Instituto de E.S.T.

Privado

“MARIA MONTESSORI”
R.M. 226-87 – ED: RD 219-2005 – ED: R.D 0196-2006 – ED

LINFOMA

Nombre del autor:

Carrera profesional:

Turno:

Docente:
Fecha de entrega:
Arequipa – Perú
 Índice
Introducción ................................................................................................................. 1
1. Historia............................................................................................................... 2
2. Tipos de linfoma ................................................................................................ 6
¿Qué son los linfomas? ................................................................................................ 6
3. Clasificación ............................................................................................................ 9
1. Qué es el linfoma de Hodgkin?................................................................................ 9
Tipos de linfoma de hodgkin ....................................................................................... 9
1.1- Linfoma de hodgkin con esclerosis nodular: ........................................................ 9
1.2.- linfoma de hodgkin con celularidad mixta ........................................................ 12
1.2.1.- linfoma hodgkin clásico ................................................................................. 12
a) Características clínicas y morfológicas ................................................................. 12
b).- Características inmunofenotípicas ...................................................................... 15
c) Origen de las células HRS ..................................................................................... 17
d) Biología molecular de las células HRS ................................................................. 18
e) Patogénesis: ........................................................................................................... 19
1.2.2.- linfoma hodgkin predominio linfocitico nodular ........................................... 21
a) Características clínicas y morfológicas ................................................................. 21
b) Características inmunofenotípicas ......................................................................... 23
d) Relación entre los centros germinales progresivamente transformados y
el LHPLN ....................................................................................................................... 24
1.3.- linfoma de hodgkin con depleción linfocítica ................................................... 25
a.- Introducción .......................................................................................................... 25
b.- Caso clínico .......................................................................................................... 25
c.- discusión ............................................................................................................... 28
1.4.- linfoma de hodgkin con predominio linfocitico clásico .................................... 30
1.4.1.- linfoma de hodgkin con predominio linfocitos nodulares .............................. 30
Descripción clínica .................................................................................................... 30
Etiología ..................................................................................................................... 31
Métodos diagnósticos ................................................................................................ 31
Diagnóstico diferencial .............................................................................................. 31
Manejo y tratamiento ................................................................................................. 31
Pronóstico .................................................................................................................. 32
Tratamiento del linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular ............... 32
A.- Medicamentos de quimioterapia utilizados para el NLPHL ............................... 33
B.- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular ................................... 34
C.- Linfoma de Hodgkin clásico ................................................................................ 35
 1.6.- Pronóstico del linfoma de Hodgkin ................................................................... 38
1.7.- El pronóstico del linfoma de Hodgkin es muy bueno en general” .................... 39
¿Qué es el linfoma?.................................................................................................... 40
¿Qué tipos existen? .................................................................................................... 40
¿Cómo se produce el linfoma de Hodgkin? ............................................................... 40
¿Qué tipos de linfoma de Hodgkin existen? .............................................................. 40
¿Cómo es el mecanismo de actuación de este cáncer? .............................................. 40
¿Con qué síntomas se manifiesta? ............................................................................. 40
¿A qué edad es más común su diagnóstico? .............................................................. 41
¿Cuál es su incidencia actualmente en España? ........................................................ 41
¿A qué factores causales puede deberse esta enfermedad? ....................................... 41
¿Existen factores genéticos en su desarrollo? ¿Se trata de un cáncer hereditario? .... 41
¿Tener el VIH-SIDA incrementa el riesgo de padecer este cáncer? .......................... 41
¿Es un cáncer más agresivo cuando se manifiesta en adultos o cuando se
manifiesta en niños? ....................................................................................................... 42
¿Cuáles son los métodos diagnósticos habituales de esta enfermedad? .................... 42
¿En qué estadios suele detectarse? ............................................................................. 42
¿En qué consiste el tratamiento del linfoma de Hodgkin?......................................... 42
¿Qué efectos adversos puede tener? .......................................................................... 42
¿Cuál es el pronóstico de este cáncer actualmente? .................................................. 42
¿Es posible la prevención del linfoma de Hodgkin?.................................................. 43
En materia de investigación, ¿cuáles son los avances más esperanzadores? ............. 43
¿Cuáles son las nuevas alternativas de tratamiento? ................................................. 43
1.8.- ¿Se puede prevenir el linfoma de Hodgkin?: .................................................... 43
1.9.- Tratamiento del linfoma de Hodgkin: ............................................................... 44
¿Cómo se trata el linfoma de Hodgkin?..................................................................... 44
Enfoques comunes de tratamiento: ............................................................................ 44
¿Quién administra el tratamiento del linfoma de Hodgkin? ...................................... 45
Profesionales de la salud relacionados con la atención del cáncer ............................ 45
a.- Decisiones sobre el tratamiento ............................................................................ 45
b.- Si está considerando participar en un estudio clínico ........................................... 46
b.- Estudios clínicos ................................................................................................... 46
1.10.- Después del tratamiento .................................................................................. 48
La vida como un sobreviviente de cáncer .................................................................. 48
1.11.- Vida después del diagnóstico de linfoma de Hodgkin: ................................... 48
d.- ¿Puedo reducir el riesgo de que el linfoma de Hodgkin progrese o regrese? ....... 50
e.- Suplementos dietéticos ......................................................................................... 51
 f.- Si el linfoma de Hodgkin regresa .......................................................................... 51
¿Podría padecer otro cáncer después del tratamiento? .............................................. 51
g.- Cómo obtener apoyo emocional ........................................................................... 52
1.12.- Efectos secundarios tardíos y a largo plazo del tratamiento del linfoma de
Hodgkin .......................................................................................................................... 52
a.- Cánceres posteriores ............................................................................................. 52
b.- Asuntos relacionados con la fertilidad ................................................................. 53
c.- Infecciones ............................................................................................................ 53
d.- Problemas con la tiroides...................................................................................... 54
e.- Enfermedad cardiaca y accidente cerebrovascular ............................................... 54
g.- Daños pulmonares ................................................................................................ 55
h.- Inquietudes especiales acerca de los niños que sobreviven al linfoma de
Hodgkin .......................................................................................................................... 55
i.- Inquietudes sobre el cáncer tras el tratamiento ..................................................... 56
1.13.- Cánceres posteriores al linfoma de Hodgkin ................................................... 56
a.- Seguimiento tras el tratamiento del linfoma de Hodgkin ..................................... 58
b.- ¿Puedo reducir la probabilidad de padecer otro cáncer? ...................................... 59
2.- ¿Qué es el linfoma no Hodgkin? .......................................................................... 60
¿Qué son los linfomas no hodgkin? ........................................................................... 61
A.- Dónde comienza el linfoma ................................................................................. 63
Tipos de linfoma no Hodgkin .................................................................................... 64
2.1.- linfoma con leucemia linfocítica crónica .......................................................... 64
a.- Síntomas ............................................................................................................... 65
b.- Causas ................................................................................................................... 65
d.- Complicaciones .................................................................................................... 66
2.2.- Linfoma cutáneo de células T: .......................................................................... 67
a.- Síntomas: .............................................................................................................. 68
c.- Causas: .................................................................................................................. 68
a.- Linfoma cutáneo de linfocitos B........................................................................... 69
b.- Diagnóstico ........................................................................................................... 70
c.- Tratamiento ........................................................................................................... 70
D.- Entre las opciones de tratamiento se encuentran ................................................. 70
2.3.1 Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin)............................................... 71
a.- Grupos de ganglios linfáticos ............................................................................... 72
b.- Tipos ..................................................................................................................... 72
c.- Inflamación de ganglios linfáticos ........................................................................ 73
d.- Causas ................................................................................................................... 74
e.- Linfoma de Hodgkin clásico ................................................................................. 74
 2.3.- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico .............................................. 75
a.- Factores de riesgo: ................................................................................................ 75
2.4.- Linfoma no hodgkiniano ................................................................................... 75
a.- Grupos de ganglios linfáticos ............................................................................... 77
b.- Tipos ..................................................................................................................... 77
c.- Inflamación de ganglios linfáticos ........................................................................ 78
d.- Cuándo consultar al médico ................................................................................. 78
e.- Causas ................................................................................................................... 79
g.- Dónde ocurre el linfoma no hodgkiniano ............................................................. 79
h.- Factores de riesgo ................................................................................................. 80
j.- Factores de riesgo .................................................................................................. 82
2.5.- Linfomas de células B versus linfomas de células T ......................................... 83
a.- Linfomas indolentes versus linfomas agresivos ................................................... 83
b.- Clasificación de los tipos de linfoma no Hodgkin................................................ 84
c.- Causas de un linfoma ............................................................................................ 84
d.- No Hodgkin: ......................................................................................................... 85
e.- Hodgkin ................................................................................................................ 85
f.- Signos y síntomas .................................................................................................. 86
g.- Cualquier persona que experimente alguno de estos síntomas, debe buscar
atención médica urgentemente. ...................................................................................... 89
h.- Diseminación del linfoma..................................................................................... 89
i.- Pruebas y diagnóstico ............................................................................................ 89
j.- Clasificando los linfomas ...................................................................................... 91
1.- Clasificando el linfoma......................................................................................... 91
2.- Pruebas de laboratorio – biopsia........................................................................... 93
3.- Tratamiento y prevención: .................................................................................... 95
a.- Linfomas No-Hodgkin .......................................................................................... 95
b.- Linfoma Hodgkin ................................................................................................. 96
c.- La quimioterapia es combinada a menudo con otros tratamientos, como la
radioterapia y la inmunoterapia ...................................................................................... 97
d.- Pronóstico del linfoma .......................................................................................... 98
e.- La Asociación de Leucemia y Linfoma señala que el linfoma Hodgkin se
considera como una de las formas de cáncer más curables ............................................ 98
Conclusiones ............................................................................................................ 100
Bibliografía .............................................................................................................. 101
 1

Introducción

El linfoma es un cáncer de una parte del sistema inmunitario llamado sistema linfático.
Existen muchos tipos de linfoma. Un tipo se denomina enfermedad de Hodgkin. El resto
se conoce como linfoma no Hodgkin. Los linfomas no Hodgkin comienzan cuando un
tipo de glóbulos blancos, llamado células T o células B, se hacen anormales. Las células
se dividen una y otra vez aumentando el número de células anormales. Las células
anormales pueden diseminarse a casi todas las demás partes del cuerpo. La mayor parte
del tiempo, los médicos no pueden determinar por qué una persona desarrolla un linfoma
no Hodgkin. Usted está en mayor riesgo si tiene un sistema inmunitario débil o cierto tipo
de infecciones. El linfoma no Hodgkin puede causar muchos síntomas, tales como:
Ganglios linfáticos inflamados, sin dolor, en el cuello, las axilas o la ingle

1. Pérdida de peso inexplicable

2. Fiebre
3. Sudoración nocturna profusa
4. Tos, dificultad para respirar o dolor torácico
5. Debilidad y cansancio que no desaparece
6. Dolor, inflamación o sensación de hinchazón abdominal

El médico diagnosticará el linfoma con un examen físico, pruebas de sangre, una

radiografía torácica y una biopsia. Los tratamientos incluyen quimioterapia, radioterapia,
terapia biológica o terapia para eliminar ciertas proteínas de la sangre. La terapia dirigida
utiliza sustancias que atacan las células cancerosas sin dañar las células normales. La
terapia biológica potencia la habilidad del propio cuerpo de luchar contra el cáncer. Si no
tiene síntomas, puede no requerir tratamiento de inmediato. A esto se le llama espera
vigilante.

Los tumores malignos han sido una de las complicaciones más importantes de la
infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Algunos de ellos como el
sarcoma de Kaposi (SK), el linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC), el
linfoma no hodgkiniano sistémico (LNH) y el carcinoma de cuello uterino fueron
considerados des-del comienzo de la pandemia enfermedades diagnósticas de sida.
Curiosamente, el linfoma de Hodgkin (LH) no ha sido incluido en esta categoría pese a
que su incidencia entre personas infectadas por el VIH es once veces superior a la
observada entre la población general.
 2

1. Historia

Thomas Hodgkin (1798-1866)

En 1801 Bichat lanzaba el programa anatomoclínico. Según él, la medicina

alcanzaría rigurosidad científica cuando se estableciera una relación entre la
observación clínica de los enfermos y las lesiones anatómicas que la autopsia descubre
después de la muerte. Los síntomas debían subordinarse a las lesiones, que eran el
fundamento de la ciencia y de la práctica médicas. Era el comienzo de una fecunda
"escuela anatomoclínica" en Francia, entre cuyos representantes podemos mencionar a
Jean Nicolás Corvisart (1755-1821), René T. Laennec (1781-1826), Pierre Alexandre
Louis (1787-1872) y Jean Marie Charcot (1852-1893), entre otros. La mentalidad
anatomoclínica se introdujo en Inglaterra en el St. Guy's Hospital, a través de Richard
Bright, Thomas Hodgkin y Thomas Addison.

Thomas Hodgkin nació el 17 de agosto de 1798 en Pentoville, cerca de Londres. Sus

padres, John y Elizabeth, eran cuáqueros y vivían de forma estricta con arreglo a las
normas de este grupo. Inicialmente se formó en el seno familiar, especialmente por
parte de su padre, que le enseñó inglés, griego y matemáticas. Otro tutor le enseñó
francés y latín. Más tarde aprendería italiano y alemán. Mostró un temprano interés por
la mecánica, la electricidad y la química.

En 1816 comenzó a estudiar como aprendiz de boticario en una farmacia de

Brighton. Inició los estudios de medicina en los Hospitales de St. Guy y St. Thomas,
pero en 1819 o 1820 se trasladó a la Universidad de Edimburgo, quizás la mejor escuela
de medicina de Gran Bretaña. Había un buen nivel en la enseñanza de las ciencias
básicas y la formación clínica se realizaba junto a la cama del enfermo, en el hospital.
 3

Entre octubre de 1821 y septiembre de 1822 se formó en París; parece que estuvo en el
Hospital Necker con Laennec. Allí conoció también a Alexander von Humboldt (1769-
1859). A su regreso Hodgkin presentó su trabajo sobre el uso del estetoscopio en
la Guy’s Hospital Physical Society; fue el sábado 5 de octubre de 1822. Se le atribuye la
introducción de este instrumento en Londres.

En Edimburgo obtuvo el grado de doctor en 1823. Su tesis Dissertatio physiologica

inauguralis de absorbendi functione, contenía observaciones originales sobre
mecanismos de la función absortiva de la sangre y la linfa.

Fue contratado como médico de cabecera de viaje en Francia por Abraham

Montefiore (1788-1824), que padecía tuberculosis, por recomendación de Benjamin
Thorpe, un amigo de Hodgkin que trabajaba para los Rotschild. Existía una relación
entre los Montefiori y los Rotschild. Hodgkin tuvo malas relaciones con el enfermo y,
especialmente, con su esposa, y fue despedido cuando éste falleció en 1824. Viajó
después por el sur de Francia y por Italia.

En 1825 fue elegido miembro del Real Colegio de Médicos de Londres y obtuvo una
plaza de médico en el Dispensario de la ciudad. También fue nombrado “lecturer” de
“anatomía morbosa” y curator o conservador del recién creado Museo de Patología de la
Escuela de Medicina del Hospital St. Guy. Recibió el apoyo de Sir Ashley Cooper
(1768-1841), uno de los principales representantes de la cirugía británica de la primera
mitad del siglo XIX. Fue en esta época cuando Hodgkin se formó en anatomía
patológica llegando a ser uno de los médicos más experimentados en el tema. Publicó
un catálogo de las colecciones que describía cambios patológicos de varios órganos y
tejidos.

Hasta entonces Hodgkin realizó unas cien autopsias por año. Con él trabajaron
Richard Bright y Thomas Addison. En 1832 publicó “On Some Morbid Appearances of
the Absorbent Glands and Spleen en el Médico-Chirurgical Transactions, que recogía
las dos sesiones celebradas en enero de 1832 en la Sociedad médico quirúrgica, en las
que Hodgkin presentó los casos. Describe seis casos que había visto en el St. Guy y un
séptimo que le pasó Robert Varswell de su colección anatomopatológica. Destacó
claramente esplenomegalia y adenopatías. Relacionó los nódulos linfáticos con el bazo
por su semejante aspecto macroscópico.Tanto las sesiones como el artículo no
 4

despertaron interés entre sus colegas. En 1838 Bright lo mencionó de pasada y señaló
que se trataba de una nueva enfermedad. Años después, en 1856, Samuel Wilks, que
también fue conservador del Museo como Hodgkin, publicó una serie de 45 casos que
incluían los cinco de éste. En su honor, propuso el término de “Enfermedad de
Hodgkin”.

Hodgkin también fue uno de los primeros en describir la insuficiencia aórtica y

señaló sus características clínicas y los hallazgos necrópsicos (1827). Durante esta etapa
participó además en algunos aspectos de salud pública, como la lucha contra el cólera y
la desnutrición. Se preocupó asimismo por diversos aspectos de la enseñanza de la
medicina.

En 1837 rechazó la invitación para incorporarse al Royal Collage of Physicians. Uno

de los motivos fue que no era médico de Oxford ni de Cambridge; otro, porque el
reglamento chocaba con las reglas de los cuáqueros. Más tarde se creó la Universidad
de Londres que tenía un carácter más liberal. Hodgkin fue uno de los primeros
miembros del Consejo y permaneció allí hasta su muerte. En esta Universidad se
formaban médicos generales y se integraba la medicina con la cirugía. La aceptación de
este cargo le llevó al enfrentamiento con el St. Guy’s Hospital y su Escuela de
Medicina.

Tras su rechazo a ingresar en el Royal Collage su producción científica se resintió

bastante, tuvo depresiones y se centró casi de forma exclusiva en la práctica privada. En
1840 fue requerido como perito en el intento de asesinato de la Reina Victoria por parte
del joven Edward Oxford. En 1842 estuvo de profesor de teoría y práctica de la
medicina en el Hospital St. Thomas. Un año más tarde él y otros compañeros fueron
despedidos.

Vistió siempre como un cuáquero, de negro con un pañuelo blanco en el cuello, y se

comportó como tal. Falleció el 4 de abril de 1866.

Aparte de su actividad científica, Thomas Hodgkin participó de forma destacable en

los movimientos de reforma social y humanitaria de la época, que lucharon por un
empleo y vivienda dignos y por la asistencia médica para los pobres. También hizo oír
 5

sus inquietudes y opiniones en temas de antropología, política exterior, colonización y

abolición de la esclavitud.

Recordemos que los estudios médico sociales tuvieron en Gran Bretaña un desarrollo
peculiar. En las décadas centrales del siglo XIX, su principal protagonista fue Edwin
Chadwick, cabeza del movimiento de reforma de la salud pública. No era médico, sino
un jurista seguidor del "utilitarismo" propugnado por el pensador Jeremy Bentham, a
cuyo círculo pertenecieron también sus más destacados colaboradores médicos. Las
ideas sociales de Bentham fueron la base de su famosa sanitary idea, que puede
reducirse también a la defensa de la importancia de los factores sociales en la génesis de
las enfermedades y de la necesidad de analizarlos científicamente. En el terreno de la
salud pública Hodgkin es autor de varios escritos: Hints Relating to the Cholera in
London (1832), y otros así como una carta al periódico Dwellings for the Poor (1866).

El linfoma de Hodgkin es un cáncer del sistema linfático que afecta al B-linfocito,

haciéndolos acumular en los ganglios linfáticos. El cáncer se nombra después de
Thomas Hodgkin que el primer describió anormalidades en el sistema linfático en 1832.
Sin embargo, Hodgkin observó que la descripción más temprana de la enfermedad se
pudo haber dado por Márcelo Malpighi en 1666.

Mientras que trabajaba en el hospital del tirante, Hodgkin estudió siete pacientes que
habían aumentado solamente ganglios linfáticos sin dolor. Uno de estos individuos era
un paciente de Roberto Castell, cuyo parte del paciente incluyó muchos ejemplos que
fueron utilizados como socorro en las descripciones tempranas de la condición.
Hodgkin escribió un parte en los siete pacientes dados derecho “en algunos aspectos
mórbidos de las casquillos del prensaestopas y del bazo absorbentes,” que fue
presentado a la sociedad médica y quirúrgica en Londres en 1832 y entonces publicado
en el gorrón de la sociedad, las “transacciones Médico-Quirúrgicas de la sociedad.”

En 1856, Samuel Wilks denunció sobre otro equipo de pacientes con la misma
enfermedad descrita por Hodgkin y en 1965 él publicó un papel titulado los “casos de la
enfermedad mantecosa y algo alió afecto con notas. ”En ese papel, Wilks refirió a la
 6

condición como “linfoma de Hodgkin,” en honor de la contribución anterior de Hodgkin

al tema.

En 1872, Langhans describió las características del linfoma de Hodgkin en el nivel

microscópico y Carl Sternberg y Dorothy Reed primero refirieron a las características
cytogenic de las células cacerígenas en 1898 y 1902, respectivamente. Hoy. Estas
células se llaman las células de Reed-Sternberg.

Los tratamientos para el linfoma de Hodgkin fueron desarrollados a principios de

1894, cuando la solución del cazador de aves, que era un remedio que contenía el
arsénico fue utilizada. En 1932, el Chevalier y Bernard describieron el uso de la
radioterapia de tratar la condición, principal para los propósitos paliativos. La
radioterapia comenzó a probar acertado como tratamiento en los mediados de-años 40.
En 1963, una combinación de los agentes de la quimioterapia se refirió como MOMP
fue desarrollado, que consistió en el ciclofosfamida, vincristine, methotrexate, y
prednisona. Otro régimen de la droga fue introducido en 1987 llamó EBVP (epirubicin,
bleomicina, vinblastine, prednisona.

En 1992, el grupo de estudio del Hodgkin alemán diseñó el régimen de BEACOPP

que implicó el uso de siete agentes de la quimioterapia, a saber bleomicina, etoposide,
adriamycin, ciclofosfamida, oncovin, procarbazine y prednisona.

2. Tipos de linfoma

¿Qué son los linfomas?

Los linfomas son un tipo de enfermedades neoplásicas (tumorales) que afectan a

los linfocitos, células que forman parte de nuestro sistema inmune. Pese a que otros
tipos de cáncer como el cáncer de pulmón, mama o colon pueden afectar en su
extensión a los ganglios linfáticos, la característica de los linfomas es que se originan
en ellos.

En general, el linfoma es un tipo de cáncer que se desarrolla cuando se produce un

fallo en la forma de actuar de los linfocitos (células blancas de la sangre que ayudan a
 7

luchar contra las infecciones).Este fallo provoca la creación de una célula anormal que se
convierte en cancerosa. Al igual que el resto de linfocitos, los linfocitos cancerígenos
pueden crecer en muchas partes del cuerpo, incluyendo los nódulos linfáticos, la médula
ósea, la sangre, órganos diversos, etc.

Los linfomas se pueden dividir en dos tipos principales: el linfoma no-Hodgkin y el

linfoma de Hodgkin (o enfermedad de Hodgkin). Los linfomas no-Hodgkin pueden
derivar de los linfocitos B o T. Los linfocitos forman parte de los glóbulos blancos de la
sangre. Pueden ser de tipo B, que ayudan al organismo ante las infecciones mediante la
producción de anticuerpos; o linfocitos T que nos protegen frente a los virus, hongos y
bacterias. Así pues, los linfomas no-Hodgkin se dividen en linfomas de células B o T.

El sistema linfático es una parte importante del sistema inmune que juega un papel
fundamental en la defensa del organismo frente a las infecciones y frente al cáncer.
Existen dos tipos principales de linfocitos: células B y células T. Las células B ayudan a
proteger al cuerpo de las bacterias, produciendo anticuerpos que las atacan y finalmente
destruyen.

El origen de los linfomas no se conoce aunque algunos se han asociado a determinados

virus, como el de Epstein-Barr, o bacterias. La incidencia de estas enfermedades ha
aumentado en los últimos años. Son más frecuentes en los países asiáticos como Japón y
China que en los países occidentales. En general el síntoma más común de presentación
de un linfoma es la presencia de un bulto, que no suele ser doloroso, en cuello, axila o
inglés; algunos pacientes pueden presentar fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso
y cansancio, picor en la piel y manchas cutáneas de coloración rojiza. Se denomina
síntomas B, a la presencia de pérdida de peso inexplicada mayor del 10% del peso
corporal en los últimos seis meses, fiebre inexplicada superior a 38 grados centígrados y
sudoración nocturna profusa hasta empapar la ropa.

Un linfoma es un cáncer del tejido linfático (sistema linfático), el cual juega un papel
principal en la activación de nuestro sistema inmunológico. Se caracteriza por la
formación de tumores sólidos en el sistema inmune.1 Este tipo de cáncer afecta a unas
células inmunes llamadas linfocitos, que son un tipo de glóbulo blanco.
 8

Estadísticas del Instituto Nacional de Cáncer en los Estados Unidos estiman que
hay cerca de 20 casos de linfoma no Hodgkin por cada 100,000 personas dentro de la
población estadounidense.

Por su parte, el linfoma de Hodgkin es relativamente raro, con alrededor de tres

casos por cada 100,000 personas.3

Es decir que aproximadamente 90% de los linfomas son del tipo no Hodgkin,
mientras que un 10% son del tipo Hodgkin.

El cáncer hace parte de un grupo de más de 100 enfermedades, de las cuales todas
comienzan con el crecimiento de células anormales. En lugar de morir en el ciclo de
vida normal de una célula, las células cancerosas continúan dividiéndose en nuevas
células anormales y crecen fuera de control.

El cáncer del sistema linfático se clasifica por el tipo de células inmunes afectadas.

En el tipo de linfoma no Hodgkin, las células B y células T resultan afectadas,

dichas células son tipos de linfocitos que desempeñan papeles especiales en la
activación de la inmunidad. En los Estados Unidos, los linfomas de células B son
mucho más comunes que los del tipo T.5

En el linfoma de Hodgkin, las células cancerosas son por lo general un tipo anormal
de linfocitos B, conocidos como células de Reed-Sternberg. Existen varios subtipos
del linfoma de Hodgkin, los cuales han sido clasificados por las diferencias observadas
bajo el lente del microscopio, sin embargo un porcentaje muy alto de los casos se
clasifica como linfoma de Hodgkin "clásico"

Linfoma es un término amplio que describe un cáncer que comienza en las células
del sistema linfático. Los dos tipos principales son: linfoma de Hodgkin y linfoma no
Hodgkin. El linfoma de Hodgkin a menudo se cura. El pronóstico del linfoma no
Hodgkin depende del tipo específico de la enfermedad. Para obtener más información
sobre tratamiento, investigación y ensayos clínicos relacionados con el linfoma,
consulte los enlaces en esta. Página.

Los linfomas son un conjunto de neoplasias hematológicas que se desarrollan en

el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo
 9

humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para
diferenciarlos de las leucemias.

3. Clasificación

1. Qué es el linfoma de Hodgkin?

El cáncer se origina cuando las células comienzan a crecer sin control. Casi cualquier
célula del cuerpo puede convertirse en cáncer y luego propagarse a otras partes del
cuerpo.

Los linfomas son cánceres que comienzan en los glóbulos blancos llamados
linfocitos.

Existen dos tipos principales de linfoma:

 Linfoma de Hodgkin (HL)

 Linfoma no Hodgkin (NHL)

Los dos tipos de linfoma se comportan, se propagan y responden al tratamiento de

manera diferente. Por lo que es importante saber qué tipo usted tiene.

1.- linfoma de hodgkin

Tipos de linfoma de hodgkin

1.1- Linfoma de hodgkin con esclerosis nodular:

Para entender qué es el linfoma de Hodgkin, resulta útil conocer sobre el sistema
linfático. El sistema linfático es parte del sistema inmunitario que ayuda a combatir
infecciones y algunas otras enfermedades. También ayuda a controlar la circulación de
líquidos en el cuerpo.

El sistema linfático está compuesto principalmente por células llamadas linfocitos, un

tipo de glóbulo blanco. Hay 2 tipos principales linfocitos:
 10

 Linfocitos B (células B): las células B producen proteínas

llamadas anticuerpos para ayudar a proteger el cuerpo contra los gérmenes
(bacterias y virus)

 Linfocitos T (células T): existen muchos tipos de células T. Algunas células T

destruyen gérmenes o células anormales en el cuerpo. Otras células T estimulan
o desaceleran la actividad de otras células del sistema inmunitario.

Por lo general, el linfoma de Hodgkin empieza en los linfocitos B.

A.- Comienzo y propagación del linfoma de Hodgkin:

El tejido linfático se encuentra en muchas partes del cuerpo, de modo que el linfoma de
Hodgkin puede originarse en casi todas las partes del cuerpo.

Imagen 1

B. Las principales localizaciones de tejido linfático son:

Ganglios linfáticos:

Los ganglios linfáticos son grupos de linfocitos y de otras células del sistema
inmunitario que tienen la forma de un fríjol. Estos se encuentran por todo el cuerpo,
 11

incluyendo dentro del tórax, el abdomen (vientre) y la pelvis. Los ganglios linfáticos
están conectados entre sí por un sistema de vasos linfáticos.

Vasos linfáticos:

Una red de tubos diminutos (muy parecidos a los vasos sanguíneos) que se conectan
a los ganglios linfáticos y transportan células inmunes en un líquido claro llamado
linfa. La linfa se obtiene de todo el cuerpo y pasa al torrente sanguíneo.

Bazo:

El bazo es un órgano que se encuentra debajo de las costillas inferiores en su costado

izquierdo. El bazo forma parte del sistema inmunitario, y produce linfocitos y otras
células de este sistema. También almacena células sanas de la sangre y sirve como un
filtro para eliminar células dañadas de la sangre, bacterias y desechos celulares.

Médula ósea:

La médula ósea es el tejido esponjoso y líquido que se encuentra dentro de ciertos

huesos. Las nuevas células sanguíneas (incluyendo algunos linfocitos) se producen en la
médula ósea.

Timo:

El timo es un órgano pequeño que se encuentra detrás de la parte superior del

esternón y frente al corazón. Este órgano es importante para el desarrollo de linfocitos
T.

Adenoides y amígdalas:

Éstas son conglomerados de tejido linfático en la parte posterior de su garganta.

Ambas ayudan a producir anticuerpos contra los gérmenes que son inhalados o
tragados.
 12

Tracto digestivo:

El estómago, los intestinos, así como muchos otros órganos, también contienen
tejido linfático.

Aunque el linfoma de Hodgkin puede comenzar en cualquier lugar, se origina con

más frecuencia en los ganglios linfáticos de la parte superior del cuerpo. Las
localizaciones más frecuentes son el tórax, el cuello o debajo de los brazos.

Con más frecuencia, el linfoma de Hodgkin se propaga por los vasos linfáticos de
ganglio a ganglio. Pocas veces, durante la etapa avanzada de la enfermedad, puede
invadir el torrente sanguíneo y propagarse a otras partes del cuerpo, como el hígado, los
pulmones y/o la médula ósea.

1.2.- linfoma de hodgkin con celularidad mixta

1.2.1.- linfoma hodgkin clásico

Imagen 2

a) Características clínicas y morfológicas

El linfoma Hodgkin clásico incluye la esclerosis nodular, la celularidad mixta, la

enfermedad de Hodgkin clásica rica en linfocitos y la depleción linfocitaria.
 13

La EN es el subtipo más frecuente de LH (60-80% de los casos). Incide en

adolescentes y adultos jóvenes aunque puede aparecer a cualquier edad. La afectación
mediastínica y supradiafragmática son las localizaciones más frecuentes.

En la esclerosis nodular se observa un patrón parcialmente nodular debido a la

presencia de bandas fibrosas junto a áreas difusas. La célula característica es la variante
lacunar de la célula RS (fig. 3).

Figura 3

Linfoma Hodgkin clásico tipo Esclerosis Nodular. Células lacunares.

Estas células tienen un núcleo multilobulado, con nucléolos pequeños y abundante

citoplasma pálido que se retrae en el tejido fijado en formol y produce un espacio vacío
¨una laguna¨. Las células lacunares suelen ser abundantes, se observan también células
RS, pero éstas suelen ser escasas. El componente no neoplásico contiene linfocitos
mayoritariamente de estirpe T, histiocitos, plasmáticas, eosinófilos y neutrófilos (2). Es
frecuente la presencia de necrosis siendo más numerosas las células neoplásicas
alrededor de los focos necróticos.

Una variante de EN es la forma sincitial de la EN. Se caracteriza porque de forma

focal, se observan grandes agregados de células lacunares (3). No parece que el
pronóstico de esta variante sea diferente al de la forma típica, aunque hay trabajos que
apoyan que estos tipos de EN ricos en células neoplásicas y con depleción del
componente no neoplásico, se asocian a masas mediastínicas grandes y estadios
 14

avanzados (4). La EN se ha graduado (grado I y grado II) basándose en el número y

atipia de las células neoplásicas en los nódulos. Los grados II se superponen a la EN
sincitial y a las variantes depleccionadas de linfocitos (5-7). No parece que la EN tipo II
tenga relación con la supervivencia global, pero sí parece que se asocia con la
supervivencia en los pacientes que recaen, lo que sugiere que estas formas se podrían
beneficiar de tratamientos más agresivos (8,9).

La celularidad mixta constituye el 15-30% de los casos de LH, aparece a cualquier

edad. La afectación del mediastino es poco frecuente y sin embargo la afectación del
bazo y de los ganglios abdominales es más común.

En el LH celularidad mixta el infiltrado es difuso, las células neoplásicas son del tipo
RS clásico (fig. 2). Estas células son bio multinucleadas con nucléolos grandes,
eosinófilos que semejan inclusiones virales. El infiltrado contiene linfocitos T,
histiocitos, eosinófilos, neutrófilos y plasmáticas (2).

Figura 4

Fig. 4: Linfoma Hodgkin clásico (LHc). Célula de Reed-Sternberg binucleada.

Tanto la EN como la CM pueden afectar focalmente a las áreas interfoliculares de los

ganglios linfáticos y se pueden acompañar de hiperplasia folicular con cambios
involutivos que simulan enfermedad de Castleman.

En el LH rico en linfocitos las células neoplásicas son de tipo clásico o lacunar y el

componente no neoplásico está constuido mayoritariamente por linfocitos. Un
 15

porcentaje pequeño de estos casos puede tener un patrón de crecimiento vagamente

nodular, con centros germinales en los nódulos y células neoplásicas en el manto de los
folículos y en las áreas ínter foliculares (10). Estos casos, deben diferenciarse del
LHPLN para lo cual es necesario el estudio ionmunofeno típico. Este tipo constituye
aproximadamente el 6% de los casos de LH con una mayor incidencia en varones de
edad media (11).

El LH tipo depleción linfocitaria es la forma menos frecuente de LH, siendo una

enfermedad de ancianos y pacientes VIH seropositivos. Se presenta con linfadenopatía
abdominal, hepatoesplenomegalia y afectación de la médula ósea. Tiene patrón difuso y
las células neoplásicas son numerosas y de aspecto sarcomatoso siendo el infiltrado no
neoplásico muy escaso (2,12).

b).- Características inmunofenotípicas

Las células neoplásicas del LH clásico en la mayoría de los casos expresan CD15+,
CD30+ (fig. 3), siendo negativas para CD45. La frecuencia con la que se detecta la
expresión de CD15 es diferente en las distintas series probablemente debido a
variaciones técnicas.

Figura 5
 16

Fig. 5: Linfoma Hodgkin clásico. Expresión del antígeno de activación CD30 en las
células neoplásicas.

Solo en un pequeño número de casos se detecta en las células HRS expresión débil
de diferentes antígenos de linaje B como CD20 y CD79a (13-15). Otro antígeno
asociado a linaje B que se expresa en el 90% de los casos es PAX-5. Otros de los
hallazgos inmunofenotípicos característicos de LH clásico es la ausencia de expresión
de los factores de transcripción OCT-2 y BOB-1.

El diagnostico de LH se realiza mediante el estudio morfológico rutinario siendo los

estudios inmunofenotípicos en los casos típicos no absolutamente necesario aunque
forma parte de la práctica diagnóstica habitual. La ausencia de expresión conjunta de
CD30 y CD15 o la expresión de CD20 intensa en las células neoplásicas obliga a
reconsiderar el diagnóstico debiéndose descartar un LHPLN o un linfoma B de células
grandes tipo rico en células T. La expresión genuina de antígenos de estirpe T en la
HRS es absolutamente inusual. Cuando se detecta es necesario un estudio molecular del
gen TCR para descartar un linfoma T.

Entre el 40-% y el 50% de los casos expresan la proteína latente de membrana (LMP-
1) codificada por el VEB (fig. 4).

Figura 6
 17

Fig. 6: Linfoma Hodgkin clásico (LHc). Expresión fuerte de LMP-1 en las células
neoplásicas.

c) Origen de las células HRS

En los estudios moleculares convencionales (Southern blot o PCR) de los genes de

las inmunoglobulinas y del receptor T, en la mayoría de los casos de LH clásico no se
detectan reordenamientos clonales (16-20), y solo cuando se han aplicado técnicas de
micromanipulacion y se ha estudiado ADN extraído de las células neoplásicas aisladas
mediante dicha técnica, se han demostrado reordenamientos monoclonales de los genes
de las inmunognlobulinas (20,21). Este hallazgo prueba el origen B y el carácter
maligno (clonal) de las células HRS.

Además, se han detectado mutaciones somáticas en los genes de las

inmunoglobulinas reordenados (21), lo que implica que las células HRS se originan de
células B centro germinales o postcentrogerminales ya que las mutaciones se introducen
en los genes de las inmunoglobulinas durante el paso de la célula B por el centro
germinal.

Pero sorpresivamente las células HRS, a pesar de tener los genes de las
inmunoglobulinas hipermutados, no expresan inmunoglobulina de superficie (22). Para
que una célula B escape a la apoptosis en el centro germinal debe tener hipermutación
somática que produzca una inmunoglobulina de superficie de alta afinidad. Pero a
 18

diferencia de las células normales del centro germinal, las células HRS no expresan
inmunoglobulina de superficie y por lo tanto no pueden ser seleccionadas. Esto sugiere
que sus precursoras deben ser células del centro germinal preapoptóticas que por
mecanismos desconocidos han adquirido ventajas que las capacitan para escapar a la
muerte por apoptosis.

Parece que hay diferentes factores implicados en el hecho de que las células HRS no
expresen inmunoglobulinas de superficie; así en un grupo de casos se detectan
mutaciones destructivas en los genes de las inmunoglobulinas reordenados, que
producen reordenamientos no funcionales y que hacen que dichos genes no se expresen
(23). También se ha reportado la falta de expresión de los factores de transcripción de
los genes de las inmunoglobulinas BOB-1, OCT-2, y PU1 (24-26). La deficiencia de
estos factores podría silenciar la expresión de inmunoglobulina en células HRS aunque
tengan reordenamientos funcionales de dicho gen. Dichos hallazgos sugieren que las
células HRS aunque derivan del centro germinal son en realidad células B defectivas
debido a alteraciones en los mecanismos trasncripcionales (27).

d) Biología molecular de las células HRS

Las alteraciones moleculares por los que las células HRS escapan a la apoptosis no son
bien conocidas. Las células B del centro germinal que no tiene mutaciones favorables
son eliminadas mediante un mecanismo de apoptosis mediada por Fas y la células del
centro germinal que expresan inmunoglobulinas de alta afinidad escapan a la apoptosis
sobre expresando el gen antiapoptótico c-FLIP (28-30). Así mientras que Fas media la
apoptosis, c-Flip es un factor que protege a las células B del centro germinal frente a la
misma.

Recientemente se ha descrito que las células HRS expresan constitutivamente el gen

antiapoptótico c-FLIP (31). La alta concentración de c-FLIP en las células HRS podría
explicar la resistencia de estas células a la apoptosis mediada por Fas. Otro mecanismo
que se ha sugerido podría favorecer la resistencia a la apoptosis de la células HRS es la
expresión de antígenos no linaje específicos (CD15, CD30) y la falta de expresión de
 19

antígenos específicos de linaje B, hechos ambos que favorecerían el que las HRS no
fueran reconocidas en el centro germinal (27).

Estudios recientes han demostrado actividad constitutiva de NF B en las células HRS.

NF B es un factor de trascripción nuclear que activa la expresión de genes
propoliferativos y antiapoptóticos (32,33). La expresión constitutiva de NF B dotaría a
las células HRS de capacidad para crecer independientemente de las señales
reguladoras, pudiendo ser éste el evento transformante principal para el desarrollo de
esta neoplasia. En algunos casos de LH el mecanismo por el cual las células neoplásicas
expresan constitutivamente este factor de trascripción parece estar relacionados con
mutaciones en el gen I (34), que codifica la molécula que en su forma salvaje (no
mutada) retiene a NF B en el citoplasma. Otra posible vía de activación constitutiva de
NF B en el LH podría estar asociada con la amplificación del locus NF B/REL (35).

e) Patogénesis:

Diferentes estudios epidemiológicos llevaron a sospechar que en el desarrollo del LH

podría estar implicado algún agente infeccioso. El patrón de incidencia bimodal sugirió
que la posibilidad de desarrollar la enfermedad aumentaba al retrasarse el contacto con
el agente infeccioso. Este paralelismo entre la epidemiología del LH y la poliomielitis
apuntaba la posibilidad de que el agente infeccioso fuera un virus. Estudios serológicos
en pacientes con LH demostraron niveles elevados de anticuerpos frente al virus
Epstein-Barr (VEB) especialmente anti-EBNA-2 (36). Se observó también, que el haber
padecido mononucleosis infecciosa incrementaba el riesgo de desarrollar LH hasta tres
veces. Estos hallazgos hicieron que las sospechas se centrasen en el VEB como el
agente etiológico.

En 1987 Weiss y col. (37) detectan ADN del VEB en muestras de LH. En 1989 Weiss y
col. (38) mediante técnicas de hibridación in situ (HIS) demostraron ADN del VEB en
las células HRS y en 1993 Armstrong y col. (39) utilizando una técnica de HIS para la
detección de EBERs demostraron que aproximadamente en el 50% de los casos de LH
clásico, la mayoría de la células diagnósticas expresaban estos RNAs (fig. 5) que el
VEB codifica en un gran número de copias en las células infectadas de forma latente.
 20

Trabajos posteriores demostraron que el VEB persistía en las células neoplásicas en las
múltiples recaídas y en las diferentes localizaciones. En este 50% de casos las HRS
expresan las proteínas codificadas por los genes LMP-1, LMP-2a y EBNA-1, patrón de
expresión característico de la infección viral latente (latencia de tipo 2) (40,41).

Figura 7

Linfoma Hodgkin clásico (LHc). Expresión de EBER en el núcleo de las células

neoplásicas.

Las LMPs son proteínas virales con capacidad transformante. Este hecho soporta que el
VEB en el LH no deba ser un mero pasajero, pudiendo ser un factor patogénico al
menos en ese 50% de casos.

La LMP-1 simula un receptor CD40 activado constitutivamente que aumenta la

actividad de la familia de los factores de trascripción NF-kB (42). La LMP-2 tiene
capacidad de bloquear la expresión del receptor de la célula B y por lo tanto actúa como
un gen antiapoptótico (permite que la célula no sea reconocida). Además LMP-2
también activa la familia NF-kB (43). Mediante la expresión de estas proteínas, el VEB
permite que las HRS sobrevivan en el centro germinal y favorece la expresión de NFkB
 21

que consecutivamente provoca la expresión de genes proproliferativos y

antiapoptóticos.

Podría ser que la imposibilidad de detectar VEB en los casos negativos, se debiera a la
integración de fragmentos de genoma del virus en el genoma de la célula huésped, y que
su efecto transformante en estos casos fuera del tipo impacto y carrera («hit and run»)
pero esto no ha podido ser demostrado (44). Por lo que hay que concluir que en al
menos la mitad de los casos de LH clásico el agente primario transformante no se
conoce.

Se han encontrado mutaciones del gen IkB en un grupo de casos de LH negativos para
el VEB (45). La quinasas I B y especialmente la I B retienen en el citoplasma a
NF B, cuando esta quinasas reciben la señal estimuladora se fosforilizan y liberan a
NF B que se traslada al núcleo iniciando la trascripción. Las mutaciones el gen
IkB provocarían la traslocación al núcleo de NFkB en ausencia de señales
estimuladoras produciendo la sobreexpresión de los genes de proliferación, de control
del ciclo celular y de apoptosis que este factor de trascripción regula. Las mutaciones en
el gen IkB podrían ser un factor transformante central en los casos de LH no
asociados al VEB.

Trabajos recientes han detectado amplificación de locus NFkB/REL en un grupo de

casos de LH clásico (35,46) Esta alteración provoca la desregulación de NFkB y podría
ser un mecanismo de activación alternativo de NFkB que actuaría en el grupo de casos
de LH clásico no asociados al VEB y sin mutaciones en el gen IkB .

1.2.2.- linfoma hodgkin predominio linfocitico nodular

a) Características clínicas y morfológicas

Aunque el LHPLN se parece a los otros tipos de LH en la especial composición celular,

con una minoría de células neoplásicas sobre un fondo constituido por células
inflamatorias benignas, difiere del LH clásico por su morfología, sus características
inmunofenotípicas y por su manifestaciones clínicas (47-49).
 22

El LHPLN en la actualidad se define por tener un patrón de crecimiento nodular que

ocupa al menos el 30% del ganglio afecto con o sin áreas difusas. La variante de célula
RS que lo define, se caracteriza por poseer un núcleo vesicular polilobulado con
nucléolos pequeños generalmente periféricos sin halo perinucleolar. Estas células se
denominan células L-H o células en «palomita de maíz» (fig. 6) (50). El fondo
inflamatorio está constituido predominantemente por linfocitos acompañados de
acúmulos de histiocitos mientras que las plasmáticas, los eosinofilos y neutrofilos
generalmente no están presentes en el infiltrado, así como tampoco las células HRS de
tipo clásico. Ocasionalmente se observa esclerosis similar a la de la EN (51).

Figura 8

Linfoma Hodgkin predominio linfocitico nodular (LHPLN). Célula L-H

acompañada de infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos.

El LHPLN constituye el 5% de los casos de LH. Típicamente afecta a pacientes

generalmente varones, entre los 25-45 años de edad y suele afectar a ganglios
periféricos respetando el mediastino. El 80% de los pacientes están en estadios iniciales
en el momento del diagnóstico y el 90% de los pacientes hacen remisiones completas
después del tratamiento. Las recaídas aparecen con igual frecuencia que en el LH
clásico, pero las recaídas tardías y múltiples son más frecuentes que en los otros tipos de
LH aunque suelen ser recaídas ganglionares aisladas que no se asocian con menor
 23

supervivencia. Los pacientes con LHPLN tienen un riesgo mayor de desarrollar LNH
que los pacientes con otros tipos de LH. En las diferentes series se describe que entre un
2% y un 2,5% de pacientes con LHPLN desarrollan un LNH de células B (52-54).

b) Características inmunofenotípicas

El LHPLN se define por el inmunofenotipo. A diferencia de las células HRS del LH

clásico las células L-H expresan CD45 y antígenos de estirpe B de forma que son
CD20+ (fig. 7), CD79a+. Frecuentemente expresan EMA y son C15- y expresan BCL-
6. La expresión débil de CD30 se observa en un porcentaje pequeño de casos (55). La
expresión de OCT-2 y de BOB-1 fuerte en las células L-H es útil para diferenciar
LHPLN de LH clásico.

Figura 9

Linfoma Hodgkin predominio linfocitico nodular (LHPLN). Las células L-H

muestran expresión fuerte de CD20.

Los nódulos están constituidos mayoritariamente por linfocitos B con frecuentes células
T CD57+. Estas células típicamente rodean a las células L-H conformando rosetas (56)
No se detecta expresión de LMP-1.
 24

En los nódulos se observan mallas de células dendríticas. Las áreas internodulares están
predominantemente constituidas por células T.

El estudio inmunohistoquímico ayuda a reconocer el patrón de crecimiento nodular y en

particular las tinciones con CD20 y CD21; esta última descubre la malla de dendríticas
y muestra que los nódulos en el LHPLN son folículos o centros germinales alterados
(57).

c) Origen de las células L-H

En el estudio del ADN extraído de las células neoplásicas aisladas se observan

reordenamientos monoclonales de los genes de las inmunognlobulinas detectándose
hipermutación somática en la región variable del gen de la IgH y también signos de
mutaciones en proceso «on going». Los reordenamientos son funcionales y se detecta
ARN m de Ig en las células L-H. Estos datos sugieren que las células L-H derivan de
células B del centro germinal y más concretamente de centroblastos (58).

d) Relación entre los centros germinales progresivamente transformados y

el LHPLN

La LHPLN se ha asociado persistentemente con los centros germinales progresivamente

transformados (CGPT). Los CGPT se observan de forma focal en aproximadamente un
20% de casos de LHPLN (59). Los CGPT son grandes folículos que contienen
numerosos linfocitos B pequeños del manto. Su semejanza con los nódulos del LHPLN
ha hecho que se especule sobre la posibilidad de que el LHPLN derive de los CGPT. La
mayoría de los pacientes con linfadenitis con CGPT no tienen un riesgo mayor de
desarrollar LHPLN (60,61). El diagnóstico diferencial entre estas dos entidades se basa
en la morfología. Los CGPT son grandes, bien delimitados, con centros germinales
reactivos entre ellos mientras que los nódulos del LHPLN están pegados unos a otros,
son irregulares y borran la arquitectura ganglionar. En los CGPT no se observan células
L-H aunque algunos de los centroblastos que contienen pueden tener morfología
similar.
 25

1.3.- linfoma de hodgkin con depleción linfocítica

a.- Introducción

El linfoma de Hodgkin con depleción linfocitaria (LHDL) es el subtipo menos

frecuente -menos del 5% (1)- de los casos de linfoma de Hodgkin (LH). Típicamente,
compromete ganglios periféricos y retroperitoneales, hígado, bazo y médula ósea, en
más de 50% de los casos, asociándose a fiebre intermitente, sudoración nocturna y
marcada pérdida de peso. Las estadísticas señalan cierta asociación preferencial en
adultos mayores entre este subtipo y el sida.

Se presenta un caso clínico de un paciente con linfoma de Hodgkin con depleción

linfocitaria; asimismo, se evalúa las características clínicas y de laboratorio de este
subtipo de presentación poco frecuente. También se presenta la respuesta inicial al
tratamiento quimioterápico; al respecto, algunos estudios dan un promedio de vida de 3
años para este subtipo histológico a partir del diagnóstico, mientras otros señalan la
posibilidad de cura si es que se brinda un tratamiento oportuno y correcto (2). Sobre la
etiología de esta presentación de linfoma, se discute la presencia de virus de Epstein
Barr como factor desencadenante en el paciente (3,4).

b.- Caso clínico

Varón de 38 años, agricultor, natural y procedente de Lamas, Dpto. de San Martín,

jungla peruana, relativamente bien de salud hasta hacía 8 meses, en que presentó
diarreas líquidas 10 veces al día, con moco, sin sangre, malestar general y dolor
abdominal tipo cólico, que cedía con antiespasmódicos. Hidratado en el hospital de
Lamas, le detectaron Áscaris lumbricoides en heces, recibiendo tratamiento apropiado.
Cuatro meses antes de la admisión tuvo nuevo episodio de diarreas, con moco y sin
sangre, dolor abdominal y fiebre persistente. Le detectaron Uncinarias. En heces. Ante
la persistencia de fiebre y teniendo aglutinaciones 0 y H en rango de 160 U, tuvo el
diagnóstico de fiebre tifoidea, recibiendo cloranfenicol oral por 14 días, sin respuesta
adecuada. Durante su internamiento, le detectaron hemoglobina 5,4 g/ dL,
transfundiéndole tres paquetes de glóbulos rojos. Hacía 15 días se agregó dolor lumbar
difuso, persistente, tipo hincada, y disnea a medianos esfuerzos (caminar dos cuadras).
Catorce días antes de ingresar al Hospital Nacional Dos de Mayo (HNDM), el paciente
 26

presentó sudoración profusa y fiebre de 39,5°C, que aparecía y desaparecía cada 96

horas. El examen de gota gruesa y el mielocultivo fueron negativos. El paciente vivía en
casa de material noble, con agua y desagüe, criaba perros y cuyes. Fue diagnosticado de
litiasis renal, en 1998. Fumaba ocasionalmente y era alérgico a metamizol. No recibió
vacunaciones durante su infancia. El padre sufría de diabetes mellitus tipo II y, la
madre, hipertensión arterial y valvulopatía cardiaca.

Al examen físico mostraba mal estado general, con palidez marcada, lúcido,
orientado en tiempo y espacio. Frecuencia cardiaca 100/min, frecuencia respiratoria
24/min, presión arterial 100/50, temperatura 39,1°C, talla 1,67 cm, peso 47 kg (hacía 1
año pesaba 65 kg). El tejido celular subcutáneo estaba disminuido. Había múltiples
adenopatías blandas, móviles, no sensibles a la presión ni adheridas a planos profundos,
de menos de 0,5 cm, en cuello, axilas, ingles; discreto edema de miembros inferiores,
fóvea (+). Tórax normal; aparato cardiovascular con ingurgitación yugular ++, soplo
mitral sistólico III/VI. El abdomen era blando, depresible, ligeramente distendido, no
doloroso, matidez desplazable, el hígado a 5 cm debajo del reborde costal derecho, el
bazo a 2 cm del reborde, no palpable. El puño percusión lumbar fue positiva en el lado
derecho.

El 20/05/2008, el volumen corpuscular era 87,8 fL, hemoglobina corpuscular media

27,7 µg/dL, hemoglobina 5,2 g/dL, leucocitos 2 790/mL, segmentados 1 953/mL 70%,
linfocitos 391/mL 14%, monocitos vacuolados 391/mL 14%, eosinófilos 56/mL 2%,
velocidad de sedimentación 140 mm/h, plaquetas 100 000/mL, prueba de Coombs
directa negativa, proteínas totales 3,5 g/ dL, seroalbúminas 1,7 g/dL, tiempo de
protrombina 22"/12", tiempo de tromboplastina 88"/37", urea 32 mg/100 mL (N: 20-
40), creatinina 0,6 mg/dL, sodio 138 mEq/L, potasio 4,5 mEq/L, cloro 106 mEq/L,
calcio 7,1 mg/100 mL.

El 26/05/2009, la tomografía axial computarizada de abdomen total mostró gran

hepatoesplenomegalia, con nódulos superficiales; múltiples adenopatías
retroperitoneales, mesentéricas e ilíacas. Además, derrame pleural leve y atelectasia
pasiva, bilateral. La ecografía abdominal total halló hepatopatía difusa.

El 30/05/2008, la biopsia de ganglio cervical diagnosticó linfoma de Hodgkin

clásico, con depleción linfocítica. La inmunohistoquímica del ganglio cervical halló
 27

CD3 (-), CD15 (+/-), CD20 (-), CD30 (+++), CD 45 (-), antígeno de membrana
especial-EMA (-), quinasa 1 del linfoma anaplásico-ALK-1 (-), fracción de crecimiento
tisular-KI67 (>30%), panqueratina (-), antígeno común linfocitario-ACL (-). La biopsia
de hueso fue informada como infiltración difusa por linfoma de Hodgkin clásico,
subtipo depleción linfocítica; fibrosis difusa; presencia de células de Reed Sterberg. La
hibridización in situ para EBV-virus de Epstein Barr en células neoplásicas fue positivo
(+++).

Inicialmente, el paciente recibió tres trasfusiones de glóbulos rojos y esquema

adriamicina, vincristina, bleomicina, daunorubicina (AVBD); 5 días después, la fiebre
desapareció y 20 días después los ganglios periféricos y la hepatoesplenomegalia habían
desaparecido. Con un peso de 52 kilos, el paciente fue dado de alta, en razón de su
relativo buen estado general. El día 31 posquimioterapia, el paciente exhibió una
hemoglobina de 10,3 g/dL y hematocrito de 31%. El paciente no regresó a la consulta
externa.

Figura 10
 28

Figura 11

c.- discusión

El diagnóstico de linfoma de Hodgkin, subtipo depleción linfocítica (LHDL), se

realizó en este paciente por las siguientes características: a) al identificar células de
Reed Sternberg (RS) en ganglio y hueso; b) al demostrar depleción de linfocitos en
ganglio y hueso; y, c) por la presencia de signos, síntomas e inmunohistoquímica
compatible (5,6). Este subtipo poco frecuente representa menos del 5% de todos los
subtipos de LH, siendo común en países en desarrollo. Clínicamente, tiende a
comprometer hígado, bazo, médula ósea, ganglios linfáticos periféricos y
retroperitoneales, cursando además con los clásicos signos B, como son fiebre y pérdida
ponderal mayor al 10% en los últimos 6 meses (7).

Los resultados inmunohistoquímicos ganglionares de un panel de anticuerpos contra

células RS y sus variantes fue reportado como CD15 (+) y CD30 (+++), confirmatorios
de LH (1,6). La positividad para el virus de Epstein-Barr, mediante técnicas de
hibridización en células neoplásicas, refrenda la asociación frecuente del virus con este
subtipo de linfomas y su persistencia en ciertos medioambientes (1,7).

Existen, no obstante, puntos de vista alternos. El LHDL podría en ciertos casos ser
confundido por patólogos inexpertos, opinando algunos que, a la luz de nuevas
herramientas diagnósticas, este subtipo podría desaparecer (1,2). Así, casos
 29

considerados anteriormente como linfoma de Hodgkin con depleción linfocítica

(LHDL) son reconocidos hoy como linfoma difuso B de células grandes (LDBCG),
linfoma de células grandes anaplásico (LCGA), LH variedad esclerosis nodular
(LHEN), linfoma de Hodgkin clásico con depleción linfocítica (LHCDL), linfomas de
células B de grado alto de malignidad, intermedios entre LDBCG y linfoma de Hodgkin
clásico (linfomas de la zona gris) (6). Según algunos investigadores, la inclusión de
pacientes con formas agresivas de linfoma no Hodgkin (LNH) en el rubro de LHDL le
ha dado a este subtipo una naturaleza más agresiva que la que le corresponde (7).
Curiosamente, todos los tumores mencionados anteriormente contenían células de
Hodgkin-Reed-Sternberg (HRS), fibroblastos, histiocitos y escasos linfocitos (1,8).

La incidencia general de células de RS en muestras de hueso oscila entre 2 y

29% (9), cantidades menores a las encontradas en biopsias de ganglio. Por tal razón, las
biopsias de hueso aisladas (sin informes histológicos de biopsias de ganglio) no son
suficientes para confirmar un diagnóstico de LH óseo. El diagnóstico de LH en hueso se
da por seguro si previamente se ha identificado células de RS en el ganglio. El
compromiso óseo por LH requiere, además de la presencia de células de RS, la
existencia de variantes celulares mono-nucleares en un fondo compuesto por tejido
conectivo fibroso conteniendo escasos linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas e
histiocitos (10). Respecto a la fibrosis medular, presente en más de 50% de casos de
LHDL, esta debe ser distinguida de otras causas de mielofibrosis (11,12). Algunos
asocian la presencia de fibrosis medular en LHDL a la posibilidad de recaídas
tempranas y más efectos colaterales a consecuencia de la quimioterapia.

Aunque en este paciente no se realizó biopsia de hígado, la mejor explicación para la

prolongación del TP y TTP y la hipoalbuminemia, en ausencia de compromiso cardiaco
y renal, es la posible infiltración hepática por células neoplásicas (13).

Respecto al pronóstico de vida del LHDL, algunos la estiman en 3 años y otros en

menos de 20% a los 5 años, asociándola a pobre diferenciación de las células
proliferantes. Un estudio clínico-patológico de 39 pacientes con LHDL confirmó la
 30

naturaleza agresiva de esta enfermedad, sin necesariamente tener un curso rápidamente

fatal (2); la supervivencia mediana en esta serie fue 25,1 meses, en tanto 8 pacientes
(21%) sobrevivieron más de 4 años; en dicha serie, hubo una incidencia alta de
compromiso pulmonar contiguo (al igual que en nuestro paciente). Hoy en día se acepta
que, a despecho del estadio avanzado de la enfermedad, los pacientes con LHDL
pueden ser mejorados y hasta curados con quimioterapia (1,2,14).

Aunque el paciente no continuó acudiendo a la consulta externa, no dejó de llamar la

atención la adecuada y relativa buena respuesta al tratamiento quimioterápico inicial.

1.4.- linfoma de hodgkin con predominio linfocitico clásico

Tipo poco frecuente de linfoma de Hodgkin (tipo de cáncer del sistema inmunitario).
Se caracteriza por la presencia de células con predomino de linfocitos, que antes se
llamaban células en forma de palomitas de maíz. Estas células son distintas de las
células de Reed-Sternberg típicas que se encuentran en el linfoma de Hodgkin clásico.
El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular se puede convertir en
linfoma difuso de células B grandes. También se llama LHPL, LHPLN, y linfoma de
Hodgkin con predominio linfocítico.

1.4.1.- linfoma de hodgkin con predominio linfocitos nodulares

Epidemiología

El NLPHL representa solo el 5-10% de los casos de HL y tiene una incidencia anual de
aproximadamente 1/830.000.

Descripción clínica

La enfermedad suele aparecer antes de los 40 años de edad y hay un predominio

masculino de 3:1. A diferencia del linfoma de Hodgkin clásico (CHL; consulte este
término), el NLPHL tiene una tendencia mayor a restringirse a los gánglios linfáticos
periféricos (cuello, axila o región inguino-femoral). La afectación mediastínica es poco
frecuente y la diseminación ganglionar es discontigua. Más del 80% de los casos se
 31

presentan en el estadio 1 o 2 de la enfermedad. Los síntomas B (fiebre, sudoración

nocturna profusa y pérdida de peso inexplicable) se observan también con menor
frecuencia y generalmente no hay alteraciones de la inmunidad en pacientes NLPHL. La
enfermedad extranodal es extremadamente infrecuente en el NLPHL pero puede darse en
bazo (10-15% de los casos), hígado (<5% de los casos) y médula ósea o pulmones (<5%
de los casos). Las complicaciones a largo plazo incluye neoplasias secundarias (linfoma
difuso de células B grandes (25% de riesgo durante 20 años; consulte este término) o
cánceres epiteliales (pulmón, mama, gastrointestinal), que a menudo surgen de una zona
irradiada previamente.

Etiología

La causa exacta es desconocida. A diferencia de las células de Hodgkin y las células de

Reed-Sternberg (HRS) multinucleadas observadas en el CHL, las células PL suelen ser
negativas para todos los marcadores EBV. La genética puede desempeñar un papel ya
que las células PL contienen frecuentemente reordenamientos de genes de
inmunoglobulina y se han observado anomalías cromosómicas en dos tercios de los casos.

Métodos diagnósticos

Para diagnosticar el NLPHL, en primer lugar se realiza una biopsia (normalmente de un

glánglio linfático). El diagnóstico está basado en la presencia de células LP CD20
positivo, CD15 negativo y CD30 negativo. Las células PL son células B monoclonales
que se originan en el centro germinal. La clasificación (basada en el sistema de
clasificación de Cotswold) se realiza para determinar la gravedad y extensión del NLPHL
y decidir el mejor esquema de tratamiento.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye el HL clásico rico en linfocitos (consulte este

término), la transformación progresiva de los centros germinales y el linfoma de células
B grandes rico en células T.

Manejo y tratamiento
 32

Antes, el tratamiento habitual para la enfermedad en estadios iniciales localizados

1 o 2 era radioterapia del área afectada (IFRT) a con 30-36 Gy; sin embargo, muchos
expertos recomiendan ahora que el NLPHL sea tratado igual que el CHL. La
quimioterapia o la terapia combinada es necesaria en etapas avanzadas de la
enfermedad. Las recaídas son comunes (10-15% de los casos) y puede darse múltiples
veces. En los casos en que las terapias de rescate fracasan en CHL, el rituximab parece
prometedor para el tratamiento de NLPHL recurrente ya que ataca las células LP a
través del marcador de superficie CD20. Los pacientes deben ser monitorizados para
detectar neoplasias secundarias y enfermedades cardiopulmonares ya que estas
complicaciones a largo plazo pueden aparecer por la toxicidad relacionada con la
terapia.

Pronóstico

El pronóstico es bueno con una tasa de remisión de 90-100% en el tratamiento de

primera línea. La recaída es común (aparece en el 10-15% de los pacientes) y se produce
por término medio a los 3-6 años tras el diagnóstico. En general la tasa de supervivencia
a los 10 años es de >90% en enfermedad inicial localizada.

Tratamiento del linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular

El linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (NLPHL) es un tipo

de linfoma de Hodgkin infrecuente que tiende a crecer más lentamente que el
linfoma de Hodgkin clásico (cHL). A menudo se trata de forma diferente.

Para las personas con linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular en
etapa temprana y sin ningún síntoma B, a menudo todo lo que se requiere es
administrar radioterapia dirigida al lugar afectado (ISRT). Otra opción para algunas
personas puede ser al principio mantener el linfoma bajo vigilancia minuciosa, y
luego comenzar tratamiento cuando los síntomas aparezcan.

Si el linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular en etapa

temprana es voluminoso (grande) o está causando síntomas B, el tratamiento
principal suele ser la quimioterapia seguida por radioterapia (ISRT). Muchos
médicos emplean el régimen de quimioterapia ABVD, aunque algunos médicos
 33

prefieren otros regímenes. El anticuerpo monoclonal rituximab (Rituxan®) puede

administrarse junto con la quimioterapia. Consulte la sección sobre inmunoterapia
para el linfoma de Hodgkin para más detalles sobre el rituximab.

Si el linfoma NLPHL es más avanzado (etapa III o IV), es probable que se

recomiende quimioterapia, con o sin radioterapia (ISRT) y/o rituximab. Es posible que a
algunos pacientes sin síntomas B se les administre rituximab solo.

A.- Medicamentos de quimioterapia utilizados para el NLPHL

La quimioterapia que se emplea para el NLPHL no siempre es la misma que se

utiliza para el linfoma de Hodgkin clásico (cHL), aunque también combina varios
medicamentos porque diferentes fármacos eliminan las células cancerosas en distintas
formas. Las combinaciones utilizadas para tratar el NLPHL se conocen con frecuencia
por abreviaturas. Las siguientes son las combinaciones que se utilizan comúnmente en
los Estados Unidos. El rituximab puede agregarse a cualquiera de ellas.

ABVD (también usada para el cHL)

 Adriamicina (doxorrubicina)

 Bleomicina

 Vinblastina

 Dacarbazina (DTIC)

CHOP

 Ciclofosfamida (Cytoxan®)

 Doxorrubicina

 Vincristina (Oncovin®)

 Prednisona

CVP
 34

 Ciclofosfamida

 Vinblastina

 Prednisona

B.- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular

Alrededor del 5 % de las personas con linfoma de Hodgkin tiene linfoma de Hodgkin
con predominio linfocítico nodular. A menudo se desarrolla en los ganglios linfáticos
del cuello, la ingle o las axilas. Es más frecuente en pacientes más jóvenes.

El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular es más parecido

al linfoma no Hodgkin de células B. Las personas con esta clase de linfoma de
Hodgkin tienen células grandes en el área afectada denominadas “células en palomita
de maíz” o “células de predominio linfocítico” (lymphocyte predominant, LP) que
tienen un marcador llamado CD20 en su superficie. El CD20 es una proteína que
usualmente se halla en las personas a las que se les diagnosticó linfoma no Hodgkin
de células B.
El linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular a menudo recibe un
tratamiento diferente que el del LHC. Algunas personas con linfoma de Hodgkin con
predominio linfocítico nodular no necesitan tratamiento inmediato, mientras que
otras se pueden beneficiar con un plan de tratamiento que incluya radioterapia,
quimioterapia o un anticuerpo monoclonal denominado rituximab (Rituxan). Esto se
explica más adelante en Opciones de tratamiento.

Las personas con linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular tienden
a tener un muy buen pronóstico. Esto significa que, de ser necesario, el tratamiento
tiene muy buenas probabilidades de tener éxito y ayuda a que el paciente se recupere.
Sin embargo, una cantidad reducida de pacientes con linfoma de Hodgkin con
predominio linfocítico nodular pueden desarrollar un tipo de linfoma no Hodgkin
más agresivo denominado linfoma difuso de células B grandes a través de un
proceso denominado transformación.
 35

Los diferentes tipos de linfoma de Hodgkin pueden crecer y propagarse de una manera
diferente y pueden ser tratados de forma distinta.

C.- Linfoma de Hodgkin clásico

El linfoma de Hodgkin clásico (cHL) representa más de 9 de 10 casos de linfoma de

Hodgkin en los países desarrollados.

Las células cancerosas en el cHL se denominan células Reed-Sternberg. Por lo general,

estas células son un tipo anormal de linfocitos B. Los ganglios linfáticos agrandados en
las personas con cHL, usualmente tienen un pequeño número de células Reed-Sternberg
con muchas células inmunitarias normales circundantes. Estas otras células inmunitarias
causan la mayor parte de la hinchazón en los ganglios linfáticos.

El linfoma de Hodgkin clásico tiene cuatro subtipos:

 Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular: es el tipo de enfermedad de

Hodgkin más común en países desarrollados. Es responsable de
aproximadamente 7 de cada 10 casos. Es más común en adolescentes y adultos
jóvenes, aunque puede presentarse en personas de cualquier edad. Tiende a
originarse en los ganglios linfáticos del cuello o el tórax.

 Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta: este es el segundo tipo más

común, encontrado en cerca de 4 a 10 casos Se observa principalmente en
personas con infección por el VIH. También afecta a niños o ancianos. Puede
originarse en cualquier ganglio linfático, aunque ocurre con más frecuencia en la
mitad superior del cuerpo.

 Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario: este subtipo no es común.

Por lo general, se presenta en la mitad superior del cuerpo, y rara vez se
encuentra en más de unos cuantos ganglios linfáticos.

 Linfoma de Hodgkin con depleción linfocitaria: es una forma poco común de

la enfermedad de Hodgkin. Se observa principalmente en personas de edad más
avanzada y en aquellas con infección por el VIH. Es más agresivo que otros
tipos de linfoma de Hodgkin y es probable que se encuentre en etapa avanzada al
 36

momento de detectarlo. Es muy probable que afecte a los ganglios linfáticos del
abdomen, el bazo, el hígado y la médula ósea.

Linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular

El linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular (NLPHL) representa

alrededor del 5% de los casos. Las células cancerosas en el NLPHL son grandes,
llamadas células popcorn (ya que lucen como palomitas de maíz), las cuales son
variantes de las células Reed-Sternberg. También es posible que a estas células le
llamen células linfocíticas y histiocíticas (L & H).

Por lo general, el NLPHL se origina en los ganglios linfáticos en el cuello y debajo del
brazo. Puede presentase en personas de cualquier edad, y es más común en los hombres
que en las mujeres. Este tipo de linfoma de Hodgkin suele crecer más rápidamente y el
tratamiento es diferente al que se emplea para los tipos clásicos.

1.5.- causas de linfoma de Hodgkin:

Algunos investigadores creen que a veces la infección con el virus de Epstein-Barr

causa cambios en el ADN de los linfocitos B. En algunos casos, esto conduce al
desarrollo de células Reed-Sternberg, que son las células cancerosas del linfoma de
Hodgkin.

El ADN es el químico en nuestras células que conforma nuestros genes, y que controla
cómo funcionan nuestras células. Nos parecemos a nuestros padres porque de ellos
proviene nuestro ADN. Sin embargo, el ADN afecta algo más que sólo nuestra
apariencia.

Algunos genes controlan cuándo las células crecen, se dividen en nuevas células y
mueren:

 A los genes que ayudan a las células a crecer, dividirse y a mantenerse vivas se
les denominan oncogenes.
 37

 Los genes que desaceleran la división celular o que causan que las células
mueran en el momento oportuno se llaman genes supresores de tumores.

El cáncer puede ser causado por cambios en el ADN que activan a los oncogenes o
desactivan a los genes supresores de tumores.

Los científicos han descubierto muchos cambios genéticos en las células Reed-
Sternberg que ayudan a las células a crecer y a dividirse o a vivir por más tiempo de lo
que deberían hacerlo. Las células Reed-Sternberg también producen sustancias llamadas
citocinas, las cuales atraen a muchas otras células en el ganglio linfático, lo que causa el
agrandamiento de este. A su vez, estas células no cancerosas liberan sustancias
que ayudan al crecimiento de las células Reed-Sternberg.

A pesar de los avances logrados en cuento a cómo funcionan las células cancerosas,
los científicos todavía desconocen qué es lo que provoca estos procesos. En algunos
casos, una reacción anormal a la infección por EBV o a otras infecciones puede ser lo
que provoca estos procesos. Sin embargo, se necesita mucha más investigación para
entender qué causa el linfoma de Hodgkin.

Linfoma de Hodgkin:

Es un cáncer del tejido linfático. Este tejido se encuentra en los ganglios linfáticos, el
bazo, el hígado, la médula ósea y otros sitios.

Figura 12
 38

Causas: Se desconoce la causa del linfoma de Hodgkin. Es más común entre personas
de 15 a 35 y de 50 a 70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el virus de
Epstein-Barr (VEB) contribuye a algunos casos. Las personas con infección por VIH
están en mayor riesgo que la población general.

1.6.- Pronóstico del linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin es una de las formas más curables del cáncer, con tasas de
supervivencia de un año, de cinco años y de diez años del alrededor 90%, el 85% y el
80%, respectivamente.

Los tratamientos para la condición se han desarrollado y perfeccionado sobre las

décadas últimas y los juicios más recientes de los agentes de la quimioterapia han
llevado a las tasas de supervivencia más altas todavía. En un juicio europeo, los
pacientes con una perspectiva favorable tenían una tasa de supervivencia de cinco años
del 98% e incluso entre ésos con un pronóstico más negativo, el régimen era el 85%.

Varios factores se toman en la consideración al determinar el pronóstico para un

paciente con el linfoma de Hodgkin. Algunos de éstos incluyen:

 Edad
 Salud general y capacidad de soportar la quimioterapia y los efectos secundarios
potenciales
 Subtipo del linfoma de Hodgkin
 Escenario del cáncer
 Cómo es agresivo es el cáncer

Los estudios han mostrado que un resultado peor se puede predecir en presencia de los
factores siguientes:

 Género masculino
 Edad en la diagnosis de 45 años o más viejo
 Subtipo mezclado de la celularidad
 Subtipo agotado linfocito
 39

 Enfermedad del escenario IV

 Cuenta del linfocito de menos el de 8%
 Nivel de la hemoglobina abajo de 10,5 g/dL
 Nivel de la albúmina abajo de 4,0 g/dL
 Cuenta de glóbulo blanca de 15,000/μl o más
 Un régimen de sedimentación aumentado de eritrocito
 Gran número de grupos del ganglio linfático implicados

Las tasas de supervivencia se calculan generalmente como periodos de tiempo fijados

(tales como 5 años o 10 años) para los cuales una persona viva después de que se haya
diagnosticado el cáncer. Aunque esto dé una idea general de los resultados asociados al
tratamiento, el resultado real puede todavía variar de personal dependiendo de varios
factores.

La supervivencia depende generalmente del escenario en el cual se diagnostica el cáncer

y se inicia el tratamiento. Total, la tasa de supervivencia de cinco años entre gente con
el linfoma de Hodgkin es el 85% y la mayor parte de curarán a esta gente de la
condición. Sin embargo, el tratamiento puede causar complicaciones a largo plazo tales
como infertilidad y los pacientes están también en un riesgo creciente de desarrollar otra
forma del cáncer en el futuro.

1.7.- El pronóstico del linfoma de Hodgkin es muy bueno en general”

«Al no disponer de una causa conocida del linfoma de Hodgkin, no va a ser posible su
prevención»
«Se conoce que la edad mayor de 45-50 años (según el estadio) es un factor pronóstico
desfavorable en el linfoma de Hodgkin»
«Existe una línea de investigación en inmunotoxinas que ha mostrado unos resultados
muy favorables en el tratamiento del linfoma de Hodgkin en recaída»
«Los síntomas con los que se manifiesta el linfoma de Hodgkin van a depender de la
localización del mismo»

La incidencia del linfoma de Hodgkin se estima en 2,5 casos por cada 100.000
habitantes hombres y 2,1 casos detectados en mujeres. Este cáncer aparece con mayor
 40

frecuencia en personas jóvenes, aunque se advierten dos picos de prevalencia que se

desarrollan entre los 15 y 40 años y a partir de los 55 años.
Con maotivo del Día Mundial del Linfoma, Dra. Cristina Quero Blanco, especialista
en Oncología Médica y miembro de la unidad de tumores urológicos y linfomas
de Xanit Hospital Internacional, nos responde a cuáles son las características
principales que definen esta neoplasia.

¿Qué es el linfoma?

Podríamos definir el linfoma como un cáncer del sistema linfático, el cual se encuentra
constituido por la linfa, los vasos y los ganglios linfáticos, el bazo, el timo, las
amígdalas y la médula ósea.

¿Qué tipos existen?

Existen 2 grandes grupos de linfomas, los linfomas no Hodgkin y los linfomas de

Hodgkin.

¿Cómo se produce el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin (LH) se produce por la alteración de los genes de los linfocitos
que le confieren la capacidad de escapar al control de las células encargadas de la
vigilancia inmunológica y así proliferar de forma incontrolada.

¿Qué tipos de linfoma de Hodgkin existen?

Existen dos grandes subtipos, el linfoma de Hodgkin clásico y el linfoma de predominio

linfocítico nodular. Dentro del subtipo clásico existen 4 variedades: el linfoma de
Hodgkin esclerosis nodular, celularidad mixta, depleción linfocítica y rico en linfocitos.

¿Cómo es el mecanismo de actuación de este cáncer?

Los linfocitos alterados crecen de forma descontrolada al no tener o no responder a

mecanismos de regulación de la proliferación.

¿Con qué síntomas se manifiesta?

 41

Los síntomas con los que se manifiesta el linfoma de Hodgkin van a depender de la
localización del mismo. Habitualmente el paciente acude al médico por la aparición de
adenopatías (ganglios aumentados de tamaño), generalmente a nivel cervical o axilar.

Aproximadamente el 25% de los pacientes presentan una serie de síntomas generales

llamados síntomas B, que son la pérdida de peso, la fiebre persistente o la sudoración
nocturna.

¿A qué edad es más común su diagnóstico?

El linfoma de Hodgkin aparece fundamentalmente en personas jóvenes. Existen dos

picos de incidencia: uno entre los 15 y 40 años y otro a partir de los 55 años.

¿Cuál es su incidencia actualmente en España?

La incidencia del linfoma de Hodgkin es de 2,5 casos por cada 100000 habitantes en
varones y 2,1 casos en mujeres. La incidencia del linfoma de Hodgkin ha disminuido
ligera pero significativamente a lo largo de los 20 últimos años.

¿A qué factores causales puede deberse esta enfermedad?

No existe una causa claramente conocida del linfoma de Hodgkin. Se postula la

influencia de determinados virus en su etiología (virus de Epstein-Barr) aunque esto no
ha podido demostrarse de forma definitiva.

¿Existen factores genéticos en su desarrollo? ¿Se trata de un cáncer hereditario?

Se ha observado cierta agregación familiar de pacientes con linfoma de Hodgkin. Los

familiares de primer grado de los pacientes con esta enfermedad presentan un riesgo
hasta cinco veces mayor de sufrir el linfoma y los gemelos monocigóticos de una
persona con linfoma de Hodgkin tienen una probabilidad casi 100 veces mayor de
padecer la enfermedad en relación a los gemelos dicigóticos.

¿Tener el VIH-SIDA incrementa el riesgo de padecer este cáncer?

No está claro que las personas que tengan infección por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH) tengan un mayor riesgo de presentar un linfoma de Hodgkin. Sin
 42

embargo se sabe que los pacientes VIH positivos que presentan un LH, debido a la
supresión inmunológica, el linfoma pueden progresar más rápido y ser más difícil de
tratar.

¿Es un cáncer más agresivo cuando se manifiesta en adultos o cuando se manifiesta

en niños?

Existen una serie de factores llamados pronósticos que nos aportan información de la
probabilidad de curación de un paciente. Se conoce que la edad mayor de 45-50 años
(según el estadio) es un factor pronóstico desfavorable en el linfoma de Hodgkin.

¿Cuáles son los métodos diagnósticos habituales de esta enfermedad?

Para el diagnóstico del linfoma de Hodgkin es necesario el estudio histológico (biopsia)

del tumor, preferiblemente la resección de un ganglio entero.

¿En qué estadios suele detectarse?

El 70% de los pacientes con un linfoma de Hodgkin va a presentar estadios iniciales (I y

II) y el 30% estadios avanzados (III y IV).

¿En qué consiste el tratamiento del linfoma de Hodgkin?

El tratamiento del linfoma de Hodgkin consiste habitualmente en la administración de

quimioterapia intravenosa, a la que se asocia radioterapia en casos concretos. Sólo en
determinados casos se administra radioterapia como tratamiento exclusivo.

¿Qué efectos adversos puede tener?

La quimioterapia que se administra para el tratamiento del linfoma de Hodgkin

habitualmente es bien tolerada. Como efectos más significativos tenemos la alopecia
(caída del pelo) y las náuseas y vómitos.

¿Cuál es el pronóstico de este cáncer actualmente?

El pronóstico del linfoma de Hodgkin es muy bueno en general. Existen una serie
de factores pronósticos que los clasifican en subgrupos en función de los cuales
vamos a conocer la probabilidad de curación de cada paciente. En general, la tasa de
 43

curación de los pacientes con linfoma de Hodgkin oscila entre un 90-95% en los
estadios iniciales y entorno al 80% en los estadios avanzados.

¿Es posible la prevención del linfoma de Hodgkin?

Al no disponer de una causa conocida del linfoma de Hodgkin, no va a ser posible su

prevención.

En materia de investigación, ¿cuáles son los avances más esperanzadores?

Existe multitud de nuevos fármacos que se están investigando en ensayos clínicos,

algunos de los cuales ya han mostrado su eficacia. Las líneas de investigación van
dirigidas hacia el campo de la inmunoterapia y otras son moléculas anti diana dirigidas
contra genes o proteínas específicas.

¿Cuáles son las nuevas alternativas de tratamiento?

Se están ensayando combinaciones de quimioterapia clásica con estas nuevas

moléculas que han ido mostrando su eficacia en monoterapia. Existe una línea de
investigación en inmunotoxinas que ha mostrado unos resultados muy favorables en el
tratamiento del linfoma de Hodgkin en recaída.

1.8.- ¿Se puede prevenir el linfoma de Hodgkin?:

Sólo unos cuantos de los factores de riesgo para el linfoma de Hodgkin que se
conocen se pueden cambiar, de modo que no es posible actualmente prevenir la mayoría
de los casos.

Se sabe que la infección por VIH, el virus que causa el sida (AIDS), aumenta el
riesgo. Por lo tanto, una manera de limitar su riesgo consiste en evitar los factores de
riesgo conocidos para el VIH, como el uso de drogas intravenosas o las relaciones
sexuales sin protección con muchas parejas. Puede leer más sobre este asunto en El
cáncer, la infección por VIH y el SIDA.
 44

Otro factor de riesgo para el linfoma de Hodgkin es la infección por el virus de Epstein-
Barr (la causa de mononucleosis infecciosa, o mono), aunque no existe una manera
conocida de prevenir esta infección.

1.9.- Tratamiento del linfoma de Hodgkin:

Si ha sido diagnosticado(a) con linfoma de Hodgkin, su equipo de atención médica

hablará con usted sobre sus opciones de tratamiento. Es importante que explore con
detalle cada una de sus alternativas, sopesando los beneficios contra los posibles riesgos
y efectos secundarios con cada una de las opciones de tratamiento.

¿Cómo se trata el linfoma de Hodgkin?

La quimioterapia y la radioterapia son los tratamientos principales para el linfoma de

Hodgkin. Dependiendo del caso, se pueden utilizar uno o ambos de estos tratamientos.

Algunos pacientes podrían ser tratados con inmunoterapia o el trasplante de

células madre, especialmente si otros tratamientos no han funcionado. Excepto para
realizar las biopsias y la determinación de la etapa, la cirugía se emplea pocas veces
en el tratamiento del linfoma de Hodgkin.

 Quimioterapia para el linfoma de Hodgkin

 Radioterapia para el linfoma de Hodgkin
 Inmunoterapia para el linfoma de Hodgkin
 Dosis altas de quimioterapia y trasplante de células madre para el linfoma de
Hodgkin

Enfoques comunes de tratamiento:

El tratamiento contra el linfoma de Hodgkin se basa en gran medida en

la etapa (extensión) de la enfermedad. Sin embargo, otros factores incluyendo la edad
de la persona, su estado general de salud y el tipo y la localización del linfoma, también
pueden afectar las opciones de tratamiento.
 45

Para casi todas las personas con linfoma de Hodgkin, el objetivo principal es la cura.
Sin embargo, el tratamiento puede causar efectos secundarios, algunos no se presentan
sino hasta después de muchos años. Debido a esto, los médicos tratan de seleccionar un
plan de tratamiento con el menor riesgo de posibles efectos secundarios.

 Tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico por etapa

 Tratamiento del linfoma de Hodgkin con predominio linfocitario nodular
 Tratamiento del linfoma de Hodgkin en niños
 Tratamiento del linfoma de Hodgkin durante el embarazo

¿Quién administra el tratamiento del linfoma de Hodgkin?

Según sus opciones de tratamiento, puede que usted tenga diferentes tipos de médicos
en su equipo de tratamiento. Esto puede incluir:

 Un hematólogo: médico que trata trastornos de la sangre, incluyendo linfomas

 Un oncólogo médico: doctor que trata el cáncer con medicinas
 Un oncólogo especialista en radiación: médico que trata el cáncer con
radioterapia

Puede que muchos otros especialistas también formen parte de su equipo de tratamiento,
incluyendo asistentes médicos, enfermeras con licencia para ejercer la medicina,
enfermeras, trabajadores sociales, nutricionistas, y otros profesionales de la salud.

Profesionales de la salud relacionados con la atención del cáncer

a.- Decisiones sobre el tratamiento

Es importante hablar con el médico sobre todas sus opciones de tratamiento,

incluyendo sus objetivos y posibles efectos secundarios, para ayudarle a tomar una
decisión que mejor se ajuste a sus necesidades. Puede que sienta la necesidad de tomar
una decisión a la brevedad posible, pero es importante que se tome el tiempo de asimilar
toda la información que recibe y que haga todas sus preguntas a su equipo de
profesionales médicos.
 46

Si se dispone de tiempo, es posible que usted también quiera obtener una segunda
opinión que le ofrezca más información y le ayude a sentirse más seguro sobre el plan
de tratamiento que escoja.

 ¿Qué debe preguntar a su médico acerca del linfoma de Hodgkin?

 Buscar una segunda opinión

b.- Si está considerando participar en un estudio clínico

Los estudios clínicos consisten en investigaciones minuciosamente controladas

que se llevan a cabo para estudiar con mayor profundidad nuevos tratamientos o
procedimientos promisorios. Los estudios clínicos son una forma de tener acceso a la
atención más avanzada para el cáncer. En algunos casos, puede que sean la única
manera de lograr acceso a tratamientos más recientes. También es la mejor forma de
que los médicos descubran mejores métodos para tratar el cáncer. A pesar de esto,
no son adecuados para todas las personas.

Si está interesado en saber más sobre qué estudios clínicos podrían ser adecuados
para usted, comience por preguntar a su médico si en la clínica u hospital donde
trabaja se realizan estudios clínicos.

b.- Estudios clínicos

Si está considerando métodos complementarios y alternativos

Es posible que escuche hablar acerca de métodos complementarios y alternativos que su

médico no ha mencionado para tratar su cáncer o aliviar los síntomas. Estos métodos
pueden incluir vitaminas, hierbas y dietas especiales, u otros métodos, como por
ejemplo, la acupuntura o los masajes.

Los métodos complementarios consisten en tratamientos que se usan junto con su

atención médica habitual. Por otro lado, los tratamientos alternativos son los que se usan
en lugar del tratamiento indicado por el médico. Aunque algunos de estos métodos
pueden ser útiles para aliviar los síntomas o ayudar a sentirse mejor, muchos de ellos no
han demostrado ser eficaces. Algunos incluso podrían ser peligrosos.
 47

Asegúrese de consultar con los miembros de su equipo de atención médica contra el

cáncer sobre cualquier método que esté considerando usar. Ellos pueden ayudarle a
averiguar lo que se conoce (o lo que no se conoce) del método y así ayudarle a tomar
una decisión fundamentada.

c.- Medicina complementaria y alternativa

Ayuda y apoyo para recibir tratamiento:

Su equipo de atención médica contra el cáncer será su primera fuente de información y

apoyo, aunque hay otros recursos para ayudarle cuando usted lo necesite. Los servicios
de apoyo del hospital o que se ofrecen en las clínicas constituyen un aspecto importante
de su atención médica, y éstos podrían incluir servicios de enfermería o trabajo social,
asistencia financiera, asesoría nutricional, rehabilitación o consejo espiritual.

La Sociedad Americana Contra El Cáncer también cuenta con programas y servicios,

incluyendo transporte para recibir tratamiento, alojamiento, grupos de apoyo y más,
para ayudarle con el tratamiento. Llame a nuestro Centro Nacional de Información
sobre el Cáncer al 1-800-227-2345 y converse con uno de nuestros especialistas.

d.- Programas y servicios de la Sociedad Americana Contra El Cáncer

La decisión de suspender el tratamiento o no recibir ningún tratamiento.

Cuando los tratamientos empleados ya no controlan el cáncer, puede ser momento de

sopesar los beneficios y los riesgos de continuar intentando nuevos
tratamientos. Independientemente de si opta por continuar el tratamiento o no, hay
medidas que puede tomar para ayudar a mantener o mejorar su calidad de vida.

Es posible que algunas personas no quieran recibir ningún tratamiento, especialmente si

el cáncer está avanzado. Pueden ser muchas las razones para optar por no recibir
tratamiento contra el cáncer, pero es importante consultar con los médicos para que
usted tome esa decisión. Recuerde que incluso si decide no tratar el cáncer, aún puede
obtener atención de apoyo para combatir el dolor u otros síntomas.

 Si los tratamientos contra el cáncer dejan de funcionar

 48

 Atención paliativa

1.10.- Después del tratamiento

Acceda a información sobre la vida como un sobreviviente de cáncer, los siguientes

pasos y lo que usted puede hacer.

La vida como un sobreviviente de cáncer

Para muchas personas, el tratamiento contra el cáncer a menudo hace que surjan ciertas
preguntas sobre los siguientes pasos que se deben tomar como sobreviviente.

 Vida después del diagnóstico de linfoma de Hodgkin

 Efectos secundarios tardíos y a largo plazo del tratamiento del linfoma de
Hodgkin

1.11.- Vida después del diagnóstico de linfoma de Hodgkin:

Para muchas personas con linfoma Hodgkin, el tratamiento puede curar el linfoma.
Completar el tratamiento puede causarle tanto tensión como entusiasmo. Tal vez sienta
alivio de haber completado el tratamiento, aunque aún resulte difícil no sentir
preocupación sobre la reaparición del linfoma. (Cuando un cáncer reaparece después del
tratamiento, se le llama recurrencia). Esta preocupación es muy común si usted ha
tenido cáncer.

Para algunas personas, puede que el linfoma de Hodgkin nunca desaparezca por
completo. Tal vez estas personas reciban tratamientos regularmente con
quimioterapia, radioterapia, u otras terapias para ayudar a mantenerlo bajo control
por el mayor tiempo posible y para ayudar a aliviar los síntomas. Aprender a vivir
con un linfoma de Hodgkin que no desaparece puede ser difícil y muy estresante.

Pregunte a su médico acerca de un plan de atención para pacientes después del

tratamiento
 49

Consulte con su doctor sobre el desarrollo de un plan de atención para después del
tratamiento que sea adecuado para usted. Este plan puede incluir:

 Sugerir un calendario para pruebas y estudios de seguimiento

 Un calendario para otras pruebas que necesite en el futuro, tales como pruebas
de detección temprana para otros tipos de cáncer, o pruebas para identificar
efectos a la salud a largo plazo debido al linfoma de Hodgkin o su tratamiento

 Una lista de posibles efectos secundarios tardíos o a largo plazo de su

tratamiento, incluyendo a qué prestar atención y cuándo debe comunicarse con
su médico

 Sugerencias para la alimentación y la actividad física

a.- Seguimiento después del linfoma de Hodgkin:

Aun cuando haya completado el tratamiento, sus médicos querrán estar muy atentos
a usted. Es muy importante acudir a todas sus citas de seguimiento, ya que el linfoma de
Hodgkin a veces puede regresar incluso muchos años después del tratamiento.

Algunos efectos secundarios ocasionados por el tratamiento podrían durar mucho

tiempo o puede que incluso no se presenten sino hasta años después de haber terminado
el tratamiento (consulte Efectos secundarios tardíos y a largo plazo del tratamiento del
linfoma de Hodgkin). Estas visitas al consultorio médico proveen una buena
oportunidad para que haga preguntas e informe sobre cualquier cambio o problema que
note o cualquier inquietud que tenga.

Muchas personas con linfoma de Hodgkin se curan, pero los tratamientos que se
emplearon pueden conducir a problemas de salud en el futuro. Consulte a su médico con
regularidad, siga las recomendaciones acerca de las pruebas de detección del cáncer, e
informe a su equipo de atención médica acerca de cualquier cambio que note en cómo
se siente.

b.- Exámenes y pruebas:

 50

Durante las visitas de seguimiento, su médico preguntará si presenta síntomas,

hará exámenes físicos y puede requerir que se realicen análisis de sangre o estudios
por imágenes, tal como estudios PET o CT. Las visitas a los médicos usualmente se
recomiendan cada 3 a 6 meses por los primeros años después del tratamiento. El
tiempo entre las visitas puede ser gradualmente aumentado con el paso del tiempo,
aunque incluso después de 5 años usted debe consultar a su oncólogo al menos cada
año.

A las personas cuyos linfomas de Hodgkin no desaparecen con tratamiento se les

asignará un programa de seguimiento que está basado en su situación específica.

c.- Mantenga un seguro de salud y guarde copias de sus informes médicos:

Es muy importante mantener un seguro médico, aún después del tratamiento. Las
pruebas y las consultas médicas son costosas y, aunque nadie quiere pensar en el
regreso de su cáncer, esto podría ocurrir.

En algún momento después del tratamiento, es posible que usted tenga que consultar
con un médico nuevo, quien desconozca sus antecedentes médicos. Es importante que
guarde copias de sus informes médicos para que proporcione a su nuevo médico los
detalles de su diagnóstico y tratamiento. Para más información, lea Guarde copias de
los informes médicos importantes.

d.- ¿Puedo reducir el riesgo de que el linfoma de Hodgkin progrese o regrese?

Si usted tiene (o ha tenido) linfoma de Hodgkin, probablemente quiera saber si hay

medidas que pueda tomar para reducir el riesgo de que el linfoma regrese, tal como:
hacer ejercicio, comer cierto tipo de alimentos, o tomar suplementos nutricionales.
Lamentablemente, aún no está claro si existen medidas que usted pueda tomar que sean
útiles.

Posiblemente ayude el adoptar comportamientos saludables, tales como una buena

alimentación, no fumar, ejercitarse de forma habitual y mantener un peso saludable,
 51

aunque nadie lo sabe con certeza. Sin embargo, sí sabemos que estos cambios pueden
tener efectos positivos en su salud que pueden ser mayores que su riesgo de padecer
linfoma de Hodgkin u otros tipos de cáncer.

e.- Suplementos dietéticos

Hasta el momento, ningún suplemento dietético (incluyendo vitaminas, minerales y

productos herbarios) ha demostrado claramente que ayude a reducir el riesgo de que el
linfoma de Hodgkin progrese o regrese. Esto no significa que ningún suplemento será
útil, aunque es importante saber que ninguno ha demostrado que lo sea.

En los Estados Unidos, los suplementos dietéticos no están regulados como los
medicamentos, pues no tienen que demostrar que son eficaces (o incluso seguros) antes
de ser vendidos, aunque hay límites en lo que se les está permitido afirmar que pueden
hacer. Si está considerando tomar cualquier tipo de suplemento nutricional, consulte con
los miembros de su equipo de atención médica. Ellos pueden ayudarle a decidir cuáles
puede utilizar con seguridad y evitar aquellos que puedan ser perjudiciales.

f.- Si el linfoma de Hodgkin regresa

Si el linfoma de Hodgkin regresa (recurre) en algún momento, sus opciones de

tratamiento dependerán de la localización del linfoma, qué tratamientos ha recibido
anteriormente, cuánto tiempo ha pasado desde el tratamiento, su estado de salud actual,
así como de sus preferencias. Para más información sobre cómo se trata el linfoma de
Hodgkin recurrente, consulte Tratamiento del linfoma de Hodgkin clásico por etapa.

Para obtener más información general, consulte Recurrencia del cáncer.

¿Podría padecer otro cáncer después del tratamiento?

Las personas que han padecido linfoma de Hodgkin aún pueden padecer otros tipos de
cáncer. De hecho, los sobrevivientes de linfoma de Hodgkin presentan un mayor riesgo
 52

de padecer otros tipos de cáncer. Para más información lea Cánceres posteriores al
linfoma de Hodgkin.

g.- Cómo obtener apoyo emocional

Es normal que sienta cierto grado de depresión, ansiedad o preocupación cuando el

linfoma es parte de su vida. Algunas personas se afectan más que otras. No obstante,
todas las personas pueden beneficiarse de la ayuda y el apoyo de otras personas, ya sea
amigos y familiares, grupos religiosos, grupos de apoyo, consejeros profesionales, entre
otros.

1.12.- Efectos secundarios tardíos y a largo plazo del tratamiento del linfoma de
Hodgkin

Cada tipo de tratamiento contra el linfoma de Hodgkin tiene efectos secundarios que
podrían durar meses o más tiempo. Puede que otros efectos se presenten mucho tiempo
después de finalizar el tratamiento. Algunos efectos secundarios, como la infertilidad
(no poder tener hijos), daño al corazón, y niveles bajos de la hormona tiroidea, pueden
ser permanentes.

Debido a que muchas personas están viviendo por mucho tiempo después de sus
tratamientos, resulta muy importante estar atentos a estos efectos secundarios tardíos y a
largo plazo. Asegúrese de hablar con su equipo de tratamiento acerca de cuáles podría
ser estos posibles efectos de modo que pueda estar atento a ellos y notificarlos al
médico.

a.- Cánceres posteriores

Un efecto secundario poco común, pero muy grave del tratamiento del linfoma de
Hodgkin es el origen de otro tipo de cáncer en el futuro. Las personas que han tenido
linfoma de Hodgkin tienen un mayor riesgo de padecer muchos tipos de cáncer.
Consulte Cánceres posteriores al linfoma de Hodgkin para más información al respecto.
 53

b.- Asuntos relacionados con la fertilidad

Un posible efecto secundario a largo plazo de la quimioterapia y de la radioterapia,

especialmente en pacientes más jóvenes, es la disminución o la pérdida de la fertilidad.
Por ejemplo, algunos medicamentos de quimioterapia pueden afectar la capacidad de un
hombre de producir esperma, lo que podría ser temporal o permanente. Si el paciente
tiene edad suficiente y va a recibir medicamentos de quimioterapia que pueden afectar
la fertilidad, se debe considerar la posibilidad de utilizar los servicios de los bancos de
esperma antes de comenzar la quimioterapia.

Asimismo, las mujeres pueden dejar de tener periodos menstruales con la quimioterapia.
Esto puede o no volver a la normalidad; algunas mujeres entran en la menopausia
temprana después del tratamiento. El tratamiento de radiación dirigido a la parte inferior
del abdomen (vientre) puede causar infertilidad a menos que de antemano los ovarios se
muevan quirúrgicamente fuera del campo de radiación. Mover los ovarios no afecta las
tasas de curación, ya que el linfoma de Hodgkin casi nunca se propaga a los ovarios.

Para más información, consulte La fertilidad y las mujeres con cáncer y La fertilidad y
los hombres con cáncer.

c.- Infecciones

Por razones desconocidas, los sistemas inmunitarios de las personas con linfoma de
Hodgkin a menudo no funcionan de la manera de deberían. Los tratamientos tales como
la quimioterapia, la radiación, o la extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía)
pueden sumarse a este problema. (En el pasado, la esplenectomía se hacía comúnmente,
pero ahora rara vez se necesita). Los pacientes a quienes se les extirpa el bazo deben ser
vacunados contra ciertas bacterias.

Todas las personas que han padecido linfoma de Hodgkin deben vacunarse contra la
influenza (gripe). Las vacunas y el tratamiento inmediato de infecciones son muy
importantes.
 54

d.- Problemas con la tiroides

La radiación administrada al tórax o al cuello para tratar el linfoma de Hodgkin

puede afectar la glándula tiroides, lo que puede ocasionar que ésta produzca menos
hormona tiroidea. Puede que las personas con esta afección, conocida
como hipotiroidismo, necesiten diariamente medicinas para esta glándula por el
resto de sus vidas. A las personas que recibieron radiación al cuello o la parte
superior del tórax, se les debe medir la función de la tiroides con pruebas de sangre al
menos cada año.

e.- Enfermedad cardiaca y accidente cerebrovascular

Las personas que han recibido radiación al tórax tienen un mayor riesgo de padecer
enfermedades cardiacas y ataques al corazón. Aunque gracias a las técnicas más
modernas de radiación, esto se ha tornado en un problema menor. Algunos
medicamentos de quimioterapia, tal como doxorrubicina (Adriamycin®), también
pueden ocasionar daños al corazón. Y a veces el daño no es notado sino hasta más de 10
años después del tratamiento. Es posible que su médico quiera verificar su función
cardiaca durante muchos años después de su tratamiento.

Asimismo, la radiación al cuello aumenta la probabilidad de accidente cerebrovascular

(derrame cerebral) debido a que puede causar daño a los vasos sanguíneos en el cuello
que suplen sangre al cerebro. Se puede usar la ecografía para comprobar la salud de los
vasos sanguíneos en el cuello.

Además, el fumar, el colesterol alto y la presión arterial alta (hipertensión) aumentan el

riesgo de enfermedad cardíaca y accidente cerebrovascular. Es importante hacer lo
posible para ayudar a reducir su riesgo, como no fumar, mantener un peso saludable,
estar activo y adoptar una alimentación saludable. Además, es importante acudir al
médico regularmente para hacerse las revisiones de salud y para recibir tratamiento si
tiene la presión arterial elevada.
 55

g.- Daños pulmonares

El medicamento de quimioterapia, bleomicina, puede causar daño a los pulmones, como

la radioterapia al tórax. Esto puede causar problemas, como dificultad para respirar, lo
que puede que no se presente sino hasta años después del tratamiento. Además, el fumar
puede causar daños graves a los pulmones, de modo que es importante que las personas
que reciban estos tratamientos no fumen.

h.- Inquietudes especiales acerca de los niños que sobreviven al linfoma de

Hodgkin

Así como el tratamiento del linfoma de Hodgkin infantil requiere un abordaje muy
especializado en niños, también el seguimiento y la supervisión del regreso del linfoma
y de los efectos tardíos del tratamiento requieren un abordaje especializado. El cuidado
de seguimiento después del tratamiento es muy importante y debe hacerse por el resto
de la vida del niño. Mientras más temprano se descubran los problemas, más
probabilidades existen que se puedan tratar eficazmente.

Además de los efectos secundarios físicos (incluyendo a los presentados anteriormente),

los sobrevivientes de linfoma infantil pueden presentar problemas emocionales o
sicológicos. También pueden confrontar algunos problemas con su desempeño normal y
en la escuela. Frecuentemente esto se puede atender con apoyo y estímulo. Los médicos
y otros miembros del equipo de atención a la salud a menudo pueden recomendar
algunos programas especiales de apoyo y servicios para ayudar a los niños después del
tratamiento.Para ayudar a aumentar el conocimiento de los efectos tardíos y mejorar la
atención de seguimiento de los sobrevivientes del cáncer infantil durante sus vidas,
el Children's Oncology Group ha desarrollado guías de seguimiento a largo plazo para
estos sobrevivientes. Estas guías pueden ayudarle a saber a qué asuntos debe prestar
atención, qué tipo de exámenes de salud deben hacerse, y cómo se pueden tratar los
efectos tardíos.

Resulta muy importante discutir las posibles complicaciones a largo plazo con los
profesionales de la salud que atienden al niño, y asegurarse que existe un plan en acción
 56

para estar pendientes a estos problemas y tratarlos, de ser necesario. Para aprender más,
pregunte al médico de su hijo sobre las guías para el sobreviviente del Children's
Oncology Group (COG). Además, puede descargar esta información gratuitamente del
sitio Web de COG: www.survivorshipguidelines.org. Las guías fueron redactadas por
profesionales de la salud. Las versiones para pacientes de algunas de las guías también
están disponibles (como “Health Links”) en el sitio Web. Le exhortamos a que revise
estas guías con su médico.

i.- Inquietudes sobre el cáncer tras el tratamiento

Puede que el tratamiento haya eliminado o combatido el cáncer, pero a menudo surge la
inquietud sobre el regreso del cáncer. Asimismo, pueden surgir preguntas sobre qué
hacer en caso de que el tratamiento deje de surtir efecto.

 Cánceres posteriores al linfoma de Hodgkin

1.13.- Cánceres posteriores al linfoma de Hodgkin

Las personas que han padecido cáncer pueden verse afectadas por una serie de
problemas de salud, pero a menudo su mayor preocupación es enfrentarse
nuevamente al cáncer. Si el mismo tipo de cáncer regresa después del tratamiento, a
esto se le llama recurrencia. Pero algunos sobrevivientes de cáncer pueden
desarrollar otro tipo de cáncer posteriormente (generalmente más de 10 años después
del tratamiento). A este se le denomina un cáncer posterior.

Las personas que han padecido linfoma de Hodgkin pueden enfrentarse a

cualquier otro tipo de cáncer, aunque las investigaciones han descubierto que tienen
un mayor riesgo de ciertos tipos de cáncer. Estos tienden a asociarse a los
tratamientos utilizados para el linfoma de Hodgkin. La quimioterapia está vinculada
a cánceres de la sangre, y la radioterapia está relacionada con cánceres en los órganos
de la zona que fue tratada. Algunos de esos cánceres son:

 Leucemia

 Síndrome mielodisplásico (MDS)

 57

 Linfoma no Hodgkin

 Cáncer de seno (en mujeres)

 Cáncer de pulmón

 Cáncer de tiroides

 Cáncer de labio y lengua

 Cáncer de las glándulas salivales

 Cáncer de estómago

 Cáncer de colon

 Cáncer de hígado

 Cáncer de páncreas

 Cáncer de hueso

 Cáncer de tejidos blandos

 Cáncer de ano

 Cáncer de útero

 Cáncer de uréter (conducto que conecta el riñón con la vejiga)

 Melanoma de piel

 Sarcoma de Kaposi

El riesgo incrementado de muchos de estos tipos de cáncer está relacionado con

la radiación. Por ejemplo:

 Se ha descubierto que las mujeres que han recibido radiación dirigida al pecho
(especialmente antes de los 30 años) tienen un mayor riesgo de cáncer de seno.

 La radiación dirigida al cuello ha sido relacionada con un mayor riesgo de

cáncer de tiroides.

 La radiación dirigida al pecho ha sido relacionada con un mayor riesgo de

cáncer de pulmón.
 58

No obstante, con el paso del tiempo, el uso de la radiación para tratar el linfoma de
Hodgkin ha cambiado mucho. En la actualidad, la radiación se administra en dosis
menores, y a menudo solo en las regiones directamente afectadas por el linfoma. Es
probable que los riesgos con la radioterapia moderna sean menores, aunque se necesitan
estudios a largo plazo para asegurarse.

La quimioterapia, especialmente con medicamentos llamados agentes alquilantes (como

dacarbazina y ciclofosfamida) se ha relacionado con un mayor riesgo de varios tipos de
cáncer, incluyendo las leucemias. En la actualidad, los agentes alquilantes se usan con
mucha menos frecuencia, por lo que probablemente estos riesgos no son tan altos como
lo fueron en el pasado, pero reiteramos que se necesitan estudios de seguimiento a largo
plazo para asegurarse.

a.- Seguimiento tras el tratamiento del linfoma de Hodgkin

Después de completar el tratamiento para el linfoma de Hodgkin, aún deberá acudir a su

médico regularmente y tal vez hacerse pruebas para identificar signos de que el cáncer
ha regresado. Informe a su médico acerca de cualquier nuevo problema o síntoma, ya
que puede deberse a que el linfoma está regresando, a una nueva enfermedad o a otro
cáncer.

Las mujeres que hayan recibido radioterapia a la región del pecho (como la radioterapia
al campo de manto) antes de la edad de 30 años presentan un mayor riesgo de padecer
cáncer de seno. La Sociedad Americana Contra El Cáncer recomienda que estas mujeres
se sometan a imágenes por resonancia magnética (MRI) con mamogramas y exámenes
clínicos de los senos cada año a partir de los 30 años edad, como pruebas de detección
para el cáncer de seno. Algunos expertos recomiendan que esas pruebas de detección
comiencen de 8 a 10 años después del tratamiento o a los 40 años (lo que ocurra
primero).

El Children’s Oncology Group cuenta con directrices para el seguimiento de los

pacientes niños, adolescentes o adulto jóvenes tratados de cáncer , incluyendo pruebas
 59

de detección para cánceres posteriores. Estas directrices se pueden encontrar

en www.survivorshipguidelines.org.

Los sobrevivientes de linfoma de Hodgkin deben también seguir las guías de la

Sociedad Americana Contra El Cáncer para la detección temprana del cáncer, tales
como el cáncer colorrectal y el cáncer de pulmón. La mayoría de los expertos no
recomienda ninguna otra prueba para detectar otros cánceres a menos que usted presente
síntomas.

b.- ¿Puedo reducir la probabilidad de padecer otro cáncer?

Hay medidas que usted puede tomar para ayudar a reducir su riesgo y mantenerse tan
sano como sea posible. Por ejemplo, es importante evitar los productos de tabaco. El
tabaco aumenta el riesgo de muchos tipos de cáncer, incluyendo algunos cánceres
posteriores que ocurren en personas que han tenido linfoma de Hodgkin.

Para ayudar a mantener una buena salud, las personas que han padecido linfoma de
Hodgkin también deben:

 Llegar a un peso saludable y mantenerlo

 Mantenerse físicamente activo

 Comer alimentos saludables con un énfasis en los alimentos de origen vegetal

 Limitar el consumo de alcohol a no más de una bebida al día para las mujeres o
dos bebidas al día para los hombres

Estas medidas también pueden reducir el riesgo de otros problemas de salud,

incluyendo enfermedades cardiacas.
 60

2.- ¿Qué es el linfoma no Hodgkin?

Los linfomas son un grupo de enfermedades en las que aparecen células malignas en el
sistema linfoide.
Imagen 13

El sistema linfoide forma parte del sistema inmunológico (inmunidad) del organismo.
Su misión es la de distinguir entre lo propio y lo ajeno y por ello participa en la defensa
frente a las agresiones externas, por ejemplo de los virus o las bacterias.

El sistema linfático está compuesto por ganglios linfáticos que son pequeñas bolitas que
a veces podemos palparnos debajo de la mandíbula o en las ingles. Estos ganglios están
distribuidos por todo nuestro cuerpo, y se unen unos con otros por los vasos linfáticos.
Aparte de los ganglios y los vasos linfáticos, el sistema linfático también está
compuesto por otras estructuras: el bazo, el timo, las amígdalas, etc.

El protagonista del sistema linfoide es el linfocito, un tipo especial de glóbulo blanco,

que como todos se origina en la médula ósea a partir de una célula madre pluripotencial,
que también es la responsable de producir los otros tipos de células sanguíneas.

Hay varios tipos de linfocitos: los B, T y NK. Los linfocitos B se encargan de producir
anticuerpos (inmunoglobulinas) y se encuentran tanto circulando en la sangre como en
otros tejidos especializados (tejidos linfoides) como p.ej. los ganglios linfáticos.
 61

Nuestro organismo está constituido por un conjunto de órganos, los cuales a su vez
están formados por células, que se dividen de forma regular con el fin de reemplazar a
las ya envejecidas o muertas y mantener así la integridad y el correcto funcionamiento
de los distintos órganos.

Este proceso está regulado por una serie de mecanismos que indican a la célula cuándo
comenzar a dividirse y cuándo permanecer estable.

Cuando estos mecanismos se alteran en una célula, ésta y sus descendientes inician una
división incontrolada que con el tiempo dará lugar a un tumor.

Si estas células además de crecer sin control adquieren la facultad de invadir tejidos y
órganos de alrededor (infiltración) y de trasladarse y proliferar en otras partes del
organismo (metástasis) estamos ante un tumor maligno, que es a lo que llamamos
cáncer.

Cuando el cáncer se origina a partir de los linfocitos del sistema linfático, hablamos de
linfoma. Dado que el tejido linfático se encuentra en todo el cuerpo, el linfoma puede
comenzar en prácticamente cualquier parte del cuerpo.

¿Qué son los linfomas no hodgkin?

Son un grupo heterogéneo de linfomas que tienen comportamientos y pronósticos

distintos. Se agrupan únicamente por razones históricas y su nombre deriva de que su
descripción fue posterior en el tiempo a la del linfoma de Hodgkin. Actualmente es un
término que cada vez su usa menos y se tiende a llamar a cada linfoma por su nombre
propio.

Según su comportamiento, se dividen en dos grupos: linfomas indolentes o de

crecimiento lento y linfomas agresivos o de crecimiento rápido. Los primeros son
difíciles de curar si están extendidos por el cuerpo y avanzan poco a poco (a veces
incluso se mantienen parados años y años sin necesidad de tratamiento). Los segundos
son con frecuencia curables aunque estén extendidos, pero ponen en peligro la vida a
corto plazo si no se tratan precozmente.

Algunos tipos indolentes: linfoma de linfocitos pequeños, linfomas foliculares, etc.

 62

Algunos tipos agresivos: linfoma de células grandes, linfoma linfoblástico, linfoma de

Burkitt, etc.

Según el linfocito que haya enfermado, se habla de linfomas de origen B (los más
frecuentes), linfomas de origen T, linfomas NK, etc.

Al contrario que en el caso del linfoma de Hodgkin, es frecuente que estos linfomas se
originen fuera de los ganglios linfáticos (se les llama entonces linfomas “extranodales")
y por ello también se habla de linfoma cutáneo, linfoma cerebral, linfoma pulmonar,
linfoma testicular, linfoma gastrointestinal…, dependiendo de dónde estaba el linfocito
que dio lugar al tumor. Cuando se originan en un ganglio (nodales), su nombre no
depende del ganglio concreto donde aparecieron.

Cuando se analizan al microscopio se comprueba si son de origen B, T, NK…y su tipo

concreto.

Para la elección del tratamiento unas veces es más importante el lugar de comienzo y
otras el tipo o el origen celular.

El cáncer se origina cuando las células comienzan a crecer sin control. Casi cualquier
célula del cuerpo puede convertirse en cáncer y propagarse a otras áreas. Si desea más
información sobre el origen y la propagación de los cánceres, consulte ¿Qué es el
cáncer?

El linfoma no Hodgkin (también conocido simplemente como linfoma o NHL, por sus
siglas en inglés) es un cáncer que comienza en los glóbulos blancos
llamados linfocitos que forman parte del sistema inmunitario del cuerpo.

 Linfoma no Hodgkin es un término que se utiliza para muchos tipos de linfoma

que todos comparten las mismas características. Hay otro tipo principal de
linfoma, denominado linfoma de Hodgkin, que es tratado de manera diferente.
Consulte Linfoma de Hodgkin.

 El NHL afecta con más frecuencia a los adultos, aunque los niños también
pueden padecerlo. Consulte Linfoma no Hodgkin en niños.

 Por lo general, el NHL comienza en los ganglios linfáticos u otro tejido linfático,
pero a veces puede afectar a la piel.
 63

A.- Dónde comienza el linfoma

El linfoma afecta el sistema linfático del cuerpo. El sistema linfático es parte del sistema
inmunitario que ayuda a combatir infecciones y algunas otras enfermedades. También
ayuda a los fluidos a moverse por el cuerpo.

Los linfomas pueden empezar en cualquier lugar del cuerpo donde se encuentra el tejido
linfático. Las principales localizaciones de tejido linfático son:

 Ganglios linfáticos: los ganglios linfáticos son grupos de linfocitos y otras

células del sistema inmunitario que tienen el tamaño de un fríjol y que se
encuentran por todo el cuerpo, incluyendo el interior del pecho, el abdomen y la
pelvis. Los ganglios están conectados por un sistema de vasos linfáticos.

 Bazo: el bazo es un órgano que se encuentra por debajo de las costillas

inferiores en el lado izquierdo del cuerpo. El bazo produce linfocitos y otras
células del sistema inmunitario. También almacena células sanas de la sangre y
sirve como un filtro para eliminar células dañadas de la sangre, bacterias y
desechos celulares.

 Médula ósea: la médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra dentro de

ciertos huesos. Es donde se producen nuevas células sanguíneas (incluyendo
algunos linfocitos).

 Timo: el timo es un órgano pequeño que se encuentra detrás de la parte superior

del esternón y frente al corazón. Tiene una función importante en el desarrollo
de linfocitos T.

 Adenoides y amígdalas: son conglomerados de tejido linfático en la parte

posterior de la garganta. Ambas ayudan a producir anticuerpos contra los
gérmenes que son inhalados o tragados.

 Tracto digestivo: el estómago, los intestinos, así como muchos otros órganos,
también contienen tejido linfático
 64

figura 14

Tipos de linfoma no Hodgkin

2.1.- linfoma con leucemia linfocítica crónica

Descripción general:

La leucemia linfocítica crónica es un tipo de cáncer de la sangre y de la médula ósea, el

tejido esponjoso que se encuentra dentro de los huesos y donde se producen las células
sanguíneas.

El término «crónica» quiere decir que esta enfermedad por lo general avanza con mayor
lentitud que otros tipos de leucemia. El término «linfocítica» hace referencia a las
células afectadas por la enfermedad, un grupo de glóbulos blancos llamados
«linfocitos», que ayudan al cuerpo a combatir infecciones.
 65

La leucemia linfocítica crónica afecta a adultos mayores con mayor frecuencia. Existen
tratamientos para ayudar a controlar la enfermedad

a.- Síntomas

Muchas personas con leucemia linfocítica crónica no tienen síntomas iniciales. En las
personas que presentan signos y síntomas, estos pueden incluir lo siguiente:

 Ganglios linfáticos agrandados, pero indoloros

 Fatiga

 Fiebre

 Dolor en la parte superior izquierda del abdomen, que puede estar causado por el
aumento de tamaño del bazo

 Sudoraciones nocturnas

 Adelgazamiento

 Infecciones frecuentes

b.- Causas

Los médicos no saben con certeza qué es lo que activa el proceso que da lugar a la
leucemia linfocítica crónica. Lo que sí saben es que sucede algo que provoca una
mutación genética en el ADN de las células hematopoyéticas (que producen sangre).
Esta mutación hace que las células sanguíneas produzcan linfocitos anormales e
ineficaces.

Además de ser ineficaces, los linfocitos anormales continúan viviendo y

multiplicándose más tiempo que los linfocitos normales. Los linfocitos anormales se
acumulan en la sangre y en ciertos órganos, y allí producen complicaciones. Pueden
desplazar las células sanas de la médula ósea e interferir en la producción de células
sanguíneas normales.
 66

Los médicos e investigadores trabajan para entender el mecanismo exacto que

desencadena la leucemia linfocítica crónica.

c.- Factores de riesgo:

Los factores que pueden aumentar el riesgo de tener leucemia linfocítica crónica
incluyen los siguientes:

 Edad. Esta enfermedad ocurre con más frecuencia en los adultos mayores. En
promedio, las personas a las que se les diagnostica leucemia linfocítica crónica
tienen alrededor de 70 años.

 Raza. Las personas de raza blanca son más propensas a presentar leucemia
linfocítica crónica en comparación con personas de otras razas.

 Antecedentes familiares de tipos de cáncer de la sangre y de médula ósea. Un

antecedente familiar de leucemia linfocítica crónica u otros tipos de cáncer de la
sangre o de médula espinal puede aumentar el riesgo.

 Exposición a sustancias químicas. Ciertos herbicidas e insecticidas, incluidos

Agent Orange que se usó durante la guerra de Vietnam, han sido relacionados con
un mayor riesgo de padecer leucemia linfocítica crónica.

d.- Complicaciones

La leucemia linfocítica crónica puede causar complicaciones, como las siguientes:

 Infecciones frecuentes. Las personas con leucemia linfocítica crónica pueden

padecer infecciones frecuentes. En la mayoría de los casos, se trata de infecciones
frecuentes de las vías respiratorias superiores e inferiores. Sin embargo, a veces
las infecciones pueden ser más graves.

 Una forma más agresiva de cáncer. Una pequeña cantidad de personas con
leucemia linfocítica crónica puede sufrir una forma más agresiva de cáncer
llamada «linfoma difuso de linfocitos B grandes». A veces, los médicos se refieren
a esta afección como «síndrome de Richter».
 67

 Mayor riesgo de otros tipos de cáncer. Las personas con leucemia linfocítica
crónica corren mayor riesgo de sufrir otros tipos de cáncer, entre ellos, cáncer de
piel (como el melanoma), y cáncer del pulmón y el tubo digestivo.

 Problemas del sistema inmunitario. Una pequeña cantidad de personas con

leucemia linfocítica crónica puede sufrir un problema en el sistema inmunitario
que hace que las células del sistema inmunitario que combaten las enfermedades
ataquen por error a los glóbulos rojos o a las plaquetas

2.2.- Linfoma cutáneo de células T:

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es un tipo de cáncer poco frecuente que

comienza en los glóbulos blancos llamados células T (linfocitos T). Estas células
normalmente ayudan al sistema inmunitario del cuerpo a luchar contra los gérmenes. En
el linfoma cutáneo de células T, las células T desarrollan anomalías que las hacen atacar
la piel.

El linfoma cutáneo de células T puede provocar enrojecimiento de la piel similar a una

erupción, manchas redondas ligeramente elevadas o escamosas en la piel y, a veces,
tumores de la piel.

Existen varios tipos de linfoma cutáneo de células T. El tipo más frecuente es la micosis
fungoide. El síndrome de Sezary es un tipo menos frecuente que causa enrojecimiento
de la piel en todo el cuerpo. Algunos tipos de linfoma cutáneo de células T, como la
micosis fungoide, progresan lentamente y otros son más agresivos.

El tipo de linfoma cutáneo de células T que tengas ayuda a determinar qué opciones de
tratamiento son las mejores para ti. Los tratamientos pueden incluir cremas para la piel,
fototerapia, radioterapia y medicamentos sistémicos, como la quimioterapia.

El linfoma cutáneo de células T es uno de los tantos tipos de linfoma que se conocen en
conjunto como linfomas no Hodgkin.
 68

a.- Síntomas:

Los signos y los síntomas del linfoma cutáneo de células T incluyen:

 Manchas redondas de piel que pueden estar elevadas o ser escamosas y

pruriginosas.

 Manchas en la piel más claras que la piel que la rodea.

 Protuberancias que se forman en la piel y se pueden abrir.

 Agrandamiento de los ganglios linfáticos

 Pérdida del cabello

 Engrosamiento de la piel de la palma de las manos y de la planta de los pies.

 Piel como erupcionada y enrojecida en todo el cuerpo que causa picazón intensa.

c.- Causas:

Se desconoce la causa precisa del linfoma cutáneo de células T.

En general, el cáncer comienza cuando las células desarrollan cambios (mutaciones) en

su ADN. El ADN de una célula contiene instrucciones que le indican a la célula qué
funciones debe realizar. Las mutaciones del ADN le indican a la célula que crezca y se
multiplique rápidamente, creando así muchas células anormales.

En el linfoma cutáneo de células T, las mutaciones causan demasiadas células T

anormales que atacan la piel. Las células T forman parte del sistema inmunitario y,
normalmente, ayudan al cuerpo a combatir los gérmenes. Los médicos desconocen por
qué las células atacan la piel.

2.3.- Linfoma cutáneo de linfocitos B

 69

Figura 14

a.- Linfoma cutáneo de linfocitos B

El linfoma cutáneo de linfocitos B es un tipo de cáncer poco frecuente que se origina en

los glóbulos blancos y ataca la piel. El linfoma cutáneo de linfocitos B comienza en las
células B, un tipo de glóbulos blancos que combaten enfermedades llamados
«linfocitos».

Los tipos de linfoma cutáneo de linfocitos B comprenden:

 Linfoma cutáneo primario del centro folicular

 Linfoma cutáneo primario de linfocitos B de la zona marginal

 Linfoma cutáneo primario difuso de linfocitos B grandes, de la pierna

 Linfoma difuso de linfocitos B grandes intravascular

 70

El linfoma cutáneo de linfocitos B se puede formar como un nódulo debajo de la piel

que puede tener el mismo color que la piel o puede ser rosado o púrpura.

b.- Diagnóstico

Las pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar el linfoma cutáneo de

linfocitos B comprenden lo siguiente:

 Exploración física. El médico te examina detalladamente la piel en busca de otros

signos que pudieran dar indicios sobre el diagnóstico, como los ganglios linfáticos
inflamados.

 Biopsia de piel. El médico extraerá una pequeña parte de la lesión de la piel para
buscar células del linfoma.

 Análisis de sangre. Se puede analizar una muestra de sangre en busca de células

del linfoma.

 Biopsia de médula ósea. Se puede analizar una muestra de la médula ósea en

busca de células del linfoma.

 Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes,

como la exploración por tomografía computarizada y la tomografía por emisión de
positrones, pueden ayudar al médico a evaluar tu afección.

c.- Tratamiento

El tratamiento del linfoma cutáneo de linfocitos B depende del tipo específico de

linfoma que tengas.

D.- Entre las opciones de tratamiento se encuentran

 Cirugía para extraer el cáncer. Si tienes una o algunas pocas zonas de linfoma
cutáneo, el médico puede recomendarte un procedimiento para extirpar el cáncer y
parte del tejido sano circundante. La cirugía puede ser el único tratamiento para ti
o el médico puede recomendarte tratamientos adicionales.
 71

 Radioterapia. La radioterapia utiliza haces de energía potentes, como rayos X y

protones, para destruir las células cancerosas. La radioterapia puede usarse sola
para tratar el linfoma cutáneo o después de la cirugía para eliminar cualquier
célula cancerosa que quede en el cuerpo.

 Quimioterapia. La quimioterapia es un tratamiento que utiliza medicamentos

para combatir las células cancerosas. Los medicamentos de la quimioterapia
pueden inyectarse en el tumor a través de la piel para tratar el linfoma cutáneo.
Para los linfomas cutáneos más avanzados, es posible que recibas quimioterapia
como infusión en una vena. La quimioterapia puede ser una opción si el linfoma
cutáneo es agresivo o está avanzado.

2.3.1 Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin)

Descripción general

figura15

Sistema linfático
 72

Figura 16

a.- Grupos de ganglios linfáticos

El linfoma de Hodgkin, antes conocido como «enfermedad de Hodgkin», es un cáncer

del sistema linfático, que forma parte del sistema inmunitario. Puede afectar a personas
de cualquier edad, pero es más frecuente en personas de 20 a 40 años y en los mayores
de 55 años de edad.

En el linfoma de Hodgkin, las células del sistema linfático crecen de manera anormal y
pueden diseminarse mucho más.

El linfoma de Hodgkin es uno de los dos tipos más frecuentes de cáncer del sistema
linfático. El otro tipo, el linfoma no hodgkiniano, es aún más frecuente.

Los avances en el diagnóstico y el tratamiento del linfoma de Hodgkin han contribuido

a brindarles a las personas con esta enfermedad la posibilidad de una recuperación
completa. El pronóstico sigue mejorando para las personas con linfoma de Hodgkin.

b.- Tipos

1. Leucemia linfocítica crónica

2. Linfoma
 73

3. Linfoma cutáneo de células T

4. Linfoma cutáneo de linfocitos B

Síntomas

Figura 17

c.- Inflamación de ganglios linfáticos

Entre los signos y síntomas del linfoma de Hodgkin se pueden incluir los siguientes:

 Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle

 Fatiga persistente

 Fiebre

 Sudores nocturnos

 Pérdida de peso inexplicable

 Picazón intensa
 74

 Mayor sensibilidad a los efectos del alcohol o dolor en los ganglios linfáticos
después de beber alcohol

d.- Causas

Existen dudas entre los médicos acerca de la causa del linfoma de Hodgkin. Pero
comienza cuando las células que combaten las infecciones, denominadas linfocitos,
desarrollan mutaciones genéticas. La mutación le indica a las células que se
multipliquen rápidamente, lo que genera muchas células enfermas que continúan
multiplicándose.

La mutación provoca una gran cantidad de linfocitos anormales de tamaño significativo

que se acumulan en el sistema linfático, donde desplazan a las células sanas y causan los
signos y síntomas del linfoma de Hodgkin.

Existen varios tipos de linfoma de Hodgkin. El diagnóstico dependerá de los tipos de

células involucradas en la enfermedad y su comportamiento. El tipo de linfoma que te
diagnostiquen determinará las opciones de tratamiento.

e.- Linfoma de Hodgkin clásico

El linfoma de Hodgkin clásico es el tipo más frecuente de esta enfermedad. Se puede

clasificar además en subtipos. Las personas que reciben un diagnóstico del linfoma de
Hodgkin clásico tienen células grandes anormales llamadas «células de Reed-
Sternberg» en los ganglios linfáticos.

Los subtipos del linfoma de Hodgkin clásico comprenden:

 Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular

 Linfoma de Hodgkin con celularidad mixta

 Linfoma de Hodgkin con agotamiento de linfocitos

 Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos

 75

2.3.- Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico

Este tipo más extraño de linfoma de Hodgkin involucra a células grandes anormales que
a veces se denominan «células palomitas de maíz» debido a su aspecto. El tratamiento
puede ser diferente al del tipo clásico. Las personas con este tipo de linfoma de Hodgkin
pueden tener una mejor posibilidad de cura cuando la enfermedad se diagnostica a una
etapa temprana.

a.- Factores de riesgo:

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo de linfoma de Hodgkin se incluyen los
siguientes:

 La edad. El linfoma de Hodgkin suele diagnosticarse más en las personas de entre

15 y 30 años de edad, y en mayores de 55.

 Antecedentes familiares de linfoma. Tener un familiar consanguíneo con

linfoma de Hodgkin o linfoma no Hodgkin aumenta tu riesgo de desarrollar
linfoma de Hodgkin.

 Ser hombre. Los hombres tienen levemente más probabilidades de desarrollar

linfoma de Hodgkin que las mujeres.

 Una infección anterior por virus de Epstein-Barr. Las personas que han tenido
enfermedades causadas por el virus de Epstein-Barr, como la mononucleosis
infecciosa, tienen más probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin que las
personas que no las han sufrido

2.4.- Linfoma no hodgkiniano

 76

Figura 18

Sistema linfático

Figura 19
 77

a.- Grupos de ganglios linfáticos

El linfoma no hodgkiniano es un tipo de cáncer que se origina en el sistema linfático, la

red que combate las enfermedades y que se extiende por todo el cuerpo. En el linfoma
no hodgkiniano, los tumores se forman a partir de linfocitos, un tipo de glóbulos
blancos.

El linfoma no hodgkiniano es más frecuente que el otro tipo general de linfoma, el

linfoma de Hodgkin. Existen muchos subtipos diferentes de linfoma no hodgkiniano.
Algunos de los subtipos más frecuentes son el linfoma difuso de linfocitos B grandes y
el linfoma folicular.

Los avances en el diagnóstico y el tratamiento del linfoma no hodgkiniano han

contribuido a mejorar el pronóstico de las personas con esta enfermedad

b.- Tipos

1. Leucemia linfocítica crónica

2. Linfoma cutáneo de células T

3. Linfoma cutáneo de linfocitos B

4. Linfoma folicular

5. Macroglobulinemia de Waldenström

Síntomas
 78

Figura 20

c.- Inflamación de ganglios linfáticos

Estos son algunos signos y síntomas del linfoma no hodgkiniano:

 Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos del cuello, de las axilas o de la ingle

 Hinchazón o dolor abdominal

 Dolor en el pecho, tos o dificultad para respirar

 Fatiga persistente

 Fiebre

 Sudoraciones nocturnas

 Adelgazamiento sin causa aparente

d.- Cuándo consultar al médico

Pide una consulta con el médico si tienes signos y síntomas persistentes que te
preocupen.
 79

e.- Causas

En la mayoría de los casos, los médicos no saben qué causa el linfoma no hodgkiniano.
En algunos casos, se debe a un sistema inmunitario debilitado. Sin embargo, comienza
cuando el cuerpo produce demasiados linfocitos (un tipo de glóbulos blancos)
anormales.

En general, los linfocitos tienen un ciclo de vida predecible. Los linfocitos viejos
mueren, y el cuerpo crea nuevos para reemplazarlos. En el linfoma no hodgkiniano, los
linfocitos no mueren, si no que continúan creciendo y dividiéndose. Este excedente de
linfocitos se acumula en los ganglios linfáticos y provoca que se hinchen.

f.- Células B y T:

El linfoma no hodgkiniano puede tener los siguientes orígenes:

 Células B. Las células B luchan contra las infecciones al producir anticuerpos que
neutralizan a los invasores extraños. La mayoría de los linfomas no hodgkinianos
se origina en las células B. Algunos de los subtipos de linfoma no hodgkiniano
que involucran a las células B son el linfoma de linfocitos B grandes difuso, el
linfoma folicular, el linfoma de células del manto y el linfoma de Burkitt.

 Células T. Las células T intervienen en la eliminación directa de los invasores

extraños. El linfoma no hodgkiniano es menos frecuente en las células T. Algunos
de los subtipos de linfoma no hodgkiniano que involucran a las células T son el
linfoma de linfocitos T periférico, y el linfoma de linfocitos T cutáneo.

Saber si tu linfoma no hodgkiniano tiene su origen en las células B o en las células T

ayuda a determinar tus opciones de tratamiento.

g.- Dónde ocurre el linfoma no hodgkiniano

El linfoma no hodgkiniano, generalmente, implica la presencia de linfocitos cancerosos

en los ganglios linfáticos. Sin embargo, la enfermedad también se puede extender a
otras partes del sistema linfático. Por ejemplo, podría expandirse a los vasos linfáticos,
 80

las amígdalas, las adenoides, el bazo, el timo y la médula ósea. A veces, el linfoma no
hodgkiniano compromete órganos fuera del sistema linfático.

h.- Factores de riesgo

En la mayoría de los casos, las personas a las que se les diagnostica el linfoma no
hodgkiniano no tienen factores de riesgo evidentes. Y muchas de las que sí tienen
factores de riesgo de la enfermedad nunca la padecen.

Algunos de los factores que pueden incrementar el riesgo de padecer linfoma no

hodgkiniano son los siguientes:

 Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. Si te hicieron un trasplante

de órganos, eres más propenso, porque la terapia inmunosupresora redujo la
capacidad del organismo para combatir enfermedades nuevas.

 Infecciones con ciertos virus y bacterias. Al parecer, ciertas infecciones virales y

bacterianas incrementan el riesgo de padecer linfoma no hodgkiniano. Los virus
que están vinculados con el incremento del riesgo para padecer linfoma no
hodgkiniano son el VIH y la infección por Epstein-Barr. Una de las bacterias
relacionadas con el incremento del riesgo de tener linfoma no hodgkiniano es la
Helicobacter pylori que provoca úlceras.

 Sustancias químicas. Ciertas sustancias químicas, como las que se utilizan para
eliminar insectos y hierbas, pueden incrementar el riesgo de tener linfoma no
hodgkiniano. Se necesitan más investigaciones para comprender la posible
relación que existe entre los pesticidas y la formación del linfoma no hodgkiniano.

 Edad avanzada. El linfoma no hodgkiniano puede aparecer a cualquier edad,

pero el riesgo aumenta a medida que envejeces. Se presenta con mayor frecuencia
en las personas de 60 años o más
 81

Descripción general: La macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de cáncer poco

frecuente que comienza en los glóbulos blancos.

Si tienes macroglobulinemia de Waldenström, tu médula ósea produce demasiados

glóbulos blancos anormales que desplazan a las células sanguíneas sanas. Los glóbulos
blancos anormales producen una proteína que se acumula en la sangre, dificulta la
circulación y causa complicaciones.

Se considera que la macroglobulinemia de Waldenström es un tipo de linfoma no

hodgkiniano. A veces se la llama «linfoma linfoplasmocítico».

i.- Síntomas:

La macroglobulinemia de Waldenström tiene un crecimiento lento y puede que no

provoque signos y síntomas durante muchos años.

Cuando aparecen los signos y síntomas, algunos de ellos son los siguientes:

 Tendencia a la formación de hematomas

 Sangrado de la nariz o las encías

 Fatiga

 Adelgazamiento

 Entumecimiento en las manos o en los pies

 Fiebre

 Dolor de cabeza

 Falta de aire

 Cambios en la visión

 Confusión

Pide una consulta con el médico si tienes signos y síntomas persistentes que te
preocupen.
 82

Causas: La causa de la macroglobulinemia de Waldenström no es clara.Los médicos

saben que la enfermedad comienza con un glóbulo blanco anormal que presenta errores
(mutaciones) en su código genético. Los errores le ordenan a la célula que continúe
multiplicándose rápidamente.

Las células cancerosas no maduran y mueren como lo hacen las células normales, sino
que se acumulan y, con el tiempo, sobrepasan la producción de células sanas. En la
médula ósea (el tejido blando que produce células sanguíneas y se encuentra en el
interior de la mayoría de los huesos), las células de la macroglobulinemia de
Waldenström desplazan a las células sanguíneas sanas.

Las células de la macroglobulinemia de Waldenström continúan intentando producir

anticuerpos, como lo hacen los glóbulos blancos sanos, pero producen proteínas
anormales que el cuerpo no puede usar. La proteína inmunoglobulina M (IgM) se
acumula en la sangre, afecta la circulación y causa complicaciones.

j.- Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer macroglobulinemia de

Waldenström comprenden los siguientes:

 Ser adulto mayor. La macroglobulinemia de Waldenström puede ocurrir a

cualquier edad, pero la mayoría de los casos se diagnostican en adultos de 65 años
de edad en adelante.

 Ser hombre. Es más probable que se diagnostique macroglobulinemia de

Waldenström en los hombres que en las mujeres.

 Ser de raza blanca. Las personas de raza blanca son más propensas a presentar la
enfermedad en comparación con personas de otras razas.

 Tener antecedentes familiares de linfoma. Si tienes un familiar a quien se le ha

diagnosticado macroglobulinemia de Waldenström u otro tipo de linfoma de
linfocitos B, es posible que presentes un mayor riesgo de padecer la enfermedad.
 83

El tratamiento para el linfoma no Hodgkin (NHL) depende del tipo, por lo que es
importante para los médicos averiguar el tipo exacto de linfoma que usted tiene. El tipo
de linfoma depende del tipo de linfocito afectado (células B o células T), de cuán
maduras son las células cuando se transforman en cancerosas y de otros factores.

2.5.- Linfomas de células B versus linfomas de células T

El sistema linfático está compuesto principalmente por linfocitos, un tipo de glóbulo

blanco que ayuda al cuerpo a combatir infecciones. Existen dos tipos principales de
linfocitos:

 Linfocitos B (células B): las células B ayudan normalmente a proteger al

cuerpo contra los gérmenes (bacterias o virus) produciendo proteínas llamadas
anticuerpos. Los anticuerpos se adhieren a los gérmenes, y los marcan para que
sean destruidos por otros componentes del sistema inmunitario.

 Linfocitos T (células T): existen varios tipos de células T. Algunas células T

destruyen gérmenes o células anormales en el cuerpo. Otras células T estimulan
o desaceleran la actividad de otras células del sistema inmunitario.

El linfoma puede empezar en cualquier tipo de linfocitos, pero los linfomas de células B
son más comunes.

a.- Linfomas indolentes versus linfomas agresivos

Los tipos de linfoma no Hodgkin pueden también agruparse en función de qué tan
rápido crecen y se propagan:

 Los linfomas indolentes crecen y se propagan lentamente. Es posible que

algunos linfomas indolentes no requieran tratamiento de inmediato, sino que se
les puede dar un seguimiento riguroso. En los Estados Unidos, el tipo de linfoma
indolente más común es el linfoma folicular.

 Los linfomas agresivos crecen y se propagan rápidamente, y usualmente

necesitan ser tratados de inmediato. En los Estados Unidos, el tipo de linfoma
agresivo más común es el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL).
 84

 Algunos tipos de linfoma, como el linfoma de células del manto, no entran

claramente dentro de estas categorías.

Independientemente de cuán rápidamente crecen, todos los linfomas no Hodgkin se

pueden propagar a otras partes del sistema linfático si no se tratan. A la larga, también
se pueden propagar a otras partes del cuerpo, como el hígado, el cerebro o la médula
ósea.

b.- Clasificación de los tipos de linfoma no Hodgkin

Existen muchos tipos diferentes de linfoma no Hodgkin, de modo que determinar la

clase de un linfoma puede causar bastante confusión (incluso para los médicos). Se han
estado utilizando varios sistemas diferentes, pero el sistema más reciente es
la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (WHO). Este sistema agrupa
los linfomas en función de:

 El tipo de linfocito del que se originó el linfoma

 Cómo luce el linfoma al microscopio

 Las características cromosómicas de las células del linfoma

 La presencia de ciertas proteínas en la superficie de las células cancerosas

c.- Causas de un linfoma

En la mayoría de los casos de cáncer, los investigadores aun están tratando de entender
que los causa, que los origina. Esta verdad también aplica para los linfomas, y aunque
los médicos no saben cuál es su causa, señalan que es más probable que ocurra en cierto
tipo de personas.5,7,8

Los investigadores médicos han identificado ciertos factores de riesgo que hacen más
probable que un linfoma se desarrolle, aunque a su vez no se entienda el por qué: 5,8
 85

d.- No Hodgkin:

 Edad: la mayoría de los linfomas no Hodgkin se presentan en personas mayores de 60

años

 Sexo: los índices de linfomas no Hodgkin son variados dentro de los sexos

 Etnicidad y ubicación: en los Estados Unidos, el afroamericano y el asiático-americano

es menos propenso que el caucásico estadounidense a desarrollar esta enfermedad, a su
vez esta enfermedad es más común en países desarrollados

 Productos químicos y radiación: algunos productos químicos utilizados en la

agricultura, al igual que la exposición a radiación nuclear se han identificado como
factores de riesgo

 Inmunodeficiencia: por ejemplo la causada por infección por VIH o adquirida en

trasplante de órganos

 Enfermedad autoinmune: en la cual el sistema inmune ataca a las células del propio
cuerpo

 Infección: ciertas infecciones virales y bacterianas aumentan el riesgo de desarrollar un

linfoma

 Visite la página de la Sociedad Americana contra el Cáncer para obtener más detalles
sobre los factores de riesgo para el linfoma no Hodgkin.

e.- Hodgkin

 Mononucleosis infecciosa: Infección causada por el virus Epstein-Barr

 Edad: dos grupos específicos son los más afectados, por un lado las personas en sus 20
años y por el otro los mayores de 55 años

 Sexo: ligeramente más común en los hombres

 Ubicación: más común en los Estados Unidos, Canadá y norte de Europa, menos
común en Asia
 86

 Familia: el riesgo de desarrollar esta enfermedad es ligeramente más alto si un

hermano la ha padecido, este riesgo puede incrementarse a un más en el caso de ser un
gemelo idéntico

 Nivel económico: personas de mayor estatus socioeconómico presentan mayor riesgo

de desarrollar la enfermedad

 Infección por VIH

 Visite la página de la Sociedad Americana contra el Cáncer para obtener más detalles
sobre los factores de riesgo para el linfoma Hodgkin.

f.- Signos y síntomas

Los linfomas pueden desencadenar un número variado de síntomas, muchos de los cuales
pueden ser causados por otras enfermedades. Por esta razón es importante comunicar a su
médico todos los síntomas que presente.

Los síntomas y signos del linfoma son muy similares al de enfermedades comunes como el
resfriado, y esto puede ocasionar un retraso en el diagnóstico.La diferencia es que, cuando
se trata de un linfoma, estos síntomas persisten durante un tiempo superior al curso normal
de una infección vírica

Figura 21
 87

Los ganglios linfáticos en el cuello pueden inflamarse durante un resfriado o una gripe.
Tenemos muchos otros nodos linfáticos en todo el cuerpo.

El síntoma más común de un linfoma es la inflamación de los ganglios linfáticos

generalmente indolora, sin embargo puede ser doloroso para algunas personas e incluso,
este dolor puede incrementarse tras el consumo de alcohol. Con frecuencia esta
inflamación se nota en el cuello y la axila, donde los ganglios se encuentran
concentrados. También pueden notarse en la ingle y en el abdomen, aunque algunas
personas no presentarán ninguna inflamación ganglionar que sea detectable.

Quizás usted está familiarizado con este síntoma ya que los ganglios linfáticos del
cuello (comúnmente denominados como "glándulas") pueden inflamarse durante
algunas infecciones, como por ejemplo en un resfriado, donde posteriormente la
inflamación disminuye, lo cual no sucede cuando se trata de un cáncer.

El aumento en el tamaño de los ganglios puede presionar órganos, huesos y otras

estructuras causando dolor, pero este será parecido al causado por otras enfermedades
menos serias (como un dolor de espalda). Esto contribuye a que el linfoma sea difícil de
diagnosticar.

Cualquier persona que tenga inflamación de los ganglios y no mejore tras cierto tiempo,
debe visitar a su médico.

Los ganglios linfáticos hacen parte del sistema linfático inmune y estos se encuentran a
lo largo de todo nuestro cuerpo, sin embargo la inflamación de un linfoma puede ser
más notable y común en las siguientes áreas.

 Cuello

 Axila

 Ingle.
Otros síntomas que pueden experimentar las personas con linfomas son los siguientes
 88

 Inflamación en piernas y tobillos

 Sudoración excesiva, especialmente por la noche, llegando incluso a dejar las sabanas
empapadas de sudor

 Alta temperatura corporal/ Fiebres recurrentes

 Pérdida repentina de peso sin explicación obvia

 Picor, el cual puede empeorar después del consumo de alcohol

 Tos o dificultad para respirar

 Dolor abdominal o vómitos después del consumo de alcohol

 Pérdida de peso y del apetito

 Fatiga.

 Dolor y alteración en la sensibilidad

 Cansancio inexplicable y pérdida de energía

 Tos persistente

 Dificultad para respirar

 Aumento de las amígdalas

 Dolor de cabeza.

El dolor no suele aparecer en estadios tempranos del linfoma. De hecho, la presencia de

nódulos linfáticos dolorosos acompañados de otros signos de infección, normalmente
son un signo de infección activa.

En el linfoma es más común la presencia de nódulos linfáticos indoloros e inflamados.

El dolor, debilidad, parálisis y otros síntomas sensitivos típicamente se presentan
cuando el aumento en tamaño de los nódulos linfáticos presiona sobre los nervios
espinales o la médula espinal.
 89

g.- Cualquier persona que experimente alguno de estos síntomas, debe buscar

atención médica urgentemente.

El linfoma es un tipo de cáncer que se origina en los nódulos linfáticos, pero puede
extenderse rápidamente a otras partes del cuerpo a través del sistema linfático. La
propagación de los linfocitos cancerígenos a otros tejidos, puede disminuir la capacidad
del cuerpo de luchar contra las infecciones

Un linfoma puede causar una gran variedad de síntomas, muchos de los cuales están
también presentes en otras enfermedades. Vale la pena comentarle a su médico
cualquier síntoma.

h.- Diseminación del linfoma

El linfoma Hodgkin es un cáncer de los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco. Este tipo
de cáncer afecta a los nódulos linfáticos y, como el tejido linfático está conectado a lo
largo del cuerpo, esto facilita que viaje desde su localización de origen diseminándose a
otros tejidos, incluyendo fuera del sistema linfático.10

 En el Linfoma de Hodgkin, esta diseminación suele ser de forma secuencial, afectando

a a un nódulo después de otro de manera consecutiva.

 En el linfoma no Hodgkin, el tumor puede aparecer en ganglios linfáticos dispares,

saltándose alguno de los nódulos.

i.- Pruebas y diagnóstico

Actualmente no existe ningún programa de screening para el linfoma, éste sólo es

diagnosticado cuando la persona va al médico por algo que le preocupada. Debido a la
inespecificidad de los síntomas, en ocasiones el médico tranquiliza al paciente con un
estadio inicial de linfoma, pensando que se trata de una simple infección.12

Si sus síntomas persisten, debe volver al médico. Un linfoma no es el tipo de cáncer que se
espera aparezca en individuos de la población saludable.5,6
 90

Figura 22

A través de una ecografía se pueden producir imágenes de un tumor en los ganglios

linfáticos.

Los médicos pueden investigar a fondo un linfoma cuando un paciente presenta los
signos y síntomas mencionados anteriormente.

Esta investigación comenzará por la toma de una historia clínica para la cual se harán
preguntas que ayuden a descartar otras explicaciones para los síntomas. Así
limitaremos:

 Posibles factores de riesgo

 Antecedentes familiares

 Otras condiciones médicas.

Un examen físico será el siguiente paso en todos los casos en los que haya una sospecha
de linfoma, se palpará en las zonas del cuerpo en la que puedan sentirse ganglios
linfáticos inflamados. El médico también palpará alrededor del abdomen para examinar
el bazo y el hígado.5, 6
 91

Durante el examen físico, el médico buscará signos de infección cerca de los ganglios
linfáticos, ya que la mayoría de los casos de inflamación son consecuencia de una
infección.5, 6

El médico buscará los ganglios linfáticos inflamados en varias zonas, incluyendo:

 Mentón

 Cuello

 Amígdalas

 Ingles

 Axilas

 Hombros

 Codos.

j.- Clasificando los linfomas

Clasificar es un proceso complicado pero ayuda al cirujano y especialista para

determinar el mejor tratamiento (o no tratamiento) del linfoma.

Se han propuesto diferentes clasificaciones en los últimos años, aunque el más usado es
el de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Esta clasificación ayuda a los
especialistas a estandarizar como analizan el linfoma.

1.- Clasificando el linfoma

Después de la clasificación, el grado clínico del linfoma tiene que ser determinado. Este
describe cómo de agresivo es un tumor y predice cuál será su comportamiento.7-9

Los anatomopatólogos tienen en cuenta:

 El tipo de células presentes en la biopsia

 92

 La actividad y tasa de crecimiento de dichas células

 Características únicas observadas en las células, y otros factores

 Un linfoma de bajo grado es aquel que crece lentamente (en ocasiones llamados
indolentes), mientras que los linfomas de grado intermedio o de alto grado crecen más
rápidamente y son más agresivos.
Entre los linfomas indolentes se incluyen:

 Linfoma folicular

 Linfoma linfocítico pequeño

 Linfoma MALT

 Linfoma ganglionar de zona marginal de células B

 Linfoma linfoplasmocítico

 Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo primario (también puede

presentarse como un linfoma agresivo).
El tipo más común de linfoma agresivo es el linfoma de células B grandes difusas
(DLBC). Otras formas de linfoma agresivo incluyen:

 Linfoma de Burkitt

 Linfoma linfoblástico

 Linfoma hepatoesplénico de células T gamma/delta

 Linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea

 Linfoma de células T asociado a enteropatía

 Linfoma/leucemia de células T del adulto (virus linfotrópico de células T humanas tipo

I positive, HTLV 1+)

 Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico

 Leucemia agresiva de células NK.

 93

2.- Pruebas de laboratorio – biopsia

Si hay una sospecha de linfoma, porque, por ejemplo, la inflamación se ha mantenido

después de haberse descartado una infección, la biopsia definitivamente nos ayudara a
confirmarla o descartarla a través de un examen de laboratorio en el cual se examinará
una muestra de tejido linfático con un microscopio.

La biopsia también ayudará a identificar el tipo particular de linfoma y, de esta manera,

obtener una guía para su pronóstico y tratamiento.

Los tipos de biopsia más comunes son:

 Biopsia escisional: el cirujano extirpa completamente un nódulo linfático para su

análisis

 Biopsia incisional: el cirujano extirpa sólo una parte del tumor linfático sospechoso.
Dependiendo de la zona de operación, el tipo de anestesia a utilizar puede ser local,
sedación o anestesia general.

Menos frecuente es también realizada la biopsia mínimamente invasiva, la cual es

guiada a través de agujas y se conoce como "biopsia con aguja fina" o "biopsia con
aguja gruesa".

Otro examen que se puede ordenar es un análisis de sangre para comprobar el número
de células blancas presentes, como también radiografías de tórax para observar el
comportamiento de los ganglios linfáticos inflamados.

Si el diagnóstico de linfoma ya ha sido confirmado por biopsia, será necesaria la

realización de otras pruebas que ayuden a determinar la etapa del cáncer como también
si este se ha diseminado a otras partes del cuerpo (metástasis).

Para determinar la etapa del cáncer se utilizarán algunas de las siguientes opciones,
según el caso:
 94

 Exámenes de sangre: incluyendo conteo sanguíneo completo (CSC), recuento de

glóbulos blancos, niveles de proteína, pruebas de función hepática, pruebas de función
renal, nivel de ácido úrico, y concentración de lactato deshidrogenasa (LDH)

 TC (Tomografía computarizada de imágenes de rayos X): exploraciones del tórax,

abdomen y pelvis, utilizando en algunos casos medio de contraste para mejor
visualización de la zona

 IRM (Imagen por resonancia magnética): para imágenes detalladas de los tejidos

 Ultrasonido (Ecografías): para la exploración de los tumores

 PET (Tomografía por emisión de positrones) de exploración: en la cual la sustancia

radioactiva busca el cáncer

 Biopsia de médula ósea: para verificar si hay señales de linfoma en la muestra

 Punción lumbar: Asistido por anestesia local y a través de una aguja larga y delgada se
retira un poco de líquido cefalorraquídeo, el cual es posteriormente analizado en busca
de linfoma.
Estos tipos de pruebas permiten a los médicos entender de qué tipo de cáncer se trata y
la etapa en que este se encuentra.

Los oncólogos usan sistemas de clasificación para todos los tipos de cáncer. En los
linfomas cuatro etapas han sido identificadas (I-IV), donde cada una corresponde a la
propagación del cáncer.

Las siguientes son descripciones básicas de cada etapa:

 Etapa I: el tumor está localizado y confinado en un área específica

 Etapa II: hay propagación limitada del linfoma, permaneciendo en un lado del
diafragma

 Etapa III: hay propagación del cáncer a ambos lados del diafragma, o a un área u
órgano cercano al tumor primario
 95

 Etapa IV: el linfoma se ha diseminado más allá del sistema linfático, a otras partes del
cuerpo.
Cada etapa proporciona una descripción adicional de acuerdo a los síntomas particulares
presentados, ya sea con A o B añadido a esta descripción. La B denota un tipo de cáncer
que está generalmente en un estado más avanzado que. Ha y se caracteriza por los
siguientes síntomas (sin estos síntomas el linfoma se considera tipo A):

 Pérdida injustificada de peso, más del 10 % en los últimos 6 meses

 Fiebre inexplicable, de al menos 100.4 °F (38 °C)

 Sudoración nocturna.

3.- Tratamiento y prevención:

Prevenir un linfoma no es posible ya que hasta el momento sus causas son desconocidas
y los factores de riesgo que se han identificado, con excepción de la infección por VIH
o el virus de Epstein, son en gran parte inevitables.

Existe un número amplio de opciones en cuanto a tratamiento contra los linfomas,

muchos de los cuales también se utilizan para batallar contra otros tipos de cáncer.

Aunque las estadísticas no pueden predecir el éxito del tratamiento de una persona en
particular (el cual depende de numerosos factores, incluyendo la etapa del cáncer), las
cifras muestran índices positivos de recuperación en la batalla contra los linfomas:2,3

 Más de dos tercios de las personas diagnosticadas con linfoma no Hodgkin

sobrevivirán durante cinco años

 Esta tasa de supervivencia de cinco años es aún mayor para el linfoma de Hodgkin, en
un poco más de 85%.

a.- Linfomas No-Hodgkin

Un Linfoma no-Hodgkin indolente con frecuencia causa pocos o ningún síntoma hasta
que frecuencia consiste en una espera vigilante (actitud expectante), seguida de
intervención médica con el fin de reducir el tumor.
 96

 El tratamiento suele ser efectivo y lleva a periodos libre de enfermedad.

 Un linfoma indolente (de bajo grado) puede recidivar, necesitando nuevamente

tratamiento. En algunos casos, un linfoma indolente puede transformarse en agresivo,
requiriendo un tratamiento más agresivo.

 Las personas con linfomas indolentes normalmente viven muchos años y con buena
calidad de vida.

 Algunos pacientes pueden no requerir ningún tratamiento.

 Por el contrario, los pacientes diagnosticados con linfomas de alto grado requerirán
tratamiento inmediato e intensivo para ayudar a enlentecer el crecimiento tumoral y
finalmente reducir el tumor.

 Aquellos casos en los que un linfoma indolente se transforma en agresivo, pueden ser
casos difíciles ya que el tumor puede estar ya extendido, mientras que los linfomas
agresivos suelen diagnosticarse antes, cuando aún están localizados.

b.- Linfoma Hodgkin

 El tratamiento del linfoma Hodgkin también depende del grado del cáncer.

 A diferencia de los linfomas no Hodgkin, el tratamiento de estadios tempranos del

linfoma de Hodgkin normalmente requiere un curso corto de quimioterapia seguido de
radioterapia localizada para tratar los ganglios linfáticos afectados.

 Esto ofrece tratamiento sistemático y localizado del cáncer, ayudando a minimizar el

daño sobre los tejidos sanos.

 El tratamiento de estadios avanzados del Linfoma de Hodgkin normalmente requiere

combinaciones de quimioterapia para reducir la extensión del tumor.
Además de la espera vigilante, la quimioterapia y la radioterapia, otras opciones
posibles de tratamiento para los pacientes con linfoma son: :5, 6

 Terapia biológica

 Terapia inmunológica con anticuerpos monoclonales

 97

 Esplenectomía

 Tratamiento con corticoesteroides

 Trasplante de células madre

 Cirugía en un número limitado de casos.

Tanto para linfomas tipo Hodgkin como no Hodgkin, una larga lista de medicamentos
están disponibles para su uso en la quimioterapia, estos pueden administrarse por vía
oral o a través de inyecciones, usualmente en ciclos de tratamiento ambulatorio que
permiten períodos de descanso.5, 6

Es usual la combinación de medicamentos, los cuales se denominan con las

abreviaciones de las primeras letras de su nombre.5, 6

c.- La quimioterapia es combinada a menudo con otros tratamientos, como la

radioterapia y la inmunoterapia

La radioterapia, o terapia de radiación, consiste en dirigir cuidadosamente rayos X de

alta potencia sobre los linfomas para destruir así las células cancerosas.

La inmunoterapia es el uso de terapias biológicas que ayudan a estimular el sistema

inmunológico, en algunos casos, también suministra versiones artificiales de algunas
partes de nuestro sistema inmune. Nuevamente, el objetivo es matar o reducir el
crecimiento de las células cancerosas.5, 6

Algunos medicamentos son anticuerpos monoclonales, proteínas artificiales que

provocan la respuesta inmune, muchos de los cuales están disponibles para las personas
diagnosticadas con linfoma.

En el linfoma no Hodgkin, algunos medicamentos biológicos pueden utilizarse en casos

donde otros tratamientos han fallado. Estos incluyen agentes inmunomoduladores como
la talidomida y la lenalidomida.5, 6
 98

Un pequeño número de casos de linfoma son tratados mediante el trasplante de células

madre. Este proceso permite suministrar altas dosis de quimioterapia y radioterapia para
aquellos casos que no han respondido al tratamiento estándar.

Altas dosis de tratamiento por lo general causaran efectos secundarios en la médula

ósea, sin embargo el trasplante de células madre administrado después del tratamiento
nos ayudara con la restauración de esta. La infusión de células madre nos promete que
nuevas células sanguíneas puedan producirse.5, 6

d.- Pronóstico del linfoma

Cuando se diagnostica un linfoma de Hodgkin, el especialista no solo clasifica el tipo y

grado del cáncer, también le asigna una letra "A" o "B" al estadiaje del tumor.

 "B" significa que al menos uno de los siguientes síntomas se encuentra presente:
pérdida de peso no intencionada, sudoración nocturna o fiebre.

 "A" significa que estos síntomas no se encuentran presentes.

Teniendo en cuenta esta clasificación, la agresividad y el estadio del linfoma, el médico
calculará el "Indice Pronóstico Internacional del linfoma de Hodgkin" Este índice tiene
también en cuenta la edad del paciente y otra información. El paciente puede preguntar
sobre su pronóstico basándose en este cálculo.

e.- La Asociación de Leucemia y Linfoma señala que el linfoma Hodgkin se

considera como una de las formas de cáncer más curables

 La supervivencia relativa a los cinco años para personas con linfoma Hodgkin se ha
duplicado, desde 40% en personas de raza blanca entre 1960 y 1963 (único dato
disponible) al 87.7% para todas las razas entre 2004 y 2010

 La supervivencia relativa a los cinco años es del 93.7% para las personas con linfoma
Hodgkin menores de 45 años en el momento del diagnóstico.

 La supervivencia relativa a los cinco años para personas con linfoma no Hodgkin ha
aumentado desde el 31% en personas de raza blanca entre 1960 y 1963 (único dato
disponible) al 71.4% para todas las razas entre 2004 y 2010
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 El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado ha ayudado a mejorar el índice de

supervivencia de los linfomas.
Se estima que 20,170 miembros de la población estadounidense han muerto debido al
linfoma (18,990 linfoma no Hodgkin y 1,180 linfoma Hodgkin) al año. En general, la
tasa de muertes en el linfoma Hodgkin se ha reducido desde 1975.
 100

Conclusiones
 101

Bibliografía