MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD

FACULTAD DE MEDICINA
SERVICIO DE PEDIATRÍA
SAN CRISTOBAL-EDO. TACHIRA

Estudiantes:
Bonilla Villareal, Jhonny
Callejas Sandoval, Gladysmar
ULA - Táchira

Octubre, 2017
 INTRODUCCION:

Los niños con epilepsia, en particular bebés, difieren de los adultos no solo en las
manifestaciones clínicas de sus convulsiones, sino también en presencia de patrones
únicos de electroencefalograma (EEG), etiologías y respuesta a medicamentos
anticonvulsivos. El cerebro inmaduro, particularmente en el recién nacido y el lactante,
difiere del cerebro adulto en los mecanismos básicos de la epileptogénesis y la
propagación de las convulsiones. Es más propenso a las convulsiones, pero las
convulsiones son más propensas a desaparecer a medida que el niño crece. El sistema
de clasificación de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) es utilizado por la
mayoría de los epileptólogos para clasificar los tipos de convulsiones y los síndromes de
epilepsia. Este sistema de clasificación ha sido revisado desde su creación en 1981, más
recientemente en 2017.

El ILAE reconoce más de veinte síndromes de epilepsia, cada uno definido por una
combinación distintiva de características clínicas, signos y síntomas y patrones
electrográficos; Muchos de estos síndromes comienzan en la infancia. La clasificación del
síndrome de epilepsia proporciona un pronóstico inestimable, terapéutico y, en el caso de
las epilepsias familiares, información genética. Dicho esto, como se ha identificado un
número cada vez mayor de mutaciones genéticas en pacientes con síndromes
hereditarios y aparentemente esporádicos de epilepsia, se ha hecho evidente que el
espectro fenotípico de varios síndromes puede ser más amplio de lo que tradicionalmente
se ha reconocido y los sistemas de clasificación seguirán evolucionando.

La mayoría de los niños con epilepsia tienen un trastorno idiopático con un

examen neurológico normal y estudios de neuroimagen. Por lo tanto, una historia
cuidadosa es la piedra angular de un diagnóstico preciso. Una historia detallada del
comportamiento del niño antes, durante y después de una “convuslión" es crítica. El
médico debe recordar incluir al niño en la conversación; muy a menudo el niño
proporciona información valiosa.

El médico no debe aceptar un diagnóstico previo de "epilepsia" sin tomar el

historial del niño. Se debe pedir a los historiadores que describan las convulsiones en
grado de severidad (es decir, la más leve a la más severa). A menudo, las convulsiones
grandes (es decir, tónico-clónico generalizado) están precedidas por los síntomas
idénticos que ocurren en los menores, lo que confirma la sospecha de una convulsión
focal con generalización secundaria. Sin embargo, algunos niños tienen dos o más tipos
de convulsiones. Los breves signos focales o aura antes del evento más dramático, o los
síntomas de localización importantes después de la convulsión, pueden faltar en una
historia superficial. Una convulsión tónico-clónica generalizada puede estar precedida por
un breve espasmo de un lado de la cara y seguido de un trastorno del lenguaje transitorio
consistente con una disfasia, que apoya el diagnóstico de una convulsión focal que surge
en el hemisferio dominante, con generalización secundaria.

Este tema presenta una descripción general del tratamiento de las convulsiones y
los síndromes epilépticos en niños
 Conceptos generales

Crisis convulsivas: consiste en la aparición transitoria de signos y/o síntomas

secundarios a la actividad neuronal anómala excesiva o sincrónica en el cerebro. La
Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas divide dichas crisis en 2 grandes
categorías: Crisis focales: los primeros cambios clínicos y electroencefalográficos (EEG)
sugieren la activación inicial de un sistema de neuronas limitado a una parte de un
hemisferio cerebral. Se les clasifica en simples o complejas/discognitivas dependiendo de
si ocurre alteración o no de la consciencia. Crisis generalizadas: los primeros cambios
clínicos y del EEG indican la participación sincrónica de la totalidad de ambos
hemisferios.{1,2}

Convulsiones: contracciones musculares involuntarias e intermitentes. Pueden

ser breves que se repiten a intervalos cortos o de mayor duración interrumpidas por
intervalos mayores {2}.

Epilepsia: es un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición a producir

crisis comiciales recurrentes y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicológicas y sociales de esta afección. Se considera que existe epilepsia cuando se
producen 2 o más crisis no provocadas en un intervalo de tiempo mayor a 24 horas. {1,2}

Un síndrome epiléptico es un trastorno que presenta uno o más tipos de crisis

comiciales específicas y tiene una edad concreta de inicio y un pronóstico determinado.

Una encefalopatía epiléptica es un síndrome epiléptico en el que existe una

anomalía grave del EEG a la que se atribuye el deterioro cognitivo y de otro tipo en el
paciente.{1}

La epilepsia idiopática (actualemente denominada genética) es un término

antiguo para referirse a un síndrome epiléptico de origen genético o supuestamente
genético en el que no hay ningún trastorno subyacente que afecte al desarrollo o a otra
función neurológica (p. ej.,la epilepsia con crisis de ausencia). {1}

La epilepsia sintomática es también un término antiguo para referirse a un

síndrome epiléptico causado por un trastorno cerebral subyacente que puede o no ser
genético (p. ej., epilepsia secundaria a la esclerosis tuberosa o a un ictus antiguo).

Aura: sensación o fenómeno particular que precede a un ataque de epilepsia. Las

cuales pueden ser somatosensoriales: visuales (p. ej., luces centelleantes o ver colores, o
alucinaciones visuales complejas), auditivas, olfativas, gustativas. Autonómicas (malestar
epigástrico, palidez, sudoración, pilo-erección), psíquicas (disfasia, alteración del tiempo,
afectivos como miedo o ira) o experienciales (p. ej., sentimientos de déjà vu o déjà vécu),
dependiendo de la localización precisa del origen de las crisis. {1,2}
 Epidemiología de las crisis convulsivas

A nivel mundial: Según la Organización Mundial de la Salud (Febrero del 2107)

 Unos 50 millones de personas padecen epilepsia, siendo en uno de los trastornos

neurológicos más comunes.
 La proporción estimada de la población general con epilepsia activa (es decir, ataques
continuos o necesidad de tratamiento) en algún momento dado oscila entre 4 y 10 por
1000 personas. Sin embargo, en países de ingresos bajos y medianos sugieren una
proporción mucho mayor, entre 7 y 14 por 1000 personas.
 Según estimaciones, se diagnostican anualmente unos 2,4 millones de casos de
epilepsia. En los países de altos ingresos, los nuevos casos registrados cada año entre
la población general oscilan entre 30 y 50 por 100 000 personas. En los países de
ingresos bajos y medianos esa cifra puede ser hasta dos veces más alta.
 Cerca del 80% de los pacientes viven en países de ingresos bajos y medianos. {3}
 Las tasas de incidencia de epilepsia en la infancia varían desde aproximadamente 0.5
a 8 por cada 1000 personas al año.
 Se estima que entre el 0.5 y el 1 por ciento de los niños y adolescentes experimentarán
al menos una convulsión afebril según la edad de la adolescencia.
 De todos los niños, 3 a 5 por ciento tendrán una convulsión febril única en los primeros
cinco años de vida; El 30 por ciento tendrá más las convulsiones febriles y entre el 3 y
el 6 por ciento de las personas con convulsiones febriles desarrollarán convulsiones
afebriles o epilepsia.
 La incidencia más alta de epilepsia se produce en los extremos de la vida.
 Las cifras de incidencia general muestran que las convulsiones focales (parciales) (con
o sin deterioro de la conciencia) son el tipo de convulsiones más comunes en todos los
grupos de edad y representan más del 50 por ciento de todas las convulsiones en
niños. Las convulsiones con alteraciones de la conciencia son el subtipo más común.
{4}

A nivel nacional: Según el anuario de mortalidad del año 2013 (MPPS)

 25 principales causas de muerte diagnósticada: Puesto 25: Trastornos

episódicos y paroxísticos: 502 (0,33%) epilepsia (489 casos = 0,33%) estado de mal
epiléptico (13 casos = 0,01%)

La mortalidad general por grupos de edad, según causa detallada y sexo, 2013

 Convulsiones: se registraron dos muertes en el sexo femenino, edades

comprendidas entre los 70-74 años. Ningún registro en la edad pediátrica.
 Epilepsia: para el sexo masculino se registraron 307 casos y 195 para el sexo
femenino. Se reportaron 57 casos en la población pediátrica hasta los 14 años, siendo
el intervalo de edad entre los 10 – 14 años donde se da la mayor incidencia {5}.

A nivel regional: En el Hospital Central de San Cristóbal:

- Según EPI-15, en el periodo Enero 2014-Noviembre 2014 se registraron 177 casos

de convulsión y 35 casos de epilepsia. Siendo el mes de noviembre el que presenta el
mayor número de casos, reportando 31 de convulsiones y 5 casos de epilepsia.
- Según EPI-16, en el periodo Enero 2015-Diciembre 2015 en la población general
se registraron 162 casos de convulsiones y 30 casis de epilepsia. Siendo el mes de
diciembre, el que presenta el mayor número de casos con un total de 24.
- Según libro de ingresos a la emergencia pediátrica se registró durante el periodo
enero 2015-diciembre 2015, 49 ingresos con diagnóstico de convulsiones, 26 por estatus
epiléptico y 9 por epilepsia. Así mismo durante el periodo 01 enero 2016-29 enero 2016,
se registraron 14 ingresos con diagnóstico de convulsiones, 6 casos de estatus epiléptico
y 0 casos de epilepsia.

Fisiopatología de las convulsiones

Las crisis convulsivas se caracterizan por una descarga paroxística,

hipersincrónica, excesiva e incontrolada de un grupo determinado de neuronas; la
descarga se propaga a estructuras normales vecinas cuyo reclutamiento sincronizado
produce las manifestaciones interictales. Las manifestaciones ictales y clínicas requieren
su propagación a áreas más lejanas. El desencadenamiento y perpetuación está influido
por varios mecanismos {1,4}.

Mecanismos neurofisiológicos: Un desequilibrio entre la actividad excitatoria e

inhibitoria del grupo neuronal afecto (el aumento de la actividad excitatoria celular
depende de cambios en los canales voltaje dependientes de Na y Ca y activación de los
receptores del NMDA, presencia de neuronas con actividad paroxística endógena,
potenciación por neuromoduladores como Norepinefrina y Somatostatina y alteraciones
del microambiente celular). Una anomalía estructural en los circuitos sinápticos
neuronales que hace posible la existencia de circuitos sinápticos excitatorios recurrentes y
que favorece la propagación de la actividad epileptogénica. Una anomalía en la actividad
paroxística intrínseca de ciertos grupos neuronales. Una alteración en el microambiente
celular que rodea al grupo neuronal epileptógeno

Mecanismos moleculares En el SNC hay más de 69 sustancias que pueden

ser neurotransmisores o neuromoduladores, unos excitadores como el Glutámico y
Aspartico y otros inhibidores, como el GABA (ácido gamna aminobutírico), la Glicina y
Taurina. Las aminas, péptidos y hormonas se comportan en el SNC como
neuromoduladores y son en su mayoría inhibidores. Los neurotransmisores en la epilepsia
pueden presentarse como una anomalía primaria que la desencadena, predispone o
propaga.
Se conocen 4 mecanismos básicos:

1) La etiología subyacente, que es cualquier patología o proceso patológico que

puede alterar la función y la conectividad neuronales y que culmina en el segundo
proceso (epileptogénesis) de hacer que el cerebro sea epiléptico. Las causas son
diversas e incluyen, entre otras entidades, tumores y malformaciones cerebrales, ictus,
cicatrices o mutaciones de genes específicos. Estas mutaciones pueden afectar a los
canales dependientes de voltaje (Na+, K+, Ca2+, Cl− y HCN [cianuro de hidrógeno]),
canales activados por ligando (receptores nicotínico de la acetilcolina y del ácido γ-
aminobutírico A [GABAA]) u otras proteínas.

2) Epileptogénesis estimulación eléctrica repetida de determinadas zonas del

cerebro con una corriente de baja intensidad al principio no causa cambios aparentes,
pero con la estimulación repetida produce epilepsia. Por ejemplo: Las fibras musgosas
son fibras excitadoras que conectan las células granulares con la región CA3 del
hipocampo y su brote patológico subyace al aumento de la excitabilidad en la epilepsia del
lóbulo temporal medial asociada a la esclerosis temporal mesial en humanos y en
modelos animales. La pérdida de células en la región CA3 que es una característica de la
esclerosis temporal mesial (presumiblemente como resultado de una agresión original,
como un estatus epiléptico febril prolongado o hipoxia) conduce a un intento patológico de
compensación mediante el brote de fibras musgosas excitatorias. Por consiguiente, el
brote de fibras musgosas, que se ha demostrado también en el ser humano, aumenta la
excitabilidad y provoca la epilepsia.

3) Estatus epiléptico de incremento de la excitabilidad: En un foco epiléptico cada

neurona tiene una respuesta estereotípica sincronizada denominada cambio paroxístico
de despolarización, que consiste en una fase de despolarización súbita, debida a la
activación de los canales de glutamato y de calcio, con una serie de potenciales de acción
en su punto máximo seguida de una fase de posthiperpolarización, resultante de la
activación de los canales de potasio y los receptores del GABA que abren canales de
cloruro. Cuando la posthiperpolarización se interrumpe en un número suficiente de
neuronas se pierde el entorno inhibitorio y una población de neuronas descarga a la
misma velocidad y en el mismo momento, lo que causa un foco comicial.

4) Lesión neuronal relacionada con la crisis: estatus epiléptico febril y afebril

prolongado. Muchos de estos pacientes muestran edema agudo y atrofia del hipocampo a
largo plazo con esclerosis en la RM. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes que
presentan alteraciones en la RM relacionadas con las crisis comiciales los hallazgos son
transitorios. En modelos experimentales se ha demostrado que los mecanismos de este
tipo de lesiones implican la apoptosis y la necrosis de neuronas en las regiones afectadas.
En el tejido epiléptico resecado mediante cirugía se han observado evidencias de que las
vías apoptóticas se activan en los focos de epilepsia refractaria. {1}

Etiologías más frecuentes según el grupo Etario

Encefalopatía hipóxico-isquémica
• Infección sistémica o del sistema nervioso
central
Neonatos • Alteraciones hidroelectrolíticas
• Déficit de piridoxina
• Errores congénitos del metabolismo
• Hemorragia cerebral
• Malformaciones del sistema nervioso central
Convulsión febril
• Infección sistémica y del sistema nervioso
central
Lactantes y niños • Alteraciones hidroelectrolíticas
• Intoxicaciones
• Epilepsia
Supresión o niveles sanguíneos bajos de
anticonvulsivantes en niños epilépticos
Adolescentes • Traumatismo craneal
• Epilepsia
• Tumor craneal
• Intoxicaciones (alcohol y drogas)
 Clasificación según la Liga Internacional contra la Epilepsia

La nueva clasificación presenta tres niveles:

 El tipo de convulsión: Se clasifican en inicio focal, generalizado y de inicio

desconocido.
 El tipo de epilepsia, incluyendo la epilepsia focal, la epilepsia generalizada,
combinado generalizado y focal, y también un grupo de epilepsia desconocido.
 El tercer nivel es el de síndrome epiléptico, donde un diagnóstico de síndromes
específicos se puede hacer.
La nueva clasificación incorpora la etiología a lo largo de cada etapa que se devide
en 6 subgrupos seleccionados debido a sus potenciales consecuencias terapeuticas
haciendo hincapié en la necesidad de considerar la etiología en cada paso del diagnóstico
{21}.

Crisis focales (parciales)

Las crisis parciales (ahora denominadas focales): se pueden dividir en las crisis
parciales simples (ahora denominadas en la clasificación más reciente de la LICE crisis
focales sin alteración de la consciencia), en las que la consciencia no se altera, y las
crisis parciales complejas (ahora denominadas crisis focales con alteración de la
consciencia o crisis discognitivas focales), en las que la consciencia se ve afectada.
Las crisis parciales simples y complejas pueden producirse de forma aislada, una puede
evolucionar a la otra (por lo general de simple a compleja) y/o cada una puede progresar
a crisis generalizadas secundarias (tónicas, clónicas, atónicas o, más a menudo, las
crisis tónico-clónicas) {1,4}.

Crisis focales sin alteración de la conciencia:

Pueden adoptar la forma de crisis sensoriales (auras) o crisis motoras breves,

cuya naturaleza específica da pistas sobre la ubicación del foco epiléptico. Las crisis
motoras breves son las más comunes y engloban las tónicas focales, clónicas o atónicas.
A menudo hay una progresión motora (jacksoniana) de la cara al brazo y a la pierna,
movimientos adversivos de la cabeza y el ojo hacia el lado contralateral, o parálisis
poscrítica (de Todd) que puede durar minutos u horas, y en ocasiones más.

Crisis focales con alteración de la conciencia:

Estas crisis suele durar 1-2 minutos y a menudo se preceden de un aura, como
una sensación de elevación abdominal, déjà vu o déjà vécu, sensación de miedo,
alucinaciones visuales complejas, micropsia o macropsia (lóbulo temporal), sensaciones
generalizadas difíciles de caracterizar (lóbulo frontal), sensaciones focales (lóbulo
parietal), o experiencias visuales simples (lóbulo occipital). Las manifestaciones
posteriores consisten en una menor capacidad de respuesta, presencia de mirada fija,
mirar a su alrededor aparentemente sin propósito y automatismos. Los automatismos
son movimientos automáticos de la boca con un propósito aparente (oral, alimentario,
como mascar) o de las extremidades (manual, tales como la manipulación de las hojas;
automatismos de las piernas como arrastrar los pies, caminar). A menudo hay salivación,
midriasis y rubefacción o cambio de color. El paciente no recuerda el episodio epiléptico
{1,4}.

Crisis secundarias generalizadas:

Son aquellas que inicialmente se originan de un área determinada del cerebro y

que posteriormente se extiende al hemisferio contralateral afectando todo el cerebro, y
originando una crisis tónico-clónica típica, cuya única diferencia es la manera en que inicio
la crisis.
Crisis generalizadas

Son aquellas ocasionadas por trastornos bilaterales que habitualmente son

simétricos desde el principio, las redes neuronales afectadas pueden incluir estructuras
corticales y subcorticales pero no necesitan abarcar toda la corteza cerebral. Se
caracterizan por cursar con alteración del estado de conciencia y presentar
manifestaciones vegetativas con o sin signos motores que afectan simultáneamente
ambos lados del cuerpo. {1,4}

Formas de presentación:

 Crisis de ausencia (pequeño mal): presentan pérdida de la consciencia inferior a

20 segundos más no de la postura, son breves (segundos), no presentan aura y
no deja confusión postictal. Clínica: signos motores bilaterales (parpadeo,
masticación y movimientos clónicos de baja amplitud), el paciente no suele
percatarse de estos, la hiperventilación durante 3 – 5 minutos suele
desencadenarla, pueden haber cientos en un día y la edad de incio es entre los 5
– 8 años e incluso la adolescencia.{1,2,4}

 Las crisis de ausencia atípicas se asocian a componentes mioclónicos y

cambios del tono de la cabeza (caída de la cabeza) y el cuerpo, y también suelen
ser más difíciles de tratar, se caracterizan por mayor tiempo de pérdida de
conciencia que él anterior. Se precipitan por la somnolencia y suelen acompañarse
de descargas de punta-onda lenta de 1-2 Hz.
  Convulsión generalizada tónico-clónica (gran mal): es brusca y en la mayoría
de los casos es causada por trastornos metabólicos. Pueden ser tónico o clónico
puras. Clínica: comienza con una contracción tónica de todos los músculos, con un
grito ictal, con acúmulo de secreciones en orofaringe (paciente cianótico,
taquicardia y midriasis), luego comienza la fase clónica (suele durar menos de 1
minuto) y posterior a la convulsión suelen presentar flacidez, sialorrea,
incontinencia de esfínteres y la recuperación de la consciencia tarda de minutos a
horas.

 Convulsión atónica: pérdida repentina, durante 1 a 2 segundos del tono postural

 Convulsión mioclónica: se presenta como una contracción muscular breve y

repentina de una parte del cuerpo bilateral y simétrica de duración menor a 100
ms, suele ocurrir en horas de la noche con movimientos bruscos

 Espasmos: Son el tipo de crisis que definen el síndrome de West, aunque

también pueden aparecer en otras encefalopatías epilépticas. Los espasmos
epilépticos son contracciones tónicas en flexión, extensión o mixtas, bilaterales
breves y bruscas que afectan a la musculatura axial y proximal en miembros, tanto
de forma generalizada como focal. Edad de presentación entre los 2 – 12 meses.
Se desencadenan durante periodos de somnolencia o al despertar. {1,2,4}

Según la etiología

 Genética: Un síndrome que es solo epilepsia, sin lesión cerebral estructural

subyacente u otros signos o síntomas neurológicos. Típicamente, los síndromes
de epilepsia dependientes de la edad. Considerada anteriormente de tipo
idiopático.
 Estructural: Epilepsias secundarias a una lesión cerebral estructural. Las lesiones
pueden ser congénitas (p. Ej. Lisencefalia) o adquirida (por ejemplo, traumática),
estático o progresivo (por ejemplo, neoplasma). Algunos las epilepsias
estructurales están determinadas genéticamente (por ejemplo, esclerosis
tuberosa)
 Metabólica: Epilepsias secundarias a una enfermedad hereditaria del
metabolismo, enfermedad en la que la epilepsia se considera una resultado de la
alteración metabólica.
 Inmune: epilepsia mediada por un proceso inmune, donde hay evidencia de
inflamación del SNC (por ejemplo, encefalitis autoinmune).
 Infecciosa: Epilepsias secundarias a una infección como la malaria cerebral o
encefalitis viral.
 Desconocida: aquellas en las cuales no se ha encontrado una causa ni se puede
deducir {4}
Síndromes epilépticos

Un síndrome de epilepsia se refiere a un grupo de características que incorporan

tipos de convulsiones, EEG, y las características de formación de imágenes que tienden a
ocurrir juntos. A menudo tiene características dependientes de la edad, tales como la
edad de inicio y la remisión, convulsión desencadenada, la variación diurna, y, a veces
pronóstico. {1}
 En el Neonato

1. Epilepsia Neonatal Familiar Benigna: Se trata de una variante epiléptica de

transmisión autonómica dominante, de locus genético localizado en los cromosomas
8q24 y 20q133. Estas mutaciones afectan los genes de los canales de K+ voltaje-
dependientes provocando alteración en el proceso de repolarización neuronal.
Las convulsiones generalmente aparecen en el segundo o tercer día postnatal,
aunque inclusive pueden presentarse hasta el décimo día; son de corta duración y
ocurren a razón de 3 a 20 veces al día. En cuanto a la clínica presentada,
generalmente es mixta, inician con actividad motora tónica, apnea y progresan a
convulsiones clónicas multifocales.
Su diagnostico usualmente se establece mediante la clínica y el antecedente
familiar puesto que en el examen neurológico y el EEG son de normalidad.

2. Encefalopatía mioclonica temprana: Es caracterizada por cursar con

mioclonias erráticas, fragmentarias o masivas y convulsiones motoras parciales
desde los primero días de vida y secundariamente aparecen espasmos infantiles.
Usualmente son desencadenadas por hiperglicemia no cetósica, acidemia glutárica,
acidemia propiónica así como también por malformaciones cerebrales.

3. Encefalopatía epiléptica infantil temprana: Se tratan de espasmos tónicos

que aparecen antes de los 20 días de vida. Se considera una entidad grave, puesto
que la afectación neurológica es severa y puede evolucionar hacia la muerte o dejar
secuelas severas como disgenesias cerebrales, hipoxia isquemia y trastornos
congénitos del metabolismo.

En el Lactante

1. Crisis parciales migratorias del lactante: Suelen aparecer entre la primera semana
y los 7 meses de vida. La crisis se presentan como manifestaciones motoras y
autonómicas, con generalización secundaria en la mitad de los pacientes; así
mismo se describe desviación oculocefálica, sacudidas laterales de los ojos,
mirada fija, sacudidas clónicas palpebrales, entre otras.
Se caracteriza por la superposición de las crisis, ya que aparece una nueva
antes de que finalice la anterior; al final del primer año de vida dichas crisis pueden
durar varias semanas, asociándose a deterioro cognitivo. Debido a esto, es
frecuente la muerte antes del primer año de vida.

2. Síndrome de West o Síndrome de espasmos infantiles: Esta caracterizada por

una triada típica definida por espasmos infantiles, retraso del desarrollo
psicomotor y un trazado de EEG que muestra hipsarritmia. Suele aparecen entre
los 3-6 meses de edad, pudiéndose extender hasta los 2 años.
Los espasmos epilépticos se presentan como contracciones bruscas,
bilaterales, simétricas de la musculatura del cuello, tronco y extremidades,
usualmente acompañado de pérdida del estado de consciencia; dichos espasmos
pueden ser en flexión, extensión o mixtos. Así mismo la asimetría de los espasmos
suelen asociarse a peor pronóstico.
El retraso psicomotor suele aparecer antes de los espasmos y se
manifiesta con signos como la perdida de la capacidad de seguimiento visual,
hipotonía, disminución del reflejo de prensión, hemiplejia o tetraplejia. Los
hallazgos electroencefalograficos muestran enlentecimiento y desorganización de
 la actividad eléctrica, en forma de un trazado caótico con mezcla de puntas y
ondas lentas independientes (Hipsarritmia).

Durante las crisis se administran anticomiciales o benzodiacepinas; se suele

manejar con piridoxina, hormona adrenocorticotropa (ACTH), corticoides,
acido valproico y Vigabatrina.

3. Epilepsia infantil benigna familiar (BFIE): Se caracteriza por la aparición de

repetidas convulsiones febriles en niños sanos usualmente entre los 3 y 8 meses
de vida; pueden presentar de 8-10 crisis diarias con episodios breves y repetidos
(2-5 minutos) durante unos pocos días.
Pueden ser tanto focales como generalizadas y durante el periodo interictal
el individuo recupera totalmente la consciencia y la actividad. Su aparición se ha
vinculado a mutaciones en el gen de la proteína transmembrana rica en prolina 2
(PRRT2). Su manejo puede realizarse con carbamazepina, valproato o
fenobarbital, los cuales han demostrado ser capaces provocar el cese de la
sintomatología.
En la Infancia

1. Síndrome de Doose o Epilepsia con crisis Mioclónico-Atónicas (antes Astáticas):

Suele aparecen entre los 18-60 meses, con un pico los 3 años. Se trata de una
crisis generalizada asociada a veces a caídas, retraso del desarrollo y hallazgos
en el EEG que muestran complejos punta-onda generalizados.
Las crisis pueden ser de múltiples presentaciones: mioclónico-astáticas,
ausencias y tónico-clónicas generalizadas; así mismo puede presentarse dispraxia
y disartria. Las neuroimágenes no muestran anormalidades específicas. En cuanto
al tratamiento, ha reportado éxito el manejo con acido valproico y clobazam.

2. Epilepsia con Ausencias Mioclónicas. Aparecen entre los 11 meses y 12 años de

edad; manifestado con crisis de ausencia, mioclonías rítmicas bilaterales y difusas
de intensidad severa de aproximadamente 10-60 segundos de duración,
frecuentes y diarias. El tratamiento de elección es el acido valproico combinado
con clobazam.

3. Síndrome de Lennox-Gastaut: Usualmente se presenta en niños menores de 5

años y se caracteriza por presentar múltiples tipos de crisis pudiendo ser
ausencias atónicas-astáticas, parciales y tónicas generalizadas o tónico-clónicas.
Pueden estar acompañadas de lesión encefálica o malformación subyacentes y en
cuanto su tratamiento puede ser manejado con acido valproico.

Durante la Adolescencia

1. Epilepsia de Ausencia Juvenil: Se trata de una epilepsia generalizada que se inicia

entre los 5-20años de edad con un pico entre los 10-13años (70%). Su manejo se
logra con la administración de acido valproico y lamotrigina en primera y segunda
línea, respectivamente.

2. Epilepsia Mioclónica Juvenil o Síndrome de Janz: Es un trastorno autonómico

dominante localizado en el cromosoma 6 que aparece en adolescentes y adultos
previamente sanos, siendo ligeramente más frecuente en el sexo femenino que el
masculino.
 Se caracteriza esencialmente por presentar crisis mioclónicas
generalizadas, bruscas, matinales que casi siempre aparecen durante los primeros
90 minutos tras despertar, afectan predominantemente los hombros y manos. La
crisis son maneja con la administración de acido valproico y ameritan tratamiento
de por vida.

Diagnóstico clínico:

Anamnesis:

Antecedentes familiares: investigar sobre enfermedades neurológicas familiares, así

como antecedentes de convulsiones, síndromes o enfermedades epilépticas

Antecedentes personales: patología perinatal (trauma obstétrico, encefalopatía hipóxica-

isquémica neonatal, convulsiones neonatales). Evolución del desarrollo psicomotor,
evolución escolar y vida académica, consumo de alcohol o drogas, convulsiones febriles,
infecciones neuromeningeas, traumatismos craneoencefálicos, otras enfermedades
neurológicas o psiquiátricas, enfermedades sistémicas, tratamientos concomitantes.

Padecimiento actual: cronopatología de los episodios paroxísticos, descripción detallada

y pormenorizada de los episodios (forma de inicio, desarrollo y recuperación). Indagar de
forma minuciosa de los fenómenos motores, autonómicos y del lenguaje durante la fase
ictal y perictal. Investigación dirigida de posibles episodios paroxísticos previos
desapercibidos asociados (mioclonias, auras, ausencias). Investigación de síntomas
generales y posibles enfermedades asociadas. Investigación de patología psiquiátrica
asociadañ.

Características específicas de las crisis convulsivas: ¿Qué estaba haciendo el niño

justo antes del momento de la convulsión? ¿Hubo síntomas sugestivos de aura y cuáles
fueron? ¿Cuál fue la secuencia y el tiempo de eventos y los componentes de la
convulsión? ¿Qué sucedió cuando la convulsión terminó? ¿Qué fue lo que el niño hizo
después de la convulsión y cuánto tiempo duró? ¿Hubo conciencia durante el evento?
¿Presentó mirada fija? ¿Hubo rigidez muscular? ¿Presentó relajación de esfínteres?
¿Tuvo espasmos caóticos de las extremidades? Si hubo mas de una crisis convulsiva
¿Qué tan similares fueron una de la otra?

Examen físico:

 Exploración neurológica completa, con especial consideración de signos de

hipertensión intracraneal, signos focales, meningismo o alteración cognitiva
 Existencia de estado de confusión postictal
 Exsitencia de parálisis de Todd, transitoria
 Disfasia
 Exploración general completa con especial consideración cardiovascular, hepática,
rasgos dismórficos y examen cutáneo.
 Valoración del estado psíquico

Paracínica:

 Se recomienda la realización de hematimetría básica, determinación de

electrolitos, electroencefalograma, monitorización video electroencefalográfica,
 estudios de neuroimagen (tomografía computarizada de cráneo o resonancia
magnética nuclear), electrocardiograma, entre otros. {4}

Crisis febriles

 Se producen entre los 6 a 60 meses (5 años), con un pico entre los 18-24 meses
 Con una temperatura mayor a 38ºC
 No asociada a infección del sistema nervioso central o a un desequilibrio
metabólico, sin antecedente de crisis afebriles previas {1,2,4,6}

Crisis febril simple:

 Episodio primario generalizado, tónico – clónico, asociado a fiebre

 Duración máxima de 15 minutos
 No recidiva en 24 horas

Crisis febril compleja:

 Es de tipo parcial o focal

 Duración mayor a 15 minutos y/o se repite en un período de 24 horas

Estatus epiléptico febril: es una crisis febril que dura más de 30 minutos.

Crisis febril simple plus para los pacientes con crisis febriles recidivantes en
un período de 24 horas.

La mayoría de los pacientes con crisis febriles simples tienen un estado poscrítico
muy corto y suelen volver a su conducta y nivel de consciencia basales normales en un
plazo de minutos tras la crisis. Entre el 2% y el 5% de los lactantes y niños sin
enfermedades neurológicas sufren por lo menos 1 crisis febril, por lo general simple. Las
crisis febriles simples no conllevan un mayor riesgo de mortalidad, a pesar de que, de
forma comprensible, son preocupantes para los padres la primera vez que las presencian.
Las crisis febriles recidivan en alrededor del 30% de los que tienen un primer episodio, en
el 50% después de 2 o más episodios y en el 50% de los lactantes menores de 1 año al
inicio de la crisis febril.

Fisiopatología:

Durante un cuadro infeccioso, ocurre liberación de pirógenos endógenos,

esencialmente prostaglandinas E2, los cuales afectan el área hipotalámica anterior
provocando el aumento de la descarga de mecanismos disipadores y productores de
fiebre, esto provoca el aumento del umbral térmico y la disminución del umbral convulsivo
y provocando así la convulsión. Entre los factores que predisponen a la aparición de una
crisis febril se encuentran:

 Factores genéticos: Se han identificado al menos 6 locus de susceptibilidad

involucrados, así como también mutaciones en los canales de Na voltaje
dependiente tipo alfa 1 y 2, así como en el gen de los receptores GABA (A).
 Déficit relativo de mielinizacion en un cerebro inmaduro.
 Inmadurez de los mecanismos de termorregulación.
 Propiedades neurotrópicas: Propias de virus como el herpes tipo 6 y la influenza.
  Desbalance entre neurotransmisores excitatorios e inhibitorios: Siendo que la fiebre
puede provocar disminución de los niveles de receptores GABA a nivel pre y post-
sináptico.
 Respuesta exagerada a determinadas citoquinas pro inflamatoria.
Alcalosis respiratoria: Provoca aumento de la excitabilidad neuronal

Manifestaciones clínicas:

 Pueden ser crisis tónico-clónicas generalizadas (80%), seguidas de tónicas (13%),

atónicas (3%) y focales (4%), estas últimas en ocasiones se generalizan.
 En cuanto a la duración de los eventos, el 92% de las crisis febriles son breves
(segundos, 3-6 minutos hasta máximo 15 minutos) y sólo el 8% superan los 15
minutos; así mismo dos tercios de las crisis febriles prolongadas progresan hasta
llegar a status epiléptico.
 La vacuna antitosferinosa (0,6-8%) y la vacuna antisarampionosa (0,5-1%), son
inductoras de crisis febriles.

Diagnóstico: Se basa en el desarrollo de una correcta historia clínica.

1. Anamnesis: El correcto interrogatorio permite confirmar si se trata de una

verdadera convulsión febril y clasificarla como simple o compleja.
2. Examen físico: Permite determinar el foco infeccioso causante de la fiebre.
3. Estudios complementarios.
 Estudios de Laboratorio: Se indican de acuerdo a la condición clínica y si
al examen físico completo no se evidencian alteraciones. Incluyen
hematología completa, glicemia, electrolitos séricos, reactantes de fase
aguda, uro análisis, coproanalisis, hemocultivo, entre otros.
 Punción Lumbar: Siempre se deben realizar en todo menor de 12 meses y
valorar en niños entre 12-18 meses cuando las crisis sean complicadas,
persista la afectación del nivel de consciencia después de un breve periodo
post-ictal y cuando haya sospecha de infección del SNC.
 Tomografía axial computarizada de cráneo: Es indicada en casos de
convulsiones febriles complejas y déficits neurológicos preexistentes.
 Electroencefalograma: Es indicada solo en aquellos pacientes con
convulsiones febriles complejas, antecedentes familiares de epilepsia y
aquellos con un examen neurológico alterado.

Criterios de Hospitalización:

 Mal estado general.

 Lactante menor de 12 meses con sospecha de infección de SNC.
 Crisis prolongada que no cede al tratamiento o que recurre dentro del mismo
periodo febril.
 Alteración neurológica post-ictal.

Diagnóstico diferencial sincopes Vágales (neurocardiogénicos), delirios febriles,

escalofríos, encefalitis, meningitis, convulsiones asociadas en un niño con epilepsia
previa, intoxicaciones, alteraciones metabólicas y traumatismos craneoencefálicos.
{1,2,4,6}
 Emergencia neurológica

Estatus epiléptico:

 Se define como una actividad comicial continua o recidivante sin recuperación de

la consciencia durante más de 5 minutos como parte de una definición operativa
propuesta en los últimos años. Anteriormente, el punto de corte temporal estaba en 30
minutos, pero se ha reducido para subrayar los riesgos que conllevan las duraciones
más prolongadas. La LICE define el estatus epiléptico como «una crisis comicial que
no muestra signos clínicos de interrumpirse después de una duración que engloba la
gran mayoría de las crisis de ese tipo en la mayor parte de los pacientes o crisis
recidivantes sin recuperación de la función basal del sistema nervioso central entre las
crisis».
 La ILAE en 1981 define EE: “convulsión prolongada por 30 min, o convulsiones
recurrentes sin recuperación de conciencia entre ellas que duran más de 30 min”. La
Organización Mundial de la Salud (OMS), aludiendo mecanismos fisiopatológicos, lo
define como crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para
provocar una condición fija y duradera. {2,4,7}

Epidemiología
Aparece con una frecuencia de 102.000-152.000 casos/año, con una prevalencia
en Venezuela alrededor del 17,5%. Se considera que el 16% de los niños con epilepsia
podría presentar un estatus convulsivo en algún momento de la su vida, así mismo como
también el 5% de las crisis febriles pueden evolucionar a esta entidad. Adicionalmente la
mortalidad asociada es de aproximadamente el 20% y el riesgo de declive cognoscitivo
puede ser tan alto como 48%.

Fisiopatología: Consiste en un proceso dinámico que puede culminar con

necrosis neural; esta lesión es el resultado de la descarga eléctrica repetida que se da
lugar a consecuencia del desequilibrio entre los neurotransmisores excitatorios (glutamato
y aspartato) y los inhibitorios (GABA), este desbalance trae como consecuencia el
incremento de la concentración del calcio intracelular, desencadenando reacciones que
llevan a la ruptura de la membrana celular, inhibición de la síntesis de proteínas y
necrosis.
Las zonas más frecuentemente afectadas es el cerebelo, hipocampo, núcleos de
la base y las capas medias de la corteza cerebral.

Etiología:

Neonatos Niños menores de 6 años Niños mayores de 6 años

 Epilepsia mal tratada
 Hipoxia perinatal
 Convulsiones  Enfermedades
 Anomalías congénitas
febriles degenerativas
del metabolismo
 Tumores  Traumatismos
 Alteraciones
 Síndrome  Infecciones
hidroelectrolíticas
neurocutáne  Intoxicaciones por
 Meningitis
o idiopático medicamentos
 Encefalitis
 Idiopática
 Clasificación:

 Estatus convulsivo parcial no convulsivo (estatus parcial complejo): Es aquel que

tiene como origen el lóbulo temporal o estructuras límbicas, cursando con
disminución de la conciencia, mirada fija y automatismos orofaríngeos.
Generalmente está precedida por una señal o aura y amerita de tratamiento
inmediato.
 Estatus Convulsivo Generalizado Convulsivo: Es aquel que puede iniciarse de forma
diversa, inclusive a partir de una crisis focal secundariamente generalizada.
Típicamente se expresa como una convulsión tónico-clónica generalizada (gran mal),
de manera que cursa inicialmente con pérdida de la conciencia, una fase tónica de
rigidez global y una fase clónica de movimientos repetidos, sincrónicos, que van
disminuyendo de frecuencia y que dejan al paciente en un estado de somnolencia,
confusión y con amnesia de lo ocurrido (estado postictal), esta ultima puede duras de
minutos a horas. Se presentan con mayor frecuencia en el área de cuidados
intensivos.
 Estatus Convulsivo generalizado no convulsivo: Se presenta como crisis de ausencia
que cursan con alteración de la conciencia (pequeño mal), durante pocos segundos
(máximo 20 segundos) y con mínimas manifestaciones motoras, como por ejemplo
automatismos.

Diagnóstico:

 Pruebas de laboratorio: Hematología completa, glicemia, calcio, fosforo, magnesio,

osmolaridad sérica, función renal, transaminasas, cultivos y citoquímicos de LCR,
búsqueda de tóxicos y niveles plasmáticos de antiepilépticos.
 Estudios de neuroimagen: Tomografía axial computarizada y resonancia
magnética de cráneo permiten para localizar las áreas de lesión cerebral.
 Electroencefalograma: Es la prueba Gold estándar para el diagnóstico de esta
patología.

Diagnóstico diferencial: Síncope, alteraciones psiquiátrica, síndrome de

hiperventilación por ansiedad, narcolepsia, porfiria aguda, encefalitis letárgica, terrores
nocturnos y sonambulismo. {2,4,7}

Métodos paraclínicos

ELECTROENCEFALOGRAMA:

Proporciona información importante sobre el EEG de fondo y las descargas

epileptiformes y es necesaria para el diagnóstico de síndromes electroclínicos específicos.
Dicho diagnóstico lleva información pronóstica importante, guía la selección de
medicamentos antiepilépticos y sugiere cuándo interrumpir la medicación. [1]

Siempre se debe obtener un EEG despierto y dormido. La actividad epileptiforme

puede aparecer en un solo estado. Incluso si la actividad epileptiforme es evidente en el
seguimiento despierto inicial, se indica una grabación de sueño. Como ejemplo, en las
epilepsias focales benignas, las descargas focal o multifocal y las ondas lentas, que son
diagnósticas de estos síndromes, generalmente aparecen solo durante la somnolencia y
el sueño ligero. En estos niños, se pueden observar fragmentos de espinas generalizadas
y actividad de las olas durante la vigilia y pueden sugerir erróneamente una epilepsia
generalizada. Los síndromes benignos de epilepsia focal también pueden manifestar una
respuesta fotoparóxica (actividad epileptiforme provocada por destellos luminosos
repetitivos).

Se debe permitir que el niño duerma de forma natural en el laboratorio de EEG. Muchos
laboratorios usan la privación del sueño al solicitar que el niño se mantenga una parte
significativa de la noche antes del EEG. Sin embargo, mientras que esta técnica aumenta
la probabilidad de registrar el sueño, los estudios sugieren que puede no aumentar la
posibilidad de encontrar actividad epileptiforme en niños [2], aunque puede hacerlo en
adultos [3].En una serie de casos, el rendimiento diagnóstico de un EEG privado de sueño
fue similar al de un EEG obtenido dentro de las 24 horas posteriores a una convulsión [4].

Temporización del EEG: el EEG se debe obtener lo antes posible después de un ataque,
especialmente si un EEG inicial fue normal [5]. En la mayoría de los pacientes, la
incidencia de descargas epileptiformes es más alta en las primeras 24 horas después de
una convulsión [4]. Sin embargo, en algunos niños, el EEG inmediatamente después de
un ataque será normal o mostrará anomalías inespecíficas de fondo (desaceleración
postictal) pero no hay actividad epileptiforme.

Obtención de EEG de repetición: Se deben hacer intentos para obtener el EEG repetido
en un momento en que es más probable que el niño tenga una convulsión. Como ejemplo,
el EEG debe hacerse por la mañana si las convulsiones ocurren principalmente por la
mañana al despertar (como ocurre a menudo en la epilepsia mioclónica juvenil).

Uso del EEG para determinar el tipo de epilepsia: el patrón epileptiforme interictal en el
EEG se utiliza a menudo para ayudar a determinar el síndrome de epilepsia y, en
consecuencia, la clase de medicamento anticonvulsivo (es decir, el espectro estrecho o
amplio) que se utiliza para el tratamiento. Como ejemplos, los medicamentos como la
carbamazepina y la oxcarbazepina a menudo se usan para las epilepsias focales,
mientras que el ácido valproico, la lamotrigina o la etosuximida son los preferidos para las
epilepsias generalizadas. Sin embargo, el patrón EEG no debe usarse exclusivamente
para tomar decisiones de tratamiento [7]. La descripción clínica detallada del
comportamiento del niño durante una convulsión es igual, si no más, importante que el EG
en la selección de un medicamento anticonvulsivo.

Los aspectos más informativos del patrón EEG interictal son la organización de fondo y la
morfología y topografía de las descargas epileptiformes [8]. Las descargas interictales
generalizadas y estereotipadas en el contexto de un fondo normal sugieren una epilepsia
generalizada genética, mientras que las descargas pleomórficas y multifocales en un
fondo difuso lento sugieren una encefalopatía epileptogénica. Las epilepsias estructurales
focales a menudo manifiestan descargas focales pleomórficas y desaceleración focal de
fondo. Por el contrario, las descargas focales observadas en las epilepsias focales
autolimitadas, como la epilepsia benigna con púas centrotemporales, se asocian con un
fondo normal.
No es una prueba de urgencias excepto en aquellas convulsiones difíciles de controlar o
en los casos en los que el sensorio no se recupera en un tiempo razonable. De forma
diferida está indicado en todos los niños con una primera convulsión afebril, en las crisis
febriles atípicas y en los niños epilépticos en los que el patrón o la frecuencia de las crisis
hayan cambiado.

NEUROIMAGEN:

El papel de la neuroimagen en un niño con convulsiones afebriles de inicio reciente

es controvertido. Se debe realizar una neuroimagen emergente cuando exista una alta
sospecha clínica de una afección que requiere intervención inmediata, como un
traumatismo craneoencefálico reciente, convulsiones recurrentes, déficits neurológicos
focales o nuevos y papiledema. También se debe considerar la neuroimagen si el
paciente no ha regresado a la línea de base. [1]

La resonancia magnética es el estudio de neuroimagen preferido para la

evaluación de un niño con convulsiones [9]. La RM es más sensible que la TC para
detectar malformaciones cerebrales y lesiones displásicas, así como patología del lóbulo
temporal sutil, particularmente en el hipocampo, un sitio común de aparición de ataques
[10]. El contraste de gadolinio no se solicita de forma rutinaria, sino que se utiliza cuando
se sospecha un tumor, malformación vascular, inflamación o infección según la
información clínica o la revisión del estudio no controlado [11]. Se requieren secuencias
especiales de resonancia magnética en niños menores de dos años ya que los patrones
de mielinización inmadura pueden ocultar algunas patologías [11]. La resonancia
magnética en estos pacientes más jóvenes debe incluir:

●Sagital, axiales y coronal secuencias potenciadas en T1 en niños de uno a dos años de

edad

● Sagital, axial y coronal de alta resolución secuencias potenciadas en T2 en niños

menores de un año de edad

Si la IRM es normal en niños menores de dos años y persisten las convulsiones,

un estudio de seguimiento después de los 30 meses de edad puede permitir la
visualización de una displasia cortical subyacente cuando se han desarrollado patrones
de mielinización más maduros [11]. Esto debe considerarse cuando las convulsiones son
intratables. En niños con epilepsia del lóbulo temporal, las anomalías de la RM están
asociadas con una mayor probabilidad de intratabilidad médica [11]. Si bien la tomografía
computarizada (TC) es mejor que la RM en la identificación de calcificaciones asociadas
con infecciones congénitas (p. Ej., Citomegalovirus y toxoplasmosis) y algunos de los
síndromes neurocutáneos (p. Ej., Esclerosis tuberosa), la RM también suele ser anormal
en estos entornos.

Los parámetros de práctica de la American Academy of Neurology (AAN)

recomiendan imágenes no urgentes después de la crisis inicial en situaciones en las que
hay un deterioro cognitivo o motor significativo, anormalidades inexplicables en el examen
neurológico, convulsiones de inicio parcial, un EEG inconsistente con una epilepsia
generalizada benigna o primaria , y en pacientes menores de 1 año. [1]

PRUEBAS DE LABORATORIO:

La evaluación inicial de laboratorio de una primera convulsión puede incluir

estudios séricos para los niveles de glucosa, electrolitos, calcio y magnesio y para
toxicología. La Academia Americana de Neurología (AAN) recomienda que los médicos
utilicen su juicio clínico. [1]

Preste especial atención a la evaluación de laboratorio del neonato, ya que las

anormalidades de glucosa y calcio se pueden observar en la primera semana de vida. En
cualquier niño con convulsiones resistentes a medicamentos, o en quienes una causa
estructural o sindrómica no sea evidente [9], se debe considerar una anomalía metabólica
subyacente, considere una evaluación metabólica básica con amoníaco sérico, lactato
sérico y piruvato, suero para aminoácidos y orina para ácidos orgánicos. Los estudios
metabólicos adicionales deben guiarse por la historia, el examen y el curso clínico.[1]

Primario / Secundario Terciario / Cuaternario

Glucosa Cromatografía de
aminoácidos y ácido
Examen hematológico básico orgánico

Pruebas de función hepática Estudios enzimáticos

específicos
Amoníaco
Cuantificaciones
Análisis de orina moleculares

pH Pruebas genéticas

Gases arteriales Biopsias de hígado, piel,

músculo y médula ósea.
Los electrolitos plasmáticos (sodio [Na], potasio [K], cloruro
[Cl] para la medición del anion Gap), líquido cefalorraquídeo
(LCR) y lactato plasmático, glucosa LCR (junto con glucosa
en sangre)

Es posible que no sea necesario realizar pruebas de diagnóstico extensas si la

historia y el examen físico proporcionan una etiología obvia para la convulsión.

PRUEBAS GENÉTICAS: las pruebas genéticas están cada vez más disponibles
para una serie de síndromes hereditarios, pero tienen una utilidad clínica variable según la
heterogeneidad clínica y genética de un síndrome particular [12].

El tipo de prueba genética que puede ser útil varía según el contexto clínico:
●Ensayo genético específico: el ensayo genético específico es apropiado si existe una
alta sospecha clínica para un trastorno específico.

●Los paneles genéticos de la epilepsia: los paneles genéticos de la epilepsia son los más
apropiados para los bebés que presentan un síndrome de epilepsia específico para el cual
existen varias etiologías genéticas diferentes.

●Secuenciación completa de exomas.

PUNCIÓN LUMBAR

Considere firmemente una punción lumbar (LP) en pacientes que tienen fiebre y
signos meníngeos (dolor de cuello, signo de Kernig o Brudzinski) o alteración del estado
mental. Si se sospecha un aumento de la presión intracraneal, obtenga imágenes rápidas
antes de realizar la punción lumbar, ya que puede existir el riesgo de inducir una hernia
cerebral con lesiones ocupantes de espacio o hidrocefalia obstructiva.

La American Academy of Neurology (AAN) recomienda que se realice PL en

cualquier niño con cambios persistentes en el estado mental menor de 6 meses o
cualquier niño con signos meníngeos. [1] Durante muchos años, el papel de la punción
lumbar en bebés de 6 a 12 meses de edad ha sido controvertido. Estos niños aún son
demasiado jóvenes para exhibir signos meníngicos confiables. Sin embargo, la
inmunización generalizada contra Haemophilus influenzae tipo b (Hib) y Streptococcus
pneumoniae ha mitigado el riesgo de meningitis en esta población.

En las pautas de la Academia Americana de Pediatría, PL es una opción cuando

un bebé en este grupo de edad se considera deficiente en inmunización y si el estado de
inmunización no puede determinarse. [1] Otros elementos de la presentación, como la
imposibilidad de volver a la línea de base, también pueden solicitar LP en este grupo de
edad.

MANEJO:

 En Emergencia Pediátrica:
Paso 1: Distinguir las convulsiones pediátricas frente a las imitaciones de
convulsiones pediátricas

Gran parte de la distinción entre convulsiones pediátricas verdaderas e imitaciones

dependerá de los elementos recogidos de la historia. Pregunte sobre la aparición, la
duración, la naturaleza de los movimientos, la lengua mordida, los hallazgos oculares y
los detalles de la fase de recuperación. Un historial de incontinencia puede ser útil en
niños mayores que ya no están en pañales. La presencia o ausencia de un aura solo será
útil en niños que pueden proporcionar una explicación clara de su experiencia.

Los elementos que son altamente sugestivos de la verdadera actividad convulsiva

incluyen:
  Mordedura de lengua lateralizada (alta especificidad)
 Parpadeos oscilantes
 Pupilas dilatadas con mirada fija
 Chasquido de labios
 Aumento de la frecuencia cardíaca y la presión arterial durante el evento
 Fase post-ictal
Distinguir los espamos del sollozo de la convulsión pediátrica.

Espamos del sollozo son más comunes en el rango de edad de 6-18 meses. Tiene un
patrón de un desencadenante iniciador, seguido de malestar emocional, llanto, palidez y
ocasionalmente perdida del conocimiento es altamente sugerente de un espamo del
sollozo. La retención de la respiración y la pérdida del conocimeitno pueden conducir a
una breve actividad convulsiva dada la disminución del flujo sanguíneo cerebral. Sin
embargo, la recuperación de un espamo del sollozo es rápida y completa sin una fase
post-ictal.

Distinguir las pseudo-convulsiones de la verdadera convulsión.

Estos tienden a verse en la población adolescente, ya que los niños más pequeños no
pueden fingir actividad convulsiva para obtener ganancias secundarias. Las
características que distinguen estos eventos de las convulsiones verdaderas incluyen los
movimientos laterales de la cabeza, el brazo o las piernas con los ojos cerrados. Si los
ojos están abiertos, los movimientos oculares son normales en lugar de desviados. Un
movimiento en bicicleta de las piernas es altamente sugerente de pseudo-convulsiones.

Distinguir el síncope de la convulsión

Los episodios de sincope pueden o no tener un precipitante claro, pero la pérdida de

consciencia siempre precede a cualquier actividad de convulsión percibida. Los
observadores pueden notar algunos breves episodios de espasmos en lugar de
movimientos tónicos-clónicos verdaderos. La recuperación de un episodio sincopal es
rápida y completa [13].

Paso 2: Distinguir la convulsión febril simple frente a la compleja

Una vez que ha establecido que el niño tuvo una verdadera actividad convulsiva en el
contexto de una fiebre, el siguiente paso es definir claramente si se ajusta al patrón de
una convulsión febril simple o compleja. Se realiza un diagnóstico de convulsiones febriles
complejas si hay alguna desviación de los criterios de una convulsión febril simple. Esta
distinción es importante porque las convulsiones complejas pueden indicar un proceso de
enfermedad más grave y por lo general requieren un tratamiento.

Las convulsiones febriles simples tienden a ocurrir temprano en la enfermedad dentro de

las 24 horas posteriores a la aparición de la fiebre. Si la convulsión ocurre> 24 horas
después de la aparición de la fiebre, la sospecha de una causa bacteriana de la fiebre y
una causa patológica para la convulsión debe ser mayor.
¿Qué pacientes con convulsiones febriles requieren un tratamiento?

Si el niño cumple con los criterios para una convulsión febril simple, no se requiere un
tratamiento de convulsiones específico y usted evalúa al paciente como si solo tuviera
fiebre. Está claro en la literatura que los niños que han sufrido una convulsión febril simple
no tienen mayor riesgo de infección bacteriana grave que los controles emparejados por
edad. Un niño que se ajuste a los criterios para una convulsión febril simple debe ser
tratado como si presentara fiebre y sin convulsiones. Los estudios han demostrado que la
medición de los electrolitos séricos o la glucosa en particular no tiene ningún papel en el
tratamiento de las convulsiones febriles simples. Se debe considerar un trabajo más allá
de un estudio febril básico si el niño parece enfermarse o cumple con cualquiera de los
criterios de un ataque febril complejo.

Se recomienda que el tratamiento de las convulsiones febriles complejas sea un enfoque

gradual, teniendo en cuenta que cuanto más joven sea el niño, más agresivo será el
tratamiento de las convulsiones pediátricas. Los niños que vuelven a la línea de base
después de una convulsión compleja y en ningún punto muestran síntomas neurológicos
focales por lo general no requieren un tratamiento extenso. Aunque los estudios han
demostrado que las convulsiones febriles no aumentan el riesgo de infección bacteriana
grave en comparación con la fiebre sola, la meningitis siempre debe estar en el
diagnóstico diferencial en un niño con convulsiones febriles complejas. Alrededor del 25%
de los niños con meningitis presentarán una nueva convulsión febril, sin embargo, casi
siempre exhibirán anormalidades persistentes del estado mental junto con otros signos de
meningitis como rigidez nucal, convulsiones focales y petequias.

Aunque se ha demostrado que los medicamentos anticonvulsivos reducen el riesgo de

convulsiones febriles recurrentes, dada la naturaleza benigna de las convulsiones febriles,
los riesgos de los efectos secundarios de los medicamentos anticonvulsivos generalmente
superan los beneficios para la mayoría de los pacientes.

Consejería a Padres sobre las convulsiones pediátricas

Seguridad: coloque al niño en la posición de recuperación y no coloque nada en la boca

del niño

El riesgo de recurrencia es aproximadamente del 33% en general con un mayor riesgo en

los niños:

 Temperatura <40.0 ° C en la primera convulsión

 Antecedentes familiares de convulsiones febriles
Si tienen todos los factores, su riesgo de recurrencia es del 70%. Si no cumplen con
ningún criterio, su riesgo cae al 20%.

El riesgo de epilepsia es aproximadamente del 2% después de una convulsión febril

simple y del 5% después de una convulsión febril compleja (en comparación con el 1% de
la población general)
Convulsiones pediátricas no febriles

El diagnóstico diferencial de las convulsiones pediátricas no febriles es extenso.

Hiponatremia secundaria a sobredilución de fórmula infantil.

Un diagnóstico particular que es una de las causas más comunes de convulsiones no

febriles en niños menores de 6 meses de edad y que es relativamente fácil de detectar,
evitando así un amplio estudio invasivo, es la hiponatremia secundaria a la sobredilución
de la fórmula. La hiponatremia fue la causa de las convulsiones en el 70% de 47 bebés
menores de 6 meses que carecieron de otros hallazgos que sugieren una causa.
Encontraron que una temperatura de 36.5 ° C o menos como el mejor predictor de
convulsiones hiponatrémicas.

Si un paciente pediátrico con hiponatremia como causa de sus convulsiones, debe

tratarse con 3 cc / kg de solución salina normal hipertónica (3%).

Estado epiléptico en el manejo de emergencia de las convulsiones pediátricas

Cuando se enfrenta con un niño convulsionando, las prioridades son las mismas que con
cualquier reanimación: ABC.

Comenzar evaluando las vías respiratorias y proporcione oxígeno suplementario, luego

establecer el monitoreo cardíaco. Los próximos pasos se centrarán en terminar la
convulsión y el objetivo es terminar toda la actividad convulsiva en 60 segundos.

La administración de benzodiacepinas TEMPRANAS es una prioridad. En un niño con

convulsiones, el acceso IV e IO puede ser difícil y requiere mucho tiempo. Para su
primera dosis de benzodiazepinas, considere la administración intranasal, bucal,
intramuscular o rectal de los siguientes medicamentos:

La elección de la benzodiazepina y la elección de la ruta no es el principal determinante

de la eficacia. Más bien, el determinante más importante de la eficacia de las
benzodiazepinas para detener las convulsiones es el tiempo de administración.

Se han realizado muchos estudios que evalúan las diferentes benzodiazepinas y vías de
administración. Por ejemplo, en un entorno prehospitalario, se demostró que el midazolam
intramuscular era tan efectivo para terminar las convulsiones como el lorazepam
intravenoso. En otro ensayo aleatorizado, el midazolam bucal fue superior al diazepam
rectal al detener la actividad convulsiva. [14]

Revisión sistemática de 11 estudios encontró que las benzodiazepinas no IV (NIVB)

pudieron administrarse más rápidamente que las benzodiazepinas IV y detuvieron la
actividad convulsiva 3 minutos antes [22].

Se recomienda uso de Lorazepam IV antes de Diazpam IV por sus propiedades

farmacocinéticas: más rápida acción y mayor vida media[15].

Fenobarbital: En dosis de carga de 20 mg/kg ev. Es de elección cuando no hay monitor

cardiaco disponible, en usuarios crónicos de fenitoína o en patología cardiovascular

Fenitoina: Se recomienda dosis de carga 10-20 mg/kg para lograr una concentración
terapéutica a las 6-24 h. Administrar a velocidad no mayor a 1 mg/kg/min, por una vía
venosa exclusiva (precipita fácilmente si se mezcla con otros líquidos endovenosos,
pudiendo provocar flebitis).

Ácido valproico : Efectivo en el Estado Epileptico resistente a Diazepam y Fenitoina, con

rápido control de crisis y mejor perfil de seguridad. Presenta menor depresión respiratoria
e hipotensión. No recomendado en enfermedad hepática previa o mitocondriales,
especialmente en niños < 3 años. No existen datos suficientes que justifiquen su uso
antes que Fenitoina. Se sugiere una dosis inicial de 20-30 mg/kg ev a pasar en 1 hora (en
EE-R convulsivos generalizados se puede pasar en 5 min) y mantención de hasta 60
mg/kg/día.

Levetiracetam: Presenta un amplio espectro de acción y buen perfil farmacocinético, con

un mecanismo de acción relacionado con la proteína de vesícula sináptica SV2A, que
participa en la liberación de los neurotransmisores presinápticos. Además inhibe canales
de calcio activados por alto voltaje y revierte la inhibición de moduladores alostéricos
negativos de GABA y glicina. Reportes en niños y adultos en 707 pacientes muestran
efectividad cercana a 70%, con dosis de carga 30-60 mg/kg a pasar en 15 min, dosis
máxima 57 mg/kg. Administrar con precaución en pacientes con psicosis y trastornos de
conducta.

Una vez que haya comenzado a administrar sus medicamentos antiepilépticos, comenzar
a preparar la siguiente dosis de medicamento para que esté lista para administrarse si la
actividad convulsiva continúa persistiendo.

1) Estabilización de las funciones vitales (ABC)

Vía aérea: mantener en decúbito lateral (salvo si existe traumatismo previo). Aspirar
secreciones. Poner cánula orofaríngea.
Ventilación: Administrar oxígeno al 100% (mascarilla con reservorio, intubación
endotraqueal)
Valorar: color, movimientos torácicos, frecuencia respiratoria, auscultación
pulmonar, pulsioximetría
 •Circulación: Canalizar vía IV: S. Glucosado 5%
Valorar: perfusión periférica, pulsos, frecuencia cardiaca, tensión arterial.

2) Determinación de glucemia (tira reactiva). Extraer sangre para laboratorio

(electrolitos, pH, gases, bicarbonato, urea, creatinina, niveles de anticonvulsivantes)
3) Considerar naloxona o piridoxina basado en el escenario clínico
4) Si hay hipoglucemia: suero Glucosado 25% 2ml/kg IV
5) Administración de medicación anticonvulsiva
 Min. 0-5: *Diazepam: 0,3 mg/kg IV en 2-4 min. (max: 10 mg) ó 0,5 mg/kg
rectal. *Lorazepam: 0.05-0.1mg/kg IV. *Midazolam: 0.2mg /kg IM

En los niños menores de 18 meses debe ensayarse una dosis de piridoxina 150 mg/kg IV
(50 mg en recién nacidos).

• Min. 5-10: Repetir la dosis de benzodiacepinas

• Min. 10: Fenitoína 15-20 mg/kg IV (max: 1 g) en 10-20 min (monitorización ECG y TA)
• Min. 20: Repetir la dosis de diazepam (riesgo de depresión respiratoria)
• Min. 30: Fenitoína 10 mg/kg IV o fenobarbital 15-20 mg/kg IV.
• >30min: Pentobarbital, Propofol o midazolam.
• >60min Anestesia General

Cuando la crisis no revierte con el tratamiento habitual es necesario descartar que

exista alguna causa subyacente, fundamentalmente: lesiones estructurales,
traumatismo, infecciones del SNC, metabolopatía, intoxicación.

Estado refractario epiléptico

Para el Estado epileptico refractario se proponen 3 líneas de tratamiento:

1° línea: Anestésicos y fármacos antiepilépticos.

2° línea: Hipotermia, magnesio y piridoxina, inmunoterapia, dieta cetogénica y cirugía de

emergencia.

3° línea: Terapia electroconvulsiva, estimulación magnética transcraneal, estimulador de

nervio vago y drenaje de LCR.
Si, a pesar de todos los medicamentos y esfuerzos descritos anteriormente, sus pacientes
continúan convulsionando, inicie infusiones IV continuas de:

Midazolam (120mcg / kg / hr )

Pentobarbital: 5-20mg/kg a 0,2-0,4mg/kg/min, seguido de 2,5mg/kg/h.

Propofol (contraindicado con la dieta cetogénica)

Ketamina: una revisión sistemática reciente indica tasas de abandono del 63.5% en las
convulsiones en estado epiléptico refractario pediátrico, sin embargo, expertos no lo
recomiendan como un agente de primera línea en este entorno.

Tratamiento de las convulsiones pediátricas no febriles.

Un parámetro de práctica para el tratamiento de un niño con una primera convulsión no

provocada publicado por el Subcomité de Normas de Calidad de la Academia Americana
de Neurología y el Comité de Práctica de la Sociedad de Neurología Infantil proporciona
las siguientes recomendaciones [16]:

 El tratamiento con medicamentos anticonvulsivos no está indicado para la

prevención del desarrollo de epilepsia.
 El tratamiento con medicamentos anticonvulsivos puede considerarse cuando los
beneficios de reducir el riesgo de una segunda convulsión son mayores que los
riesgos de los efectos secundarios farmacológicos y psicosociales.
Los principales factores a considerar al tomar una decisión sobre si se trata o no a un niño
con una convulsión no provocada por primera vez incluyen:

 El riesgo de convulsiones recurrentes.

 La reducción del riesgo relativo que se puede esperar de la terapia inmediata con
fármacos anticonvulsivos.
 Los riesgos de no tratar, que incluyen otra convulsión con el consiguiente riesgo
de lesión y estigma psicológico y, con poca frecuencia, el estado epiléptico.
 Los riesgos de los medicamentos anticonvulsivos crónicos, que incluyen posibles
efectos en el rendimiento y el comportamiento escolar, reacciones alérgicas y
toxicidad sistémica. También se debe considerar la carga financiera de
medicamentos anticonvulsivos crónicos, visitas al consultorio y pruebas de
laboratorio
Los factores clínicos asociados con un mayor riesgo de convulsiones recurrentes
incluyen:

 Insulto neurológico previo (es decir, convulsiones sintomáticas remotas)

 Hallazgos significativos de resonancia magnética.
 El electroencefalograma anormal.
Efectos de la terapia temprana versus diferida: en los adultos, el tratamiento inmediato
con medicamentos anticonvulsivos después de una convulsión no provocada por primera
vez reduce el riesgo de recurrencia en aproximadamente un 35 por ciento a uno o dos
años después de la convulsión [17]; los datos más limitados en los niños sugieren que los
beneficios a corto plazo de la terapia con fármacos anticonvulsivos son similares a los de
los adultos.

Retener el tratamiento hasta después de la segunda convulsión no altera el pronóstico a

largo plazo de la epilepsia. Un estudio que asignó aleatoriamente a 419 pacientes con una
primera convulsión tónico-clónica a tratamiento o tratamiento con anticonvulsivos
inmediatos solo después de una segunda convulsión, encontró que el tratamiento
inmediato redujo la tasa de recaída a corto plazo [18].

Sin embargo, en uno y dos años, el número de pacientes que permanecieron sin
convulsiones en los grupos de tratamiento temprano y de tratamiento tardío fue similar (83
a 87 por ciento al año, 60 a 68 por ciento a los dos años).

La mayoría de los niños que presentan una segunda convulsión no provocada comienzan
con tratamiento anticonvulsivante, ya que la recurrencia de la convulsión indica que el
paciente tiene un riesgo sustancialmente mayor de convulsiones adicionales (es decir,
epilepsia).

Sin embargo, hay algunas excepciones. Muchos padres no eligen medicamentos

anticonvulsivos si las convulsiones son infrecuentes y / o leves. Las definiciones de
"infrecuente" y "leve" pueden variar de padres a padres. Por el contrario, los niños con
convulsiones de ausencia, convulsiones atónicas o ataques de caída, y espasmos
infantiles casi siempre se tratan, ya que generalmente presentan al clínico un patrón ya
establecido de convulsiones frecuentes.

Convulsión neonatal: las convulsiones neonatales pueden ser el primer signo clínico de un
trastorno del sistema nervioso central en el recién nacido y, a veces, el único. Primera
droga de elección es el fenobarbital en vez del diazepam.

El trabajo inicial debería incluir un intento de determinar el tipo específico de convulsión

que el niño experimentó y, de ser posible, el síndrome de epilepsia.

Para algunos síndromes de epilepsia, los datos disponibles respaldan la elección de

ciertos medicamentos anticonvulsivos en lugar de otros como tratamiento de primera
línea. Ejemplos incluyen:

Tipo de crisis 1ra eleccion 2da eleccion

Epilepsias generalizadas Acido valproico Lamotrigina
idiopaticas
Epilepsias parciales Carbamacepina Acido valproico
Lamotrigina.
Vigabatrina.
Gabapentina.
Epilepsias mioclonicas Acido valproico. Clonacepan.
Ausencias Acido valproico. Clonacepan.
Etosuximida
Espamos Infantiles Corticotropina ACTH
En algunos casos, en particular para los síndromes de epilepsia generalizada, las
convulsiones pueden agravarse con la administración de un fármaco anticonvulsivo de
espectro reducido, cuando un fármaco anticonvulsivo de amplio espectro es más
apropiado. Como ejemplos, se ha informado que la carbamazepina y la fenitoína
empeoran la ausencia y las convulsiones mioclónicas en individuos con epilepsia
idiopática generalizada [19].

La Organización Mundial de la Salud recomienda que el fenobarbital sea el tratamiento de

elección para las convulsiones clónicas parciales y tónicas en países con recursos
restringidos.

Efectos secundarios: los efectos adversos de los medicamentos anticonvulsivos hacen

una contribución significativa a la reducción de la calidad de vida en pacientes con
epilepsia. Si bien muchos de los efectos secundarios de los medicamentos
anticonvulsivos (p. Ej., Somnolencia, mareos, diplopía y desequilibrio) parecen ser
comunes a esta clase entera de medicamentos, otros son más específicos para un
medicamento individual.

Los medicamentos anticonvulsivos que no son enzimáticos como el levetiracetam son una
opción común como tratamiento de primera línea cuando la prevención de interacciones
farmacológicas es crítica, como en niños con epilepsia asociada a tumores que están
siendo tratados con quimioterapia.

Papel de las pruebas de HLA pretratamiento: el riesgo de reacciones de hipersensibilidad

inducidas por carbamazepina, incluido el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis
epidérmica tóxica, aumenta en los pacientes con el alelo HLA-B * 1502, que ocurre casi
exclusivamente en individuos con ascendencia asiática.

Administración y dosificación de fármacos: la cinética de un medicamento anticonvulsivo

determina la dosis inicial y el intervalo entre incrementos de dosis durante la titulación. La
mayoría de los medicamentos anticonvulsivos deberían iniciarse entre el 10 y el 25 por
ciento de la dosis de mantenimiento planificada. Los anticonvulsivos con larga vida media
se pueden iniciar cerca de la dosis de mantenimiento.

En general, la dosis debe aumentarse a intervalos que no excedan de cinco semividas

para permitir que el nivel de suero se estabilice entre cada incremento de dosis. Si las
convulsiones son frecuentes, la titulación puede acelerarse para lograr un beneficio
terapéutico, pero esto puede ocurrir a costa de mayores efectos secundarios.

Si los efectos secundarios aparecen con una valoración ascendente pero son tolerables,
la dosis debe permanecer estable durante varias semanas para determinar si remiten los
síntomas. Los aumentos de dosis pueden continuar a un ritmo más lento si los efectos
secundarios remiten y las convulsiones continúan.

Idealmente, las dosis diarias de medicamentos anticonvulsivos deberían administrarse a

intervalos más cortos que la vida media para evitar amplias excursiones en los niveles
séricos.
SEGUIMIENTO

No hay razón para aumentar la dosis si las convulsiones se detienen cuando el nivel del
suero es "bajo" o "subterapéutico". Si el nivel alcanza el "rango terapéutico", continúan las
convulsiones, el nivel debe incrementarse siempre que no haya efectos adversos.

Aunque los exámenes rutinarios de laboratorio de hematología y función hepática se

realizan habitualmente en niños que reciben medicamentos anticonvulsivos, la evidencia
es convincente de que estas pruebas rutinarias de laboratorio no son rentables o
necesarias.

Salud ósea: tanto la epilepsia como los medicamentos anticonvulsivos están asociados
con efectos adversos en la salud ósea. Los niños con epilepsia que reciben tratamiento
con medicamentos anticonvulsivos tienen un mayor riesgo de disminución de la densidad
ósea, deterioro del crecimiento óseo y deficiencia de vitamina D [20].

Aunque pocos estudios han evaluado rigurosamente las estrategias para la prevención y
el tratamiento de la enfermedad ósea en pacientes con epilepsia, la detección de la
deficiencia de vitamina D y la administración de suplementos con calcio y vitamina D son
intervenciones de bajo riesgo sugeridas en niños y adultos con tratamiento
anticonvulsivante a largo plazo .

Evaluación de salud mental y psiquiátrica: los niños con epilepsia tienen un mayor riesgo
de tener problemas psiquiátricos, cognitivos y conductuales relacionados con la
enfermedad, la etiología subyacente de las convulsiones en algunos casos y los efectos
secundarios de la terapia.

Depresión y suicidio: el aumento de la suicidalidad se ha vinculado a varios

medicamentos anticonvulsivos en estudios aleatorizados controlados con placebo de
pacientes con epilepsia de más de cinco años, según un informe de la FDA de enero de
2008 /

¿Cuándo retirar los anticonvulsivantes? - Se debe considerar la retirada del tratamiento en

la mayoría de los niños después de dos años sin convulsiones, independientemente de la
etiología de las convulsiones. La probabilidad de recurrencia después de un período de
dos años sin convulsiones es de aproximadamente 30 a 40 por ciento.

Los siguientes factores indican una mayor probabilidad de convulsiones recurrentes con la
interrupción de medicamentos anticonvulsivos:

● Presencia de un motor o déficit cognitivo.

● El electroencefalograma anormal (EEG) al momento de la interrupción en niños con

epilepsia de causa desconocida.

● Epilepsia sintomática.

● Período corto de tratamiento (6 a 12 meses) antes de la interrupción.

  No farmacologico:

Dieta cetogena: Se indica para aquellos pacientes con crisis refractarias, lactantes con
deficit de piruvato deshidrogenasa y lactantes con epilepsia menores de 2 años.

Esta dieta consiste en regular la cantidad de carbohidratos y proteinas, de manera que la

mayor parte de calorias se aporta en forma de grasas; se considera que esta ultima, actua
ejerciendo un efecto anticonvulsivo en relacion con el aumento de las concentraciones
sericas de B-hidroxibutirato y acetoacetato precedentes de la cetosis. Esta alimentacion
no debe utilizarse en asociacion a tratamiento con acido valproico debido a que se
aumenta el riesgo de hepatotoxicidad.

Cirugia: Es considera para niños con crisis refractarias que no responden a tratamiento
farmacologico. Los resultados de la cirugia en paciente con foco epileptogenico bien
definido apoyado por una lesion estructural evidenciada en la TAC o RM son muy
favorecedores.
 CONCLUSIONES

Las crisis convulsivas son la presentación neurológica más común durante la

infancia, observándose con mayor frecuencia en lactantes debido a la inmadurez de las
conexiones sinápticas del SNC, dichas crisis son producidas por actividad sincrónica
excesiva e incontrolada de un grupo neuronal y dependiendo del grupo etáreo se debe
tener una orientación diagnóstica hacia la posible causa, ya que por ejemplo en neonatos
la etiología podría deberse a encefalopatía hipóxica – isquémica, asi como infección del
SNC o malformaciones del mismo y diversos trastornos hidroelectrolíticos.

A nivel mundial se estima que aproximadamente 50 millones de personas padecen

de epilepsia, siendo los extremos de la vida los grupos más afectados y más de tres
cuartos de estos con un nivel socioeconómico poco favorecedor. Anualmente se
diagnostican 2,4 millones de casos nuevos. Dentro de los tipos de convulsiones, las crisis
focales representan un 50% de las presentaciones clínicas. Según el anuario de
mortalidad venezolano solo se reportaron 57 casos para el año 2013, relacionados a
epilepsia. Las estadísticas regionales del Hospital Central reportaron entre el año 2015 –
2016 una relación apróximada de 5:1 para las convulsiones respecto a epilepsia.

La Liga Internacional contra la Epilepsia, estableció para el año 2017 una

clasificación que se divide en tres niveles: el primero representado por el tipo de
convulsión (focal, generalizada o desconocida) en segundo nivel el tipo de epilepsia:
agregando el término de combinada generalizada y focal, más las clasificaciones ya
conocidas de focal, generalizada y desconocida y el tercer nivel representado por los
síndromes epilépticos. Así como su respectiva relación con las comorbilidades y etiología.

En lo referente al diagnóstico es improtante realizar una adecuada anamnesis y

exploración física del paciente, ya que pasar por alto datos de los antecedentes familiares
o personales puede dificultar la orientación diagnóstica, de la misma manera el exámen
físico debe incluir la valoración exhaustiva para determinar el posible factor
desencadenante. Los métodos paraclínicos también son de gran ayuda pero los mismos
deben cumplir con criterios específicos para su realización sobre todo, en aquellos casos
donde a pesar de un examen físico exhaustivo no se evidencia aún la probable etiología.
Por lo general el electroencefalograma es el gold estándar para lograr discernir entre un
proceso a nivel central o sólo una manifestación periférica en forma de convulsión.

Los cuadros más preocupantes sobre todo para los padres son aquellos donde
posterior a un cuadro febril, se desencadena un cuadro convulsivo, aunque con el
conocimiento clínico y si las características son de una crisis febril simple podemos
orientarlos a que la evolución será satisfactoria. La gran preocupación es el estatus
epiléptico, el cual mientras más se prolongue en el tiempo, ocasionará mayores
repercusiones. El tratamiento de cada caso va a depender de la correlación clínica, pero
en el ámbito de emergencia lo básico será la aplicación del ABC, las benzodiacepinas
adecuadas y/o anestésicos, corrección electrolítica e incluso conducta quirúrgica si el
caso lo amerita.
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