LAPORAN PENDAHULUAN

TALASEMIA

2.1 DEFINISI
Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal,
berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai polipeptida hemglobin kurang
atau tidak berbentuk, dengan akibat terjadi anemia hemolitik ( Pedoman Diagnosis dan Terapi :
RSUD Dr. Soetomo Surabaya,1994).
Talasemia secara relatif merupakan anemia yang umum pada orang keturunan Laut
Tengah, terutama mereka dari Italia, Sisilia, Siprus an Yunani. Talasemia merupakan tipe anemia
hemolitik cacat primer pada sintesis hemoglobin, di mana eritrosit secara abnormal cenderung
mengalami hemolisis ( Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2,1994).
Talasemia merupakan sindrom kelainan yag diwariskan dan masuk dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan gangguan sintesis Hb akibat mutasi didalam
ataudekat gen globin.(Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Aru W. Sudoyo.dkk.2009)
Talasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan
kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai
yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t,
thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin.(Kamus
Dorlan,2000 )
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang
diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang
menyusun molekul globin dalam hemoglobin. (www.pediarik.com)
2.2 MACAM-MACAM TALASEMIA
a). Thalasemia digolongkan berdasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama
adalah
i. Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan
pada orang kulit hitam (25%minimal membawa 1 gen).
ii. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta – Thalasemia pada orang di daerah
Mediterania dan Asia Tenggara.
b). Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :
i. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot), karena sifat sifat gen dominan. Thalasemia
mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam
darah (memberikan gejala klinis yang jelas).
Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih
lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang
bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita
thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai
terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak
lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni
 batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja
terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan
tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor
harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik,
hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering
transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang
pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi
darah.
ii. Thalasemia Minor (biasanya tidak memberikan gejala klinis),
si individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal,
tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah,
namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan
25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan
muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi
anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak
lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi
darah di sepanjang hidupnya.
(Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)

2.3 ETIOLOGI
Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia merupakan
penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut
karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena
adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh Gangguan struktural pembentukan
hemoglobin (hemoglobin abnormal)
(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

2.4 PATOFISIOLOGI
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan
jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total,
tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2).
Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b (b-thalassemia), rantai-g
(g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-
thalassemia).
Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan
a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F
meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodies
dengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).
(www.pediatrik.com)
2.5 TANDA DAN GEJALA
Anemia berat dengan limpa besar dan hepar yang membesar. Pada anak yng besar
bisanya disertai keadaan gizi yang jelek dan mukanya memperlihatakan fasies Mongoloid.
Jumlah retikulosit dalam darah meningkat. Pada hapusan darah tepi akan didapatkan gambaran
anisositosis, hipokromi, poikilositsis. Kadar besi dalam serum meninggi dan daya ikat serum
terhadap besi menjadi rendah dapat mencapai nol. Gambaran Radiologis tulang akan
memperlihatakan medula yng lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak
memperlihatkan dploe dan pada anak besar kadag-kadang terlihat brush appearance. Sering pula
ditemukan gangguan pneumatisasi rongga sinus paranasalis. Pada keadaan lebih lanjut dapat
terlihat kelainan tulang, fraktura, dan warna kulit yang kelabu akibat penimbunan besi (apabila
melakukan tranfusi). Anak dengan kelainan ini biasana meninggal pada umur muda sebelum
dewasa akibat gagal jantung dan infeksi. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)
Tanda dan gejala secara umum dapat dilihat :
 Face Mongoloid
 Hepatosplenomegali
 Ikterus atau sub-ikterus
 Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik. Tengkorak : tampak struktur “hairs on end”
 Jantung membesar karena anemia kronik
 Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin tidak dapat mencapai adolensensi karena adanya
anemia kronik
 Kelainan hormonal, seperti DM, hipotiroid, disfungsi gonid
 Gizi buruk
(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo
Surabaya)

2.7 KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama menyebabkan hemolis serta sering terjadi gagal
jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi
dalam darah sangat tinggi, sehingga ditibun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa,
kulit, jantung, dll. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis).
Limpa yng besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang talasemia disertai oleh
tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia. Kematian terutama disebabkan oleh
infeksi dan gagal jantung. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)
Komplikasi Talasemia yang dapat terjadi antara lain:
 Hemosiderosis
 Hipersplenisme
 Patah tulang
 Payah Jantung
 Infark tulang
  Nekrosis
 Hematuria sering berulang-ulang
(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo
Surabaya)

2.8 PENATALAKSANAAN
Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun terdapat cara
penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia, diantaranya :
I. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah
mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah.
Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu
8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250
mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5
mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai
antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.
II. Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan
tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur Hipersplenisme ditandai dengan
peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250
ml/kg berat badan dalam satu tahun.
III. Suportif
Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini
akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan
dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam
bentuk PRC (packed red cell), 10 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Ada beberapa cara
transfusi :
A. Low Transfusion : transfusi bila Hb < 6 g/dl.
B. High Transfusion : Hb dipertahankan pada 10 g/dl.
C. Super Transfusion : Hb dipertahankan pada 12 g/dl.
IV. Pencegahan
a) Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap
Talasemia.
b) Nasihat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya
talasemia mayor. Sedapt mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar
tidak terjadi bayi homozigot.
V. Pemantauan
I. Terapi
Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai
akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang.
Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar
bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.
II. Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan
perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.
III. Gangguan jantung, hepar dan endokrin
Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal
jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur
patologis.
(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo
Surabaya, Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI dan www.pediatrik.com)
 BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian
a. Identitas
 Usia : anak 1 S/d 5 tahun
 Jenis Kelamin : laki-laki dan perempuan
b. Keadaan Umum
 Pasien tampak pucat, lemah, anoreksia dan sesak nafas
c. Riwayat Penyakit Keluarga
Bahwa thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dari
kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif
d. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi : - Konjungtiva terlihat anemis
- Pertumbuhan gigi yang buruk
- Sinusitis
Auskultasi : - Sesak nafas
Aktivitas / Istirahat
Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum
Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar
untuk tidur dan istirahat
Mungkin menunjukkan: Kelesuan, kelemahan parah dan pucat meningkat (krisis
aplastik),kiprah gangguan (nyeri, kyphosis, lordosis), ketidakmampuan untuk berjalan
(nyeri), dan postur tubuh yang buruk (merosot dari bahu penunjukkan kelelahan)
e. Sirkulasi
Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner
bersamaan [CAD] iskemia / miokard, sindrom dada akut)
g. Makanan / Cairan
 Anorexia, mual / muntah
 Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil
 Kulit buruk turgor dengan tenting terlihat (krisis, infeksi, dan dehidrasi)
 Kulit kering / membran mukosa
h. Pemeriksaan persistem
 Respirasi : Frekuensi nafas, bunyi nafas.
 Muskuloskeletal : Tonus otot, pergerakan, kekakuan
 Neurologi : Tingkat kesadaran, reflek pupil
 Kardiovaskuler : Frekuensi, kualitas dan irama denyut jantung, pengisian kapiler,
sirkulasi.
 Gastrointestinal : Bising usus, pola defekasi, distensi
  Perkemihan : Produksi urine
i. Pemeriksaan penunjang
1. Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat
dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi. Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.
Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
j. Pemeriksaan khusus :
 Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
 Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
 Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).
k. Pemeriksaan lain :
 Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar
dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
 Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga
trabekula tampak jelas.
3.2. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi
1. Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah).
Tujuan : Tidak terjadinya gangguan perfusi jaringan
Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-tanda syok
tidak ada, TTV normal, dll.

Intervensi
1. Monitor TTV
2. Tinggikan posisi kepala di tempat tidur
sesuai toleransi
3. Awasi upaya pernafasan, auskultasi bunyi
nafas : perhatikan bunyi nafas adventisius.
4. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan
suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai
dengan indikasi.
6. Ajarkan untuk menghindari penggunaan
bantalan penghangat/botol air panas.
7. Kolaborasikan untuk pemberian
PRC.Awasi ketat untuk komplikasi
transfusi.
8. Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi
Rasional
- Adanya perubahan perfusi jaringan otak dapat
menyebabkan terjadinya perubahan tanda-tanda
vital : TD↓, RR↑
- Meningkatnya ekspansi paru dan
memaksimalkan oksigenasi paru untuk
kebutuhan seluler.
- Dispnea, gemericik menunjukkan GJK karena
regangan jantung lama/peningkatan kompensasi
curah jantung.
- Iskemia seluler mempengaruhi jaringan mio
kardal /potensial resiko inflan.
- Kenyaman pasien/kebutuhan rasa hangat harus
seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari
panas berlebiha pencetus vasodilatasi.
- Termoreseptor jaringan deral dangkal karena
gangguan oksigen.
 -Meningkatkan jumlah sel pembawa
oksigen:memperbaiki difisiensi untuk
menurunkan resiko perdarahan.
-Memaksimalkan transport oksigen ke jaringan.

2. Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.
Tujuan : Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi.
Kriteria Hasil : Menunjukkan BB naik, tidak terjadi malnutrisi.
No Intervensi Rasional
1 Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan - Mengidentifikasi defisiensi, menduga
yang disukai. kemungkinan intervensi

2 Observasi dan catat masukan makanan Px - Mengawasi masukan kalori atau kualitas
kekurangan konsumsi makanan
3 Timbang BB tiap hari - Mengawasi penurunan BB atau efektifitas
intervensi nutrisi
4 Observasi dan mencatat kejadian mual / - Gejala GI menunjukkan efek anemia
muntah, flatus dan gejala lain yang (Hipoksia) pada organ
berhubungan

5 Berikan dan bantu higiene mulut yang - Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan
baik oral, menurunkan pertumbuhan bakteri
meminimalkan kemungkinan infeksi

6 Konsul pada Ahli Gizi - Membantu dalam membuat rencana diet

untuk memenuhi kebutuhan individual.

3. Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O2)
Tujuan : Intoleransi terhadap aktivitas akan teratasi
Kriteria hasil : Menujukkan peningkatan toleransi aktivitas
No Intervensi Rasional
1 Kaji kemampuan Px untuk melakukan - Mempengaruhi pilihan intervensi / bantuan
tugas

2 Kaji kehilangan / gangguan - Menunjukkan perubahan hemolegi karena

keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot defisiensi Vit B12 mempengaruhi keamanan
3 Monitor TTV
4 Ubah posisi Px dengan perlahan dan
pantau terhadap pusing
5 Beri bantuan dalam ambulasi
6 Mengajukan Px untuk menghentikan
aktivitas bila polipitas nyeri dada, nafas
peridek kelemahan atau pusing terjadi
Px / resiko cidera
- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung
dan paru untuk membawa jumlah O2 adekuat
ke jaringan
-Hipotensi postural / hipoksio serebral dapat
menyebabkan pusing, berdenyut dan
peningkatan resiko cidera
-Membantu meningkatkan harga diri
ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu
sendiri
-Regangan / stress kardiopulmonal berlebihan
/ stress dapat menimbulkan dekonsasi /
kegagalan.
 4. Resiko Tinggi Infeksi b/d transfusi darah
Tujuan : Infeksi teratasi
Kriteria Hasil : Menunjukkan TTV normal, tidak ada tanda-tanda infeksi
No Intervensi Rasional
1 Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh - Mencegah kontaminasi silang / kolonisasi
pemberi-pemberi perawatan dan pasien bakterial
2 Observasi TTV - Adanya proses informasi / infeksi
membutuhkan evaluasi / pengobatan
3 Kaji semua sistem (misal : kulit, - Pengenaian dini dan interensi segera dapat
pernafasan) terhadap tanda / gejala mencegah progesi pada situasi / sepsis yang
infeksi secara kontinu lebih serius.
4 Kaji dengan tanda-tanda gejala reaksi - Tanda dan gejala menunjukkan adanya infeksi
pirogenik seperti : demam, mual dan dan membutuhkan intervensi segera.
muntah, sakit kepala.
5 Periksa tempat dilakukannya prosedur - Identifikasi / perawatan awal dari infeksi
infasif terhadap tanda-tanda radang sekunder dapat mencegah terjadinya sepsis.
6 Pertahankan teknik aseptik ketat pada - Menurunkan resiko kolonisasi/infeksi bakteri.
prosedur/perawatan luka.
7 Kolaborasikan dengan petugas lab untuk - Membedakan adanya infeksi, mengidentifikasi
pengambilan spesimen patogen khusus dan mempengaruhi pilihan
pengobatan.

5. Konstipasi atau diare b/d penurunan pemasukan diet

Tujuan : membuat kembali pola normal dari fungsi usus
Kriteria hasil : Menunjukkan perubahan perilaku/pola hidup
No Intervensi Rasional
1 Observasi,warna feses,konsistensi, Membantu mengidentifikasi penyebab/factor
pemberat dan intervensi yan tepat.
frekwensi,dan jumlah
2 Awasi masukan dan haluaran dengan Dapat mengidentifikasi dehidrasi,kehilangan
berlebihan/alat dalam mengidentifikasi defisiensi
perhatian khusus pada makanan/cairan
diet.
3 Dorong asupan cairan 2500-3000 Membantu dalam memperbaiki konsistensi feses
bila konstipasi.
ml/hari dalam toleransi jantung.
4 Hindari makanan yang membentuk gas Menurunkan distress gastric dan distensi
abdomen.
Konsul dengan ahli gizi untuk
5 Memberikan diet seimbang dengan Serat menahan enzim pencernaan dan
mengabsorpsi air dalam alirannya sepanjang
tinggi serat
traktus intestinal.
6 Berikan pelembek fese,stimulan Mempermudah defekasi bila konstipasi terjadi.
ringan

7 Kolaborasikan dengan dokter untuk Menurunkan motilitas usus bila terjadi diare.
pemberian obat antidiare (metamucil)
 6. Kerusakan Integritas kulit b/d perubahan fungsi dermal
Tujuan : mempertahankan integritas kulit
Kriteri hasil : Mempetahankan integritas kulit
No Intervensi Rasional
1 Kaji integritas kulit,catat perubahan -Kondisi kulit dipengaruhi oleh
pada turgor, gangguan warna,hangat sirkulasi,nutrisidanimobilisasi.
local,eritema,ekskoriasi
2 Ubah posisi secara periodic dan pijat -Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit
permukaan tulang bila pasien tidak membatasi iskemia/atau mempengaruhi
bergerak atau di tempat tidur hipoksia seluler.
3 Bantu bererak pasif atau aktif -Meningkatkan sirkulasi jaringan, mencegah
stasis.
4 Ajarkan permukaan kulit kering dan -Sabun dapat mengeringkan kuliat secara
bersih.Batasi pengunaan sabun berlebihan dan mengakibatkan iritasi.
5 Gunakan alat pelindung, mis. Kasur -Menghindari kerusakan kulit dengan
tekanan udara/air. mencegah/menurunkan tekanan terhadap
permukaan kulit.

7. Nyeri (akut) b/d agen fisikal;pembesaran organ/nodus limfe

Tujuan : nyeri hilang/terkontrol
Kriteria hasil : Melaporkan nyeri/ketidaknyamanan hilang
No Intervensi Rasional
1 Selidiki keluhan nyeri Membantu mengkaji kebutuhan untuk
intervensi
2
Awasi tanda verbal, pantau petunjuk Dapat membantu mengevaluasi pernyataan
non verbal, mis; tegangan otot gelisah verbal dan keefektifan intervensi.

3 Berikan lingkungan tenang dan kurangi Meningkatkan istirahat dan meningkatkan

rangsangan penuh stress kemampuan koping.

4 Tempatkan pada posisi nyaman dan Dapat menurunkan ketidak nyamanan

sokong sendi, dan ekstrimitas dengan tulang/sendi.

5 bantal/bantalan Menurunkan tegangan otot dan kontrol nyeri

Kolaborasikan dengan dokter untuk adekuat.
pemberian obat analgesik.
 8. Defisit Pengetahuan b/d ketidaktahuan pasien dan keluarga tentang penyakit yang di
derita
Tujuan : keluarga mengerti dan memahami
Kriteria Hasil : - Memulai perilaku yang diperlukan / perubahan gaya hidup untuk
mencegah komplikasi.Berpartisipasi dalam medis untuk tindak lanjut,
genetik konseling / pelayanan KB
- Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya tanda dan
pengobatan
- Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak dirumah
No Intervensi Rasional
1 Berikan informasi tentang penyakit- Memberikan dasar pengetahuan sehingga
pasien. pasien dapat membuat pilihan yang tepat.
2 Diskusikan pentinganya menjalani terapi - Menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan
pengobatan. kerjasama dalam program terapi.
3 Mendorong latihan ROM dan aktivitas - Mencegah demineralisasi tulang dan dapat
fisik teratur dengan keseimbangan antara mengurangi risiko patah tulang. Aids dalam
istirahat dan aktivitas. mempertahankan tingkat resistensi dan
mengurangi kebutuhan oksigen.
4 Beritahu pasien serta keluarga untuk - Screening DNA perlu ditingkat untuk
menghidari faktor pencetus penyakitnya. menghindari faktor pencetus.
5 Kolaborasi dengan psikolog untuk - Berbagi perasaan kepada orang terdekat
membantu mengeluarkan/dapat mampu meminimalisir stress serta beban
mengekspresikan perasaan pasien. pikiran.

9. Gangguan Citra Diri b/d adanya penyakit kronk

Tujuan : px dan keluarga menerima keadaan dirinya
Kriteria hasil: - menunjukkan adaptasi awal terhadap perubahan tubuh
- Mulai mengembangkan rencana untuk perubahan pola hidup
Intervensi Rasional
1. Diskusikan arti kehilangan /perubahan dengan
- Alat dalam mengidentifikas/mengartikan
pasien. Identifikasi persepsi situasi/harapan masalah untuk menfokuskan perhatian dari
yang akan datang. intervensi secara konstruktif.
2. Catat bahasa tubuh non-verbal, perilaku - Dapat mennjukkan depresi/keputusasaan,
negative/bicara sendiri. Kaji pengrusakan diri/ kebutuhan untuk pengkajianlanjut/intervensi
perilaku bunuh diri. lebih intensif.
3. Pertahankan tindakan tenang, meyakinkan. - Dapat membantu menghilangkan takut px
Akui dan terima pengungkapan perasaan akan kematian, sulit bernapas, ketidak
kehilangan, permusuhan. mampuan berkomunikasi.
4. Dorong px/ orang terdekat untuk saling - Semua yag terlibat dalam mengalami
komuniksai perasaan kesulitan dalam area ini, memerlukan
pemahaman bahwa mereka dapat saling
meningkatkan doronagn dan bantuan.
5. Rujuk pasien/ orang terdekat ke sumber - Menalarkan perasaan kepada orang terdekat
pendukung, seperti ahli terapi psikologis dapat membantu atau memberikan dorongan
kepercayaan dalam diri.
Implementasi
a. Perubahan Perfusi Jaringan
1. Memonitor TTV
2. Meninggikan posisi kepala dari tempat sesuai dengan toleransi
3. Mengawali upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas, memperhatikan bunyi nafas
adventius
4. Menyelidiki keluhan nyeri dada, palpitasi
5. Mencatat keluhan rasa dingin, mempertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat
sesuai indikasi.
6. Mengajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas.
7. Memberikan PRC dan mengawasi komplikasi transfusi
8. Memberikan oksigen tambahan
b. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tub
1. Mengkaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai
2. Mengobservasi dan mencatat masukan makanan
3. Menimbang BB tiap hari
4. Mengobservasi dan mencatat kejadian mual muntah, flatus dan gejala lain yang
berhubunganMemberikan dan membantu higiene mulut dengan baik
5. Mengkonsulkan atau mendiskusikan dengan ahli gizi
c. Intoleransi Aktivitas
1. Mengkaji kemampuan px untuk melakukan tugas
2. Mengkaji kehilanngan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot
3. Memonitor dan mencatat perkembangan TTV
4. Mengubah posisi px dengan perlahan dan pemantau terhadap pusing
5. Memberi bantuan dalam ambulasi
6. Mengajukan px unttuk mengehentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada, nafas
pendek kelemahan atau pusing terjadi.
d. Resiko Tinggi infeksi
1. Meningkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien
2. Mengobservasi TTV
3. Mengkaji tanda dan gejala infeksi
4. Mengkaji tanda reaksi pirogenik
5. Memeriksa tempat dilakukannya prosedur infasif
6. Mengambil spesimen untuk kultur / sensitivitas sesuai indikasi
7. Mempertahankan teknik-teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan luka
8. Mengantar pasien ke laboratorium untuk pengambilan spesimen
e. Konstipasi atau diare
1. Melakukan observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah
2. Mengawasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan
 3. Mendorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.
4. Mengingatkan pasien untuk menghindari makanan yan membentuk gas
5. Mengkonsultasikan dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang
6. Memberikan pelembek fese,stimulan ringan
7. Memberikan obat antidiare
f. Kerusakan Integritas kulit
1. Mengkaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat
local,eritema,ekskoriasi
2. Mengubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak
bergerak atau di tempat tidur
3. Membantu bergerak pasif atau aktif
4. Membetahukan kepada pasien untuk membatasi pengunaan sabun
5. Memberi saran kepada pasien untuk pengguunakan alat pelindung
6. Nyeri (akut)
g.
1. Menyelidiki keluhan nyeri
2. Mengawasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot gelisah
3. Memberikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress
4. Menempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan
bantal/bantalan
5. Memberikan analgesik
h. Deficit pengetahuan
1. Memberikan informasi tentang penyakit anaknya, pengertian, tanda dan gejala,
penyebab tau pengobatannya.
2. Memberikan kesempatan pada orang tua untuk megajukan pertanyaan dan
mengajukan masalah
3. Menganjurkan orang tua untuk memeriksakan Hb atau darahnyaMenunjukkan
indikator positif pengobatan
i. Gangguan Citra Diri
1. Mendiskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi
situasi/harapan yang akan datang.
2. Mencatat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji
pengerusakan diri/ perilaku bunuh diri.
3. Mempertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima pengungkapan
perasaan kehilangan, permusuhan.
4. Mendorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan
5. Merujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi psikologis
 BAB IV
PENUTUP

A. Kesimpulan
Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(kurang dari 120 hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai
akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb
Secara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :
1. Talasemia minor
Talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen
talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.
2. Talasemia major
Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia
sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.
 DAFTAR PUSTAKA

At All.Pedoman Diagnosis dan Terapi LAB/UPF Ilmu Kesehatan Anak.1994.Surabaya:RSUD

Dr. Soetomo.
Doenges, Marilynn E.Rencana Asuhan Keperawatan.2000.Jakarta:EGC.
Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC.
FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI.
Koolman jan. 2001, Biokimia. Jakarta: Hipotekrates.
Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.1995.Patofisiologi.Jakarta:EGC.
Sudoyo, Aru W.dkk.Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Jakarta Pusat:Internal Publishing.
Sachrim, Rosa M.1994.PrinsipKeperawatan Pediatrik Edisi 2.Jakarta:EGC.
T. Heather H.2011.Nanda Internasional Diagnosa Keperawatan 2009-2011. Jakarta:EGC.
Wilkinson, Judith M.dkk.2007.Buku Saku Diagnosa Keperawatan.Jakarta:EGC.
_____________________.2012. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta:EGC.

PUSTAKA DATA

Anonimus.22 September 2010.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB.

http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia
RS Dr. Soetomo Surabaya.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB. www.pediatrik.com.