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Alteraciones del

Crecimiento
Dra. Liliana Vera
Trastornos del Crecimiento

*Hipocrecimiento o Talla Baja

*Hipercrecimiento o Talla Alta


Alteraciones del Crecimiento

POR DEFICIT
TALLA BAJA
POR EXCESO
TALLA ALTA
Talla Baja
Niño de Talla Baja
Todo niño cuya Talla para la Edad
se encuentre en o por debajo del
percentil 3, o en -2 DS del valor
de referencia utilizado
Talla Baja
Concepto Dinámico
Deben estudiarse como Talla Baja
aquellos niños cuya velocidad de
crecimiento sea menor del percentil
25, o este creciendo por debajo del
límite inferior del potencial genético
de los padres
Evaluación
• Historia clínica
• Medición de segmentos corporales
• Evaluación bioquímica:
– Equilibrio acido básico
– Proteínas totales y fraccionadas
– Electrolitos séricos
– Hormonas tiroideas
– HG basal y postejercicio o con estimulación
farmacológica
– Rx de craneo: silla turca
– Urocultivo
– Anticuerpos antigliadina
– Biopsia intestinal
– Cariotipo
Clasificación de Talla Baja
Variantes Normales Talla Baja Genético
Familiar (TBGF)
Retardo constitucional
del crecimiento (RCC)
TBGF + RCC
Variantes Patológicas Primarias
Secundarias
Orgánicas
No orgánicas
Características

Variantes Normales
TBGF RCC TBGF+RCC

Edad de Inicio Postnatal Postnatal Postnatal

Vc. Talla Normal Lenta Lenta

Maduración Osea Normal Retardo Retardo

Maduración Sexual Normal Tardía Tardía


Características

Variantes Normales
TBGF RCC TBGF+RCC
Anomalías No hay No hay No hay
Historia familiar Talla baja Madurador TB + MT
tardío
Potencial de Normal Normal Normal
crecimiento

Talla adulta Baja Normal Baja

Tratamiento ------------------ NINGUNO ----------------


Variantes Patológicas
•Primarias

Orgánicas
•Secundarias
No Orgánicas
Características
Variante Patológica
Primaria Secundaria

Icicio Prenatal Postnatal

Vc Talla Normal Anormal

Maduración ósea Normal* Retardo

Maduración sexual Normal Normal/Retardo

* Excepto: S.Turner, S. Silver Russell (retardo)


Características
Variante Patológica
Primaria Secundaria

Anomalías Frecuentes No hay*

Historia familiar Positiva/Negativa Positiva/Negativa

Potencial de crecimiento Anormal Normal

Talla adulta Muy baja Dentro PGP


Tratamiento No hay ** Según patología

Excepto: * RCIU severo, ** Turner


Talla Baja. Primarias
Displasias Oseas: (Osteocondrodisplasias)
Talla baja desproporcionada
T/E
hipoacondroplasia, disp.
Cerca del P3
epifisiaria múltiple

> Talla Baja displasias metafisiarias

acondroplasia,
Hipocrecimiento acondrogénesis

Diagnóstico Acondrogénesis TAN< 30cm


Displásia tanatofórica o campomélica TAN 40 cm
Al nacer Acondroplasia
> 2 años Hipoacondroplasia, Seudoacondroplasia
Displasia epifisiaria múltiple
Talla Baja. Primarias
Talla baja proporcionada
Anormalidades Cromosómicas
-De los Autosomas

Trisomia 18
Trisomia 21
- De los Cromosomas Sexuales

Turner (45,X y sus variante)


Talla Baja. Primarias
• Síndromes Misceláneos de Talla Baja
- Silver Russell
- Seckel
- Cornelia de Lange
- Progeria, Cockayne
- Smith-Lemli-Opitz
- Aarskog
- Dubowitz
- Prader Willi, Cohen
- Ataxia Telangectasia
- Noonan
VARIANTES
PATOLOGICAS
Secundarias

No Orgánicas Orgánicas
Variantes Patológicas Secundarias
No Orgánicas

DESNUTRICION
PRIMARIA
Déficit Menor Masa
Cognitivo Muscular
Menor Capacidad Física
en la vida temprana y adulta

Menor productividad laboral


Talla Baja de Origen Nutricional
Es un proceso crónico que no

necesariamente implica una etapa previa

de desnutrición

clínica aguda de

cualquier intensidad
Desnutrición Proteico-Energética

• Déficit de macronutrientes

• Aumento Hormona de Crecimiento

• Disminución de Somatomedina:
Estimula la actividad del cartílago
y promueve el crecimiento en huesos largos
Variantes Patológicas Secundarias
Orgánicas

Gastrointestinales Infecciones
Crónicas

Metabólicas Hematológicas

Hepáticas
Lesiones del SNC
Genéticas

Renales Cardiorespiratorias
Fisiopatogénia
Causa Orgánica Desnutrición
 Desnutrición proteico-energética
 Incremento del catabolismo
 Deficiente suministro de oxigeno a los tejidos
 Insuficiente desintoxicación
 Insuficiente producción de hormonas
 Disminución de niveles de Somatomedina
 Terapéutica
Enfermedades Gastrointestinales

-Enfermedad Celíaca

-Fibrosis Quística

-Enfermedad Inflamatoria Intestinal


Enfermedad Celíaca
•Alergia al Gluten
•Desnutrición:
Mala absorción por:
- Atrofia de vellosidades
- Hipótesis: - bioquímica
- inmunológica
Hormonal:
- Disminución de somatomedina
Fibrosis Quística

Genéticos:
-Alteración en el cromosoma 7, brazo
largo
-Gen de la conductancia transmembrana
-Cerca de 100 mutaciones: Delta F-508
Fibrosis Quística
 Desnutrición:
-Malabsorción de grasas
( insuficiencia pancreática )
-Anorexia
-Aumento de requerimientos

 Hipoxia
 Infecciones intercurrentes
 Aumento de actividad respiratoria
 Stress
Enfermedad Inflamatoria Intestinal
Desnutrición:
*Ingesta inadecuada:
- dolor postprandial
- anorexia, dieta inadecuada
- malabsorción intestinal
- aumento de pérdida de nutrientes (diarrea)

*Uso de esteroides terapéuticos


*Disfunción hipotalámica-pituitaria
Enfermedades Hepáticas
(Atresia biliar,Hepatitis crónica)

• Desnutrición:
- malabsorción de grasas y vitaminas
liposolubles por déficit de ácidos biliares
• Alteración en síntesis de proteínas y
esteroides
• Desintoxicación insuficiente
• Disminución de Somatomedina C
Enfermedades Respiratorias Agudas

< ingesta de > requerimientos


nutrientes de nutrientes

Balance Negativo de Nutrientes

PERDIDA DE PESO
Desnutrición Aguda
Enfermedades Respiratorias

* Hipoxia tisular/ Acidosis respiratoria


* Disminución de la Ingesta de Nutrientes

* Aumento de Requerimientos de
Nutrientes

* Malabsorción Intestinal

* Acción secundaria de Medicamentos


Enfermedades Respiratorias

Asma Bronquial:

Desnutrición debida a:

*Anorexia
*Eliminación de algunos alimentos
*Hipoxia tisular
*Efecto nocturno
*Terapia esteroidea
Enfermedades Cardíacas Congénitas

Desnutrición debida a:

*Ingesta insuficiente de nutrientes


*Anorexia
*Aumento del esfuerzo respiratorio
*Infecciones frecuentes
*Hipoxia
Enfermedad Renal Crónica
Mayor en Tubulopatías e IRC

*Osteodistrofia Renal

*Acidosis Metabólica

*Alteraciones nutricionales

*Hormonal
-Aumento de GH
-IGF-1 normal o bajas , bioinactivas por
inhibidores a nivel de condrocitos
Enfermedades o Lesiones del SNC

*Alteraciones gastrointestinales
*Alteración del factor de
crecimiento nervioso
*IGF-II presente en cerebro
y LCR
Endocrinas
• Panhipopituitarismo congénito, adquirido,
ideopático
• Deficiencia aislada de HC congénita o
adquirida, hormona bioinactiva y disfunción
neurosecretora
• Hipotiroidismo congénito o adquirido
• Hiperandrogenismo iatrogénico, hiperplasia
suprrarenal congénita
Enfermedades Metabólicas
• Tóxicos: Galactosemia

• Intolerancia a un nutriente:
Fructosemia

• Incapacidad de sintetizar metabolitos


esenciales:
Glucogenosis
Talla Alta
Niño con Talla Alta

Todo niño cuya Talla para


la Edad se ubica por encima
del percentil 97 del patrón de
referencia
Talla Alta
Concepto Dinámico
Deben estudiarse como Talla Alta
aquellos niños cuya velocidad de
crecimiento sea mayor del percentil
97, o este creciendo por encima del
límite superior del potencial genético
de los padres
Evaluación
• Historia clínica
• Medición de segmentos corporales
• Evaluación bioquímica:
– Perfil lipídico
– Rx de craneo, RMN o TAC
– Hormona de crecimiento
– Esteroides sexuales
– Cariotipo
Clasificación de Talla Alta
Variantes Normales Talla Alta Genético
Familiar (TAGF)
Adelanto constitucional
del crecimiento (ACC)
TAGF + ACC
Variantes Patológicas Primarias
Secundarias
Orgánicas
No orgánicas
Características

Variantes Normales
TAGF ACC TAGF+ACC

Edad de Inicio Postnatal Postnatal Postnatal

Vc. Talla Normal Alta Alta

Maduración Osea Normal Adelanto Adelanto

Maduración Sexual Normal Temprana Temprana


Características

Variantes Normales
TAGF ACC TAGF+ACC
Anomalías No hay No hay No hay
Historia familiar Talla alta Madurador TA + MT
temprano
Potencial de Normal Normal Normal
crecimiento

Talla adulta Alta* Normal* Alta/Normal*

Tratamiento Hormonal? --------- NINGUNO -------


* Dentro del PGP
Exceso de Crecimiento
Variantes Patológicas
Prenatales
Según Inicio
Postnatales

Primarias
Según Etiología
Secundarias
Características
Variantes Patológicas
Etiología Momento de Inicio

TAN  53 cms TAN= 50 ± 2

Primaria Prenatal Postnatal

Secundaria Prenatal Postnatal


Características
Variante Patológica
Primaria Secundaria

Icicio Prenatal/Postnatal Prenatal/Postnatal

Vc Talla Alta Alta

Maduración ósea N/Adelantada N/Adelantada

Maduración sexual N/Tardía N/Temprana


Características
Variante Patológica
Primaria Secundaria

Anomalías Frecuentes Raras

Historia familiar Positiva/Negativa Positiva/Negativa

Potencial de crecimiento Anormal Alto Normal con Tto

Talla adulta Muy alta Dentro PGP*


Tratamiento No hay Según patología

* Si se inicia tratamiento precoz


Talla Alta. Primaria
Comienzo Prenatal
-Síndrome de Sotos
-Síndrome de Beckwith-Wiederman
-Síndrome de Marshall-Smith
-Síndrome de Weaver

Comienzo Postnatal
Anomalías Cromosómicas
-Síndrome de Klinefelter (XXY)
-Síndrome de Testículo femenizante
-Trisomía X (mujeres 47,XXX)
-Varones 47,XYY
-Síndrome X frágil
Talla Alta. Primaria
 Síndromes Diversos
- Síndrome de Marfan
- Síndrome de Bels
- Homocistinuria
- Neurofibromatosis
- Lipodistrofia de Berardinelli
- Hemihipertrófia idiopática
congénita
Talla Alta. Secundaria
 Sin Causa Orgánica
-Nutricional: OBESIDAD

 De Causa Orgánica
-Endocrino- Metabólica
Prenatal: Diabetes e hipertiroidismo materno
Postnatal: Hipertiroidismo adquirido,
hiperpituitarismo, Tu testicular u ovarico
-Alteración del SNC
Síndromes diencefálicos diversos

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