Cardiomiopatii

Cardiomiopatia este o boala ce afecteaza inima in mod direct (specific miocardului)

Clasificare
 CMP dilatativa
 CMP hipertrofica (fara o cauza clara )
 CMP restrictive
 CMP aritmogena a VD – cauza de aritmii maligne

Alte cardiomiopatii neclasificate: -noncompactarea ventriculara

-disfunctia sistolica cu dilatare minima

CMP specifice : - valvulara, hipertensiva, ischemica – fac parte din cadrul CMPD

-toxica: etanolul, deficitul de vit.B

-inflamatorie: exista o inflamatie a miocardului, gasindu-se infiltrat

limfocitar secundar miocarditelor

-peripartum: CMPD severa care are o mortalitate 50% (cauza necunoscuta)

-metabolica (K, Ca), distrofii musculare, boli de sistem (colagenoze,

sarcoidoza)

CMP dilatativa
Este un sindrom caracterizat prin dilatare si disfunctie sistolica a unuia sau ambilor
ventriculi, mai frecventa la barbati x 3 si rasa neagra. Mortalitatea este mare 11-13%/an la
pacientii simptomatici, iar la 25% dintre cei care au o CMP cu debut recent se amelioreaza
spontan. Afectarea VD are un prognostic prost. (in cazul in care avem o boala de fond a VS)

Histologie
Intalnim fibroza interstitiala si perivasculara. Biopsia in acest caz este nespecifica
Etiologie
 25% din pacientii cu insuficienta cardiaca au CMPD ca boala de baza
 50% sunt idiopatice
 Factori genetici
 Post miocardita au toxica
 Fenomene autoimune: un trigger viral determina producerea de autoanticorpi si
miocardul se distruge singur
 Citokine proinflamatorii: TNF-α, endotelina (au effect toxic asupra celulelor
miocardice)
 non-idiopatice: alcool, (are un mare tropism cardiac producand si infarct
miocardic prin vasoconstrictie coronariana), infectia HIV ( ), doxorubicina, cauze
metabolice

Clinic

 semne si simptome de IC stanga ± dreapta (tardiv)

 angina pectorala: scade rezerva coronariana (arterele coronare isi pierd capacitatea de
vasodilatatie maxima)
 TA este normal sau scazuta, volumul bataie este scazut, fractia de ejectie (FE) este
scazuta
 cardiomegalie atat clinic cat si radiologic
 la auscultatie: galop Z4, Z3, suflu sistolic de regurgitare mitrala secundara (VS se dilata
ceea ce duce la dilatarea inelului mitral -> regurgitare)
 daca boala este severa si FE este scazuta, in VS se produc ecouri de staza si se creeaza
conditii propice formarii de trombi intracavitari (apex VS) -> emboli
 aritmii: CMPD si CMPH genereaza conditiile producerii de aritmii maligne (tahicardie
ventriculara)
 un pacient cu IC poate sa moara din doua motive: fie functia sistolica este extrem
de deteriorata fie prin producerea de aritmii maligne
 sincopa

Paraclinic

 Rx: - cardiomegalie, redistributie (venele din campul pulmonar superior devin vizibile –
creste presiunea VS -> AS -> vene pulmonare)
 EKG: - datorita fibrozei apar modificari de conducere - BRS, unde q anterior
 -modificari de repolarizare, tahicardie ventriculara

 Ecografic: - cavitatile sunt mari, fractia de ejectie este redusa, regurgitare mitrala,
regurgitare tricuspidiana
 Ecografie de stress cu dobutamina: pt. a pune diagnosticul etiologic de
ischemie in cazul unei CMPD
1. La stimularea simpatica cu o doza mica de dobutamina, o zona a
miocardului hibernanta se contracta (teritoriul este viabil)
2. La cresterea dozei, necesarul de debit al coronarei respective creste
peste capacitatile acesteia de a se dilata, iar zona devine hipokinetica ->
rsp. bifazic (un semn ecografic de ischemie este hipokinezia)
 Coronarografie: - coronare normale, capacitate vasodilatatorie scazuta
Un miocard care este hypokinetic poate sa fie mort sau viu. Cel viu se gaseste sub
doua forme:
 Siderat (stunned): dupa un infarct miocardic in care s-a produs o necroza
incompleta, dupa revascularizare, miocardul ramane necontractil pt o perioada
(isi revine progresiv)
 Hibernant: exista o stenoza coronariana severa, iar miocardul ramane
hypokinetic pentru a-si “prezerva rezerva”

CMPD idiopatica = dg de excludere

Tratament
1. Tratamentul este cel al IC cu fractie de ejectie redusa:
 Inhibitor de enzima de conversie sau blocant de rec angiotensina 2
 β-blocant
 Spironolactona (in cazul IC clasele 3 si 4)

±digoxin (efecte adverse severe)

NU sunt folosite tonicardiace

Diureticele sunt folosite ca tratament simptomatic. Nu scad mortalitatea.

SAU
Valsartan (blocant de rec angiotensina) + sacubitril ( inhibitor de neprilysin)

2. Exercitiul fizic: se produce o reconditionare a musculaturii periferice ->

vasodilatatie in muschi -> scade postsarcina
 3. Resincronizarea: se insera un pace-maker care are mai multe sonde si se realizeaza
o sincronizare contractila a septului interventricular cu peretele lateral al
ventriculului (se realizeaza la pacienti cu QRS larg – bloc de ramura)
4. Chirurgie cu protezarea valvei mitrale, transplant (rar folosita)

Miocardite
Este o boala inflamatorie acuta a miocardului ce poate avolua spre CMPD. 20% din
mortile subite la adultul tanar se produc prin miocardite. Este o cauza de aritmii. Se gaseste
inflamatie a miocardului intr-un procent de 1-9% post-mortem.

Histologie
Regasim infiltrat inflamator, iar in prima sapt se produce miocitoliza.

Etiologie
 Virala: Coxsackie – proteina capsida seamana cu miozina
 Alte infectii: Trypanosoma cruzi -> b. Chagas, viermi, spirochete, ricketsii, fungi,
bacterii
 Medicamente: doxorubicina ->miocardita alergica(eozinofilie)
 Toxice: etanol, catecolamine, iradiere
 Boli de system: LES, tireotoxicoza, sarcoidoza, polimiozita

*Tahicardiomiopatia = tahicardia prelungita; cauza de CMPD (data de catecolamine??)

Fiziopatologie
In zilele 0-4 virusul patrunde in celule si se leaga de un receptor al miocitului ->
necroza miocardului -> activeaza macrofagele si rsp de aparare al organismului.

In zilele 4-14 apare infiltratul inflamator (NK, T, B) -> vindecare

->progresie spre CMPD:

 persista particulele virale

 persista rsp imun
 apoptoza intervine in moartea miocitelor prin proteaze
mediate de virusi (calea caspazei)
 cytokine ce raman crescute mult timp dupa debutul bolii
Clinic
 Majoritatea sunt asimptomatici + modificari de repolarizare pe EKG
 Semne si simptome specific IC (dispnee) ± dilatare ventriculara
 Aritmii, blocuri AV
 Durere toracica ce mimeaza IMA
 Embolii: effect procoagulant al citokinelor + IC si staza
 Anamneza: in 30-50% din cazuri debutul corespunde unei infectii virale (tract
respirator, tract gastrointestinal). Dupa o perioada de latenta (zile, sapt) apar si
simptomele cardiace

Paraclinic
 Rx: cord normal sau cardiomegalie ± redistributie
 EKG: - modificari nespecifice ST, T

-aritmii, tulburari de conducere BAV

 Biochimie: leucocitoza, VSH crescut

 CK-MB crescut, troponine crescute
 Autoanticorpi (sarcolema, mitocondrii, α-miozina) – apar tarziu,
cytokine (TNF, IL6)
 Eco: pereti VS ingrosati datorita edemului interstitial (in miocardita fulminanta),
disfunctie VS, dilatare VS
 Scintigrafie: anticorpi antimiozina, Gallium
 RMN: specificitate si sensibilitate mare (GOLD STANDARD), face diferenta intre
miocardita si ischemie. Contrastul tardiv apare in subepicard la miocardite si in
subendocard la ischemie.
 Biopsie endomiocardica: criterile Dallas (miocardita, miocardita borderline),
genomul viral, imunohistochimie (prevalenta 9-15%)

Tratament
1. Limitarea activitatii in faza acuta si 6 luni dupa
2. Limitarea medicatiei – se da tratament pt IC daca este prezenta (diuretic, IEC, β-
blocant). NU se da digoxin!!! (creste automatismul, excitabilitatea).
a. In miocardita fulminanta se face terapia suportiva(device-uri de asistare VS,
balon de contrapulsie). Este o boala cu mortalitate foarte mare 50% dar se
vindeca singura. Nu lasa sechele, nu se transforma in CMPD
 3. Imunosupresie in general NU, doar la cei cu raspuns imun activ, fara pesistenta
virala
4. Antivirale la cei cu genom viral prezent – interferon
5. Imunoabsorbtia Ac circulanti (inactiveaza si cytokine, autoantigene)
6. Vaccin: Coxsackie, adenovirus

CMP hipertrofica
Este o boala genetica (cea mai frecventa boala cardiac genetica – prevalenta 0,2%),
autosomal dominant (este afectata gena care codifica proteinele sarcomerului). Este
caracterizata prin hipertrofia neadecvata si asimetrica, in lipsa unei cauze evidente, in
special a septului interventricular, fara dilatatie ventriculara si cu funcite sistolica
hiperdinamica (contractie puternica). La 25% dintre bolnavi, aceasta contractie produce un
gradient de presiune dinamic la nivelul tractului de ejectie al VS. Avem prezenta disfunctie
diastolica datorita hipertrofiei.

Histologie
Hipertrofie si dezorganizare masiva a fibrelor musculare, producandu-se o spiralare
a acestora (disarray). Se pierde paralelismul miocitelor asociat cu o inegalitate a acestora.
Sunt afectate si a. coronare intramurale avand un perete hipetrofiat (la niv. mediei) ->
scade rezerva coronariana (se poate produce ischemie miocardica fara o afectare a
coronarelor epicardice – angina microvasculara)

Etiologie
Mutatii ale genelor care codifica proteinele sarcomerului:

 Cea mai frecventa este mutatia lantului greu al β-miozinei (MHC 35-50%)
 Poteina C de legare a miozinei (15-25%)
 Troponina T (15-20%)

Mecanismul este unul speculativ deoarece proteinele contractile sunt anormale

d.p.d.v. cantitativ si se genereaza mai multa forta decat este nevoie -> hipertrofie
Forme clinice
 Debut in adolescenta <18 ani (a doua cauza de moarte subita la sportivi, prima fiind
aritmia maligna) – forma tipica
 Debut la maturitate – boala mai putin severa (mutatia proteinei C)
 In faza finala se produce CMPD (5-10%)
 Forma apicala – pe EKG se observa unde T gigante, negative, in precordiale [ aspect
asemanator cu cel din sdr. LAD (left anterior disorder) – ischemie a arterei coronare
descendente anterioare stg] = dg. Dif.

Fiziopatologie
 Ischemie miocardica: prin afectarea arterelor mici intramurale si prin cresterea
consumului de O2 datorita hipertrofiei
 Functia diastolica: relaxare mai lenta si distensibilitate mai redusa (alterarea
expresiei proteinelor)
 Functia sistolica: In CMPH obtructiva clasica este hipertrofiat septul IV mult mai
mult decat peretele lateral. Aceasta hipertrofie a septului intra in tractul de ejectie al
ventriculului pe care il ingusteaza, iar fluxul sanguin care trece spre aorta este
accelerat. Valva mitrala in CMH are niste foite mai lungi, mai elastice. Fluxul sanguin
rapid antreneaza VM prin mecanism Venturi (fenomenul de aspiratie a VM in tractul
de ejectie a VS) ->astfel varful ei se apropie mult de ventricul si e formeaza astfel un
fenomen de impingere a VM de catre flux. Prin aceste doua mecanisme (m. Venturi
si impingere) tractul de ejectie se ingusteaza si mai mult. Fenomenul apare la
inceputul sistolei si pe masura ce se avanseaza el devine din ce in ce mai puternic
astfel incat spre sfarsitul sistolei tractul de ejectie aproape dispare.

Acum in limbaj academic: Exista un gradient subaortic asociat cu SAM (systolic anterior
movement) => obstructia tractului de ejectie
Clinic
 De obicei sunt asimptomatici si mor subit prin aritmii ventriculare
 Dispnee in 90% din cazuri datorita disfunctiei diastolice
 Angina pectorala prin scaderea rezervei coronariene
 Sincopa – prognostic prost la tineri (se produce prin aritmii ventriculare)
 Examen obiectiv
o Impuls apical crescut
o Puls carotidian bifid – foarte specific
o ZG 4 – contractia atriala
o Suflu systolic parasternal stg, nu iradiaza pe carotide - este un suflu dinamic
si se modifica in cadrul anumitor manevre: manevra Valsalva, ortostatism –
creste in intensitate datorita faptului ca umplerea cardiaca este mai mica, iar
volumul inimii scade putin si dimensiunea tractului de ejectie va scadea
(fiziologic, suflul scade in ortosatism). In clinostatism sau la ridicarea mb. Inf.
tractul de ejectie se largeste
o Suflu sistolic apical (regurgitare mitrala – in SAM nu se mai inchide perfect )

Paraclinic
 EKG: modificari ST, T, unde Q (30-50%), unde T gigante, negative in precordiale (in
forma apicala), aritmii, hipertrofie AS
 Rx: cardiomegalie (HVS), Ao nedilatata (dg dif cu stenoza aortica valvulara – exista
dilatatie poststenotica)
 Eco: HVS, obstructive tract de ejectie VS, SAM, disfunctie diastolica
  RMN: diferentiaza hipertrofia atipica de infiltratie peretelui cardiac (amyloid, nodul
sarcoidoza)
 Cateterism: gradient de presiune intraventricular dinamic (depinde de
contractilitate, postsarcina, presarcina)
o ↑ contractilitatea -> ↑gradientul (recomandat inotrope pozitive)
o ↓prearcina -> ↑gradientul (contraindicate vasodilatatoare venoase)
o ↓postacina -> ↑gradientul (contraindicate vasodilatatoare arteriale)

Evolutie
 Mortalitate 6% la copii (moarte subita)
 1% mortalitate/an
 Daca gradientul de presiune este prezent -> deteriorare clinica
 5-10% evolueaza spre dilatatie
 Varstnicii prezinta o HVS mai usoara
Tratament
 Simptomatic: CI digoxin + alea de sus
o restaurarea ritmului sinusal (intra in fibrilatie atriala cica).
o Incerci sa scazi contractilitatea si consumul de oxygen – β-blocante non-
vasodilatatoare: metoprolol, disoprolol(raspund 30-60%)
o Daca nu merge, se recomanda antagonisti de Ca (doar cei cronotrop
negativ)- verapamil (amelioreaza si disfunctia diastolica): creste capacitatea
de effort si scade contractilitatea
o Disopiramida (antiaritmic) scade contractilitatea – folosit mai rar
o Anticoagulante orale in FiA
 Prevenirea complicatiilor
 Reducerea incidentei mortii subite: indicatie de defibrillator
o Stratificare risc: ex. clinic, eco, holter, test de effort
Tratament interventional:

 Pace-maker – scade gradientul presional cu 25%

 Ablatia septului cu alcool – mic infarct prin infuzia de alcool intr-o artera septala
 Chirurgical: miotomie, miomectomie, inlocuirea sau plastia VM
 Defibrilator implantabil
CMP restrictive
Caracterizata prin rigiditatea peretilor ventriculari , cu disfunctie diastolica, functia
sistolica fiind relativ pastrata.

Clasificare:
 Primara: - idiopatica

- fibroza endomiocardica: endocard de “portelan”, nu se mai destinde

 Secundara: - amiloidoza (cea mai frecventa), sarcoidoza, hemocromatoza,

metastaze, glicogenoza
Histologie
Avem prezenta fibroza sau cicatrici endocardice. De asemenea regasim infiltrarea
miocardului cu substante anormale – cel mai frecvent fibrile de amiloid (formate din
diverse protein, de ex. amiloidul A din inflamatii)

Fiziopatologie
 Disfunctie diastolica de tip restrictiv – complianta ventriculului este redusa,
umplerea acestuia facandu-se la inceputul sistolei la viteze mari (presiunea din
ventriculi o egealeaza rapid pe cea din atrii iar umplerea se opreste brusc – semnul
radical)
 Reducerea cavitatii ventriculilor si scaderea volumului bataie
 Presiuni de umplere crescute (se produce o dilatatie a ambilor ventriculi)
 In circulatia sistemica (in special)
 In circulatia pulmonara

Clinic
 Debit mic: astenie, fatigabilitate, hipotensiune
 Congestie sistemica (dar si pulmonara): edeme
o Hepatomegalie
o Ascita
o Vene jugulare turgescente
 Impuls apical palpabil ( *CMPR seamana cu pericardita constrictiva – nu avem
impuls apical palpabil)
 ZG3, ZG4

**Seamana clinic cu ciroza hepatica

Paraclinic
 EKG: -modificari nespecifice ST,T
- voltaj redus
-tulburari de conducere
 Eco: - VD si VS relative normale sau prezinta hipertrofie VS (apare ca hipertrofie dar
de fapt este infiltrare a miocardului)

- atrii dilatate, disfunctie diastolica

- in amiloidoza se observa ingrosarea septului interventricular si ecostructura

specifica a miocardului , granulara
  CT/RMN: dg. dif. cu pericardita contrictiva (se evidentiaza cel mai bine ingrosarea
pericardului)
 Biopsie endomiocardica: infiltrare cu substante straine
 Cateterism: semnul “radical” sau “dip and plateau” (curbe de cateterism cardiac
care arata o crestere brusca a presiunii de umplere a ventriculilor in protodiastola)

Tratament
 Prognostic prost (nu exista tratament propriu-zis)
 Simptomatic: diuretice cu prudenta
 Tratarea bolii de baza: ex. In hemocromatoza flebotomii, agenti chelatori)

CMP aritmogena (CA)

CA este o boala genetica a miocardului (descoperita prima data in Grecia – numita
initial boala Naxos), care afecteaza de obicei VD (il poate afecta si pe cel stg), ducand la
inlocuirea miocitelor cu tesut fibro-adipos. Anatomopatologic se produce o afectare a
jonctiunii intercelulare, prin anomalii genetice ale desmozomilor.

Ca reprezinta una dintre cauzele cele mai importante ale mortii subite la tineri atleti,
alaturi de CMH.
Simptome si semne
 Legate de aritmii ventriculare:
o Palpitatii
o Sincopa – de obicei in timpul efortului
o Oprire cardiaca/moarte subita (deseori la subiecti asimptomatici, tineri
sporitvi)
 Asemanatoare miocarditei acute
 Insuficienta cardiaca aparuta tardiv in evolutie, mimand CMPD, daca exista si
afectare de VS

Paraclinic
 Eco: dilatarea VD cu sau fara reducerea fractiei de ejectie, anevrisme VD
 RMN: anomalii morfofunctionale VD si VS
o Caracterizarea miocardului prin contrastul tardiv cu gadolinium –
evidentierea zonelor fibro-adipoase
 EKG: unde T negative in V1-V3, unde epsilon (potentiale de amplitudine mica la
sfarsitul QRS)
o Voltaj QRS redus in derivatiile membrelor
o BRD incomplete
o Tahicardii ventriculare cu aspect de BRS
 Evaluare genetica: mutatii ale genelor desmozomale si nondesmozomale