ABDUL GOFAR SASTRODININGRAT

NEUROSURGERY
LECTURE NOTES

2012
USU Press
Art Design, Publishing & Printing
Gedung F
Jl. Universitas No. 9, Kampus USU
Medan, Indonesia

Telp. 061-8213737; Fax 061-8213737

Kunjungi kami di:

http://usupress.usu.ac.id

USU Press 2012

Hak cipta dilindungi oleh undang-undang; dilarang memperbanyak, menyalin, merekam sebagian atau
seluruh bagian buku ini dalam bahasa atau bentuk apapun tanpa izin tertulis dari penerbit.

ISBN: 979 458 641 2

Perpustakaan Nasional: Katalog Dalam Terbitan (KDT)

Abdul Gofar Sastrodiningrat

Neurosurgery Lecture Notes / Abdul Gofar Sastrodiningrat – Medan: USU Press, 2012

Chief Editor :
Prof. Dr. Abdul Gofar Sastrodiningrat, SpBS(K)

Ilustrator :
Donny Luis
Ahmad Brata Rosa
A Tok

Cover Designer :
Gatot Aji Prihartomo

xiii, 928 p.: ilus. ; 29 cm.

Bibliografi, Indeks.

ISBN: 979-458-641-2

Percetakan:
USU PRESS - MEDAN
Isi buku diluar tanggung jawab percetakan

Sponsor Pencetakan:
PT. KALBE FARMA TBK
 DAFTAR ISI

PART I: ADVANCED TOPICS IN NEUROSURGERY

Neurotransmitter
Beny Atmadja Wiryomartani ............................................................................................................................... 3

Excitatory Amino Acid Excitotoxicity

Abdul Gofar Sastrodiningrat.............................................................................................................................. 19

Endoscopic Third Ventriculostomy

Sri Maliawan...................................................................................................................................................... 31

Neuroendoscopy
Julius July ........................................................................................................................................................... 37

Epilepsy Surgery in Indonesia: Achieving Better Result with Limited Resources

Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................. 54

Indications and Presurgical Evaluation For Epilepsy Surgery

Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................. 62

Neuroimaging in Epilepsy : MRI evaluation in Refractory Complex Partial Epilepsy

Zainal Muttaqin ................................................................................................................................................ 72

Overview Meningioma: Histology and Molecular Biology

Iskandar Japardi ................................................................................................................................................ 80

Supraclavicular Approach on Brachial Plexus Injury

Adril Arsyad Hakim .......................................................................................................................................... 103

Cerebral Revascularization. Extracranial – Intracranial by-pass Surgery

Rr.Suzy Indharty .............................................................................................................................................. 109

PART II: BASIC NEUROSURGERY

CEREBRAL TRAUMA

Traumatic Brain Injury : Primary Brain Damage, Secondary Brain Damage, Management and Neuro
Critical Care
Abdul Gofar Sastrodiningrat............................................................................................................................ 125

Chronic Subdural Hemorrhage

Sonny G. R Saragih, Abdurrahman Mouza, Marsal Risfandi ......................................................................... 185

ix
SPINE

SPINE TRAUMA
SPINE TRAUMA : Arguments toward better care and patients safety
Abdul Gofar Sastrodiningrat .............................................................................................................. 205

Cervical Spine Trauma

Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 210

Thoracolumbar Trauma
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 243

SPINE TUMOR
Spine Tumors
Donny Luis, Sabri Ibrahim .................................................................................................................. 267

Extradural Benign Tumor

Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ..................................................................................................... 271

Epidural Malignant Tumors

Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningart .......................................................................................... 278

Intradural Extramedullary Benign Tumors

Donny Luis, Sabri Ibrahim .................................................................................................................. 293

Intradural Extramedullary Malignant Tumors

Donny Luis, Gatot Aji Prihartomo ...................................................................................................... 319

Intramedullary Tumors
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 312

DEGENERATIVE DISEASE OF THE SPINE

Concept of Disc Degeneration and Regeneration
Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 327

Ossification Of The Posterior Longitudinal Ligament

Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 345

Cauda Equina Syndrome

Sonny G. R Saragih, Gatot Aji Prihartomo, Michael Norman Jusman .............................................. 353

Degenerative Disorder of the Cervical Spine

Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ......................... 368

Degenerative Disorders of the Thoracic Spine

Donny Luis, Sabri Ibrahim, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ......................... 396

Degenerative Disorder of The Lumbar Spine

Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat .......................................................................................... 409

x
CEREBRAL TUMOR

En Plaque Meningioma
Sonny G.R.Saragih ........................................................................................................................................... 439

Parasagital and Falx Meningioma

Sonny G.R.Saragih, Iskandar Japardi ............................................................................................................... 447

Petroclival Meningioma
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ........................................................................................ 459

Tentorial Meningioma
Sonny G. R Saragih, Iskandar Japardi ............................................................................................................. 480

Low Grade Glioma

Andre Marolop Siahaan, Sony G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ...................................................... 488

High Grade Glioma

Andre Marolop Siahaan, Adril Arsyad Hakim .................................................................................................. 497

Fibrous Dysplasia
Ahmad Brata Rosa, Iskandar Japardi .............................................................................................................. 505

Medulloblastoma
Sabri Ibrahim, Donny Luis, Muhammad Fadhli, Adril Arsyad Hakim .............................................................. 511

Oligodendroglioma
Ahmad Brata, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ..................................................................... 523

Ependymoma
Thomas Tommy, Abdul Gofar Sastrodiningrat ................................................................................................ 528

Pontine Glioma
Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................................................................................ 537

Metastatic Cerebral Tumor

Sabri Ibrahim, Iskandar Japardi ....................................................................................................................... 586

Histiocytosis X
Sonny G. R. Saragih, Abdul Gofar Sasrodiningrat, ....................................................................................... 598

CEREBRAL INFECTION

Cerebral Abscess
Sonny G. R. Saragih, Steven Tandean, Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................... 597

xi
Cerebral Tuberculoma
Sabri Ibrahim, Sonny G.R.Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................................................... 619

Toxoplasmosis
Michel Norman Jusman, Sonny G.R.Saragih, Rr.Suzy Indharty ...................................................................... 638

Cerebral Aspergillosis
Donny Luis, Muhammad Fadhli, Alvin Abrar Harahap, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................... 649

Neurocysticercosis
Michael Norman Jusman, T. Yose Mahmuddin Akbar, Rr.Suzy Indharty ....................................................... 660

PEDIATRIC NEUROSURGERY

Hydrocephalus In Children
Sabri Ibrahim, Ahmad Brata Rosa, Ade Ricky Harahap .................................................................................. 671

Hydrancephaly
Gatot Aji Prihartomo,Disfahan Sinulingga ..................................................................................................... 683

Porencephaly
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty .................................................................................................................. 687

Dandy Walker Malformation

Andre MP.Siahaan,Thomas Tommy, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ............................................ 691

Chiari Malformation
Donny Luis, Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim .................................................................................... 704

Craniosynostosis
Ahmad Brata Rosa, Sonny G.R. Saragih, Adril Arsyad Hakim ......................................................................... 721

Neural Tube Defect: Schizencephaly, Lissencephaly, Holoprosencephaly

Thomas Tommy, Donny Luis, Iskandar Japardi .............................................................................................. 735

Encephalocele, Myelomeningocele, Spina Bifida Oculta

Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty .................................................................................................................. 740

Occult Spinal Dysraphism

Sonny G. R Saragih, Donny Luis, Abdul Gofar Sastrodiningrat ....................................................................... 747

NEUROVASCULAR

Carotid-Cavernous Fistula
Muhammad Chairul, Rr. Suzy Indharty........................................................................................................... 767

xii
Arterio Venous Malformation
Sabri Ibrahim, Sonny G.R. Saragih, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................................................................... 773

Intracranial Aneurysm
Muhammad Chairul, Sabri Ibrahim, Rr.Suzy Indharty ..................................................................................... 807

Spontaneous Intracerebral Hemorrhage

Michael Norman Jusman, Muhammad Fadhli, Abdul Gofar Sastrodiningrat ................................................. 820

PERIPHERAL NERVE

Carpal Tunnel Syndrome

Disfahan Sinulingga, Adril Arsyad Hakim ........................................................................................................ 833

Peripheral Nerve Injury

Marsal Risfandi, Ade Ricky Harahap, Adril Arsyad Hakim............................................................................... 846

Peripheral Nerve Tumor

Sonny G.R.Saragih, Ahmad Brata Rosa, Andre Marolop Siahaan, Abdul Gofar Sastrodiningrat .................... 855

MISCELLANEOUS

Intracranial Pressure
Donny Luis, Michael Norman Jusman ............................................................................................................. 887

Normal Pressure Hydrocephalus

Gatot Aji Prihartomo ....................................................................................................................................... 896

Pain Syndrome
Marshal Risfandi, Abdul Gofar Sastrodiningrat.............................................................................................. 908

Neurocutaneous Syndrome (Phakomatoses)

Sonny R. G. Saragih, Donny Luis, Michael Norman Jusman, Abdul Gofar Sastrodiningrat ............................. 922

INDEKS ............................................................................................................................................................. 958

xiii
Neurosurgery Lecture Notes
ENCEPHALOCELE, MYELOMENINGOCELE, SPINA BIFIDA OCULTA
Thomas Tommy, Rr.Suzy Indharty
1. ENCEPHALOCELE
Definisi
Encephalocele adalah suatu bentuk “neural
tube defects”, (selain dari anencephali dan spina
bifida) yang disertai dengan penonjolan isi
(meninges, jaringan otak, cairan)1 dari rongga
tengkorak melewati batas-batas yang seharusnya
dari sebuah tengkorak2. Keadaan ini disebut juga
cranium bifidum. Spektrum dari encephalocele
memiliki terminasi yang meliputi isi dari “cele”,
sehingga menjadi: Meningocele, Encephalo-
meningocele, Hidroencephalomeningocele.
Epidemiologi
Encephalocele memiliki angka insiden
sebesar 10% hingga 20% dari semua disrafisme
craniospinal, dan prevalensinya tergantung dari ras
dan geografi. Beberapa penelitian telah
menyatakan prevalensi dari kejadian
encephalocele adalah 0,8-4 : 10.000 kelahiran
hidup2.
Lokasi encephalocele, dipengaruhi oleh
faktor ras. Pada keturunan asia, encephalocele
lebih sering dijumpai di daerah anterior dan pada
kaukasia lebih sering dijumpai encephalocele
posterior.
Karena kejadian encephalocele adalah suatu
proses kelainan kongenital, keadaan ini seringkali
dijumpai bersamaan dengan anomali kongenital
lainnya membentuk suatu spektrum dari sindrom.
Beberapa sindrom yang berhubungan dengan
encephalocele adalah Sindrom Meckel-Gruber,
Sindrom Knobloch, Sindrom “Amniotic Band”,
Sindrom Chemke, Sindrom Kriptopthalmus,
Sindrom von Voss, Sindrom Warfarin.
Etiologi dan Patogenesis
Penyebab pasti encephalocele sampai saat
ini belum diketahui, namun sudah terdapat dua
pendapat yang dominan dalam menjelaskan proses
patofisiologi dari suatu encephalocele. Pendapat
tersebut adalah terjadinya daerah yang mengalami
kelemahan tulang wajah (locus minoris), sedangkan
740
pendapat kedua adalah terjadinya penutupan
“neural tube” yang terlambat. Karena pendapat
kedua tersebut encephalocel seringkali
dihubungkan dengan suatu neural tube defect fase
neurulasi.
Encephalocele kongenital dipostulasikan
telah disebabkan oleh “neural tube defect” dengan
beragam etiologi, walaupun sampai saat ini belum
dapat dipastikan etiologi penyebabnya4. Beberapa
penemuan menjelaskan adanya sisa jaringan neural
di sepanjang daerah penutupan “neural tube” yang
mendukung postulat kedua dari patogenesis
encephalocele. Akan tetapi, adanya fakta bahwa
ensefalokel anterior tertutup oleh kulit normal
mengindikasikan bahwa kelainan yang terjadi
bukan hanya akibat kegagalan neurulasi5.
Beberapa penelitian telah menunjukkan
bahwa faktor lingkungan adalah suatu faktor
penyebab yang potensial1, namun belum ada bukti
yang kuat untuk mendukungnya. Sampai saat ini,
hanya aflatoxin yang telah diusulkan menjadi agen
teratogenik yang dapat menyebabkan terjadinya
anomali ini. Defisiensi folat juga dapat menyeabkan
encephalocele, tetapi belum ada bukti secara
langsung yang menghubungkan kadar folat aternal
dengan insiden encephalocele1. Kasus-kasus
encephalocele juga dijumpai pada golongan
ekonomi menengah ke bawah, sehingga dapat
dicurigai bahwa encephalocele berhubungan
secara tidak langsung dengan keadaan gizi
maternal.
Teori yang paling luas diterima adalah teori
dari Geoffrey St. Hillaire (1872)2, yang mengusulkan
bahwa neuroschizis terjadi setelah penutupan
tabung neural. Ketika fisura mengalami perbaikan,
terjadi perlekatan antara neuroektoderm dan
ektoderm kutaneus, oleh karena itu mencegah
terjadinya interposisi mesoderm yang seharusnya
membentuk kranium. Pandangan dari penelitian
molekuler sudah banyak bermunculan.
Pembentukan tabung neural adalah suatu proses
yang dikontrol oleh gen dan protein-protein yang
berhubungan. Beberapa gen telah diidentifikasi
 Neurosurgery Lecture Notes

sampai saat ini, seperti gen sonic hedgehog, yang Penjajakan

diekspresikan pada notokord dan menginduksi
pembentukan sitoarsitektur spinal cord ventral.
Klasifikasi
Encephalocele dapat dibedakan menjadi
proses primer dan sekunder.5 Proses primer adalah
suatu spektrum encephalocele yang terjadi
kongenital. Sedangkan proses sekunder adalah
kejadian encephalocele yang terjadi akibat trauma
atau iatrogenik.
Tabel 1. Encephalocele berdasarkan lokasi anatomis.
Dikutip dari : Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA.
6
Neurosurgery. New York, Springer. 2009.p.97-111.
Diagnosis Prenatal
Diagnosis prenatal dari encephalocele saat
ini telah dapat dilakukan melalui pemeriksaan
amniocentesis dan USG2. Amniocentesis dapat
menentukan kadar alfa fetoprotein dan
acetylcholine esterase. USG telah menjadi
pemeriksaan rutin selama kehamilan yang dapat
menyingkirkan malformasi mayor susunan saraf
pusat. Perkembangan dari USG seperti rekonstruksi
tiga dimensi telah meningkatkan ketepatan
diagnostik pemeriksaan. Penelitian terhadap MRI
fetal telah dilakukan dan memberikan hasil
pemeriksaan yang lebih jernih dan detil.

Occipital Supratentorial Penjajakan Klinis

Infratentorial Modalitas pencitraan adalah suatu yang
Occipitocervical Occipitocervical penting dalam manajemen dan diagnosis
Parietal Interfrontal
encephalocele. CT Scan dan MRI dengan resolusi
Interparietal
Anterior Frontal tinggi saat ini telah dapat dilakukan, walaupun
Posterior Frontal masih ada beberapa argumentasi yang berlainan
Temporal Anterolateral fontanelle (Pterion) sebagai gold standard untuk mengidentifikasi lesi
Posterolateral fontanelle (Asterion) dari kantung dan hubungannya dengan struktur
Sincipital (Frontal) Frontoethmoidal
Nasofrontal
vaskular dan neuronal yang berdekatan. MRA dan
Nasoethmoidal MRV seringkali bermanfaat untuk mengetahui letak
Naso-orbital sinus venosus, suatu informasi yang penting
Craniofacial cleft diketahui sebelum dilakukan pembedahan. Fakta
Sphenopharyngeal
lain yang dapat diambil dari pemerikaan pencitraan
Sheno-orbital
Basal Sphenomaxillary adalah mengenai malformasi intrakranial dan
Sphenoethmoidal ekstrakranial lainnya yang mungkin berhubungan
Transethmoidal dengan sindrom klinis yang berlainan. Keberadaaan
Basioccipital hidrosefalus adalah suatu faktor prognostik yang
buruk. CT dan MRI juga mungkin dapat
menunjukkan agenesis korpus kalosum, kista,
agenesis vermis, agyria, heteropia substansia
grisea, dan anomali aliran drainase vena3.

Terapi dan Hasil Akhir

Gambar 1. Basioccipital meningocele.
Dikutip dari : Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral
Repair of a Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case
7
Report. Neurosurgery 1989;25:469-471.
Pembedahan rekonstruksi akan memberikan
hasil yang baik, kecuali jika volume jaringan di luar
lebih besar daripada volume otak di dalam
kranium. Operasi dilakukan dengan eksisi kantong
dan isi dengan penutupan dura secara kedap air8.
Jika terjadi hidrosefalus, dapat diterapi dengan
protokol hidrosefalus.
Sebagian besar encephalocele dapat secara
efektif diperbaiki dengan mengikuti prinsip umum.
Jika jumlah jaringan otak displastik yang berada di

741
Neurosurgery Lecture Notes

dalam kantung melebihi jaringan otak di kranium,

akan memberikan hasil akhir yang buruk. Dalam
situasi ini, pilihan untuk tidak menutup
encephalocele dapat dipertimbangkan setelah
berdiskusi dengan keluarga dan penyedia layanan
kesehatan yang merawat pasien secara langsung.
Tujuan umum dari pembedahan adalah
untuk mengangkat kantung, mempertahankan
fungsi dari jaringan saraf, dan menutup luka
dengan jaringan kulit non-displastik. Perencanaan
pembedahan dapat difasilitasi dengan menelaah
modalitas pencitraan, khususnya MRI. Keberadaan Gambar 2. a. Contoh kasus encephalocele anterior
CSF di dalam encephalocele adalah suatu faktor nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
yang baik, karena mengartikan lebih sedikit
jaringan otak yang terherniasi per volume kantung.
Encephalocele posterior biasanya diperbaiki
dengan pasien pada posisi tengkurap atau kadang-
kadang lateral dekubitus. Neonatus diletakkan
dengan wajak menghadap ke bawah dengan alas
kepala tapal kuda. Wajah dialaskan dengan busa
lembut. Untuk lesi yang besar dengan jumlah kulit
yang kendur, dapat digunakan alat pengait yang
dikaitkan ke atas selama dilakukan diseksi.
Perbaikan secara pembedahan dimulai
dengan insisi kulit, yang dapat berupa horizontal
atau vertikal, tergantung dari konfigurasi kantung Gambar 2. b. Contoh kasus encephalocele anterior
dan ukurannya. Lebih baik mengangkat sedikit kulit nasoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
dibandingkan pengangkatan yang berlebihan
karena sisa kulit dapat selalu dibuang setelahnya.
Kulit sebaiknya diinsisi secara sirkumferensial di
atas dasar encephalocel. Penampang antara
jaringan lunak kulit kepala dan dura mater
kemudian diidentifikasi dengan diseksi tumpul.
Diseksi kemudian dilanjutkan secara
sirkumferensial. Kantung kemudian dibuka dan CSF
dikeluarkan. Isi kantung kemudian diinspeksi. Jika
terdapat jaringan saraf dan tampak displastik dapat
dilakukan reseksi. Akan tetapi, keputusan untuk
mereseksi jaringan tersebut hanya dilakukan
setelah pertimbangan yang matang dengan Gambar 2. c. Contoh kasus encephalocele anterior tipe
frontoethmoid. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu
memperhatikan fakta dan informasi yang
Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
didapatkan dari MRI. Dura yang berlebih dapat
dieksisi dan ditutup dengan jahitan kontinyu secara Selama periode pasca bedah, sebaiknya
kedap air. Setelah dilakukan penutupan, terjadi diperhatikan terjadinya hidrosefalus simptomatik
pembentukkan tulang baru yang seringkali dan infeksi sistem saraf pusat. Cara terbaik untuk
diinduksi oleh dura mater, dan kelainan tulang meminimalisasi morbiditas dari shunt CSF pada
biasanya mengecil seiring dengan waktu. periode neonatal adalah untuk menunda insersi

742

shunt sampai dinilai perlu. Kebocoran CSF dari
encephalocele yang diperbaiki sesuai prosedur
biasanya menunjukkan diagnosis suatu
hidrosefalus, terapi drainase ventrikuler dalam
jangka waktu singkat dan terapi antibiotia dapat
diberikan pada situasi ini untuk menghindari infeksi
shunt.
Gambar 2. d. Contoh kasus repair cele direct approach.
Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen Ilmu Bedah Saraf
FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
Gambar 2. e. Contoh kasus posterior encephalocele disertai
dengan mikrosefali. Dikutip dari: Kumplan kasus Departemen
Ilmu Bedah Saraf FK.USU-RSUP.H.Adam Malik
2. MYELOMENINGOCELE
Definisi
Kecacatan yang melibatkan suatu herniasi
jaringan meningeal dengan atau tanpa jaringan
susunan saraf pusat melalui suatu kecacatan pada
vertebra spinalis.
Gangguan dalam proses neurulasi akan
menimbulkan “neural tube defects” yang
mencakup perkembangan yang tidak sempurna
dari neuropore anterior (anencephaly) dan
neuropore posterior (spina bifida). Disrafisme
spinal mengacu kepada semua bentuk spina bifida.
Spina bifida aperta adalah lesi spinal pada garis
Neurosurgery Lecture Notes
tengah yang berhubungan dengan lingkungan
eksternal. Spina bifida cystica adalah tipe spina
bifida aperta yang lebih spesifik yang merujuk
suatu myelomeningocele atau meningocele.
Epidemiologi
Myelomeningocele hanyalah salah satu
manifestasi malformasi yang terjadi pada seluruh
sistem saraf pusat pada 2500 sampai 6000 bayi
baru lahir di Amerika Serikat9.
Pathologi
Pada myelomeningocele, terjadi kegagalan
proses neurulasi primer pada hari ke-18 hingga 27
embriogenesis manusia, meninggalkan suatu
dataran jaringan saraf yang dinamakan neural
placode. Pada meningocele, “spinal cord”
terbentuk normal, tetapi dura gagal menyatu ke
arah dorsal. Sehingga terbentuk suatu lesi kistik
yang melibatkan jaringan saraf. Kedua lesi tersebut
penting untuk dibedakan karena
myelomeningocele berhubungan dengan
malformasi Chiari tipe II dan manifestasi kranialnya
dan hidrosefalus tetapi tidak sebaliknya.
Myelomeningocele mungkin terjadi sebagai
lesi tandem dengan spina bifida okulta. Pada
keadaan tertentu, malformasi “split cord” dijumpai
pada sekitar 36% hingga 50% pasien dengan
myelomeningocele. Pada hemimyelomeningocele,
satu dari sisi “spinal cord” adalah neural placode,
dan sisi lainnya berada di bawah placode dan
sebuah septum yang melintang miring.
Beberapa bentuk dari spina bifida okulta
lainnya adalah lipomyelomeningocele dan
myelocystocele terminal. Lipomyelomeningocele
adalah menyatunya conus medularis pada lipoma
yang menyebabkan “tethered cord”. Sebuah
myelocystocele terminalis adalah sebuah masa
pada garis tengah yang tertutup kulit dengan
kanalis sentralis “spinal cord” berdilatasi seperti
trompet.
Myelomeningocele berhubungan dengan
asupan folat, konsumsi obat anti kejang, diabetes
melitus, dan obsesitas.
Tampilan Klinis
Pasien dengan myelomeningocele dapat
mengalami gangguan sensorik dan motorik yang
743
Neurosurgery Lecture Notes
terjadi lebih distal dari tingkat kelainan anatomis.
Kelainan yang terjadi dapat berupa kelemahan,
anestesia, inkontinensia urin dan alvi dalam
berbagai derajat.
Penjajakan
a. Laboratorium :
AFP serum maternal
AFP serum maternal dapat
diperiksa pada tahap awal trimester
kedua untuk pemeriksaan penyaring
pertama untuk neural tube defects.
Pada cairan amnion, konsentrasi AFP
100 kali lebih sedikit dibandingkan CSF
fetal. Waktu yang optimal untuk
mengambil sampel adalah minggu ke-
16 hingga 18, walaupun AFP serum
maternal dapat ditentukan antara
minggu ke-14 hingga 21 masa gestasi.
Jika skrining kadar AFP serum maternal
meningkat, tes tersebut dapat diulang.
Pada 40% kasus, pemeriksaan ulang
akan menghasilkan kadar yang normal.
b. Radiologi dan Imejing :
Foto polos
CT Scan
MRI
USG
Sensitifitas USG fetal dengan
resolusi tinggi mendekati 100% pada
pemeriksaan skrining neural tube
defects. Prediksi yang akurat dari
tingkat anatomis dari kelainan “spinal
cord” didapat pada 64% kasus. USG
dengan resolusi tinggi juga dapat
memvisualisasikan dua kelainan kranial
yang merupakan suatu karakteristik
untuk hidrosefalus dan malformasi
Chiari tipe II yang berhubungan dengan
spina bifida.
Temuan-temuan pada USG :
- Lemon sign10
- Banana sign
Echocardiography
c. Investigasi genitourinaria
744
Indikasi Pembedahan
Indikasi pembedaan dari kasus
myelomeningocele adalah suatu keinginan untuk
mempertahankan fungsi intelektual, sensorik, dan
motorik; serta pencegahan infeksi susunan saraf
pusat. Pembedahan dapat juga dilakukan secara
dini, intrauterin11.
Manajemen Pembedahan
Pada pemeriksaan neurologis awal, tingkat
spinal dari kelainan dan beratnya hidrosefalus, jika
ada, haruslah ditentukan. Kehati-hatian dalam
menginterprestasikan refleks abnormal adalah
suatu hal yang penting, karena refleks-refleks ini
mungkin tidak mencerminkan fungsi yang baik.
Sebagai contoh, stimulasi perineal dapat
menginduksi sebuah kontrasi dan respons yang
meluas yang sebaiknya tidak diinterpretasikan
secara salah untuk kontraksi anal volunter. Sekitar
duapertiga bayi baru lahir yang terkena akan
menunjukkan tanda-tanda myelopati, termasuk
hiperrefleksia dan klonus, karena seringkali mereka
memiliki transeksi fungsional medula spinalis.
Untuk menentukan tingkat sensorik, sebuah
stimulus diaplikasikan pada ekstremitas bawah dari
arah distal menuju proksimal sampai tampak
perubahan mimik neonatus.
Untuk menentukan tingkat motorik, sebuah
stimulus diaplikasikan di atas tingkat sensorik, dan
pergerakan yang paling distal dicatat. Dengan
sebuah level L1-3 bayi memiliki fleksi panggul
dengan dan ekstensi lutut. Inversi kaki merupakan
indikasi level L2-4. Lesi pada level L5-S2, bayi akan
tampil dengan aduksi sendi panggul, ekstensi lutut
dengan kaki dorsifleksi.
Bayi dengan kelainan level sacral akan
tampak neurologis intak kecuali terjadi
plantarfleksi. Fungsi dari spinchter ani tidak dapat
diprediksi secara akurat. Malformasi medula
spinalis dapat menebabkan suatu kifoskoliaosis
atau asimetri signifikan antara ekstremitas bawah.
Stigmata lainnya dari spina bifida okulta seperti
hipertrikosis, hemangioma, atau daerah
hiperpigmentasi dapat menunjukkan suatu
keberadaan lesi tandem.
Hasil Akhir
Bayi dengan myelomeningocele memiliki
angkat mortalitas operasi mendekati 0%. dengan
 Neurosurgery Lecture Notes

angka “Survival rate” 2 tahun 95%, dimana 80%
memiliki IQ di atas 80 (rata-rata 80-95). Sebanyak
40-85% pasien dapat berobat jalan dan 80%
berhubungan dengan hidrosefalus. Operasi
myelomeningocele dapat mengalami komplikasi
berupa ventrikulitis maupun ICH.
Gambar 3.a. Posisi
operasi.
3. SPINA BIFIDA OCCULTA
Definisi
Spina bifida oculta, atau “occult spinal
dysraphism”, adalah lesi spina bifida yang tertutup
kulit yang dapat menyebabkan perburukan klinis
neurologis secara tidak diketahui.
Merupakan suatu kelainan saraf yang biasanya
terjadi pada susunan saraf pusat (kauda dan
sisterm saraf perifer tidak terlibat).
Terdiagnosia secara radiologis, tidak berhubungan
dengan kecacatan neurologis, hanya terjadi
kelainan tulang.

Epidemiologi
Spina bifida occulta memiliki angka insiden
Gambar 3.b. (Kiri) sebesar 20-30% dari populasi umum.
Myelomeningocele. Etiologi
Spina bifida occulta terjadi akibat gagalannya
proses fusi dari arcus posterior vertebra spinalis.

Tampilan Klinis
Penampilan klinis spina bifida occulta tidak
Gambar 3.c. (Kanan) Isi
memiliki tanda pasti yang dapat dijumpai secara
kantung, tampak radix
serta cord. eksternal.
Keberadaan “skin dimple” atau kumpulan
rambut meningkatkan kecurigaan terjadinya
anomali yang dapat disebut juga cutaneous stigma
atau phacomatosis, yang dapat terdiri dari
konstelasi kelainan sebagai berikut : Lipoma
subkutan, skin tag, deviasi lipatan gluteal,
coccygeal pit, atypical dimple, porus, displasia kulit,
Gambar 3.d. (Kiri)
Pasca diseksi, tampak tanda “Cigarrete burn”, hemangioma kutaneous,
defek. nevus vaskuler.

Penjajakan
Penjajakan terhadap spina bifida occulta
secara sederhana dapat dideteksi dengan foto
polos vertebra, dimana terdapat ketidakberadaan
processus spinosis, yang biasanya terjadi pada L5
atau S1.
Gambar 3.e. (Kanan)
Perbaikan defek
dengan fascial flap. Terapi dan Hasil Akhir
Spina bifida occulta tidak membutuhkan
terapi, kecuali timbul defisit neurologi.

Keterangan lebih lengkap mengenai spina bifida

Gambar 3 a,b,c,d,e. Operasi repair myelomeningocele. occulta akan dijelaskan pada satu bab khusus pada
Dikutip dari : Koleksi kasus Departemen Ilmu Bedah SarafFKUSU- buku ini.
RSUPH.Adam Malik

745
Neurosurgery Lecture Notes
DAFTAR PUSTAKA
1. Agthong S, Wiwanitkit V. Encephalomeningocele cases
over 10 years in Thailand : A case series. BMC Neurology
2002;2:3-7
2. Ghatan S. Encephalocele. In: Winn HR, ed. Youmans
Neurological Surgery. 6th edn. Vol.2. Philadelphia:
Elsevier Saunders 2011.p.1898-1905.
3. Sather MD, Livingston AD, Puccioni MJ. Large supra- and
infratentorial occipical encephalocele encompassing
posterior sagittal sinus and torcular herophili. Childs
Nerv Syst 2009;25:903-906.
4. Tubbs RS, Hogan E, Deep A, Mortazavi MM, Loukas M,
Oakes WJ. Lateral cephaloceles: Case-based update.
Childs Nerv Syst 2011;27:345-347.
5. Jimenez DF, Barone CM. Encephalocels, Meningoceles,
and Dermal Sinuses. In : Albright AL, Pollack IF, Adelson
PD, eds. Principles and Practice of Pediatric
Neurosurgery. New York: Thieme Medical Publisher
1999.p.189-208.
746
6. Lumenta CB, Rocco CD, Haase J, Mooij JJA. Neurosurgery.
New York: Springer 2009.p.97-111.
7. Azizkhan RG, Cuenca RE, Powers SK. Transoral Repair of a
Rare Basioccipital Meningocele in a Neonate: Case
Report. Neurosurgery 1989;25:469-471
8. Greenberg MS, ed. Handbook of Neurosurgery, 7th edn.
New York: Thieme 2010.p.232.
9. Hankinson TC, Anderson RCE, Feldstein NA. Spine
Disorder In Children. In : Winn HR, ed. Youmans
Neurological Surgery 6th edn.Vol.2. Philadelphia: Elsevier
Saunders 2011.p.2199-2210.
10. Thomas M. The Lemon Sign. Radiology 2003;228:206-
207.
11. Cavalheiro S, Hisaba WJ, Moron AF, Almodin CG. The
Role of Fetal Neurosurgery in Spina Bifida. In: Ozek MM,
Cinalli G, Maixner WJ, eds. Spina Bifida : Management
and Outcome. Italia: Springer-Verlag 2008.p.95-102.