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Disrafias Espinales

Escuela de Enfermería / Facultad de Salud


Universidad Santo Tomás
Santiago Chile

EU. Daniela Salas S.


Mayo 2017 EU. Paulina Cifuentes B.
Anencefalia
DNT Encefalocele
Espina bífida : Mielomeningocele
y Meningocele
Formación del tubo NEURULACIÓN + CANALIZACIÓN
neural
Repliegue y fusión Vacuolización y
de la línea media tunelización

NEUROPORO POSTERIOR (T 11-S2)

DNT sobre Neuroporo(anencefalia-encefalocele) Defecto neurulación


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DNT bajo Neuroporo (espina bífida inferior) Defecto canalización
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Las Disrafias Espinales son un grupo de
patologías que se caracterizan por una anomalía
en el desarrollo del tubo neural. Se clasifican en
dos grupos

Disrafias Ocultas o
Disrafias Abiertas
Cerradas.

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Incidencia de Defectos del Tubo
Neural en Chile en 1974

17,03x10.000 RN 8,7 x 10.000 Espina bífida

Fortificación con Ácido


AÑO 2000
Fólico en Harina

7,8 – 3,9 x 10.000 RN con peso > 500 gr.

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ACCESO
Todo beneficiario nacido a
contar del 1 de julio de 2005

Con sospecha, tendrá Con confirmación diagnóstica,


acceso a confirmación tendrá acceso a tratamiento.
diagnóstica. Incluye reintervenciones.

Todo Beneficiario, independiente de


fecha de nacimiento:

Con confirmación diagnóstica de disrafia oculta, médula


anclada o meningitis a repetición, tendrá acceso a
tratamiento. Incluye
Universidad reintervenciones.
Santo Tomás Santiago
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Se trata de una malformación que se muestra por
una falta de cierre o fusión de uno o varios
arcos vertebrales y que puede tener una
protrusión meníngea medular. El grado de
alteración neurológica es directamente
proporcional a los nervios afectados.

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80%Universidad
de los Disrafismos
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Forma más común
y más leve
Una o más vértebras están
malformadas y la piel está
indemne.
Corresponde a un grupo
diverso de defectos
espinales

La columna vertebral está


marcada por una
malformación de grasas,
huesos o membranas.
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La clínica puede
evolucionar con el
crecimiento
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Sinus dérmico

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Apéndice/colita
Lipoma
Nevus piloso

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Fosita Hemangiomas

Aparición de signos
clínicos de compromiso
medular.

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LIPOMA ESPINAL Grasa madura conectada con
meninges y/o médula espinal.

Es un mielocele con lipoma, es


Lipomielocele decir, la protrusión sólo de la
médula espinal más lipoma con piel
intacta.

Es un mielomeningocele con lipoma,


cápsula fibromuscular y piel intacta, es
decir, herniación de meninges y médula
Lipomielomeningocele espinal más lipoma. Representa un 20%
de las masas lumbosacras cubiertas por
piel y el 50% de los disrafismos.

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Lipoma

Corte sagital de lipoma Corte axial de lipoma


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Lipomielocele

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Lipomielomeningocele

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MENINGOCELE

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MENINGOCELE

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DIASTEMATOMIELIA

MAS
FRECUENT
E EN EL
SEXO
FEMENINO
(3:1)

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DIASTEMATOMIELIA

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DIASTEMATOMIELIA

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20% de Disrafismos
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Cursan con salida a
través del defecto de
medula espinal,
meninges o ambas.
Sin revestimiento
cutáneo o piel
parcialmente
epitelizada.
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Mielomeningocele
Es una afectación grave que se desencadena por
fallo de fusión de los arcos vertebrales
posteriores, con protrusión quística de la médula
y sus cubiertas, causando exposición de la placa
neural con LCR y aracnoides.

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Mielomeningocele

Presentación Masa blanda, semiquística, mediana, pulsátil,


que puede o no estar recubierta de piel

Cualquier punto del neuroeje, más


Localización
frecuente en la región lumbosacra.
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Mielomeningocele

Cualquier punto del neuroeje, más


Localización
frecuente en la región lumbosacra.

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Es una anomalía congénita del sistema
nervioso central donde hay protrusión del
contenido intracraneano a través de una
falla ósea en el cráneo.

Generalmente el
encefalocele ocurre en la
línea media del cráneo y
raramente es lateral
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Encefalocele

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ES LA AUSENCIA DE LA
CALOTA CRANEANA Y DEL
PROPIO CEREBRO
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Alteraciones de los esfínteres:
Vejiga neurogénica, disfunción
Paraparesia intestinal (estreñimiento o
incontinencia fecal)

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Médula anclada
Alteraciones ortopédicas

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Malformaciones asociadas
como el “Chiari tipo 2”
Hidrocefalia

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INTERVENCIONES
• Evaluar dolor con escala según
edad cada 4 hrs.
• Mantener VVP permeable para
analgesia ev
• Administración de analgesia
según requerimiento del paciente,
ya sea oral y/o endovenosa.
• Cambio de posición cada 4 horas
con movilización en bloque
• Posición antiálgica según
requerimiento del niño y condición
post quirúrgica
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INTERVENCIONES
• Control de signos vitales cada 4 horas. Avisar si
T° está sobre 38°C.
• Observar signos de infección local como:
enrojecimiento de la herida operatoria, presencia
de secreciones, color y olor.
• Mantener ambiente térmico neutral. Evitar calor
directo sobre la herida operatoria
• Aislar zona operatoria de la zona anal con capa
de plástico fijada en zona distal de herida con
tela durapore
• Cambio de pañal y aseo genital cada 4 horas y
SOS
• Muda con pañal al revés teniendo cuidado de no
cubrir herida operatoria
• Realizar curación SOS
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• Observar patrón habitual
urinario
INTERVENCIONES • Medir diuresis (peso pañal)
• Al examen físico observar
presencia de globo vesical y
dolor abdominal
• Retirar sonda Foley
prematuramente (de acuerdo al
protocolo IAAS) en relación al
dolor evaluado en el paciente.
• Realizar sondeo intermitente si
presenta retención urinaria
• Gestionar interconsulta con
urólogo si es necesario

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INTERVENCIONES

• Evaluar movilidad de las extremidades pre y post cirugía


y comparar
• Gestionar evaluación con Kinesiología para
Kinesioterapia motora
• Realizar ejercicios según tolerancia y condición del niño
bajo indicación de Kinesiólogo luego de reposo
establecido
• Educar a la madre sobre manejo del niño en el hogar
• Si es necesario gestionar interconsulta con teletón o
centro de rehabilitación

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INTERVENCIONES
• Movilización en bloque. Evitar
movilizaciones innecesarias
• Observar características del
apósito diariamente y SOS
• Observar cambios en herida
operatoria diariamente y SOS
• Posición prono o lateral (4-5 días
aprox. post op.) (Educar a la
madre)
• Curación herida operatoria SOS
• Evitar tener apósito húmedo

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INTERVENCIONES

• Observar salida de LCR a


través de la herida operatoria
• Apósito compresivo según indicación
médica
• Dejar peso sobre la herida según
indicación médica y según edad del
paciente, cuidando la fijación del peso
• Curación de herida operatoria SOS
• Valorar apósitos en cada muda y/o cambio
de fijación de peso
• Si existe fístula, dejar en ayuna y avisar de
forma inmediata al médico de turno para
resolución quirúrgica
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INTERVENCIONES
• Movilización en bloque
cada 4 hrs
• Lubricar zonas de apoyo
• Evaluación de zonas de con crema neutra,
apoyo según posición vaselina
• Realimentar de forma • Si es necesario mantener
oportuna post cirugía zonas de apoyo sobre
• Mantener hidratación estructuras blandas.
adecuada, si no es • Dejar zonas de apoyo
posible de forma oral, con hidrocoloide
será por vía endovenosa.
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INTERVENCIONES

• Evaluar patrón habitual de deposiciones del niño


• Si comienza con estreñimiento realizar maniobras como
flectar y extender ambas extremidades en dirección al
abdomen del niño
• Mantener posición fetal según tolerancia
• Gestionar indicación médica de lactulosa, supositorio de
glicerina, PEG (polietilenglicol), Fleet rectal u oral o realizar
proctoclisis.
• Mantener adecuada hidratación
• Gestionar alimentación rica en fibra
• Estimulación rectal si es necesario SOS
• Suspender reposo absoluto de forma precoz
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Sondeo intermitente cada 4 horas con técnica limpia:
explicar tipo de sonda, número y donde las puede comprar

Evaluación signos de infección y dehiscencia de herida


operatoria: aumento de calor local, salida de secreción
por la herida, estado febril a repetición que no cede con
antipirético, zona operatoria eritematosa, apertura de
bordes de herida.

Explicación de indicaciones médicas:


• Régimen y reposo
• Medicamentos
• Control con médico tratante
• Retiro de Universidad
puntos. Santo Tomás Santiago
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