Unidad Académica de Medicina

PROGRAMA EDUCATIVO
“MEDICO CIRUJANO"
UNIDAD DE APRENDIZAJE
OFTALMOLOGÍA

DR. VARGAS LEONARDO

Castrejón Leyva Eduardo

MATRICULA: 16000048
FEBRERO 2019 – JULIO 2019
SEXTO SEMESTRE
GRUPO 602
 Castrejón Leyva Eduardo Grupo 602

Glaucoma Congénito

El glaucoma congénito es un conjunto de enfermedades caracterizadas por la existencia

de anomalías que provocan un aumento de la presión interna del ojo, dañando al nervio
óptico, órgano encargado de transmitir la información visual al cerebro, y que se suele dar
en los primeros meses de vida del niño o en la primera infancia (antes de los tres años). En
ocasiones está ya presente desde el nacimiento. El glaucoma congénito tardío o juvenil se
manifiesta a partir de los 3 años de edad y hasta la adolescencia, y es la forma menos
frecuente.

Causas:

La mayoría de los casos de glaucoma congénito primario son esporádicos (80-90%).

Aproximadamente, en 10% de los casos, la herencia es autosómica recesiva con
penetrancia incompleta, lo que quiere decir que se precisa la presencia del gen en ambos
progenitores (portadores) para que se exprese la enfermedad y aun así, el grado de
expresión puede ser variable.

El drenaje del humor acuoso está afectado como resultado de un desarrollo anormal del
ángulo de la cámara anterior, y puede estar asociado o no con otras anomalías oculares
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mayores, e incluso a otras anomalías sistémicas. El más frecuente de los Glaucomas

Congénitos es el Glaucoma Congénito Primario (50%), pero es, de todas maneras, una
enfermedad excepcional (se da en aproximadamente 1 cada 10,000 recién nacidos vivos).

El mapeo genético de las familias afectadas ha identificado tres loci cromosómicos, GLC3A
en 2p22.2, GLC3B en 1p36 y GLC3C en 14q24.3-q31.1, de los cuales el gen CYP1B1
(2p22.2) en GLC3A presenta mutaciones. También se han identificado mutaciones en los
genes LTBP2 (14q24.3) y MYOC (1q23-q24).

Diagnóstico:

El glaucoma congénito se detecta a través de un examen ocular completo, que en el caso

de los bebes y niños menores de 3 años suele hacerse en quirófano tras sedar al niño para
poder realizarlo. El examen incluye:

 Exploración de la parte anterior del ojo: para poder valorar el estado de la córnea
y del ángulo y decidir, según se encuentren estas dos estructuras, el tipo de cirugía
más adecuada para cada caso de glaucoma congénito.
 Examen del fondo de ojo: Tras dilatar las pupilas con unos colirios, el oftalmólogo
mira a través de una lente de aumento especial para examinar la retina y el nervio
óptico para ver si hay señales de daño. En el glaucoma el nervio óptico va
perdiendo fibras nerviosas por lo que queda un hueco (excavación) que va
aumentando conforme progresa la enfermedad.
 Tonometría: Se realiza para medir la presión del ojo. Para esta prueba, el
oftalmólogo le pondrá unas gotas para adormecer sus ojos y le colocará un
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instrumento sobre el ojo que es el que toma de la presión. Los valores de presión
ocular normales son entre 10 y 20 mm de mercurio.

Tratamiento:

El tratamiento es quirúrgico y el realizarlo a tiempo es fundamental para preservar la

visión. Es muy frecuente tener que realizar varias intervenciones hasta que se consigue el
control de la tensión. Son varias las intervenciones que pueden realizarse y depende de
cada caso. Siempre que se pueda y la transparencia corneal lo permita, se suele empezar
con goniotomías, para liberar el ángulo de la cámara anterior del ojo que se encuentra
ocupado por tejido embrionario con un instrumento denominado goniotomo.

Se pueden realizar hasta 3, si se precisa para conseguir un adecuado control tensional,

antes de realizar una trabeculectomía, que es el procedimiento que se utiliza
habitualmente para el tratamiento del glaucoma crónico simple del adulto. En el caso de
que el edema corneal no permita visualizar las estructuras del ángulo para poder realizar
una goniotomía, se realizará una trabeculectomía como primera intervención, pudiendo
realizarse goniotomías posteriormente si la córnea se aclara tras la trabeculectomía, y si la
bajada de presión con la misma no hubiera sido suficiente. El objetivo del tratamiento es
conseguir presiones oculares aceptables, de forma que no se dañe el nervio óptico, con el
mínimo tratamiento médico posible. En los casos más rebeldes, a veces hay que recurrir a
la colocación de dispositivos de drenaje (válvulas).

Los pacientes deben ser revisados muy de cerca durante toda su vida por un oftalmólogo
experto en glaucoma congénito, pues son casos poco frecuentes y que precisan de una
experiencia acumulada importante para un correcto control de la enfermedad. Por
tratarse de una enfermedad que afecta a los años de la vida en los que se produce el
desarrollo de la visión, además de los tratamientos para controlar la PIO, son precisos
tratamientos para una correcta rehabilitación visual, por lo que la enfermedad requiere un
abordaje multidisciplinar que en la mayoría de la ocasiones precisa de la colaboración de
varios tipos de especialistas oftalmológicos.

Pronóstico:
El pronóstico está muy relacionado con el momento de presentación puesto que el
diagnóstico y tratamiento quirúrgico tempranos influyen de manera muy significativa en la
capacidad visual. La mayor parte de los pacientes tratados con éxito en la primera infancia
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mantienen un buen control de la presión, nervios ópticos estables y un campo visual

completamente funcional en la edad adulta.

Referencias bibliográficas:

 https://www.oftalmoseo.com/patologias-frecuentes-2/glaucoma-congenito/
 https://www.imo.es/es/glaucoma-congnito
 https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=98976
 https://www.estrabologia.org/actas/Acta_1_2017//01-
REVISION%20Dr.%20Urrets%20Zavalia.pdf
 https://www.mscbs.gob.es/profesionales/CentrosDeReferencia/docs/Fesp/Fesp3.
pdf