Desarrollo de un método cuantitativo

para medir la visión en niños con

deficiencia visual cortical crónica (*)
William V. Good, MD (**)

RESUMEN:
Objetivo: La deficiencia visual cortical (DVC) es la causa más frecuente de la deficiencia
visual bilateral en los niños de los países occidentales. Para medir la visión de estos niños
se necesitan mejores herramientas cuantitativas que nos permitan medir su déficit visual y
supervisar la respuesta obtenida al tratamiento y la rehabilitación. El autor llevó a cabo
una serie de experimentos para evaluar el uso del potencial evocado visual (PEV) de
barrido como herramienta cuantitativa para medir la visión en la DVC.
Métodos: El primer experimento fue una medición de la fiabilidad (test/retest) de los umbra-
les de agudeza de red mediante potenciales evocadas visuales (PEV) en 23 niños con DVC.
La agudeza de red por PEV se comparó con una medida clínica de la visión, la escala de
Huo, y con una medida psicofísica de la visión, el procedimiento del optotipo de Teller. Por
último, se ensayó el PEV de barrido como herramienta para definir las condiciones óptimas
de luminancia para la agudeza de red en 13 niños con DVC, midiendo el umbral de red en
dos condiciones distintas de luminancia: 50 y 100 candelas por m² (cd/m²).
Resultados: Los umbrales de retest eran parecidos a los umbrales originales (r² = 0,662;
P = 0,003, prueba t de una sola cola). Las medidas por PEV de red presentan una correla-
ción significativa con el índice clínico (r² = 0,63; P = 0,00004). Las medidas con el optoti-
po de Teller también son similares a las medidas del PEV realizadas en niños (r² = 0,64; P
=0,0005), aunque presentan una agudeza más baja en comparación con el PEV en niños
con visión particularmente baja. Por último, 3 de los 13 niños sometidos a una prueba de
dos entornos de luminancia de fondo mostraron una mejora paradójica del umbral de red
con iluminación más tenue.
Conclusiones: La herramienta PEV de barrido es un medio válido y fiable para medir la
agudeza de red en niños con DVC. La herramienta también parece prometedora como
método para determinar el entorno visual óptimo para niños con DVC.

Introducción
La causa más importante de la disca- in children with chronic cortical visual impairment.
http://aosonline.org/2001xactions.html
pacidad visual bilateral en los niños de los
países occidentales es la deficiencia visual (**) Good, William V., M.D. The Smith-Kettle-
well Eye Research Institute, San Francisco, California
________________ (EE.UU.)http://www.ski.org/WGood/index.html Direc-
ción de e-mail para cualquier contacto: good@ski.org.
(*) Artículo publicado en la revista Tr. Am.
Ophth. Soc., vol. 99, 2001, p. 253-269, con el título
Development of a quantitative method to measure vision

eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004 45
cortical (DVC). Este sorprendente resultado,
que refleja un cambio en la epidemiología
de la discapacidad visual en la infancia, es la
consecuencia de los mejores resultados que
se están obteniendo en el tratamiento de
algunas enfermedades oculares pediátricas
(por ejemplo, cataratas congénitas), así
como del aumento de la tasa de superviven-
cia de los niños con hipoxia e isquemia peri-
natal (es decir, niños pretérmino con daños
en el sistema nervioso central). La DVC tie-
ne su origen en lesiones cerebrales bilatera-
les, ya sea en las radiaciones ópticas o el
córtex visual, cuya consecuencia es un défi-
cit en la agudeza visual central bilateral.
Este trastorno suele ser de origen perinatal y
a menudo es de larga duración, motivo por
el cual se hacen necesarios mejores métodos
cuantitativos para evaluar la visión en esta
población de niños en fase preverbal. Estos
métodos, que en la actualidad no existen,
podrían permitirnos determinar el nivel de
discapacidad visual y la gravedad de la
lesión, así como monitorizar la rehabilita-
ción en los niños con esta dolencia. El obje-
tivo de este estudio es establecer un método
cuantitativo para medir la visión en los
niños con DVC, en base a la hipótesis de
que el potencial evocado visual (PEV) de
barrido es un método válido y fiable para
este procedimiento.
Se seleccionó el método PEV de
barrido como posible herramienta para la
medición cuantitativa de la visión en los
niños con DVC por las ventajas que pre-
senta. En primer lugar, no se requiere una
respuesta verbal del paciente para realizar
la medición. Segundo, tampoco es necesa-
ria una respuesta motriz en forma de movi-
miento de la cabeza o el ojo para ver el
estímulo visual.
El PEV de barrido aún no ha sido
probado como método para estudiar los
niños con DVC. Para demostrar la hipótesis
del autor, en primer lugar se determinó la
fiabilidad del PEV de barrido mediante estí-
46 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
mulos de red en un examen repetido de un
grupo de niños afectados de esta dolencia.
Posteriormente, se ensayó la validez de este
método mediante la correlación de los resul-
tados de las mediciones de agudeza de red
en esta población de pacientes con (1) un
índice clínico y (2) medidas de la agudeza
visual de Teller (una prueba conductual).
Por último, en este estudio también se inves-
tiga el valor potencial del PEV de barrido en
el trazado de un programa de rehabilitación
visual para niños con DVC. En concreto, se
midió la agudeza de red en diferentes condi-
ciones de iluminación (luminancia) con el
fin de determinar si existe algún tipo de con-
diciones de iluminación que pueda mejorar
la función visual de algunos niños. La hipó-
tesis en que se basa este experimento en
concreto es que algunos niños pueden ser
tratados mejor (literalmente, pueden ver
mejor) en un entorno con condiciones de
iluminación favorables.
En la próxima sección se incluyen
una definición clara de la DVC, una discu-
sión de los resultados clínicos asociados a
esta enfermedad, pruebas que confirman a la
DVC como una importante causa de la defi-
ciencia visual bilateral en los niños y una
descripción de las causas subyacentes de la
DVC. Dado que el pronóstico del desarrollo
visual o la recuperación en DVC es variable,
resulta esencial encontrar un programa de
rehabilitación eficaz. Esta sección sirve de
preámbulo para el estudio, en el que se utili-
zaron varias luminancias de fondo para
medir la visión de los niños con DVC. Los
métodos y resultados de este trabajo se pre-
sentarán después de examinar pruebas ante-
riores de neuroimagen, PEV y conductuales
de visión para DVC. En este estudio se
demuestra que los PEV de barrido ofrecen
un método válido y fiel para estudiar el défi-
cit visual en los niños con lesiones cerebra-
les. Además, el PEV de barrido puede ser
útil para diseñar una estrategia de rehabilita-
ción para los niños con pérdida de visión
causada por lesiones del sistema nervioso
central.
Deficiencia visual cortical: antece-
dentes
Definiciones y terminología
La deficiencia visual cortical es una
afección neurológica que se define como la
pérdida bilateral de la visión central (agude-
za visual) causada por lesiones del sistema
nervioso central, es decir, una reducción de
la agudeza visual causada por una afección
no ocular. En algunas ocasiones, la DVC
coexiste con otras anomalías oculares, por
ejemplo, en determinadas enfermedades
neurodegenerativas que afectan a la retina y
el sistema nervioso central (como la adreno-
leucodistrofia). En rigor, la DVC se mani-
fiesta como una disminución de la agudeza
visual con una reacción de la pupila normal
bilateralmente y un resultado normal en los
exámenes oftalmológicos.
En algunos casos, la DVC es una
reacción aguda a un proceso patológico
reversible, como la DVC pasajera asociada a
traumatismos craneales. Estos casos rara-
mente son detectados por el oftalmólogo,
puesto que sus síntomas y signos retroceden
al cabo de unas horas o unos días. En la
investigación de este estudio se tratará la
enfermedad conocida como DVC crónica.
A veces se utilizan otros términos
como sinónimos de DVC. El término acuña-
do inicialmente por Marquis en 1933 para
describir a los pacientes con pérdida de
visión pero reacciones de la pupila normales
fue ceguera cortical. Aunque este término
se sigue utilizando para el diagnóstico de
adultos con pérdida de visión causada por
lesiones del sistema nervioso central, su
aplicación a los niños no está recomendada,
puesto que el término ceguera implica una
pérdida total de la visión. Uno de los aspec-
tos más notables de la DVC es una retención
prácticamente universal de la visión resi-
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
dual, un fenómeno que explica muchas de
las características del diagnóstico de la
DVC, como se explica más abajo. De hecho,
es muy raro que los niños con DVC sean
completamente ciegos. Algunos investigado-
res prefieren el término ceguera o discapaci-
dad cerebral, porque engloba una gama más
amplia de etiologías que pueden afectar a la
materia gris y a la materia blanca. Otros
investigadores utilizan el término discapaci-
dad visual no ocular, aunque este término es
vago, porque la discapacidad ocular puede
ser simultánea con una discapacidad corti-
cal, en particular en los niños.
En resumen, puede mantenerse que el
término discapacidad visual cerebral es más
preciso para definir a los niños con una dis-
capacidad causada por lesiones neurológi-
cas, pero el término preferido es deficiencia
visual cortical por su profundo arraigo en la
literatura científica. En realidad, la discapa-
cidad visual causada por una enfermedad de
la materia blanca (por ejemplo, leucomala-
cia periventricular) también acaba afectando
invariablemente al córtex visual, ya sea
directa o indirectamente, lo que presta más
exactitud al término DVC.
También se ha considerado en los
últimos años la posibilidad de añadir una
gama más amplia de deficiencias visuales a
la categoría de DVC general. En la DVC, se
da una disminución de la agudeza visual a
causa de las lesiones producidas en la fun-
ción macular que la sostiene. Hasta dos ter-
cios del córtex visual sostienen la función
macular, por lo que hay una alta probabili-
dad de que las lesiones en esta parte del
cerebro vayan acompañadas de pérdida de
agudeza visual. No obstante, puede haber
muchas otras funciones visuales dañadas sin
que afecten a la agudeza visual. La proso-
pagnosia, es decir, en la pérdida de la capa-
cidad para interpretar los rostros, puede apa-
recer en los niños sin necesidad de una
disminución de la agudeza visual. La simul-
tagnosia, causada por lesiones del lóbulo
47
occipital superior bilateral, produce una
incapacidad para percibir visualmente más
de un estímulo visual a la vez. En la akine-
topsia cerebral, los afectados no pueden per-
cibir los objetos en movimiento. En todos
estos casos, la agudeza visual puede ser nor-
mal, a pesar de que existe una anomalía de
la visión. Dutton propuso recientemente
denominar a estas alteraciones de la visión
disfunción visual cortical (CVD). Algunos
niños con DVC pueden presentar signos de
CVD, aunque los casos habituales de CVD
(sin pérdida de agudeza) no deben agruparse
junto a los de DVC. Por lo tanto, el término
deficiencia visual cortical se reserva en este
contexto para la discapacidad visual en
niños con una deficiencia asociada de la
agudeza visual.
Se puede mantener también que hay
muchos otros trastornos relacionados con
daños del córtex visual. Las dificultades
para el aprendizaje, incluida la dislexia, a
veces se atribuyen a daños del córtex visual.
En cualquier caso, en este artículo siempre
nos atendremos a la definición rigurosa de
DVC, que debe incluir una pérdida de agu-
deza visual asociada a daños neurológicos.
Resultados físicos
Normalmente es suficiente un exa-
men clínico para diagnosticar la DVC. Los
niños afectados por esta dolencia, que no
presentan anomalías de las vías visuales
anteriores, pueden pasar sin problemas un
examen ocular, y sin embargo, mostrar una
conducta visual deficiente. Por ejemplo,
puede que no reconozcan un rostro o que
no presten atención visual al entorno que
les rodea. El examen oftalmológico en los
casos habituales de DVC da resultado nor-
mal. Algunos niños pueden presentar alte-
ración de las vías visuales anteriores y
DVC. En estos casos, se aplica una valora-
ción clínica para averiguar si la DVC es
responsable de algún componente de la dis-
capacidad visual. Otros resultados físicos
48 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
pueden ayudar a aclarar el diagnóstico y
deben ser tenidos en cuenta para determi-
nar el tratamiento general del niño con
DVC.
Los niños con DVC pueden experi-
mentar dificultades para mover la cabeza y
los ojos. Son corrientes anomalías tales
como apraxia del movimiento ocular y pará-
lisis visual, que plantean posibles problemas
para el diagnóstico de la DVC. Los proble-
mas de seguimiento del movimiento con el
ojo son muy corrientes en la DVC y también
pueden ser problemáticos para los niños
afectados. En estas alteraciones del movi-
miento ocular, puede resultar difícil distin-
guir la pérdida verdadera de agudeza visual
de una alteración del movimiento ocular,
que podría parecerse a la deficiencia visual.
En realidad, una de las ventajas del desarro-
llo de una herramienta cuantitativa para
medir la visión en la DVC sería la capacidad
para distinguir la pérdida de agudeza real de
los problemas de movimiento ocular que se
parecen a la pérdida de visión en los niños
no verbales.
En la DVC también son frecuentes
los defectos del campo visual. La medición
de los defectos del campo visual es difícil,
incluso en los niños normales. Se ha venido
utilizando con buenos resultados un tipo de
dispositivo de confrontación que mide el
campo visual mediante el denominado exa-
men por confrontación, que indica la obser-
vación de un objetivo por medio del movi-
miento del ojo o la cabeza del niño. En los
casos graves de DVC, en los que apenas
existe control motor, la medición del campo
visual puede ser particularmente difícil.
La respuesta del parpadeo ante una
amenaza no tiene utilidad para el diagnósti-
co de la discapacidad visual. La respuesta a
las amenazas es una conducta aprendida,
que no aparece hasta la edad de 3 meses.
Los niños con DVC desarrollan esta res-
puesta a una edad incluso posterior, lo que
complica la interpretación de la respuesta.
Resultados conductuales en la deficiencia
visual cortical
Se sabe que la DVC va acompañada
de diversos cambios de conducta, que son
particularmente dignos de atención porque
probablemente sean adaptaciones a un pro-
blema de discapacidad visual subyacente. El
primero de ellos es un rendimiento visual
lento, ineficaz y altamente variable. Los
pacientes de DVC se caracterizan por un
lapso de atención visual breve. Habitual-
mente ven mejor en su entorno familiar, así
como cuando están relajados y bien descan-
sados. Este rendimiento visual variable, jun-
to con un mejor comportamiento visual
detectado en algunas ocasiones, podría
poner en duda la precisión y el significado
de las mediciones de la visión. Si pudieran
obtenerse medidas cuantitativas y fiables de
la agudeza visual, podría responsabilizarse
de esta variación de la conducta visual a
otros aspectos conductuales asociados a la
visión (por ejemplo, un bajo control motor
que imitase la discapacidad visual o «crisis
subclínicas» que interfieran con la conducta
visual).
Los pacientes de DVC suelen conser-
var la visión del color y la percepción del
movimiento, un hecho que a veces inspira la
producción de estímulos visuales (por ejem-
plo, optotipos) en color, en lugar de estímu-
los en blanco y negro, para mejorar la visión
de los niños con DVC. Suelen citarse como
colores preferidos de los pacientes con DVC
el rojo y el amarillo. En los experimentos
mencionados en este artículo, se presentaron
a niños con esta patología estímulos en blan-
co y negro, pero en futuros estudios el uso
de estímulos en color también podría ayudar
a producir avances en la rehabilitación de
los pacientes con DVC.
Con frecuencia, este tipo de pacientes
utilizan la visión periférica para buscar obje-
tos. Puede que giren la cabeza antes de alar-
gar la mano para asir un objeto (búsqueda
retiniana), dirigiendo la cabeza hacia el lado
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
contrario del afectado por la pérdida de
visión. Se ha planteado la hipótesis de que
esta conducta se debe al deseo de utilizar la
visión periférica, o quizás a dar tiempo para
asimilar y procesar la información visual.
Los pacientes con discapacidad visual sue-
len acercarse los objetos a los ojos para
ampliar el aumento lineal del objeto de inte-
rés visual. Los pacientes con DVC también
muestran esta conducta, aunque es posible
que lo hagan para simplificar el campo de
visión mediante la exclusión de la informa-
ción visual superflua, para reducir esta for-
ma el efecto de «sobrecarga». Este efecto
ocurre cuando los flancos de los objetivos
visuales inhiben la capacidad de una persona
para ver el objetivo foveal (es decir, el obje-
tivo visual de interés).
Mirar a las luces es una característica
común en los pacientes con DVC y propor-
ciona la base para uno de los aspectos de este
estudio. Algunos pacientes con esta dolencia
agitan los dedos delante de la fuente de luz, o
parpadean excesivamente, o miran los deste-
llos de las llamas o se quedan mirando las
aspas de los ventiladores en movimiento.
Paradójicamente, un tercio de los pacientes
con esta enfermedad presentan fotofobia,
pero siguen mirando de vez en cuando a las
luces. Los niños tienden a perder la fotofobia
con la edad. Si se ideara un test capaz de
averiguar un estado de iluminación específi-
co que pudiera mejorar la visión en los dife-
rentes subgrupos de niños con DVC, propor-
cionaría una importante información para
lograr un entorno visual óptimo para un pro-
grama de rehabilitación visual. Por ejemplo,
un niño al que le sentara bien en condiciones
de baja iluminación podría ver mejor y
aprender con más rapidez en un entorno con
una iluminación de fondo reducida.
Epidemiología de la discapacidad visual en
los niños
En el pasado, afecciones tales como
las cataratas congénitas y la retinopatía del
49
prematuro solían ser las responsables de la
baja visión bilateral en los niños. Estas afec-
ciones ahora se tratan con más facilidad, gra-
cias a instrumentos microquirúrgicos avanza-
dos en el caso de las cataratas y a la
crioterapia o la terapia láser en la retinopatía
del prematuro. Por lo tanto, la DVC se ha
convertido en una importante causa de la dis-
capacidad visual en los niños, en particular
en los países desarrollados, donde se han
ampliado nuevas opciones de tratamiento a
estas otras afecciones oculares (no se incluye
en esta sección una discusión sobre la disca-
pacidad visual unilateral observada corrien-
temente en, por ejemplo, la ambliopía).
La incidencia de la DVC está aumen-
tando. En un estudio llevado a cabo en cinco
países nórdicos, Rosenberg observaron que
las lesiones cerebrales están produciendo un
número creciente de casos de niños con dis-
capacidad visual. Los investigadores piensan
que uno de los factores que intervienen es la
mejora de la atención médica, puesto que los
niños con enfermedades críticas hoy tienen
más posibilidades de sobrevivir con proble-
mas médicos cada vez más graves. La DVC
no plantea por sí misma un peligro de muer-
te, aunque las anomalías neurológicas que
lleva asociadas han sido mortales en el pasa-
do. En Chile, el 2,1% de los niños ciegos o
con deficiencia visual severa, matriculados
en escuelas para ciegos, atribuyen a la DVC
sus dificultades visuales. Este resultado está
subestimado, puesto que en las escuelas para
ciegos normalmente también están matricu-
lados estudiantes con destreza funcional más
alta; además, en el momento en que se reali-
zó el estudio, muchos niños eran demasiado
pequeños para cursar una educación formal.
Rogers investigó la discapacidad visual en
Liverpool. La DVC era uno de los diagnósti-
cos más corrientes (49% de la población del
estudio) entre los niños con deficiencia
visual y discapacidad neurológica adicional.
Según el Oxford Register of Early Childhood
Impairments, la incidencia total de la disca-
50 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
pacidad visual bilateral es del 0,5%, con un
29,5% de los casos causados por la DVC. La
segunda causa más importante de la discapa-
cidad visual según la misma fuente es la nis-
tagmia, con un 14,1%. En California del
Norte, la DVC es la causa principal de la
discapacidad visual en niños menores de
cinco años.
La incidencia total de la discapacidad
visual bilateral en los niños de los países
occidentales es de aproximadamente un
0,5%. Si un tercio de estos casos fueran
debidos a la DVC, esta alteración afectaría a
más de 1 de cada 1000 niños, lo que le con-
vertiría en una importante causa de la disca-
pacidad visual en esta población. La DVC
normalmente es simultánea a otras anomalí-
as neurológicas graves, como ataques y défi-
cit motor. No hay ningún tratamiento cono-
cido. En realidad, no existe un método
satisfactorio para cuantificar el déficit visual
en estos niños. Para poder aplicar un trata-
miento o régimen de rehabilitación satisfac-
torio, es importante encontrar un método
que permita evaluar la eficacia de la modali-
dad de tratamiento.
Etiología de la deficiencia visual cortical
Las alteraciones del sistema visual
humano pueden dividirse por lo menos en 2
categorías: aquellas que afectan a las vías
visuales anteriores y las que afectan a las
vías retrogeniculadas o posteriores (radia-
ciones ópticas y córtex visual). Una tercera
categoría posible abarca un conjunto extenso
de afecciones en las que la percepción visual
del niño está alterada (por ejemplo, CVD).
Este esquema de clasificación es útil porque
las enfermedades que afectan a las vías
visuales anteriores bilaterales, pero no a las
retrogeniculadas, producen resultados clíni-
cos distintos. En este apartado, examinare-
mos enfermedades y etiologías que afectan
al córtex visual y a las áreas corticales aso-
ciativas. Para que un niño sufra una dismi-
nución de la agudeza visual a causa de una
lesión del sistema nervioso central, la lesión
tiene que ser bilateral. Las lesiones unilate-
rales que afectan a las radiaciones ópticas o
al córtex visual causan hemianopsia sin pér-
dida de agudeza visual.
Hipoxia/isquemia
La causa más común de la DVC es
una lesión hipóxica/isquémica, producida
normalmente en el periodo perinatal. Episo-
dios como insuficiencia placentaria, distopia
y asfixia por diversas causas, suelen ser res-
ponsables de una oxigenación insuficiente
del cerebro del niño. Por lo menos el 60%
de los niños con encefalopatía por
hipoxia/isquemia neonatal presentan disca-
pacidad visual cerebral. En un estudio reali-
zado en niños que sufrieron hipoxia perina-
tal, todos los sujetos presentaban alguna
forma de discapacidad visual. El patrón de
los daños neurológicos depende de si la
lesión se produjo en un niño pretérmino o
con gestación a término (o tardío). Un tercer
patrón de lesiones aparece en los bebés naci-
dos a término con asfixia profunda, como se
explica más abajo.
La hipoxia (déficit de oxígeno) o la
isquemia (muerte tisular causada por una dis-
minución del riego sanguíneo y, por lo tanto,
un déficit de oxígeno) en los bebés prematu-
ros producen una lesión característica del
cerebro, denominada leucomalacia periventri-
cular (LPV). El mecanismo y la distribución
de la lesión en el bebé prematuro están basa-
dos en la ubicación del territorio frontera
parasagital (watershed), que está en la matriz
germinal, adyacente a los ventrículos y muy
próxima a las radiaciones ópticas. La LPV
puede detectarse mediante diversos métodos,
incluidas las imágenes de resonancia magné-
tica, en las cuales el tejido afectado que rodea
a los ventrículos del cerebro aparece de color
blanco, a causa de la pérdida de fluido y de la
mayor densidad del tejido. En los casos gra-
ves de LPV, pueden formarse quistes en el
tejido afectado. La formación de los quistes,
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
en particular en la parte posterior del cerebro
(no los quistes periventriculares), está asocia-
da a un mal pronóstico neurológico y visual.
En los neonatos a término o casi a
término, la hipoxia/isquemia causa lesiones
cerebrales en la distribución de las arterias
cerebrales y en sus territorios frontera para-
sagitales. Los vasos de la matriz germinal
han retrocedido para la semana de gestación
32, lo que normalmente salva a la materia
blanca periventricular. El pronóstico para la
recuperación de la visión probablemente es
mejor que si la lesión afectara al córtex
estriado, no a las radiaciones ópticas; los
neonatos a término normalmente sufren
daños directos en la corteza estriada por
hipoxia/isquemia.
En los casos de asfixia severa en neo-
natos a término (por ejemplo, causada por
parada cardiaca prolongada; desprendimiento
severo de placenta; hipotensión prolongada
severa), los daños se producen principalmen-
te en los ganglios basales y el hipocampo. La
implicación de los ganglios basales en la neu-
roimagen indica un pronóstico evolutivo y
visual particularmente malo. Los trastornos
de los ganglios basales van casi invariable-
mente acompañados de movimientos invo-
luntarios generalizados de la cabeza, el cuello
y los ojos, que interfieren con las funciones
motrices y la visión.
El infarto focal también es un efecto
posible de la hipoxia e isquemia perinatal.
Mercuri y colegas describen que el hemisfe-
rio izquierdo, en particular el área de la arte-
ria cerebral media, es susceptible de infarto
focal en el periodo perinatal, aunque se
requiere una lesión bilateral para el desarro-
llo de DVC.
Fracaso de Shunt
La herniación transtentorial puede
causar la compresión de las arterias cere-
brales posteriores contra el borde tentorial,
lo que puede causar isquemia e infarto del
lóbulo occipital. El daño neurológico es
51
más grave si el inicio es rápido, puesto que
una compresión más gradual permite una
compensación del sistema vascular.
Epilepsia
Wong describió un mal pronóstico si
la causa de la «ceguera cortical» es status
epilepticus (estado de mal epiléptico). Por
fortuna, hoy en día el status epilepticus es
raro. Chen y asociados también sugieren que
la epilepsia está asociada a un mal pronósti-
co. La DVC es muy común en los neonatos
con espasmos infantiles, sobre todo si el
electroencefalograma (EEG) es hipsarrítmi-
co. La anomalía de la función visual puede
deberse a la pérdida de agudeza visual y a
una percepción disminuida. Aunque la etio-
logía de los espasmos infantiles suele ser
poco clara, la causa de la falta de atención
visual profunda detectada es la misma alte-
ración cerebral que produce los ataques en
los patrones de EEG anormales.
Infecciones
La meningitis bacteriana, la encefali-
tis y la meningitis/encefalitis pueden causar
DVC. La meningitis bacteriana tiene un pro-
nóstico peor que otras causas de DVC. La
toxoplasmosis congénita también puede cau-
sar DVC, lo mismo que el herpes neonatal
simple.
Drogas o venenos
El uso antenatal de cocaína y anfeta-
minas en ocasiones puede causar DVC. El
presunto mecanismo de la lesión son los
daños producidos en los vasos del sistema
nervioso central en desarrollo o ya desarro-
llado, a causa de sustancias vasoactivas que
producen un infarto de estructuras neuroló-
gicas fundamentales.
Enfermedad metabólica
La mayoría de los trastornos neuro-
degenerativos tienen un potencial para alte-
rar la visión cortical. Es poco probable que
52 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
los niños presenten DVC aislada, con la
excepción de la adrenoleucodistrofia, que
puede presentar marcadas manifestaciones
visuales en el principio.
Complicaciones de tratamiento cardíaco
La DVC ha sido descrita en niños
después de una parada cardiaca y de cirugía
a corazón abierto. Wong describe un mal
pronóstico si la causa de la «ceguera corti-
cal» es una parada cardiaca.
Traumatismos
Los traumatismos craneales son una
de las causas principales de la DVC, cau-
sados en la mitad de los casos por palizas
(por ejemplo, maltrato infantil). La DVC
inducida por traumatismos se describe con
frecuencia como pasajera y a menudo va
acompañada de dolores de cabeza, confu-
sión y vómitos. Los niños pueden ser espe-
cialmente susceptibles a padecer lesiones,
a causa de su cráneo flexible, su menor
volumen relativo de líquido encefalorra-
quídeo y una menor distancia relativa entre
la corteza cerebral y el cráneo, en compa-
ración con los adultos. Los traumatismos
craneales pueden inducir isquemia o ede-
ma pasajeros. Los espasmos vasculares tie-
nen más probabilidad de ocurrir en los
niños que en los adultos y pueden causar
hipoxia en el córtex occipital a causa de su
localización entre las tres arterias cerebra-
les principales. Puede existir alguna cone-
xión entre la DVC post-traumática pasajera
y las migrañas. Los problemas visuales
post-traumáticos pueden ser causa de
ceguera completa.
Gestación gemelar
Se ha recogido en algunos artículos
científicos la implicación de la gestación
gemelar como causa de la DVC. Los geme-
los monocoriónicos son particularmente
vulnerables, se supone que a causa de
transfusiones entre los gemelos. Irónica-
mente, el gemelo de mayor tamaño es nor-
malmente el que resulta más afectado, a
causa de su mayor volumen sanguíneo y el
estrés vascular resultante. Los médicos clí-
nicos deben investigar la posibilidad de una
gestación gemelar cuando deban hacer
frente a un niño con daños neurológicos o
DVC.
Defectos del desarrollo del sistema nervioso
central
Este tipo de defectos pueden estar
asociados a la DVC. Algunos ejemplos son
lisencefalia, holoprosencefalia y esquisence-
falia. Algunos de estos trastornos también
pueden estar asociados a hipoplasia del ner-
vio óptico, que en ocasiones hace difícil dis-
tinguir la DVC de un déficit visual de las
vías visuales anteriores.
Déficits neurológicos y oftalmológicos
asociados
Con frecuencia, la DVC va acompa-
ñada de trastornos neurológicos. Whiting y
asociados indican que todos los sujetos de
su estudio tenían asociado un déficit neuro-
lógico: desarrollo mental anormal, parálisis
cerebral, ataques, microcefalia, hidrocefa-
lia, sordera sensorineural, mielomeningoce-
le y degeneración progresiva de CNS. De
hecho, la DVC crónica casi siempre está
asociada a otras anomalías neurológicas
graves.
La DVC crónica también está aso-
ciada a anomalías oftalmológicas, inclui-
dos varios tipos de nistagmo, estrabismo y
error de refracción. La atrofia del nervio
óptico, que por sí sola es causa de discapa-
cidad visual, ha sido observada en pacien-
tes con DVC y dificulta en algunos casos
el diagnóstico de la DVC. En estos casos,
se utilizan criterios clínicos para distinguir
la enfermedad de la vía anterior y la DVC,
puesto que no existe un test preciso que
permita determinar la contribución relativa
de la atrofia óptica o la DVC a la discapa-
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
cidad visual general en un niño dado. Aun-
que el estrabismo, el nistagmo y los erro-
res de refracción no suponen un diagnósti-
co de la DVC, también suelen estar
presentes en los pacientes con esta dolen-
cia y deben ser corregidos (por ejemplo,
con gafas) para maximizar la visión resi-
dual. Dado que los insultos
hipóxicos/isquémicos a menudo son causa
de DVC, otros tipos de déficit visual tam-
bién pueden estar causados por el mismo
ataque inicial. El desarrollo del campo
visual puede sufrir un retraso en los niños
prematuros que sufren hipoxia/isquemia
perinatal. En estos niños, también puede
darse estrabismo de origen cerebral.
Pronóstico
La mayoría de los pacientes con
DVC no recuperan la visión normal. No
obstante, suelen presentar mejoras. La
mejora visual puede ser repentina, sobre
todo en casos de lesiones traumáticas; pero
lo más habitual es que la recuperación de la
vista sea gradual. Se sabe muy poco de pro-
nósticos específicos de la DVC. No obstan-
te, muchos investigadores afirman que los
niños con esta dolencia tienen un mal pro-
nóstico si presentan una implicación moto-
ra extensa, ataques graves y baja función
intelectual. Es decir, los niños con DVC y
daños neurológicos extensos tienen el pro-
nóstico menos favorable para recuperar la
visión. La leucomalacia periventricular tie-
ne un pronóstico particularmente malo, en
comparación con los daños en el córtex
visual por sí solos.
Herramientas para medir el deficit
visual en la deficiencia visual cor-
tical
La información cuantitativa del esta-
do de un paciente puede ser útil clínica-
mente y confortar a los pacientes y sus
familiares. Pueden utilizarse varias técnicas
para evaluar la extensión de la lesión en las
53
vías visuales posteriores, pero aunque una
técnica concreta puede predecir correcta-
mente el pronóstico en grupos humanos
experimentales, en el caso de individuos,
dichas predicciones no son tan útiles. Debe
llevarse a cabo una evaluación clínica junto
con estudios de imágenes cerebrales.
Mirada preferencial de opción forzada
En el test de mirada preferencial de
opción forzada (FPL), un observador situa-
do detrás de una pantalla muestra al niño
una serie de tarjetas con diferentes redes.
En uno de los lados del campo visual del
niño se muestra una tarjeta con una red,
mientras que en el otro lado se coloca un
campo en blanco de la misma luminancia.
Cuando el niño ve la tarjeta con la red,
normalmente la mira. El observador anota
los movimientos oculares del niño sin
saber en qué lado se encuentra la tarjeta de
la red, y se determina la agudeza anotando
la red más fina a la cual el niño dirige su
mirada (procedimiento de agudeza de
Teller). La falta de atención o la incapaci-
dad para dirigir la mirada podrían impedir
que el niño siguiera un estímulo por enci-
ma del nivel de azar. Además, las medidas
de FPL pueden plantear dificultades de
interpretación si los niños tienen dificulta-
des de movimiento ocular y de la cabeza.
Por lo tanto, que el niño no mire directa-
mente a la tarjeta con la red puede deberse
en parte a problemas de coordinación
motora del niño con DVC. Por otra parte,
los tests de FPL pueden revelar efectos
específicos del control de la mirada cuando
se utilizan a la vez que otros tests.
Electroencefalograma
Los PEV proporcionan información
general de la disfunción geniculocalcarina
y las respuestas occipitales a los estímulos
fóticos. El EEG puede interpretarse en aso-
ciación con los PEV. La presencia de un rit-
mo alfa normal, superpuesto sobre un fon-
54 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
do normal, descarta la deficiencia visual
cortical y la hemianopsia homónima produ-
cida por lesiones corticales. El ritmo alfa
reactivo es un resultado con buen pronósti-
co en la DVC. Recientemente se ha aplica-
do con éxito reactividad alfa al estudio de
los pacientes con un encaminamiento erró-
neo de las vías visuales, como ocurre en el
albinismo. Por lo tanto, el estudio del ritmo
alfa puede tener aplicación en las alteracio-
nes visuales que causan asimetrías del sis-
tema visual hemisférico.
Neuroimagen
La neuroimagen del cerebro puede
confirmar el diagnóstico clínico de la DVC.
Suelen utilizarse imágenes de resonancia
magnética para detectar PVL en los prime-
ros días de vida, aunque el resultado visual
del niño quizá no pueda predecirse con
exactitud sobre la base de los resultados de
neuroimagen. También se utiliza MRI para
evaluar la asfixia en los neonatos y puede
predecir mejor el resultado en la primera
semana siguiente a la lesión. Un resultado
normal de MRI se correlaciona con la
visión normal, aunque un resultado anor-
mal no necesariamente implica una pérdida
de agudeza visual. Las pruebas de resonan-
cia magnética permiten detectar la mielina-
ción retardada, que puede ocurrir por hipo-
xia perinatal, y son más fiables en la
detección de daños de las radiaciones ópti-
cas que en los del córtex visual. Por último,
las pruebas de resonancia magnética pue-
den mostrar daños selectivos en la materia
blanca periventricular, que tiene un pronós-
tico menos favorable para la recuperación
de la vista.
Tomografía computarizada por emisión de
fotón único
La tomografía computarizada por
emisión de fotón único (SPECT) y la tomo-
grafía por emisión de positrones (PET) se
utilizan para investigar cambios del riego
sanguíneo cerebral. Estas herramientas
pueden facilitar la predicción del resultado
más que las pruebas de MRI, pero no tie-
nen un uso generalizado, principalmente
porque la PET requiere la administración
de una pequeña cantidad de un isótopo
radiactivo.
Ultrasonidos
Los ultrasonidos, que son portátiles
y no invasivos, suelen utilizarse para
detectar PVL en los primeros días de vida,
un periodo durante el cual pueden ser más
sensibles que la resonancia magnética. En
casi todos los casos, la ultrasonografía se
realiza en dirección transfrontal. Eke y
colegas describieron que pueden utilizarse
ultrasonidos para correlacionar las anoma-
lías estructurales con consecuencias
visuales.
Imágenes de resonancia magnética funcional
La formación de imágenes de reso-
nancia magnética funcional (fMRI) es una
herramienta de diagnóstico prometedora.
Esta técnica muestra las áreas del cerebro
que están metabólicamente activas. No obs-
tante, requiere un paciente alerta, inmóvil y
cooperativo y, por lo tanto, su utilización
con niños es limitada.
Potenciales evocados visuales
La investigación de los PEV ha esta-
do centrada principalmente en la utilidad
de este método para confirmar la DVC o en
su valor para pronosticar las consecuencias
visuales. Pueden realizarse algunos tipos de
PEV, incluido el PEV flash sin damero
transitorio y el PEV con damero reversible
transitorio, cada uno de los cuales ofrece
información de la forma de onda temporal
de respuestas a presentaciones singulares
de un estímulo visual. Clarke y colegas
observaron que los pacientes de DVC con
PEV flash normales tenían un pronóstico
favorable a la mejora. El PEV flash puede
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
que no evalúe con precisión los niveles
altos de procesamiento visual, aunque los
PEV con damero son más útiles para moni-
torizar el desarrollo visual y la rehabilita-
ción en niños.
Se han utilizado PEV multicanal
para el diagnóstico de la DVC. Se puede
calcular la relación de actividades entre
varios electrodos de grabación en niños
con DVC y compararse matemáticamente a
sujetos normales de control. Los niños con
DVC muestran baja actividad de occipital
a parietal, lo que facilita la confirmación
del diagnóstico.
En los PEV de barrido de régimen
permanente, se modula en tiempo periódi-
camente un estímulo con damero (por
ejemplo, a 2,5 Hz o más) mientras que se
cambia gradualmente el tamaño de los ele-
mentos del damero. Una respuesta evocada
está fijada en tiempo a la modulación del
estímulo y la amplitud de la respuesta varía
con la visibilidad del estímulo, lo que per-
mite hacer un cálculo cuantitativo de los
umbrales visuales.
Los PEV de barrido de régimen per-
manente presentan un potencial prometedor
para la cuantificación de la pérdida visual en
la DVC y ofrecen la ventaja de que permiten
medir varios tipos de función visual (por
ejemplo, sensibilidad al contraste, agudeza
de red, agudeza de Vernier). Este es el tipo
de estímulos de PEV que seleccionamos
para el conjunto de experimentos descritos
en esta tesis.
Métodos
Sujetos
La junta de examen institucional
aprobó este proyecto de investigación, que
también cumple los criterios de Helsinki de
investigación en humanos. Los padres de los
sujetos, después de que se les explicara dete-
nidamente el procedimiento, dieron su con-
sentimiento informado por escrito. Los suje-
55
tos eran un grupo de niños reclutados en las
consultas del autor o en la de otros oftalmó-
logos pediátricos de la región. En algunos
casos, la Blind Babies Foundation of Nor-
thern California proporcionó otros sujetos.
En autor examinó el historial médico de los
pacientes.
La edad de los sujetos en el
momento de incorporarlos al estudio
variaba entre 6 meses y 16 años, aunque
la mayoría eran menores de 3 años. Todos
los sujetos tenían un historial clínico
coherente con una lesión del sistema ner-
vioso central, casi siempre debida a hipo-
xia/isquemia perinatal. En la mayoría de
los niños, la lesión ocurrió en un evento
natal o perinatal. Algunos niños habían
desarrollado encefalitis en su primer año
de vida. El diagnóstico de la DVC estuvo
basado en una baja atención visual o un
comportamiento asociado con un examen
oftalmológico normal y respuestas pupila-
res normales. En casi todos los casos, el
grado de discapacidad visual fue conside-
rado clínicamente profundo. La informa-
ción de etiología, edad a la aparición de la
DVC, edad durante el test y los tipos de
datos (fiabilidad) puede consultarse en la
Tabla I. En la Tabla II se muestran el
diagnóstico, la edad a la aparición de la
DVC y la edad en el test de condiciones
de luminancia diferentes. Donde no pudo
determinarse un umbral, se registró como
«no» umbral mensurable, y se incluyó el
dato.
La agudeza de red por PEV se midió
en 23 sujetos y después volvió a medirse en
la fase de fiabilidad del experimento. La
agudeza visual de red se midió por lo
menos una vez con técnicas PEV de barri-
do en 41 niños, mientras que se evaluaron
21 niños consecutivos con el procedimiento
del optotipo de Teller (véase más abajo). Se
determinó una evaluación clínica (clasifica-
ción de la escala de Huo) para 29 de los
niños, se hicieron comparaciones de lumi-
56 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
nancia con 13 niños. Se hizo todo lo posi-
ble para medir los criterios de Huo, la agu-
deza de Teller, umbrales de repetición y
umbrales de comparación de luminancia en
niños consecutivos. No obstante, en algu-
nos casos, los niños no pudieron regresar a
causa de enfermedades intercurrentes u
otros conflictos.
Estímulos
Se crearon redes de luminancia sinu-
soidales verticales en el frente de un moni-
tor de vídeo de 24 x 18 cm, a una luminan-
cia espacial media de 100 cd/m2 y con un
contraste de Michelson del 80%. Las redes
se generaron mediante una placa de gráfi-
cos rasterizados (NuVistat) a una resolu-
ción de 1536 x 480 píxeles. Los sujetos se
encontraban a una distancia de 70 a 100 cm
de la pantalla del monitor, en una sala de
examen oscurecida. Se les proporcionó un
juguete de fijación, que consistía en una
pequeña joya o un modelo de animal, aun-
que la mayoría no pudo prestarle atención.
La proximidad de la pantalla del monitor a
la cara del sujeto ayudaba a asegurar la
fijación. La atención visual del sujeto fue
evaluada cuidadosamente por observación
directa.
Estímulos y medidas PEV de barrido
Para las mediciones de agudeza de
red por PEV, se mostró un patrón de estí-
mulos de aparición-desaparición modulado
a una frecuencia de 5 Hz. La frecuencia
temporal fue elegida sobre la base de los
datos de un estudio piloto en niños con
DVC y para evitar frecuencias que pudie-
ran inducir ataques en niños propensos a
ellos. Los sujetos se sometieron a la prue-
ba en una sala con una iluminación tenue
constante, normalmente sentados en las
rodillas de uno de los padres o en una silla
de ruedas, con la cabeza y el torso inmovi-
lizados
 TABLA I: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LOS NIÑOS CON DVC Y TIPO DE TESTS REALIZADOS
PACIENTE EDAD EN EL EDAD A LA APARI- ETIOLOGÍA FIABILIDAD TELLER HUO
TEST CIÓN DE DVC*
1 71 semanas Pretérmino (0) HIE X X X
2 2,7 años Perinatal (0) HIE X X
3 11 años Perinatal (0) HIE X X X
4 45 semanas Perinatal (0) HIE X X X
5 28 semanas Perinatal (0) HIE X X
6 2,2 años Perinatal (0) HIE X X X
7 2,4 años Perinatal (0) HIE X X
8 6,9 años Perinatal (0) HIE X X
9 91 semanas Perinatal (0) HIE X X
10 2,8 años Perinatal (0) HIE X X
11 5,9 años 6 meses Encefalitis X X
12 70,9 semanas Perinatal (0) HIE: Gemelos X
13 47 semanas Perinatal (0) HIE: Gemelos X
14 2,2 años Perinatal (0) HIE X X
15 100 semanas Perinatal (0) HIE X X
16 27,7 semanas Prenatal (0) HIE X X X
17 1,5 años Perinatal (0) HIE X
18 2,5 años Perinatal (0) HIE X X
19 46 semanas Perinatal (0) HIE X
20 63 semanas Prematuro (0) HIE X
21 2,9 años 4 meses Trauma/accidente tráfico X X X
22 10 meses Pretérmino (0) HIE (ROP) X X
23 18 meses Prematuro (0) HIE X X
24 5,0 años Perinatal (0) HIE X
25 4,0 años Perinatal (0) Enfermedad mitocondrial X X
26 15,6 semanas Perinatal (0) Perinatal X X
27 4,5 años Perinatal (0) HIE X X
28 2,8 años 2 años HIE, paro cardíaco X X
29 4,7 años 15 meses Encefalitis X X
30 3,3 años 5 meses CVA X X
31 71,6 semanas Perinatal (0) HIE X
32 4,8 años Perinatal (0) Trisomia 13/encefalocele X X
33 9,0 años Perinatal (0) HIE X
34 3 meses Perinatal (0) HIE X
35 9,9 años Perinatal (0) HIE X
36 15,9 semanas Perinatal (0) HIE X
37 97 semanas Pretérmino (0) HIE (agitado) X
38 4,0 años 5 meses Meningitis X
39 60,1 semanas 4 meses Casi SIDS X
40 3,0 años Perinatal (0) HIE X
41 5,0 años Perinatal (0) HIE X

CVA, accidente cerebrovascular; DVC, deficiencia visual cortical; HIE, encefalopatía hipóxica/isquémica; ROP, retinopatía del prematuro; SIDS,
síndrome de muerte súbita infantil; fiabilidad, test-retest. *Un cero indica aparición al nacimiento.

eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004 57
 Los umbrales se midieron aplicando
la técnica de parámetros de barrido. Los
estímulos de red se presentaron en 10 incre-
mentos lineales separados a la misma distan-
cia desde el umbral superior al inferior. El
umbral se determinó en cada prueba por
extrapolación de la respuesta de PEV a cero.
Las mediciones de umbral de varios ensayos
(por lo menos 10) de 10 segundos se prome-
diaron para cada condición de prueba. La
red se configuró entre 1 y 3 ciclos/grado
(cpg), según el sujeto (por ejemplo, los que
tenían mejor fijación visual empezaban a
mayor agudeza) y después se hacía un barri-
do a una frecuencia espacial de 10 a 20 cpg,
aunque este parámetro también dependía del
sujeto. Por ejemplo, los niños con mayor
agudeza de red hacían la prueba entre 3 y 20
cpg. Cuando no se pudo determinar el
umbral, se registró en los datos «sin umbral
de red mensurable», y la prueba se repitió en
la fase de retest del experimento (figura 1).
Los niños con problemas neurológi-
cos podían mostrar una respuesta de PEV
reducida a causa de ataques, antiespasmódi-
cos, mala acomodación, nistagmo y movi-
mientos erráticos del ojo. Una cuidadosa
vigilancia de la fijación visual ayudó a eli-
minar algunos de estos problemas, lo mismo
que el promedio de las señales en varias
pruebas. No teníamos medios para monitori-
zar la acomodación en estos experimentos.
También se realizó un EEG durante
el experimento, para vigilar la actividad de
ataques intercurrentes y para controlar el
ruido de fondo. Algunos niños experimenta-
ron durante la prueba trastornos de ataques
subyacentes, y el experimento hubo de inte-
rrumpirse durante unos minutos, para reanu-
darlo posteriormente. Ninguno de los niños
sufrió convulsiones importantes durante el
estudio ni aparecieron otras complicaciones
clínicas. En la fase de retest del experimen-
to, los sujetos regresaron otro día para una

TABLA II: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PRUEBAS ADICIONALES DE NIÑOS CON DVC SOMETIDOS
A ANÁLISIS DE AGUDEZA DE RED POR PEV EN DOS CONDICIONES DE LUMINANCIA
PACIENTE* EDAD EN EL TEST EDAD A LA APARICIÓN DIAGNÓSTICO
DE DVC**
1 (4) 45 semanas Perinatal (0) HIE

2 (5) 28 semanas Perinatal (0)

3 (11) 5,9 años 6 meses Encefalitis

4 (36) 15,9 semanas Perinatal (0) HIE

5 (28) 2,8 años 2 años HIE, paro cardiaco

6 (nuevo) 6,0 años 4 meses Meningitis

7 (12) 70,9 semanas Perinatal (0) HIE, Gemelo

8 (13) 47,0 semanas Perinatal (0) HIE, Gemelo

9 (31) 71,6 semanas Perinatal (0) HIE

10 (15) 100 semanas Perinatal (0) HIE

11 (23) 18 meses Prematuro HIE

12 (33) 9,0 años Perinatal (0) HIE

13 (nuevo) 18 meses Perinatal (0) HIE

DVC, deficiencia visual cortical; HIE, encefalopatía hipóxica/isquémica; PEV, potencial evocado visual; *El número entre paréntesis indica el
número de paciente cuando fue sometido a la prueba de la Tabla I. **Un cero indica aparición al nacimiento.

58 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
segunda sesión de pruebas en condiciones
experimentales similares, normalmente tras
un período de uno a tres meses después de la
primera sesión. En algunos casos, el retest
hubo de retrasarse a causa de una enferme-
dad y/o hospitalización del niño.
Figura1: Estímulos de red del potencial evocado
visual de barrido.
a) Tiempo,
b) Barrido de frecuencias espaciales creciente
Seleccionamos dos condiciones
experimentales diferentes para el experi-
mento de efecto de la luminancia, basadas
en trabajos anteriores de Allen y colegas,
que indicaban que el pico de los umbrales de
red por PEV se daba aproximadamente a 1
cd/m2. Por lo tanto, se estableció una lumi-
nancia de fondo de 50 o 100 cd/m2 (Figura
2), cada una de las cuales debía proporcio-
nar umbrales de red comparables. Los
umbrales de red se determinaron de la forma
descrita y fueron evaluados por análisis esta-
dístico (véase más abajo).
Luminancia media alta Luminancia media baja
Figura 2.- Comparación de condiciones de luminan-
cia en 13 sujetos. Izquierda, luminancia alta (100
cd/m2); derecha, luminancia baja (50 cd/m2).
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
Procedimiento conductual
21 niños también fueron sometidos a
pruebas con el optotipo de Teller, que mide
la agudeza de red de acuerdo a respuestas
conductuales a estímulos visuales. Un obser-
vador oculto y con la preparación necesaria
dirigía la prueba a una distancia de 1 metro
del sujeto. Los estímulos de la prueba se
presentaban en una sala sin distracciones
visuales. La respuesta de los sujetos a los
estímulos era evaluada por el observador y
registrada como la frecuencia espacial más
alta a la que el sujeto respondía con fiabili-
dad. En algunos casos, la cabeza y el cuello
del sujeto fueron estabilizados para favore-
cer un mejor rendimiento. Dado que muchos
de los niños presentaban problemas de
motricidad, en esta parte del estudio no se
utilizó un escenario blanco como fondo.
Comparación con los criterios de conducta
visual clínica de Huo
Veintiún niños del estudio fueron
evaluados conforme a una puntuación clíni-
ca basada en criterios establecidos por Huo
y colegas de conducta visual clínica. La
puntuación de cada sujeto se obtuvo de
observaciones clínicas registradas en las
prácticas del autor o al principio de experi-
mento de PEV. Las puntuaciones clínicas
fueron asignadas sin conocimiento anterior
de la medición del umbral de PEV.
Los criterios de Huo se clasifican de
1 a 6 de acuerdo a la escala siguiente, que
fue modificada para este estudio: (1) sólo
percepción de luz; (2) fijación en un rostro;
(3) fijación fiable en objetos pequeños del
entorno; (4) agudeza visual de 20/200 a
20/800, ya sea real o calculada; (5) agudeza
visual de 20/50 a 20/200, ya sea real o cal-
culada; y (6) a agudeza visual normal. Des-
pués se comparó la puntuación de Huo con
los datos del umbral de PEV. Los cálculos
de agudeza visual mensurable (por ejemplo,
20/200) casi nunca tuvieron que estar basa-
dos en criterios clínicos, por lo cual son
59
potencialmente muy poco fiables. La mayo-
ría de los niños a los que pudo hacerse una
prueba de agudeza de Snellen tenían funcio-
nes neurológicas y verbales más altas.
Análisis estadísticos
Se llevaron a cabo análisis estadísti-
cos utilizando la aplicación de software
Matlab. Se realizó una prueba t de 1 cola de
comparaciones emparejadas en 3 conjuntos
de datos, cada uno con mediciones de agu-
deza tomadas en 2 condiciones diferentes:
test/retest, PEV/datos de agudeza de Teller y
50 cd/m2/100 cd/m2. El resultado de esta
prueba es un nivel de significancia (P) que
indica la probabilidad de que la diferencia
media entre la agudeza del test y del retest
sea cero.
La medición de fiabilidad por test-
retest se calculó mediante un análisis regre-
sivo de tipo 2, para determinar si hay un
nivel de correlación (es decir, fiabilidad) sig-
nificativo entre las dos condiciones. La
regresión lineal de estos datos produjo un
coeficiente de correlación cuya significación
se mide como valor P, que indica la probabi-
lidad de obtener este coeficiente de correla-
ción de 2 conjuntos de mediciones comple-
tamente incorrelacionados.
También se realizó un análisis lineal
de los datos de Teller-PEV y los datos de
Huo-PEV para determinar si existe una
correlación entre estas medidas de la visión.
El análisis se llevó a cabo con conjuntos de
datos calculados lineales y logarítmicos para
averiguar si existe algún significado estadís-
tico de estos dos tipos de datos.
También se realizó un análisis regre-
sivo de tipo 2 para comparar la agudeza de
red con los criterios de Huo.
Resultados
Resultados de la agudeza de red por PEV
En la Figura 3 se muestra la gama de
umbrales de red por PEV obtenida para 41
60 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
niños con DVC en comparación con los
resultados de niños de control normales. En
la figura se muestra que los niños de más
edad tienden a mostrar una agudeza de red
más alta, lo que sugiere una tendencia de
mejora con el desarrollo, puesto que casi
todos los niños tenían enfermedad perinatal
(es decir, concurrente con la aparición de
DVC, véase la discusión más abajo). Se
observa una amplia gama de agudezas, aun-
que la mayoría de los niños con DVC tuvie-
ron medidas de agudeza de red por PEV por
debajo de 10 cpg.
Eje X: Edad (semanas)
Eje Y: Agudeza visual (cd/grad)
Figura 3.- Medidas de agudeza de red por PEV de
todos los niños sometidos a las pruebas. Los resulta-
dos se comparan con datos normales de Skoczenski y
Norcia. La flecha señala a la línea que indica la agu-
deza de red madura normal. La agudeza de red por
PEV se representa a escala logarítmica. GA, agudeza
de red.
Pruebas de fiabilidad de agudeza de red por
PEV
En la Figura 4 están representadas
gráficamente las puntuaciones de fiabilidad
de test-retest. Pudimos someter a la prueba a
23 sujetos, y los resultados del segundo exa-
men confirmaron la fiabilidad del método:
es decir, el resultado del segundo test fue
similar al del primero, con una sola excep-
ción. El examen repetido se realizó en un
plazo máximo de tres meses del examen ini-
cial, con pocas excepciones (algunas enfer-
medades impidieron un seguimiento rápido).
FIABILIDAD POR TEST-RETEST
Eje X: Test de agudeza 1 (cd/grad)
Eje Y: Test de agudeza 2 (cd/grad)
Figura 4.- Resultados de test-retest en 23 sujetos. En
el eje X representa el primer test, y en el eje Y se
muestran los resultados del retest. El modelo de
regresión lineal de estos datos produce la ecuación
lineal y = 0,87x + 1,67; r2 = 0,662 (P = 0,0003). El
error estándar (SE) de la pendiente y la intercepción
eran de 0,27 y 0,35, respectivamente. Destaca que la
mayoría de los puntos se encuentran por encima de la
línea, lo que sugiere una mejora entre los tests prime-
ro y segundo. Una prueba t de 1 cola de comparacio-
nes emparejadas es significativa al nivel de 0,048
cuando se calculan agudezas logarítmicas, y al nivel
de 0,006 si las agudezas son lineales.
La regresión lineal de estos datos
produce r2= 0,662, que es significativa a P
= 0,0003 (prueba t de 1 cola). El valor de
P indica la probabilidad de obtener este
coeficiente de correlación de 2 mediciones
completamente incorrelacionadas (es decir,
el test y el retest de cada sujeto). Los
resultados de esta prueba apuntan a la pro-
babilidad de que el test es de una fiabilidad
muy alta.
La mayoría de los puntos de datos
está por encima de la línea de fiabilidad
exacta, lo que sugiere alguna mejora en la
agudeza de red por PEV o en la capacidad
para medirla en un tiempo breve en los
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
niños con DVC. Una explicación menos
plausible podría ser que los niños mejoraron
en la prueba con la práctica. La probabilidad
de esto es menor porque muchos de los
niños tenían una discapacidad intelectual
notable. Si se representa la agudeza de red
a escala logarítmica, una prueba t de 1
cola de comparaciones emparejadas pre-
senta un nivel de significancia de test-retest
P = 0,048 (diferencia significativa). Si se
excluyen los valores extremos por la izquier-
da y por la derecha P = 0,018. Se puede
observar que sólo hay un punto de datos en
el gráfico muy alejado del conjunto. Incluso
si se incluye este punto, como se ha indica-
do anteriormente, P es significativo al nivel
de 0,048.
Si se comparan los mismos puntos de
datos a escala lineal, la prueba t de una cola
produce P = 0,006. Si se excluyen los dos
valores extremos, P = 0,001.
Comparación del PEV de barrido con medi-
ciones psicofísicas de la agudeza visual
En la Figura 5 se muestra el resulta-
do de un estudio de comparación entre la
agudeza de red por PEV y una medición
psicofísica de la agudeza visual, el proce-
dimiento de Teller. En general, los niños
mostraban una menor agudeza en la medi-
da conductual, en comparación con la
medición electrofisiológica (PEV). En el
intervalo de agudeza alta, se observa una
mejor aproximación de los dos tipos de
tests. El análisis de regresión de los datos
produce la ecuación lineal y = 1,15x +
2,31; r2 = 0,64; P = 0,0005. Una prueba t
de 1 cola de comparaciones emparejadas
produce P = 0,008 para las agudezas loga-
rítmicas y P = 0,035 para las agudezas
lineales. Este valor es la probabilidad de
que la diferencia entre los datos de agude-
za de Teller y los datos de PEV sea 0 y
demuestra la probabilidad de que los con-
juntos de datos, aunque estén correlaciona-
dos entre sí, también sean diferentes.
61
COMPARACIÓN DE PEV/TELLER
Eje Y: Agudeza de Teller (cd/grad)
Eje X: Agudeza de PEV (cd/grad)
Figura 5. - Resultados de la prueba de agudeza de
Teller en comparación con la prueba de agudeza de
red por PEV en los mismos sujetos. Se observa una
mejor correlación aparente a agudezas altas. La ecua-
ción de regresión lineal de estos datos es y = 1,15x +
2,31; r2 = 0,64; P = 0,0005.
Comparación de la agudeza de red por
PEV de barrido y un índice clínico de
visión (criterios de Huo)
Se encontró una correlación entre los
umbrales de PEV para la agudeza de red y
los resultados clínicos (Figura 6). La mayo-
ría de los niños daba una puntuación clínica
baja, correlacionada con un umbral bajo en
las pruebas de PEV. El análisis de regresión
Eje X: Índice clínico de Huo
Eje Y: Agudeza de red por PEV
Figura 6. - Medición clínica de Huo en comparación
con la medición de la agudeza por PEV. La agudeza
de red por PEV está validada por las medidas clínicas
(la ecuación de regresión lineal es y = 2,60x – 0,72; r2
= 0,63; P = 0,00004).
62 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
de estos datos produce la ecuación y = 2,60x
– 0,72, con un coeficiente de correlación de
0,063, que es significativo a P = 0,00004. La
regresión de la agudeza por PEV a escala
logarítmica con respecto al índice de Huo
generaba un coeficiente de correlación de
0,33, siendo P = 0,03.
Resultados de la variación de luminancia
En la Figura 7 se muestran los
umbrales de red por PEV para 13 sujetos,
tomados a 50 y 100 cd/m2. Se observa que
algunos sujetos presentan una mejora ines-
perada en condiciones de luminancia más
tenue (50 cd/m2), mientras que otros mues-
tran una disminución de la agudeza al dis-
minuir la luminancia. Como podría espe-
rarse, otros niños no muestran ningún
efecto.
Discusión
La evaluación y medición clínica de
la visión en niños con DVC es un proceso
difícil y a veces impreciso, por diversos
motivos. El primero de ellos es que los
niños con esta dolencia normalmente son
preverbales, a causa de lesiones neurológi-
cas producidas en el periodo perinatal, o
bien no verbales, porque la lesión también
les causó daños neurológicos generales.
Por lo tanto, el médico clínico no puede
esperar una información fiable y verbal de
los pacientes afectados de DVC. Además,
numerosos niños con esta enfermedad tam-
bién tienen complicaciones motrices,
incluidas alteraciones del funcionamiento
motor ocular. Otros niños con DVC no pue-
den hacer un movimiento ocular, de la
cabeza o del cuello apropiado para mirar un
objeto de interés visual de su entorno, aun-
que sí puedan «verlo». Esta dificultad del
control motor puede complicar la interpre-
tación de los signos conductuales de visión
en los niños con DVC (por ejemplo, medi-
ciones psicofísicas de la visión). Dado que
la incidencia de DVC está aumentando, hay
una necesidad grande de establecer medi-
ciones cuantitativas para evaluar la visión
en esta población de niños.
Eje Y: Agudeza de red (ci/grad)
Eje X: Luminancia (cd/m2)
Figura 7.- Resultados de las pruebas llevadas a cabo
en 13 niños bajo dos condiciones de luminancia: 50 y
2
100 cd/m . En el eje X se muestran las dos condicio-
nes, mientras que en el eje Y se representan los
umbrales de agudeza de red lineal. Se observa que
algunos niños tienen umbrales más bajos que otros a
2
100 cd/m , lo cual es un resultado inesperado. Estos
niños tenían agudeza de red baja, que no variaba con
las condiciones de luminancia; los umbrales de estos
niños no están representados. Los niños con visión
normal no tendrían que mostrar una diferencia entre
estas condiciones.
En este estudio, el autor midió la
fiabilidad del PEV de barrido en la medi-
ción de la agudeza de niños con DVC. Se
aplicaron varias estrategias para examinar
si las medidas obtenidas con el PEV de
barrido reflejan realmente el estado visual
subyacente del niño con deficiencia visual
cortical. Estas pruebas, diseñadas para vali-
dar el procedimiento experimental, sugie-
ren que la técnica refleja con fidelidad el
estado visual subyacente del niño. Los
resultados obtenidos en este estudio son
prometedores para una futura implantación
de esta técnica en el entorno clínico. Por
último, se utilizaron diversas condiciones
de iluminación con la intención de determi-
nar la utilidad de la técnica PEV en la pre-
dicción de una estrategia de rehabilitación
racional. A este efecto, se midió la agudeza
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
de red bajo distintas condiciones de lumi-
nancia, para determinar si los niños afecta-
dos por DVC tenían un rendimiento visual
óptimo en un entorno relativamente oscuro
o brillante.
La elección de agudeza de red como
estímulo de PEV se basó en su potencial
para la comparación con la medida conduc-
tual bien conocida de la agudeza de red, el
procedimiento de agudeza de Teller, y en la
gran cantidad de datos disponibles de otros
estudios que examinan la agudeza de Teller
en los niños. La agudeza de red medida con
el procedimiento de Teller ha sido utilizada
para supervisar y evaluar la visión en otros
estudios de referencia de condiciones que
causan la discapacidad visual bilateral (por
ejemplo, retinopatía del prematuro).
La agudeza de red tiene limitacio-
nes, puesto que sólo se aproxima más o
menos a la agudeza del optotipo y proba-
blemente está sostenida por mecanismos
corticales diferentes que los utilizados para
la agudeza de reconocimiento. En el futuro,
otros estímulos podrían ofrecer una medi-
ción mejor de la agudeza por optotipo
(Snellen). Las mediciones de umbral de
agudeza de Vernier también son promete-
doras a este respecto. Para estos experi-
mentos se seleccionaron umbrales de agu-
deza de red porque se dispone de más
experiencia científica en la medición de la
agudeza de red en jóvenes y niños no ver-
bales, en particular mediante el uso de téc-
nicas de mirada preferencial.
La técnica PEV de este estudio difie-
re de las técnicas utilizadas en investigacio-
nes anteriores en niños con DVC. En esta
serie de experimentos, utilizamos una técni-
ca de damero de estímulos de barrido para
medir el umbral de la agudeza de red. Otros
investigadores han utilizado PEV flash o
PEV con damero reversible. El PEV de
barrido requiere varios ensayos, pero regis-
tra un umbral y proporciona datos adiciona-
les acerca de la relación señal/ruido. El estí-
63
mulo de PEV puede variarse para ajustarlo
al paciente individual sometido al test y pue-
de medir umbrales bajo diferentes condicio-
nes de estímulos. En este conjunto de expe-
rimentos, medimos umbrales de red, aunque
también podríamos haber registrado los
umbrales de agudeza de Vernier, contraste y
luminancia.
Se eligió PEV como herramienta
experimental por varios motivos. A los niños
con DVC les gusta mirar a la luz, por lo que
se esperaba que una fuente de estímulos
luminiscentes (el monitor) atrajera su aten-
ción. La DVC normalmente va acompañada
de un importante déficit motor, que puede
impedir el movimiento hacia un objeto o
estímulo de interés visual. Aunque pueden
realizarse estudios de mirada preferencial
forzada en este grupo de niños, este déficit
motor podría obstaculizarlos. Con el estímu-
lo PEV, podemos colocar un niño directa-
mente delante del monitor, de forma que el
estímulo subtienda un ángulo amplio del
campo visual del sujeto. La cabeza y el cue-
llo del niño pueden estabilizarse siempre
que sea necesario, para impedir movimien-
tos inadvertidos en una dirección que no sea
la del estímulo. Otras ventajas e inconve-
nientes del método PEV se discutirán con
respecto a los resultados de los distintos
experimentos.
Medición de la agudeza de red en un grupo
grande de niños con DVC
En total, 41 sujetos con DVC estuvie-
ron presentes por lo menos en 1 sesión
durante la cual se determinó el umbral de
red de PEV (Figura 3). Los resultados están
comparados con un grupo de control históri-
co bien determinado, medido también con
los mismos estímulos y equipos. Los umbra-
les de red son más bajos en los niños con
DVC que en los controles normales. Los
resultados también sugieren una tendencia
hacia la mejora con el aumento de edad,
aunque debe tenerse precaución al interpre-
64 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
tar las tendencias de desarrollo en estas
muestras. Estos datos también podrían
demostrar sencillamente un espectro de dis-
capacidades de visión estáticas en una
población heterogénea de niños. El hecho de
que los resultados de las segundas pruebas
de agudeza en el experimento de fiabilidad
normalmente fueran mejores que los prime-
ros tests, hasta cierto grado de significancia
estadística, favorece la opinión de una mejo-
ra con el desarrollo en los umbrales de red
en este grupo.
La capacidad para obtener estos
datos en grupo grande aporta nuevas eviden-
cias de que la herramienta PEV de barrido
puede ser una técnica útil para hacer medi-
ciones en los niños con DVC. Una de las
críticas de la técnica PEV es su dificultad
para aplicarla a niños de edades comprendi-
das entre 18 meses y 4 años. En este grupo
de edades, pudimos obtener datos en un
amplio abanico de edades.
Otra crítica vertida sobre esta técnica
es que plantea dificultades para medir los
umbrales por PEV de barrido en niños con
enfermedades neurológicas (véase más aba-
jo). Estos niños pueden tener malformacio-
nes cerebrales, movimiento ocular errático,
actividades de ataques o actividad cortical
deprimida causada por antiespasmódicos.
En estos experimentos, resolvimos estos
problemas calculando el promedio de la
señal de PEV en varios ensayos y mediante
un cuidadoso control de la fijación visual. A
pesar de todo, nuestros resultados de
umbrales podrían haber sufrido una dismi-
nución uniforme a consecuencia de estos
problemas. La fiabilidad de los resultados
ofrece una garantía de que éste no ha sido
nuestro caso.
Fiabilidad de las mediciones de umbral de
red por PEV en niños con DVC
¿Se puede reproducir de manera
fiable una medida de umbral de red por
PEV en el mismo niño con DVC? Los
argumentos más frecuentes contra el uso
de PEV para las mediciones clínicas se
basan en el problema de que, en cualquier
momento dado, la medición del umbral
por PEV podría ser variable (fiabilidad) o
de que dicha medición pudiera ser un
reflejo de la enfermedad subyacente o de
la gravedad de la enfermedad (validez).
Se podría mantener que este grupo de
pacientes con discapacidad neurológica
severa y un amplio espectro de deficien-
cias visuales, desde solamente percepción
de la luz hasta una agudeza visual de
20/50, es el más difícil para la evaluación
de la visión. Los problemas detectados
para medir la visión de estos niños inclu-
yen episodios convulsivos durante el pro-
cedimiento de la prueba; variaciones de la
concentración causadas por convulsiones,
antiespasmódicos o lesiones graves sub-
yacentes del sistema nervioso central; dis-
capacidad motriz, que obliga a inmovili-
zar la cabeza y/o el torso del niño para
poder dirigir su mirada hacia los estímu-
los; baja atención, en particular en los
niños con funciones mejor desarrolladas;
y enfermedades impredecibles en los
miembros del grupo, lo que a veces difi-
culta concertar citas con ellos.
El cálculo de un promedio de la señal
entre varios ensayos ayuda a evitar algunos
de estos problemas. Los equipos para PEV
permiten al investigador detener el ensayo y
reiniciarlo si se pierde la fijación en la pan-
talla o si se producen ataques o movimientos
que interfieran con el test. A pesar de todo,
en algunos niños era difícil realizar las prue-
bas y es posible que se subestimara el PEV
o se midiera incorrectamente la agudeza
visual en algún miembro del grupo. Las
anormalidades estructurales del cerebro tam-
bién pueden interferir con la medición de la
señal y podrían causar medidas incorrectas
de la agudeza por PEV de barrido.
Otros investigadores han encontrado
problemas con el uso del PEV de barrido a
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
la hora de medir los umbrales de agudeza en
los niños. En los niños normales, los datos
reunidos de tests y retests de los sujetos
muestran un elevado grado de fiabilidad,
aunque existe variabilidad para cada sujeto.
El PEV de barrido puede ser útil para los
niños con discapacidad neurológica o evolu-
tiva, aunque pueden darse puntuaciones
inconstantes. Los niños sometidos a las
mediciones mediante PEV en diferentes
estados conductuales pueden presentar
variaciones de rendimiento. También hay
pruebas de que algunos antiespasmódicos
pueden interferir con las mediciones de
PEV. Por este motivo, los resultados de estos
experimentos deben considerarse como pre-
liminares.
El PEV de barrido ha demostrado
ser una prueba fiable si se aplica a un grupo
normal. En este experimento, el autor ha
demostrado que normalmente también es
fiable en una población con pérdida visual
cortical, a pesar de los posibles problemas
antes mencionados. Solamente uno de los
sujetos no pudo repetir la prueba con un
resultado fiable, porque padecía un aturdi-
miento neurológico considerable en el
segundo examen. Los factores que podrían
aumentar la fiabilidad del PEV de barrido
incluyen el promedio de la señal entre
varios ensayos de 10 segundos, el uso de
una fuente de estímulos luminiscentes y el
hecho de que la prueba no siempre requiere
respuestas motrices/conductuales como
requisito previo para la medición de la
visión.
Comparación de los resultados de PEV de
barrido con una medida clínica de la visión
La mayoría de los sujetos de este
grupo no habían alcanzado ningún hito en
el lenguaje. En los niños preverbales nor-
males, la agudeza visual (normal) se infiere
sobre la base de respuestas pupilares nor-
males, buena fijación visual, anatomía nor-
mal y ausencia de nistagmo, estrabismo o
65
errores de refracción. Todos estos factores
también son normales en el grupo con
DVC, a excepción de la fijación visual. Por
lo tanto, se ideó un sistema clínico que
tuviera en cuenta la fijación y la conducta.
En un trabajo anterior, se utilizaron estos
criterios de Huo para supervisar las mejo-
ras en una población grande de niños con
DVC. No obstante, la aplicación de los cri-
terios plantea muchas dificultades y, hay
que reconocer que ofrecen una aproxima-
ción de la visión en los niños con DVC. La
naturaleza aproximada de la evaluación clí-
nica es el núcleo del problema que exige
una medición cuantitativa mejor de la
visión en los niños con esta dolencia.
A pesar de todo, como medio para
validar los datos de agudeza de red por
PEV, parece prudente comparar los umbra-
les de PEV con una medición clínica. Las
mediciones de PEV podrían ser dudosas si
no guardaran ninguna relación con el esta-
do clínico del niño. Se encontró una corre-
lación clara entre los signos clínicos y las
mediciones de electrofisiología cuando se
compararon los umbrales de niños en los
que se había obtenido una evaluación clíni-
ca enmascarada.
Comparación de las mediciones de umbral
de red por PEV con mediciones de mirada
preferencial de opción forzada
Otra medición clínica de la visión es
la mirada preferencial de opción forzada. En
esta prueba, se coloca delante del niño una
tarjeta en blanco a un lado y una tarjeta con
una red al otro lado. El umbral puede medir-
se presentando al sujeto estímulos cada vez
más difíciles de ver, hasta que no pueda ver
la tarjeta con la red y, por consiguiente, no
mueva el ojo hacia ella. El procedimiento de
agudeza de Teller se ha convertido en un
medio de amplia aceptación para medir la
agudeza de red en los niños preverbales. El
test ha demostrado ser muy fiable y puede
validarse con resultados clínicos, tanto en
66 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
sujetos normales como en niños con diver-
sas enfermedades.
No obstante, la técnica FPL, de la
cual la agudeza de Teller es un ejemplo,
puede tener limitaciones en el estudio de la
DVC. Su aplicación a los niños con bajo
control motor puede ser problemática, pues-
to que se requiere un movimiento para
demostrar la percepción visual. A pesar de
que FPL ha sido correlacionado con los
resultados visuales en estudios de otra
importante causa de ceguera en los niños, la
retinopatía del prematuro, las mediciones de
FPL a veces no ofrecen toda la sensibilidad
que sería deseable; es decir, un resultado
normal o casi normal de FPL en un niño
puede que sólo dé un valor aproximado a la
agudeza visual de Snellen.
El optotipo de Teller ofrece un
medio bien estandarizado para la compara-
ción de los datos de PEV. En la Figura 5 se
muestra esta comparación para 21 niños
con DVC. En el gráfico se muestra que las
agudezas de PEV eran constantemente más
altas, sobre todo en los niños con peor
visión. En los niños con una visión mejor,
puede verse una correlación más estrecha
entre la agudeza de red de Teller y la agu-
deza de red por PEV.
Los resultados de esta comparación
deben interpretarse con prudencia. Es posi-
ble que la fatiga durante la realización de la
prueba sea un factor más importante cuando
se realiza el procedimiento de Teller después
de PEV, puesto que la técnica FPL requiere
una respuesta motriz a un estímulo visual.
Incluso así, se puede demostrar que las dos
medidas de agudeza presentan una correla-
ción entre sí, lo que valida aún más la técni-
ca PEV como herramienta clínica y de
investigación potencialmente útil.
Una de las interpretaciones de los
datos es que la prueba conductual subestima
la visión en los niños con un bajo control
motor. Respaldan esta interpretación la
observación de que los niños con mejor
desarrollo funcional mostraban resultados
de FPL más coherentes con los resultados
de PEV. Estos niños tienen más probabilida-
des de poder caminar y de tener un mejor
control del movimiento del cuello, torso y
ojos. En opinión del autor, es poco probable
que el método PEV sobreestime la visión en
los niños con bajo desarrollo funcional,
aunque esto es solamente una interpreta-
ción. Es probable que el método PEV mida
la agudeza de red en niños que no pueden
demostrar el comportamiento motor asocia-
do a la visión.
Efecto de la luminancia en la agudeza de
red por PEV
El sistema PEV podría permitir reali-
zar pruebas de importantes observaciones
clínicas. Los niños con DVC muestran con-
ductas que no han sido explicadas completa-
mente ni confirmadas cuantitativamente.
Existen pruebas de conductas aparentemente
contradictorias: la atracción por la luz de
algunos niños con DVC, mientras que otros
son fotofóbicos. El autor puso a prueba la
hipótesis de que las variaciones de ilumina-
ción de un estímulo de red alteran el umbral
de red en algunos niños con DVC.
Se han realizado pruebas en niños y
adultos normales a distintas iluminaciones
de la retina. Dobson y colegas aplicaron una
técnica conductual (FPL) para medir la agu-
deza de red en niños de dos meses y adultos
en una gran variedad de condiciones de ilu-
minación. Descubrieron que los adultos y
niños alcanzan un umbral pico a la misma
luminancia, que en su estudio era de aproxi-
madamente 44 TD, equivalente a aproxima-
damente 10 cd/m2. Brown y colegas alcan-
zaron conclusiones similares en su estudio
realizado en 1987. En un estudio similar lle-
vado a cabo con PEV, Allen y asociados
descubrieron que el pico del umbral de agu-
deza de red se encuentra por encima de 1
cd/m2. Por debajo de este nivel aproximado
de luminancia, hay una disminución gradual
eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
(empeoramiento) del umbral de red a medi-
da que la luminancia disminuye.
En vista de los resultados de estos
experimentos anteriores, se eligieron dos
condiciones para este estudio: 50 y 100
cd/m2. Si los niños con DVC tuvieran un
comportamiento comparable al de los suje-
tos normales descritos por estos otros gru-
pos, no debería haber diferencias significati-
vas en el umbral de red a los dos niveles de
luminancia diferentes. Cuando se toman
como individuos, algunos niños ven mejor,
otros ven peor y otros no muestran ningún
cambio al aumentar la iluminación. El
número de sujetos dificulta el análisis esta-
dístico de estos datos. Además, probable-
mente, basándose en los historiales clínicos,
estos sujetos forman un grupo heterogéneo,
algunos con mejor función visual que otros
en condiciones de baja iluminación.
Una posibilidad que explicaría la
variación de agudezas encontrada es que la
acomodación del sujeto o el tamaño de la
pupila resultan afectados por las diferentes
condiciones de los estímulos, ya que, como
es bien sabido, la acomodación es errática
en los bebés. No obstante, el cambio de
tamaño de las pupilas no causaría una altera-
ción suficiente del efecto de luminancia
como para afectar al umbral de red. Incluso
si lo hiciera, el resultado sería que la mayor
iluminación aumentaría (empeoraría) el
umbral de red. La variación de la luminancia
por sí sola no tiene por qué afectar a la res-
puesta de acomodación. Otro problema
podría ser que, sencillamente, estos sujetos
en particular no son fiables, porque mues-
tran variaciones de la respuesta umbral en
momentos diferentes. Esto tampoco es muy
probable (véase la discusión anterior de fia-
bilidad).
En la resolución espacial, en particular
a frecuencias espaciales altas, influyen varios
factores, incluida la separación de los fotorre-
ceptores y la óptica del sistema visual en
investigación. En los niños con daños cere-
67
brales y mala visión, cualquier explicación
por mecanismos de la variación de agudeza
de red con la luminancia debe evocar a los
procesos del sistema nervioso central post-
fotorreceptores. A este respecto, la fotofobia
central ha sido descrita en adultos como el
resultado de un infarto de tálamo, el denomi-
nado síndrome de deslumbramiento de tála-
mo. El tálamo desempeña un papel importan-
te en la modulación del input aferente del
sistema nervioso central. Es conocido que los
casos graves de hipoxia/isquemia perinatal
pueden producir daños en el tálamo. Un
mecanismo de lesión del tálamo todavía no
puede explicar la mejor agudeza observada
en algunos niños en condiciones de baja ilu-
minación, salvo que el efecto de la variación
de luminancia sea exagerado de manera con-
siderable a nivel neuronal de orden superior
post-receptor.
Es probable que exista otro mecanis-
mo que pueda explicar el motivo por el cual
los niños con DVC a menudo se sienten
atraídos por los objetos iluminados brillante-
mente. Este estudio de luminancia parece
confirmar este resultado clínico: algunos de
los niños del estudio mostraron una mejora
del umbral de red con una iluminación bri-
llante. Este resultado también es inesperado,
dados los hallazgos de estudios anteriores en
cuanto a estabilidad de la agudeza de red en
una amplia gama de condiciones de lumi-
nancia. También es importante tener en
cuenta la observación de que algunos niños
mostraban el resultado esperado, es decir,
ningún cambio de agudeza al variar la lumi-
nancia. Esta observación adicional señala el
valor potencial del análisis cuantitativo de la
respuesta de los niños a diferentes condicio-
nes de luminancia.
Aunque no se dispone de una expli-
cación plausible por mecanismos de la
mejora en condiciones de iluminación bri-
llante o tenue, este resultado tiene un posible
significado clínico. La predicción del entor-
no visual óptimo para los niños puede tener
68 eNTRE dOS mUNDOS: Revista de traducción sobre discapacidad visual, nº 25, agosto 2004
mucho que ver con maximizar un programa
de rehabilitación hecho a la medida del
paciente individual. Por ejemplo, si un niño
puede ver mejor con menos iluminación, sus
profesores deben saberlo cuando le propon-
gan tareas de aprendizaje visual.
Esta serie de experimentos ha
demostrado que el PEV de barrido es una
herramienta válida y fiable para medir la
visión en los niños con DVC. Además, esta
herramienta puede utilizarse para ayudar a
diseñar un programa de rehabilitación para
niños individuales. La herramienta PEV
tiene todavía limitaciones: es complicada y
requiere dos personas para una correcta
evaluación. Además, las mediciones de
PEV consumen mucho tiempo. Es difícil
imaginarse el PEV de barrido como un pro-
cedimiento habitual de oficina en un futuro
próximo.
Por otra parte, el tiempo dedicado a
los niños y sus familias es inestimable. Y,
dado que la mayoría de los niños mostraron
una agudeza de red cuantificable, lo que
confirma la opinión de los padres y a menu-
do contradice a los informes de escuelas o
médicos de cabecera, el impacto en las fami-
lias generalmente fue muy positivo.
Futuras investigaciones que se lleva-
rán a cabo en este laboratorio estarán centra-
das en la extensión del uso de PEV de barrido
para medir la agudeza de Vernier en los niños
con DVC y en un esfuerzo para desarrollar
mediciones de PEV de la cognición, puesto
que no siempre se sabe si los niños con DVC
entienden lo que ven.
Conclusiones
Los niños con DVC muestran un aba-
nico de deficiencias de la agudeza de red,
que pueden medirse con la técnica de PEV
de barrido.
El PEV de barrido mide la agudeza
de red de una forma fiable.
La medición del umbral por PEV,
comparada con una medida clínica de la
visión, la escala de Huo, es válida y se apro-
xima a los resultados clínicos.
En comparación con el procedimien-
to de agudeza de Teller, el PEV parece ser
también un índice sensible de la visión. La
agudeza de Teller puede subestimar la agu-
deza de red en los algunos niños con DVC.
Una hipótesis alternativa es que la agudeza
de red por PEV sobreestima la agudeza de
red en algunos niños. La técnica de PEV tie-
ne una correlación significativa con el pro-
cedimiento de agudeza de Teller, lo que
supone una nueva validación de la técnica
PEV.
La herramienta PEV puede ser útil
para definir un programa de rehabilitación
para los niños con deficiencia visual. Cuan-
do se sometió a los niños a pruebas con dife-
rentes condiciones de luminancia, mostraron
una gama inesperada de agudezas de red,
que dependía de cada niño individual.
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