Amelogenesis Imperfecta

Amelogenesis imperfekta (AI) adalah penyakit keturunan berupa gangguan pembentukan email
gigi tanpa adanya manifestasi sistemik. Amelogenesis imperfekta dapat terjadi pada gigi sulung
maupun gigi permanen. Witkop dan Sauk (1976) membagi tipe AI berdasarkan apakah gangguan
diakibatkan oleh berkurangnya jumlah email (hypoplasia), gangguan proses mineralisasi email
(hipomaturasi), gangguan proses kalsifikasi (hipokalsifikasi), serta gabungan hipomaturasi-
hipokalsifikasi disertai taurodontism. Amelogenesis imperfekta tipe hypoplasia terjadi pada 60-
73% kasus, tipe hipomaturasi 20-40% kasus, dan tipe hipokalsifikasi sekitar 7% kasus. AI dapat
diturunkan melalui kromosom X. manifestasi klinis dari AI memiliki anomaly gen yang spesifik
berhubungan dengan masing-masih fenotip. Mutasi spesifik yang terbukti mengakibatkan AI
adalah amelogenin (AMELX), enamelin (ENAM), kallikrein4 (KLK4), enamelysis (MMP-20),
dan FAM83H.

Tingkat keparahan AI bervariasi antar pasien dan kadang sulit untuk membuat diagnosis tipe AI
hanya dari pemeriksaan klinis saja. Pada beberapa kasus fenotip yang berbeda ini dapat terlihat
pada pasien yang sama maupun pada gigi yang sama.
AI yang terjadi pada anak-anak dapat mempercepat ataupun memperlambat erupsi gigi.
Implikasi klinis dari AI meliput kerentanan karies yang rendah, atrisi yang cepat, deposit
kalkulus yang cepat, dan hyperplasia gingiva. AI adalah perbesaran folikel, impaksi gigi
permanen, erupsi ektopik, kehilangan akar gigi kongenital, resorpsi mahkota/akar, dan kalsifikasi
pulpa.

Bagi seorang spesialis kedokteran gigi anak, tujuan perawatan jangka panjang adalah untuk
mempertahankan jumlah maksimun jaringan keras sampai pasien mencapai umur yang cukup
untuk dilakukan restorasi permanen gunan memperbaiki gigi geliginya. Sering diperlukan
perawatan sementara guna menghilangkan sensitifitas dari gigi pasien, mengembalikan estetis
dan mencegah berkurangnya dimensi vertical.

Sumber:

Hertiana, Elin. 2018. Penatalaksanaan Amelogenesis Imperfekta : Laporan Kasus.

Cakradonya Dent J. 10(1): 38-43.

Siti Indiarti, Ike. 2000. Penatalaksanaan Gigi Hipoplasia Email. Journal of Dentistry
Indonesia. 7(edisi khusus): 132-136.