Los lisosomas: fagocitar partículas extrañas que
luego son digeridas por estas células.
Son orgánulos relativamente grandes,
formados por el aparato de Golgi,
que contienen enzimas hidrolíticas y
proteolíticas encargadas de degradar
material intracelular es decir, se
encargan de la digestión celular.
Formación de lisosomas primarios:
Los lisosomas primarios son
orgánulos derivados del sistema de
endomenbranas. Cada lisosoma
primario es una vesícula que brota
del aparato de Golgi, con un
contenido de enzimas hidrolíticas.
Los lisosomas secundarios y digestión
celular: los lisosomas secundarios
contienen una variedad de enzimas
hidrolíticas capaces de degradar casi
todas las moléculas orgánicas.
Fagolisosomas: Se originan de la
fusión del lisosoma primario con una
vesícula procedente de la fagocitosis,
denominada fagosoma. Se
encuentran por ejemplo en los
glóbulos blancos, capaces de
Las proteasas: Son las que digiere
proteínas.
Autofagolisosomas: Que son el Las nucleasas; Son las que digiere
producto de la fusión entre un ácidos nucleicos.
lisosoma primario y una vesícula
Enfermedades lisosómicas: Son
autofágica o autofagosoma. Algunos
enfermedades causadas por la
orgánulos citoplasmáticos son
disfusión de alguna enzima lisosómica
englobados en vesículas, con
o por la liberación incontrolada de
membranas que provienen de las
dichas enzimas en el citosol, lo que
cisternas del retículo endoplasmático,
produce la lisis de la célula.
para luego ser reciclados cuando
estas vesículas autofágicas se unen En algunos casos, la liberación de las
con los lisosomas primarios. enzimas cumple un papel fisiológico,
permitiendo la reabsorción de
Las enzimas lisosomales: Son capaces
estructuras que ya no son útiles, por
de digerir bacterias y otras sustancias
ejemplo la cola de los renacuajos
que entran en la célula por
durante la metamorfosis.
fagocitosis, u otros procesos de
endocitosis. En las enfermedades de
almacenamiento lisosómico, alguna
Las enzimas más importantes del
enzima del lisosoma tiene actividad
lisosoma son las lipasas, glucosidasas,
reducida o nula debido a un error
proteasas y nucleasas.
genético y el substrato de dicho
Las lipasas: Son las que digiere enzima se acumula y deposita dentro
lípidos. del lisosoma que aumentan de
tamaño a causa del material sin
Las glucosidasas: Son las que digiere
digerir, lo cual interfiere con los
carbohidratos.
procesos celulares normales. Algunas Glocogenosis tipo II o enfermedad de República Bolivariana de Venezuela

de estas enfermedades son: pompe. Es un defecto de la Ministerio del Poder Popular Para la Educación
glocosidasa ácida lisosómica, también
°Esfingolipidosis: Son enfermedades Universidad Nacional Experimental
denominada maltasa acida. El
causadas por la disfunción de algunas “Francisco de Miranda”
glucógeno aparece almacenado en
de las enzimas de la ruta de
lisosomas. En niños destaca por Urachiche- Edo- Yaracuy
degradación de los esfingolípidos.
producir insuficiencia cardiaca al
Dado que los esfingolípidos abundan
acumularse en el musculo cardiaco
en el cerebro, varias de estas
causando cardiomegalia, mientras
enfermedades cursan con retraso
que en adultos el acumulo es más
mental severo y muerte prematura;
acusado en musculo esquelético.
entre ellas hay que destacar: La
enfermedad de Tay-Sachs, la de
Gaucher, la de Niemann-Pick, la de
Krabbe, la de Fucosidosis entre otras.

Carencia de lipasa ácida: Es una

enzima fundamental en el
metabolismo de los triglicéridos y del
colesterol, que se acumulan en los
tejidos. La disfunción de esta enzima
provoca dos enfermedades, la
enfermedad de almacenamiento de
estrés de colesterol, en que la enzima
presenta muy poca actividad, y la
enfermedad de Wolman, en que la
enzima es totalmente inactiva.