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ENAM 2014
Juan José García Bustinza
Nefrólogo Pediatra
HNERM-UPCH
Preguntas de Pediatría
1. Durante la reanimación neonatal ¿Cuáles
son los signos que deben evaluarse?
A. Esfuerzo respiratorio y frecuencia cardiaca
B. Frecuencia respiratoria y frecuencia cardiaca
C. Actividad refleja y frecuencia cardiaca
D. Tono muscular y frecuencia respiratoria
E. Tono muscular y actividad refleja
Cambios en el RCP neonatal
• Las preguntas iniciales sobre el RN se reducen a 3
a. ¿es de término?
b. ¿respira?
c. ¿tiene buen tono? (se suprime el aspecto del
líquido amniótico)
• La decisión para progresar más allá de los pasos
iniciales ahora está definida por la evaluación
simultánea de 2 signos vitales: respiración y FC
Tiempo aproximado Nacimiento
•A término?
Cuidado de rutina:
SI
•Libre de meconio? •Dar calor
•Respira o llora? •Aclarar VA
•Tono muscular bueno? •Secar
NO •Evaluar color
Evaluación FC<60
D Administrar adrenalina* * Intubación traqueal
Lippincott Williams & Wilkins et al. Circulation 2011;124:e406-e406
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
2. Su residente de primer año le llama en la guardia
urgente a sala de parto por una gestante en periodo expulsivo
prolongado cuyo recién nacido ha sido recibido pálido, sin
esfuerzo respiratorio y con una frecuencia cardiaca de 30xmin.
Usted ha iniciado la reanimación y lleva 30 segundos de VPP.
Reevalúa al recién nacido y aun no tiene esfuerzo respiratorio
y su frecuencia cardiaca es de 55xmin. El paso siguiente es:
A. Inicio masaje cardiaco
B. Indico una dosis de adrenalina
C. Continúo con VPP
D. Verifico la vía aérea con la nemotecnia Mr. SOPA
E. Suspendo VPP y doy oxigeno a flujo libre.
Cambios en el RCP neonatal
• Una vez iniciada la VPP, la evaluación del RN y de su
respuesta a la reanimación se basa en 3 indicadores:
respiración, FC y Saturación de O2
• En el recién nacido de término es mejor iniciar la
reanimación con aire ambiental (21%) antes que con
oxígeno al 100% (durante 30 a 60 s).
• Entre los 60-90 s se verifica la efectividad de la VPP y se
aumenta la FiO2 (40%, bolsa sin reservorio).
• Si persiste la falta de respuesta a los 90 s, se aumenta
la FiO2 (100%) y se inician compresiones torácicas.
Cambios en el RCP neonatal
• Se introduce una nemotecnia (Mr. Sopa) para recordar la
secuencia que permite verificar la efectividad de la
ventilación con bolsa-mascarilla.
• M. Máscara: ¿hay buen sello?
• R. Reposicionar la VA (posición de olfateo)
• S. Succión de secreciones de boca y nariz (¿está permeable
la VA?)
• O. “Open” VA: abrir levemente la boca y traccionar el
mentón hacia delante
• P. Presión: aumentar la presión hasta lograr que el tórax se
eleve
• A. Alternativa de VA si todo lo anterior fracasa: considerar
TT,ML…
Lippincott Williams & Wilkins et al. Circulation 2011;124:e406-e406
CLAVE D
Preguntas de Pediatría
3. El tubo endotraqueal para el R.N menor de
1000 grs y menor de 28 semanas es de…. mm:
A. 2.5
B. 3
C. 3.5
D. 4.5
E. 4
Indicaciones de intubación en RN
• Necesidad de aspirar meconio de la tráquea.
• Ventilación con bolsa y máscara inefectiva o
prolongada.
• Cuando se debe realizar masaje cardíaco.
• Administración de medicamentos.
• Condiciones especiales, como la sospecha de
hernia diafragmática o el prematuro de
extremo bajo peso.
Medidas de TET para RN de acuerdo al
peso y edad gestacional
Chlamydia trachomatis 5-14 días transmisión vertical Secreción mucopurulenta moderada, Eritromicina vo
edema palpebral y quemosis
moderada, suele respetar córnea,
puede haber colonización
nasofaríngea
Neisseria gonorrhoeae 2-7 días transmisión vertical Mayor gravedad, secreción Cefotaxima ev
serohemática/purulenta muy
abundante, edema palpebral y
quemosis importante, membranas
conjuntivales queratitis grave,
ulceración y perforación corneal, la
coinfección con C. trachomatis es
frecuente, puede haber colonización
rectal y faríngea
Otras bacterias: Staphylococcus spp., 5-14 días Infección perinatal Secreción Cefotaxima,
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus mucopurulenta levemoderada oxacilina o
influenzae no tipable; Streptococcus mitis,
estreptococos del grupo A y B; Neisseria ceftazidima ev
cinerea; Corynebacterium spp; Moraxella según agente
catarrhalis; Escherichia coli; Klebsiella etiológico
pneumoniae; Pseudomonas aeruginosa
Herpes simplex 2 6-14 días Infección perinatal Edema palpebral, hiperemia, secreción Aciclovir ev
serosanguinolenta o mucopurulenta
(puede ser indistinguible de las
conjuntivitis bacterianas) dendritas
corneales/úlcera en escudo necrosis
retiniana aguda, pueden aparecer
asociadas vesículas periorbitarias,
bucales, etc (80%)
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
7. Para el tratamiento del cuadro convulsivo
en un neonato debe usarse…
A. fenobarbital
B. diazepam
C. alprazolam
D. carbamazepina
E. hidralazina
Convulsiones neonatales
Tipo de crisis Principales manifestaciones clínicas
Sutil (65%) Parpadeo repetitivo, desviación ocular, mirada fija.
Movimientos repetitivos de boca o lengua.
Apnea.
Movimientos de ciclismo-remo
Tónica (generalizada o focal) (10%) Extensión tónica de una extremidad o de las
extremidades.
Flexión tónica de las extremidades superiores,
extensión de las extremidades inferiores.
Clónica (multifocal o focal) (20%) Movimientos multifocales, sincrónicos o asincrónicos
de las extremidades.
Movimientos repetitivos en sacudidas de las
extremidades.
Progresión no ordenada.
Movimientos clónicos repetitivos localizados en las
extremidades, con preservación de la conciencia.
Mioclónica (generalizada, focal, multifocal) (5%) Sacudidas en flexión aisladas o múltiples de las
extremidades superiores (frecuente) y de las
extremidades inferiores (raro)
Causas de convulsines neonatales
• Encefalopatía Hipóxico Isquémica 50 %
• ACV: hemorragia / infarto 15 %
• Infecciones SNC 10 %
• Malformaciones SNC
• Errores Innatos del Metabolismo
• Trastornos metabólicos transitorios
• Síndrome de supresión drogas
• Idiopáticas
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
8. R.N a término nacido de parto podálico con
APGAR 1 al minuto, 3 a los 5 minutos. A las 14 horas
presenta convulsiones que remiten con
fenobarbital, posteriormente el sensorio es normal.
El cuadro corresponde a:
A. Encefalopatía hipoxico isquémica
B. Hemorragia subaracnoidea
C. Meningitis bacteriana
D. Hipocalcemia neonatal
E. Hemorragia intraventricular
Asfixia Perinatal
Causa importante de secuelas motoras y cognitivas.
La mortalidad ha disminuido en más 70%.
Del 7 al 23% de parálisis cerebrales: Asfixia
intraparto.
Incidencia: 3 a 5 / 1000 RNV.
0,5 a 2 / 1000 RNV.
Estudios: Daño cerebral, proceso evolutivo que
puede ser tratado si se interviene precozmente,
evitando injuria cerebral secundaria.
Definición
AAP y ACOG.
Apgar menor a 3 a los 5 minutos.
pH de cordón umbilical menor a 7,00 y/o DB > 10
Manifestaciones sistémicas de asfixia, incluyeno EHI
moderada a severa.
• Depresión Neonatal
–Moderada
–Severa
• Asfixia
Depresión Neonatal
Definición:
Aquellos neonatos con un APGAR menor a 7 al
nacer.
SEVERA : 0-3
MODERADA : 4 -6
Por que depresión?
• Cuanto mayor es el
deterioro de la vigilia y de
la capacidad para
despertar, mas grave es la
lesión cerebral.
Clasificación de Sarnat
Clasificación de Sarnat
• 98% de los neonatos con compromiso leve
(estadio I), tienen buen resultado.
• Afectación anatómica:
– SNC: 60-70% de las veces
– Riñones: 42% de las veces
– Cardiacas: 29% de las veces
– Gastrointestinales: 29% de las veces
– Pulmonares: 26% de las veces
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
9. Recién nacido de 32 semanas por cesárea,
presenta dificultad respiratoria desde el
nacimiento. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
A. Enfermedad de membrana hialina
B. Taquipnea transitoria
C. Adaptación pulmonar
D. Síndrome de aspiración meconial
E. Neumonía neonatal
Enfermedad de Mb. Hialina
Deficiencia de surfactante.....disminusión de
la distensibilidad pulmonar, tendencia al
colapso alveolar ........
atelectasias.....incremento del esfuerzo
respiratorio.
Factores de riesgo:
• Prematuridad, sexo masculino, hijo de madre DM,
asfixia perinatal.
Clínica:
• Dificultad respiratoria de instalación rápida......que
puede continuar empeorando hasta las 72 horas.
Rys X:
• opacidad difusa en ambos campos pulmonares,
¨vidrio esmerilado¨, con imágenes de broncograma
aéreo.
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
10. ¿Cuál es el tratamiento efectivo, que ha
disminuido la mortalidad de la membrana
hialina?
A. Agentes tensioactivos
B. Corticoides sistémicos
C. Óxido nitroso inhalado
D. Beta2 adrenérgicos en nebulización
E. Metilxantinas parenterales
Manejo
• Hipoxia transitoria.
• Bradicardia.
• Obstruccion de la via aerea.
• Caida en la PA, y en la irrigacion cerebral.
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
11. La taquipnea transitoria del RN se presenta
en…….… y Rx de tórax con imagen de…………..
A. nacidos por césarea – cisuritis.
B. sufrimiento fetal - opacidad difusa.
C. preeclampsia materna – atelectasia.
D. hijo de madre diabética - infiltrado apical.
E. preeclampsia materna – neumotórax
Taquipnea Transitoria
Taquipnea de curso corto y benigno, mas
frecuente en el neonato a termino, nacido de
parto abdominal sin trabajo de parto.
Tto.
• O2 a bajas concetraciones y soporte.
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
12. ¿Cuál de las siguientes es complicación del
síndrome de aspiración meconial?
A. Hipertensión pulmonar
B. Membrana hialina
C. Persistencia de comunicación interventricular
D. Policitemia
E. Sepsis
SINDROME DE ASPIRACIÓN
MECONIAL
DEFINICIÓN
Enfermedad pulmonar causada por injuria
hipóxica intrauterina potenciada por la presencia
de líquido amniotico meconial en la vía aérea y en
el parenquima.
ANTECEDENTES
Presencia de líquido amniótico meconial
(moderado o espeso) acompañado de otro signo
de sufrimiento fetal.
• LAM induce a una alveolitis exudativa, formacion
de atelectasias, hiperinflacion y engrosamiento de
los septos alveolares .
• LAM induce a la inflamacion del pulmon
directamente via citoquinas y sangre e
indirectamente mediante la liberacion de
citoquinas por las celulas epiteleales pulmonares.
Hipoxia Pasaje
de Meconio
Permanece
Injuria al SHUNT D I el meconio
Neumocito II
RADIOLOGÍA
40 - 73% de RN con LAM va a tener rayos X normal.
De estos solo el 50% va a tener clínica con dificultad
respiratoria.
NO EXISTE CORRELACIÓN ENTRE LOS RAYOS X Y LA
SEVERIDAD DEL CUADRO CLÍNICO Y VICEVERSA.
Imágenes compatibles con atrapamiento de aire,
moteado radiopaco en parches bilateral
•Compromiso fetal
•LAM espeso •LAM moderado, •LAM fluído
prolongado
•RN deprimido espeso o fluído •RN vigoroso
•Remodelamiento
vascular •RN vigoroso
•Boqueo intrauterino deprimido o +/-
FR FR +/- FR +/-
Clinica +
Maternos Clínica +/- Clínica +
Hemocultivo +
Neonatales Laboratorio +/- Hemocultivo -
OBSERVACION
• Observar por la aparición de síntomas o signos de
infección durante las primeras 48 horas de vida.
L<5000 29 91
1. GALT Deficiencia
Forma más severa: “galactosemia clasica”
Más prevalente: 95% de casos
2. GALK Deficiencia
Formas leves
5% de casos
3. GALE Deficiencia
rara
Diagnóstico
• Cuantificación de galactosa y galactitol en
plasma
• Cuantificación de galactosa 1-fosfato,
galactitol, galactonato y actividad enzimática
GALK, GALE y GALT en glóbulos rojos
• Presencia de sustancias reductoras en orina
Complicaciones
• Cirrosis
• Retraso en el crecimiento y desarrollo del
lenguaje
• Retraso mental
• Dificultades para la orientación y percepción
visual
• En mujeres disfunción ovárica
• Sepsis por E.Coli
• Muerte si no se retira la galactosa de la dieta
Tratamiento
• Eliminar toda administración de la galactosa
en la dieta
• La galactosa se encuentra principalmente
contenida en la leche
• Se recomienda la administración de leche con
proteínas a base de soya
CLAVE D
Preguntas de Pediatría
19. En la hiperplasia suprarrenal congénita
¿Qué examen corrobora su sospecha
diagnóstica?
A. 17 OH progesterona
B. Cortisol
C. Galactosa
D. Sustancias reductoras
E. Paratohormona
Hiperplasia suprarrenal congénita
• Autosómica Recesiva
• Deficiencia 21 Hidroxilasa 90%
Portación 1:60-80
MINERALOCORTICOIDES GLUCOCORTICOIDES ANDRÓGENOS
Colesterol
20,22-Des
Δ-5-pregnenolona 17-OH
17- α-hidroxipregnenolona DHEA
3 beta-HSD
17-OH
Progesterona 17-α- hidroxiprogesterona Δ-4-androstendiona
21-OH 21-OH
18-OH-B
18-HSD
Aldosterona
HIPOTÁLAMO
HIPÓFISIS
Hiperpigmentación
ACTH
SUPRARRENAL
ALDOSTERONA ANDRÓGENOS
CORTISOL
Prenatal Postnatal
Pérdida de peso
Anorexia
XX
Vómitos Hipertrofia clítoris
Fusión labios Crecimiento rápido
Deshidratación
Seno urogenital Maduración ósea
Debilidad
Talla baja
Hipotensión
Shock XY Vello pubiano, acné
Hipoglucemia
Hiponatremia Arritmias Normal.
Hiperpotasemia Muerte
Acidosis
Formas Clínicas de Presentación de deficiencia de 21
OHasa
Forma
Clásica
Forma
Forma
NO Clásica
Virilizante
Simple Pubertad
Precoz
Central INFERTILIDAD
Talla
Forma Alta
Perdedora de Sal
Sudor
Apocrino Acné Oligomenorrea
Pubarquia Hirsutismo
prematura
17-0H PROGESTERONA
17 OHP > p95th
Para el peso de RN
TEST de ACTH
<3 ng/mL
No afectado
3-15 ng/mL
Heterocigoto
HSR-NC
HSR-C
DraEndocrine
P Lacourt Reviews 2000;21:245-291
Desde RN- 8a 6-16años >16 años
•Diagnostico precoz •Crecimiento y dllo. •SOP
Guías Anticipatorias
MANEJO
MULTIDISCIPLINARIO
-Paladar alto
-Mandíbula pequeña
-Uñas angostas
-Rodillas juntas
-Cuello ancho y corto, a veces con un exceso de piel que conecta el cuello con el hombro
(llamado “repliegue membranoso”)
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
21. RNPT que al exámen físico se observa
holoprosencefalia, hendidura orofacial, polidactilia,
onfalocele, aplasia cutis, dedos superpuestos y pies
en mecedora. De los siguientes, el diagnóstico
cromosómico más probable en este bebé es:
A. Trisomía 8.
B. Trisomía 13.
C. Trisomía 16.
D. Trisomía 18.
E. Trisomía 21.
• Se trata de la trisomía menos frecuente,
descubierta en 1960 por Patau.
• Resulta de la presencia de un
cromosoma 13 suplementario
• El cariotipo da 47 cromosomas y sirve de
diagnóstico prenatal por amniocentesis o
cordiocentesis.
• Los afectados mueren poco tiempo
después de nacer, la mayoría a los 3
meses, como mucho llegan al año.
• Se suele asociar con un problema
meiótico materno, más que paterno.
• El riesgo aumenta con la edad de la
mujer.
• Anomalías en el sistema nervioso:
Retraso mental, Holoprosencefalia,
Dilatación de la bifurcación ventricular y
alargamiento del surco posterior.
• Anomalías faciales: hipotelorismo que
puede llegar a la presencia de un solo
ojo y coloboma, Labio leporino y
Trastornos en la lengua, aparición de
más de dos Narices.
• Anomalías renales: Hidronefrosis y
Aumento de tamaño del riñón
• Anomalías cardíacas: Comunicación
interventricular, Displasia valvular y
Tetralogía de Fallot
• Anomalías de miembros:
Polidactilia y Pie vago.
• Anomalías en abdomen:
Onfalocele y Extrofía vesicular
• Hipotonía muscular
• Descrita por John H Edwards en la Universidad
de Wisconsin
• Trisomia, translocacion o mosaicismo.
• Tasa de mortalidad en los recién nacidos, por
sobre el 90% de los casos, no llegan a un año
de vida. Escasos supervivientes.
• El 50% de los errores en la separación de los
cromosomas en la ovogénesis, en meiosis II
• I. Dismorfismos
– Faciales
– Músculo-Esqueléticos
• II. Malformaciones
– Anomalías del SNC y cráneo, faciales,
cuello, cardiovasculares,
gastrointestinales, genitourinarias, de
extremidades, entre otras
• Su frecuencia se calcula de 1 en 4000 nacidos vivos.
• Con un mayor número de mujeres afectadas 2:1.
• Signos radiológicos:
– Esternón corto.
– Núcleos de osificación reducidos.
– Pelvis pequeñas.
– Luxación de Cadera.
EVOLUCION
– Mortalidad del 95% en el primer año de vida.
– La tasa de mortalidad en los supervivientes es del 2% a los 5 años de
vida.
– Las niñas presentan mayor tasa de supervivencia.
– Causa principal de fallecimiento:
• Cardiopatía congénita, apneas, y neumonía.
CLAVE B
Preguntas de Pediatría
22. ¿Cuál es la complicación post natal más
frecuente de los hijos de madre diabética?
A. Hipoglicemia
B. Hipocalcemia
C. Hipomagnesemia
D. Policitemia
E. Taquipnea transitoria
Hipoglicemia neonatal
• No hay un valor específico o duración de la
hipoglicemia que pueda predecir injuria
cerebral en niños con alto riesgo
• La glicemia solo esta indicada en neonatos a
término con factores de riesgo o
sintomatología clínica (STAT)
• Se considera un corte operativo de 40 mg/dl
para intervención
• Inespecíficos
• CRITERIOS DE MANEJO
• VOLUMEN DE INTERCAMBIO :
Jones CA. Congenital cytomegalovirus infection. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2003 Mar; 33: 65-93.
Pass RF. Cytomegalovirus infection. Pediatr Rev 2002 May; 23(5): 163-70.
Enfermedad por CMV
Jones CA. Congenital cytomegalovirus infection. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2003 Mar; 33: 65-93.
Pass RF. Cytomegalovirus infection. Pediatr Rev 2002 May; 23(5): 163-70.
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
32. En la infección transplacentaria de
toxoplasmosis ¿Cuál es la manifestación clínica
en el recién nacido?
A. Hidrocefalia, coriorretinitis
B. Rinitis, hepatoesplenomegalia
C. Hidrocefalia, cataratas
D. Erupción en magdalena, anemia
E. Encefalitis, queratoconjuntivitis
Toxoplasmosis
Parasitología
• La fase sexuada del parásito tiene lugar en la
mucosa intestinal de los felinos donde los
gametocitos dan origen a los ooquistes
• Durante la infección aguda, millones de
ooquistes son excretados en las heces del gato
durante 7 a 21 días
Parasitología
• Los gatitos emiten más ooquistes que los
gatos maduros durante la infección aguda
• Ooquistes no son infectantes de inmediato
sino luego de la esporulación
• Ocurre durante los primeros 20 días después
de emitidos los ooquistes
Epidemiología
• Ingestión de quistes en carne
insuficientemente cocida
• Ingestión de agua o alimentos contaminados
con heces de gato infectado
• Transmisión transplacentaria
Manifestaciones clínicas
• Casi 90% de las infecciones agudas por
toxoplasmosis en la mujer embarazada pasan
inadvertidas
• Linfadenopatía más frecuente (regiones
linfáticas cervical y sub-occipital)
• Cuando aparece la linfadenopatía la infección
ha ocurrido entre 4 y 8 semanas antes
Manifestaciones clínicas
• Enfermedad neonatal manifiesta
• Enfermedad leve o severa que se evidencia durante
los primeros meses de vida del niño
• Secuela o recaída de una infección no diagnosticada,
que puede aparecer durante la infancia o la
adolescencia
• Infección subclínica, con una prueba serológica que
confirma o demuestra la infección
Tratamiento
• Riesgo de transmision vertical disminuye con
espiromicina 1 g c/8h
• Sulfadiazina mas pirimetamina durante un año
• Se debe usar acido folinico para evitar los
efectos toxicos de la pirimetamina
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
33. Neonato de parto domiciliario de 14 días, es
traído por presentar rinorrea serosanguinolenta.
Examen físico: lesiones ampollares en palmas y
plantas, y hepatoesplenomegalia. ¿Cuál es la
indicación de la penicilina G más adecuada?
A. Procaínica 50,000 U/Kg /día IM por 10 días
B. Acuosa 150,000 U/Kg/día EV c/12H por 21 días
C. Benzatínica 2.4 millones/día IM por 2 semanas
D. Benzatínica 2.4 millones/día IM por única dosis
E. Procaínica 150,000 U/Kg/día IM por 2 semanas
VDRL
Negativa Positiva
Control Hgrma, PL
Normal o patológico
ambulatorio: (citoquímico y VDRL)
§ VDRL al 1, 2, Rx huesos largos,
3, 6, 12 m. fondo de ojo Penicilina G sódica
§ FTA-Abs a 50.000 UI/Kg EV c/12 hs.
los 12 meses Normal Patológico Por 10 días.
A B C D E F
• A= 7 %, B= 0.8 % , C= 86 %, D= 1.5 %
• E= 4 %, F= 0.7 %
Atresia de Esófago
Clínica
• Búsqueda de malformaciones asociadas
• Peso de nacimiento
• Horas de vida
• Tratamiento preoperatorio.
• No intubar de rutina por riesgo de perforación
gástrica
Atresia de Esófago
Tratamiento
• Postoperatorio: Inicio de alimentación precoz
• Mantener tratamiento antireflujo hasta el año
de vida
• Prevenir estenosis y filtraciones de la sutura
• Traqueomalasia
• Fístula recurrente y fístula en H
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
37. ¿Cuál es el tipo más frecuente de fistula traqueo
esofágica en los recién nacidos?
A. Atresia esofágica con fístula traqueo esofágica distal
(tipo c)
B. Atresia esofágica aislada (tipo a)
C. Atresia esofágica con fístula traqueo esofágica proximal
(tipo b)
D. Atresia esofágica con fístula proximal y distal de
esófago a la tráquea (tipo d)
E. Fístula traqueo esofágica sin atresia esofágica (tipo e)
Atresia de Esófago
Clasificación anatómica
A B C D E F
• A= 7 %, B= 0.8 % , C= 86 %, D= 1.5 %
• E= 4 %, F= 0.7 %
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
38. La imagen radiográfica típica de la hernia
diafragmática de Bochdalek es
A. Burbuja en hemitorax izquierdo
B. Condensación del lóbulo inferior
C. Neumomediastino hiliar izquierdo
D. Elevación del diafragma
E. Imagen quística adenomatoide
Hernia Diafragmática
• No se conoce causa genética, rara incidencia
familiar
• Tasa de recurrencia: 1/45
• Relacionada con algunas drogas Ej: Quinina,
talidomida)
• Lado Izquierdo 80 %, derecho 20 %
Hernia Diafragmática
• Malformaciones asociadas en 30 a 50 % de los casos:
Neurológicas, cardiovasculares, Onfalocele,
malrotación intestinal
• La presencia en el tórax de las vísceras abdominales
en el período fetal condiciona una Hipoplasia
Pulmonar
• El pulmón inicia su desarrollo a la tercera semana de
gestación y termina a los 8 años
Hernia Diafragmática
Tratamiento
• Traslado de la embarazada
• Es una urgencia fisiológica y no quirúrgica
• El problema no es mecánico , se debe
estabilizar al niño al menos 6 horas
• Compensar acidosis e intercambio gaseoso
Hernia Diafragmática
Tratamiento
• El post operatorio depende de la aparición y
tratamiento de la hipertensión pulmonar
• Otras estrategias incluyen ECMO, Oxido
Nítrico, ventilación de alta frecuencia
• Sobrevida aproximada de 50 a 60 %
• Líneas de investigación
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
39. ¿Cuál es el signo radiográfico característico
de la obstrucción duodenal en recién nacidos?
A. Doble burbuja
B. Pico de pájaro
C. Grano de café
D. Sol naciente
E. Camalote
ATRESIA Y ESTENOSIS DUODENAL
ETIOLOGIA.
• Correcion quirurgica.
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
40. El volumen sanguíneo del neonato pre
término es…..ml/kg de peso:
A. 90 a 100
B. 72 a 93
C. 105 a 110
D. 65 a 75
E. 70 a 80
AGUA CORPORAL DE
ACUERDO A LA EDAD
EDAD % de Agua del Peso
Corporal
Prematuro 90%
RN a término 70-80%
12 a 24 meses 64%
Adulto 60%
DISTRIBUCIÓN DE FLUIDOS DE
ACUERDO A LA EDAD
100
Sin agua
90
80 intracelular
70
60 Intravascular
50
40 Intersticial
30
20
10
0
RN 12 m 24 m adulto
ACT
• 2/3 Intracelular
• 1/3 Extracelular
Volumen sangre
• 90 ml/Kg RN
• 80 ml/Kg niños
• 65 ml/Kg adultos
CLAVE A
Preguntas de Pediatría
41. La enfermedad hemorrágica del recién
nacido está relacionada con:
A. Deficiencia de vitamina K
B. Coagulopatía de consumo
C. Transferencia de anticuerpos maternos
D. Trombocitopenia isoinmune
E. Coagulación intravascular diseminada
Enfermedad hemorrágica del RN
Incidencia
Alteración de la alveolarización
Anormal desarrollo del lecho capilar
Pérdida de surfactante
Displasia broncopulmonar
• I: Intersticial- necrosis del epitelio
alveolar- membranas hialinas
• II: Ulceración – necrosis epitelio alveolar y
membranas en alvéolos. Inicia reparación
epitelio bronquial.
• III: Regeneración epitelial – fibrosis
intersticial- colapso alveolar, hipertrofia
muscular bronquial
• IV: Fibrosis peribronquial e intersticial
Displasia broncopulmonar
• Ventilación mecánica
• Sobredistensión de la membrana
alvéolo-capilar
Vasoconstricción retiniana
Disminución FS retiniano
Hemorragias Desprendimiento de la
retina
Retinopatía del prematuro
• Clasificación
Gravedad:
• Desprendimiento parcial
• Desprendimiento total de la
retina
Cuando?
4-6 ss del nacimiento (6-7 sem)
31 a 33 ss de EC
En mayores de 31 semanas en las
primeras 2 semanas de vida o antes del
egreso
Retinopatía de prematuro
• Tratamiento:
Regresión espontánea
(Estadíos 1 o 2) 90%
Retinopatía de prematuro
Crioterapia
Fotocoagulación con láser
Vitrectomía
• Baja o muscular
FISIOPATOLOGIA
VI VD SOBRECARGA DEL VD
PULMONAR ICC
EXAMEN FISICO