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Manual CTO
de Medicina y Cirugía
2. 8 edición
• Neurología
• Neurocirugía
Grupo CTO
• • Editorial
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
2. a edición
Neurología
Revisor
Luis Cabeza Osorio
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Hermes Gonzaléz Quarante
(traducción casos clínicos)
Grupo CTO
Editorial
NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha información. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaña a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la información
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.
No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
2. 8 edición
Grupo CTO
• • Editorial
Q)
(.)
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... Ct:S 04. Enfermedades vasculares
C')
o cerebrales ....... . ........................... ....................................... 29
o
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4 .1. Territorios vasculares cerebra les ............................................... 29
:::l 4.2. Clasificación y factores de riesgo .................................................... 29
Ql 4.3. Enfermedades cerebrovasculares
2 isquémicas .......... ...................................................................................... 30
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa ............................................ 38
4.5. Malformaciones vasculares ...................................................................... 39
4.6. Hemorragia subaracnoidea ............................................................... 4 1
01. Introducción: anatomía, semiología
y fisiología del sistema nervioso ... 1
05. Trastornos del movimiento . 48
1.1. Breve recuerdo anatómico .....
1.2. Alteraciones de las funciones superiores ..... 2
5.1. Temblor ..................... .... .. .. 48
11. Neuropatías 90
11 .1. Consideraciones generales .. . . . 90
11.2. Síndrome de Guillain-Barré ............................................................ ...... 92
11.3. Polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (PDIC) .. . . .. . 93
11.4. Neuropatía diabética .. 94
11.5. Neuropatías en la infección por VIH .................................... 95
11 .6. Neuropatías disproteinémicas . . 95
11.7. Neuropatías hereditarias sin base
metabólica conocida .............................................................................................. 96
11.8. Mononeuritis múltiple .......................................................................................... 96
11 .9. Mononeuropatías ................................................................................... 96
Introducción: anatomía,
semiología y fisiología
del sistema nervioso
Exploración neurológica
Tipos de afasia
Amígda la
cerebelosa
Hemisferios cerebelosos
1.2. Alteraciones
Figura 3. Localización anatómica de los principales tipos de afasia
de las funciones superiores
Estos cinco tipos de afasia se d iferencian atendiendo a los conceptos de
Las alteraciones de las funciones superiores traducen afectació n de la flu encia, comprensión, nominació n y repetición (Tabla 1):
sustancia gris cortical. La fluencia es la producción verba l durante la conversación. La afasia
no flu ente se ca racteriza por una escasa producción verba l (menos
Trastornos del lenguaje de so palabras por minuto), pobre articu lación, tendencia a frases
cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo (una organiza-
Los trastornos del lenguaje son : ción anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una
producción verba l norma l o excesiva (1 00-200 palabras por m inu- La afasia global es la forma más grave y frecuente de afasia, secundaria
to), ausencia de d isartria, long itud norma l de la frase y una ausenc ia a grandes lesiones q ue afectan a las áreas anteriores y posteriores del len-
de contenido lingüístico en lo que se está hablando; es frecuente la guaje y conllevan déficit motores graves. Tales lesiones suelen responder
sustituc ión de unas pa labras por otras (parafasias), neologismos, o a oclusiones de la arteria carótida interna o arteri a cereb ral media izquier-
incluso presentar un lenguaje del todo ininteligible (jergafasia). Casi da en su origen. El pronósti co de recuperación es malo.
sin excepciones, las afasias no fluentes se deben a lesiones anteri ores
a la cisura de Rolando, y las fluentes son posteriores a dicha cisura . Agnosias
La comprensión se refiere al entend im iento del lenguaje hablado,
y se va lora por órdenes verba les (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o La agnosia es la incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditi-
por preguntas q ue requieran la contestación sí o no. vo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades
La nominación es la capacidad del paciente para reproducir los primarias visuales, sensitivas o auditivas. Reflejan un problema a nivel cortical.
nombres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son
presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias. Tipos de agnosias
La repetición es la capaci dad pa ra repetir el lenguaje hablado, bien
sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales. La agnosia visual se define como la incapacidad para conocer los objetos
o estímulos que se presentan en el campo visual de un paciente alerta,
Los pacientes con afasia de Broca presentan incapacidad para emitir len- atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una variante es
guaje, con comprensión conservada . Se produce por lesión en el área de la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos pre-
Broca en el lóbu lo frontal dominante, y puede ser aislada o bien implica r viamente conocidos o aprender nuevos. La simultanagnosia es la inca-
hemipa resia derecha u otros signos de lesión fronta l, además de depresión pacidad para percibir dos estímulos de fo rma simu ltánea . Ambas respon-
o frustración, al ser conscientes de su déficit. El pronóstico de recuperación den a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asoc iación.
es generalmente más favorable que en aq uellos con afasia globa l.
La agnosia táctil es, análogamente a la visual, la incapacidad para re-
Las afasias de Wernicke no suelen asociarse a otras foca lidades neuro ló- conocer el significado de estímu los táctiles cuando la sensibil idad táctil
gicas. Los pacientes no comprenden, y a su vez, presentan aumento de la primaria es normal en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será
fluencia, incluso verbo rrea, con abundantes parafasias. No son conscien- incapaz de reconocer un objeto por el tacto con oj os cerrados, au nque sí
tes de su problema lingüístico. Tienen peor pronóstico de recupe ración, describi rá sus ca racterísticas de forma, ta maño o consisten cia: es la aste-
aú n con terapia intensiva. reognosia, que habitualmente responde a lesiones en la porción ante-
rior del lóbulo parieta l contra lateral.
La afasia de conducción puede darse con lesiones del fascículo arcuato, y
la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blanca subya- La atopognosia es la imposibilidad para loca lizar un estímu lo táctil, y la
cente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta dificultad agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una det erm inada figura
para nominar y repetir, con lenguaje fluente y abundantes parafasias. trazada sobre la superfi cie corpora l.
Las afasias transcorticales motora o sensitiva t ienen las mismas caracte- Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o fa lta de reconoci-
rísticas que las afasias motoras o sensit ivas puras correspondientes, pero se miento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo
caracteriza n por conservar la capacidad de repetición. Se producen por infar- izquierd o), y la anosognosia, o incapacidad para reconocer su enferme-
tos extensos en las zonas de vascularización frontera de las grandes arterias dad; en est os casos, el paciente no reconoce su hem iparesia u otro de-
cerebra les. Las causas más frecuentes de afasias transcorticales son: anoxia fecto neurológico que acontece (p. ej., síndrome de Anton en pacientes
secundaria a parada ca rdiorrespiratoria, obstrucción o estenosis significativa con afectación occipita l bilateral que niegan su ceguera cortical). Ambas
de la arteria ca rótida, intoxicación por monóxido de carbono o demencia. suelen responder a lesiones parieta les no dominantes (derechas), aun-
q ue también pueden observa rse en lesiones izquierdas.
Las neu ronas de la capa cortica l V de la corteza motora prima ria (á rea 4
de Brodmann), del área motora suplementaria (en la cara med ial del he-
misferio), de la corteza premotora (rostra l a la corteza motora primaria) y
Terminación venosa
de la corteza somatosensit iva poscentra l, emiten axones para el sist ema
piramidal. Est e sistema está for mado por dos t ractos pri ncipa les, el haz
corticoespinal y el haz corticon uclear o fascículo gen icu lado.
Ambos están compuestos por dos neu ronas motoras: la primera moto-
neurona, que se origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la
cápsula interna hasta el asta anterior de la médula o hasta los núcleos Fi bra m uscular
motores de los pares cranea les, respectivamente, y la segunda motoneu-
rona, que se extiende hasta la fibra m uscu lar. Figura 4. Placa motora
Músculo
Trastornos motores
Figura S. Vías motoras
Una vez vista la fis iología de la fu nción mot ora, el sig uiente paso es el es-
tud io de los trastornos motores deficitari os (paresias o parálisis). El déficit A nivel clínico es de gran importancia la diferenciación entre lesión de
de fuerza se cuantifica como fig ura en la Tabla 2. primera y de la segunda motoneurona (Tabla 3).
Otras alteraciones de la función motora, como los trastorn os extra pira- Tono Aumentado (pará lisis Disminuido
midales, las crisis comiciales motoras, los t rastornos de la coordinación, espástica) (parálisis flácida)
así como las ataxias y la apraxia o trastorno no paralítico del movimiento Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda
serán tratadas más adelante en este capítulo. motoneurona
Las parálisis pueden derivar de: Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia
Lesiones de la vía piram idal a nivel corticoespinal o corti cobu lba r blanca subcortica l, cápsu la interna, vía piramida l t ro ncoencefá lica y
(primera motoneuro na). medu lar). Prod ucen pa rálisis de amplios g rupos muscu lares, si n afec-
Lesiones de la mot oneurona del asta ante ri or medu lar y de los nú- tar nu nca a m úsculos individua les. No suelen cursar con amiotrofi a
cleos motores troncoencefá licos (segu nda motoneurona). importante, salvo la derivada del desuso en fases m uy evoluciona-
Lesiones del nervio periférico. das. No hay fasciculac iones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos
Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome están exaltados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo
miasténico de Eaton-Lambert, botulismo . .). de Babinski). Hay un aumento del tono muscu lar en "hoja de navaja';
Miopatías (Figura S). consistente en una mayor resistencia a la movil ización pasiva de los
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
1.4. Trastornos de la sensibilidad (Figura 6l Entre las propiedades de los receptores sensori ales, cabe destacar dos
principales: la descarga repetitiva y la adaptabi lidad o fatiga. La primera
hace mención al hecho de que cuanto mayor es la intensidad del estí-
Sensibilidad somática mulo, mayor es la frecuenc ia de descarga de los potenciales de acción
(ya que no pueden aument ar en intensidad; recuérdese la ley del todo
Los sent idos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen infor- o nada). La seg unda (adapta bi lidad) implica que cuando se aplica un es-
mación sensoria l del cuerpo y se d iferencian de los sentidos especiales, tímulo de forma const ante, los receptores se adaptan de forma total o
q ue son: vista, oído, o lfato, gusto y eq ui librio, cuya fi sio log ía se estudi a parcial, pasado cierto t iempo, de forma que responden con una frecuen -
en otros apartados de esta obra. El resto de los sentidos somáticos se cia de descarga cada vez más lent a hasta que, finalmente, se reduce al
pueden clasifica r en tres: mínimo o desaparece.
Clínica
1.5. Trastornos de la coordinación.
La disfunción sensitiva se clasifica en dos g ru pos (Figura 7):
Síntomas positivos: parestesias (percepciones de se nsaciones anó-
Ataxias (Figuras¡
Consideraciones anatómicas
Aten d iendo a los distintos sistem as neurona les descritos previamente, se 1.6. Alteración
pueden diferenciar tres tipos sindrómicos de ataxia (véase Figura 8), ata-
xia sensitiva, ataxia cerebelosa y ataxia o desequ ili brio vestibular:
de los pares craneales (Figura 9)
Ataxia sensitiva. Se prod uce como consecuencia de trastornos que
afecta n a la vía propi oceptiva consciente a nivel de nervio periféri-
co, raíces posteriores, cordones posteriores o lem nisco medial en el Parálisis de los pares craneales
tronco encefálico. oculomotores
Afecta predominantemente a la marcha y miembros inferiores de
forma simétrica. Es característica de la ataxia sensitiva la ausencia de
vértigo, nistagmo o disa rtri a, y prácticamente diagnóstico el claro Las parálisis o paresias de los pa res cranea les oculomotores (nervios mo-
empeoram iento cuando el paciente cierra los ojos o ejecuta movi- tor ocular común [111], patético [IV] y motor ocular externo [VI]) producen
mientos en situaciones con escasa lum inosidad. En posición bípeda, diplopía binocular. La diplopía monocular se observa en la luxación del
con ojos abiertos, hay un aument o de la base de sustentación, y el cristalino.
paciente puede llega r a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). El
signo de Rom berg no aparece en las lesiones cerebelosas. Localización de lesiones del 111 par craneal
Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa puede afecta r a la bipe- (núcleo motor ocular común)
destación, marcha y miembros y, a d iferen cia de la at axia sensitiva,
persiste aún con ayuda visual y no se ag rava tan intensa mente con
el cie rre de los ojos. Se asocia a hipotonía, d isa rtria, t emb lor cinético La lesió n puede esta blecerse a nivel del núcleo, del fascícu lo, de la por-
y nistagmo. ción subaracnoidea, del seno cavernoso o de la fi sura o rbitaria. Clínica -
Se distinguen dos síndromes cerebelosos: mente, cursa con debilidad de los músculos inervados (constrictor pupi-
Síndrome vermiano, ca racterizado por ataxia de la marcha y lar, recto superi or, inferi or, interno y oblicuo menor) y ptosis (elevador del
escasa o nu la ataxia de miembros, con infrecuente presencia de párpado ipsilateral), produciendo d iplopía verti ca l u oblicua binocular. La
hipot onía, nistagmo, disa rtri a o tem blor. Es ca racterístico de la causa más frecuente es la mononeu ropatía diabética.
degeneración cerebelosa alcohó lica y del meduloblastoma en Las lesiones nuclea res aisladas delll l par son muy raras. Se manifies-
niños. 2) tan clínicamente por debil idad de t odos los músculos inervados por
Síndrome hemisférico, que cursa con ataxia de los miembros el ll l par ipsilatera l (constrictor pupilar, recto superior, inferior, interno
ipsilaterales a la lesión e im p lica hi potonía, d isartria, nistagmo y y oblicuo menor), más debilidad del recto superior contralateral y
temblor. ptosis bilateral incomplet a.
Midriasis arreactiva
IIIPC Mesencéfalo
Alteración de la mirada vertical
La porción subaracnoidea puede afectarse especialmente por lesio- La causa más frecuente de afectación un ilateral o bilateral del IV par son
nes compresivas (aneurismas y herniación unca l), isquém icas (diabe- los traumatismos craneales, especialmente frontales. La segunda causa
tes y vasc ulitis) o aracnoid itis basa les. Las lesiones compres ivas se ca- en frecuenc ia es la neuropatía isquém ica por enferm edad de pequeño
racterizan inicialmente por midriasis arreactiva de la pupila, seguida vaso (d iabetes, mononeuritis múltiple, etcétera).
de debilidad de la musculatura extraocular. Las lesiones isquémicas
respetan la pupila, ya q ue están confi nadas a la porción central del Localización de lesiones del VI par cranea l
nervio, y las fibras pupilomotoras se localizan periféricamente. (núcleo motor ocular externo)
En el seno cavernoso, la lesión del 111 par se suele asocia r a lesión de
otros pa res cranea les (IV y VI: ofta lmoplejía comp leta, la primera y se-
gunda ramas del trigémino). A este nivel, la pupila puede ser normal, El núcleo del VI par se loca liza en la protuberancia inferior, en íntima rela-
pero la asociación de un sínd rome de Horner y paresia ocu lomotora ción con la rod illa del fac ial. Este núcleo presenta dos porciones. De una
comb inada es patognomónica de lesión en el seno cavernoso. de ellas se origina el fascículo longitudinal medial, interneuronas que
Por la fisura orbitaria superior discurren los pares 111, IV y VI y primera cruzan la línea media y ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del
rama del V (oftá lmica) y la vena oftálmica. A este nivel, el 111 par se recto interno dellll par contra lateral, permitiendo de esta forma la mirada
divide en dos ramas: superior (pa ra el recto superior y elevador del conjugada en el plano horizontal.
pá rpado superior) e inferior (para el recto inferior, recto interno, obl i-
cuo menor y gang lio ciliar [fib ras pupi lomoto ras)). Las lesiones a este La otra porción da lugar a las fibras del VI par propiamente d ichas, que
nivel no afect an a la segunda ra ma del trigémino. se dirigen hacia adelante en la protuberancia y salen del tro nco para in-
traduc irse en el interior del seno cavernoso e inervar fina lmente el recto
externo, tras pasar por la fisura orbitaria superior.
Ptosis: La lesión del fascículo longitudinal medial produce la llamada of-
M iastenia gravis. talmoplejía internuclear (pará lisis de la aducción de un ojo con
Síndrome de Ho rn er.
nistagmo en el ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la es-
Lesión del IIIPC
clerosis múltiple y las lesiones vascula res.
La porción suba racnoidea es muy suscepti b le de lesionarse por su
Localización de lesiones del IV par craneal la rg o recorrido. Procesos tumorales o un aumento de la presión
(núcleo troclear) intracraneal (secundaria a tumor o hi pertensión intracraneal be-
nigna) pueden cursar con una paresia del VI par. La afectación a
nivel de la punta del peñasco del tempora l produce el síndrome de
El núcleo del IV par se loca liza en el mesencéfa lo dorsa l inferior. Su por- Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por afectación
ción fascicular se decusa y emerge del tronco en la línea media posterior, del trigémino y sordera).
para dirigirse hacia adelante recorriendo el mesencéfalo latera l en la cis-
terna perimesencefá lica . Penetra en la pared lateral del seno cavernoso
y alcanza la órbita a través de la fi sura orbitaria superior para inervar el
El IV PC es el más largo y de lgado y además aba ndo-
músculo oblicuo mayo r contra lateral. na el tronco del encéfa lo por su cara posterior. Por .,......,.::::.;;;...
ello, la ca usa más frecue nte de su les ió n son los trau-
La parálisis del IV par produce clínica de d ip lopía vertical que aumenta al matismos craneoencefá licos.
mi rar hacia abajo y aliado opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, El V I PC real iza un largo reco rrido a tra vés del es-
pac io subaracnoideo, de ahí que sea suscept ibl e
ca racterística mente, desviación de la cabeza hacia el lado opuesto a la
de lesio narse ante e levac io nes de la pres ión intra-
lesión, ya que la incli nación hacia el mismo lado aumenta la diplopía (test c ranea l.
de la inclinación cefálica de Bielschowsky).
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2.a edición
Dado su trayecto dentro del seno cavernoso en relación con las fibras Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
oculosimpáticas que rodean a la carótida interna, es de gran va lor loca li-
zador la asociación de un síndrome de Horner y paresia ipsilateral del VI Es un nervio motor puro que inerva la hemilengua contralateral (músculo
par (por aneurismas de carótida interna, fístulas carotidocavernosas ... ). geniog loso). Su lesión produce hemiat rofia ipsilateral de la lengua y des-
viación de esta hacia el lado de la lesión.
Lesión del nervio trigémino o V par craneal
El nervio trigém ino inerva los músculos de la masticación y recoge la sen- 1.7. Trastornos
sibilidad de la hemica ra ipsilateral. Se compone de tres ramas: oftá lmica,
maxilar y mandibular. La manifestación clínica más frecuente es el dolor
campimétricos y pupilares
en la hemicara ipsilateral. También puede cursa r con hipoestesia de la he-
micara ipsilateral, desviación de la mandíbula hacia el lado enfermo con
debilidad para la masticación y abolición del reflejo cornea l. Defectos campimétricos
Las ca usas más frecuentes son la infección por herpes zóster, la esclerosis Véase la Sección de Oftalmología.
múltiple y también la neuralgia idiopática. Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la aparición de
escotomas. Las lesiones maculares producen escotomas centrales. La
Lesión del nervio facial o VIl par craneal retinitis pigmentaria característicamente produce una reducción con-
céntrica del campo visual. Los defectos arcuatos responden a lesiones
El nervio facial inerva los músculos de la mímica fac ial, las glándu las lagri- isquémicas del nervio óptico anterior, glaucoma y papiledema. Los es-
mal, submaxilar y subling ual, y los 2/3 anteriores de la lengua. La lesión cotomas centrales y cecocentrales son un signo de neuropatía óptica.
periférica o nuclea r prod uce debilidad de los múscu los de la hemica ra Las lesiones quiasmáticas, habitualmente compresivas por tumo-
ipsi lateral completa, de manera que al intentar elevar ambas comisu ras, res hipofi sarios, craneofaringiomas o aneurismas, da n lugar general-
la boca se desvía hacia el lado sa no, el paciente presenta frente li sa y difi- mente a hemianopsias heterónimas o bitemporales. Más raras son
cu ltad para cerrar el párpado ipsilateral. las cuad rantanopsias bitempora les superiores o inferiores y la hemia-
nopsia tempora l monocular.
La lesión supranuclea r (cortical) produce parálisis únicamente de la par- Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas, cuerpos geniculados, ra-
te inferior de la hem icara contra lateral (la inervación de la parte inferior es diaciones ópticas y lóbulo occipital) dan lugar a defectos campimé-
contra lateral, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y, t ricos homónimos cuya congruencia (simi litud en cuanto al defecto
por tanto, está preservada). La parálisis facial bilateral puede aparecer en el ca m pi métrico en cada ojo) está en función de lo anterior o posterior
síndrome de Guillain-Barré, en la enfermedad de Lyme y en la sa rcoidosis. de la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos incongruen-
tes, mientras que las lesiones próximas a la corteza occipita l produ-
Lesión del nervio estatoacústico cen defectos congruentes.
La lesión de cintillas ópticas, además de hemianopsia homónima
u VIII par craneal
contra latera l, puede producir alteraciones en la reactividad pupilar.
Las lesiones de radiaciones ópticas no producen alteraciones pupi-
Está, a su vez, constituido por dos nervios, el coclea r y el vestibu lar. El lares. La afectación de las radi aciones ópticas pa ri etales produce una
nervio coclear es sensorial y transmite los estímul os auditivos. El nervio cuadrantanopsia homónima contra latera l inferi or, y cuando se afectan
vestibular interviene en la regulación del equ ilibrio y en la orientación en las temporales, se produce una cuadrantanopsia homón ima superior.
el espacio. La lesión del nervio coclear prod uce tinnitus o acúfenos, así La lesión occipital a nivel de la cisura calcarina, generalmente secundaria a
como disminución de la ag udeza auditiva. oclusión embólica de la arteria cerebral posterior, produce una hemianop-
sia homónima contra lateral congruente con respeto de la visión macular.
Lesión del nervio glosofaríngeo o IX par craneal
lnerva los músculos constri ctor superior de la faringe y estil ofa rín geo, La cuadrantanops ia bitemporal superior se produce
la se nsibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe. Su por la compresión de las fibras inferiores del quiasma,
lesión produce leve disfagia, pérdida de la se nsibilidad del tercio pos- y una de sus ca usas suelen ser los tumores hipofisa-
rios. En camb io, los craneofaringiomas, que compri-
terior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo y desvia ción de la pa red
men primero las fibras superiores, provocan una cua-
posterior hacia el lado sano (signo de la cort ina de Vernet) . Es muy rara drantanopsia bitemporal inferior.
su lesión aislada.
Su lesión intracranea l produce disfag ia, disa rtri a, disfonía y anestesia larín- Anisocoria esencial. Un 15-30% de la población normal tiene una
gea. Es muy rara su lesión aislada. diferencia en el tamaño pupilar de 0,4-1 mm con una reactividad
normal a la luz.
Lesión del nervio espinal o XI par craneal Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminución de
la respuesta pupilar constrictora frente a un estímu lo luminoso direc-
Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleidomastoideo to, con una respuesta normal si se estimula el ojo contralateral (res-
y trapecio. Su lesión produce debi lidad muscu lar ipsilatera l a este nivel. puesta consensual normal), e indica lesión del nervio óptico ipsilateral.
Corteza prefrontal
(mutismo, abulia, maria,
reflejos arcaicos)
Área de Broca
(afasia motora)
Lóbulo occipital
• Síndrome
de Millard-Gubler
. Hemiplejía contra latera l
respetando la cara (VP)
....___ _ _ _ _____, · Paresia del VI y VIl
[
ranc ia inferior, donde se localiza el VI
pa r; 4) hipoestesia fac ial ipsilateral por
pares ipsilaterale s afectación del núcleo trigeminal; 5)
hipoestesia corporal contralateral por
afectación del tracto espinotalámico;
6) síndrome de Horner ipsilateral; 7)
ataxia cerebelosa ipsilateral secunda-
ria a la afectación del pedúnculo cere-
Hemih ipoestesia fa cial ipsilat eral (V par) beloso inferior y cerebel o.
Bulbo
___
Síndrome
__.
.__de Wa ll enberg
Hemihipoestes ia corpora l contra lateral (ET)
[ (sd. sens it ivo cruzado)
Inhibición
pinal term ina casi tota lmente en estas interneuronas, y sólo una vez que Reflejo flexor Reflejo extensor cruzado
recíproca
estas han integrado el conjunto de seña les procedentes de otros luga res,
convergen finalmente en las motoneuronas anteriores.
Es preciso recordar las prin cipa les vías que recorren la méd ula (Figura 15
y Tabla 5) pa ra poder reconocer los síndromes clínicos.
o Arreflexia
+ Hiporreflexia
++ Reflejos normales
+++ Hiperreflexia
++++ ' Clonus
Refl ejo tendinoso: se prod uce cuando se excita el ó rgano tend ino-
so de Golgi, capaz de detect ar la te nsió n muscu lar. El estím ulo llega a Vía espinotalámica
la méd ula a través de fib ras ti po lb, q ue excitan intern eu ronas inhi bí-
doras que conect an con el asta anteri or. As í, un aumento de tensión Figura 15. Principal es vías motora s y sensitivas de la médula espinal
muscu lar inhibe d irecta mente el m úsculo ind ividua l, sin afectar a los
múscu los adyacentes.
Reflejoflexoro de retirada (Figura 14): ante un estímulo sensoria l 1.11. Sección y shock medular
cutáneo de cualquier t ipo, pero sobre todo doloroso (por esto se
ha denominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce
una contracción de los músculos Aexores de la extremidad y una Cuando se produce la sección repentina de la médu la, se suprimen todas
relajación de los extensores. las funciones medulares inferiores a la zona del traumatismo, ya que la acti-
Síndrome medular Siringomiel ia, hid romielia Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación
central y tumores de la sensibil idad táctil (déficit sensorial disociado)
centromedu lares
Síndrome Disección aórtica, Paraplej ía o tetraplejía aguda con disfunción vesical e intestinal
de la arteria espinal aterosclerosis, ci ru gía y anestesia dolorosa y térmica por debaj o de la lesión
anterior de la aorta abdom inal No hay afectación propioceptiva
Conducción nerviosa (Figura 16) Figura 16. Conducción nerviosa en una fibra mielínica
Las señales nerviosas se tran smi ten mediante potenciales de acción, que Un pot encial de acción no se produce hasta que la elevación inicial del
son cambios rápidos del potencial de m embrana. potencia l de membrana sea lo bastante grande como para alcanzar el
Ma nual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
denominado "umbra l" para la estimulación. Una vez alcanzado el umbral, vas. Aquí se hará refe rencia a la genera l (fibras de tipos A, By C), incluyen-
se produce la siguiente secuencia de acontecim ientos: do la clasificación sensorial (tipos 1, 11, 111 y IV) junto a cada clase de fibra
1. Fase de despolarización. El aumento de voltaje hace que se abran sensitiva:
canales de sodio, con lo cual se produce la entrada del mismo al in- Fibras A: corresponden a fibras mielinizadas gruesas de los nervios
terior celular y el potencial de membrana se hace positivo. espina les. Existen diversas clases:
2. Fase de repolarización. Se cierran los cana les de sod io y se abren Fibras A a: poseen un diámetro entre 1Oy 20 m icras y una velo-
los canales de potasio, permitiendo vo lver al potencial basa l. Duran- cidad de conducc ión de 60- 120 m/s.
te un pequeño lapso de tiempo, el potencial de membrana se hace Fibras A p: diámetro de 8-9 m icras y velocidad de 30-70 m/s.
más negativo que durante el reposo; es una pequeña fase de hiper- Fibras A y: fibras motoras del huso muscular, de 1 a 8 micras de
polarización llamada pospotencial positivo. diámetro y hasta 50 m/s.
3. Fase de reposo. Se recupera el equilibrio iónico normal a ambos Fibras A 8: entre 3 y 8 micras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
lados de la membrana, gracias a la bomba Na+fK+ ATP-dependiente. tipo 111 de la clasificac ión sensoria l, dedicadas a la transmisión
del dolor agudo, la temperatura fría y el tacto-presión groseros.
Propagación del potencial de acción
Fibras B: d iámetro de 3 micras y ve locidad de hasta 15 m/s. Corres-
Un potencial de acción que sucede en un punto cua lquiera de una mem- ponde a fibras levemente mielinizadas, encargadas de la informa-
brana excitable suele excitar porciones adyace ntes de la mi sma, lo que ción autonóm ica pregang lionar.
provoca la propagación del potencial de acción . Fibras C: no mielinizadas y finas (0,5-2 micras), son las más lentas
(0,5-2 m/s). Componen aproximadamente el 50% de los nervios pe-
Este potencial de acción puede viajar en ambas direcciones a través de riféricos. Son las fibras sensitivas tipo IV, relacionadas con el dolor
la membrana excitada y cumple la ley del todo o nada, es decir, o se pro- sordo continuo, el prurito, la temperatura ca liente y el tacto grosero.
paga por toda la membrana (si esta se halla en buen estado) o no lo hace También son fibras C las autonómicas posgang lionares.
en absoluto.
cerebra les
Cheyne-Stokes Uremia
Anoxia
ICC
y
€)€)
® \
,\ ! ¡ ¡
Diencéfa lo
- -
(tálamo
e hipotálamo) t Mióticas reactivas
-
f -
abolido
Puntiformes reactivas
Bobbing ocular
Bulbo raquídeo Cluster Reflejo nauseoso
Atáxica de Biot abolido
(agónica)
Decorticación Descerebración
Posturas refleja s
Las lesiones hemi sféri cas estru cturales desvían los En la actualidad, la muerte encefá lica se define como la pérdida irreversible,
ojos haci a ipsilatera l, mi entras que las lesiones he- por ca usa conocida, de las funciones de todas las estru cturas neurológicas
misféri cas irritativas y las lesion es troncoencefá li cas intracraneales, tanto hemisferios cerebrales como t ronco encefálico.
los desvían hacia contralateral.
Diagnóstico
Las lesiones a nivel de la protuberancia producen una desviación de
los ojos hacia el lado contrario de la lesión. Las lesiones hemisféricas En 1995, la Academ ia Americana de Neurolog ía publicó un análisis ba-
profu ndas (tálamo) desvían los ojos hacia abajo y adentro o hacia el sado en evidencias sobre las pruebas diagnósticas de muerte encefálica,
lado contrario de la lesión (desviación ocular paradójica). siendo la principa l guía actu al pa ra el d iag nóstico de muerte encefá lica.
Trastornos desconjugados de la mirada. Es la oftalmoplejía ínter-
nuclear por lesión del fascículo longitudina l medial. Prerrequisitos
Posturas reflejas La muerte encefálica es la ausencia clínica de las funciones cerebra les,
cuando la causa de muerte encefá lica se conoce y se demuestra irrever-
Postura de descerebración. Cu rsa con extensión, aducción y rota- sible:
ción interna de brazos y extensión de las piernas. Aparece por lesio- Existe evidencia clínica y de neuroimagen de un daño cerebral severo
y núcleos vestibul ares.
nes entre núcleo roj o que es compatible con el d iagnóstico cl ínico de muerte encefálica.
Postura de decorticación. Presenta fl exió n de codo, aducción de Se han excluido condicio nes méd icas que confunda n el examen
hombro y brazos, pronación e hiperflexión de muñecas. Las piernas clínico (trastornos hidroelectrolíticos, ácido-base y alteraciones en-
están extendidas. Responde a lesiones hemisféricas profu ndas o he- docrinas).
m isféricas bilaterales. Exclusión de sobredosis o intoxicación por medicamentos o drogas.
Temperatu ra corporal > 32 oc.
Estados
Paciente en estado de coma
de pseudocoma
sr
¡ ¡
NO
Falta de respuesta psicógena. El pa- ¿Sospecha
de muerte encefálica?
ciente aparece sin respuesta, pero está
fisiológicamente despierto. La explo-
ración es normal y la respuest a acu lo- Determinar la causa Excluir: hipotermia, intoxicación,
vestibular está intacta. del estado de coma sedantes, relajantes musculares,
desequilibrio electrolftico,
Mutismo acinético. Est ado de vigilia anormalidades ácido-base y endocrinas
sin posibilidad de elabo rar respuesta.
Puede ser debido a daño cerebral bi-
latera l (cuadro apál ico), lesión en por- Evaluar criterios clfnicos
ción su perior de mesencéfalo y dien- de muerte encefálica:
· Coma o falta de respuesta
céfalo o hidrocefa lia aguda.
· Ausencia de reflejos de tallo
· Prueba de apnea
¡
NO
Definición
" El coma es el grado más profundo de disminución del nivel de " Los signos con valor localizador en el paciente en coma son:
consciencia . el patrón respiratorio (véase la Figu ra 17), las alteraciones
pupilares, los movimientos oculares reflejos y las posturas
" La causa más frecuente de coma son los trastornos metabó- reflejas.
licos.
" La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conju-
" El nivel de consciencia se valora en la exploración neuroló- gado de los ojos en dirección opuesta a la rota ción de la cabeza)
gica a través de la escala internac ional de Glasgow (véase el indica la integridad funcional del tronco del encéfalo.
_ NelJ(OlngJa_
Demen cias
ORIENTACIÓ N La importancia clave de este tema radica en dominar el concepto de demencia, en identificar
las diferencias existentes entre cada tipo de demencia y en conocer las características
ENARM de la demencia más frecuente, el Alzheimer.
3.1. Concepto y clasificación ri esgo; por último, un 10% obedecen a causas psiquiátricas (pseudode-
mencias).
-
- Wilson
- Hematoma subdural
Porfiria
- Hidrocefalia normotensiva
Encefalopatía hepática Corticales Subcorticales
Pueden diferencia rse dos tipos de demencia, en función de la localiza- La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa más frecuente de demencia.
ción de las lesiones: co rticales y subcorti ca les (Tabla 9). La mayoría de los pacientes inicia los síntomas de la enfermedad a partir
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
de los 65 años, aunque un debut temprano, antes de los 40 años, tam- cerebros sanos de pacientes ancianos, aunque en menor número. En la
bién puede ocurrir, especia lmente en aquellos casos afectados de una enfermedad de Alzheimer, son especialmente frecuentes en el hipocam-
forma hered itaria de la enfermedad. po y en el lóbu lo tempora l.
Figura 19. TC de paciente con enfermedad de Alzheimer. Demuestra Tabla 11. Enfermedades con depósito de proteína precursora
un aumento marcado del sistema ventricular y de los surcos. La cisura de la p-amiloide
de Silvio y astas temporales de los ventrículos laterales son los más
severamente afectados Alteración de neurotransmisores
A nive l macroscópico, la pérdida de neuronas se traduce en una atrofia La somatostatina es el neurotransmisor que con más frecuencia aparece
generalizada, más grave en los lóbulos temporales, que se acompaña de disminuido, aunque la acetilco lina es el que parece más relacionado con
dilatación secundaria del sistema ventri cu lar. el grado de deterioro cogn itivo.
Sin embargo, el dato más característico de la enfermedad de Alzhe imer La edad es el principal factor de ri esgo para el desarrollo de la enferme-
son las placas de amiloide (placas seniles o neuríticas) que contienen dad de Alzheimer. Aproximadamente en un 25% de los casos la historia
fragmentos neuronales degenerados, rodeados por una densa estru ctu- clínica revela antecedentes familiares. La enfermedad de Alzheimer se
ra de materia l amiloide compuesto básicamente por proteína ¡3-amiloide hereda en un 5-1 Oo/o de los casos con carácter autosóm ico dominante y,
(tablas 10 y 11). en algunos casos, con una edad de debut precoz (4•-s.• década).
Estas dos alteraciones, ovillos neurofibrilares y placas seniles, no son pa- Se han implicado tres locus cromosómicos cuyas mutaciones se han aso-
tognomónicas y se pueden encontrar en otras forma s de demencia y en ciado a EA de inicio precoz:
Neurología 1 03
Gen de la proteína precursora ami loide en el cromosoma 21. denadas. A medida que la enfermedad progresa, aparecen alteraciones
Gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14. Es el locus más fre- francas de la nominación, ausencia de un lenguaje espontáneo, que en
cuentemente implicado en los casos de Alzheimer de in icio precoz numerosas ocasiones se encuentra parco en pa labras, fa lto de sign ificado
(70o/o). y con errores gramaticales. En la fase fi nal, el paciente tiene una altera-
Gen de la presenilina 2 en el cromosoma 1, con una incidencia ción grave de la formación y comprensión del lenguaje. Las alteraciones
muy baj a. visuoconstructivas son muy frecuentes. Desde el inicio, se evidencia una
dificu ltad en la realización de dibujos (test del reloj alterado desde el ini-
En todos los casos, las mutaciones conducen a un incremento en la pro- cio), construcciones tridimensionales o en la capacidad para orientarse
ducción de (particu larmente la fo rma de 42 aminoácidos), en espacios abiertos. Con la progresión, el paciente pierde la capacidad
que se deposita formando las placas seniles. para reconocer objetos, personas o luga res, a pesar de que las funciones
visua les primarias se encuentran intactas (agnosia visua l). Las manifesta-
Sólo un So/o de los casos de EA se deben a m utac iones. La mayoría de ciones apráxicas son raras en las fases iniciales de la enfermedad, aunque
estos casos son esporádicos, o bien ocu rren en fam ilias sin un patrón de a med ida que esta avanza se establece una apraxia ideomotora.
herencia autosómico dom inante y debutan ta rdíamente. Los factores de
riesgo asociados a EA esporádica son: Desde las fases inicia les, se pueden demostrar síntomas de disfunción eje-
Vulnerabilidad genética. La presencia del alelo E4 de la apolipo- cutiva, con dificultad para pla nificar tareas o el razonamiento abstracto.
proteína E (cromosoma 19) confiere vulnerabilidad para desarrollar Igualmente, las alteraciones de conducta también pueden presentarse en
la EA sin tener una asociación obligatoria con la misma . una fase media, siendo la apatía el síntoma más frecuente, aunque la pérdi-
Edad. La incidencia y preva lencia se duplica cada S años a partir de da de interés por las relaciones socia les, la abulia o bien agitación, irritabili-
los 60; t ras los 6S años, la preva lencia se sitúa en un 1Oo/o. dad, reacciones agresivas o con ductas desinhibitorias pueden presentarse.
Sexo. Más frecue nte en m ujeres.
Historia de traumatismo craneal previo. Los síntomas psiquiátricos pueden aparecer, siendo la depresión la más fre-
cuente. Las ideas y conductas paranoides son habituales en la fase inicial-
Factores protectores media de la enfermedad, y están asociadas a un peor pronóstico. Sólo en
fases muy evolucionadas pueden aparecer signos extrapiramidales, como
Su conocimiento es importante para la planificación rac ional del trata- marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. Ge-
miento de esta enfermedad: neralmente, la causa de la muerte suele ser una enfermedad intercurrente,
Genotipo apo-E2. Este genotipo se correlaciona con una disminu- sobre todo, infecciones.
ción del riesgo para presentar EA, y con un inicio más tard ío.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) El uso de los AINE está Diagnóstico
asociado con un riesgo más bajo para EA y con un deterioro cogni-
tivo más lento en pacientes con la enfermedad. Este efecto podría Al referirse a los criterios para el diagnóstico del Alzheimer, es convenien-
deberse a una acción antiinflamatoria a nivel de las placas seniles. La te rem itirse a los establecidos por el Diagnostic and Statistical Manual of
atención actualmente está en el desa rrol lo de fármacos inhibidores Mental Disorders (DSM) y que se ofrecen en la Tabla 12.
de la ciclooxigenasa tipo 11.
Terapia estrogénica. Se ha demostrado que la terapia estrogéni- Tratamiento farmacológico
ca en mujeres posmenopáusicas disminuye el riesgo de EA. Los es-
trógenos tendría n varias acciones potencialmente útiles: func iones Los potenciales objetivos del tra tam iento farmacológico son : 1) mejoría
neurotróficas, efecto neuroprotector y beneficios sobre el flujo san- cognitiva; 2) en lentecim ient o en la p rog resión; y 3) retraso en la aparición
gu íneo cerebral. de la enfermedad.
Nivel educativo. Varios estudios han demostrado que los niveles lnhibidores de la acetilcolinesterasa. Indicados en las fases leve y
educativos más altos están asociados con un riesgo más bajo de de- moderada de la enfermedad; no modifican a largo plazo la progre-
sarrollar la enfermedad. sión de la enfermedad, pero producen una mejoría de las funciones
cognitivas durante los primeros meses de tratamiento.
Clínica Tacrina: su vida media corta obliga a una administración fre-
cuente, y tiene frecuentes efectos adversos colinérgicos, ade-
Se trata de una enfermedad de in icio insid ioso y progresión lenta, con más de una potencial hepatotoxicidad grave que obliga a
una evolución media de unos ocho o d iez años desde el in icio hasta la controles regulares. No se emplea en la actua lidad y ya no se
muerte. comercializa.
Donepezilo: puede admin istrarse en una sola dosis diaria y tie-
La EA suele presentarse con un periodo preclínico caracterizado por los ne mejor tolerancia que la tacrina, sin alteración de la actividad
errores puntuales de memoria, sin que existan otros déficit. Posteriormen- hepática.
te se establece una alteración de la memoria reciente (capacidad para Rivast igmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-
almacenar nueva información y recuperar la después de un periodo de colinesterasa, por lo que podría t ener un doble mecanismo de
tiempo) y de la capacidad de aprendizaje. Inicialmente la memoria remo- acción. Se administra cada 12 horas, y como efectos secundarios
ta se mantiene intacta, pero en el t rascurso de la enfermedad, el paciente son destacables las alteraciones digestivas y la pérd ida de peso.
presenta rá d ificu ltades con la rec uperació n de los episod ios lej anos. Galantamina: in hibidor de la acetilcolinesterasa y mod ulador
de los receptores nicotínicos de acetil co li na, con lo que modi-
Inicialmente pueden presentarse alteraciones del lenguaje: dificultad ficaría la transmisión colinérgica por dos vías diferentes. Efectos
para nominar objetos o para comprender órdenes complejas o enea- adversos digestivos. Administración cada 12 horas.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
Memantina. Es un antagonista no competit ivo de los receptores La demencia de Pick se diferenc ia del A lzheimer en
de N-meti l-0-aspartato (NMDA) del g lutam ato, ind icado en las fases que: aparece en más j óvenes; no cursa co n am nesia, ni
moderadas y avanza das de la enferm edad d e Alzheimer. apraxias ni agnosias, pese a ser una demencia co rtica l;
las alteraciones co nductu ales y del lenguaje son más
Otros tratamientos con antiinflamatorios, estrógenos, antioxida n-
precoces; y no apa recen ovillos ni placas neuríticas.
tes y factores neu rotrópicos, una vez establecida la enfermedad, no
han dado resultados positivos hasta el momento. Recientemente, se
ha ensayado en humanos con factores de riesgo la generación de an-
ticuerpos contra la proteína dado que en ratones t rans-
génicos que producen exceso de ami loide se ha demostrado una re-
ducción en la formación de placas, pero hasta el momento los efectos
secundarios ha n limitado el desa rro llo de estas nuevas terapias.
A. Déficit cognitivo:
Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender
información nueva o para recordar información aprendida
previamente)
- Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:
> Afasia (trastorno del lenguaje)
> Apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades
motoras pese a estar intacta la función motora)
> Agnosia (fa llo en el reco nocim iento o identificac ión
de los objetos pese a estar intacta la función sensorial)
> Alteración en la función ejecutiva (por ejemplo: planificación, Figura 20. Enfermedad de Pick
organización, secuenciación o abstracción)
B. Los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado Afecta a pacientes de mediana edad, siendo una de las demencias más
A causan un deterioro significativo laboral y/o social y suponen frecuentes entre los pacientes de 45 a 65 años. Se man ifiesta como una de-
una merma con respecto al nivel funcional del paciente mencia lentamente progresiva, donde las alteraciones de la personalidad
C. El comienzo es gradual y el curso cont inuado son los síntomas más llamativos: d ificu ltades en las relac iones sociales, en la
D. Los déficits de los criterios A 1 y A2 no son debido a: emoción, en el insighty co n pérd ida de las capacidades ejecutivas.
- Otra enfermedad del SNC que pueda causar déficit progresivo
de la memori a, como por ejemplo enfermedad vascular cerebra l, A medida que avanza la enfermedad, la apatía y la abulia dominan el cua-
enfermedad de Pa rkinson, enfermedad de Huntington, hematoma dro. Conjuntamente a estos síntomas, los fallos en la memoria reciente y
subdural, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral
la capacidad de aprendizaje son muy habituales. El lenguaje se ve afecta-
Enfermedades sistémicas que se sabe que producen demencia,
do desde las fases iniciales, pudiendo presentarse como el primer sínto-
como por ejemplo hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12
o de ácido fólico, déficit de niacina, hipercalcemia, neurosífilis ma (las llamadas afasias primarias progresivas). No aparecen alteraciones
o infección por el VIH de tipo agnosia o apraxia, como en la EA.
Estados inducidos por substancias
E. Los déficits no aparecen de manera excl usiva en el curso 3.4. Demencia vascular
de un delirium (aunque éste puede superponerse a la demencia)
F. Los déficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno
Axial! como depresión mayor o esquizofrenia
Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia. Si bien
Tabla 12. Criterios del DSM para el diagnóstico del Alzheimer no son reversibles, sí son tratables para evitar la progresión de los sínto-
mas. Constituyen una entidad heterogénea con un espectro clínico pato-
lógico muy amplio, causada por enfermedad cerebrovascular isquémica
3.3. Demencia frontotemporal o hemorrágica o por lesiones cerebra les hipóxico anóxicas. Se ha ligado
al daño cortical y subcortica l resultante de una arteriopatía oclusiva cere-
(enfermedad de Pick) bra l, ca rd íaca o sistém ica . El d iagnóstico en la eval uación clín ica requiere
tres elementos básicos:
Es un trastorno degenerativo caracter izado por una m arcada pérdida Pérdida de func ión cogn it iva.
asimétrica de neuronas en las regiones anteriores de los lóbulos fron- Lesiones cerebrovasculares demostradas por algún método de imagen.
tales y temporales, con normalidad del resto del cerebro (Figura 20). Relación temporal entre las dos lesiones.
Histológica mente, hay dos datos característicos: 1) neuronas de Pick: Es importante excluir otras causas de demencias, en especial Alzheimer.
son neuronas tumefactas, pál idas, que no se t iñen con las t inciones ha- Para ello, se d ispone de la escala isquémica de Hachinski (Tabla 13),
bitua les y loca lizadas en los lóbulos fronta les; 2) cuerpos de Pick: son con una sensibilidad y especificidad del 89% para diferenciar entre de-
inclusiones citop lasm áticas loca lizadas en las reg iones tempora les ante- mencia t ipo Alzhe imer (puntuación menor de 4), demencia de t ipo vas-
riores. No se observan ovill os neurofibril ares ni p lacas sen iles. cu lar (puntuación mayor de 7) o coex istencia de ambas (S y 6).
03 · Demencias
Neurología 1 03
Escala isquémica de Hachinski la RM, de distribución perive ntricu lar y en centro semiova/, que refle-
Inicio súbito 2 jan la desm ieli nización. Es t ípica de esta enfe rmedad, pero no patog-
Deterioro escalonado nomónica.
Curso fluctuante 2
Confusión nocturna
Respeto relativo de personalidad
Depresión
Manifestaciones somáticas
Labilidad emocional
Historia de EVC
Evidencia de aterosclerosis
Síntomas neu rológicos foca les 2
Signos neurológ icos foca les 2
Tabla 13. Escala isquémica de Hachinski
Demencia multiinfarto
Es aquella que se prod uce como consecuencia de múltiples áreas de in- Figu ra 21. Resonancia magnética cerebral. Paciente con enfermedad
farto cerebra l. Hay que sospecharla cuando la demencia t iene un inicio de Binswanger; en la RM se aprecia hiperintensidad difusa
brusco, sobre todo, si existen antecedentes de cualq uier t ipo de enferme- peri ventricular correspondiente al concepto de leucoaraiosis
dad vascular cerebral y se acom paña de signos de foca lidad neurológ ica.
La causa más frec uente es la em bolia cerebral bilateral rec idiva nte.
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
Enfermedad de Binswanger
También denom inada encefalopatía subcortica l arteriosclerótica, es una Es la te rcera causa de de mencia en el anciano, después de la EA y de
forma de demencia vascula r asociada a HTA y aterosclerosis. Se caracteri- la demencia vascular. El estu dio anat o mopatológ ico reve la un predo-
za por una desm ielin ización difusa de la sustancia bla nca subcortical con m inio de los cuerpos de Lewy a nive l neocortica l. Los pacientes pre-
aumento del tamaño ventri cula r subyacente (Figura 21). sentan un dete ri oro cog nit ivo lentamente progresivo de tipo fronto-
subcortica l.
Cursa como una demencia subcortical, con marcha típica a pequeños
pasos y base de sustentación am plia, pará lisis pseudobu lbar y signos cor- Las fluctuac iones cogn it ivas son muy frec uentes, con variaciones nota-
ticoespinales. bies en la atención y el estado de alerta . Las alucinaciones visuales o pre-
senciales son ca racterísticas, así como las al teraciones del sueño REM (en
la fase de atonía muscular, la presencia de un actividad física incesante
apoya el diagnóstico).
Las demencias de causa vascular son las segundas en
frecuencia. Pueden ser corti ca les o subcorti ca /es, y se
ca rac teriza n por su apari ción brusca, con focalidad Recuerda Se acompaña habitualmente de un parki nson ismo q ue, aunque fre-
neurológica, y su curso clíni co flu ctu ante. cuentemente t iene un predom in io de la clín ica rigidoacinética, con
escaso tem blor y ma la respuest a a la L-d opa, puede se r ind ife rencia-
ble de l de la enfermeda d de Parkin so n. Es frec uente la elevada sus-
La leucoa raios is es un té rmin o neurorradio lógico q ue describe las ceptib ilidad a los neuro lépticos, con empeo rami ento moto r y cogn i-
áreas hipodensas en la to mog ra fía com putarizada o hiperint ensas en tivo con su uso.
03 · Demencias
Naurolog.......,..ía.. . ._______________
Enfermedades vasculares
cerebrales
Este tema es el más importante de toda la neurología, y por ello se debe estudiar en profundidad.
Dentro del mismo, es fundamental conocer los tipos de accidentes cerebrovasculares,
las distintas etiologías y factores de riesgo, la clínica en función de los territorios vasculares
afectados, los métodos diagnósticos, el tratamiento en fase aguda y la profilaxis. Hay que guiarse
por las Ideas Clave del tema y no olvidar las llamadas de atención incluidas en el texto.
La incidencia global de la enfermedad cerebrovascular no se conoce con globo pálido lateral, brazo anterior de la cápsula interna y porción
precisión, estimándose en 150-250 casos por 100.000 habitantes/a ño. Las superior del brazo posterior de la cápsula interna.
tasas se multiplican por 1O en la población mayor de 75 años, siendo la Arteria cerebral posterior. Tiene su origen en la circulación verte-
incidencia acumu lada hasta los 65 años del 3%, y aumentando hasta el brobasilar, a nivel distal de la arteria basilar, y completa por detrás
24% en los mayores de 85 años. De esta forma, constituyen la tercera el polígono de Willis. Irriga la superficie inferior del lóbulo temporal,
causa de muerte, tras las cardiopatías y el cáncer. lóbulo occipital, núcleo rojo, sustancia negra, parte medial de los pe-
dúnculos cerebrales, núcleos del tá lamo, hipocampo e hipotál amo
posterior.
4.1. Territorios vasculares cerebrales Irrigación troncoencefálica. Las arterias vertebrales, que se originan
de las subclavias, con fluyen a nivel de la unión bulboprotuberancial
para formar la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da lugar
Los territorios vascula res cerebrales están descritos en la Figura 22. a dos pequeñas arterias mediales que confluyen para formar la arteria
Arteria cerebral anterior. Se origina de la arteria carótida interna espinal anterior. Lateralmente, de la arteria vertebra l se origina la ce-
en la parte anterior del polígono de Willis. Irriga el córtex motor y rebelosa posteroinferior, que irriga la parte posterolateral del bulbo e
sensitivo de las piernas y pies, córtex frontal motor suplementario, inferior del cerebelo. La arteria basilar se dirige hacia arriba y delante,
centros corticales de la micción en los lóbulos paracentrales, por- en la zona medial anterior de la protuberancia. Da lugar a pequeñas
ción anteroi nferior del brazo anterior de la cápsula interna, porción arterias mediales perforantes, circunferenciales cortas y a las arterias
ant eroinferior de la cabeza del núcleo caudado, porción anterior del cerebelosas anteroinferior y anterosuperior. Termina en la unión pon-
globo pálido (globus poi/idus) y putamen e hipotálamo anterior. Los tomesencefá lica, bifurcándose en las arterias cerebrales posteriores.
cu atro últimos territorios se irrigan a través de las arterias lenticuloes-
triadas, donde la más importante es la arteria recurrente de Heubner,
que se origina de la arteria cerebral anterior a nivel o distal a la unión 4.2. Clasificación y factores de riesgo
de la comunicante anterior.
Arteria coroidea anterior. Se origina de la porción supraclinoidea
de la arteria carótida interna. Irriga la porción anterior del hipocam- Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares, isquémicas y
po, uncus, amígda la, globo pálido, cola del núcleo caudado, tá lamo hemorrágicas:
lateral y cuerpo geniculado, y brazo posterior de la cápsu la interna . Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. Pue-
Arteria cerebral media. Es el vaso más frecuentemente afectado den ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas (para-
en los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex motor y sensitivo da cardíaca, anoxia o hipoperfu sión). También pueden clasificarse
frontoparietal, áreas frontales para los movimientos oculocefá licos como trombóticas o embólicas.
conjugados, radiaciones ópticas, córtex sensoria l auditivo y áreas del La hemorragia intracranea l representa aproximadamente un 15-
lenguaje (hem isferio dominante). Por medio de las arterias lenticu- 20% de todos los accidentes vascu lares cerebrales, siendo la hiper-
loestriadas, irriga el putamen, cabeza y cuerpo del núcleo caudado, tensión arterial (HTA) el principal factor asociado (50-70% de los
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
A. carótida interna
A. cerebral anterior
A. coroidea anterior
A. cerebelosa anterosuperior
A. cerebral posteri or
A.cerebelosa
anteroi nferior
A. bas ilar
• A. cerebra l anterior A. esp inal anterior
• A. coro idea ant eri or
D A. ce rebra l m ed ia A. cerebelosa - - - - -- ---ti A. cerebelosa
A. cerebra l po sterior posteroinferior postero inferior
Los principales factores de riesgo no modificables para presentar un infarto o Bajo 1,0% anual
cerebral son la edad avanzada, el género masculi no y la historia previa fa- Bajo a moderado 1,5% anual
miliar o persona l de enfermedad cerebrovascu lar. Estos factores identifican 2 Moderado 2,5% anual
a los ind ividuos con mayor riesgo de presentarlo y, por ta nto, en los que
3 Alto 5% anual
se deben implantar med idas de prevención más ri gurosas. Los factores de
4 Muy alto > 7% anual
riesgo modificables más importa ntes son la HTA, la d iabetes mellit us, el ta-
baquismo, el etil ismo, las cardiopatías (valvulopat ías, infarto agudo de mio- Tabla 14. Escala CHAD2 para la evaluación del riesgo de enfermedad
ca rdio, insuficiencia cardíaca congestiva y fibrilación auricular), la hipercoles- vascu lar cerebral
terolemia, el sedentarismo y la obesidad. Así pues, los factores de riesgo para
la enfermedad cerebrovascu lar son los mismos que para la cardiovascular,
pero en este caso, sin duda, el principal factor de riesgo es la HTA. Según el 4.3. Enfermedades
tipo de enfermedad cerebrovascula r, los principales factores de riesgo son:
Enfermedad vascular aterosclerótica: hi pertensión, hi percoleste-
cerebrovasculares isquémicas
ro lemia, DM y tabaq uismo.
Embólica: fi b ri lación auricular e infarto de m ioca rd io reciente (ge-
neralmente anteri o r) Clasificación
Hemorrágica: la hipertensión es el principa l factor de riesgo para la
hemorrag ia cerebral prima ria. Las enfermedades cerebrovasculares isquémicas se clasifican en:
También la hipertensión es el factor de riesgo más importante para Accid ent e isq u émico transi t orio (AIT). Déficit neurológico
la lipohialinosis, que es la base de los infartos !acunares. con una duración menor de 24 horas. En general, la duración
Constituyen aproximadamente un 20% de los accidentes de tipo isqué- Hasta un 50% de los pacientes presentan accidentes isquémicos transi-
mico. La causa más frecuente de embolismo cerebral cardiogénico es la torios previos, de una duración aproximada de 30 minutos y una latencia
fibrilación auricular paroxística o persistente (lo más frecuente es que sea entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
Figura 24. Localización de los síndromes !acunares más frecuentes La asociación de amaurosis fugax, dolo r cervica l y sínd rome de Horner es
típica de la disección de arteria ca rótida.
Infarto de causa inhabitual
Área de Broca
(afas ia motora)
La existencia de múltiples infartos !acu nares puede cond uci r a un sín- La prueba diagnóstica inicia l en cualq ui era de los t ipos de infarto cerebral
drome pseudobu lbar (d isa rtria, disfag ia, di sfonía, parálisis facial bilateral es la TC cra nea l, para establecer el diag nóstico de ictus isquémico o he-
y labilidad emociona l). morrág ico, así como para desca rtar etiologías que pueden cu rsar como
Descarta
ACV
__jt TC craneal: elección en fase aguda.
Se hará RM si clínica de fosa posterior
o síndrome lacunar o sospecha
de trombosis venosa
1
lsquémico (80%)
1 Trombótico
\\))
Embólico Infarto lacunar Trombosis venosa
Procesos sépticos
Embarazo y puerperio
·
·
Desh idratación (ancianos)·
Otros
Arteritis: temporal,
Takayasu ...
Disección arterial
1 '
Anticonceptivos orales Enf. moya moya
. · Traumatismos craneales (vo lutas de humo)
Procesos hematológicos Estados
Fibrilación auricular
Trombo mural (IAM) HTA de hipercoagulabilidad
Aterosclerosis
(Lipohialinosis) Enf. Binswanger
bifurcación carotídea Valvulopatía (EM)
Displasia fibromuscu lar
J
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%)
· Vasoespasmo
L· Eco-Doppler carotídeo
Angiografía
Anticonceptivos ora les
1
de 2.• elección) AAS
Estenosis carotídea
1 Anticoagulación 1
Sintomática Á Asintomática
> 70% Tromboendarterectomía
50-70% ??
< 50% AAS
Tabla 15. Escala NIHSS (escala internacional de gravedad clínica del ictus)
un proceso vascular (tumores, sangrados, metástasis, etc.) e in forma so- Profilaxis y tratamiento
bre la extensión de la lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas,
pueden no observarse lesiones isquémicas, aunque es posible detectar Tratamiento en fase aguda
signos indirectos, como asimetrías de surcos corticales por edema, des-
plazamiento de estructuras o aumento de densidad de la arteria cerebra l Medidas generales: evitar hipertermias, hiperglucemias y eleva-
media, en su trayecto basal. Es de escasa utilidad para la visualización de ción excesiva de la tensión arterial, así como descensos bruscos de
infartos vertebrobasila res debido a los artefactos óseos que genera la esta última.
fosa posterior. Fibrinólisis con rt-PA: está ind icada la administración de rt-PA en
pacientes con:
La TC supera a la resonancia magnética en la detección de sangrados, lctus isq uém ico de menos de 4,S horas desde la instauración de
aunque esta es más sensible para la vis ualización de lesiones de fosa los síntomas.
posterior (procedimiento de elecció n). En los infartos !acunares, la prue- La edad no es cr iterio de exclusión (aunq ue en mayores de 80
ba inicial de elección en la fase aguda es igualmente la TC cra neal (para años, se recomienda no exceder las 3 horas de ventana).
el diagnóstico diferencial isquemicohemorrágico), pero para su estudi o Puntuación en la escala NIHSS (escala internacional de gravedad
posterior es necesario realizar una RM craneal (Figura 26), ya que la TC clínica del ictus) menor de 2S puntos (Tabla 15 en la página
no detecta los infartos menores de S mm y los situados en fosa posterior. siguiente).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
Ausencia de alguno de los criterios de exclusión que apa recen La anticoagu lación a largo plazo con dicumarínicos constituye la tera-
en la Tabla 16. péutica de elección en la prevención primaria de la patología vascular
cereb ral, en los casos de fibrilación auricu lar asociada a patolog ía val-
Antiagregación: en pacientes que no cumplen criterios de fibrin ó- vu lar.
lisis: el uso de ácido acetilsalicílico (AAS), 300 mg en las primeras 48
horas tras el ictu s isquémico, reduce el riesgo de recurrencia y la tasa Prevención secundaria
de mort alidad a medio p lazo.
Patología vascular cerebral con origen en territorio carotíd eo o
vertebrobasilar:
Presencia de hemorragia en TC craneal previa a la admin istración Antiagregación. Se ha demostrado que el AAS, en dosis
del fármaco máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos ictus en
Presentación clínica sugestiva de HSA, incluso con TC normal aproximadamente un 20-30%. Actúa a nivel plaquetario, pro-
Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente duciendo una inhibición irreve rsible de la cicloox igenasa y el
Escala NIHSS > 25 puntos tromboxano A2.
Convulsiones al inicio del ictus La ticlopidina es otro antiagregante plaquetario, con efectivi-
Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000, dad igual o superior al AAS, que inh ibe la ag regación plaqueta-
tratamiento actual con anticoagulantes, o tratamiento con heparina ría mediada por difosfato de adenosina (ADP). No actúa sobre
durante 48 horas previas y TIPA aumentado) la ciclooxigenasa ni fosfodiesterasa, por lo que no modifica los
TA > 185/11 Oo necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla niveles de tromboxano ni de monofosfato de adenosina cíclico
Glucosa sangu ín ea > 400 o < 50 mg/d l (AMPc).
Historia de ictus previo y DM concomitante Entre los efect os adversos de la ticlopidin a, destaca la aparición
lctus en los 3 últimos meses de neutropenia reversible (1% de los pacientes), por lo que se
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente deben rea liza r co ntro les hematológ icos periódicos durante los
Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneu ri sma, 3 primeros meses de tratamiento. Los trastornos gastrointesti-
cirugía .. nales (fundamentalmente la diarrea) constituyen los efectos in-
Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropatía deseables más frecuentes.
ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo
El clopidogrel, de la misma fam ilia que la tic lopidina a la que
hemorrágico, hepatopatía grave)
prácticamente ha desplazado, pero con menos efectos secun-
Cirugía mayor o traumatismo importante en los 3 últimos meses
darios a nivel hematológico, está considerado el antiagregante
Tabla 16. Criterios de exclusión para la fibrinó lisis i.v. de segunda elección cuando existe contraindicación para ad-
min istrar AAS. Puede admin istrarse en una sola dosis d iaria.
Prevención primaria El d ipiridamo l actúa por inhibición de la fosfod iesterasa plaq ue-
ta ría, encargada de degradar el AMPc. Se emplea asociado a
El tratamiento de la HTA reduce sustancialmente el ri esgo de ictu s. Una AAS como antiagregante.
disminución en la presión arterial diastólica de 5-6 mm Hg reduce el ries- Endarterectomía carotídea (Figura 29). Es el trat amiento de
go en un 42%. elección en pacientes con estenosis carotídea sintomática que
supera el 70% de la luz. Si la estenosis es inferior al 50%, hay que
El tratamiento de la HTA diastólica aislada en el anciano disminuye el ries- administrar al paciente antiagregantes. Cuando la estenosis se
go en un 36%. encuentra entre el 50-69%, la decisión terapéutica depende de
los factores de riesgo vascula r (podría indicarse en varones, y
La incidencia de ictus isquémico es de 1-2% por año tras infarto de mio- síntomas hemisféricos rec ientes).
cardio, siendo el riesgo mayor durante el primer mes postinfa rto (30%). En estenosis carotídeas asintomáticas, se ha recomendado la
En estos pacientes, la profilaxis primaria incluye: antiagregación. Sin embargo, cuando la estenosis es hemodi-
Anticoagulación oral. Mant ener el índice internacional normaliza- námicamente sign ificativa y evolutiva en el tiempo, puede ser
do (INR) entre 2 y 3, si el paciente asocia fib ril ación auricular. beneficiosa la endarterectomía ca rotídea, siempre que la mor-
Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA red uctasa), incluso en pa- bimortalidad operatoria no supere el S%.
cientes con nive les de co leste ro l n o rmal es. Su efecto profi láctico Anticoagulación. La uti lidad de la anticoagu lación para la pre-
parece est ar al margen de su efecto hipo li pemiante y se debe a venció n secundaria de la pato logía vasc ular carotídea es contro-
una estabilización del endotelio y placa aterosclerótica, efect os vertida. Se puede utiliza r transitoriamente, en pacientes con AIT
anti infl amatorios e inhibición de la adhes ión y agregació n pla- o ictus minar de repetición, cuando se objetiva una estenosis
quetaria. grave de la carótida interna y mientras se prepara la cirugía elec-
tiva; también en lesiones estenóticas no accesibles qu irúrgica-
mente (arteria basilar) o cuando la cirugía está contraindicada.
Placa de ateroma
Trombosis venosas
do una buena correlació n con la imagen ang iog ráfi ca y g ran fiab ili- gen hipertens ivo son: putamen, t álamo, protuberancia y cerebelo
dad d iag nóstica (Figura 31 ). (Tabla 19). Por tanto, la mayoría de las veces se trata de hemorra-
gias profundas, que se producen po r rotura de microaneurismas de
Charcot-Bouchard, loca lizados en las pequeñas arterias perforantes.
Con menor frecuencia, las hemorragias superficia les son de causa
hipertensiva, en las que habitualmente existe algún otro proceso pa-
tológico subyacente.
Hemorragia
subaracnoidea
Sd. talámico
+ ·Angioma venoso:
Tál amo Causa más la más free. asintomática
+hem iplejía contra latera les free. de he m. · Malf. arteriovenosa:
Los procesos vasculares hemorrágicos representan aproximadamente el
Consciencia preservada noHTA la más free. sintomática
20% de los ACV. inicial en el ·Angioma capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano
Cerebelo (telang iectasias)
vómitos Recidivante
Dado que la hemorragia en el espacio subaracnoideo o en el parénquima · Ang ioma cavernoso
Hidrocefalia por compr.
cerebra l produce menos daño t isular que la isq uem ia, los pacientes que IV ventr.
sobreviven a la fase ag uda pueden mostrar una marcada recuperación
t
Hay que sospecha rl as
1 Puente 1 Véase esquema
de/coma en paciente joven
func io nal.
con hemorragia
·Tratamiento: control PA en un lugar atípico
La Figura 32 muestra las causas más frecuentes de hemorragia intracra- (evitar cambios bruscos) e historia de cefalea
neal espontánea. unilateral y pu lsáti l
-Trat amiento de la HTIC con convu lsiones.
. . . [Cerebelosa (> 3 cm de diámetro) En estos casos debe
- C1rug1a s1 Herniación
En este apartado se trata rá solamente la hemorrag ia intraparenqui- hace rse una angiografía
matosa .
Figura 32. Hemorragia intraparenqu imatosa
Las malformaciones vasculares y la hemo rragia subaracnoidea por rotu-
ra de aneu ri sma se revisa rán más deten idamente en los dos apartados
siguient es.
A difere ncia de los ictus isq uémicos, de in sta uración súbita, los hemo-
rrágicos suelen evoluciona r en el transcurso de va ri os minutos, y suelen
acompa ñarse de cefal ea, náuseas y vóm itos.
Aunque son visibles en RM yTC con contraste, la prueba diagnóstica La mayoría de las MAV se manifiestan como hemorragia intracraneal,
de elección es la angiografía cerebra l. habitua lmente intraparenquimatosa . Una menor proporción produ-
ce crisis o trastornos neurológicos prog resivos. Las de pequeño ta -
maño t ienen mayor tendencia al sang rado que las grandes, que a su
vez producen con más frecuencia cri sis.
La hemorrag ia inicial suele prod ucirse entre la seg unda y cua rta dé-
cadas de la vida, co n un ri esgo de resangrado del 6-7o/o el primer año,
y después, de un 2-4o/o anua l.
Cuando requ ieren tratam ient o, es de elección la cirugía, siendo alter-
nativas terapéuticas la radioci rugía estereotáctica y la embolización
(también se real iza en ocasiones previamente a la cirug ía, para facili -
tar la intervención).
El 80% de las HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen Dentro del grupo de los aneurismas fusiformes, destacan los micóticos.
por ruptura de aneurismas saculares, que se localizan preferentemente Estos aneurismas se producen habitualmente tras una endocarditis bac-
en la arteria comunicante anterior (Figu ra 38). teriana subaguda. El Streptococcus viridans es el germen que se implica
con más frecuencia en el desarrol lo de los mismos. Se loca lizan en te-
rritorios distales de la arteria cerebral media y la antibioterapia de larga
Uni ón d e la a. comu nicante duración suele ser el tratamiento habitua l en la mayor parte de las oca-
Bifurcación d e la a. cereb ral media
siones, reservando la cirugía en el caso de que se rompan o fracase el
tratamiento antibioterápico.
cefa lea súbita de gran inte nsidad ("la peor cefa lalg ia de su vida"), rigid ez Pronóstico
de nuca, náuseas y vómitos. Son tam b ién comunes la fotofobia y la le-
t arg ia. En el m omento de la ruptura, ce rca de la mitad de los pacientes La hemorragia suba racnoidea es una patología de alta morta lidad; al rede-
pierde transito ri amente la co nsciencia, refl ejando una elevación ag uda dar de la mitad de los pacientes que la padecen va n a morir como canse-
de la presión int racraneal qu e transitoriam ente puede ig ualar o su perar a cuencia de la misma. La morta lidad dentro de los primeros días es del 10%.
la presió n arterial. La elevació n de la presión intracranea l pu ede co nd ucir
a la paresia del VI par cra nea l. En el fo ndo de ojo se pu ede objetiva r papi- Además, tamb ién tiene una mo rbilidad muy alta, ya que aproximada-
ledema y hem o rrag ias subhialoideas. mente la tercera parte de los pacientes q ue sobreviven va n a tene r se-
cuelas neurológicas m odera das o g raves. Los pacientes mayores de 70
años t ienen un peor pro nóstico. El factor más importante a la hora de
Grados Criterios establecer el pronóstico es la sit uació n neuro lóg ica in icial.
Grado lA Sin reacción meníngea o ce rebral pero con défi cit El algorit m o d iag nóst ico de la hemorrag ia subaracno idea está rep resen-
neurológ ico est ablecido t ado en la Figura 39.
TC sin contra st e. Ante la sospecha cl ín ica, la TC cra nea l sin co ntraste
Grado JI Cefalea moderada o grave. Rigidez de nuca. Sin défi cit
neurológ icos graves a excepción de afectación de pares es el procedim iento de elección, y pri mera prueba a rea liza r, pa ra
craneales co nfirmar el diagnóst ico de HSA. Revela sa ngre en las cisternas ba-
Grado 111 Somnolencia, confu sión o déficit focales leves sa les en > 95% de los casos dentro de las prim eras 48 horas. La can-
tid ad de sa ngre en el espacio subaracno id eo pred ice el riesgo de
Grado IV Estupor. Hemiparesia moderad a o grave. Alteraciones vasospa smo, lo cual se valora con la escala de Fi sher.
vegetativa s y posiblemente rigidez de descerebración
precoz
-
ca lcio. La hipertensión arterial se puede controlar con
q ue además red ucen el riesgo de arritmia s.
Descripción de hallazgos tomográñcos
Grado 1 Sin sangre en la TC
Grado 11 Sangre difusa pero no lo bastante densa como para formar
coágulos> 1 mm en sistemas verticales
Grado 11 1 Sangre abundante en forma de coágulos densos de> 1 mm
de grosor en el plano vertical (cisura interhemisférica, cisterna
insular, cisterna am biens) o más de 3 x 5 mm en el plano
horizontal (cisterna silviana, supraselar o interpendular)
Grado IV Hematoma intracerebral y/o intraventricular con o sin
sangrado subaracnoideo difuso
Tabla 22 . Escala radiológica de Fi sher de la hemorragia subaracnoidea .
Gradación según los hallazgos de la tomografía computa rizada
Diagnóstico etiológico La hid rocefalia, el resangrado por ruptura del aneu risma y el vasospas-
mo cerebra l con isquemia son las tres principales complicaciones neu-
Angiografía de cuat ro vasos. Se debe rea lizar tan pronto como sea rológicas de la hemorragia su baracnoidea. Si un paciente con sangrado
posible y debe inclu ir los sistemas carotídeos y vertebrobasila r, dada subaracnoideo sufre un deterioro clínico, no sólo se deben investigar las
la elevada incidencia de aneurismas mú ltiples. Sus objetivos son de- mencionadas complicaciones, sino que es preciso descartar hipotensión,
fin ir la localización y morfología del aneurisma, identificar otros posi- hipoxia o al teraciones electrol íti cas.
bles aneurismas no rotos, delinear los vasos adyacentes al aneurisma Hidrocefalia. Puede desa rro llarse de forma aguda en las primeras
y va lorar el g rado de vasospasmo. Si la ang iografía no revela ningún 24 horas, debido a que la sangre dentro de las cistern as basales o en
aneurisma, debería repetirse en 2-3 semanas, dado que la existen- el sistema ventricular impide la normal circulación de líquido cefa-
cia de trombos dentro del aneurisma o la existencia de vasospasmo lorraquídeo. En estos casos, la colocació n de un drenaje ventricu lar
pueden interferir la visualización ang iográfica (Figura 41 ). externo puede mejorar es pectacu larm ente la situación neurológica
del paciente, aunque un descenso rápido de la presión intracraneal
Complicaciones está asociado con un mayor ri esgo de resangrado.
La hid rocefa lia también puede aparecer semanas después del san-
Médicas grado. Se trata de una hidrocefalia comunicante q ue se manifiesta
clínicamente por deterioro cog nitivo, incontinencia uri naria y tras-
La hiponatremia supone la complicación médica más frecuente de la tornos de la marcha. El tratam iento en est e caso es la derivación ven-
hemorragia subaracnoidea; se produce habitualmente entre el 4. 0 y 10.0 triculoperitoneal.
día, y suele deberse a un síndrome pierde-sal por liberación del pépti- Resangrad o. Se postula que es debido a la ruptura del coágu lo pe-
do natriurético. A causa de una excesiva estimulación simpática, pueden rianeu ri smático. El 20o/o de los pacientes presenta resangrado en las
producirse arritmias ca rdíacas en casi todos los pacientes (siendo la ta- primeras dos semanas, un tercio en el primer mes y el SOo/o dentro de
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2 .a edición
Tratamiento
A la hora de manejar a estos pacientes, se debe diferenciar entre el tra-
tamiento de la hemorragia subaracnoidea y el de la causa subyacente
(generalmente un aneurisma). Figura 42. Clipaje de aneurisma cerebral
" Los accidentes cerebrovasculares (ACV) pueden ser isquémicos " Los síndromes disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesia se
(80-85% de los casos) o hemorrágicos (15-20% de los casos). Los pueden dar tanto en lesiones de la cápsula interna contra lateral
factores de riesgo son en gran medida comunes a los de la pato- como en las de protuberancia.
logía isquémica cardíaca. Destaca la HTA como principal factor
de riesgo en los ACV tanto ateroscleróticos como hemorrágicos, " Dentro de los síndromes !acunares, hay que saber que se produ-
y la fibrilación auricular, en el caso de los embólicos. cen por afectación de pequeños vasos (lipohialinosis) y que el
más frecuente es el ictus motor puro (por lesión del brazo pos-
" Los ACV embólicos producen un déficit completo desde el ini- terior de la cápsula interna o de la protuberancia anterior).
cio y con mayor tendencia a una transformación hemorrágica.
" Las trombosis venosas durales pueden estar producidas por
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria carótida interna muchas causas sistémicas y locales (véase Tabla 14) y suelen
se deben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica típica debutar por hipertensión intracraneal. Es típico el signo de la
es la amaurosis fugax. Si esta se acompaña de dolor cervical y delta vacía en la TC.
síndrome de Horner ipsilaterales, hay que sospechar una disec-
ción carotídea. " La primera prueba diagnóstica que se realiza ante un ACV es la TC
craneal para valorar la presencia de hemorragias (los hallazgos de
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral ante- la isquemia pueden no visualizarse en las primeras 24-72 horas).
rior son infrecuentes. Su etiología suele ser embólica, y su clí-
nica típica consiste en hemiparesia y hemihipoestesia contra- " El tratamiento en fase aguda de los ACV isquémicos consiste en
laterales de predominio crural, reflejos arcaicos y desinhibición adoptar medidas de soporte (con especial control de la tensión
conductual. arterial), fibrinólisis con rt-PA (salvo contraindicaciones), antia-
gregación y anticoagulación (si con fibrilación auricular, disec-
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral media ción carotídea).
son los más frecuentes. Su clínica típica consiste en hemiparesia
y hemihipoestesia contra laterales de predominio faciobraquial, " La profilaxis y el tratamiento en fase crónica de los ACV isquémi-
hemianopsia homónima contralateral, afasias (si se afecta el he- cos consiste en el control de los factores de riesgo cardiovascular
misferio dominante), agnosias, alexia con agrafia y desviación (sobre todo de la HTA), antiagregación, hipolipemiantes (incluso
ocu lar ipsilateral. en normocolesterolém icos), anticoagulación (en mayores de 65
años, si con fibrilación auricular o factores de riesgo cardiovas-
" Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral poste- cular) y endarterectomía carotídea, si la estenosis es significativa.
rior pueden ser distales (hemianopsia homónima contralateral
con respeto macular, alexia y acalculia) o proximales (síndrome " Las hemorragias intraparenquimatosas producen clínica de hi-
talámico: hemianestesia global contralateral, hiperpatía en el pertensión intracraneal y deterioro del nivel de consciencia. Se
hemicuerpo afectado y movimientos anormales). clasifican en hemorragias hipertensivas (profundas) y hemo-
rragias loba res espontáneas (causa más frecuente en ancianos
" Los ACV isquémicos por afectación vertebrobasilar producen por angiopatía amiloide, y en jóvenes por malformaciones
los síndromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia con- vasculares) .
evidencia de cardiopatía. Se realiza arteriografía cerebral, que 3) Anticoagulación con heparina y antiagregantes plaquetarios.
muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha del30%. 4) Endarterectomía de carótida interna izquierda.
¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente?
RC: 4
1) Anticoagulación.
2) Cirugía carotídea. Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un
3) Angioplastia carotídea. hospital por presentar de forma aguda amaurosis transitoria del
4} Antiagregantes plaquetarios. ojo derecho y cefalea con dolorimiento en región cervical dere-
cha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Horner dere-
RC: 4 cho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?
Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral 1) Estenosis carotídea derecha.
transitoria consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo 2) Hematoma subdural traumático.
y pierna derechas, y amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta 3) Disección carotídea derecha.
estenosis del 75% en inicio de carótida interna izquierda. ¿Cuál 4) Trombosis de la arteria central de la retina.
es la actitud correcta?
RC: 3
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses.
2) Anticoagulación con heparina, 1 semana.
After initial work-up, which of the following diagnostic tests is 1) A normal CT sean rules out a hemorrhagic stroke.
mandatory in the first place? 2) A normal CT sean rules out an ischemic stroke.
3) lt is not useful in the first hours after clinical onset, since it may
1) Supra-aortic trunks Doppler ultrasound. not yet show radiographic findings.
2) EEG. 4) lf unavailable, medica! treatment for ischemic stroke could be
3) Echocardiogram. initiated.
4) Cranial CT sean.
Correct answer:
Correct answer: 4
• Neurología_
Se trata de un tema que incluye Los trastornos del movimiento extrapiramida l se dividen en hipercinesias
dos enfermedades importantes: (t emblor, disto nía, co rea, atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas in-
la enfermedad de Parkinson qu ietas, etc.) e hipocinesias (pa rkin sonismos).
y la corea de Huntington. Hay
que conocer sus características
y saber diferenciarlas de otros
cuadros extrapiramidales.
Glut, Aspart
Los trastornos del movimiento tienen su sustrato patológ ico pri ncipa l-
mente en los gang lios basa les (Figu ra 43). Aunque son núcleos motores,
no proyectan directamente sobre la médu la espina l, sino que reciben es-
sust. P sust. P 1
tímulos co rticales y proyectan de nuevo hacia la corteza, a través del tá la-
mo, pa ra regular la amplitud y ve locidad de los movimientos y participa r
PÁLIDO
en la iniciación de los mismos (Figura 44). DA
G 7 Glut
Caudado
Figura 44. Fisiología de los ganglios basales
Pálido lateral
5.1. Temblor
Tálamo
Pál ido medial
Clasificación
La frecuenc ia de los temb lores patológ icos es relativamente estable y fá-
Figura 43. Anatomía de los gangl ios basales cil de medir mediante acelerometría. La Tabla 23 present a una clasifica-
ción del t emb lor toma ndo como base su frec uencia.
No es posible identificar un tipo específico de m ovim iento producido por
los ga ng lios basa les, pero sí puede establecerse una co rrelación entre le- Atendiendo a la situación fun ciona l en la que apa rece, el temblor se pue-
siones de estos y la clínica asociada. Así, la lesió n del núcleo subta lám ico de clasifica r en temblo r de reposo o temb lor de acció n.
se asocia a hem iba lismo y co rea, la lesión de l ca udado y putamen a co rea, Temblor de reposo. Se produce en ausencia de actividad muscular
la lesión de la porción compacta de la sustancia negra a parkinson ismo voluntaria. El ejemplo más típico es el temblo r observado en la en-
y las lesiones palidales bilatera les (encefa lopatía anóxica) a brad icinesia fermedad de Parkinson.
grave. En muchas ocasiones, no es posible determinar lesión estructura l Temblor de acción. Se produce con la contracción muscular vol unta-
alguna en pacientes con manifestaciones extra piramidales. ria, y se subdivide en temblor postura! y cinético o de movimiento. El
Neurología 1 05
primero es provocado con el mantenimiento de la postura, y son ejem- quier parte del cuerpo. Típicamente, produce oscilaciones flexoex-
plos el temblor fisiológico, el temblor fisiológico exacerbado, el temblor tensoras a nivel de la muñeca o aproximación-separación de los de-
esencial y el temblor postura! que puede aparecer en la enfermedad dos cuando los brazos están al frente. Su frecuencia es de 4-12 Hz, y
de Parkinson y otros trastornos del movimiento. Son ejemplos típicos se puede asociar a tareas específicas (escribir, mantener un objeto en
de temblor postura! el que se produce al beber, comer, abrocharse un una postura determinada, etc.). Se exacerba con el estrés, ansiedad y
botón o escribir. El temblor cinético aparece con cualquier forma de mo- fatiga. Característicamente, mejora con el alcohol.
vimiento, y puede ocurrir al inicio (temblor inicial), durante (temblor de
transición) o al final del movimiento (temblor terminal o intencional). El
temblor cinético es característico de patología cerebelosa o troncoen- Criterios de inclusión
cefálica (esclerosis múltiple, vascular, tumora l, patología degenerativa). Presencia de temblor postura ! visible y persistente, afectando
a las manos o antebrazos, que puede o no acompañarse de temblor
cinético. Puede ser asimétrico y afectar a otras partes del cuerpo
Frecuencia Tipo de temblor Prolongada duración (más de cinco años)
Tabla 23. Cla sificación del temblor según su frecuencia Evidencia clínica de temblor psicógeno
Inicio súbito
Tabla 25. Criterios diagnósticos del temblor esencial
El temb lor típico de la enfermedad de Park inson es de Casi el 50% de los pacientes con temblor esencial tienen alguna for-
reposo, pero ta mbién es frecuente el temb lor postu ra!. ma de distonía asociada. Son variantes el temblor cefálico aislado, de
Recuerda la voz, lingual, o rtostático, etc. No hay datos de patología extrapira-
midal o ce rebelosa (aunq ue la presencia de rig idez en rueda denta-
Clínica (Tabla 24) da junto al temb lor no es criterio de exclusión).
Puede llevar asociados signos de afectación cerebelosa (ataxia, dis- Los movimientos distónicos pueden aparecer durante el reposo o con
metría). El tratamiento sintomático es infructuoso y el objetivo es ciertas actividades musculares voluntarias (distonía de acción). Dentro de
tratar la causa etiológica subyacente. este último grupo se incluyen las distonías ocupacionales: espasmo del
Temblor farmacológico. El temblor es un efecto secundario común escribiente, del jugador de golf, del mecanógrafo, etcétera.
de un gran número de fármacos. Aunque pueden producir cua lquier
tipo de temblo r, lo más frecuente es que sea de carácter postura! y Atendiendo a su d istribución anatóm ica, las distonías se clasifican en:
con g rados va riables de incapacidad (Tabla 26). Distonías focales. Afectan a una única pa rte del cuerpo. Son espo-
rádicas, no progresivas y suelen aparecer en la vida adulta. Incluyen
la tortíco lis o distonía cervica l (forma más frecuente en este grupo),
blefarospasmo, hemiespasmo facial, etc. Suelen ser idiopáticas, aun-
El temblor fisiológico y esencia l se tratan co n
P-b loquea ntes; sin embargo, el temb lor de reposo del que pueden ser secundarias a patología vascu lar, esclerosis múltiple,
Parkinson se trata co n anti co linérgicos. encefalitis ..
Distonías segmentarías. Apa recen movimientos distónicos en
áreas co rpora les co nt ig uas. Incluye el síndrom e de Meige, que cu rsa
co n blefa rospasmo y d istonía oroma ndibular.
Fármacos que actúan sobre Aceti lco lina, nicotínicos,
los sistemas colinérgicos muscarínicos, anticolinesterásicos
Por su distribución, se clasi fi can en foca les (im plican un grupo de m úscu- La fe rropeni a puede manifestarse en fo rm a de síndro-
los discreto), segmenta rías o genera lizadas (muchas veces de causa pro- me de p iern as inq uietas.
gresiva y asociadas a epilepsia). Po r la forma de presentació n, pueden ser
espontáneas, de acción o refl ejas.
El tratamiento de las formas idiopáti cas se basa en el uso de agonistas
En el tratam iento sintomático de las m ioc lon ías, resultan muy efectivos dopa m inérg icos o levodopa, así como benzod iacepinas u opiáceos.
clonazepam, valproato, pirazetam, pirimido na y S-h id roxitriptófano.
Se debe rea lizar el diagnóstico diferencial con cuadros de acatisia .
S.4. Tics
S.6. Corea. Enfermedad de Huntington
Son movimientos estereotipados, sin obj eti vo, que se repiten irregular-
mente. Se ca racterizan porque se supri me n con la voluntad y aumentan El térm ino corea ("ba ile") hace referencia a movim ientos arrítmicos, rápi-
con el estrés. Pueden persist ir d urante el sueño. Se clasifican en tics pri- dos, irregu lares, incoordinados e incesa ntes que pueden afectar a cual-
ma rios (esporád icos o hered itarios) y secunda ri os, motores y vocales, en quier pa rte del cuerpo. La Tabla 27 m uestra una clasificación de los sín-
simples y com plejos. d romes coreicos.
Hiperpa ratiroidismo
Son criterios diagnósticos de esta entidad: Hipoparat iroid ismo con calcificación
l. Múltiples tics motores y uno o más tics fón icos. de los ga nglios basa les
2. Los t ics ocurren m uchas veces al d ía, ca si todos los d ías a lo largo de Hipertiroidismo
más de un año. Degeneración hepa tocerebral adquirida
3. El t ipo, g ravedad y com plej idad de los t ics cambia con el t iempo. Lupus eritematoso sistém ico
4. In icio antes de los 21 años. Vasculitis
Panarte rit is nodosa
5. Los movim ientos involunta ri os y rui dos no pueden ser justificados
lctus de ganglios
por otros med ios.
basales
6. Se asocian a ecolalia y copro lalia.
Discinesias ta rdías secunda rias al tratamiento
Farmacológico
crónico con neurolépticos
Es caract erística la asociació n con t ra storn os obsesivo-compu lsivos y
trastorno por déficit de atenció n. Tabla 27. Clasificación de los síndromes coreicos
but se produce a edades más precoces en sucesivas generaciones. Esto En un 5-10% de los casos, la enfermedad se manifiesta antes de los 20
es debido al progresivo aumento de un trip lete de nucleótidos (CAG) en años (variante de Westphal); en estos casos de inicio juvenil, la rigidez
el cromosoma 4. Los homocigóticos son raros, pero no es letal intraútero, predomina sobre el corea y pueden asociar crisis comiciales y ataxia
y las manifestaciones clínicas y edad de inicio pueden ser análogas a los cerebelosa. El 90% de los m ismos hereda el gen del padre afectado.
pacientes heterocigóticos. Deteri oro cognitivo. Apa rece desde las fases in iciales de la enfer-
medad y se re laciona con la patolog ía de los ga nglios basa les. Su
Anatomía patológica cu rso es genera lmente paralelo a la alterac ión motora. El trastorno
de la memoria es común, pero se trata de una demencia subcortical
Es característica de la EH la atrofia del núcleo caudado, con dilatación se- y, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, es rara la aparición de
cundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales. Puede haber tam- afasias, apraxias y agnosias.
bién atrofia de otros ganglios de la base (putamen y pál ido) y pérdida neu- Tra storn os psiquiátricos y de com portamiento. Aparecen en un
ronal y gliosis en el córtex cerebral (especialmente en las áreas frontales). Se 35-75% de los pacientes, y generalmente en fases iniciales de la en-
baraja la hipótesis de la neurotoxicidad inducida por g lutamato como base fermedad. La man ifestación más frecuente son los trastornos afecti-
de la muerte de neuronas estriatales. La atrofia del núcleo caudado genera vos, incluyendo depresión unipolar o bipolar, que afecta a un 50% de
un déficit de acetilcol ina, lo que contribuye a una hiperactividad dopam i- los casos. El riesgo de suicid io es mayor que en la población general.
nérgica relativa, que es la base patológ ica de esta enfermedad (Figura 45). Trastornos psicóticos t ipo esqu izofrenia aparecen entre un 5- 1O% de
los casos; de hecho, los pacientes con EH pueden haber estado diag-
nosticados de esq uizof re nia años antes de comenzar co n los trastor-
nos de movim iento.
Es típ ico del H untington la atrofia de la cabeza del
núcleo ca udado y el fenómeno de anticipac ión. Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
5.7. Enfermedad
de Parkinson idiopática
- Falsos neurotransmisores:
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio
- Antagonistas del calcio:
> Flunaricina, cinarici na
- Amiodarona
lsoniacida
Toxinas MPTP. CO, Mn, metano/, etanol
Vascu lar Multiinfarto
Shock hipotensivo
Traumatismo Encefa lopatía pugilística (boxeador"sonado")
de dosis, bifásicas). La asociación d e levodopa co n agonistas dopa- lnhibidores de la COMT: los inhi bidores de la cat ecol-0-meti l-
minérgicos permite un contro l parcial de las mism as y la reducció n transferasa (entacapona, to lcapo na) aumenta n t am bi én la biodi s-
de dosis de levodopa. pon ibilidad de la levodopa, inhi biendo su metabolism o, por lo que
pueden adm ini strarse asociados a levodopa. Existen fo rmul aciones
en las que se asocia levodopa + carbidopa + entacapona.
Agonistas dopaminérgicos: se utilizan en monoterapia cuando existe
Es propia de los parkinsonismos secundarios la poca afectación leve-moderada, especialmente en pacientes jóvenes y aso-
respuesta a levodopa. ciados a levodopa en fases ava nzadas. Se clasifican en ergóticos (caber-
golina, pergolina, bromocriptina, lisurida) y no ergóticos (pram ipexol,
ropini rol, apomorfi na), estos últimos más utilizados en la actualidad.
Anticolinérgicos (trihexifen idil, biperideno): son útiles para el trata-
miento de pacientes jóvenes co n predominio clínico del temblor de re-
l. Dos de los siguientes signos o síntomas:
poso, pero se debe evitar su uso en personas mayores, dados sus efectos
- Temblor de reposo
secunda rios confusiona les y de alteración de la memoria. A menudo, su
Rigidez
utilización se ve limitada por los efectos secundarios antimuscarínicos
Bradicinesia
periféricos, que incluyen boca seca, visión borrosa, estreñim iento, náu-
Inestabil idad postura!
seas, retención urinaria, trastornos en la sudoración y taquicardia.
2. Mejoría significativa con L-dopa Deprenil o selegilina: inhibidor selectivo de la MAO-B, ha demostrado
3. Descartar los parkinsonismos secunda rios en algunos estudios ralentizar el desarrol lo de la discapacidad motora
4. Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson: y disminuir el índice de progresión de la enfermedad cuando se usa en
- Ohalmoplejía supra nuclear con parálisis en la infraversión estad ios tempranos de la enfermedad (efecto neuroprotector). Además,
de la mirada puede ofrecer una mejoría sintomática, debido a que incrementa las
Afectación corti coespinal concentraciones estriatales de dopamina al bloquear su catabolismo.
- Afectación de asta anterior Amantadina: es débilmente efectiva pa ra contro lar los síntomas. Su
- Signos cerebelosos mecanismo de acción es desconocido, au nqu e se ha propuesto que
- Polineuropatía aumenta la síntesis y liberación de dopa mina y puede disminuir su
- Mioclonías recaptac ión en la hend id ura sináptica. As im ismo, se le atribuyen pro-
- Cri sis oculogiras piedades antico linérg icas. Mejora la bradicinesia, rigidez y temblor,
pero en aproximadamente un año de t rata miento se precisa añadi r
Ta b la 29. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Parkinson otros fármacos, por la pérdi da de eficacia.
1
lnterliendones no farmacológicas Tratamiento famacológico Tratamientofamacológito Ttatamlento
y rehabilitadón de los síntomas no motores de los síntomas motores
Actualmente no existe
un tratamiento neuroprotector.
Se ha sugerido un efecto
modificador del curso
sin embargo aún no existe
evidencia suficiente
¿Cuál es la edad
del pac1ente?
Se puede iniciar
con monoterapia
con un agonista dopaminérgico
Se puede iniciar con monoterapia
con un inhibidor
de la monoaminoxidasa
Se puede iniciar con levodopa
en casos donde
se requiera mejoría sintomática
en un corto plazo
l Iniciar manejo con levodopa
e inhibidor de descarboxilasa
1
Debe considerarse el diagnóstico en pacientes ancianos con frecuentes Clínicamente, pueden presentarse con una combinación de:
caídas, signos extrapiramidales, rigidez cervical y parálisis de la mirada Clín ica park insoniana. Suele debutar antes que la enfermedad de
vertical. Los fármacos antiparkinsonianos producen escasos beneficios. Parkinson idiopática, tiende a ser simétrica en su distribución, con
predominio de acinesia, rigidez y afectación postura!, pero general-
Degeneracion corticobasal gangliónica mente sin temblor de reposo que, si existe, no suele ser en "cuenta
de monedas': Suele asociarse a clín ica cerebelosa y piramidali smo. La
Se trata de un pa rkinsonimo rig idoacinético progresivo, sin respuesta a la respuesta a levodopa es mala.
levodopa. Predomina en varones, a pa rt ir de los 50 años. Suele ser asimé- Pi ramida lismo. Se considera como tal una clara respuesta cutaneo-
trico, con presencia de distonía, m ioclonías, pud iendo conllevar temblor plantar extensora y la presencia de franca hiperreflexia. Es frecuente
postura ! de acción, con pérdida sensoria l cortica l (heminegligencia sen- la combinación de espasticidad y rig idez.
sorial), apraxias (ideomotora) y el fenómeno de "mano ajena o alieníge- Signos y sínt omas cerebelosos. La ataxia de la marcha es el signo
na': siendo la demencia un signo tardío. Pueden aparecer trastornos de la cerebeloso más común. Incluye también habla escandida, hipofonía,
motilidad ocular, piramidalismo y deterioro bulbar sin ataxia . dismetría o disdiadococinesia. Una acinesia grave puede enmascarar
estos hallazgos.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz Si g nos y síntomas au t onómicos. Suelen preceder al resto de
los síntomas. Incluyen h ipotensión, impotencia, incontinencia
Es una entidad con herencia autosómica reces iva que suele debutar en urinaria, etc. La demencia y las crisis no son datos integrantes
la adolescencia y que se caracteriza clín icamente por la presencia de de- de esta entidad y, a efectos prácticos, su presencia descarta una
mencia, alteraciones de la postura y tono muscu lar, clín ica extrapiramida l AMS no complicada.
(corea, diston ía) y ataxia. En el estud io anatomopatológ ico se demuestra
un acúmulo de hierro en los gang lios basales, concretamente en pá lido y
porción reticular de la sustancia negra, que ofrece un aspecto caracterís-
tico en resonancia magnética conocido como "signo del ojo de tigre". No No es propio de las atrofias multisistémicas la demen-
hay trastorno sistémico del metabol ismo del hierro, por lo que la utiliza- cia y las crisis comic iales.
ción terapéutica de quelantes de este metal es inútil (Figura 50).
Atrofias multisistémicas {AMS) A nivel anatomopatológico, las AMS presentan pérdida neuronal y gliosis
(sin cuerpos de Lewy) que puede afectar a las siguientes estructuras: sus-
Bajo esta denominación, se incluye un grupo heterogéneo de patolo- tancia negra, caudado y putamen, pálido, o livas inferiores, protuberancia,
gías degenerativas del sistema nervioso referidas a lo largo de la historia cerebelo y columnas intermediolaterales medu lares.
con distintas denom inaciones: atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA),
degeneración estrionígrica, síndrome de Shy-Drager y fallo autonóm ico
progresivo, depend iendo de la combinación de signos clín icos, las mani-
Ante un parkinsonismo con clínica d isautonómica
festac iones predom inantes y los ha llazgos anatomopatológ icos en la au- precoz y fa lta de respuesta a L-dopa, se debe pensar
topsia. En la actua lidad, se prefiere agrupar estas entidades bajo la común en el síndrome de Shy-Drager. Recuerda
denominación de degeneraciones multisistémicas.
11 La clínica de los trastornos del movimiento depende del ganglio 11 La corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movi-
basal lesionado: el núcleo subtalámico de Luys produce hemi- m iento, deterioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se here-
balismo; el núcleo caudado, corea; la sustancia negra compacta, da de forma autosómica dominante y presenta el fenómeno de
parkinsonismo; y las lesiones palidales bilaterales, bradicinesia. anticipación (por expa nsión del triplete de nucleótidos CAG). Es
característica la atrofia del núcleo caudado, y el tratamiento sin-
11 El temblor cerebeloso es el más lento (2,5-4 Hz) y aparece con el tomático se hace con neurolépticos.
movimiento. El temblor fisiológico exacerbado es el más rápido
(8-12Hz) y es postura!, y el temblor del Parkinson está entre am- 11 El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez y la inestabilidad
bos (4,5-6,5 Hz) y es de reposo. postura! caracterizan el síndrome parkinsoniano. La enferme-
dad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome
11 El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sinto- parkinsoniano. En ella predomina la clínica del temblor (forma
máticos. Comparte características con el del Parkinson: velocidad de presentación más frecuente) y la bradicinesia (manifestación
intermedia, asimétrico, coexistencia con otros trastornos del mo- más incapacitante de la enfermedad), siendo la mejoría con L-
vimiento (d istonías, rigidez en rueda dentada), pero típicamente dopa significativa.
es postura!, presenta historia familiar y mejora con el alcohol.
11 La parálisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos
11 Las distonías pueden tratarse con benzodiacepinas, otros rela- diferenciales del Parkinson idiopático. Conlleva distonías, pira-
jantes musculares y anticol inérgicos, según su gravedad. midalismo, parálisis de la infraversión de la mirada y demencia.
11 La toxina botulínica es el tratamiento de elección de las disto- 11 Las atrofias multisistémicas se caracterizan por clínica parkin-
nías focales. son iana con predominio de la rigidez y datos de afectación de
otras estructuras nerviosas, como la vía piramidal, el cerebelo
11 Los tics se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés. o el sistema vegetativo, desde estadios iniciales de la enferme-
La forma más grave de tics múltiples es el síndrome de Gilles dad. La demencia no forma parte del cuadro.
3) L-dopa + cabidota.
Case Study . 4) Dopaminergic agonist.
A male, aged 68, consults for a progressive condition of gener- Correct answer: 4
al deterioration but, according to his family, this was especially
characterized by spontaneous movements and tremor. On ex- The patient progresses favorably, responding well to treatment,
ploration, the patient presents no speech or memory abnormal- following revisions in consultations. Over time, it has been
ities, and does not present motor deficits or sensory disturbanc- necessary to introduce L-dopa due to the increase in uncon-
es either. He presents generalized hyporeflexia, with increased trolled clinical condition with the initial drug used in treatment.
tone and slowness in movements. Maneuvers of cerebellar Following an initial response to dopa, the patient begins, after
exploration are normal, with negative Romberg, although pre- tour years, with a clinical condition involving episodes of block-
senting a degree of instability when walking. The patient's basic age of mobility, which occurs just before taking the next dose of
complaint is his inability caused by the stiffness and slowness of dopa. Both the patient and family ensure compliance with the
movement. The most likely diagnosis for this patient would be: treatment, despite the fact that the motor problems increased.
This has never occurred after administration of dopa or a short
1) Parkinson's disease. time after administration. Your diagnostic judgement would be:
2) Alzheimer disease.
3) Progressive supran uclear paralysis. 1) Dyskinesia dose peak.
4) Huntington's disease. 2) Wearing-off effect.
3) Non-compliance with the therapy.
Correct answer: 1 4) lnitial diagnostic error.
Which of the following is NOT found as a diagnostic criterion for Correct answer: 2
this disease?
Treatment in this case, to prevent these motor problems, would
1) Stiffness. be:
2) Bradykinesia.
3) Postura! tremer. 1) Reduce dose of L-dopa.
4) lnstability when walking. 2) There is no treatment.
3) lncrease dosage intervals.
Correct answer: 3 4) Reduce the L-dopa administration interval.
Which of the following signs or symptoms would question the Correct answer: 4
patient's diagnosis?
In the course of this di sea se in young patients where the entire
1) Micrography. therapeutic arsenal has been exhausted and they become dis-
2) Propulsive gait. abled, surgical treatment may be indicated which, in this case,
3) Positive Babinski sign. would involve:
4) Limitation for over-evaluating gaze.
1) Bilateral subthalamic stimulation.
Correct answer: 3 2) Capsulotomy.
3) Cingulotomy.
At present, the drug selected for starting this patient's treatment 4) Sympathectomy.
would be:
Correct answer: 1
1) L-dopa.
2) Dopaminergic agonists + entacapone.
Enfermedades
por alteración de la mielina
Las enfermedades desm ieliniza ntes son un co njunto de enfermedades te con exacerbaciones y remisiones en su sin tomato logía. Exceptuando
neurológicas que tienden a afectar a adultos jóvenes. los traumatismos, es la causa más frecuente de discapacidad neurológica
en adultos jóvenes y constituye la forma más frecuente de enfermedad
Se caracterizan por una inflamación y destrucción selectiva de la mielina por alteración de la mielina en el sistema nervioso centra l.
del sistema nervioso central, respetando en general el sistema nervioso
periférico (Tabla 30). Epidemiología
Anatomía patológica
6.1. Esclerosis múltiple (EM)
La alteración más caracte rística es la aparición d e área s o placas de
desmielinización b ien de lim itadas a nivel del SNC, localizadas prefe-
Es una enfermedad de etio logía desconocida y patogen ia autoinmun ita- rentemente a nivel periventricular y subpial, así como en el tronco
ria ca ra cterizada por presentar, en el 75% de los casos, un curso ondulan- encefá lico, médula espinal y nervio óptico. En ellas hay un infiltrado
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a ed ición
de cé lul as T (CD4+) y m acrófagos, con práct ica ausencia de li nfoci- la ausencia de d ise mi nación t em poral, q ue se co nsidera una de las
tos By cé lu las plas m áticas. Cuando la p laca se cro nifi ca, la población ca racterísti cas de la enferm edad.
linfocitaria predom ina nte es la de cé lul as By T con fenotipo supresor
(CD8+).
Curso clínico
Estas lesiones son típicamente más numerosas de lo q ue pudiera ant ici-
parse por criterios clínicos, y no hay ning una co rrelació n entre el nú mero
r · - ·- • • 1 - · - - - - - • • -,-- • - - · - - - - - r- ·------ • ----- ---- - , . - --- ·---- r----- --- -- T- - - - - - - - •
de placas y su tama ño con los síntomas clínicos. En un 35-40% de casos 1 ' 1 1 1 ' '
· 7\VVV\·· · . . . A/\7\7.
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Síntomas sensitivos (61 %): La disfunción cognitiva es común en casos avanzados, siendo la pérdida
Hipoestesia (37%) de memoria la manifestación más frecuente. La depresión aparece reac-
- Parestesias (24%) tiva mente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolución.
Es frecuente la lesión de la vía piram idal, con la clínica correspon- LCR: aparece una ligera elevación de los linfocitos y de las proteínas
diente de primera motoneurona. La d istribución del déficit de fuerza totales en el 40% de los pacientes; aumento de las gammaglobuli-
es variable segú n la localización de la les ión : hem iparesia, paraparesia, nas en el 70%; elevación de lgG en el 80o/o, y bandas o ligoclonales
tetraparesia, etc. En las lesiones medulares, es frecuente la asociació n en algo más del 90o/o, au nq ue ning uno de estos datos es patogno-
con urgencia m iccio nal, im potencia y pérd ida de la sensibil idad cor- mónica. Las bandas o ligoclona les refl ejan la existencia de actividad
donal posterior que cond uce a ataxia sensitiva y signo de Romberg. Si inmunológ ica primaria en el SNC, y pueden aparecer en otras en-
la lesión cordonal es a nivel cervica l, puede aparecer una especie de fermedades que cursen con infl amación del SNC, como neu rolúes,
descarga eléctrica descendente al flexio nar el cuello; es el signo de SIDA o panencefa litis esclerosa nte subaguda .
Lhermitte, que también puede aparecer en ot ros trastornos con com- Potenciales evocados: se trata de estud iar los potenciales genera-
promiso de cordones posteriores a nivel cervical, como la espondilosis dos en el SNC tras la estimu lación de un ó rgano sensorial periférico.
cervica l, la tabes dorsal y la mielopatía por rad iación. Las formas medu- La detección de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía
lares son las de peor pronóstico, dado que con elevada frecuenc ia se sensorial sugiere lesión desmieli nizante, aún en ausencia de clínica.
hacen progresivas. Se valoran los potenciales som atosensoriales, aud itivos y visuales,
pero su rend imiento, en co m pa ració n co n el de las pruebas de ima-
gen, es muy bajo, por lo q ue actu almente se emplean casi exclusiva-
mente los visuales.
En un ancia no con signo de Lh erm itte, hay que des-
cartar espondi losis cerv ica l más q ue EM .
2 o más ataques (recaídas) Ninguno; la evidencia clín ica es suficiente (la evidencia adicional es deseable pero puede ser
2 o más lesiones cl ínicas objetivas consistente con EM)
2 o más ataques Disem inación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 o más lesiones en la RNM
1 lesión cl ínica objetiva cosistente con EM
Un futuro ataque clínico que comprometa un sit io diferente
1 ataque Diseminación en espacio, demostrada por: RNM o un seg undo ataque clínico
2 o más lesiones clínicas objetivas
1 ataque Disem inación en espacio, demostrada por: RNM, LCR posit ivo y 2 o más lesiones en la RNM
1 lesión clín ica objetiva (presentac ión compatibles con EM, y
monosintomática) Disem inación en t iempo demostrada por: RNM o un seg undo ataq ue cl ínico
!
Corticoterapia Corticoterapia
Espasticidad
Fatiga
Bacl ofeno
Benzod iacepinas
Amantadina
intravenosa oral
Pemolina
Buena Intolerancia
respuesta o no respuesta Síntomas paroxísticos Carbamazepina
(dolor, distonías, temblor) Gabapentina
Disfunción eréctil Si ldenafilo
Continuar Cambio
tratam iento de tratam iento Hiperreflexia vesical Anticol inérgicos
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, to lterodina)
Figura 53. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple
Atonía vesical (retención) Coli nomiméticos (betanecol)
Depresión lnhibidores de la recaptación
Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se puede
de serotonina
plantear INF 1a en pacientes con un primer episodio, si la RM in·
dica alto riesgo de padecer la enfermedad (nueve o más lesiones). Tabla 34. Tratamiento sintomát ico de las secuelas
subcortical. Su diagnóstico es estri ct amente histológico y por reso- hiponatremia, pero también se ha descrito asociada a alcoholismo
nancia magnética. crónico y a tra splante hepático. Ti ene un pobre pronóstico, y no hay
Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en una degene- tratamiento efectivo.
ración primaria del cuerpo ca lloso (zona medial, con bordes dorsa l Encefalomielitis diseminada aguda. Es una enfermedad desmieli-
y ventral conservados), que se presentó inicialmente con especial nizante, de inicio súbito y curso monofásico, generalmente asociada
frecuencia en va rones italianos de mediana edad o ancianos habi- a inmunización previa (encefalomielitis posvacunal) o antecedente de
tuados al consumo de alcohol (vino). También aparece en pacientes enfermedad infecciosa exantemática (encefal omielitis postinfecciosa).
desnutridos y se desconoce si su patogenia es t óxica o metabólica. Las vacunas más implicadas eran las de la rabia y la viruela, pero su inci-
La alteración anatomopatológ ica es similar a la encontrada en la to- dencia es cada vez menor. El sarampión es el agente infeccioso más fre-
xicidad por alcohol metílico, arsénico o cianuro. cuente, siendo otras causas varicela, rubéola, Influenza o Mycop/asma.
La presentación más frecuente es la demencia inespecífica. Los sín- La gravedad clínica es va ri able, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
tomas mentales están casi siempre presentes y tienen características mo y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son co-
de estados maníacos, depresivos, pa ranoides, etc. Las convu lsiones munes, así como la clínica motora (hem iparesia, tetra paresia) y ce re-
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he- be losa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraqu ia.
miparesias. Como tratami ento, se utilizan los corticoid es en altas dosis por vía
int ravenosa .
La morta lidad es del 5-20%, y la mayoría de los pacientes quedan
con secuelas neurológ icas permanentes.
Degeneración del cuerpo ca lloso en un consumidor
de vino orienta a enfermedad de M archi afava-Big- Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda . Es un cuadro
nami . clín ico, de inicio brusco, va rios días después de una infección de vías
respiratorias altas, con una evolución clín ica similar a la de la encefa-
lomielitis aguda diseminada, pero más explosiva.
Mielinólisis central pontina . Es una enferm edad desmielinizante
del tronco cerebra l, ca ract erizada por signos de pará lisis pseudo- Anatomopatológicamente, hay destrucción intensa de la sustancia blan-
bu lbar (d isartria, disfagia), paraparesia o t etraparesia, conserva ndo ca subcorti cal y es característica la presencia de múltiples hemorra gias de
el parpadeo y los movimientos ocu lares vertical es. Generalmen- pequeño tamaño en di sposición perivenu lar, con intensa reacción infla-
te aparece 2-6 día s después de la corrección rápida de estados de matoria de las meninges.
" Se produce una reacción inmunológica contra los oligodendro- " El signo de Lhermitte y la oftalmoplejía internuclear en un adul-
citos, células formadoras de la mielina a nivel del SNC. Nunca se to joven debe hacer pensar en EM.
afecta el SNP.
" El diagnóstico de EM es clínico, y requiere la existencia de
" Se detectan bandas oligoclonales de lgG en el LCR de práctica- criterios de diseminación temporal (episodios de déficit neu-
mente todos los pacientes con EM, aunque no es un signo es- rológico separados en el tiempo) y de diseminación espacial
pecífico (también se encuentran en la neurolúes, infección por (lesiones en distintas zonas del SNC); ambos criterios pueden
sarampión ... ). ser evaluados en una única exploración: la resonancia mag-
nética.
" La forma evolutiva remitente-recurrente que cursa a brotes es
la forma más frecuente y la que mejor responde al tratamiento " La corrección rápida de una hiponatremia es la causa más fre-
inmunomodulador. cuente de mielinólisis central pontina.
Un hombre de 28 años acude a consulta, refiriendo desde hace 1) TC cerebra l con contraste.
diez días un cuadro de alteración de la sensibilidad de hemicuer- 2) Estudio rutinario del LCR.
po que incluye la cara. Tiene como antecedentes haber padecido 3) Estudios serológicos de virus.
una visión borrosa por el ojo izquierdo hace un año, que recupe- 4) Resonancia magnética cerebral.
ró por completo en un mes. En la exploración actual, se objeti-
va una hemihipoestesia izquierda con signo de Babinski de ese RC: 4
Epilepsia
Una convulsión o crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico origi- nutos) a un área hemicorporal más extensa (progresión jacksoniana).
nado por una actividad anormal, excesiva y si ncrónica de un grupo de En ocasiones, tras una crisis motora, puede persistir una debilidad del
neuronas del SNC y que puede cursar clínicamente de distintas formas. área afectada (parálisis de Todd), autolimitada en minutos u horas.
Durante las crisis parciales complejas, el paciente tiene dificultad para
Epilepsia es la existencia de cris is epilépticas recurrentes debidas a un mantener un contacto normal con el medio, junto con alteración del
proceso crónico subyacente. La existencia de una convu lsión aislada, o comportamiento que puede ir desde la inmovilidad o automatismos
de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es ne- básicos (chupeteo, deglución), hasta comportamientos más elabora-
cesariamente una epilepsia . dos; tras la crisis, existe característicamente un periodo de confusión.
Convulsiones neonatales
Crisis no clasificadas
Espasmos infanti les
Las convu lsiones parcia les (focales) son aquellas en las q ue la actividad
eléctrica queda circunscrita a un área concreta de la corteza cerebral, con Tabla 35. Clasificación de las cri sis epilépti ca s (Liga Internacional
independencia de que du rante la crisis la conscienc ia esté conse rvada de la Epilepsia, 1981)
(parciales simples) o alterada (parciales complejas). La sintomatología con
la que cursa la crisis dependerá del área cortical donde se sitúan las neu-
rona s causantes de la m isma . Las crisis parciales complejas se originan en Las cri sis parc iales comp lejas son más frecuentes en
el lóbulo tempora l en un 60% de los casos, y en el fro ntal en el 30%. adul tos, suelen experim entar sensaciones extra ñas y
Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, sen- su origen es el lóbulo tempora l, en la mayoría de las
ocas iones.
sitivos, autónomos (sudoración, piloerección), visuales (dest ellos sim-
ples o alucinaciones complejas), auditivos (so nidos simples o elabora-
dos), olfativos (olores intensos y poco habituales) o psíquicos (m iedo, Las crisis generalizadas se orig inan simultáneamente en ambos
despersonal ización, déja vu). Las crisis motoras pueden comenzar en hemisferios, aunq ue es difíci l descartar por completo la existencia
un área muy pequeña y extenderse gradua lmente (en segundos o mi- de una actividad foca l in icial que se propague con rapidez y que,
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
en ocasiones, es reconocible por la existencia de síntomas foca les cianosis, aumento de frecuencia cardíaca y de la presión arterial, y
previos a la pérdida de la consciencia (au ra). midriasis. En 10-20 s generalmente com ienza la fase clónica, de dura-
Las ausencias (pequeño mal) se comport an como breves episo- ción variable. En el poscrítico, existe ausencia de respuesta a estímu-
dios de pérdida brusca del nivel de consciencia, sin alteración del los externos, flacidez muscular e hipersalivación que pueden com-
control postura!; ca ra cterística mente, duran segundos y pueden prometer la vía aérea, segu ido de una fase de lenta recuperación del
repetirse muchas veces al día, suelen acompañarse de pequeños nivel de consciencia (m inutos-horas) acompañada de confusión. El
signos motores bilaterales (parpadeo, masticación) y se recupera la paciente refiere cansancio, cefa lea y mialgias durante va ri as horas
consciencia de fo rm a igualmente brusca, sin confusi ón posterior ni tras la crisis.
memoria del episod io. El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
La edad de com ienzo suele estar entre los 4 años y el inicio de la ado- actividad rápida de bajo voltaje, con desca rgas genera lizadas y po-
lescencia, siendo la causa más frecuente de crisis en este rango de li puntas de alto voltaje en la fase tónica; en la fase clónica aparece
edad; no se acompañan de otros problemas neurológicos, responden una punta-onda a baja frecuencia; y en el poscrítico, hay un en lente-
de forma favorable al tratamiento fa rmacológico, y entre un 60 y un cimiento global que va resolviéndose junto con la recuperación del
70% de los casos remiten durante la adolescencia. Los hallazgos en el nivel de consciencia.
EEG son típica mente desca rgas genera lizadas y si métricas de punta- Son el t ipo de cri sis más frecuentes en el contexto de trastornos me-
onda a 3 Hz coincidiendo con las crisis, au nque en el EEG intericta l tabó licos.
existen más periodos de actividad anormal que los visibles clínica men- Existen convulsiones tónicas puras y clónicas puras; son similares
te. La hiperventilación incrementa la frecuencia del trazado anómalo. a las anteriores, con ausencia de alguna de las fa ses.
Crisis atónicas: se caracteriza n por la repentina pérdida del tono
muscu lar de escasos segundos de duración, con breve alteración del
La pérdida de consciencia y los automatismos pue- nivel de consciencia, sin confusión posterior. Suelen presentarse en
den apa recer en las crisis parcia les complejas y en las el contexto de síndromes epilépticos conocidos.
ausencias. Clínicamente se diferencian en la presen- Las mioclonías son contracciones breves de los músculos, que pue-
cia de periodo confusi onal tras la crisi s en las parcia-
den esta r originadas en distintos niveles (cortical, subcortical, me-
les compl ejas, y no en las ausencias.
dular). Cua ndo existe origen cortica l, son consideradas fenómenos
epilépticos, mostrando el EEG descargas de punta-onda bilaterales y
Existen las denominadas ausencias atípicas, con pérd ida de cons- sincrónicas. Suelen coexistir con otros tipos de cri sis, aunque son la
ciencia de mayor duración, con inicio y fin menos brusco y gene- principal manifestación de algunos síndromes epi lépticos.
ralmente signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
frecuencias menores de 3 Hz, y suelen responder peor al tratamiento
que las ausencias típicas (Tabla 36). 7 .2. Fisiopatología
Las ausencias atípicas muestra n punta-onda a fre- Las crisis son la consecuencia del desequilibrio entre los mecanismos ex-
cuenc ias menores de 3 Hz y tienen un peor pronósti- citatorios e inhi bitorios del SNC. El mecanismo básico de producción de
co porque no responden a la medi cac ión y suelen ser las crisis, aunque no bien conocidos, sería el siguiente:
expres ión de una lesión estructura l.
Existe inicialmente una actividad de descarga generada por la entrada
de Ca 2+ y Na• al interior de la neurona, causando una despolarización
prolongada de la membrana. Esto generaría una punta en el EEG.
Crisis parcial compleja vs ausencia típica En condiciones norma les, esta actividad es frenad a med iante una hi-
Ausencia CPC perpolarización med iada por los receptores GABA y los canales de K•.
Parcial Las descargas repetidas originan un aumento del K+ extracelular, del
Genera lizada
Ca 2• extracelular y de la activación mediada por los receptores NMDA,
Sin aura Puede tener aura
con lo que se evita que tenga lugar la hiperpolarización normal.
< 14 años Adu ltos
Segundos Minutos Existen muchos mecan ismos que pueden alterar la tendencia de las
Varias al día, incluso varias Va riable neuronas a rea lizar descargas paroxísticas; en ocasiones se produce una
al minuto transformación de toda un área neuronal que se convierte en hiperexci-
Automatismos escasos Automatismos frecuentes table de forma crónica, convirtiéndose en un foco epiléptico: este proce-
so se conoce como epileptogénesis.
No periodo poscrítico Periodo poscrítico
Valproato Carbamazepina
Etosuxamida 7 .3. Diagnóstico diferencial
Tabla 36. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia típica
Las convulsiones tónico-clónicas (gran mal) suelen tener un co- El primer paso es diferenciar las crisis de otros síntomas transitorios. El
mienzo brusco, sin aviso previo, aunque algunos pacientes refieren síncope y las pseudocrisis, son las entidades más frecuentemente con-
síntomas poco definidos en las horas previas, que no deben ser fundidas con epilepsia. En la Tabla 37 aparecen los puntos clave para
confundidos con auras causadas por un orig en foca l de la cri sis. La diferenciarlos de las crisis. Otros diagnósticos diferenciales son acci-
fase inicial es una contracción tón ica generalizada, acompañada de dentes isquémicos transitorios, migraña, narcolepsia e hipog lucemia.
07 · Epilepsia
Neurología 1 01
Características Crisis epiléptica Síncope
Formas intermitentes
Factores desencadenantes Habitualmente no Estrés, maniobra
inmediatos de Val salva
bipedestación
Síntomas previos
Postura al inicio
Paso a inconsciencia
No o au ra
Ind iferente
Brusco
Sudoración, náuseas ...
+frecuente
en bipedestación
+ frecuente progresivo
Punta y onda (focales)
J1J1últ
Punta y onda (generalizada s)
Edad Etiología a la patolog ía embólica, m ientras que las cris is más frecuentes co-
Hipoxia perinatal m ienza n m eses o años tras el proceso ag udo, y se relacionan con
Neonatos
(< 1 mes) Hemorragia intracraneal cua lquier t ipo de patolog ía cereb rovascu lar.
epilepsia tras un TCE está relacionada con la intensidad del mismo; las focales, de loca lizació n más frecuenteme nte en la región temporal me-
heridas abiertas, las fracturas con hundimiento o con hemorragia aso- dia. Más de la mitad de los pacientes con epi lepsia parcial benigna de la
ciada tienen entre un 40 y un SOo/o de probabil idades de padecer epi- infancia t ienen una epilepsia rolá ndica.
con llevar riesgo de epilepsia a largo plazo y suelen ser crisis general iza- tiendo en el 98% de los casos en to rno a los 14 años. El 80% de las crisis
das. Las crisis precoces (entre la primera hora y el séptimo día tras el TCE) apa recen durante el sueño y suelen presentar focal idad facial. No suele
suelen ser más frecuentes en los niños, se asocian a lesiones t raumáti- requeri r t ratamient o, dada su evolución espontánea.
cas significativas y, a diferencia de las inmediatas, con llevan riesgo de
epilepsia tardía y suelen ser crisis parciales; la utilización de medicación Epilepsias de la infancia con mala respuesta
antiepiléptica se ha demostrado útil como prevención primaria de estas al tratami ento
crisis. Por último, las crisis tardías (aquellas que aparecen tras la primera
semana) son más frecuentes en los ad ultos, y se t rata de crisis parciales
con tendencia a la generalización; no se recomienda la util ización de Existe un g ru po de epilepsias que se caracterizan por implicar alteracio-
medicación antiepi léptica para prevenir la aparición de esta s crisis. nes neurológ icas junto a cri sis co n ma l control terapéutico.
en la fa se aguda son menos frecuentes y acompañan generalmen te tem ente entre el 4. 0 y 7° mes, y predomina en varones (1,5 :1 ). Puede
07 · Epilepsia
Neurología 1 01
ser de origen criptogénico o sintomático (más frecuente); de hecho, El EEG muestra actividad paroxística punta-onda en la mayoría de los ca-
cualqu ier daño cerebral importante que pueda generar epilepsia a esta sos, y siempre es patológico durante el sueño. Un tercio de los pacientes
edad, probablemente lo hará en la forma de este síndrome, con lo que presenta actividad paroxística fotosensible, aunque no es frecuente que
el listado de posibles causas es muy extenso. La tríada que define el tengan un correlato clínico.
síndrome consta de:
Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), en
sa lvas, más frecuentemente general izadas, y de predominio en mus- 7 .6. Tratamiento. Fármacos
culatura flexora, que apa recen al desperta r, no persistiendo durante
el sueño.
anticomiciales
Detención del desarrollo psicomotor: puede prod ucirse un estan-
camie nto o una regresión de lo adq uirido, dependiendo de la etio-
logía subyacente; suele ser menos import ante en los criptogénicos. Inicio de tratamiento
Hipsarritmia intercrít ica: es un criterio imprescindible para el diag-
nóstico del síndrome de West. Es una actividad basa l desorgan izada, La indicación de comenzar un tratam iento epiléptico tras el diagnós-
con ondas lentas de alto voltaje, intercalá ndose ondas agudas. Du- tico de epilepsia (Figura 55) viene marcada por el riesgo de presentar
rante las crisis aparecen distintos tipos de ondas, seguidos de una nuevas crisis, que a su vez depende de la etio logía (mayor riesgo si exis-
atenuación del voltaje. te lesión estructural), la edad (mayor en menores de 16 años y mayores
de 60), el tipo de crisis (recurren más las parciales que las generalizadas)
y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas punta-onda en el primero
realizado).
La hipsarritm ia es interictal, es decir, entre las crisis,
y es criterio imprescind ible para el diagnóstico de _._;;::..;.,.
West.
Tratamiento
en monoterapia
El síndrome de Lennox-Gastaut tiene una edad de inicio variable entre 1
y 7 años, con pico máximo entre los 2-4 años. Las posibilidades etiológicas
son superponibles a las del síndrome de West. Se caracteriza por la tríada de: Buen control (70%)
Múltiples t ipos de convulsiones, especia lmente tónicas (las más
frecuentes y característi cas), atónicas y ausencias atípicas.
Afectación psicomotriz, con afectación involutiva del desarrollo o tras-
tornos conductuales. No aparece en todos los casos, pero sí en la mayoría.
La misma lesión cerebra l a distintas edades se mani- Buen control ( 1S%) Control
insatisfactorio (15%)
fiesta de distinta forma (en < 1 año con síndrome de
West y en > 1 año con síndrome de Lennox-Gastaut),
debido a los cambios madurativos que sufre el siste-
ma nervioso central. Totalmente refractarias Cirugia
al tratamiento (10%) de la epilepsia (5%)
Alteraciones en el EEG: en vigilia aparecen complejos de punta- Figura 55. Control de las crisis de reciente comienzo
onda lentos, sobre un ritmo de fondo lento; durante el sueño apa-
recen sa lvas de p untas. El registro crít ico depende del tipo de crisis. Una vez establecida la conven iencia de iniciar tratamiento anticomicia l,
debe inicia rse una escalada de dosis lenta, con control de los niveles sé-
Epilepsias generalizadas del adulto ricos del fá rmaco, si es posible, hasta alcanza r las dosis máximas tolera-
das sin efectos sec undarios. Si un pri mer fá rmaco no controla las crisis, es
La epi lepsia mioclónica juven il (EMJ) es el prototi po de epilepsia genera- preciso util izar un segundo anticom icial, generalmente manteniendo el
!izada idiopática. Supone el 1Oo/o de todas las epilepsias, y es la epilepsia tratamiento previo hasta que se alcanza n niveles terapéuticos, hecho lo
mioclónica más frecuente. La edad de inicio es entre los 8 y 25 años. La cual se retira el primero de forma progresiva.
mayoría de los pacientes presentan distintos tipos de crisis, además de
las mioclón icas: un 90% padece crisis tón ico-clónicas y, el 30%, ausencias Aproximadamente un tercio de los pacientes no se controlan con mo-
típicas. Las crisis se presentan como sacudidas musculares breves, habi- noterapia y precisan la combinación de diversos fármacos. No existe en
tualmente en miembros superiores, característicamente al despertar, y la actualidad una guía terapéutica única para el uso de politerapia, pero
favorecidas por la privación previa de sueño y el consumo de alcohol. Se generalmente se combinan dos fármacos de primera línea a los que se
mantiene el nivel de consciencia, excepto en las crisis graves. puede añadir un tercero de forma coadyuvante.
En un 70% de los niños y un 60% de los adultos epilépticos con buen con-
trol terapéutico puede suspenderse el tratamiento tras una temporada sin
La presencia de mioclonías y otros t ipos de cris is en
un adolescente después de irse de fiesta (consumo de crisis. No hay unos criterios com unes, pero se consideran signos favorables
alcohol, privación del sueño) es típico de la EMJ. Recuerda para permanecer sin crisis t ras la retirada de med icación la presencia de un
EEG norma l, una exploración neurológ ica sin alteraciones, un único tipo
Manual CTO de Medic ina y Cirugía , 2. a edición
de crisis y un periodo de uno a cinco años sin crisis. La mayor parte de las Fármaco Efectos secundarios
recidivas sucede en los tres primeros meses tra s la reti rada del trata- Difenilhidantoina Hirsutismo, hiperplasia gingival
miento.
Carbamazepina Hepáticos y hematológicos
Topiramato Somnolencia. Litiasis renal
Mecanismo de acción de los fármacos
Etosuximida Síndrome parkinson iano y hematológicos
anticomiciales
Fenobarbital Sedación. Niños: hi peractividad
Benzodiazepinas Véase en Psiquiatría
Aunque la mayoría posee mecanismos de acción múltiples, existen unos
Ac. valproico Hepáticos, hematológicos, pancreatitis, alopecia
mecan ismos básicos compa rtid os por d istintos fármacos:
Inhibición de los canales de Na+: fen ito ín a, carba mazepina, topi- Lamotrigina Exantema
ramato. Vigabatrina Trastorno del comportamiento y del campo visual
Inhibición de los canales de Ca 2 +: fen itoína, va lproato, etosuxim ida. Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
Disminución de liberación de glutamato: lamotrigi na.
Felbamato Hematológicos
Potenciación de la función de los receptores GABA: benzodiace-
pinas, barbitúricos. Tabla 40. Efectos adversos de los principales antiepilépticos
Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagab ina,
vigabatrina. Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
según el tipo de crisis mal co ntro ladas, a pesa r de una co rrecta medicació n d urante al menos
un año. Estas crisis deben t ener la sufi ciente estabilidad a lo largo del
tiempo, en cuanto a su semiología y su frecuencia. Primero hay que hacer
No existen reg las absolutas sobre cuá l es el mejor t ratamiento, dado que un diagnóstico de loca lización del foco epileptógeno. Pa ra ello se reali-
no es posible determinar siempre cuál será el más efectivo para cada pa- zan pru ebas de imagen (la resonancia magnética es de elección, aunque
ciente. No obstante, pueden establecerse unas pri oridades entre los fár- también se uti lizan TC, PET, SPECT y magnetoencefalografía) y electro-
macos, dependiendo del tipo de crisis (Tablas 39 y 40). corticografía (con electrodos superfi ciales y electrodos esfenoida les). En
Crisis parciales simples o complejas: carbamazepina, fenitoína, ocasiones, pa ra detectar el foco, es necesario recu rrir a electrodos invasi-
valproato, lamotrigina. vos, subdura les, o inclu so electrodos profundos colocados mediante guía
Crisis tónico-clónicas generalizadas: va lproato, fenitoína, ca rba- estereotáctica .
mazepina.
Ausencias: etosuxim ida, va lproato. Se han utilizado diversas técnicas qu irúrgicas:
Ausencias atípicas, crisis tónicas, crisis clónicas, crisis mioclóni- Epilepsia lesiona!:
cas: va lproat o. Epilepsia del lóbulo temporal: resección estánda r del lóbulo
Síndrome de West: ACTH, corti co ides, clonazepam, va lproato, viga- tempora l.
batrina. Epilepsia extratempora l: resecció n de la lesión .
Estatus epiléptico: la primera opción es perfus ión de diazepam i.v.
a 2 mg/ min junto con fenitoína i.v. 20 mg/kg; si esto no es suficiente, Cirugía de desconexión: transecciones subpia les múltiples (epilep-
añadir fenoba rbita l 20 mg/kg i.v.; y si esto fa lla, anestesia co n mida- sias parciales cuyo foco se local iza en áreas elocuentes) y callosoto-
zolam o propofol. mías totales o subtotales (mú ltip les focos irresecables, crisis tón ico-
clónicas secundariamente generalizadas, convulsiones tónicas o
Existe un fármaco antiepiléptico de rec iente uso q ue es el levetirace- atónicas, con ca ídas).
tam , extensamente usado en la clín ica diaria por ser útil tanto en las crisis Estimulación del nervio vago: convuls iones parcia les intratables.
parcia les como genera lizadas, por su perfil farmacod inám ico con menos Estimulación cerebral profunda, en diversas partes del cerebro.
interacciones y efectos adversos. Además también est á d isponible para Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes panhem isféricos
vía intravenosa . co n co nvul sio nes intratables.
En el 50% de los casos se cons ig ue errad icar las crisis, aunqu e debe man-
Tónico- clónicas Indistintamente: fenitoína, carbamazep ina, tenerse la farmacoterap ia; en el 80% de los casos se obtiene una red uc-
generalizadas fenobarbital o va lproato ción mayor del 50% en la frecuencia de crisis a los dos años de seguim ien-
1° Carbamazepina to. Como comp licac iones más frecu entes en las lobectomías temporales
Parciales
2.° Fenitoína dominantes se han descrit o disfasia (6%) y trastornos de la memoria (2%).
1° Clonazepam
Mioclónicas
2.0 Valproato
1° Etosuximida (típicas)
7.7. Epilepsia y embarazo
Ausencias
2.0 Valproato (atípicas)
1.0 Diazepam i.v., fenitoína i.v., fenobarbita l i.v. Du rante el emba razo de las gestantes epilépticas, se mantiene la frecuen-
2.0 Anestes ia con propofol y midazolam cia de las crisis en el 50%, con mejoría en el 20% y un empeoram iento en
Tabla 39. Tratamiento de las epilepsias el 30%, que no es predecibl e, ya que no depende del tipo de epilepsia, ni
07 · Epilepsia
Neurología 1 01
del número de crisis en los últ imos meses, ni del co mportamiento duran- Se debe recomenda r a la pac iente epilépti ca q ue p rogra m e el e m-
te emba razos previos. barazo en una época de bu en co ntro l de las cris is, p refere ntemente
en monoterap ia y en la mín im a dosis pos ible. Si el tratamiento es
En el emba razo se objetiva un descen so en las concentraciones plasmá- con va lproato o carbam azep in a, hay q ue come nza r un t rata m iento
ticas de los disti ntos anticomicia les, que no se t rad uce en un mayor nú- co n ácido fólico desde q ue se aba ndo nen los métodos anticoncep-
mero de crisis. Dado que no hay un fárm aco de elección dura nte el em- t ivos, para p reven ir los defectos de cierre d el t ubo neural (espina
ba razo, se debe mantener el tratami ento previo a la dosis mínima eficaz. b ífid a).
" El EEG permite diferenciar entre crisis parciales y generalizadas: las " La causa más frecuente de convulsiones según edad es: neo-
primeras son aquellas que sólo activan una región concreta del natos, encefalopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febriles;
córtex, mientras que en las últimas se produce una actividad eléc- adolescentes y adultos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la
trica simultánea en ambos hemisferios, activándose todo el córtex. enfermedad cerebrovascular. Los tumores serían la causa más
frecuente en adultos de edad media.
" Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las cri sis
parciales comp lejas sí. " El síndrome de West apa rece en el primer año de vida, y se ca -
racte riza por la tríada: espasmos infantiles, alteración del desa-
" Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, rrollo psicomotor e hipsarritmia.
sensitivos, autónomos, sensoriales o psíquicos, dependiendo
del área cortical afecta. " El síndrome de Lennox-Gastaut es la evolución que presentan
los pacientes con West a los 2-4 años.
" Las crisis parciales complejas producen alteración del nivel de cons-
ciencia y automatismos con periodo de confusión tras las crisis. " El ácido valproico es el anticonvulsivo más utilizado por su am-
plio espectro. Produce alopecia y hepatotoxicidad.
" Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o
pequeño mal, y las crisis tónico-clónicas, o gran mal. " La ca rbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no
debe administ rarse en las ausencias. Produce hepatotoxicidad,
" Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de anemia aplásica y síndrome de Stevens-Johnson.
desconexión del medio con descargas generalizadas y sim ét ri-
cas de punta-onda a 3 Hz en el EEG . Aparecen en niños, resol- " La ACTH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.
viéndose a menudo en la adolescencia, y se controlan adecu a-
damente con fármacos.
ficas y tímpanos hiperémicos. ¿Qué actitud, entre las siguientes, 3) Solicitar un electroencefalograma urgente.
hay que adoptar en ese momento? 4) Iniciar tratamiento con diazepam intravenoso.
1) Grade 11 oligodendroglioma.
2) Bra in abscess.
3) Metastasis.
4) Lymphoma.
Correct answer: 1
07 · Epilepsia
_N_e_urología
Enfermedades degenerativas
•
del sistema nerVIOSO
Se producen por anomalías del desa rro llo embrionario, como disge- D-1 . Ataxia de Friedreich
nesia o agenesia del vermis, hem isferios cere belosos o tronco ence- D-2. Ataxia cerebelosa de inicio precoz con:
fálico. Cursan con disfu nción ce rebelosa, desa rro llo motor anormal, Reflejos miotáticos conservados
ret raso menta l y espasticidad. La coo rdinació n puede mejorar con la Hipogonadismo
edad.
Mioclon ías (sínd rome de Ramsay-Hunt)
Sordera
Ataxia de Friedreich Atrofia óptica y retraso mental (síndrome de Behr)
Cataratas y retraso mental (síndrome de Marinesco-Sjbgren)
Es el tipo más frecuente de ataxia heredita ria. Se hereda de forma auto-
sómica reces iva y el gen anóma lo se localiza en el brazo corto del cromo- E. Ataxias hereditarias de inicio tardío (> 20 años)
soma 9. Tabla 41. Clasificación de las ataxias hereditarias
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edic ión
Anatomía patológica recesiva. La mutación se loca liza en el brazo largo del cromosoma 11 y
como consecuencia hay un defecto en los mecanismos de reparación del
El hallazgo más característi co es la pérdida neuronal en los gang lios de las ADN, que conduce a una elevada frecuencia de roturas y tra nslocaciones
raíces dorsa les. Secundariamente, hay degeneración retrógrada de fibras cromosómicas.
nerviosas de los cordones posteriores, tracto espinocerebeloso y nervios
periféricos. La mayoría de los casos implica también degeneración de la Anatomía patológica
vía piramidal (corti coespinal). La médu la espinal es atrófica. A nivel sis-
témico, destaca la alteración cardíaca, con fibrosis intersticial crónica e A nivel neurológico, hay una grave pérdida celular en el córtex cerebelo-
hipertrofia ventricular. so, núcleos dentados y olivas inferiores. A nivel sistémico, destaca la hipo-
plasia del t imo y ganglios linfáticos, que se ha relacionado con la altera-
Clínica ción inmunitaria que presentan estos pacientes. Las células T periféricas
está n dism inuidas.
Debuta en la infancia o adolesce ncia co n ataxia progresiva de la
marcha. Se sigue de ataxia de miembros y disartria cerebe losa . Es Laboratorio
muy ca racterística la asoc iación de hiporreflexia miotática con res-
puestas plantares extensoras (s igno de Bab inski). La pérdida de la En esta patología, es ca racterístico el aumento de los niveles de
capacid ad de deambulac ión se produce aproximadamente 15 años a-fetoproteín a y antígeno carcinoembrionario en casi todos los casos,
después. mientras que las inmunoglobulinas A y E séricas están dismin uidas. Es
frecuente la aparición de endocrinopatías como la diabetes.
08 · Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso
Neurología 1 08
8.2. Enfermedades Característicamente, no hay afectación de los núcleos oculomotores ni
de las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra, que confor-
de la motoneurona man el núcleo de Onuf, y que inerva n los esfínteres vesical e intestina l.
Se caracterizan por una lesión selectiva de los sistemas neurona les que Etiopatogenia
controlan los movimientos volu ntarios, con una llamativa ausencia de
afectación de otras vías (se conservan indemnes la sensibilidad, la capa- Es desconocida. Entre las distintas hipótesis propuestas, destacan la
cidad cognitiva, la función autonómica y el resto de órganos y sistemas) deficiencia de un factor de crecimiento nervioso, y el exceso de glu-
(Tabla 42). tamato extracelular en el SNC debido a un defecto en la recaptación
de glutamato.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
1
- Autosómica recesiva
Anatomía patológica Aproximadamente el1 0% de pacient es describen una historia fami liar de
ELA, habiéndose documentado de forma clara un patrón de herencia au-
Se habla genéricamente de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) para re- tosómica dominante en algunas fam il ias. En un subgrupo de estas fami-
ferirse a un proceso degenerativo que afecta, en distintos grados, a la lias, se ha identificado un defecto genético sobre el cromosoma 21 que
primera y segunda motoneuronas, produciendo secundariamente atrofia implica al gen SOD 1; este gen codifi ca la enzima superóxido-dismutasa,
de las fibras musculares. que actúa reduc iendo la concentración de radica les libres.
El comienzo suele ser in sidioso y asimétrico, afectándose in icia lmente la Mielopatía Espondilosis cervical
musculatura distal de los miembros o la de los pares cranea les inferiores compresiva Tumor extra medular
con disa rtria y disfagia. Los hallazgos explorat o ri os son una combinación Plomo
Toxicidad por
de datos de primera motoneurona (debilidad, espasticidad, hiperreflexia metales pesados Mercurio
y signo de Babinski) y segunda motoneurona (debilidad, am iotrofia y fas-
Hipertiroidismo
cicu laciones). En fases evolucio nadas, es ca ra cterística la aparición de un
Procesos Hiperparatiroidismo
síndrome pseudobulbar con labilidad emocional.
metabólicos Déficit de vitam ina B, 2 o E
Hipoglucemia
La media de supervivencia es de tres años desde el inicio de los síntomas. Tabla 44. Diagnóstico d ife rencial de la ELA
La debil idad de la muscu latura respiratoria ocurre en cas i todos los pa-
cientes y, con o sin neumonía, es generalmente la causa responsable de El riluzol in hibe la li beración presináptica de g lutamato, interfiere a nivel
la muerte. La Tabla 43 muestra los criterios diagnósticos de ELA. postsináptico con la acción de los am inoácidos excitadores mediante un
bloqueo de los receptores NMDA, y actúa directamente sobre los canales
Diagnóstico diferencial de sod io dependientes de voltaj e.
Signos de neurona motora inferior (incluyendo Parece tener un beneficio d iscreto sobre el aumento de la supervivencia,
hallazgos electromiográficos en músculos en especial en pacientes con inicio bulbar de la clínica .
normales clínicamente)
Signos de neurona motora superior
Otros ensayos con inmunosupresores, factores neurotróficos y otros inhi-
Carácter progresivo bidores del glutamato no han dado resu ltado.
Síntomas sensitivos
Trastornos esfinteri anos Enfermedades hereditarias
Trastornos visua les de la neurona motora
Disfunción autonómica
Enfermedad de Parkinson
Demencia Atrofia muscular espinal hereditaria
Fasciculaciones en una o más regiones Se trata de un grupo de enfermedades familiares, de herencia autosó-
Cambios neurogénicos en el EMG mica recesiva y comienzo precoz, caracterizadas por debilidad muscular
Ve locidades de conducción motora y sensitiva progresiva y atrofia por denervación secu ndarias a degeneración selec-
normales
tiva de las neuronas motoras de la médu la espinal, sin afectación de la
Ausencia de bloqueos de conducción
motoneurona superi or.
Tabla 43 . Criterios diagnósticos de ELA
La muerte se produce por debi lidad de la musculatura respiratoria.
Tratamiento
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo 1) se manifiesta in-
Actualmente sólo está comerc ializado el riluzol como tratam iento para cluso intraútero por d isminución de los movimientos fetales y evoluciona
esta enfermedad. rápidamente, produciendo la muerte en el primer año de vida.
08 · Enfermedades degenerativas
del sistema nervioso
Neurología 1 08
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo 11) se inicia más Atrofia muscular espinobulbar ligada a X
tarde y evoluciona más lentamente, sobreviviendo el paciente hasta la
preadolescencia y, en ocasiones, hasta la vida adu lta. También es conocida como enfermedad de Kennedy, ligada al cromo-
soma X. Se trata de un cuadro progresivo de debilidad de la musculatura
Por último, la enfermedad de Kugelberg-Welander (tipo 111) debuta de las extremidades, que además afecta a la musculatu ra bulbar.Comien-
al final de la infancia y evoluciona de forma lenta y crón ica, con predo- za en la edad adulta y se asocia a una insensibil idad del receptor andro-
minio de la afecta ción de la musculatura proximal y, en algunos casos, gén ico que se manifiesta por g inecomastia e infertil idad.AI igual que en
pseudohi pertrofia de los múscu los de la pantorri lla sim ulando una mio- la enfermedad de Huntington, se observa fenómeno de anticipación por
patía. expansión del triplete de nucleótidos CAG.
Enfermedades virales
y priónicas del sistema nervioso
ORIENTACIÓN Es un tema que puede servir para repasar la encefalitis herpética. Las otras enfermedades
ENARM vira les son cuadros muy característicos, de los que solamente hay que conocer lo más típico.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es la enfermedad priónica por excelencia.
Cursa con fiebre, cefa lea, signos men íngeos y, lo que es más característico
de encefa litis, deterioro del nivel de co nsciencia, que puede oscilar desde La presencia de abundantes hema tíes en LCR ori enta
el estado confusiona l al coma profundo y signos y síntomas de focalidad a encefa li tis necro hemorrágica por herpes simple.
neurológica. Los signos más frecuentes de focalidad son: afasia, ataxia,
hemiparesia espástica, t rastornos del movim iento (generalmente mioclo-
nías) y paresia de pa res cranea les. Cultivo de LCR. La posibilidad de cultivar viru s es excelente en casos
de virus Coxsackie, Echo, virus de la co riomening it is li nfocitaria y vi-
Puede haber alucinaciones, ag itación, camb ios en la personalidad e, in- ru s de la parotid itis, pero los cultivos son invariablemente negativos
cluso, cl ín ica psicótica. Hasta un SOo/o de los pacientes tienen crisis focales en casos de vi ru s herpes t ipo l. En general, el rend imiento es escaso.
o generalizadas. Estudios serológicos. En la mayo ría de los casos, el diagnóstico defini-
tivo depende de la documentación de una seroconversión en la titula-
ción de anticuerpos frente a un determinado virus, entre el momento
inicial de la infección y la fase de conva lecencia, 2-4 semanas después.
Men ingismo con deterioro cognitivo y focal idad neu- Esto es importante para el d iagnóstico de forma retrospectiva, pero tie-
ro lógica es ind icativo de encefa litis.
ne un escaso va lor en el d iagnóstico y tratamiento en fase aguda.
Recuerda TC, RM y EEG. Se utilizan para intentar est ablecer la existencia de
una encefaliti s foca l o difusa y descartar otros diagnósticos alterna-
Pruebas complementarias tivos. La existencia de foca lidad a nive l frontotemporal en el EEG es
sugestiva de encefa litis herpética. En estos casos, el EEG demuestra,
Líquido cefalorraquídeo. En todo pacient e co n sospecha de en- a nivel preferentemente tempo ral y sobre una actividad de fondo
cefalitis se debe rea liza r una punción lum ba r, una vez descartada lenta y de baja amplitud, puntas periódicas focales.
Neurología 1 09
En la TC la encefalitis herpética puede dar lugar a zonas de hipoden- y va ricela-zoster. Debe ser administrado ante la simple sospecha clínica,
sidad y efecto de masa en reg iones frontotemporales que pueden sin demora, diluido por vía intravenosa y en infusión lenta, para evitar la
captar contraste. La RM es la técnica radiológica de elección para disfunción rena l. Su paso a través de la ba rrera hematoencefá lica es exce-
detectar ca mbios de señal en el parénqu ima cerebral en las encefa- lente. El efecto secundario más frecuente es gastrointestinal, con diarrea,
litis (Figura 57) . náuseas y vóm itos. Otras complicaciones del tratamiento son: elevación
del BUN y creatinina, trombocitopenia y toxicidad neurológica (obnubila-
ción, desorientación, alucinaciones, temblor, convulsiones).
Etiología
Clínica característica
Figura 57. RM que muestra afectación de región temporal derecha,
Paraparesia HTLV-1 Hiperretlexia y espasticidad
que en un contexto de liebre y meningismo es altamente sugerente
espásti ca tropical progresivas de MMII
de encefalitis herpética
Leucoencefalopatía Virus JC Tr. visuales (hemianopsia
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La PCR del ADN del mult ifocal homónima), demencia
progresiva y tr. personalidad
virus herpes si mple ha sustituido a la biopsia cerebral como técnica
diagnóstica de elección en la encefa litis herpética. Panencefalitis Sarampión Mal rendimiento escolar y trastorno
esclerosa nte de personalidad
subaguda Después, deterioro neurológico
Diagnóstico diferencial
y tetra paresia espástica
Hay que diferenciar causas no vira les de encefalitis, incluyendo otros Tabla 45 . Enfermedades de origen vírico
agentes infecciosos, los accidentes vascu lares cerebrales, tumores, ence-
falopatías toxicometabólicas, etc. Dentro de las virales, es fundamental Clínica
diferenciar la encefalitis herpética del resto, dado que sólo para la primera
hay terapia efectiva. Debuta en la 3•-4• década de la vida, y es más frecuente en mujeres.
Su distribución geog ráfica es típica, estando la mayoría de los casos en
Tratamiento Japón, Caribe, Sudamérica y África occidenta l. Cursa con una paraparesia
espástica lentamente progresiva, con signos de primera motoneurona
El aciclovir es la medicación de elección en la encefalitis por virus herpes y escasa clínica sensitiva (parestesias, disestesias, dolor y deterioro de la
simple, y también es efectivo para el t ratamiento del virus de Epstein-Barr sensibilidad propioceptiva en miembros inferiores).
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. 8 edición
blación adu lta norma l es seropositiva para el virus JC. la identificación del
La paraparesia espástica tropical presenta características
antígeno o genoma del virus no es diagnóstica de LMP si no se acompa-
sim ilares a la esclerosis múltiple. La clínica de parapa-
resia espástica con poca manifestación sensitiva y la ña de los cambios patológicos típicos. La reacción en cadena de la poli-
presencia de neu ropatía periférica son datos distintivos. merasa (PCR) no es útil con fines diagnósticos en esta entidad.
Pruebas complementarias
En un paciente con SIDA y clínica neu ro lógica, se
debe desca rtar la toxop lasmos is. Si en la TC las les io-
La RM puede demostrar desmielin ización medular y de la sustancia blan- nes no captan contraste y no presenta n efecto masa,
ca hem isférica periventricular. Los estudios neurofisiológicos pueden hay que sospechar la LMP como primera opción.
objetivar disfunción de cordones posteriores y una neuropatía periférica
desmieli nizante. El estudio anatomopatológico medu lar demuestra cam-
bios en la vía corticoespinal (piramida l), cordones posteriores, haces espi- Pronóstico
nocerebelosos y espinota lámicos.
La reg la es la evolución fata l en meses. No existe tratam iento efectivo,
Tratamiento aunque algunos casos mejoran con la reconstitución del sistema inmu-
nitario.
No hay tratamiento efectivo. Los pacientes pueden beneficiarse de trata-
miento esteroideo.
9.4. Panencefalitis esclerosante
9.3. Leucoencefalopatía multifocal subaguda (PESS)
progresiva (LM P)
Epidemiología
Epidemiología Los pacientes generalmente tienen una historia de sarampión en los dos
primeros años de vida (véase la Tabla 4 5), desarrollándose el trastorno
Aparece habitualmente en pacientes con trastornos inmunológicos. En neurológico tras un periodo de latencia de 5-1Oaños, con una edad máxi-
el momento actua l, más del 60% de los pacientes d iagnosticados de LMP ma de incidencia entre los 5-15 años. Su incidencia ha disminuido en los
presentan SIDA. Otras causas posibles son t rastornos linfoprol iferativos, últimos años, tras la vacunación sistemática frente al sarampión.
mieloprol iferativos y enfermedades infecciosas crónicas y granu lomatosas.
Clínica
Anatomía patológica
Debuta con t rastornos de la persona lidad y ma l rendim iento escolar.
La LMP se caracteriza por una desmieli nización mu lt ifocal que afecta al Posteriormente aparece un deterioro neurológico progresivo, con crisis
sistema nervioso central, con lesiones de tamaño variable. Los oligoden- comiciales, mioclonías, coreoatetosis, ataxia y trastornos visua les. En fases
drocitos contienen inclusiones cristalinas que son partículas del virus JC avanzadas, el paciente desarrolla un cuadro de tetraparesia espástica y
(papovavirus). estado vegetativo.
09 · Enfermedades virales
y priónicas del sistema nervioso
Neurología 1 09
9.5. Enfermedades priónicas (Tabla46 y Figurass¡ Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
Epidemiología
Enfermedades Priónicas Infecciosas
Kuru Canibalismo La mayoría de los casos son esporádicos, pero en un 5-1 5% se ha demos-
ECJ iatrógeno Trasplante de córnea trado un patrón de herencia autosómico dom inante, en relación con mu-
Injertos de duramadre taciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20, e incluso transm isión de
Extractos hipofisarios persona a persona en procedimientos neuroquirúrgicos con material no
Procedimientos neuroquirúrgicos descontaminado, trasplantes de córnea o injertos de duramadre humana
y med iante extractos hipofisarios de hormona del crecim iento, obtenidos
Enfermedades Priónicas Hereditarias
de cadáveres afectados por la enfermedad. Los casos esporádicos no es-
ECJ Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20 tán bien explicados.
GSS Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
lFF Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
Enfermedades Priónicas Esporádicas La va riante asoc iada a la "enfe rm edad de las vacas
locas" difiere de la for ma clás ica de ECJ en que apa-
ECJ (85%) Mutación somática rece en pac ientes más jóvenes y p redom ina n los sín-
Conversión espontánea de PrPc a PrPsc tomas ps iqu iátricos y la ataxia sobre la demenc ia y
Susceptibilidad a factores ambientales mioclonías.
también prominente en gang lios basales, tálamo y cerebelo. No sue- trastorno progresivo para la deambulación, ataxia, disartria y nistagmo). A
len afectarse ni el tronco cerebral ni la médula espinal. La detección diferencia de la ECJ, no produce demencia ni mioclonías o estas son mí-
de placas de amiloide compuestas de PrPsc es diagnóstica. nimas. Otros síntomas son clín ica parkinsoniana, piram idal ismo, sordera,
ceg uera y parálisis de la mirada conjugada.
Kuru
Esta enfermedad fue descrita entre los miembros de una tribu de Nueva
Gu inea que practicaban el rito del can ibalismo y se ha sugerido que la Clín ica de ataxia cerebelosa si n demencia ni mioclo-
transmisión de la enfermedad se produjo por la ingesta de cerebro. El nías es propia de GSS.
dato clínico fundamental es el desa rro llo subagudo de ataxia cerebelosa
grave asociada a movimientos involuntarios tipo mioclonías, temblor o
coreoatetosis. Posteriormente aparece un deterioro de funciones supe- Insomnio familiar fatal (IFF)
riores.
Es una enfermedad autosóm ica dominante, rápidamente progresiva,
Enfermedad de Gerstmann-Straussler- que apa rece en edades med ias o ava nza das de la vida. Se ca racteriza
por insom nio intratable, hiperactividad simpáti ca, tra stornos endocrinos
Scheinker (GSS)
(pérd ida del ritmo circad iano en la liberación de melatonina, prolactina
y hormona del crecimiento, secreción de ACTH disminuida, aumento en
Los estud ios de genéti ca molecular han demostrado mutaciones en el la secreción de cortisol), disartria y trastornos motores (mioclonías, tem-
gen de la PrP en el cromosoma 20. Es un trastorno espinocerebeloso he- blor, ataxia, hiperreflexia y espasticidad). Pueden presentar trastornos de
red itario que debuta en la vida adulta, caracterizado por signos y sínto- memoria y atención, pero no una demencia importante. A veces hay alu-
mas de disfunción cerebelosa prog resiva (inestabilidad, incoordinación, cinaciones complej as.
09 · Enfermedades virales
y priónicas del sistema nervioso
Neurolo g...._.ía..____ _ _ _
Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema nervioso
A ntes de adm in istrar soluc iones glucosadas a un pa - Es una enfermedad nutriciona l producida por deficiencia de niacina o
cie nte alco hó li co, hay que adm ini strar tiam ina. De ácido nicotínico. Sus man ifestac iones sistémicas son dermatitis, diarrea y
no hacerl o, existe ri esgo de desencadenar o agravar demencia. La dermatit is es bi lateral, simétrica y aparece en zonas expues-
una encefalopatía de Wern icke.
tas a la luz solar debido a fotosens ibil idad.
La sintomatología neurológ ica está presente en la mayoría de los pacien- Síndrome de Strachan
tes con déficit de esta vitam ina y tiende a ser simétrica. Los síntomas ini-
ciales son parestesias distales en los m iembros. Posteriormente aparece la Es un síndrome de probable o rigen nutriciona l, pero en el que no se
clínica secundaria a afectación de los cordones posteriores (el signo más ha descrito el déficit vitamínico responsab le. Inicialmente conocido
característico es la pérdida de la sensibilidad vibratoria, sobre todo, en como "neuritis jamaicana", afecta esencia lmente a los nervios perifé-
miembros inferiores) y de los cordones latera les medulares (paraparesia ricos y nervios ópticos. Cursa con neuropatía sensitiva (parestesias
espástica en miembros inferiores con signos de primera moto neurona). do lorosas de los pies, pérd ida de la sens ibi lidad prof unda y ataxia),
deterioro de agudeza vis ual que puede evolucionar a la ceguera y
La marcha inicialmente es atáxica y, posteriormente, se asocia una espas- dermatitis orogenita l.
ticidad.
Los síntomas menta les son frecuentes, con irritab il idad, apatía, somno- 1 0.2. Enfermedades metabólicas
lencia y, a veces, cuadro co nfus iona l y psicosis depresiva. También se ha
descrito neuropatía óptica, co n deterioro de ag udeza visua l y escot omas
secundarias (Tabla 47l
cecocentrales. La demencia es una man ifestac ión rara.
El d iagnóstico se confirma mediante la determ inación de niveles de vita- Mioclonías Edema cerebral
mina 812 y test de Schi ll ing.
Anoxico-isquémica Hipercápnica
10 · Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema nervioso
Neurología 10
Encefalopatía anoxicoisquémica Encefalopatía hipercápnica
Etiología Etiología
Puede ser secundaria a cua lquier causa que cond icione un défi cit de oxi- La fibrosis pulmonar y el enfisema crónico son las causas más frecuentes.
genación o perfusión cerebral (entre otras, el infarto de miocardio, pa-
rada cardiorrespiratoria, hipotensión o shock secundarios a hemorragia Clínica
periférica, insuficiencia respiratoria g rave por debilidad de la musculatura
respiratoria, intoxicación por monóxido de carbono, etc.) (Figura 59). El C02 es un vasodilatador, y gran parte de la clínica se manifiesta como un
cuadro de hipertensión intracraneal: inicialmente somnolencia y después
cefalea genera lizada, papi ledema, confusión, estupor y coma. Conlleva tem-
blor rápido de acción, mioclonías y asterixis. Puede producir edema cerebral.
Tratamiento
Encefalopatía hipoglucémica
Figura 59. Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria
Etiología
Clínica
Las causas más frecuentes son: sobredosis de insulina o an t idiabéticos
Si la anoxia pers iste más de 3-5 minutos, se establece un daño ce- ora les, insu linomas y otros tumores retroperitoneales, intoxicación por
rebral irreve rsible. Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son etanol y síndrome de Reye.
los ganglios basales, cerebelo, hi pocampo y regiones frontera parie-
tooccipitales. Esto condiciona las posibles secuelas de una encefalo- Clínica
patía anóxica: 1) clínica extrap iram idal, fundamentalmente m ioc lo-
nías; 2) ataxia cerebe losa; 3) síndromes amnésicos t ipo Korsakoff, y Suele comenzar cuando los niveles de g lucosa están alrededor de 30 mg/
4) agnosia visua l. di. Inicialmente hay una hiperactividad adrenérgica, con cefalea, palpi-
taciones, sudoración, temblor y ansiedad. Si la glucemia sigue disminu-
En casos de anoxia prolongada, la afectación d ifu sa de la corteza cerebra l yendo, apa rece som nolencia, con fu sión, y puede evolucionar al coma,
conducirá a un cuadro de demencia o, en su forma más g rave, a un esta- con posturas de descerebració n. En esta fase pueden apa recer crisis y
do vegetativo persistente. m ioclonías. Con glucemias de 1O mg/d l, hay coma profundo, pupilas fijas,
bradicardia e hipoton ía general izada (fase bulbar).
Los pacientes que muestran una fu nción troncoencefálica respetada (res-
puestas pupilares normales, respuestas ocu locefá licas y ocu lovestibula- La distribución de las lesio nes es si m ilar a la que se prod uce en la anoxia,
res conservadas) t ienen un mejor pronóstico de recuperación. pero en la hipog lucem ia no se afecta el córtex cerebeloso. A diferencia
de la anoxia, se requieren periodos más prolonga dos de hipoglucemia
En los momentos sigu ientes a la recuperación de la función cardiorrespi- (60-90 minutos) para que se produzcan lesiones irreversibles. Sin embar-
ratoria y la restauración de la perfusión cereb ral, pueden aparecer crisis go, la recuperación y las secuelas son muy parecidas. Las hipoglucemias
genera lizadas y m ioclonías multifoca les. graves recid ivantes pueden conducir a un estado de demencia.
Tras una mejoría inicial (que puede ser com pleta), y pasados va rios días, Aunq ue los trastornos metabólicos genera lmente no producen datos de
se puede producir un empeoramiento con apatía, confusión, irritabilidad focalidad neurológica, la hipog lucemia grave puede debutar con hem i-
y agitación, que a veces evoluciona a rigidez d ifusa, espasticidad, coma y paresia y otros signos neurológ icos focales.
muerte; es la denominada encefalopatía postanóxica retardada. El estu-
dio anatomopatológ ico demuestra desmielinización difusa. Tratamiento
Tratamiento Consist e en la correcc ión de la hipog lucemia con solucio nes glucosadas.
Si la glucosa se admin istra previamente a la fase bulbar, la recuperación
Se basa en la restauración de la func ión cardiorrespiratoria de forma in- suele ser completa. Una vez en fase bul bar, y más si esta es prolongada, la
mediata. recupe ración será parcial.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
" La encefalopatía de Wernicke aparece principalmente en alco- " La degeneración subaguda combinada de la médula cursa con
hólicos, por hiperémesis y por malnutrición. pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva, y clín ica de
primera motoneurona por afectación de los cordones posterio-
" La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por la tríada de of- res y laterales medu lares, respectivamente. Recuérdese también
talmoparesia (sobre todo bilateral y asimétrica del VI PC), ata- que puede producir anemia megaloblástica. Su tratamiento es
xia y síndrome confusional que aparecen y desaparecen con vitamina 8, 2 parentera l.
el tratamiento en este orden. El síndrome confusional puede
evolucionar a un síndrome amnésico anterógrado: síndrome de " La pelagra se produce por déficit de niacina. Es la enfermedad
Korsakoff. de las 3 "0": dermatitis, diarrea y demencia.
" El tratamiento de la encefalopatía de Wernicke es vitamina 8,. " Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son los ganglios
basales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietoocci-
" La degeneración subaguda combinada de la médula se produ- pitales.
ce por un déficit de vitamina 8 12, y se diagnostica mediante la
10 · Enfermedades nutricionales
y metabólicas del sistema nervioso
Neurología 1 10
1) El diagnóstico es degeneración cerebelosa alcohólica.
Casos clínicos 2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la mé-
dula espinal.
Hombre de 59 años, ex-bebedor y gastrectomizado por hemo- 3) Hay que descartar una lesión centromedular.
rragia digestiva hace 15 años. No sigue tratamiento alguno. 4) El diagnóstico es esclerosis mú ltiple de forma primaria progre-
Consulta por un cuadro insidioso de dificultad para caminar, siva.
que empeora en la oscuridad. En la exploración, se objetiva una
ataxia de la marcha, cayendo al suelo en la prueba de Romberg, RC: 2
respuestas plantares extensoras y conservación de la sensibili-
dad algésica, estando abolidas la vibratoria y posicional. Señale,
entre las siguientes, la afirmación correcta:
---·_ _ _ _ _N_e_urologia_
Neuropatías
ORIENTACIÓN Hay que centrarse en estudiar la neuropatía diabética, la neuropatía por VIH y el síndrome
11.1. Consideraciones generales Las mononeuropatías so n afectaciones foca les de un único tronco ner-
vioso. Son consideradas con más detalle en la Sección de Traumatología.
Las radiculopatías son trastornos que afectan a las raíces nerviosas.
Se utiliza el término ge neral de neuropatía periférica para referirse a El término poli rrad iculopatía se refiere a la afectación de múltiples
aque llos trastornos de los nervios periféricos, sea cual sea su causa raíces nerviosas de forma consecut iva.
(Figu ra 60). Las plexopatías son trastornos que afecta n al plexo nervioso, de
origen diverso, y pueden ser traumáticas, compresivas o disinmu-
Se habla de polineuropatía para referirse, en general, a procesos de nitari as.
instauració n grad ual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se
ca racterizan por ser simétri cos y genera lizados, con afectación preferen- Clínica
temente dista l.
Trastornos sensitivos. Suele ser la primera man ifestación clín ica. Hay
La mononeuritis múltiple es una afectación sim ultánea o consecutiva disestes ias tipo hormi gueo, quemazó n o pinchazo que inicialmente
de troncos nerviosos no co ntiguos, con evolución de días o años. A veces aparecen a nivel distal en los miembros y con carácter sim étri co, aun-
presentan carácter confluente, con difícil diagnóstico diferencial con las que en fases iniciales pu ede ser as imétri co. Posteriormente hay una
poli neuropatías. extensión centrí pet a con d istribución de los défic it en guante o cal-
Desmielinizante
• Disminución de la
velocidad de condución
• Aumento de las
latenci¡¡¡s distales
• Si no homogénea:
- Dispersión
-Bloqueos
Axonal
• Amplitud normal
• Velocidad de conducción normal
• Latencias distales normales
• Amplitud de la potencial disminuida
Se deben va lorar antecedentes de procesos virales previos, en- · Dism inución de la ve locidad
ferm edades sistémicas (d iabetes mellitus, urem ia, porfiria, déficit de conducción
- ·Aumento de latencias distales
vitamín icos de B1, 86, fó lico, ácido pa ntotén ico, B12, hepatopatía cró-
nica, amiloidosis, hipotiroid ismo, neu m opatía crónica, acromega lia, · Gui ll ain-Ba rré ¡1Si
· Genéticas: desmielinización
ma labsorción, ca rcinom a, linfo ma, polici temia vera, m ie loma, gam- - Charcot-Marie- no homogénea
mapatía monoclona l, etc.), consumo de fármacos (amiodarona, Tooth-tipo 1
- Déjerine-Sottas
-
cisplatino, dapsona, hidra lacina, isoniacida, metronidazol, d ifenilhi- - Refsum
dantoína, piridoxina, talidom ida, vincristina, nitrofurantoína), expo- · Velocidad de conducción normal
Axonal · Dism inución de la ampl it ud
sición a tóxicos (d isolventes, pest icidas o m etales pesados), ingesta del potencial
de alcohol. · Metabólicas y tóxicas (except o las incluidas
Evolución (Figura 61 ). en mixtas)
· Charcot-Marie-Tooth tipo 11
· Diabética
Lentamente -(Predomin io motor: genéticas · Asociada a linfoma
· Asociada a mieloma
progres1vas .. [
Sens1t 1vomotora · DM
· Paraproteinémica
Figura 63. Clasificación de las polineuropatías según el estudio
Subag udas o crónicas: toxicometabólicas
neurofisiológico
Suelen ser [ · Simétricas y dista les en M Mil
· Sens itivomotoras Los dos últ imos se deben a una afect ación desm ieli nizant e variable
· Axonales
dentro del mismo nervio, y distingue esta entidad de las neuropatías
.......... toxicometabólicas, pero aguda s: desmielinizantes hered itarias, en las que todas las fibras se afectan
uremia, porfirias y arsénico
de forma homogénea y no hay bloqueos ni dispersión.
Figura 61. Clasificació n de las polineuropatías por su evo lució n Biopsia de nervio. Se ut il iza ge neralmente el nervio sura l. Se indica
en casos de mono neuritis mú lt iple y en el d iagnóstico de algunos
Distribución (Figura 62). trastornos infantiles determ inados genéti camente (leucodistrofia
metacromática, enfermedad de Krabbe, et c.) (Tabla 48) .
Figura 62. Clasificació n de las polineuropat ías po r su distribució n Tabla 48. Clasificació n de las polineuropatías por su etiología
parecia es disminucion y plejia
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
ausencia de total de mov.
11.2. Síndrome de Guillain-Barré Existen múltiples variantes del síndrome de Guilla in-Ba rré clásico, siendo
el síndrome de M iller-Fisher el más habitua l. Se trata de una variante que
im plica ataxia, arreflexia y ofta lmoparesia, con posibles alteraciones pupi-
Se trata de una polirradicu lo neuropatía desm ieliniza nte ag uda de orig en lares y escasa debi lidad de miembros. Se ha demostrado una asociación
inm unológ ico y que afecta preferentemente a ad ultos jóvenes va ro nes. de este síndrome con los anticuerpos antigang liósido GQ- 1b.
nismo: mediada por linfocitos y por anti cuerpos circulantes. Reciente- - Botulismo
mente se ha descrito la presencia de anticuerpos antigang liósido, como - Neuropatía tóxica (dapsona,
organofosforados)
el anti-GM 1, en este sínd rome, si bien su papel etiopatogénico no es del
todo conocido. Tabla 49. Síntoma s y signos no compatibles co n síndrom e
de Guillain-Barré
Anatomía patológica
Recientemente se han descrito formas axonales, de patogen ia poco co-
Se caracte ri za por la presencia de inflamació n, desmieli nizació n y dege- nacida, en las que predomina la destru cción del axón sobre la mielina. Se
nerac ión axona l, restri ngida al sistema nervioso periférico. La desm ieli- denominan AMAN (neuropatía axonal motora ag uda) y AMSAN (neu ro-
nización es seg mentaría y multifocal, y afecta con mayor se lectividad a patía axona l sensitivomotora aguda).
nivel proximal en las raíces nerviosas. Puede haber degeneración axona l
secunda ri a al proceso de desm ielinización en las zonas de más intensa Curso
inflamación.
Es característica la rápida progresión de la debilidad, que alcanza su máximo
Clínica en cuatro semanas en el90% de los casos. La recuperación suele comenzar
en 2-4 semanas después de cesar la progresión, y puede durar meses.
Cursa con un cuadro de tetraparesia flácida y arrefléxica con escasos
síntomas sensitivos. No suele haber afectación esfinteriana. En la mayoría Pronóstico
de los casos, la debil idad se in icia en los m iembros inferiores y asciende
prog resiva mente, para afectar a la totalidad corporal. La prog resión de Aunq ue la mayoría de los pacientes t iene una excelente recuperación
la paresia es muy va riab le, y en casos graves se puede llega r a la plejía funciona l, hay un 5% de mortalidad y en el 50% queda alg una secuela.
completa con incapacidad para resp irar, por debilidad de la muscu latura Son factores pred ictivos de pobre pronóstico en la recupe ración la edad
diafragmática o de los intercosta les, hablar o deg lutir, por debilidad de la avanzada, el inicio rápido, la necesidad de ventilación artificial y, funda-
muscu latu ra faríngea. La afectación es simétrica y la atrofia infrecuente. mentalmente, el componente axona l, va lorado en función de la amplitud
de los potencia les de acción.
Puede haber paresia facial bilateral en el 50% de los casos; otros pa res
cranea les que pueden afectarse son los que inervan la leng ua y la mus- Pruebas complementarias
culatura deglutoria, pero no afecta a los oculomotores.
Los criterios diagnósticos se exponen a co nt inuació n: Tiene un pico de incidencia en la s•-6• década, y los va rones se afectan
Requeridos: más frecuentemente.
Debilidad progresiva en uno o más m iembros debido a neuro-
pa tía. En un tercio de los pacientes hay un antecedente séptico previo. Es im-
Arretlexia. portante descartar infección por VIH (el inicio de la neuropatía suele an-
Cu rso de la enfermedad < 4 semanas. teceder al desarrollo completo de un SIDA).
Exclusión de otras causas.
Anatomía patológica
Sugestivos:
Debilidad simétrica relativa. La biopsia de nervio periférico demuestra desmieli nizació n, formación
Leve afectación sensorial. de "bulbos de cebo lla" (rem ielinización ineficaz), edema endoneura l e
Alteración de cualqu ier par craneal. infiltrados mononucleares mu lt ifoca les con predilección por los nervios
Ausencia de fiebre. proximales y las raíces espi nales.
Evidencia e/ectrofi siológ ica de desmielinización.
Clínica
Se deben descarta r las entidades inclu idas en la Tabla 50.
Tiene un debut clínico similar al sín drome de Gu ill ain-Barré, pero con
una instau ració n de los síntomas más g rad ual, superando a veces los
Parálisis hipopotasémica 2 meses de progresión. Posteriormente, toma un cu rso crónico pro-
Mielitis aguda gres ivo o con recaídas intermitentes, por lo que algunos lo cons ideran
Botulismo como un trastorn o "escleros is múltiple-/ike" qu e afecta al sistema ner-
Porfiria
Difteria
La po lineuropatía desm ielini zante inf lamatoria cróni-
Neuropatías tóxicas (dapsona, talio, nitrofurantoína)
ca es similar al síndrome de Guil/ain-Barré, pero se
Neuroborre/iosis o enfermedad de Lyme d iferencia de este porqu e:
Afecta a pacientes de edad más ava nzada (50-60
Tabla 50. Diagnóstico diferencial del síndrome de Guilla in-Barré
años).
La instauració n es más lenta y el c uadro es crónico,
En México se observan con relativa frecue ncia en niños casos de intoxi- pudiendo presentar recurrencias.
cación por tullidora o capullín tullidor (Karwinskia humboldtiana) que El componente axonal y la afectación axonal son
presenta un cuad ro clínico casi idéntico al síndrome de Guilla in-Barré: mayores.
Los corticoides sí son útiles en su tratamiento.
paresia o parálisis fl áccida, simétrica y ascendente, que puede limitarse
a los m iembros inferiores o puede ocasio nar tetrap/ ejia con compromiso
respiratorio que requ iere ventilación asist ida. Un signo común para es- Hay mayor afectació n sensitiva que en el síndrome de Gui llain-Barré. La
tablecer la sospecha d iag nóst ica es la presencia de "manos en garra'; no debilidad está presente en los músculos proximales y d ista les mientras
presentes en el sín drome de Gu illain-Barré. que las pa restesias son de predom inio distal. Con lleva afect ación de pa-
Manua l CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
res craneales bajos y de músculos intercostales. En casi todos los casos Polineuropatías simétricas
hay hiporreflexia m iotática.
La neuropatía está presente en menos de un 10% de los diabéticos en el
Pronóstico momento del debut de la enfermedad, pero afecta a un 50% de los que
tienen más de 25 años de evolución.
Los pacientes con cu rso recurrente tienen mejor pronóstico que las for-
mas prog resivas iniciales. Es más frecuente en diabéticos con ma l control metabólico, aunque tam-
bién puede apa recer en pacientes con buen contro l.
Pruebas complementarias
Se caracterizan por una combinación de degeneración axonal (preferen-
LCR. Presenta ha llazgos aná logos al síndrome de Gu illain-Barré. temente dista l) y desmielin ización segmentaría.
Neurofisiología. Los estud ios de velocidad de conducción son Polineuropatía sensitiva distal. Es la forma más frecuente de poli-
básicos para establecer el diagnóstico de esta entidad . La afecta- neuropatía diabética. Cuando se afectan preferentemente las fibras
ción nerviosa es multifocal. Hay disminución de la velocidad de gruesas, cu rsa con parestesias e hipoestesia en guante y calcetín,
co nducc ión, d ispersi ón de los potencia les de acc ión y bloqueos de pérdida de la sensibi lidad vibratoria y arreflexia distal.
conducción. Los dos últimos se deben a una afectación desmieli- Cuando se afecta n las fibras de pequeño ca libre, predomina la clínica
nizante variable dentro del mi smo nervio, y d istingue esta entidad de dolor con sensación quemante en pies, que empeora notable-
de las neuropatías desmielin iza ntes hered itari as, en las que t odas mente por las noches.
las fi bras se afectan de forma homogénea y no hay bloqueos ni En la forma pseudosiringomiélica hay pérdida de la sensibilidad do-
dispersión. lorosa y térmica, y se asocia a clín ica d isautonómica . La fuerza, re-
flejos miotáticos y sensibilidad táctil, vibratoria y posiciona l, están
Como con todas las neuropatías desm iel inizantes, hay una pobre correla- respetados.
ción entre la velocidad de conducció n y la debilidad. La afectación axonal La forma pseudotabética con signo de Romberg, arreflexia en
es más llamativa que en el síndrome de Gu illain-Barré. miembros inferiores, pérdida de la sensibi lidad profunda y ulcera-
ciones en pies con deformidad articular (artropatía de Charcot) es
Diagnóstico diferencial muy rara.
Neuropatía autonómica. Generalmente se asocia a neuropatía
Las entidades que hay que descartar se incluyen en la Tabla 51. sensitiva y cu rsa con clínica ca rdiovascu lar (hipotensión ortostática,
taqu icard ia en reposo), genitourinaria (vej iga neurógena, impoten-
cia, eyacu lación retrógrada) y gastrointestinal (disfunción motora
Porfiria esofág ica, gastroparesia, vómitos, estreñ imiento o diarrea). La diarrea
Neuropatías desmielinizantes asociadas a: se considera el síntoma intestinal más frecuente. La diabetes es la
Mieloma osteoesclerótico causa más frecuente de disautonomía.
- Gammapatía monoclonal Para valorar el grado de afectación cardiocircu latoria, se examina la
- Linfoma respuesta de la frecuencia cardíaca y la tensión arterial a las manio-
bras de Va lsalva y a la bipedestación. En presencia de neuropatía au-
Neuropatías desmielinizantes hereditarias
tonómica, la frecuencia cardíaca no aumenta con las man iobras de
- Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (NSMH 1)
Va lsa lva (respuesta abolida).
- Dejerine-Sottas tipo 111 (NSMH 111) Otros síntomas atribuibl es a la neuropatía autonóm ica son hipog lu-
Tabla 51. Diagnóstico diferencial de la PDIC cem ia inadvertid a, dishidrosis, sudoración gustativa ...
Neuropatía dolorosa aguda. Aparece tras pérd ida de peso y se
Tratamiento caracteriza por dolor "q uemante" muy intenso en las plantas de los
pies, acompañado de g ran hipersensibi lidad cutánea. La pérd ida
En esta forma crónica sí son efectivos los corticoides, que son el trata- sensitiva es de escasa magnitud en comparación al grado de hi-
miento de elección, junto a la plasmaféresis y las inmunoglobulinas intra- perestesia. No se afectan los miembros superiores y no hay déficit
venosas, que se añaden en las formas más graves. motor.
Neuropatía motora proximal de miembros inferiores (sín-
En casos refractarios, pueden utilizarse inmunosupresores como la aza- drome de Garland). Se denom in a "amiotrofia diabética". Apare-
tioprina , ciclofosfam ida y ciclosporina. ce en diabéticos de larga evolución y consiste en dolor lumbar
bajo y de áreas g lútea s, seguido de debi lidad progresiva de cuá-
driceps e iliopsoas con eventua l atrofia y pérdida de los reflejos
11.4. Neuropatía diabética rotu lianos. No hay terapia específica más allá del control de la
g lu cem ia. Evoluciona hacia la recuperación espontánea, aunque
puede recidivar.
En la diabetes mel litus, pueden ocurrir un ampl io rango de trastornos
del sistema nervioso periférico que, en general, se clasifican en dos tipos:
polineuropatías simétricas y asimétricas, aunque lo habitual es que los
pacientes presenten manifestaciones clín icas de varias de ellas. Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pa -
cientes diabéticos con mal contro l metabólico.
VIH
Neuropatías por atrapamiento. Cua lquier nervio periférico puede Ci tomegaloviru s
afecta rse (mediano, cubital, radial, peroneo lateral, etc.) y la etiología ddl y ddC (antirretrovi ral es)
más frecuente es compresiva. La recuperación suele ser satisfactoria lsoniacida
si la lesión se localiza distal mente. Alcaloides de la vinca
Neuropatía de tronco. Consiste en la afectación aguda y dolorosa Déficit de vit. B,2
unilateral de uno o más nervios torácicos, y es más frecu ente en ma- Mononeuritis VIH
yores de 50 años. Cursa con dolor y d isestesias unilateral es en tórax múltiple Citomegalovirus
y abdomen, que pueden control arse con am itriptilina. Puede con-
Citomegalovirus
fu ndirse con una afectación herpética en la fase previa a la erupción
VIH
cutá nea.
Varicela zóster
Tuberculosis
Tratamiento
Sífi lis
El tratamien to de la neuropatía diabética es poco sa ti sfactorio. Incluye un Neuropatías Ag uda (tipo Guilla in-Barré)
buen contro l metabólico y tratamiento sintomático del dolor con analgé- desmielinizantes Crónica
inflamatorias
sicos habituales y, si no cede, con ca rbamazepina, amitriptilina, fen itoína
o clonazepam. Las neuropatías por atrapamiento, como el síndrome del Tabla 52. Causas de alteración del nervio periférico en la infección
túnel carpiano, pueden necesitar descompresión quirúrg ica. por VIH según el patrón de afectación
inmu noglobulinas sean efectivas. Trabajos recientes sugieren que el ritu- Com ienza en la infancia con debilidad en miembros inferiores y, a di-
ximab puede ser de utilidad en este tipo de neuropatía. ferencia de la s anteriores, hay afectac ión precoz de los miembros su -
periores, co n grave pérd ida se nsoria l, pero re spet ando la fun ción au-
tonó mica.
11 .7. Neuropatías hereditarias
Se asocia con frecuencia a anomalías esq ueléticas (tal la cort a, cifoesco lio-
sin base metabólica conocida (Tabla 53l sis, deformidades en manos y pies).
Síndrome de Riley-Day
Neuropatías sensitivo-motoras hereditarias (NSMH):
Es un trastorno autosóm ico recesivo, ca ra cterizado por la ausencia con-
Tipo 1- Charcot-Marie-Tooth desmielinizante- AD
gén ita de neuronas autonómicas en las astas intermed iolatera les de la
Tipo 11- Charcot-Marie-Tooth axona l - AD
médu la y de células gang lio nares sensoriales.
Tipo 111- Déjerine-Sottas - desmielinizante- AR
Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias: Cursa en la infancia con pobre succió n, llanto sin lágrimas, crisis de vómi-
· Disautonomía famil iar (síndrome de Ril ey-Day)- AR tos y fluctu aciones inexplica das de la temperatura corpora l. La sudora-
ción suele ser normal.
Tabla 53. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida
En niños mayores aparece hipotensión ortostática. Hay déficit sensorial
Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo 1 distal en un patrón disociado. La fuerza es normal. Es frecuente la cifoes-
coliosis y estatura corta. Los potenciales de acción sensitivos están grave-
Incluye los casos previamente denominados como forma desm ieliniza n- mente afectados.
te de Cha rcot-Marie-Tooth (también llamada forma hipertrófica). Se he-
reda preferentemente con ca rácter autosómico dominante, ligado gene- El pronóstico es malo, con dism inución de la expectativa de vida. Las
ralmente al cromosoma 17 (tipo la; la más frecuente), aunque en algunas causas de muerte están en relació n con la disfunció n autonómica : aspi-
fam ilias el impl icado es el cromosoma 1 (tipo lb). ració n, grave hipotensió n postura !, anormal respuesta a la hipoxia o des-
hidratación secundaria al vóm ito. Es limitante la labilidad autonómica y el
Es una neuropatía lentamente progresiva que debuta en la 1•-2• década, déficit sensorial.
con un franco predominio de la clín ica motora: debilidad y am iotrofia que
afecta a nivel dista l a los miembros inferiores, junto con deformidad de
los pies (pies cavos). La clínica sensitiva es muy escasa. El temblor esencial 11.8. Mononeuritis múltiple
puede acompañar a la neuropatía (casos previamente conocidos como
síndrome de Lévy-Roussy).
Es la afectación secuencial y asimétrica de múltiples nervios periféricos
Los estud ios neurofisiológ icos demu estran una intensa ral entizac ió n no contiguos. Un tercio de los casos son desmieliniza ntes y el resto son
de las ve locidades de cond ucc ión m oto ras y se nsitivas, con amp litu- de ca rácter axonal.
des de los pote nciales de acción normales. A nive l anatomopatoló-
gico, se encue ntra desmielinización, rem ielinización y formac ión de En el 50% de las formas axona les se det ecta una patogenia vascu lítica.
"bulbos de cebolla" en los nervios periféricos. No existe tratamiento Entre las va sculitis, la panarteritis nodosa es la etiología más frecuente.
específico.
Otras causas son las afecciones del tejido conjuntivo (artritis reumatoide,
Neuropatía sensitivomotora hereditaria tipo 11 lupus y enfermedad m ixta del tejido conjuntivo), crioglobu li nemia, Sjó-
gren, Wegener, etc. Son t ambién causa de mononeuritis múltiple: lepra,
Es menos frecuente que la tipo 1, e incluye los casos axona les de Charcot- VIH, sa rcoidosis, am ilo idosis y diabet es.
Marie-Tooth. Se hereda con ca rácter autosómico dominante ligado al
cromosoma 22.
Ideas clave z " La neuropatía diabética puede ser simétrica (sensitiva distal, au-
tonómica, dolorosa aguda y la amiotrofia diabética) o asimétri-
ca (craneales, siendo el par craneal más afectado ellll, por atra-
" Las polineuropatías afectan a múltiples troncos nerviosos, las pa miento y de tronco).
mononeuritis múltiples a troncos nerviosos no contiguos y las
mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco " La forma más frecuente de polineuropatía diabética es la sensi-
nervioso. tiva distal.
" En el síndrome de Guillain-Barré, 2/ 3 de los pacientes presentan " La causa más frecu ente de disautonomía es la neuropat ía dia-
el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal bética.
previa. Cursa con una tetra paresia flácida y arrefléxica, simétrica
y ascendente. Puede asociar parálisis facial bilateral en la mitad " En la infección por VIH pueden aparecer las siguientes neuro-
de los casos y síntomas autonómicos. patías: simétrica distal y mononeuritis múltiple (en fases avan-
zadas), polineuropatías desmielinizantes agudas o crónicas (en
" En el síndrome de Guillain-Barré, es típico un LCR con disocia- fases precoces de la infección) o polirradiculitis (lo más frecuen-
ción albuminocitológica. El tratamiento es el de soporte de las t e es que sea por CMV).
func iones cardiorrespiratorias. Puede usarse también la plasma-
féresis o las inmunoglobulinas intravenosas. Los esteroides no " La forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA es
son útiles. la simétrica distal.
1) Aneuri sma de arteria comunica nte posterior. 1) Vig ilancia estrecha de la fun ción respiratoria y ventilación me-
2) Ofta lmitis fú ngica diabética. cánica en caso de deterioro.
3) Mononeuropatía diabética dellll par. 2) Descompresión quirúrg ica inmed iat a de la médula cervi ca l.
4) Proceso expansivo del seno cavernoso. 3) Res ona ncia mag nética de la colu mna cervical desde C3 hacia
abajo.
RC: 3 4) Punción lumbar inmed iata, para descartar hiperproteinorra-
quia.
Un paciente de 28 años consulta por un cuadro, iniciado hace 48
horas, de dolor lumbar y parestesias en cara posterior de muslos RC: 1
urología_
Enfermedades
de la placa motora
Se trata de un trastorno auto inmunitari o que cursa con debilidad y fatiga- Placa motora
bilidad de la musculatu ra esq uelética.
Patogenia
ER > 10Hz
Tratamiento Anticolinesterásicos: Tratamiento del tumor subyacente Antitoxina equi na (no útil
- Piridostigmina en la forma infantil)
Corticoides
Timectomía
Plasmaféresis
Respuesta cl íni ca a los fármacos colinérgicos (a ntico li nesterásicos). Test de Tensilon ® (edrofonio). Debe realiza rse cuando existe la
Se denomina miastenia ocular a aquella forma en la que únicamente sospecha clínica. El edrofonio es un fárma co que inhibe la acetilco-
existe debilidad de la musculat ura ocular después de dos años del inicio linesterasa a nivel de la hendidura sináptica, aumentando así la dis-
de los síntomas. La miastenia generalizada es la forma en la que existe ponibil idad de acetilcolina para interactuar con los receptores post-
una afectación de musculatura diferente a la ocu lar, bien en los m iem- sinápticos. Tras fatigar al paciente, la adm inistración intravenosa de
bros, bien bulbar, con o sin afectación ocular. Se habla de crisis mias- edrofonio produce una mejoría inmediata y transito ri a. Los efectos
tén ica cuando la debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia secundarios que pueden aparecer son: náuseas, dia rrea, sa li vación,
respiratoria o la debilidad bu lbar impide la deg lución, con necesidad de fascicu lacio nes o síncopes (síntomas colinérgicos q ue p ueden anta-
instaura r una sonda de al imentación por el riesgo de aspi ración. Las cri- goniza rse co n atropina).
sis miasténicas pueden estar provocadas por infecciones intercurrentes Demostración de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina.
(lo más frecuente) u otros trastornos sistémicos acompañantes. Aparece en un 85-90% de los pacientes con m iastenia generalizada
y en un 50% de las m iasten ias oculares. Su presencia es d iagnóstica,
pero su ausencia no excluye el d iagnóstico; no son patognomónicas
de miasten ia gravis, ya que pueden apa recer en miasten ias farma-
En la m iasten ia gravis, los ROT, las pup il as y el SNA
están intactos, a diferenc ia del botu lismo y el síndro- co lógicas como la generada por pe nicilamina . Su titu lación no se
me de Eaton-Lambert. co rresponde con la g ravedad de la enfermedad, pero sirve como
Recuerda mon ito ri zación de la evolución y respuesta al tratam iento en pacien-
tes aislados. En un 10-15% de los casos no es posible demostrar la
Diagnóstico presencia de estos anticuerpos en sangre; a este grupo de pacien-
tes se les denomina miastenia seronegativa. Recientemente se ha
Para establecer el diagnóstico defin it ivo, se uti lizan las sigu ientes pruebas descubierto un nuevo anticuerpo presente únicamente en estos
complementarias: pacientes seronegativos. Se t rata de los anticuerpos anti-MuSK. Este
Manua l CTO de Med icina y Cirugía, 2.a edición
tipo de anticuerpos se aprecia rara vez en pacientes con la forma la madre miasténica al feto. La clínica se in icia el segundo o tercer día
ocular aislada. posnacimiento. Cursa con hi potonía generalizada, dificultad respira-
Estudios neurofisiológicos. Las velocidades de conducción nervio- toria, disfagia y paresia d iafragmática. Tien e carácter tra nsitorio y los
sa son normales. La amplitud del potencia l de acción ante un estímu- síntom as desa parecen en pocas semanas. Si por la intensidad de los
lo único es normal. Sin emba rgo, la estimulación nerviosa repetit iva síntomas fuera necesa ri o el tratam iento, hay respuesta a fármacos
a baj as frecuencias (3-5 Hz) produce un decremento progresivo de anticol inesterásicos.
la amplitud de los potencia les de acción evocados, máxima al 4. 0 -5. 0 Miastenia congénita. Ag rupa un conjunto de entidades heredi-
potencia l, que para ser significativa debe ser mayor del 10-15% de la tarias de patogenia no autoinmun itaria (no presentan anticuerpos
amplitud del primer potencial (respuesta decremental) (Figura 65). antirreceptor) caracterizadas por d istintos trastornos de la unión
neuromuscula r (receptor de Ach anormal con prolongado tiempo
de apertura, deficiencia de acetilcoli nest erasa, termina l presináptico
Decrement Test An. Peroneus Profundus
pequeño con escasa li beració n de Ac h, etc.). Representan el 1% de
.2 ms/D ANALYSE los casos de m iastenia. La clínica comienza en la infa ncia y prog resa
2mVjD/,.--:
lentamente hasta la edad adulta. Generalmente hay afectación de
. la musculatura extraocular y progresa lentamente a pesar del tra ta-
miento.
Tratamiento
Figura 65. Respuesta decrementa! en paciente con miastenia gravis En genera l, los medios terapéuticos disponibles son cuatro: mejorar la
durante la estimulación nerviosa repetitiva a 3 Hz transmisión neuromuscular con anticoli nesterásicos, inmunosupresión
con est eroides o citostáticos, plasmaféresis para disminuir la titul ación
La electromiografía de fibra aislada muestra un incremento del jitter. sérica de anticuerpos antirreceptor y timectomía para eli minar el posible
Eljitter representa la variabilidad del intervalo interpotencial, esto es, la origen de los mismos (Figura 67).
variabilidad en las latencias entre dos fibra s muscu lares pertenecien-
tes a la m isma un idad motora. En la miastenia gravis, la estimulación
repetitiva a altas frecuencias incrementa eljitter (Figura 66), mientras Tratamiento de la miastenia gravis
que en el sínd rome de Eaton-Lambert y en el botulismo, el jitter se
incrementa a bajas frecuencias y disminuye a altas frecuencias.
.--------- Plasmaféresis
Indicaciones de timectomía: 0 inmunoglobulina i.v.
· T1moma
· Forma generalizada /
Mejora
Riesgo quirúrgico
Plaslaféresis
o i/globulina i.v.
\
Timectomía
Figura 66. Electromiografía de fibra única de un paciente
con miastenia gro vis que demuestra una prolongación del jitter
Evaluación del estado
o variabilidad del itinerario interponencial clínico y si el paciente
lo precisa
Radiología. Se debe realizar TC o RM torácica para detectar altera-
lnmunosupresión
ciones tím icas (hiperplasia o timoma). Todo aumento del timo en (prednisona, azatriopina, ciclosporina)
mayores de 40 años es altamente sospechoso de t imoma.
Otros. Debe hacerse un estud io de hormonas tiroideas, puesto que Figura 67. Trat amiento de las di stinta s form as de miastenia gravis
puede asociarse hipert iroidismo en un 5% de los pacientes y agravar
la debilidad mia stén ica . Dada la asociación co n otros trastornos au- Fármacos anticolinesterásicos.lnhiben la destrucción de Ach den-
toinmunitarios (LES, artrit is reumatoide, tiroiditis, vitíligo, pénfigo), se tro de la hendidura sináptica, aumentando su disponibi lidad. Se uti-
debe solicitar factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. lizan la piridostigm ina (oral) y la neostigmina (parentera l), sobre todo
la primera, por tener menos efectos muscarínicos a dosis terapéuti-
Formas clínicas cas. Se usan como tratamiento sintomático, en monoterapia en las
formas oculares puras pa ra corregir la ptosis (y en menor medida la
Las formas clínicas son las siguientes: diplopía) y asociados a otros fármacos en las fo rmas generalizadas.
Miastenia neonatal. Apa rece en el1 5% de los hijos de madres mias- Su sobredosificación conduce a la aparición de síntomas muscarí-
ténicas y se produce por transmisión placentaria de anticuerpos de nicos como, aumento de la secreción bronquia l, diarrea, salivación,
Botulismo
12.2. Otros síndromes
Es también un trastorno presináptico. La toxina botulínica bloquea la libe-
miasteniformes ración de Ach mediada por calcio. Entre los seis tipos de toxina botulínica,
los tipos patógenos humanos son el A, By E (los tipos A y B suelen con-
taminar conservas de vegetales y el t ipo E se encuentra en pescados). La
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert mortalidad es mayor para los tipos A o E.
Es un trastorno presináptico de la transmisión neuromuscular causado Puede aparecer a cualqu ier edad, siendo la forma más frecuente la del
por anticuerpos que b loquean los canales de calcio dependientes de lactante.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Clínica Diagnóstico
Los síntoma s aparecen uno o dos días tras la ingesta del alimento con- El estudio neurofisiológ ico muestra hallazgos similares al síndrome de
taminado, y uno o dos semanas después, cuando se trata de contami- Eaton-Lambert, aunque el grado de potenciación frente a la estimulación
nación de heridas. La disfunción gastrointestina l precede al inicio de la repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
clín ica neurológica, que está marcada por la aparición de ofta lmoplejía
externa y ptosis. Los pacientes pueden tener pupilas dilatadas arreactivas, Tratamiento
pérdida de la convergencia, disa rtria, disfag ia y dificultad en la mastica-
ción. Los reflejos miotáticos son hipoactivos o están abolidos, y ta mbién Exige medidas de soporte vita l y la adm inistración de la antitoxina equi-
cursa con clínica autonómica. Los músculos de las extremidades se afee- na, aunque esta última no es efectiva en las formas infantiles.
tan posteriorm ente de forma generalizada y con ca rácter ag udo o suba-
gudo (Figura 68). Mi astenia inducida por fármacos y tóxicos
El tratam iento con fárm acos como kanamicina, neomicina, anti bióticos
am inoglucósidos, proca inamida, pen icilam ina o la exposición a tóxicos
Pará lisis bulbar
descendente como los organofosforados puede producir sínd romes miasteniformes o
Niños
Alimentos
simétrica exacerbación de la debilidad en pacientes miasténicos.
Toxina
- __¿_ La afectación muscular es:
En la miastenia: asimétrica.
En el botul ismo: simétrica y descendente.
Hipotonía En el síndrome de Guill ain-Barré: simétrica y aseen- Recuerda
(disminución dente.
Adultos
del tono
Heridas muscular)
Alimentos
También pueden agravar la debilidad miasténica los fj-bloqu ea ntes, eri-
tromicina, lidocaína, litio, magnesio, morfina, benzodiacepinas, contrastes
yodados, etc. Generalm ente, la debilidad es moderada y la recuperación
Figura 68. Fisiopatología y clínica del botu lismo com ienza progresivamente una vez retirado el fármaco responsable. El
tratamiento consiste en vigilancia de la función ventilatoria, y en identifi-
A diferencia del síndrome de Eaton-Lambert, la fuerza no mejora tras el car la susta ncia responsable para no re introducirla al paciente, así como
ejercicio inicia l. para detectar otras con estructura bioquím ica similar.
Distrofinopatías
Distrofia facioescapulohumeral
Resistencia
a la in sulin a
Se denomina también distrofia de Landouzy-Dejerine. Tiene una he-
ren cia autosómica dominante, con penetrancia casi completa y una afec-
taci ón simila r por sexos. Se ha loca lizado la anomalía genética en el brazo
largo del cromosoma 4. Alteraciones
gastrointestinales Debilidad muscular
d ista l de los miembros
Clínica
Otras enfermedades que presentan fenómeno de anti-
La enfermedad debuta en la segunda o tercera década, con debilidad en cipación son la corea de Huntington (triplete CAG) y
la musculatura facial, fl exora del cuel lo y d ista l de los miembros y atrofia el síndrome X frágil (trip lete CGG). '!!"
de musculatura facial, maseteros y músculo temporal. La afectación de
Recuerda
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Trat amient o
Las enferm edades afectan por igual a ambos sexos y debutan entre la
primera y la cuarta década, caracte rizadas por debilidad de la m uscu latu- Figura 73. Cuerpos nemalín icos
ra proximal de miembros inferiores y superi ores. Pueden presentar insu-
ficiencia respiratoria, aunque la gravedad y g rado de afectación es muy Miopatía miotubular o centronuclear. Presenta heterogenicidad
variab le entre d istintas enferm edades. genética. Se d iferencia de las otra s miopatías congén itas por la pre-
sencia de ptosis y grados variables de ofta lmoplejía externa. Si se
En España, se ha descrito una alta incidencia en la etn ia vasca de distrofia realizara una biopsia, se observarían ag ru pamientos de núcleos cen-
de cinturas tipo 2A. Se t rata de una enfermedad con herencia autonó- trales.
mica recesiva, y alteración de la proteína ca lpaína . Los pacientes pueden Desproporción congénita del tipo de fibras. En múscu los norma-
debutar en la infancia o en la adolescencia, aunque hay casos descritos les, las fibras tipo 11 rep resentan el60% y el tipo 1, el 30-40%. Una rela-
de debut hasta los 40 años. Existe debil idad de la muscu latu ra pelviana, ción inversa caracteriza este t ipo de m iopatía. La enfermedad puede
especialmente del grupo posterior, y de la cintura escapular, pudiendo estar genéticamente determinada de forma AD.
cursar con escápula alada.
13 · Miopatías
Neurología 1 13
La forma juvenil puede confundirse clínicamente con una distrofia mus-
cular. La clínica se restringe al músculo, con debilidad proximal, aumento
del tamaño de las pantorrillas e insuficiencia respiratoria. El corazón pue-
de estar afectado, pero no hay afectación hepática. La muerte se produce
en la segunda década .
La forma del adulto debuta entre la tercera y la cuarta década, cursa con
insuficiencia respiratoria y afectación proximal de los miembros, pero no
hay afectación cardíaca o hepática.
Muestra una herencia autosómica recesiva ligada al brazo largo del cro- Presentan herencia mitocondrial. Puesto que el ADN mitocondrial se he-
mosoma 11. Afecta predominantemente a varones y suele debutar en reda directamente desde el citoplasma del ovocito, los genes mitocon-
la adolescencia. driales derivan casi exclusivamente de la madre (herencia materna).
Síndrome de Kearn-Sayre. Se trata de una enfermedad esporádica,
Clínica sin historia familiar. Debuta antes de los 20 años y se caracteriza por
la tríada de oftalmoplej ía externa progresiva, degeneración pigmen-
Es característica la intolerancia al ejercicio, con ca lambres musculares y taria de la retina y bloqueo de la conducción cardíaca. La mayoría de
fatiga. Si reposan breveme nte tras el ejercicio, pueden continuar la activi- los pacientes con ptosis progresiva insidiosa no fluctuante y oftal-
dad. Los pacientes están asintomáticos en reposo, y no hay afectación de moplejía tienen una miopatía mitocondrial. Otros datos clínicos son:
otros órganos. El sobreejercicio puede conducir a rabdomiólisis y mioglo- retraso sexual, sordera, estatura corta, ataxia y demencia.
binuria con fallo renal. Sin embargo, la causa más común de mioglobinu- MERRF. Es el acrónimo inglés de epilepsia mioclónica y fibras ragged-
ria recurrente es una miopatía por trastorno del metabolismo lipídico: el red Es una miopatía mitocondrial que cursa con crisis comiciales, mio-
déficit de carnitinapalmitoiltransferasa. clonías y deterioro intelectual, pero no hay oftalmoplejía. Se produce
por una mutación puntual del ARNt de la lisina en el ADN mitocondrial.
La CPK puede estar elevada, aún con el paciente asintomático. El EMG es MELAS. Es el acrónimo inglés de miopatía, encefalopatía, acidosis
normal en fases asintomáticas. El ejercicio isométrico del antebrazo en láctica y stroke o accidente vascular cerebral. Comienza en la infancia
condiciones de isquemia no induce aumento del ácido láctico. y cursa con miopatía, accidentes vascula res cerebrales recurrentes
(hemiparesia, hemianopsia, ceguera cortical, etc.), vómitos secunda-
rios a lactacidosis, crisis comicia les, epilepsia mioclónica y demencia.
13.4. Miopatías mitocondriales La muerte sobreviene antes de los 20 años. Se produce por una mu-
tación en el ARNt de la leucina del ADN mitocondrial.
Ante una neuriti s óptica acompañada de sinto mato- un papel primordial en la patogenia de la migraña. Son evidencias a
logía de la arteritis tempo ral en un pac iente ancia no, favor:
está ind icado el tratamiento co n co rtico ides, ya que La metisergida es un b loqueante de receptores seroton inérgi -
es fundamental evitar la bilaterali zac ión y las co mpli-
cos q ue se ha demostrado út il pa ra p revenir los episodios de
cac iones sistémi cas.
mi graña . El sumatriptán, cuyo mecan ism o d e acción es agonista
de receptores seroton inérgicos 1B, y especia lmente 1D, es alta-
Los criterios diagnósticos para la arteritis de la tempora l son: mente eficaz en el tratam iento, en fase aguda, de los episodios
migrañosos.
Edad superior a 50 años. Los niveles plaquetarios de serotonina descienden al inicio de la
Cefalea localizada de reciente comienzo. cefalea.
Tensión sobre la arteria temporal o disminución del pu lso. Los episodios migrañosos pueden ser desencadenados por fárma-
VSG mayor a 50 mm/h . cos que liberan seroton ina.
Biopsia arterial mostrando arteriti s necrotizante.
Subtipos clínicos
14.2. Cefalea tensional La Tabla 59 recoge las características y los criterios d iagnósticos de esta
enfermedad.
Migraña con aura o migraña clásica. Representa el 20o/o de
Es el tipo de cefalea más frecuente y predomina en la mujer. Se distin- las migrañas. Es una cefa lea recurrente, de predominio hemi-
guen tres formas de cefa lea de tensión: episódica infrecuente, episódica craneal y carácter pulsátil, que puede acompañarse de náuseas,
frecuente, y crónica. Como criterios diagnósticos, destacan episodios de vóm itos, fotofobia y sonofobia, que dura entre 4 y 72 horas. Se
cefa lea que du ren entre 30 minutos y 7 días, de ca lidad opresiva, inten- precede de c línica de foca li dad neuro lóg ica (aura), siendo las
sidad leve o moderada, loca lización bilateral, no ag ravada por esfuerzos man ifestac io nes vis uales las más frecue ntes (escotomas cen-
fís icos o no asociada a náuseas ni vóm itos. t ell ea ntes, vis ión borrosa, defectos hemia n óps icos, espectro
de fo rt if icac ión, etc.), aunque t amb ién p uede haber síntomas
El tratam iento del dolor se rea liza con AIN E, paracetamol, o ana lgésicos motores o sens itivos. Preceden a la cefalea en 15-30 minutos,
comunes. y hab itua lmente desaparecen minutos antes de comenzar la
cefalea .
El tratamiento preventivo, según frecuencia, duración e intensidad de los Migraña sin aura o migraña común. Representa el ?So/o de los ca-
dolores, se basa en el uso de antidepresivos tricíclicos e inh ibidores selec- sos de migrañas.
tivos de la recaptación de la serotonina.
La patogénesis de la m igraña puede ser co nsiderada en t res fases: - Agravada por el movimiento (caminar
o subir escaleras)
Génesis tron coencefá lica co n posible pa rti cipació n de los núcleos
del rafe med io (seroton inérg icos). Al menos un síntoma asociado:
Activació n vasomotora con contracción vasc ular inicia l, q ue j ustifi- - Náuseas o vómitos
caría la foca lidad neu rológ ica en la m igraña con au ra, y una segunda - Fotofobia
fase de vasod ilatación . - Sonofobia
Activación de neuronas del núcleo trigeminal a nivel bulbar, con poste-
El dolor no se atribuye a otra enfermedad
rior liberación de neuropéptidos vasoactivos en las terminaciones vas-
cu lares del nervio t rigémino. Esta fase cond icio na la tumefacción t isular A los criterios descritos anteriormente se añaden
y tensión de los vasos sanguíneos durante el episod io de migraña. los siguientes:
Uno o más síntomas foca les neurológicos
Du rante el episodio de migraña se ha demostrado, por estud ios de flujo transitorios (90% visuales) antes o durante
la cefalea
sanguíneo regiona l, una hipoperfusión cortica l que co mienza en el cór-
tex visua l y se extiende hacia delante a una velocidad de 2-3 mm/min. Duración del aura de 5-60 minutos
A veces, la hipoperfusión persiste a pesar de haber ced ido los síntomas. La cefa lea acompaña o sigue al aura dentro
de los siguientes 60 minutos
El dolor no se atribuye a otra enfermedad
Es posible que la migraña represente una perturbación hereditaria
de la neurotransmisión serotoninérgica. La serotonina parece jugar Tabla 59. Criterios diagnósticos simplificados para la migraña con y sin aura
14 · Cefaleas
Neurología 14
Consiste en cefaleas de análogas características a las descritas en la 14.4. Cefalea en cluster
migraña con aura, pero sin clínica de focalidad neurológica prece-
diendo o acompañando a la cefa lea.
(o en racimos), histamínica
o de Horton
Ambos tipos de migraña pueden ocurrir en el mismo paciente. Entre los
episod ios de migraña, el paciente puede tener cefa leas tensiona les. Las
crisis se pueden desencadena r por d iversos fact ores diet éticos, am bien- Predomina en varones (1 0:1) y debuta a cua lqu ier edad, aunque prefe-
tales, psicológicos, hormonales y farm acológ icos. rentemente entre los 20-50 años. Se d istingue una forma episódica y otra
crónica (cuando hay ausencia de fases de remisión durante un año o más,
Migraña basilar o con remisiones que duran menos de un mes).
Los síntomas neurológicos que preceden a la cefalea son característicos Se ca racteriza por presentar episodios diarios de cefalea unilateral,
de disfunción troncoe ncefálica : vértigo, disartria, diplopía, ataxia o síndro- localizada preferentemente a nive l periocular y con irrad iación a la
me confusional, persisten durante 20-30 minutos y se siguen de cefalea frente o a la mandíbula, de g ran gravedad, y cuya duración puede va-
occipital pu lsátil. Suele apa recer en adultos jóvenes. riar entre 15-180 minutos, desde una vez cada dos días, hasta 8 veces
al día. Aparece característica m ente po r la noche, aproximadamente
Migraña hemipléjica una hora después de co nci lia r el sueño, y puede recurri r durante el
d ía, a menudo a la misma hora . En m uchos casos, se acompaña de
Se trata de una migraña con aura, que incluye hemiparesia . Puede ser lagrimeo, rinorrea, congestión ocu lar y obstrucción nasal ipsilateral al
familiar, si hay un pariente de primer o segundo grado con ataques idén- dolor, sudoración fronta l y fa cial, edema pa lpebral ipsilateral, miosis-
ticos, o esporádica. ptosis ipsilateral, e inquietud motora y desasosiego. En el 25% de los
casos se acompaña de u n síndrome de Horner que ocasionalmente
Complicaciones de la migraña puede pers istir.
Migraña crónica: más de 15 episod ios al mes, por un tiempo supe- La cefa lea aparece d iariamente durante periodos (cluster) que oscilan
rior a los tres meses. entre 1-4 meses, quedando posteriormente asintomático durante largos
Estado de mal migrañoso: más de 72 horas de d urac ión, a pesar periodos de tiempo (1-2 años) No se acompa ña de aura, ná useas ni his-
del tratamien to. toria fam iliar.
Infarto migrañoso o migraña complicada: cuando los síntomas Tratamiento preventivo. Evita ndo facto res desencadenantes, si es-
del aura m igrañosa persisten más allá de la duración de la cefa lea, y tos existen, como el alcoho l y otros vasod ilatadores.
se asocian a una lesión isquémica ce rebra l del mismo territorio vas- Tratamiento sintomático. La t erapia de elección es el sumat riptán
cular, demostrado por imagen. subcutáneo, por su ra pidez y efi cac ia. La segunda medida más efec-
tiva es la inhalación de oxígeno a flujo elevado.
Tratamiento Tratamiento profiláctico. Se considera el verapamilo como el fár-
maco de elección . Si no hay respuesta, se puede intentar con cursos
Las principales opciones de t ratamiento de las m igrañas se expone en la breves de corticoides, top iramat o, la ergotamina en dosis única noc-
Tabla 60. turna, o el litio.
Ataques leves AINE (AAS, naproxeno o ibuprofeno) Se deben administrar inmediatamente después del inicio de la cefalea, repitiendo
moderados la dosis cada 4-6 h. La administración de metoclopramida o domperidona
no sólo mejora las náuseas o los vómitos, sino que además facilita la absorción
de los analgésicos. Junto al tratamiento analgésico, se debe descansar, si es
posible, en lugar oscuro y silencioso
Ataques moderados Triptanos (sumatriptán, nartriptán, Son agonistas de receptores serotoninérgico (SHTl By 1D) con acción
graves zolmitriptán, rizatriptán almotriptán, vasoconstrictora y reductora de la inflamación alrededor de los vasos
eletriptán y frovatriptan) Contraindicaciones: cardiopatía isquémica o claudicación intermitente
Preventivo (si (propra nolol) El mecan ismo por el que ejercen su acción profiláctica resu lta desconocido,
la frecuencia es aunque
superior a dos se postula un efecto bloqueante de receptores serotoninérgicos 5-HT2
episodios al mes)
Calcioantagonistas (flunaricina, cinaricina, Los dos primeros se deben usar con precaución en pacientes con enfermedad
verapamilo) de Parkinson, enfermedades depresivas previas o trastornos extrapiram idales
de otro tipo
Antidepresivos tricícl icos (amitriptilina, Especialmente indicados en pacientes con migraña asociada a cefalea tensional.
nortriptilina) Su acción parece independiente de su actividad antidepresiva
Antagonistas de la serotonina Muy eficaces; deben ser administrados con precaución debido a sus efectos
(ciproheptadi na, pizotifen, metisergida) secundarios importantes, aunque reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis
pleural, pericárdica y retroperitoneal
14.5. Otras cefaleas primarias al día). La buena respuesta a la indometacina es un criterio diag-
nósti co.
SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
Hemicránea paroxística. Predomina en la mujer, de inicio en conjunctival injection and tearing). Se trata de crisis breves de dolor
la edad adulta. Existe una forma episód ica y otra crónica. Se neuralgiforme un ilateral, acompañado de inyección conjuntiva ! y la-
trata de una cefa lea trigémino-autonóm ica, con episod ios de grimeo. Entre 3-200 crisis al día, en ocasiones desencadenados por
dolor sim ilares a la cefa lea en racimos, pero con una durac ión ciertos estímulos orofacia les.
más breve (2-30 min.), y una frecuencia mayor (5-30 episodios Neuralgia del trigémino (véase la Sección de Neurocirugía) .
" El tratamiento de los ataques migrañosos leves-moderados son " El alcohol es un desencadenante de la cefalea en cluster.
los AINE. En el caso de ataques moderados-graves, se usan los
triptanes. La ergotamina es una alternativa, pero su uso crónico " El tratamiento de elección de la cefalea en cluster es el suma-
puede producir una cefa lea ergotamina-dependiente. triptán subcutáneo. La segunda opción es oxígeno a alto flujo.
Como profilaxis, se usa el verapami lo.
" Para la prevención de los ataques de migraña se usan
calcioantagonistas, antidepresivos tricíclicos, " La arteritis de la temporal es una causa de cefalea que debe sos-
antiepilépticos y antagonistas de la serotonina. Recuérdese que pecharse ante pacientes mayores de 50 años con cefalea hemi-
la metisergida (antagonista de la serotonina) puede provocar craneal de reciente com ienzo, asociada a claudicación mandi-
fibros is pleural, pericárdica o retroperitoneal. bular y a una arteria temporal sin pulso.
Recommended reading 1
This clin ical case describes a subarac hno id haemorrhage. In this case,
the haematic co ll ection is located in t he subarach noid space and,
therefore, be low the arachnoid and on th e surface of the pia mater.
Since the pia mater is intimately related to the cerebral surface, and
since the blood is in direct contact with it, the CT will show a hyper-
dense image (acute blood) in the cisterns at the base and in the cere- Figure la.
bral grooves. This difference is essential to distingu ish it from epidural
and subdural hematomas (in the former, the blood is extradura l and,
in the latter, it is intradural but does not ente r the grooves or the cis-
terns at the base).
As regards the opti ons in this question, the false answer is no. 4. We wi ll
perform a lumbar puncture only when the CT is not capable of demons-
trating the subarachnoid haemorrhage and, despite being negative, we
continue to consider it to be very probable. In this case, there is no indi-
cation for a lumbar puncture, since the attached image clearly show s the
presence of blood in the cisterns and between th e cerebral grooves and
fissures. On the other hand, a cerebra l angiography wou ld be essential,
since t he most frequent cause of sponta neous subarachnoid haemorr- Figure 1b. Lege nd of th e diagram: red-dura mater, green-arachnoid,
hages is the rupt ure of an aneurysm in one of the cerebra l arteries. The blue-pia mater.
angiography will make it possible to demonstrate t he presence of aneu-
rysmatic lesions and determine their location and morphology in order Fuente: Ga rcía Maca rrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
to assess the treatment and prevent re-bleeding. torial, 20 12.
_ . _._,.eurolngla_
N
Recommended reading 2
l. Subarachnoid haemorrhage.
2. lntraparenchymal haemorrhage.
3. Epidural hematoma.
4. Subdural hematoma.
5. Thrombosis of the superior longitudinal venous sinu s.
TAfter analysing the th ree previous cases, th is question was probably not
very difficult. As the na me suggests, intraparenchyma l hematoma is a co-
llection of blood t hat appears in side th e cerebra l pa renchyma, as shown
in the image attached to the question. As you may observe, the bleed ing
appears to be hyperdense w ith respect to the surround ing t issues and
with in the limits of the brain itself (correct answer no. 2).
Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi- Figure 2b. Legend of th e diag ram: red-dura mater, green-arach noid,
torial, 20 12. blue-pia mater.
,
_NeuroJngJ _ _ _ _ ____ 1
Vídeo 1. Arteriografía. Disección de arteria basi lar (proyección AP) Vídeo 2. Arteriografía . Disección de arteria bas ilar (proyección 3D)
(Por cortesía del Dr. Agustín l. Rodríguez Bias, Jefe del Area de Radiología (Por cortesía del Dr. Agustín l. Rodríguez Bias, Jefe del Area de Radiología
Vascular e Intervencionismo del HJM) Vascular e Intervencioni smo del HJM)
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Bibliografía
Neurología
LJl Bradley W G, DM FRCP, Robert B. Neurology in Clinical Practice. 5th Lindsay K W. Neurology and Neurosurgery illustrated. 3rd Edition.
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Springer, 2011 . and Wilkins, 2009.
Bibli ogra fí a
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
2.a edición
Neurocirugía
Revisor
Luis Cabeza Osorio
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Hermes Gonzaléz Quarante
(traducción casos clínicos)
Grupo CTO
• • Editorial
NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigación y la experiencia
clínica amplían nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar información completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicación. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias médicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparación o la publicación de esta obra garantizan que la información contenida en la misma sea
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información con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
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o en las contraindicaciones para la administración. Esta recomendación resulta de particular importancia
en relación con fármacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores también deben consultar
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No está permitida la reproducción total o parcial de este libro, su tratamiento informático, la transmisión
de ningún otro formato o por cualquier medio, ya sea electrónico, mecánico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
Manual CTO
de Medicina y Cirugía
2.a edición
Grupo CTO
Edito rial
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03. Tumores intracraneales ....
3.1.
3.2.
3.3.
Consideraciones generales ..................................................................... 12
Metástasis cerebrales ........................................ ....................... . 12
Gliomas ............................................................................................................................................. 13
12
Síndrome de hipertensión
intracraneal
Dentro de este tema, tracranea les que se describirán en los próximos apartados, algunas de los
se debe conocer muy bien cuales se recogen en la Tabla 1.
el pseudotumor cerebral,
especialmente los criterios
diagnósticos y las condiciones 1.2. Etiología del síndrome
asociadas a esta patología.
Además, es importante conocer de hipertensión intracraneal
la clínica de la herniación uncal
y el tratamiento general
de la hipertensión intracraneal. La etio log ía se recoge en la Tabla 1.
Traumatismo craneoencefálico:
1.1. Fisiopatología - Hematoma epidural
- Hematoma subdural
- Contusión hemorrágica
El Aujo sanguíneo cerebral (FSC) puede ca lcularse dividiendo la presión de - Swelling
perfusión cerebral (PPC) entre las resistencias vasculares (RV), siendo la PPC la
diferencia entre la tensión arterial med ia (TAM) y la presión intracraneal (PIC). Hidrocefalia
El aumento de la PIC se manifiest a clínicamente con una sintomatología La clínica característica del sín drome de hipertensión intracranea l (HTIC) es:
característica agrupada baj o la denom inación de síndrome de hiperten- Cefal ea. Genera lment e es más grave du rante la noche debido a la
sión intracranea l, común a un g ran n úmero de procesos patológicos in- hipercapn ia nocturna, que produce vasod ilatación cerebral, sobre
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
todo, en la fase REM del sueño. Puede despertar al paciente y em- do midriasis ipsi lateral como signo más precoz, y el mesencéfalo,
peora por la mañana. Ca racterísticamente aumenta con las manio- con hem ip lejia contra latera l y disminución prog resiva del nivel de
bras de Va lsa lva. consciencia.
Vómitos. De predominio matutino, muy típicos en "escopetazo".
Edema de papila. Es el sig no exploratorio que traduce la existencia
de HTIC. En los lactantes puede no encontra rse, pero se apreciará
abombam iento de la fontane la y sepa ración de las suturas (diástasis).
También apa rece frecuentemente diplopía, por lo general secunda-
ria a lesión del VI par cranea l. Los niños no suelen quejarse de visión
doble porque elim inan más fácilmente la imagen del ojo afectado,
pero es frecuente que inclinen la cabeza para hacer coincidir las dos
imágenes.
Alteración del nivel de consciencia.
En fases de HTIC moderada o ava nzada, con comprom iso en el FSC, pue-
de observa rse la tríada de Cushing: hipertensión arterial (lo más consta n-
te), bradicardia y alteraciones del ritmo respiratorio, aunque sólo en un
30% de los pacientes se observa la tríada completa.
Otros datos clínicos que pueden acompañar al síndrome de HTIC son las
erosiones o úlceras gástricas de Cushing o signos de focalidad neurológi-
ca en relación con la localización de la lesión responsable de la elevación
de la PIC. Nervio 111 PC A. basilar
Ondas plateau
confirmación epidemiológica de asociación a este cuad ro son: mujer, casos es necesario recurrir a otras técn icas, como la fenestración de
edad reproductiva, trastornos menstruales, obesidad o aumento reciente la va ina del nervio óptico o la cran iecto m ía descompres iva subtem-
de peso. pora l.
ORIENTACIÓN Hay que prestar atención a los conceptos destacados en las Ideas Clav e y repasar
ENARM los signos con valor localizador de lesión, especialmente la exploración pupilar
y los reflejos troncoencefálicos.
2.1. Concepto La hidrocefalia puede defi ni rse como un disbalance entre la formac ió n
y absorción de LCR, de magnitud suficiente como para prod uci r un acú-
y clasificación mulo neto del mismo dentro de los ventrícu los cerebrales, con el conse-
cuente aumento del tamaño de parte o la tota lidad del sistema ventricu-
El líqu ido cefalorraqu ídeo (LCR) se produce en los plexos coroideos, fun- lar demostrable en las pruebas de imagen (TC o RM).
damenta lmente a la altura de los ventrículos laterales y IV ventrículo, a
razón de aproximadamente 500 mi d iarios. Clásicamente, se han d istingu ido dos t ipos de hidrocefalia:
Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no puede al-
Desde los ventrícu los laterales, alcanza el tercer vent rícu lo a través de los canza r el espacio subaracnoideo por la existencia de un obstácu lo a
agujeros de Monro, y por el acueducto de Silvio llega al cuarto ventrículo nivel del sistema ventri cu lar.
en la fosa posterior, para salir a las cisternas del espacio subaracnoideo por Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LCR alcanza el es-
los agujeros de Lu schka y Magendie. Lu ego circu la por los espacios suba- pacio subaracnoideo, pero a este nivel encuentra dificultades para
racnoideos y, según las teorías más recientes, parece ser que se reabsorbe su circulación. También se engloban en este apartado las hid rocefa-
a nivel de las granulaciones aracnoideas en la convexidad dura! (Figura S). lias debidas a d ificultades para la reabsorción de líquido cefalorraqu í-
deo (hidrocefa lias arreabsortivas).
Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son los
sigu ientes:
Hipersecreción de LCR. Muy raro, aunque puede ocurrir en algunos
tumores del plexo coroideo (papi loma o carcinoma).
Trastornos del tránsito licuoral. Es el mecanismo fundamental. El
obstáculo puede encontrarse a nivel del sistema ventricular, resul-
tando hidrocefa lias no comunicantes, como en el caso de la este-
nosis del acueducto de Sil vio (la más frecuente de las hidrocefalias
congén itas, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, tumores
intraventriculares, hemorragias intraventriculares, infecciones [ven-
Plexo co roideo
del tercer ventrícu lo triculitis], etc.).
Otras veces, la d ificultad de la circulación se produce a nivel
Agujero
de Luschka del espac io subaracnoideo (hidrocefal ias comun icantes). Este
Plexo coroideo Agujero es el mecanismo de la s hidrocefal ias secundarias a meningiti s,
del cuarto ventrículo de Magendie
hemorragia subaracnoidea, carcinomatosis o linfomatosis me-
Figura S. Circulaci ó n del líqu ido cefa lorra qu ídeo níngea.
Neurocirugía 1 02
Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificultan la re-
absorción de LCR hacia el torrente sanguíneo, como en el caso de la
trombosis de los senos venosos dura les, o vaciamientos radicales del
cuello, síndrome de vena cava superior, etc.
2.3. Clínica
La radiología simple de cráneo puede evidenciar diástasis de sut uras, y en 2.4. Tratamiento
los casos crónicos, marcadas impresiones digitiformes y agrandamiento,
erosión o descalcificación de la sil la turca.
Aguda. Clínica de HTIC de rápida instauración, incluyendo cefalea, El tratamiento de la hidrocefalia es quirúrgico y su objetivo es reducir la
náuseas y vómitos, edema de papila, paresia del VI par y/o trastornos PIC para conseguir una buena función neurológica, lo que no implica ne-
de la marcha . La dil atación aguda del tercer ventrículo, genera lmen- cesariamente lograr un tamaño vent ri cu lar normal.
te secundaria a tumores de la región pineal, puede producir el sín-
drome de Parinaud.
Crónica. Clínica más insidiosa de HTIC. con edema de papila y a ve-
ces incluso atrofia óptica. En enfermos muy crónicos, es posible la
aparición de alteraciones de la marcha, para paresia espástica, disme-
tría en miembros superiores, e incluso alteraciones endocrinas por Catéter
ventricular
distorsión de la hipófisis o de las proyecciones hipota lámicas por un
tercer ventrículo dilatado.
Deri vación
ventriculopleural
Derivación
ventriculoperitonea l
Derivaciones (shunt o válvulas). Son dispositivos que derivan de reduciendo el riesgo de complicaciones relacionadas con el shun t.
forma permanente el LCR desde los ventrículos cerebra les a otras Está indicada en el caso de hidrocefalias obstructivas. Actualmente,
cavidades del organismo. La más empleada es la ventriculoperito- se considera la técnica de elección para el tratamiento de la esteno-
neal (Figura 9), pero también pueden implanta rse ventriculoatriales sis del acueducto de Silvio.
o ventricu lopleurales. Se utilizan en el caso de hidrocefalias crón icas
o en hidrocefalias agudas en las que no se espera resolución de la
hidrocefa lia tras tratamiento de la causa. 2.5. Hidrocefalia crónica del adulto
02 · Hidrocefalia
Neurocirugía 1 02
Lactante
con macrocefalia
MantenervigllaJ:ldadfnica
mensual por pediatrfa,ante
envio
a rialitltii'Ugfa
ventricular
de8mmo>
asociada
Si existe malfórmadón
múltiple o comorbilldad
debe disCUtirse la oportunidad
de clrugfa con los padres
Resonancia magnética o TC cerebral barazo de alto riesgo y extremar las precauciones. Dentro de este grupo
RM de flujo se recogerán aquéllas con exposición a teratógenos (metotrexate), que
Test de infusión padecen infecciones potencia lmente transmitidas in útero (toxoplas-
Tap test o test de evacuación mosis) o con productos previos de anencefalia o espina bífida. Como
Monitorización de la PIC efecto protector mú ltiples metaanálisis han demostrado la re lación
Tabla 6. Pruebas diagnósticas empleadas en la hidrocefalia crónica entre los suplementos de ácido fólico y la disminución del riesgo de
del adu lto desarrollo de hidrocefalia.
Es fundamental la identificación de las embarazadas a riesgo de tener El aumento del perímetro cefá lico es el signo más frecuente en el diag-
un recién nacido con hidrocefalia para remitirlas a una unidad de em- nóstico de la hidrocefalia del lactante. Es recomendable la medición
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
" La hidrocefalia crónica del adu lto puede ser primaria (propia de
Ideas clave ;¿S ancianos) o secundaria a otros procesos, como la hemorrag ia
subaracnoidea, los traumatismos y las meningitis.
" El líquido cefa lorraquídeo (LCR) se produce en los plexos coroi-
deos. De allí circula a través de los ventrículos y pasa al espacio " En el diagnóstico de la hidrocefalia crónica del adu lto, no existe
subaracnoideo, y se reabsorbe a nivel de los capilares cerebra les ninguna prueba que proporcione datos patognomónicas.
(según las teorías más recientes).
" La tríada característica de la hidrocefalia crónica es: apraxia de la
" Clásicamente, la hidrocefalia se divide en obstructiva o no comu- marcha, demencia e incontinencia esfinteriana. La marcha cons-
nicante, si el problema se localiza a nivel ventricular, y no obs- tituye el síntoma más frecuente y la clínica de presentación más
tructiva o comunicante, si la alteración en la circulación de LCR habitual.
se ubica a nivel del espacio subaracnoideo.
" Mediante el test de infusión, se detecta un aumento de la res is-
" La causa más frecuente de hidrocefalia congénita es la estenosis tencia a la salida de LCR, que es el mecanismo etiopatogénico
del acueducto de Silvia. El tratamiento de elección es la ventricu- implicado en la hidrocefalia crón ica .
lostomía endoscópica.
02 · Hidrocefalia
Neurocirugía 1 02
Un paciente de 73 años sufrió un accidente de tráfico con trau-
Casos clínicos matismo craneal, del que se recuperó. A los tres meses, inicia de
forma progresiva alteración de funciones superiores, incontinen-
Hombre de 70 años que consulta por un trastorno de la marcha y cia urinaria ocasional y su caminar es torpe. Probablemente pre-
un deterioro cognitivo subagudo. Nos indican que el diagnóstico senta:
de presunción del paciente es hidrocefalia a presión normal. En
este caso, ¿cuál de los siguientes datos NO esperaría encontrar? 1) Hematoma intraparenquimatoso cerebral tardío.
2) Hemorragia subaracnoidea .
1) Una hidrocefalia comunicante con acueducto de Silvio, permea- 3) Hidrocefalia arreabsortiva.
ble en la resonancia cerebral. 4) Atrofia cerebral postraumática.
2) Un trastorno de la marcha tipo apráxico.
3) Un LCR con leve elevación de la presión de apertura, y con un RC: 3
aumento de células y proteínas.
4) La realización de una punción lumbar evacuadora (30 mi de LCR)
puede mejorar la marcha del paciente.
RC: 3
1
Neurocirugía
Tumores intracraneales
Meningioma Ángulo
pontocerebeloso
· Más free. de tumor · lnmunodeprim idos ·Mujeres · Cefalea · Gliomas Hidrocefalia
supradiafragmático (VI H) · Convexidad ·H idrocefa li a ·N iños
que infradiafragmático · Mu lticéntricos parasagital · Sd. cerebeloso
· Unión corticosubcortical · Buena respuesta · Hiperostosis cráneo
a corticoides y blistering · Ependimoma ·Papiloma de
· RT de elección ·Aumento · El mixopapilar plexos coroideos
vascularización (ún ico en fi/um termina/e · En niños, en
intradural vascularizado ventrículos
por la art. carótida externa) laterales
· Hormonodependencia
· Si infancia o múltiples 3.o
(NFM 11) Adultos
Colesteatoma
Niños Adultos
(quiste
· Línea media Sust. blanca epidermoide
subcortica l Adultos Niños o tumor perlado)
(cerebelo,
tronco, n. óptico lóbulo frontal . Adenoma · Craneofaringioma · Coristoma
[NFM 1]) y tempora l de hipófisi s . Neurohipófisis Región pineal
· Misma clínica
· Raro en
Más free. campimétrica
hemisferios · Más frecuente
el prolactinoma
· Calcificaciones el germinoma
· Hemianopsia
supraselares · Hidrocefalia+
bitemporal + sd. Parinaud
clínica · El más rad iosensible
endocrinológica
Primario
no controlado
No tratar/
RT holocraneal paliativa
t
j Cirugía(*)
t
j
(*) Rad iocirugía RT holocraneal
Figura 13. Metástasis cerebra les múltiples de carcinoma de pulmón
con captación de cont raste en anillo Figura 14. Tratamiento de elección en las metástasis cerebra les
La supervivencia med ia de los pacientes con metást asis ce rebrales t rata- Astrocitomas
das es de unos seis meses.
Los astroc itomas son tumores derivados de los astrocitos. Constituyen el
grupo más numeroso de t umores primarios del sistema nervioso central.
3.3. Gliomas Son neoplasias que expresan proteína g liofibrilar ácida (GFAP). Según la
clasificación actual de la Organ ización Mund ial de la Salud (OMS), se re-
conocen dos grandes grupos de astrocitomas.
Los gl iomas son las neoplasias cereb rales que derivan de las cé lulas glia-
les. Son los tumo res pri ma ri os del sistema nervioso centra l más predomi- Astrocitomas difusos o infiltrantes
nantes, especialmente los tumores ast roc ita rios más agresivos (g lioblas-
toma multiforme). En la Tabla 7 se resu me la clasificación actual de los Los tumores pertenecientes a esta categoría se ca ra cterizan por el carác-
gliomas (OMS 2007). ter infi ltrante local y su capac idad de d ispersió n hacia lugares lejanos res-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
pecto a la local ización inicial. Además, t ienen la capac idad de degenerar intervención si esta es factible. En caso cont rario se puede decid ir
hacia formas más ma lignas con el paso del t iempo. posponer la segunda intervención hasta que se observen signos ra-
d io lógicos o clínicos de progresión . En tumores no resecables por
encontrarse en áreas elocuentes o en caso de progresión donde no
Astrocito ma difuso (fibrilar, protoplásmico, es fact ible una segunda resección podría cons idera rse la rad iotera-
gem istocítico): pia, siempre que sean niños mayores de 3 años. La quimioterapia se
- Astrocitoma de bajo grado reserva con para recurrenc ias, con dos obj etivos, mejorar las tasas
- Astroc itoma anaplásico de curac ión o reducir o diferir el tratam iento con radioterapia en pa-
- Gliobastoma mu ltiforme cientes con g liomas de loca lización no resecables o niños menores
> Gl iobastoma de células gigantes de 3 años. Los esquemas de qu imioterapia más utilizados son carbo-
> Gliosarcoma platino/vincristina y temozo lomida. La med iana de supervivencia se
sitúa en torno a los 5-1 Oaños. En el caso particular de los gliomas de
Astrocitomas loca lizados:
tronco de encéfa lo no existe un rol establecido para la cirugía como
- Astrocitoma pilocítico
parte del diagnóstico o del tratamiento. EL d iagnóstico se realiza en
- Xantoastrocitoma pleomórfico
virtud de los datos clín icos y de RM compatibles, y se deja el papel de
- Astrocitoma gigantocelular
la biopsia para casos excepcionales. El tratam iento ind icado en estos
subependimario
casos es la radioterapia conforma! a dosis de 54 a 59,4 Gys.
Tumores Ol igodendrog lioma
Astrocit omas anaplásicos (tumores grado 11 1): a estos tumores,
oligodendrogliales Ol igodend rogl ioma anaplásico junto con el glioblastoma mu ltiforme que se cita a co ntin uación, se
Oligoastrocitoma les denomina astrocitomas de alto grado. La incidencia máxima de
Oligoastrocitoma anaplásico presentación se sitúa en torno a los 40 años y, de manera similar a los
Ependimoma anteriores, son más frecuentes en varones. También los lóbulos fron-
Ependimoma anaplásico ta l y temporal son los más afectados. En la RM, son tumores menos
Ependimoma mixopapilar circunscritos que los anteriores y no suelen captar contraste, si bien
Subependimoma pueden hacerlo en más ocasiones que los astrocitomas grado 11. El
tratamiento consiste en la resección qu irúrg ica, rad iot erapia y qui-
Gl iomatosis cerebri
Tumores gliales mioterapia, ya sea sistém ica o, en los últimos años, local (carmustina),
Astroblastoma
de origen incierto es decir, implantada en lecho qu irúrg ico tras la extirpación quirúrg i-
1
Glioma cordoide de 111ventrículo
ca. La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5 y 3 años.
Tabla 7. Clasificación de los tumores gliales (OMS 2007) Glio blast oma m ultiforme (tumores grado IV) (Figura 16): son
los tumores primarios más frecuentes en los adu lt os. La edad me-
d ia de presentación se sitúa en torno a los 53 años, y son más fre-
Atipia cuentes en los hombres. De manera ca racterística, muestra realce
nuclear en ani llo tras la admin istración de contraste (Figura 17).
Astrocitoma +
Astrocitoma
anaplásico + +
Glioblastoma
multifome + + + +
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
Pacientes con gliomas de bajo grado Pacientes con gliomas de baJo grado
(1) (11)
Vigilancia clínica
y radiológica estrecha Radioterapia
Vigilancia clínica ¿Faci lidad de una 2.'
y radiológica estrecha
l cirugía?
No No
2.' cirugía para resecar
tumor residual
Qu imioterapia
Quimioterapia
Radioterapia como 1.' Radioterapia como 1.'
Quimioterapia opción de tratamiento +
opción de tra tamiento
Radioterapia
de un año. Por esta razón , en muchas ocasiones se decide la abs- Astrocitomas localizados
tenció n terapéutica por la posibi lidad de dejar secuelas al paciente,
sobre tod o, si está localizado en áreas eloc uentes. Son tumores que se caracteriza n por ser relativament e circunscritos y te-
ner una míni ma capacidad de diseminac ión a t ravés del sistema nervioso.
Suelen ser más com unes en niños y en jóvenes adu ltos. En esta categoría,
se incluyen tres ti pos de t umores:
Astrocitoma pilocítico (Figuras 18 y 19) (g rado 1de la OMS): cons-
t it uye la neoplasia cerebra l más frec uente en los niños, con una inci-
dencia máxima en la seg unda década de la vida (10-12 años como
pico de incidencia). Las fib ras de Rose nt hal constituyen un dato ana-
tomopatológico caract erísti co de estos t umores.
es el lóbulo frontal. Es típico que debute clín icamente con crisis epi lépti-
cas, siendo el tumor cerebral primario más epi leptógeno.
Figura 19. (a) Glioma de tronco; (b) Glioma del nervio óptico derecho La TC evidencia una lesión hipodensa con áreas quísticas y de calcifica-
ción, que no suele captar contraste intravenoso. El tratamiento de elec-
Se localizan sobre todo a nivel de los hemisferios cerebelosos, y en la ción es la resecc ión quirúrgica más qu imioterapia (PCV: procarbacina,
RM se muestran como una lesión quística con un nódu lo captante CCNU y vincristina); en el caso de los oligodendrogliomas anaplásicos,
en su interior. La extirpación qu irúrg ica tota l de este tumor consi- se puede asociar radioterapia. La pérdida de los brazos cromosómicos 1p
gue curar a este tipo de pacientes, sin necesidad de más terapias y 19q se asocia a una mej or respuesta a la quimioterapia y a una mayor
complementarias. El pronóstico es exce lente en casos en los que se supervivencia.
consig ue la resecc ión completa del tumor.
Xant oastrocitoma pleomórfico (grados 11 y 111 de la OMS): son tu- Glioma mixto (oligoastrocitoma)
mores que se dan en adultos de unos 20 años y se local izan funda-
menta lmente a nivel del lóbulo temporal. Clínicamente, los pacien- El oligoastrocitoma, y su variante, el o ligoastrocitoma anaplásico, son tu-
tes se caracterizan por tener una historia de convu lsiones. mores gliales compuestos por dos tipos celulares neoplásicos d istintos
Desde un punto de vista anatomopatológico, se muestra un pleomor- que recuerdan a los presentes en el astrocitoma (con expresión de GAFP)
fismo celu lar, células cargadas de lípidos y un estroma con reticul ina. y el oligodendroglioma, por lo que se denominan también g liomas m ix-
Astrocitoma g igantocelu lar subependim ario (grado 1 de la OMS): tos. Su pronóstico es intermed io entre ambas entidades.
es un tumor que se asocia a la esclerosis tuberosa. Se loca liza a nivel
de las pa redes de los ve ntrícu los laterales. Ependimoma
Oligodendroglioma Es un t umor q ue deriva de los epe nd imocitos, que son las células que re-
cubren las cavidades ventricu lares y el cana l centra l medu lar. Su ca racte-
Es un tumor raro, q ue representa menos del 1Oo/o de todos los g liomas. rística histológica más típica son las formaciones en "roseta': Genera lmen-
Su característica microscópica más llamativa es la existencia de células te son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica. Pueden
redondeadas que contienen núcleos hipercromáticos y citoplasmas de localizarse a lo largo de todo el neuroeje. A nivel intracraneal, representan
escasa apetencia tintorial, con aspecto de "huevo frito" {Figura 20). Son un 5-6o/o de los g liomas, y crecen típicamente en el suelo del cuarto ven-
frecuentes los qu istes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. trículo {Figura 21), produciendo hidrocefa lia.
No expresan GFAP, a d ife rencia de los tumores astrocitarios. Se d istingue
una variante anaplásica de peor pronóstico.
Es un tumor propio de la edad adulta, con un pico en la s• década de la Sin embargo, son mucho más frecuentes a nivel espinal, donde son más
vida. Afecta con más frecuencia a varones. Su loca lización más frecuente propios de adu ltos y son de mejor pronóstico. La columna cervica l consti-
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
tuye el segmento donde se encuentra este tumor con mayor frecuencia. Este grupo de tumores deriva de célu las inmaduras o primitivas, que son
A nivel del filum termino/e, se localiza de fo rm a específica un subtipo de las precursoras de célu las gliales, neurona les y ependimarias del sistema
ependimoma, que es la va riante mixopapilar. nervioso.
El tratam iento de elección es la cirug ía más rad ioterapia. Responden peor Dentro de los tumores embrionarios, destaca n los tumores neuroecto-
los de loca lización supratentorial, de mayor velocidad de crecim iento. dérmicos primitivos (PNET), cuyas células muestran tendencia a la dife-
Pueden presentar siembras a través del LCR, en cuyo caso debe realizarse renciación neuronal o glial. Los PNET se clasifican en infratentorial o me-
radioterapia de todo el neuroeje. duloblastoma, que es el tum or embrionario más frecuente, y los PNET
supratentori ales.
Gliomatosis cerebri
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
Es un tumor glia l difuso, de histogénesis in cierta y controvertida, que
infiltra el ce rebro de fo rm a exten sa, afecta nd o a más d e d os lób u- Se trata del tum or encefá lico más frecuente en niños menores de 5 años
los, con frec uencia b ilateralmente, y a m en ud o ext endiéndose hacia y la neoplasia intracraneal mal igna más frecuente en la edad infant il.
estructuras de la fosa posteri o r, e incl uso a la médula . Se trata con
radioterapia . Histo lóg ica mente, son ca racterísticas las fo rmacion es en "roseta de Ho-
mer-Wright': au nqu e no so n patog nomó nicas porque también p ueden
aparecer en el resto de tu m ores embrionarios (Figura 22). En una ter-
3.4. Tumores del plexo coroideo cera parte de los casos se ha demostrado una pérdida de material ge-
nético a nivel del brazo corto del cromosoma 17. Se ha asociado a en-
fermedades hereditarias como el síndrom e del ca rcinoma basocelular
Suelen ser tumores benignos (papi lomas del plexo coroide), pero se han nevoide (síndrome de Gorlin), el síndrome de Turcot (poli pos is colón ica
descrito también formas malignas (carcinomas). Son más frecuentes en y tumores cerebrales), el síndrome de Li-Fra umeni (defecto en el gen
niños (2/3 de los casos), loca lizados genera lmente a nivel de los ventrícu- p53), neurofibromatosis tipo 1 y esclerosis tuberosa. En estos pacientes
los laterales. En adu ltos (1/3 de los casos), se localizan preferentemente a se recomienda vigilancia clínica estrec ha, incluyendo valoración oha l-
nivel infratentorial, en el cuarto ventrículo. La p realbúmina (transtirretin a) mológ ica y neurológica de forma regular, en intervalos no superiores a
es un marcador inmunohistoquímico de los tum ores de plexos. 6- 12 meses.
Neurocitoma central
El tratam iento actual del medu loblastoma incluye cirug ía, quim ioterapia Epidemiología
y rad ioterapia craneoesp inal, alcanzándose rangos de cu ración entre 80-
85% en pacientes de riesgo bajo y 70% en los de alto riesgo. Sin embargo, El meningioma sigue en frecuencia a los g liomas dentro de los tumores
esta mejoría en la sobrevida tiene un alto coste en la calidad de vida, intracraneales primarios en adultos (20%), pero es el más frecuente de los
presentando efectos neurocognitivos y neuroendocrinos importantes. tumores intracraneales extraparen quimatosos. Afecta principalmente a
Se consideran pacientes de bajo riesgo aq uel los mayores de 3 años, sin mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida. Puede expresar re-
evidencia de diseminación en el neuroeje ni extraneural y co n tumor re- ceptores para progesterona (lo que les confiere mejor pronóstico) y, menos
sidua l postoperatorio menor de 1,5 cm . Se incluirán en el grupo de alto frecuentemente, para estrógenos. Se ha descrito una mayor frec uencia en
riesgo si el paciente no cumple todos estos criterios y será cand idato a mujeres que padecen cáncer de mama. Se han asociado a traumas cranea-
una quimioterapia más agresiva . les previos y a rad ioterapia. Cuando se asocian a neurofibromatosis tipo 11,
aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de lesiones múltiples.
PNET supratentoriales
Anatomía patológica
Dentro de los PNET supratentoriales, existen dos tipos de tumores: el neuro-
blastoma cerebral y el gangl ioneuroblastoma. Se ca racterizan porque el neu- Son tum ores extraaxia les (extraparenqu imatosos), de lento crecimiento,
roblastoma muestra diferenciación neuroblástica y el ganglioneuroblastoma, generalmente benignos. Crecen a partir de la aracnoides (leptomenin-
diferenciación neuronal. En general, los PNET supratentoriales tienen peor ge), no de la duramadre. Su local ización más frecuente es a nivel de la
pronóstico y diferentes alteraciones genéticas que el meduloblastoma. convexidad (Figura 24), pero pueden aparecer en cualquier lugar donde
existan cé lulas aracnoideas: hoz ce rebra l, convex idad cerebra l lateral, su r-
co olfatorio (Figu ra 25), ala mayor del esfenoid es, tubérculo selar, c!ivus,
3.6. Tumores neuronales ángu lo pontocerebeloso, ventrículos cerebrales, etcétera.
y neurogliales mixtos
Dentro de este g rupo, destacan dos tipos: el gang liocitoma y ga ng liogl io-
ma, y el neu rocitoma ce ntral.
Gangliocitoma y ganglioglioma
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
meningiomas benignos, pero debe asociarse en el caso de los malignos
o atípicos, en las resecciones incompletas o en casos de tumores recu-
rrentes mú lti ples. La embolización arteria l preoperatoria puede facilitar la
cirug ía, al obstruir las arterias nutricias del tumor.
Clínica
Diagnóstico
circunscrita del tumor, que se realiza en una única sesión). Se describe de Borit". La enolasa neuronal específica es un marcador inmunohisto-
con más detalle en la Sección de Otorrinolaringología. químico de este tumor. El pineoblastoma es un tumor maligno que se
considera un tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). Tanto el pineo-
citoma como el pineoblastoma son tumores que se pueden diseminar a
3.9. Tumores de la región pineal través del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento de elección de todas las
neoplasias de este grupo es la cirugía.
Los tumores de esta región (Tabla 1O) son, en general, más frecuentes en
niños que en adultos. Habitualmente producen hidrocefalia por esteno- 3.1 O. Tumores hipofisarios
sis del acueducto de Si/vio y dan clínica de HTIC sin focalidad neurológica.
Un hallazgo exploratorio típico es el síndrome de Parinaud, por lesión de
la porción más dorsa l y rostral mesencefálica (tubércu los cuadrigéminos Adenoma
superiores y área pretectal): parálisis de la elevación de la mirada, ausencia
de reflejo fotomotor, conservando el reflejo de acomodación a la distan- Son tumores benignos del lóbulo anterior de la hipófisis (adenohipófisis).
cia, con pupilas en midriasis media y fija (a veces anisocoria), parálisis de la Pueden ser funcionantes o secretores, que se dan en el 70% de los casos (el
convergencia, nistagmo retráctil y, en ocasiones, pseudoparálisis del VI par. más frecuente, el prolactinoma), y no funcionantes. A veces son mixtos (más
frecuentemente productores de GH y prolactina). Se clasifican en función
del tamaño como microadenomas (menor de 1 cm) y macroadenomas (de
Origen Germinal Origen No Germinal tamaño mayor o igual a 1 cm) (Figura 27). Su incidencia es similar en am-
Germinoma Astrocitoma bos sexos, y son más frecuentes en las décadas tercera y cuarta de la vida.
Coriocarcinoma Pi neoblastoma
Tumor seno endodérmico Pineocitoma
Teratoma
Carcinoma embrionario
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoi- Quiste coloide
da l. Dentro de los tratamientos médicos, destacan la bromocriptina para el
prolactinoma y el octreótido o análogos para los secretores de GH. La ra- Es un tumor de adultos, clásicamente descrito como derivado de la paráfisis,
dioterapia posquirúrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas. que se localiza en la parte anterior del tercer ventrículo (Figura 29). Está bien
encapsulado por tejido epitelial y contiene material glucoproteico PAS positivo.
En la Sección de Endocrinología, metabolismo y nutrición se desarrolla este
tema con mayor profundidad.
Carcinoma
También muy infrecuentes, derivan de los pituicitos granu lares del lóbulo
posterior de la hipófisis (neu rohipófisis).
Suelen tener un importante componente quístico de contenido aceitoso El quiste coloide se caracteri za por producir una hi-
drocefa li a postura l.
y una pared parcialmente calcificada (se describen la s calcificaciones en
paréntesis en la Rx lateral de cráneo).
Lipoma
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y ca m pi métrica por com- Son tumo res benignos, habitua lmente quísticos, procedentes de restos
presión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia infe- embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el
rior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación hipotálamo- cierre del tubo neural. Aparecen principalmente en línea media, a nivel
hipofisaria. del ángulo pontocerebeloso, cisterna prepontina y cuarto ventrículo en
adultos jóvenes.
El tratamiento de elección es la resección qu irúrgica, pero se han utiliza-
do también la evacuación estereotáctica del quiste, terapia intracavita- Son de crecimiento lento y dan síntomas por efecto de masa, según la
ria con radioisótopos como el itri o y el fósforo, bleomicina intralesional, localización . Se han descrito cuadros de men ingitis aséptica recidivante
IFN-a, radioterapia convencional y rad iocirugía. (por liberación de cristales de colesterol) y una variante de la misma : la
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
meningitis de Mollaret (con células de probable estirpe macrofágica) por Astrocitoma gigantocelular
Esclerosis tuberosa
rotura del qu iste. subependimario
Neurofibromatosis tipo 1 Gl ioma de vías ópticas
El tratamiento es la resección qu irúrgica, junto a la cápsu la, para evitar Neurinoma bi lateral del VIII par.
Neurofibromatosis tipo 11
rec idivas. Meningiomas
Sturge-Weber Angiomas leptomeníngeos
Hamartoma neuronal
Von Hippel-lindau Hemangioblastoma cerebeloso
Son acúmu los de neuronas adu ltas fuera de su localización habitual. Los Klippei-Trenaunay Ang ioma cavernoso de la médula espinal
de la región mesial (parah ipocampa l) del lóbu lo temporal son causa de Tabla 11 . Facomatosis y tum ores del sistema nervioso central
epilepsia. Los hipotalámicos son propios de niños y producen pubertad
precoz. Pueden producir eritropoyetina y es característica la presencia de poli-
citemia en los estud ios de laboratorio. El tratamiento de elección es la
cirugía (vaciamiento del quiste y exéresis del nódulo mural).
3.12. Linfoma cerebral primario
3.14. Tumores de la base craneal
Habitualmente, se observa en enfermos con defectos inmunológicos
mixtos (humoral y celular), aunque su frecuencia en ind ividuos inmune-
competentes está aumentando. En pacientes con SIDA es la neoplasia Tumor glómico yugular. Se localiza a nivel del agujero rasgado pos-
cerebra l más frecuente y la segunda lesión intracerebral en frecuencia en terior, afectando a los pares craneales IX, X y XI. También hay tumores
estos pacientes, después del absceso por toxoplasma. También puede glómicos en el oído medio (neoplasia más frecuente en esta región).
verse en algunas afecciones del tejido conjuntivo. Se asocia a infecciones El diagnóstico se realiza por RM (imagen en sal y pimienta) y angio-
por el virus de Epstein-Barr. grafía. Está indicada la detección de catecolaminas en orina (ácid o
vanilmandélico, metanefrinas y noradrenalina).
Suelen ser linfomas de células B y presentar distribución perivascu lar. Se El tratam iento es quirúrgico, con o sin embolización previa o radio-
loca lizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca pe- terapia. El manejo prequirúrgico de los tumores con secreció n activa
riventricu lar y cuerpo ca lloso. Un dato anatomopatológico característico de catecolam inas es sim ilar al del feocromocitoma, administrando
de estos tumores son los infiltrados perivascu lares de linfocitos. En la TC agentes a-b loquea ntes y
craneal captan contraste homogéneamente, con frecuencia en an illo. Cordoma. Es un tumor derivado de restos de la notocorda, histo-
Puede asociarse a un linfoma ocular, que se manifiesta habitua lmente lógicamente ben igno, pero localmente agresivo. Afecta a adultos, y
como una disminución indolora de la agudeza visual. Es característica la puede localizarse en clivus (60%) o en la región sacrococcígea. Las
importante disminución o desaparición de las lesiones en la TC, tras un células fisalíforas son características de esta neoplasia .
ciclo de varias semanas con corticoides en dosis elevadas (tumor "fantas-
ma"). El tratamiento más eficaz es la radioterapia, que actualmente suele Se tratan con cirugía y radioterapia, pero son frecuentes las recidivas.
combinarse con quim ioterapia con metotrexato.
3.1 S. Característic as
3.13. Hemangiobl astoma anatomopato lógicas más típicas
Es un tumor benigno que aparece con más frecuencia en la fosa poste- En la Tabla 12 se resumen las características anatomopatológ icas más
rior, a nivel de los hemisferios cerebelosos, pero también se detecta a lo típicas de los tumores que han aparecido en el texto.
largo de todo el neuroeje. Es el más frecuente de los tumores primarios
intraaxiales de la fosa posterior en el adu lto. Puede ser sólido, aunque
suele ser quístico, con un nódulo mura l hipercaptante. Astrocitoma pilocítico Fibras de Rosenthal
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía 1 03
" El tumor primario más epileptógeno es el oligodendroglioma.
Ideas clave ft!S
" Los tumores embrionarios se caracterizan por tener tendencia a
" En los adultos, los tumores cerebrales más frecuentes son las me- diseminar a través del LCR.
tástasis cerebrales, mientras que el primario más frecuente es el
glioblastoma multiforme. " Los meningiomas son tumores que tienen una influencia hor-
monal evidente: afectan más a las mujeres y se han empleado
" Sin embargo, en los niños, el tumor más frecuente es el astroci- antagonistas de progesterona en su tratamiento.
toma pilocítico y el tumor maligno más frecuente es el medulo-
blastoma. Las metástasis son muy raras. " El tratamiento de elección de los meningiomas es la cirugía. El
grado de resección influye en la posibilidad de recidivas del tu-
" El síntoma de presentación más frecuente de los tumores cere- mor.
brales es la cefalea . Suele ser más inten sa por la mañana y puede
llegar a despertar a los pacientes por la noche. " El tumor más frecuente de la región pineal es el germinoma,
cuyo tratamiento de elección es la radioterapia.
" La metástasis más frecuente es la del carcinoma microcítico de
pulmón. Sin embargo, el tumor con mayor tendencia a producir " Los adenomas hipofisarios pueden serfuncionantes o no fundo-
metástasis cerebrales es el mela noma. nantes. Suelen manifestarse como una hemianopsia bitemporal
de predominio en campos superiores, junto con la clínica deri-
" El tratamiento de elección de una metástasis cerebral única, en vada de la hiperfunción hormonal (si son funcionantes) y/o del
lugar accesible y con la enfermedad primaria controlada, es la hipopituitarismo producido.
cirugía y posterior radioterapia holocraneal.
" En ocasiones, los adenomas de hipófisis se manifiestan en forma
" Los astrocitomas constituyen los tumores primarios más fre- de apoplejía hipofisaria, con cefalea súbita, oftalmoplejia, náu-
cuentes del sistema nervioso central. seas y vómitos, y pérdidas súbitas del campo visual. Se deben a
una hemorragia o infarto dentro del tumor.
" Los astrocitomas difusos se caracterizan por una tendencia a de-
generar hacia formas más malignas con el paso del tiempo. " Un tumor selar con qu istes y calcio orienta al diagnóstico de cra-
neofaringioma.
" El tratamiento de los astrocitomas difusos de alto grado (astroci-
toma anaplásico y g liobla stoma multiforme) es paliativo. " Un tumor cerebeloso asociado a policitemia es un hemangio-
blastoma.
" El astrocitoma gigantoce lul ar subependimario se asocia a la es-
clerosis tuberosa .
1
Un paciente de 60 años, con antecedentes de cáncer de pul-
Casos clínicos món, presenta una crisis epiléptica. Se realiza RM cerebral,
que muestra una lesión única sugerente de metástasis. No
Un paciente de 62 años presenta, de forma brusca, una hemihipoes- hay evidencia de metástasis extracerebrales. ¿Cuál de las si-
tesia termo-algésica del hemicuerpo derecho, así como hipoestesia guientes afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del
de la hemicara izquierda, hemiataxia izquierda y debilidad de los paciente?
músculos de la masticación. ¿Dónde localizaremos la lesión?
1) Debe administrarse medicación antiepiléptica .
1) Mesencéfalo lateral derecho. 2) Los corticoides son útiles para disminuir el edema vasogéni-
2) Mesencéfalo medial izquierdo. co.
3) Protuberancia lateral izquierda. 3) Si la lesión es accesible, puede estar indicada la cirugía.
4) Protuberancia medial derecha. 4) La radioterapia craneal no está indicada.
RC: 3 RC: 4
Varón de 29 años aquejado de mareos y torpeza en miembros En un varón de 75 años, tras la aparición brusca de un síndrome
izquierdos, en los últimos 6 meses. En la exploración, presenta neuropsiquiátrico, una TC craneal demuestra la existencia de una
dismetría y disdiadococinesia de miembro superior izquierdo. La metástasis cerebral. ¿Cuál es la localización más probable del tu-
TAC craneal muestra una lesión quística, con nódulo hipercap- mor primario metastatizante?
tante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. La analítica es
normal, a excepción de un hematocrito de 58%, y una TAC tora- 1) Gástrica.
coabdominal detectó quistes en páncreas y riñón. La naturaleza 2) Renal.
más probable de la lesión intracraneal sería: 3) Tiroidea .
4) Broncopulmonar.
1) Meduloblastoma.
2) Metástasis de carcinoma pulmonar. RC: 4
3) Hemangioblastoma.
4) Astrocitoma pilocítico.
RC: 3
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
1) Adenoma hipofisario.
2) Glioma del nervio óptico.
03 · Tumores intracraneales
Neurocirugía •
Traumatismos craneoencefálicos
Los aspectos más importantes de este tema son el hematoma epidural y las fracturas de base
ORIENTACIÓN de cráneo. Es importante que se tengan claros los conceptos de cada una de las lesiones que
ENARM se producen como consecuencia de un traumatismo craneoencefálico. Se debe diferenciar un
hematoma epidural de un subdural agudo, y estudiar la escala de Glasgow.
Los traumatismos craneoe ncefá licos suponen una importante causa de cefálicos (corneal, oculocefálicos, ocu lovestibular, nauseoso, tusígeno,
morbimorta lidad en jóvenes occidentales, fundamentalmente varones, etc.). En el capítulo dedicado al coma en la Sección de Neurología, se de-
en re lación muy estrecha con los accidentes de tráfi co. Se consideran la talla la exploración neurológica de estos pacientes. En genera l, la prueba
primera causa de pérdida de conoc imiento (incluyendo desde la co nmo- radiológica de elección pa ra el diag nóstico de las lesiones int racraneales
ción cerebral hasta las diferentes fases de coma) en la población general asociadas al traumatismo craneoencefálico es la TC cran eal.
y el factor etiológico más frecuent e de epi lepsia entre los 18 y los 35 años.
Respuesta Respuesta
4.1. Escala de coma de Glasgow motora verbal
6 Obedece órdenes
S Local iza el dolor Orientado
Pa ra hacer una aproximación al nivel de co nsciencia de los pacientes q ue
4 Espontá nea Reti ra el dolor Confuso
han sufrido un tra umat ismo cra neoencefá lico (TCE), se uti liza la esca la de
3 A la VOZ Flexora Inapropiado
coma de Glasgow (GCS) (Tabla 13), que va lo ra tres parámetros clíni cos
(decorti cación)
(apertura de ojos, respuesta m oto ra y respuest a verbal), punt ua ndo entre
un mín imo de 3 y un máxi m o de 15.
2 Al dolor Extensión Incom prensible
(descerebración)
No No No
Cefalea intensa
Crisis
Cambios en la conducta
Tabla 15. Criterios de una nueva valorac ión méd ica tras el alta
hospitalaria
Lineal
El hallazgo de una fractura en la Rx simple de cráneo es indicación de TC El tratamiento depende en gran medida de dichas lesiones pero, en ge-
craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asociadas. neral, requieren cirugía para elevar el fragmento hundido. Si son abier-
tas, debe extirparse este fragmento óseo y se realizará una craneoplastia
En la Rx simple de cráneo, las fracturas linea les se diferencian de las impre- diferida varios meses después, para reducir el riesgo de infecciones in-
siones vascu lares porque son rectilíneas, no se ramifican, tienen un grosor tracranea les que puedan aparecer. En estas fracturas, está aumentado el
delgado y un iforme en todo su trayecto y por su localización (Figura 31 }. riesgo de crisis postraumáticas; se acepta que la reparación quirúrg ica no
reduce este riesgo ni mejora los posibles déficit neurológ icos asociados,
que dependen de la lesión parenquimatosa inicial.
Compuesta
Por lo general, no requieren tratamiento, pero es necesario mantener al Son aquellas en las que el trazo de fractura coincide con una sutura era-
paciente en observación, pues sugieren que el traumatismo ha sido im- neal. Son más frecuentes en niños pequeños (m enores de 3 años).
portante. Se define como abierta aquella fractura lineal que está en co-
municación con una laceración de la duramadre. Creciente o evolutiva
El riesgo de infección intracraneal con fracturas lineales de la convexidad Son típicas de niños y se caracterizan porque la fractura desgarra la du-
es muy bajo, y sólo está aumentado cuando son abiertas. ramadre, permitiendo que la aracnoides se hernie a través de la línea de
fractura, de modo que las pulsaciones de LCR la van agrandando progre-
Cuando la energía se aplica sobre un área relativamente pequeña, puede sivamente. Se llaman también quistes leptomeníngeos postraumáticos y
producirse una fractura-hund imiento (Figura 32}, que es aquella en que la requieren cirugía para cerrar el defecto meníngeo.
tabla externa se hunde por debajo del límite anatómico de la tabla interna.
Fractura en "ping-pong"
En ocasiones son fracturas conminutas (con va rios fragmentos). Suelen
acompañarse de laceración del cuero cabelludo y de la duramadre. En lactantes, por la plasticidad del cráneo, los hundimientos cerrados sue-
len producir este tipo de fractura característica en tallo verde. En ausen-
Aunque pueden diagnosticarse en la Rx simple de cráneo, la TC craneal es cia de daño parenquimatoso, la reparación quirúrg ica suele ser necesaria
la prueba diagnóstica de elección, ya que permite determinar el grado de solamente en las frontales por motivos estéticos (en otras localizaciones,
hundimiento y la existencia de lesiones intracraneales asociadas. suelen desaparecer con el crecimiento) (Figura 33}.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2 .a edición
Longitudinal Transversal
Frecuencia 70-90% 12-20%
Perforación Frecuente Rara
Otorrea Frecuente Rara
Hemotímpano Rara Frecuente
Otolicuorrea Frecuente Rara
Hipoacusia Transmisiva Perceptiva (cofosis)
Parálisis facial 20%. Transitoria 50%. Permanente
Vértigo Raro y leve (posicional) Frecuente y grave
Radiología Schüller Stenvers
Figura 33. Fractura en "ping-pong" en un lactante La s fracturas de la base del cráneo son difícilmente evidenciables en la
Rx simple, por lo que la prueba radiológica de elección es la TC craneal
Fracturas de la base del cráneo con ventana ósea. Un signo ind irecto es la presencia de aire intracraneal
(pneumoencéfa lo). Existen ciertas proyecciones radiológicas clásicas,
Las fracturas de la base del cráneo (fracturas basilares) se sospechan ahora en desuso, para diagnosticar fracturas de peñasco: Schüller para las
cuando un paciente que ha sufrido un TCE presenta determinados sig- longitudinales y Stenvers para las transversales.
nos exploratorios: hemotímpano, equ imosis retroauricular (signo de Batt-
le), equimosis periorbitaria ("ojos de mapache"), lesión de pares cranea-
les que discurren por la base (anosmia por lesión del l par cranea l en las
El TC con ventana ósea es la prueba radiológica diag-
fracturas frontoetmoidales, lesión del VIl y VIII par en las de peñasco y del
nóstica de elección en las fracturas de base de crá-
VI par en las de clivus) y, con menos frecuenc ia (aunque diagnósticas), neo. El tratam iento de estas fracturas es conservador
otorrea o rinorrea licuorales o hemáticas (Figura 34). en la mayor parte de los casos.
Figura 35. Hemo rrragias intracraneales Tabla 17. Hemat omas epidural y subdural
La mayoría precisan evacuación qui rúrgica urgente por craneotomía. La Hematoma subdural subagudo. Suelen ser isodensos con el pa-
mortalidad con tratam iento precoz es de aproximadamente el 10%. rénquima ce rebral, aunque rara vez es preciso recurrir a la RM para
su d iagnóstico.
Hematoma subdural crónico. Apa rece sobre todo en pacientes de
4.6. Hematoma subdural <Tabla 11> edad avanzada y alcohó licos crón icos, que suelen presenta r cierto gra-
do de atrofia cerebral (con el consecuente aumento del espacio sub-
Suele ser consecuencia de una hemorragia venosa causada por la rotura dura!), y en pacientes anticoagu lados. El trauma t ismo desencadenan-
de las venas puente co rtica les o una laceración del parénquima cerebral. te es a menudo tan trivial que el paciente y la familia no lo recuerdan.
Se clasifican, en func ión del tiempo de evolución desde el impacto, en
agudos (tres primeros días tras el traumatismo), subagudos (entre tres
días y tres semanas) y crónicos (a partir de las tres semanas).
La imagen en semi luna es propia del hematoma sub-
Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones traumáti- dura! agudo, y la imagen en forma de "lente bicon-
cas con mayor morbimorta lidad (50-90% a pesar de la cirugía). Ge- vexa" es característica del hematoma epid ural.
neralmente, la magnitud de l im pacto es mayor que en el hematoma
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Los síntomas y signos del hematoma subdural crón ico son muy he-
terogéneos y pueden simu lar la clínica de otras entidades, como un
accidente vascular cerebral, tumores, encefalopatías metaból icas, de-
mencia o psicosis. Predominan la alteraci ón de l estado menta l, la he- Figura 37. Contusiones cerebra les hemorrágicas múltiples
miparesia, las ca ídas frecuentes y la cefa lea. En la TC cerebra l so n hi-
podensos (densidad líquido), también en fo rm a de "sem il una". Si son La gravedad del daño axonal viene determinada por la loca lización de
sintomáticos, requieren evacuación quirúrgica, pero al estar evolucio- hemorragias puntiformes en la TC craneal: grado 1 si están en la unión
nados, pueden evacuarse a través de agujeros de trépano, dejando o corticosubcortica l; grado 11, a nivel de cuerpo ca lloso, y grado 111, en la
no un drenaje continuo. porción dorsolateral del tronco encefálico. Son lesiones que, en genera l,
conllevan un ma l pronóstico.
Si son asintol'náticos, el paciente debe seguir valoraciones periódicas clí-
nicas y radiológicas para valorar si crecen o desaparecen. Se recom ienda
que dichas valoraciones no sean en intervalos mayores de 1 mes hasta
Importante disminución del ni vel de consciencia tras
que se compruebe su resolución. Se recomienda el uso de anticonvul- TCE de manera mantenida, sin hallazgos relevantes
sivantes, sobre todo en aquellos pacientes que debutaron con crisis o en la TC hace pensar en lesión axona l difusa.
con antecedente de epilepsia previa. El uso de corticoides ha mostrado
fac ilitar la reabso rción del hematoma, sobre todo en aquellos casos que
se decide manejo conservador.
4.9. Neumoencéfalo
4.7. Contusión cerebral hemorrágica
Se define como la existencia de ai re intracranea l. Es más frecuente en
fracturas en las que se implican también los senos paranasales (frontal o
Son lesiones necroticohemorrág icas intraparenquimatosas traumáti- etm oida l), incluidas las fracturas de la base del cráneo, o en fracturas de la
cas (hiperdensas en la TC) (Figura 3 7) cuya loca lización más frecuente convexidad con desgarro dura l.
es el lóbulo frontal (polo y superficie orbitaria), la porción anterobasa l
del lóbulo temporal y el po lo occipital, zonas más sensibles al daño Otras causas no traumáticas frecuentes de neumoencéfalo son la ciru-
por contragolpe ocas ionado por el m ovimiento brusco del encéfa lo gía (poscraneotomía, trépano, ventricu lostom ía, etc.), punción lumbar,
dentro de la caja craneal, ya que se golpean contra rebordes óseos. La barotrauma, algu nos defectos congénitos del cráneo e infecciones por
indicación qu irúrgica dependerá de la local ización, tamaño y estado gérmenes productores de gas. El síntoma más frecuente de presentación
neurológ ico del paciente. Suelen precisar tratamiento antiepil éptico es la cefalea.
con fenitoína (mayor porcentaje de crisis foca les precoces o tardías
asociadas). El neumoencéfa lo a t ensión se caracte ri za porqu e el aire se encuentra a
elevada presión y prod uce clínica de hiperten sión int racranea l, con efec-
to de masa y, en ocasiones, con rápido deterioro del nivel de consciencia
4.8. Lesión axonal difusa (se debe a un efecto de vá lvula que deja entrar aire, pero no sa li r).
" Una fractura abierta impli ca un desgarro de la duramadre y con - " La ed ad avanzada, el alcoholismo y las alterac iones de la coagu-
lleva un riesgo de infección intracraneal. En las fracturas com- lación constituyen factores de riesgo para el hematoma subdu-
pu estas, la duramadre está íntegra, por lo que hay un riesgo bajo ra l crónico. En la mitad de los casos se reconoce un antecedente
de infección intracraneal. traumát ico.
Correct answer: 4 Regarding this patient's clinical entity, which of the following
clauses is false?
Which of the following most adequately describes this patient's
traumatic brain injury? 1) They are often dueto arterial bleeding, especially middle menin-
geal artery bleeding.
1) MildTBI. 2) The risk of intracranial infection is increased.
2) Moderate TBI. 3) A cranial fracture is a finding that may make us suspect its pres-
3) Severe TBI. ence.
4) Fat embolismas a complication ofthis patient. 4) The mortality rate is approximately 10% and is mainly dueto de-
layed diagnosis or treatment.
Correct answer: 2
Correct answer: 2
Absceso cerebral y empiema
subdural
Diseminación hematógena:
- Pulmonar (absceso, empiema, bronquiectasias)
- Cardiopatías con cortoci rcuito derecha-izquierda (Fa llot)
Fístulas AV pulmonares (Rendu-Osler-Weber)
- Osteomielit is
- Infecc iones intraabdominales (d iverticulitis, colecistitis)
- Infecciones dentales
- Otras causas de bacteriem ia
Posquirúrgicos
Postraumáticos
- Traumatismos penetrantes
- Fracturas de la base del cráneo
Figura 38. Abscesos ce rebra les múltiples con captación en ani llo
Tabla 18. Etiopatogenia de los abscesos cereb ral es
Etiopatogenia
Se distinguen los sigu ientes mecanismos patogénicos (Tabla 18):
El origen más frecuente de los abscesos cereb rales a
Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo.
partir de disemi nació n hematógena es el absceso pul-
Se trata del mecan ismo patogén ico más frecuente. Suelen ser absce- monar en los adultos y la tetralogía de Fallot en los
sos únicos. Los secunda rios a sin usitis se loca lizan preferentemente niños.
en el lóbulo fronta l. Los otógenos y los de origen mastoideo son más
frecuentes en lóbulo te m poral y cerebelo. La mening itis bacteriana
no suele ser causa de absceso cerebra l. Por último, sería n dest aca- Posquirúrgicos y postraumáticos. Los abscesos cerebrales pue-
bles los de origen dentario. den ser una comp licac ión rara de proced imientos neuroquirúrgicos
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
Clínica Al ser una lesión epil ept ógena, el tratamiento puede complementarse
con la adm inistración de antiepil épt icos, aunque no está n indicados de
El absceso cerebral se manifiesta con la típi ca tríad a de clínica de hi per- form a profiláctica si no ha t enido crisis.
tensión intracra nea l (la cefa lea es el síntoma más frecuente, dándose en
el 80% de los casos), fiebre y un cuadro de focalidad neurológica (ya sea La mortalidad es de un 10% y las secuelas neurológ icas frecuentes (hem i-
en fo rma de déficit o bien en forma de crisis epiléptica) . Sin emba rgo, en paresia y crisis persistentes).
muchos casos no se presenta de forma completa. La hem iparesia y las
crisis convulsivas se prod ucen en el 30-50% de las ocasiones, y la fiebre,
en el so% de los casos. 5.2. Empiema subdural
Diagnóstico
Es un proceso supurativo localizado en el espacio subdural craneal. El 75%
La sensibilidad de la TC con contraste es cercana al 100% (lesión hipo- son unilaterales y habitualmente la infección se origina por contigüidad
densa que capta contraste en an illo y se rodea de un área de edema, que desd.e los senos frontal o etmoidal o del oído med io (el microorganismo
plantea diagnóstico diferencial con metást asis, linfoma cerebral primario más frecuente es el est reptococo). Es rara la disem inación hematógena.
y glioblastoma multiforme). La RM es más sensible que la TC en fase de También puede ser posqu irúrgico y postraumático, con frecuencia por
cerebriti s. Staphylococcus aureus.
" La extensión por contigüidad constituye el mecan ismo patogé- " En la TC es una de las lesiones que captan contraste en anillo.
nico más frecuente del absceso cerebral.
" El tratamiento fundamental consiste en antibioterapia y evacua-
" El 5. aureus es el germen que se aísla con más frecuenc ia en los ción quirú rgica de la lesión. Los corticoides se utilizan para el
abscesos cerebrales. efecto masa, si bien pueden favorecer la infección.
Correct answer:
1) Local extension.
2) Hematogenous seeding.
3) Post-surgical.
4) Post-traumatic.
Correct answer: 2
Patología raquimedular
Sobre todo, hay que tratar de prestar especial atención a las siguientes partes de este tema :
ORIENTACIÓN actitud diagnóstico-terapéutica a adoptar ante una lumbalgia, lumbociática o cervicobraquialgia,
ENARM exploración de las diferentes raíces braquiales y crurales (muy importantes los cuadros
del Manual), la estenosis del canal lumbar y la siringomielia.
Si la sintomat ología persiste más allá de 2-6 semanas a pesa r del t rata- En la Figura 39 se esq uematiza un al go rit m o de manej o del dolor lu m-
miento co nservador o la int ensidad aumenta d urante el mismo, es nece- bar, co n o sin síntomas rad iculares, en el paciente adulto.
t
Tratamiento médico ¿Signos
No
(Tabla 74) de enfermedad grave?
t
SI
t
Consulta al especialista
Tratamiento específico
Si
t
Cirugía Reincorporación
a actividades normales
6.2. Lumbociática. Hernia discal Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irradia al
miembro inferio r (ciática) debido a la compresió n de la raíz nerviosa.
lumbar En las radiculopatías compres ivas, el dolo r aumenta típicam ent e con
las maniobras de Valsa lva (tos, defecació n). Puede reprod ucirse con
El térm ino lumbociáti ca se ut iliza para describir el do lor lumbar irrad iado d istintas maniobras exploratori as. La man iobra de Lasegue (también
hacia al m iembro inferior, sugiriendo una comp resió n de una raíz ner- conocida como maniobra de elevación de la pierna recta) cons is-
viosa. La causa más frecuente de lumbociática es la hernia d isca llumbar. te en la elevación pasiva de la pierna extendida con el paciente en
Cuando la lumbalgia es el único síntoma, debe pensarse en otros diag- decúbito supino, y es positiva si aparece dolor con una angulación
nósticos; sin embargo, la presencia de ciática t iene gran sensibi lidad para menor a 60 grados (Figura 40). La maniobra de Bragard es igual que
el diagnóstico de hernia disca l (solamente uno de cada 1.000 hernias de la de Lasegue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie. Ambas
disco sign ificativas cu rsan sin ciática). maniobras estiran fund amentalmente las raíces LS y 51.
Pa ra va lorar las raíces lum bares superiores (L2 a L4), se utiliza la manio-
Bases anatómicas bra de elevación de la pierna recta invertida (Lasegue invertido), con
el paciente en decúbito prono. Se denom ina Lasegue cruzado cuando
Las raíces nerviosas abandonan el ca nal vertebra l a t ravés de los ag ujeros la elevación de una pierna produce dolor en la otra. La lesión de la raíz
de conju nción. Las raíces cervica les t ienen un trayecto intrarraquídeo cor- nerviosa es siempre del lado en que se produce el dolor. El Lasegue
to, ya que salen del canal raquídeo prácticame nte a nivel del segmento cruzado suele ser positivo en el caso de hernias en posición central.
medular del m ismo nombre, un nivel por encima del cuerpo vertebral q ue
lleva el nombre de la raíz (la raíz C6 sale por el agujero C5-C6). Por el contra-
rio, las raíces dorsa les, lumbares y sacras sa len del canal un nive l por debajo
de la vértebra correspond iente (la raíz L4 sa le por el ag ujero L4-LS).
Puesto que la médula espina l termina genera lmente a nive l del cuerpo
\
vertebral deL 1 o L2, las raíces lu mbosacras deben rea lizar un largo reco-
rrido por el ca nal raquídeo hasta alcanzar el agujero intervertebra l co rres-
pondiente, y pueden ser afectadas por diversas patolog ías en distintos
puntos de este trayecto, no necesariamente co incidentes con el nivel por
el que abandonan el ca nal vertebra l.
Patogenia
La hernia d isca l es la patología neuroqu irúrg ica más frecuente. Res ulta de Figura 40. Signo de Lasegue
la degeneración del núcleo pu lposo y del anillo fibroso del disco ínter-
vertebral, de modo que el primero sobresa le por el an illo (hern iación) o Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos
incluso puede salir del espacio intervertebral, conv irtiéndose en un frag- (hipoestesia, parestesias) o alteración de refl ejos y, menos frecuen-
mento libre en el interior del ca nal raquídeo (extru sió n). Se suele asociar temente, déficit motores en el t erritorio correspondiente a la raíz
a espond ilosis, sobreesfuerzo físico o traumati sm os, y es m ás frecuente nerviosa comprim ida por la hern ia discal. En las herni as disca les pos-
en edades medias de la vida (pico de incidencia sobre la cuarta década). tero latera les (las m ás frecuent es), la rad icu lopatía es genera lmente
un ilateral, y la raíz afectada suele ser la que lleva el nombre de la vér-
El disco herniado comprime los elementos nerviosos q ue d iscurren por tebra inferior del espacio discal. Sin emba rgo, las hernias foramina les
el cana l, y puede dar lugar a una radicu lopatía (por compresión de la raíz pueden comp rimir la raíz que sa le por ese espacio (la de nombre
nerviosa) o una mielopatía (por compresión de la médula espina l, sólo en igual a la vértebra superior), y en las hernias centrales, la afectación
los niveles cervicodo rsa les, no en los lu mbares bajos). puede ser bilatera l (Figura 41 ).
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía J 06
Diagnóstico
Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben solicitarse en pacien-
tes con sospecha clínica q ue no responden adecuadamente a tratamien-
to médico durante un periodo de t iempo suficiente y sean candidatos
potenciales a ci rugía. La prueba de elección es la RM (Figura 42), que
en la actual idad está sustituyendo a la TC y m ielog rafía-TC, por su mejor
capac idad para valora r los tejidos blandos. Las no rmas de práctica clín ica
actuales no recomiendan la rea lizació n de las mismas d uran te el primer
mes y med io de sintomatolog ía, en ausencia de factores de riesgo q ue
hagan sospecha r una etiología g rave (véase la Tabla 19), déficit motor
Nú cleo pulposo
progresivo o síndrome de cola de caballo.
Cuando, por los datos clínicos, existen dudas sobre el nivel rad icu lar afec-
tado, deben real iza rse estud ios neu rofis io lógicos q ue co nfirmen la exis-
tencia de una rad icu lopatía. Pa ra va lorar el nivel y el grado de la lesión
Herni a discal cervica l (A): comprime la raíz que sa le en el espacio
Hernias disca les lumbares (B): la hernia posterolateral comprime la raíz radicular, se utiliza la electrom iog rafía (EMG).
que sa le por el espacio inferior
Hernia foramina : comprime la que sa le por el mismo espacio
Tratamiento
Figura 41. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo) El tratamiento inicial de la hernia discal debe ser conservador. Todas las me-
didas descritas para el tratamiento del dolor lumbar (véase la Tabla 20) son
Hernia discal L3-L4 (raíz L4): dolor y/o alteración de la sensibili- aplicables al tratamiento sintomático de la lumbociática y consiguen mejoría
dad en el terc io d istal del muslo, la rod illa y ca ra interna de la pierna . en el90o/o de los casos. En pacientes con ciática, el reposo en cama no ha de-
Puede cu rsa r con abo lición del refl ejo rotuliano y d ificu ltad pa ra la mostrado efectividad a la hora de mejorar el dolor o la incapacidad funcional.
extensión de la rodilla, con atrofia del cuád riceps.
Hernia discal L4-LS (raíz LS ): dolor irra diado por cara post erolateral Cuando estas medidas no resu ltan eficaces, o cua ndo hay signos clíni-
del muslo y lat eral de la piern a hasta el dorso del pie y primer dedo. cos que sugi eran lesión rad icu lar importante (pérd ida de fuerza objetiva
Dism inución de fuerza para la dorsiflexión del pie (tibia! anteri or) y o síndrome de cola de caballo), está ind icado el tratam iento qui rú rgico
primer dedo, sin abolición de reflejos osteotendinosos (excepcional- (Tabla 22). La técnica quirúrgica de elección es la flavectomía con extir-
mente se ha descrito leve d isminución del aquíleo). pación del disco afectado (d iscectomía o m icrodiscectomía). En casos de
Hernia discal LS-51 (raíz 51): dolor irradiado por cara posterior del inestabilidad vertebral asociada, debe rea lizarse una artrodesis de los nive-
muslo y pierna hasta la planta y borde lateral del pie y quinto dedo, les implicados. Dada la posible mala correlación entre los hallazgos radioló-
con alteraciones de la sensibilidad en el m ismo territorio. Abol ición gicos y el dolor, la correcta indicación qui rúrg ica se establecerá con mayor
del refl ejo aq uíleo y debil idad pa ra la fl exió n pla nta r del pie (gemelos seguridad cuando exista concordancia entre la historia clín ica, los hal lazgos
y sóleo). exploratorios, las técn icas de imagen y los estud ios neu rofi siológ icos.
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2. a edición
Raíz L2 L3 L4 LS Sl
habitualmente
afectada
Reflejo alterado Rotuliano Aquíleo (a veces) Aquíleo
Déficit motor Flexión cadera Flexión cadera (psoas) Extensión rodilla Dorsiflexión del piel (tibia! anterior) Flexión plantar del pie
(psoas) Extensión rodilla (cuádriceps) Extensión del dedo gordo (gastrocnemio y sóleo)
(cuádriceps) (l.erdedo)
Déficit sensitivo Cara anterior Cara anterior muslo Rodilla y cara interna Cara anterolateral de la pierna. Dorso Maléolo externo
muslo y rodilla de la pierna del pie hasta l .e' dedo Planta y borde
Maléolo medial lateral del pie hasta
Cara medial del pie 5° dedo
Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva de Hernia discal C6-C7 (ra íz C7): dolor y/o alterac ión de la sensibil idad
fuerza, objetivable clínicamente o por EGM. Es ind icación de cirugía en ca ra extensora de m iembro superior, tercer dedo y borde rad ial
urgente del cuarto dedo de la mano. Abo lició n del refl ejo tri cipita l y debilidad
Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o lesión de la muscu latura ext ensora del codo y flexora de la muñeca.
medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal en silla de montar, Hernia discal C7-Dl (raíz CS): dolor y/o alteración de la sensibilidad
etc.).
en la cara media l del antebrazo, irrad iado al quinto dedo y borde
Es ind icación de cirugía urgente
cubita l del cuarto dedo de la mano. Debilidad en la muscu latura in-
Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapacitante,
de características radicu lares, que no responde a tratamiento médico t rínseca de la mano y, a veces, reflejo tricip ital abolido.
durante un periodo mín imo de cuatro semanas
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico La prueba de imagen de elección en la patología cervical es la RM. El EMG
puede ayuda r a establecer la raíz afectada.
Tabla 22 . Indicaciones de cirugía en la hernia d isca llumbar
El esquema de manejo de la cervicobraquia lgia es el m ismo que el de
Otras téc nicas qu irúrg icas que se han utilizado son la qui m io nucleólisis la lumbociática (véase la Figura 39). La RM se indicará en casos en los
(con q uimiopapa ína inyectada intrad isca lmente), la nucleotom ía percu- que no haya mejora con el t rata miento co nservador, en casos de déficit
tánea y la discectomía endoscópica percutánea. Rec ienteme nte, se está neuro lóg ico o en casos en los q ue exista una mielopatía.
aplicando la ozonoterapia, con resu ltados muy discutib les.
cervical Raíz es C6 C7 es
habit ual-
mente
El térm ino cervicobraquialgia se utiliza para describir el dolor cervical irra- afectada
diado por el miembro superior. A nivel cervica l, las hern ias d isca les se de- Reflejo Bicipital Bicipital Tricipital Tricipital
sa rro llan preferentemente en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia cervica l alterado Estilorradial (a veces)
más frecuente) y, como las lumbares, suelen ser de loca lización pastero-
Déficit Separación Flexión Extensión Flexión
lateral. La patogenia es la misma q ue a ni ve l lu mbar. motor y flexión del codo del codo dedos
del hombro Extensión Flexión Musculatura
En la exploración de la ce rvicob raqu ialg ia, se describe el signo de Spur- de la de la intrínseca
ling (el exam inador hace presión sobre el vértex cranea l con la cabeza ex- muñeca muñeca de la mano
tendida y rotada hacia el lado sintomático; es positivo si se desencadena Déficit Hombro Cara lateral Cara dorsal 5.0 dedo y cara
el dolor). La abducción del hombro (llevando las manos sobre la cabeza) sensitivo y cara lateral del antebrazo de MS hasta cubital del4. 0
suele aliviar el dolor radicular. del brazo hasta 1., 3°y borde dedo. Cara
y 2°dedos radial del 4.0 medial
dedo del antebrazo
Las manifestaciones de radiculopatía cervica l son (Tabla 23):
Hernia discal C4-CS (raíz CS): dolor y/o alterac ión de la sensibilidad Tabla 23. Exploración de las raíces nerviosas del plexo braquial
en el hombro y cara lateral del brazo, con debi lidad de la musculatu-
ra proxima l (flexión y separació n de l brazo).
Hernia discal C5-C6 (raíz C6): dolo r y/o alteración de la sensibilidad En un espac io intervertebral lumbar, sa le la raíz de
en la cara latera l del antebrazo irrad iado hasta los dedos pu lga r e ín- la vértebra superior, y la raíz de la vértebra infe ri or
dice de la mano, con d ism inución o abolición de los reflejos bicipital suele ser la afectada en el caso de una hern ia d isca l
a ese nivel; sin emba rgo, en un espacio interverteb ral
y/o estilorradia l (más específi co) y debi lidad para la flexión del codo
cerv ical, sa le y se afecta la raíz de la vértebra inferio r.
(bíceps braquial) y pronación .
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
La mayoría de los pacientes con cervicobraquia lgia (95%) mejora contra- Clínica
tamiento conservador (analgésicos, antiinflamatorios y re lajantes muscu-
lares) y no es necesario rea lizar pruebas de imagen inicia lmente. Pueden La espondi losis cervical puede manifesta rse como dolor cervical que au-
ser útiles las tracciones cervicales. menta con los movim ien tos, radicu lopa t ía cervica l por la existencia de
una hern ia disca l o de osteofitosis, o por un cuadro clínico de mielopatía
Las indicaciones de cirugía de la hern ia d isca l cervical son simila res a la (la espond ilosis cervical es la causa p rincipal de mielopatía en personas
lumbar; se reserva pa ra aq uellos casos con dolor rebelde al tratamien- por encima de los 55 años).
to médico, mielopatía o afectación ra dicular importante que implica un
déficit motor. La técn ica quirúrgica de elección es la discectomía ante- Diagnóstico
rior con injerto intersomático óseo o metá lico (técn icas de Clowa rd y de
Smith-Robin son) (Figura 43). El diagnóstico se complementa con estudios rad iológicos simples, para
estudiar el tamaño del canal y la parte ósea de la columna cervical (bús-
queda de osteofitos, calcificaciones anormales, alineación de la colum-
na), y la resonancia magnética, pa ra observar los ligamentos, los discos
intervertebrales, las ra íces y la médula cervical (datos de mielopatía). Tam-
bién puede considera rse la mie lografía-TC.
Tratamiento
El término de espondi losis cervica l eng loba t odos los procesos que t ienen
lugar a nivel de la colu mna cervical, como consecue ncia de los cambios
La causa más frecuente de mi elopatía en personas
degenerativos que se p rod ucen con la edad. Dicha situación comprende:
de más de 55 años es la espondil osis cerv ica l. La JL."f•,,,...:..c¿·.u..r:
Estenosis cervical. ca usa más frecuen te de compres ión medu lar es la
Degeneración de discos cervica les, con posibi lidad de que se pro- metástasis .
duzcan hernias de disco.
Formación de osteofitos.
Hipertrofia, engrosamiento y osificación de ligamentos y uniones
articula res. 6.5. Estenosis del canal lumbar
Alteraciones en las curvas fisiológicas.
Su bluxaciones.
La raquiesten osis es una reducción del diámetro anteroposterior del ca-
Se trata de una patología muy comú n en los adultos. De hecho, pueden na ! vertebral, que puede producir compresión o compromiso vascular de
presentarse signos radiológ icos de espondi losis cervical en el 25-50% de las raíces de la cola de caballo. Por tanto, es un diagnóstico anatómico
las personas de 50 años, y en el 75-85% de la población de 65 años. que se establece por imagen (RM, TC o m ielog rafía-TC) (Figura 44).
Manual CTO de Medicina y Cirugía , 2 .a edición
Puede ser congén ita o adq ui rida (espond ilosis, espond ilol istesis, Paget,
acromegalia, postraumática, etc.), aunque lo más habitual es que sea ad-
quirida sobre una estenosis congénita previa . Es una patología cuya inci-
dencia aumenta con la edad. Es más frecuente a nivel del espacio L4-L5.
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
aumenta con la edad. La clínica cons iste en lumbalgias y síntomas semanas. Se pueden emp lear estudios gammagráficos; sin embargo, el
rad icula res. En los casos en los q ue los síntomas no mejoren contra- diagnóstico de imagen de elección es la RM (Figura 46). El diagnóstico
tamiento conservador, o bien se produzca una progresión en la de- definitivo se establece mediante estudio microbiológico o histopatológi-
formidad, se procederá a plantear un tratamiento qu irúrg ico. co de material discal, obtenido por punción-aspiración con aguja o por
Tipo 111 o degenerativa: son debidas a procesos degenerativos dis- biopsia del espacio afectado, aunque en muchas ocasiones no se consi-
ca les y de otras estructuras del segmento vertebral, como el liga- gue aislar ningún microorganismo.
mento amari llo. Son más frecuentes en mujeres y a partir de los 50
años. El nivel más afectado es el L4-LS . Desde un punto de vista clí-
nico, pueden provocar claudicación neurógena, por la estenosis que
produce el deslizamiento, lumba lgia mecánica y rad icu lalgia, por la
compresión de la raíz a nivel del foramen de conju nción. Si estos sín-
tomas persisten más allá de tres meses a pesar del tratamiento mé-
dico e interfieren con la vida del paciente, o se establece un déficit
neurológico progresivo o el paciente refiere síntomas esfinterianos,
se indicará el tratamiento quirúrgico, que consiste en una laminec-
tomía descompresiva con fusión intersomática que, en ocasiones, se
acompaña de instrumentación.
hormigueo, acorchamiento, debil idad o parálisis en una extrem idad, res- más de tres segmentos por debajo del nivel de lesión. Solamente un 3%
piración abdom inal, priapismo, etc.) deben considerarse y tratarse, desde de los pacientes con lesión medular completa en la primera exploración
el propio lugar del accidente, como si tuvieran una lesión vertebromedu- tendrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la persistencia de una
lar hasta que se demuestre lo contrario con las pruebas diagnósticas. La lesión completa más allá de 24 horas ind ica que no se producirá ningu-
inmovi lización precoz en el lugar del accidente antes de rea lizar ninguna na recuperación de la func ión neurológ ica. La persistencia de los reflejos
otra maniobra, junto con la colocación de un col larín cervical rígido y cutaneoabdomina les, el reflejo cremastérico, reflejo cutaneoanal y bul-
adecuado control hemod inámico y respi ratorio, formarán parte muy im- bocavernoso se uti liza como indicativo de lesión medu lar incompleta. El
portante del manejo prehospita lario de estos pacientes. priapismo en presencia de una lesión traumática espina l es ind icativo de
lesión medu lar por falta de tono simpático.
-
El segmento cervica l de la colum na vertebral es el más frecuentemen-
te afectado por las lesiones tra umáticas, seg uido del segmento lum bar.
Debe tenerse en cuenta q ue hasta un 20% de los pacientes con una le- Dermatoma
sión espina l tra umática g rave presenta una segu nda lesión en otro ni- C4 Hombro
vel espinal, y un alto porcentaje sufre lesiones g raves de otros órganos
C6 Dedo pu lgar (1o mano)
(traumatismos craneoencefálicos, torácicos y abdomina les) que deben
C7 Dedo corazón (3° mano)
descartarse en la eva luación in icial, y que en ocasiones resultan enmas-
ca radas por la lesión espinal. C8 Dedo meñique (S 0 mano)
DS Pezón (mamila)
Evaluación hospitalaria DlO Ombligo
L1 Ingle
Todo paciente que llega al hospita l con sospecha de lesión medular debe
ser evaluado de la manera que se describe a continuación. L3 Rodilla
L4 Maléolo interno
Semiología de la lesión medular traumática LS Dorso del pie y 1.0 dedo pie
51 Maléolo externo
En la valoración neurológ ica de un t raumatismo vertebromedular, es
prioritario establecer el nivel de la lesión medu lar, siendo este el nivel 54-SS Peria nal
más bajo en el q ue existe func ión neuro lóg ica norma l. Es importa nte te- Tabla 26. Exploración del nivel sensitivo
ner en cuenta q ue, debido a la desproporción entre el crecim iento de la
col umna vertebra l y la méd ula espinal durante el desarrollo, la méd ula no
ocupa todo el cana l vertebra l. Por tanto, no existe una equ iva lencia exac- Mijiii Músculo Función motora
ta entre el nivel de la fractu ra y el nivel de la lesión medu lar (en genera l, Extremidades
se cumple que, de C2 a Dl O, el nivel medu lar se corresponde con uno o es Deltoides Separación del hombro
dos niveles más que la apófisis espinosa de la vértebra afectada; ejemplo: Bíceps braquial Flexión del codo
vértebra C4-médula CS, vértebra 03-médu la DS), y en el segmento verte-
C6 Bíceps braquial Flexión del codo
bral de Dl l a L1 se localizan muy próximos todos los niveles medulares
Extensores de la muñeca Extensión de la muñeca
lumbares, sacros y coccígeos, con el cono medu lar a nivel L1-L2 en la
mayoría de los pacientes. El resto del canal vertebra l contiene las raíces C7 Tríceps Extensión del codo
de la cola de caballo. C8 Flexor profundo Apretar la mano
de los dedos
Para determinar el nivel lesiona !, deben va lorarse la func ión motora y Mm. intrínsecos
sensitiva, según la escala ASIA. El nivel sensit ivo se establece en base a de la mano
la distribución de la inervación cutánea en dermatomas, siendo algunos L2 fleo-psoas Flexión de la cadera
puntos clave los que se recoge n en la Tabla 26. Para la evaluación de L3 · fleo-psoas Flexión de la cadera
la función motora, deben explora rse una serie de movim ientos que se · Cuádriceps Extensión de la rod illa
recogen en la Tabla 27, ten iendo en cuenta que las lesiones por encima
L4 Cuádriceps Extensión de la rodilla
de C4 producen tetraplej ia, y las lesio nes Dl o más bajas conducen a la
LS Tibial anterior Dorsiflexión del pie
aparición de paraplejia, al preservar la inervación del plexo braqu ial. La
func ión resp irato ria puede verse compro metida en lesiones por encima Dorsiflex ión del 1., dedo
del pie
de C4, por ser este el nivel del que surge la inervación para el mú sculo
diafragma (nervios frénicos). 51 Gastrocnem io/sóleo Flexión plantar del pie
Musculat ura axial
El examen motor y sensitivo perm ite establecer si la lesión medular es C4 Diafragma Parálisis diafragmática
completa o incompleta. Se define como incompleta aquella en la que
D2-D9 Músculos intercostales Respira ción abdominal
existe algún grado de función res idual motora o sensitiva más de tres
D9-D10 Musculatura abdominal
seg mentos por debajo del nivel de la lesión; se clasifican en este grupo
superior
el síndrome centromedu lar, el síndrome de Brow n-Séquard, el síndrome
espinal anterior y el síndrome espina l posterior, que se describen en el ca- Dll-D12 Musculatura abdominal
inferior
pítulo de sem io log ía del manua l de Neurología. Se define como comple-
ta aquella en la que no existe ninguna func ión neurológ ica conservada Tabla 27. Exploración de la función motora
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
pies de la co lumna ce rvica l (cogiendo hasta la vértebra 01 ). En el
Hasta un 20% de los pac ientes con traum atismo me- caso de que haya áreas sospechosas o el área correspondiente al
dul ar ti enen otra lesi ó n espinal. No o lvides que hay déficit neurológico o que no hayan podido ser visualizadas, se pro-
que buscar lesiones en otras regiones del organismo .
cederá a rea lizar una TC ce rvical (Figura 4 7).
Exploración torácica y lumbosacra inicial. Todo paciente incons-
ciente, con dolor de espa lda o precipit ado desde más de 2 metros,
También deben explorarse los reflejos de estira m iento y cutáneos debe somet erse a una explo ració n rad io lóg ica sim pl e, q ue se com-
(Tabla 28), especialmente de va lo r en pacientes co matosos en los que plemen tará con una TC del área de la anorma lidad ósea, o bien del
no se pueden eva lua r las funci ones m otoras y sensit ivas. déficit neurológ ico.
Resonancia magnética. Se reservará para aquellos casos en los
que, con la exploració n rad iológica ante ri o r, no se aclare la causa del
Nivel Dermatoma défi cit neurológ ico.
L1-L2 Cremastérico
53-54 Bu 1bocavernoso
Cutáneo-anal
Se trata de una m ielopatía trau m áti ca sin evidencia de fract uras o d islo-
caciones de la columna ve rtebral q ue pueda n estudiarse a través de la
radiología convencional y la TC. Es una patología más común en niños
menores de 9 años, en los q ue existe una falta de mad urez de los tejidos
de sostén de la columna ve rteb ral que hace q ue la méd ula sea más pro-
pensa a lesionarse en casos de trau m ati smos espinales. El seg m ento más
afectado en este proceso es el cervica l. En la m itad de los casos, hay un
intervalo de t iempo entre el momento de produci rse la lesión y el inicio
de las man ifestac iones clín icas.
La RM podrá revelar camb ios en los t ejidos de sost én, co m o rupturas liga-
mentarías y hemorragias, al ig ual que ca m bios en la m éd ula espinal, co n
implicaciones pro nósti cas. El trata miento se basa en la inmovilización y la
controvert ida adm inistració n de co rt ico ides. El pro nóstico dependerá de
la situación neuro lógica inicial.
Metástasis
Extradurales
Cordoma
lntradurales Astrocitoma
intramedulares Ependimoma
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
carcinomas de mama y de próstata (estas dos últimas pueden ser osteo- pilar). Tienen una relativa tendencia a sangrar. Constituyen el grupo de
blásticas). Son el tumor intrarraquídeo más frecuente y la causa más fre- tumores intramedulares más numeroso en la edad adulta.
cuente de compresión medula r.
El tratamiento no prolonga la supervivencia, y tiene como obj etivo con- En ambos casos, el tratam iento es quirú rgico (microcirugía), aunque no
trolar el dolor e intentar preservar la función neurológ ica. Las posibili- siempre es posible la extirpación completa .
dades de recuperación funciona l dependen directamente del estado
neurológico del paciente cuando se inicia el t ratam iento, que puede ser
quirúrgico o med iante rad ioterapia local, con resultados similares (se pre- 6.1 O. Absceso epidural espinal
fiere la cirugía cuando el tumor primario es radiorresistente, cuando no
hay evidencia de tumor primario o se desconoce su histología, o cuando
existen dudas diagnósticas sobre la naturaleza tumoral de la lesión; por Se trata de una colección purulenta en el espacio epidural espinal. Se locali-
ejemplo, absceso epidural espinal). za con mayor frecuencia a nivel dorsal (SO%), seguido del segmento lumbar
(3S%) y cervical (lS%). Con frecuencia se asocia a osteomielitis o discitis.
Los neurinomas son los tumores primarios intrarraquídeos más frecuen- Son factores de riesgo la d iabetes, consumo de drogas por vía parenteral,
tes. Suelen localizarse a nivel dorsal o cervical, y provocan dolor y déficit alcoholismo e insuficiencia renal crónica.
neurológico en el territorio de la raíz de la que crecen. Se diagnostican
por RM y el tratamiento de elección es la cirugía, que puede ser curativa. El microorganismo más frecuentemente implicado en las formas agudas
es el Staphylococcus aureus; en las formas crónicas, Mycobacterium tuber-
Los meningiomas predominan en mujeres y en región torácica. Originan culosis.
clínica de dolor (radiculalgia intercostal) y compresión medu lar. El trata-
miento de elección es la cirugía, que es curativa si la resección es com- Generalmente se presenta con fiebre elevada, dolor y rig idez de espalda.
pleta. Suelen implicar síntomas radiculares, y evolucionan progresiva y rápida-
mente hacia una compres ión medu lar con disfunción de esfínteres y pa-
Un grupo raro de tumores intradura les lo constituyen las tumoraciones rapares ia o tetra paresia.
malformativas o disembriogénicas: teratomas, qu istes dermoides, epider-
moides y lipomas, de situación habitualmente intradura l extramedular La prueba de imagen de elección es la RM (masa epidura l que comprime
aunque pueden tener un componente intramedular. el saco dural) (Figura SO). Suelen presentar leucocitosis y elevación de la
velocidad de sedimentación; este último parámetro puede servir como
Suelen debutar en niños, se loca lizan generalmente a nivel lumbosacro, marcador de seguimiento en estos pacientes. Puede obtenerse pus para
en cono medular y ca uda equina, y pueden asociarse a disrafismo espina l cu ltivo med iante una punción lumbar cuidadosa, aunque es preferible
(espina bífida oculta, estigmas cutáneos, etc.). Provocan clínica de radicu- evitarla y tomar las muestras microbiológ icas durante la cirug ía.
lalgias, incontinencia de esfínteres, o incluso claudicación neu rógena por
anclaje medular en posición infantil (L4-LS), que a veces puede resultar El tratamiento consiste en inmovilización, antibioterapia (de manera em-
en deformidades de los pies (equino, zambo) o escoliosis en niños. pírica, se recomienda empezar con una cefa losporina de 3.• generación
más vancomicina más rifampicina) durante 6-8 semanas, y cirugía en caso
Tumores intradurales intramedulares de déficit neurológico (si bien otros autores recom iendan cirugía, aún no
existiendo déficit motor). El pronóstico es ma lo con elevada morta lidad y
Los astrocitomas son los tumores intramedu lares más frecuentes fuera secuelas neurológicas frecuentes (más, cuanto peor es la situación neu-
del filum termina/e. Suelen ser de baj o grado (pilocíticos). Predom inan a rológica del paciente en el momento del diagnóstico).
escala cervica l, pudiendo prod ucir un sínd ro me siringom iélico (d isocia-
ción termoa lgésica de la sensibilidad, de predom inio en extremidades
superiores). Constituyen los tumores intramed ulares más frecuentes en
La espondilodi sc iti s y el absceso ep idural suelen aso-
la edad pediátrica.
ciarse con mucha frecuencia. La VSG y la proteína C
reactiva son útiles ma rcadores de seguim iento de la
Los ependimomas son los tumores intramedu lares más frecuentes en el infección.
cono medular y filum termina/e (única loca lización de la variante mixopa-
Manual CTO de Medicina y Cirugía, 2.a edición
6.11. Siringomielia
6.12. Anomalías de la unión
Se define como la existencia de cavidades quísticas, también llamadas
craneocervical
sirinx, en la médula espinal, que pueden com unica r o no con el ca nal
ependimario centra l. Generalmente se localizan a nivel cervica l o dorsal
(Figura 51). En algunos casos se extienden rostra lmente y alcanza n el Luxación atloaxoidea
bulbo raquídeo, denom inándose ent onces siringobulbia.
Se debe a alteraciones del ligamento transverso que fija el atlas a la odon-
Se asocia con frecuencia a malformaciones congén itas (sobre todo, mal- toides. Su origen puede ser congén ito, aunque con mayor frecuencia es
formac ión de Chiari tipo 1), neoplasias medu lares (fundamentalmente, secundario a traumatismos o se presenta en el contexto de enfermeda-
astrocitomas), aracnoiditis y traumatismos espinales (siringomielia pos- des como la artritis reumato ide (la más frecuente), síndrome de Dow n o
traumática). enfermedad de Morqu io.
Da lugar a un cuad ro clínico típico que se caracteriza por un síndrome El síntoma fundamenta l es dolor suboccipita l. En ocasiones se acompa-
centromedu lar, con un déficit suspendido y d isociado de la sensibilidad ña de déficit neurológ ico. Puede causa r muerte súbita por movimientos
(abolició n de la sensibilidad term oa lgésica, respetando los co rd ones pos- bru scos de flexión cervica l.
teriores).
El diagnóstico es radio lógico, al encontrar una distancia entre la odontoides y
Es ca racterístico que el paciente refiera heridas o quemaduras cutáneas el arco anterior de Cl mayor de S mm en niños o mayor de 3 mm en adultos.
indoloras, sin haberse dado cuenta de cuándo se producen. Puede acom-
pañarse de debi lidad, trastornos tráficos, arrefl exia y fasciculaciones en Los pacientes asintomáticos con pequeñas luxaciones se tratan con co-
las extremidades superiores (resu ltado de la lesión de segunda motoneu- llarín cervical y controles clinicoradiológicos. Si están sintomáticos o asin-
ro na). tomáticos con luxación importante (> 8 mm), se recurre a la cirugía (fija-
ción cervical posterior Cl-C2 u occipitocervical). En casos con luxaciones
La prueba diagnóstica de elección es la RM. Cuando es claramente sin- irreductibles o compresión medular por el pannus inflamatorio, puede
tomática, o el cuadro clínico progresa en sucesivos controles, se puede esta r ind icada la odontoidectomía t ran soral.
optar por tratamiento qu irúrg ico. En los casos asociados a malformación
de Ch iari, el tratam iento de elecció n es la cran iecto mía descompresiva Impresión basilar
suboccipita l con plastia de dura, para am p liar el tamaño de la fosa pos-
teri or. En otros casos se realizan derivaciones siringosubaracnoideas o Es la ma lformación más frec uen te de la charnela occipitocervica l y la se-
siringoperitonea les. El objetivo fundamenta l del tratamiento es evitar la gunda anomalía cervica l asociada a la artritis reumatoide. La base craneal
progresión del déficit neurológico. aparece descendida respecto al límite superior de la odontoides.
Platibasia
La malfo rm ac ión craneocervical más frecuente es la
Supone una apertura anómala del "ángulo basa l de l crá neo" (mayor de
impres ión bas il ar. El síndrom e de Down y la artritis
145°), con el cons iguiente aplanamiento de la base cranea l. reumatoide pueden ca usar alterac iones a nivel de la
charn ela craneocervica l.
Enfermedad de Klippei-Feil
1) Creo que t iene un t umor med ular, y le solicitaría una RM cervical. RC: 2
2) Creo que tiene una herni a disca l con espondilosis, y le solicitaría
RM cervical. Si se recibe a un motorista que se ha estrellado contra un árbol,
3) Probablemente t iene una sirin gom ielia, y le solicita ría una RM. está plenamente consciente, no presenta lesiones externas rele-
4) Creo q ue tiene espond ilosis cervical, y le solicitaría un TAC de co- vantes, mantiene la ventilación espontánea y no puede mover ni
lumna cervical. sentir las extremidades, ¿en qué rango de nivel segmentario es-
peraría encontrar una importante lesión medular?
RC: 2
1) Cervical C1 - C4.
Un albañil sufre un accidente laboral, precipitándose desde 6 me- 2) Cervica l C6- C8.
tros de altura. Presenta un importante dolor a nivel lumbar y dé- 3) Torácico Tl - T3.
ficit de extensión contra gravedad de los dedos del pie derecho. 4) Torácico T4- T8.
Habrá que pensar que puede tener:
RC: 2
1) Una lesión de la raíz L-3.
2) Una lesión de la raíz L-4. Un varón adulto presenta un cuadro de dolor y rigidez de cuello,
3) Una les ión de la raíz S-1. con irradiación del dolor a extremidad superior derecha a través
4) Una lesión de la raíz L-5 . de la cara dorsal del antebrazo y del tercer dedo, comprobándo-
se, al mismo tiempo, debilidad de los flexo res de la muñeca y dis-
RC: 4 minución del reflejo tricipital. Tras la radiología convencional y
resonancia magnética, se establece el diagnóstico de hernia dis-
Mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que acude con un cal cervical. El disco herniado es el comprendido entre:
dolor intenso en columna cervical de dos días de evolución, que
le impide la realización de su trabajo de auxiliar administrativo. 1) C2-C3.
El dolor se irradia hacia hombro derecho, aumenta con los mo- 2) C3-C4.
vimientos de flexión y rotación del cuello, y no se acompaña de 3) C4-CS.
otras manifestaciones clínicas. La exploración general y la neu- 4) C6-C7.
rológica son normales, si bien la valoración de la fuerza de los
miembros superiores se haya interferida por el dolor. ¿Qué acti- RC: 5
tud es la más adecuada?
Paciente de 60 años que presenta fiebre elevada, dolor de espal-
1) Reposo absoluto y collarín rígido d urante 30 días. da y paraparesia. Se le realiza una resonancia nuclear magnética
2) Resonancia magnética nuclear urgente, y actuar en consecuen- de columna que muestra masa epidural que comprime la médula
cia. dorsal. ¿Cuál, de los siguientes, es el diagnóstico más probable?
3) Pa racetamol con codeína, educación postura!, ejercicios suaves
y seg ui r evolución en siete días. 1) Mening ioma dorsal.
4) Rad iología simple y, en caso de encontrarse rect ificación de la 2) Metástasis epid ural.
curvat ura fisio lóg ica de la colu mna, tracciones cervica les. 3) Hematoma epidura l.
4) Absceso epidural.
RC: 3
RC: 4
06 · Patología raquimedular
Neurocirugía 1 06
Ante una paciente de 32 años que, dos horas antes de su admi- 3) Reevaluar con TC craneal a las 24 horas.
sión, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicle- 4) Realizar punción lumbar, pasadas unas horas.
ta, y que presenta exploración neurológica yTC craneal normales,
¿cuál sería la actitud más correcta? RC: 4
Correct answer: 1
1) Hand paresthesia.
2) Pain worsening when the patient turns her neck.
3) Dizziness.
4) Hyperreflexia in her lower limbs.
Correct answer: 2
_N_eurQcirugía
ORIENTACIÓN Solamente basta con tener ideas claras y conceptos básicos de las diferentes formas
ENARM de craneosinostosis, de las malformaciones de Chiari y de los disrafismos espinales.
Sutura metópica
Sutura Fontanela anterior
coronal (bregmática)
Fontanela anterior
(bregmática) Eminencia
parietal
Fontane la posterior
Maxilar (lambdo idea)
Occipita l
Sutura Jambdoidea
Fontanela posterolatera l
Chiari tipo 1
Plagiocefalia
Trigonocefalia
implanta rse una derivación de LCR. Los pacientes asintomáticos deben Anencefalia Encefaloce*
ser vigilados y operados sólo en caso de deterioro. lniencefalia Aplasia cutis congénita
Craneorra-
Chiari tipo 11 quisquisis
tota/is
Es un descenso del vermis cerebeloso, cuarto ventrículo, protuberancia y *(Son realmente defectos en la inducción
bulbo por debajo del plano del foramen magno. Se asocia frecuentemen- de las cubiertas)
te con mielomeningocele e hidrocefalia. Suele debutar en la infancia. Las Espina bífida Simple
manifestaciones clínicas se deben a disfunción de tronco y pares cranea- oculta Seno dérmico congénito
les bajos. Cursa con estridor respiratorio, apnea episódica, aspiraciones Síndrome de cono anclado
frecuentes, retrocolli y/o signos cerebelosos. Se diagnostica por RM. Debe Diastematomielia
colocarse una derivación ventriculoperitoneal para la hidrocefalia y reali- Lipoma lumbosacro
zar una descompresión amplia de la fosa posterior. La dificultad respira- Ectasia dural
toria es la principal causa de la elevada morbimortalidad de la malforma-
Meningoceles sacro anterior
ción de Chiari tipo 11. e intrasaco
Quistes: neuroentérico,
Chiari tipo 111 aracnoideo, perineural
(Tarlov)
Consiste en un descenso de las estructuras de la fosa posterior (vermis, Teratoma sacrococcígeo
hemisferios cerebelosos y tronco) dentro de un encefalomeningocele Síndrome de regresión caudal
cervical alto. Es la forma más grave, generalmente incompatible con la o agenesia del sacro (hijos
de madre diabética)
vida.
Espina bífida Mielomeningocele
Chiari tipo IV manifiesta (más frecuente)
Meningocele (mejor
Es una hipoplasia cerebelosa sin herniación . pronóstico)
Raquisquisis o mielocele
(peor pronóstico)
Son divertículos aracnoideos, ocupados por LCR, que permanecen Espina bífida Mielomeningocele
como vestigio embrionario y que ocasionalmente pueden comprome- quística (abierta)
ter la función del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en
Lipomielomeningocele
la cisura de Silvio. Los únicos de localización extradural son los intrase-
Filum termina/e hipertrofiado
lares.
Seno dérmico congénito
Quiste neuroentérico
En general, son asintomáticos (hallazgo casual), si bien pueden cursar
Agenesia del sacro
con crisis epi lépticas, signos focales o HTIC.
Diastematomielia
Mielocistocele
La tendencia actual es no tratar aquellos que no causan efecto de masa
Meningocele sacro anterior
o síntomas. El tipo 111 de Ga lassi (gran quiste de la cisura de Silvio con
desplazamiento de línea media) requiere tratamiento quirúrgico. Puede Tabla 32. Disrafismos espinales
realizarse aspiración con aguja, craneotomía con fenestración o extirpa-
ción de la pared del quiste, o derivación cistoperitoneal (técnica que pro- Espina bífida ( disrafismo espinal) oculta
bablemente consigue los mejores resultados).
Es aquel disrafismo que está cubierto por piel. Puede acompañarse de
algunos estigmas cutáneos en el nivel afectado (mechón de pelo, angio-
7 .4. Disrafismo espinal mas capilares, etc.). Ocasionalmente puede asociarse a lipomas, tumo-
res dermoides, senos dérmicos o diastematomielia (dos hemimédulas).
Cuando es sintomática debido a alguna de estas anomalías asociadas,
El disrafismo espinal constituye una serie de anoma lías congénitas es- suele cursar como un síndrome de médula anclada (cono medular por
pinales que se caracterizan por un defecto del cierre de las estructuras debajo deL 1-L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastor-
en la línea media (Tabla 31). Si la lesión incluye defectos de los arcos nos de la marcha, trastornos del control de esfínteres, dolor vago a nivel
óseos vertebrales posteriores, se denomina espina bífida. La espina bí- de genitales, periné y parte anterior del muslo, hipoestesia en periné, de-
fida simple (sólo incluye defectos de los arcos vertebrales posteriores) formidades en los pies y escoliosis.
es un hallazgo rad iográfico frecuente, sobre todo a nivel de LS-Sl, que
no con lleva ningún significado patológico. El d israfismo espinal puede El seno dérmico congénito es una forma de espina bífida oculta. Se trata
ser de dos tipos: espina bífida oculta y espina bífida quística o abierta de un tracto revestido por epitelio escamoso estratificado que aparece
(Tabla 32). en o muy cerca de la línea media, en cualquier punto desde el nasión
Requ iere cirugía precoz, generalmente en las prime ras 48-72 horas
En la exploración, junto al punto deprimido en la piel, se suele apreciar hi- tras el nacimiento, para cerrar el defecto y trata r de reconstruir la ana-
pertricosis, alguna lesión angiomatosa o un lipoma. Pueden infectarse o tomía normal en varias capas. Si se acompaña de hidrocefalia, debe
dar lugar a un síndrome de médula anclada. Exige diagnóstico diferencial implantarse una derivación de LCR simultáneamente. La cirugía pre-
con el sinus pilonida l, que suele tener un trayecto más corto (casi nunca coz no mejora la función neurológica, pero reduce el riesgo de infec-
penetra en el sistema nervioso central), a nivel sacrococcígeo, con reac- ciones. En la actualidad, existen más de 400 casos que ya han sido
ción inflamatoria granulomatosa, y que no suelen requerir tratam iento, operados in utero.
al ser una lesión benigna. Aunque sean asintomáticos, se recomienda la
extirpación del tracto y el contenido intradura l, antes de que se produz-
can déficit neurológicos o cuadros infecciosos. Si hubiese infección, debe 7 .5. Encefalocele
tratarse, en primer lugar, con las med idas adecuadas.
Espina bífida quística o abierta ( disrafismo Es un defecto del cierre del cráneo en la línea media, más frecuente a
nivel occipital, que puede acompañarse de una hern iación de las me-
espinal abierto)
ninges y LCR (meningocele) o además, de un prolapso de tejido cerebral
o cerebeloso fuera de los límites del cráneo (encefalocele [Figura 56]).
Si la piel no cubre las malformaciones de la médu la espinal, se habla de Cuando, además de tejido nervioso, incluyen parte del ventrículo, se lla-
disrafismo espinal abierto o manifiesto. man cistoencefaloceles.
lorismo. Se describen también las formas nasoetmoidal y nasoor- 7 .6. Sinus pericranii (variz espuria)
bitaria.
Fosa posterior: incluyen ce rebelo y, generalmente, cua rto ven-
trícu lo. Consiste en un conjunto de vasos venosos encapsulados en la t abla ex-
terna, a través de un pequeño defecto óseo, que se comunica n directa-
En cuanto al tratamiento, debe t ratarse la infección, si existe (encefa loce- mente con un seno venoso dural (en genera l, el seno sagital superior).
les abiertos) y extirpar el saco con su conten ido (tejido fun cionalmente Aparece como una tumoración epicraneal blanda, que desaparece al ser
inviable, en la mayoría de las ocasiones). comprimida . Aumenta de tamaño al bajar la cabeza y no pulsa.
" La escafocefalia es la craneosinostosis más frecuente. La bra- " El mielomeningecele es un disrafismo espinal quístico. Se asocia
quicefalia puede asociarse a dismorfias faciales. con el déficit de ácido fólico y la toma de valproato durante el
embarazo. El diagnóstico prenatal se establece mediante la de-
" La malformación de Chiari tipo 1es la más frecuente. Es un des- terminación de cifras elevadas de a-fetoproteína en suero ma-
censo de las amígdalas cerebelosas a través del foramen mag- terno y líquido amniótico y la ecografía.
num. Puede asociarse a la sirigomielia.
latido, lo está irritando). Otras técnicas que existen son alcohol ización
En este tema hay que estudiar
1
Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: Neurectomía: dolor tras lesión de un nervio periférico (ampu-
indicada en el dolor radicular persistente asociado al síndrome tación de un miembro, por ejemplo).
de espalda fallida o en la distrofia simpáti ca refleja. Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: dolor en el tronco o
Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosen- abdomen relacionado con alguna neoplasia.
sorial y de la sustancia gris periacueductalventricular
(Figura 57): indica da en el dolor de origen no maligno (sín dro- Intervenciones espinales:
me de espa lda fallida, dolor neuropático tras lesión del sistema Lesión de DREZ (zona de entrad a de la raíz dorsa l): dolor neu-
nervioso central o periférico o dolor trigeminal). ropático tras avulsión de la raíz.
Cordotomía y mielotomía: dolor relacionado con el cáncer.
" Desde un punto de vista etiológ ico, puede ser esencial o secun-
Ideas clave 16 dario a diversos procesos intracraneales, como tumores o escle-
rosis múltiple.
" La neuralgia del trigémino se caracteriza por un dolor neuropá-
tico, episódico y recidivante, que no DESPIERTA al paciente por " El tratamiento de elección es la carbamazepina. En caso de fra-
la noche y que se distribuye por las ramas del trigémino. Puede caso o intolerancia al tratamiento médico, se planteará un trata-
desencadenarse por ciertas maniobras o por estimulación de miento neuroquirúrgico.
determinadas zonas faciales.
08 · Neurocirugía funcional
Neutocirugí_a __ •
From the rad iological standpoint, it is visua lised differently depend ing on
the time of evolution:
Acute. Hyperdense with respect to t he cerebra l parenchyma, as in
this case.
Subacute (a few weeks after the trauma). lsodense. lt is difficult to
distinguish, unless we use contrast.
Chronic. Hypodense (darker). Figure 1 b. Legend of the diagram: red-dura m ater, green-arachnoid,
blue-pia mater.
Normal ly, it is ca u sed by venous lesions, not arteriallesions, as in the case
of epidural hematomas (answer no. 2 false). The prognosis is bad, with a The correct answer is option no. 1, since an acute subdural hematoma
mortality rate above 50% despite the treatment (answer no. 4 false). The represents a surgical emergency. The treatment of choice is urgent cra-
hematoma that we see in the image is hyperdense with respect to the niotomy w ith opening of the d ura m ater in order to evacua te the hema-
cerebral pa renchyma, since we are in t he acute phase (answer no. 3 fa lse). toma ..
Fina lly, the diagnosis mentioned in answer no. S is erroneous. In a subse-
quent case, we wi ll study the rad iolog ical characteristics of subarachnoid Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
haemorrhages. torial, 2012.
. Ne_urocirugía
Recommended reading 2
In regards to the intracranial tumour visuali sed in this MR, indicate the
INCORRECT answer [Figure 2a]:HPV (human papilloma virus) vaccine.
You mayal so observe its well-defined edges, w ith a good separation pla-
ne with respect to the cerebral parenchyma, which it habitually deforms
but does not infiltrare because it is usually ben ign, as in the case where-
from th is image was obtained. Also note its relation w ith the meninx, with
remarkab le dura l ta ils in the upper and lower end s of the image.
As regards men ingioma, you must remember the fo llowing charac-
teristics:
lt represents 20o/o of intracranial tumours (answer no. 1 correct).
lt is the second most frequent primary intracranial tumou r, aher glio- Figure 2a.
mas.
lt is the most frequent extra-axial tumou r. more difficult to achieve complete removal (for example, in skull base
lt is more frequent in women, especially those who have had breast mening iomas)
cancer.
lts most frequent locations are the parasagittal cerebra l convexity As regards the treatment, total resection may be curative. Radiotherapy
and the falx cerebri. has been recommended in malignant meningiomas, as well as sympto-
matic tumours and those that have been incompletely removed. Howe-
Th ere are numerous histological subtypes, some of wh ich have a grea- ver, chemotherapy is not effective, as is generally t he case with tumours
ter tendency to recur, such as the angioblastic, atypical and malignant that have a very slow growth (answer no. 2 false).
va riants (answer no. 5 correct). The appearance of psammoma bodies is
characteristic, and they are observed as ca lcifications in the image tests. Fuente: García Macarrón J. Casos clínicos en imágenes. Madrid. CTO Edi-
The location determines its evolution beca use, in certain locations, it is torial, 2012 .
Neurocirugía 1 Bibliografía
Bibliografía
Neurocirugía
LJ Greenberg M S. Handbook ofNeurosurgery. 7th Edition. New York. LJ Lindsay K W. Neuro/ogy and Neurosurgery il/ustrated. 5th Edition.
Editorial Thieme Medical Publishers New York, 201 O. Editorial Churchill Livingstone, 201 O.
LJ Grupo CTO. Manual CTO de Neurología y neurocirugía, 9.• ed., CTO LJ Moore A J. Neurosurgery. Principies and Practice. 2nd Edition. Edi-
Editorial, Madrid, 2014.