Original
Ramona Ribes, Jaume Sanuy
Indicadores cognitivos del proceso de
envejecimiento en las personas con síndrome
de Down
Ramona Ribes Resumen
Jaume Sanuy
Fundamentos: el aumento de la esperanza de vida en las
personas con síndrome de Down plantea nuevos interrogantes
Departamento de sobre el proceso de su envejecimiento. La revisión bibliográ-
Psicología Evolutiva fica sobre el tema muestra acuerdo sobre algunos aspectos
y Educativa diferenciales respecto a la población con discapacidad psí-
Universidad de Lleida quica y la población general. Entre ellos, destacamos dos:
a) la precocidad del inicio del proceso y b) el aumento de la
probabilidad de desarrollar un envejecimiento patológico a
causa de la demencia tipo Alzheimer.
El objetivo del presente estudio se centra en la aportación de
datos que ayuden a delimitar los posibles indicadores del
declive cognitivo de las personas adultas con síndrome de
Down relacionados con un posible deterioro propio de la
demencia tipo Alzheimer.
Método: el estudio se realiza en una muestra de 84 personas
adultas con discapacidad psíquica, 42 de las cuales presen-
tan el síndrome de Down. La media de edad se sitúa entorno
a los 40 años y su nivel de retraso mental es medio.
Se aplica de forma longitudinal en un período de dos años el
test d’Aptituds Cognitives per a Deficiència del 65% (Castelló,
Carrillo y Barnosell, 1996). Se utiliza un diseño factorial mix-
to de medidas repetidas controlando las variables etiología,
edad cronológica, nivel de retraso mental y paso del tiempo.
Resultados: se observa con el paso del tiempo, un declive
cognitivo significativo de las personas con síndrome de Down
de más de 38 años y nivel de retraso mental ligero respecto
al grupo con discapacidad psíquica de referencia. Los
indicadores cognitivos se sitúan preferentemente en las áreas
de lenguaje y coordinación visomotora.
Conclusiones: las personas con síndrome de Down de más
de 38 años y nivel de retraso mental ligero manifiestan una
probabilidad mayor de desarrollar un declive cognitivo rela-
cionado con un probable deterioro propio de la demencia
Alzheimer.
Palabras clave: Envejecimiento. Síndrome de Down. Declive
cognitivo. Demencia Alzheimer.
Summary
Correspondencia: Objective: the increase of the life’s expectation in Down’s
Ramona Ribes Castells
syndrome people creates new questions about his ageing
process. The bibliographic revision shows agreement about
Ptda. de la Caparrella s/n. some differential aspects between people with mental
Lleida, 25192 retardation and the general population. Two aspects were
Rev Mult Gerontol 2000;10(1):15-19
emphasised in particular: a) the premature ageing in Down’s
syndrome and b) the increase of the probability to show
clinical signs of pathological ageing due to Alzheimer’s
disease.
Methods: forty-two subjects with Downs syndrome between
the ages of 19 and 61 years ( mean: 40 years) and a moderate
learning disability and forty-two matched controls with men-
tal retardation( without DS) were examined for cognitive skills.
The Aptituds Cognitives per a Deficiència del 65% test
(Castelló, Carrillo y Barnosell, 1996) had been administered
to the sample on two occasions during 1997 and 1998. We
have controlled four variables: a) aetiology, b) chronological
age, c) level of mental retardation and d) over time. A factorial
analysis with the SPSS program was used.
Results: in the present study results showed that for Down’s
syndrome people over 38 years and mild learning disability,
intellectual decline had occurred in expressive language and
fine visuomotor abilities areas.
Conclusions: Results are discussed in terms of the
interpretation of the existence of an increased risk for
developing clinical signs of the Alzheimer disease among
people with Down’s syndrome.
Key words: Ageing. Down syndrome. Cognitive decline.
Alzheimer disease.
Introducción
Hasta hace relativamente poco, el hecho de pre-
sentar una discapacidad psíquica estaba asociado
a una esperanza de vida mucho más corta que la
del resto de la población general. Pero a partir de
los años 60, la mejora en la calidad de vida ha
favorecido considerablemente el aumento de la lon-
gevidad de las personas con este tipo de
discapacidad.
Entre los factores que han contribuido a alargar su
esperanza de vida destacan los avances médicos y
concretamente la terapia antibiótica, el tratamien-
to de las infecciones y la cirugía cardiovascular1.
En la tipología más estudiada, las personas con
síndrome de Down, su esperanza de vida se sitúa
Rev Mult Gerontol 2000;10(1):15-19 15
Ramona Ribes, Jaume Sanuy
alrededor de los 55 años2. Por tanto, se plantea la
necesidad de estudiar esta nueva etapa con el obje-
tivo de describir las características que presenta su
proceso de envejecimiento.
Partimos de la idea que este proceso, al igual que
en la población general, no es unitario, sino hetero-
géneo en función de factores personales y ambien-
tales. Sin embargo, el propio retraso mental au-
mentará el número de estos factores respecto a la
población general. Así, por ejemplo, se cita entre
estos factores personales, la etiología del retraso,
el nivel de retraso mental y los problemas de salud
asociados3.
El síndrome de Down es la etiología que ha sido
más analizada como factor personal que influye en
el proceso de envejecimiento a dos niveles princi-
palmente: a) la precocidad del proceso respecto a
la población general y la población con discapacidad
psíquica situándose entorno a los 40 años y b) el
aumento de la probabilidad de desarrollar una de-
mencia tipo Alzheimer.
Esta relación entre el síndrome de Down y la de-
mencia tipo Alzheimer se basa en una explicación
causal a partir del modelo genético. Este modelo
identifica la alteración biológica que origina la de-
mencia, entre otros, en el cromosoma 21. La per-
sona con síndrome de Down en la medida que pre-
senta una trisomía, es decir, triple presencia del
cromosoma 21, dispone de mayor carga genética
susceptible de desarrollar una demencia Alzheimer.
Por tanto, esta demencia es específica del síndro-
me de Down y es previsible1.
Desde los años 80, se ha podido constatar que el
cerebro de todas las personas con síndrome de Down
presenta alteraciones propias del envejecimiento
cerebral y de la neuropatología Alzheimer a partir
de los 40 años, es decir, les placas neuríticas y los
nudos neurofibrilares4.
Pero este hecho no se traduce en la expresión clíni-
ca de deterioro cognitivo y funcional en todos los
casos, manifestándose la expresión clínica entorno
a un 25% del total de las personas mayores de 40
años. La explicación al hecho de la no relación
biunívoca entre neuropatología y clínica ha de en-
tenderse desde una perspectiva multifactorial. Las
líneas de investigación abiertas apuntan la inter-
vención de otros factores añadidos al genético como
son el paso del tiempo, la diferenciación de las
placas neuríticas en benignas y malignas, el bajo
nivel de metabolismo de glucosa, un nivel más ele-
vado de proteína beta-amiloide, así como la inter-
vención de factores de riesgo y prevención.
16 Rev Mult Gerontol 2000;10(1):15-19
Si bien se está de acuerdo en la sintomatología pro-
pia de la neuropatología Alzheimer, el problema es
consensuar unos criterios respecto al diagnóstico
del deterioro cognitivo y funcional debido principal-
mente a la heterogeneidad de las características per-
sonales y sociales de las muestras estudiadas en
las diferentes investigaciones. A esta falta de con-
senso ha de añadirse la dificultad que supone eva-
luar el deterioro de unas capacidades que ya presen-
tan un retraso de base. Será fundamental contar con
un historial clínico detallado y revisado periódica-
mente para documentar estos posibles cambios.
El objetivo del trabajo se centra en la aportación
de datos que ayuden a delimitar los posibles
indicadores del deterioro cognitivo y funcional re-
lacionados con la demencia Alzheimer con el fin de
conseguir una mayor precisión diagnóstica en la
fase inicial del cuadro y por tanto, una prevención
y/o intervención más ajustada a sus necesidades.
Material y métodos
La población de la cual se extrae la muestra está
formada por todos los usuarios de los 13 centros
para personas adultas con discapacidad psíquica
de la provincia de Lleida. En el momento de la
recogida de información, los centros atendían a un
grupo entorno a las 700 personas, de las cuales
86 presentaban el síndrome de Down.
La muestra, escogida al azar, está formada por 84
personas adultas con discapacidad psíquica, 42
de las cuales presentan el síndrome de Down. Su
edad media es de 35.5 años y su nivel de retraso
mental medio a partir de la aplicación del test Fac-
tor G5. Se controlan las siguientes variables: a)
etiología del retraso, con dos categorías: síndrome
de Down y otros, b) edad cronológica clasificando
los sujetos en tres grupos: menores de 30 años, de
30 a 38 y mayores de 38 años, c) nivel de retraso
mental categorizado en severo -CI inferior a 30-,
medio -CI entre 30 y 50- y ligero -CI superior a 50-
siguiendo el criterio del Diagnostic Status Mental
(DSM-IV)6 y d) paso del tiempo realizando dos eva-
luaciones de su capacidad cognitiva separadas por
un período de un año. Así, cada persona con sín-
drome de Down se empareja con una persona con
discapacidad psíquica de su misma edad
cronológica y nivel de retraso mental. En todos los
casos, a excepción de tres, se consigue también
que la pareja presente el mismo sexo.
Las variables secundarias que controlamos son: a)
el no diagnóstico de otras enfermedades mentales
 Indicadores cognitivos del proceso de envejecimiento en las personas con síndrome de Down

en el momento de la selección de la muestra, b) el

sexo, asignando el mismo número de hombres y
mujeres en los dos grupos de la variable etiología y
c) el no diagnóstico de problemas orgánicos impor-
tantes que pudieran interferir en los resultados.
Figura 1.
La evaluación de la capacidad cognitiva se realiza Interacción de las cuatro
a través del test d’Aptituds Cognitives per a variables independientes
Deficiència del 65%7. Esta prueba ha sido creada (etiología SD - no SD, edad
y validada en una muestra de usuarios de centros cronológica EC, nivel de
para personas con discapacidad psíquica de Cata- retraso mental RM y paso
luña con lo cual asegurábamos la especificidad del del tiempo) en función de
la capacidad de amplitud
test. Consta de 20 ítems agrupados en las áreas
de vocabulario
de Procesamiento, Percepción, Memoria y Lengua-
je y Respuesta. Respecto al contenido de las áreas,
Procesamiento incluye el análisis de los procesos
cognitivos en el análisis de la información recibida
(secuenciación, clasificación, representación espa-
cial... etc), Percepción se refiere a la identificación
de objetos, situaciones, formas...etc, Memoria y
Figura 2.
Lenguaje recoge ítems como vocabulario, compren-
Interacción de las cuatro
sión, expresión descriptiva... y Respuesta incluye variables independientes
las habilidades de motricidad fina como recorte, (etiología SD - no SD, edad
trazado de líneas, prensión... etc. cronológica EC, nivel de
retraso mental RM y paso
La duración aproximada de la aplicación es de 60 del tiempo) en función de
minutos por lo que se administra en dos sesiones la capacidad de expresión
de media hora. Se realiza una primera aplicación descriptiva
en el año 1997 y una segunda aplicación un año
más tarde.
Para la interpretación de los resultados se utiliza
un diseño factorial mixto de medidas repetidas apli-
cando un análisis de varianza factorial.

Figura 3.
Interacción de las cuatro
Resultados variables independientes
(etiología SD - no SD, edad
La interacción de las cuatro variables independien- cronológica EC, nivel de
tes, es decir, etiología (SD - no SD) x edad retraso mental RM y paso
cronológica (EC1, EC2, EC3) x nivel de retraso del tiempo) en función de
la capacidad de recorte
mental (RM1, RM2, RM3) x paso del tiempo
(T1,T2) es significativa ( p<0.05) en las capacida-
des cognitivas de Amplitud de vocabulario, Expre-
sión descriptiva, Recorte y Trazado de líneas. El
tipo de interacción viene representado en las figu-
ras 1, 2, 3 y 4.
Antes de pasar a su comentario conviene hacer Figura 4.
una aclaración respecto a su lectura visual. En la Interacción de las cuatro
variable paso del tiempo (t1, t2) se ha reflejado variables independientes
directamente la diferencia entre la media de pun- (etiología SD - no SD, edad
cronológica EC, nivel de
tuación en el tiempo 1 y 2. Por tanto, se refleja en
retraso mental RM y paso
números positivos en el eje de abscisas una dife- del tiempo) en función
rencia que representa un aumento de puntuación de la capacidad de
en el tiempo 2 respecto al tiempo 1 y con números trazado de líneas

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Ramona Ribes, Jaume Sanuy

TIEMPO 1 (T1)
SD No SD
<30 30-38 38< <30 30-38 38<
1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3

Amplitud de vocabulario
8,0 87,0 98,0 69,0 83,0 90,0 36,7 89,0 98,5 99,0 92,0 98,4 73,0 87,8 95,2 71,5 80,5 99,0
0,0 13,9 2,4 11,3 15,5 13,9 31,2 14,1 0,7 0,0 12,1 1,3 36,7 14,3 8,3 32,7 26,1 0,0
Expresión descriptiva
Tabla 1.
Puntuaciones Medias y 14,0 29,7 37,3 27,0 30,6 36,8 18,0 28,0 60,5 34,0 29,2 53,2 33,0 34,7 41,5 28,2 33,0 35,3
desviación standard de la 0,0 5,5 3,7 0,0 2,5 4,2 10,4 14,1 26,1 0,0 9,7 18,8 7,1 10,3 9,7 10,9 7,1 4,6
variable paso del tiempo Recorte
(t1)en función de las
0,0 49,7 77,3 8.0 22,0 73,3 6,4 25,0 74,5 16,0 42,8 90,8 0,0 35,3 77,5 24,7 74,5 60,6
variables etiología
0,0 35,8 16,9 11,3 38,1 34,3 8,2 35,3 12,0 0,0 39,8 8,0 0,0 36,2 18,6 29,4 12,0 25,4
(SD - no SD), edad
cronológica ( EC<30, Trazado de líneas
30-38, 38<) y nivel de 30,0 52,5 78,1 5,0 43,3 77,5 10,0 50,0 89,5 10,0 40,0 81,4 10,0 57,1 81,5 17,5 20,0 60,0
retraso mental ( RM1- 0,0 34,0 14,4 7,1 23,1 24,1 14,1 42,4 13,4 0,0 35,3 24,3 14,1 24,3 24,3 19,8 0,0 34,6
severo, 2 medio, 3 ligero)

TIEMPO 2 (T2)
SD No SD
<30 30-38 38< <30 30-38 38<
1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3 1 2 3

Amplitud de vocabulario
34,0 82,5 98,6 56,5 86,6 88,8 29,8 68,5 85,5 61,0 83,0 98,4 80,0 87,0 96,3 60,6 88,0 99,0
0,0 15,9 0,8 14,8 8,1 15,7 23,5 7,7 6,3 0,0 15,3 1,3 26,8 14,9 5,6 30,6 15,5 0,0
Expresión descriptiva
Tabla 2.
Puntuaciones Medias y 18,0 31,7 39,3 29,5 30,3 33,8 17,4 22,0 31,5 35,0 32,6 50,6 33,5 36,5 39,6 27,4 38,0 35,0
desviación standard de la 0,0 6,9 4,8 3,5 9,3 5,9 10,0 0,0 4,9 0,0 6,5 20,6 9,2 8,5 7,8 10,5 0,0 7,5
variable paso del tiempo Recorte
(t2)en función de las
0,0 29,0 71,6 8,0 44,0 67,8 1,6 25,0 24,5 16,0 36,4 90,8 0,0 33,0 77,3 18,5 24,5 49,6
variables etiología
0,0 25,1 29,2 11,3 38,1 33,6 5,0 35,3 12,0 0,0 41,1 8,0 0,0 27,2 18,5 28,6 12,0 16,5
(SD - no SD), edad
cronológica (EC<30, Trazado de líneas
30-38, 38<) y nivel de 10,0 52,5 79,6 5,0 43,3 76,4 7,0 55,0 50,0 30,0 36,0 75,8 10,0 44,3 80,8 13,7 25,0 53,3
retraso mental ( RM1- 0,0 33,0 18,5 7,0 5,7 23,2 14,9 35,3 0,0 0,0 28,8 20,4 14,1 20,7 15,0 16,8 7,1 25,7
severo, 2-medio, 3-ligero)

negativos una diferencia que representa una pérdi-
da de puntuación en el tiempo 2 respecto al tiempo
1.
La interacción significativa de las cuatro capacida-
des a partir del análisis estadístico con el progra-
ma SPSS queda reflejado en las tablas 1 y 2. En
las figuras 2, 3 y 4 se observa claramente cómo el
grupo con síndrome de Down de más de 38 años y
nivel de retraso mental ligero (SD x EC3 x RM3)
evidencia un declive manifiesto de las capacidades
de expresión descriptiva, recorte y trazado de lí-
neas. En la capacidad de amplitud de vocabulario
(figura 1) se refleja un declive en el grupo síndrome
de Down de más de 38 años en todos los niveles
de retraso mental.
Las conclusiones que se desprenden de los resulta-
dos confirman un declive significativo con el paso
del tiempo en las capacidades de lenguaje y coor-
dinación visomotora de las personas con síndrome
de Down de más de 38 años y nivel de retraso
mental ligero respecto al grupo con discapacidad
psíquica de referencia.

18 Rev Mult Gerontol 2000;10(1):15-19


Discusión
Estas conclusiones sobre el declive parcial del fun-
cionamiento cognitivo en las áreas de lenguaje y
coordinación visomotora podrían interpretarse como
propias de un envejecimiento sano, aunque prema-
turo. Sin embargo, si bien en el envejecimiento sano
de la población general declinan las capacidades
visoperceptivas y motoras, el lenguaje es una de
las áreas que quedaría preservado con el paso del
tiempo8.
Por otro lado, las cuatro capacidades analizadas –
amplitud de vocabulario, expresión descriptiva, re-
corte y trazado de líneas- podrían englobarse como
funciones expresivas del lenguaje y de la construc-
ción, semiología neuropsicológica de la demencia
Alzheimer tanto en población general9 como en las
personas con síndrome de Down10.
En este sentido, el deterioro de la expresión des-
criptiva se marca específicamente como un indica-
dor del inicio de demencia Alzheimer en las perso-
nas con síndrome de Down de nivel de retraso men-
tal ligero11.
Cabría señalar también la necesidad de descartar
un diagnóstico de depresión en las personas que
muestren un declive de estas áreas antes de
interpretarse como un posible inicio de demencia
Alzheimer. Si bien en la selección de la muestra se
controló que los participantes no presentaran en-
fermedades mentales asociadas, la depresión en
personas con discapacidad psíquica es un trastor-
no muy poco diagnosticado y con frecuencia sus
posibles manifestaciones se confunden como pro-
pias del retraso mental. La diferenciación entre uno
y otro cuadro es fundamental ya que aunque la
sintomatología del área de lenguaje en la depresión
y demencia Alzheimer es similar, en cambio el tra-
tamiento en uno y otro caso es muy diferente.
Por ello, aunque las conclusiones del trabajo po-
drían orientarse a interpretar el declive en las áreas
de lenguaje y coordinación visomotora como posi-
bles indicadores de demencia Alzheimer en las per-
sonas evaluadas será imprescindible un seguimien-
Indicadores cognitivos del proceso de envejecimiento en las personas con síndrome de Down
to mayor a nivel longitudinal para poder establecer
un diagnóstico clínico acertado de la causa de este
declive prematuro.
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