Universidad NACIONAL DE CAJAMARCA

FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE

ENFERMERÍA Filial-CHOTA

Práctica grupo 03

ASIGNATURA: Enfermería VII

DOCENTE : Dra. Irene Yupanqui Vásquez

TEMA : Esclerodermia

ALUMNA : Corina Bueno Ruiz

Estefany Mardely Delgado Vásquez

CICLO : VIII

Chota 2019
I. INTRODUCCIÓN
La esclerodermia es una entidad de curso crónico y origen desconocido, que
involucra piel y tejido celular subcutáneo, se caracteriza por fibrosis
(engrosamiento e induración de la dermis) y atrofia dérmica, afectando también
la microcirculación.
Presenta dos tipos:
Esclerodermia sistémica (ES), que además de su afectación cutánea se asocia a
compromiso sistémico y fenómeno de Raynaud.
Esclerodermia localizada (EL) o morfea que es la que se desarrollará en este
trabajo.
La esclerodermia localizada clínicamente presenta lesiones circulares u ovales,
placas irregulares o lineales. Las lesiones son inicialmente eritemato violáceas,
lisas e induradas. En ocasiones las placas pueden progresar a lesiones
blanquecino/marfil y atrofia e la misma configuración.
Esta secuencia finalmente puede llevar a la esclerosis de la dermis y/o el tejido
celular subcutáneo e inclusive tejido óseo.
Según su ubicación disposición y profundidad de compromiso cutáneo, surge la
clasificación en sub-variedades (morfea-lineal-ampollar-profunda y
generalizada).
II. OBJETIVOS

 Conocer la definición de esclerodermia

 Identificar cuál es su etiología
 Conocer los tipos de esclerodermia.
III. MARCO TEÓRICO

ESCLERODERMIA

1. Definición

La esclerodermia es una enfermedad multisistemica caracterizada por cambios

inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel y de órganos internos, particularmente
pulmón, corazón y tracto gastrointestinal.

2. Epidemiologia
 Es más frecuente en el sexo femenino 30-50 años.
 Su incidencia y prevalencia presenta según la raza (indios Choctaw de
Norteamérica, raza caucásica, raza negra.
 Presenta según su distribución geográfica, parece ser una enfermedad más
frecuente en el continente americano que en el europeo. En EEUU, EUROPA.
3. Etiología
 Factores genéticos
 Sexo femenino
 Asociación a grupos étnicos concretos
 Agregación familiar
 Asociaciones débiles con HLA
 Factores ambientales es “típica”, polvo de sílice, silicona, solventes orgánicos
 Infección por Borrelia Burgdorferi
 Virus Epstein Barr, de la varicela, sarampión.
 Algunos fármacos como la vitamina K, penicilamina, bromocriptina, valproato.
 Radioterapia, antecedente de traumatismo, implante de prótesis
 Factores hormonales (embarazo)
4. TIPOS DE ESCLERODERMIA

Se clasifican en 2 grandes grupos:

Dependiendo de la extensión de la fibrosis cutánea

1. esclerodermia localizada
2. esclerodermia sistémica.
4.1.ESCLERODERMIA LOCALIZADA: Es unilateral y en ella se encuentra
involucrado un segmento de la piel; no se acompaña de afectación de órganos
internos. En algunos casos puede comprometer estructuras vecinas o incluso
originar síntomas a distancia. Es más frecuentes en niños que en adultos, son más
benignas, por cuanto no involucran otros órganos del cuerpo que no sea la piel.
Considera 5 tipos de morfea:
 Morfea en placas (morfea en placa, morfeas gotas, atrofodermia y morfea
queloidea o nodular).
 Morfea ampollar.
 Morfea generalizada.
 Morfea lineal (esclerodermia lineal, morfea en golpe de sable y la hemiatrofia)
 Morfea profunda (variantes: morfea subcutánea, morfea profunda y la morfea
panesclerótica).

 MORFEA EN PLACAS:

Es el tipo de morfea más superficial. En general confinada a la dermis y

ocasionalmente al panículo superficial. Presenta sub-variedades:
a. Morfea en placas: Este subtipo es el más prevalente dentro del grupo y se
caracteriza por comprometer sólo una a dos regiones corporales.
 Es de comienzo insidioso con lesiones localizadas ovales o redondeadas.
 Presenta varios colores siendo el halo violáceo periférico
 después de meses a años la zona se presenta atrófica dejando un área
hiper o hipopigmentada como secuela.
 Afecta más frecuentemente el tronco que las extremidades.
b. Morfea en gotas:
 Presenta múltiples lesiones, en placas, pequeñas, color tiza-nácar, planas
o ligeramente deprimidas. Miden de 2 a 10mm de diámetro.
 Generalmente afecta tórax, cuello y hombros.
 Estas placas son menos duras, ligeramente firmes y pueden confundirse
con liquen escleroso y atrófico.
 c. Atrofodermia: Es una variante de morfea, que carece de la induración y
del halo liláceo de la morfea.
 Son placas apizarradas, deprimidas, asintomáticas de límites netos que
se da en tronco y raíz de miembros respetando cara, manos y pies.
 Tiene sólo la atrofia carece de la esclerosis.
 Tienen un borde bien delimitado que ha sido comparado con el borde de
un acantilado y depresión central.
d. Morfea nodular (queloidea): Sinónimos: Morfea
localizada=Esclerodermia queloidea= Esclerodermia nodular.
 presencia de lesiones nodulares similares a las lesiones queloideas
 Las lesiones nodulares son de color piel y presentan diámetros de 2mm
a 3 cm.
 Pueden aparecer aisladas o confluentes.
 Afecta en orden decreciente tronco, antebrazos, hombros, cuello,
muslos, nalgas y cara.
 MORFEA AMPOLLAR:
 Se presenta como una ampolla subepidérmica tensa coexistiendo con la
morfea en placa típica.
 la ampolla ocurriría en una zona de morfea previa y la formación de la
misma se originaría por obstrucción linfática causada por el proceso de
esclerosis.
 MORFEA GENERALIZADA:
Se caracteriza por la afectación generalizada de la piel con múltiples placas
confluyentes o la afectación de más de dos áreas anatómicas.

 ESCLERODERMIA LINEAL:
Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, en banda, por lo general
solitarias y unilaterales.
Se presenta en orden decreciente afecta: miembros inferiores, miembros
superiores, cabeza y cuello y región anterior de tórax.
Esta forma de esclerodermia puede comprometer el plano muscular, dejando
secuelas importantes en la extremidad afectada.
 Presenta algunos subtipos:
a. Morfea Lineal:
 En la mayoría de los casos compromete las extremidades. Es unilateral
en el 95% de los pacientes. Puede afectar sólo dermis e hipodermis,
pero también fascia, músculos y tejido óseo.
 Puede producir trastornos del crecimiento
 En caso de afectar articulaciones, puede dar lugar a contracciones y
anquilosis articular llevando a importantes deformidades con
devastadoras consecuencias motoras, requiriendo en casos extremos
hasta la amputación.
b. Morfea en ¨golpe de sable¨: Cuando la esclerodermia localizada de tipo
lineal afecta la zona fronto parietal, se produce la esclerodermia en ¨golpe
de sable¨
 Provocar una depresión en forma de surco.
 Puede afectar huesos del cráneo
 Músculos oculomotores y eventual alteración del electro-
encéfalograma (epilepsia).
c. Síndrome de Parry Romberg o Hemiatrofia facial progresiva (HFP):
En esta entidad la característica clínica sobresaliente es la hemiatrofia
facial.
 El compromiso más importante ocurre en el tejido celular subcutáneo,
músculo y hueso.
 El lado anormal de la cara suele estar separado del lado sano por un
surco, es este surco lo que emparenta a este síndrome con la
esclerodermia en golpe de sable.
 Por lo general es unilateral, puede seguir el trayecto del trigémino, pero
puede extenderse y afectar cuello, hombro y continuar.

 MORFEA PROFUNDA:
A diferencia de la morfea en placa compromete dermis profunda, tejido
subcutáneo, fascia o músculo y a diferencia de la esclerodermia lineal, las
lesiones son difusas y de límites mal definidos. Las lesiones se palpan en
profundidad y en general no todas presentan cambios en su coloración.
 a. Morfea subcutánea: Afecta tejido subcutáneo
 Es rápido con inflamación.
 lesiones que se observan como placas pigmentadas, simétricas y de
bordes difusos.
b. Morfea profunda:
 Engrosamiento, tensión y adherencia a los planos profundo.
 Engrosamiento del colágeno del tejido celular subcutáneo y fascia.
c. Morfea panesclerótica incapacitante de la infancia:
 Placas esclerosadas que comprometen la piel, el tejido celular
subcutáneo, la fascia, el músculo y el hueso.
 Puede afectar el tronco, miembros, cara, cuero cabelludo, y respeta
manos y pies.

5. ESCLERODERMIA SISTÉMICA
Se divide en dos:
5.1.Limitada: solo la piel distal de los codos y las rodillas se encuentra afectada. la
afección cutánea es lenta y casi imperceptible.
5.2.Difusa: Es la forma más grave se inicia dentro del primer año después de la
afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz, existe también afectación del
riñón se caracteriza con la llamada Crisis renal esclerodermica.

6. CUADRO CLINICO
6.1.Afectación Cutánea: Evoluciona en tres fases.
a. Fase inicial o edematosa. Afecta fundamentalmente a los dedos de las manos.
b. Fase intermedia o indurativa. Aparece la piel engrosada y tirante, adquiere
una textura dura con pérdida de elasticidad y desaparición de pliegues cutáneos,
se acompaña de rigidez articular, así como de un rostro carente de expresividad
con microstomia (disminución de la apertura bucal). La cara parece una
máscara.
c. Fase atrófica. Se caracteriza por la presencia de atrofia (disminución de
volumen y peso de un órgano) y adelgazamiento epidérmico.
 Fenómeno de Raynaud: Es el más molesto de los síntomas de la enfermedad, es
capaz de provocar ulceraciones muy dolorosas de las yemas de los dedos.
  Síndrome de Sjögren: Consiste en la presencia de resequedad de las membranas
mucosas especialmente en los ojos y boca principalmente.
 Manifestaciones gastrointestinales: Esta enfermedad puede afectar
prácticamente todo el tubo digestivo tanto en su estructura como en su forma,
siendo el esófago el más comprometido, estas anormalidades causan en general
intolerancia a los alimentos que en definitiva generan un marcado grado de
desnutrición.
 Fibrosis pulmonar: A causa de este compromiso se presenta disnea de esfuerzo,
tos crónica, la fibrosis interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos
pulmonares.
 Manifestaciones músculo esqueléticas: La rigidez articular y las poliartralgias se
presentan en la etapa inicial y a menudo representan la primera manifestación de
la enfermedad. La afección tenosinovial se manifiesta por la presencia de frotes
palpables y gruesos, semejantes a los que produce el cuero. La afección muscular
puede manifestarse a través de la atrofia muscular por desuso o una miopatia
inflamatoria caracterizada por la debilidad muscular y la elevación de las "enzimas
de escape".
 Manifestaciones renales: Son frecuentes también las alteraciones renales con la
consecuente insuficiencia renal asociada a hipertensión arterial.

7. FISIOPATOLOGIA
Se produce daño vascular y activación de fibroblastos; hay sobreproducción de
colágeno y otras proteínas extracelulares en diversos tejidos.
En la esclerosis sistémica, la piel produce fibras de colágeno más compactas en la
dermis reticular, adelgazamiento epidérmico, pérdida de las crestas epidérmicas y
atrofia de los anexos dérmicos. Pueden acumularse células T, y aparece una extensa
fibrosis en las capas dérmica y subcutánea. En los pliegues ungueales, las asas
capilares se dilatan y se pierden algunas asas microvasculares. En las extremidades
se produce una inflamación crónica y fibrosis de la membrana sinovial y superficies
y tejidos blandos periarticulares.
La motilidad esofágica se altera, y hay incompetencia del esfínter esofágico inferior;
puede aparecer reflujo gastroesofágico y estenosis secundaria. La capa muscular de
la mucosa intestinal se degenera, produciendo pseudodivertículos en el colon y en
 el íleon. Puede aparecer fibrosis intersticial y peribronquial, o hiperplasia de la
íntima de las arterias pulmonares pequeñas; si esto se prolonga, puede producirse
una hipertensión pulmonar. Puede haber fibrosis miocárdica difusa o anomalías de
la conducción cardiaca. En los riñones puede haber una hiperplasia de la íntima de
las arterias interlobulares y arqueadas, lo que produce isquemia renal e hipertensión.
La esclerosis sistémica varía en gravedad y progresión, desde un engrosamiento
cutáneo generalizado con afección visceral de rápida progresión a menudo fatal
(esclerosis sistémica con esclerodermia difusa) hasta una afección cutánea aislada
(a menudo solo los dedos y el rostro) y de lenta progresión (varias décadas) antes
del desarrollo de enfermedad visceral. Esta última forma se denomina esclerodermia
cutánea limitada o síndrome CREST (calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud,
dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias).

8. DIAGNOSTICO

 Histopatología global:
No existen diferencias histopatológicas entre la esclerodermia sistémica y la
esclerodermia localizada. Tampoco los diferentes tipos de esclerodermia localizada
son siempre diferenciables por la histopatología.
Es importante realizar una biopsia profunda que incluya tejido celular subcutáneo,
sobre todo en las variantes lineal y profunda donde una toma de biopsia con
sacabocado (punch) probablemente sea insuficiente, debido a que las alteraciones en
estas variantes son más profundas.
 Exámenes de laboratorio
 Pruebas analíticas para anticuerpos antinucleares.
 Pruebas para anticuerpos.
 Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR, por sus siglas en inglés).
 Factor reumatoideo.
 Hemograma completo.
 Pruebas metabólicas, incluso creatinina.
 Análisis de orina.
  Pruebas de imagen
Radiología simple (Rx) La Rx simple permite detectar de forma rápida y sencilla
la existencia de calcinosis en cualquiera de sus localizaciones.
 Radiografía de tórax.
 Tomografía computarizada de los pulmones.
 Ecocardiografía.
 Pruebas para ver qué tan bien están funcionando los pulmones y el tubo
digestivo.
 Biopsia de piel
9. TRATAMIENTO
 Medidas generales

A todos los pacientes deben indicarse:

 Fisioterapia especializada, que incluya masajes regulares, calor local.

 Protección del trauma.
 Interrupción de tabaquismo.

Tratamiento de Esclerodermia Localizada

MORFEA
Corticoides (tópicos e intralesionales)
Calcipotrieno Tópico
ESCLERODERMIA LINEAL
Corticoides (intralesional)
PUVA baños
PUVA (340-400 nm)
Calcipotrieno Tópico
MORFEA GENERALIZADA
PUVA baños
PUVA (340-400 nm)
Corticoesteroides
Calcitriol oral
Metrotexato
Metrotexato más corticoides
 SITUACIONES PARTICULARES
Corticoesteroides intralesionales
Metotrexato
Metotrexato más corticoesteroides en pulso
Calcipotriol oral

10. CUIDADOS DE ENFERMERÍA

 Cambios posturales muy frecuentes
 Protección de zonas de riesgo de ulcerarse
 Administración de medicamento
Medidas higiénicas dietéticas
 Evitar el frio, las situaciones de estrés y eliminar el tabaco.
 Tratamiento del fenómeno de Raynaud.
 Evitar el estrés emocional.
 Mantener una buena hidratación de la piel.
 Medidas antireflujo.
 Higiene de la boca

IV. CONCLUSIONES
 Conocer la definición de esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad multisistemica caracterizada por cambios

inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel y de órganos internos,
particularmente pulmón, corazón y tracto gastrointestinal.

 Identificar cuál es su etiología

 Factores genéticos
 Sexo femenino
 Asociación a grupos étnicos concretos
 Agregación familiar
 Asociaciones débiles con HLA
 Factores ambientales es “típica”, polvo de sílice, silicona, solventes orgánicos
 infección por Borrelia Burgdorferi,
  virus Epstein Barr, de la varicela, sarampión, con algunos fármacos como la
vitamina K, penicilamina, bromocriptina, valproato, radioterapia, antecedente
de traumatismo.
 implante de prótesis
 factores hormonales (embarazo)
 Conocer los tipos de esclerodermia.
 existen 2 tipos:

Dependiendo de la extensión de la fibrosis cutánea

 esclerodermia localizada
 esclerodermia sistémica.

V. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.
 https://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-2013/im131g.pdf
 https://svreumatologia.com/wp-content/uploads/2008/04/Cap-11-
Esclerosis-sistemica.pdf
 http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1024-
06752003000200004
 Tu J, Eisen A. Esclerodermia. En: Fitzpatrick TB, Eisen A, WolffK et al.
Dermatología en medicina general 5ta Edición 2001:2141-52