más común de mioglobinu- MERRF. Es el acrónimo inglés de epilepsia mioclónica y fibras ragged-
ria recurrente es una miopatía por trastorno del metabolismo lipídico: el red Es una miopatía mitocondrial que cursa con crisis comiciales, mio-
déficit de carnitinapalmitoiltransferasa. clonías y deterioro intelectual, pero no hay oftalmoplejía. Se produce
por una mutación puntual del ARNt de la lisina en el ADN mitocondrial.
La CPK puede estar elevada, aún con el paciente asintomático. El EMG es MELAS. Es el acrónimo inglés de miopatía, encefalopatía, acidosis
normal en fases asintomáticas. El ejercicio isométrico del antebrazo en láctica y stroke o accidente vascular cerebral. Comienza en la infancia
condiciones de isquemia no induce aumento del ácido láctico. y cursa con miopatía, accidentes vascula res cerebrales recurrentes
(hemiparesia, hemianopsia, ceguera cortical, etc.), vómitos secunda-
rios a lactacidosis, crisis comicia les, epilepsia mioclónica y demencia.
13.4. Miopatías mitocondriales La muerte sobreviene antes de los 20 años. Se produce por una mu-
tación en el ARNt de la leucina del ADN mitocondrial.

Son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas a nivel ana-


tomopatológico por la presencia de las denominadas fibras ragged-red,
Las miopatías mitocondriales son de herencia ma-
que resultan del acúmulo de mitocondrias anorma les en el músculo, y terna o mitocondrial. Anatomopatológicamente, se
que se ponen de manifiesto por medio de la tinción de tricrómico de caracterizan por las llamadas fibras rojo-rasgadas
Gomori (Figura 74). Por microscopía electrónica, la mitocondria muestra (ragged-red).
inclusiones crista linas.

" La distrofia miotónica de Steinert es autosóm ica dominante.


Ideas clave 23 Es característico el bloqueo A-V, la calvicie frontal, las cataratas
subcapsulares, la resistencia a la insulina y el fenómeno miotó-
" La distrofia muscular de Duchenne es de herencia recesiva liga- nico en manos, lengua y párpados (dificultad para la relajación
da al X. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas y muscular).
la maniobra de Gowers (el paciente trepa sobre sí mismo para
levantarse desde el suelo) .
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

siendo muy evidente en las manos. ¿Qué enfermedad padece


Casos clínicos el paciente?

En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, 1) Miopatía mitocondrial.


se encuentra una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U/1, 2) Distrofia muscular de cinturas.
GTP 62 U/1, GOT 43 U/1 y GGT 32 U/1. En el electrocardiograma, 3) Distrofia muscular de Duchenne.
presenta un bloqueo AV de primer grado. En la exploración fí- 4) Distrofia muscular de Steinert.
sica, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad
para relajar un músculo después de una contracción intensa, RC: 4
Cefaleas

Hemorragia subaracnoidea. Se manifiesta con cefalea intensa, de


Es recomendable centrarse en
comienzo súbito, que suele acompañarse de rig idez de nuca, náu-
la migraña, especialmente
en su tratamiento y profilaxis, seas y vómitos.
y en la cefalea en cluster. Meningitis. Cefa lea, fiebre, más signos meníngeos.
Tumores. Producen cefa lea de carácte r progresivo, de días o se-
manas de evolución. Una cefalea de estas características en un
pac iente sin cefalea previa (o de d isti ntas ca racterísticas a la ha-
14.1. Consideraciones generales b itua l en pacie ntes con anteceden t es de cefa lea) nos debe hacer
pensar en la existenc ia de un proceso expa n sivo co m o primera
pos ibi lidad d iag nóstica. La cefalea por hipe rtens ión intracranea l
Se trata de unos de los mot ivos de consu lta más frecuentes. La cefa lea es empeora por la mañana y puede desperta r al paciente del sue-
generalmente un síntoma benigno, y sólo ocasiona lmente es man ifesta- ño, aumenta con la tos y los vómitos, mejora inicialmente con
ción de una enfermedad seria, como meningitis, hemorragia subaracnoi- paracetamol o ácido acetilsa licílico (a diferencia de la cefalea
dea, tumores o arteritis de la temporal. El primer objetivo ante un pacien- psicógena) y se asocia a náuseas, vóm itos, papiledema y signos
te con cefalea es descarta r estas patologías. Los criterios de gravedad de neurológicos focales .
una cefalea quedan res umidos en la Tabla 57. En el d iagnóstico, hay que
tener en cuenta la edad, el sexo y la ocupación laboral del paciente, la
edad de comienzo de los sínto m as, anteceden tes persona les y famil iares, Migraña
frecuencia de los episod ios, inte nsidad, du ració n, modo de inst auración, Cefalea tensional
cualidad del dolo r, local izació n, factores m od uladores, sínto mas genera- Cefalea en racimos y otras cefa lalgias
les y neurológicos asociados, y hábit os tóx icos y co nsumo de fármacos trigém ino-autonómicas
(Tabla 58). Otras cefa leas pri marias

Atribuidas a traumatismo craneal


o cervical, a t rastorno vascular craneal
Cefalea intensa de com ienzo súbito o cervical, a trastorno intracraneal
Empeoramiento rec iente de una cefa lea crón ica no vascular, a una sustancia o a su
supresión, a infección, a trastorno
Cefa lea de frecuencia y/o intensidad creciente
de la homeostasis, atribuido
Localización un ilateral, siempre en el mismo lado (excepto cefa lea a estructuras faciales o cranea les,
en racimos, hemicrá nea paroxística o continua, neuralgia occipital, o a trastorno psiqu iátrico
del trigémino, y otras cefaleas primarias unilaterales)
Manifestaciones acompañantes: Neuralgias craneales, Entre otras: neuralgia del trigémino,
dolor facial central del glosofaríngeo, del occipital,
Alteración psíqu ica progresiva
y primario y otras cefaleas sín drome de Tolosa-H unt
Crisis epiléptica
- Alteración neurológica focal Tabla 58. Clasificación internacional de las cefaleas (IHS, 2004)
- Papiledema
- Fiebre Arteritis de la t emporal. Hay que sospecharla ante una cefalea
- Náuseas y vómitos no explicables por una cefalea primaria, hemicraneal en pacientes mayores de 60 años. So n datos aso-
ni por una enfermedad sistémica ciados: po lim ialgia reumát ica, claud icación ma nd ibu lar, dolor y
- Presencia de signos meníngeos tensión a la palpación de l trayecto arterial y ausencia de pulso.
La pérd ida de agudeza visual por oclus ión de la arteria oftálmica
Cefalea precipitada por esfuerzo físico, tos o cambio postura!
(SO% de pacie ntes) es un dato orientativo en un paciente mayor
Tabla 57. Manifestaciones de alarma en una cefalea con cefalea.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Ante una neuriti s óptica acompañada de sinto mato- un papel primordial en la patogenia de la migraña. Son evidencias a
logía de la arteritis tempo ral en un pac iente ancia no, favor:
está ind icado el tratamiento co n co rtico ides, ya que La metisergida es un b loqueante de receptores seroton inérgi -
es fundamental evitar la bilaterali zac ión y las co mpli-
cos q ue se ha demostrado út il pa ra p revenir los episodios de
cac iones sistémi cas.
mi graña . El sumatriptán, cuyo mecan ism o d e acción es agonista
de receptores seroton inérgicos 1B, y especia lmente 1D, es alta-
Los criterios diagnósticos para la arteritis de la tempora l son: mente eficaz en el tratam iento, en fase aguda, de los episodios
migrañosos.
Edad superior a 50 años. Los niveles plaquetarios de serotonina descienden al inicio de la
Cefalea localizada de reciente comienzo. cefalea.
Tensión sobre la arteria temporal o disminución del pu lso. Los episodios migrañosos pueden ser desencadenados por fárma-
VSG mayor a 50 mm/h . cos que liberan seroton ina.
Biopsia arterial mostrando arteriti s necrotizante.
Subtipos clínicos
14.2. Cefalea tensional La Tabla 59 recoge las características y los criterios d iagnósticos de esta
enfermedad.
Migraña con aura o migraña clásica. Representa el 20o/o de
Es el tipo de cefalea más frecuente y predomina en la mujer. Se distin- las migrañas. Es una cefa lea recurrente, de predominio hemi-
guen tres formas de cefa lea de tensión: episódica infrecuente, episódica craneal y carácter pulsátil, que puede acompañarse de náuseas,
frecuente, y crónica. Como criterios diagnósticos, destacan episodios de vóm itos, fotofobia y sonofobia, que dura entre 4 y 72 horas. Se
cefa lea que du ren entre 30 minutos y 7 días, de ca lidad opresiva, inten- precede de c línica de foca li dad neuro lóg ica (aura), siendo las
sidad leve o moderada, loca lización bilateral, no ag ravada por esfuerzos man ifestac io nes vis uales las más frecue ntes (escotomas cen-
fís icos o no asociada a náuseas ni vóm itos. t ell ea ntes, vis ión borrosa, defectos hemia n óps icos, espectro
de fo rt if icac ión, etc.), aunque t amb ién p uede haber síntomas
El tratam iento del dolor se rea liza con AIN E, paracetamol, o ana lgésicos motores o sens itivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos,
comunes. y hab itua lmente desaparecen minutos antes de comenzar la
cefalea .
El tratamiento preventivo, según frecuencia, duración e intensidad de los Migraña sin aura o migraña común. Representa el ?So/o de los ca-
dolores, se basa en el uso de antidepresivos tricíclicos e inh ibidores selec- sos de migrañas.
tivos de la recaptación de la serotonina.

Al menos S episodios, cumpliendo los sigu ientes


14.3. Migraña crite rios:
Duración del episodio de 2-72 horas
(sin tratamie nto o tratada sin éxito)
La mayoría de los pacientes presenta el primer episod io de m igraña entre Al menos 2 de los sigu ientes datos:
los 10-30 años y en el 60-75o/o de los casos son m ujeres. Existe una pred is- - Unilateral (30-40% son bilaterales)
posición hered itaria. - Pulsátil (SOo/o de los casos
son no pulsátiles)
Fisiopatología - Moderada a severa (interfiriendo o evitando
las tareas cotidianas)

La patogénesis de la m igraña puede ser co nsiderada en t res fases: - Agravada por el movimiento (caminar
o subir escaleras)
Génesis tron coencefá lica co n posible pa rti cipació n de los núcleos
del rafe med io (seroton inérg icos). Al menos un síntoma asociado:
Activació n vasomotora con contracción vasc ular inicia l, q ue j ustifi- - Náuseas o vómitos
caría la foca lidad neu rológ ica en la m igraña con au ra, y una segunda - Fotofobia
fase de vasod ilatación . - Sonofobia
Activación de neuronas del núcleo trigeminal a nivel bulbar, con poste-
El dolor no se atribuye a otra enfermedad
rior liberación de neuropéptidos vasoactivos en las terminaciones vas-
cu lares del nervio t rigémino. Esta fase cond icio na la tumefacción t isular A los criterios descritos anteriormente se añaden
y tensión de los vasos sanguíneos durante el episod io de migraña. los siguientes:
Uno o más síntomas foca les neurológicos
Du rante el episodio de migraña se ha demostrado, por estud ios de flujo transitorios (90% visuales) antes o durante
la cefalea
sanguíneo regiona l, una hipoperfusión cortica l que co mienza en el cór-
tex visua l y se extiende hacia delante a una velocidad de 2-3 mm/min. Duración del aura de 5-60 minutos

A veces, la hipoperfusión persiste a pesar de haber ced ido los síntomas. La cefa lea acompaña o sigue al aura dentro
de los siguientes 60 minutos
El dolor no se atribuye a otra enfermedad
Es posible que la migraña represente una perturbación hereditaria
de la neurotransmisión serotoninérgica. La serotonina parece jugar Tabla 59. Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura

14 · Cefaleas
Neurología 14
Consiste en cefaleas de análogas características a las descritas en la 14.4. Cefalea en cluster
migraña con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica prece-
diendo o acompañando a la cefa lea.
(o en racimos), histamínica
o de Horton
Ambos tipos de migraña pueden ocurrir en el mismo paciente. Entre los
episod ios de migraña, el paciente puede tener cefa leas tensiona les. Las
crisis se pueden desencadena r por d iversos fact ores diet éticos, am bien- Predomina en varones (1 0:1) y debuta a cua lqu ier edad, aunque prefe-
tales, psicológicos, hormonales y farm acológ icos. rentemente entre los 20-50 años. Se d istingue una forma episódica y otra
crónica (cuando hay ausencia de fases de remisión durante un año o más,
Migraña basilar o con remisiones que duran menos de un mes).

Los síntomas neurológicos que preceden a la cefalea son característicos Se ca racteriza por presentar episodios diarios de cefalea unilateral,
de disfunción troncoe ncefálica : vértigo, disartria, diplopía, ataxia o síndro- localizada preferentemente a nive l periocular y con irrad iación a la
me confusional, persisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea frente o a la mandíbula, de g ran gravedad, y cuya duración puede va-
occipital pu lsátil. Suele apa recer en adultos jóvenes. riar entre 15-180 minutos, desde una vez cada dos días, hasta 8 veces
al día. Aparece característica m ente po r la noche, aproximadamente
Migraña hemipléjica una hora después de co nci lia r el sueño, y puede recurri r durante el
d ía, a menudo a la misma hora . En m uchos casos, se acompaña de
Se trata de una migraña con aura, que incluye hemiparesia . Puede ser lagrimeo, rinorrea, congestión ocu lar y obstrucción nasal ipsilateral al
familiar, si hay un pariente de primer o segundo grado con ataques idén- dolor, sudoración fronta l y fa cial, edema pa lpebral ipsilateral, miosis-
ticos, o esporádica. ptosis ipsilateral, e inquietud motora y desasosiego. En el 25% de los
casos se acompaña de u n síndrome de Horner que ocasionalmente
Complicaciones de la migraña puede pers istir.

Migraña crónica: más de 15 episod ios al mes, por un tiempo supe- La cefa lea aparece d iariamente durante periodos (cluster) que oscilan
rior a los tres meses. entre 1-4 meses, quedando posteriormente asintomático durante largos
Estado de mal migrañoso: más de 72 horas de d urac ión, a pesar periodos de tiempo (1-2 años) No se acompa ña de aura, ná useas ni his-
del tratamien to. toria fam iliar.
Infarto migrañoso o migraña complicada: cuando los síntomas Tratamiento preventivo. Evita ndo facto res desencadenantes, si es-
del aura m igrañosa persisten más allá de la duración de la cefa lea, y tos existen, como el alcoho l y otros vasod ilatadores.
se asocian a una lesión isquémica ce rebra l del mismo territorio vas- Tratamiento sintomático. La t erapia de elección es el sumat riptán
cular, demostrado por imagen. subcutáneo, por su ra pidez y efi cac ia. La segunda medida más efec-
tiva es la inhalación de oxígeno a flujo elevado.
Tratamiento Tratamiento profiláctico. Se considera el verapamilo como el fár-
maco de elección . Si no hay respuesta, se puede intentar con cursos
Las principales opciones de t ratamiento de las m igrañas se expone en la breves de corticoides, top iramat o, la ergotamina en dosis única noc-
Tabla 60. turna, o el litio.

Tipo de tratamiento Fármacos Comentarios

Ataques leves AINE (AAS, naproxeno o ibuprofeno) Se deben administrar inmediatamente después del inicio de la cefalea, repitiendo
moderados la dosis cada 4-6 h. La administración de metoclopramida o domperidona
no sólo mejora las náuseas o los vómitos, sino que además facilita la absorción
de los analgésicos. Junto al tratamiento analgésico, se debe descansar, si es
posible, en lugar oscuro y silencioso
Ataques moderados Triptanos (sumatriptán, nartriptán, Son agonistas de receptores serotoninérgico (SHTl By 1D) con acción
graves zolmitriptán, rizatriptán almotriptán, vasoconstrictora y reductora de la inflamación alrededor de los vasos
eletriptán y frovatriptan) Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente
Preventivo (si (propra nolol) El mecan ismo por el que ejercen su acción profiláctica resu lta desconocido,
la frecuencia es aunque
superior a dos se postula un efecto bloqueante de receptores serotoninérgicos 5-HT2
episodios al mes)
Calcioantagonistas (flunaricina, cinaricina, Los dos primeros se deben usar con precaución en pacientes con enfermedad
verapamilo) de Parkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiram idales
de otro tipo
Antidepresivos tricícl icos (amitriptilina, Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional.
nortriptilina) Su acción parece independiente de su actividad antidepresiva
Antagonistas de la serotonina Muy eficaces; deben ser administrados con precaución debido a sus efectos
(ciproheptadi na, pizotifen, metisergida) secundarios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis
pleural, pericárdica y retroperitoneal

Tabla 60. Principales opciones en el tratamiento de la migraña


Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

14.5. Otras cefaleas primarias al día). La buena respuesta a la indometacina es un criterio diag-
nósti co.
SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
Hemicránea paroxística. Predomina en la mujer, de inicio en conjunctival injection and tearing). Se trata de crisis breves de dolor
la edad adulta. Existe una forma episód ica y otra crónica. Se neuralgiforme un ilateral, acompañado de inyección conjuntiva ! y la-
trata de una cefa lea trigémino-autonóm ica, con episod ios de grimeo. Entre 3-200 crisis al día, en ocasiones desencadenados por
dolor sim ilares a la cefa lea en racimos, pero con una durac ión ciertos estímulos orofacia les.
más breve (2-30 min.), y una frecuencia mayor (5-30 episodios Neuralgia del trigémino (véase la Sección de Neurocirugía) .

na. Puede implicar lagrimeo, rinorrea, inqu ietud o síndrome de


Ideas clave RS Horner, entre otros.

" El tratamiento de los ataques migrañosos leves-moderados son " El alcohol es un desencadenante de la cefalea en cluster.
los AINE. En el caso de ataques moderados-graves, se usan los
triptanes. La ergotamina es una alternativa, pero su uso crónico " El tratamiento de elección de la cefalea en cluster es el suma-
puede producir una cefa lea ergotamina-dependiente. triptán subcutáneo. La segunda opción es oxígeno a alto flujo.
Como profilaxis, se usa el verapami lo.
" Para la prevención de los ataques de migraña se usan
calcioantagonistas, antidepresivos tricíclicos, " La arteritis de la temporal es una causa de cefalea que debe sos-
antiepilépticos y antagonistas de la serotonina. Recuérdese que pecharse ante pacientes mayores de 50 años con cefalea hemi-
la metisergida (antagonista de la serotonina) puede provocar craneal de reciente com ienzo, asociada a claudicación mandi-
fibros is pleural, pericárdica o retroperitoneal. bular y a una arteria temporal sin pulso.

" La cefalea en cluster se presenta en hombres de 20-50 años. Da


episodios de cefalea unilateral periocular, típicamente noctur-

Un paciente de 54 años refiere, desde hace diez días, una o dos


Casos clínicos . crisis de dolor de ojo derecho, con lagrimeo, gran nerviosismo,
que le despierta por la noche y le obliga a salir de la cama, du-
Mujer de 34 años, diagnosticada de migraña sin aura, que consul- rándole unas dos horas. ¿Cuál de las siguientes medidas entiende
ta por episodios de sus cefaleas habituales, en número de 4-5 al que es más eficaz para calmar el dolor?
mes. ¿Cuál de estos tratamientos NO estaría indicado?
1) Oxígeno intranasal.
1) Tomar triptanes durante todos los ataques. 2) Sumatriptán subcutáneo.
2) Utilizar dosis bajas diarias de ergotamina . 3) lbuprofeno oral.
3) Administrar como profilaxis propano lo!. 4) Tramado! oral.
4) Tratar todos los ataques agudos con naproxeno.
RC: 2
RC: 2
_Neurol11gi'P-"'ía,_____ _ _ _____

Recommended reading 1

A 40-year-old woman suffers from intense cephalalgia, with a sudden


onset. A few minutes later, she loses consciousness and falls to the
ground. She only responds to painful stimuli. When she arrives at the
hospital, she is stuporous, the cephalalgia persists and she presents
vomiting and stiffness in the back of the neck, without neurological
focality. The CT observed below is performed. Which of the following
statements is FALSE? [Figure la]

l. The most probable cau se of the symptoms is the rupture of an


intracranial aneurysm.
2. A less probable cause could be the rupture of an arteriovenous
malformation.
3. The transient loss of consciousness could be explained by a
sud den increase in intracranial pressure dueto the bleeding.
4. lt is necessary to perform a lumbar puncture, since the CT has not
been sufficient to support the suspected diagnosis.
S. In a subsequent study, a cerebral angiography should be consi-
dered.

This clin ical case describes a subarac hno id haemorrhage. In this case,
the haematic co ll ection is located in t he subarach noid space and,
therefore, be low the arachnoid and on th e surface of the pia mater.
Since the pia mater is intimately related to the cerebral surface, and
since the blood is in direct contact with it, the CT will show a hyper-
dense image (acute blood) in the cisterns at the base and in the cere- Figure la.
bral grooves. This difference is essential to distingu ish it from epidural
and subdural hematomas (in the former, the blood is extradura l and,
in the latter, it is intradural but does not ente r the grooves or the cis-
terns at the base).

As regards the opti ons in this question, the false answer is no. 4. We wi ll
perform a lumbar puncture only when the CT is not capable of demons-
trating the subarachnoid haemorrhage and, despite being negative, we
continue to consider it to be very probable. In this case, there is no indi-
cation for a lumbar puncture, since the attached image clearly show s the
presence of blood in the cisterns and between th e cerebral grooves and
fissures. On the other hand, a cerebra l angiography wou ld be essential,
since t he most frequent cause of sponta neous subarachnoid haemorr- Figure 1b. Lege nd of th e diagram: red-dura mater, green-arachnoid,
hages is the rupt ure of an aneurysm in one of the cerebra l arteries. The blue-pia mater.
angiography will make it possible to demonstrate t he presence of aneu-
rysmatic lesions and determine their location and morphology in order Fuente: Ga rcía Maca rrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
to assess the treatment and prevent re-bleeding. torial, 20 12.
_ . _._,.eurolngla_
N

Recommended reading 2

An 85-year-old man, diagnosed with Alzheimer's disease, is taken to


the Emergency Room by his relatives due to neurological deteriora-
tion and cephalalg ia. The symptoms began approximat ely 30 minutes
ago; they were mild at the onset and gradually intensified. He has had
a sensation of nausea and a vomiting episode. The CT shows the ima-
ge attached below. lndicate the most probable diagnosis [Figure 2a]:

l. Subarachnoid haemorrhage.
2. lntraparenchymal haemorrhage.
3. Epidural hematoma.
4. Subdural hematoma.
5. Thrombosis of the superior longitudinal venous sinu s.

TAfter analysing the th ree previous cases, th is question was probably not
very difficult. As the na me suggests, intraparenchyma l hematoma is a co-
llection of blood t hat appears in side th e cerebra l pa renchyma, as shown
in the image attached to the question. As you may observe, the bleed ing
appears to be hyperdense w ith respect to the surround ing t issues and
with in the limits of the brain itself (correct answer no. 2).

Un li ke ischaemic strokes, wherein the neurologica l deficit has a sudden


onset, intraparenchyma l haemorrhages have a prog ressive evolution, for
minutes, as blood conti nues to accu mu late. Anot her difference is that
haemorrhagic patients have associated cepha lalgia, as in the case of the
patient in this question, since the blood occupies space and this facilita-
tes intracran ial hypertension. Figure 2a .

As regards the etiology, it is probably a congoph il ic microang iopathy or


amyloid angiopathy. lt is t he most freq uent cause of non-hypertensive
spontaneous haemorrhages in elderly patients, and t he location is usua-
lly the subcortica l loba r region, as in t his case. lt is frequently associated
with Alzheimer's disease, since, as you know, it produces amyloid depo-
sits at the cerebral level (th is would weaken t he vessel walls, wh ich pre-
disposes to bleeding). A firm diagnosis can on ly be obtained by means of
a necropsy, by identifying Congo-red-posit ive amyloid materia l in the ce-
rebra l arteries. In any case, given th e patient's history and t he location of
the hematoma, this wou ld be the most probable presumptive diagnosis.

Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi- Figure 2b. Legend of th e diag ram: red-dura mater, green-arach noid,
torial, 20 12. blue-pia mater.
,
_NeuroJngJ _ _ _ _ ____ 1

Vídeo 1. Arteriografía. Disección de arteria basi lar (proyección AP) Vídeo 2. Arteriografía . Disección de arteria bas ilar (proyección 3D)
(Por cortesía del Dr. Agustín l. Rodríguez Bias, Jefe del Area de Radiología (Por cortesía del Dr. Agustín l. Rodríguez Bias, Jefe del Area de Radiología
Vascular e Intervencionismo del HJM) Vascular e Intervencioni smo del HJM)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Bibliografía
Neurología

LJl Bradley W G, DM FRCP, Robert B. Neurology in Clinical Practice. 5th Lindsay K W. Neurology and Neurosurgery illustrated. 3rd Edition.
Edition. Butterworth-Heinemann, 2008. Editorial Churchill Livingstone, 201 O.

LiJ Brazis, P W, Masdeu J C, Biller J. Localization in Clinical Neurology. Pahwa R. Handbook of Parkinson's Disease. 5th Edition. Informa
6th Edition Lippincott Williams and Wilkins, 2044. Healthcare USA, lnc., 2007.

LJl Engel J JR. Epilepsy. A comprehensive textbook. 2nd Edition. Edito- Patten J P. Neurological Differential Diagnosis. 2nd Edition. Sprin-
rial Lippincott Williams and Wilkins, 2008. ger, 1998.

Grupo CTO. Manual ao de Neurología y neurocirugía, 9.• ed., CTO Ropper A H. Adams and Victor's Principies of Neurology. 9th Edi-
Editorial, Madrid, 2014. tion . McGraw-Hill, 2009.

Laner A J. A dictionary of Neurological signs. 3rd Edition. Editorial Rowland L P. Merritt's Neurology. 12th Edition. Lippincott Williams
Springer, 2011 . and Wilkins, 2009.

Bibli ogra fí a
Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

Neurocirugía

Revisor
Luis Cabeza Osorio

Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Hermes Gonzaléz Quarante
(traducción casos clínicos)

Grupo CTO
• • Editorial
NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.

No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
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ISBN Neurocirugía: 978-84-16527-30-4


ISBN Obra completa: 978-84-16527-11-3
Depósito legal: M-26880-2015
Neurocirugía

Manual CTO
de Medicina y Cirugía

2.a edición

Grupo CTO
Edito rial
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03. Tumores intracraneales ....
3.1.
3.2.
3.3.
Consideraciones generales ..................................................................... 12
Metástasis cerebrales ........................................ ....................... . 12
Gliomas ............................................................................................................................................. 13
12

Q) 3.4. Tumores del plexo coroideo .................................................................... 17


2 3.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodérmicos primitivos (PNET) ................... 17
3.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 18
3.7. Men ingioma . ................................. • ............................. 0000000000 18

01 . Síndrome de hipertensión 3.8. Neurinoma del VIII par


(schwannoma vestibular) ........................................................................ 19
intracraneal 1
3.9. Tumores de la región pineal ................................................................ 20
1.1. Fisiopatología .... 3.10. Tumores hipofisarios ...... ..................................................................... ... 20
1.2. Etiología del síndrome de hipertensión 3.11. Tumores de origen disembrioplásico 00 00 21
intracraneal .... 3.12. Linfoma cerebral primario . ... ............................................................. 22
1.3. Clínica ..... .. . . 00 00 • • 1 3.13. Hemangioblastoma . . . ... 22 .00 00

1.4. Síndromes de herniación cerebraL... 2 3.14. Tumores de la base craneal ........................................................... 22


1.5. Diagnóstico .......... 3 3.15. Características anatomopatológicas
1.6. Tratamiento ...... ........................................................ ················································· 3 más típicas ............................................... ........................................................... 22
1.7. Síndrome de hipertensión intracraneal
benigna (pseudotumor cerebri) 3
1.8. Edema cerebral ................................. ................................................................. 4 04. Traumatismos craneoencefálicos 25
4.1 . Escala de coma de Glasgow ................................................................ 25
4.2. Manejo del TCE en Urgencias . 25
02. Hidrocefalia ......... ........................................................................... 6
00 00 ••

4.3. Fracturas craneales .................................................. ................... 00 . . . . . . . . 27


2.1 . Concepto y clasificación ..... 6 4.4. Conmoción cerebral ........................................................ ....... 28
2.2. Etiopatogenia ........................................................................................ 6 4.5. Hematoma epidural .................................................... ............ 29
2.3. Clínica ............................. 7 4.6. Hematoma subdural ........................................... .................................. 29
2.4. Tratamiento ................................... . 7 4.7. Contusión cerebral hemorrágica . .............................. 30
2.5. Hidrocefalia crónica del adulto ... 000 00000000 000000000000000000000000000000 8 4.8. Lesión axonal difusa ................................................................................... 30
2.6. Hidrocefalia del recién nacido 4.9. Neumoencéfalo .. ......... ........................................ .................................. .. 30
y del lactante ..... 9 4.1O. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central ................. ... ......... ......................................... 31
,
Neurocirugía 1 1n d i Ce

05. Absceso cerebral 07. Anomalías del desarrollo ... 52


y empiema subdural. 33 7.1. Craneosinostosis . .. . ... ...... .... . . .......... 52
5.1 . Absceso cerebral _............... ... .... .. . ... . 33 7.2. Malformación de Chiari ................................................................................. 53

5.2. Empiema subdural ..................................................................................................... 34 7.3. Quistes aracnoideos ...................................................................... 54


7.4. Disrafismo espinal .......................................................................................................... 54
7.5. Encefalocele ............................................................................................................................. 55
06. Patología raquimedular 36 7.6. Sinus pericranii (variz espuria) . _ 56

6.1. Dolor lumbar ........................................................................................ 36


6.2. Lumbociática. Hernia discallumbar .................................... 38
08. Neurocirugía funcional . 57
6.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical _ 40
6.4. Espondilosis cervical ................................................................................................. 41 8.1. Neuralgia del trigém ino ................................................................................... 57
6.5. Estenosis del canal lumbar .......................................................................... 41 8.2. Neuralgia del glosofaríngeo ..................................................................... 57
6.6. Espondilolistesis ........................... ................................................................................. 42 8.3. Cirugía del dolor intratable ... . .............................. 57
6.7. Espondilodiscitis ··········································································· 43 8.4. Cirugía de la enfermedad de Parkinson ......................... 58

6.8. Les iones medulares 8.5. Cirugía de la epilepsia .. ..... 58


traumáticas .............................................................................................................................. 43 8.6. Neurocirugía de los trastornos mentales
6.9. Tumores intrarraquídeos... . ................................................. 46 (psicocirugía) ................................... _ . . 58

6.1 O. Absceso epidura l espinal _ 47


6.11. Siringomielia .............................................................................................................................. 48
6.12. Anomalías de la unión craneocervicaL ..................... 48 Bibliografía ... 61
Neurocirugía •

Síndrome de hipertensión
intracraneal

Dentro de este tema, tracranea les que se describirán en los próximos apartados, algunas de los
se debe conocer muy bien cuales se recogen en la Tabla 1.
el pseudotumor cerebral,
especialmente los criterios
diagnósticos y las condiciones 1.2. Etiología del síndrome
asociadas a esta patología.
Además, es importante conocer de hipertensión intracraneal
la clínica de la herniación uncal
y el tratamiento general
de la hipertensión intracraneal. La etio log ía se recoge en la Tabla 1.

Traumatismo craneoencefálico:
1.1. Fisiopatología - Hematoma epidural
- Hematoma subdural
- Contusión hemorrágica
El Aujo sanguíneo cerebral (FSC) puede ca lcularse dividiendo la presión de - Swelling
perfusión cerebral (PPC) entre las resistencias vasculares (RV), siendo la PPC la
diferencia entre la tensión arterial med ia (TAM) y la presión intracraneal (PIC). Hidrocefalia

FSC = PPC 1 RV = (TAM- PIC) 1 RV Tumores


Infecciones:
El grado óptimo de activi dad ce rebral depende de la existencia de un - Absceso cerebral
adecuado Aujo sang uíneo que proporcio ne al tejido nervioso un aporte - Empiema subdural
suficiente de oxígeno y g lucosa. Por tanto, es necesa ri o que dicho FSC se
mantenga estable frente a variac iones de la presión arte ria l sistémica o Procesos vasculares:
de las resistencias intracraneales. Existen unos mecan ismos de autorregu - - Infarto cerebral
lación cerebrovascular que consiguen que, dentro de un ampl io rango,
- Trombosis venosa
grandes variaciones de la presión arterial prod uzcan solamente peque-
- Hematoma intraparenquimatoso
ños cambios en el FSC.

Encefalopatías que pueden cursar con edema cerebral:


La hipótesis de Monro-Kellie esta blece que el volumen total del conteni-
- Hipercápnica
do intracraneal (parénquima, sa ngre y líq uido cefa lorraquídeo) debe ser
Hepática
consta nte. Puesto que estos se encuentran en el inte rio r de una cavidad no
- Sínd rome de deseq uil ibrio (d iálisis)
distensible, como es el cráneo, un incremento en el vo lumen de algu no de
estos componentes (p. ej., un tumor cerebra l, un hematoma epidural, sub- Tabla 1. Cau sas más frecuentes de elevación de la presión intracraneal
dura! o una hidrocefalia) hará que, de manera compensatoria, se prod uzcan
disminuciones en el vo lumen de los otros componentes. Si los mecanismos
de compensación se saturan, se produce un aumento de la presión intra- 1.3. Clínica
craneal (cuyos valores normales en los adultos oscilan entre S y 15 mmHg).

El aumento de la PIC se manifiest a clínicamente con una sintomatología La clínica característica del sín drome de hipertensión intracranea l (HTIC) es:
característica agrupada baj o la denom inación de síndrome de hiperten- Cefal ea. Genera lment e es más grave du rante la noche debido a la
sión intracranea l, común a un g ran n úmero de procesos patológicos in- hipercapn ia nocturna, que produce vasod ilatación cerebral, sobre
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

todo, en la fase REM del sueño. Puede despertar al paciente y em- do midriasis ipsi lateral como signo más precoz, y el mesencéfalo,
peora por la mañana. Ca racterísticamente aumenta con las manio- con hem ip lejia contra latera l y disminución prog resiva del nivel de
bras de Va lsa lva. consciencia.
Vómitos. De predominio matutino, muy típicos en "escopetazo".
Edema de papila. Es el sig no exploratorio que traduce la existencia
de HTIC. En los lactantes puede no encontra rse, pero se apreciará
abombam iento de la fontane la y sepa ración de las suturas (diástasis).
También apa rece frecuentemente diplopía, por lo general secunda-
ria a lesión del VI par cranea l. Los niños no suelen quejarse de visión
doble porque elim inan más fácilmente la imagen del ojo afectado,
pero es frecuente que inclinen la cabeza para hacer coincidir las dos
imágenes.
Alteración del nivel de consciencia.

En fases de HTIC moderada o ava nzada, con comprom iso en el FSC, pue-
de observa rse la tríada de Cushing: hipertensión arterial (lo más consta n-
te), bradicardia y alteraciones del ritmo respiratorio, aunque sólo en un
30% de los pacientes se observa la tríada completa.

Otros datos clínicos que pueden acompañar al síndrome de HTIC son las
erosiones o úlceras gástricas de Cushing o signos de focalidad neurológi-
ca en relación con la localización de la lesión responsable de la elevación
de la PIC. Nervio 111 PC A. basilar

Figura 2. Hern iación uncal


1.4. Síndromes de herniación cerebral
Herniación subfacial. Desplazamiento del parénquima cerebral
por debajo de la hoz del cerebro (falx). Puede comprim ir la arteria
El aumento de la PIC secundaria a cualquiera de las entidades descritas cerebral anterior. Puede ser un aviso previo a una herniación trans-
en la Tabla 1, puede generar grad ientes de presión entre los compar- tentoria l.
timentos del endocrá neo, dando lugar a desplazamientos de algunas Herniación central, transtentorial o tentorial. Se produce un des-
porciones del encéfa lo contra estructura s rígidas óseas o dura les, provo- plazamiento hacia abajo de los hemisferios cerebrales y ganglios
cando nuevos déficit neurológ icos, deterioro del nivel de consciencia o basa les, comprimiendo sucesiva mente: diencéfa lo, mesencéfalo,
incluso la muerte del paciente. Estos desplazamientos se conocen como protuberancia y bulbo.
herniaciones cerebrales o enclavam ientos (Figura 1).

La tríada de la herni ación uncal: midriasis arreactiva


en un ojo, hemi paresia contralatera l a la mid ri as is y
Herniación
disminución del nivel de consciencia. Es imperativo
un cal
rea li za r en este caso una TC cerebral urgente.

Herniación transtentorial inversa. Estructuras de la fosa posterior


se hernian hacia arriba a través de la hendidura tentorial.

Antes de rea liza r una punción lumbar, se debe des-


ca rtar med iante una TC cerebral que el pac iente no
tiene una ca usa que provoq ue una elevac ión de la
presión dentro del cráneo y genere un grad iente entre
el cráneo y la región lu mbar.

Herniación cerebelo-amigdalar. Las amígda las cerebelosas se


hernian a través del foramen magno, produciendo compresión
bu lbar y ocas ionando ráp idamente un cuadro dramático con al-
Figura 1. Hern iaciones del sistema nervioso centra l t eración de l patró n ventil atorio, trastorno s vasom otores y cardía-
cos e inclu so mue rte súbita. Puede estar provocada por la rea liza-
Se describen varios síndromes de herniación cerebral : ción de una punción lumbar cua nd o, en el espacio intracraneal,
Herniación uncal (Figura 2) . Más frecuente en lesiones tempo- existe una causa que sea capaz de elevar la presión intracraneal
rales. El uncus del lóbulo tempora l se hernia a través de la hen- y generar un gradiente de pres ión entre el cráneo y el espacio
didura tentorial y puede comprimir el 111 par cranea l, producien- subaracno ideo lumbar.

01 · Síndrome de hipertensión intracraneal


Neurocirugía 1 01
1.5. Diagnóstico En cuan to al tratam iento general de la hipertensión intracraneal, inde-
pendientemente de cuál sea la causa que la esté provocando, son útiles
las sig uientes medidas (Tabla 2):
El diagnóstico de certeza de un paciente con sospecha clínica de hiper-
tensión intracraneal se establece mediante la mon itorización de la PIC.
utilizando sensores que p ueden coloca rse a nivel intraparenqu imatoso, Elevación cabecera 30°
intraventricular, epidu ral o subdural. Sedación y relajación
Drenaje ventricu lar externo
La onda de presión intracranea l depende de oscilaciones normales de la Manitol 20%
tensión arterial (en la sístole cardíaca se produce una elevación de la pre- Suero hipertónico
sión intracranea l, al llegar la sangre al cerebro) y del ritmo respiratorio (la Hiperventilación
inspi ración conl leva un descenso de la presión intracranea l, ya que facilita
Craniectomía descompresiva
el retorno venoso al corazón). Medidas
Coma barbitúrico
de segundo nivel
Hipotermia
En una situación de hipertensión intracraneal, además de obtener en el
registro cifras elevadas de presión, se pueden detectar variaciones en la Tabla 2. Tratamiento general de la hipertensión intracraneal
morfología de la onda normal que t ienen diferentes interpretaciones clí-
nicas (ondas de Lundberg): Elevar la cabeza del enfermo unos 30° para favorecer el retorno ve-
Ondas A meseta o plateau: elevaciones mantenidas de la PIC (>50 noso.
mmHg durante 5-20 minutos) que indican compromiso en la auto- Evitar la hi potensión arterial, la hipertermia y la hiperglucemia.
rregulación cerebrovascula r. Su morfología se recoge en la Figura 3. Sedación y relajación, si es necesario.
Ondas B: se han relacionado con alteraciones en el ritmo respirato- Drenaje ventricu lar externo. Se trata de una medida que se emplea
rio, principa lmente con la respiraci ón de Cheyne-Stokes. en el tratamiento de la hipertensión intracra neal, aún no teniendo
Ondas C: probab lemente en re lación con va riaciones en la presión hidrocefa lia. Co nsiste en evacuar líquido cefalorraquídeo a un reser-
ar teri al. vo ri o exterior.
Man ito! al 20%. Es un d iurético osmóti co de alta efi cac ia y de
mecan ismo de acción má s rápido q ue los co rt icoides, pero
es importante no supera r una osmo laridad plasmática de 320
mOsm/1.
Suero hipertónico, que lo que provoca es un paso de líquido desde
el espacio intersticial al espacio intravascular debido a sus propieda-
des osmóticas.
Hiperventilación controlada, para dism inuir la pC0 2 hasta 30-35
mmHg (niveles inferiores t ienen riesgo de isq uemia cerebral por va-
soconstricción).
En casos refra ctari os a estas med idas, puede ser necesa rio recurrir al
PIC coma barbitúrico, hipotermia o cra niectomías descompresivas.

Ondas plateau

1.7. Síndrome de hipertensión


intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)

Minutos Se define como la existe ncia de clíni ca de hi pe rtens ión intracranea l


Figura 3. Onda normal de PIC. Ondas platea u (la cefalea es el síntoma más frecuente y el papiledema, el signo más
constante), sin disminución del nivel de co nsciencia y sin focalidad
Los estudios de imagen (TC o RM) ayudan a diagnosticar la causa de la neurológica (salvo la dip lopia por afect ación de l VI par). En las prue -
HTIC y las posibles complicaciones asociadas (edema, desplazamientos o bas de imagen a realizar (resona ncia magnética y angioRM de fase
herniaciones, dilatación ventricular, swelling o vasoplejia venosa cerebral venosa) no se evidencia ca usa justificable del cuadro. La punción
que produce "hinchazón" de los hemisferios cerebra les, et c.). lum ba r presenta, de forma inva riabl e, u n incremento de presión de
líquido cefal o rraquíde o co n un estudi o ana lítico dentro de los pará-
met ros norma les, excepto ocas ionalmente un descenso d e las p ro-
1.6. Tratamiento teínas (Tabla 3).

Afecta con más frecuencia a mujeres en época reprod uctiva. La mayor


Siempre que sea posible, hay que tratar el problema primario responsa- parte son idiopá ti cas, au nque hay que descartar distintas condiciones
ble de la HTIC. Por ejemplo, en situaciones en las que haya una hidroce- asociadas a este cuadro que se recogen en la Tabla 4. De entre todos
fa lia aguda, habrá que proceder a colocar un drenaje ventricu lar externo. los factores enumerados en la Tabla, los únicos en los que ha habido una
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

confirmación epidemiológica de asociación a este cuad ro son: mujer, casos es necesario recurrir a otras técn icas, como la fenestración de
edad reproductiva, trastornos menstruales, obesidad o aumento reciente la va ina del nervio óptico o la cran iecto m ía descompres iva subtem-
de peso. pora l.

Clínica de hipertensión intracraneal


No disminución del nivel de consciencia Se deben cumplir todos los criterios para di agnosti car
un pseudotumor cerebral.
Ausencia de focalidad neurológica
Pruebas de imagen normales
Presión elevada de líquido cefa lorraquídeo
Ana lítica de líquido cefalorraquídeo normal
Eliminar factores asociados:
Tabla 3. Criterios diagnósticos de pseudotumor cerebri obesidad, fármacos, tratamiento metabolopatías

Alteraciones del drenaje Enfermedad de Beh<;et Acetazolamida


venoso Fármacos:
Embarazo y anticonceptivos Vitamina A y derivados
orales (retinoides) Derivación lumb<lperltoneal
Obesidad Tetraciclinas
Hipotíroidismo e Ác ido nalidíxico
hipertiroidismo Descompresión nervio óptico
- Nitrofurantoína
Hipoparatiroidismo
- Su lfam idas
Insuficiencia suprarrenal
- Lit io Figura 4. Manejo terapéutico general del pseudotumor cereb ral
Síndrome de Cush ing
- lndometacina
Anemia ferropénica grave
- Fenitoína
Sarcoidosis
1.8. Edema cerebral
Lupus eritematoso sistémico
Tabla 4. Etiología del pseudotumor cerebri
Se define como edema cerebral la acumu lación de líq uido en el espacio
Se trata de una enfermedad genera lm ente autoli mitada pero recurrente, interst icial o intracelular (neuronas y glía). En funció n del mecanismo pa-
cuyo riesgo principal es la pérdida de visió n por edema de papila. El tra- togénico result ante, se reconocen tres t ipos de edema cerebra l:
tamiento tiene como objetivo la prevención de défi cit visuales, mediante Edema cerebral vasogénico: es el edema causado por una aper-
la disminución del volumen de LCR. tura de la ba rrera hematoencefálica, por lo que se acumula líquido
en el espacio intersticial. Es el edema que acompaña a los procesos
La primera medida terapéutica (Figura 4) debe ser la supresión de los tumorales y al absceso cerebral. Disminuye con la administración de
fármacos responsables o el tratamiento de la enfermedad asociada, si se corticoides (producen una disminución de la permeabilidad de la
conoce, y la pérdida de peso, si el paciente es obeso. Después deben barrera hematoencefá lica).
intentarse medidas conservadoras, como el empleo de diuréticos, espe- Edema citotóxico: se trata de un acúmulo de líquido en el espacio
cia lmente los inhibidores de la anhidrasa ca rbónica (acet azolam ida). En intracelu lar que se produce por ma lfunc ión de las bombas de sodio
la mayoría de los pacientes, el pro nóstico es bueno (el 80o/o responde al y potasio de la membrana celular debido a una hipoxia o isquemia
tratam iento conservador). Otras med idas no quirúrg icas que se pueden celu lar. Es el edema que se origina en los infartos cerebra les. No dis-
emplear son la restricción hidrosalina, la utilización de dexametasona (es- minuye con la adm inistración de corti coides. El t ratamiento consiste
pecialmen te, si hay enfermedades cuyo tratamiento es la corticoterapia) en la reversión de la isquemia causante del mismo.
y la furosemida. Edema intersticial : consiste en un exudado de líquido cefalorra-
quídeo a través del epéndimo como consecuencia de un aumento
En pacientes con deterioro visual progresi vo que no responden al de la presión intraventricular. Se da en las hidrocefalias agudas e hi-
tratamiento médico, el paso siguiente consiste en colocar una deri- drocefalias crónicas con presión elevada. Mej ora con la derivación
vación lumboperitoneal (tambié n se han indicado la derivación ven- del líqu ido cefalorraquídeo (d renaje ven tricular externo o derivación
tricu lope ritonea l y las punciones lumbares de repetición). En alg unos ventricu loperitonea l).

" Como el flujo sa nguíneo se debe mantener en valores cons-


Ideas clave tantes, las modificaciones de la presión de perfusión cerebral
conllevan alteraciones de las resistencias vasculares cerebrales
" El flujo sanguíneo cerebra l se debe mantener dentro de unos en la misma dirección. Es lo que se denomina autorregulación
límites precisos para un correcto funcionamiento del sistema cerebrovascular.
nervioso central. El flujo sanguíneo depende de man era directa
de la presión de perfusión cerebra l y, de manera indirecta, de las " Los factores que influyen en la presión intracraneal son la san-
resistencias vasculares cerebrales. gre, el parénquima y el líqu ido cefalorraquídeo. La hipótesis de

01 · Síndrome de hipertensión intracraneal


Neurocirugía 1 01
Monro-Kellie establece que la suma de los volúmenes de san- rraquídeo) y, ante el fracaso de las mismas, medidas de segundo
gre, líquido cefalorraquídeo y parénquima se han de mantener nivel, que implican una alta tasa de complicaciones.
constantes.
" Existen una serie de factores asociados al pseudotumor cere-
" La hiperventilación, que implica hipocapnia, conlleva una vaso- bral, entre los que destacan los fármacos y determinadas me-
constricción, lo que provoca que la presión intracraneal descien- tabolopatías. Recuérdese que el sexo femenino, la obesidad, la
da. Sin embargo, puede producir también isquemia cerebral. edad fértil y los trastornos menstruales son los que tienen una
confirmación epidemiológica .
" La hipertensión intracraneal, que se define como valores por en-
cima de 15 mmHg en el adulto, puede producirse por aumento " Los criterios diagnósticos del pseudotumor cerebral son seis:
del volumen de parénquima, líquido cefalorraquídeo o sangre. clínica de hipertensión intracraneal, ausencia de focalidad neu-
ro lógica, nivel de consciencia normal, estudios de imagen nor-
" Las hern iaciones cerebrales son desplazamientos del cerebro males, presión de líquido cefalorraquídeo elevada y análisis de
desde el sitio de mayor al de menor presión. La herniación un- líquido normal.
cal, que clínicamente se manifiesta como una tríada consistente
en midriasis arreactiva en un ojo, hemiparesia contralateral a la " Las medidas terapéuticas fundamentales en el pseudotumor
midriasis y disminución del nivel de consciencia, constituye una cerebral son: eliminar los factores asociados, acetazolamida, de-
urgencia neuroquirúrgica. La herniación cerebeloamigdalar se rivación lumboperitoneal y la descompresión del nervio óptico.
puede provocar por una punción lumbar.
" El edema cerebral vasogénico (tumores, absceso) cede con
" En el tratamiento de la hipertensión intracraneal, se debe iniciar corticoides, pero no es el caso del edema citotóxico (infarto
con medidas de primer nivel (que persiguen fundamentalmen- cerebral).
te disminuir el volumen de sangre, parénquima o líquido cefalo-

Mujer de 24 años que, en los últimos 2 meses, presenta episodios


Casos clínicos matutinos de cefalea acompañada de náuseas y visión borrosa;
en el último episodio, presentó además diplopía. En la explora-
Una mujer de 34 años, obesa, presenta desde hace varias sema- ción, sólo cabe destacar papiledema bilateral y obesidad. La reso-
nas cefalea y episodios de pérdida de visión binocular transito- nancia magnética cerebral es normal, y el estudio de líquido cefa-
rios, particularmente al levantarse de la cama. En la exploración, lorraquídeo obtenido por punción lumbar es normal, a excepción
tiene como único signo un papiledema bilateral. Una resonancia de un aumento de presión. ¿Cuál de las siguientes medidas tera-
magnética craneal y una angiografía cerebral por resonancia re- péuticas NO suele estar indicada en el curso de la enfermedad de
sultan normales. ¿Qué prueba indicaría? esta paciente?

1) Doppler de troncos supraaórticos. 1) Acetazolamida.


2) EEG y estudio de sueño. 2) Derivación lumboperitoneal de LCR.
3) Punción lumbar y medición de la presión del LCR. 3) Esteroides.
4) Iniciaría tratamiento antiagregante antes de realizar más prue- 4) lndometacina.
bas.
RC: 4
RC: 3
Hidrocefalia

ORIENTACIÓN Hay que prestar atención a los conceptos destacados en las Ideas Clav e y repasar

ENARM los signos con valor localizador de lesión, especialmente la exploración pupilar
y los reflejos troncoencefálicos.

2.1. Concepto La hidrocefalia puede defi ni rse como un disbalance entre la formac ió n
y absorción de LCR, de magnitud suficiente como para prod uci r un acú-
y clasificación mulo neto del mismo dentro de los ventrícu los cerebrales, con el conse-
cuente aumento del tamaño de parte o la tota lidad del sistema ventricu-
El líqu ido cefalorraqu ídeo (LCR) se produce en los plexos coroideos, fun- lar demostrable en las pruebas de imagen (TC o RM).
damenta lmente a la altura de los ventrículos laterales y IV ventrículo, a
razón de aproximadamente 500 mi d iarios. Clásicamente, se han d istingu ido dos t ipos de hidrocefalia:
Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no puede al-
Desde los ventrícu los laterales, alcanza el tercer vent rícu lo a través de los canza r el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstácu lo a
agujeros de Monro, y por el acueducto de Silvio llega al cuarto ventrículo nivel del sistema ventri cu lar.
en la fosa posterior, para salir a las cisternas del espacio subaracnoideo por Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LCR alcanza el es-
los agujeros de Lu schka y Magendie. Lu ego circu la por los espacios suba- pacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para
racnoideos y, según las teorías más recientes, parece ser que se reabsorbe su circulación. También se engloban en este apartado las hid rocefa-
a nivel de las granulaciones aracnoideas en la convexidad dura! (Figura S). lias debidas a d ificultades para la reabsorción de líquido cefalorraqu í-
deo (hidrocefa lias arreabsortivas).

Plexo coroideo Espacio


ventrícu lo lateral subaracnoideo
2.2. Etiopatogenia
Granulaciones
aracnoideas

Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son los
sigu ientes:
Hipersecreción de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos
tumores del plexo coroideo (papi loma o carcinoma).
Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El
obstáculo puede encontrarse a nivel del sistema ventricular, resul-
tando hidrocefa lias no comunicantes, como en el caso de la este-
nosis del acueducto de Sil vio (la más frecuente de las hidrocefalias
congén itas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores
intraventriculares, hemorragias intraventriculares, infecciones [ven-
Plexo co roideo
del tercer ventrícu lo triculitis], etc.).
Otras veces, la d ificultad de la circulación se produce a nivel
Agujero
de Luschka del espac io subaracnoideo (hidrocefal ias comun icantes). Este
Plexo coroideo Agujero es el mecanismo de la s hidrocefal ias secundarias a meningiti s,
del cuarto ventrículo de Magendie
hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis o linfomatosis me-
Figura S. Circulaci ó n del líqu ido cefa lorra qu ídeo níngea.
Neurocirugía 1 02
Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la re-
absorción de LCR hacia el torrente sanguíneo, como en el caso de la
trombosis de los senos venosos dura les, o vaciamientos radicales del
cuello, síndrome de vena cava superior, etc.

2.3. Clínica

El acúmulo de LCR en el sistema ventricu lar produce un síndrome de


hipertensión intracraneal (HTIC). Los síntomas son diferentes en lac-
tantes (con fontanelas abiertas), que en niños mayores y adultos, en
los que el cráneo no es distensible al haberse cerrado las fontane las.

La causa más frecuente de hidrocefalia en recién nacidos es la es-


tenosis congénita del acueducto de Si lvia. El diagnóstico se realiza
mediante med ición del perímetro craneal (método más sensi bl e) y
pruebas de imagen (ecografía transfontane la o RM, como técn icas Figura 7. Hidrocefalia en un lactante
más específicas).

La radiología simple de cráneo puede evidenciar diástasis de sut uras, y en 2.4. Tratamiento
los casos crónicos, marcadas impresiones digitiformes y agrandamiento,
erosión o descalcificación de la sil la turca.
Aguda. Clínica de HTIC de rápida instauración, incluyendo cefalea, El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico y su objetivo es reducir la
náuseas y vómitos, edema de papila, paresia del VI par y/o trastornos PIC para conseguir una buena función neurológica, lo que no implica ne-
de la marcha . La dil atación aguda del tercer ventrículo, genera lmen- cesariamente lograr un tamaño vent ri cu lar normal.
te secundaria a tumores de la región pineal, puede producir el sín-
drome de Parinaud.
Crónica. Clínica más insidiosa de HTIC. con edema de papila y a ve-
ces incluso atrofia óptica. En enfermos muy crónicos, es posible la
aparición de alteraciones de la marcha, para paresia espástica, disme-
tría en miembros superiores, e incluso alteraciones endocrinas por Catéter
ventricular
distorsión de la hipófisis o de las proyecciones hipota lámicas por un
tercer ventrículo dilatado.

Deri vación
ventriculopleural

Derivación
ventriculoperitonea l

Figura 8. Tratamiento de la hidrocefalia . Derivaciones de LCR

Las técnicas quirúrgicas que pueden utilizarse son (Figura 8):


Drenaje ventricular externo. Se trata de una solución temporal
para hidrocefalias agudas en las que se prevea que, tras el tratamien-
to correcto de la causa, no va a ser necesaria una derivación perma-
Figura 6. Resonancia magnética practicada a una embarazada nente de LCR. Resu lta especia lmente útil en el caso de las hemorra-
que permitió diagnosticar una hidrocefalia en el feto gias intrave ntricu lares.
Manual CTO de Medi cina y Cirugía, 2.a edición

Derivaciones (shunt o válvulas). Son dispositivos que derivan de reduciendo el riesgo de complicaciones relacionadas con el shun t.
forma permanente el LCR desde los ventrículos cerebra les a otras Está indicada en el caso de hidrocefalias obstructivas. Actualmente,
cavidades del organismo. La más empleada es la ventriculoperito- se considera la técnica de elección para el tratamiento de la esteno-
neal (Figura 9), pero también pueden implanta rse ventriculoatriales sis del acueducto de Silvio.
o ventricu lopleurales. Se utilizan en el caso de hidrocefalias crón icas
o en hidrocefalias agudas en las que no se espera resolución de la
hidrocefa lia tras tratamiento de la causa. 2.5. Hidrocefalia crónica del adulto

También ll amada hid rocefa lia normotensiva o hidrocefalia a presión


normal. Desde un punto de vista etiológico, se pueden encontrar for-
mas idiopáticas (40-60% de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurológicos como la hemorragia subaracnoidea (lo más frecuente
dentro de este grupo), tras traumatismos craneoe ncefálicos, posme-
ningíticas o tras tumores. La forma idi opática es una hidrocefalia que
se presenta en pacientes de edad avanzada (> 60 años) y afecta ligera-
mente más a varones.

La clínica es muy característica, aunque no patognomónica, y se define


por la tríada de Hakim-Adams: demencia (una de las pocas causa s rever-
Figura 9. Derivación ventriculoperiton eal (izqu ierda). El mismo sibles de demencia), incontinencia urinaria y trastorno de la marcha, que
paci ente un año después (derecha) suele ser el signo más precoz y la clínica más frecuente (su ausencia debe
hacernos dudar del cuadro) . A veces se acompaña de trastornos extrapi-
Existen una serie de compl icaciones (Tabla S) relacionadas con los ramidales (pa rkin sonismo).
dispositivos de derivación de líquido cefalorraquídeo, tales como la
obstrucción del shunt, la infección, el sobrefu ncionamient o de la de- El diagnóstico se sospec ha ante el hallazgo de una hidrocefalia comu-
rivación y la nefritis del shunt. La obstrucción es la comp licación más nicante en las pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clínica
frecuente; el paciente va a tener un cuadro clínico de hipertensión compatible, aunque no hay datos patognomónicas (Figura 1 O) . Debe
intracraneal y, al rea lizarle una TC cerebra l, se va a evidenciar un au- realizarse d iagnóstico d iferenc ial con la hidrocefalia ex vacuo o secun-
mento del sistema ventricular (hidrocefalia); el tratamiento consistirá daria a una atrofia cerebral, que es un aumento compensador del ta-
en cambiar el sistema derivativo. maño del sistema ventricular que aparece frecuentemente en ancianos
con importante atrofia cerebra l corticosubcortica l, y que no requiere
tratam iento. A diferencia de esta última hidrocefalia, en la crónica del
Obstrucción del Shunt Hidrocefalia adulto existen signos de reabsorción transepend imaria (hipodensidad
S. epidermidis periventricu lar en la TC), ba lonización del tercer ventrícu lo y ausencia
Infección
de su rcos de la convex idad. Actu almente se está n empleando estudios
Cefa lea ortostática de RM de flujo de líqu ido cefa lorraquídeo, en los que se muestra un
Hiperfunción Higromas-hematomas subdurales aumento de la velocidad de flujo de LCR a la altura del acueducto de
Ventrícu los pequeños Silvia (Tabla 6).

Nefritis del Shunt Glomeru lonefritis complemento bajo

Tabla S. Complicaciones de los sistemas derivativos

El Staphy/ococcus epidermidis es el germen más frecuentemente


implicado en las infecciones del shunt; suelen ser pacientes que
acuden por fiebre, acompañada en mucha s ocasiones por un
cuadro de hipertensión intracranea l; el tratamiento cons istirá en
exteriorizar el shunt (con posterior recamb io) y antibioterapia in-
travenosa (de manera empírica, se empezará por vancom icina o
teicoplanina). La hiperfunción del shunt puede provocar cuadros
de cefalea ortostática (debidos a hipotensión de LCR), hematomas
o higromas subdurales o el denom inado síndrome de los ventrícu-
los pequeños). Por último, una rara complicación es la nefritis del
shunt, que es más propia de las derivaciones ventri cu loatriales y
que, de fo rma característica, cursa como una g lomerulonefritis con
cifras de complemento bajo.
Ventriculostomía premamilar endoscópica. Se trata de una téc-
nica en auge en la que, con ayuda de un neuroendoscopio, se crea Figura 1O. En esta imagen se puede observar una dilatación
una comunicación directa entre el 111 ventrícu lo Y el espacio suba- del sistema ventricular en au se ncia de surcos prominentes
racno ideo, permitiendo prescindir de las derivaciones y, por tanto, en la convexidad, todo ello co mpati b le con hid rocefalia normotensa

02 · Hidrocefalia
Neurocirugía 1 02
Lactante
con macrocefalia

Recién nacido con hallazgo


de hidrocefalia
por ultrasonido obstétrico

MantenervigllaJ:ldadfnica
mensual por pediatrfa,ante
envio
a rialitltii'Ugfa

ventricular
de8mmo>
asociada

Mantener vigilancia dlnlca. Valoración por neurodrugfa


Seguimiento ultrasonográfico en un l."' nivel

Si existe malfórmadón
múltiple o comorbilldad
debe disCUtirse la oportunidad
de clrugfa con los padres

Si el estado clfnlco pone


en riesgo la vida, evaluar
el diferimiento
del procedimiento
quirúrgico

Figu ra 11. Abordaje diagnóstico del lactante con hidrocefalia congénita

Resonancia magnética o TC cerebral barazo de alto riesgo y extremar las precauciones. Dentro de este grupo
RM de flujo se recogerán aquéllas con exposición a teratógenos (metotrexate), que
Test de infusión padecen infecciones potencia lmente transmitidas in útero (toxoplas-
Tap test o test de evacuación mosis) o con productos previos de anencefalia o espina bífida. Como
Monitorización de la PIC efecto protector mú ltiples metaanálisis han demostrado la re lación
Tabla 6. Pruebas diagnósticas empleadas en la hidrocefalia crónica entre los suplementos de ácido fólico y la disminución del riesgo de
del adu lto desarrollo de hidrocefalia.

El diagnóstico se complementa mediante una monitorización continua de Clínica


la presión intracraneal, en la que puede observarse un aumento de la pre-
sión y/o la existencia de ondas patológicas de hipertensión intracraneal. La hidrocefalia en los lactantes se manifiesta con un aumento del pe-
También se realiza un test de infusión: se introduce suero en el espacio rímetro craneal (macrocefal ia), dilatación de las ven as epicraneales,
intratecal mediante una punción lumbar a una velocidad determinada y se abombamiento de las fontanelas, signo de Macewen (sonido típico de la
registra la presión en el espacio subaracnoideo durante un tiempo; con los percusión del cráneo sobre las zonas de d ilatación ventricular), transilu-
datos obtenidos, se va lora la resistencia a la salida de líquido cefalorraquí- minación positiva en la cabeza. Son frecuentes el llanto y la irritabilidad.
deo, que en el caso de la hidrocefal ia crónica, se va a encontrar aumentada. En la exploración puede evidenciarse, en casos avanzados, ojos en "so l
Otra maniobra diagnóstica útil es la pu nción lumbar evacuadora para com- poniente" y alteraciones en el ritmo resp iratorio.
probar si existe mejoría clínica significativa tras la extracción de LCR.
Etiología
El tratamiento de elección es la derivación de LCR (habitualmente ventri-
culoperitoneal). La causa más frecuente de hidrocefalia en recién nacidos es la estenosis
congénita del acueducto de Silvio. También es un factor de riesgo para
desarrollar hidrocefalia haber padecido una hemorragia intraventricular o
2.6. Hidrocefalia del recién nacido de la matriz germinal o ser un prematuro con peso menor a 1,S kg.

y del lactante Diagnóstico

Es fundamental la identificación de las embarazadas a riesgo de tener El aumento del perímetro cefá lico es el signo más frecuente en el diag-
un recién nacido con hidrocefalia para remitirlas a una unidad de em- nóstico de la hidrocefalia del lactante. Es recomendable la medición
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

de rutina de PC durante el primer año de vida. Si el perímetro se en- Tratamiento y seguimiento


cuentra entre los percentiles 3 y 97 se considera como va lor normal.
Si el perímetro cefá li co se sitúa por fuera de estos va lores o si cambia En cuanto al tratamiento, se debe individual izar según el paciente y la causa.
2 cana les de percentiles, hay que iniciar un estudio pormenorizado de El tratamiento estándar es la colocación de derivación ventrículo peritoneal.
macrocefa lia.
Cua ndo se habla de recién nacidos se recomienda demorar la cirugía has-
Se refiere posibilidad al ta de encontrar alteración estructu ral ante la ta que el RN excede de los 1,5 kg y la cuantificación de las proteínas en el
presenc ia de macrocefalia y alguno de estos hall azgos: retraso en el LCR se encuentre por debajo de 200 mg/dl.
desarrol lo, sig nos y síntomas neurológicos, signos y sínto ma s de in-
cremento de presión intracranea l, dismorfismo y anomalías cong é- So n causas de mala respuesta al tratamiento: elevado número de proteí-
nitas, fal la para crecer y ansiedad fami liar. Por ell o es necesa ri o estar na s en el LCR, inmadurez del sistema in mune y la presencia fis iológica de
pend iente de signos de alarma en estos pac ientes con macrocefal ia presiones intracraneales más bajas que en el adu lto.
lo que in cluirá eva luació n secue ncial y sistematizada de la postura y
movimiento, tono mu scu lar, reflejos primitivos, reflejos miotáticos y Se postula que la rea lización de punciones lumbares o drenajes ventriculares
conductas del desarro ll o motor grueso, motor fino, adaptativo-social repetidos son procedimientos que evitan la progresión de la hidrocefalia y
y lenguaje. protegen el cerebro; sin embargo, no hay nada claramente demostrado. Sí
que existe un aumento del riesgo de infección en el sistema nervioso centra l.
En cuanto al diagnóstico, además de la medición del perímetro cefá li-
co, se suele preferir la ultrasonografía transfontanelar, mientras que las La ventricu lostomía endoscópica es el tratamiento de elección para la
fontane las estén permeables, por la disponibilidad de la misma y la au- estenosis de acued ucto de Silvio.
sencia de exposición a radiación ion izante. En manos expertas se puede
conseguir una alta sensibi lidad y especificidad. La RX de cráneo puede Es importante añad ir un tratamiento rehabilitador y de estimulación tem-
evidenciar diástasis de las suturas, y en los casos crónicos, marcadas prana para optimizar los resultados de estos pacientes.
impresiones digitiformes y agrandamiento, eros ión o decalcificación
de la si ll a turca. La TC o la RM son recomendables cuando el paciente Se sospechará signos de malfunción va lvu lar en un niño si:
cuando el paciente tiene las suturas cerrada s, pudi endo además va lora r Presenta som nolencia.
la posible ca usa. La experi encia familiar recu erda como situaciones si milares a la colo-
cación de la derivación o a otras malfunciones.
La ecografía prenatal, rea lizada entre la semana 13 y 14 de gestación, Presencia de síntomas como: cefa lea, vómitos, papiledema o defor-
posee una sensibi lidad elevada para la detección de defectos mayores midad fonta nelas o cráneo.
como la hidrocefl ia, que en algunos casos llega hasta el 95%. En los casos
detectados por ecografía prenatal, se aconseja el estud io con RM con el En esos casos se debe realizar una prueba de imagen cerebral (TC o ECO),
objetivo de establecer el grado de lesión y como auxi liar al tratamiento siendo la dilatación ventricular altamente sugestiva de disfunción ventri-
de elección. cu lar, si bien un tamaño normal no la excluye.

" La hidrocefalia crónica del adu lto puede ser primaria (propia de
Ideas clave ;¿S ancianos) o secundaria a otros procesos, como la hemorrag ia
subaracnoidea, los traumatismos y las meningitis.
" El líquido cefa lorraquídeo (LCR) se produce en los plexos coroi-
deos. De allí circula a través de los ventrículos y pasa al espacio " En el diagnóstico de la hidrocefalia crónica del adu lto, no existe
subaracnoideo, y se reabsorbe a nivel de los capilares cerebra les ninguna prueba que proporcione datos patognomónicas.
(según las teorías más recientes).
" La tríada característica de la hidrocefalia crónica es: apraxia de la
" Clásicamente, la hidrocefalia se divide en obstructiva o no comu- marcha, demencia e incontinencia esfinteriana. La marcha cons-
nicante, si el problema se localiza a nivel ventricular, y no obs- tituye el síntoma más frecuente y la clínica de presentación más
tructiva o comunicante, si la alteración en la circulación de LCR habitual.
se ubica a nivel del espacio subaracnoideo.
" Mediante el test de infusión, se detecta un aumento de la res is-
" La causa más frecuente de hidrocefalia congénita es la estenosis tencia a la salida de LCR, que es el mecanismo etiopatogénico
del acueducto de Silvia. El tratamiento de elección es la ventricu- implicado en la hidrocefalia crón ica .
lostomía endoscópica.

02 · Hidrocefalia
Neurocirugía 1 02
Un paciente de 73 años sufrió un accidente de tráfico con trau-
Casos clínicos matismo craneal, del que se recuperó. A los tres meses, inicia de
forma progresiva alteración de funciones superiores, incontinen-
Hombre de 70 años que consulta por un trastorno de la marcha y cia urinaria ocasional y su caminar es torpe. Probablemente pre-
un deterioro cognitivo subagudo. Nos indican que el diagnóstico senta:
de presunción del paciente es hidrocefalia a presión normal. En
este caso, ¿cuál de los siguientes datos NO esperaría encontrar? 1) Hematoma intraparenquimatoso cerebral tardío.
2) Hemorragia subaracnoidea .
1) Una hidrocefalia comunicante con acueducto de Silvio, permea- 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
ble en la resonancia cerebral. 4) Atrofia cerebral postraumática.
2) Un trastorno de la marcha tipo apráxico.
3) Un LCR con leve elevación de la presión de apertura, y con un RC: 3
aumento de células y proteínas.
4) La realización de una punción lumbar evacuadora (30 mi de LCR)
puede mejorar la marcha del paciente.

RC: 3
1
Neurocirugía

Tumores intracraneales

en hemisferios cerebral es, el oligodendrog lioma, algunas neoplasias con


Ha y que prestar atención
especial predi lecció n por el lóbulo tempora l (gang liocitoma) y las metás-
a los conceptos destacados
tasis cerebrales. Los tumores infratentoria les suelen debutar con síntomas
en las Ideas Clave y repasar
los signos con valor localizador de HTIC y no producen crisis; los supratentoria les suelen hacerlo con crisis
de lesión, especialmente y signos de foca lidad neurológica. En niños, es frecuente que la primera
la exploración pupilar man ifestación sea una alteración de la personal idad con mal rend imiento
y los reflejos troncoencefálicos. escolar, que pu ede preceder en sema nas o meses al descubrimiento del
tumor. En los tumores de fosa posterior, puede haber nistagmo (horizontal,
que aumenta al mirar hacia el lado de la lesión en los de hemisferios cere -
belosos; en todas las direcciones son los que se loca lizan en vermis poste-
3.1. Consideraciones generales rior o cuarto ventríc ulo; y horizontal, vertica l o rotatorio en los de tronco).

Epidemiología 3.2. Metástasis cerebrales


Los t umores intracraneales más frecuentes en el ad ulto son los metas-
tásicos. Entre los tumores ce rebra les primarios, destaca n los g liomas (el Las metástasis son los t umores cereb ral es más frecuentes en el adulto, pero
glioblastom a mu ltiforme es el tumor cerebra l primario más frecuente en son excepcionales en niños. Se loca liza n generalmente a nivel de la unión
mayores de 20 años). corticosubcortical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuente-
mente, en los hemisferios cerebelosos (1S%, procedentes sobre todo del
Las neoplasias intracraneales son, despu és de las leucemias, los procesos tracto digestivo y aparato genitourinario). Aún así, representan el tumor más
malignos más frecuentes en la edad infantil, y supo nen la neoplasia sólida frecuente en la fosa posterior del adulto. Pueden ser lesiones solitarias (mayor
más frecuente en este grupo de edad. El mayor porcentaje lo const ituyen tendencia en el caso de las de mama y riñón) o múltiples (como en el caso
los gliomas (astrocitomas), seguidos por el medu lob lastoma y el craneo- de las metástasis de pulmón o de las del melanoma). El mayor porcentaje son
faringioma, siendo excepciona les las metástasis. En adultos, los t umores de origen pulmonar (aproximadamente un SO%), siendo más habituales en
cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales (80%), mientras que en el carcinoma de células pequeñas u oat cell que en el resto de t umores bron-
niños hay una distribución más o menos homogénea entre el comparti- cogénicos. Otras fuentes frecuentes son mama (1S-20%), riñón, melanoma
mento supratentorial y el infratentoria l, si bi en en los dos prim eros años y tracto digestivo. Hasta un 10% son de origen desconocido. El tumor que
predom inan los q ue se sitúan por encima del tentorio. tiene más tendencia a metastatizar en el cerebro es el mela noma.

Clínica Rad iológica mente, suelen observarse en la TC como lesiones hipodensas


cuya pared se rea lza de forma importante tras la adm inistración de contras-
El síntoma más frecuente de presentación de los tum o res cerebra les es te intravenoso (captación en anil lo o imagen en "donut") (Figura 13). Ha-
la cefa lea. La cefalea tumora l se describe clásica mente como más intensa bitualmente están rodeadas de profuso edema vasogén ico digitiforme.
por la mañana. Puede despertar al enferm o por la noche. Si existe HTIC, El diagnóstico d iferenc ial de las lesiones que captan contraste en anillo
puede asocia rse a náuseas y vómitos. Una cefalea de estas característi- debe establecerse entre metástasis, g lioblastoma multiforme, linfoma ce-
cas, sobre todo, si va asociada a signos de focalidad neurológica (afasia, rebra l prim ari o y abscesos (incluida la toxop lasmosis cerebral).
hem iparesia, etc.) o crisis, debe hacer pensa r en un tum or como prim er
diagnóstico diferencial (Figura 12). Existen algunas metástasis co n especia l tendencia a sa ngrar (por tanto,
hiperdensas en la TC): co riocarcinoma, mela noma, carc inoma de tiroides,
Los tumores cerebra les suponen la primera ca usa de epi lepsia entre los 3S y hipernefroma (riñón) y ca rcinoma broncogénico. El t ratamiento de elec-
SO años. Son especialmente epileptógenos los astrocitomas de bajo grado ción para las metástasis ce rebra les queda resumido en la Figura 14.
Neurocirugía 1 03
Cris is+ focalidad
Hemisféricos Fosa posterior
neurológica

Meningioma Ángulo
pontocerebeloso
· Más free. de tumor · lnmunodeprim idos ·Mujeres · Cefalea · Gliomas Hidrocefalia
supradiafragmático (VI H) · Convexidad ·H idrocefa li a ·N iños
que infradiafragmático · Mu lticéntricos parasagital · Sd. cerebeloso
· Unión corticosubcortical · Buena respuesta · Hiperostosis cráneo
a corticoides y blistering · Ependimoma ·Papiloma de
· RT de elección ·Aumento · El mixopapilar plexos coroideos
vascularización (ún ico en fi/um termina/e · En niños, en
intradural vascularizado ventrículos
por la art. carótida externa) laterales
· Hormonodependencia
· Si infancia o múltiples 3.o
(NFM 11) Adultos

Astrocitoma · Meduloblastoma · Hemangioblastoma


vermiano · Hemisférico
hemisférico . Posible
· Polig lobul ia
Mejor pronóstico, El de peor · Sust. blanca diseminación
· Van Hippei-Lindau
el pilocítico y el pronóstico subcortical por LCR
subependimario lóbulo frontal y/ o metástasis
de células gigantes · Crisis J.O
(esclerosis tuberosa) y ca lcificaciones
Región Neurinoma
quiasmática acústico

Colesteatoma
Niños Adultos
(quiste
· Línea media Sust. blanca epidermoide
subcortica l Adultos Niños o tumor perlado)
(cerebelo,
tronco, n. óptico lóbulo frontal . Adenoma · Craneofaringioma · Coristoma
[NFM 1]) y tempora l de hipófisi s . Neurohipófisis Región pineal
· Misma clínica
· Raro en
Más free. campimétrica
hemisferios · Más frecuente
el prolactinoma
· Calcificaciones el germinoma
· Hemianopsia
supraselares · Hidrocefalia+
bitemporal + sd. Parinaud
clínica · El más rad iosensible
endocrinológica

Figura 12. Diagnóstico diferencial por localización

Primario
no controlado

No tratar/
RT holocraneal paliativa

t
j Cirugía(*)

t
j
(*) Rad iocirugía RT holocraneal
Figura 13. Metástasis cerebra les múltiples de carcinoma de pulmón
con captación de cont raste en anillo Figura 14. Tratamiento de elección en las metástasis cerebra les

La supervivencia med ia de los pacientes con metást asis ce rebrales t rata- Astrocitomas
das es de unos seis meses.
Los astroc itomas son tumores derivados de los astrocitos. Constituyen el
grupo más numeroso de t umores primarios del sistema nervioso central.
3.3. Gliomas Son neoplasias que expresan proteína g liofibrilar ácida (GFAP). Según la
clasificación actual de la Organ ización Mund ial de la Salud (OMS), se re-
conocen dos grandes grupos de astrocitomas.
Los gl iomas son las neoplasias cereb rales que derivan de las cé lulas glia-
les. Son los tumo res pri ma ri os del sistema nervioso centra l más predomi- Astrocitomas difusos o infiltrantes
nantes, especialmente los tumores ast roc ita rios más agresivos (g lioblas-
toma multiforme). En la Tabla 7 se resu me la clasificación actual de los Los tumores pertenecientes a esta categoría se ca ra cterizan por el carác-
gliomas (OMS 2007). ter infi ltrante local y su capac idad de d ispersió n hacia lugares lejanos res-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

pecto a la local ización inicial. Además, t ienen la capac idad de degenerar intervención si esta es factible. En caso cont rario se puede decid ir
hacia formas más ma lignas con el paso del t iempo. posponer la segunda intervención hasta que se observen signos ra-
d io lógicos o clínicos de progresión . En tumores no resecables por
encontrarse en áreas elocuentes o en caso de progresión donde no
Astrocito ma difuso (fibrilar, protoplásmico, es fact ible una segunda resección podría cons idera rse la rad iotera-
gem istocítico): pia, siempre que sean niños mayores de 3 años. La quimioterapia se
- Astrocitoma de bajo grado reserva con para recurrenc ias, con dos obj etivos, mejorar las tasas
- Astroc itoma anaplásico de curac ión o reducir o diferir el tratam iento con radioterapia en pa-
- Gliobastoma mu ltiforme cientes con g liomas de loca lización no resecables o niños menores
> Gl iobastoma de células gigantes de 3 años. Los esquemas de qu imioterapia más utilizados son carbo-
> Gliosarcoma platino/vincristina y temozo lomida. La med iana de supervivencia se
sitúa en torno a los 5-1 Oaños. En el caso particular de los gliomas de
Astrocitomas loca lizados:
tronco de encéfa lo no existe un rol establecido para la cirugía como
- Astrocitoma pilocítico
parte del diagnóstico o del tratamiento. EL d iagnóstico se realiza en
- Xantoastrocitoma pleomórfico
virtud de los datos clín icos y de RM compatibles, y se deja el papel de
- Astrocitoma gigantocelular
la biopsia para casos excepcionales. El tratam iento ind icado en estos
subependimario
casos es la radioterapia conforma! a dosis de 54 a 59,4 Gys.
Tumores Ol igodendrog lioma
Astrocit omas anaplásicos (tumores grado 11 1): a estos tumores,
oligodendrogliales Ol igodend rogl ioma anaplásico junto con el glioblastoma mu ltiforme que se cita a co ntin uación, se
Oligoastrocitoma les denomina astrocitomas de alto grado. La incidencia máxima de
Oligoastrocitoma anaplásico presentación se sitúa en torno a los 40 años y, de manera similar a los
Ependimoma anteriores, son más frecuentes en varones. También los lóbulos fron-
Ependimoma anaplásico ta l y temporal son los más afectados. En la RM, son tumores menos
Ependimoma mixopapilar circunscritos que los anteriores y no suelen captar contraste, si bien

Subependimoma pueden hacerlo en más ocasiones que los astrocitomas grado 11. El
tratamiento consiste en la resección qu irúrg ica, rad iot erapia y qui-
Gl iomatosis cerebri
Tumores gliales mioterapia, ya sea sistém ica o, en los últimos años, local (carmustina),
Astroblastoma
de origen incierto es decir, implantada en lecho qu irúrg ico tras la extirpación quirúrg i-
1
Glioma cordoide de 111ventrículo
ca. La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5 y 3 años.
Tabla 7. Clasificación de los tumores gliales (OMS 2007) Glio blast oma m ultiforme (tumores grado IV) (Figura 16): son
los tumores primarios más frecuentes en los adu lt os. La edad me-
d ia de presentación se sitúa en torno a los 53 años, y son más fre-
Atipia cuentes en los hombres. De manera ca racterística, muestra realce
nuclear en ani llo tras la admin istración de contraste (Figura 17).
Astrocitoma +
Astrocitoma
anaplásico + +

Glioblastoma
multifome + + + +

Tabla 8. Características anatomopatológicas de los astrocitomas difusos

En función de una serie de datos anatomopatológ icos, los astrocitomas


se clasifican en tres grados: g rado 11, si el tumor muestra atipia nuclear;
grado 111, si además de la atipia nuclea r, se evidencia actividad m itótica; y
grado IV, si a todo lo anterior se le suma hiperplasia microvascular (proli-
feración endotel ial) o necrosis.
Astrocitomas (bajo grado): co rresponden a tumores de grado 11.
Son tumores que tienden a darse en niños y j óvenes adultos (inci-
dencia máxima en la cuarta década) y los varones son los más afec-
tados. Los lóbu los tempo ral y frontal constituyen su localización más
habitua l, y el cuadro clínico más frecuente en su presentación son las
crisis epilépticas. En la RM, son tumores que no captan contraste o, si
lo hacen, lo es en forma débi l; en un estud io se comprobó que si el
tumor captaba contraste con el t iempo, era un indicativo de progre-
sión hacia formas más malignas. El tratamiento inicial es la resección Figura 16. Glioblastoma multiforme temporal derecho
completa siempre que sea posible por las secuelas neurológ icas.
Posteriormente habrá que rea lizar un segu imiento clínico y radioló- Al igual que el astrocitoma anaplásico, el t ratamiento cons iste en
g ico estrecho para diagnóstico precoz de recidivas. En los pacientes cirugía, rad ioterapia y qu imioterapia (loca l o sistémica). A pesar de
que no se consigue resección completa, debe valorarse una nueva toda la disponibilidad terapéutica, la mediana de supervivencia es

03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
Pacientes con gliomas de bajo grado Pacientes con gliomas de baJo grado
(1) (11)

Vigilancia clínica
y radiológica estrecha Radioterapia
Vigilancia clínica ¿Faci lidad de una 2.'
y radiológica estrecha
l cirugía?

No No
2.' cirugía para resecar
tumor residual

Qu imioterapia

Radioterapia como 1.' No


Qu imioterapia
2.' Cirugía y descartar opción de tratamiento
progresión
en malignidad
Sí No
(histológica)

Quimioterapia
Radioterapia como 1.' Radioterapia como 1.'
Quimioterapia opción de tratamiento +
opción de tra tamiento
Radioterapia

Figura 15. Tratamiento de gliomas de bajo g rado

de un año. Por esta razón , en muchas ocasiones se decide la abs- Astrocitomas localizados
tenció n terapéutica por la posibi lidad de dejar secuelas al paciente,
sobre tod o, si está localizado en áreas eloc uentes. Son tumores que se caracteriza n por ser relativament e circunscritos y te-
ner una míni ma capacidad de diseminac ión a t ravés del sistema nervioso.
Suelen ser más com unes en niños y en jóvenes adu ltos. En esta categoría,
se incluyen tres ti pos de t umores:
Astrocitoma pilocítico (Figuras 18 y 19) (g rado 1de la OMS): cons-
t it uye la neoplasia cerebra l más frec uente en los niños, con una inci-
dencia máxima en la seg unda década de la vida (10-12 años como
pico de incidencia). Las fib ras de Rose nt hal constituyen un dato ana-
tomopatológico caract erísti co de estos t umores.

Figura 17. Captación de contraste en anil lo en paciente con OBH


temporal derecho con GBM temporal de derecho Figura 18. Astroc itoma pilocítico cerebeloso
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

es el lóbulo frontal. Es típico que debute clín icamente con crisis epi lépti-
cas, siendo el tumor cerebral primario más epi leptógeno.

Ante un tumor en lóbulo fronta l, hay q ue pensar


fundamenta lmente en tres posibili dades: metástasis,
glioblastoma y oligodendroglioma. Este último se ca-
racteriza por la presencia de calcio, que los dos ante- Recuerda
riores no suelen man ifestar.

Figura 19. (a) Glioma de tronco; (b) Glioma del nervio óptico derecho La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de calcifica-
ción, que no suele captar contraste intravenoso. El tratamiento de elec-
Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos, y en la ción es la resecc ión quirúrgica más qu imioterapia (PCV: procarbacina,
RM se muestran como una lesión quística con un nódu lo captante CCNU y vincristina); en el caso de los oligodendrogliomas anaplásicos,
en su interior. La extirpación qu irúrg ica tota l de este tumor consi- se puede asociar radioterapia. La pérdida de los brazos cromosómicos 1p
gue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad de más terapias y 19q se asocia a una mej or respuesta a la quimioterapia y a una mayor
complementarias. El pronóstico es exce lente en casos en los que se supervivencia.
consig ue la resecc ión completa del tumor.
Xant oastrocitoma pleomórfico (grados 11 y 111 de la OMS): son tu- Glioma mixto (oligoastrocitoma)
mores que se dan en adultos de unos 20 años y se local izan funda-
menta lmente a nivel del lóbulo temporal. Clínicamente, los pacien- El oligoastrocitoma, y su variante, el o ligoastrocitoma anaplásico, son tu-
tes se caracterizan por tener una historia de convu lsiones. mores gliales compuestos por dos tipos celulares neoplásicos d istintos
Desde un punto de vista anatomopatológico, se muestra un pleomor- que recuerdan a los presentes en el astrocitoma (con expresión de GAFP)
fismo celu lar, células cargadas de lípidos y un estroma con reticul ina. y el oligodendroglioma, por lo que se denominan también g liomas m ix-
Astrocitoma g igantocelu lar subependim ario (grado 1 de la OMS): tos. Su pronóstico es intermed io entre ambas entidades.
es un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se loca liza a nivel
de las pa redes de los ve ntrícu los laterales. Ependimoma

Oligodendroglioma Es un t umor q ue deriva de los epe nd imocitos, que son las células que re-
cubren las cavidades ventricu lares y el cana l centra l medu lar. Su ca racte-
Es un tumor raro, q ue representa menos del 1Oo/o de todos los g liomas. rística histológica más típica son las formaciones en "roseta': Genera lmen-
Su característica microscópica más llamativa es la existencia de células te son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica. Pueden
redondeadas que contienen núcleos hipercromáticos y citoplasmas de localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intracraneal, representan
escasa apetencia tintorial, con aspecto de "huevo frito" {Figura 20). Son un 5-6o/o de los g liomas, y crecen típicamente en el suelo del cuarto ven-
frecuentes los qu istes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. trículo {Figura 21), produciendo hidrocefa lia.
No expresan GFAP, a d ife rencia de los tumores astrocitarios. Se d istingue
una variante anaplásica de peor pronóstico.

Figura 21. Ependimoma del cuarto ventrículo


Figura 20. Oligodendroglioma con la imagen típica de células en
"huevo frito" Afectan generalmente a niños.

Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la s• década de la Sin embargo, son mucho más frecuentes a nivel espinal, donde son más
vida. Afecta con más frecuencia a varones. Su loca lización más frecuente propios de adu ltos y son de mejor pronóstico. La columna cervica l consti-

03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
tuye el segmento donde se encuentra este tumor con mayor frecuencia. Este grupo de tumores deriva de célu las inmaduras o primitivas, que son
A nivel del filum termino/e, se localiza de fo rm a específica un subtipo de las precursoras de célu las gliales, neurona les y ependimarias del sistema
ependimoma, que es la va riante mixopapilar. nervioso.

El tratam iento de elección es la cirug ía más rad ioterapia. Responden peor Dentro de los tumores embrionarios, destaca n los tumores neuroecto-
los de loca lización supratentorial, de mayor velocidad de crecim iento. dérmicos primitivos (PNET), cuyas células muestran tendencia a la dife-
Pueden presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe realizarse renciación neuronal o glial. Los PNET se clasifican en infratentorial o me-
radioterapia de todo el neuroeje. duloblastoma, que es el tum or embrionario más frecuente, y los PNET
supratentori ales.
Gliomatosis cerebri
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Es un tumor glia l difuso, de histogénesis in cierta y controvertida, que
infiltra el ce rebro de fo rm a exten sa, afecta nd o a más d e d os lób u- Se trata del tum or encefá lico más frecuente en niños menores de 5 años
los, con frec uencia b ilateralmente, y a m en ud o ext endiéndose hacia y la neoplasia intracraneal mal igna más frecuente en la edad infant il.
estructuras de la fosa posteri o r, e incl uso a la médula . Se trata con
radioterapia . Histo lóg ica mente, son ca racterísticas las fo rmacion es en "roseta de Ho-
mer-Wright': au nqu e no so n patog nomó nicas porque también p ueden
aparecer en el resto de tu m ores embrionarios (Figura 22). En una ter-
3.4. Tumores del plexo coroideo cera parte de los casos se ha demostrado una pérdida de material ge-
nético a nivel del brazo corto del cromosoma 17. Se ha asociado a en-
fermedades hereditarias como el síndrom e del ca rcinoma basocelular
Suelen ser tumores benignos (papi lomas del plexo coroide), pero se han nevoide (síndrome de Gorlin), el síndrome de Turcot (poli pos is colón ica
descrito también formas malignas (carcinomas). Son más frecuentes en y tumores cerebrales), el síndrome de Li-Fra umeni (defecto en el gen
niños (2/3 de los casos), loca lizados genera lmente a nivel de los ventrícu- p53), neurofibromatosis tipo 1 y esclerosis tuberosa. En estos pacientes
los laterales. En adu ltos (1/3 de los casos), se localizan preferentemente a se recomienda vigilancia clínica estrec ha, incluyendo valoración oha l-
nivel infratentorial, en el cuarto ventrículo. La p realbúmina (transtirretin a) mológ ica y neurológica de forma regular, en intervalos no superiores a
es un marcador inmunohistoquímico de los tum ores de plexos. 6- 12 meses.

La mayoría se presentan con clínica de hipertensión intracraneal debido


a hid rocefalia obstru ctiva. A veces secreta n una cantidad excesiva de LCR,
da ndo lugar a hidrocefalia por hiperprodu cción (meca nismo casi exclu si-
vo de estos tumores). Tienden a diseminar a través de l LCR. El tratamiento
es quirúrgico.

3.5. Tumores embrionarios.


Tumores neuroectodérmicos
primitivos (PN ET)

Los tumores embrionarios son un grupo de neoplasias prim it ivas


(Tabla 9) clínicamente ag resivas que se desarrollan habitua lmente en la
primera década de la vida. Se ca racterizan por la propensión que t ienen
a diseminar a través del líquido cefalorraq uídeo. Por este motivo, su diag-
nóstico exige RM de todo el eje cra neoespinal y punción lum bar para Figura 22. Rosetas de Homer-Wright, típicas de meduloblastoma
real izar citología, y tras la cirugía, está indicada la rad iot erapia profi láctica
craneoespinal. Excepcionalment e, pueden metastatizar fuera del sist ema
nervioso centra l.
El meduloblastoma se ori gina en el techo del cuar-
to ventrículo, mi entras que el ependimoma parte del •
suelo del cuarto ventrículo.
Meduloepitel ioma
Ependimoblastoma
Med uloblastoma (PNET infratentorial) Rad iológ ica mente, suele manifesta rse como un tum or sólido de la fosa
PNET supratentoria les: posterior, que capta contraste de forma homogénea, habit ualmente lo-
- Neuroblastoma ca lizado en la línea media a nivel del vermis cerebeloso (Figura 23) y
- Gang lioneu roblastoma techo del cuarto ventrículo, por lo que generalmente debuta con sín-
tomas de hipertensión int racraneal por hidrocefalia obstru ctiva y signos
Tumor rabdoide/teratoide atípico
de disfunción cerebelosa (ataxia de tronco). En adultos, se local iza más
Tabla 9. Clasificación de los tumores embrionarios según la WHO frecuentemente a escala hemisférica .
Manual CTO de Medicina y Cirug ía, 2. a edición

El tratam iento de elecció n es la cirugía, teniendo buen pronóstico, sobre


todo en re lación con la resección quirúrgica comp leta.

Neurocitoma central

Se trata de un tum or que se origina habitualmente en el septum pellucidum


y se loca liza genera lmente en el sistema ventricu lar lateral en la reg ión del
foramen de Monro o en el tercer ventrícu lo. Es propio de adu ltos jóvenes.

Se observan a menudo calcificaciones, y en el estudio anatomopatológi-


co, rosetas simi lares a las de Borit. Presenta positividad inmunohistoquí-
mica para sinaptofisina y enolasa neuronal específica. El trata m iento de
elección es la cirugía.

Figura 23. (a) Meduloblastoma en vermis cerebeloso; 3.7. Meningioma


(b) Diseminación espinal

El tratam iento actual del medu loblastoma incluye cirug ía, quim ioterapia Epidemiología
y rad ioterapia craneoesp inal, alcanzándose rangos de cu ración entre 80-
85% en pacientes de riesgo bajo y 70% en los de alto riesgo. Sin embargo, El meningioma sigue en frecuencia a los g liomas dentro de los tumores
esta mejoría en la sobrevida tiene un alto coste en la calidad de vida, intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los
presentando efectos neurocognitivos y neuroendocrinos importantes. tumores intracraneales extraparen quimatosos. Afecta principalmente a
Se consideran pacientes de bajo riesgo aq uel los mayores de 3 años, sin mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida. Puede expresar re-
evidencia de diseminación en el neuroeje ni extraneural y co n tumor re- ceptores para progesterona (lo que les confiere mejor pronóstico) y, menos
sidua l postoperatorio menor de 1,5 cm . Se incluirán en el grupo de alto frecuentemente, para estrógenos. Se ha descrito una mayor frec uencia en
riesgo si el paciente no cumple todos estos criterios y será cand idato a mujeres que padecen cáncer de mama. Se han asociado a traumas cranea-
una quimioterapia más agresiva . les previos y a rad ioterapia. Cuando se asocian a neurofibromatosis tipo 11,
aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de lesiones múltiples.
PNET supratentoriales
Anatomía patológica
Dentro de los PNET supratentoriales, existen dos tipos de tumores: el neuro-
blastoma cerebral y el gangl ioneuroblastoma. Se ca racterizan porque el neu- Son tum ores extraaxia les (extraparenqu imatosos), de lento crecimiento,
roblastoma muestra diferenciación neuroblástica y el ganglioneuroblastoma, generalmente benignos. Crecen a partir de la aracnoides (leptomenin-
diferenciación neuronal. En general, los PNET supratentoriales tienen peor ge), no de la duramadre. Su local ización más frecuente es a nivel de la
pronóstico y diferentes alteraciones genéticas que el meduloblastoma. convexidad (Figura 24), pero pueden aparecer en cualquier lugar donde
existan cé lulas aracnoideas: hoz ce rebra l, convex idad cerebra l lateral, su r-
co olfatorio (Figu ra 25), ala mayor del esfenoid es, tubérculo selar, c!ivus,
3.6. Tumores neuronales ángu lo pontocerebeloso, ventrículos cerebrales, etcétera.

y neurogliales mixtos
Dentro de este g rupo, destacan dos tipos: el gang liocitoma y ga ng liogl io-
ma, y el neu rocitoma ce ntral.

Gangliocitoma y ganglioglioma

Son tumores bien diferenciados, de crecim iento lento, compuestos por


células neurona les neoplásicas solas (ga ngliocitoma) o en combinación
con célu las g liales atípicas (gang liog lioma).

Son propios de la infancia o adultos jóvenes, muy epi leptogénicos, con


tendencia a las calcificaciones, y su loca lización más frecuente es el ló-
bu lo temporal, aunque pueden aparecer en otras localizaciones como la Fig ura 24. Meningioma de la convexidad parasag ital
médula espinal, el tronco del encéfa lo, el cerebelo, la reg ión pinea l, etcé-
tera. La enfermedad de Lhermitte-Duclos co nsiste en un gang liocitoma Se reconocen diferentes tipos histológicos: sincitia l o meningotelial (es
difuso de cerebe lo. la forma más frecuente), t ransicional, fibrob lástico, microq uístico, psamo-
matoso, cordoide, secretor, de cé lulas claras, linfoplasmocitoide, angio-
Muestran positividad para enolasa neuronal específica y proteína de los matoso, papilar, atípi co y maligno (estos dos últ imos, muy raros y más
neurofilamentos. ag resivos, con tendencia a la recidiva).

03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
meningiomas benignos, pero debe asociarse en el caso de los malignos
o atípicos, en las resecciones incompletas o en casos de tumores recu-
rrentes mú lti ples. La embolización arteria l preoperatoria puede facilitar la
cirug ía, al obstruir las arterias nutricias del tumor.

Se han rea lizado ensayos terapéuticos con antagonistas de la progeste-


rona (mifepristona) o, más recientemente, con agentes quimioterápicos
como la hidroxiurea.

3.8. Neurinoma del VIII par


(schwannoma vestibular)

Es un tumor ben igno, de crecimiento lento, q ue se origina en la va ina de


mielina de la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 26). Es el tumor
más frecuente del ángulo pontocerebeloso (el segundo es el meningio-
Figura 25. Meningioma del surco olfatori o ma y, en tercer lugar, el epidermoide o colesteatoma) y el tumor primario
más frecuente en la fosa posterior de los adultos.
Tienen tendencia a la calcificación. Los cuerpos de psamoma son un hallazgo
anatomopatológico característico. La vimentina y el EMA (antígeno epitelial
de membrana) son dos marcadores inmunohistoquímicos del meningioma.

Clínica

La clínica depende de la localización. Hay algunas presentaciones clínicas


peculiares: los de la hoz cerebral fronta l pueden simular una clínica de
hidrocefalia normotensiva con deterioro cognitivo, trastorno de la mar-
cha e incontinencia; los de foramen magno recuerdan, en ocasiones, a la
clínica de una esclerosis lateral amiotrófica; los del surco olfatorio pueden
producir un síndrome de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia óptica ipsila-
teral y papiledema contralatera l). Se asocian a una mayor frecuencia de
trombosis venosa profunda .

Diagnóstico

Son tumores hipervascularizados, que muestran un aspecto homogéneo


redondeado y bien delimitado en la TC y la RM. Tras la admin istración de
contraste, se produce un marcado realce del tumor y, en ocasiones, se de- Figura 26. Neurinoma del VIII par cranea l
tecta la denominada "cola dura/'; que es un hallazgo característico de este
tumor y que corresponde a la duramadre adyacente al anclaje del tumor. Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomónicas de neurofi-
bromatosis tipo 11.
Pueden presentar calcificaciones (cuerpos de psamoma) visibles en la TC
y la Rx de cráneo. A veces producen hiperostosis y fenómeno blistering Se describen dos subtipos histológicos: uno más compacto, con célu las
en el hueso del cráneo vecino. La angiografía permite conocer los apor- bipolares en empa lizada (tipo A de Antoni) y otro más laxo, con célu las
tes arteria les (la mayor parte se vascu lariza n a t ravés de ramas meníngeas espumosas (tipo B de Antoni). La proteína S- 100 es un marca dor inmuno-
de la arteria carótida externa). histoquímico del neurinoma (células de Schwann).

Produce hipoacusia neurosensorial, acúfenos y vértigo (lesión del VIII par).


En su crecimiento puede comprimir los pares V y VIl, dando lugar a hipoes-
El meningioma se asocia a trombosis venosa profun- _.....,;:::.;.,. tesia trigeminal con abolición del reflejo cornea/ y paresia facial. Cuando es
da y a tumores de mama. muy grande, puede llegar a comprimir el tronco encefálico y otros pares
craneales, dando lugar a ataxia, diplopía, afectación de pares bajos e inclu-
so trastornos respiratorios y coma, si no son diagnosticados antes.
Tratamiento
El proced imiento diagnóstico de elección es la RM y, en segundo lugar,
La cirugía es el t ratam iento de elección para los meningiomas sintomá- la TC con contraste.
ticos, y la resección completa puede ser curativa. El principal factor en la
prevención de la recidiva es la extensión de la resección quirúrgica (gra- El tratamiento puede ser quirúrgico y/o mediante rad iocirugía (terapia
dos de Simpson). No se recomienda radioterapia posoperatoria en los con rayos gamma procedentes de varias fuentes [Co-60] dirigidos al área
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

circunscrita del tumor, que se realiza en una única sesión). Se describe de Borit". La enolasa neuronal específica es un marcador inmunohisto-
con más detalle en la Sección de Otorrinolaringología. químico de este tumor. El pineoblastoma es un tumor maligno que se
considera un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Tanto el pineo-
citoma como el pineoblastoma son tumores que se pueden diseminar a
3.9. Tumores de la región pineal través del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento de elección de todas las
neoplasias de este grupo es la cirugía.

Los tumores de esta región (Tabla 1O) son, en general, más frecuentes en
niños que en adultos. Habitualmente producen hidrocefalia por esteno- 3.1 O. Tumores hipofisarios
sis del acueducto de Si/vio y dan clínica de HTIC sin focalidad neurológica.
Un hallazgo exploratorio típico es el síndrome de Parinaud, por lesión de
la porción más dorsa l y rostral mesencefálica (tubércu los cuadrigéminos Adenoma
superiores y área pretectal): parálisis de la elevación de la mirada, ausencia
de reflejo fotomotor, conservando el reflejo de acomodación a la distan- Son tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis (adenohipófisis).
cia, con pupilas en midriasis media y fija (a veces anisocoria), parálisis de la Pueden ser funcionantes o secretores, que se dan en el 70% de los casos (el
convergencia, nistagmo retráctil y, en ocasiones, pseudoparálisis del VI par. más frecuente, el prolactinoma), y no funcionantes. A veces son mixtos (más
frecuentemente productores de GH y prolactina). Se clasifican en función
del tamaño como microadenomas (menor de 1 cm) y macroadenomas (de
Origen Germinal Origen No Germinal tamaño mayor o igual a 1 cm) (Figura 27). Su incidencia es similar en am-
Germinoma Astrocitoma bos sexos, y son más frecuentes en las décadas tercera y cuarta de la vida.
Coriocarcinoma Pi neoblastoma
Tumor seno endodérmico Pineocitoma
Teratoma
Carcinoma embrionario

Tabla 10. Tumores de la región pineal

Tumores de células germinales

El germ inoma es el tipo histológico más frecuente y constituye el tumor


más frecuente de la región pineal. Es más predominante en varones duran-
te la infancia-adolescencia (los tumores de célu las germinales en la mujer
se localizan más frecuentemente en la región supraselar que en la región
pinea /). Puede acompaña rse de diabetes insípida o pubertad precoz.

Frecuentemente es invasor, con citolog ía positiva en LCR. Habitualmente,


los marcadores tumora les en LCR o suero son negativos, pero puede pre-
senta r una elevación moderada de a-fetoproteína (aFP), fosfatasa alcalina Figura 27. Macroadenoma de hipófisis
placentaria o gonadotropina coriónica (HCG). Cuando son positivos, su
determinación seriada permite evaluar la respuesta al tratamiento y diag- Pueden producir clínica endocrinológica por hipoperfusión o hiperfun-
nosticar precozmente las recidivas. ción (acromegalia, Cushing, amenorrea-galactorrea, etc.). Los funcionan-
tes suelen debutar más precozmente con síntomas derivados del exceso
Se describen también otros tumores de células germinales en esta re - de la hormona que producen, pero los no funcionantes no suelen mani-
gión, también llamados tumores no germinomatosos de la región pineal: festarse hasta alcanzar suficiente tamaño como para producir efecto de
tumor del seno endodérmico (ma rcador: aFP), coriocarcinoma (marca- masa; en estos casos, los primeros síntomas suelen ser alteraciones ca m-
dor: HCG), carcinoma embriona rio y teratomas. Todos ellos, sa lvo los tera- pi métricas por compresión del quiasma óptico desde abajo (lo más fre-
tomas benignos, son tumores malignos y pueden metastatizar por LCR. cuente, hemianopsia heterónima bitemporal y cuadrantanopsia superior).
El germinoma es extraordina riamente rad iosensible y puede tratarse con Puede producirse hiperprolactinemia debido a la compresión del tallo
radioterapia. El resto requiere cirugía. El pronóstico es mucho mejor en el que pueden provocar estas neoplasias. Los tumores grandes de cualqu ie-
caso del germinoma que en Jos tumores no germinom atosos. ra de las variantes pueden orig inar panhipopituitarismo. Una forma rara
de presentación es la apoplejia hipofisaria, que consiste en un deterioro
Tumores que no derivan de celulas neurológico rápido que se manifiesta generalmente por cefalea, deterioro
germinales visual (incluida amaurosis súbita), oftalmoplejia y redu cción del nivel de
consciencia debido a una hemorragia, necrosis o infarto dentro del tumor
y la glándu la adyacente. Rara vez pueden ser causa de hidrocefalia.
Dentro de este grupo, destacan tres tumores: el astrocitoma, el pineoci-
toma y el pineoblastoma . El más frecuente entre ellos es el astrocitoma. Hay que hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones de la región quias-
El pineocitoma es un tumor bien diferenciado, derivado de las células del mática: craneofaringioma, quistes de la bolsa de Rathke, glioma hipotalá-
parénquima pineal. No tiene predilección por ninguna edad o sexo de- mico, tumores de células germinales, aneurismas trombosados de la arteria
terminado. Son frecuentes las ca lcificaciones y las denominadas "rosetas carótida o de la comunicante anterior, tuberculosis, sarcoidosis, etc.

03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoi- Quiste coloide
da l. Dentro de los tratamientos médicos, destacan la bromocriptina para el
prolactinoma y el octreótido o análogos para los secretores de GH. La ra- Es un tumor de adultos, clásicamente descrito como derivado de la paráfisis,
dioterapia posquirúrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas. que se localiza en la parte anterior del tercer ventrículo (Figura 29). Está bien
encapsulado por tejido epitelial y contiene material glucoproteico PAS positivo.
En la Sección de Endocrinología, metabolismo y nutrición se desarrolla este
tema con mayor profundidad.

Carcinoma

Son tumores malignos muy raros, con capacid ad de diseminación metas-


tásica intraneural o extraneural.

Tumor de celulas granulares

También muy infrecuentes, derivan de los pituicitos granu lares del lóbulo
posterior de la hipófisis (neu rohipófisis).

3.11. Tumores de origen


disembrioplásico

Figura 29. Quiste colo ide del tercer vent rículo


Craneofaringioma
Característicamente, produce hidrocefalia aguda interm itente con los
Es un tumor disembrioplásico originado a parti r de restos de la bolsa de cambios postura les, por bloqueo de los agujeros de Monro. Aunque es
Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a niños y de crecimiento lento, se describe como una de las causas de muerte sú-
adolescentes (Figura 28). Desde un punto de vista anatomopatológico, bita (más frecuente en la era pre-TC).
se ven dos variantes: adamantinomatosa (globa lmente, la más frecuente)
y la escamosa papilar (se da en los adultos).

Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso El quiste coloide se caracteri za por producir una hi-
drocefa li a postura l.
y una pared parcialmente calcificada (se describen la s calcificaciones en
paréntesis en la Rx lateral de cráneo).

El tratamiento de elección es la cirugía, siendo útiles las técnicas neu-


roendoscópicas. También se han utilizado la aspiración estereotáctica
y las derivaciones ventriculoperito nea les (deben ser bi laterales, dada la
obstrucción de ambos ag ujeros de Monro).

Lipoma

Se localiza preferentemente en el cuerpo calloso. Puede asociarse a ano-


malías en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de línea med ia) o a
crisi s epilépticas. En genera l, es asintomático y no requie re tratamiento.

Tumores dermoide y epidermoide


( colesteatoma)
Figura 28. Craneofaringioma

Produce clínica de disfunción neuroendocrina y ca m pi métrica por com- Son tumo res benignos, habitua lmente quísticos, procedentes de restos
presión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia infe- embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el
rior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo- cierre del tubo neural. Aparecen principalmente en línea media, a nivel
hipofisaria. del ángulo pontocerebeloso, cisterna prepontina y cuarto ventrículo en
adultos jóvenes.
El tratamiento de elección es la resección qu irúrgica, pero se han utiliza-
do también la evacuación estereotáctica del quiste, terapia intracavita- Son de crecimiento lento y dan síntomas por efecto de masa, según la
ria con radioisótopos como el itri o y el fósforo, bleomicina intralesional, localización . Se han descrito cuadros de men ingitis aséptica recidivante
IFN-a, radioterapia convencional y rad iocirugía. (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la misma : la
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

meningitis de Mollaret (con células de probable estirpe macrofágica) por Astrocitoma gigantocelular
Esclerosis tuberosa
rotura del qu iste. subependimario
Neurofibromatosis tipo 1 Gl ioma de vías ópticas
El tratamiento es la resección qu irúrgica, junto a la cápsu la, para evitar Neurinoma bi lateral del VIII par.
Neurofibromatosis tipo 11
rec idivas. Meningiomas
Sturge-Weber Angiomas leptomeníngeos
Hamartoma neuronal
Von Hippel-lindau Hemangioblastoma cerebeloso

Son acúmu los de neuronas adu ltas fuera de su localización habitual. Los Klippei-Trenaunay Ang ioma cavernoso de la médula espinal
de la región mesial (parah ipocampa l) del lóbu lo temporal son causa de Tabla 11 . Facomatosis y tum ores del sistema nervioso central
epilepsia. Los hipotalámicos son propios de niños y producen pubertad
precoz. Pueden producir eritropoyetina y es característica la presencia de poli-
citemia en los estud ios de laboratorio. El tratamiento de elección es la
cirugía (vaciamiento del quiste y exéresis del nódulo mural).
3.12. Linfoma cerebral primario
3.14. Tumores de la base craneal
Habitualmente, se observa en enfermos con defectos inmunológicos
mixtos (humoral y celular), aunque su frecuencia en ind ividuos inmune-
competentes está aumentando. En pacientes con SIDA es la neoplasia Tumor glómico yugular. Se localiza a nivel del agujero rasgado pos-
cerebra l más frecuente y la segunda lesión intracerebral en frecuencia en terior, afectando a los pares craneales IX, X y XI. También hay tumores
estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. También puede glómicos en el oído medio (neoplasia más frecuente en esta región).
verse en algunas afecciones del tejido conjuntivo. Se asocia a infecciones El diagnóstico se realiza por RM (imagen en sal y pimienta) y angio-
por el virus de Epstein-Barr. grafía. Está indicada la detección de catecolaminas en orina (ácid o
vanilmandélico, metanefrinas y noradrenalina).
Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascu lar. Se El tratam iento es quirúrgico, con o sin embolización previa o radio-
loca lizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca pe- terapia. El manejo prequirúrgico de los tumores con secreció n activa
riventricu lar y cuerpo ca lloso. Un dato anatomopatológico característico de catecolam inas es sim ilar al del feocromocitoma, administrando
de estos tumores son los infiltrados perivascu lares de linfocitos. En la TC agentes a-b loquea ntes y
craneal captan contraste homogéneamente, con frecuencia en an illo. Cordoma. Es un tumor derivado de restos de la notocorda, histo-
Puede asociarse a un linfoma ocular, que se manifiesta habitua lmente lógicamente ben igno, pero localmente agresivo. Afecta a adultos, y
como una disminución indolora de la agudeza visual. Es característica la puede localizarse en clivus (60%) o en la región sacrococcígea. Las
importante disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras un células fisalíforas son características de esta neoplasia .
ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor "fantas-
ma"). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que actualmente suele Se tratan con cirugía y radioterapia, pero son frecuentes las recidivas.
combinarse con quim ioterapia con metotrexato.

3.1 S. Característic as
3.13. Hemangiobl astoma anatomopato lógicas más típicas
Es un tumor benigno que aparece con más frecuencia en la fosa poste- En la Tabla 12 se resumen las características anatomopatológ icas más
rior, a nivel de los hemisferios cerebelosos, pero también se detecta a lo típicas de los tumores que han aparecido en el texto.
largo de todo el neuroeje. Es el más frecuente de los tumores primarios
intraaxiales de la fosa posterior en el adu lto. Puede ser sólido, aunque
suele ser quístico, con un nódulo mura l hipercaptante. Astrocitoma pilocítico Fibras de Rosenthal

Oligodendroglioma Células en "huevo frito"


Aunque la mayoría son esporád icos, hasta un 20% ocurren en el contexto
de la enferm edad de Von Hippei-Lindau. En estos casos, con frecuencia Tumores embrionarios Rosetas de Homer-Wright
son múltiples y se acompañan de hemangioblastomas retinianos y otras Meningioma Cuerpos de psammoma
lesiones viscerales (habitualmente tumores o quistes, sobre todo, a nivel
Schwannoma Fibras de Antoni
de páncreas y riñón). Es típica la relación de esta enfermedad con el feo-
vestibular
cromocitoma. En la Tabla 11 se describen las asociaciones más frecuen-
tes entre facomatosis y tumores del sistema nervioso central. Pineocitoma Rosetas de Borit
' Quiste coloide Material PAS+

linfoma Infiltrados linfocitarios perivasculares


Un quiste con un nódulo captante en su interior en el
seno de un hem isferio cerebe loso es un astrocitoma Cordoma Células fisalíforas
pilocítico, si el paciente es un niño, y un hemangio-
Tabla 12. Datos anato mopatológicos ca racterísti cos de los tumo res
blastoma si es adulto.
del sistema nervioso central

03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
" El tumor primario más epileptógeno es el oligodendroglioma.
Ideas clave ft!S
" Los tumores embrionarios se caracterizan por tener tendencia a
" En los adultos, los tumores cerebrales más frecuentes son las me- diseminar a través del LCR.
tástasis cerebrales, mientras que el primario más frecuente es el
glioblastoma multiforme. " Los meningiomas son tumores que tienen una influencia hor-
monal evidente: afectan más a las mujeres y se han empleado
" Sin embargo, en los niños, el tumor más frecuente es el astroci- antagonistas de progesterona en su tratamiento.
toma pilocítico y el tumor maligno más frecuente es el medulo-
blastoma. Las metástasis son muy raras. " El tratamiento de elección de los meningiomas es la cirugía. El
grado de resección influye en la posibilidad de recidivas del tu-
" El síntoma de presentación más frecuente de los tumores cere- mor.
brales es la cefalea . Suele ser más inten sa por la mañana y puede
llegar a despertar a los pacientes por la noche. " El tumor más frecuente de la región pineal es el germinoma,
cuyo tratamiento de elección es la radioterapia.
" La metástasis más frecuente es la del carcinoma microcítico de
pulmón. Sin embargo, el tumor con mayor tendencia a producir " Los adenomas hipofisarios pueden serfuncionantes o no fundo-
metástasis cerebrales es el mela noma. nantes. Suelen manifestarse como una hemianopsia bitemporal
de predominio en campos superiores, junto con la clínica deri-
" El tratamiento de elección de una metástasis cerebral única, en vada de la hiperfunción hormonal (si son funcionantes) y/o del
lugar accesible y con la enfermedad primaria controlada, es la hipopituitarismo producido.
cirugía y posterior radioterapia holocraneal.
" En ocasiones, los adenomas de hipófisis se manifiestan en forma
" Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más fre- de apoplejía hipofisaria, con cefalea súbita, oftalmoplejia, náu-
cuentes del sistema nervioso central. seas y vómitos, y pérdidas súbitas del campo visual. Se deben a
una hemorragia o infarto dentro del tumor.
" Los astrocitomas difusos se caracterizan por una tendencia a de-
generar hacia formas más malignas con el paso del tiempo. " Un tumor selar con qu istes y calcio orienta al diagnóstico de cra-
neofaringioma.
" El tratamiento de los astrocitomas difusos de alto grado (astroci-
toma anaplásico y g liobla stoma multiforme) es paliativo. " Un tumor cerebeloso asociado a policitemia es un hemangio-
blastoma.
" El astrocitoma gigantoce lul ar subependimario se asocia a la es-
clerosis tuberosa .

1
Un paciente de 60 años, con antecedentes de cáncer de pul-
Casos clínicos món, presenta una crisis epiléptica. Se realiza RM cerebral,
que muestra una lesión única sugerente de metástasis. No
Un paciente de 62 años presenta, de forma brusca, una hemihipoes- hay evidencia de metástasis extracerebrales. ¿Cuál de las si-
tesia termo-algésica del hemicuerpo derecho, así como hipoestesia guientes afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del
de la hemicara izquierda, hemiataxia izquierda y debilidad de los paciente?
músculos de la masticación. ¿Dónde localizaremos la lesión?
1) Debe administrarse medicación antiepiléptica .
1) Mesencéfalo lateral derecho. 2) Los corticoides son útiles para disminuir el edema vasogéni-
2) Mesencéfalo medial izquierdo. co.
3) Protuberancia lateral izquierda. 3) Si la lesión es accesible, puede estar indicada la cirugía.
4) Protuberancia medial derecha. 4) La radioterapia craneal no está indicada.

RC: 3 RC: 4

Varón de 29 años aquejado de mareos y torpeza en miembros En un varón de 75 años, tras la aparición brusca de un síndrome
izquierdos, en los últimos 6 meses. En la exploración, presenta neuropsiquiátrico, una TC craneal demuestra la existencia de una
dismetría y disdiadococinesia de miembro superior izquierdo. La metástasis cerebral. ¿Cuál es la localización más probable del tu-
TAC craneal muestra una lesión quística, con nódulo hipercap- mor primario metastatizante?
tante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. La analítica es
normal, a excepción de un hematocrito de 58%, y una TAC tora- 1) Gástrica.
coabdominal detectó quistes en páncreas y riñón. La naturaleza 2) Renal.
más probable de la lesión intracraneal sería: 3) Tiroidea .
4) Broncopulmonar.
1) Meduloblastoma.
2) Metástasis de carcinoma pulmonar. RC: 4
3) Hemangioblastoma.
4) Astrocitoma pilocítico.

RC: 3
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Ante un niño de 5 años con un cuadro de hipertensión endocra- 3) Craneofaringioma.


neal, alteraciones visuales e hipotalámicas, que presenta en una 4) Meduloblastoma.
radiografía lateral de cráneo calcificaciones en forma de parénte-
sis, a nivel supraselar, ¿cuál será su diagnóstico presuntivo? RC: 3

1) Adenoma hipofisario.
2) Glioma del nervio óptico.

03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía •

Traumatismos craneoencefálicos

Los aspectos más importantes de este tema son el hematoma epidural y las fracturas de base
ORIENTACIÓN de cráneo. Es importante que se tengan claros los conceptos de cada una de las lesiones que
ENARM se producen como consecuencia de un traumatismo craneoencefálico. Se debe diferenciar un
hematoma epidural de un subdural agudo, y estudiar la escala de Glasgow.

Los traumatismos craneoe ncefá licos suponen una importante causa de cefálicos (corneal, oculocefálicos, ocu lovestibular, nauseoso, tusígeno,
morbimorta lidad en jóvenes occidentales, fundamentalmente varones, etc.). En el capítulo dedicado al coma en la Sección de Neurología, se de-
en re lación muy estrecha con los accidentes de tráfi co. Se consideran la talla la exploración neurológica de estos pacientes. En genera l, la prueba
primera causa de pérdida de conoc imiento (incluyendo desde la co nmo- radiológica de elección pa ra el diag nóstico de las lesiones int racraneales
ción cerebral hasta las diferentes fases de coma) en la población general asociadas al traumatismo craneoencefálico es la TC cran eal.
y el factor etiológico más frecuent e de epi lepsia entre los 18 y los 35 años.

Respuesta Respuesta
4.1. Escala de coma de Glasgow motora verbal
6 Obedece órdenes
S Local iza el dolor Orientado
Pa ra hacer una aproximación al nivel de co nsciencia de los pacientes q ue
4 Espontá nea Reti ra el dolor Confuso
han sufrido un tra umat ismo cra neoencefá lico (TCE), se uti liza la esca la de
3 A la VOZ Flexora Inapropiado
coma de Glasgow (GCS) (Tabla 13), que va lo ra tres parámetros clíni cos
(decorti cación)
(apertura de ojos, respuesta m oto ra y respuest a verbal), punt ua ndo entre
un mín imo de 3 y un máxi m o de 15.
2 Al dolor Extensión Incom prensible
(descerebración)
No No No

Tabla 13. Escala de com a de Glasgow


La res pu esta motora es el parámetro de mayor va lor
en la esca la de Gl asgow. La escala de Glasgow se debe adaptar a las necesidades del paciente,
y por ello se han descrito variantes para la edad pediátrica que quedan
recogidas en la Tabla 14.
El nivel de consciencia, valorado según la puntuación en esta esca la, es el
principal factor pronóstico en el TCE. Se define como TCE leve el q ue tie-
ne una puntuación de 14 o 15; TCE moderado es aquel que puntúa entre 4.2. Manejo del TCE en Urgencias
9 y 13; una puntuación total menor o igual a 8 ind ica TCE grave, de ma l
pronóstico. La evo lución en exploraciones repet idas de la pu ntuación en
la escala de coma de Glasgow tambié n tiene valor pronóstico; un deseen- Todo paciente que llega o es trasladado al servicio de urgencias tras sufrir
so de 3 o más puntos se correlac iona con alta posibil idad de lesió n g rave. un traumatismo craneoencefá lico debe ser ca tal og ado con bajo, mode-
rada o alto riesgo de tener una lesión intracra nea l, ya que las reco menda-
Además, debe rea liza rse una explo ración com pl et a en busca de signos ciones dependerán del grupo en q ue se encuentre el m is mo.
de foca lidad neurológ ica . En pacientes con baj o nivel de co nsciencia o Pacientes con riesgo bajo. Se engloba en esta sit uación a aquellos
inconscientes, son de g ran va lor el ta maño pupilar (la asimetría pupilar es pacientes asintomáticos, con cefalea, ma reo o con una contusión o
un signo de urgencia, pero no el edema de papila) y los reflej os t roncoen- abrasión del cuero cabe llu do.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Puntuación Lactante Preescolar Escolar Adolescente

Apertura ocular: al hablarle o al tacto

4 Espontánea Espontánea Espontánea Espontánea

3 Al hablarle Al hablarle Al habla rl e Al hablarle

2 Al dolor Al dolor Al dolor Al dolor

Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta

Respuesta motriz: al hablarl e o al tacto

6 Adecuada al hablarle Adecuada al hablarle Adecuada al hablarle

5 Al estímulo cutáneo Al estímulo cutáneo Al estímulo cutáneo Al estímulo cutáneo

4 Defensa al dolor Defensa al dolor Defensa al dolor Defensa al dolor

3 Flexión anorma l Flexión anormal Flexión anorma l Flexión anormal

2 Extensión anormal Extensión anorma l Extensión anorma l Extensión anormal

Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta


Respuesta verbal: al hablarle o al tacto

5 Son ríe- arrulla-gorguea Sonríe- habla Oraciones adecuadas Orienta


y conversa
4 Llora apropiadamente Llora-balbucea Fases adecuadas Desorientada confusa
3 Grita llanto inadecuado Grita llanto inadecuado Palabras inadecuadas Palabras inadecuadas
2 Quej ido - gruñe Quejido- gruñe Sonidos inespecíficos Sonidos inespecíficos
Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta

Tabla 14. Var iantes para la edad pediátrica

3 o más vómitos en 24 horas

Cefalea intensa

Imposibilidad para restablecer o mantener el estado de despierto

Crisis

Cambios en la conducta

Cualquier déficit neurológ ico


Presencia de hemorrag ia o sa lida de líquido acuoso por oído o nariz

Marcha tamba leante

Tabla 15. Criterios de una nueva valorac ión méd ica tras el alta
hospitalaria

En este grupo de pacientes se recom ienda la observación dom ici-


liaria, sin indicar ninguna prueba de imagen, siempre y cuando haya
una persona responsable que p ueda vigilarlos. Se les proporciona rá signos
de alarma?
un catálogo en el q ue se reflejan una serie de hallazgos de modera-
No
do o alto riesgo de tene r una lesión intracranea l; se les advertirá que
deben vo lve r al hospita l en el caso de que apa rezca alg uno de el los. +
Se recom ienda la rea lización de una TC ce rebral a los pacientes in- Alta con reposo
y vigilancia
cluidos en este grupo, pero co n factores de ri esgo tales como: coa-
en domicilio
gulopatías, enol ismo, abuso de d rogas, antecedentes neuroquirúrgi- con familiar
cos, ancianos con incapacidad y epi lepsia.
Pacientes de moderado riesgo. Dentro de este grupo se incluye a Figura 30. Manejo de paciente con traumatismo craneoencefálico
pacientes que hayan tenido una previa disminución transitoria del
nive l de consciencia, pacientes con amnesia postraumática, que han Pacient es de alto riesgo. Son pacientes que tienen un nivel de
ten ido convuls iones, pacientes q ue están vomitando, pacientes con co nsciencia deprim ido, GCS < 14 o aquel los en los que se observa
tumefacció n sig ni ficat iva subga lea l, cefa lea progresiva, menores de una dism in ución progresiva del nivel de consc iencia, pacientes que
2 años o histo ria de ingesta de drogas. muestran foca lidad neurológ ica, TCE penetrantes o fracturas-hundi-
En este t ipo de pacientes, se reco mienda la rea lización de una TC m iento.
ce rebra l y, en la m ayor parte de los casos, observación hospita laria Este grupo debe ser sometido a la rea lización de una TC cerebral y
durante unas horas. va loración por el servicio de neurocirugía.
Neurocirugía 1 04
4.3. Fracturas craneales

Según el patrón de fractura, pueden clasificarse como se describe en los


apartados siguientes.

Lineal

La existencia de una fractura demuestra que el cráneo ha sufrido un im-


pacto de gran energía, pero el pronóstico del paciente dependerá de la
posible lesión encefá lica subyace nte, no de la fractura. Existe una pobre
correlación entre lesión ósea y daño cerebral, de modo que un paciente
puede tener una fractura sin afectación encefál ica y, a la inversa, un daño
encefá lico masivo sin fractu ra. Figura 32. Fractura-hundimiento parietal

El hallazgo de una fractura en la Rx simple de cráneo es indicación de TC El tratamiento depende en gran medida de dichas lesiones pero, en ge-
craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asociadas. neral, requieren cirugía para elevar el fragmento hundido. Si son abier-
tas, debe extirparse este fragmento óseo y se realizará una craneoplastia
En la Rx simple de cráneo, las fracturas linea les se diferencian de las impre- diferida varios meses después, para reducir el riesgo de infecciones in-
siones vascu lares porque son rectilíneas, no se ramifican, tienen un grosor tracranea les que puedan aparecer. En estas fracturas, está aumentado el
delgado y un iforme en todo su trayecto y por su localización (Figura 31 }. riesgo de crisis postraumáticas; se acepta que la reparación quirúrg ica no
reduce este riesgo ni mejora los posibles déficit neurológ icos asociados,
que dependen de la lesión parenquimatosa inicial.

Una fractura-hundimiento es un factor de riesgo para _.,""""::::.;;;"


el desarro llo de cris is ep i lépticas precoces.

Compuesta

La fractura compuesta es una fractura craneal asociada a una herida en


cuero cabelludo o en continuidad con una fractura en pared de senos
paranasales, celdas mastoideas o cavidad del oído medio.

En este caso, hay que desbrida r la herida y administrar tratamiento an-


t ibiótico para prevenir osteom ielitis e infecciones del cuero cabelludo
(más frecuentemente por Staphylococcus aureus).

Figura 31. Fractura lineal frontal Diastática

Por lo general, no requieren tratamiento, pero es necesario mantener al Son aquellas en las que el trazo de fractura coincide con una sutura era-
paciente en observación, pues sugieren que el traumatismo ha sido im- neal. Son más frecuentes en niños pequeños (m enores de 3 años).
portante. Se define como abierta aquella fractura lineal que está en co-
municación con una laceración de la duramadre. Creciente o evolutiva

El riesgo de infección intracraneal con fracturas lineales de la convexidad Son típicas de niños y se caracterizan porque la fractura desgarra la du-
es muy bajo, y sólo está aumentado cuando son abiertas. ramadre, permitiendo que la aracnoides se hernie a través de la línea de
fractura, de modo que las pulsaciones de LCR la van agrandando progre-
Cuando la energía se aplica sobre un área relativamente pequeña, puede sivamente. Se llaman también quistes leptomeníngeos postraumáticos y
producirse una fractura-hund imiento (Figura 32}, que es aquella en que la requieren cirugía para cerrar el defecto meníngeo.
tabla externa se hunde por debajo del límite anatómico de la tabla interna.
Fractura en "ping-pong"
En ocasiones son fracturas conminutas (con va rios fragmentos). Suelen
acompañarse de laceración del cuero cabelludo y de la duramadre. En lactantes, por la plasticidad del cráneo, los hundimientos cerrados sue-
len producir este tipo de fractura característica en tallo verde. En ausen-
Aunque pueden diagnosticarse en la Rx simple de cráneo, la TC craneal es cia de daño parenquimatoso, la reparación quirúrg ica suele ser necesaria
la prueba diagnóstica de elección, ya que permite determinar el grado de solamente en las frontales por motivos estéticos (en otras localizaciones,
hundimiento y la existencia de lesiones intracraneales asociadas. suelen desaparecer con el crecimiento) (Figura 33}.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición

Longitudinal Transversal
Frecuencia 70-90% 12-20%
Perforación Frecuente Rara
Otorrea Frecuente Rara
Hemotímpano Rara Frecuente
Otolicuorrea Frecuente Rara
Hipoacusia Transmisiva Perceptiva (cofosis)
Parálisis facial 20%. Transitoria 50%. Permanente
Vértigo Raro y leve (posicional) Frecuente y grave
Radiología Schüller Stenvers

Tabla 16. Diagnóstico diferencial de fracturas del peñasco

Figura 33. Fractura en "ping-pong" en un lactante La s fracturas de la base del cráneo son difícilmente evidenciables en la
Rx simple, por lo que la prueba radiológica de elección es la TC craneal
Fracturas de la base del cráneo con ventana ósea. Un signo ind irecto es la presencia de aire intracraneal
(pneumoencéfa lo). Existen ciertas proyecciones radiológicas clásicas,
Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan ahora en desuso, para diagnosticar fracturas de peñasco: Schüller para las
cuando un paciente que ha sufrido un TCE presenta determinados sig- longitudinales y Stenvers para las transversales.
nos exploratorios: hemotímpano, equ imosis retroauricular (signo de Batt-
le), equimosis periorbitaria ("ojos de mapache"), lesión de pares cranea-
les que discurren por la base (anosmia por lesión del l par cranea l en las
El TC con ventana ósea es la prueba radiológica diag-
fracturas frontoetmoidales, lesión del VIl y VIII par en las de peñasco y del
nóstica de elección en las fracturas de base de crá-
VI par en las de clivus) y, con menos frecuenc ia (aunque diagnósticas), neo. El tratam iento de estas fracturas es conservador
otorrea o rinorrea licuorales o hemáticas (Figura 34). en la mayor parte de los casos.

La mayor parte de las fracturas basi lares no precisan tratamiento por sí


mismas. Sin embargo, pueden asociarse con determ inadas complicacio-
nes que sí requieren un manejo específico: aneurisma carotídeo traumá-
tico, fístula carotidocavernosa postraumática, fístula de LCR, meningitis
(incluso en ausencia de fístula de LCR), parálisis facia l, etc. El uso de an-
t ibióticos profi lácticos es controverti do. La fístula de LCR tiene especial
transcendencia clín ica por su posible complicación con meningitis re-
Otorrea currente, habitualmente neumocócica. El diagnóstico de esta fístu la se
realiza al observar sa lida de líqu ido claro y pulsátil por las fosas nasales o
por el oído, que aumenta con las maniobras de Val sa lva. Se confirma en
laboratorio, al presentar el líquido un contenido de g lucosa > 30 mg/dl y
detectar en la electroforesis.

El tratamiento es posiciona l (reposo en cama y cabecero ligeramente ele-


vado) con restricción de líquidos y acetazolam ida. Si no cede, se coloca
un drenaje lumbar (importante descartar previamente su asociación con
Hem atoma pe riorbitario bilateral
"ojos de mapache" hematomas intracranea les traumáti cos). Cuando existe infección, se ad-
m inistran antibióticos. Si no desaparece la fístu la, hay que plantear cirugía
Figura 34. Signos clínicos de fractura de la base del cráneo reparadora, previa loca lización de la fístula mediante cisternografía isotó-
pica o RM potenciada en T2.
Las loca lizaciones más frecuentes son la región frontoetmoidal y el pe-
ñasco.
4.4. Conmoción cerebral
Las que interesan al peñasco se clasifican según la direcc ión del t ra-
zo de fractura en longitudina les o fracturas timpánicas (oíd o medio
-trompa - caja timpán ica- CAE) y transversales o fracturas neurosen- Es la lesión traumática cerebra l más frecuente y de menor trascendencia.
soriales (oído interno- cápsula laberíntica- CAl y agujero rasgado pos- Se define como una alteración del nivel de consciencia, transitoria y de
terior). Sus características clínicas se describen en la sección de ORL. duración variable, como consecuencia de un traumatismo no penetrante
Un tercer tipo serían las fracturas obl icuas o timpanolaberínticas, que provocado en el cerebro. Se pueden producir diversas alteraciones en el
siguen el eje neurosensoria l (CAE- caja timpánica- oído interno- CAl) comportam iento del paciente, amnesia del episodio, incoordinación, etc.,
y producen parálisis facial en todos los casos, sordera mixta y otorrea que se recuperan en un t iempo variable y genera lmente, breve. No se ha
(Tabla 16) . comprobado ningún tipo de alteración anatomopatológica ni radiológi-
Neurocirugía 1 04
ca en el encéfalo, únicamente una leve disfunción bioqu ímica (descenso epidural, y suele acompañarse de daño del parénquima subyacente,
de ATP mitocondrial o altera ción de neurotransmisores excitatorios). No por lo que tienen peor pronóstico. Cursan con deterioro neurológico
precisa tratamiento específico. de ráp ida evolución. Se diagnostica en la TC por una imagen hiper·
densa en forma de "sem iluna" (véase la Figura 36).
Se recomie nda la uti lización de antiepilépticos por el riesgo de cris is
4.5. Hematoma epidural epi lépticas precoces. El t ratam iento requ iere la evacuación q uirúrgi-
ca urgente por craneot om ía.

Aparece en un 1-3% de los traumatismos craneales. Es más común en


la segunda y tercera décadas, sobre todo, en varones. Los accidentes de Hematoma
Hematoma subdural
tráfico son la causa más frecuente. El 85% de los casos son de origen epidural
arterial, principalmente por desgarro de la arteria meníngea media tras Origen Sangrado arterial Rotura de vv. corticales
una fractura de hueso temporal o pa ri eta l. En frecuencia, le siguen los de (85%) Agudo: primera semana
localización frontal y de fosa posterior. Lo más frecuente, Subagudo: 7-1 Odías post-TCE
rotura
Crónico: TCE trivial o no
de la a. meníngea
La presentación cl ín ica cl ásica es pérdida de consc iencia, seguida de un pe- identificado en 50%. Típico
media
riodo de lucidez (interva lo lúcido). Posteriormente se prod uce un deterioro de ancianos y alcohólicos
neurológico de ráp ida evolución, en genera l debido a hern iación uncal por Clínica Conmoción cerebral Agudo: clínica de herniación
el importante efecto de masa de la colección hemática. Sin embargo, me- ,J. uncal progresiva de rápida
evolución
nos del30% se presenta con la secuencia comp leta (con frecuencia, no hay Intervalo lúcido
,J. Crónico: cefalea y demencia
pérdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo lúcido posterior).
progresivas (parecido a ACV
herniación uncal isquémico, pero fluctuante)
El diagnóstico se realiza mediante TC, que demuestra una imagen hiper- (coma de rápida
densa por debajo de la tabla interna del cráneo con morfología de "lente evolución)
biconvexa·: que comprime el parénq ui ma ce rebral subyacente (efecto de Aunque< 30%
se presentan
masa) (Figura 35).
con la clínica clás ica
TC Hiperdensidad Agudo: hiperdensidad en forma
en forma de lente de semiluna
biconvexa Subagudo: isodenso
Hematoma Frecuentemente Crónico: hipodensidad en forma
subdural efecto de masa
Arteria de semiluna
meníngea media
Lesión En general, menor En genera l, mayor y desde
parénquima y más tardía el principio (la sangre está
(por compresión) en contacto con el parénquima
Hemorragia
intracerebral cerebral)
Mortalidad Con diagnóstico Las formas agudas tienen
y tratamiento precoz, una mortalidad del 50-90%
la mortalidad
Hemorragia es aprox. del 1O%
subaracnoidea Tratamiento Evacuación Agudo: evacuación quirúrgica
Herniación quirúrgica mediante med iante craneotomía
Aneurisma
amígdala - - "Wi!'.'-'!
roto craneotomía Crónico: evacuación quirúrgica
cerebelosa mediante trépano,
con o sin drenaje subdural

Figura 35. Hemo rrragias intracraneales Tabla 17. Hemat omas epidural y subdural

La mayoría precisan evacuación qui rúrgica urgente por craneotomía. La Hematoma subdural subagudo. Suelen ser isodensos con el pa-
mortalidad con tratam iento precoz es de aproximadamente el 10%. rénquima ce rebral, aunque rara vez es preciso recurrir a la RM para
su d iagnóstico.
Hematoma subdural crónico. Apa rece sobre todo en pacientes de
4.6. Hematoma subdural <Tabla 11> edad avanzada y alcohó licos crón icos, que suelen presenta r cierto gra-
do de atrofia cerebral (con el consecuente aumento del espacio sub-
Suele ser consecuencia de una hemorragia venosa causada por la rotura dura!), y en pacientes anticoagu lados. El trauma t ismo desencadenan-
de las venas puente co rtica les o una laceración del parénquima cerebral. te es a menudo tan trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan.
Se clasifican, en func ión del tiempo de evolución desde el impacto, en
agudos (tres primeros días tras el traumatismo), subagudos (entre tres
días y tres semanas) y crónicos (a partir de las tres semanas).
La imagen en semi luna es propia del hematoma sub-
Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones traumáti- dura! agudo, y la imagen en forma de "lente bicon-
cas con mayor morbimorta lidad (50-90% a pesar de la cirugía). Ge- vexa" es característica del hematoma epid ural.
neralmente, la magnitud de l im pacto es mayor que en el hematoma
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

consciencia, sin que haya en la TC cerebral una lesión que justifique el


cuadro.

Figura 36. (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa;


(b) hematoma subdural agudo con forma de semiluna. Ambos
producen gran desplazamiento de estructuras de línea media

Los síntomas y signos del hematoma subdural crón ico son muy he-
terogéneos y pueden simu lar la clínica de otras entidades, como un
accidente vascular cerebral, tumores, encefalopatías metaból icas, de-
mencia o psicosis. Predominan la alteraci ón de l estado menta l, la he- Figura 37. Contusiones cerebra les hemorrágicas múltiples
miparesia, las ca ídas frecuentes y la cefa lea. En la TC cerebra l so n hi-
podensos (densidad líquido), también en fo rm a de "sem il una". Si son La gravedad del daño axonal viene determinada por la loca lización de
sintomáticos, requieren evacuación quirúrgica, pero al estar evolucio- hemorragias puntiformes en la TC craneal: grado 1 si están en la unión
nados, pueden evacuarse a través de agujeros de trépano, dejando o corticosubcortica l; grado 11, a nivel de cuerpo ca lloso, y grado 111, en la
no un drenaje continuo. porción dorsolateral del tronco encefálico. Son lesiones que, en genera l,
conllevan un ma l pronóstico.
Si son asintol'náticos, el paciente debe seguir valoraciones periódicas clí-
nicas y radiológicas para valorar si crecen o desaparecen. Se recom ienda
que dichas valoraciones no sean en intervalos mayores de 1 mes hasta
Importante disminución del ni vel de consciencia tras
que se compruebe su resolución. Se recomienda el uso de anticonvul- TCE de manera mantenida, sin hallazgos relevantes
sivantes, sobre todo en aquellos pacientes que debutaron con crisis o en la TC hace pensar en lesión axona l difusa.
con antecedente de epilepsia previa. El uso de corticoides ha mostrado
fac ilitar la reabso rción del hematoma, sobre todo en aquellos casos que
se decide manejo conservador.
4.9. Neumoencéfalo
4.7. Contusión cerebral hemorrágica
Se define como la existencia de ai re intracranea l. Es más frecuente en
fracturas en las que se implican también los senos paranasales (frontal o
Son lesiones necroticohemorrág icas intraparenquimatosas traumáti- etm oida l), incluidas las fracturas de la base del cráneo, o en fracturas de la
cas (hiperdensas en la TC) (Figura 3 7) cuya loca lización más frecuente convexidad con desgarro dura l.
es el lóbulo frontal (polo y superficie orbitaria), la porción anterobasa l
del lóbulo temporal y el po lo occipital, zonas más sensibles al daño Otras causas no traumáticas frecuentes de neumoencéfalo son la ciru-
por contragolpe ocas ionado por el m ovimiento brusco del encéfa lo gía (poscraneotomía, trépano, ventricu lostom ía, etc.), punción lumbar,
dentro de la caja craneal, ya que se golpean contra rebordes óseos. La barotrauma, algu nos defectos congénitos del cráneo e infecciones por
indicación qu irúrgica dependerá de la local ización, tamaño y estado gérmenes productores de gas. El síntoma más frecuente de presentación
neurológ ico del paciente. Suelen precisar tratamiento antiepil éptico es la cefalea.
con fenitoína (mayor porcentaje de crisis foca les precoces o tardías
asociadas). El neumoencéfa lo a t ensión se caracte ri za porqu e el aire se encuentra a
elevada presión y prod uce clínica de hiperten sión int racranea l, con efec-
to de masa y, en ocasiones, con rápido deterioro del nivel de consciencia
4.8. Lesión axonal difusa (se debe a un efecto de vá lvula que deja entrar aire, pero no sa li r).

El aire puede observarse en la Rx de cráneo, pero es de elección la TC cra-


Es una lesión primaria del parénqu ima cerebral que se produce en pa- nea l. Si no ejerce efecto de masa, sólo requiere observación, pero cuando
cientes que sufren un TCE con mecanismo rotaciona l de aceleración- se trata de un neumoencéfalo a tensión, es necesaria la evacuación ur-
deceleración. Anatomopatológicamente, se detectan lesiones difusas gente, como si se trata ra de un hematoma intracraneal. Cuando se asocia
en los axones. Produce un deterioro precoz y mantenido del nivel de a fístula de LCR, debe tratarse ésta.
Neurocirugía 1 04
4 .1 O. Complicaciones y secuelas cavernoso (1 • y 2•). El diagnóstico se confirma por angiog rafía y el tra-
tam iento de elección es la em bolización, que debe rea liza rse en las de
del neurotrauma central alto fl ujo o si existen alteraciones visuales.
Síndrome postraumático. Aparece t íp ica m ente días o meses des-
Infeccion es tardías en trau matismos abiertos (mening it is postraumáti- p ués d e traumati smos cran eo encefálicos leves y cursa co n cefa leas
ca recurrente, em piema, absceso, trom boflebitis, laberint it is pu rulenta). muy va ri adas, m areos, irritabi lidad, ansied ad, défi cit d e concent ra-
Fístula de líquido cefalorraquíd eo. Descritas en el Apa rtado 4.3. ción o sínt o mas pseudo psicót icos, co n expl o ració n neu rológ ica ge-
en relación con las fracturas de la base del crán eo. neralmente norm al.
Crisis epilépticas postraumáticas. Explicadas en el capít ulo de epi- Hidrocefali a postraum át ica. Este cuad ro se ca racteriza por la t ríada
lepsia del ma nua l de Neu ro log ía. de Hakim -Adams. Un 4% de los traumatism os cra neoencefálicos g ra-
Fístula carotid ocavern osa. Más frec uente en trau m atismos de la ves puede n comp lica rse co n este t ipo de hidrocefa lia comun icante.
base o penetrantes. También puede aparecer de ma nera espontánea. El ma nejo diagnóstico y tera péutico es sim ila r a la forma idiopática
Se prod uce por rotura parcia l del sifón ca rotídeo dentro del seno caver- vista ante riormen te.
noso y cu rsa con exoftalmos unilateral o bil atera l pul sátil, soplo audible Encefalopatía traumática crón ica. Es una secuela cró nica que
por el propio paciente dentro d e la ca beza (suele ser el síntoma inicia l), comb ina t rastorn os de persona lidad, cognit ivos (bra d ipsiquia y défi-
quemosis conjuntiva! importa nte y, a veces, lesión de pares cra nea les cit mem orísti cos) y motores (disfunció n cerebelosa, parkin sonismo,
oculomotores (más frecu ente d el VI par, que es el único loca lizado en alteracio nes de la vía piram id al).
el interior del seno cavernoso) o d e las ram as trigeminales del seno Demencia postraumática.

" En las fracturas de base de cráneo, puede existir una afectación


Ideas clave de pares craneales, especialmente el 1 y JI en fracturas de fosa
cranea l anterior, el VIl y VII I en fracturas de peñasco y el VI en
" La escala de Glasgow valora el nivel de consciencia d e un pacien - f racturas de clivus.
te traumatizado en función de tres parámetros: respuesta verbal,
motora y ocular. La puntuación mínima es de 3 puntos y la máxi- " La sa lida de LCR a través del oído o de la nariz es un hallazgo
ma (nivel de consciencia normal), de 15. característico, pero poco frecuente, de las fracturas de base de
cráneo.
" Los traumat ismos craneoencefálicos (TCE) se dividen en leves
(14- 15 puntos en la escala de Glasgow), moderados (9 y 13 pun- " El hematoma epidura l suele deberse a un desgarro de la arteria me-
tos) y graves (3 y 8 puntos) . níngea media por una fractura ósea. El hematoma subdural suele
ser de origen venoso, debido a una lesión de la corteza cerebral.
" Mediante la historia clínica y la exploración, Jos pacientes que
han sufrido un TCE deben ser considerados como de bajo, mo- " La clínica más frecuente de presentación de un hematoma epi-
derado o alto riesgo de tener una lesión intracraneal, ya que el dura! es la derivada de una herniación unca l; sin embargo, lo
manejo es diferente en cada uno de Jos tres grupos. más característ ico es la existencia de un intervalo lúcido.

" Una fractura abierta impli ca un desgarro de la duramadre y con - " La ed ad avanzada, el alcoholismo y las alterac iones de la coagu-
lleva un riesgo de infección intracraneal. En las fracturas com- lación constituyen factores de riesgo para el hematoma subdu-
pu estas, la duramadre está íntegra, por lo que hay un riesgo bajo ra l crónico. En la mitad de los casos se reconoce un antecedente
de infección intracraneal. traumát ico.

4) Es imposib le que un p aciente e n com a p re sente un a TC nor-


Casos clínicos - mal.

Paciente de 25 años, que sufrió un traumatismo craneoencefálico RC: 3


de alta energía, ingresó en el hospital en coma con una valora-
ción en la escala de Glasgow de 5 puntos. Se realiza ron diversas Un niño de 12 años sufre pérdida de conciencia breve, tras caerse
TC cerebrales que resultaron repetidamente normales. Una RM de una bicicleta. Al llegar a Urgencias, está orientado y presenta
realizada al cabo de una semana del accidente detectó una zona signos de impacto en región parietal derecha . Dos horas más tar-
de contusión hemorrágica a nivel del esplenio del cuerpo calloso. de, le aqueja cefalea de intensidad rápidamente creciente, segui-
Al cabo de un mes del traumatismo, la situación del paciente per- da de alteración del nivel de consciencia. La causa más probable
sist ía in modificada, con una puntuación de 5 puntos de Glasgow, del deterioro, entre las siguientes, es:
presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia, y
no detectándose otras lesiones que la citada en sucesivos cont ro- 1) Contu si ón cereb ral pa ri eta l derecha .
les radiológicos: 2) Hipert ensión intracraneal ag uda secund aria a ed ema cereb ra l
vasogénico.
1) La causa más frecuente de coma mantenido en un traumát ico 3) Hematoma extradural ag udo.
craneal es el estatu s epiléptico, y debería iniciarse t ratamiento 4) Meningitis neumocócica f ul mi nante, p or b rech a meníngea se-
pa ra ello. cund aria a fractu ra de la base cranea l.
2) Creo que la situación clín ica del paciente obedece a causas no
neurológicas. RC: 3
3) Creo que el paciente p resenta una lesión axona l d ifusa .
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Un paciente que ha sufrido un traumatismo craneal llega cons- 1) Un hematoma subdural.


ciente al servicio de Urgencias. Radiológica mente, se aprecia una 2) Un hematoma epidural.
fractura lineal de la bóveda craneal. A las 12 horas del accidente, 3) Una crisis epiléptica postraumática.
comienza a reducirse de forma progresiva el nivel de consciencia, 4) Una meningitis.
observándose asimetría pupilar. ¿Qué diagnóstico de los siguien-
tes debe hacerse en primer lugar? RC 2

Once stabilized in the emergency de-


Case Study e_
partment, a CT sean was performed.
The image shows the result of the
A 32-year-old male patient was brought to the emergency de- sean. The most likely diagnosis is:
partment after accidentally falling while he was riding a moto rey-
ele. He hit his left temporal region. Physical examination reveals 1) Acute epidural hematoma.
evident deformity of his left leg and open wounds in both areas. 2) Acute subdural hematoma.
The paramedics thoroughly immobilize the patient, put a rigid 3) Chronic subdural hematoma.
collar on and clean the wounds. While he was being taken to the 4) Cerebral contusion.
hospital, his consciousness level decreases, and he is notable to
obey orders. He opens his eyes and says incoherent words when Correct answer: 1
stimulated. Furthermore, he presents decerebrate movements of
his right upper limb and withdrawal to pain in his leg upper limb. Which of the following options is the most appropriate treatment?
Oxygen saturation is 98% and blood pressure is 124/73. His GCS
score is: 1) Burr holes and drainage.
2) Craniotomy, durotomy and removal ofthe lesion.
1) 6. 3) ICP monitoring, pharmacologic and medical management.
2) 7. 4) Craniotomy and removal of the lesion.
3) 8.
4) 9. Correct answer: 4

Correct answer: 4 Regarding this patient's clinical entity, which of the following
clauses is false?
Which of the following most adequately describes this patient's
traumatic brain injury? 1) They are often dueto arterial bleeding, especially middle menin-
geal artery bleeding.
1) MildTBI. 2) The risk of intracranial infection is increased.
2) Moderate TBI. 3) A cranial fracture is a finding that may make us suspect its pres-
3) Severe TBI. ence.
4) Fat embolismas a complication ofthis patient. 4) The mortality rate is approximately 10% and is mainly dueto de-
layed diagnosis or treatment.
Correct answer: 2
Correct answer: 2
Absceso cerebral y empiema
subdural

Diseminación hematógena desde un foco infeccioso lejano


ORIENTACIÓN Se deben conocer los aspectos (también llamados abscesos met astásicos). Habitualmente son abs-
ENARM básicos del absceso cerebral. cesos múltiples y, en ocasiones, no se identifica el foco embolíge-
no. En los adultos, los de origen pu lmonar son los más frecuentes
(bronquiectasias, empiema y, sobre todo, los abscesos). En niños,
son más frecuen tes los secundarios a ca rd iopatías congénitas con
5.1. Absceso cerebral cortocircuito de derecha a izq uierd a (por ejemplo, la tetralogía de Fa-
llot). So n raros co mo co mplicació n de la endoca rditis infecciosa que,
por el contra ri o, suele ocasionar encefalitis embólica focal, infartos o
Se trata de un proceso supurativo foca l en el interior del pa rénq uima aneu rism as micóticos.
cerebra l. En su formación, pa sa inicia lmente por una fase de ce rebritis
alrededor del foco necrótico y, posteriormente se forma una cápsu la de
tejido colágeno con gl iosis pericapsu lar (Figura 38) . Extensión por contigüidad:
- Sinusitis
- Otitis
- Mastoiditis
Osteomielitis

Diseminación hematógena:
- Pulmonar (absceso, empiema, bronquiectasias)
- Cardiopatías con cortoci rcuito derecha-izquierda (Fa llot)
Fístulas AV pulmonares (Rendu-Osler-Weber)
- Osteomielit is
- Infecc iones intraabdominales (d iverticulitis, colecistitis)
- Infecciones dentales
- Otras causas de bacteriem ia

Posquirúrgicos
Postraumáticos
- Traumatismos penetrantes
- Fracturas de la base del cráneo
Figura 38. Abscesos ce rebra les múltiples con captación en ani llo
Tabla 18. Etiopatogenia de los abscesos cereb ral es
Etiopatogenia
Se distinguen los sigu ientes mecanismos patogénicos (Tabla 18):
El origen más frecuente de los abscesos cereb rales a
Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo.
partir de disemi nació n hematógena es el absceso pul-
Se trata del mecan ismo patogén ico más frecuente. Suelen ser absce- monar en los adultos y la tetralogía de Fallot en los
sos únicos. Los secunda rios a sin usitis se loca lizan preferentemente niños.
en el lóbulo fronta l. Los otógenos y los de origen mastoideo son más
frecuentes en lóbulo te m poral y cerebelo. La mening itis bacteriana
no suele ser causa de absceso cerebra l. Por último, sería n dest aca- Posquirúrgicos y postraumáticos. Los abscesos cerebrales pue-
bles los de origen dentario. den ser una comp licac ión rara de proced imientos neuroquirúrgicos
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(craneotom ía). Con más frecuencia, pueden complicar t raumatismos Tratamiento


craneoencefá licos penetrantes, en relación con fragmentos óseos
contaminados retenidos. El tratamiento del absceso cerebral debe combina r antibioterapia y ciru-
gía evacuadora.
Microbiología
El antibióti co se elige empíri camen te en base a la etiología sospechada.
En térm inos generales, los gérmenes más frecuentemente implicados Una buena combinación es penicilina G o una cefa losporin a de tercera
en los abscesos cerebra les son los de la familia de los Streptococcus. Sin generación (cefotaxima) con metronidazol, durante 4-6 semanas. Si se
embargo, en el caso de abscesos originados a partir de traumatismos era- sospecha Staphylococcus aureus, debe añad irse vancomicina . El trata-
neoencefálicos o a partir de diversos proced imientos quirúrg icos, es el miento de la toxoplasmosis se rea liza con sulfad iacina y pirimetamina.
Staphylococcus aureus el que se aísla con más frecuenc ia.
La cirugía evacuado ra está indicada en lesiones únicas, accesibles, con
En la cuarta parte de los casos, los cultivos son estéril es, mientras que en sintomatología de HTIC, efecto de masa o edema importante. Actual-
un porcentaje muy variable (segú n las seri es, puede oscilar entre un 10% mente se utilizan la punción-aspiración con aguja (guiada o no con
a un 90%) pueden crecer múltiples gérmenes. estereotaxia) y la resección qu irúrgica (de elección en los secundarios
a TCE penetrante, pa ra eliminar los cuerpos extraños y tejidos desvita-
Hay otros gérmenes que se deben considerar en algunos casos parti- lizados).
culares: cuando el paciente ha rec ibido un trasplante, se debe tener en
cuenta las infecciones fúngicas (Aspergillus fumigatus); en el caso de niños Los corticoides (dexametasona) pueden retrasar la fo rmación de la cáp-
pequeños, los gérmenes gram negati vos deben considera rse; por último, su la y red ucir la penetración de los antibióticos, pero están indicados
en pacientes inmunocomprometidos, Nocardia y Toxoplasma pueden ser cua ndo hay deterioro clín ico del paciente debido al efecto de masa de
origen de los abscesos cerebra les. la lesión.

Clínica Al ser una lesión epil ept ógena, el tratamiento puede complementarse
con la adm inistración de antiepil épt icos, aunque no está n indicados de
El absceso cerebral se manifiesta con la típi ca tríad a de clínica de hi per- form a profiláctica si no ha t enido crisis.
tensión intracra nea l (la cefa lea es el síntoma más frecuente, dándose en
el 80% de los casos), fiebre y un cuadro de focalidad neurológica (ya sea La mortalidad es de un 10% y las secuelas neurológ icas frecuentes (hem i-
en fo rma de déficit o bien en forma de crisis epiléptica) . Sin emba rgo, en paresia y crisis persistentes).
muchos casos no se presenta de forma completa. La hem iparesia y las
crisis convulsivas se prod ucen en el 30-50% de las ocasiones, y la fiebre,
en el so% de los casos. 5.2. Empiema subdural
Diagnóstico
Es un proceso supurativo localizado en el espacio subdural craneal. El 75%
La sensibilidad de la TC con contraste es cercana al 100% (lesión hipo- son unilaterales y habitualmente la infección se origina por contigüidad
densa que capta contraste en an illo y se rodea de un área de edema, que desd.e los senos frontal o etmoidal o del oído med io (el microorganismo
plantea diagnóstico diferencial con metást asis, linfoma cerebral primario más frecuente es el est reptococo). Es rara la disem inación hematógena.
y glioblastoma multiforme). La RM es más sensible que la TC en fase de También puede ser posqu irúrgico y postraumático, con frecuencia por
cerebriti s. Staphylococcus aureus.

Se trata de una enfermedad grave y progresiva que, en genera l, requi e-


re un tratamiento urgente. Hay que sospecharlo en pacientes con fiebre
Las cinco lesiones cerebrales que captan contraste en
ani ll o: metástasis, gliob lastoma multiforme, absceso alta, cefalea, signos meníngeos y foca lidad neurológ ica un ilateral, con los
cerebral, toxoplasmos is y linfoma. ant ecedentes descritos. Puede producir ta mbién síntoma s de HTIC. Se
diagnostica en la TC con contraste. El trata miento requiere la evacuación
quirúrg ica urgente del material purulento med iante craneotomía ampl ia.
En sangre, puede haber leucocitosis, elevación de VSG y de proteína C Debe completarse con antibioterapia.
reactiva. La punción lumbar tiene baj o rend imiento y, en general, no está
indicada por el riesgo de herniación cerebral. La morta lidad es de un 20% y son frecuentes las secuelas neurológ icas.

" Existe una tríada clínica típica de presentación : clínica de hiper-


Ideas clave 2S tensión intracraneal, fiebre y focalid ad neurológica.

" La extensión por contigüidad constituye el mecan ismo patogé- " En la TC es una de las lesiones que captan contraste en anillo.
nico más frecuente del absceso cerebral.
" El tratamiento fundamental consiste en antibioterapia y evacua-
" El 5. aureus es el germen que se aísla con más frecuenc ia en los ción quirú rgica de la lesión. Los corticoides se utilizan para el
abscesos cerebrales. efecto masa, si bien pueden favorecer la infección.

05 · Absceso cerebral y empiema subdural


Neurocirugía 1 05
eaS e Stu dy The patient's diagnostic workup yields the next results: EKG (si-
nusal rhythm, no abnormalities), chest X-ray (no pathologic fin-
dings), body CT sean (prostate hyperplasia), echocardiography
A 65-year-old male patient presents to the emergency de- (no significant findings), blood analysis (GSSpeed and C reactive
partment complaining of right hand paresthesia that have in- protein levels are elevated), HIV serology negative. Given all these
creased and progressed until affect the whole right arm. He has previous data, which of the following is th e most likely diagnosis?
a medical history relevant for diabetes mellitus, dyslipemia, hy-
pertension, hemochromatosis, Gilbert syndrome and a transient 1) Toxoplasma.
global amnesia episode 8 years ago. He works in agriculture and 2) Brain abscess.
usually travels to South America. He claims that he also has hea- 3) Glioblastoma.
dache and fever every evenings. Should the patient have a brain 4) Multiple meningiomas.
lesion, in which area would yo u expect to localize it, most likely?
Correct answer: 2
1) Right frontallobe.
2) Right parietallobe. Which of the following options is NOT correct regarding manage-
3) Left parietallobe. ment of this patient?
4) Left frontallobe.
1) lntravenous antibiotics for two weeks.
Correct answer: 3 2) lf there is no response to antibiotic treatment or patient status
worsens, propose evacuation surgery.
In this case, the first diagnostic test you would perform is: 3) Anti-epileptic drugs if the patient has seizures.
4) Corticosteroid treatment if significant brain edema is found.
1) CT sean .
2) Lumbar puncture. Correct answer: 1
3) EEG.
4) EMG. Which of the following is the most common symptom of this en-
tity?
Correct answer:
1) Headache.
This image shows the result of this patient's CT sean. The least 2) Neu rologic deficit.
likely diagnosis is: 3) Seizure.
4) Fever.

Correct answer:

Micro-organisms have most likely arrived at this location by


which of the following mechanisms?

1) Local extension.
2) Hematogenous seeding.
3) Post-surgical.
4) Post-traumatic.

Correct answer: 2

Mark the false statement regarding this case:

1) The most frequently cultured micro-organism belongs to the


streptococci family.
2) lf the case is related to a traumatic brain injury or neurosurgical
procedure, staphylococci plays an important role.
3) Cultures yield positive results in 90% of cases and they are al-
1) Glioblastoma. most always useful to optimize antibiotic treatment.
2) Brain abscess. 4) Should the patient have an immunosuppressive condition, mi-
3) Metastasis. cro-organisms such as Aspergillus or Toxoplasma may be consi-
4) Low grade glioma. dered.

Correct answer: 4 Correct answer: 3


,

Patología raquimedular

Sobre todo, hay que tratar de prestar especial atención a las siguientes partes de este tema :
ORIENTACIÓN actitud diagnóstico-terapéutica a adoptar ante una lumbalgia, lumbociática o cervicobraquialgia,
ENARM exploración de las diferentes raíces braquiales y crurales (muy importantes los cuadros
del Manual), la estenosis del canal lumbar y la siringomielia.

6.1. Dolor lumbar Primer episod io en menores de 20 años o mayores de 55 años


Déficit neurológico difuso (incluyendo síndrome de cola de caba llo)
Dolor no influido por postu ras, movimientos o esfuerzos, sin mejorar
El dolor de espa lda es la causa más frecuente de incapacidad en pacien- con el descanso
tes mayores de 45 años, lo que supone un problema médico de máxima Dolor exclusivamente dorsal
relevancia en términos económ icos y sociales. Deformidad estructural de aparición reciente
Tratam iento prolongado con glucocorticoides
Se suele clas ificar, en función de la duración, como dolor lumbar agudo Antecedentes de traumatismo reciente
(duración inferior a seis semanas), subagudo (entre seis semanas y tres Mal estado general
meses) y crón ico (más de tres meses).
Pérd ida de peso no explicada
Diagnóstico previo de cáncer
La mayor parte de las lumba lgias corresponden a un sobreesfuerzo y son
Fiebre
autolimitadas (lumbalgias mecán icas). En la mayoría de los casos (85%)
Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc.)
no es posible establecer un diagnóstico específico. La va loración inicial
Consumo de drogas por vía parenteral
debe encaminarse a la exclusión de aquellas etiologías graves de dolor
lumbar que, aunque son infrecuentes, pueden requerir tratamiento in- Tabla 19. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de espalda
mediato (traumatismos, infecciones, tumores, síndrome de cola de ca-
ballo). Para ello, se realizará historia clínica y exploración física, poniendo La mayoría de los pacientes con dolor de espalda mejorará en el plazo de
especial atención en la presencia de factores de riesgo que hagan sospe- un mes, con o sin tratam iento, por lo que el manejo inicial de un paciente
char un origen grave del dolor, según las guías europeas del manejo en con dolor lumbar agudo sin factores de riesgo debe ser conservador, con
atención primaria de las lumba lgias agudas (Tabla 19). objeto de consegu ir un alivio sintomático (Tabla 20). El paciente debe
ser informado sobre la natura leza del cuadro que padece.

La medida principal durante la fase aguda ha sido tradiciona lmente el re-


En la lumbalgia se deben descartar tres procesos etio- poso absoluto en cama; sin embargo, estudios recientes han demostrado
lógicos: infección, tumor y traumatismo.
que el reposo en cama de más de dos días conlleva peores resultados, en
cuanto a dolor y a incapacidad funcional, que la actitud activa, por lo que
se recomienda la reanudación precoz de la deambulación y las activida-
Aunque los datos disponibles para establecer normas de práctica clínica des físicas habituales (con excepción de los trabajos manuales pesados).
son incompletos, por la escasez de estudios bien diseñados, en ausencia Es útil la reeducación postura /, intentando evita r aquellas actividades y
de sospecha de una etiología g rave del dolor no se recom ienda la rea li- posturas que desencadenan el dolor.
zación de estud ios de laboratorio (hemog rama, velocidad de sed imenta-
ción, bioquímica y ana lítica de orina), pruebas de imagen (Rx, RM o TC) ni El tratamiento farmacológico se basa en los fármacos ana lgésicos (para-
otras técn icas diagnósticas durante el primer mes de evolución, incluso cetamol), antii nflamatorios (fundamenta lmente AINE) y re lajantes mus-
en pacientes con sospecha clínica de hernia discal. culares (estos últimos, no más de una semana).
Neurocirugía 1 06
Dar información positiva y tranqu ilizadora al paciente sario volver a va lorar al paciente de forma comp leta, rea lizando pruebas
No se recomienda reposo en cama d iag nósticas y tratam ientos específicos, si lo precisa .
Recomendar a los pacien tes que estén activos y que continúen
con las actividades diarias normales, incl uyendo el t rabajo Cuando el do lo r pers iste más allá de 12 semanas (tres meses), se esta -
Fármacos de primera línea, si la intensidad del dolor lo requ iere: b lece el d iagnóstico de d o lor lumbar crónico. En estos casos, u na vez
- Inicio con paracetamol desca rtada patología grave en la exp lo ración fís ica, no se reco m ienda
- Si no mejora, AINE pautados (máximo 3 meses) ningún método diagnóstico, sa lvo que se sospeche una causa espe -
- Si no mejora, añadir un ciclo de miorrelajantes (menos de 1 semana) cífica .

Prescribir ejercicio a partir de las 2-6 semanas


En estos pacientes, es necesa ri o un prog rama rehab il itador mult idisci-
Neurorrefl exoterapia en casos rebeldes
plinar (unidades del dolo r, programas educativos, ejercicio, t rat amiento
Tabla 20. Opciones terapéuticas en el tratamiento del dolor de espalda psico lóg ico) junto co n la ad ministración de analgésicos (anti depresivos
tri cícl icos, parches de capsa icina, o pi áceos en casos de fracaso co n los
No se recomiendan, en el t ratamiento de la lumbalgia, las siguientes medi- trata mientos previos). Como última o pción de tratam iento conservador,
das: cortico ides, AINE tópicos, inhibidores de la recaptación de seroton ina, se puede indica r la neuroestimul ació n percutá nea. Si el dolor es intenso
láser, ultrasonidos, masajes, fajas, acupuntura, infiltraciones facetari as o epi- e inva lida nte y persiste d urante m ás de dos años, p uede estar ind icada la
durales, ozonoterapi a. cirug ía (a rt rodesis o fusió n verte bral).

Si la sintomat ología persiste más allá de 2-6 semanas a pesa r del t rata- En la Figura 39 se esq uematiza un al go rit m o de manej o del dolor lu m-
miento co nservador o la int ensidad aumenta d urante el mismo, es nece- bar, co n o sin síntomas rad iculares, en el paciente adulto.

Dolor lumbar agudo


con o sin ciática

H.' clínica y exploración


Fracturas
Tumores
¿Factores de riesgo de etiología grave? Infecciones
SI
(Tabla 73) · Déficit neurológico
progresivo

No solicitar pruebas Solicitar pruebas d iagnósticas


diagnósticas según la etiología sospechada

t
Tratamiento médico ¿Signos
No
(Tabla 74) de enfermedad grave?

t
SI
t
Consulta al especialista
Tratamiento específico

Dolor lumbar agudo ± ciática Dolor lumbar crónico


de más de 4 semanas Tratamientos a largo plazo
de evolución, resistente Unidades del dolor crónico
al tratamiento opcionales
Repetir estudio, si se precisa

Consulta al espec ialista


Solicitar pruebas diagnósticas:
RM, TC o mielo-TC
EMG, si nivel radicular dudoso

Patología que requiere 1 ...__ _ _ 1


1 . __ _ _. _ 1 No requiere cirugía Tratamiento sintomático
¿Mejoría?
tratamiento quirúrgico o rechaza la cirugía Rehabilitación opcional

Si
t
Cirugía Reincorporación
a actividades normales

Figura 39. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo


Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

6.2. Lumbociática. Hernia discal Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al
miembro inferio r (ciática) debido a la compresió n de la raíz nerviosa.
lumbar En las radiculopatías compres ivas, el dolo r aumenta típicam ent e con
las maniobras de Valsa lva (tos, defecació n). Puede reprod ucirse con
El térm ino lumbociáti ca se ut iliza para describir el do lor lumbar irrad iado d istintas maniobras exploratori as. La man iobra de Lasegue (también
hacia al m iembro inferior, sugiriendo una comp resió n de una raíz ner- conocida como maniobra de elevación de la pierna recta) cons is-
viosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia d isca llumbar. te en la elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en
Cuando la lumbalgia es el único síntoma, debe pensarse en otros diag- decúbito supino, y es positiva si aparece dolor con una angulación
nósticos; sin embargo, la presencia de ciática t iene gran sensibi lidad para menor a 60 grados (Figura 40). La maniobra de Bragard es igual que
el diagnóstico de hernia disca l (solamente uno de cada 1.000 hernias de la de Lasegue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie. Ambas
disco sign ificativas cu rsan sin ciática). maniobras estiran fund amentalmente las raíces LS y 51.
Pa ra va lorar las raíces lum bares superiores (L2 a L4), se utiliza la manio-
Bases anatómicas bra de elevación de la pierna recta invertida (Lasegue invertido), con
el paciente en decúbito prono. Se denom ina Lasegue cruzado cuando
Las raíces nerviosas abandonan el ca nal vertebra l a t ravés de los ag ujeros la elevación de una pierna produce dolor en la otra. La lesión de la raíz
de conju nción. Las raíces cervica les t ienen un trayecto intrarraquídeo cor- nerviosa es siempre del lado en que se produce el dolor. El Lasegue
to, ya que salen del canal raquídeo prácticame nte a nivel del segmento cruzado suele ser positivo en el caso de hernias en posición central.
medular del m ismo nombre, un nivel por encima del cuerpo vertebral q ue
lleva el nombre de la raíz (la raíz C6 sale por el agujero C5-C6). Por el contra-
rio, las raíces dorsa les, lumbares y sacras sa len del canal un nive l por debajo
de la vértebra correspond iente (la raíz L4 sa le por el ag ujero L4-LS).

Puesto que la médula espina l termina genera lmente a nive l del cuerpo
\
vertebral deL 1 o L2, las raíces lu mbosacras deben rea lizar un largo reco-
rrido por el ca nal raquídeo hasta alcanzar el agujero intervertebra l co rres-
pondiente, y pueden ser afectadas por diversas patolog ías en distintos
puntos de este trayecto, no necesariamente co incidentes con el nivel por
el que abandonan el ca nal vertebra l.

Patogenia

La hernia d isca l es la patología neuroqu irúrg ica más frecuente. Res ulta de Figura 40. Signo de Lasegue
la degeneración del núcleo pu lposo y del anillo fibroso del disco ínter-
vertebral, de modo que el primero sobresa le por el an illo (hern iación) o Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos
incluso puede salir del espacio intervertebral, conv irtiéndose en un frag- (hipoestesia, parestesias) o alteración de refl ejos y, menos frecuen-
mento libre en el interior del ca nal raquídeo (extru sió n). Se suele asociar temente, déficit motores en el t erritorio correspondiente a la raíz
a espond ilosis, sobreesfuerzo físico o traumati sm os, y es m ás frecuente nerviosa comprim ida por la hern ia discal. En las herni as disca les pos-
en edades medias de la vida (pico de incidencia sobre la cuarta década). tero latera les (las m ás frecuent es), la rad icu lopatía es genera lmente
un ilateral, y la raíz afectada suele ser la que lleva el nombre de la vér-
El disco herniado comprime los elementos nerviosos q ue d iscurren por tebra inferior del espacio discal. Sin emba rgo, las hernias foramina les
el cana l, y puede dar lugar a una radicu lopatía (por compresión de la raíz pueden comp rimir la raíz que sa le por ese espacio (la de nombre
nerviosa) o una mielopatía (por compresión de la médula espina l, sólo en igual a la vértebra superior), y en las hernias centrales, la afectación
los niveles cervicodo rsa les, no en los lu mbares bajos). puede ser bilatera l (Figura 41 ).

La localización más frecuente de las hernia s d isca les es la co lumna lum-


bar, principalmente en los espacios L4-LS y, sobre todo, el LS-5 1. El liga-
El Lasegue suele ser positivo para rad iculopatías LS
mento vertebral común posterior es muy potente en su porció n centra l.
y Sl. El Lasegue invertid o suele ser positi vo para ra- _."'-'=::::.;:rf"".
Por este motivo, la mayo ría de las herni as d isca les se loca liza n m ás lat e- d iculopatías lu mbares superiores, y el cruza do, para
ralmente (hernias disca les posterolatera les), si bien se describen tamb ién radiculopatías provocadas po r herni as centrales.
hern ias centra les yhern ias foram inales (en el agujero de conjunción) me-
nos frecuentes.
Las man ifestaciones típicas de la afectación de cada raíz, en el caso de
Clínica hern ias postero latera les, son (Tabla 21 ):
Hernia discal L1-L2 (raíz L2): dolor y/o alteración de la sensibilidad
Puede co menzar co n dolor lumbar paravertebral (lumbalg ia) y dolo r en ca ra anterior del muslo (tercio proximal), con debilidad para la
a la percusión de apófisis espinosas, acompañado de contractura de fl exió n de la cade ra (psoas).
la musculatura paravertebral. Hernia discal L2-L3 (raíz L3): dolor y/o altera ció n de la sensibilidad
El dolor aumenta co n la fl exió n de la co lumna, suele empeorar co n la en cara anterior del muslo (tercio med io) y una zona pequeña de
bipedestación y mejorar en decúbito. Es posible la existencia de una rodi lla, con debilidad para la flexión de la cadera (psoas) y extensión
escoliosis funcional antiá lgica. de la rod illa (cuádriceps).

06 · Patología raquimedular
Neurocirugía J 06
Diagnóstico

La correlación entre los hal lazgos de imagen y la clínica dolorosa no suele


ser m uy buena. Se ha comprobado q ue más de un tercio de los adultos
asintomáticos a los q ue se rea liza una RM lumbar p ueden mostra r signos
radiológicos de patología d isca l, hallazgo que podría conducir al trata-
miento quirúrg ico de pacientes que no lo precisan, y que incluso pueden
empeorar si la cirugía añade inestabil idad.

Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacien-
tes con sospecha clínica q ue no responden adecuadamente a tratamien-
to médico durante un periodo de t iempo suficiente y sean candidatos
potenciales a ci rugía. La prueba de elección es la RM (Figura 42), que
en la actual idad está sustituyendo a la TC y m ielog rafía-TC, por su mejor
capac idad para valora r los tejidos blandos. Las no rmas de práctica clín ica
actuales no recomiendan la rea lizació n de las mismas d uran te el primer
mes y med io de sintomatolog ía, en ausencia de factores de riesgo q ue
hagan sospecha r una etiología g rave (véase la Tabla 19), déficit motor
Nú cleo pulposo
progresivo o síndrome de cola de caballo.

Figura 42. RM de herni a discallumbar

Cuando, por los datos clínicos, existen dudas sobre el nivel rad icu lar afec-
tado, deben real iza rse estud ios neu rofis io lógicos q ue co nfirmen la exis-
tencia de una rad icu lopatía. Pa ra va lorar el nivel y el grado de la lesión
Herni a discal cervica l (A): comprime la raíz que sa le en el espacio
Hernias disca les lumbares (B): la hernia posterolateral comprime la raíz radicular, se utiliza la electrom iog rafía (EMG).
que sa le por el espacio inferior
Hernia foramina : comprime la que sa le por el mismo espacio
Tratamiento

Figura 41. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo) El tratamiento inicial de la hernia discal debe ser conservador. Todas las me-
didas descritas para el tratamiento del dolor lumbar (véase la Tabla 20) son
Hernia discal L3-L4 (raíz L4): dolor y/o alteración de la sensibili- aplicables al tratamiento sintomático de la lumbociática y consiguen mejoría
dad en el terc io d istal del muslo, la rod illa y ca ra interna de la pierna . en el90o/o de los casos. En pacientes con ciática, el reposo en cama no ha de-
Puede cu rsa r con abo lición del refl ejo rotuliano y d ificu ltad pa ra la mostrado efectividad a la hora de mejorar el dolor o la incapacidad funcional.
extensión de la rodilla, con atrofia del cuád riceps.
Hernia discal L4-LS (raíz LS ): dolor irra diado por cara post erolateral Cuando estas medidas no resu ltan eficaces, o cua ndo hay signos clíni-
del muslo y lat eral de la piern a hasta el dorso del pie y primer dedo. cos que sugi eran lesión rad icu lar importante (pérd ida de fuerza objetiva
Dism inución de fuerza para la dorsiflexión del pie (tibia! anteri or) y o síndrome de cola de caballo), está ind icado el tratam iento qui rú rgico
primer dedo, sin abolición de reflejos osteotendinosos (excepcional- (Tabla 22). La técnica quirúrgica de elección es la flavectomía con extir-
mente se ha descrito leve d isminución del aquíleo). pación del disco afectado (d iscectomía o m icrodiscectomía). En casos de
Hernia discal LS-51 (raíz 51): dolor irradiado por cara posterior del inestabilidad vertebral asociada, debe rea lizarse una artrodesis de los nive-
muslo y pierna hasta la planta y borde lateral del pie y quinto dedo, les implicados. Dada la posible mala correlación entre los hallazgos radioló-
con alteraciones de la sensibilidad en el m ismo territorio. Abol ición gicos y el dolor, la correcta indicación qui rúrg ica se establecerá con mayor
del refl ejo aq uíleo y debil idad pa ra la fl exió n pla nta r del pie (gemelos seguridad cuando exista concordancia entre la historia clín ica, los hal lazgos
y sóleo). exploratorios, las técn icas de imagen y los estud ios neu rofi siológ icos.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Nivel de la hernia discal


L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-LS LS-51

Raíz L2 L3 L4 LS Sl
habitualmente
afectada
Reflejo alterado Rotuliano Aquíleo (a veces) Aquíleo

Déficit motor Flexión cadera Flexión cadera (psoas) Extensión rodilla Dorsiflexión del piel (tibia! anterior) Flexión plantar del pie
(psoas) Extensión rodilla (cuádriceps) Extensión del dedo gordo (gastrocnemio y sóleo)
(cuádriceps) (l.erdedo)

Déficit sensitivo Cara anterior Cara anterior muslo Rodilla y cara interna Cara anterolateral de la pierna. Dorso Maléolo externo
muslo y rodilla de la pierna del pie hasta l .e' dedo Planta y borde
Maléolo medial lateral del pie hasta
Cara medial del pie 5° dedo

Tabla 21 . Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro

Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de Hernia discal C6-C7 (ra íz C7): dolor y/o alterac ión de la sensibil idad
fuerza, objetivable clínicamente o por EGM. Es ind icación de cirugía en ca ra extensora de m iembro superior, tercer dedo y borde rad ial
urgente del cuarto dedo de la mano. Abo lició n del refl ejo tri cipita l y debilidad
Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión de la muscu latura ext ensora del codo y flexora de la muñeca.
medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla de montar, Hernia discal C7-Dl (raíz CS): dolor y/o alteración de la sensibilidad
etc.).
en la cara media l del antebrazo, irrad iado al quinto dedo y borde
Es ind icación de cirugía urgente
cubita l del cuarto dedo de la mano. Debilidad en la muscu latura in-
Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapacitante,
de características radicu lares, que no responde a tratamiento médico t rínseca de la mano y, a veces, reflejo tricip ital abolido.
durante un periodo mín imo de cuatro semanas
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la RM. El EMG
puede ayuda r a establecer la raíz afectada.
Tabla 22 . Indicaciones de cirugía en la hernia d isca llumbar
El esquema de manejo de la cervicobraquia lgia es el m ismo que el de
Otras téc nicas qu irúrg icas que se han utilizado son la qui m io nucleólisis la lumbociática (véase la Figura 39). La RM se indicará en casos en los
(con q uimiopapa ína inyectada intrad isca lmente), la nucleotom ía percu- que no haya mejora con el t rata miento co nservador, en casos de déficit
tánea y la discectomía endoscópica percutánea. Rec ienteme nte, se está neuro lóg ico o en casos en los q ue exista una mielopatía.
aplicando la ozonoterapia, con resu ltados muy discutib les.

Nivel de la hernia discal


6.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal ( 4-(5 CS -C6 C6-C7 C7-D1

cervical Raíz es C6 C7 es
habit ual-
mente
El térm ino cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor cervical irra- afectada
diado por el miembro superior. A nivel cervica l, las hern ias d isca les se de- Reflejo Bicipital Bicipital Tricipital Tricipital
sa rro llan preferentemente en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia cervica l alterado Estilorradial (a veces)
más frecuente) y, como las lumbares, suelen ser de loca lización pastero-
Déficit Separación Flexión Extensión Flexión
lateral. La patogenia es la misma q ue a ni ve l lu mbar. motor y flexión del codo del codo dedos
del hombro Extensión Flexión Musculatura
En la exploración de la ce rvicob raqu ialg ia, se describe el signo de Spur- de la de la intrínseca
ling (el exam inador hace presión sobre el vértex cranea l con la cabeza ex- muñeca muñeca de la mano
tendida y rotada hacia el lado sintomático; es positivo si se desencadena Déficit Hombro Cara lateral Cara dorsal 5.0 dedo y cara
el dolor). La abducción del hombro (llevando las manos sobre la cabeza) sensitivo y cara lateral del antebrazo de MS hasta cubital del4. 0
suele aliviar el dolor radicular. del brazo hasta 1., 3°y borde dedo. Cara
y 2°dedos radial del 4.0 medial
dedo del antebrazo
Las manifestaciones de radiculopatía cervica l son (Tabla 23):
Hernia discal C4-CS (raíz CS): dolor y/o alterac ión de la sensibilidad Tabla 23. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial
en el hombro y cara lateral del brazo, con debi lidad de la musculatu-
ra proxima l (flexión y separació n de l brazo).
Hernia discal C5-C6 (raíz C6): dolo r y/o alteración de la sensibilidad En un espac io intervertebral lumbar, sa le la raíz de
en la cara latera l del antebrazo irrad iado hasta los dedos pu lga r e ín- la vértebra superior, y la raíz de la vértebra infe ri or
dice de la mano, con d ism inución o abolición de los reflejos bicipital suele ser la afectada en el caso de una hern ia d isca l
a ese nivel; sin emba rgo, en un espacio interverteb ral
y/o estilorradia l (más específi co) y debi lidad para la flexión del codo
cerv ical, sa le y se afecta la raíz de la vértebra inferio r.
(bíceps braquial) y pronación .

06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
La mayoría de los pacientes con cervicobraquia lgia (95%) mejora contra- Clínica
tamiento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y re lajantes muscu-
lares) y no es necesario rea lizar pruebas de imagen inicia lmente. Pueden La espondi losis cervical puede manifesta rse como dolor cervical que au-
ser útiles las tracciones cervicales. menta con los movim ien tos, radicu lopa t ía cervica l por la existencia de
una hern ia disca l o de osteofitosis, o por un cuadro clínico de mielopatía
Las indicaciones de cirugía de la hern ia d isca l cervical son simila res a la (la espond ilosis cervical es la causa p rincipal de mielopatía en personas
lumbar; se reserva pa ra aq uellos casos con dolor rebelde al tratamien- por encima de los 55 años).
to médico, mielopatía o afectación ra dicular importante que implica un
déficit motor. La técn ica quirúrgica de elección es la discectomía ante- Diagnóstico
rior con injerto intersomático óseo o metá lico (técn icas de Clowa rd y de
Smith-Robin son) (Figura 43). El diagnóstico se complementa con estudios rad iológicos simples, para
estudiar el tamaño del canal y la parte ósea de la columna cervical (bús-
queda de osteofitos, calcificaciones anormales, alineación de la colum-
na), y la resonancia magnética, pa ra observar los ligamentos, los discos
intervertebrales, las ra íces y la médula cervical (datos de mielopatía). Tam-
bién puede considera rse la mie lografía-TC.

La espond il osis cervica l engloba diversos trastornos


de la co lumna cervica l deri vados de la degeneración
prop ia de la co lumna.

Tratamiento

El tratamiento de los pac ientes con espond ilosis cervica l sintomática


se basa en una serie de medidas conservadoras y un tratamiento qui-
rúrgico.
Tratamiento conservador: consiste en la administ ración de anal-
gésicos y antiinflamatorios, junto con la colocación de un collarín
cervical durante un breve periodo de tiempo y la real ización de una
serie de ejercicios cervicales.
Tratamiento quirúrgico: se indicará trat am ient o qu irúrgico en las
sigu ientes circu nstancias:
Figura 43. Discectomía cervical con injerto intersomático (Cioward) Dolor cervica l discapacita nte que no mejora con trata miento
sintomático.
Si existen sig nos de mielopatía cervica l, en re lación con espondilosis cer- Dolor radicu lar discapacita nte, refractario al tratamiento conser-
vical o con uno o va rios discos herniados, se puede plantear la corporec- va dor, o debil idad muscular progresiva .
tomía con injerto y placa cervical anterior, la laminoplastia o la lam inec- Mielopatía aguda.
tomía posterior.
El abordaje quirúrgico de la espondilosis cervical puede realizarse por vía
anterior o posterior, dependiendo de una serie de factores como la edad
6.4. Espondilosis cervical del paciente, la curva de la columna o el número de niveles vertebrales
afectados.

El término de espondi losis cervica l eng loba t odos los procesos que t ienen
lugar a nivel de la colu mna cervical, como consecue ncia de los cambios
La causa más frecuente de mi elopatía en personas
degenerativos que se p rod ucen con la edad. Dicha situación comprende:
de más de 55 años es la espondil osis cerv ica l. La JL."f•,,,...:..c¿·.u..r:
Estenosis cervical. ca usa más frecuen te de compres ión medu lar es la
Degeneración de discos cervica les, con posibi lidad de que se pro- metástasis .
duzcan hernias de disco.
Formación de osteofitos.
Hipertrofia, engrosamiento y osificación de ligamentos y uniones
articula res. 6.5. Estenosis del canal lumbar
Alteraciones en las curvas fisiológicas.
Su bluxaciones.
La raquiesten osis es una reducción del diámetro anteroposterior del ca-
Se trata de una patología muy comú n en los adultos. De hecho, pueden na ! vertebral, que puede producir compresión o compromiso vascular de
presentarse signos radiológ icos de espondi losis cervical en el 25-50% de las raíces de la cola de caballo. Por tanto, es un diagnóstico anatómico
las personas de 50 años, y en el 75-85% de la población de 65 años. que se establece por imagen (RM, TC o m ielog rafía-TC) (Figura 44).
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2 .a edición

El tratamiento inicia l es conservador. La cirugía se indicará de manera ur-


gente en casos de paresia re levante bilateral y sín drome de cola de caba-
llo y de manera programada cuando la claudicación persiste más allá de
seis meses a pesa r del tratam iento conservador. La cirugía consistirá en
descomprimir el ca nal med iante lam inectomía (Figura 45).

Figura 44. TC de raquiestenosis lumbar

Puede ser congén ita o adq ui rida (espond ilosis, espond ilol istesis, Paget,
acromegalia, postraumática, etc.), aunque lo más habitual es que sea ad-
quirida sobre una estenosis congénita previa . Es una patología cuya inci-
dencia aumenta con la edad. Es más frecuente a nivel del espacio L4-L5.

La raquiestenosis lumbar produce típicamente dolor lumbar, lumbociáti-


cas (con frecuenc ia bilaterales), y es la causa más frecuente de claudica-
ción neurogénica de extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y
en piernas al cami nar o en bipedestación, que cede con el reposo). Hay Figura 45 . Laminectomía lumbar
que establecer diag nóstico d iferencia l co n la claud icac ión de origen vas-
cu lar (Tabla 24). El dolo r aumenta co n la hipe rextensió n de la co lumna
y, a diferencia de la hern ia di sca l, cede al se nta rse (con la fl exió n de la co- 6.6. Espondilolistesis
lumna); por ello, los pacientes t ienden a adopta r una postura antropoide
o t ambién denominada postura "de ca rrito de supermercado".
Se define como un desplazamiento hacia delante de la vértebra superior
sobre su inmediatamente inferior. En func ión del porcentaje de desliza-
Claudicación Claudicación miento, se ha clasificado en cinco grados: grado 1, cuando el deslizamien-
neurogénica vascular to es menor del 25%; grado 11, entre 25-50%; grado 111, 50-75%; grado IV,
Distribución Territorio de un nervio Grupo muscular 75-100%, y grado V o espondiloptosis, cuando la vérteb ra superior supera
del dolor (dermatoma) con irrigación común en toda su longitud a la inferior y, por tanto, bascula, tendiendo a la ver-
Factores Ejercicio Ejercicio con t ica lización. Las espondilo li stesis de grado 1 y 11 se denom inan de bajo
desencadenantes de intensidades intensidad grado, m ientras q ue las de grados 111-V, espond ilolistesis de alto grado. En
variables constante, menor fu nción del mecan ismo patogén ico, la espondilolistesis puede clasificar-
Mantenim iento conforme progresa se en cinco t ipos (Tabla 25):
prolongado la enfermedad
de una postura Raro en pie
Al ponerse en pie, sin cam inar
Tipol Deficiencia congénita facetaria
antes de comenzar
displásica
la ma rcha
Tipoll Fractura o elongación de pars interarticularis
Dista ncia al caminar Variable Constante
ístmica
para aparición
o espondilólisis

Alivio con el reposo Lento Inmediato Tipolll Degeneración estructuras co lumna


degenerativa
Depend iente No depende
de la postura (mejor de la postu ra Tipo IV Fractura que no afecta a pars
en flexión traumática
de la columna)
Tipo V Enfermedad ósea, afectando a pars o pedículo
Pul sos periféricos Conservados Disminu idos patológica
o ausentes
Tabla 25. Espondilolistesis lumbar
Palidez cutánea No Marcada
al elevar los MMII
Ti p o 1 o d ispl ásicas: hay una deficiencia congénita en las un iones
Temperatura Normal Dismin uida
faceta rias L5-S 1, que provoca el deslizamiento de L5 sobre Sl.
en los MMII
Tip o 11, ístm icas o espondilólisis: se produce por una alteración en
Tabla 24. Diagnóstico diferencial entre claudicac ión neurogénica y la pa rs interarticularis (fractu ra o elongación). Son las espondiloliste-
vascular sis más frec uentes, y se dan sobre todo a nivel L5-S l. Su incidencia

06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
aumenta con la edad. La clínica cons iste en lumbalgias y síntomas semanas. Se pueden emp lear estudios gammagráficos; sin embargo, el
rad icula res. En los casos en los q ue los síntomas no mejoren contra- diagnóstico de imagen de elección es la RM (Figura 46). El diagnóstico
tamiento conservador, o bien se produzca una progresión en la de- definitivo se establece mediante estudio microbiológico o histopatológi-
formidad, se procederá a plantear un tratamiento qu irúrg ico. co de material discal, obtenido por punción-aspiración con aguja o por
Tipo 111 o degenerativa: son debidas a procesos degenerativos dis- biopsia del espacio afectado, aunque en muchas ocasiones no se consi-
ca les y de otras estructuras del segmento vertebral, como el liga- gue aislar ningún microorganismo.
mento amari llo. Son más frecuentes en mujeres y a partir de los 50
años. El nivel más afectado es el L4-LS . Desde un punto de vista clí-
nico, pueden provocar claudicación neurógena, por la estenosis que
produce el deslizamiento, lumba lgia mecánica y rad icu lalgia, por la
compresión de la raíz a nivel del foramen de conju nción. Si estos sín-
tomas persisten más allá de tres meses a pesar del tratamiento mé-
dico e interfieren con la vida del paciente, o se establece un déficit
neurológico progresivo o el paciente refiere síntomas esfinterianos,
se indicará el tratamiento quirúrgico, que consiste en una laminec-
tomía descompresiva con fusión intersomática que, en ocasiones, se
acompaña de instrumentación.

La espondi lo li stesis más frecuente es la de tipo 11 o


espondilólisis o espond il olistes is ístmica, que afecta _..._..,...,...
sobre todo a LS-51. La degenerativa (tipo 111) afecta Recuerda
sobre todo a L4-LS .

Tipo IV o traumática: el meca nismo patogénico implica una frac-


tu ra aguda en la vértebra a nivel de una zona diferente a la pars in-
terarticularis.
Tipo V o patológica: es debida a una enfermedad ósea que afecta a
la pars interarticularis o al pedículo.
Figura 46. RM típica de espondilodiscitis, con afectación del espacio
intervertebral y edema óseo, implicando los cuerpos vertebrales
6.7. Espondilodiscitis superior e inferior

El tratamiento consiste en inmovilización (reposo en cama y después in-


Se define como espond ilod iscitis una infección del d isco y de la vérte- movilización con un corsé) y antibioterapia intravenosa prolongada (du-
bra adyacente. La infección suele iniciarse en la región metafisaria de la rante 4-6 semanas), seguida de otro periodo similar de antibióticos orales.
vértebra y posteriormente diseminarse al disco intervertebral. Puede ser Generalmente, se inicia tratamiento empírico con vancomicina y rifam-
espontánea (más frecuente) o posquirúrgica (habitualmente, varias se- picina, y se corrige según el estudio m icrobiológico, si los cultivos son
manas después de una discectomía). La espond ilod iscitis es más común positivos. Hay que asociar tratam iento sintomático del dolor con anal-
en la región lumbar. El germen más frecuentemente implicado en la in- gésicos, antii nflamatorios y relajantes musculares. En casos refracta ri os al
fecció n del disco intervertebral es el Staphylococcus aureus. En pacientes tratamiento médico, o en casos en los que se ha producido una deform i-
usuarios de drogas por vía parenteral, puede observarse infección discal dad significativa en la columna, será necesaria la intervención quirúrgica.
por Pseudomonas aeruginosa. Entre las formas crónicas, destaca la espon- Genera lmente, el pronóstico es bueno.
dilodiscitis tuberculosa (enfermedad de Pott), como más frecuente, y bru-
celósica (en fases tardías de la infección).
6.8. Lesiones medulares
Puede debutar de forma aguda o presentar un inicio larvado. El síntoma más
frecuente de presentación es el dolor lumbar, que aumenta con cua lquier
traumáticas
movimiento, se al ivia con el reposo, y habitualmente está bien loca lizado
en el nivel afectado. Suele acompaña rse de contractu ra de la musculatura Las les iones tra umáticas óseas de la colu mna vertebral (fracturas verte-
paravertebral y puede implicar irradiación radicular. La fiebre es un síntoma brales), así como su evaluación y manejo, se describen ampliamente en
inconstante. Es raro encontrar anomalías en la exploración neurológica. el Capítulo de Traumatología. En este capítulo se recoge la semiología
neurológica de aquellos traumatismos raquídeos que afectan a la función
Hay escasos hallazgos de laboratorio que indiquen infección; en general de la médula espinal (lesiones medulares traumáticas).
son normales, sa lvo una elevación persistente de la VSG y de la proteína
C reactiva y, en ocasiones, una discreta leucocitosis. Cua lquier pacien te que haya sufrido un traumatismo grave, los pacientes
con pérdida de consciencia, cua lquier evidencia de abuso de drogas, y
Los hallazgos en la radiolog ía si m ple (disminución de altu ra del espacio aquellos en los que existe sintomatología que sugiera daño a la columna
discal, áreas líticas en platillos vertebra les) tardan en aparecer entre 2 y 4 vertebral (dolor cervical o de espa lda) o a la médula espinal (anestesia,
Manua l CTO de Med icina y Cirugía, 2 .a edición

hormigueo, acorchamiento, debil idad o parálisis en una extrem idad, res- más de tres segmentos por debajo del nivel de lesión. Solamente un 3%
piración abdom inal, priapismo, etc.) deben considerarse y tratarse, desde de los pacientes con lesión medular completa en la primera exploración
el propio lugar del accidente, como si tuvieran una lesión vertebromedu- tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la persistencia de una
lar hasta que se demuestre lo contrario con las pruebas diagnósticas. La lesión completa más allá de 24 horas ind ica que no se producirá ningu-
inmovi lización precoz en el lugar del accidente antes de rea lizar ninguna na recuperación de la func ión neurológ ica. La persistencia de los reflejos
otra maniobra, junto con la colocación de un col larín cervical rígido y cutaneoabdomina les, el reflejo cremastérico, reflejo cutaneoanal y bul-
adecuado control hemod inámico y respi ratorio, formarán parte muy im- bocavernoso se uti liza como indicativo de lesión medu lar incompleta. El
portante del manejo prehospita lario de estos pacientes. priapismo en presencia de una lesión traumática espina l es ind icativo de
lesión medu lar por falta de tono simpático.

-
El segmento cervica l de la colum na vertebral es el más frecuentemen-
te afectado por las lesiones tra umáticas, seg uido del segmento lum bar.
Debe tenerse en cuenta q ue hasta un 20% de los pacientes con una le- Dermatoma
sión espina l tra umática g rave presenta una segu nda lesión en otro ni- C4 Hombro
vel espinal, y un alto porcentaje sufre lesiones g raves de otros órganos
C6 Dedo pu lgar (1o mano)
(traumatismos craneoencefálicos, torácicos y abdomina les) que deben
C7 Dedo corazón (3° mano)
descartarse en la eva luación in icial, y que en ocasiones resultan enmas-
ca radas por la lesión espinal. C8 Dedo meñique (S 0 mano)
DS Pezón (mamila)
Evaluación hospitalaria DlO Ombligo
L1 Ingle
Todo paciente que llega al hospita l con sospecha de lesión medular debe
ser evaluado de la manera que se describe a continuación. L3 Rodilla
L4 Maléolo interno
Semiología de la lesión medular traumática LS Dorso del pie y 1.0 dedo pie
51 Maléolo externo
En la valoración neurológ ica de un t raumatismo vertebromedular, es
prioritario establecer el nivel de la lesión medu lar, siendo este el nivel 54-SS Peria nal
más bajo en el q ue existe func ión neuro lóg ica norma l. Es importa nte te- Tabla 26. Exploración del nivel sensitivo
ner en cuenta q ue, debido a la desproporción entre el crecim iento de la
col umna vertebra l y la méd ula espinal durante el desarrollo, la méd ula no
ocupa todo el cana l vertebra l. Por tanto, no existe una equ iva lencia exac- Mijiii Músculo Función motora
ta entre el nivel de la fractu ra y el nivel de la lesión medu lar (en genera l, Extremidades
se cumple que, de C2 a Dl O, el nivel medu lar se corresponde con uno o es Deltoides Separación del hombro
dos niveles más que la apófisis espinosa de la vértebra afectada; ejemplo: Bíceps braquial Flexión del codo
vértebra C4-médula CS, vértebra 03-médu la DS), y en el segmento verte-
C6 Bíceps braquial Flexión del codo
bral de Dl l a L1 se localizan muy próximos todos los niveles medulares
Extensores de la muñeca Extensión de la muñeca
lumbares, sacros y coccígeos, con el cono medu lar a nivel L1-L2 en la
mayoría de los pacientes. El resto del canal vertebra l contiene las raíces C7 Tríceps Extensión del codo
de la cola de caballo. C8 Flexor profundo Apretar la mano
de los dedos
Para determinar el nivel lesiona !, deben va lorarse la func ión motora y Mm. intrínsecos
sensitiva, según la escala ASIA. El nivel sensit ivo se establece en base a de la mano
la distribución de la inervación cutánea en dermatomas, siendo algunos L2 fleo-psoas Flexión de la cadera
puntos clave los que se recoge n en la Tabla 26. Para la evaluación de L3 · fleo-psoas Flexión de la cadera
la función motora, deben explora rse una serie de movim ientos que se · Cuádriceps Extensión de la rod illa
recogen en la Tabla 27, ten iendo en cuenta que las lesiones por encima
L4 Cuádriceps Extensión de la rodilla
de C4 producen tetraplej ia, y las lesio nes Dl o más bajas conducen a la
LS Tibial anterior Dorsiflexión del pie
aparición de paraplejia, al preservar la inervación del plexo braqu ial. La
func ión resp irato ria puede verse compro metida en lesiones por encima Dorsiflex ión del 1., dedo
del pie
de C4, por ser este el nivel del que surge la inervación para el mú sculo
diafragma (nervios frénicos). 51 Gastrocnem io/sóleo Flexión plantar del pie
Musculat ura axial
El examen motor y sensitivo perm ite establecer si la lesión medular es C4 Diafragma Parálisis diafragmática
completa o incompleta. Se define como incompleta aquella en la que
D2-D9 Músculos intercostales Respira ción abdominal
existe algún grado de función res idual motora o sensitiva más de tres
D9-D10 Musculatura abdominal
seg mentos por debajo del nivel de la lesión; se clasifican en este grupo
superior
el síndrome centromedu lar, el síndrome de Brow n-Séquard, el síndrome
espinal anterior y el síndrome espina l posterior, que se describen en el ca- Dll-D12 Musculatura abdominal
inferior
pítulo de sem io log ía del manua l de Neurología. Se define como comple-
ta aquella en la que no existe ninguna func ión neurológ ica conservada Tabla 27. Exploración de la función motora

06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
pies de la co lumna ce rvica l (cogiendo hasta la vértebra 01 ). En el
Hasta un 20% de los pac ientes con traum atismo me- caso de que haya áreas sospechosas o el área correspondiente al
dul ar ti enen otra lesi ó n espinal. No o lvides que hay déficit neurológico o que no hayan podido ser visualizadas, se pro-
que buscar lesiones en otras regiones del organismo .
cederá a rea lizar una TC ce rvical (Figura 4 7).
Exploración torácica y lumbosacra inicial. Todo paciente incons-
ciente, con dolor de espa lda o precipit ado desde más de 2 metros,
También deben explorarse los reflejos de estira m iento y cutáneos debe somet erse a una explo ració n rad io lóg ica sim pl e, q ue se com-
(Tabla 28), especialmente de va lo r en pacientes co matosos en los que plemen tará con una TC del área de la anorma lidad ósea, o bien del
no se pueden eva lua r las funci ones m otoras y sensit ivas. déficit neurológ ico.
Resonancia magnética. Se reservará para aquellos casos en los
que, con la exploració n rad iológica ante ri o r, no se aclare la causa del
Nivel Dermatoma défi cit neurológ ico.

08-09 Cutáneo-abdominales superi ores

010-012 Cutáneo-abdominales inferiores

L1-L2 Cremastérico

53-54 Bu 1bocavernoso
Cutáneo-anal

Tabla 28. Exploración de los reflejos cut áneos

En el seno de un traumatismo medular, pueden evidenciarse dos tipos de


shock. En primer lugar, se define como shock espinal un periodo de pa rálisis
flácida y arrefléxica que habitualmente se resuelve en el transcurso de unas
48 horas; de manera gradual, se va estableciendo posteriormente la parálisis
espástica e hiperrefléxica. El hecho de que inicialmente se establezca la hi pe-
rreflexia y la espasticidad es poco comú n, pero implicaría un ma l pronósti-
co. El establecimiento nueva mente del reflejo bulbocavernoso suele indica r
el fin de esta fase de shock espinal. En segundo lugar, puede producirse un
shock neurogénico, caracte rizado por una situación de colapso cardiocircula-
torio, con hipotensión y brad icard ia, debido a la interrupción de la vía simpá-
tica dent ro de la médula espinal, lo que hace que predomine el sistema pa-
rasimpático en el organ ismo. Se asocia a lesiones cervica les y torácicas altas.

Figura 4 7. TC ce rvica l no rm al, do nde se observa la co rrecta alinea ci ón


El nive l lesion a! v iene determinado por el último ni- de los cue rpos vertebral es, así co m o la ausencia de líneas de fractura
ve l co n funció n neuro lógica normal.
en los mism os
Recuerda
Tratamiento de la lesión medular
Exploración radiológica
Administración de corticoides. Es opcional admin istra r metil pred-
Exploración cervical inicial. No se recom ienda la eva luación rad io- nisolona en altas dosis en las primeras 8 horas t ras haberse produci-
lóg ica cervica l a todo paciente que cump la todos los requi sitos que do un traumatismo medu lar, ma nte ni éndola d urant e 24 horas si esta
vienen reflejados en la Tabla 29. se ad m inistra en las primeras 3 horas, o 48 horas, si se inicia ent re las
3 y las 8 ho ras (protoco lo NASCIS 111).
Sin embargo, según la evidencia reciente, la adm inistración de corti-
Nivel de consc iencia norm al coides no ha demostrado benefi cio clínico sig nificativo en estos pa-
Ausencia de tóxicos cientes. Además, se ha comprobado que la incidencia de neumonía
No contractura a la pa lpación cervica l y sepsis grave se increm ent a, especialmente cuando se manti enen
No dolor cervical en todos los ra ngos de movimiento d urante 48 ho ras.
No lesiones dist racto ras Tracción cervical. En pacientes co nscientes con fractu ra-d isloca-
No mecanismo lesiona! de alto riesgo: fracturas múltiples, caídas de ción ce rvica l, se recom ienda la reducc ión de la lesión mediante trac-
gran altu ra, accidente de t ráfico ción cervica l, sa lvo en una serie de ci rcunstancias det erm inadas.
Descompresión quirúrgica . Está especia lmente indicada en aque -
* Se han de cumplir todos los criterios
llos pacientes con deterioro neurológ ico prog resivo, siendo contro-
Tabla 29. Criterios para no realiza r exploració n cervical* vert ido el momento m ás adecuado pa ra realiza r dicho proced imien-
to qu irúrgico (precoz o ta rd ío) . Los beneficios de la descompresión
En el ca so de que se encue ntre algú n cr iteri o de los seña lados en la son muy dudosos en casos de déficit co m p leto sin d isrupción ana-
Tabla, se debe rea lizar una serie de proyecciones radiológ icas sim - tómi ca de la méd ula .
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición

Sciwora (lesión de médula espinal


sin alteración radiológica)

Se trata de una m ielopatía trau m áti ca sin evidencia de fract uras o d islo-
caciones de la columna ve rtebral q ue pueda n estudiarse a través de la
radiología convencional y la TC. Es una patología más común en niños
menores de 9 años, en los q ue existe una falta de mad urez de los tejidos
de sostén de la columna ve rteb ral que hace q ue la méd ula sea más pro-
pensa a lesionarse en casos de trau m ati smos espinales. El seg m ento más
afectado en este proceso es el cervica l. En la m itad de los casos, hay un
intervalo de t iempo entre el momento de produci rse la lesión y el inicio
de las man ifestac iones clín icas.

La RM podrá revelar camb ios en los t ejidos de sost én, co m o rupturas liga-
mentarías y hemorragias, al ig ual que ca m bios en la m éd ula espinal, co n
implicaciones pro nósti cas. El trata miento se basa en la inmovilización y la
controvert ida adm inistració n de co rt ico ides. El pro nóstico dependerá de
la situación neuro lógica inicial.

El SCIWORA es una lesión típi ca de niños en la que


no se ve ca usa justifi ca bl e en la Rx y en el TC. El tra- .,."'-"=::::.;;"" Figura 48. (a) Metástasis epidural; (b ) Neurinoma cervical;
tamiento es conservador. (e) Meningioma dorsa l; (d ) Astroc itoma cervica l
Recuerda

6.9. Tumores intrarraquídeos

Representan un 15% de los t umores primarios del sistem a nervioso ce n-


tral. Aunque los t umores espi na les m ás frec uentes son metastásicos, la
mayoría de los t umores espinales prim arios son benignos, a de
los tumores cranea les, y suelen dar clínica por co mpresión más que por
invasión .

Los tumores intrarraquídeos se clasifican en tres grupos (Tabla 30)


(Figura 48):

Metástasis
Extradurales
Cordoma

lntradurales Neu ri noma


extramedulares Meningioma

lntradurales Astrocitoma
intramedulares Ependimoma

Tabla 30. Tumores intrarraquídeos

Extradurales (los más frecuentes, 55%). Crecen en el cuerpo


ve rtebral y/o el espacio epid ural. Aun q ue las metást asis p ueden
enco nt rarse en cualq uiera de los t res g rupos, suelen ser de loca-
lización extrad ural. Otro t umo r encuadrado en este g ru po es el
cordoma sacrococcígeo (células "fi sa líforas" t íp icas en la anat o mía
patológ ica) . Figura 49. Men ingioma intrarraqu ídeo
lntradurales extramedulares (40%). En su m ayoría, crece n a partir
de las raíces nerviosas (neurino m as) o las lepto m eninges (m ening io- Metástasis espinales
mas) (Figura 49).
lntramedulares (5%). Crecen infiltra ndo y destru yendo la susta ncia Las met ástasis extradu ra les suelen te ner origen en ca rcinomas bronco-
gris y blanca med ular (astrocito m as y ependimo m as). génicos, seg uidos por neoplasias hematológicas (linfomas, m ielomas) y

06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
carcinomas de mama y de próstata (estas dos últimas pueden ser osteo- pilar). Tienen una relativa tendencia a sangrar. Constituyen el grupo de
blásticas). Son el tumor intrarraquídeo más frecuente y la causa más fre- tumores intramedulares más numeroso en la edad adulta.
cuente de compresión medula r.

Su distribución es proporcional a la longitud del segmento (más frecuen-


El tumor intramed ular más frecuente en los ni ños es el
tes a nivel dorsa l). Deben sospecharse en todo paciente con anteceden- astroc itoma, mientras que en los adultos es el epen-
tes de cáncer y dolor de espalda, sobre todo, si se asocia a déficit neuro- dimoma.
lógico.

El tratamiento no prolonga la supervivencia, y tiene como obj etivo con- En ambos casos, el tratam iento es quirú rgico (microcirugía), aunque no
trolar el dolor e intentar preservar la función neurológ ica. Las posibili- siempre es posible la extirpación completa .
dades de recuperación funciona l dependen directamente del estado
neurológico del paciente cuando se inicia el t ratam iento, que puede ser
quirúrgico o med iante rad ioterapia local, con resultados similares (se pre- 6.1 O. Absceso epidural espinal
fiere la cirugía cuando el tumor primario es radiorresistente, cuando no
hay evidencia de tumor primario o se desconoce su histología, o cuando
existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza tumoral de la lesión; por Se trata de una colección purulenta en el espacio epidural espinal. Se locali-
ejemplo, absceso epidural espinal). za con mayor frecuencia a nivel dorsal (SO%), seguido del segmento lumbar
(3S%) y cervical (lS%). Con frecuencia se asocia a osteomielitis o discitis.

El mecanismo patogénico más frecuente es la siembra hematógena


El tratami ento de una metástasis intra rraquídea (ya
sea quirúrgico o med iante radioterapia) es pali ativo, desde focos infecciosos cutáneos, urinarios, respiratorios, cardíacos, etc.
bu scando un a descompres ión med ular. Otros posibles mecanismos son la extensión por contigü idad (abscesos
de psoas, mediastinitis, etc.), los tra umatismos penetrantes y los procedi-
mientos qu irú rgicos rec ientes sobre la colum na vertebral. En un pareen-
Tumores intradurales extramedulares taje elevado de casos (SO%) no se encuentra un origen.

Los neurinomas son los tumores primarios intrarraquídeos más frecuen- Son factores de riesgo la d iabetes, consumo de drogas por vía parenteral,
tes. Suelen localizarse a nivel dorsal o cervical, y provocan dolor y déficit alcoholismo e insuficiencia renal crónica.
neurológico en el territorio de la raíz de la que crecen. Se diagnostican
por RM y el tratamiento de elección es la cirugía, que puede ser curativa. El microorganismo más frecuentemente implicado en las formas agudas
es el Staphylococcus aureus; en las formas crónicas, Mycobacterium tuber-
Los meningiomas predominan en mujeres y en región torácica. Originan culosis.
clínica de dolor (radiculalgia intercostal) y compresión medu lar. El trata-
miento de elección es la cirugía, que es curativa si la resección es com- Generalmente se presenta con fiebre elevada, dolor y rig idez de espalda.
pleta. Suelen implicar síntomas radiculares, y evolucionan progresiva y rápida-
mente hacia una compres ión medu lar con disfunción de esfínteres y pa-
Un grupo raro de tumores intradura les lo constituyen las tumoraciones rapares ia o tetra paresia.
malformativas o disembriogénicas: teratomas, qu istes dermoides, epider-
moides y lipomas, de situación habitualmente intradura l extramedular La prueba de imagen de elección es la RM (masa epidura l que comprime
aunque pueden tener un componente intramedular. el saco dural) (Figura SO). Suelen presentar leucocitosis y elevación de la
velocidad de sedimentación; este último parámetro puede servir como
Suelen debutar en niños, se loca lizan generalmente a nivel lumbosacro, marcador de seguimiento en estos pacientes. Puede obtenerse pus para
en cono medular y ca uda equina, y pueden asociarse a disrafismo espina l cu ltivo med iante una punción lumbar cuidadosa, aunque es preferible
(espina bífida oculta, estigmas cutáneos, etc.). Provocan clínica de radicu- evitarla y tomar las muestras microbiológ icas durante la cirug ía.
lalgias, incontinencia de esfínteres, o incluso claudicación neu rógena por
anclaje medular en posición infantil (L4-LS), que a veces puede resultar El tratamiento consiste en inmovilización, antibioterapia (de manera em-
en deformidades de los pies (equino, zambo) o escoliosis en niños. pírica, se recomienda empezar con una cefa losporina de 3.• generación
más vancomicina más rifampicina) durante 6-8 semanas, y cirugía en caso
Tumores intradurales intramedulares de déficit neurológico (si bien otros autores recom iendan cirugía, aún no
existiendo déficit motor). El pronóstico es ma lo con elevada morta lidad y
Los astrocitomas son los tumores intramedu lares más frecuentes fuera secuelas neurológicas frecuentes (más, cuanto peor es la situación neu-
del filum termina/e. Suelen ser de baj o grado (pilocíticos). Predom inan a rológica del paciente en el momento del diagnóstico).
escala cervica l, pudiendo prod ucir un sínd ro me siringom iélico (d isocia-
ción termoa lgésica de la sensibilidad, de predom inio en extremidades
superiores). Constituyen los tumores intramed ulares más frecuentes en
La espondilodi sc iti s y el absceso ep idural suelen aso-
la edad pediátrica.
ciarse con mucha frecuencia. La VSG y la proteína C
reactiva son útiles ma rcadores de seguim iento de la
Los ependimomas son los tumores intramedu lares más frecuentes en el infección.
cono medular y filum termina/e (única loca lización de la variante mixopa-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición

Figura 50. Imagen de absceso epidural cervical, donde se observa


una masa (señalada con flecha blanca) que ocupa el espacio epidural
cervical y que comprime la médula, sobre todo por la parte posterior Figura 51 . Siringomielia. Se aprecia la cavidad siringomiélica
cervicodorsa l

6.11. Siringomielia
6.12. Anomalías de la unión
Se define como la existencia de cavidades quísticas, también llamadas
craneocervical
sirinx, en la médula espinal, que pueden com unica r o no con el ca nal
ependimario centra l. Generalmente se localizan a nivel cervica l o dorsal
(Figura 51). En algunos casos se extienden rostra lmente y alcanza n el Luxación atloaxoidea
bulbo raquídeo, denom inándose ent onces siringobulbia.
Se debe a alteraciones del ligamento transverso que fija el atlas a la odon-
Se asocia con frecuencia a malformaciones congén itas (sobre todo, mal- toides. Su origen puede ser congén ito, aunque con mayor frecuencia es
formac ión de Chiari tipo 1), neoplasias medu lares (fundamentalmente, secundario a traumatismos o se presenta en el contexto de enfermeda-
astrocitomas), aracnoiditis y traumatismos espinales (siringomielia pos- des como la artritis reumato ide (la más frecuente), síndrome de Dow n o
traumática). enfermedad de Morqu io.

Da lugar a un cuad ro clínico típico que se caracteriza por un síndrome El síntoma fundamenta l es dolor suboccipita l. En ocasiones se acompa-
centromedu lar, con un déficit suspendido y d isociado de la sensibilidad ña de déficit neurológ ico. Puede causa r muerte súbita por movimientos
(abolició n de la sensibilidad term oa lgésica, respetando los co rd ones pos- bru scos de flexión cervica l.
teriores).
El diagnóstico es radio lógico, al encontrar una distancia entre la odontoides y
Es ca racterístico que el paciente refiera heridas o quemaduras cutáneas el arco anterior de Cl mayor de S mm en niños o mayor de 3 mm en adultos.
indoloras, sin haberse dado cuenta de cuándo se producen. Puede acom-
pañarse de debi lidad, trastornos tráficos, arrefl exia y fasciculaciones en Los pacientes asintomáticos con pequeñas luxaciones se tratan con co-
las extremidades superiores (resu ltado de la lesión de segunda motoneu- llarín cervical y controles clinicoradiológicos. Si están sintomáticos o asin-
ro na). tomáticos con luxación importante (> 8 mm), se recurre a la cirugía (fija-
ción cervical posterior Cl-C2 u occipitocervical). En casos con luxaciones
La prueba diagnóstica de elección es la RM. Cuando es claramente sin- irreductibles o compresión medular por el pannus inflamatorio, puede
tomática, o el cuadro clínico progresa en sucesivos controles, se puede esta r ind icada la odontoidectomía t ran soral.
optar por tratamiento qu irúrg ico. En los casos asociados a malformación
de Ch iari, el tratam iento de elecció n es la cran iecto mía descompresiva Impresión basilar
suboccipita l con plastia de dura, para am p liar el tamaño de la fosa pos-
teri or. En otros casos se realizan derivaciones siringosubaracnoideas o Es la ma lformación más frec uen te de la charnela occipitocervica l y la se-
siringoperitonea les. El objetivo fundamenta l del tratamiento es evitar la gunda anomalía cervica l asociada a la artritis reumatoide. La base craneal
progresión del déficit neurológico. aparece descendida respecto al límite superior de la odontoides.

06 · Patología raqu imedular


Neurocirugía / 06
En el caso de que sea sintomá tica, deberá ser tratada. Inicia lmente, se de los so mitas cervica les durante el desa rrollo embri ona ri o. Se cara cteriza
recom ienda una t racción. Si mejora, se rea lizará una artrodes is occipito- por un descenso de la línea posteri or de implantación del ca bello, cuello
cervica l. Si no mejora, se procederá a la extirpación de la odontoides. corto y li mitación de la movil idad cervica l.

Platibasia
La malfo rm ac ión craneocervical más frecuente es la
Supone una apertura anómala del "ángulo basa l de l crá neo" (mayor de
impres ión bas il ar. El síndrom e de Down y la artritis
145°), con el cons iguiente aplanamiento de la base cranea l. reumatoide pueden ca usar alterac iones a nivel de la
charn ela craneocervica l.
Enfermedad de Klippei-Feil

Es un trastorno en el desarrollo óseo con fusión congénita de dos o más


vértebras cervica les, que se debe a un fa llo en la segmentación norma l

" La estenosis de canal lumbar es un proceso t ípico de personas


Ideas clave RS de edad avanzada . Se localiza con mayor frecuencia a nivel de
L4-L5.
" Ante un paciente con lumbalgia, lumbociática o cervicobraquial-
gia sin factores de riesgo de etiología grave, sin déficit motor ni " La claudicación neu rógena es típica de la estenosis de canal lum-
signos de síndrome de cola de caballo (en el caso de lumbociá- bar. La sintomatología aumenta con el ejercicio y cede al flexio-
tica) o mielopatía (en el caso de cervicobraquialgia), se debe nar el tronco.
iniciar un tratamiento sintomático sin realiza r ninguna prueba
diagnóstica; si a las seis semanas el cuadro no cede, hay que em- " En los t raumatismos medulares, es prioritario establecer el nivel
pezar a plantearse rea lizar estudios con fines diagnósticos. de la lesión, mediante la exploración motora y sensitiva funda-
mentalmente, y determ inar si la lesión es completa o incomple-
" El reposo en cama no ha demostrado ser útil en el tratamiento ta, ya que el pronóstico es muy diferente.
de la lumbalgia y la lumbociática.
" Los t ra umatismos medulares se pueden asociar a un shock esp i-
" La intensidad de la lumbociática aumenta con las maniobras de nal, que es un periodo de parálisis flácida y arrefléxica, y un shock
Valsalva. El Laségue es una prueba que se considera positiva si la neurogénico, que es un shock hemodinám ico con bradicardia
lumbociática se desencadena angulando la pierna menos de 60° por lesión de la vía simpática .
respecto a la horizontal.
" No se recomienda la realización de una Rx cervical a un pa-
" La radiculopatía L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna, al ciente traumático que cumple TODOS los requisitos sigu ientes:
refl ejo rotuliano y a la extensión de la rodilla. La radiculopatía LS Glasgow 15, sin evidencia de tóxicos, sin dolor a la movilización
afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la cervical, sin contractura cervical, sin lesiones distractoras y con
flexión dorsal del pie. La radiculopatía 51 afecta a la ca ra poste- mecanismo lesiona! de bajo riesgo.
rior de la pierna y planta del pie, al reflejo aqu íleo y a la flexión
plantar del pie. " El tumor intrarraquídeo más frecuente son las metástasis y el pri-
mario más frecuente, el neurinoma. Las metástasis constituyen
" Son indicaciones de intervención quirúrgica de una lumbociáti- la cau sa más frecuente de compresión medular.
ca el fracaso del tratamiento conservador y la que se acompaña
de déficit motor o síndrome de cola de caballo. " El 5. aureus constituye el germen más frecuentemente aislado
del absceso epidural espinal.
" La rad iculopatía C6 afecta a la cara lateral del antebrazo y dedos
primero y segundo, los reflejos bicipital y estilorradial y la flexi ón " La clín ica de un absceso epidu ral espinal es progresiva: se inicia
del codo y extensión de la muñeca. La radiculopatía C7 afecta al con dolor en la región afectada, y en el transcurso de pocos días
tercer dedo, el reflejo tricipital y la extensión del codo y flexión se va estableci endo la clínica neurológica.
de la muñeca . La rad iculopatía C8 afecta a la cara medial del an-
tebrazo y dedos cuarto y quinto, y a movilidad intrínseca de los " La clínica típica de la siringomielia es la disociación de la sensibi-
dedos de la mano. lidad de manera suspendida, ya que suele afectar a las extremi-
dades superiores y respetar las inferiores.
" Son indicaciones de intervención quirúrgica de una cervicobra-
quialgia el fracaso del tratamiento conservador y la que se acom-
paña de déficit motor o mielopatía.
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2.8 edición

Hombre de 34 años, sin antecedentes de interés. Presenta desde


Casos clínicos hace una semana dolor en zona lumbar baja, que no le ha impedi-
do realizar su act ividad laboral. En las últimas 24 horas, el dolor ha
Un hombre de 80 años refiere, desde hace nueve meses, dolor aumentado, hasta convertirse en severo e incapacitante, dificultán-
intermitente en piernas y parestesias que aparecen después de dole tareas como deambular o levantarse de la cama. El paciente
caminar 100-200 metros. Los síntomas comienzan en las zonas acude a Urgencias, donde se objetiva una exploración física gene-
distales de las exmidades inferiores, ascienden a los glúteos y se ral estrictamente normal, una exploración neurológica dificultada
acompañan de dolor lumbar. Los episodios son más frecuentes por el dolor, sin alteraciones en la sensibilidad, con Lasegue a 60°,
cuando camina cuesta abajo que cuesta arriba, y se alivian al sen- Bragard negativo y con reflejos osteotendinosos conservados y si-
tarse o ponerse en cuclillas, o flexionándose hacia delante mien- métricos en las cuatro extremidades. ¿Qué actitud es la más indica-
tras sigue caminando. La exploración neurológica es normal. da en el estudio y tratamiento de este paciente?
¿Cuál de los siguientes diagnósticos es el más probable?
1) Se rea lizan Rx sim ples de columna lumbar, que son normales, se
1) Disco torácico hern iado. diagnostica de lum balgia ag uda, se prescribe n ana lgésicos nivel
2) Estenosis espinal lumbar. 11, relajantes muscu lares, reposo en cama d urante dos semanas,
3) Estenosis de la arteri a ilíaca. y se va lora evolución al fina l del peri odo de reposo.
4) Miasten ia gravi s. 2) Se diagnostica de lumbalgia aguda, no se rea liza ni ngún estu-
dio complementario, se informa al paci ente y su fa mili a sobre el
RC: 2 cuadro que padece, se prescriben analgésicos nivel !!, relajantes
musculares, movili zación precoz, y se va lora evolución en una
Un paciente de 62 años presenta una historia de cervicalgia irra- semana.
diada a hombros. Desde hace un año, presenta dificultad pro- 3) Se diagnostica de hernia discal, y se ingresa para cirugía.
gresiva para caminar, añadiéndose dolor en brazo derecho. En la 4) Se real iza TC urgente de columna lumbar, que es normal, se in-
exploración, presenta un reflejo bicipital abolido y unos reflejos gresa al paciente para completar el estudio con RM e Isótopos,
osteotendinosos policinéticos en piernas. con sospecha de neoplasia o infección.

1) Creo que t iene un t umor med ular, y le solicitaría una RM cervical. RC: 2
2) Creo que tiene una herni a disca l con espondilosis, y le solicitaría
RM cervical. Si se recibe a un motorista que se ha estrellado contra un árbol,
3) Probablemente t iene una sirin gom ielia, y le solicita ría una RM. está plenamente consciente, no presenta lesiones externas rele-
4) Creo q ue tiene espond ilosis cervical, y le solicitaría un TAC de co- vantes, mantiene la ventilación espontánea y no puede mover ni
lumna cervical. sentir las extremidades, ¿en qué rango de nivel segmentario es-
peraría encontrar una importante lesión medular?
RC: 2
1) Cervical C1 - C4.
Un albañil sufre un accidente laboral, precipitándose desde 6 me- 2) Cervica l C6- C8.
tros de altura. Presenta un importante dolor a nivel lumbar y dé- 3) Torácico Tl - T3.
ficit de extensión contra gravedad de los dedos del pie derecho. 4) Torácico T4- T8.
Habrá que pensar que puede tener:
RC: 2
1) Una lesión de la raíz L-3.
2) Una lesión de la raíz L-4. Un varón adulto presenta un cuadro de dolor y rigidez de cuello,
3) Una les ión de la raíz S-1. con irradiación del dolor a extremidad superior derecha a través
4) Una lesión de la raíz L-5 . de la cara dorsal del antebrazo y del tercer dedo, comprobándo-
se, al mismo tiempo, debilidad de los flexo res de la muñeca y dis-
RC: 4 minución del reflejo tricipital. Tras la radiología convencional y
resonancia magnética, se establece el diagnóstico de hernia dis-
Mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que acude con un cal cervical. El disco herniado es el comprendido entre:
dolor intenso en columna cervical de dos días de evolución, que
le impide la realización de su trabajo de auxiliar administrativo. 1) C2-C3.
El dolor se irradia hacia hombro derecho, aumenta con los mo- 2) C3-C4.
vimientos de flexión y rotación del cuello, y no se acompaña de 3) C4-CS.
otras manifestaciones clínicas. La exploración general y la neu- 4) C6-C7.
rológica son normales, si bien la valoración de la fuerza de los
miembros superiores se haya interferida por el dolor. ¿Qué acti- RC: 5
tud es la más adecuada?
Paciente de 60 años que presenta fiebre elevada, dolor de espal-
1) Reposo absoluto y collarín rígido d urante 30 días. da y paraparesia. Se le realiza una resonancia nuclear magnética
2) Resonancia magnética nuclear urgente, y actuar en consecuen- de columna que muestra masa epidural que comprime la médula
cia. dorsal. ¿Cuál, de los siguientes, es el diagnóstico más probable?
3) Pa racetamol con codeína, educación postura!, ejercicios suaves
y seg ui r evolución en siete días. 1) Mening ioma dorsal.
4) Rad iología simple y, en caso de encontrarse rect ificación de la 2) Metástasis epid ural.
curvat ura fisio lóg ica de la colu mna, tracciones cervica les. 3) Hematoma epidura l.
4) Absceso epidural.
RC: 3
RC: 4

06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
Ante una paciente de 32 años que, dos horas antes de su admi- 3) Reevaluar con TC craneal a las 24 horas.
sión, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicle- 4) Realizar punción lumbar, pasadas unas horas.
ta, y que presenta exploración neurológica yTC craneal normales,
¿cuál sería la actitud más correcta? RC: 4

1) Solicita EEG (electroencefalograma).


2) Pautar tratamiento para migraña y dar el alta.

Which of the following options would not be encountered on


Case Study / physical examination?

A 32-year-old female patient comes to your clinic complaining of


neck pain, irradiated to her left upper limb. The pain started last
week. Which of the following options corresponds to the most
adequate management of this patient?

1) Analgesic and myorelaxant drugs.


2) Cervical spine MRI study.
3) Anterior cervical discectomy surgery.
4) Bone gammagraphy.

Correct answer: 1

Which of the following clinical findings would suppose a clear cri-


terion of emergent imaging study in this patient?

1) Hand paresthesia.
2) Pain worsening when the patient turns her neck.
3) Dizziness.
4) Hyperreflexia in her lower limbs.

Correct answer: 4 1) Triceps hyporreflexia.


2) Weak elbow extension.
When interrogating the patient, which one of the following op- 3) Weak wrist extension.
tions would not make us considera severe etiology? 4) Loss offeeling sensation in her 3rd finger.

1) Long-term corticosteroid treatment. Correct answer: 3


2) Long-term antiplatelet treatment.
3) Previous traumatic injury. What is the standard treatment of this clinical entity?
4) lmmunodepression.
1) Cervicallaminectomy.
Correct answer: 2 2) Anterior cervical discectomy and fixation.
3) Cervical corpectomy and fixation.
After no improvement despite medica! treatment, a C-spine MRI 4) Posterior cervical discectomy.
was performed. The image shows the result of the test. What is
causing the pain? Correct answer: 2

1) Cervical spine stenosis.


2) C6-C7 herniated disk.
3) Cervical fracture.
4) The image shows no visible cause.

Correct answer: 2
_N_eurQcirugía

Anomalías del desarrollo

ORIENTACIÓN Solamente basta con tener ideas claras y conceptos básicos de las diferentes formas
ENARM de craneosinostosis, de las malformaciones de Chiari y de los disrafismos espinales.

7 .1. Craneosinostosis Braquicefalia o turricefalia: cierre precoz de la sutura coronal bila-


teral. Participa con frecuencia en sínd romes autosómicos dominan-
tes con dismorfia facia l (Crouzon y Apert )
En la Figura 52 se puede ver la configuración anatóm ica cranea l, en lo Plagiocefalia anterior: cierre precoz de la sutura corona l unilateral.
que a suturas y fontanelas se refiere. Plagiocefalia posterior: cierre precoz de la sutura lambdoidea. En
muchas ocasiones, la deformidad es de etiología postura! y no por
También llamadas craneoestenosis, son deformidades cranea les que se cierre verdadero de la sutura.
producen por el cierre precoz de una o más de las suturas cartil aginosas Trigonocefalia: cierre precoz de la sutu ra metópica. Se re laciona
que separan los huesos membranosos del crá neo. Se denom inan según con más frecuencia con anomalías encefá licas, como la holopros-
la sutu ra que se cierra precozmente (Figura 53): encefa lia.
Escafocefalia o dolicocefalia: cierre precoz de la sutura sag ita l. Es Oxicefalia: cierre precoz de muchas o de todas las sutu ras cranea les
la más frecuente. (crá neo en to rre), provocando hipertensión intracra nea l.

Sutura metópica
Sutura Fontanela anterior
coronal (bregmática)
Fontanela anterior
(bregmática) Eminencia
parietal

Fontane la posterior
Maxilar (lambdo idea)
Occipita l
Sutura Jambdoidea
Fontanela posterolatera l

Figura 52. Fontanelas y suturas craneales


Neurocirugía 01
7 .2. Malformación de Chiari

Conoc ida clásicamente como malformación de Arno ld-Chiari, hoy se


Escafocefa lia reconoce la mayor contribución de Chia ri y se denomina simplemente
con el nombre de este autor. Bajo esta denominación, se incluyen cua-
tro tipos de malformación que probablemente responden a mecanismos
patogénicos diferentes:

Chiari tipo 1

Consiste en un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosas por


debajo del plano del foramen magno. Es frec uente la asociación con si-
ringomielia (Figura 54).
Braquicefalia

Plagiocefalia

Trigonocefalia

Figura 54. Malformación de Chiari tipo 1

Suele debutar en la adolescencia y edad adu lta (edad media: 40 años) y


es un poco más frecuente en mujeres. El síntoma más habitual de presen-
Figura 53. Craneoestenosis tación es la cefalea suboccipital, que aumenta con las maniobras de Va l-
sa lva, y que se acompaña en ocasiones de sín tomas de afectación troncal,
cerebelosa o centrom edu lar (con predominio en miembros superi ores).
La mayor parte de las plagiocefalias posteriores son El nistagmo vertica l es un hallazgo típico.
postural es. Su incidencia está aumentando, debido a
la recome ndac ión de hacer dorm ir a los recién naci- La técnica d iagnóstica de elección es la RM. Últimamente, se han venido
dos en decúbito supino para evitar la muerte súb ita Recuerda util izando los estudios de flujo de líquido cefa lorraquídeo mediante RM,
del lactante.
en los que se detecta problemas de ci rculación del mismo a nivel del
foramen magno.
El diagnóstico se establece al nacim iento por observación de la defor-
midad craneal. Por palpación, puede apreciarse una crest a ósea sobre la
sutura cerrada precozmente. El cierre de la sutu ra se con firm a med iante
Una cefa lea subocc ipita l en personas de unos 30
técnicas de imagen (Rx simple de cráneo o TC-3D). años, que aumenta con las maniobras de Va lsalva, es
sugestiva de malformación de Chia ri tipo l.
El tratamiento de elección es la reconstrucción quirúrgica, muchas veces
Recuerda
con participación conjunta de neu rocirujanos y cirujanos maxilofaciales, para
reconstru ir también las dismorfias faciales asociadas. Excepto en las formas El tratamie nto de elección pa ra los pacientes con Chiari tipo 1si ntomá-
más graves, en las que el cie rre de mú ltiples sutu ra s cranea les puede dificul- t icos o asociados a siri ngomielia es la craniectom ía descompres iva su-
tar el crecim iento del cerebro, la mayoría de las veces la indicación es funda- boccipital (q ue suele ampliarse con una laminectomía d e Cl y C2) con
mentalmente estética. Algunas formas postura les de plagiocefalia posterior apertu ra de la duramadre y co locación de una plastia de du ra, pa ra am-
pueden corregirse con "cascos" ortopéd icos que remodelan el cráneo. pliar el espacio de la fosa posterior. Cuando se asocia a hidrocefalia, debe
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición

implanta rse una derivación de LCR. Los pacientes asintomáticos deben Anencefalia Encefaloce*
ser vigilados y operados sólo en caso de deterioro. lniencefalia Aplasia cutis congénita
Craneorra-
Chiari tipo 11 quisquisis
tota/is

Es un descenso del vermis cerebeloso, cuarto ventrículo, protuberancia y *(Son realmente defectos en la inducción
bulbo por debajo del plano del foramen magno. Se asocia frecuentemen- de las cubiertas)
te con mielomeningocele e hidrocefalia. Suele debutar en la infancia. Las Espina bífida Simple
manifestaciones clínicas se deben a disfunción de tronco y pares cranea- oculta Seno dérmico congénito
les bajos. Cursa con estridor respiratorio, apnea episódica, aspiraciones Síndrome de cono anclado
frecuentes, retrocolli y/o signos cerebelosos. Se diagnostica por RM. Debe Diastematomielia
colocarse una derivación ventriculoperitoneal para la hidrocefalia y reali- Lipoma lumbosacro
zar una descompresión amplia de la fosa posterior. La dificultad respira- Ectasia dural
toria es la principal causa de la elevada morbimortalidad de la malforma-
Meningoceles sacro anterior
ción de Chiari tipo 11. e intrasaco
Quistes: neuroentérico,
Chiari tipo 111 aracnoideo, perineural
(Tarlov)
Consiste en un descenso de las estructuras de la fosa posterior (vermis, Teratoma sacrococcígeo
hemisferios cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele Síndrome de regresión caudal
cervical alto. Es la forma más grave, generalmente incompatible con la o agenesia del sacro (hijos
de madre diabética)
vida.
Espina bífida Mielomeningocele
Chiari tipo IV manifiesta (más frecuente)
Meningocele (mejor
Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación . pronóstico)
Raquisquisis o mielocele
(peor pronóstico)

7 .3. QUiSteS araCnOideOS Tabla 31 . Defectos en el tubo neural (d israfi smos)

Son divertículos aracnoideos, ocupados por LCR, que permanecen Espina bífida Mielomeningocele
como vestigio embrionario y que ocasionalmente pueden comprome- quística (abierta)
ter la función del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en
Lipomielomeningocele
la cisura de Silvio. Los únicos de localización extradural son los intrase-
Filum termina/e hipertrofiado
lares.
Seno dérmico congénito
Quiste neuroentérico
En general, son asintomáticos (hallazgo casual), si bien pueden cursar
Agenesia del sacro
con crisis epi lépticas, signos focales o HTIC.
Diastematomielia
Mielocistocele
La tendencia actual es no tratar aquellos que no causan efecto de masa
Meningocele sacro anterior
o síntomas. El tipo 111 de Ga lassi (gran quiste de la cisura de Silvio con
desplazamiento de línea media) requiere tratamiento quirúrgico. Puede Tabla 32. Disrafismos espinales
realizarse aspiración con aguja, craneotomía con fenestración o extirpa-
ción de la pared del quiste, o derivación cistoperitoneal (técnica que pro- Espina bífida ( disrafismo espinal) oculta
bablemente consigue los mejores resultados).
Es aquel disrafismo que está cubierto por piel. Puede acompañarse de
algunos estigmas cutáneos en el nivel afectado (mechón de pelo, angio-
7 .4. Disrafismo espinal mas capilares, etc.). Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumo-
res dermoides, senos dérmicos o diastematomielia (dos hemimédulas).
Cuando es sintomática debido a alguna de estas anomalías asociadas,
El disrafismo espinal constituye una serie de anoma lías congénitas es- suele cursar como un síndrome de médula anclada (cono medular por
pinales que se caracterizan por un defecto del cierre de las estructuras debajo deL 1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastor-
en la línea media (Tabla 31). Si la lesión incluye defectos de los arcos nos de la marcha, trastornos del control de esfínteres, dolor vago a nivel
óseos vertebrales posteriores, se denomina espina bífida. La espina bí- de genitales, periné y parte anterior del muslo, hipoestesia en periné, de-
fida simple (sólo incluye defectos de los arcos vertebrales posteriores) formidades en los pies y escoliosis.
es un hallazgo rad iográfico frecuente, sobre todo a nivel de LS-Sl, que
no con lleva ningún significado patológico. El d israfismo espinal puede El seno dérmico congénito es una forma de espina bífida oculta. Se trata
ser de dos tipos: espina bífida oculta y espina bífida quística o abierta de un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado que aparece
(Tabla 32). en o muy cerca de la línea media, en cualquier punto desde el nasión

07 · Anomalías del desarrollo


Neurocirugía 1 01
al cóccix (localización más frecuente, lumbosacro). Comienza en la piel, Se ha relac ionado con déficit de ácido fólico en la madre, y con déficit de
y puede terminar en el tejido subcutáneo o llegar al canal medular (30- zinc, hipervitaminosis A, viriasis y administración de ácido valproico du-
50% de los casos, más frecuente en los lumbares, en general anclado a un rante el embarazo. Se aconseja su prevención mediante la administración
quiste dermoide o un teratoma). de ácido fólico a la madre, desde al menos uno o dos meses previos a la
gestación.

Puede hacerse diagnóstico prenata l med iante la determinación de cifras


El disrafismo esp inal ocul to puede acompa ñarse de
elevadas de a-fetoproteína en suero materno y líqu ido amniótico (deter-
estigmas cutáneos y dar luga r a un síndro me de mé-
dul a ancl ada, que se asocia a sintomatología motora, Recuerda minación a la 14-18 semanas de gestación) y, más específicamente, por
esfinteriana y defo rmi dades ortopédicas. ecog rafía.

Requ iere cirugía precoz, generalmente en las prime ras 48-72 horas
En la exploración, junto al punto deprimido en la piel, se suele apreciar hi- tras el nacimiento, para cerrar el defecto y trata r de reconstruir la ana-
pertricosis, alguna lesión angiomatosa o un lipoma. Pueden infectarse o tomía normal en varias capas. Si se acompaña de hidrocefalia, debe
dar lugar a un síndrome de médula anclada. Exige diagnóstico diferencial implantarse una derivación de LCR simultáneamente. La cirugía pre-
con el sinus pilonida l, que suele tener un trayecto más corto (casi nunca coz no mejora la función neurológica, pero reduce el riesgo de infec-
penetra en el sistema nervioso central), a nivel sacrococcígeo, con reac- ciones. En la actualidad, existen más de 400 casos que ya han sido
ción inflamatoria granulomatosa, y que no suelen requerir tratam iento, operados in utero.
al ser una lesión benigna. Aunque sean asintomáticos, se recomienda la
extirpación del tracto y el contenido intradura l, antes de que se produz-
can déficit neurológicos o cuadros infecciosos. Si hubiese infección, debe 7 .5. Encefalocele
tratarse, en primer lugar, con las med idas adecuadas.

Espina bífida quística o abierta ( disrafismo Es un defecto del cierre del cráneo en la línea media, más frecuente a
nivel occipital, que puede acompañarse de una hern iación de las me-
espinal abierto)
ninges y LCR (meningocele) o además, de un prolapso de tejido cerebral
o cerebeloso fuera de los límites del cráneo (encefalocele [Figura 56]).
Si la piel no cubre las malformaciones de la médu la espinal, se habla de Cuando, además de tejido nervioso, incluyen parte del ventrículo, se lla-
disrafismo espinal abierto o manifiesto. man cistoencefaloceles.

El mielomeningocele es la forma prototipo de espina bífida abierta


(Figura SS), y debe ser distinguido del meningocele, que es un defecto
congénito de los arcos vertebrales posteriores con herniación en forma
de quiste de las meninges, pero sin anomalías del tejido nervioso subya-
cente; en un tercio de los casos puede acompañarse de sintomatología
neurológica.

Figura 55. Lipomielomeningocele Figura 56. Encefalocele

El mielomeningocele se ca racteriza por la exposición posterior del canal Se distingue entre:


central de la médula espinal al exterior, estando los bordes de la médula Encefaloceles de la convexidad : son los más frecuentes, especial-
anclados a la superficie cutánea . El líquido cefalorraquídeo se acumula- mente los occipitales (70%), en la línea media y, generalmente, pe-
ría justo por delante del defecto, lo que hace que este se vea empujado diculados.
hacia atrás. Esto último es lo que diferencia el m ielomeningoce le de l mi e- Basales: son los únicos que no producen una masa visible al exte-
losquisis, en el que el líqu ido no se acumula. Sin embargo, hay autores rior, y se manifiestan como fístulas de LCR o meningitis recu rrentes.
que recomiendan evitar el término de mielosquisis y referirse siempre a Toda masa polipoidea intranasal en un rec ién nacido debe conside-
mielomeningocele. Se localiza con más frecuencia a nivel lumbar. En un rarse un encefalocele hasta que se demuestre lo contrario.
75-80% de los casos se asocia con hidrocefalia, y muchos de ellos tien en Sincipitales o f rontoetmoidales: se abren a la cara. El más fre-
también una malformación de Chiari tipo 11. cuente de estos es el nasofrontal, que se suele asociar a hiperte-
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2.a edición

lorismo. Se describen también las formas nasoetmoidal y nasoor- 7 .6. Sinus pericranii (variz espuria)
bitaria.
Fosa posterior: incluyen ce rebelo y, generalmente, cua rto ven-
trícu lo. Consiste en un conjunto de vasos venosos encapsulados en la t abla ex-
terna, a través de un pequeño defecto óseo, que se comunica n directa-
En cuanto al tratamiento, debe t ratarse la infección, si existe (encefa loce- mente con un seno venoso dural (en genera l, el seno sagital superior).
les abiertos) y extirpar el saco con su conten ido (tejido fun cionalmente Aparece como una tumoración epicraneal blanda, que desaparece al ser
inviable, en la mayoría de las ocasiones). comprimida . Aumenta de tamaño al bajar la cabeza y no pulsa.

" El disrafismo espinal puede ser ab ierto o quístico, cuando no está


Ideas clave PS cubierto de piel, u oculto, cuando hay recubrimiento cutáneo.

" La escafocefalia es la craneosinostosis más frecuente. La bra- " El mielomeningecele es un disrafismo espinal quístico. Se asocia
quicefalia puede asociarse a dismorfias faciales. con el déficit de ácido fólico y la toma de valproato durante el
embarazo. El diagnóstico prenatal se establece mediante la de-
" La malformación de Chiari tipo 1es la más frecuente. Es un des- terminación de cifras elevadas de a-fetoproteína en suero ma-
censo de las amígdalas cerebelosas a través del foramen mag- terno y líquido amniótico y la ecografía.
num. Puede asociarse a la sirigomielia.

" La malformación de Chiari tipo 11 se asocia al mielomeningocele


y a hidrocefal ia.

07 · Anomalías del desarrollo


Neurocirugía ___ •

Neurocir ugía funciona l

latido, lo está irritando). Otras técnicas que existen son alcohol ización
En este tema hay que estudiar
1

ORIENTACIÓN del gangl io de Gasser, fenol ización de fibras sensitivas y la rizotomía


con profundidad la neuralgia
'
ENARM del trigémino. retrogaseriana.

Una neuralgia del tri gémino con exploración patoló-


8.1. Neuralgia del trigémino gica y/o con do lor de manera continua, es decir, no
episódi ca, obliga a desca rtar causa secundaria.

Es un síndrome doloroso de la cara, habitualmente unilateral, de presen-


tación súbita, carácter lancinante y localización en el territorio cutáneo
de una o más ramas del nervio trigémino (segunda y tercera, con más 8.2. Neuralgia del glosofaríngeo
frecuencia). Las crisis dolorosas son de escasa duración y recidivantes,
con una intensidad tal que incapacitan al paciente, e incluso lo llevan a
conductas suicidas, y no despiertan al paciente por la noche. Se trata de un dolor lanc inante y grave en el territorio de distribución
de los nervios glosofaríngeo y vago (fundamenta lm ente en la ga rganta
Se presentan espontáneamente o tras estímulos sensoria les en las deno- y base de la lengua, con irrad iación al oído y, en ocasiones, al cuello).
minadas "áreas gatillo" (roce de la cara, bostezo, masticación, limpiarse los Puede acompañarse de salivación, tos y, rara vez, de hipotensión y sí n-
dientes, con la deglución o al hablar). En el caso de que haya un déficit cope. No hay claras áreas gatil lo. Con frecuencia, requiere tratamiento
neurológico asociado al dolor o cuando la presentación no sea episódica, quirúrgico.
sino continua, se debe sospechar la posibilidad de que se esté ante casos
de neuralgia secundaria a otros procesos.
8.3. Cirugía del dolor intratable
Se clasifican en:
Neuralgias esenciales. Es el grupo más numeroso. Suele afectar a
mujeres mayores de 40 años, con carácter cíclico. El tratamiento quirúrgico del dolor intratable es apropiado para indivi-
Neuralgias secundarias a inflamaciones, anomalías vasculares, duos en los que el tratamiento conservador no ha proporcionado una
tumores del ángu lo pontocerebeloso, infecciones o enfermedades mejoría adecuada del dolor o en situaciones en las que los tratamientos
desmielinizantes (esclerosis múltiple) que afectan al V par craneal en conllevan efectos secundarios indeseables.
su trayecto.
Los procedimientos empleados se clasifican en los dos grandes grupos
El tratamiento inicia l de elección es la carbamazepina, en dosis crecien- siguientes: técn icas neuromodulativas (cons id erad as actua lmente de
tes, pero siempre con un riguroso control hematológico (riesgo de neu- elección) y técnicas ablativas.
tropenia). En menor grado son de utilidad la fenitoína, el baclofeno, el
clonazepam, la gabapentina o la amitriptilina. Técnicas neuromodulativas
Si fracasa el tratamiento médico, puede estar indicado el tratamiento Dentro de estos procedimientos, a su vez, existen dos grandes grupos:
neuroquirúrgico: las dos técnicas más utilizadas son la rizotomía per- Infusión de drogas en el sistema nervioso (intratecal o intraventri-
cutánea (destruir las fibras nociceptivas mediante termocoagulación cu lar): la principal ind icación de esta terapia es el dolor nociceptivo
por radiofrecuencia o creando un trauma mecánico a través de un (por ejemplo, el relacionado con el cáncer). Sin embargo, también se
balón hinchable) y la descompresión microqu irúrgica (separar una ar- puede utilizar en el síndrome de la espalda fallida.
teria que se encuentra sobre el ganglio de Gasser y que, a través del Técnicas de estimulación:
Manual CTO de Med icina y Cirugía, 2. a. edición

Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: Neurectomía: dolor tras lesión de un nervio periférico (ampu-
indicada en el dolor radicular persistente asociado al síndrome tación de un miembro, por ejemplo).
de espalda fallida o en la distrofia simpáti ca refleja. Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: dolor en el tronco o
Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosen- abdomen relacionado con alguna neoplasia.
sorial y de la sustancia gris periacueductalventricular
(Figura 57): indica da en el dolor de origen no maligno (sín dro- Intervenciones espinales:
me de espa lda fallida, dolor neuropático tras lesión del sistema Lesión de DREZ (zona de entrad a de la raíz dorsa l): dolor neu-
nervioso central o periférico o dolor trigeminal). ropático tras avulsión de la raíz.
Cordotomía y mielotomía: dolor relacionado con el cáncer.

Intervenciones supraespinales: mesencefalotomía, ta lamotomía,


cingu lotom ía e hipofisectomía.

8.4. Cirugía de la enfermedad


de Parkinson

Véase Sección de Neurología.

8.5. Cirugía de la epilepsia

Véase Sección de Neurología .

8.6. Neurocirugía de los trastornos


mentales (psicocirugía)
Figura 57. Guía estereotáctica utilizada en neurocirugía funcional y en
la obtención de biopsias cerebrales. En este paciente se está rea lizando
una estimulación cere-bral profunda Muy poco utilizada en la actualidad, se limita a casos seleccionados y
especialmente rebeldes a los diversos psicofármacos disponibles. Con-
Estimulación de la corteza motora: mismas indicaciones que sigue, si no la curación, alcanzar en ocasiones una notable mejoría en
la estimu lación talámica. la ca lidad de vida de estos pacientes. Se deben calcu lar, previamente a
la intervención, determin ados objetivos (targets o dianas) estereotáxicos.
Técnicas ablativas Existen cuatro procedimientos psicoquirúrg icos en la actualidad:
Cingulotomía anterior: indicada en casos de depresión mayor, an-
En genera l, son las técnicas de último recurso cua ndo t odos los procedi- siedad crón ica y trastorno obsesivo-compu lsivo.
mientos han fracasado. Suelen ser más apropiadas para el dolor nocicep- Tractotomía subcaudada: tiene las mismas indicaciones que la cin-
t ivo que pa ra el neuropático. Existen tres grandes grupos: gulotomía anterior.
Intervenciones periféricas (sobre el nervio): Leucotomía límbica: combina los dos procedim ientos anteriores,
Simpatectomía: dolor visce ral asociado con el cáncer o asocia- por lo que posee las mismas indicaciones.
do con trastornos vasospásticos. Capsulotomía anterior: en casos de trastorno obsesivo-compulsivo.

" Desde un punto de vista etiológ ico, puede ser esencial o secun-
Ideas clave 16 dario a diversos procesos intracraneales, como tumores o escle-
rosis múltiple.
" La neuralgia del trigémino se caracteriza por un dolor neuropá-
tico, episódico y recidivante, que no DESPIERTA al paciente por " El tratamiento de elección es la carbamazepina. En caso de fra-
la noche y que se distribuye por las ramas del trigémino. Puede caso o intolerancia al tratamiento médico, se planteará un trata-
desencadenarse por ciertas maniobras o por estimulación de miento neuroquirúrgico.
determinadas zonas faciales.

" Las ramas más afectadas son la segunda y tercera, es decir, la


infraorbitaria y mandibular, respectivamente.

08 · Neurocirugía funcional
Neutocirugí_a __ •

Recomm ended reading 1

A 50-year-old man suffers head trauma at work (he is a construction


worker and has fallen from a scaffold). The examination shows a scalp
injury as a consequence of the impact. He do es not coherently answer
the questions that he is asked and, according to his workmates, he has
been so sin ce the time of the accident. A CT is performed at the Emer-
gency Room Service (see associated image). Which of the following
options is CORRECT? [Figure 1a]: Hypoxaemia and acidosis.

1. The treatment requires surgical evacuation by means of urgent


craniotomy.
2. The bleeding is probably of arterial origin, due to rupture of the
middle meningeal artery.
3. The CT shows bleeding that is difficult to perceive, since it is iso-
dense with respect to the cerebral parenchyma.
4. The mortality of these symptoms is lower than 1Oo/o.
S. The CT shows a

The symptoms described correspond to an acute subdural hematoma.


In this case, the hematoma is located between the dura mater and the Figure 1 a.
arachnoid. Since it is between them, it is d istributed by pushing the dura
mater towards the cran ial bone and the arachnoid towa rds the interior,
separating them and taking the shape of a ha lf-moon. Un like epidura l
hematomas, it may cross the suture lines, since it is located deeply w ith
respect to the dura mater.

From the rad iological standpoint, it is visua lised differently depend ing on
the time of evolution:
Acute. Hyperdense with respect to t he cerebra l parenchyma, as in
this case.
Subacute (a few weeks after the trauma). lsodense. lt is difficult to
distinguish, unless we use contrast.
Chronic. Hypodense (darker). Figure 1 b. Legend of the diagram: red-dura m ater, green-arachnoid,
blue-pia mater.
Normal ly, it is ca u sed by venous lesions, not arteriallesions, as in the case
of epidural hematomas (answer no. 2 false). The prognosis is bad, with a The correct answer is option no. 1, since an acute subdural hematoma
mortality rate above 50% despite the treatment (answer no. 4 false). The represents a surgical emergency. The treatment of choice is urgent cra-
hematoma that we see in the image is hyperdense with respect to the niotomy w ith opening of the d ura m ater in order to evacua te the hema-
cerebral pa renchyma, since we are in t he acute phase (answer no. 3 fa lse). toma ..
Fina lly, the diagnosis mentioned in answer no. S is erroneous. In a subse-
quent case, we wi ll study the rad iolog ical characteristics of subarachnoid Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
haemorrhages. torial, 2012.
. Ne_urocirugía

Recommended reading 2

In regards to the intracranial tumour visuali sed in this MR, indicate the
INCORRECT answer [Figure 2a]:HPV (human papilloma virus) vaccine.

1. They represent 20o/o of intracranial tumours.


2. Chemotherapy has been recommended for the treatment of ma-
lignant ones.
3. The location is the main determining factor in its evolution.
4. They usually appear symptomatically towards the fifth or sixth de-
ca des of life.
5. Angiob lastic forms tend to recur.

The lesion shown in this image corresponds to a cerebra l convexity me-


ningioma. This tumour is extra-axia l and originares in the leptomeninges
(pía mater and arachnoid). As you can see in the image, the meningioma
presents a marked relief when we admin ister a contrast. lt behaves this
way beca use it is a highly vascularised tumour.

You mayal so observe its well-defined edges, w ith a good separation pla-
ne with respect to the cerebral parenchyma, which it habitually deforms
but does not infiltrare because it is usually ben ign, as in the case where-
from th is image was obtained. Also note its relation w ith the meninx, with
remarkab le dura l ta ils in the upper and lower end s of the image.
As regards men ingioma, you must remember the fo llowing charac-
teristics:
lt represents 20o/o of intracranial tumours (answer no. 1 correct).
lt is the second most frequent primary intracranial tumou r, aher glio- Figure 2a.
mas.
lt is the most frequent extra-axial tumou r. more difficult to achieve complete removal (for example, in skull base
lt is more frequent in women, especially those who have had breast mening iomas)
cancer.
lts most frequent locations are the parasagittal cerebra l convexity As regards the treatment, total resection may be curative. Radiotherapy
and the falx cerebri. has been recommended in malignant meningiomas, as well as sympto-
matic tumours and those that have been incompletely removed. Howe-
Th ere are numerous histological subtypes, some of wh ich have a grea- ver, chemotherapy is not effective, as is generally t he case with tumours
ter tendency to recur, such as the angioblastic, atypical and malignant that have a very slow growth (answer no. 2 false).
va riants (answer no. 5 correct). The appearance of psammoma bodies is
characteristic, and they are observed as ca lcifications in the image tests. Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
The location determines its evolution beca use, in certain locations, it is torial, 2012 .
Neurocirugía 1 Bibliografía

Bibliografía
Neurocirugía

LJ Greenberg M S. Handbook ofNeurosurgery. 7th Edition. New York. LJ Lindsay K W. Neuro/ogy and Neurosurgery il/ustrated. 5th Edition.
Editorial Thieme Medical Publishers New York, 201 O. Editorial Churchill Livingstone, 201 O.

LJ Grupo CTO. Manual CTO de Neurología y neurocirugía, 9.• ed., CTO LJ Moore A J. Neurosurgery. Principies and Practice. 2nd Edition. Edi-
Editorial, Madrid, 2014.

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