Craneosinostosis

Escuela de Enfermería / Facultad de Salud

Universidad Santo Tomás
Santiago Chile

EU. Daniela Salas S.

Mayo 2017 EU. Paulina Cifuentes B.
 • Huesos separados por
SUTURAS
• Crecimiento pasivo y 2º al
crecimiento encefálico,
crecimiento rápido de 85% en
los primeros 3 años.

Permeabilidad de suturas

• Permite la deformidad durante

canal de parto
• Crecimiento bóveda craneana

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Craneosinostosis

Cierre precoz de una o

más suturas craneales

Crecimiento anormal del

cráneo

Impidiendo un desarrollo
adecuado del cerebro.
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Ley de Virchow

• Crecimiento normal
– perpendicular a la
sutura fusionada
• Crecimiento
anormal
– sentido paralelo a la
sutura fusionada

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• Provoca una forma anormal de la
cabeza
• Rara vez provoca alteraciones
clínicas y de la función cerebral
(vómitos, cefaleas, déficit
neurológicos, retraso mental,
ceguera, aumento de presión
intracraneana, etc.)
• 80-90% implica una sola sutura
• No todos los casos de sinostosis
de sutura múltiple están
asociados con un síndrome
genético.

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 Epidemiología

• 2 a 4 casos por cada 10.000 RN

• 50 y 80 casos promedio por año

• Programa Nacional de Malformaciones Cráneo-Faciales del Instituto de

Neurocirugía Dr. Asenjo, principal centro de derivación nacional en dicha
patología.

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Clasificación
• PRIMARIAS:
– Simples o No Sindromáticas
• Escafocefalia
• Trigonocefalia
• Plagiocefalia
• Oxicefalia
• Braquicefalia
– Complejas o Sindromáticas
• Crouzon
• Apert
• Carpenter
• Pfeiffer

• SECUNDARIAS:
• Trastornos metabólicos: Hipotiroidismo, Talasemia, Hipocalcemia,
Hipofosfatemia
• Meningitis u otros procesos osteoclásticos
• Hidrocefalias
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 Craneosinostosis
Simples o No Sindromáticas

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 Escafocefalia
✓ Sinostosis sutura sagital.
✓ Cráneo alargado.
✓ Disminución del diámetro
biparietal.
✓ Buen pronóstico,no
produce hipertensión
intracraneana.
✓ Corresponde por sí sola
prácticamente al 50% de
las formas de
Craneosinostosis
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Tac con reconstrucción 3D

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 Trigonocefalia
✓ Sinostosis sutura metópica
✓ Frente es estrecha,
triangular con un borde
palpable y visible
✓ Las órbitas tienen forma oval
y los ojos aparecen
anormalmente juntos
(hipotelorismo).
✓ Su interés se fundamenta en
el aspecto estético y su
asociación a malformaciones
neurológicas intracraneales.

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Tac con reconstrucción 3D

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 Plagiocefalia
✓ Anterior: Sinostosis de Hemisutura coronal.

✓ Forma oblicua, con abombamiento frontal en el

lado sano y dismorfia facial, en el lado dañado,

✓ Órbita hipoplásica. (20-30%).

✓ Posterior: Sinostosis de hemisutura lamboidea

✓ La cabeza crece en sentido paralelo a la sutura,

de forma que la oreja del lado afectado va hacia
abajo y la del lado contrario hacia arriba.

✓ Importante saber diferenciarla de una

Plagiocefalia postural, la cual solamente
compromete la forma de la cabeza, manteniendo
las suturas abiertas. Universidad Santo Tomás Santiago
Tac con reconstrucción 3D

Plagiocefalia
Anterior

Plagiocefalia
Postural

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 Braquicefalia

✓ Sinostosis completa
sutura coronal
✓ Presenta un cráneo en
torre con disminución de
su diámetro
anteroposterior y alargado
en altura
✓ Ocasiona exoftalmo,
hipertelorismo y retrusión
del tercio medio facial.
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TAC RECONSTRUCCION 3D

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 Oxicefalia
✓ Sinostosis multiple.
✓ Puede ser armónica,
cuando se fusionan todas a
la vez, presentando un
cráneo pequeño.
✓ Esta condición cursa con
microcefalia, hipertensión
intracraneal y
complicaciones
neurológicas.
✓ En éste caso la clínica
depende de la sutura que
cierre primariamente.

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Craneosinostosis Complejas o
Sindromáticas

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 Síndrome de Crouzon

➢ 1/25.000 nacidos vivos.

➢ Síndrome autosómico
dominante, algunos casos
sin historia familiar.
➢ Puede afectar la sutura
coronal, sagital y lamboidea
lo que explica la variabilidad
de la forma del cráneo
➢ Nariz en gancho, hipoplasia
maxilar, labio superior corto
e inferior saliente,
hipertelorismo, exoftalmos y
estrabismo divergente.

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 Síndrome de Apert
➢ Acrocefalosindactilia.
➢ Se presenta con braquicefalia
asociada a sindáctila de los
pies y las manos
➢ Atresia de coanas,
megalocórnea, estrabismo,
hipoplasia orbitaria,
hipertelorismo, exoftalmos, en
el 70% de los casos se puede
observar fisura palatina, de
predominio en paladar blando.
➢ Se piensa que puede tener un
carácter de transmisión
autosómica dominante.
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Síndrome de Pfeiffer
➢ Braquicefalia
➢ Presentan sindáctila parcial
con pulgares gruesos de
manos y pies
➢ Hipoplasia medio facial, frente
alta, hipertelorismo ocular.
➢ Pueden manifestar obstrucción
de la vía aérea en relación con
la hipoplasia medio facial y la
obstrucción nasal
➢ En algunos casos más graves
se presenta cráneo en forma
de trébol y proptosis ocular
severa la cual puede causar
graves deficiencias visuales.
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Diagnóstico

➢ Examen físico: cráneo

morfológicamente anormal, ausencia de
fontanela, por su osificación anticipada.
➢ Estudio radiológico simple que
evidencia la sutura cerrada.
➢ TAC 3D  Evalúa el compromiso de la
sutura.
➢ RNM  Descarta anomalías
asociadas, (Craneosinostosis complejas
y sindromáticas
➢ Las imágenes juegan un papel vital en
el diagnóstico definitivo, planificación y
la reconstrucción quirúrgica

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 Tratamiento

• 100% Quirúrgico.
• Previene
– Hipertensión Endocraneana
– Atrofia del nervio óptico
– Retraso del desarrollo psicomotor
– Crecimiento del cerebro sin restricciones
– Estéticos
• La edad ideal para realizar cualquier tipo de tratamiento correctivo
es entre los 3 y 6 meses.

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 Avance Fronto orbitario

La frente es dividida en dos

partes:
– Barra fronto-orbitaria
– Porción vertical del frontal
que asciende formando una
curva suave hacia ambos
parietales.

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Suturectomia y Distractores

Fuerza Ténsil

Remodelación y expansión necesaria sin

grandes movilizaciones óseas

Disminuye Riesgos

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 Avance en Monoblock

• Distracción centrofrontocraneofacial

• Logra avanzar en forma progresiva y pausada el

macizo facial completo en un solo tiempo apoyado
en los distractores.

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 Pronóstico

Craneosinostosis Simple Craneosinostosis Compleja

 Requieren varias cirugías para
corregir las alteraciones
 Sólo cirugía correctiva y cráneo faciales.
no presentan otras
alteraciones asociadas a  Además presentan mayor
su patología. compromiso cráneofacial. Por
lo tanto de la vía respiratoria
alta y de globos oculares.

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 Gestión de Cuidados de Enfermería

• Riesgo de hemorragias: En la actualidad se está optando por

cirugías menos invasivas los cuales reducen los riesgos de
sagrado
– Plan de cuidados:
• Control de signos vitales
• Controlar Hemograma preoperatorio y postoperatorio
• Verificar disponibilidad de hemoderivados
• Cuidados de transfusión de sangre
• Mantener hidratación parenteral

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Gestión de Cuidados de Enfermería
• Manejo de Drenaje
Jackson Prat
– Vaciar drenaje y
contabilizar perdidas
– Mantener circuito
cerrado y semi-
aspirativo
– Evitar acodaduras
– Retiro de drenaje dentro
de 24 y 48 hrs post
cirugía por
neurocirujano

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 Gestión de Cuidados de Enfermería

• Dolor: Se recomienda que en las

primeras horas se mantenga analgesia
en infusión continua.

– Plan de cuidados:
• VVP permeable
• Observar signos de flebitis
• Cambiar a analgesia oral al día siguiente
según tolerancia

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 Gestión de Cuidados de Enfermería

• Edema bipalpebral: la disección de tejidos peri-orbitarios y

despegamiento de planos blandos de la región frontal
produce gran edema palpebral.
– Plan de cuidados:
• Aseo ocular y aplicación de ungüento oftálmico para lubricar
globo ocular.
• Aplicar medidas físicas para disminución de edema, (posición
semi fowler o fowler, compresas frías, evitar dormir hacia el lado
de mayor edema)
• En casos extremos se recomienda realizar blefarorrafia la cual se
retira al disminuir edema por neurocirujano.
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 Gestión de Cuidados de Enfermería
• Cuidados Generales
– Calmar la inquietud de los padres,
explicando post operatorio al ingreso
– Observar apósitos y si es necesario
realizar curación.
– No comprimir zona operatoria con
vendajes compresivos o gorros
ajustados
– Evitar golpes en cabeza protegiendo
cunas con almohadas o protectores.
– Usar contenciones para evitar caídas
y golpes.

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 Gestión de Cuidados de Enfermería

• Educación al Alta.
– Cuidados zona operatorio.
• Mantener herida descubierta, cubrir sólo si el menor se toca o
rasca.
• Después de 7 días de pabellón si no hay complicación con herida
operatoria, se autoriza a mojar zona operatoria, baño rápido y
secado con secador de pelo.
• Evitar golpes en cabeza (No usar andador)
• Volver a actividad normal una vez se retiren los puntos, según
indicación de médico tratante.

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 Gestión de Cuidados de Enfermería

• Signos de Alerta:
– Calor local
– Enrojecimiento piel circundante.
– Aumento de volumen
– Salida de secreción por herida operatoria
– Herida dehiscente
– Fiebre (T°>38,5°C)
– Prominencia exacerbada en zona de distractor
(Granuloma)
– Exposición del distractor
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