Pediatria

DOCENTE: Dr. Elmer Dávila Saavedra.
CURSO: Pediatría.
ESTUDIANTE: D. Selene Ruiz Mori
CODIGO: 20132006
CICLO: XII
SEMESTRE: 2019-I
HEMATO-ONCOLOGIA PEDIATRICA II (HOPE)
MODULO 3 - CUARTA UNIDAD
Chiclayo, 3 de julio de 2019

LEUCEMIA / LINFOMA
2
LEUCEMIA AGUDA
Neoplasia maligna mas

Incidencia: 3 /100000 2da causa de muerte en
frecuente en la infancia,
<15 a. niños.
32-35%
ESTA ES UNA PROLIFERACIÓN

MALIGNA, MONOCLONAL, UNIFORME Y
DIFUSA EN LA MÉDULA ÓSEA POR
CÉLULAS NEOPLÁSICAS DE UN
PRECURSOR HEMATOPOYÉTICO
3 y 5 años 1 año y
pubertad.
3
1. Nelson. Leucemias. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2545-2553.
2. A. Lassaletta Atienza. Leucemias. Leucemia linfoblástica aguda. Pediatria Integral. [Internet]. 2012. [citado el 27 de jun de 2019]; XVI(6): 453-462. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2012/xvi06/03/453-462%20Leucemia.pdf
Enf. Neoplásica>>> proliferación clonal
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA de precursores linfoides
(linfoblastos)>>> infiltra médula ósea
VEB
ETIOLOGIA FACTORES
DESCONOCIDA 90% GENETICOS Y
AMBIENTALES
FISIOPATOLOGIA
TRANSFORMACIÓN
FACTORES • BLOQUEO EN
DESARROLL Alta tasa de PREDISPONEN MALIGNA DE UNA DIFERENCIACION
O DE LA proliferación y MUTACIONES CÉLULA
AMBIENTALES, PROGENITORA • CAPACIDAD DE
ESTIRPE reordenamient VIRUS, ENF ESPONTANEAS
EXPANDIRSE
LINFOIDE o genético GENETICAS LINFOIDE
INMADURA • BAJA APOPTOSIS
4
CLASIFICACION CELULAR
A) MORFOLOGIA ➔ Según FAB
B) FENOTÍPICA/:
85% LLA>>>sub tipo B / BLASTOS PQÑOS
(de precursores B / pre B)
15% LLA>>>sub tipo T / BLASTOS GRANDES
1% LLA>>> linfocitos B maduros

(Leucemia de Burkitt): imagen en cielo estrellado
C) CITOGENETICA ➔
hiperdiploidia,
hipodiploidia
traslocasiones,
5
CLINICA
5° Infiltración de otros
2°anorexia, astenia, órganos : Sd. Tumoral,
cansancio, 4° SX DE aumento de vol.
1° Inespecífica y 3° dolor óseo,
irritabilidad, INSUFICIENCIA Testicular, afectación
breve articular (MM.II.).
febrícula MEDULAR SNC (neuropatías,
intermitente. cefaleas,
convulsiones.)
• sd. Anemico (palidez, cansancio, intolerancia al ejercicio),
sd infeccioso recidivante (fiebre), sd. Hemorragico
INSUFICIENCIA cutaneo-mucoso (petequias, gingivorragias, epistaxis, CID)
MEDULAR:
• Adenopatías superficiales y/o profundas mediastinales o

SINDROME abdominales, Esplenomegalia y/o hepatomegalia
TUMORAL:
• en las formas hiperleucocitarias (glóbulos blancos >

100,000/mm3); cuadro de edema pulmonar, trastorno de
SINDROME conciencia, signos deficitarios.
LEUCOSTASICO:
Masa mediastinica y
mayor de afectacion
del SNC en LLA- T
6
PANCITOPENIA + ADENOPATIAS +/-
DIAGNOSTICO VISCEROMEGALIAS
- HEMOGRAMA: pancitopenia.
- MIELOGRAMA (biopsia MO): infiltración de la
médula ósea >25% de células blásticas.
- CITOMETRIA DE FLUJO: fenotipo
OTROS PARA PRONOSTICO:

Rx torax, US abdominal,
Otros con fin
PL, cariotipo de los blastos
terapéutico:
Grupo sanguíneo +
fenotipo eritrocitario, DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Ionograma,
Calcemia, fosfatemia, - APLASIA MEDULAR
uricemia, Bioquímica - MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
hepática y renal, - LEISHMANIASIS VISCERAL
LDH. - PTI
- METASTASIS MEDULAR
7
2. UICC. Diagnostico precoz del cáncer en el niño. [Internet]. Lima, abr 2010. [citado el 27 de jun de 2019]. Disponible en: https://www.inen.sld.pe/portal/documentos/pdf/al-
paciente/03092012_DIAGNOSTICO_PRECOZ_DEL_CANCER_EN_EL_NINO.pdf
TRATAMIENTO
TERAPIA INICIAL/INDUCCIÓN: erradicar cel. leucémicas de MO.

-vincristina semanal + dexametasona/prednisona x 4 sem >>>> 98% : REMISIÓN
-asparaginasa pegilada de acción prolongada (STAT). < 5% blastos en MO
RIESGO ALTO:
**Quimioterapia intratecal: al inicio y al menos una vez más durante la inducción daunomicina
SEGUNDA FASE/CONSOLIDACIÓN: Tto del SNC + terapia sist. intensiva>>> prevenir recidivas SNC RIESGO ALTO de
recidiva SNC:
dosis repetidas Q. intratecal x punción lumbar. (2 meses) radioterapia
craneal
FASE INTENSIFICACIÓN (4-7 meses)

F. tto agresivo/ Fases tto no tóxicas: citarabina, metotrexato, asparaginasa y vincristina >>>> p’ erradicar ERM.
FASE MANTENIMIENTO (2-3 a): mercaptopurina diaria + metotrexato semanal, leucemias de Burkitt
vincristina y corticoide. son tratadas como
los linfomas no
Hodgkin.
Pctes c/Px malo o fracaso de inducción >>>> trasplante MO durante primera remisión.
8
PRONOSTICO
RECAIDAS
• Recidiva en MO en 15-20%
• Recidiva en SNC: HT intracraneal + parálisis pares
craneales
• Quimioterapia intensiva c/antineoplásicos no utilizados
anterior/ + trasplante de cél. madre
• Recidiva testicular < 2% ……
tumefacción indolora uno/ambos testículos.
9
LINFOMA
Los linfomas son el conjunto de enfermedades neoplásicas de los linfocitos. Se

diferencian de las leucemias en que el proceso oncogénico ocurre en las fases
extramedulares del desarrollo linfocitario (cel ya ha abandonado la MO).
3° CA mas
frecuente en
niños <14 a
Ca mas
frecuente en 15 /1 000
adolescentes 000
15 - 19 a MAS FRECUENTE EN 60% DE LINFOMAS
ADOLESCENTES Y ADULTOS INFANTILES
JOVENES
DE DIVERSA ESTIRPE B, T, T N/k
10
1. Nelson. Linfoma. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2553-2561.
2. J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez. Linfomas de Hodgkin y no hodgkin. Pediatria Integral. [Internet]. 2016. [citado el 27 de jun de 2019]; XX (6): 390–400. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2016/xx06/04/n6-390-400_JoseSanchez.pdf
Distribución bimodal: (vias En <5 a ➔ + frc Varones / 12
Incidencia: 2-4 /100 000 de desarrollo: antes de años➔ 1:1 / 15 años ➔
adolescencia)15-35 a ; >50 a +frc en mujeres
PATOLOGIA LA CEL. CAUSANTE ES UN LIN B. CLASIFICACION
- células malignas en el tumor

VHS 6 (<1%)
VEB - abundancia de células reactivas
CMV no malignas: linfocitos,
eosinófilos, neutrófilos, histiocitos,
cel plasmáticas.
CEL. MALIGNAS
LH clásico ➔ células de Hodgkin (mononucleares)
➔ células de Reed-Sternberg cuando son (multinucleares)
➔ células de Hodgkin Reed-Sternberg (HRS) (en conjunto).
LHnPL ➔ células histiocíticas y linfocíticas (HL) o células en palomitas de maíz.
11
DIAGNOSTICO
CLINICA ADENOPATIAS 1. ANAMNESIS: vacunas,
CERVICALES O
SUBCLAVICULARES infecciones, antcd. Cáncer
INDOLOROA, FIRME Y
ELASTICA (70%). 2. BIOPSIA DE GANGLIO
3. LABORATORIO: hemograma,
Dolor post MASA MEDIASTINICA VSG,
(75%, Bulky (>200ml)
ingesta de 30%): tos seca, sd vena 4. IMÁGENES: Rx torax, TC
alcohol. cava, derrame abdominal, toracica, pélvica,
PET
5. ESTADIFICACION ESTADIOS
MANIFESTACIONES
SINTOMAS B: fiebre,
AUTOINMUNES: anemia
sudoración, perdida
hemolítica, PTI x
peso (25-30%)
infiltración de MO.
ESPLENOM
EGALIA
12
TRATAMIENTO
LH CLASICO
QUIMIOTERAPIA ➔ OEPA (Oncovin [Vincristina], Etopósido [VP16], Prednisona y Adriamicina
[Doxorrubicina]) / 2-6 Cciclos según riesgo.
+/-
RADIOTERAPIA
LHnPL
IA ➔ CX
IA no resecado completamente, IIA➔QUIMIOTERAPIA X 3 CICLOS S/- Rxterapia
Otros ➔ igual q LH CLASICO.
RECIDIVA: 3-10 AÑOS sgtes.

Mal pronostico: tumor voluminoso, estadio, sx B,
PRONOSTICO
extralinfatico, recidiva < 12m ➔ qxterapia + SG a 5 años >95% , estadios
transplante de MO+/- RXterapia avanzados 90%
13
ETIOLOGIA
Pesticidas
DESCONICIDA
70% alteraciones de cariotipo
PATOGENIA
Fenitoína
(pseudolinfoma) ➔ LLB
▪ Grupo heterogéneo de Inmunodeficiencia alteración oncogen MYC
enfermedades que incluye a todos 1ria o 2ria ➔LB
los linfomas excepto el LH. VEB, VIH TRASLOCACIONES BCL6, BCL2
▪ 60% de linfomas infantiles Sd. Bloom, Sd. ➔ LDCGB
Ataxia-telagentacsia.
▪ 2do cáncer entre 15-35ª
CLASIFICACION
▪ Mas frecuente en <10 años que LH
▪ Infrecuente en <4 a igual que LH
▪ <10 años es mas frecuente en
varones
▪ INCIDENCIA: LB (5-15 años), LLB
(constante toda la infancia), LDCGB
y LACG (aumenta con la edad).
14
CLINICA 70% PRESENTA ENFERMEDAD AVANZADA, CON EXTENSION MO Y SNC + SX B
CLINICA EXTENSION
LLB Masa MO, SNC

intratorácica o
mediastinica
LB Tumor MO, SNC
abdominal
(invaginación, DIAGNOSTICO
ascitis), cabeza o
Hemograma,
cuello electrolitos, Biopsia
LDH, ac. Urico,
LDCBG Masa abdominal Poca a MO, SNC calcio, fosforo, de MO,
o mediastinica U, Cr, BT, TGO,
TGP
PL.
LALG Afectacion Higado, bazo, Rx torax, TC Citogeneti

cutánea, enf. pulmón, cervical,
ca, FISH,
toracico,
sistemica mediastino abdominal, biopsia de
pélvica tumor
localización abdominal es la más frecuente seguida por la
localización mediastinal
15
TRATAMIENTO
Complicaciones:
LB quimioterapia tipo • Pctes c/poliquimioterapia:
LDCGB COMP (Ciclofosfamida, Oncovin *mucositis, infecciones, citopenias,
[Vincristina], Metotrexate y desequilibrios hidroelectrolíticos y
Prednisona) + RITUXIMAB (anti-cd20) malnutrición
LLB Protocolos derivados de las leucemias
LALG Dosis semanales de monoterapia con • complicaciones a largo plazo:
Vinblastina
casos refractarios/alto riesgo: Brentuximab- *retraso del crecimiento, cardiotoxicidad,
vendotin (anti-CD30) + qxterapia, transplante toxicidad gonadal c/esterilidad y
de MO , crizotinib o ceritinib segundos tumores.
Pronostico
16
TUMORES DEL SISTEMA
NERVIOSO: ASTROCITOMA /
MEDULOBLASTOMA
17
GENERALIDADES ETIOLOGIA CLASIFICACION
Histológica: <1a ➔tumores de plexo
2do tipo de neoplasias Desconocida / exposición coroideo, teratomas /1-14➔astrocitomas,
infantiles mas frecuente. radiación ionizante meduloblastomas(PNET) / 15-19ª ➔tumores
hipofisiarios, AP
tumores sólidos más

4% -5% tiene componente Localización: <1a supratentoriales, >1 -
frecuentes en menores de 15 14a infrantentoriales.
genético.
años.
Incidencia: 47/ 1 000 000 000 Radiación craneal / Edad del Extension: disemianrse al espacio
subarc. meduloblastomas,
< 20 a. ; 52/ millón < 6 a padre durante la concepción. ependimomas y germinomas.
SD ASOCIADOS: NEUROFIBROMATOSIS 1 Y 2, SD. LI FRAUMENI, SD. DE TURCOT,
1. Nelson. Tumores cerebrales en la infancia. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2561-2568.
18
2. Mª Jesús Martínez González, Ainhoa García Ribes, Carmen Garaizar Axpe. Tumores cerebrales infantiles. AEPED. [Internet]. 2008. [citado el 27 de jun de 2019]. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/27-tumores.pdf
3. F. Villarejo, J.F. Martínez Lage. Tumores cerebrales en niños. Pediatria Integral. [Internet]. 2012. [citado el 27 de jun de 2019]; XVI(6): 475-486 Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2012/xvi06/05/475-486%20Tumores%20cereb.pdf
Efecto masa , aumento PIC (cefalea, nauseas/vómitos y
CLINICA papiledema; macrocefalia progresiva), edema
peritumoral y destrucción del tejido cerebral sano.
• Cambios de personalidad, estado mental y lenguaje.

• Debilidad motora focal, cambios sensitivos, transtornos del lenguaje
LESIONES
SUPRATENTORIALES • Convulsiones focales, asimetria de reflejos
(CORTICALES)
• Sd. De HIC, Transtornos marcha, equlibrio y coordinación, diplopia, nistagmo, visión borrosa,
torticolis.
• Paralisis de mirada, parálisis de pares craneales, deficits de primera motoneurona
• Disminucion de agudeza visual, alt visuales, pupila de marcus gunn, nistagmo ➔ tumores d evai
óptica.
LESIONES LINEA • Deficit neuroendocrinos ➔ tumores de r. supraselar y 3er ventrículo
MEDIA O
INFRATENTORIALES • Sd diencefalico ➔ retraso del crecimiento, emanciacion, euforico
• Sd de Parinaud ➔ paresia de la mirada hacia arriba, pupila arecativa ala luz, nistagmo de
convergencia, retracción de parpado
19
DX
Exploración neurológica detallada:
*Pares craneales *Marcha
*Sensibilidad y función neuromuscular *Cerebelovestibular
*Reflejos osteotendinosos *Glasgow
*Karnofsky (mayores de 3 años) *Perimetro cefalico
*Lansky (menores de 3 años) *Fondo de ojo
Ex. Lab:
Hb, Hma, Función Hepática (TGO,TGP, bilirrubinas, albúmina, DHL),
Función renal (creatinina, BUN, electrolitos séricos),
Perfil de coagulación (TP, TTP)
20
MEDULOBLASTOMA
Tipo de tumor embrionario (TNEP), SUPONE EL 90%.
LOCALIZACION: vermix cerebelo.
Predomina sexo masculino, 5-7 años.
GENETICA: delecciones 17p, 30-40%
METASTASIS: mas probable leptomeningea 30%

(PL) PRONSOTICO MALO: <4a,
extensión
DX IMAGEN: masa que realza con contraste,
solida, homogénea en fosa posterior que obstruye
4to ventrículo. RM, TC, pre y posoperatoria SECUELAS DE Rxterapia:
Microcefalia, alt aprendizaje
DX MICROSCOPICO: Rosetas de homer Wright. y cognitivo, disfunción
neuroendocrina, 2dos
tumores. 21
SISTEMA DE ESTADIFICACION DE CHANG
• T1: Techo 4to ventrículo < 3 cm no rebasa línea media
• T2: >3cm, invade estructuras adyacentes, llena parcialmente 4to ventrículo
• T3a: Invade 2 estructuras adyacentes, el 4to ventrículo c/extensión al acueducto

de Silvio, foramen de Luschka Magendie, hidrocefalia
• T3b: Nace del piso 4to ventrículo o tallo cerebral, invade 4to ventrículo
• T4: Se extiende al acueducto de Silvio, involucra 3er ventrículo, cerebro medio

22
ASTROCITOMA
Mas frecuente: DX IMAGEN: nódulo
ASTROCITOMA DE que realza con
40% de canceres LOCALIZACION: + fcte
BAJO GRADO ➔ contraste ne le
pediátricos CEREBELO.
Astrocitoma interior de una masa
pielocitico (AP). quística.
TRATAMIENTO: Cirugia,
METASTASIS: Radioterapia, quimioterapia
DX MICROSCOPICO:
infrecuente, región (carboplatino, vincristina,
Fibras de Rosenthal.
via óptica lomustina, procarbazina,
temozolamida, vinblastina).
23
MASAS ABDOMINALES:
NEUROBLASTOMA /
TUMOR DE WILMS
24
NEUROBLASTOMA
Cáncer
Cáncer embrionario Tumor solido
inidencia: 600 casos diagnosticado con Edad: 22 m , 90% se
del sistema nervioso extracraneal mas
por año mas frecuencia en dx < 6a
periférico frecuente en niños
lactantes (1/3)
FISIOPATOLOGIA Mayor incidencia en

varones, blancos
PATOGENIA /ETIOLOGIA
- Amplificacion de protoncogen MYCN

- Expresion de TrkB
- Exposiciones químicas de padres y madres.
25
1. Nelson. Neuroblastoma. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2569-2572.
2. P.M. Rubio Aparicio, B. Rosich del Cacho. Tumores de la cresta neural. Pediatria Integral. [Internet]. 2016. [citado el 27 de jun de 2019]; XX (7): 434–446. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2016/xx07/01/n7-434-446_PedroRubio.pdf
PUEDE PASAR
CLINICA DEPENDE DE SU LOCALIZACION: mas frecuente GLAND. SUPRARRENALES
LÍNEA MEDIA
ABDOMEN: masa palpable, Aumento de sudoración
TORAX: en mediastino
dolores abdominales, HTA (catecolaminas)
posterior, disnea , sd
Compresion medular, sd vena
cava sup., obstr. intestinal
horner Diarrea secretora profusa (péptido
vasoactivo intestinal)
CUELLO: tumor visible, sg PELVIS: sg de compresión

de compresion urinaria y renal.
SIGNOS DE METASTASIS: LUGAR DE METASTASIS:

1. GANGLIOS
FIEBRE, IRRITABILIDAD, RETRASO DEL 2. HUESOS LARGOS Y
CRECIMIENTO, DOLOR OSEO, CITOPENIAS, CRANEO
NODULOS SUBCUTANEOS AZULADOS, 3. MO
EXOFTALMOS, EQUIMOSIS PERIORBOTARIA 4. HIGADO
5. PIEL
26
27
28
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
CATEGORIA TRATAMIENTO TASA DE
LABORATORIO: SUPERVIVEN
CIA
• Metabolitos de catecolaminas en orina (ac.
Homovanilico, ac. vanilmandelico) RIESGO Cx > 98%
BAJO
IMAGEN:
• Masa con calcificación y hemorragia en TC o RM RIESGO Qxterapia moderada > 90-95%
• Prenatal: ecografía materna INTERMEDI intensidad. CX
O
HISTOPATOLOGICO:
RIESGO Qxterapia a dosis >40-50%
• - Biopsia: cel. Azules redondas pequeñas. ALTO intensivas, Cx y Rxterapia.
Qxterapia
METASTASIS: mielosupresora,
• - TC, RM (torax, abdominal, columna) isotretoina.
GANMAGRAFIA, asp. De MO ESTADIO QX O RXTerapia a dosis >90%
TUMORAL bajas, o ambas.
4S 29
TUMOR DE WILMS
Tumor renal Segundo tumor

maligno mas abdominal maligno Incidencia anual: 8/ Edad: <5 a, media:2- Unilateral: riñon Izq
frecuente en la mas frecuente en la 1 000 000 <15ª 3a / Bilateral: 7%
infancia (95%). infancia.
Casos sindromios: 8-
Antecedente 10% ➔ Sd. WARG,
familiar: 2%, Raza Sd. Denys-Drash, Sd.
negra Beckwith-
Wiedemann.
PATOGENIA
ETIOLOGIA
trastornos en la histogenesis
renal, a parecer se desarrolla
cuando los tejidos
blastemales metanefricos
fallan en madurar
30
1. Nelson. Neoplasias renales. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2573-2576.
2. A. Llort Sales, L. Gros Subias. Tumores renales en la infancia y la adolescencia. Pediatria Integral. [Internet]. 2016. [citado el 27 de jun de 2019]; XX (7): 447–457. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-
content/uploads/2016/xx07/02/n7-447-457_AnaLlort.pdf
Hematuria
CLINICA Masa palpable, HTA 25% (por
macroscópica,
asintomática. aumento de renina)
fiebre anemia
ANATOMIA PATOLOGICA
31
ESTADIFICACION
METASTASIS
DIAGNOSTICO
LABORATORIO: LDH,
aminas vasoactivas
DX IMAGEN: Rx, TC,US,

ECODOPPLER
METASTASIS: TC TORACICA,
ganmagrafia, RM cerebral.
32
SECUELAS de
TTO:
- Retardo crecimiento
- Cardiotoxicidad
- Neumopatia
- Problemas de
reproducción
- Disfuncion renal
- Segundos tumores
33
34
TUMORES OSEOS:
OSTEOSARCOMA /
SARCOMA DE EWING
35
OSTEOSARCOMA
EPIDEMIOLO CLASIFICACION
ETIOLOGIA CLINICA DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
GIA HISTOPATOLOGICA
Asociado a: Por su origen: DOLOR OSEA PROFUNDO 1. Quimioterapia
Incidencia: 5,6 Localizacion:
Retinoblastoma, Intramedulares, QUE DESPIERTA POR LAS preoperatoria.
/1000000 < 15 METAFISIS de huesos NOCHES + MASA PALPABLE
Sd. Li-Fraumeni Yuxtacorticales (paraostico
a. largos (fémur distal). + Sg RX TIPICO 2. cirugía.
(p53), por y perióstico)
irradiación.
Por su histología: SX: dolor, cojera, 3. Qx terapia
Mas frec
osteoblástico, fibroblástico, tumefacción , Laboratorio: (metrotexate,
varones, mas
PATOGENIA condroblastico (rsp peor a antecd de lesión aumento FA, LDH. cisplatino,
temprano en Qxt), telagentacsico deportiva,. doxorubicina);
niñas
mifamurtida.
Riesgo max: Cel. Fusiformes, Metastasis al dx: Imagen: RX (sol naciente)
adolescencia. polimorfas, de 15-20%: 1. ➔ TC torax, ganmagrafia PRONOSTICO
Los pac son alta malignidad PULMON 2. OSEA (metastasis) ➔ RM lesión BUENO: respuesta
mas altos. asociada a 3. GANGLIOS, (proimidad y extension). al qxterapia
formación de HIGADO, CEREBRO ➔ biopsia preoperatoria,
hueso y osteoide cura 75%
maligno. s/metástasis, no
DX diferencial: tumore spelvicos,
HISTIOCITOCIS, S. EWING,
LINFOMA, QUISTE OSEO
36
1. Nelson. Neoplasias óseas. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 2579-2584.
2. A. Muñoz Villa. Tumores oseos. Rabdomiosarcoma. Pediatria Integral. [Internet]. 2012. [citado el 27 de jun de 2019]; XVI(7): 533-539 Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2012/xvi07/03/533-
539%20Tumores%20oseos.pdf
SARCOMA DE EWING
DIAGNOSTICO:
EPIDEMIOLOGI dolor y
A
PATOGENIA CLINICA TRATAMIENTO
tumefacción +
sx sistémicos +
Células redondas Localización: Extremidades y rx típica 1. POLIQUIMIOTERAPIA
Incidencia: pequeñas, eje central (pelvis, columna, (reducir).
3/1000000. diferenciación pared torácica : T. Askin) 2. CIRUGIA O
variable, origen: huesos planos, huesos largos Laboratorio: anemia,
(DIAFISIS) , invasión de tej. leucocitosis, aumento RADIOTERAPIA (tto
cresta neural (cel. local).
Posganglionares blandos VSG y LDH.
parasimpáticas), t 3. QUIMIOTERAPIA
Mas frecuente < Sx: dolor, tumefacción, (Vincristina,
(11;22)
10 a. limitación de Imágenes:
doxorrubicina,
movilidad, disnea, 1. RX ➔ lesión ósea lítica ciclofosfamida,
ciática, fiebre, perdida con reacción perióstica etoposido).
típica.
peso.
Menos en 2.TC torax, ganmagrafia PRONOSTICO BUENO:
afroamericanos. 25% metástasis al dx: osea, aspirado de M.O. <15 a, vol < 200 ml, en
(metastasis), RM de
1°PULMON ➔ 2° HUESO. lesión(extension).
extremidades, buena
respuesta a terapia
Familia de tumores LA Rxterapia ➔ nuevos 3. biopsia de lesión reductora inicial, sin
metástasis ➔ 75% (tasa
de S. Ewing: S. de tumores. Dx diferencial: hitiocitosis, de curacion).
Ewing y Tumor
neuroectodermico
La Qxterapia ➔ osteomielitis,
primitivo. cardiotoxicidad neuroblastoma,
osteosarcoma, etc.
(antraciclina)
37
38
39
NEUTROPENIA EN PACIENTE
NO ONCOLOGICO Y
ONCOLOGICO
40
NEUTROPENIA EN PAC. NO ONCOLOGICO
Descenso en el recuento absoluto de

neutrófilos (RAN) segmentados y cayados
circulante en sangre periférica
NEUTROPENIA LEVE NEUTROPENIA MODERADA NEUTROPENIA SEVERA AGRANULOCITOSIS
CLASIFICACION
1. Según severidad: RAN: 1000-1500 u/l RAN: 500-1000 u/l RAN: <500 u/l RAN: <200 u/l
AGUDA CRONICA
2. Según tiempo:
❑Los neutrófilos predominan al nac. ,
descienden primeros días. <3 m > 3m
❑Durante lactancia: 20-30% de GB
❑A los 5 años : valor igual con linfocitos -aumento
consumo.
- Producción
reducida.
❑Pubertad : 70% de GB -producción - Destrucción
❑Limite inferior niños > 12 m : 1.500 /uL reducida aumentada.
-secuestro
esplénico 41
1. Nelson. Leucopenia. Tratado de Pediatría. 20ª Edición. Barcelona: Elsevier; 2016. p. 1407-1415.
2. Daniel Rivera-Salgado, Kathia Valverde-Muñoz y María L. Ávila-Agüero. Neutropenia febril en niños con cáncer: manejo en el servicio de emergencias. Rev Chilena Infectol. [Internet]. 2018. [citado el 27 de jun de 2019]; 35 (1): 62-
71. Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/pdf/rci/v35n1/0716-1018-rci-35-01-0062.pdf
ETIOLOGIA
42
43
Neutropenia adquirida NEUTROPENIA RELACIONADA CON FARMACOS
NEUTROPENIA RELACIONADA CON INFECCIONES

• Causa frecuente de neutropenia, 10% en niños
• Asocia a mecanismos subyacentes (reacc.
• mas frecuente x VIRUS: adenovirus, VSR, inmunitarias, tóxicas, idiosincrásicas, por
enterovirus, VHS , sarampion hipersensibilidad e idiopáticas)
• Neutropenia ag. asociada a virus: primeras 24-48 • Antibioticos, antitiroideos, antipiréticos,
horas >>> persistir 3-8 días. antipsicóticos, antirreumáticos
• Causa: redistribución de neutrófilos. • NIF>>> debida a mecanismos inmunitarios>>>
• Neutropenia asociada a SIDA: supresión medular inicio brusca + fiebre/dura 1 sem. tras suspender
ósea vírica + destrucción neutrófilos mediada AC +
fármaco (haptenos: formación de AC o de
efecto de antirretrovirales o fármacos
inmunocomplejos)
• neutropenia inducida por hipersensibilidad>>>
NEUTROPENIA RELACIONADA CON NUTRICION fiebre, erupción cutánea, linfadenopatía, hepatitis,
• Deficit vit B12 o ácido fólico nefritis, neumonitis y anemia aplásica/ dura unos
• Inanición y marasmo, anorexia nerviosa, nutrición días tras suspesion de fármaco.
parenteral prolongada s/vitamínicos • Tto: retirar fármaco >> no mejora >>> Filgrastim
• Uso prolongado antibióticos(smx-tmp)>>> inhibe
(estimulante de colonia de granulocitos)
metabolismo ác. Fólico >>> PANCITOPENIA
• Fenitoína>>> reduce absorción de folato en ID 5 mg/kg/día
44
NEUTROPENIA INMUNITARIA
Ac contar neutrófilos ➔ destrucción x complemento, fagocitosis opsonizada, apoptosis NEUTROPENIA
acelerada. SECUNDARIA A
SUSTITUCION
Neutropenia neonatal inmunitaria: EH rh Neutropenia autoinmunitaria (NAI) de la
MEDULAR
- Por transferencia transplacentaria de lactancia
aloanticuerpos maternos contra ag en RAN <500/ul a la presentación.
• Leucemia, linfoma,
neutrofilso del lactante. Con recuento total de GB normal con
tumores solidos
- Clinica: inf umbilicales, fiebre, neumonía eosinofilia o monocitosis.
metastásicos >>>
primeras 2 sem. Edad: 8-11m / > mujeres.
suprimen
- Normaliza neutrofilso alas 7 sem Infecciones leves, evolución clincia benigna.
mielopoyesis >>>
- Tto: soporte, antb en infecciones DX: ac antineutrofilos en suero.
neutropenia, aemia,
Tto: no precisa, remite espontáneamente.
trombopenia.
Neutropenia neonatal autoinmunitaria pasiva:
• Tto: corregir causa
Hijos de madre con enf. Autoinmunes q nacen
subyacente
con neutropenia transitoria.
NEUTROPENIA SECUNDARIA A SECUESTRO RETICULOENDOTELIAL

Esplenomegalia secundaria a enf. intrínseca (tesaurismosis), HT portal, neoplasias, inflamacion>>>
Neutropenia (leve a moderada) y/o trombocitopenia y anemia >>> corregirse tratando enf. Subyacente o
Esplenectomía.
45
Neutropenia hereditaria
a) TRASTORNOS
PRIMARIOS DE LA
MIELOPOYESIS
b) TRASTORNOS DEL NEUTROPENIA CICLICA: mutacion ELANE (apoptosis acelerada)infrecuente, oscilación
PROCESAMIENTO periodica de RAN entre normal y <200ul, clínica: fiebre, astenia, ulceras orales, faringitis,
MOLECULAR adenopatías, neumonía, mastoiditis, peritonitis, DX: hemograma 3v xsem x 6sem
c) TRASTORNOS DEL NEUTROPENIA CONGENITA GRAVE: detención de maduración en promielocito en mo,
TRAFICO VESICULAR RAN<200 ul constante, esporádica o herencia >>> AR o AD (hax1,ef. kostmann), clínica:
d) TRASTORNOS DEL anemia, trombopenia, fiebre, inf cutáneas, ulceras orales, neumonía, gingivitis, abceso
METABOLISMO perirrectales, diseminan meninges y peritoneo.
e) NEUTROPENIA EN
TRANSTORNOS DE FX
INMUNITARIA
f) TRANSTORNOS SIN
CLASIFICAR
SSD: neutropenia+ insf. Pancreatica +estatura corta; CLINICA: esteatorrea, y retraso de crec a
los 4 m d edad, problemas respiratorios, OMA, DX: fenotipo clinico
46
• Infrecuente, defecto AR en biogenia
de lisosomas.
• Afecta # y fx de neutrófilos y demás
GB.
• Clinica: infec, neuropatía periférica
progresiva, diátesis hemorrágica /
Riesgo: lifohistiocitosis hemofagocitica
• Mutacion en el transporte de G6P, (LHH)
altera motilidad y aumenta apoptosis • TTO: transplante de MO
de neutrófilos
• Infecciones recidivantes con
neutropenia.
47
CLINICA
Neutropenia aislada Neutropenia por trast. De Neutropenia

Neutrófilos (resto de cle intactas o producción , Neutropenia
<500/ml asociada a monocitopenia o profunda
reparto de neutrófilos en
tejidos conservado) linfocitopenia • FIEBRE, LA ESTOMATITIS
• RIESGO INFECCIONES (X
FLORA ENDÓGENA/HOSP.) • INF BACTERIANAS GRAVES. AFTOSA Y LA GINGIVITIS
• INF NO MUY GRAVES
Infecciones asociadas: Sx-St de exudado, fluctuación,

• CELULITIS, FORUNCULOSIS, linfadenopatía
INFLAMAC. PERIRRECTAL, • REDUCIDA (INCAPACIDAD PARA FORMAR
COLITIS, SINUSITIS, OTITIS PUS)
MEDIA >>>> NEUMONÍA, Sin embargo aun
ABSCESO PROFUNDO,
SEPTICEMIA [S. AUREUS Y G -]
experimentan:
• FIEBRE Y DOLOR EN
ZONAS INFLAMADAS.
48
LABORATORIO
Neutropenia crónica desde lactancia c/ antcd de fiebre recurrente + gingivitis crónica ➔

recuento de leucocitos y diferencial 3 v x sem , por 6-8 sem >>>> D/C NEUTROPENIA CICLICA
Aspirado + biopsia MO >>>> celularidad y maduración mielocítica.
Pcte con sospecha de defectos de progenitores mielociticos ➔ Análisis citogenético +

tinciones especiales >>> DETECTAR LEUCEMIA Y OTROS TRAS. MALIGNOS
Evaluar RAN antes y después de 4-6h de do de glucocorticoide ➔ mide movilización de

reserva medular >>>> NEUTROPENIA CRÓNICA BENIGNA
49
50
TRATAMIENTO
• Tto Neutropenia transitoria adquirida >>>>> tto precoz infección.
• Tto neutropenia benigna, sin sx >>>> no tto.
• Neutropenia leves o moderadas ➔ infeccione superficiales (tto oral), inf graves
(tto ev)
• Tto neutropenia crónica grave: filgrastim SC >>>> NCG,neutropenia cíclica. >>>
Aumento espectacular de los recuentos de neutrófilos
• Dosis: 2-5 ug/kg/día en neutropenias cíclica, idiopática y autoinmunitaria
10-100 ug/kg/día en la NCG
• Efecto C: esplenomegalia moderada, trombocitopenia y vasculitis, SMD/LMA
(solo pac con NCG).
• pctes con NCG que presentan SMD o LMA >>> trasplante de células
madre hematopoyéticas
51
NEUTROPENIA EN PAC. ONCOLOGICO
1/3 desarrolla fiebre

durante periodo Mortalidad:
Causa directa de tto neutropénico, o 3 ep 2-3% con tto,
neutropenia febril x 50% sin tto
año. antes de 48h
MANEJO EN EMERGENCIA:
1. ANTES DE CONFIRMAR NEUTROPENIA ➔
- VALORACION DE RIESGO INMEDIATO: Triangulo pediatrico, Establecer que no

requiere intervención inmediata y documentar la fiebre
- HEMOGRAMA: determinar neutropenia , tener en cuenta factores*
52
*FACTORES A TOMAR EN CUENTA:
Cuándo fue última sesión>>>valorar NADIR de mielo supresión

Periodo de > riesgo de neutropenia: 7-10 días luego de la última dosis de quimioterapia>>>
recuperación 5 días después de este.
Quimioterapia tumores sólidos: períodos cortos de neutropenia, 10-15% desarrolla fiebre y
neutropenia en al menos un ciclo de quimioterapia.
Quimioterapia a neoplasias hematológicas: periodos largos de neutropenia, >80% fiebre y neutropenia
en al menos un ciclo de quimioterapia
2. LUEGO DE CONFIIRMAR NEUTROPENIA ➔

BAJO RIESGO: LH,
osteosarcoma,
• BÚSQUEDA DE POSIBLE FOCO INFECC. sarcoma de
ewing
• EXÁMENES DE LABORATORIO.
• ESTRATIFICACIÓN DE RIESGO. ALTO RIESGO:
Leucemia
• TERAPIA AB Y ADYUVANTE mielocitica, mas
de 1 neoplasia
53
BUSQUEDA DE FOCO INFECCIOSO
▪ Tener en cuenta que este tipo de pac no focaliza

adecuadamente las infecciones: mínimo eritema,
exudados o dolor.
▪ Generalmente viral, 20% bacteriana grave
▪ Busqueda puerta de entrada: via aérea, TGI, GU,
piel, cateter venoso.
▪ Bacterias: bacilos gram - ,multirresistentes ➔
nuevos quimioterápicos, catéteres permanentes,
profilaxis atb
▪ Virus: VSR, infleunza, adenovirus, etc
▪ Hongos: candida, aspergillus (fiebre > 96h o
recurrente q no cede a tto atb)
▪ Otras causas: tranfusiones, fármacos,
enfermedada como tal
54
EXAMENES DE LABORATORIO
TRATAMIENTO
▪ Cultivos sanguíneos: por punción periférica y de Antibiótico: neutropenia febril oncológica, <6h
catéter central>>> 2 muestras de punciones /suspender según hemocultivo, hemograma y
venosas diferentes, separadas x 20’, vol. 2-5 mL clinica
cada uno, (pre-escolares y escolares)10 mL ALTO RIESGO: monoterapia (B-lactamico
(adolescentes) ➔ 30% dx antipseudomona), solo agregar aminogl. Si:
▪ Exámenes de orina + urocultivo: tec. chorro medio, infección x cateter, infección x pseudomona.;
cateterismo contraindicado, no piura x neutropenia solo agregar vancomicina si: infección piel,
profunda a pesar de infección resistencia a meticilina, osteoarticular, infección
▪ Pro Calcitonina ➔ valor max a 6 h , mas especifica. últimos 3 m.
▪ Coprocultivo BAJO RIESGO: manejo ambualtorio con
▪ Estudio microbiológico LCR: 3 muestras p’ fluorquinolona oral, hosp con ceftriaxona.
citoquímico, bacteriológico (tinción de Gram directa FIEBRE RECURRENTE, PERSISTENTE: anfotericina
y cultivo) liposomal
▪ Radiografía de tórax: solo en sx PROFILAXIS ANTIVIRAL: oseltamivir (eficacia
▪ Ultrasonido abdominal: en Dx enterocolitis 55%)
neutropénica (tiflitis).
▪ Galatomamamo.
55
Gracias

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DOCENTE: Dr. Elmer Dávila Saavedra.

Chiclayo, 3 de julio de 2019

Neoplasia maligna mas

ESTA ES UNA PROLIFERACIÓN

15% LLA>>>sub tipo T / BLASTOS GRANDES

1% LLA>>> linfocitos B maduros

• Adenopatías superficiales y/o profundas mediastinales o

• en las formas hiperleucocitarias (glóbulos blancos >

OTROS PARA PRONOSTICO:

TERAPIA INICIAL/INDUCCIÓN: erradicar cel. leucémicas de MO.

FASE INTENSIFICACIÓN (4-7 meses)

Los linfomas son el conjunto de enfermedades neoplásicas de los linfocitos. Se

DE DIVERSA ESTIRPE B, T, T N/k

PATOLOGIA LA CEL. CAUSANTE ES UN LIN B. CLASIFICACION

- células malignas en el tumor

RECIDIVA: 3-10 AÑOS sgtes.

LLB Masa MO, SNC

LALG Afectacion Higado, bazo, Rx torax, TC Citogeneti

tumores sólidos más

SD ASOCIADOS: NEUROFIBROMATOSIS 1 Y 2, SD. LI FRAUMENI, SD. DE TURCOT,

• Cambios de personalidad, estado mental y lenguaje.

Tipo de tumor embrionario (TNEP), SUPONE EL 90%.

LOCALIZACION: vermix cerebelo.

Predomina sexo masculino, 5-7 años.

GENETICA: delecciones 17p, 30-40%

METASTASIS: mas probable leptomeningea 30%

• T1: Techo 4to ventrículo < 3 cm no rebasa línea media

• T2: >3cm, invade estructuras adyacentes, llena parcialmente 4to ventrículo

• T3a: Invade 2 estructuras adyacentes, el 4to ventrículo c/extensión al acueducto

• T4: Se extiende al acueducto de Silvio, involucra 3er ventrículo, cerebro medio

FISIOPATOLOGIA Mayor incidencia en

- Amplificacion de protoncogen MYCN

CUELLO: tumor visible, sg PELVIS: sg de compresión

SIGNOS DE METASTASIS: LUGAR DE METASTASIS:

Tumor renal Segundo tumor

DX IMAGEN: Rx, TC,US,

Descenso en el recuento absoluto de

NEUTROPENIA RELACIONADA CON INFECCIONES

NEUTROPENIA SECUNDARIA A SECUESTRO RETICULOENDOTELIAL

Neutropenia aislada Neutropenia por trast. De Neutropenia

Infecciones asociadas: Sx-St de exudado, fluctuación,

Neutropenia crónica desde lactancia c/ antcd de fiebre recurrente + gingivitis crónica ➔

Aspirado + biopsia MO >>>> celularidad y maduración mielocítica.

Pcte con sospecha de defectos de progenitores mielociticos ➔ Análisis citogenético +

Evaluar RAN antes y después de 4-6h de do de glucocorticoide ➔ mide movilización de

1/3 desarrolla fiebre

- VALORACION DE RIESGO INMEDIATO: Triangulo pediatrico, Establecer que no

Cuándo fue última sesión>>>valorar NADIR de mielo supresión

2. LUEGO DE CONFIIRMAR NEUTROPENIA ➔

▪ Tener en cuenta que este tipo de pac no focaliza

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