LXIX Reunión Anual de la Sociedad

Española de Neurología
Neurooftalmología:

PARTE I – TRASTORNOS VISUALES Y OCULOMOTRES REVISADOS:

1. Amaurosis fugax y sus imitadores (Dr. Fernando Sierra Hidalgo – Hospital

Universitario Infanta Leonor, Madrid).

La pérdida de visión puede ser tanto completa como incompleta, pudiéndose encontrar niebla,
oscurecimiento, escotoma central, pérdida de visión altitudinal, o pérdida de visión
concéntrica. El trastorno debe ser monocular. Y es radicalmente diferente a la eritriopsia
(visión rojiza por sangrado de la cámara anterior).

La causa más frecuente es la isquemia retiniana. De hecho, la causa ha de ser isquémica, si no,
estaríamos hablando de imitadores.

Se requerirá, además de nuestra evaluación, de la exploración reglada por parte de un

oftalmólogo.
La arteria carótida externa es muy importante en este proceso, ya que ofrece muchas
colaterales a la retina.

La amaurosis fugax es la forma de presentación de AIT más frecuente.

Lo más frecuente es que la duración sea de 15 a 20 minutos.

Es la presentación de la Arteritis de células gigantes en el 10-15% de los casos. Mientras en el

10-15% de otros AIT hay estenosis de la ACI, en este caso ocurre en el 25%. Por tanto, ante
amaurosis fugax hay que solicitar la VSG y la PCR, y realizar estudio vascular (Doppler,
AngioTAC, …). Excluida la causa carotídea es preciso realizar estudio cardiológico y de
hipercoagulabilidad.

Por debajo de los 40 años casi todos los episodios de amaurosis fugax son en realidad un
fenómeno de vasoespasmo.
 2. Atrofia cortical posterior (Dra. Sara Llamas Velasco – Hospital Universitario
12 de Octubre, Madrid).

Suelen presentarse como quejas inespecíficas, de visión borrosa, o con dificultad para leer o
conducir. El curso es progresivo, y con rápida repercusión funcional. Hay conciencia de
enfermedad, que desencadena fenómenos de ansiedad y depresión.

- Visual crowding: La dificultad aumenta cuando hay muchos estímulos visuales.

- Akinetopsia: Los movimientos se ven como una consecución de fotogramas.
- Metamorfopsia invertida: La imagen da un giro de 90-180º.
La mayoría de las personas con esta entidad tienen afectada la vía dorsal, y también más el
hemisferio derecho, aunque no se sabe exactamente la razón.

En el test de Navon el paciente es capaz de ver las letras pequeñas, pero no las grandes.
Este síndrome se reparte entre las siguientes enfermedades:

- Enfermedad de Alzheimer (65-77%).

- Demencia por Cuerpos de Lewy.

- Síndrome corticobasal.

- Prionopatías (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Insomnio familiar fatal).

- Algunas mutaciones genéticas.

No hay estudios que avalen la utilidad de los inhibidores de la colinesterasa, pero sí se han
publicado casos de su administración en Enfermedad de Alzheimer.

Si la RM cerebral es normal, nos podemos ayudar de pruebas de medicina nuclear.

3. Parálisis aislada de nervio oculomotor (Dr. Ayoze González Hernández –

Hospital San Roque, Maspalomas. Las Palmas de Gran Canaria).

Cuando se da la paresia aislada del nervio será a su paso por la región subaracnoidea, pues
tanto en tronco como en seno cavernoso y órbita lo normal es el acompañamiento de otra
sintomatología.

La inervación del elevador del párpado es unilateral, mientras que los MOE del III par craneal
son de inervación bilateral, por lo que podemos ver ptosis contralateral a la paresia ocular. En
este sentido, el recto superior y el oblicuo superior son cruzados, mientras que el resto son
directos.

Las benzodiacepinas, al igual que cualquier fármaco que afecte al SNC, pueden producir
oftalmoplejia.

El VI par craneal durante gran parte de su trayecto discurre de manera aislada, por lo que es
más fácil que se pueda dar la paresia aislada, incluso a nivel del seno cavernoso. Además, el VI
pc, a su paso por el clivus, experimenta cierta holgura, por lo que es posible y relativamente
frecuente la resolución de la diplopía de manera espontánea a pesar de que se tratara de una
paresia compresiva, por lo que podría ser muy razonable realizar siempre RM.
En la paresia del IV pc es con el que más consenso hay de que no hace falta RM a no ser que
haya otra clínica asociada.

4. Desviación oblicua (“skew”) y reacción ocular de inclinación (Dr. José

María Losada Domingo – Hospital Universitario Cruces, Barakaldo.
Bizkaia).

El córtex vestibular parieto-insular se encarga de definir la vertical visual subjetiva, por lo que
la afectación cortical también puede dar lugar a problemas de equilibrio. Normalmente
estamos ayudados de muchas claves visuales (farolas, árboles, …), por lo que hay que
desaferentizar al paciente para explorarlo, por ejemplo, mediante el test del cubo.

Puede haber alteración de la vertical visual subjetiva sin desviación oblicua en la afectación de
la corteza parieto-insular vestibular. El paciente incluso empuja su cuerpo contra el lado (S. de
Pusher). Suele ser de causa vascular.
Los canales semicirculares están alineados con los músculos oculomotores. El fascículo
longitudinal medial está en conexión con el sistema vestibular para adaptar los MOE para la
correcta visión en equilibrio.
Los canales semicirculares se dedican a valorar las aceleraciones angulares, mientras que las
otoconias en utrículo (sobre todo) y sáculo valoran los movimientos de gravitación.

La desviación oblicua comitante es más frecuente que la incomitante. También existe la

desviación oblicua alternante.

Se da en el 96% de las oftalmoplejias internucleares. Si es bilateral es menos frecuente, ya que

no se da tanto desequilibrio en las vías. También es frecuente en S. de Wallemberg,
tratamiento con gentamicina, …

Con Maddoks la diferencia entre la luz y la línea disminuye con el paciente tumbado respecto a
cuando está sentado.

Hay un alto índice de recuperación en semanas por compensación vestibulocerebelosa, por lo

que es conveniente realizar una cirugía precoz.

La desviación cefálica no se resolverá con la resolución del estrabismo, ya que se trata de un

problema vestibular.
 5. Cuando parece una neuritis óptica y no lo es (Dra. Consuelo Gutiérrez
Ortiz – Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares.
Madrid).

En la neuritis óptica se da pérdida de agudeza visual aguda, siendo raro que se cuente dedos y
que haya percepción lumínica. Dolor agudo, con pérdida de aguda visual en dos semanas,
mejorando luego.
  Neuritis óptica atípica: El dolor, además de en estos casos, puede ocurrir en las
enfermedades infiltrativas y tumorales, por lo tanto, cuando la patocronia es incierta,
es necesario descartar un tumor. En el campo visual se puede objetivar cualquier
defecto.

La neuromielitis óptica hay que sospecharla si se pierden > 15 micras en la OCT.

En la Enfermedad de Leber, en el fondo de óptico (papila), se pueden apreciar telangiectasias.

6. Diez consejos para el neurólogo en la consulta de neurooftalmología (Dr.

Jesús Porta-Etessam – Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid).

Con un trócar de punción lumbar se puede valorar por confrontación hasta la mancha ciega.
Para el campo temporal hay que ampliar mucho los brazos, incluso explorando desde atrás.

El Etambutol produce pérdida para el color verde (exploración con láminas de Ishihara).

En neuropatías ópticas y cataratas es importante explorar la sensibilidad al contraste de color,

lo cual se puede realizar mediante letras con diferentes escalas de grises.

El dolor es muy intenso en el CRION.

Si nos encontramos ante la sospecha de una neuromielitis óptica, lo conveniente es realizar

directamente plasmaféresis, no perdiendo tiempo con pautas de corticoides, ya que la
plasmaféresis cambia el pronóstico, mientras que los corticoides, en el caso de que se tratase
de un brote de Esclerosis Múltiple, no.

El 10% de las NOIA presentan dolor.

La arteritis de la temporal sobre todo provoca cefalea, a no ser que se dé neuropatía de

oculomotores.

En la Enfermedad de Leber es importante el desencadenante emocional. Esta entidad suele ser

secuencial, afectando primero a un ojo y luego al otro. En estos casos generalmente no hay
DPAR, aunque a veces se puede detectar en algún grado.

La exploración de la claudicación retiniana se realiza enfocando 10 segundos directamente a

los ojos, y luego contando el tiempo hasta que recupera su máxima agudeza visual.

Ante la sospecha de Oftalmopatía distiroidea hay que solicitar anticuerpos antitioideos y

Resonancia Magnética.

La mioquimia del oblicuo mayor (fenómeno de rotación de segundos de duración), es un

fenómeno microvascular, que se trata con Tegretol y Gabapentina.

La neuromiotonía se trata con Lamotrigina, y suele ser secundaria a tratamiento con

radioterapia, quimioterapia, tumores o patología tiroidea.
En el defecto pupilar aferente se afecta más el campo visual que la agudeza visual.

Exploración del paciente conversivo:

- Mejor que la prueba del nistagmo optocinético es colocar un espejo cambiándolo de

sitio, ya que en este caso ni siquiera pueden enfocar en el fondo.
- Si se le da un papel con un agujero estenopeico (que no esté colocado en el centro) y
se lo posicione bien.

El test de colirios se ha de realizar una vez descartado lo grave (aneurismas, disecciones, etc).

7. Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) para neurólogos (Dr. Alberto

Gálvez Ruiz – Hospital Ruber Internacional. Madrid).

La membrana de Brunch se correlaciona con la PIC, por lo que es útil realizar OCT para
diferenciar entre diferentes entidades (cefalea post-punción, correcto funcionamiento de una
DVP, etc.).

8. Ensayos clínicos en neurooftalmología (Dr. Ricardo Gordo Mañas –

Hospital Universitario Infanta Leonor. Madrid).

 Oftalmopatía distiroidea: Hasta ahora el tratamiento era mediante radioterapia y

corticoides. Hay un ensayo clínico con Teprotunumab, con buenos resultados en todos
los parámetros estudiados.
 Hipertensión intracraneal idiopática: No hay suficiente evidencia para determinar qué
tratamiento es el más beneficioso. Las técnicas quirúrgicas, en los casos de deterioro
de la agudeza visual, presentan complicaciones a largo plazo.

Pendientes de leer:

 Hiding in plain sight a closer look at posterior cortical atrophy.

 Transient smartphone blindness.
 Ventral and dorsal visual streams in posterior cortical atrophy: a DT MRI study.
 Consensus classification of posterior cortical atrophy.