LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

(LE diseminado)

CONCEPTO:

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con episodios de inflamación en las
articulaciones, los tendones y otros tejidos conectivos y órganos.

Eritema en alas de mariposa

Las manifestaciones cutáneas son frecuentes en el lupus

eritematoso sistémico. Es característico encontrar lesiones
eritematosas (rojas), hiperpigmentadas en el dorso de la nariz y de
las mejillas: es el eritema en “alas de mariposa”.

Diagnóstico.
En base a los múltiples signos y síntomas neurológicos, musculo-esqueléticos,renales,
respiratorios y cardiacos, se determina con las pruebas especiales de laboratorio.
Datos del laboratorio.
La prueba de detección del LESS es la imunoflourescencia para detectar los anticuerpos
antinucleares (ANA); mas del 98 % de los pacientes con LES con ANA – positivos.
Una prueba de ANA positiva debería inducir a realizar la prueba más específica para detectar los
anticuerpos anti-ADN (mediante la prueba de Farr o mediante el método del porta objetos con
Crithidia). Los títulos altos de anticuerpos anti-ADN son casi específicos del LES.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
Los signos clínicos varían según la intensidad del a enfermedad y la distribución de las lesiones.
Suele presentarse de forma insidiosa durante meses o años, con escasos episodios de fiebre y
malestar general.
1. Signos y síntomas musculo-esquelético: Exantema cutáneo
eritematoso, poliartitris ,artralgia y mialgia.
2. Signos y síntomas renales: Glomerulonefritis, proteinuria.
3. Signos y síntomas respiratorios: Pleuritis, neumonitis, anomalías menores del a función
pulmonar, hipertensión pulmonar
4. Signos y síntomas neurológicos: Cefalea, epilepsia, psicosis, alteraciones en la
personalidad, en el 40 % de los pacientes hay fotosensibilidad y síndrome cerebral
orgánico.
5. Signos y síntomas cardiacos: Pericarditis
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 OTROS:
 Alopecia generalizada
 Adenopatías generalizadas
 Esplenomegalia.
 Malestar general
 Fatiga

El American College of Rheumatology ha propuesto criterios para la clasificación del LES es

necesaria la presencia de 4 de los siguientes:

ara decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o
simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación.

1. RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los
pliegues nasolabiales.

2. RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones
foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas.

3. FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según
historia clínica o examen físico.

4. ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un

médico.

5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:

o hipersensibilidad al tacto dolor a la presión

o hinchazón

o derrame articular.

6. SEROSITIS.

o Pleuritis:

 Historia de dolor pleurítico, o

 roce pleural, o

 derrame pleural.

o Pericarditis:

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  Documentada por EKG, o

 roce pericárdico, o

 derrame pericárdico.

2. TRASTORNOS RENALES.

o Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o

o Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.

3. TRASTORNOS NEUROLOGICOS.

o Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas

como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o

o Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.

4. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS.-

o Anemia hemolítica con reticulocitosis, o

o Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o

o Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o

o Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.

5. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS.-

o Células LE positivas, o

o Anticuerpos anti DNA nativo, o

o Anticuerpos anti Sm, o

o Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis:

 por lo menos 6 meses consecutivos.

 confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.

6. ANTICUERPOS ANTINUCLEARES. Un título anormal de Acs. Antinucleares por

inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de
medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.

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 Pronóstico.
Es muy variable y depende de los órganos afectados y de la intensidad de la reacción
inflamatoria. La e
volución del LES suele ser crónica y recidivante, a menudo con largos periodos de remisión.
Cuando la fase aguda inicial está controlada, el pronóstico a largo plazo es bueno.

Huésped.
El 90% de los casos se manifiesta en mujeres jóvenes, aunque también se presenta en niños.
Por cada 10 casos, 9 son mujeres y 1 caso de LES es varón.
Agente.
Se desconoce la causa

TRATAMIENTO.
No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el objetivo del tratamiento es el control de los
síntomas.
La enfermedad se puede tratar con:
 Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis.
 Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.
 Un medicamento antipalúdico (hidroxicloroquina) y dosis bajas de corticosteroides para los
síntomas cutáneos y artríticos.
 Usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar.
 Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema
inmunitario.
 Fármacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) no hay respuesta con
corticosteroides.
 Cuidado cardíaco preventivo.
 La psicoterapia y los grupos de apoyo pueden ayudar a aliviar la depresión y los cambios en
el estado anímico que pueden ocurrir en pacientes con esta enfermedad.

Pruebas y exámenes.
El médico llevara a cabo un examen físico y auscultara el pecho con un estetoscopio. Se puede
escuchar un sonido llamado roce cardiaco o roce pleural.
Otros exámenes son:
 Prueba de anticuerpos incluyendo pruebas analíticas de anticuerpos nucleares (AAN)
 Conteo sanguíneo completo.
 Radiografía de tórax.
 Biopsia renal.
 Análisis de orina.
Estado crónico.
Es variable y depende de los órganos afectados y de la intensidad de la reacción inflamatoria.
Nefropatía, neuropatía, lesiones dérmicas, cardiopatía.
Convalecencia.
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 Cuando la LES es diagnosticada y controlada el pronóstico a largo plazo es bueno.

BIBLIOGRAFIA
El manual merck novena edicion (1994) ed. Mosby y doyma libros. Barcelona españa.
Pag. 1468

GLOSARIO
Adenopatía
Artralgia
Eritema
Esplenomegalia
Glomerulonefritis
Hipertencion pulmonar
Lesion macular
Leucopenia
Nefropatia
Neumonitis lupica
Pericarditis
Poliartritis
Preuritis redivante
Proteinuria