Asesora: Lizeth Karina Ramos Nina

Dra. Rocío Lira Emily Ximena Ramos Pinto

 Proceso por el que se forman los elementos celulares de la
Hematopoyesis sangre. hematopoyesis embrionaria y fetal tiene tres etapas
anatómicas

Estructuras extraembrionarias, saco

Mesoblástica vitelino, entre los 10 y los 14 días de la
gestación, 10ma-12va ha cesado

Embrionaria y fetal tiene Entre 6ta y 8va semana del embarazo, hígado =
tres etapas anatómicas Hepática principal productor de células sanguíneas,
placenta contribuye. En toda la gestación.

Producción hepática disminuye al 2do

Mieloide trimestre y aumenta la hematopoyesis de
la médula ósea
 Hígado fetal es predominantemente eritropoyético,
18va-20ma
MO produce eritrocitos y neutrófilos
Eritrocitos fetales > adulto

22-23 semanas VCM llega a 135 fl

HbCM = muy elevada

CHbCM = constante durante la gestación = 34 ± 1 g/dl

[Plaquetas] aumenta semana 22 y la 40 de gestación

Tamaño plaquetario, constante a 8 ± 1 fl

No diferencias entre uno y otro sexo en los valores de

referencia neonatales y fetales
La regulan factores de crecimiento del
feto, no de la madre, la EPO no cruza
la placenta. El hígado fetal produce
EPO el 1er y 2do trimestre. Tras el
nacimiento, el riñón produce EPO
Es una proteína = grupos hemo +
hierro + proteína globina

2 pares de cadenas de polipéptidos,

cada una unida a un hemo.

En embriones, fetos, niños y adultos

se detectan 6 tipos de Hb:
 Hb Gower-1
 Hb Gower-2
 Hb Portland
 HbF
 HbA
 HbA2.
 Hb Gower-1 = ζ2ε2
Hb Hb Gower-2 = α2ε2
Hb Portland = ζ2γ2
embrionaria Embriones de 4 - 8 semanas predominan las de Gower, y
desaparecen al tercer mes

HbF = α2γ2
Resistente a la desnaturalización por las bases fuertes permite
determinar la presencia de eritrocitos fetales en la circulación
Hb fetal materna. En 8va semana, predomina, 24ta semana = 90% de la
Hb total. 3er trimestre disminuye. Nacimiento = 70%. 6 - 12
meses de edad hay cantidades residuales y < 2% en niños
mayores y adultos.

HbA = α2β2.
24ta semana de gestación = 5-10% de Hb total. Final del
Hb embarazo = 30%. 6-12 meses de edad aparece el patrón normal
de HbA. El componente menor de esta Hb, la HbA2 = α2δ2, la
De Adulto cual al nacimiento es <1%, pero a los 12 meses de edad alcanza
su nivel normal, de 2-3,4%. Proporción normal deHbA y HbA2 es
de alrededor de 30:1.
 Su concentración máxima es en el parto y la mínima
a las 10 semanas, por la menor vida de los hematíes
fetales y neonatales (60-90 días).

Eliminación activa de eritrocitos jóvenes

que se generaron en condiciones de
hipoxia relativa, tras unas condiciones de
Neocitólisis normoxia o hiperoxia. Ya que hay un
cambio de la saturación de oxígeno fetal
a la posnatal, la neocitólisis tendría lugar,
ello podría explicar la duración de los
eritrocitos y la producción de bilirrubina
tras el parto
 Progenitores de los megacariocitos
Producción
plaquetaria
Megacariocitos

Regulador fisiológico de la
producción de plaquetas y
TPO estimula todas las fases del
crecimiento y maduración de los
megacariocitos

Estimula la proliferación y la supervivencia de los

progenitores de los megacariocitos, progenitores
eritroides, mieloides y pluripotenciales.
 G-CSF y
M-CSF se
expresan Neutrófilos 3er trim.
en hueso en MO 14ta
5ta sem fetal
8va sem sem

6ta sem G-CSF y 10ma Neutrófilos Pocos neutrófilos (0-

1eros M-CSF se sem abundan 500/ml3), los neutrófilos
neutrófilos expresan hasta el maduros son escasos pero
en en en final abundan las células
pequeños hígado progenitoras de clones
grupos fetal neutrófilos
alrededor
de la aorta MO se empieza a
formar, no
aparecen
neutrófilos
 Lengua
Lechos ungueales
Reducción [Hb] o del volumen de
eritrocitos por debajo de los VN  Palidez Palmas
para la edad y sexo.
 Insomnio Pliegues palmares
 Irritabilidad
Manifestaciones clínicas
aparecen cuando Hb < 7-8 g/dl  Taquipnea
 Taquicardia
 Hb  Recuento leucocitario  Dilatación cardiaca
Estudios  Hto  Recuento plaquetario  Insuficiencia cardiaca
Complementarios  Índices  Recuento reculocitario
para su Dx eritrocitorios  Extensión de sangre periférico
 RN a término al nacer hay Hb
mayores con GR más grandes que
los niños de mayor edad y los
adultos.
1ra semana de vida, Hb cae progresivamente
por 6-8 semanas. Al inicio de la respiración al
nacer, la cantidad de oxígeno disponible
aumenta y la sat. de Hb por el oxígeno pasa
del 50 al 95% o más. Además la HbF cambia
a HbA, con menor afinidad por el oxígeno,
para liberarlo a los tejidos.

El aumento del contenido de oxígeno en la sangre

y del aporte hace caer la producción de EPO, se
inhibe la eritropoyesis, y la Hb desciende. La Hb
sigue disminuyendo hasta que las necesidades de
oxígeno de los tejidos > el aporte.
Ello se alcanza entre la 8va y la 12da semanas de
edad, cuando la Hb = 11 g/dl. La EPO aumenta y
se reanuda la eritropoyesis, además el hierro
almacenado de los eritrocitos degradados
previamente, es suficiente para la nueva síntesis
de Hb hasta la semana 20.

Es una adaptación fisiológica a la vida

extrauterina, no es una alteración hematológica y
no precisa tratamiento. En prematuros también se
presentará pero de forma más notable y rápida.
 Anemia
Microcítica Normocítica Macrocítica
Recuento Recuento Recuento Recuento Recuento Recuento
reticulocitario reticulocitario reticulocitario bajo reticulocitario reticulocitario bajo reticulocitari
bajo alto alto o alto
 Anemia  Sindromes  Aplasia de  Esferocitosis  Deficit de folato  Hemolisis
ferropénica talasémicos eritrocitos  Deficit de vit activa
 Endocrinopatías b12
 Insuficiencia  Anemia aplásica
renal adquirida
 Hemorragia  Anemia aplásica
aguda congénita
  Es la más frecuente.
 Primeros 15 años de vida se requieren aproximadamente 1 mg diarios de hierro,
pero solo se absorbe <10%, es necesario ingerir 10 mg diarios.
 Lactancia: el crecimiento es rápido y es difícil mantener niveles adecuados de hierro
pero lactantes que reciben leche materna, absorben el hierro con una eficacia 2-3
veces superior a los alimentados con leche de vaca.

 2-3 meses de edad cae la Hb, y una

cantidad de hierro considerable se
recicla, suficiente para los los
primeros 6-9 meses de vida de RN a
término.
 Nacidos con bajo peso o que
pierden sangre en el periodo
perinatal, ese hierro se puede agotar
antes.
 Tardía (1 – 3 min) Mejor nivel de Fe

Sección de
cordón umbilical Aumenta riesgo
Precoz (< 30 s) de déficit de Fe

 Malnutrición
Suele aparecer entre
 Hemorragias ocultas  Estirón puberal-
los 9-24 meses de En adolescente
edad  Interferencias en adolescentes  Pérdida de
absorción de Fe sangre menstrual

 Neurológicas  Baja Ferritina

 Baja HbCM
Secuelas  Pica Hallazgo
 Baja VCM
 Pagofagia Laboratorio
 Recuento
eritrocitario
  Grupo de trastornos genéticos en la producción de la cadena de globina
 Hay un desequilibrio entre producción de cadenas alfa y beta de globina.

Reducción de cadenas
β β y exceso de
talasemia cadenas α

Reducción de cadenas
α α y exceso de
talasemia cadenas β

Las cadenas α/β libres son inestables, precipitan dentro de los precursores de los eritrocitos,
lesionan la membrana y acortan la vida del hematíe provocando anemia y aumento de la producción
eritroide.
  Causa frecuente de anemia hemolítica
 Alteración hereditaria más frecuente de la membrana eritrocitaria.

Espectrina β Se pierde superficie pero no volumen = eritrocito más

Defecto permeable a los cationes, no pasan bien por los cordones
Banda 3 esplénicos a los senos y son destruidos prematuramente.

Más importante en el recién

nacido pues la HbF se une
poco a 2,3 difosfoglicerato, Anemia
sus niveles elevados de
forma libre desestabilizan
Hiperbili-
interacciones en proteínas
de la membrana. rrubinemia
indirecta
 Necesario para formar tetrahidrofolato, fundamental en la
Folato replicación del ADN y la proliferación celular.

Incidencia máxima entre los 4-7 meses Puede haber malabsorción por diarrea crónica o
de edad. enfermedad inflamatoria intestinal o alteraciones
congénitas del metabolismo y transporte del folato.

En el embarazo las deficiencias son

frecuentes en madres en situación de
pobreza o desnutrición, lactantes
prematuros o enfermos y aquellos con
trastornos hemolíticos tendrán
exigencias elevadas de folato.
 Metilcobalamina
Cofactores en la formación de
Cobalamina Metionina y Succinil CoA, clave en
Adenosilcobalamina la síntesis de ADN, ARN y proteínas

Niños mayores y adultos tienen reservas de B12

para 3-5 años, pero si el niño nació de una madre
con depósitos reducidos de B12, pueden aparecer
signos de deficiencia entre los 6-18 meses

Otras causas:
 Falta de Factor Intrínseco
 Alteración de la absorción
 Falta de proteína de transporte de B12.
 Destrucción prematura de los eritrocitos

Velocidad de Capacidad de la MO
destrucción para reponerlos

Cuando se destruyen muchos eritrocitos, el

recuento de estos baja, por lo que se libera la
EPO que estimulara la MO, la cual aumentara la
producción de reticulocitos (entre 2 – 8 veces su
valor normal).

A causa de:
 Defectos en la membrana de los eritrocitos
 Deficiencias enzimáticas
 Alteraciones en la hemoglobina
 Etc.
  Recuento eritrocitario Edad post-puberal:
 Masa eritrocitaria >25% del
 Hb Sobrepasan los límites valor medio normal
 Volumen eritrocitario superiores de la normalidad  O Hb >18,5 g/dl (varones)
total  O >16,5 g/dl (mujeres)
indica una eritrocitosis absoluta

Policitemia  Síndrome mieloproliferativo clonal adquirido.

primaria (rubra  Principalmente hay eritrocitosis, también puede aparecer
trombocitosis y leucocitosis. Infrecuente en los niños.
vera)  Factores de riesgo: antecedentes familiares y la presencia de un
trastorno autoinmune, como la enfermedad de Crohn.
 Suele haber hepatoesplenomegalia, hipertensión, cefalea,
dificultad respiratoria o síntomas neurológicos e incrementa el
riesgo de trombosis.
 En situaciones asociadas a una desaturación crónica de oxigeno
arterial, las causas más frecuentes son:
Policitemia no  Comunicación derecha-izquierda
clonal  Enfermedades pulmonares que dificultan la oxigenación
 Vivir a grandes alturas, por cada 1 000 m la Hb aumenta 4%.
 Recuento de leucocitos
<4000/mm3.

Disminución del número de neutrófilos circulantes

por debajo de -2 DE para la edad del paciente.

Una producción disminuida de  Leve (1000-1500/µl)

Neutrófilos. Neutropenia cíclica,
inmunodeficiencias primarias,
 Moderada(500-
Primaria insuficiencia medular, síndrome de 1000/µl)
Kostmann, metabolopatias.  Grave (<500/µl)
 Extrema (<100/µl).
Infecciones, medicamentos, déficits
Secundaria nutricionales, infiltración tumoral
medular, postquimioterapia o
por hiperesplenismo). Riesgo elevado de infección
En general se considera cuando hay <1000/µl de linfocitos. En linfopenia
absoluta mantenida hay que descartar una inmunodeficiencia congénita o
adquirida, otras infecciones virales o bacterianas como salmonelosis o
tuberculosis miliar, fármacos y exposición a radiación.

No tienen relevancia en la práctica clínica.

 Incremento en el recuento
de leucocitos.

Aumento de los neutrófilos.

 Más del 50 % de los neutrófilos se encuentran fuera del

vaso sanguíneo, el hemograma sólo refleja el número de
Ante un gran número estímulos o situaciones
neutrófilos circulantes.
de estrés pueden liberarse y aumentar en
 En infecciones, el número de neutrófilos nos puede dar
sangre periférica, como en:
una idea de la gravedad de la misma.
 Ejercicio
 La aparición de neutrófilos jóvenes (cayados,
 Infección
metamielocitos) es lo conocido como desviación
 Inflamación (quemaduras, cirugía, estrés,
izquierda, y es indicativo de infección en la mayoría de
fase aguda de enfermedades autoinmunes,
los casos.
crisis asmática, hemorragia aguda, etc.)
 También pueden verse en recién nacidos de bajo peso,
 Fármacos como los corticoides.
son transitorias y de buen pronóstico y en niños con
Trisomía 21.
La relativa es más frecuente que la absoluta, causa más frecuente: infección vírica, infecciones bacterianas
agudas (tos ferina), subagudas o crónicas (tuberculosis, brucelosis, fiebre tifoidea, rickettsiosis), enfermedades
autoinmunes o inflamatorias crónicas (enfermedad inflamatoria intestinal), postvacunación y como reacción a
fármacos. Se pueden observar linfocitos atípicos en el frotis de sangre periférica en los síndromes
mononucleósicos o en la tos ferina. Nunca debemos perder de vista la posibilidad una leucemia aguda
linfoblástica.

Es el recuento de monocitos >1000 /µl hasta los 2 años de edad y >800 /µl posteriormente. Es un hallazgo
poco frecuente y nada específico. Se puede observar en la fase de recuperación de una neutropenia, como
signo precoz de resolución, en infecciones virales y crónicas (tuberculosis, brucelosis, listeriosis, paludismo,
leishmaniosis, toxoplasmosis), pero también en enfermedades inflamatorias, hemopatías malignas (leucemias
mieloides, linfomas, síndrome mielodisplásico, histiocitosis) y asociada a neutropenias crónicas.
Puede ser leve (400-1500/µl), moderada (1500-5000/µl) o grave (>5000/µl). En nuestro medio, la causa más
frecuente son los trastornos alérgicos (asma, rinitis, dermatitis atópica, urticaria, hipersensibilidad a
alimentos o fármacos). En países en vías de desarrollo se debe considerar las infecciones por parásitos
(principalmente helmintos). El síndrome hipereosinofílico, la eosinofilia asociada a vasculitis (enfermedad de
ChurgStrauss) y las derivadas de trastornos hematológicos malignos (linfoma de Hodgkin, leucemia
eosinofílica, mieloproliferativos crónicos) son entidades raras, pero deben ser tomadas en cuenta en un
contexto clínico adecuado.

Recuento de basófilos >500/µl. Está ligado a muchas situaciones patológicas, principalmente reacciones de
hipersensibilidad a fármacos o alimentos, así como en urticaria aguda.
LEUCEMIA
Son cánceres de las células progenitoras
hematopoyéticas

LEUCEMIA LINFOBLASTICOS AGUDA (LLA)

Es el cáncer más frecuente en niños puede
derivar de linfocitos B o T precursores.

LLA resulta de una proliferación clonal de

precursores linfoides que infiltra médula
ósea, puede comprometer diferentes
órganos.
SINTOMAS

La duración
de los
Insuficiencia síntomas
medular Anemia Trombopenia Neutropenia puede durar
días, e incluso
meses.
Tratamiento

Es producir una respuesta

más intensa de la médula
ósea, con destrucción de
células progenitoras
leucémicas, seguida de la
recuperación de la médula
ósea
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA
(AUTOINMUNE)

Se desconoce el
La contraen
motivo por el
después de una que algunos
Es la más infección viral niños
frecuente en entre ellas la desarrollan la
niños infección por el presentación
virus de epstein- aguda de la
barr.
enfermedad
autoinmune.
 La
Sangrado de presentación
encías o nariz. clásica de la
PTI es la:

Aparición brusca
Sangrado de petequias
superficial en la generalizadas y
piel que parece púrpura en un
sarpullido niño de 1 a 4 años
previamente sano.
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN (PHS)
Es una vasculitis leucocitoclástica,
mediada por el depósito de
inmunoglobulina (ig) A en los vasos
pequeños en la piel, las
articulaciones, el tubo digestivo y el
riñón.

Los casos se produce en niños,

entre los 3 y los 10 años de edad. Se
sospecha desencadenante
infeccioso como el estreptococo b-
hemolítico del grupo A
Se caracteriza:

Empieza con máculas rosadas o habones y evoluciona a

petequias, suelen durar entre 3-10 días

Edema subcutáneo localizado en el dorso de las manos y los pies,

la zona periorbitaria, los labios, el escroto o el cuero cabelludo,
artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.

Se aconseja reposo en cama los primeros días garantizar una analgesia,

nutrición e hidratación adecuadas.
SISTEMA LINFÁTICO

Permite drenar el
exceso de líquido
hístico y proteínas
plasmáticas al torrente
sanguíneo eliminar los
desechos procedentes
de la descomposición
celular y la infección.
Los principales componentes del sistema
linfoide:
PLEXOS LINFÁTICOS

LOS VASOS LINFÁTICOS

LA LINFA

LOS NÓDULOS LINFÁTICOS

LOS LINFOCITOS

LOS ÓRGANOS LINFOIDES

 FUNCIONES

Formación de
Absorción y
mecanismo de
transporte de las
defensa para el
alimentarias
organismo
ORIGEN DEL SISTEMA LINFÁTICO
Durante la sexta semana
en asociación estrecha
con el sistema venoso.

Se forman seis sacos

linfáticos principales, que
más adelante conectan
con los vasos linfáticos.

Los ganglios linfáticos

aparecen junto a la red de
vasos linfáticos, mientras
que los nódulos linfáticos
no aparecen hasta justo
antes o después de nacer.
DESARROLLO DE LOS ÓRGANOS LINFÁTICOS EN
EL NIÑO

Supera estas
Está bien Aumenta con
dimensiones
desarrollado en el rapidez su masa
Alcanza el tamaño durante los años
nacimiento y durante la
del Adulto a los 6 prepuberales sufre
madura con lactancia y primera
años de edad una involución
rapidez en el parte de la
coincidente con la
período posnatal. infancia.
pubertad.
ADENOPATIAS

Ganglios linfáticos
anormales en En el recién nacido
número, no suelen palparse
consistencia o ganglios linfáticos.
tamaño.

Su diámetro no Los demás ganglios

supera 1 cm en el linfáticos no suelen
caso de los ganglios ser palpables ni se
cervicales y axilares observan en las
y 1,5 cm en los radiografías
inguinales. simples.
LINFOMA

Se les llama
tumores sólidos
Son neoplasias
hematológicos
hematológicas
compuestos de
que se
células linfoides
desarrollan en el
neoplásicas, para
sistema linfático.
diferenciarlos de
las leucemias.
 La principal
clasificación de los
Linfomas no Linfomas
linfomas se divide
hodgkinianos hodgkinianos
en dos tipos según
su origen celular:
LINFOMAS NO HODGKINIANOS
Se desconoce la causa, pero el
deterioro del sistema inmunitario y
agentes infecciosos tienen relación
con esta.

Surgen a menudo en lugares fuera de

los ganglios
EL LINFOMA DE BURKITT

Es el cáncer más común

Crecen muy rápido,
en la infancia edad
también es un trastorno
máxima de 3 a 7 años
de las células B del
se inicia en los
centro germinal
maxilares.
LINFOMA DE HODGKIN

•se originan en un solo ganglio o

cadena de ganglios
•presencia de una célula anómala
denominada célula de Reed-
Sternberg.
 Entre los
El ganglio
síntomas que
linfático
hacen pensar
inicialmente
Molestias en el en LH están
Crecimiento afectado casi
pecho, con tos fiebres,
indoloro siempre está
y disnea escalofríos,
por arriba del
sudores
nivel del
nocturnos y
diafragma
adelgazamiento
Un diagnóstico definitivo
de LH requiere que la
célula de Reed-Sternberg
esté presente en una
muestra de tejido del
ganglio linfático para
biopsia.