SCLEROZA MULTIPLĂ

DEFINIŢIE
Scleroza multiplă (SM) este o afecţiune cronică a sistemului nervos central,
caracterizată prin episoade de inflamaţie şi demielinizare focală, cu localizări multiple
neurologice, diseminate în timp.
FORME EVOLUTIVE CLINICE
Principalele specte clinice care definesc SM sunt: puseul, remisiunea şi progresiunea.
Puseul (recidiva, recurenţa sau recăderea) înseamnă semne clinice noi sau
reapariţia celor anterioare, cu durată de minim 72 ore.
Puseele tipice de SM se instalează în câteva zile, durează câteva săptămâni sau
luni şi apoi sunt urmate de remisiune. Trei tipuri de recăderi sunt aproape tipice în SM
nevrita optică, mielopatia şi suferinţa trunchiului cerebral.
Remisiunea este recuperarea completă sau parţială, şi caracterizată prin lipsa de
progresie a semnelor clinice cel puţin timp de o lună.
Progresiunea corespunde unei evoluţii a bolii caracterizată prin handicap cu
accentuarea semnelor existente şi fără stabilizare timp de 6 luni.
Formele clinice evolutive sunt următoarele:
- Sclerozã multiplã recurent remisivã (SMRR) se caracterizează prin pusee bine
definite clinic cu remisiune completã, cu persistenţa unor semne minime sau fără
recuperare. Nu se constată elemente de progresivitate a bolii între pusee.
Forma SMRR caracterizează evoluţia precoce a bolii la 60-70 % din pacienţi. Apare
mai frecvent la femei şi debutează mai des în jurul vârstei de 30 ani.
- Sclerozã multiplã secundar progresivã (SMSP) Iniţial evoluţia bolii este sub formã
de pusee, ulterior prezintă evoluţie progresivã, agravantă cu sau fãrã pusee suprapuse.
Reprezintă transformarea primului tip expus anterior în medie după 10 ani de evoluţie
- Sclerozã multiplã primar progresivã (SMPP) se manifestã de la început cu
progresiune lentã a simptomelor fãrã agravare bruscã (ocazional sub formã de pusee cu
faze temporare de platou şi remisiuni foarte discrete ale simptomelor bolii. Caracteristicã
e vârsta mare la debut (dupã 40 ani), rar cu nevritã opticã ca simptom de debut dar
frecvent cu parapareză. Are distribuţie relativ egală la ambele sexe.
 - Scleroza multiplă progresivă cu recurenţe (SMPR) prezintă progresie continuă de
la debut (evoluţie asemănătoare celei precedente), dar cu episoade acute de agravare a
semnelor clinice.
- Forma malignă de SM este rapid progresivă, cu invaliditate severă sau deces în
scurt timp de la debut
- Forma benignă de SM există atunci când după 10 ani de la debut nu prezintă
agravare clinică sau nu s-a depăşit scorul EDSS de 3.

MANIFESTĂRI CLINICE

Simptome precoce
 Paresteziile într-una sau mai multe extremitãţi, la nivelul trunchiului sau al
unei hemifeţe, pierderea sensibilitãţii (30-40% din cazuri)
 Scãderea forţei musculare (slăbiciunea unuia sau a mai multor membre se
poate instala insidios ca oboseală în timpul activitătii) sau tulburãri de
coordonare ale piciorului sau mâinii (dificultăţi la mers sau pierderea
dexterităţii) (30-35% din cazuri)
 Tulburãri de vedere ca de exemplu cecitatea parţialã şi durere la nivelul unui
ochi (nevrita opticã retrobulbarã în 20-30% din cazuri), diminuarea vederii
sau scotoame
 Pareza nervilor oculomotori cu apariţia diplopiei

Toate acestea indicã o afectare difuzã a SNC şi frecvent apar cu luni sau ani
înaintea precizãrii diagnosticului. Semnele şi simptomele pot fi agravate de cãldura excesivã
(vreme caldã, baie fierbinte, febrã).
Semnele clinice ale SM în perioada de stare pot fi:
- Modificarea status-ului mental cu:
 Apatia, neatenţia, lipsa de discernãmânt
 Labilitate emoţionalã (confundatã uneori cu isteria), euforie sau depresie
reactivã, accese subite de plâns şi râs spasmodic (prin paralizie pseudobulbarã)
indicã afectarea tracturilor corticobulbare ale controlului emoţional
  Pierderea memoriei, dificultăţi în soluţionarea problemelor, prelucrarea lentă
a informaţiilor şi dificultăţi în rezolvarea problemelor cognitive
 Crizele convulsive şi afazia apar rar
 Mai târziu în evouţia bolii apar modificãri precum vorbirea sacadatã (pronunţie
lentã cu tendinţa de a ezita la începutul unui cuvânt sau silabe), mania, demenţa.
Disfuncţiile cognitive sunt frecvente în SM avansate, dar pot apărea de
asemenea în stadiile precoce sau chiar de la debutul bolii.
- Paralizii ale nervilor cranieni; apar unul sau mai multe din urmãtoarele semne
oculare:
 Nevrita opticã cu edem papilar însoţit de scãderea vederii;
 Atrofia parţialã a nervului optic cu decolorare papilarã,
 Modificãri ale câmpurilor vizuale (scotom central sau îngustarea generalã a
câmpurilor),
 Oftalmoplegie cu diplopie,
 Nistagmusul care poate fi cauzat de leziunile din cerebel sau nucleii
vestibulari apare frecvent,
 Semnul Argyll-Robertson şi cecitatea totalã sunt rare.

Alte semne ale afectãrii nervilor cranieni sunt rare şi, când sunt prezente,
sunt cauzate de leziuni la nivelul trunchiului cerebral în aria nucleilor nervilor cranieni:
surditatea (rarã), vertijul (frecvent), parestezia facialã unilateralã sau durerea (care amintesc
de nevralgia de trigemen), pareza sau hemispasmul facial.
Vertijul poate apărea subit şi într-o manieră dramatică cu dezechilibru în mers şi
vărsături şi poate fi pus un diagnostic incorect de labirintită acută. Originea vertijului în
trunchiul cerebral poate avea ca rezultat asocierea semnelor "de vecinătate", incluzând
interesarea nervului trigemen sau a facialului, prezenţa nistagmusului.

Tulburări motorii
Reflexele osteotendinoase (rotulian, achilian) sunt exagerate şi frecvent apar semnul
Babinski şi clonusul. Reflexele cutanate abdominale sunt absente.
 Poate fi prezent tonusul motor crescut (spasticitatea) şi/sau reflexul Hoffmann,
acestea indicând o afecţiune a tractului piramidal.
Pacienţii acuzã deseori simptome unilaterale dar examenul relevã semne de afectare
bilateralã corticospinalã. Apare frecvent tremorul intenţional cauzat de leziunile cerebeloase
iar continuarea efortului voluntar îl accentueazã. Mişcãrile sunt ataxice: tremurânde,
neregulate, ezitante, ineficace. Poate apare tremorul static evident când extremitatea cefalicã
nu e susţinutã.
Scãderea forţei musculare şi spasticitatea prin leziunea tracturilor
corticospinale duc la un mers ezitant, rigid. În stadiul precoce al bolii, pierderea forţei
musculare poate să nu fie detectabilă la examinare. Mai târziu în evoluţie, combinaţia între
spasticitate şi ataxie cerebeloasã poate duce la invaliditate totalã.
Poate apare dizartria uşoarã prin leziune cerebeloasã, tulburãri de control cortical
sau afectãri ale unor nuclei bulbari. Lezunile cerebrale pot duce la hemiplegie care poate
fi şi simptomul de debut. Poate apare şi mono- şi paraparezã.

Tulburări senzitive
Pierderea completã a sensibilitãţii cutanate este rarã dar paresteziile şi diminuarea
sensibilitãţii (ex. dureroasã, termicã, vibratorie şi proprioceptivã articularã) pot apare
frecvent şi sunt deseori localizate, de exemplu la mâini şi picioare.
Paresteziile apar ca furnicături, "ace" sau rar ca durere arzătoare iar hipoestezia ca
amorţeli sau senzaţia de "zonă moartă". Simptomele adesea încep într-o zonă focală a
unui membru, a trunchiului sau a capului şi apoi se extind în câteva ore sau zile în zone
adiacente ipsilaterale sau controlaterale ale corpului. Interesarea unor zone segmentare
ale trunchiului "în cordon" este de ajutor în diagnostic, deoarece diferenţiază atacul
senzorial cu origine medulară de neuropatiile periferice cauzate de sindromul Guillain-
Barre sau de alte cauze. La pacienţii cu deficite senzoriale instalate sunt frecvente senzaţiile
neplăcute de părţi ale corpului "umflate", "umede", "reci" sau cu un "înveliş strâns".
Pacienţii pot prezenta leziuni şi fracturi ale halucelui cauzate de căderea nesesizată a
piciorului.
Simptomul Lhermitte este o senzaţie pasageră asemănătoare trecerii curentului
electric, produsă de flectarea gâtului sau de tuse. care coboară de-a lungul coloanei şi a
membrelor inferioare.
Tulburări vegetative
Micţiunile imperioase sau ezitante, retenţia parţialã de urinã sau o uşoarã
incontinenţã, constipaţia, impotenţa sexualã la bãrbaţi şi anestezia genitalã la femei sunt
frecvente cãnd este afectatã mãduva spinãrii şi pot fi prezente de la debut. În stadiile
avansate poate sã aparã incontinenţa de urinã şi materii fecale.

Simptome auxiliare
Sensibilitatea la căldură apare la majoritatea pacienţilor cu SM prin apariţia
sau agravarea simptomelor în timpul expunerii la căldură. O formă caracteristică de
sensibilitate la căldură este simptomul Uhthoff, în care înceţoşarea tranzitorie a vederii, în
general monoculară, apare la efort sau în timpul expunerii la căldură, la un pacient care
a prezentat o nevrită optică.
Fatigabilitatea este prezentă la majoritatea pacienţilor cu SM. Oboseala este
prezentă tipic la jumătatea după-amiezei şi poate lua forma de pareză motorie
accentuată la efort, de fatigabilitate mentală sau de oboseală şi somnolenţă.
Atacurile paroxistice
Constau din fenomene scurte, stereotipe, recurente. Tipice sunt "crizele tonice", în
care o senzaţie neplăcută de furnicătură sau o altă senzaţie este asociată cu
contractura tonică a unui membru, a feţei sau a trunchiului. Celelalte constau din
paroxisme de dizartrie si ataxie, diplopie, paralizii, parestezii sau dureri unilaterale
tranzitorii. Atacurile pot fi pasagere sau pot persista 30 secunde sau mai mult. Ele
debutează de obicei în rafale, apărând de mai multe ori pe zi, iar pacientul poate
identifica factorii precipitanţi, cum ar fi anumite mişcări care declanşează atacurile sau
hiperventilaţia.
Evaluarea clinicã
Evaluarea clinicã în SM se poate face dupã scala Kurtzke – Expanded Distability
Status Scale (EDSS) care se bazează pe un scor ce apreciază funcţiile piramidale,
cerebeloase, ale trunchiului cerebral, intestinului şi vezicii urinare, cele senzoriale,
vizuale şi mentale.
Evoluţia
Este foarte variabilã, imprevizibilã şi la majoritatea pacienţilor recidivantã dar
unele caracteristici clinice şi de IRM par a avea valoare prognostică.
 Factorii de prognostic favorabil includ debutul precoce (înainte de 40 de ani,
excluzând copilăria), simptome vizuale sau senzitive singure la debut (formele
monosimptomatice au evoluţie mai favorabilã ca cele polisimptomatice), debutul
localizat (nerv optic, mãduva spinãrii), evoluţia recurent-remisivã şi disfuncţie
neurologică minimă la 5 ani după debut. La sexul feminin evoluţia pare mai favorabilã decât
la sexul masculin (numai în primii 5 ani). De asemenea remisiunea aproape completã şi
durabilã dupã primul puseu are semnificaţie favorabilã.
Factorii de prognostic nefavorabil includ prezenţa de la debut a plãcilor mari şi
grupate, a mai multor pusee, a leziunilor diseminate, ataxia trunchiului, tremorul sever de
acţiune şi evoluţie primar cronic progresivă.