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Glioblastoma

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Glioblastoma multiforme
AFIP-00405558-Glioblastoma-Radiology.jpg
En la imagen RM se aprecia el anillo de realce (la parte m�s evidente del tumor) en
torno al �rea central necr�tica.
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Neurocirug�a
CIE-10 C71
CIE-9 191
CIE-O M9440/3 (gen)
OMIM 137800
DiseasesDB 29448
eMedicine neuro/147
MeSH D005909
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El glioblastoma (tambi�n conocido como glioblastoma multiforme o con las siglas
GBM) es el tumor m�s com�n y m�s maligno entre las neoplasias de la gl�a. Su nombre
qued� establecido por la clasificaci�n OMS-20001? y fijado por la clasificaci�n
OMS-2007. De acuerdo con esta clasificaci�n de la OMS de los tumores del sistema
nervioso central, el nombre gen�rico para este tumor cerebral es "glioblastoma" y
presenta dos variedades: el glioblastoma de c�lulas gigantes y el gliosarcoma.

Es un tumor de r�pido crecimiento, compuesto por una mezcla heterog�nea de c�lulas


tumorales astrocitarias pobremente diferenciadas, con pleomorfismo, necrosis,
proliferaci�n vascular y frecuentes mitosis. Puede manifestarse a cualquier edad,
pero afecta principalmente a adultos, con un pico de incidencia entre los 45 y los
70 a�os.2? Se presenta habitualmente en los hemisferios cerebrales, siendo menos
frecuente su localizaci�n en el tronco del enc�falo o la m�dula espinal. Al igual
que todos los tumores cerebrales, excepto en casos muy raros, no se expande m�s
all� de las estructuras del sistema nervioso central.3?

En las im�genes de TC y RM se muestra como una lesi�n heterog�nea, de contorno


irregular, que capta contraste en anillo y con un �rea central necr�tica.

El glioblastoma puede desarrollarse a partir de un astrocitoma difuso (grado II) o


de un astrocitoma anapl�sico (grado III) (en tal caso se denomina secundario, ver
m�s abajo), pero con mayor frecuencia ocurre de novo, sin ninguna evidencia de
neoplasia previa (denomin�ndose en este caso primario). Si bien el glioblastoma es
el tumor cerebral primario m�s frecuente, su incidencia es de s�lo 2-3 casos por
cada 100.000 personas en Europa y Norteam�rica.4? En el tratamiento del
glioblastoma intervienen la cirug�a, la radioterapia y la quimioterapia. A pesar de
todo el arsenal terap�utico su pron�stico es infausto, con una mediana de
supervivencia de aproximadamente 14 meses.5? Son raros los casos de supervivencia
prolongada, aunque se han descrito.

�ndice
1 Clasificaci�n
2 Historia
3 Epidemiolog�a
4 Etiolog�a
4.1 Visi�n tradicional
4.2 Heredabilidad
4.3 Factores de riesgo
4.4 C�lulas madre neopl�sicas del cerebro
5 Patog�nesis
5.1 Complicaciones
6 Anatom�a patol�gica
6.1 Examen macrosc�pico
6.2 Examen microsc�pico
7 Cl�nica
7.1 Signos y s�ntomas
7.2 Diagn�stico por imagen y tumores cerebrales
7.2.1 Aspecto radiol�gico del tejido neopl�sico
7.2.2 Realce de contraste (aumento de la se�al del contraste)
7.2.3 Control posquir�rgico
7.3 Diagn�stico por imagen y glioblastoma
7.3.1 Diagn�stico diferencial
7.4 Diagn�stico por imagen. Conclusiones
8 Tratamiento
8.1 Tratamiento de apoyo
8.1.1 F�rmacos antiepil�pticos
8.1.1.1 Profilaxis
8.1.2 Corticosteroides
8.2 Tratamiento curativo
8.2.1 Cirug�a
8.2.2 Radioterapia
8.2.2.1 Radionecrosis
8.3 Quimioterapia
8.3.1 Cannabinoides
8.4 Otros tratamientos
8.5 Recurrencia
9 Pron�stico
10 Referencias
11 Bibliograf�a
12 Enlaces externos
Clasificaci�n
Tumores del sistema nervioso central
Familias de tumores seg�n la Clasificaci�n de la OMS de 2007.

Tumores del tejido neuroepitelial


Glioma
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Glioma
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Oncolog�a
CIE-10 C71
CIE-9 191
CIE-O M9380/3 (gen) - M9460/3 (gen)
DiseasesDB 31468
MeSH D005910
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El glioma es un tipo de neoplasia que se produce en el cerebro o en la m�dula
espinal. Se llama glioma, ya que surge a partir de c�lulas gliales. Su ubicaci�n
m�s frecuente es el cerebro.1?

Glioma en el
l�bulo parietal izquierdo.

�ndice
1 Clasificaci�n
1.1 Por tipo de c�lula
1.2 Por grado
1.3 Por ubicaci�n
2 S�ntomas
3 Patolog�a
4 Pron�stico
5 Tratamiento
5.1 Terapia est�ndar
5.2 Enfermedad refractaria
6 Referencias
7 Enlaces externos
Clasificaci�n
Los gliomas son clasificados por tipo de c�lulas, por grado, y por ubicaci�n.

Por tipo de c�lula


Los gliomas son nombrados de acuerdo con el tipo espec�fico de c�lulas que m�s se
asemejan a sus caracter�sticas histol�gicas (no necesariamente de las que se
originan). Los principales tipos de gliomas son los siguientes:

Ependimomas - C�lulas ependimarias


Astrocitomas - astrocitos - el m�s com�n es el glioblastoma multiforme
Oligodendrogliomas - oligodendrocitos
Por grado
Los gliomas son clasificados de acuerdo a su grado, que viene determinado por la
evaluaci�n patol�gica del tumor.

De bajo grado son gliomas bien diferenciados (no anapl�sico); estos son benignos y
auguran un mejor pron�stico para el paciente.
De alto grado son gliomas indiferenciados o anapl�sicos; estos son malignos y
tienen un peor pron�stico.
De numerosos sistemas de clasificaci�n, el m�s com�n es el sistema de clasificaci�n
de astrocitoma de la Organizaci�n Mundial de la Salud (OMS). El sistema de la OMS
asigna una calificaci�n de 1 a 4, siendo 1 el menos agresivo y 4 es el m�s
agresivo.

Sistema de clasificaci�n de la OMS para astrocitomas:

OMS Grado I - por ejemplo, astrocitoma piloc�tico.


OMS Grado II - por ejemplo, astrocitoma difuso o de bajo grado.
OMS Grado III - por ejemplo, astrocitoma anapl�sico (maligno) .
OMS Grado IV - por ejemplo, glioblastoma multiforme (el glioma m�s com�n en
adultos).
El peor pron�stico corresponde a los gliomas de grado 4, con un promedio de tiempo
de supervivencia de 12 meses. En general, pocos pacientes sobreviven m�s all� de 3
a�os.2?3?

Por ubicaci�n
Los gliomas se pueden clasificar en funci�n de si est�n por encima o por debajo de
una estructura men�ngea llamada tentorio que delimita dos partes dentro de la
cavidad craneana:

Supratentoriales o sobre el tentorio: 70% se da en adultos.


Infratentoriales o debajo del tentorio: 70% se da en ni�os.
S�ntomas
Los s�ntomas de los gliomas dependen de qu� parte del sistema nervioso central se
ve afectada. Un glioma cerebral puede causar dolores de cabeza, n�useas y v�mitos,
convulsiones y trastornos como consecuencia del aumento de la presi�n intracraneal.
Un glioma del nervio �ptico puede causar la p�rdida visual. Un glioma en la m�dula
espinal puede causar dolor, debilidad o entumecimiento en las extremidades. Los
gliomas no metastatizan por el torrente sangu�neo, pero puede propagarse a trav�s
del l�quido cefalorraqu�deo incluso hasta la m�dula espinal.
Patolog�a
Los gliomas de alto grado estimulan la formaci�n de nuevos vasos que carecen de
barrera hematoencef�lica. Tienen extensas �reas de necrosis e hipoxia. Se diseminan
a trav�s de las v�as nerviosas de interconexi�n del propio cerebro, sin tener
l�mites definidos ni siquiera en el momento del diagn�stico. En el 80% de los casos
recidivan en un margen de 2 cm de la zona de resecci�n tumoral, incluso cuando la
extirpaci�n es macrosc�picamente completa. Por lo general, los gliomas de alto
grado volver�n a salir, incluso despu�s del tratamiento quir�rgico completo y del
tratamiento con radioterapia y quimioterapia.

Por otra parte, los gliomas de bajo grado crecen lentamente, a menudo durante
muchos a�os, y pueden ser seguidos sin tratamiento a menos que crezcan y causen
s�ntomas.

Pron�stico
Los gliomas rara vez se pueden curar. El pron�stico para los pacientes con gliomas
de alto grado es, por lo general, malo. De 10.000 estadounidenses diagnosticados
cada a�o con gliomas malignos, aproximadamente la mitad contin�an vivos 1 a�o
despu�s del diagn�stico, y el 25% despu�s de dos a�os. Aquellos que tienen
astrocitoma anapl�sico tienen una supervivencia media de unos tres a�os.4?

Tratamiento
Terapia est�ndar
El tratamiento para los gliomas cerebrales depende de la ubicaci�n, el tipo de
c�lulas y el grado de malignidad. A menudo, el tratamiento es un enfoque combinado,
utilizando la cirug�a, radioterapia y quimioterapia. Los tumores de la m�dula
espinal pueden tratarse con cirug�a y radioterapia. La temozolomida es un f�rmaco
quimioterap�utico que es capaz de atravesar la barrera hematoencef�lica de manera
efectiva y est� siendo utilizado en la terapia.

Enfermedad refractaria
Para glioblastomas recurrentes de alto grado, estudios recientes han tomado ventaja
de antiangiog�nicos como los bloqueadores del factor de crecimiento endotelial
(VEGF) como el bevacizumab en combinaci�n con la quimioterapia convencional, con
resultados alentadores.5?

Referencias

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