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Entrenamiento muscular en paciente traqueostomizado: A propósito de un

caso

Article · March 2007

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Rodrigo Torres-Castro Roberto Vera

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Sonographic measurement of the quadriceps muscle in patients with chronic obstructive pulmonary disease, Funtional and Clinical implications View project

Physical Activity and Capacity in children with Congenital Heart Disease View project

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 NEUMOLOGIA
P E D I A T R I C A
2007 Volumen 2 Número 1 Páginas 1-67

CONTENIDO

Editorial ............................................................................................................................................................................1
Hospital Josefina Martínez: Una breve reseña histórica
L. Vega-Briceño, I. Contreras, F. Prado, M. Méndez, I. Sánchez ....................................................................................3
Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños
L. Vega-Briceño, I. Contreras, F. Prado ..........................................................................................................................6
Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias crónicas del niño
S. Barja .........................................................................................................................................................................11
Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares
L. Vega-Briceño, F. Prado, P. Bertrand, I. Sánchez ........................................................................................................15
Rehabilitación respiratoria en pediatría
H. Puppo ......................................................................................................................................................................21
Estrategia Educativa en el Programa Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI)
P. Salinas, A. Farias, X. González, H. Rennke ...............................................................................................................29
Asistencia a la familia de un niño con enfermedad crónica: Un desafío de enfermería
S. Navarro, L. Briceño, J. Villalobos ..............................................................................................................................34
Programa de Asistencia Ventilatoria no Invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas
Ministerio de Salud/Subsecretaria de Redes..................................................................................................................38
Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa
F. Prado, P. Salinas, P. Astudillo, P. Mancilla, M. Méndez ................................................................................................49
Entrenamiento muscular en paciente traqueostomizado: A propósito de un caso
R. Torres, C. Kuo, R. Vera, S. Espinoza, JE. Romero ....................................................................................................61
Enfoque clínico de las ENFERMEDADES RESPIRATORIAS DEL NIÑO ..........................................................................64
Comunicado SOCHINEP ...............................................................................................................................................66
Calendario Científico .....................................................................................................................................................67
disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 1

EDITORIAL

Con mucho agrado les presentamos el primer número de la Revista Neumología Pediátrica correspondiente a este año 2007.
Luego de haber consolidado a nuestra Revista como el órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología
Pediátrica (SOCHINEP) y haber logrado el registro internacional (ISSN) como un documento científico durante el año 2006,
iniciamos una etapa de crecimiento y madurez.
Las enfermedades neuromusculares (ENM) comprenden un extenso grupo de condiciones neurológicas poco frecuentes en
pediatría que comprometen la eficacia del sistema respiratorio y que generalmente se asocian a síndromes de hipoventilación
nocturna. Los pacientes con ENM congénitas o adquiridas, experimentan un deterioro progresivo de la función respiratoria
que contribuye a la elevada tasa de morbilidad y complicaciones. Muchas de sus manifestaciones respiratorias dependen del
grado de compromiso muscular, nervioso y de la velocidad de progresión. Si bien algunas ENM tienen un compromiso
respiratorio mínimo, otras manifiestan síntomas respiratorios desde el periodo neonatal inmediato.
Lamentablemente, el curso de muchas ENM es inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria y muerte. De manera
interesante, el soporte ventilatorio crónico mediante técnicas no invasivas (CPAP o BiPAP) tanto en niños como en adultos
con ENM, ha demostrado el retiro gradual de muchos pacientes de la ventilación mecánica convencional, disminuir el número
de complicaciones asociadas a infecciones, el riesgo intubación prolongada de la vía aérea y traqueostomía. La detección
precoz del compromiso respiratorio y el inicio oportuno del soporte ventilatorio adecuado ha generado el desarrollo de
programas destinados al monitoreo activo de estos pacientes.
Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria en pacientes con ENM se han incrementado significativamente durante
la última década, razón por la cual se han creado diversos programas de capacitación para especialistas y publicado diversos
consensos (State of the art) tanto por la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) como la Sociedad Americana de Tórax (ATS).
Este número de la Revista - en íntegro - está destinado al mayor conocimiento de la evaluación y manejo de las ENM pediátricas
en el contexto de la creación del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI) en domicilio.
Esperamos que disfruten de este ejemplar que con entusiasmo hemos elaborado para Uds. Nuevamente hacemos votos con
nuestro compromiso inicial: Compartir todos nuestros números y artículos en formato PDF de manera electrónica; por ello,
muchas gracias por todos esos mail y visitas a nuestra página web, que alimentan el deseo de seguir construyendo herramientas
para la práctica de una medicina respiratoria para nuestros pequeños pacientes.

Atentamente,

Luis E. Vega-Briceño
Francisco Prado A.
disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 3

Hospital Josefina Martínez: Una breve reseña histórica

Luis Vega-Briceño, Ilse Contreras, Francisco Prado, Mireya Méndez, Ignacio Sánchez.
Hospital Josefina Martínez
Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile

Resumen
El Hospital Josefina Martínez (HJM) es una institución privada, que nació de la disposición testamentaria
de Doña Josefina Martínez de Ferrari como un Hospital para niños enfermos de tuberculosis
provenientes de familias con escasos recursos económicos. Luego de hospitalizarse el último caso
de tuberculosis y gracias a la disminución significativa de la tasa de ésta enfermedad en nuestro medio,
se generaron cambios sustanciales en los objetivos iniciales, derivando su atención hacia otras
condiciones respiratorias. En la actualidad, el HJM se especializa en el cuidado, manejo y control de
enfermedades neuromusculares, fibrosis quística, displasia broncopulmonar grave, bronquiolitis
obliterante post infecciosa, traqueotomizados -entre otras- provenientes de diversos hospitales base
del país, existiendo cada vez más pacientes ventilados bajo la modalidad de invasiva y no invasiva,
como parte del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria domiciliaria.

Palabras Claves: Josefina Martínez de Ferrari, historia, enfermedad pulmonar crónica, niños.

INTRODUCCIÓN José Manuel Borgoño Domínguez hasta su sensible falleci-

La Fundación Josefina Martínez de Ferrari, persona jurídica
de derecho privado, fue creada por disposición testamentaria
de Doña Josefina Martínez de Ferrari en memoria de sus
padres Don Marcial Martínez y Doña Constanza de Ferrari,
con el propósito de construir, equipar y mantener en la ciudad
de Santiago, un Hospital para niños enfermos de tuberculosis
menores de 16 años, provenientes de familias con escasos
recursos económicos del país.
Luego de su muerte en Londres en 1923, la señorita
Josefina Martínez de Ferrari, socia de la Liga Chilena contra
la tuberculosis y hermana del aquel entonces embajador de
Chile en Gran Bretaña, Marcial Martínez de Ferrari, donó
gran parte de su fortuna con el propósito de construir un
Hospital de Enfermedades Respiratorias denominado “Hospital
para niños Josefina Martínez de Ferrari”.
Su personalidad jurídica fue concebida por el Ministerio de
Justicia en Febrero de 1940, durante el gobierno de Don
Pedro Aguirre Cerda, siendo inaugurado el 3 de Agosto de
1945. Su primer consejo directivo estuvo formado por los
señores Javier Figueroa Larraín, Salvador Izquierdo Sanfuentes,
Alberto Mackenna Subercaseaux, Santiago Riesco y Don
Emilio Bello Codesido, siendo este último, el primer presidente
de la Fundación hasta su fallecimiento, ocurrido en 1963. Le
sucedieron en el cargo, Doña Laura Martínez de Pérez Peña,
sobrina de Doña Josefina hasta 1976; el doctor Raúl Matte
Larraín (primer director y médico tratante del Hospital) hasta
1988; el doctor Roberto Infante Yávar hasta 1999; el doctor
Correspondencia: Luis E. Vega-Briceño. Pediatra Broncopulmonar. Hospital
Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de
Chile. Email: levega@puc.cl
miento en Diciembre del 2004; Don Gonzalo García Balma-
ceda hasta marzo del 2006 y el doctor Ignacio Sánchez Díaz,
su actual presidente.
Por voluntad expresada por la propia fundadora, con los
recursos que se obtuvieran de la liquidación de sus bienes,
debían adquirirse terrenos para construir un edificio dotado
de las instalaciones y equipos necesarios para el funcionamiento
del futuro y nuevo Hospital. Por su parte, el inmueble ubicado
en la calle Moneda 856, que fuera propiedad de sus padres,
debería destinarse a rentas para sufragar los gastos que
demandara el nuevo nosocomio. A comienzos de la primavera
de 1945, el Hospital Josefina Martínez de Ferrari, comenzó
sus funcionamiento en un edificio de cinco pisos, diseñado
para atender hasta 200 pacientes pediátricos, rodeado de
áreas verdes, ubicado en la avenida Vicuña Mackenna, comuna
de Puente Alto (actualmente es el Servicio de Pediatría del
Hospital Dr. Luis Sótero del Río). Entre 1945 y 1971, el
doctor Raúl Matte Larraín ocupó el cargo de primer director
del Hospital, siendo sucedido por el doctor Sergio Ibáñez
Quevedo hasta 1995, el doctor Iván Cabrera Aguirre fallecido
en 1996, el doctor Andrés Varas Alfonso hasta el 2004 y la
doctora Mireya Méndez, quien es su directora actualmente.
El inicio
Desde un comienzo, este centro se dedicó al tratamiento
global y recuperación nutricional de niños con escasos recursos
económicos con tuberculosis, provenientes de todas las
regiones del país. En 1973, en vista de la notable disminución
de la tasa reportada de tuberculosis en el país -gracias la
mejora de diversas estrategias y condiciones sanitarias y el
inicio del tratamiento anti-tuberculoso mediante el Programa

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

4 Hospital Josefina Martínez: Una breve reseña histórica

Asistencia ventilatoria
Hacia el año 2002, se comenzó a analizar la posibilidad de
participar en nuevos Programas Nacionales como el de
Asistencia Ventilatoria, lo cual obligaría a introducir mayores
cambios e inversiones, adecuándolo a la demanda y cuidado
de pacientes crónicos respiratorios complejos. En la actualidad,
el HJM dispone de 40 camas, una sala con 8 cupos para niños
ventilados crónicos, una sala de aislamiento respiratorio con
espacio para dos pacientes, 7 médicos de sala, 9 enfermeras,
6 kinesiólogos, 36 auxiliares paramédicos, 1 nutricionista, 1
asistente social y 1 servicio de pedagogía compuesta por 2
parvularias, 1 psicóloga y personal de apoyo. A la fundación
ingresan niños desde el período de recién nacido hasta los
14 años 11 meses, beneficiarios de Fonasa, provenientes de
cualquier punto del país, con alguna patología respiratoria
crónica oxígeno-dependiente o con necesidades especiales
(BiPAP, CPAP, SIMV, entre otras) de atención en salud. Durante
el año 2006, las derivaciones de pacientes provinieron de
todos los grandes hospitales de la Región Metropolitana.

Aspectos novedosos
La reciente incorporación de un polisomnógrafo, abre un
Señorita Josefina Martínez de Ferrari capitulo nuevo de investigaciones y estudios en el área del
sueño en pacientes neuromusculares cada vez más complejos,
que permitirá la detección temprana de problemas respiratorios
de Salud Nacional- la Fundación suscribió un contrato con el y el ensayo precoz de conductas terapeúticas (BiPAP nocturno
Servicio de Salud Metropolitano Sur-Oriente a fin de que en pacientes eucápnicos) de manera controlada, disminuyendo
este servicio pudiera utilizar la capacidad de este edificio y las complicaciones respiratorias y mejorando la calidad de
sus instalaciones para atender pacientes de diversas patologías vida. Los dispositivos de tos asistida -motivo de una revisión
a cambio de contribuir con los altos costos hospitalarios en este mismo número- han demostrado disminuir la tasa
generados. de las exacerbaciones bronquiales, atelectasias y necesidad
de antibiótico, han sido implementados en nuestro centro e
En 1984, se llegó a un acuerdo con el Servicio Nacional
inician una etapa de investigación.
de Salud, mediante el cual se logró la permuta del Hospital
de la Fundación, por un edificio de propiedad del Ministerio
de Salud, construido recientemente y con capacidad para 50
PROYECTOS FUTUROS Y ACTIVIDADES
pacientes. Este edificio, ubicado en el camino a las Vizcachas,
hoy avenida Camilo Henríquez, es donde funciona actualmente Gracias a los avances y logros durante el año pasado, hemos
el Hospital de la Fundación. El mismo año, se suscribió un trazado objetivos futuros para este nuevo año en el terreno
convenio de asistencia médica con el Servicio Nacional de de la consolidación y desarrollo de proyectos, que han
Salud, por el cual el Hospital de la Fundación se comprometía
a entregar atención a pacientes menores de edad, con
afecciones respiratorias y beneficiarios del Sistema Nacional
de Salud, convenio que continúa vigente hasta nuestros días.
En compensación, el Hospital de la Fundación percibe men-
sualmente un aporte del Servicio equivalente al 25-35% del
costo promedio por día cama ocupado.
Durante la década de los 80, se registró el último caso de
tuberculosis tratado en el HJM y gracias a la virtual erradicación
de esta enfermedad en nuestro medio, se han generado
cambios sustanciales en los objetivos iniciales de la Fundación,
derivando su atención hacia otras enfermedades emergentes
como displasia broncopulmonar, fibrosis quística, bronquiolitis
obliterante o daño pulmonar crónico principalmente post-
viral, permitiendo así seguir brindando atención médica integral
a niños de escasos recursos con afecciones respiratorias
crónicas. Hospital Josefina Martínez 1945 (vista panorámica).
Vega-Briceño LE et al.
Hospital Josefina Martínez 2007 (vista panorámica).
transformado al HJM en una interesante propuesta y conjun-
ción de intereses en el terreno asistencial, universitario y -
por sobre todo- reforzando la misión y el espíritu de respon-
sabilidad social que le dieron origen. La complejidad en el
manejo y cuidado de nuestros niños, ahora en el campo de
la ventilación mecánica prolongada, ha requerido de cambios
estructurales que continuarán durante el presente año,
incorporando y acrecentando nuestras responsabilidades en
educación, capacitación e investigación clínica. Más aún,
cuando los Programas Ministeriales vinculados han convertido
al HJM como centro de derivación para el manejo de condi-
ciones respiratorias crónicas oxígeno-dependientes, con el
propósito de aumentar y facilitar la difícil transición desde el
hospital a su integración familiar y manejo domiciliario.
Es muy importante recordar que las características del HJM
hacen improbable la realización de nuestra misión sin una
visión multiprofesional donde el área especializada en neu-
mología respiratoria infantil, sea tan sólo una más en la
aproximación integral que nuestros niños necesitan. Cada
uno de ellos, con la dinámica propia de su edad, intentando
minimizar en la justa medida de lo posible el impacto de
distintas enfermedades crónicas. A lo largo del tiempo, hemos
aprendido que la rehabilitación de cada uno de nuestros niños
nos sorprende gratamente estimulando a todo el equipo de
cuidadores.
El 2007 nos permitirá ver nuevas remodelaciones y áreas
clínicas, acompañado de la consolidación del HJM como
centro formador de alumnos de pre y postgrado de enfer-
mería, kinesiología y medicina (nacionales y extranjeros).
Diversas áreas de investigación clínica en patologías del sueño,
alternativas de ventilación prolongada por traqueostomía,
valoración e intervención nutricional especializada, válvulas
de fonación en niños y evaluación de calidad de vida están
ya en curso. Próximamente durante el mes de Agosto -en
conjunto con la Unidad de Salud Respiratoria del MINSAL y
el Instituto Nacional del Tórax- se realizará el primer Curso
Internacional de Ventilación Mecánica no Invasiva, evento
científico que contará con la participación de docentes de
nuestra institución sumados a profesores nacionales y extran-
5
jeros mediante convenios de colaboración mutua. Se encuentra
en curso el proyecto dirigido por el Programa AVNI y el HJM
coordinando el trabajo en comisiones de diversos aspectos
vinculados a la ventilación crónica domiciliaria que permitirán
la publicación de un documento nacional de consenso a fines
de este año.
La consolidación del manejo de enfermería en el ambiente
de la educación de los pacientes y sus familias, de las unidades
de Servicio Social, sicología y educación fortaleciendo la red
de apoyo para nuestros niños, permitiendo un vínculo más
cercano con derechos obtenibles a través del Fondo Nacional
del Discapacitado (FONADIS), municipalidades, Servicios de
Salud, Tribunales de la Familia, Escolaridad en la Escuela
Especial del Complejo Sotero del Río son objetivos prioritarios.
La dirección del HJM se complace en invitar a cada uno de
los profesionales a sumarse a las iniciativas en curso o a
proponer otras complementarias. Convencidos del gran reto
para los años próximos, agradecemos los esfuerzos de
adaptación a la velocidad de los cambios que se están produ-
ciendo y esperamos seguir contando con la colaboración que
nuestra misión institucional y pacientes lo requieren. Los
principales beneficiados con la mejoría en la atención y
desarrollo de la actividad académica, en las áreas de docencia
e investigación, serán los niños que acuden al HJM a recibir
lo que la Fundación encomendó entregarle: “la mejor atención
integral a los niños con enfermedades respiratorias crónicas”.
LECTURAS RECOMENDADAS
1. Testamento de Josefina Martínez de Ferrari.
2. Estatutos de la Fundación Josefina Martínez, 1945.
3. Fundación Josefina Martínez de Ferrari. Memoria anual 2005.
4. Sagredo M. José Manuel Borgoño: Perfil humano. Rev Chil Salud Pública 2004;
3: 49-50.
5. Méndez M, Prado F, Navarro S, Sánchez I. Rol de un hospital especializado en los
cuidados respiratorios de pacientes con enfermedades pulmonares crónicas. En:
Enfoque clínico de las enfermedades respiratorias del niño. Sánchez I, Prado P.
Ediciones Universidad Católica. 1era Edición. págs 521-28.
6. http://escuela.med.puc.cl/publ/ArsMedica/ArsMedica10/Ars14.html (revisado 12
de marzo del 2007).
7. http://contacto.med.puc.cl/interconsulta/interconsulta septiembre.html (revisado
12 de marzo del 2007).
8. José Manuel Borgoño Domínguez. En: Memorias de un viejo infectólogo. Santiago
de Chile, 1998.
9. Segovia, I. Semblanza del Prof. Dr. José Manuel Borgoño. Huella y Presencia. Fac.
de Medicina. Univ. de Chile. Tomo VI. Impta. Andros, 2004. p. 233-8.
10. Sánchez I, Valenzuela A, Bertrand N. et al. Apoyo ventilatorio domiciliario en niños
con insuficiencia respiratoria crónica: Experiencia clínica. Rev Chil Pediatr 2002;
73: 51-55.
11. Bertrand P, Fehldmann E, Lizama M et al. Asistencia ventilatoria a niños Chilenos:
12 años de experiencia. Arch Bronconeumol 2006; 42: 165-70.
disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 6

Evaluación respiratoria de la enfermedad

neuromuscular en niños
Luis Vega-Briceño, Ilse Contreras, Francisco Prado.
Hospital Josefina Martínez
Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile

Resumen
Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria secundaria a enfermedades neuromusculares
(ENM) han experimentado un rápido desarrollo durante la última década. El progreso en el manejo
de las complicaciones respiratorias no sólo ha mejorado la sobrevida sino la calidad de vida de muchos
niños. La ventilación no invasiva (VNI) ha demostrado ser efectiva en reducir la morbilidad y mortalidad
en pacientes con ENM, cambiado drásticamente el curso natural de algunas de ellas como la distrofia
muscular de Duchenne. La determinación de la capacidad vital forzada puede predecir la aparición
de complicaciones respiratorias en niños con distrofias musculares congénitas y atrofias musculares
espinales. La VNI es un tratamiento reconocido como efectivo para el manejo a largo plazo de la
insuficiencia respiratoria terminal. Existe evidencia que demuestra mejoría en los síntomas, calidad
de vida y prevención de complicaciones respiratorias cuando la VNI se incorpora durante la presencia
de hipoventilación nocturna incluso antes del desarrollo de insuficiencia respiratoria diurna. Se destaca
la importancia de la evaluación respiratoria regular en las ENM, incluyendo estudios de sueño.

Palabras Claves: Enfermedades neuromusculares, CPAP, BiPAP, insuficiencia respiratoria crónica, niños.

INTRODUCCIÓN compromiso respiratorio y el soporte ventilatorio adecuado

Los pacientes con enfermedades neuromusculares (ENM)
congénitas o adquiridas, experimentan un deterioro progresivo
de la función respiratoria que contribuye a una elevada tasa
de morbilidad, siendo la insuficiencia respiratoria la responsable
del evento terminal(1). Las manifestaciones respiratorias en
las ENM dependen del grado de compromiso muscular,
nervioso (discapacidad neurológica) y de la velocidad de
progresión(2). Algunas ENM tienen un compromiso respiratorio
mínimo(3,4), mientras que otras manifiestan síntomas respira-
torios desde el periodo neonatal inmediato(5) o presentan
una declinación progresiva y grave antes de la segunda década
de la vida(6). Generalmente, la insuficiencia respiratoria crónica
se desarrolla en forma lenta, aunque ésta es variable. Inicial-
mente, existen alteraciones de la respiración que se manifiestan
exclusivamente durante el sueño, seguido por una progre-
sión continua hacia la hipoventilación alveolar severa, cor
pulmonal y finalmente insuficiencia respiratoria terminal(7).
Los pacientes con algún compromiso respiratorio preexistente,
pueden manifestar episodios agudos de insuficiencia respirato-
ria, en muchos casos debido a neumonía u otros cuadros
infecciosos(8).
Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria
en pacientes con ENM se han incrementado significativamente
durante los últimos diez años. La detección precoz del
Correspondencia: Luis E. Vega-Briceño. Pediatra Broncopulmonar.
Hospital Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad
Católica de Chile. E-mail: levega@puc.cl
permiten una mejor sobrevida y calidad de vida en muchos
pacientes(9,11), lo cual ha llevado al desarrollo de programas
destinados al monitoreo activo y programas nacionales. Si
bien la mayoría de publicaciones son en torno a la distrofia
muscular de Duchenne (DMD), un desorden neuromuscular
con un curso clínico altamente predecible; muchos de sus
resultados no pueden ser extrapolados a otras ENM. Nuestro
objetivo es brindar una revisión de los estudios que describen
el curso del compromiso respiratorio, identificando predictores
de insuficiencia respiratoria y evaluando el impacto, a largo
plazo, de la VNI con presión positiva en las ENM distintas a
la DMD. Para una completa y reciente descripción de la
DMD referirse a los trabajos publicados por Gozal y
colaboradores(12,14).
ANTECEDENTES
La debilidad de los músculos respiratorios es un evento
inevitable en muchas ENM congénitas y desórdenes toráxicos.
El tratamiento de los desórdenes ventilatorios crónicos con
soporte ventilatorio es una práctica diaria aceptada y reconocida
como exitosa. La aplicación de presión positiva en la vía aérea
mediante el empleo de máscaras o interfases en estos
individuos con hipercapnea diurna, prolonga la sobrevida(9,11),
mejora la presión parcial de gases arteriales durante el día y
la noche, normaliza la arquitectura del sueño(10) y permite
alcanzar una calidad de vida mas optima(11). El consenso de
la Sociedad Americana de Tórax (ATS) recomienda el inicio
de VNI cuando la hipercapnea diurna este presente(13); otros

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños
Figura 1.- Evaluación de función pulmonar mediante espirometría en un
paciente adolesciente con ENM. Nótese la desnutrición severa.
consensos recomiendan su inicio cuando la presión inspiratoria
máxima sea inferior a 60 cm H20, la capacidad vital forzada
sea <50% del predicho o la SaO2 sea inferior a 88% por al
menos cinco minutos consecutivos(25). Ninguna de estas
recomendaciones están basadas en estudios randomizados
controlados, por ser la evidencia publicada aún escasa.
FUNCIÓN RESPIRATORIA
El curso natural de la insuficiencia respiratoria ha sido extensa-
mente investigada en pacientes con DMD, donde existe
buena correlación entre la debilidad muscular respiratoria y
la pérdida de fuerza en las extremidades(13). Estos resultados
no pueden ser extrapolados a otras ENM. Un estudio
prospectivo enroló 27 niños con distrofias musculares congé-
nitas derivados para una evaluación respiratoria rutinaria(15).
Los autores encontraron hipoventilación nocturna en 10
pacientes e insuficiencia respiratoria diurna en otros cinco: a
diferencia de muchas otras distrofias musculares, algunos
pacientes con distrofia muscular espinal rígida desarrollan
insuficiencia respiratoria aún cuando el paciente pueden
caminar. La alta frecuencia y probablemente inesperada para
muchos, de complicaciones respiratorias resalta la importancia
de la evaluación respiratoria regular en estos sujetos.
7
Probablemente, lo más interesante es el hecho que los autores
encontraron que la hipoventilación nocturna se podía predecir
con una capacidad vital (CV) inferior al 40% del valor predicho,
un umbral con alta sensibilidad y especificidad que permitiría
ayudar en la identificación de pacientes en mayor riesgo.
Ioos y colaboradores publicaron un estudio retrospectivo
con 68 pacientes con atrofia muscular espinal (AME) infantil(16).
En aquellos en quienes se pudo medir la CV manifestaron
una declinación lineal de la función pulmonar a lo largo del
tiempo, requiriendo la mayoría ventilación mecánica al alcanzar
una CV cercana al 30% del valor predicho. El pronóstico de
los 33 niños con AME tipo 1 fue malo: sólo 6/11 niños que
se sometieron a traqueotomía sobrevivieron; mas aún, el
57% de los niños con AME tipo I que estuvieron en VNI
requirieron finalmente traqueostomía siendo su sobrevida
74%. Si bien el fracaso del tratamiento con VNI se debió a
la retención de secreciones, lo mas curioso fue el hecho que
la ventilación mecánica convencional no evitó la pérdida
adicional de función pulmonar.
INTERVENCIONES
Las intervenciones en pacientes con ENM pretenden prevenir
y resolver las complicaciones respiratorias que se derivan a
partir de compromiso muscular diafragmático e intercostal.
Existen dos técnicas diseñadas para compensar la insuficiencia
de los músculos respiratorios: VNI con presión positiva y la
expectoración asistida.
VNI con presión positiva
Existen pocos ensayos clínicos controlados que evalúen el
impacto que la VNI con presión positiva sobre el curso de
la insuficiencia respiratoria secundaria a ENM, probablemente
por las consideraciones éticas que existen en torno a ellos.
A pesar de la falta de ensayos prospectivos randomizados,
la VNI con presión positiva ha llegado a ser una terapia
estándar para insuficiencia respiratoria en el escenario agudo
y crónico de diversas causas, incluyendo la debilidad de los
Figura 2.- Evaluación de la fuerza muscular mediante pimometría
8 Vega-Briceño LE et al.
Figura 3.- Soporte ventilatório no invasivo con presión positiva
músculos respiratorios, aunque no todos los pacientes se
pueden manejar de manera no invasiva siendo la traqueostomía
aún necesaria en algunos casos específicos. Los predictores
clínicos para el momento adecuado de la traqueostomía
podrían ser de utilidad.
Bach y colaboradores(17) en un estudio retrospectivo con
más de 100 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica,
exploraron la oximetría como guía o predictor para el uso
de VNI y fracaso terapéutico. Ellos encontraron que la muerte
o la necesidad de traqueostomía fueron más frecuentes
durante los dos meses posteriores cuando la combinación
de VNI y expectoración asistida mecánicamente no podían
impedir o revertir la disminución en los niveles basales de
SaO2 a menos del 95%. El fracaso del tratamiento no dependió
de los niveles de función pulmonar o de los músculos
respiratorios, pero era relevante en pacientes con disfunción
bulbar. Los autores teorizaron que el fracaso de la terapia no
invasiva se debió principalmente a la retención irreversible
de secreciones en la vía aérea y que en estos pacientes se
debe considerar la traqueostomía electiva y la ventilación
mecánica convencional. Para muchos pacientes que han
alcanzado la insuficiencia neuromuscular terminal, la
traqueostomía y todas sus consecuencias, puede no ser una
opción terapéutica adecuada por el rechazo del paciente o
su familia a someterse a un tratamiento invasivo, incapacidad
para organizar un cuidado adecuado en el hogar, o
consideraciones éticas del equipo médico o personal de salud.
Este estudio indicó además que el manejo no invasivo es
posible incluso cuando la CV es extremadamente baja o no
medible, al menos en aquellos pacientes que conservan la
función bulbar.
Mellius y colaboradores estudiaron prospectivamente el
impacto a largo plazo de la VNI con presión positiva en la
función respiratoria, síntomas y respuesta en ocho pacientes
con enfermedad de Pompe de aparición tardía, incluyendo
cuatro pacientes con hipoxemia severa y cor pulmonal(18).
Durante un periodo promedio de 34 meses, la VNI
intermitente durante el sueño, y en algunos pacientes durante
algunas horas del día también, normalizó el intercambio
gaseoso y resolvió respuestas clínicas y ecocardiográficas de
insuficiencia cardiaca derecha. Todos los pacientes sobrevivieron
y comunicaron una mejoría en su calidad de vida. Aunque el
estudio no fue controlado, la mejoría drástica y sostenida en
el curso clínico ilustra claramente los beneficios potenciales
de la VNI con presión positiva. El momento adecuado para
introducir la VNI a presión positiva es un tema actualmente
de debate. La experiencia clínica de muchos médicos es que
la VNI introducida para hipoventilación sintomática durante
el sueño es efectiva y mejora el bienestar diurno y nocturno.
Aún son escasos los ensayos controlados y randomizados
adecuados, por lo que el grupo Cochrane fue prudente en
respaldar esta estrategia y sugerir más estudios (19) .
Dos publicaciones recientes proporcionaron evidencia que
respalda la introducción de la VNI en pacientes con
desaturaciones durante el sueño pero que mantienen gases
sanguíneos diurnos normales. Mellies y colaboradores
investigaron prospectivamente síntomas y estructura del
sueño en pacientes con AME intermedia tipo 1 y tipo 2
durante un periodo de 12 meses(20). En 10 pacientes con
desaturaciones nocturnas, la estructura del sueño y los síntomas
diurnos fueron significativamente peores al compararse con
un grupo de referencia de cinco pacientes AME sin
desaturaciones nocturnas. El inicio de la VNI nocturna en el
grupo con desaturaciones nocturnas se asoció a una eficacia
del sueño significativamente mayor, menos sueño superficial
en favor del sueño más profundo, y la tendencia a un sueño
REM más prolongado y significativamente menos despertares
nocturnos. Durante la VNI, la estructura y calidad del sueño
fueron iguales a la de los pacientes del grupo referencial. La
presencia de síntomas diurnos como cefaleas matinales, falta
de apetito y alteración en la concentración mejoraron en la
mayoría de los pacientes.
El grupo del Royal Brompton Hospital, evaluó en un ensayo
prospectivo, randomizado recientemente publicado(21), la
hipótesis de que la aplicación de VNI para controlar la
hipoventilación nocturna, en ausencia de insuficiencia respira-
toria diurna, es el momento más adecuado para introducir
el soporte ventilatorio. Veintiséis pacientes, la mayoría de
ellos con DMD, fueron asignados al azar ya sea a VNI nocturna
o un grupo control sin soporte ventilatorio. Los pacientes
fueron seguidos durante 24 meses. La PaCO2 nocturna
mejoró en el grupo VNI pero no en los individuos control.
El puntaje de salud empleado mejoró en el grupo NVI pero
empeoró en los individuos control. De los pacientes en el
grupo control, el 90% desarrolló hipercapnia diurna o
experimentó complicaciones respiratorias, y por lo tanto
cumplieron los criterios para iniciar la VNI después de un
periodo promedio de 8 meses. Este estudio demuestra en
forma convincente que los pacientes con hipoventilación
nocturna probablemente se benefician con la introducción
oportuna de la VNI al reducir la morbilidad y mejorar la
calidad de vida. El soporte ventilatorio con VNI debe estar
dirigido hacia una intervención precoz.
Expectoración asistida
Como se mencionó anteriormente, el fracaso de la VNI se
debe habitualmente a los efectos de la retención de secreciones
Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños
Figura 4.- Expectoración asistida mediante insuflador-exuflador mecánico
(Cough assist).
en la vía aérea, por lo que resulta lógico pensar que diversas
estrategias para asistir la expectoración podrían ser beneficiosas.
El uso del insuflador-exuflador mecánico (IEM), se ha
generalizado en los últimos años desde que el dispositivo
está disponible fuera de Estados Unidos. Está recomendado
para ayudar la eliminación de secreciones de las vías aéreas
en pacientes con tos insuficiente debido a ENM. Durante la
inspiración, el IEM suministra un flujo de aire elevado,
produciendo una presión positiva de hasta 70 cmH2O lo que
lleva a una hiperinsuflación pulmonar por encima de la CV.
En sincronía con la espiración pasiva del paciente, el flujo del
dispositivo cambia rápidamente a uno negativo, con una
presión negativa de al menos -70 cmH2O, estimulando la
succión de las secreciones de la vía aérea. El flujo es
suministrado por una pieza bucal o máscara facial, pero el
dispositivo también se puede utilizar en pacientes con
traqueotomía o tubos endotraqueales. Winck y colabora-
dores(22) analizaron los efectos del IEM sobre los parámetros
respiratorios en diferentes pacientes con retención crónica
de secreciones de la vía aérea, incluyendo 16 adultos con
ENM que presentaban desaturaciones de oxígeno debido a
retención crónica de secreciones. Los autores monitorearon
el impacto del IEM en la cantidad de tos máxima, saturación
de oxígeno, patrón respiratorio y un puntaje de disnea durante
y después del IEM, pudiendo observar que una presión de
+40/-40 cm H2O se asoció a una mejoría leve pero significativa
en la cantidad de tos máxima (cerca del 20% respecto a valor
basal), volumen corriente, saturación de oxígeno y puntaje
de disnea. El IEM fue bien tolerado y no alteró el patrón
respiratorio en pacientes con defecto ventilatorio restrictivo
y dificultades en la eliminación de secreciones. Más importante
es el impacto de ésta técnica en la reducción de las infecciones
pilmonares y atelectasias. Aún faltan estudios de costo-beneficio
que evalúen si ésta técnica costosa es superior a la fisioterapia
convencional.
Vianello y colaboradores(23) investigaron el efecto a corto
plazo del uso del IEM y de la fisioterapia torácica convencional
en 11 pacientes con ENM e infecciones respiratorias agudas.
Emplearon un grupo control histórico de 16 pacientes que
9
sólo recibieron fisioterapia torácica, siendo el parámetro de
respuesta primario (outcome) la "necesidad de intubación".
La cual ocurrió en 2/11 del grupo IEM y fisioterapia torácica,
pero en 10/16 pacientes del grupo control histórico. A pesar
de las limitaciones del estudio en relación al grupo control,
los autores sugieren que la adición del IEM a la terapia
convencional podría mejorar la respuesta de pacientes con
ENM e infecciones agudas. Otra revisión retrospectiva(24)
informó sobre la tolerancia al IEM en 62 niños con insuficiencia
respiratoria crónica que utilizaron el dispositivo durante un
periodo promedio de 14,4 meses en su hogar. Veintinueve
niños tenían traqueostomía. El tratamiento fue bien tolerado
sin ningún efecto colateral. En cuatro pacientes la atelectasia
crónica se resolvió después de comenzar la terapia con IEM
y cinco pacientes informaron que habían tenido infecciones
pulmonares menos frecuentes. Sin embargo, este estudio
no controlado, no concluye que el IEM es efectivo en prevenir
complicaciones pulmonares ni tampoco es superior a la
fisioterapia torácica diaria.
En síntesis, la evidencia publicada que soporte la eficacia
del IEM es insuficiente para recomendar la introducción
rutinaria de esta costosa opción terapéutica. El IEM debiera
limitarse a aquellas circunstancias individuales en las cuales se
ha documentado su eficiencia y superioridad respecto a las
técnicas convencionales. Se necesitan mas estudios
randomizados y controlados en niños y adultos para evaluar
la eficacia del IEM en el corto y largo plazo. El tratamiento
óptimo para la tos insuficiente ofrece una estrategia terapéutica
adicional muy valiosa para el manejo de insuficiencia respiratoria
en pacientes con ENM.
CHILE: SITUACIÓN ACTUAL
En el contexto latinoamericano, Chile es el único país que a
partir del año 2006 inició el pleno ejercicio de un Programa
Nacional de Ventilación no Invasiva en domicilio. Los criterios
de selección para el ingreso provienen de experiencias
nacionales publicadas que describen pequeñas series clínicas
de pacientes tributarios de ventilación no invasiva en el
escenario de diversas descompensaciones agudas con el
común denominador de discapacidad primaria de la bomba
respiratoria o en niños adscritos a ventilación no invasiva
nocturna. La sistematización del estudio de la función
respiratoria de los pacientes con ENM se ha centrado en
definir al menos clínicamente, aquellos con mayor riesgo de
desarrollar el Síndrome de hipoventilación alveolar nocturna
y intentar su comprobación con parámetros de exploración
durante la vigilia (espirometría, VVM, presiones generadas en
la boca -Pimax, Pemex- GSA y GSV) o durante el sueño
como registro continuo de la SpO2 y estudios polisomno-
gráficos. Otros parámetros de estudio funcional han sido los
destinados a la comprobación de Síndromes aspirativos, RGE
patológico y otras discapacidades como deformidades torácicas
de gran importancia en la mecánica respiratoria (xifoescoliosis).
Los estudios locales de Pimáx y Pemáx en niños sanos,
permitirán obtener adecuados parámetros nacionales de
10
referencia para una correcta o apropiada valoración de niños
con discapacidad de la bomba respiratoria primaria o
secundaria. Estos estudios nos permitirán explorar diseños
de neurorehabilitación con entrenamiento específico de la
musculatura respiratoria a través de válvulas de umbral
regulable. La existencia de centros entrenados en el cuidado
de niños con condiciones crónicas respiratorias -como
referentes nacionales- sin lugar a dudas puede permitir el
desarrollo de esta sub-especialidad. El desarrollo de Programas
Nacionales en esta área es ya una realidad que promete
brindar resultados en plazos breves.
INVESTIGACIONES FUTURAS
El grado de hipoventilación alveolar que debiera motivar la
introducción de la NIPPV requiere una mejor definición
operacional. Es posible que este problema necesite ser
abordado en alguna enfermedad específica y luego extrapolar
el modelo observado a otras condiciones respiratorias. La
tos insuficiente se puede diagnosticar al medir la cantidad de
tos máxima y debe ser tratada en pacientes con ENM cada
vez que se presente. La evidencia que recomienda el empleo
del dispositivo IEM para uso rutinario en todos los pacientes
con ENM y complicaciones respiratorias es insuficiente por
lo que se requieren ensayos randomizados y controlados
que comparen el IEM con otras técnicas de expectoración
asistida conocidas.
CONCLUSIONES
Existe la necesidad de una evaluación y seguimiento regular
de la función respiratoria en pacientes con ENM. Las
investigaciones debieran incluir una evaluación periódica de
la función respiratoria además de un estudio de sueño al
menos anualmente, para asegurar la identificación precoz de
pacientes con trastornos respiratorios durante el sueño. En
pacientes con síntomas como alteración del sueño o síntomas
diurnos (cefalea, déficit de atención o sueño, irritabilidad), se
debiera disponer de una polisomnografía cuando el estudio
con oximetría no sea diagnóstico. Más difícil es la evaluación
en lactantes y niños menores en quienes se requieren métodos
sencillos para cuantificar la función respiratoria y predecir el
curso posterior. La VNI debe ser considerar como una
alternativa terapéutica en pacientes en quienes la insuficiencia
respiratoria se manifiesta durante el sueño a pesar de una
respiración diurna aparentemente normal. La VNI a largo
plazo parece ser efectiva para el manejo de pacientes con
ENM e insuficiencia respiratoria terminal. Debido a
consideraciones éticas, es poco probable que existan muchos
ensayos randomizados futuros que comparen la eficacia de
la VNI con placebo para incrementar el nivel de evidencia
que hoy existe. Habrá que esperar más experiencia o
publicaciones, idealmente en nuestro medio, para continuar
ésta interesante revisión.
Vega-Briceño LE et al.
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disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 11

Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias

crónicas del niño
Salesa Barja Yáñez
Hospital Josefina Martínez
Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile

Resumen
Los niños con enfermedades respiratorias crónicas pueden presentar malnutrición, tanto por déficit
como por exceso. El manejo integral de estos pacientes por un equipo de salud interdisciplinario
favorece la prevención de los trastornos nutricionales, su diagnóstico precoz y manejo oportuno.
En el niño existe una compleja interrelación entre nutrición, desarrollo, crecimiento y función pulmonar,
al igual que con la capacidad de respuesta inmunológica a las infecciones, de manera que el optimizar
el estado nutricional puede ser una valiosa herramienta terapéutica para una mejor evolución global.

Palabras Claves: Nutrición, desnutrición,desnutrición secundaria, malnutrición infantil.

INTRODUCCIÓN Diversos factores influyen en el estado nutricional de los

Las enfermedades crónicas constituyen en el niño un problema
emergente, que deriva de un manejo más exitoso de patologías
agudas, de otras con alto grado de complejidad, al igual que
mayor sobrevida de niños con alto grado de prematurez. El
principal responsable es el desarrollo de los países, que
produce una mejoría de las condiciones sanitarias, generales
y de los sistemas de salud(1). En Chile, la prevalencia actual
de desnutrición calórico-proteica es de 4% en menores de
6 años(3) y solamente 1% corresponde a desnutrición secun-
daria. Sin embargo, se trata de pacientes que requieren con
frecuencia tratamientos complejos, de alto costo y cuya
evolución y pronóstico globales se ven favorecidos por un
mejor estado nutricional. En niños hospitalizados la prevalencia
de desnutrición crónica es de 25 a 30%, la mayoría con
enfermedades crónicas(4) y de éstas alrededor de 20% son
del sistema respiratorio(5).
Se ha descrito una alta prevalencia de malnutrición en los
pacientes adultos con limitación crónica del flujo aéreo,
también en niños con enfermedades respiratorias crónicas
se ha ido acumulando evidencia sobre la coexistencia de
problemas nutricionales. Estas constituyen un grupo hetero-
géneo de patologías, como son la displasia broncopulmonar
(DBP), daño pulmonar crónico post-infeccioso (DPC), asma
y pacientes con apoyo ventilatorio crónico. No se considerará
en este artículo la Fibrosis Quística. El manejo nutricional de
ellos presenta un reto de complejidad creciente, ya que no
sólo la programación prenatal, sino que el exceso en la
corrección de la malnutrición post natal pueden facilitar la
expresión de enfermedades crónicas en la vida adulta(2).
Correspondencia: Salesa Barja Yáñez. Pediatra Nutrióloga Infantil. Hospital
Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de
Chile. E-mail: sbarja@puc.cl
pacientes con enfermedades pulmonares crónicas, como son
el tipo de patología, la edad de inicio, duración y severidad
de éstas. Otro factor es el uso de medicamentos que
interactúan directa o indirectamente con los nutrientes, como
por ejemplo los corticoesteroides, que modifican el gasto
calórico, el metabolismo óseo, la composición corporal y
que además pueden disminuir el crecimiento estatural. La
prevención, el diagnóstico precoz de desnutrición y apoyo
nutricional oportuno cobran especial interés, no solamente
para evitar el compromiso estatural futuro, sino que también
secuelas en el desarrollo neurológico. Así, la evaluación
nutricional anticipatoria y regular, inserta en un equipo de
salud interdisciplinario permiten manejar en forma más eficiente
problemas que deben ser enfocados desde distintas perspec-
tivas.
MECANISMOS ASOCIADOS
El Balance Energético resulta de la diferencia entre la energía
que ingresa al organismo (nutrientes) y el Gasto Energético
Total. Éste a su vez es la suma del Gasto Metabólico Basal
(GMB), Gasto por metabolización y depósito de los alimentos,
Pérdidas, Energía para Crecimiento y Gasto para actividad
física. A partir de esta ecuación se pueden deducir distintos
mecanismos que habitualmente coexisten y favorecen el
compromiso nutricional en los niños con enfermedades
pulmonares crónicas (Tabla 1), siendo la disminución de la
ingesta y el aumento del GMB los más frecuentes.
INFLUENCIA DE LA NUTRICIÓN EN EL SISTEMA
RESPIRATORIO
La relación entre nutrición y función pulmonar es compleja;

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

12 Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias crónicas del niño

Tabla 1.- Mecanismos de desnutrición en enfermedades
respiratorias crónicas
Mecanismos:
Disminución Anorexia de enfermedad crónica
de la ingesta Dificultad respiratoria
Restricción hídrica
Rechazo alimentario, aversión
Aporte insuficiente
Disfagia (RGE, sonda nasogástrica)
Medicamentos
Aumento de los Aumento del GER
requerimientos Infección
Inflamación
Stress
Mayor trabajo respiratorio
Sobrealimentación
Aumento de las Pérdidas fecales
pérdidas Vómitos
Expectoración, drenajes
Disminución de la Hipoxemia crónica
utilización Aumento del metabolismo
anaeróbico
Acidosis
RGE: Reflujo gastroesofágico; GER: Gasto energético en reposo.
así como las enfermedades pulmonares crónicas pueden
alterar el crecimiento y desarrollo infantil, se ha demostrado
que la desnutrición influye en el crecimiento y desarrollo del
pulmón(6,7). Esta interacción es especialmente delicada dentro
de los dos primeros años de vida y se relaciona al desarrollo
normal del pulmón y musculatura respiratoria, cuyo detrimento
aumenta el trabajo respiratorio y las infecciones. Éstas, a su
vez, aumentan requerimientos y favorecen el desarrollo de
un círculo vicioso en que aumenta la morbimortalidad y
desnutrición, ésta disminuye además los mecanismos defen-
sivos pulmonares, aumentando el riesgo de infecciones (6,8).
En prematuros se ha planteado que el déficit nutricional que
comienza en la vida prenatal antecede y favorece la DBP (9).
En general, la mejoría nutricional se asocia a una mejor
evolución de la patología de base y la mejoría en el daño
pulmonar también contribuye a un mejor estado nutricional.
CONDICIONES ESPECÍFICAS
Displasia broncopulmonar
Los prematuros que desarrollan DBP constituyen un grupo
de alto riesgo de compromiso nutricional; a los factores
propios de la prematurez y del retraso de crecimiento
intrauterino que algunos tienen, se agregan los de la enfer-
medad pulmonar durante un período de la vida de altos
requerimientos y de acelerada velocidad de crecimiento(10).
En el período inmediato al alta de la unidad de Neonatología,
la desnutrición en lactantes con DBP oscila entre un 30 y
67%(6). Presentan incremento ponderal acelerado hasta el
sexto mes, luego desaceleran y al año de edad corregida
alcanzan un score-z para Peso/Edad de -1,5 y -2,7 y Talla/Edad
de -0,8 y -1,5 (para hombres y mujeres respectivamente),
junto a menor masa magra y grasa corporal total comparados
con niños de término(11).
El mayor compromiso nutricional de los niños con DBP
ocurre dentro de los tres primeros años de vida, inicialmente
predominan una ingesta deficiente asociada al retraso en
comenzar y lograr aporte enteral, mayores requerimientos
y restricción hídrica, junto a diferentes co-morbilidades y con
frecuencia tratamiento corticosteroidal pre y post-natal(9).
Posteriormente pueden desarrollar dificultad de succión,
deglución, reflujo gastroesofágico e hipoxemia al alimentarse
o durante el sueño, a la vez que infecciones recurrentes y/o
episodios bronquiales obstructivos que pueden requerir
hospitalizaciones repetidas. A largo plazo, su pronóstico
nutricional estaría condicionado en mayor medida por factores
confundentes derivados de la prematurez, más que por la
DBP(12).
Daño Pulmonar crónico post-infeccioso
El compromiso nutricional se produce habitualmente en estos
pacientes en forma más tardía, con frecuencia después de
un período variable de crecimiento normal. Sin embargo,
pueden presentar talla baja secundaria a desnutrición durante
el primer año de vida. En un grupo seleccionado de niños
oxígeno dependientes con DPC grave postviral, de 4,5 ± 3
años de edad, el 47% presentaba talla baja (zT/E < -2).
Mediante su apropiado manejo general y nutricional es posible
lograr un ritmo normal de crecimiento estatural, aunque no
siempre con cambio a un mejor canal de crecimiento, lo cual
sumado a la menor actividad física y mantención de altos
aportes, puede favorecer en la edad escolar el desarrollo de
sobrepeso en aquellos pacientes en su fase estable.
Asma bronquial
Existe controversia en estudios epidemiológicos sobre la
relación entre obesidad y asma, sin embargo, por la naturaleza
multifactorial de ambas patologías es difícil demostrar la
causalidad que las une(13). En estudios clínicos también se
encuentra una mayor prevalencia de obesidad en niños
asmáticos: en 87 niños de 8 ± 4 años de edad con enferme-
dades pulmonares crónicas, 75% era eutrófico, 15% desnu-
tridos y 10% sobrepeso, todos los niños con sobrepeso eran
asmáticos y tenían mayor porcentaje de masa grasa(14). Como
en todo niño obeso, el estimular una dieta equilibrada,
disminuir el sedentarismo y aumentar de la actividad física
constituyen herramientas valiosas de prevención y tratamiento
de la obesidad en estos pacientes.
Pacientes con apoyo ventilatorio crónico
L os pacientes pediátricos que requieren apoyo ventilatorio
crónico presentan diferentes tipos de compromiso nutricional.
Aquellos con DPC grave, tienden a evolucionar con
desnutrición y aquellos con enfermedades neuromusculares
pueden presentar también obesidad. Entre los efectos de la
desnutrición en la función respiratoria, se incluyen la reducción
Barja S.
Tabla 2.- Fórmulas para el cálculo de gasto energético en
reposo (GER) , OMS 1985.
Edad Hombre Mujer
0 - 3 años (60,9 x Peso) - 54 (61 x Peso) - 51
3 – 10 años (22,7 x Peso) + 495 (22,5 x Peso) + 499
10 a 18 años (17,5 x Peso) + 651 (12,2 x Peso) + 746
de la masa muscular, con menor fuerza contráctil con reducción
en el esfuerzo muscular respiratorio, en la resistencia y la
capacidad vital. Estos efectos, pueden ser reversibles con la
optimización del estado nutricional(15).
Algunos niños pueden presentar mayor gasto calórico, en
especial aquellos con hipertonía o con síndromes convulsivos
graves, pero la mayoría de los que requieren ventilación
crónica presentan enfermedades neuromusculares en que
predomina la pérdida de masa muscular , con disminución del
tejido metabólicamente activo, menor movilidad y crecimiento
estatural limitado. Estos factores disminuyen los requerimientos,
de manera que aportes normales pueden producir obesidad,
la cual incrementa la inmovilidad, el trabajo respiratorio y la
pérdida de masa ósea y dificulta la rehabilitación y la terapia
kinésica respiratoria. Sin embargo, es necesario considerar
que la limitación excesiva de los aportes calóricos puede
conducir a depleción proteica, mineral y de oligoelementos,
de manera que debe existir un seguimiento cuidadoso.
OBJETIVO DEL APOYO NUTRICIONAL
El objetivo principal del apoyo nutricional en los pacientes
con patologías pulmonares crónicas es la optimización del
crecimiento y desarrollo, para favorecer una mejor evolución
de la patología de base, de su calidad de vida y a largo plazo,
para prevenir el desarrollo de secuelas y patologías crónicas
de la edad adulta (16).
EVALUACIÓN CLÍNICA NUTRICIONAL
Es fundamental contar con una monitorización regular de la
ingesta alimentaria mediante la anamnesis nutricional detallada,
que considere hábitos, horarios, encuesta alimentaria y
registros de ingesta. También controlar evolutivamente peso,
talla y perímetro craneano, construyendo curvas de creci-
miento, evaluar al examen físico déficit de masa magra y
grasa, buscar carencias específicas en forma dirigida y com-
plementar con una estimación clínica de la composición
corporal a través de medición de pliegues cutáneos.
EXÁMENES DE LABORATORIO
Los exámenes de laboratorio constituyen medidas de apoyo
en algunas ocasiones, pero en general no de diagnóstico de
compromiso nutricional. La albúmina plasmática es un mar-
13
cador tardío de depleción proteica y aunque la pre-albúmina
tiene menor vida media, tampoco es tan específico. Los
niveles plasmáticos de vitaminas son útiles en casos escogidos,
en cuanto a minerales, se requiere del hemograma para
pesquisar anemia y la ferritina plasmática para evaluar depósitos
de hierro. El status de zinc es más complejo de medir en la
práctica clínica, sólo si existe ingesta marginal y cuadro clínico
compatible, por último, Calcio, Fósforo y Fosfatasas Alcalinas
permiten aproximarse a la situación del metabolismo óseo.
Mediante la Calorimetría Indirecta se puede medir el GER,
y si está disponible, constituye un elemento objetivo e
individualizado para adecuar el aporte calórico. La medición
de composición corporal y masa mineral ósea a través de
DXA (densitometría de fotones atenuados) es útil en pacientes
en ventilación crónica, al igual que la impedanciometría
bioeléctrica, que tiene menor costo económico pero presenta
mayor variabilidad.
MEDIDAS ESPECÍFICAS DE MANEJO NUTRICIONAL
A continuación se revisan algunas medidas de manejo nutri-
cional para niños con daño pulmonar crónico, en el período
posterior al alta de la unidad de neonatología en el caso de
prematuros con DBP, su manejo previo se trata en extenso
en las referencias(10). L os requerimientos nutricionales para
niños prematuros han sido adaptados para que presenten un
crecimiento óptimo, comparable al de la vida intrauterina (16).
En lactantes de término y niños mayores, mediante las fórmulas
de la OMS (Tabla 2) se calcula el GER, al cual se suman
aportes para crecimiento, metabolización de los alimentos y
recuperación ponderal además se corrige por factor de
gravedad de la enfermedad y de actividad física.
A los niños con DBP se ha sugerido aportar entre 120 y
150 % de los requerimientos de energía para niños sanos
(Tabla 3) para lograr crecimiento recuperacional y suplir las
mayores demandas de su enfermedad (17). Sin embargo, los
aportes deben ser individualizados, ya que el mejor indicador
de su adecuación es un buen progreso pondoestatural. En
los niños mayores, si existe talla baja, debería plantearse como
Tabla 3.- Requerimientros de energía*.
Edad Hombres Mujeres
(años) (Cal/Kg/día) (Cal/Kg/día)
0 – 0,5 113 - 81 107 - 82
0,6 - 1 79 - 80 78 - 79
1,1 - 3 82,4 – 83,6 80,1 – 80,6
3,1 - 6 79,7 – 74,5 76,5 – 71,5
6,1 - 9 72,5 – 68,5 69,3 – 63,8
9,1 - 12 66,6 – 62,4 60,8 – 54,8
12,1 - 15 60,2 – 55,6 52,0 – 47,0
15,1 - 18 53,4 – 50,3 45,3 – 44,1
* Las recomendaciones consideran gasto energético total (GET) más energía
requerida para crecimiento y nivel de actividad física promedio de cada
período etáreo, FAO-OMS 2001. Adaptados de Butte N, 2000 y Torun B,
1996 (18).
14
objetivo un peso armónico a ésta. El aporte proteico oscila
entre los 2,2 y 2 g/Kg./día en el primer año y disminuye
gradualmente hasta 1 g/Kg./día en el adolescente, los re-
querimientos aumentan en prematuros y desnutridos. Los
aportes de vitaminas y minerales han sido revisados recien-
temente (18).
Si no se logra un aporte adecuado vía oral o si pese a
lograrse no se obtiene un adecuado progreso ponderal, es
recomendable el uso de la vía enteral a través de sonda
nasogástrica si su uso es a corto plazo. A mediano o largo
plazo es preferible el uso de gastrostomía de alimentación,
sea como medida temporal o definitiva de acuerdo al motivo
de su indicación y la evolución del paciente. Su uso precoz
en pacientes desnutridos con DBP mejora el déficit nutri-
cional (19) y puede contribuir a mejorar la función pulmonar.
El fraccionamiento es una medida útil, con períodos inter-
prandiales que permitan un vaciamiento gástrico completo
y mayor apetito para la siguiente alimentación. Cuando se
utiliza la vía enteral, es más fisiológica la alimentación en bolos,
sin embargo, para optimizar la absorción o la tolerancia, se
requiere a veces de alimentación enteral contínua, preservando
períodos cortos de descanso intestinal.
En el caso de los niños prematuros con DBP, un bajo
porcentaje de madres logra iniciar y mantener lactancia natural
exitosa, su leche requiere ser fortificada mediante productos
que incrementan su contenido calórico, proteico, vitamínico
y mineral. Si a pesar de ello, el niño no presenta adecuado
crecimiento, se debería complementar la lactancia natural
con fórmula láctea especial para prematuros. Los pacientes
con lactancia materna exclusiva deben suplementarse con
vitamina D durante los primeros 6 meses, hierro hasta el
año y zinc hasta lograr ingesta adecuada de alimentación
sólida (3).
Se ha demostrado que el crecimiento posterior al alta de
los niños con DBP se puede potenciar utilizando fórmulas
lácteas con mayor contenido proteico y mineral(20). Se
recomienda en ellos mantener las fórmulas para prematuros
hasta el año de edad corregida(3), que favorecen mejor
crecimiento y maduración óptima del sistema nervioso central.
Si existe restricción hídrica o mal progreso ponderal, se puede
incrementar la concentración de la fórmula y fortificarla en
forma balanceada, para aumentar el aporte calórico sin
reducción proporcional del proteico. Se dispone también
fórmulas poliméricas de alta densidad calórica, que cubren
además los requerimientos de vitaminas y minerales cuando
se utilizan como fuente única de alimentación.
En adultos existe evidencia de que fórmulas de alto contenido
en grasas y bajo en carbohidratos disminuyen la producción
de CO2 y el trabajo ventilatorio, efecto favorable en pacientes
retentores de CO2. Éstas no son apropiadas para niños, por
su composición desbalanceada y alta carga proteica, osmótica
y de solutos. Un estudio ha comparado en lactantes con DBP
el efecto a corto plazo de una fórmula rica en carbohidratos
versus una de alto contenido en grasas, ambas vía oral. Con
la última, los pacientes disminuyeron la producción de CO2,
sin mejorar función pulmonar, pero presentaron menor
ganancia ponderal y mayor esteatorrea(21). Se requiere, por
Aspectos nutricionales en enfermedades respiratorias crónicas del niño
lo tanto, de mayor evidencia que evalúe los posibles beneficios
versus efectos a largo plazo.
En los prematuros se recomienda comenzar la alimentación
sólida a los 5 meses de edad corregida, habiendo alcanzado
una maduración intestinal adecuada. Es frecuente que se
prolongue el período de consistencia licuada, sea por lenta
o tardía adquisición en las destrezas alimentarias, o con el fin
de optimizar la ingesta, en ellos es necesario monitorizar el
progreso y guiar la estimulación. Aunque existen diferentes
alternativas para fortificar las comidas, debe realizarse segui-
miento, con el fin de evitar la ganancia exagerada de peso en
los niños mayores. Por otro lado, existe evidencia que el uso
excesivo de suplementos alimenticios tiende a desplazar a
los alimentos que componen una dieta equilibrada y saludable,
por lo cual, en lo posible, es preferible su uso en forma
complementaria a una alimentación normal. Se debe poner
especial énfasis a los hábitos de alimentación en aquellos
pacientes que han sido alimentados por vía enteral durante
períodos prolongados para prevenir, identificar y tratar posibles
trastornos alimentarios posteriores.
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disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 15

Soporte ventilatorio no invasivo en

enfermedades neuromusculares
Luis Vega-Briceño, Francisco Prado, Pablo Bertrand, Ignacio Sánchez.
Hospital Josefina Martínez
Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile

Resumen
Las enfermedades neuromusculares (ENM) comprenden un extenso grupo de condiciones neurológicas
que comprometen la eficacia del sistema respiratorio y que generalmente se asocian a síndromes
de hipoventilación. El curso de muchas es inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria y muerte;
sin embargo, su evolución depende de diversos factores. El soporte ventilatorio crónico mediante
CPAP o BiPAP en niños con ENM ha demostrado el retiro de pacientes de la ventilación mecánica
convencional, disminuir el número de complicaciones asociadas a infecciones, intubación prolongada
de la vía aérea y traqueostomía. El incremento en la sobrevida de los pacientes con ENM progresivas
ha permitido que muchos de estos pacientes permanezcan en sus domicilios. En general el empleo
de máscaras es seguro, por lo que las complicaciones mayores son infrecuentes. El pronóstico de
las ENM dependerá del grado de compromiso de los distintos elementos respiratorios, existiendo
una estrecha relación con xifoescoliosis.

Palabras Claves: Enfermedades neuromusculares, CPAP, BiPAP, niños.

INTRODUCCIÓN tes de la ventilación mecánica convencional (VMC) sino, ha

logrado disminuir el número de complicaciones asociadas a
Las enfermedades neuromusculares (ENM) comprenden un
infecciones, intubación prolongada de la vía aérea y traqueos-
extenso grupo de condiciones neurológicas que comprometen
tomía. El incremento en la sobrevida de los pacientes con
la eficacia del sistema respiratorio para mantener el equilibrio
ENM progresivas ha sido alentador, siendo muchos de estos
gaseoso de la sangre. Generalmente se asocian a síndromes
pacientes ventilados con sistemas de presión positiva en forma
de hipoventilación -preferentemente nocturnos- y presentan
domiciliaria. Aunque la evidencia ha demostrado que el
un parénquima pulmonar inicialmente normal. Si bien el curso
de muchas ENM es inexorablemente hacia la insuficiencia
respiratoria y muerte, su evolución depende de otros factores, Tabla 1.- Condiciones neuromusculares asociadas con
tales como: aspectos nutricionales, deformidades torácicas insuficiencia ventilatoria en niños
asociadas, reflujo gastroesofágico y cardiopatías congénitas o
adquiridas. La falla respiratoria, secundaria a hipoventilación Genéticas
alveolar condiciona la aparición de algún evento terminal, • Distrofias musculares: Duchuenne, Becker, congé-
generalmente neumonía, que es la primera causa de morta- nita.
• Miopatías congénitas: nemalina, miotubular, central
lidad, por lo que es fundamental retrasar la aparición de
core.
insuficiencia respiratoria. La Tabla 1 muestra las principales • Neuropatías congénitas: enfermedad hereditaria
ENM pediátricas asociadas a insuficiencia respiratoria. sensivomotor.
La ventilación no invasiva (VNI) es una modalidad ventilatoria • Atrofia muscular espinal: tipo I, II y III.
ampliamente conocida en adultos. Consiste en la aplicación • Distrofia miotónica: congénita.
• Endocrinopatías: Osteogénesis imperfecta.
de presión positiva a través de máscaras nasales, nasobucales
• Miopatías mitocondriales: Síndrome de Kearns-
o faciales o presión negativa mediante sistemas de tanques Sayre, síndrome de Leigh.
o chaquetas para generar la suficiente fuerza en la pared
torácica que permita obtener un flujo inspiratorio a través de Adquiridas
la vía aérea permeable. La introducción de la VNI en niños • Polineuropatía: botulismo.
con ENM ha demostrado no sólo éxito en el retiro de pacien- • Polimiositis.
• Poliomielitis.
• Miastenia gravis: juvenil.
• Parálisis cerebral: asfixia por inmersión.
Correspondencia: Luis E. Vega-Briceño. Pediatra Broncopulmonar. Hospital • Lesión espinal: trauma, tumores.
Josefina Martínez. Escuela de Medicina. Pontificia Universidad Católica de
Chile. Email: levega@puc.cl

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

16
Figura 1.- Lactante de 6 meses con ENM e hipoventilación nocturna recibiendo
soporte ventilatorio no invasivo durante una exacerbación aguda.
adecuado soporte ventilatorio mejora el desarrollo y la calidad
de vida de los niños con ENM, aún existe sólo la impresión
que la respiración normal, especialmente nocturna, puede
cambiar la historia natural de las ENM en niños.
EL COMIENZO
El compromiso ventilatorio inicial de las ENM se evidencia
generalmente durante la fase REM (rapid eye movement) del
sueño y progresa a la fase no-REM. Durante el sueño existe
relajamiento del tono de los músculos intercostales y accesorios
así como una disminución del estímulo ventilatorio por una
disminución o pérdida de aferencias no químicas desde los
propioreceptores y mecanoreceptores corporales. La VNI
debe ser considerada cuando exista evidencia que demuestre
hipoventilación alveolar nocturna aún en ausencia de síntomas
respiratorios durante el día. Por otra parte, el inicio de la VNI
en forma precoz, antes de los cambios fisiológicos nocturnos,
no ha demostrado ser más beneficiosa. La VNI no reemplaza
a la VMC en el paciente con falla respiratoria que requiere
ser intubado, por lo que la VNI debe ser entendida como
una alternativa de la VMC.
La VNI permite aumentar la presión transpulmonar logrando
alcanzar una ventilación alveolar minuto eficiente. Es necesario
asegurar una vía aérea permeable, un buen reflejo de tos y
una protección glótica óptima que permita observar el efecto
de la presión positiva ejercida. Inicialmente debe existir una
monitorización respiratoria y cardiovascular no invasiva,
destinada a evaluar la oxigenación, ventilación, reclutamiento
de unidades alveolares y el trabajo respiratorio. La auscultación
del tórax, la observación de la excursión torácica y abdominal,
debe ser parte de todo examen físico. Es ideal monitorizar
la impedancia torácica, especialmente durante una exacerba-
ción aguda e insuficiencia respiratoria o en aquellos que inician
una VNI en domicilio.
Los gases en sangre arterial (GSA) suelen requerirse al
momento de iniciar la conexión, con un control posterior no
antes de las 2 horas de iniciada la VNI, dado que la mejoría
en la PaO2, PaCO2 y pH ocurre luego de ese tiempo. La
saturación arterial de oxígeno (SaO2) permite conocer el
Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares
grado de oxigenación y variar los requerimientos ventilatorios.
Debe de verificarse la ausencia de fugas por la interfase y los
requerimientos de oxígeno. La frecuencia cardiaca, presión
arterial y diuresis son parámetros indirectos y sencillos para
evaluar el estado hemodinámico. En las Unidades de Cuidado
Intensivo, genera curvas de impedancia torácica de forma
sinusoidal, asociadas con la disminución del trabajo respiratorio.
Por su parte, los efectos observados sobre el pH y la FiO2
ocurren durante las primeras 6 horas de su inicio. Es útil el
registro del CO2 a través de un catéter venoso o monitor
transcutáneo como índice de hipoventilación presente.
Es importante considerar en el paciente con ENM que
inicia VNI, una evaluación cardiovascular con el objeto de
descartar hipertensión pulmonar y/o cor pulmonale, especial-
mente en aquellos con alta demanda de oxígeno. Puede
existir compromiso miocárdico primario en DMD, distrofia
de Becker, algunas miopatías congénitas, enfermedad de
Pompe, enfermedades mitocondriales y otras asociadas a
defectos de beta-oxidación de los ácidos grasos. Generalmente
el compromiso cardiovascular corresponde a hipertensión
pulmonar secundaria a hipoxemia en aquellos pacientes con
hipoventilación nocturna, aunque otras causas comprenden
hiperflujo pulmonar , por aumento de presiones transpulmo-
nares secundarias al aumento de la resistencia de la vía aérea
alta en pacientes con apneas obstructivas del sueño. Recien-
temente, otras condiciones, como la osteogenesis imperfecta,
han dado la esperanza de poder ser ventiladas con éxito, sin
embargo, aún es precoz poder saberlo.
MODALIDADES VENTILATORIAS
Aunque existen consideraciones teóricas en torno a las ventajas
o desventajas de un sistema sobre el otro, según diferentes
condiciones patológicas, en la práctica la modalidad ventilatoria
y la elección del ventilador debe ser probada en cada individuo.
Existen tres formas de VNI en niños con ENM: continuos
positive airway pressure (CPAP), bilevel positive airway pressure
(BiPAP) e intermittent positive pressure ventilation (IPPV). Si
bien los generadores de flujo y los dispositivos BiPAP y
probablemente los CPAP logran aumentar la capacidad residual
funcional (CRF) y disminuir el trabajo respiratorio, los dispo-
sitivos BiPAP son preferidos para su uso en VNI en domicilio.
La pérdida significativa de la distensibilidad pulmonar mejora
considerablemente luego del uso de IPPV, sin embargo, la
disminución rápida puede dejar una fracción del trabajo
inspiratorio sin soporte necesario. En general debe determi-
narse un tiempo inspiratorio corto asegurando cubrir la
demanda ventilatoria antes del inicio de la espiración o el
auto-gatillo del equipo. El tiempo inspiratorio depende del
tipo de ENM o desorden ventilatorio; en los niños con
patología restrictiva, la alta impedancia del sistema hace que
la entrega de flujo ocurra en forma brusca y precoz, por lo
que una fracción significativa del ciclo inspiratorio no recibe
soporte ventilatorio, por lo que esto exige fijar un tiempo
ventilatorio mínimo, en los pacientes con patología obstructiva
asociada, mascarilla mal adaptada o fuga en la entrega del
flujo.
Vega-Briceño LE et al.
Figura 2.- Equipo de ventilación mecánica no invasiva.
En la mayoría de pacientes con ENM se requiere un tiempo
de transición breve desde la presión al final de la espiración
(EPAP) hasta la presión máxima inspiratoria (IPAP), el cual
asegure la entrega de flujos inspiratorios elevados y en
desaceleración, logren una curva de presión de forma cua-
drada, inhibiendo el trabajo inspiratorio del paciente. Un
tiempo de rampa prolongado puede no brindar un soporte
adecuado durante la fase inspirativa de las condiciones res-
trictivas.
CONDICIONES MÉDICAS ASOCIADAS
Los pacientes con ENM están más expuestos a desórdenes
aspirativos por defectos en la succión y deglución asociados,
tanto por la deficiencia neurológica como por incoordinación
secundaria a falta de fuerza muscular. Las infecciones respira-
torias son secundarias a incoordinación fenómenos de inco-
ordinación faringea, reflejo de tos ineficiente y la pobre
limpieza mucociliar, existiendo mayor riesgo de injuria pulmonar
crónica. Estos pacientes presentan frecuentemente neumonía
por aspiración. Existen trastornos nutricionales, como obesidad
debida a la poca movilidad o en su defecto, desnutrición
debida a trastornos de succión y deglución. Como ya se
mencionó, las deformidades esqueléticas determinan un
aumento de la carga del trabajo respiratorio. El reflujo gas-
troesofágico se encuentra en la mayoría de los pacientes con
parálisis cerebral, por lo que su reconocimiento debe ser
precoz. Las cardiomiopatías que acompañan a las ENM como
la distrofia muscular de Becker o la ataxia de Friedreich son
frecuentes.
EXACERBACIÓN AGUDA
La mayoría de pacientes con ENM e hipoventilación nocturna
presentan exacerbaciones pulmonares agudas en forma más
frecuente que la población general. La presencia de neumonía
y/o atelectasia (especialmente en pacientes con xifoescoliosis
severa), es causa frecuente de hospitalización, deterioro
clínico y conexión ventilatoria a VMC. La disminución de la
distensibilidad tóraco-abdominal se asocia a un importante
17
aumento del índice tensión/tiempo de los músculos respira-
torios, disminuyendo el umbral de fatiga muscular frente a la
sobrecarga de trabajo propia de las infecciones y/o atelectasias.
Si bien la evidencia publicada en torno al tema es sólo casos
reportes, el inicio temprano de VNI en estas circunstancias
podría ser favorable. La resolución clínica y radiológica de
neumonías y atelectasias probablemente guarda relación con
la mejoría de la ventilación minuto y reexpansión de unidades
alveolares colapsadas luego del incremento de la CRF. En
pacientes con ENM, la utilización complementaria de dispo-
sitivos de tos asistida facilita el tratamiento fuera de la VMC
en aquellos niños con reflejo de tos ineficiente. En adultos,
el peak flow de tos menor a 160 lt/min se considera como
punto crítico.
VNI EN EL DOMICILIO
El empleo de la VNI domiciliaria, es uno de los acontecimientos
más importantes en términos de sobrevida y calidad de vida.
El umbral de fatiga muscular depende del tiempo empleado
como trabajo muscular inspiratorio y en segundo lugar de la
carga de presión necesaria para movilizar el volumen corriente.
El paciente con fatiga muscular presenta polipnea para acortar
el tiempo inspiratorio, por lo que la presencia de polipnea es
un buen predictor de claudicación respiratoria.
Si bien el costo de manejo de un paciente con ENM en
domicilio es significativamente inferior al costo de la hospita-
lización, aún existe escasa evidencia que evalúe la relación
costo-beneficio. La VNI en domicilio disminuye el número
de infecciones respiratorias y mejora la calidad de vida de
estos niños y sus familias. Algunos pacientes con ENM pre-
sentan hiperreactividad bronquial con hipersecreción y ten-
dencia al desarrollo de atelectasias persistente o recurrentes,
por lo que desarrollan hipoxemia y requieren la administración
de oxígeno; para ello se utilizan humidificadores y calentadores
que administran un flujo de oxígeno necesario para mantener
una SaO2 >90%. Los requerimientos de oxígeno deben ser
determinados y registrados una vez alcanzada la estabilidad
respiratoria luego de iniciar el soporte ventilatorio.
INDICACIONES DE VNI EN ENM
Existen pocos estudios controlados que evalúen el impacto
de la VNI en el curso de la falla respiratoria secundario a
ENM y por razones éticas, es probable que no sean estudios
fáciles de realizar. Si bien la distrofia muscular de Duchenne
(DMD), es probablemente la ENM más fácil de comprender
como modelo de VNI pediátrica, algo similar ocurre con la
atrofia espinal tipo II. La DMD característicamente se inicia
en la niñez y edad escolar, presenta un incremento en la
capacidad vital (CV) según lo esperado, hasta la edad aproxi-
mada de 10 años, momento en el que se observa un plateau,
seguido por una caída progresiva de la CV y debilidad muscular
asociada. La sobrevida de estos pacientes depende de ésta
pendiente de declinación y del punto máximo de CVF alcan-
zado. Existe en la mayoría de casos xifoescoliosis asociada.
18
La disminución anual de CV puede ser tan alta como 250 ml
al final de la adolescencia. Cuando la CV es inferior al 20%
del predicho la falla respiratoria es inevitable, falleciendo más
del 75% de los pacientes en insuficiencia respiratoria. Ya que
durante el sueño se produce un relajamiento del tono de los
músculos estriados (intercostales, accesorios) y disminución
del drive ventilatorio, es frecuente observar en los niños con
DMD fenómenos de hipoventilación asociado a apnea. De
no ser corregidos, progresa durante el día y conduce finalmente
al cor pulmonar. Las exacerbaciones agudas (infecciosas)
complican este curso clínico. Los pacientes con una CV
cercada al 25% e hipercapnea que no son sometido a algún
soporte ventilatorio tienen una sobrevida promedio de 10
meses. Si bien muchos de los resultados conseguidos en la
DMD no pueden ser extrapolables a otras condiciones, razón
por la cual la experiencia aún es reducida. En general (espe-
cialmente durante el día) los índices que sugieren hipoventi-
lación alveolar, definida como SaO2 inferior a 90% mayor
del 10% del tiempo de estudio son: CVF <40% del predicho,
PaCO2 >50 mmHg y exceso de bases >4.
La atrofia muscular espinal (AME) es la segunda condición
hereditaria recesiva más frecuente y se caracteriza por la
pérdida de neuronas motoras por una apoptosis exagerada.
La AME tipo I presenta una declinación de la CV en forma
lineal y la mayoría de pacientes presenta insuficiencia respiratoria
cuando la CV alcanza 30% del valor predicho. El pronóstico
de los pacientes con AME tipo I es malo, ya que la mayoría
fallece en la primera década de la vida. Si bien la VNI ha sido
ensayada, la experiencia aún es escasa y en general es pobre
por el difícil manejo de las secreciones retenidas. Mas aún,
la VMC no previene la pérdida de CV. Los niños con AME,
presentan durante el sueño, episodios frecuentes de dismi-
nución de la SpO2, con deterioro de la arquitectura normal
del sueño y despertares frecuentes. La VNI ha demostrado
corregir estos desórdenes nocturnos, aún en ausencia de
síntomas durante el día. El uso precoz de VNI en AME tipo
I podría disminuir las deformidades torácicas asociadas como
pectum.
Las encefalopatías crónicas (ej. parálisis cerebral), miastenia
gravis, enfermedades de la motoneurona, algunas miopatías
congénitas y otras con compromiso extrapiramidal, suelen
tener compromiso bulbar y por lo tanto existe riesgo de
compromiso de la vía aérea superior y mayor riesgo de
apneas, fallo ventilatorio agudo y síndromes aspirativos. Las
miopatias de progresión rápida, las lentamente progresivas
en estadios muy avanzados y las enfermedades con compro-
miso medular alto (por encima de la quinta cervical) compro-
meten al músculo diafragma. Las miopatías congénitas suelen
comprometer la musculatura torácica inspiratoria y espiratoria,
por lo que determinan un patrón restrictivo. La disminución
de la CVF no es proporcional a la disminución de la fuerza
espiratoria debido al efecto de la retracción elástica del
sistema pulmonar-torácico. El compromiso muscular espira-
torio disminuye el volumen de reserva espiratoria, aumentando
el volumen residual y manteniendo la CRF en forma invariable.
Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares
La presencia de escoliosis disminuye la CRF al aumentar la
curvatura (ángulo de Cobb).
CONTRAINDICACIONES RELATIVAS
Existen muchas situaciones clínicas en las cuales la VNI no es
recomendable. Es difícil que un niño tolere la máscara durante
todo el día y la noche. La presencia de una interfase durante
24 horas continuas limita la expresión facial, el contacto
interpersonal y el uso de sus manos, por lo que estas des-
ventajas pueden ser evitadas mediante una traqueostomía
precoz. Como regla general, los niños que requieran un
soporte ventilatorio mayor a 16 horas pueden ser traqueos-
tomizados. Los niños con déficit de aprendizaje, atención
profunda o déficit neurológico grave asociado, pueden ser
difíciles de ventilar con VNI, por lo que la perseverancia
produce habitualmente mayor distres en el paciente y des-
contento y angustia en la familia. A su vez, la administración
de presión continua (CPAP o BiPAP) a la faringe puede
exacerbar episodios de aspiración en niños con compromiso
bulbar o incoordinación deglutoria. La NVI puede producir
efectos impredecibles sobre la laringe en niños con laringo-
malacia grave, pudiendo ser insuficiente para estabilizar y
mantener una vía aérea permeable. La administración de
presión positiva mediante máscaras nasales puede ser insufi-
ciente frente a estrechamientos o deformidades craneofaciales
severas. La necesidad de brindar una VMC debe ser siempre
considerada frente a la sospecha de inestabilidad de la vía
aérea, apnea, inestabilidad hemodinámica, ENM de rápida
progresión (Síndrome de Guillain-Barré, Miastenia Gravis,
Botulismo), compromiso agudo de conciencia, pérdida del
reflejo glótico protector, acidosis respiratoria progresiva o
hipoxemia grave.
Tabla 2.- Contraindicaciones de uso de VNI
• Trauma/quemadura facial.
• Cirugía reciente de vía aérea superior, tracto
gastrointestinal alto o facial.
• Obstrucción fija de vía aérea alta.
• Incapacidad de protección de vía aérea.
• Hipoxemia severa con compromiso de vida.
• Inestabilidad hemodinámica.
• Pérdida de conciencia.
• Confusión/agitación.
• Vómitos.
• Obstrucción intestinal.
• Exceso de secreciones respiratorias.
• Neumotórax no drenado.
En algunas de estas situaciones la VNI puede ser usada dependiendo de
cada escenario.
Vega-Briceño LE et al.
COMPLICACIONES
En general el empleo de máscaras para VNI en niños con
ENM es seguro, por lo que las complicaciones mayores son
infrecuentes. Las máscaras deben ser ajustadas de manera
individual así como el nivel de presión necesaria para lograr
un óptimo intercambio de gases. Debe existir especial atención
sobre la integridad de la piel en las áreas de contacto con la
estructura de la máscara, con el objeto de prevenir ulceras
o erosión como el signo mas frecuente. Debe de considerarse
el empleo de parches o telas con hidrocoloides a fin de
disminuir el riesgo de edema en las zonas más vulnerable
como el puente nasal de los niños. El empleo de la VNI en
forma continua no debe ser mayor de 8-10 horas. Debe
evaluarse el cambio de diseño de la máscara una vez producida
la lesión a fin de proteger la zona afectada, para ello es vital
una adecuado cuidado de enfermería en las áreas de mayor
presión y minimizar la fuga de aire por la interfase. La fuga
de aire a través de la interfase puede producir conjuntivitis.
La presión de aire aplicada sobre las estructuras dentarias así
mismo puede producir desplazamiento de las piezas. La
mucosa faringea y nasal experimentan sequedad inmediata-
mente iniciada la VNI ya que los circuitos no emplean sistemas
de humidificación. Ya que existe gran dificultad en lograr un
selle adecuado mediante mascarillas nasales o naso-bucales
adecuadas al tamaño de la cara del paciente, por lo que el
empleo de flujos elevados (mediante turbinas) y presiones
diferenciales limitadas, inferiores a 25 cm de agua entorpecen
la VNI en niños pequeños. El uso de mascarillas nasales
especialmente diseñada para lactantes y el uso de BiPAP bajo
la modalidad controlada, ha permitido ventilar a lactantes con
patología restrictiva.
SEGUIMIENTO
La radiografía de tórax es una buena aproximación inicial para
valorar los volúmenes pulmonares (al menos 7 espacios
intercostales), posición, movilidad diafragmática así como la
presencia de algún compromiso parenquimatoso pulmonar
(neumonía, atelectasia, neumotórax). En la medida de lo
posible, se debe determinar el flujo espiratorio forzado
máximo y el peak flow de tos en aquellos niños que lo permitan.
El flujómetro mini Wright, brinda una aproximación para
determinar los flujos espirados y evaluar la eficiencia de la tos
(<150 lt/m como umbral crítico). La ventilación voluntaria
máxima y el registro de presiones máximas generadas en la
boca (Pimax, Pemax) son parámetros útiles en el seguimiento
del paciente crónico en VNI.
La rápida progresión de la escoliosis, especialmente la
idiopática ó secundaria a miopatías, requiere una pronta
evaluación quirúrgica. Los ángulos de Cobb mayores a 40º
predicen una progresión rápida, especialmente en las niñas.
La artrodesis no retarda la pérdida de la función pulmonar
en la DMD, pero permite aliviar el nivel de dolor, una cómoda
adaptación a la silla de ruedas y determina una mejoría estética.
Si bien durante el postoperatorio existe una disminución de
la función pulmonar significativa, que puede tardar hasta 2
años en recuperarse, la VNI en forma precoz, logra una
19
mejoría clínica y funcional en el postoperatorio inmediato.
En niños con escoliosis con ángulos >50º es necesario
considerar la necesidad de la VNI en domicilio en forma
inmediata. Una manera útil de evaluar el compromiso dia-
fragmático sin recurrir a mediciones de presiones transdia-
fragmáticas, es evaluar la disminución de la capacidad vital
forzada (CVF) con el cambio a posición supina. La disminución
>20% sugiere compromiso diafragmático. El paciente con
ENM presenta compromiso de la musculatura inspiratoria
torácica, diafragmática, espiratoria y de los músculos de la vía
aérea superior de grados variables.
Retiro de VNI
Los pacientes con ENM e insuficiencia ventilatoria crónica en
VNI rara vez pueden ser desconectados en forma definitiva;
sin embargo, durante las exacerbaciones agudas, la VNI debe
ser retirada, luego de ser resuelta la causa que motivo su
inicio. Debe lograr mantenerse una SpO2 superior a 93%
en forma sostenida, empleando para ello una FiO2 menor a
0,4 sin necesidad de presión positiva. Debe existir una mejoría
del esfuerzo respiratorio y al menos disminución de la polipnea,
resolución de la respiración paradojal, presencia de ondas de
impedancia torácica sinusoidal, mejoría radiológica con reclu-
tamiento de nuevas unidades alveolares y disminución o
resolución de imágenes parenquimatosas pulmonares con
volúmenes pulmonares apropiados.
Buscando un ventilador
Existe un considerable avance tecnológico en torno a los
sistemas de ventilación que proporcionan presión positiva en
la vía aérea, especialmente aquellos de uso domiciliario.
Aunque las consideraciones técnicas no son proporcionadas
siempre para las ENM específicas, en general, los equipos
disponibles en el mercado son cada vez mejores. El costo
de estos equipos no es una cuestión menor, por lo que debe
considerarse según las reales necesidades de cada paciente,
de tal forma que existan alarmas o luces adicionales que
agreguen un costo innecesario. Debe existir un rápido y
adecuado servicio técnico para cada uno de los escenarios
clínicos. Las máquinas usualmente son silenciosas en los
ambientes ruidosos e intolerantes por su sonido durante la
noche. No todos los pacientes van a requerir alarmas,
asumiendo niveles de presión alta y baja adecuadamente
programadas; sin embargo la desconexión de los sistemas es
frecuente. En pediatría, especialmente con los niños más
pequeños, se requieren siempre de alarmas adecuadas. La
sensibilidad del trigger es variable entre máquinas y pacientes,
por lo que debe considerase un amplio rango. Los equipos
deben ser portátiles y de fácil adaptación al hogar, con baterías
que aseguren un continuo trabajo incluso en viajes largos.
PRONÓSTICO
Para determinar el pronóstico de estas condiciones es necesario
establecer el grado de compromiso de los distintos elementos
respiratorios. Existe una estrecha relación entre ENM y
20 Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares

xifoescoliosis. La velocidad de progresión de las ENM está
determinada por el grado de angulación existente. La CVF
está disminuida con ángulos mayores a 40 grados, existiendo
disnea de ejercicio o hipoventilación alveolar con ángulos
mayores a 90 y 120 grados respectivamente. Una disminución
de al menos 50% la fuerza muscular respiratoria produce
cambios significativos en la CVF y fenómenos de hipoventilación
nocturna. Una CVF <40% del predicho, PaCO2 >45 mmHg
(en vigilia) y un exceso de bases >4 mEq/l se asocia con
hipoventilación nocturna. Algunos factores mecánicos como
la obesidad, deformaciones articulares producen un incremento
del trabajo respiratorio.
CONCLUSIONES
La VNI tiene un importante rol en los pacientes con ENM
durante las exacerbaciones agudas o en la fase crónica en el
domicilio. Si bien existen criterios de selección para ambos
12. Mulreany LT, Weiner DJ, McDonough JM, Panitch HB, Allen JL. Noninvasive
measurement of the tension-time index in children with neuromuscular disease.
J Appl Physiol 2003; 95: 931-7.
13. Ferris G, Servera-Pieras E, Vergara P, Tzeng AC, Perez M, Marin J, Bach JR.
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tratamiento de la insuficiencia respiratoria en un lactante con osteogénesis imperfecta.
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16. Bach J, Niranjan V, Weaver B. Spinal muscular atrophy type I. A noninvasive
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17. Ragette R, Mellies U, Schwake C, Voit T, Tescheler H. Patterns and predictors of
sleep disordered breathing in primary myopathies. Thorax 2002; 57: 724-8.
18. Gozal D. Pulmonary manifestations of neuromuscular disease with special reference
to Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Pediatr Pulmonol
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19. Consensus Conference. Clinical indications for noninvasive positive pressure
ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and
nocturnal hypoventilation--a consensus conference report. Chest 1999; 116: 521-
34.
20. Mellies U, Ragette R, Dohna Schwake C, Boehm H, Voit T, Tescheler H. Long-
term noninvasive ventilation in children and adolescents with neuromuscular
disorders. Eur Respir J 2003; 22: 631-6.

escenarios y equipos cada vez más versátiles, su uso ha

demostrado ser costo-efectivo. Probablemente el avance en
la sensibilidad de los equipos y en el empleo de interfases
más apropiadas permita su empleo en pacientes cada vez
más pequeños. Es importante el establecer un diálogo tem-
prano con la familia y el paciente que permita asegurar futuras
intervenciones según sus propias necesidades ventilatorias.
Es importante conocer el desarrollo y crecimiento esperado
en cada niño, según los percentiles de peso y talla a fin de
establecer metas razonables. En términos generales, la VNI
es adecuada para aquellos niños con integridad bulbar que
son capaces de respirar y mantener gases arteriales adecuados
por al menos por periodos cortos. Para aquellos niños
dependientes totalmente de una VMC, la VNI no es la mejor
opción.

REFERENCIAS
1. O. Nørregaard. Noninvasive ventilation in children. Eur Respir J 2002; 20: 1332–42.
2. Mellies U, Ragette R, Dohna SC, Boehm H, Voit T, Teschler H. Long-term
noninvasive ventilation in children and adolescent with neuromuscular disorders.
Eur Respir J 2003; 22:631-6.
3. Birnkrant DJ, Pope JF, Eiben RN. Noninvasive management of pediatric neuromuscular
ventilation failure. J Child Neurol 1999; 14:139-43.
4. Simonds AK, Wards S, Heather S, Bush AB. Outcome of paediatric domicilliary
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5. Fortenberry JD, Del Toro J, Jefferson LS, Evey L, Haase D. Management of pediatric
acute hypoxemic respiratory insufficiency with bilevel positive pressure (BiPAP)
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8. Pope JF, Birnkrant D, Besunder J, Martin Jurmetz K, Builtdtd D. Noninvasive nasal
ventilation can facilitate endotracheal extubation in the pediatric intensive care unit.
Chest 1996; 11: 184-5.
9. Pope J, Birnkrant D, Martin J, Repucci A. Noninvasive ventilation during percutaneous
gastrostomy placement in duchenne muscular dystrophy. Pediatric Pulmonol 1997;
23: 468-71.
10. Papastamelos C, Panitch HB, Allen JL. Chest wall compliance in infants and children
with neuromuscular disease. Am J Respir Crit Care Med 1996; 154: 1045-8.
11. Prado F, Godoy MA, Godoy M, Boza Ml. Ventilación no invasiva como tratamiento
de la insuficiencia respiratoria aguda en pediatría. Rev Méd Chile 2005; 133: 525-
33.
Directores
Dr. Felipe Heusser
Dr. José Ignacio Rodríguez

Comité Organizador
Dra. Katia Abarca
Dra. Silvia Catalán
Dr. Jorge Fábres
Dr. Francisco Prado

Invitados Internacionales
Dr. Raanan Arens
Dr. Peter Durle
Dr. Fernando Moya
Dr. Rangasamy Ramanathan
Dr. Sergio Stagno
Dr. Barry Starr
disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 21

Rehabilitación respiratoria en pediatría

Homero Puppo Gallardo
Unidad de Kinesiología, Universidad de Chile
Hospital Exequiel González Cortés

Resumen
La rehabilitación respiratoria se ha consolidado como parte fundamental del manejo y tratamiento
de muchos enfermos pulmonares crónicos en edad adulta. La literatura reporta constante información
de los múltiples beneficios que tiene el ejercicio practicado de manera sistemática, tanto en sujetos
enfermos como sanos, sean estos niños o adultos; siempre considerando una acabada evaluación
inicial que permita detectar aquellos en quienes el ejercicio produzca efectos deletéreos en su salud.
En nuestro país, el concepto de rehabilitación respiratoria en pediatría está escasamente desarrollado.
Sólo existen esfuerzos aislados, que solucionan problemas individuales y no colectivos. El Programa
Nacional de Asistencia Ventilatoria no Invasiva en Domicilio (AVNI), es probablemente el primer
esfuerzo sistemático en aplicar los principios de la rehabilitación pulmonar en pediatría, en donde
un equipo trans-disciplinario le ofrece a los pacientes pediátricos portadores de una patología
neuromuscular un enfoque integral que mejore su condición de calidad de vida. Este artículo resume
algunos conceptos en torno a los principios de entrenamiento muscular en niños, el concepto de
presión inspiratoria y la introducción de válvulas de entrenamiento.

Palabras Claves: Rehabilitación respiratoria, músculos respiratorios, presión inspiratoria máxima,

válvula umbral.

INTRODUCCIÓN los consultorios de atención primaria de la patología respiratoria

En Chile, hasta hace pocos años atrás, la preocupación
fundamental de la atención de Salud pediátrica estuvo centrada
en la prevención, pesquisa, control y tratamiento de las
enfermedades –especialmente respiratorias- que incidían en
la producción de altas tasas de mortalidad infantil, donde la
neumonía tenía un rol preponderante(1,2). A medida que la
década de los noventa fue avanzando, la situación ha cambiado
significativamente. La mortalidad infantil que en 1970 era de
79 por mil nacidos vivos, disminuyó a 32 en 1980, 19 en
1990 para llegar a menos de 8 por mil en 2002 en que ya
está plenamente establecido el Programa de Infecciones
Respiratorias Agudas (Programa IRA), que produjo un positivo
y poderoso impacto en la accesibilidad y resolución de la
patología respiratoria aguda a nivel primario que hasta finales
de los años 80 siempre fueron manejadas en la Unidades de
Broncopulmonar y Kinesiología de los hospitales de la red
asistencial(3,4).
Por otro lado, se aprecia el gran desarrollo tecnológico y
terapéutico que han tenido tanto las Unidades de Cuidados
Intensivos Pediátricas como Neonatales, contribuyendo al
egreso exitoso de pacientes prematuros extremos o
portadores de daño pulmonar severos post-Adenovirus o
por otros agentes infecciosos. Todo lo anterior, sumado a
nuevos y exitosos esquemas terapéuticos, y al manejo por
Correspondencia: Homero Puppo Gallardo. Profesor Asistente. Facultad
de Medicina. Escuela de Kinesiología. Laboratorio de Función Pulmonar.
Hospital Exequiel González Cortés. E-mail: homeropuppo@yahoo.com
aguda, han conducido a que las Unidades de Broncopulmonar
y Kinesiología de los distintos hospitales del país, asuman en
plenitud el control integral de las enfermedades respiratorias
crónicas complejas, donde destacan el daño pulmonar crónico
post-infeccioso (especialmente aquel derivado de una
neumonía grave por Adenovirus), la Fibrosis Quística, la
Displasia Broncopulmonar y aquellas derivadas de alteraciones
neurológicas o neuromusculares: Distrofias musculares, atrofia
espinal, daño pulmonar crónico secundario a microaspiración
o neumonías aspirativas recurrentes en niños con parálisis
cerebral, etc.).
Aspectos generales
Los niños con patología respiratoria crónica se caracterizan
por ser portadores de síntomas respiratorios permanentes
que los acompañan por toda la vida (Tabla 1) o por un largo
período de ella, motivando una frecuencia elevada de controles
y tratamientos farmacológicos prolongados que son de alto
costo. Su función pulmonar está deteriorada y la capacidad
física tanto para realizar ejercicios como para las actividades
de la vida diaria está disminuida, siendo dramática esta situación
en algunos niños (Figura 1).
PROGRAMA DE REHABILITACIÓN RESPIRATORIA
Para el adecuado manejo de estos pacientes, es necesario
establecer un Programa de Rehabilitación Respiratoria, donde
un equipo multidisciplinario sea el encargado de los distintos

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

22 Rehabilitación respiratoria en pediatría

Tabla 1.- Síntomas y signos frecuentes en pacientes Parece fundamental -para enfocar adecuadamente este
respiratorios crónicos Programa en pediatría- incluir los conceptos de Deterioro
(Impairement), Disfunción (Disability) y Participación (antes
• Tos productiva definida como Desventaja o Handicap), desarrollados por la
• Disnea al ejercicio Organización Mundial de la Salud (OMS)(5,6), los cuales buscan
• Fatiga muscular estratificar el compromiso en tres dimensiones o ambientes
• Mal incremento ponderal que están siempre involucrados en el proceso de una
• Irritabilidad enfermedad crónica: El orgánico, el funcional y el social. Aquí
• Somnolencia es importante consignar que aquellas enfermedades
• Alteraciones del sueño respiratorias de base, que han dejado algún tipo de daño
• Desnutrición pulmonar crónico en un niño: Bronquiectasias, pulmón
• Sibilancias polifónicas hiperlúcido, atelectasias crónicas, fibrosis pulmonar, bullas e
• Aumento del diámetro antero-posterior del tórax incluso bronquiolitis obliterante, lo puede llevar a un proceso
• Clubbing (uñas en palillo de tambor) continuo que comienza por el establecimiento de un deterioro
• Xifoescoliosis y en los pacientes más dañados a un severo compromiso de
• Mala tolerancia al ejercicio la calidad de vida tanto del niño como de la familia.

aspectos deficitarios. Este equipo debe contar al menos con Deterioro

Neumólogo Pediatra, Kinesiólogo, Enfermera, Nutricionista, Entendido como la pérdida o presencia de una anormalidad
Asistente Social y profesionales del área de la Salud(5,8) fisiológica, anatómica estructural, psicológica o funcional, que

Figura 1.- Niño de 15 años con antecedentes de neumonía grave por adenovirus. Nótese la marcada disminución de volúmenes
y flujos, el prolongado tiempo espiratorio, característico de los pacientes crónicos con severo atrapamiento aéreo.

PRE-BRONCH POST-BRONCH
Actual Pred. % Pred. SD LLN Actual %Pred. %Chng.

SPIROMETRY
FVC (L) 1.74 2.10 83 80.10 1.83 87 5
FEV1 (L) 0.96 1.86 52 81.40 0.96 52
FEV1/FVC (%) 55 89 62 80 53 59 -5
FEF 25-75% (L/seg) 0.33 2.23 15 68.60 0.40 18 20
FEF Max (L/seg) 2.79 3.41 82 0.84 2.02 3.08 90 10
Expiratory Time (sec) 9.95 9.18 -8

LUNG VOLUMES
SVC (L) 1.91 1.90 100
IC (L) 1.50 1.32 114
ERV (L) 0.41 0.58 70

4
**
2 * 2
*
0 1
1 2 3
0
-2 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

-4

-6

* Pred Pre Post Pre Post

Puppo H.
Figura 2.- Niña de 4 años haciendo una maniobra de flujometría
a veces puede no ser percibida por el propio paciente o por
el examen clínico habitual, y que a menudo es detectada en
una espirometría como una alteración mínima o leve(5,6). En
otras oportunidades este deterioro es evidente y se establece
inmediatamente concluido el evento agudo que lo generó
(neumonía por Adenovirus 7h).
Discapacidad
Se refiere a la dificultad o imposibilidad de realizar una actividad
en el rango considerado normal para un ser humano. Se
manifiesta en términos de restricción en actividades dinámicas
como el caminar, correr o incluso vestirse(5,6). Se determina
a través de los distintos test de capacidad física o las escalas
de disnea.
Participación
Se refiere a las circunstancias de desventaja relativa que el
paciente tiene con respecto a sus pares en el rol que le
corresponde en la sociedad(6). Por ejemplo en un niño
oxígeno-dependiente con disnea severa se provocan una
serie de dificultades para la asistencia regular a la educación
formal y realizar actividades físicas habituales como juegos y
otras participaciones grupales. Según la American Thoracic
Society (ATS), la rehabilitación pulmonar (o respiratoria) es
un programa de atención multidisciplinar para individuos con
deficiencias respiratorias crónicas, el cual es diseñado y
confeccionado individualmente, para cada caso con el fin de
optimizar la autonomía y el rendimiento tanto a nivel físico
como social(7).
Los objetivos principales de este programa son:
• Reducción de síntomas respiratorios y generales
• Disminución de las discapacidades (mejoría del rendimiento
físico)
• Aumento de la participación en actividades físicas y sociales
• Mejoría de la calidad de vida
23
La rehabilitación respiratoria esta indicada en los pacientes
con deficiencias respiratorias crónicas que, a pesar del
tratamiento médico óptimo padecen una disnea persistente,
tienen una capacidad de tolerancia al ejercicio reducida y una
restricción en las actividades cotidianas(7,8). No existe un
criterio específico de función pulmonar que indique la necesidad
de rehabilitación pulmonar, por lo tanto, son los síntomas,
las discapacidades y minusvalías las que determinan la inclusión
en un programa(7,8,9). Hay que tener siempre en cuenta, que
uno de los factores principales para poder alcanzar el éxito
es la motivación del individuo, y que sólo aquel que este
dispuesto a seguir fielmente el programa obtendrá los máximos
beneficios(9,11).
Los pilares en que basaremos el manejo integral de estos
pacientes son tres:
• Educación
• Evaluación
• Tratamiento
EDUCACIÓN
El kinesiólogo fundamentalmente debe colaborar con el
médico tratante en la supervisión del tratamiento indicado,
especialmente de los fármacos inhalatorios, preocupándose
de su óptima aplicación. Es importante también participar
reforzando todo lo relacionado con prevención de factores
de riesgo como el tabaco de los mayores o del niño mismo
u otros agentes de contaminación tanto intra como extra-
domiciliarios. Es muy importante que el kinesiólogo esté
integrado en los Grupos de Padres de pacientes portadores
de patología crónica, aportando su visión de la problemática
así como también recibiendo valiosa información de los
sentimientos de los padres para con la enfermedad y su
manejo, que le permita corregir o adecuar las distintas pautas
de evaluación y tratamiento.
EVALUACIÓN
Como Kinesiólogos y después de revisar concienzudamente
la historia clínica de nuestro paciente, debemos realizar o ser
capaces de comprender acabadamente, dos tipos de
exploración:
- Evaluación clínica habitual: Debe incluir Flujometría en
todos aquellos que colaboran, e introducir su uso a los
niños desde muy pequeños (desde los 2 años en adelante)
(Figura 2).
- Evaluaciones específicas: primero, aquellas pruebas que
tienen por objetivo informarnos de la función pulmonar del
individuo y su evolución (espirometría, estudios de volúmenes
pulmonares, DLCO2, resistencia de la vía aérea, test de
provocación bronquial, etc). Segundo, pruebas que impliquen
medir la capacidad de tolerancia al ejercicio y la disnea, así
como las condiciones de fuerza y resistencia que posea la
musculatura respiratoria.
24
La capacidad aeróbica está asociada a mejor pronóstico de
sobrevida en pacientes con fibrosis quística11. La actividad
física regular en estos pacientes se asocia con mejorías en el
consumo de oxígeno (VO2peack), tolerancia al ejercicio y
clearence mucociliar, además de menor declinación de la
función pulmonar y mejoría en la auto-estima(10-15), todos
factores fundamentales para una adecuada calidad de vida en
la infancia. La tolerancia al ejercicio se objetiva a través de
test sub-máximos, como los test de marcha de 12 o 6 minutos
(éste último ya validado en niños con fibrosis quística16 o los
test para medir capacidad máxima de ejercicio, que son el
gold standard para la obtención del consumo máximo de
oxígeno, pruebas que se pueden realizar tanto en
cicloergómetro como en treadmill, siendo el Protocolo de
Balke modificado uno de los más adecuados para ser apli-
cado en niños(17,25).
Pruebas de Ejercicio Sub-máximos: Test de Marcha de 6
o 12 minutos
Son test funcionales que reflejan la capacidad del niño para
realizar actividades cotidianas. Actualmente se aplican en una
amplia gama de patologías: cáncer, fibrosis quística, enferme-
dades neuromusculares, trasplante cardio-pulmonares etc.
Consisten en valorar la distancia recorrida en línea recta,
previamente ya medida, por un terreno plano (pasillo de 30
metros o más), durante un período de seis o doce minutos.
Esta prueba proporciona información de la capacidad de
ejercicio submáxima del sujeto. Es importante la monitoriza-
ción: saturación de oxígeno, escala de disnea de Borg,
frecuencia respiratoria y cardiaca(16,20). Existen valores de
referencia en adultos extranjeros(19,21,22) y al igual que en
otras pruebas, no contamos con tablas aceptadas y validadas
a nivel nacional para nuestros niños. En nuestro Centro,
utilizamos las de Escobar y colaboradores, por ser las únicas
publicadas para escolares chilenos sanos entre 6-14 años(23)
(Tabla 2).
Pruebas de Ejercicio Máximo
En términos generales, nos permiten obtener información
acerca de la capacidad máxima para realizar ejercicio y de
sus factores limitantes(18,24,25). Permiten estimar una carga
máxima de trabajo para ser utilizada como referencia para
la prescripción de ejercicio(24,25). Existen dos tipos: de carga
máxima incremental y de carga máxima constante.(25) Para
obtener el VO2 máximo se utilizan los test incrementales
que permiten elevar la carga en forma progresiva, teniendo
la posibilidad que al mismo tiempo se vayan evaluando
diversos signos y síntomas pre-establecidos: frecuencia
cardiaca, presión arterial, saturación de oxígeno, escala
de disnea (Borg) y dependiendo de la tecnología disponible,
medir en forma directa el consumo máximo de oxígeno,
umbral anaeróbico, el volumen espirado, el nivel de lactato
sanguíneo producido con cada carga,etc(24,25). Los test de
carga constante utilizan generalmente un porcentaje alto
de la carga máxima obtenida en el test incremental, siendo
Rehabilitación respiratoria en pediatría
Tabla 2.- Protocolo test de marcha 6 minutos
Equipo requerido
1. Pasillo de longitud 30 metros mínimo.
2. Cronómetro, saturómetro.
3. Dos conos para marcar cada extremo del pasillo.
4. Una silla.
5. Fuente de oxígeno.
6. Block de apuntes.
7. Dos operadores.
8. Marcas en el suelo cada 3 metros del recorrido.
Preparación del paciente
• No suspenden medicamentos.
• En pacientes O2 dependientes, utilizar la misma fuente habitual
que le provee O2 (balón tipo E con carro de trasporte, mochila
con O2 líquido).
• No debe hacerse en ayuno. Recomendar desayuno liviano.
• El niño no debe hacer ejercicio vigoroso al menos 2 horas
previas
• Debe realizar la prueba con ropa cómoda y zapatillas
• Informarle tanto al niño las características de la prueba y sus
exigencias.
• Mostrarle la escala modificada de Borg y la forma de usarla
• Enfatizar que debe caminar lo mas rapido posible y que estan
permitidas las detenciones.
Parámetros previos
• Registrar: Edad, peso, talla, diagnóstico, examen de gases recientes.
• Paciente debe permanecer en reposo al menos 10 minutos antes
de la prueba
• Luego del tiempo de reposo se registrará:
- Frecuencia Cardiaca
- Saturación de O2
- Sensación subjetiva de cansancio con la escala modificada de
BORG de 1 a 10
- Sensación subjetiva de fatiga de extremidades inferiores con la
escala modificada de Borg.
- Si lo amerita, registrar el flujo de O2 que trae el paciente.
- Anotar el número de detenciones y las probables causas.
• Luego de concluida los 6 minutos de la prueba se registrará:
- Frecuencia Cardiaca
- Saturación de O2
- Sensación subjetiva de cansancio con la escala modificada de
BORG de 1 a 10
- Sensación subjetiva de fatiga de extremidades inferiores con la
escala modificada de Borg
- Número de vueltas al circuito
- Distancia recorrida (en metros)
• Establecida la distancia recorrida, relacionarla con valores predichos
y el % con respecto a éste.
Desarrollo de la prueba
• El paciente debe caminar lo más rápido posible: SIN CORRER
EN NINGUN MOMENTO.
• Tiene derecho a las detenciones que el paciente requiera.
• Debe caminar en línea recta, llegar al cono que marca el final
del recorrido y rodearlo por detrás.
• Si el operador estima que la colaboración del niño es displicente
debe suspender el examen.
• Si el operador estima que el paciente está con cansancio extremo
o que tiene cualquier síntoma o signo de riesgo debe suspender
el examen.
• Las “frases de ánimo” que recomendamos son cada 1 minuto
y corresponden a las mismas establecidas en ATS.
Puppo H.
el factor tiempo la variable que nos permita comparar que
sucede con la tolerancia al ejercicio pre y post período de
aplicación de un determinado programa de entrena-
miento(25).
Pruebas de Fuerza Muscular Inspiratoria
Son todas aquellas que tienen como objetivo determinar la
fuerza y resistencia máxima de la musculatura respiratoria y
periférica. La fuerza máxima de los músculos inspiratorios se
determina a través de la presión inspiratoria máxima (Pimax),
la cual permite evaluar el conjunto de la musculatura inspiratoria
de forma no invasiva(29). Las primeros valores de referencia
datan de finales de la década de los 60(26) (Figura 3). La
resistencia (endurance) de los músculos inspiratorios se puede
evaluar a través del “test de incremento de cargas progresivas
cada dos minutos”, que nos permite detectar, por una prueba
no invasiva, la carga máxima que los músculos inspiratorios
son capaces de desplazar en un determinado tiempo(27,29) o
a través del “test de tiempo límite”, que representa el máximo
tiempo que un sujeto es capaz de sostener la ventilación
contra una carga alta predeterminada (generalmente sobre
el 60% de la Pimax) antes de llegar a la fatiga muscular(29,53,54).
Hoy está claro que en pacientes adultos portadores de
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), uno de
los factores que más contribuye a la disminución de la tolerancia
al ejercicio y al incremento de la disnea, y por ende a su
calidad de vida, es la debilidad muscular (weekness), tanto
respiratoria como periférica(30,32). Por lo tanto, un segui-
miento preciso de los parámetros musculares, permitirá
determinar la evolución del paciente a partir de elementos
objetivos y comparables, y al mismo tiempo, pautar las cargas
de trabajo muscular, buscando el gesto más analítico posible,
partiendo de un porcentaje de los valores máximos alcanzados
en las pruebas iniciales(30). Existen otros aspectos que, aunque
no sean exclusivamente a evaluar por el kinesiólogo, si son
de vital importancia para nuestro trabajo. Estos son, por un
lado, la disnea y la fatiga muscular y por el otro, la calidad de
vida. Respecto a la disnea, sólo comentar que en adultos y
en condiciones basales se debe utilizar una evaluación indirecta,
Figura 3a.- Pimómetro Anaeroide DHD Medical®
25
Figura 3b.- Evaluación de la fuerza muscular inspiratoria
por ejemplo, el índice de Disnea basal de Mahler y en
presencia de una actividad se debe utilizar la escala Borg o
la escala visual análoga, con lo cual podemos detectar en cada
fase de la rehabilitación la sensación de ahogo y fatiga de
extremidades inferiores(33,34). La disnea produce una dificultad
para realizar ejercicio físico, que aísla al niño de muchos tipos
de juegos grupales, que junto con la sobreprotección del
medio (familia, profesores e incluso tratantes), los lleva
progresivamente al sedentarismo y por ende a un marcado
desacondicionamiento físico, lo que acentúa la disnea,
terminando por producir discapacidad respiratoria, que los
hace más dependientes de otras personas, y los puede
conducir finalmente al aislamiento social y a la depresión. Los
test de calidad de vida son los indicadores más objetivos de
las percepciones que tiene el paciente respecto a la actividades
que habitualmente lleva a cabo, y para evaluarlas, existen
una serie de pruebas ya validadas en su traducción al castellano
que son de uso común para los equipos de rehabilitación
pulmonar de adultos(35,36), existiendo, al igual que las escalas
para evaluar la disnea, el desafío para quienes nos desempeña-
mos con niños, adaptarlas a la edad pediátrica.
TRATAMIENTO
Al kinesiólogo le corresponden las siguientes actividades:
a) Kinesiterapia respiratoria tradicional: (Permeabilizar vía
aérea, mejoría en la distribución de la ventilación y la
perfusión, reexpansión de zonas atelectásicas, etc).
b) Supervisión y aplicación de aerosolterapia.
c) Supervisión y aplicación de oxígenoterapia.
d) Supervisión y aplicación de la ventilación mecánica no
invasiva.
e) Entrenamiento de la capacidad física general.
f) Entrenamiento específico de las extremidades superiores.
g) Entrenamiento específico de las extremidades inferiores.
h) Entrenamiento específico de los músculos respiratorios.
Esta última actividad la desarrollaremos más extensamente.
26
Entrenamiento muscular Inspiratorio
La actividad sostenida de la musculatura esquelética, con una
intensidad y duración establecida, produce cambios adaptativos
en su estructura y en su capacidad de rendimiento(37). Los
músculos ventilatorios, así como los esqueléticos, pueden
cambiar su resistencia y fuerza en respuesta a un programa
de entrenamiento específico(38). Definimos entrenamiento
como un proceso mediante el cual son estimulados órganos
y sistemas, en forma periódica y sistemática, a fin de obtener
una respuesta específica, dependiente del estímulo aplicado.
Los principios fundamentales del entrenamiento muscular
son: sobrecarga progresiva, especificidad y reversibilidad.
Siempre teniendo en cuenta la capacidad física inicial del
sujeto(37,39,40).
Las respuestas que podemos observar ante un proceso de
entrenamiento específico de los músculos inspiratorios son:(41)
a) Mejoría en la fuerza y resistencia de los músculos
respiratorios.
b) Mejoría en la capacidad para realizar ejercicios.
c) Disminución de la disnea.
d) Retarda comienzo de la fatiga muscular.
e) Mejoría en el proceso de weaning (cuando un paciente
es sometido a VM).
Los pacientes susceptibles de ser sometidos a entrenamiento
de musculatura inspiratoria son:
a) Enfermedad restrictiva: cifoescoliosis, cuadros
neuromusculares, etc.
b) Enfermedad respiratoria crónica post-viral.
c) Debilidad muscular post-ventilación mecánica prolongada.
d) Fibrosis Quística.
El sistema de entrenamiento muscular inspiratorio (EMI)
más validado actualmente es el entrenamiento con válvula
umbral que emplea una válvula de 2 cm. de diámetro provista
de un resorte que la mantiene cerrada(32,41) (Figura 4). Para
poder inspirar, el sujeto debe generar una determinada presión
por parte de sus músculos inspiratorios, de tal modo de
vencer una carga preestablecida (generalmente se recomienda
un 30% de la Pimax)(42), que permita abrir la válvula y así
iniciar el flujo inspiratorio(40,41). Este sistema de entrenamiento
tiene la ventaja de que la carga determinada por la tensión
del resorte es independiente del flujo que el paciente
emplee(40).
En pacientes adultos con EPOC, por algún tiempo, el EMI
fue controvertido en sus resultados(44). Dudas que se han
despejado últimamente gracias al meta-análisis de Lotters y
colaboradores(32) que permite establecer que el EMI es
beneficioso, especialmente en aquellos pacientes con ≤ 60
cmH20 de presión inspiratoria, límite en el cual podríamos
estar hablando de debilidad muscular inspiratoria. En otra
revisión sistemática en adultos, aun más reciente(45), también
Rehabilitación respiratoria en pediatría
Figura 4a.- Válvula umbral Threshold®
se llega a la misma conclusión: es determinante para obtener
resultados positivos (incluso en mejorar la sensación de disnea)
el utilizar dispositivos de carga umbral de carga constante
entre 30-40% de la Pimax. Estas conclusiones dan la razón
a lo expuesto en muchos estudios de Lisboa y
colaboradores(43,46-48). de que existen múltiples factores para
explicar que los resultados no hayan sido concordantes.
Entre estos, los principales serían, bajo número de sujetos
en cada estudio, grupos de control inadecuado y el utilizar
una válvula de entrenamiento en que la resistencia inspiratoria
estaba determinada por el tamaño de un orificio, que depende
altamente del patrón de flujo del paciente, siendo el nivel de
carga variable en cada uno de los esfuerzos que se realizan(42).
En los estudios en que se utiliza carga controlada o una
resistencia independiente del patrón de flujo, los resultados
han sido positivos(32,45-48).
En niños, son relativamente escasos los estudios que aplican
entrenamiento específico de los músculos inspiratorios. En
1982, Asher y colaboradores(49) publicaron una de las primeras
experiencias en niños mayores de 14 años con fibrosis quística
utilizando una válvula de resistencia al flujo, obteniendo
resultados positivos en cuanto a mejoría de parámetros
musculares respiratorios (aumento de la Pimax), pero no de
la tolerancia al ejercicio. En otro estudio, de Sawyer y
colaboradores(50) también en niños portadores de fibrosis
quística, pero esta vez entre 7 y 14 años, si hubo mejoría en
la tolerancia al ejercicio (medido en treadmill, a través de
protocolo de Bruce) y en los parámetros de función muscular
inspiratoria, utilizando válvula de carga umbral.
En un estudio nuestro(51), placebo-control, no publicado
in extenso, con niños portadores de daño pulmonar crónico
secundario a una neumonía grave por adenovirus,
comprobamos que utilizando válvula umbral y carga de 30%
de la Pimax basal, se obtenían, después de 10 semanas de
20 minutos de entrenamiento diario, 5 veces a la semana,
significativas mejorías en cuanto a parámetros de función
muscular respiratoria (especialmente aspectos de resistencia),
como también de tolerancia al ejercicio. Los demás estudios
Puppo H. 27

crónica del adulto, el EMI debe ser aplicado en conjunto con

el entrenamiento físico general para obtener los máximos
beneficios clínicos y de calidad de vida(32).
En resumen, el entrenamiento específico de los músculos
inspiratorios con válvulas apropiadas y con un 30% de carga
de entrenamiento, al menos por 20 minutos al día, 3-5 veces
por semana por un mínimo de 6 semanas, logrará obtener,
en múltiples tipos de patologías pediátricas, resultados positivos,
especialmente en aspectos relacionados con la resistencia de
estos músculos. Por ende, su aplicación debe siempre estar
considerada como parte relevante de los programas de
rehabilitación de los pacientes respiratorios crónicos, siendo
necesario mayores estudios para su aplicación sistemática en
pediatría.
Figura 4b.- Válvula umbral Threshold® en paciente traqueostomizado

en niños han estado enfocados fundamentalmente a pacientes CONCLUSIONES

portadores de alteraciones Neuromusculares con auspiciosos
resultados. En 1999, Gozal y colaboradores(52), en pacientes Conseguir mejorar la calidad de vida de los niños portadores
con enfermedad de Duchenne y atrofia espinal tipo III, de una enfermedad respiratoria crónica es una responsabilidad
demostraron mejoría en parámetros de función muscular de los profesionales del equipo de salud que sin duda impactaría
respiratoria después de entrenamiento específico de los no tan sólo en el paciente, sino en la familia y toda la
músculos ventilatorios de hasta 30% de la Pimax durante un comunidad. Es tarea primordial que nuestros pacientes
año; haciendo notar, que si se deja el entrenamiento, se respiratorios crónicos cuenten con un equipo de salud
vuelve a valores basales en aproximadamente 3 meses de transdisciplinario que le otorgue una visión holística de su
concluido el programa. El estudio anterior, junto con el de compleja problemática. La evidencia científica actual, donde
Topin y colaboradores(54) (un estudio doble ciego con grupo la actividad física regular ha probado tener beneficios sobre
placebo-control), resolvieron una importante duda en cuanto la salud indudables, nos hacen imperativo consultar las
a la carga de entrenamiento que debía aplicarse a enfermos publicaciones de medicina deportiva y rehabilitación y realizar
portadores de Duchenne. Topin aplicó 30% de la Pimax estudios experimentales que involucren test de evaluaciones
como carga de entrenamiento al grupo de estudio y de 5% y pautas de tratamiento que no son parte del quehacer
al grupo control, durante 6 semanas, 5 días a la semana, 2 rutinario actual, pero que es imprescindible poner en práctica
veces al día, 10 minutos cada vez, encontrando una significativa a la brevedad. Existe suficiente literatura en EPOC que reporta
mejoría en aspectos de resistencia muscular inspiratoria y efectos beneficiosos del EMI, por ende, su inclusión debe
manteniendo valores cercanos a los basales de la Pimax siempre estar considerada como parte relevante de los
después de concluido el período de estudio, demostrando programas de rehabilitación de los pacientes respiratorios
que el nivel de carga de 30% es efectivo y no provoca crónicos, siendo necesario mayores estudios para su aplicación
deterioro de la Pimax basal en este tipo de enfermos (Figura sistemática en pediatría.
5).
En una experiencia nacional con 19 pacientes neuro-
musculares, mayores de 8 años, adscritos al Programa Nacional
de Ventilación Mecánica no-invasiva domiciliaria, y comunicada
en el reciente II Congreso de la Sociedad Chilena de
Neumología Pediátrica (SOCHINEP), se mostró primero,
una disminución de la Pimax promedio cercana al 60% de
los valores estimados según Szeinberg y colaboradores(55)
y que al entrenarlos con válvula umbral y cargas de entrena-
miento de 30% de la Pimax, se obtenían beneficios similares
a los descritos en la literatura arriba comentada. Es importante
también consignar, que en estudios bien diseñados de EMI,
se ha logrado establecer que existe hipertrofia de las fibras
de tipo II y un aumento en la proporción de las fibras de
tipo I en la musculatura intercostal externa(56). También hay
que dejar establecido, que a la luz de los conocimientos
actuales, y al menos en la enfermedad pulmonar obstructiva Figura 5.- Deformación torácica severa
28
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disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 29

Estrategia educativa en el Programa Asistencia

Ventilatoria no Invasiva (AVNI)
Pamela Salinas, Angélica Farias, Ximena González, Hildegard Rennke.
Equipo de Enfermería
Programa Nacional Asistencia Ventilatoria No Invasiva.
Unidad de Salud Respiratoria. MINSAL

Resumen
La educación realizada a los beneficiarios del Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria No Invasiva
en domicilio, tiene como objetivo guiar en el proceso de enfermedad a los niños, cuidadores
informales y familia, empoderando su accionar a través del desarrollo de habilidades y la entrega de
herramientas para ejecutar acciones de autocuidado que les permitan manejar aspectos generales
de la enfermedad, cuidados específicos derivados de la asistencia ventilatoria y plan de contingencia
frente a alteraciones en su estado basal o falla de equipos, todo esto basado en un diagnostico de
las necesidades educativas y considerando caso a caso la metodología a utilizar teniendo presente
la valoración individual, familiar y social.

Palabras Claves: Educación para la salud, autocuidado, programa educativo, ventilación no invasiva.

INTRODUCCIÓN PROGRAMA NACIONAL ASISTENCIA VENTILATORIA

El concepto de Educación para la Salud, según recomenda-
ciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS), tiene
como finalidad aumentar la capacidad de los individuos y
comunidades para participar en acciones sanitarias empode-
rando en temas de salud, fomentando comportamientos
saludables(1,2). Ante esto, la Atención Primaria en Salud (APS)
posee un rol fundamental como generador de actividades
de información destinadas a fortalecer actividades de autocui-
dado a nivel individual, familiar y comunitario(2).
Es indiscutible que para mejorar la salud de las personas
es necesario que los individuos aumenten sus conocimientos
sobre la salud y la enfermedad, sobre el cuerpo y sus funciones,
utilidad de los Servicios de Salud y factores que actúan sobre
la salud; sin embargo, a través de los años ha sido complejo
el proceso de empoderamiento de la población describiéndose
como dificultad en este proceso, la relación vertical que se
produce entre los profesionales de salud y las personas, falta
de continuidad en el proceso educativo y contenidos de
educación, basado en la percepción de los profesionales
olvidando los requerimientos individuales, entre otros(3).
En el ámbito de la cronicidad la educación para la salud y
las actividades de autocuidado, toman mayor relevancia; más
aun, cuando se asocia a un niño involucrando a toda la familia
en el proceso de experiencia de enfermedad, produciéndose
un desequilibrio en la dinámica familiar y alteración en el
desarrollo del niño originando una alteración en la calidad de
vida(4).
Correspondencia: Pamela Salina F. Hospital Josefina Martínez. Enfermera
Instructor Asociado. Escuela de Enfermería. Pontificia Universidad Católica
de Chile. E-mail: psalina@uc.cl
NO INVASIVA (AVNI)
En Chile, existe una brecha en las oportunidades ofrecidas
a los niños con enfermedades pulmonares crónicas y com-
promiso primario o secundario de la bomba respiratoria que
limita sus expectativas y calidad de vida con importante
inequidad en la entrega de recursos y estrategias disponibles
para los beneficiarios del sistema público y para aquellos
pertenecientes a sistemas privados de Salud.
El Programa Nacional AVNI, a partir del año 206, ha
implementado una red de profesionales y prestaciones
generales y específicas, asociadas a la necesaria transferencia
tecnológica a los domicilios de los pacientes y la APS, generán-
dose una estrategia organizacional que integra los distintos
niveles de atención en salud, teniendo como eje central la
familia y su entorno(5). Asociando la complejidad intermedia
de la tecnología necesaria que se transfiere al domicilio y las
características clínicas de los pacientes se requiere de capaci-
tación y entrenamiento especializado de los cuidadores que
les permitan identificar los cuidados del niño(a) y equipos,
reconocer exacerbaciones y acciones destinadas a la promo-
ción y prevención. Estas acciones están lideradas por el
profesional de enfermería perteneciente a este Programa con
el apoyo del equipo de profesional kinésico y médico.
ESTRATEGIA EDUCATIVA
Valoración
Al identificar la estrategia educativa a implementar, es necesario
considerar diversos aspectos a través de la valoración del
niño y familia. En la valoración del niño se debe tener en
cuenta: Su capacitación y habilidad para realizar las actividades

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

30 Estrategia educativa en el Programa Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI)
de la vida diaria, estado físico, conciencia de enfermedad y
cronicidad, acciones de autocuidado, grado de dependencia
de los demás para llevar a cabo los cuidados, el nivel de
autoestima y el conocimiento de las limitaciones que conlleva
su enfermedad.(3,6)
En la valoración de la familia, y teniendo en cuenta que la
familia es el entorno natural en el que se desarrolla la vida
del niño, y serán ellos quienes notarán los cambios que día
a día se van a experimentar, se considera: Nivel socioeconó-
mico, conocimiento del proceso de la enfermedad, disposición
hacia el entrenamiento en cuidados por parte de los padres
y actitudes para la cooperación con los profesionales de la
salud que permitan establecer una relación que logre propor-
cionar apoyo y consejos en el cuidado del niño enfermo.
Además se realiza una valoración del entorno social, que
debe permitir conocer los recursos y apoyos sociales, nece-
sidades escolares y dificultades de aprendizaje, la existencia
de comunicación con padres de niños en la misma situación
y el nivel de adecuación del entorno(6,7). Para esto el profesional
de enfermería en cada visita que se realiza en domicilio a los
beneficiarios del Programa AVNI además de apoyarse en la
historia clínica, realiza una observación directa de las relaciones:
niño/familia, niño/grupo de iguales, niño/profesional de salud,
y observación indirecta: niño/escuela y niño/entorno social.
Identificación de problemas y necesidades educativas
La mayoría de las veces, la enfermedad crónica se acompaña
de una percepción profunda y permanente por parte del
niño de la sensación de estar enfermo, de ser una carga
familiar y de ser diferente a otros niños, además de un
profundo sentimiento de soledad y dependencia, sobre todo
cuando la enfermedad conlleva limitaciones físicas(6,7). Los
padres de niños que padecen crónicamente a menudo se
enfrentan a dificultades y a decisiones a la que otros padres
nunca tienen que enfrentarse y una de las tareas más grande
que ellos tienen es la responsabilidad de ayudar a su hijo a
vivir con su enfermedad. A pesar de esto, se observa que la
familia tiende a no expresar y compartir los sentimientos que
surgen del hecho de tener un hijo con enfermedad crónica,
además se produce que en la gran mayoría de los casos es
un solo miembro quien asume la responsabilidad del cuidado,
absorbiendo por completo la tarea(7,8).
Planificación
Por esto se inicia el trabajo educativo a través de la incorpo-
ración de los profesionales del Programa a la dinámica familiar
y aceptación en conjunto de las actividades a realizar, durante
los primeros acercamientos al domicilio el establecer una
relación horizontal con el niño e integrantes de la familia es
fundamental para lograr un ambiente de confianza que
promueva una valoración real del entorno, para luego identificar
en conjunto las necesidades educativas que permitan favorecer
el afrontamiento e iniciar el camino a la adaptación abando-
nando poco a poco la incertidumbre frente al tratamiento y
futuro.(1,8)
Tabla 1.- Temas educativos destinados a promover el
autocuidado en enfermedades respiratorias crónicas
- Aprendiendo a vivir en familia con un hijo con necesidades
especiales: recomendaciones practicas
- Asistencia Ventilatoria No Invasiva: equipos, cuidados y
uso
- Ejercicios Respiratorios
- Oxigenoterapia Domiciliaria
- Aspiración de Secreciones
- Reposo y Sueño
- Autoconcepto, Autoestima y Resiliencia
- Signos de Alerta que pueden significar complicaciones
en los niños con enfermedades respiratorias
- Reanimación Cardiopulmonar Básica
- Recaída: ¿Mi hijo necesita nuevamente hospitalización?
De acuerdo a lo planteado, una estrategia que se recomienda
es tener instancias familiares de conversación entre los
integrantes de la familia, donde se expresen sinceramente las
angustias, temores, alegrías y cansancio. En este punto es
importante normalizar el agotamiento de los recursos de la
familia, ya sean éstos económicos, afectivos y físicos, por lo
que no deben sentirse culpables, dando opción a solicitar al
equipo de salud apoyo y guía.(1,3,9)
Un aspecto que es importante señalar y que disminuye la
angustia es entender la enfermedad de su hijo, entre más
sepan de la enfermedad sabrán lo que se puede esperar de
su niño, por ejemplo que actividades, deportes, y labores de
la casa puede hacer. Saber de la enfermedad permite que la
familia sepa cuales conductas y síntomas son normales y
cuales no. Tener conocimiento sobre la enfermedad también
ayuda que los padres puedan contestar cualquier pregunta
que el niño pueda hacer acerca de su padecimiento.(4,7,9)
Entre los factores sociales a considerar en el plano educativo
es la promoción de creación por parte de cada integrante
del grupo familiar de tiempos de recreación, actividades
sociales y atención a otros integrantes del entorno familiar y
social.(7,9)
Ejecución plan educativo
Luego de identificar la planificación de los cuidados conside-
rando lo anteriormente mencionado con el niño y familia, se
abordan temas específicos que tienen como objetivo promover
el autocuidado en áreas relacionadas con las enfermedades
respiratorias crónicas para un óptimo desarrollo e indepen-
dencia. En la Tabla 1, se especifican los temas abordados, los
que se adecuan a cada realidad individual y/o familiar, a través
de interacciones de ayuda, actividades prácticas y material
educativo. Por ejemplo, uno de los temas en que las familias
expresan mayor necesidad de entrenamiento es en la identi-
ficación de síntomas y signos de alarma frente a descompen-
Salinas P et al. 31

Figura 1.- Plan de contingencia o respuesta de Emergencia

ROJO AMARILLO VERDE

- Apnea - Taquiapnea - Morbilidad pediátrica general

- Dificultad respiratoria intensa - Retracción aislada
- SpO2<90% - Fiebre
- Cianosis - Aumento secreciones
- Hipoventilación (disminución FR, MP) - Tos débil
- Compromiso sensorial - Fallo equipo
- Brodicardia

Salud Responde 600-360-7777 asesoría a cuidadores y coordinación con red de Atención Primaria y SAMU.

LLAMADA LLAMADA LLAMADA

SAMU Kinesiólogo Enfermera

Evaluación telefónica dentro Evaluación telefónica dentro
de un plazo 1 hora de un plazo 24 hora

SU / Hospitalización Coordinación enfermera para consulta no

Intermedio - UCIP programadas y/o hospitalización

BP BP

BC BC

DEMANDA NO RESUELTA

saciones respiratorias y el plan de acción frente a contingencias
para lo cual se realiza una categorización de síntomas que
permite identificar gravedad y por lo tanto plan de acción
(Figura 1), para la resolución de los acontecimientos se
coordina con la línea telefónica 600 Salud Responde del
Ministerio de Salud (MINSAL) la activa el Plan de Contigencia
frente a llamadas de los beneficiarios a través de un flujograma
de acciones y respuestas categorizadas por un profesional
de la salud según lo que el cuidador refiera, teniendo la
opción de contactar a los profesionales APS a cargo del
paciente o al SAMU en caso ser necesario la resolución
inmediata (Figura 2). Por medio de este sistema se incorporan
factores de eficiencia en la solución de los distintos problemas
que pudiesen surgir en los domicilios, evitando las consultas
recurrentes a los centros hospitalarios y servicios de urgencia,
incluyendo un sistema ágil de registro electrónico de datos
que permita mantener informados de la evolución de los
usuarios del programa a todos los profesionales involucrados.
32 Estrategia educativa en el Programa Asistencia Ventilatoria no Invasiva (AVNI)

Figura 2.- Flujograma frente a llamados a línea telefónica Salud Responde

ASISTENCIA VENTILATORIA
NO INVASIVA (AVNI)

Al ingresar una llamada: Identificación (AVNI 01-----------50)

¿Cuál es su ID? - Ingresar ID en ficha WEB AVNI
- Ingresar RUT en REMEDY

¿Tiene dificultad al respirar? SI OMT ¿Respira? NO SAMU

SI

¿Cianosis (labios azules)? SI SAMU

NO ¿Respira rápido?
NO

¿Esta como prendido o no Kinesiólogo

responde a sus órdenes SI 1 hora para
OMT SAMU
o estímulos (hablar, tocar)? llamar y resolver

Check List
NO Check List (Falla equipo) - ¿Fiebre?
- ¿Se corto luz? - ¿Tos?
- ¿Esta prendido? - ¿Aumento secreciones?
¿El equipo funciona? SI - ¿Esta enchufado, las conexiones eléctricas - ¿Quejidos?
están bien?
- ¿Las conexiones del corrugado al BiPAP/mascarilla
estan bien?
SI
NO
Visita Kinesiólogo
Check List Kinesiólogo domicilio
- ¿Tiene fiebre? 1 hora para
- ¿Tiene aumento secreciones? SI
llamar y resolver
- ¿Tos débil o que no logra
expulsar secresiones? Enfermera Visita APS,
Check List (Morbilidad general) 24 horas para resolver CDT (BP)
- ¿Dolor?
NO - ¿Enrrojecimiento en sitio de apoyo
de mascarilla?
- ¿Irritación ojos? SI Visita Enfermera
¿Por qué llama? - ¿Diarrea/vómitos? domicilio
- ¿Se le salio botón de gastrostomía?
- ¿Otros?

Evaluación de estos cuidados y pone en conocimiento del equipo de

La evaluación de todo el proceso educativo se realiza en cada
visita domiciliaria por los profesionales de salud reforzando
aquellos aspectos que presentan falencias identificando distintas
estrategias de abordarlos, como también los temas en que
el niño y cuidador manifiesten la necesidad de aprender o
reforzar, nuevamente desde sus necesidades. El equipo de
salud proporciona los conocimientos y medios necesarios
para que la atención al niño enfermo crónico sea la más
satisfactoria, además supervisa periódicamente el cumplimiento
salud cualquier contratiempo o incumplimiento que detecte.(1)
CONCLUSIONES
La educación basada en una amplia valoración de los factores
que involucran el proceso de aprendizaje y acción y basada
en las necesidades individuales de cada individuo o grupo
producen mayor satisfacción de los destinatarios permitiendo
integrar actividades de autocuidado en el día a día. En el caso
Salinas P et al. 33

de las situaciones crónicas relacionadas con salud existen

aspectos psicosociales que es indispensable considerar para
tener éxito en la entrega de contenidos. Si bien los resultados
se evidenciaran a largo plazo y posiblemente en una evaluación
de calidad de vida, que permita establecer diferencias entre
la situación anterior al Programa AVNI vivida por el niño y
familia, y la percepción de bienestar con la transferencia de
tecnología y las prestaciones entregadas por el trabajo en
equipo constituido por medico, enfermera y kinesiólogo en
el domicilio, se aprecia en cada visita el crecimiento de los
integrantes de la familia en el cuidado y en el manejo de
situaciones adversas.

REFERENCIAS
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1995
2. Organización Panamericana de la Salud & Organización Mundial de la Salud (2003)
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9. Kuster PA, Badr LK, Wuerker AK, Benjamin AE. Factors influencing health promoting
activities of mothers caring for ventilator-assisted children. J Pediatr Nurs 2004;
19:276–287.
34 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

Asistencia a la familia de un niño con enfermedad

crónica: Un desafío de enfermería
Sandra Navarrro, Lilian Briceño, Jenny Villalobos
Hospital Josefina Martínez
Escuela de Enfermería. Pontificia Universidad Católica

Resumen
Los avances científicos han permitido prolongar la vida y no, necesariamente, la calidad de ésta. La
enfermedad crónica de un niño no sólo le provoca una alteración física, sino también alteración en
la dinámica familiar, por lo que el cuidado de ellos va más allá de un tratamiento médico, se requiere
un cuidado adicional a las necesidades específicas familiares, donde se trabaje hacia una parentalidad
positiva, apoyo de redes, mantención de las relaciones interpersonales y autocuidado. El propósito
de esta revisión es entender la problemática de la familia ante la vivencia del cuidado de un niño con
enfermedad crónica a fin de fundamentar un modelo de atención de enfermería que permita una
intervención holística, que ayude a la adaptación familiar en este proceso.

Palabras Claves: Niños, enfermedades crónicas, familia, adaptación, enfermería.

INTRODUCCIÓN intervención interdisciplinaria, dirigida a prevenir y tratar los

Actualmente los avances científicos y la Organización de la
Atención de Salud, han permitido disminuir la mortalidad
materna e infantil, y por lo tanto, prolongar la vida sin que
esto necesariamente conlleve a una mejoría de la calidad de
vida. En Chile, la prevalencia de discapacidad (según el Censo
2002) es 12,9%; existiendo en 1 de cada 3 hogares, 1
paciente discapacitado, lo que corresponde al 34,6% de los
hogares Chilenos. Del total de discapacitados, 7,2% tiene
grado leve de discapacidad, 3,2% moderado y 2,5% severo.
La prevalencia de discapacidad en la población menor de 15
años es de 3,2%(1).
Respecto a la educación, cabe mencionar que el 10% de
los discapacitados no reciben educación, el 42% no logra
completar la enseñanza básica, el 13% tiene enseñanza media
completa, el 6,7% ha logrado estudios superiores y menos
del 1% ha cursado estudios técnicos(1). En relación al impacto
económico de la discapacidad en la familia, el 39,5% de las
personas son de nivel socioeconómico bajo, más de la mitad
de las personas con discapacidad se encuentran en condiciones
socioeconómicas media y el 5,1% corresponde al nivel
socioeconómico (NSE) alto, siendo la prevalencia diferente
en cada nivel socioeconómico: 20% NSE bajo; 10,5% NSE
no baja, es decir, por cada persona con discapacidad de
condición socioeconómica no baja, se encuentran 2 personas
de NSE bajo con discapacidad(1).
Frente a estos antecedentes, el equipo de salud se ve
enfrentado a una población vulnerable, que requiere una
Correspondencia: Sandra Navarro T. Enfermera-Matrona, Subdirectora
Clínica Hospital Josefina Martínez. Magíster en Psicología Social Comunitaria,
Docente Escuela de Enfermería. Pontificia Universidad Católica.
E-mail: enavarrt@puc.cl
factores desencadenantes de estrés familiar. Junto al niño
siempre hay una familia o grupo de relación, por lo tanto, al
atender a un niño enfermo es imprescindible incluir a su
familia en el proceso puesto que ésta influye, en gran medida,
en la evolución u obstaculización de la enfermedad(2). Para
la mayoría de los padres el nacimiento de un hijo es un
momento de alegría; sin embargo, el nacimiento de un niño
con discapacidad puede transformarse en el inicio de nuevos
desafíos y problemas, que como equipo de salud se debe
abordar, apoyando a estos padres en su adaptación. Para
entender esta interacción familia- niño- enfermedad, es
necesario revisar los nuevos conceptos de enfermedad
crónica, familia, estresores, los que influyen en la dinámica
familiar y formas de adaptación a ésta nueva realidad.
ENFERMEDAD CRÓNICA Y REACCIÓN FAMILAR
En Chile, la discusión sobre la definición de Enfermedad
Crónica (EC) ha estado liderada por el Comité de Enferme-
dades Crónicas de la Infancia creado en 1988 bajo el alero
de la Sociedad Chilena de Pediatría. Este grupo ha planteado
la siguiente definición: "Se define como EC a cualquier
enfermedad que tenga una duración mayor de tres meses,
que altere las actividades normales del niño, produciendo
deficiencia, incapacidad o minusvalía. También se incluye a
aquella condición que requiera hospitalización continua por
30 o más días. Existen enfermedades que, con una evolución
menor en el tiempo, son desde su inicio crónicas"(3).
Otra definición de la National Center for Health Statistics
(NCHS)(3), plantea que el enfermo crónico es aquel que
tiene una condición de más de tres meses de duración, que
limita las funciones normales del niño, o bien aquel que por

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

Asistencia a la familia de un niño con enfermedad crónica: Un desafío de enfermería
su condición crónica ha sido hospitalizado por más de un
mes. Se incluye en la definición a niños con enfermedades
consideradas crónicas, como el asma bronquial. La OMS(3),
define grados de discapacidad: deficiencia, incapacidad y
minusvalidez. La condición de EC en un hijo dentro de la
familia genera una situación de estrés, provocando intranqui-
lidad e incertidumbre respecto al pronóstico, procedimientos
médicos y cuidados terapéuticos, lo que puede interferir en
la relación familiar creando tensión entre sus miembros. La
reacción que tenga la familia va a estar influenciada por una
serie de procesos relacionados con la personalidad, historia
familiar y el manejo de sus emociones(4)
Serrada(5) y colaboradores plantean que en la reacción que
tengan los padres influyen factores como la severidad de la
enfermedad, naturaleza de los procedimientos médicos,
expectativas puestas sobre el niño, la visión de sí mismos
como padres, la naturaleza de la relación matrimonial, la
relación con los demás hijos, temperamento del niño, incer-
tidumbre del pronóstico, el apoyo del entorno y la capacidad
de organización familiar. Las reacciones en el momento en
que se conoce el diagnóstico se manifiestan por lo general
a través de sentimientos muy intensos de incredulidad, rabia,
temor, culpa y dolor. En la mayoría de los casos estos senti-
mientos se acompañan de una tendencia muy marcada al
aislamiento y replegamiento de la familia sobre sí misma,
cerrándose a todo apoyo que venga desde el exterior(5).
FAMILIA
La familia muchas veces es vista en forma idealizada como
un refugio que protege de las dificultades y problemas de la
vida cotidiana, y puede transformarse también en fuente de
nuevos desafíos y problemas(6). Existen distintas definiciones
de familia, a continuación se mencionan algunas de ellas:
• “Comunidad organizada donde las personas no escogen
haber nacido en ellas sino que han nacido en su interior
o se integran libremente pero estableciendo un vínculo
que es definitivo, donde las responsabilidades no son
limitadas ni por monto ni por tipología, donde las funciones
y roles sociales son inseparables de la individualidad y
subsistencia de las personas que las sirven“ (7) .
• ”El núcleo básico de la sociedad o una unidad biopsicosocial
integrada por un número variable de personas, ligadas por
vínculos de consaguinidad, matrimonio, y /o unión estable
y que viven en un mismo hogar”(8).
La familia se considera como una organización conformada
por subsistemas, los cuales son(9):
• Subsistema conyugal: Vital para el desarrollo de los hijos,
aporta el modelo de las relaciones afectivas.
• Subsistema parental: Su función es la crianza y la socialización
de los hijos. Está constituido por diferentes generaciones
y género, con distintas motivaciones. Es trasmisoras de
valores.
35
• Subsistema fraterno: Relación entre hermanos, permite
que los niños aprendan a apoyarse mutuamente y a
resolver conflictos.
Para poder ampliar y multiplicar las posibilidades de intervenir
o ayudar a la familia es necesario conocer la caracterización
de ésta en Chile. Según el censo 2002(1), la familia nuclear
sigue siendo el tipo de hogar más frecuente (57%); sin
embargo, los hogares uniparentales han aumentado en los
últimos años (1992: 8,3%; 2002: 11,6%), así como también
la jefatura femenina del hogar (1992: 25,3%; 2002: 31,5%).
En consecuencia, es importante que el equipo de salud
considere los cambios que ha tenido la familia en estos últimos
años, siendo la valoración de ésta el pilar fundamental para
realizar una intervención efectiva. Existen distintos instrumentos
para identificar las fortalezas y estresores de la familia(7), como
son:
• El genograma, indica la estructura interna de la familia,
permite evidenciar el tipo de familia, formas de relación
y su constitución.
• El ecomapa, permite visualizar la relación que establece
la familia con su entorno social, pesquisa debilidades,
fortalezas, influencias y apoyo a la familia.
• El Apgar familiar, evalúa la percepción de funcionalidad de
la familia por parte de un miembro de ésta, a través de
los parámetros: adaptabilidad, participación, gradiente de
crecimiento, afecto y resolución.
Teniendo estos parámetros identificados se podrá conocer
las fortalezas y estresores que orientarán la intervención.
Conocer las fuerzas y los recursos intrapersonales e interper-
sonales de los individuos, como aquellas que provienen de
sus familias, de otras personas significativas, de organizaciones
voluntarias, de grupos comunitarios y de instituciones públicas
que pueden aportar servicios y recursos para resolver dificul-
tades(7).
ESTRESORES
Son factores que hacen compleja la convivencia familiar.
Existen algunos autores que conceptualizan los estresores,
generando diferentes modelos que facilitan la identificación
de éstos. Boss y colaboradores(6), plantean el estrés familiar
como una realidad simbólica en la cual interactúan significados
compartidos y expectativas acerca de los roles de sus miem-
bros. En su modelo contextual del estrés familiar distingue
componentes externos e internos.
El contexto externo o ecosistema de la familia, está deter-
minado desde afuera por la cultura (normas y valores predo-
minantes en el grupo social), el contexto histórico (guerras,
revoluciones, catástrofes que afectan a un pueblo y por lo
tanto a la familia), el contexto económico (el estresor más
frecuente es la pobreza), el contexto genético y biológico
36
Tabla 1.- Objetivos específicos de la intervención
Subsistemas Objetivos
Individual Identificar la percepción y creencias
de cada uno de los padres en rela-
ción a la situación; intervenir las que
son perjudiciales y reforzar la adap-
tación. Ayudar a los padres a un en-
tendimiento realista de la situación y
ayudar a enfrentar la pérdida del
sueño del niño perfecto.
Conyugal Ayudar a los esposos o pareja a en-
tender la experiencia de cada uno
y ayudarse en el proceso de pena.
Parental Promover la relación de confianza
entre padres e hijos y favorecer el
desarrollo del apego.
Familia Fomentar el diálogo dentro de la
familia respecto a la percepción de
la situación y el reconocimiento del
rol de cada uno en el proceso de
adaptación.
Social Ayudar a los padres a mantener una
relación significativa con otros; usar
eficientemente los recursos disponi-
bles y la ayuda de un cuidado profe-
sional.
(vulnerabilidad genética a las enfermedades, la fortaleza física
y caracteres heredados de personalidad influyen en el modo
en que la familia se enfrenta a las dificultades y estresores).
El contexto interno está constituido por factores como la
estructura de la familia (roles asignados y límites), el contexto
psicológico (percepción del evento estresante) y el contexto
valórico (creencias y valores utilizados por la familia para
definir las situaciones conflictivas que le toca vivir)(6).
La enfermedad crónica en el niño hace que la familia se
transforme en un sistema de alto riesgo para la presencia de
conflictos(10). La familia de niños con EC debe enfrentar
además de los estresores comunes a todas las familias los
originados por la presencia de la enfermedad. Estos factores
adicionales incluyen: a) económicos: desviar el presupuesto
familiar para tratar la EC (insumos, medicamentos, consultas
médicas, entre otros), en desmedro de la satisfacción de
necesidades básicas como la recreación y el compartir con
otros; b) la existencia de temas como duelo, aislamiento y
amenaza a la integridad y c) tensión de la pareja y conflicto
de roles(11).
La evidencia muestra que la enfermedad del niño tiene un
impacto poderoso sobre el sistema familiar(4,11,12). Por otro
lado las demandas de la enfermedad influyen más en la salud
mental de los padres que la severidad del diagnóstico(11).
Frecuentemente los padres de los niños con EC se sienten
confundidos en como establecer la disciplina del niño enfermo
Navarro S et al.
y de sus hijos sanos, a menudo el tiempo dedicado al niño
enfermo es mayor que el otorgado a los hijos sanos. Esto
puede contribuir en conflictos entre hermanos, generación
de conductas para llamar la atención de los padres por parte
de los hijos sanos o conductas de desacuerdo entre los padres
respecto a la crianza(13).
La interrupción de la vida familiar normal contribuye a
aumentar la frustración y a intensificar los conflictos. Por otro
lado, el niño enfermo se siente a menudo, responsable del
costo económico producido por la enfermedad o por la
interrupción de las actividades familiares planificadas. Este
estrés puede contribuir a un deficiente autocuidado intencional
por parte del niño como no tomarse los medicamentos
prescritos, negar los síntomas o no buscar la atención médica
oportunamente(13). La intervención de enfermería debe
considerar las diferencias en el enfrentamiento de la enfer-
medad del niño que tienen la madre y el padre. A los padres
les es más difícil hablar y enfrentar la realidad de la enfermedad
y su adaptación a ésta va a estar fuertemente ligada a la
estabilidad de pareja, al apoyo social y de la familia(14).
INTERVENCIÓN
Considerando todos los aspectos antes mencionados es que
surge la necesidad de plantear una intervención holística(15),
no sólo centrada en la enfermedad del niño sino que en las
necesidades particulares de la familia (Tabla 1). La intervención
se debe focalizar en lograr que la familia se adapte a esta
nueva realidad, ya que hablar de resolución y aceptación
sugieren un punto final; en cambio, adaptación asume un
proceso de avance, donde las emociones son contradictorias,
aparecen y desaparecen(4). La utilización del Modelo Clínico
de Adaptación y proceso de transformación(16) considera los
factores que influyen en la percepción familiar e individual.
Los componentes de este modelo son:
Percepción (grado de importancia) de la situación
Es la percepción de la situación y el grado de importancia
que los miembros de la familia le asignan a los diferentes
aspectos que influyen en su adaptación. Esta percepción está
determinada por factores internos, externos y contextuales,
que influirán en la elección de estrategias para llevar a cabo
una transición y adaptación.
Estrategias de adaptación de los miembros de la familia
Son las técnicas que adopta cada miembro de la familia para
manejar el estrés generado por la situación. Pueden ser:
- Cognitivo: capacidad para percibir, comparar , deducir,
generalizar, comprender, describir situaciones y darle un
sentido.
- Emocional: capacidad de sentir y expresar las emociones
- Conductual: involucra actos, movimientos, expresión o
acción. Pueden ser activas o pasivas. Las estrategias activas
son evidentes en la conducta y son beneficiosas en el
Asistencia a la familia de un niño con enfermedad crónica: Un desafío de enfermería 37

Figura 1.- Variables a evaluar en el proceso de adaptación CONCLUSIÓN

En el Hospital Josefina Martínez se ha implementado un
modelo de atención derivado de la fusión de los Modelos de
Paving Autocuidado y de Enfermera de Cabecera. Cada niño tiene
Closing the Way
Ability una Enfermera de Cabecera la que realiza un diagnóstico de
Health
Gaps las necesidades del niño y de la familia. La valoración familiar(16)
Symptom Parenting (ver tabla 1) se efectúa a través de la entrevista con los padres
Plus Education
Monitoring y visita domiciliaria realizada en conjunto con la Asistente
Working
the Social Social. En base a esta valoración planifica la intervención que
Technical Medical Systems
Care Care Special Needs Services la familia necesita para su proceso de adaptación a la situación
Parenting
y de empoderamiento en el autocuidado. Para apoyar en
Seeking Minimizing Parental
Help Consequences Parenting
Attention
esta tarea el Hospital cuenta con una escuela para la familia,
Keeping Siblings
Staying Yourself donde participa el equipo interdisciplinario de Salud (enfermera,
Healthy Additional
Going Maintaining Responsibility nutricionista, kinesiólogo, asistente social y psicóloga).
Changing Relationships
Priorities Spouse/
Constructing Partner
a Sustaining
Interpretation Friends
Just
Extended REFERENCIAS
Family
Do it
1. Instituto Nacional de Estadísticas (INE). (revisado 17 de marzo, 2007).
2. Attie-Aceves, C. La familia del niño cardiópata. Archivos del Instituto de Cardiología,
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Tomado de: Ray L. Parenting and Childhood Chronicity: making visible the Pontificia Universidad Católica de Chile, 1994; 23: 41-44.
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Young Children: Jul-Sep: 16, 3; ProQuest Nursing & Allied Health Source, pg.
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evitar, el negar y el aferrarse sólo a situaciones positivas intervención socio-familiar. Revista de Pedagogía 2003; 24: 71.
no son beneficiosas. 6. Florenzano R. Familia y Salud de los Jóvenes. Capitulo 2: Crisis y estrés familiares:
Aspectos conceptuales. Ediciones Universidad Católica de Chile 1995.
- Tareas de adaptación: Son acciones que la familia debe 7. Aylwin N, Solar M. Trabajo Social Familiar. Ediciones Universidad Católica de Chile
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con dificultades. Requiere que la familia redefina sus roles. Española 1999; 57: 180-183.
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12. Ray L. Parenting and Childhood Chronicity: making visible the invisible work.
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13. Miller M. Impact of chronic illness on families. National Jewish Medical and Research
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Adaptación /Transformación 14. Globe L. The impact of a child’s chronic illness on fathers. Pediatric Nursing 2004;
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Se define como la capacidad de la familia para sentirse 15. Hopia H, Paavilainen E, Astedr-Kurki P. Promoting health for familias of children
with chronic conditions. Journal of Advance Nursing 2004; 48: 575-583.
competente y confidente haciendo uso de los recursos y 16. Pelchat D, Lefebvre H. A holistic intervention programme for families with a child
habilidades disponibles en el manejo de las tareas cotidianas with a disability. Journal of Advanced Nursing 2004; 48: 124-131.
para actuar en forma autónoma y lograr nuevos objetivos en
la vida (Figura 1). Este modelo se lleva a la práctica a través
de sesiones programadas, donde participa el equipo de salud
y la familia, de acuerdo a las necesidades pesquisadas. Durante
los encuentros la enfermera pesquisa los factores que influyen
en la percepción de la situación, refuerza las creencias que
facilitarán la vida con el niño y aminora las actitudes negativas
tales como “debo haber hecho algo malo, por eso mi hijo
está enfermo”. El rol de la enfermera es apoyar a los padres
para expresar sus emociones e interactuar con el niño enfermo.
Durante este tiempo la enfermera debe evaluar y reforzar
la capacidad de adaptación de los padres; desarrollar senti-
mientos de competencia en el cuidado; destacar el gran
aporte que significa para los niños el cuidado otorgado por
sus padres, reforzar el apoyo mutuo (pareja) y de la familia,
utilizando recursos alternativos.
38 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en

Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas
MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES
DIVISION DE GESTION DE RED ASISTENCIAL-DIGERA
UNIDAD DE SALUD RESPIRATORIA

Resumen
En el presente documento se incluye la Normativa Técnica diseñada para la ejecución de un
Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria no Invasiva Domiciliaria en niños con hipoventilación
crónica nocturna. Se proponen las soluciones para que los requerimientos de estos niños sean
cubiertos transfiriendo tecnología, prestaciones derivadas y también la capacitación y supervisión
necesaria en sus domicilios, por equipos regionales especializados de profesionales de la Atención
Primaria de Salud (modalidad 1), o por un diseño de externalización de servicios equivalentes y con
una estrategia similar a la utilizada en otros Programas Nacionales (modalidad 2).

Palabras Claves: Ventilación no invasiva, CPAP, BiPAP, hipoventilación crónica, enfermedades

neuromusculares, niños.

INTRODUCCIÓN GLOSARIO DE ABREVIATURAS

En nuestro país la ventilación mecánica no invasiva (VNI) se
ha desarrollado en el escenario del paciente agudo, general- Programa AVNI: Programa de Asistencia Ventilatoria
mente en descompensaciones agudas de niños con hipoven- no Invasiva
tilación crónica que se hospitalizan por neumonías y atelectasias APS: Atención Primaria de Salud
en unidades de camas críticas y también como asistencia BIPAP: Presión positiva en la vía aérea en
ventilatoria no invasiva domiciliaria (AVNI) nocturna. En 2 niveles
ventilación domiciliaria, está bien establecido que la VNI BP: Broncopulmonar
disminuye la carga de trabajo en pacientes con insuficiencia
CPAP: Presión positiva continua en la vía
primaria o secundaria de la bomba respiratoria o en aquellos aérea
con obstrucción de la vía aérea superior y síndrome de apnea
CDT: Centro de Derivación y Tratamiento
obstructiva del sueño (SAOS) cuando se establece en ciclos
de 8-10 horas de soporte de presión positiva aplicada en la CEDERI: Hospital Josefina Martínez
vía aérea con una mascarilla nasal por un equipo generador CVF: Capacidad vital forzada
de flujo. Su uso en domicilio en aquellos pacientes con EPAP: Presión positiva espiratoria
enfermedades respiratorias crónicas, de la vía aérea, xifoes- ER: Evento respiratorio
coliosis u otra patología con deformidad de la caja torácica
mejora la calidad de vida y disminuye los costos por hospita- ENR: Evento no respiratorio
lizaciones no programadas y consumo de recurso hospitalarios EAPS: Enfermera APS – Grupo Regional
en unidades de camas críticas. Su principal beneficio se obtiene FONADIS: Fondo Nacional del Discapacitado
en pacientes con patología neuromuscular de progresión Programa IRA: Programa Nacional de Infecciones
lenta como miopatías congénitas, enfermedad de Duchenne Respiratorias Agudas
y atrofia espinal congénita tipo II (AEC tipo II) portadores de IPAP: Presión positiva inspiratoria
hipoventilación nocturna. KAPS: Kinesiólogo APS – Grupo Regional
Las experiencias nacionales que abordan el tema de la VNI MP: Médico de atención primaria
y sistemas de apoyo ventilatorio en domicilio (SAVED), han Pimax: Presión inspiratoria máxima
demostraron tratar eficientemente pacientes con insuficiencia
Pemax: Presión espiratoria máxima
respiratoria crónica en su hogar. Se logró disminuir las hospi-
talizaciones y promover la reinserción social y escolar con SAMU: Servicio de Atención Prehospitalaria
escasas complicaciones, mejorando la calidad de niñas y niños SaO2: Oximetría de pulso
SAOS: Síndrome apnea obstructiva del
sueño
Correspondencia: Francisco Prado. Pediatra Broncopulmonar. Hospital
Josefina Martínez. Departamento de Pediatría. Pontificia Universidad Católica VNI: Ventilación No Invasiva
de Chile. E-mail: panchoprado2004@yahoo.com

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas
con una demostrada costo-efectividad. En el sistema público
no existen acciones programáticas para la entrega sistemática
de estas prestaciones en forma domiciliaria y en el sistema
privado, se brindan como hospitalizaciones domiciliarias de
alto costo. De los 70 pacientes con requerimientos de AVNI
en domicilio, 15 se encuentran actualmente con equipos para
tales efectos y 13 utilizan oxigenoterapia. Ninguno de ellos
se encuentra adscrito a prestaciones regulares que sean
entregadas en sus domicilios por profesionales de la salud
y/o a alguna supervisión de la APS. Sobre la base de este
registro, se construyó el presente programa consistente en
la administración de ventilación no invasiva en forma domiciliaria
nocturna por 8 a 10 horas continuas en 2 modalidades de
aplicación-según indicación técnica- a 70 niños menores de
20 años a lo largo del país.
ESTRUCTURA Y OBJETIVOS DEL PROGRAMA AVNI
Objetivos generales
• Disminuir la morbilidad y mortalidad de niñas y niños me-
nores de 20 años, pertenecientes al sistema público de
salud, portadores de síndromes de hipoventilación cró-
nica nocturna.
• Contribuir al mejoramiento de la calidad de vida, la rein-
serción social y escolar.
• Aumentar la capacidad resolutiva de la red asistencial.
Objetivos específicos
• Disminuir los acontecimientos adversos (AA) relacionados
con hipoventilación crónica nocturna.
• Estabilizar y revertir hipoventilación crónica nocturna.
• Mejorar ventilación nocturna y sueño.
• Evitar la ventilación invasiva/traqueostomía.
• Reestablecer la independencia funcional.
• Fortalecer de la capacidad diagnóstica, terapéutica, y de
gestión, en la red asistencial con énfasis en APS, en el ám-
bito de atención domiciliaria.
• Entregar soportes de asistencia ventilatoria no invasiva,
implementando un flujograma de acciones programáticas.
• Transferir tecnología y capacitación a la APS para el manejo
coordinado de pacientes con necesidades respiratorias
especiales.
• Liberar recursos intrahospitalarios en unidades de camas
críticas pediátricas (UCIP-intermedio), principalmente en
periodos de inviernos, permitiendo el ingreso de pacientes
con enfermedades agudas.
• Optimizar recursos del sistema de salud, al manejar estos
pacientes en forma ambulatoria, con un alto rendimiento
costo-beneficio.
39
EVALUACIÓN DE OBJETIVOS
• Tasas de mortalidad por grupo de causas comparadas con
un grupo control en países o regiones donde no se realiza
intervención.
• Cuantificar eventos en hoja de registro: Hospitalización,
consultas en SU, exacerbaciones respiratorias (neumonía,
atelectasias) y no respiratorias, consultas no programadas
en atención primaria y secundaria. Comparado con histórico
en año previo a inclusión en Programa.
• Evaluar los parámetros de evolución funcional de la enfer-
medad: Gases en sangre, polisomnograma (PSM), función
pulmonar antes y durante la aplicación del Programa AVNI.
• Entrevistas en profundidad para la familia.
• Resultado de encuesta de calidad de vida antes y durante
la aplicación del Programa AVNI.
• Evaluación de funcionalidad general antes y durante la
aplicación del Programa AVNI.
• Proporción de niños con reinserción social, escolar y
laboral antes y durante la aplicación del Programa AVNI.
• Registro de falla de equipos y disponibilidad de insumos.
• Registro de costos por prestaciones en toda la red para
evaluar la proporción en los costos globales de los diversos
rubros del programa.
• Estudio costo – beneficio comparado con histórico en año
previo a inclusión en Programa.
DEFINICIÓN
Ventilación Mecánica no Invasiva
L a ventilación mecánica no invasiva es todo soporte ventilatorio
que se proporciona a un paciente a través de equipos gene-
radores de flujo con entrega de presión positiva en la vía
aérea en modalidad CPAP o presión diferencial en 2 niveles
por medio de interfases como mascarillas nasales y/o naso-
bucales. Está destinada a disminuir la carga de trabajo o a
complementar la función ventilatoria en pacientes con falla
de bomba respiratoria y/o síndrome de apnea obstructiva
del sueño (SAOS).
CPAP (Continuous positive airway pressure): Presión continua
en la vía aérea
BiPAP (Bi-level positive airway pressure): Presión de dos niveles
en la vía aérea.
Evento
Se designa así cualquier desviación en el comportamiento
clínico habitual del paciente en cuestión. Se designa como
evento respiratorio (ER) o no respiratorio (ENR) si tiene o
no relación con el soporte ventilatorio.
40
CRITERIO DE SELECCIÓN PARA VNI DOMICILIARIA
• Enfermedad que amerita soporte ventilatorio no invasivo
en forma crónica.
• Condición clínica estable con autonomía respiratoria en
vigilia.
• Insuficiencia respiratoria tipo II (hipercápnica) sin acidosis
respiratoria.
• Requerimientos de O2 < 3 L/m para mantener SaO2
>93%.
• IPAP – EPAP no superior a 20 – 8 cm H2 O respectiva-
mente.
• Cuidador adulto responsable, adherente y con apoyo de
red social.
• Consentimiento informado y contrato por recepción en
comodato de equipos firmado por cuidador responsable.
• Servicios básicos y con instalaciones adecuadas (red eléctrica,
teléfono y situación de la vivienda).
CRITERIOS DE INCLUSIÓN
• Enfermedad neuromuscular (Duchenne, Becker, Steiner,
Nemalínica, otras)
• Enfermedad de la pared torácica (xifoescoliosis, etc)
• Hipoventilación nocturna por SAOS secundaria (Síndrome
Pickwick, hipotonía faríngea, malformaciones craneofaciales).
• Daño pulmonar crónico con hipoventilación nocturna
(bronquiolitis obliterante, DBP, otras).
• Síndrome hipoventilación nocturno central primaria y/o
secundario.
Al menos uno de los siguientes criterios que sugiera hipo
ventilación nocturna:
• Registro nocturno de SaO2 frecuentemente <90% (10%
o más del tiempo de sueño, bajo 90%) en registro continuo
de oximetría de pulso por al menos 8 horas de observación.
• SaO2<90% mayor a 20 seg. por 5 o más veces en
registro de una hora (>10% observación).
• Función pulmonar: CVF < 50%, Pimax <40 cm de H2O,
peak flow tos <150 L/m.
• Gases en sangre con: PaCO2 >50 mmHg, EB >4 mEq/l.
• PSG con índice de apneas obstructivas > 5 por hora,
asociado a hipoventilación nocturna (SaO2 10% o más
del tiempo de sueño, bajo 90%) u otro hallazgo compatible
con hipoventilación nocturno (respiración paradojal, índice
apnea hipopnea (IAH) > 5/hora con SaO2 frecuentemente
< 90%).
MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
• No cumplir con los criterios de evaluación social referidos
en criterios de inclusión.
• Falta total de tolerancia a máscara (interfase).
• Enfermedad neuromuscular de progresión rápida (ej.
Atrofia espinal tipo I).
• Trastorno de deglución con ausencia de protección glótica.
• Necesidad de soporte ventilatorio por más de 10 horas
o ausencia de autonomía respiratoria fuera de soporte de
presión positiva.
• Menor de 6 meses (criterio relativo).
• Parálisis cerebral.
EQUIPOS Y TIPOS DE ASISTENCIA VENTILATORIA
NO INVASIVA
• BiPAP: P ara alteración restrictiva o comando respiratorio
insuficiente.
• CPAP: Para SAOS y obstrucción de la vía aérea superior.
• Máscara de interfase (nasal).
• Oxigenoterapia domiciliaria: Sólo pacientes con estudio
nocturno alterado (>10% de SaO2 bajo 90%) con soporte
ventilatorio adecuado y estables.
• Humedificador, calefactor en aquellos con necesidad de
oxigenoterapia (indicación relativa).
• Monitor de saturación: En aquellos pacientes con necesidad
de oxigenoterapia domiciliaria nocturna y SA OS (indicación
relativa).
CONTEXTO DEL PROGRAMA
El Programa de AVNI ocurre en distintos escenarios. La
evaluación del paciente se realizará en su hospital base a
cargo de su BP. Cuando esto no sea posible, se considerará,
según la disponibilidad de cupos, su hospitalización en el
Hospital Josefina Martínez (CEDERI) para la evaluación final,
programación de modalidad, parámetros de apoyo ventilatorio,
marcha blanca y entrenamiento de los cuidadores. Finalmente
será enviado a su domicilio (Figura 1).
De este modo se integran los niveles terciarios, secundarios
y primarios de salud. Además se transfiere la tecnología
necesaria para el manejo de estos pacientes en su domicilio,
parte fundamental de la estrategia de atención primaria de
salud (APS). En exacerbaciones leves el paciente será evaluado
en la atención primaria o en la atención secundaria por BP
Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas 41

Figura 1.- PROGRAMA VNI EN DOMICILIO

PACIENTE

Titulación equipo BIPAP-CPAP/entrenamiento básico cuidadores/PSM#1

visita 2-3 v/sem DOMICILIO/CUIDADOR visita mensual

KTR-KNT motora en domicilio

Visita mensual en domicilio (Servicio Contratado)

Visita en APS (Equipo Regionales)

Reporta Reporta
Kinesiólogo Kinesiólogo Kinesiólogo

Reconoce: Realiza: Realiza:

- Cambios en basal - Controles mensuales/ - Estado equipo,
respiratorio. trimestrales. coordina plan de
- Exacerbaciones - Supervisión salud. mantención con
resp. y no resp. - Elabora informes de proveedor.
- Adherencia a terapia y estado. - Coordinación consulta
cumplimiento. programadas y no
programadas. en AP,
BP, hospitalizaciones.
REPORTA - Registro de eventos
en domicilio.

Actividades: Médico BP Red multiprofesional:

- Seleción pacientes. (Nivel secundario) - Ortopedista
- Elección modalidad - Neurólogo
VNI. - Asistente Social
- Controles programados - Cirujano Infantil
y no programados,
IC hospitalizados. REPORTA
- Asesoria directa SAP.

Médico Broncopulmonar (BC)

Coordinación y evaluación

MINSAL: Programa Enfermedades Respiratorias

Resumen de presentaciones profesionales programadas

Enfermera: visita mensual an domicilio; Kinesiólogo: 2-3 v/semana; Médico: visita mensual

KTR: kinesiología respiratoria, KNT: Kinesiología motora, CEDERI: Hospital Josefina Martínez de Ferrari, PSM: Polisomnografía,
BP: Broncopulmonar Coordinador de Centro, BC: Broncopulmonar Coordinador del Programa. MINSAL. #1: Evaluación en CEDERI,
según disponibilidad, en aquellos que no pueden ser evaluados en su centro.

como consultas no programadas, en las exacerbaciones
moderadas/severas en que exista deterioro clínico, con
dificultad respiratoria y evidente aumento de los requerimientos
ventilatorios del paciente, la evaluación se hará en el servicio
de urgencias (MU) o en domicilio (SAMU) luego de la
activación de un plan de contingencia predefinido (Figura 2).
Según dicho flujograma, en el domicilio del paciente, el
reconocimiento de una condición clínica estable o de una
exacerbación será responsabilidad del cuidador directo. El
kinesiólogo (KAPS) y la enfermera (EAPS) del Programa AVNI
deberán reconocer la situación clínica del paciente al momento
de evaluarlo en las visitas de programación regular.
42 MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES

Figura 2.- Plan de contingencia o respuesta de Emergencia

ROJO AMARILLO VERDE

- Apnea - Taquiapnea - Morbilidad pediátrica general

- Dificultad respiratoria intensa - Retracción aislada
- SpO2<90% - Fiebre
- Cianosis - Aumento secreciones
- Hipoventilación (disminución FR, MP) - Tos débil
- Compromiso sensorial - Fallo equipo
- Brodicardia

Plataforma cuidadores y coordinación con red de Atención Primaria y Samu.

LLAMADA LLAMADA LLAMADA

SAMU Kinesiólogo Enfermera

Evaluación telefónica dentro Evaluación telefónica dentro
de un plazo 1 hora de un plazo 24 hora

SU / Hospitalización Coordinación enfermera para consulta no

Intermedio - UCIP programadas y/o hospitalización

BP BP

BC BC

DEMANDA NO RESUELTA

SpO2: Saturación arterial de oxígeno, FR: Frecuencia respiratoria, MP: Murmullo pulmonar, SAMU: Servicio de Atención
Prehospitalario, SU: Servicio de Urgencia, UCIP: Unidad de Cuidado Intensivo Pediatrica. BP: Broncopulmonar Coordinador
de Centro, BC: Broncopulmonar Coordinador del Programa. #1 : Prestación en pacientes con servicio licitado.

CUIDADORES, PROFESIONALES Y PRESTACIONES para realizar las prestaciones que a continuación se especifican.

KINESIÓLOGO PROGRAMA (KAPS)

La naturaleza del Programa, dada por las características clínicas
de los niñas/os y por la tecnológica de complejidad intermedia
que lo componen, requiere capacitación y entrenamiento
especializado a los cuidadores para que puedan reconocer
las exacerbaciones y a los equipos regionales de profesionales,
• Encargado de las visitas a domicilio para chequeo de rutina,
K TR y KNT general 2-3 veces/semana y entrenamiento
muscular específico protocolizado.
Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas
• Realiza pruebas de funcionalidad general.
• Recibe de los cuidadores reporte de cambios de situación
clínica, eventos respiratorios, no respiratorios y vinculados
al equipo de VNI.
• Inicia la notificación de un evento y solicita asesoría al BP
o BC activando plan de contingencia.
• Refuerza la educación/ capacitación continua de los
cuidadores del paciente.
• Coteja la capacidad de los cuidadores y la presencia de
los servicios básicos que de seguridad a la aplicación del
Programa AVNI.
MÉDICO URGENCIAS (MU)
• Evalúa al paciente durante la urgencia. Se debe comunicar
el evento dentro de las 24 horas de ocurrido a la EAPS
para su registro.
EQUIPO RESCATE SAMU
• Evalúa al paciente durante la urgencia en domicilio. Se
debe comunicar el evento dentro la primera hora de
atención al EAPS para su registro y coordinación según
necesidad de hospitalización en UCIP / INTERMEDIO
activando el plan de contingencia.
MÉDICO PRIMARIO (MP)
• Consulta médica no programada en exacerbaciones leves.
• Consulta trimestral en SAP. De preferencia médico IRA.
• Encargado de supervisión de salud, chequeo por edad,
inmunizaciones, alimentación, evaluación de la condición
respiratoria y reconocimiento de eventual deterioro. De
preferencia médico IRA.
• Elaboración de informe semestral al BP responsable. De
preferencia médico IRA.
ENFERMERA (EAPS)
• Visita mensual en domicilio.
• Reconocimiento adhesión a tratamiento y cumplimiento
indicaciones, reconocimiento de exacerbaciones.
• Encargada de contactar al Broncopulmonar tratante ante
exacerbaciones para visita no programada y/u
hospitalización.
• Responsable de llenar registro de eventos en domicilio.
43
• Educación continua, elaboración, aplicación, uso y
modificaciones de manual para el usuario, registro
encuestas calidad de vida y satisfacción usuaria.
• Supervisión plan de mantención de los equipos entregada
por la empresa que se haya adjudicado la licitación.
BRONCOPULMONAR PRIMARIO (BP)
• Encargado de la inclusión de pacientes.
• Coordina derivaciones de pacientes y tamiza según criterios
de selección.
• Propone tratamiento ventilatorio de inicio.
• Encargado de la supervisión del soporte ventilatorio y
responsable de ajustes de parámetros, cambios de equipos
o máscaras junto con el KAPS.
• Disponible para evaluación médica en 24 a 48 horas post
exacerbaciones (CDT).
• Disponible para asesorar al MAP o al KAPS ante dudas del
tratamiento por teléfono.
• Responsable de evaluación bianual de estado del paciente
y su reporte al BC.
• Responsable de involucrar al equipo multidisciplinario
(interconsultas).
BRONCOPULMONAR COORDINADOR (BC)
• Encargado del programa de AVNI.
• Encargado de autorizar ingreso de pacientes postulados.
• Realiza evaluación del programa ocupando parámetros
designados.
• Supervisa y promueve la educación y entrenamiento de
todo el equipo.
• Realiza auditorias de casos clínicos.
• Preside reuniones trimestrales del programa y comunica
cambios.
• Supervisa equipos del programa, autoriza reposición o
cambio de ellos.
• Rinde cuentas al Departamento de Enfermedades Resp
ratorias del Ministerio de Salud.
NEURÓLOGO
• Define diagnóstico específico y de localización.
• Establece pronóstico y velocidad de progresión: estable,
lenta o rápidamente progresiva (Comunicar a la familia).
44
• Consulta precoz a BP ante sospecha de hipoventilación
nocturna.
• Formulario para certificado de discapacidad (FONADIS).
OTROS ESPECIALISTAS
• ORTOPEDISTA: Necesidad de órtesis, artrodesis.
• MAXILO-FACIAL: Necesidad de ortodoncia, cirugía, etc.
• KINESIÓLOGO CDT (Centro Diagnóstico y Tratamiento):
Entrenamiento muscular respiratorio.
• CIRUJANO INFANTIL: Necesidad de gastrostomía.
PROTOCOLO DE INGRESO
• Una vez que se ha seleccionado el paciente, se inicia el
protocolo de ingreso del programa que debe incluir:
• Visita de la asistente social para evaluar condiciones del
hogar, factibilidad de realizar programa basado en
características de colaboración familiar.
• Evaluación por equipo multidisciplinario del programa: BP,
ortopedista, neurólogo, maxilofacial, terapista respiratorio,
asistente nacional.
• Firma de consentimiento informado y contrato en
comodato para entrega de equipo.
ESTUDIO COMPLEMENTARIO PARA SELECCIÓN PA-
CIENTE (CDT y/o CEDERI).
a) Función pulmonar (> a 5 años que colabora con examen):
- Espirometría completa.
- Ventilación voluntaria máxima, PIM, PEM (PiMax, PeMax).
- Pletismografía y test de marcha (alternativos).
b) Gases en sangre matinal, estudio SaO2 nocturna de 8
horas.
c) PSG (sospecha de hipoventilación nocturna).
d) Fibrobroncoscopía flexible (casos específicos).
e) Tomografía axial computada (casos específicos).
PROTOCOLO DE INGRESO: Acciones específicas
1. Se genera derivación a BP quién decide postular al
paciente.
MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES
2. Solicita evaluación completa de acuerdo a la enfermedad
(hoja de postulante).
3. Solicita evaluación del neurólogo (pronóstico y velocidad
de progresión).
4. Solicita evaluación por asistente social.
5. Solicita entrada al programa a BC con ficha completa.
6. BC acepta candidato y decide el equipo.
7. Evaluación, seteo o elección de parámetros, marcha
blanca y entrenamiento de cuidadores. Según necesidad
paciente se hospitaliza (máximo una semana) en su hospital
base y/o según disponibilidad de cupo, en CEDERI.
8. Se complementa estudio (PSG, etc).
9. Antes de inicio VNI en domicilio, Equipos Regionales de
APS o equivalente deben completar:
- Encuesta de calidad de vida
- Hoja de exámenes básales (anexo ficha ingreso).
- Cuidadores firman acuerdo legal para cuidado de equipos
y retorno de ellos a los proveedores del Programa
finalizado el requerimiento en domicilio.
- BP designa equipo de atención primaria para paciente.
- Entrenamiento de sus cuidadores: Reconocimientos de
exacerbaciones respiratorias y no respiratorias.
- Entrenamiento en el uso del equipo.
10. Se llena hoja de controles (FICHA DE CONTROL EN
SAP, BP, DOMICILIO)
- Visitas del KAPS 2-3 v/ semana.
- Visitas EAPS 1 mes y luego cada 3 meses por un año.
- Visitas al MP al mes y luego cada 3 meses por un año.
- Visitas al BP trimestral y luego bianual.
11. Se proporciona carpeta de información
- Hoja de teléfonos de emergencias
- Hoja de información para paciente con necesidades
especiales.
- Hoja de eventos o contingencia (PLAN DE EMERGEN-
CIA O CONTINGENCIA).
- Hoja de medicamentos.
- Manual resumido de funcionamiento del equipo.
PLAN DE EMERGENCIAS
Ante un evento los cuidadores serán los encargados de
dar la alarma con una guía prediseñada para cada paciente
(Figura 2). Los eventos serán catalogados según la presente
codificación.
Programa de asistencia ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas 45

ROJO: • Evaluación integral del paciente que requiere ventilación

Apnea, dificultad respiratoria intensa, SaO2 <90%, hipoven-
tilación (disminución de frecuencia respiratoria, disminución
del murmullo pulmonar), compromiso sensorial, cianosis,
bradicardia (definidas individualmente). Genera llamada de
urgencias al SAMU y consulta en SU.
AMARILLO:
Taquipnea, retracción aislada, fiebre, secreciones aumentadas.
Genera llamada al KAPS para evaluación telefónica dentro
de un plazo de 2 hrs. Si no se resuelve se llama al SAMU.
VERDE:
Morbilidad pediátrica general. Genera llamada al KAPS dentro
de las 24 horas.
SEGUIMIENTO
Actividades programadas de monitorización:
• Saturometría de pulso (SaO2): Registro continuo nocturno
de 8-12 h cada 4 meses.
• Espirometría: Número de prestaciones equivalentes a
3/año por paciente. En aquellos capaces de realizar
registro.
• Registro de Pimax – Pemax. Número de prestaciones
equivalentes a 3 registros/ año por paciente. En aquellos
capaces de realizar registro.
EDUCACIÓN / CAPACITACIÓN
mecánica no invasiva.
• Manejo clínico del paciente en ventilación mecánica no
invasiva.
Educación y entrenamiento de los cuidadores (idealmente
2 a 4 semanas)
a) Reconocimiento de síntomas y signos de dificultad
respiratoria.
b) Reconocimiento de situaciones de descompensación de
la patología de base y de otras comorbilidades (neurológica,
cardiológico, etc).
c) Acerca del equipo a utilizar (generalidades).
d) Cómo usar el equipo (CPAP, BiPAP).
e) Método de aspiración.
f) Ventilación con bolsa y máscara (si es necesario, en pacientes
con síndrome de hipoventilación nocturna con trastorno
ventilatorio restrictivo que requiere BiPAP en modalidad
A/C, es decir respaldo FR y en pacientes con SAOS severa,
índice de apnea/ hipopnea >5).
g) Monitor de SaO2.
BIBLIOGRAFÍA
1. Prado F., Boza ML.; Koppmann A. Asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria
nocturna en pediatría. Rev Chil Enf respir 2003;19:146 - 154.
2. Sánchez I., Valenzuela A, Bertrand P, Álvarez C, Holmgren N, Vilches S, Jerez C,
Ronco R. Apoyo ventilatorio domiciliario en niños con insuficiencia respiratoria
crónica. Experiencia clínica. Rev. Chil. Pediatr 2002; 73:51-55.
3. Veliz F., González M. Ventilación Mecánica Prolongada, un problema creciente. III
Congreso Cuidados intensivos Pediátricos. Pucon 6-8 abril 2006.
4. Bertrand P, Felhmann E, Lizama M, Holmgren N, Silva M, Sánchez I. Asistencia
ventilatoria domiciliaria en niños chilenos: 12 años de experiencia. Arch
Bronchoneumol 2006;46(4):165-70.

Protocolo de Educación a Profesionales

El contenido global de la capacitación para Kinesiólogos,
Enfermeras y Médicos es el siguiente:
• Ventilación normal y a presión positiva.
• Efectos de la presión positiva sobre diferentes sistemas.
• Ventilación Mecánica no Invasiva: Terminología.
• Curvas presión/tiempo y flujo / tiempo en Ventilación
Mecánica No Invasiva (VMNI)
• Equipos para ventilación mecánica no invasiva.
• Interfases para ventilación mecánica no invasiva: Selección
y aplicación.
• Detección y resolución de problemas de los pacientes y
sus equipos.
• Indicaciones de la ventilación mecánica no invasiva en
diferentes situaciones clínicas.
46 MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES

Anexo 1.- PROGRAMA VNI EN DOMICILIO

PROGRAMA NACIONAL DE ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA DOMICILIARIA

FORMULARIO DE INGRESO 01 Paciente Nº _______ (Uso Minsal. No llenar)

1.- IDENTIFICACIÓN DEL PACIENTE

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|-|_|

(Apellido paterno) (Apellido materno) (Nombre) (RUT)

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|
Dirección (calle, número, villa o población) (Comuna)

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| PREVISIÓN |__|

(Hospital) (Servicio de Salud) (1=FNS 2=Isapre 3=S/Previsión 9=Otro)

Telefono:

Fecha Nacimiento. |_|_| |_|_| |_|_|_|_| Fecha Ingreso |_|_| |_|_| |_|_|_|_| SEXO |__| (M/F)
(Día) (Mes) (Año) (Día) (Mes) (Año)

2.- DIAGNÓSTICO |_|_| |_|_| |_|_| 4.- INDICACIÓN DE AVNI |__|

(Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia)
1. Insuficiencia Respiratoria Crónica
Enfermedad Neuromuscular 2. Síndrome de hipoventilación nocturna
01. Duchenne 3. Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)
02. Atrofia espinal I 4. Síndrome de hipoventilación central
03. Atrofia espinal II 5. Obstrucción vía aérea central
04. Tetraparesia 9. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
05. Hipoventilacion central congénita
06. Miopatía congénita 5.- CO-MORBILIDAD |_|_| |_|_| |_|_|
09. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| (Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia)

Vía aérea Cardiológica

11. Malacia de vía aérea 01. Hipertensión pulmonar (HP)
12. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 09. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|

Enfermedad Pulmonar crónica Gastroenterologica

31. Daño pulmonar crónico post ADV 11. Gastrostomia
32. Fibrosis quistica 12. colostomia
33. Neumonía a repetición 19. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
34. Síndrome aspirativo
35. DBP Respiratoria
36. Inmunodeficiencia 21. Bronquiectasias
37. Daño pulmonar crónico no especificado 22. Oxigenodependencia
39. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 23. Atelectasia crónica
24. Laringomalacia
Enfermedad caja toráxica 25. Traqueomalacia
41. Cifoescoliosis 26. Broncomalacia
42. Osteogenesis imperfecta 29. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
49. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|

Miscelánea
51. Obesidad mórbida Nutricionales
52. Síndrome de Soto 41. Desnutrición
53. Síndrome genético/dismórfico 42. Obesidad
54. Síndrome hipotalámico 43. Diabetes Mellitas
55. Progeria 49. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
59. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|

3.- SOPORTE Y EQUIPOS |__| 6.- OBSERVACIONES |__|

01. Hospitalizado
1. CPAP 02. Uso irregular equipos
2. CPAP + oxigeno 03. Requiere cambio a Bipap
3. BiPAP 09. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
4. BiPAP + oxigeno
9. Otro |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
-

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| Médico Broncopulmonar Responsable

_____________________ |_|_||_|_||_|_|_|_|
Firma Fecha (dd/mm/aaaa)

El presente formulario debe ser enviado a la Unidad de Salud Respiratoria del Minsal, Fax 6300565
Programa de Asistencia Ventilatoria no invasiva en Atención Primaria de Salud: Normas Técnicas 47

Anexo 2.- Información para Emergencia niños con necesidades especiales

Programa Nacional de Ventilación Mecánica no Invasiva

Nombre: Fecha Nacimiento: Sobrenombre:

Domicilio: Teléfonos: Red Fija: Celular:
Padre o Madre/ tutor/ Cuidador: Nombres del contacto en caso de Emergencia y
relación con el paciente:
Mail: Teléfonos del Contacto:
Cuidadores con entrenamiento ¿Quien?:
En necesidades especiales: Si: No: Fecha última capacitación:
Proveedores de Salud:
Médico de SAP: Fono SAMU:
Fono contacto:
Broncopulmonar: Fono Servicio Preemergencia:
Fono contacto:
Otro especialista:
Fono contacto:
Kinesiologo SAP:
Fono contacto:
Enfermera SAP:
Fono contacto:
SU según domicilio:
Fono contacto:
UCIP/intermedio según
Domicilio:
Fono contacto:

Diagnósticos/ Procedimientos previos/ Examen Físico

1.- Hallazgos físicos basales:

2.-

3.- Signos vitales basales:

4.-

Sinopsis (Resumen hechos principales):

Estado neurológico basal:

Indicaciones Médicas: Exámenes complementarios basales de importancia

(Rx-TAC, espirometria, GSA,otros)
1.-
2.-
3.-
4.- Dispositivos de uso domiciliario
(Bipap/Cpap; Bomba infusión ev/enteral, monitores,fuente
calefactora-humedificadora/ otros)
5.-
6.-
48 MINISTERIO DE SALUD / SUBSECRETARIA DE REDES

Parámetros de Ventilación no Invasiva

Cpap: Presión:
Oxigenoterapia : L/min:
Bipap Modalidad:
Asistida:
Asistida/control:
Control:

Ipap: Epap: FR:

Oxigenoterapia : L/min:
Datos Sobre el Tratamiento:
Alergias: Medicamentos/latex/alimentos/telas Y por qué:
1.-
2.-
3.-

Procedimientos a evitar Y por qué:

1.-
2.-
3.-

Recomendación de no conectar a ventilación

mecánica invasiva
1.- Comité de ética:
Si: No:
¿Qué comité?:
Fecha de recomendación:
Recomendación de no reanimar
1.- Comité de ética:
Si: No:
¿Qué comité?:
Fecha de recomendación:

Problemas/ signos comunes de presentación Tratamientos específicos sugeridos

Problema Estudios diagnósticos Consideraciones de Tratamiento

sugeridos

Comentario sobre el niño/ la familia u otros aspectos médicos específicos:

Nombre médico Responsable: Fecha última actualización:

Firma:
disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 49

Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI):

Una propuesta para un nuevo Programa
Francisco Prado(1,2), Pamela Salinas(1,2), Pedro Astudillo(1), Pedro Mancilla(1), Mireya Méndez(2)
1 Unidad Salud Respiratoria MINSAL
2 Hospital Josefina Martínez. Escuela Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile.

Resumen
El presente escrito resume las recomendaciones, que como extensión del Programa Nacional de
Asistencia Ventilatoria no Invasiva Domiciliario (AVNI), se han considerado por los autores, como
las más apropiadas para ser incluidas en una propuesta que permita la entrega de prestaciones de
ventilación mecánica invasiva en domicilio en niños.

Palabras Claves: Ventilación mecánica, domicilio, CPAP, BiPAP, niños.

OBJETIVOS
GLOSARIO DE ABREVIATIRAS

APS:--------------------------- Atención Primaria de Salud.

Los objetivos de la asistencia ventilatoria domiciliaria (ventilación
mecánica invasiva - VMI) son:
• Contribuir a la mejoría de la calidad de vida de los pacientes
de 15 años y menos, con ventilación mecánica crónica
estable.
• Transferir tecnología y capacitación para el manejo de
pacientes con necesidades respiratorias especiales.
• Proveer un servicio en domicilio mejorado y supervisado
de VMI crónica en pacientes con estabilidad clínica, que
cumplan con los criterios médicos y la evaluación social
requerida para un manejo eficiente y seguro.
• Mejorar la calidad de vida en pacientes seleccionados y
lograr reintegrar el núcleo familiar.
• Aumentar la capacidad resolutiva de la red asistencial.
• Liberar recursos de camas críticas para el manejo de
pacientes agudos.
• Disminuir los costos de hospitalización de los pacientes
ventilados crónicos al transferir el ejercicio de ésta prestación
en salud desde las UCIP al domicilio.
PRESTACIONES
Consiste en la administración de VMI en forma domiciliaria
a niños de 15 años o menos, en ventilación crónica estable.
Características generales de los pacientes
Los niños que se incluirán en el Programa son portadores de
Correspondencia: Francisco Prado. Pediatra Broncopulmonar. Hospital
Josefina Martinez. Escuela Medicina. Pontifica Universidad Católica de Chile.
E mail: E-mail: panchoprado2004@yahoo.com
AVAPS:------------------------ Presión de soporte con volumen corriente
promedio asegurado.
BP: ---------------------------- Broncopulmonar Coordinador de Centros.
BIPAP: ------------------------ Presión positiva en la vía aérea en 2 niveles.
CVF: -------------------------- Capacidad vital forzada.
CPAP:------------------------- Presión positiva continua en la vía aérea.
CEDERI:---------------------- Hospital Josefina Martínez.
CDT: ------------------------- Centro de Derivación y Tratamiento.
ExL, ExM, ExS: --------------- Exacerbaciones leves, moderadas y severas.
EPAP: ------------------------- Presión Positiva Espiratoria.
Evento: ----------------------- Cualquier desviación en el comportamiento
clínico habitual del paciente en cuestión.
ER: ---------------------------- Evento respiratorio.
ENR:-------------------------- Evento no respiratorio.
FONADIS: ------------------- Fondo Nacional del Discapacitado.
FR: ---------------------------- Frecuencia respiratoria.
IPAP: -------------------------- Presión Positiva Inspiratoria.
IRA: --------------------------- Programa de Infecciones Respiratorias Agudas.
KAPS, EAPS:------------------ Kinesiólogo, Enfermera equipos APS.
MP: --------------------------- Médico de atención primario.
MSSMSO: -------------------- Médico coordinador SSMSO.
NAV:-------------------------- Neumonía asociadas a ventilación mecánica.
Pimax: ------------------------ Presión inspiratoria máxima.
Pemax:------------------------ Presión espiratoria máxima.
PIM:--------------------------- Presión inspiratoria máxima.
PEEP: ------------------------- Presión positiva al final de la espiración.
PSV:--------------------------- Presión de soporte ventilatorio.
RRHH: ----------------------- Equipos de recursos humanos regionales.
UCIP: ------------------------- Unidades de Cuidado Intensivo Pediátrica.
SAOS: ------------------------ Síndrome Apnea obstructiva del sueño.
SAMU:------------------------ Servicio de Atención Prehospitalaria.
SaO2:------------------------- Oximetría de pulso.
VMI: -------------------------- Ventilación mecánica Invasiva.
VMIS: ------------------------- Ventilación mandatoria intermitente
sincronizada.
VMC: ------------------------- Ventilación mecánica controlada.
VNID: ------------------------ Ventilación no invasiva Domiciliaria.
VMIP: ------------------------- Ventilación mecánica invasiva prolongada
(>6 horas/día por más de 21 días).

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

50 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa

MODALIDAD DE PRODUCCIÓN
Tabla 1.- Diagnósticos relacionados a la necesidad
de Ventilación Mecánica fuera de las Unidades de Cuidado
Intensivo.
Los equipos para VMI y suplementarios se adquirirán por
Síndromes de Congénitos medio de compra centralizada intermediada por CENABAST.
Hipoventilación Arnold Chiari La hospitalización domiciliaria será entregada por la empresa
Central primarios Otras Malformaciones Tronco oferente según las definiciones técnicas incluidas en este
cerebral Programa. La transferencia de los recursos para la cancelación
de dichas prestaciones será responsabilidad de los Servicios
Síndromes de Post quirúrgicos
de Salud (SS). Bajo el concepto de hospitalización domiciliaria
Hipoventilación Postinfecciosos
Central secundarios Secundarios a malformaciones sólo serán pagadas las prestaciones efectivamente entregadas
vasculares en domicilio. La distribución de las prestaciones de VMI se
realizará 11 meses en domicilio y un mes como hospitalización
Malformaciones Cifoescoliosis electiva en el Hospital Josefina Martínez u otro centro con
Esqueléticas capacidad técnica equivalente, con objeto de una evaluación
Enfermedades Miopatías congénitas anual del plan de tratamiento general y ventilatorio en particular.
Neuromusculares Duchenne Este Programa, al igual que el Programa AVNI, se desarrolla
Atrofia espinal congénita en distintos escenarios, teniendo como eje central la supervisión
a través de la APS (equipo RM, Programa AVNI), coordinadas
Enfermedades Displasia Broncopulmonar
pulmonares crónicas Secuelas Postvirales con acciones especificas en los otros niveles de la red de
Fibrosis quística salud sustentadas en 3 componentes básicos que son: 1)
Detección, evaluación y derivación oportuna, 2) Capacitación
Enfermedades de la Traqueomalacia y 3) Supervisión en terreno de equipos de RRHH de las
vía aérea Broncomalacia prestaciones de hospitalización domiciliaria y VMI entregadas
Estenosis subglótica en domicilio. El diseño metodológico del Programa de VMI,
articulado en base a los tres componentes señalados, contiene
Obstrucción vía aérea Prader Willi
superior y SAOS Malformaciones craneofaciales los elementos necesarios para implementar las prestaciones
Goldenhar, CHARGE, en salud asociadas al logro de los objetivos del Programa:
velocardiofacial

enfermedades neuromusculares (ENM) con síndromes de
hipoventilación, enfermedades respiratorias crónicas, enfer-
medades de la vía aérea y otras con compromiso de la bomba
respiratoria primario o secundario no susceptibles de ser
tratados con VNI nocturno (Tabla 1).
RESULTADOS ESPERADOS
• Incorporar a la familia y a la APS como eje central facilitador
del automanejo de los pacientes y sus familias.
• Disminuir la morbilidad y mortalidad de pacientes selec-
cionados en VMI crónica estable relacionadas a infecciones
intrahospitalarias, fundamentalmente por neumonías aso-
ciadas al ventilador (NAV).
• Disminuir los gastos por hospitalizaciones en camas de
unidades críticas (UCIP - intermedio).
• Mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familias.
• Mejorar la funcionalidad respiratoria y no respiratoria de
los enfermos incluidos en el Programa.
COMPONENTE 1 (Figura 1)
DETECCIÓN, DERIVACIÓN Y EVALUACIÓN DE
NIÑOS CON VMI CRÓNICA ESTABLE
Esta actividad es responsabilidad del nivel secundario y terciario,
bajo la coordinación de los servicios clínicos, UCIP y unidades
de broncopulmonar. A este equipo le corresponde seleccionar
los pacientes, según los requisitos de ingreso, definir los
protocolos de atención precisando los requerimientos de
VMI, necesidad de oxigenoterapia, sistemas de humedificación
y otros complementarios.
CRITERIOS DE SELECCIÓN (Tabla 2a-2b)
1. Cualquier patología pulmonar, de la vía aérea alta o baja
o de los diferentes componentes de la bomba respiratoria:
osteoarticular, muscular o centro generador del ritmo que
requiera soporte ventilatorio en función de CPAP invasivo o
VMI por medio de cualquiera de sus modalidades en forma
crónica estable a través de una traqueostomía. Siempre que:
1) no se trate de una condición terminal, 2) No exista
compromiso cerebral que impida un nivel relacional (condición
que haga indiferente para el paciente su estadía en el hogar
Prado F et al. 51

Tabla 2a.- Criterios de selección para Ventilacón Mecánica Invasiva

CRITERIOS DE INCLUSIÓN CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

Condición clínica estable sin cambios importantes en Estado vegetativo crónico y/o mínimo responsivos, anaencefalia,
parámetros de ventilador en las últimas tres semanas. síndromes cromosómicos letales: trisomía 18, 13.

Estabilidad hemodinámica. Enfermedades neuromusculares de progresión rápida: Atrofia

espinal congénita tipo I.

Requerimientos de O2 con FiO2 inferior a 0.4, PIM Enfermedades del parenquima pulmonar terminales:
no mayor de 25 cm de agua y PEEP no mayor de daño pulmonar crónico postviral , fibrosis quística.
8 cm de agua.

Vía aérea estable: Traqueostomia permeable (Sin ma-

lacia y/o sin granulomas obstructivos que condicio-
nen obstrucción de la vía aérea).

Hipercapnea sin acidosis respiratoria.

Trastorno de deglución resuelto: gastrostomía y/o ali-

mentación por sonda ND o NY.

o en el hospital) como por ejemplo estado vegetativo crónico
o estado mínimamente responsivo y 3) No exista compromiso
mayor de otros sistemas (cardiovascular, renal, intestinal, etc).
2. Se entenderá como ventilación mecánica invasiva prolon-
gada (VMIP) aquella entregada por más de 6 horas diarias
por más de 21 días.
La VMIP se definirá como todo soporte ventilatorio que
se proporciona a un paciente a través de una traqueostomía
por equipos de ventilación mecánica completa o “pesados”
de diseño ad-hoc para uso domiciliario (turbina que permite
flujo constante autogenerado) con entrega de presión positiva
en la vía aérea en modalidad CPAP o ventilación mandatoria
intermitente sincronizada (VMIS) con presión de soporte
positiva (PSV) o ventilación mecánica controlada (VMC),
también se considerará modalidad de ventilación entregada

Tabla 2b.- Criterios de selección para Ventilacón Mecánica no Invasiva

CRITERIOS DE SELECCION INCLUSIÓN EXCLUSIÓN

Condición clínica estable, sin cam- 1. Pacientes con insuficiencia respiratoria cró- Enfermedad neuromuscular
bios importantes de los paráme- nica y síndromes de hipoventilación noctur- de progresión rápida.
tros de AVNI en las últimas tres se- na secundarios a patología que cumplan los
manas. siguientes criterios:

- Saturometría nocturna contínua anormal

(SpO2< 90% >10% del tiempo de sueño).

- CVF <50% valor predicho, Pimax <40cm

de H2O, Peak flow tos bajo 150 l/m.

- GSA: PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/l.

Necesidad de soporte ventilatorio 2. Pacientes con enfermedad neuromuscular Transtorno de deglución con
nocturno por tiempos de perma- de progresión lenta o estacionaria. ausencia de protección gló-
nen cia no mayor a 10 horas. tica.

Hipercapnia sin acidosis respiratoria.
3. Pacientes con compromiso primario o secun- Necesidad de soporte venti-
dario del comando ventilatorio y síndrome- latorio por más de 10 horas
de apneas obstructivas del sueño (SAOS) o ausencia de autonomía res-
piratoria fuerade soporte de
presión positiva

IPAP/EPAP no superior a Menor de 6 meses (relativo)

20/8 cms de H2O.
52 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa

Figura 1.- PROGRAMA VMI EN DOMICILIO

PACIENTE en UCIP/Hosp. Josefina Martínez (Ex-CEDERI)

Técnico Paramédico: Turno en domicilio 12 horas diurno y nocturno

visita 2-3 v/sem o extraordinarias DOMICILIO visita mensual
KTR-KNT motora en domicilio

Supervisión Equipo APS Programa AVNI

Médico (MSS)
Reporta Reporta
Kinesiólogo Médico (1) Enfermera
Terapista (2)

Reconoce: Realiza: Realiza:

- Cambios en basal - Supervisión en terreno - Estado equipo,
respiratorio. plan ventilación coordina plan de
- Exacerbaciones mecánica (1,2). mantención con
resp. y no resp. - Plan general de proveedor.
- Adherencia a terapia y tratamiento (1). - Coordinación consulta
cumplimiento - Visita extraordinaria (1,2) programadas y no
indicaciones. programadas. en AP,
BP, hospitalizaciones.
- Registro de eventos
en domicilio.

Actividades: Médico BP Red multiprofesional:

- Seleción pacientes. (Nivel secundario) - Ortopedista
- Elección modalidad - Neurólogo
VNI. - Salud Mental
- Controles programados - Asistente Social
y no programados, - Cirujano Infantil
IC hospitalizados. REPORTA
- Asesoria directa SAP.

Médico Broncopulmonar (BC)

Coordinación y evaluación

MINSAL: Programa Enfermedades Respiratorias

Resumen de presentaciones profesionales programadas: Enfermera: visita quinsenal an domicilio; Kinesiólogo:

2-3 v/semana; Médico: visita mensual: Terapeuta: Visita semanal BP: control semestral.

por generador de flujo con presión binivelada (BiPAP) a través
de traqueostomía. Estará destinada a disminuir la carga de
trabajo o a complementar la función ventilatoria en pacientes
que tengan insuficiencia respiratoria crónica por falla de bomba,
daño pulmonar crónico u obstrucción de la vía aérea alta y
baja.
CRITERIOS DE INCLUSIÓN
1. Condición clínica estable sin cambios importantes en
parámetros del ventilador en las últimas 3 semanas.
2. Estabilidad hemodinámica.
Prado F et al. 53

Figura 2.- Flujograma Ingreso Programa VMI Domiciliaria

PACIENTE POTENCIAL

(REPORTA)
BP

Coordinador Programa

- Informe paciente incluido

- Informe paciente rechazado

Criterio Inclusión (+) Criterio Enclusión (+)

Competar evaluación multiprofesional Contrarreferncia explicando motivo
Completar evaluación laboratorio de rechazo

CASA con VMI

3. Requerimientos de oxígeno con FiO2 inferiores a 0,4; CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

PIM no mayor de 25 cm. de agua y PEEP no mayor de
8 cm. de agua.
4. Vía aérea estable: Traqueostomía permeable, sin tr
queomalacia, broncomalacia o granulomas relacionados
a episodios severos de obstrucción aguda de la vía aérea
o dificultad durante el cambio de la cánula de traqueostomía.
5. Hipercapnea sin acidosis respiratoria.
6. Trastorno de deglución resuelto: gastrostomía y/o alime
tación por sonda nasoduodenal o nasoyeyunal (SND o
SNY).
7. Padres adecuados que permitan asegurar controles regu-
lares.
8. Servicios básicos y con instalaciones adecuadas (especial-
mente instalaciones eléctricas apropiadas).
1. Estado vegetativo crónico y/o mínimo responsivos, anan-
cefalia, síndromes cromosómicos letales: trisomía 18,13,
etc.
2. Enfermedades neuromusculares de progresión rápida:
Atrofia espinal congénita (AEC) tipo I, distrofia muscular
de Duchenne (salvo pacientes que ya se encuentren en
VMIP).
3. Enfermedades del parénquima pulmonar terminales: daño
pulmonar crónica post-viral, fibrosis quística (salvo pacientes
que ya se encuentren en VMIP).
4. Otras enfermedades terminales (metabólicas, cardiova
culares, renales, etc.)
5. Menor 1 año, 10 kilos de peso (criterio relativo).
54 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa
PROTOCOLO DE INGRESO (Figura 2)
La responsabilidad de la selección de los pacientes, según
cumplimiento de los requisitos de ingreso para el Programa
VMI será del broncopulmonar y/o médico de intensivo
pediátrico de cada centro (Complejo hospitalario y SS). Si no
se reúnen estos requisitos se deberá especificar los motivos
de exclusión y hacer la respectiva contrarreferencia de la
interconsulta con copia al Coordinador del Programa (Figura
2). Una vez que se ha elegido un posible candidato para el
Programa se inicia el protocolo de ingreso que como reque-
rimiento debe incluir:
1. Visita de la asistente social para evaluar condiciones del
hogar , factibilidad de realizar programa basado en características
de colaboración familiar.
2. Evaluación por equipo multidisciplinario: BP e intensivista
tratante, kinesiólogo con experiencia en terapia ventilatoria
(terapista respiratorio) y equipo de RRHH de APS (equipo
región Metropolitana AVNI).
3. Definir el plan de seguimiento y controles en domicilio,
el plan de seguimiento y controles en los policlínicos de
especialidad de la atención secundaria, los exámenes de
laboratorio y el Programa de entrenamiento de la bomba
respiratoria y músculos no respiratorios. Una vez definido el
tipo de asistencia ventilatoria y el equipamiento necesario se
realizará la transferencia del paciente al Hospital Josefina
Martínez para la ejecución y monitorización del Programa en
el domicilio. La supervisión de las prestaciones se realizará
por el equipo regional APS del Programa AVNI. En caso de
no ser necesario este paso la transferencia será directa al
domicilio bajo los cuidados de la empresa oferente.
La secuencia de los eventos que este protocolo incluye
son los siguientes:
1.- Se genera interconsulta a BP quién decide postular al
candidato.
2.- Se solicita evaluación completa de acuerdo a la enfermedad.
3.- Se solicita evaluación del neurólogo (pronóstico y velocidad
de progresión).
4.- Se solicita evaluación por asistente social e incorporación
al Fondo Nacional de la Discapacidad (FONADIS).
5.- Se solicita entrada al Programa con ficha completa
(Anexo 1).
6.- Se acepta el ingreso a Programa y se decide la modalidad
de VMI y prestaciones complementarias.
7.- Antes del alta:
- Encuesta de calidad de vida.
- Resumen medico historia clínica, ficha emergencia.
- Padres firman acuerdo legal para la entrega de los
equipos en comodato y retorno de ellos a los provee-
dores del Programa finalizado el requerimiento en
domicilio.
- Firma de consentimiento informado para inclusión en
Programa.
- Entrenamiento de los cuidadores equivalente a BLS
(Basic Life Support), aspiración, signos de alerta de
exacerbaciones y deterioro función respiratoria. Se
utilizará como modelo el Programa de entrenamiento
a cuidadores licitado por el Programa Nacional de AVNI.
8.- Se proporciona carpeta de informaciones
- Plan de emergencia o contingencia: Hoja de teléfonos
de emergencias (Salud responde MINSAL y equipo
salud), ficha de emergencia (información para los sistemas
de emergencia SAMU u otro sistema de pre-
emergencia).
- Manual de información para paciente con necesidades
especiales.
- Plan de atención domiciliaria.
- Manual básico de funcionamiento del equipo.
COMPONENTE 2
CAPACITACIÓN DE LOS EQUIPOS DE SALUD PARA
LA ENTREGA DE VMI EN DOMICILIO Y EDUCACIÓN
DE LA FAMILIA (CUIDADORES INFORMALES).
Con el objeto de poder abordar la problemática de una
manera global en la red, se capacitará al equipo de salud y
se realizará el entrenamiento y capacitación de los familiares/
cuidadores, para asegurar la apropiada implementación del
Programa. Este componente se desarrollará con un Programa
de capacitación de dos niveles, el primero destinado al equipo
de salud el que incluye bases fisiopatológicas de la VMI, uso
de interfases (traqueostomia), reanimación cardiopulmonar
(ventilación con bolsa y reanimación básica), apoyo nutricional,
funcionamiento de equipos de apoyo ventilatorio, uso de
equipos complementarios (sistemas de aspiración, alimentación
por gastrostomías y monitor de SpO2), kinesioterapia respi-
ratoria y motora, rehabilitación física, entrenamiento de la
bomba respiratoria y musculatura no respiratoria.
El segundo nivel estará destinado a la familia y cuidadores
adaptando los contenidos al rol que éstos actores cumplan
en el tratamiento, comprometiéndolos en el mismo. Los
contenidos de la educación y entrenamiento incluidos en un
protocolo para los cuidadores informales considerará: gene-
ralidades del ventilador mecánico, humedificación, métodos
de aspiración, aseo, cuidados y cambio de cánula de traqueos-
tomía, ventilación con bolsa y reanimación básica, considera-
ciones de oxigenoterapia y registro de SpO2, reconocimiento
de signos de alarma y complicaciones y del algoritmo para la
resolución de contingencias.
Prado F et al.
COMPONENTE 3
SUPERVISIÓN EN TERRENO DE VMI EN DOMICILIO
PRESTACIONES ENTREGADAS POR EL PROGRAMA
El paciente recibirá la VMI por medio de:
1. Equipos con la tecnología proporcional a sus necesidades
(ventiladores mecánicos, generadores de flujo con modalidades
de ventilación asistida/ control, ventilación asistida proporcional
y volumen corriente asegurado o AVAPS, dispositivos para
entrega de CP AP invasivo y de los equipamientos terapéuticos
y de monitorización cardiorrespiratoria necesarios).
2. Prestaciones de hospitalización domiciliaria que incluya
visita de terapeutas (kinesiólogos con experiencia en terapia
ventilatoria) semanal o extraordinaria según necesidad, visita
de kinesiólogo para kinesiología motora y respiratoria 2 veces
a la semana, visita de enfermera quincenal para control y
chequeo de la terapia ventilatoria y general, educación,
seguimiento y sistemas de registros de ficha clínica y comple-
mentarios. Cuidados de enfermería básica (2 turnos de técnico
paramédico con entrenamiento específico en cuidados respi-
ratorios de 12 horas diurno y nocturno).
Estas prestaciones, entregadas a los pacientes en sus
diferentes modalidades de VMI, se estructuran según las
premisas específicas que se detallan:
a) Oportunidad y cobertura: 24 horas, respaldo/ restitución
inmediato de equipos frente a falla o mantención electiva
(disponibilidad inmediata de respirador de respaldo).
b) Capacitación y educación continua a proveedores de salud
y cuidadores (familiares), según las especificaciones
contenidas en documento “Especificaciones para capacita-
ción ventilación mecánica invasiva (VMI).”
c) Comunicación eficiente en línea (website para informes y
ficha clínica de los pacientes, registro de contingencias y
programa de mantención de equipos, capacitación a
distancia y e-learning para proveedores y cuidadores).
Plataforma telefónica, Línea 600 Salud responde MINSAL,
para fono-ayuda de cuidadores y optimizar la coordinación
con red de atención de salud y sistema de pre-emergencia
en un plan de respuesta a las contingencias predefinido
(Figura 3).
La supervisión de estas prestaciones será responsabilidad
del equipo de la región Metropolitana del Programa AVNI,
formado por 7 kinesiólogos, 4 enfermeras y un médico
coordinador. Estos profesionales desarrollarán las siguientes
actividades:
Kinesiólogo: Visitas semanales, para supervisión de progra-
mas de entrenamiento muscular respiratorio y no respiratorio.
Refuerzo de educación a los cuidadores en áreas de la
kinesiología y reconocimiento de signos de alarma (plan de
contingencia).
55
Enfermera: Visita mensual, evaluación calidad de vida,
educación sobre la base de los contenidos del manual para
el cuidador. Coordinación visitas programadas en la red
asistencial y programa de mantenimiento preventivo equipos.
Supervisión sistemas de registro, ficha electrónica y comple-
mentarias.
Médico Coordinador: Visita mensual, supervisión en terreno
del cumplimiento Programa, supervisión prestaciones hospi-
talización domiciliaria. Rinde informe al médico Coordinador
del Programa AVNI y Dirección Médica del SS.
RRHH EMPRESA OFERENTE DE VMI
Profesionales y descripción de prestaciones domiciliarias de
VMI y suplementarias
Médico
- Disponible para evaluación médica no programada en
domicilio. Visita programada 1 vez al mes.
- Encargado de la supervisión del soporte ventilatorio y
responsable de ajustes de parámetros, cambios de
modalidades de VMI. Supervisión como médico tratante.
- Disponible para asesorar por teléfono a terapista
respiratorio, kinesiólogo, enfermera y técnico paramédico
ante dudas del tratamiento o plan de contingencia.
Terapista respiratorio
- Visita semanal o extraordinaria según necesidad. Entrega
el soporte profesional para la apropiada VMI en domicilio.
Revisión de parámetros de VM, estado de equipos
(ventiladores, bases calefactoras, monitores), cambios de
circuitos desechables quincenal o mensual, cambio de
traqueostomía mensual.
Kinesiólogo
- Encargado de las visitas a domicilio para chequeo de rutina,
KTR y KNT general 2-3 v/semana. Visitas extraordinarias
según necesidad.
- Identificar cambios en basal respiratorio.
- Registro ficha electrónica de atención kinésica.
- Acciones del programa de entrenamiento.
- Educación continúa de los cuidadores del paciente.
Enfermera
- Visita quincenal en domicilio.
- Realizar plan de atención de enfermería en relación a los
requerimientos del niño y familia.
- Reconocimiento adhesión a tratamiento y cumplimiento
indicaciones.
56 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa
- Supervisión de técnicos paramédicos.
- Supervisión insumos ventilatorios y no ventilatorios.
- Registro ficha electrónica de atención de enfermería.
- Encargado de contactar al Médico ante exacerbaciones
leves y moderadas para coordinar visita no programada
en domicilio.
- Responsable de llenar registro de eventos en domicilio.
- Educación continúa de los cuidadores del paciente.
Técnico paramédico
- Cuidados de enfermería básica en base a 2 turnos de 12
horas diurno y nocturno.
- Reconocimiento de alteraciones del basal del estado general
del paciente.
OTROS PROFESIONALES VINCULADOS AL
PROGRAMA
Broncopulmonar coordinador de centro
- Encargado de la selección de los pacientes. Realiza los
filtros según los criterios de inclusión y exclusión del
Programa.
- Junto con intensivista tratante, médico coordinador y
terapeuta respiratorio del Servicio de hospitalización
domiciliaria propone modalidad de VMI y plan general de
tratamiento.
- Responsable de evaluación bianual del paciente y evaluación
fibrobroncoscópica de la vía aérea.
- Interconsultas a equipo multiprofesional según necesidad:
Neurólogos, fisiatras, ortopedistas, fonoaudiólogos, equipos
de salud mental, servicio social, etc.
Broncopulmonar coordinador de Programa (Coordinador
Programa AVNI)
- Encargado de autorizar el ingreso de pacientes postulados
y Coordinador/ supervisor general del proyecto.
- Evaluación del Programa.
- Auditorías de casos clínicos.
- Preside reuniones trimestrales del Programa y comunica
cambios.
Equipo sistema pre-emergencia
- Evalúa al paciente durante la urgencia en domicilio en las
exacerbaciones moderadas y severas (ExM, ExS).
- Responsable del traslado desde el domicilio a su
hospitalización en UCIP / INTERMEDIO u Hospital Josefina
Martínez.
Operador Salud Responde (Línea 600 MINSAL)
- Profesional de salud que recepcionará las llamadas de los
usuarios frente a las contingencias y direccionará la solución
frente a ellas según el plan de emergencias.
PLAN DE EMERGENCIAS (Figura 3)
Ante un acontecimiento adverso o exacerbaciones del estado
basal de los pacientes los cuidadores serán los encargados
de dar la alarma con una guía prediseñada para cada paciente.
La comunicación con los profesionales de la hospitalización
domiciliaria se administrara a través de la línea 600 Salud
Responde del MINSAL y una red de celulares. Los eventos
serán catalogados por color:
• ROJO: apnea, dificultad respiratoria intensa o deterioro
agudo, SpO2 <90%, hipoventilación (disminución de la
frecuencia respiratoria, disminución del murmullo
pulmonar), compromiso sensorial, cianosis, bradicardia
(definidas individualmente), decanulación accidental en
paciente con dependencia absoluta de traqueostomía o
imposibilidad de recanular. Genera llamada de urgencia
a sistema de pre-emergencia y hospitalización en UCIP/
Intermedio. Las causas responsables del deterioro agudo
en la función respiratoria de un paciente en VMI deben
ser descartadas recordando la sigla DONE: Desplazamiento
o desconexión del circuito, traqueostomía; Obstrucción
del flujo aérea (circuito respirador, cánula de traqueostomía);
Neumotorax y Falla del equipo.
• AMARILLO: taquipnea, retracción aislada, fiebre, aumento
de secreciones traqueobronquiales.
• VERDE: Morbilidad pediátrica general.
Ante la eventualidad de exacerbaciones leves (ExL), codificación
VERDE del plan de Emergencias o contingencias, el paciente
será manejado en su domicilio por los profesionales de la
hospitalización domiciliaria, técnico paramédico, kinesiólogo,
enfermera y médico. La definición de una exacerbación leve
se realizará según un plan de contingencia pre-establecido.
En las exacerbaciones moderadas (ExM) y severas (ExS), en
que exista deterioro clínico, dificultad respiratoria o evidente
aumento de los requerimientos ventilatorios del paciente, el
traslado desde el domicilio se realizará por el sistema de pre-
emergencia, luego de la activación de un plan de contingencia
predefinido, al Hospital Josefina Martínez o a las unidades de
Prado F et al. 57

Figura 3.- Plan de contingencia o respuesta de Emergencia

ROJO AMARILLO VERDE

- Apnea - Taquiapnea - Morbilidad pediátrica general

- Dificultad respiratoria intensa - Retracción aislada
- SpO2<90% - Fiebre
- Cianosis - Aumento secreciones
- Hipoventilación (disminución FR, MP) - Tos débil
- Compromiso sensorial - Fallo equipo
- Brodicardia

Plataforma telefónica tipo línea 600 para fono-ayuda de cuidadores y coordinación con Red de atención
salud y Sistema Pre-emergencia. (SALUD RESPONDE MINSAL).

LLAMADA LLAMADA LLAMADA

SAMU Kinesiólogo Enfermera

(Sistema Pre-emergencia)
Evaluación telefónica dentro
Evaluación telefónica dentro de un plazo 24 hora
de un plazo 2 hora(1)

Hospitalización UCIP MÉDICO MÉDICO

Hospitalización,
Hospital Josefina Martínez

Coordinación enfermera para consulta no

programadas y/o hospitalización

DEMANDA NO RESUELTA

camas Críticas (UCIP/Intermedio) de la red asistencial. EQUIPOS Y TIPOS DE ASISTENCIA VENTILATORIA

En el domicilio del paciente el reconocimiento de la
condición clínica estable o de una exacerbación y su apropiada
categorización será responsabilidad de los cuidadores formales
(técnicos paramédicos) e informales (padres), como de los
profesionales del equipo regional APS del Programa AVNI,
de los profesionales de la hospitalización domiciliaria y
eventualmente de los profesionales del sistema de pre-
emergencia.
NO INVASIVA
• CPAP invasivo: Para pacientes con obstrucción de la vía
aérea superior (OVAS), obstrucción dinámica de la vía aérea
central ( traqueomalacia - broncomalacia primaria o secundaria
a compresiones vasculares o malformaciones asociadas como
atresia esofágica) que tengan requerimiento de traquestomía
y soporte de presión positiva.
58 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa
• Ventilación Controlada (VMC): Todas las respiraciones
son entregadas por el ventilador en pacientes con compromiso
severo en la generación del esfuerzo respiratorio por
compromiso neurológico central o compromiso de la bomba
respiratoria con incapacidad de iniciar un ciclo inspiratorio.
• Ventilación Mandataria intermitente Sincronizada (VMIS):
El paciente respira sincronizadamente con las ventilaciones
mandatarias, mejorando el acoplamiento paciente-ventilador.
Existe un periodo de ventana antes de iniciar el ciclo obligado
por el ventilador, al existir un esfuerzo respiratorio del
paciente, gatilla el ciclo mandatorio entregado por el respirador.
Los umbrales de sensibilidad se fijan por presión, flujo o
ambos.
• Ventilación con Presión de Soporte (PSV) o Presión asistida:
es una forma de ventilación a presión positiva que proporciona
asistencia de una presión predeterminada con cada inspiración
voluntaria que el paciente realiza durante el uso de SIMV.
• AVAPS: La presión de soporte con volumen corriente
promedio asegurado, permite en aquellos equipos
generadores de flujo con entrega de presión en 2 niveles
(Bipap), entregar un volumen corriente mínimo preestablecido,
manteniendo las características de modalidad ciclada por
presión y limitada por tiempo. De esta manera se conservan
las ventajas de la sincronía durante la ventilación asistida pero
se asegura una adecuada ventilación en aquellas situaciones
que exista una mayor impedancia del sistema por aumento
de la resistencia en la vía aérea o por disminución de la
distensibilidad caja – pulmón.
• BiPAP invasivo: Ventilación controlada o asistida/controlada
(A/C) con sistema generador de flujo con presión binivelada
más sistema de humedificación ad-hoc.
La VMI, VMIS y la PSV (especialmente esta última) son las
modalidades más útiles para el paciente en ventilación invasiva
domiciliaria. Los respiradores pueden terminar la entrega de
la inspiración (ciclar) por volumen o por presión. Al ciclar por
volumen se entrega un volumen corriente predeterminado.
La ventilación ciclada por volumen es útil en aquellos pacientes
con pulmón sano incapaces de generar esfuerzos respiratorios
(VMC), los pacientes que son capaces de generar parte del
volumen minuto requieren equipos con un flujo continuo
que permita la inspiración sin aumentar el trabajo respiratorio,
es decir alguna modalidad de ventilación mandatoria.
En aquellas patologías con pulmón enfermo, la ventilación
ciclada por volumen pueden aumentar excesivamente la
presión en la vía aérea (riesgo de neumotórax en pacientes
con obstrucción de la vía aérea intratorácica, más aún cuando
existe aumento de secreciones). La ventilación ciclada por
presión puede exponer a hipoventilación al estar aumentada
la resistencia en la vía aérea o disminuida la distensibilidad
respectivamente.
- Oxigenoterapia domiciliaria (suministro continuo de
oxígeno): En aquellos pacientes que pese a tener apropiado
soporte de presión positiva en la vía aérea requieren
oxigeno para mantener saturación arterial de hemoglobina
SpO2 mayor o igual de 92%. Cilindro permanente
domiciliario y cilindro de transporte. En algunas situaciones
concentrador de oxigeno.
- Sistema de humidificación y calentamiento de la vía aérea:
Humedificador/ calefactor (base calefactora) de sobrepaso,
cable endocalefactor para prevenir condensación en circuito
de ventilación o sistema ad-hoc para purgar el circuito
impidiendo la condensación.
- Oxímetro de pulso para lectura de la SpO2 y de la
frecuencia cardiaca (FC).
- Ventilador manual con bolsa y reservorio.
- Cánulas de traqueostomía para cambio mensual
- Circuito de ventilación (circuitos desechables): Para cambio
quincenal o mensual.
- Motor de aspiración de secreciones nasotraqueales tipo
Thomas: Más los insumos para aspiración con técnica
limpia de la vía aérea 2 o 3 veces al día. Guantes de
procedimiento, sondas de aspiración y solución de SF
0,9%.
RESPONSABILIDADES DEL SERVICIO SALUD
• Transferir los recursos para la cancelación oportuna de las
prestaciones debidamente acreditadas por el Hospital Josefina
Martínez vinculada a la hospitalización domiciliaria especificada
por este programa y aquellas derivadas de las hospitalizaciones
electivas o frente a exacerbaciones moderadas de los pacientes
incluidos en este Programa.
• Otorgar a los pacientes los cuidados, exámenes y
medicamentos complementarios prescritos en la hospitalización
domiciliaria de acuerdo al reglamento y normas del Servicio.
• Aceptar los ingresos a través de la emergencia por
descompensaciones o fallas que requieran hospitalización en
UCIP según las definiciones hechas en el plan de contingencias
antes detallado de exacerbaciones severas.
RESPONSABILIDADES DE LA EMPRESA OFERENTE
DE VMI
• Entregar los servicios domiciliarios de ventilación mecánica
invasiva acreditando en forma conjunta con el SSMSO a los
médicos tratantes y profesionales responsables de las
prestaciones domiciliarias anteriormente especificadas.
Prado F et al. 59

• Para el punto anterior, la empresa oferente podrá contratar

en forma parcial o total los servicios de empresas de
profesionales debidamente acreditadas en ventilación mecánica
invasiva y cuidados respiratorios especializados.
• Solicitar los ingresos relacionadas a descompensaciones
o fallas que requieran hospitalización en la Sala de Ventilación
del Hospital Josefina Martínez o de otro centro de referencia
según las definiciones hechas en el plan de contingencias antes
detallado de exacerbaciones moderadas y en el caso de
hospitalizaciones electivas solicitadas por el médico coordinador.
• Evaluar el cumplimiento de los objetivos en conjunto con
el coordinador del Programa y Dirección Médica del SS.

RESPONSABILIDAD DE LA FAMILIA

• Mantener el debido cuidado con los equipos según las

obligaciones detalladas en el contrato en comodato al
recepcionar los equipos de uso en domicilio. Mantener
el debido cuidado de los insumos en domicilio.

• Cumplir las indicaciones profesionales de cuidado y participar

activamente en la rehabilitación del paciente.
• Acoger al personal dando las facilidades para su desempeño,
aseo y alimentación.
• Responder a las especificaciones detalladas en el
consentimiento informado de aceptación del Programa.
• Frente al incumplimiento de los puntos anteriormente
detallados el paciente y su familia se compromete a aceptar
la derivación al Complejo Hospitalario de la red asistencial
o al Hospital Josefina Martínez.
60 Ventilación mecánica invasiva domiciliaria (VMI): Una propuesta para un nuevo Programa

Anexo1.- PROGRAMA VMI EN DOMICILIO

PROGRAMA NACIONAL DE ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA DOMICILIARIA

FORMULARIO DE INGRESO 01 Paciente Nº _______ (Uso Minsal. No llenar)

1.- IDENTIFICACIÓN DEL PACIENTE

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|-|_|

(Apellido paterno) (Apellido materno) (Nombre) (RUT)

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|
Dirección (calle, número, villa o población) (Comuna)

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| |_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| PREVISIÓN |__|

(Hospital) (Servicio de Salud) (1=FNS 2=Isapre 3=S/Previsión 9=Otro)

Telefono:

Fecha Nacimiento. |_|_| |_|_| |_|_|_|_| Fecha Ingreso |_|_| |_|_| |_|_|_|_| SEXO |__| (M/F)
(Día) (Mes) (Año) (Día) (Mes) (Año)

2.- DIAGNÓSTICO |_|_| |_|_| |_|_| 4.- INDICACIÓN DE VMI |__|

(Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia)
1. Insuficiencia Respiratoria Crónica
Enfermedad Neuromuscular 2. Síndrome de hipoventilación nocturna
01. Duchenne 3. Síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)
02. Atrofia espinal I 4. Síndrome de hipoventilación central
03. Atrofia espinal II 5. Obstrucción vía aérea central
04. Tetraparesia 9. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
05. Hipoventilacion central congénita
06. Miopatía congénita 5.- CO-MORBILIDAD |_|_| |_|_| |_|_|
09. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| (Anote máximo 3 diagnósticos, en orden de importancia)

Vía aérea Cardiológica

11. Malacia de vía aérea 01. Hipertensión pulmonar (HP)
12. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 09. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|

Enfermedad Pulmonar crónica Gastroenterologica

31. Daño pulmonar crónico post ADV 11. Gastrostomia
32. Fibrosis quistica 12. colostomia
33. Neumonía a repetición 19. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
34. Síndrome aspirativo
35. DBP Respiratoria
36. Inmunodeficiencia 21. Bronquiectasias
37. Daño pulmonar crónico no especificado 22. Oxigenodependencia
39. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| 23. Atelectasia crónica
24. Laringomalacia
Enfermedad caja toráxica 25. Traqueomalacia
41. Cifoescoliosis 26. Broncomalacia
42. Osteogenesis imperfecta 29. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
49. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|

Miscelánea
51. Obesidad mórbida Nutricionales
52. Síndrome de Soto 41. Desnutrición
53. Síndrome genético/dismórfico 42. Obesidad
54. Síndrome hipotalámico 43. Diabetes Mellitas
55. Progeria 49. Otra |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
59. Otros |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|

3.- SOPORTE Y EQUIPOS |__| 6.- OBSERVACIONES |__|

01. Hospitalizado
1. CPAP 02. Uso irregular equipos
2. CPAP + oxigeno 03. Requiere cambio a Bipap
3. BiPAP 09. Otras |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
4. BiPAP + oxigeno
9. Otro |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__| |__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|__|
-

|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_|_| Médico Broncopulmonar Responsable

_____________________ |_|_||_|_||_|_|_|_|
Firma Fecha (dd/mm/aaaa)

El presente formulario debe ser enviado a la Unidad de Salud Respiratoria del Minsal, Fax 6300565
disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl 61

Entrenamiento muscular en paciente

traqueostomizado: A propósito de un caso
Rodrigo Torres, Chung-Yang Kuo, Roberto Vera, Sergio Espinoza, Juan Eduardo Romero
Equipo de Kinesiólogos
Terapia Respiratoria TEVEUCI

Resumen
Se presenta el caso de una niña de 14 años portadora de Síndrome de Escobar, trastorno congénito
caracterizado por alteraciones musculoesqueléticas, entre ellas escoliosis, que determinan una
alteración ventilatoria restrictiva, similar a la presentada por pacientes neuromusculares. La Paciente
está traqueostomizada con soporte ventilatorio en su domicilio. Se plantea un programa de Rehabilitación
Respiratoria con Entrenamiento Físico general y de la musculatura específica inspiratoria. Este
entrenamiento específico es realizado con una válvula Threshold IMT® con una carga de un 30 %
de la fuerza generada, medida a través de la Presión Inspiratoria Máxima. En un corto período
presento una mejoría significativa de su valor basal en un 42%. Es interesante destacar la factibilidad
de entrenar pacientes con traqueostomía

Palabras Claves: Rehabilitación respiratoria, entrenamiento muscular respiratorio, traqueostomía

síndrome de Escobar.

INTRODUCCIÓN la mantuvo conectada a ventilación mecánica (VM) con weaning

El Síndrome de Escobar es un trastorno autosómico recesivo
caracterizado por pterigium (pliegues múltiples), contracturas
congénitas y escoliosis(1). Existen alrededor de 100 casos
descritos en el mundo(2). Algunas variaciones incluyen estatura
corta, dismorfismo craneofacial, ptosis y alteración pulmonar
restrictiva. La alteración pulmonar es secundaria a debilidad
muscular y reducción de la movilidad torácica. Existe poca
literatura acerca de Programas de rehabilitación respiratoria
en pediatría. Estos Programas comprenden diferentes enfoques
profesionales, siendo uno de ellos el entrenamiento físico
general y el entrenamiento de la musculatura respiratoria.
Esta última es susceptible de ser entrenada de manera
sistemática y supervisada con dispositivos regulables flujo-
independientes(3). Existe evidencia que ha demostrado ser
eficaz en la mejoría de la fuerza(3) y resistencia muscular(4).
Parámetros notoriamente disminuidos en este tipo de pato-
logías. A continuación se presenta un caso de entrenamiento
muscular inspiratorio en un paciente con debilidad de la
musculatura respiratoria.
CASO CLÍNICO
Se presenta una niña de 14 años, con coeficiente de inteligencia
normal, con diagnóstico de Síndrome de Escobar, escoliosis
severa, pie Bott, desnutrición calórico proteica y osteoporosis
secundaria. En agosto del año 2006 presentó un cuadro de
neumopatía y atelectasia pulmonar izquierda masiva lo que
Correspondencia: Rodrigo Torres. Kinesiólogo Terapista Ventilatorio. TEVEUCI.
E-mail: hackrod@yahoo.com
dificultoso. Ante la imposibilidad de extubar se realizó una
traqueostomía en septiembre del mismo año. En noviembre
se dio de alta con régimen de hospitalización domiciliaria con
apoyo ventilatorio de CPAP diurno (8 cmH2O y 25% FiO2)
y BiPAP nocturno (modo ST, 12/8 cmH2O, FR: 10 por
minuto, Ti: 0,8 segundos y 30% FiO2) por medio de tra-
queostomía. Desde el punto de vista social, tiene una familia
que la apoya, asiste al colegio en un nivel acorde a su edad.
Se realizó una evaluación inicial de la función pulmonar por
medio de espirometría y medición de la fuerza de la muscu-
latura espiratoria e inspiratoria. L a fuerza de la musculatura
inspiratoria demostró estar disminuida en un 65% del valor
esperado para su edad según Szeinberg(5).
Se plantea la realización de un Programa de rehabilitación
respiratoria que contempla el entrenamiento físico general
y específico de la musculatura respiratoria. El entrenamiento
físico general consiste en ejercicios de tipo aeróbico princi-
palmente y de neurokinesiología. Para el entrenamiento de
la bomba respiratoria se utiliza un dispositivo Threshold
IMT ® regulable en cmH 2 O (Respironics) que permite
establecer una resistencia conocida a la musculatura inspira-
toria (Figuras 1 y 2). El entrenamiento muscular inspiratorio
Tabla 1.- Valores basales espirométricos
Parámetro Valor (Lt) % esperado
CVF 0,28 19%
VEF1 0,35 20%
VEF1/CVF 80% 88%
PEF 27 11%

ISSN 0718-3321 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

62 Entrenamiento muscular en paciente traqueostomizado: A propósito de un caso
Tabla 2.- Valores absolutos y relativos obtenidos en
evaluación inicial de Fuerza
Pimax obtenida 36 cmH2O
Pimax esperada* 126 + 22 cmH2O (Límite Inferior: 104 cmH2O)
% de límite inferior 35%
*Valores según Szeinberg
se realizó siguiendo el protocolo del Programa Nacional de
Ventilación Mecánica no Invasiva(6) con una carga de 30%,
3 series de 3 minutos con 2 de descanso, 1 vez al día, 5 días
a la semana. El entrena-miento se realiza bajo monitorización
y supervisión kinésica. Las primeras dos semanas se realiza
entrenamiento a través de traqueostomía con una válvula
adaptada y luego se decide cambiar a entrenamiento por
boca con cánula ocluída.
DISCUSIÓN
Si bien, el síndrome de Escobar es una patología infrecuente,
es interesante observar que tiene características comunes a
muchas otras enfermedades crónicas infantiles que cursan
con alteraciones de la caja torácica, lo que determina una
capacidad ventilatoria restrictiva que finalmente predispone
a estos niños a ser más propensos a desarrollar infecciones
respiratorias. Dado que este tipo de pacientes presenta
compromiso de la fuerza respiratoria antes de presentar
alteraciones espirométricas, surge la necesidad de establecer
programas de rehabilitación respiratoria que incluyan el
entrenamiento específico de la fuerza de la musculatura
inspiratoria y esto es posible en la actualidad, con un método
estandarizado y fácil de utilizar. Los resultados obtenidos son
concordantes con los presentados en la literatura en niños
con patología neuromuscular(3), demostrando que el EMI
puede revertir parcialmente la disminución de la fuerza de
pacientes con debilidad de la musculatura respiratoria.
Otro punto interesante es que este paciente esta conectado
a BiPAP a través de traqueotomía, un método novedoso que
Figura 1.- Válvula Threshold IMT con adaltación a traqueostomía
Tabla 3- Valores basales y de seguimiento medidos
por boca con cánula ocluída.
Pimax % L.I Carga Entrenamiento
Basal 36 cmH2O 35 % 11 cmH2O
30 días 43 cmH2O 41 % 13 cmH2O
60 días 51 cmH2O 49% 15 cmH2O
Los resultados han sido satisfactorios, la paciente ha mostrado un aumento de
su valor basal en un 20% en el primer mes y en un 42% al cabo del se-gundo
mes.
permitió sacar de ventilación mecánica invasiva y además
poder trasladar al paciente a su casa con todos los beneficios
que esto involucra para su calidad de vida. Este caso permite
ejemplificar que los pacientes traqueostomizados son suscep-
tibles de entrenar a través de la traqueostomía o de la boca
con cánula ocluida obteniéndose resultados similares a niños
sin vía aérea artificial, a través de la modificación de la boquilla.
Además, tenemos la posibilidad de entrenar por boca con
cánula ocluída, entregando nuevamente las caracerísticas de
un sistema respiratorio “cerrado”, con una serie de beneficios
dado la recirculación del aire por vía aérea superior, permi-
tiendo un mejor manejo de las secreciones, mejor control
de la deglución, etc., resultados similares a los obtenidos en
el caso de usar una válvula de fonación.
También es interesante notar que en este caso el patrón
espirométrico es una alteración restrictiva severa en la espi-
rometría, no siendo una limitante para desarrollar el entrena-
miento, y evidenciando cambios en un corto período en la
fuerza respiratoria. Finalmente es importante recalcar que en
las patologías neuromusculares el nivel de atrofia y grado de
perdida de control motor esta determinado por la caracteri-
zación particular de cada patología, y por el nivel de utilización
activa de la musculatura, es por ello que en general la
musculatura de la extremidades se deteriora en forma más
temprana que la respiratoria, ya que esta última se mantiene
activa en forma constante(7), por esto último al desarrollar el
programa de rehabilitación respiratoria incluimos el entrena-
miento aeróbico, ejercicios de flexibilización y fortalecimiento,
de extremidades y tronco (Figura 3).
Figura 2.- Paciente entrenando por boca con cánula ocluida
Torres R et al. 63

Figura 3.- Paciente en entrenamiento físico general

REFERENCIAS
1. Escobar V, Bixler D, Gleiser S, Weaver DD, Gibbs T. Multiple pterygium syndrome.
Am J Dis Child 1978; 132: 609–611.
2. Cruz M, Bosch J: Atlas de malformaciones congénitas. Espaxs 1998: 430-31.
3. Gozal D, Thiriet P. Respiratory muscle training in neuromuscular disease: long-
term effects on strength and load perception. Med Sci Sports Exerc 1999; 31:
1522-7.
4. Topin N, Matecki S, Le Bris S, Rivier F, Echenne B, Prefaut C, Ramonatxo M. Dose-
dependent effect of individualized respiratory muscle training in children with
Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscul Disord 2002; 12: 576-83.
5. Normal values of maximal inspiratory and expiratory pressures with a portable
apparatus in children, adolescents, and young adults. Pediatr Pulmonol 1987; 3:
255-8.
6. Programa Nacional de Ventilación Mecánica No Invasiva, Ministerio de Salud, Chile.
http://www.avni.cl
7. Serisier DE, Mastaglia FL, Gibson GJ. Respiratory muscle function and ventilatory
control. I. In patients with motor neurone disease; and II in patients with myotonic
dystrophy. Q J Med 1982; 51: 205-26.
64 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

Presentación de Libro

“…los que no retrocedemos ante los niños, somos responsables de esa conquista; tanto como de
extender su frontera, como de extender su salud…”

LEVB

Una de las experiencias más emocionantes y maravillosas de la vida es el nacimiento de un hijo. No sólo representa la
continuidad y perpetuidad de la especie -en términos biológicos- sino la proyección de sueños en el tiempo y la capacidad
de trascender en la historia. De manera similar, presenciar el nacimiento de un libro, es un evento lleno de ilusión y expectativa
académica; implica un proceso de planificación, concepción y madurez, para finalmente esperar su llegada.

El libro denominado Enfoque clínico de las ENFERMEDADES RESPIRATORIAS DEL NIÑO, de los doctores Ignacio Sánchez
y Francisco Prado, es un verdadero aporte al conocimiento de nuestra especialidad. El texto reúne un grupo numeroso de
autores nacionales de los principales centros pediátricos del país, que desarrollan docencia e investigación en el campo de
las enfermedades respiratorias del niño. Junto a ellos, destacados invitados extranjeros nos presentan novedosos e interesantes
capítulos que resumen su experiencia e indiscutible liderazgo a nivel mundial.

El libro nos presenta, bajo un enfoque clínico dinámico y práctico, las áreas más importantes de la fisiología y fisiopatología
respiratoria, laboratorio, imágenes y escenarios clínicos frecuentes del niño como son las infecciones respiratorias, sibilancias
recurrentes, asma, fibrosis quística, malformaciones pulmonares, trastornos del recién nacido, entre otros. Mas aún, se han
incluido de manera inédita en nuestro medio, capítulos que abordan aspectos jóvenes de nuestra especialidad como son la
endoscopía rígida y flexible, los desórdenes crónicos neuromusculares y del sueño, la asistencia ventilatoria no invasiva, los
aspectos nutricionales del paciente crónico y el rol de los macrólidos en la patología respiratoria.

No puedo dejar de mencionar los aspectos de edición. De manera cuidadosa y elegante, sus editores han tenido el detalle
de presentarnos tablas, figuras y fotos que resumen, de manera gráfica, los principales aspectos teórico-prácticos de cada
capítulo. Considero que el libro Enfoque clínico de las ENFERMEDADES RESPIRATORIAS DEL NIÑO no sólo será el mayor
lanzamiento científico de la especialidad de este año; sino que será del mayor provecho de sus lectores y de quienes practicamos
el cuidado de los desórdenes respiratorios del niño. Los Editores de la Revista Neumología Pediátrica, felicitan a los doctores
Ignacio Sánchez y Francisco Prado por esta importante obra, que sin temor a equivocarme, representa el fruto de muchos
años de esfuerzo, estudio y dedicación; y que definitivamente, establece el principio de una nueva etapa en nuestra especialidad.
Hago votos por el éxito del texto y el trabajo de sus editores; no sólo dos destacados y calificados docentes de la Pontificia
Universidad Católica de Chile, sino dos estupendos amigos personales.

Luis Enrique Vega-Briceño

Pediatra Broncopulmonar
Médico Investigador
Revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA
Editor Responsable
disponible en: Librería Universitaria Centro de Extensión. Pontificia Universidad Católica de Chile
66 disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

COMUNICADO SOCHINEP

Estimados lectores:

Este año comenzamos nuestras actividades científicas con toda la energía renovada luego de haber cerrado un año muy
productivo. Hemos trabajado mucho en el programa que comienzo a enumerar. Durante el mes de mayo estaremos
celebrando el día internacional del asma cuyo lema esta año es “tu puedes controlar tu asma”. Durante el mismo mes tendremos
la oportunidad de asistir al IV curso para especialistas, que este año está dedicado a la Neumonía grave en pacientes de alta
complejidad.

En el mes de agosto se llevará a cabo el primer curso internacional de VNI que, en asociación con el Hospital del Tórax,
se llevará a cabo en Santiago. Este número de la revista trae un adelanto para esta actividad. Se revisan los avances que ha
tenido la medicina en este campo y se publican los resultados preliminares del nuevo programa de asistencia ventilatoria no
invasiva en domicilio en actual funcionamiento.

Para finalizar el año invitamos a todos a participar en dos actividades de gran interés para nosotros. Primero, el Congreso
Chileno de Neumología Pediátrica los días 4,5 y 6 de octubre en Santiago y luego el Congreso Internacional de la Sociedad
Latinoamericana de Neumología Pediátrica los días 14,15,16 y 17 de Noviembre en Mar del Plata, Argentina.

Victor Hugo nos anima a atrevernos con su célebre frase: “El futuro tiene muchos nombres. Para los débiles es lo inalcanzable.
Para los temerosos, lo desconocido. Para los valientes es la oportunidad”. Les animo a acercarse al comité editorial para
contribuir a la construcción de este gran proyecto que es tener una revista científica de alto nivel para la difusión de la medicina
respiratoria del niño y les animo, desde ya, a participar de de todas las actividades planificadas para este año.

Atentamente,

Pablo Bertrand Navarrete

Presidente
Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica
 CALENDARIO CIENTIFICO SOCHINEP 2007
IV Jornadas para Especialistas: Infecciones en Neumología Pediátrica
11 y 12 de Mayo, Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile
I Curso de Ventilación Mecánica no Invasiva
2 y 3 de Agosto, Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile
III Congreso Nacional de Neumología Pediátrica
03 - 06 de Octubre, Santiago de Chile
Reuniones Mensuales SOCHINEP
(Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile)

Hospital Dr. Sótero del Río 8 de Marzo

Hospital de Carabineros 5 de Abril
Hospital Gustavo Friecke 3 de Mayo
Hospital Josefina Martínez 7 de Junio
Clínica Las Condes 5 de Julio
Hospital Roberto del Río 2 de Agosto
Hospital San Borja de Arriarán 6 de Septiembre
Hospital El Pino 8 de Noviembre
Hospital Regional de Concepción 6 de Diciembre
OTRAS ACTIVIDADES CIENTÍFICAS 2006
XXVI Jornadas de Otoño, Sociedad de Enfermedades Respiratorias (SER)
Alteraciones Respiratorias del Sueño desde el niños al adulto
23-24 Marzo, Resort Rosa Agustina, Olmúe
Internacional Course on Pediatric Pulmonology (ICPP 3)
12-14 Abril, Hotel Royal Riviera, Rivera Francesa
IV Curso Internacional de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de Chile
18 - 20 de Abril, Santiago de Chile
Congreso Sociedad Americana de Toráx (ATS)
18 - 23 de Mayo, Internacional Conference San Francisco, USA
Jornadas de Otoño, Sociedad Chilena de Pediatría
Actualización en Enfermedades Respiratorias
1 y 2 Junio, Auditorio SOCHIPE
XVI Jornadas de Invierno, Sociedad de Enfermedades Respiratorias (SER)
15 - 16 Junio, Hotel Crowne Plaza, Santiago de Chile
Congreso de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS)
15 - 19 Septiembre Stockholm, Sweden
XXXX Congreso Chileno de Enfermedades Respiratorias
7 al 10 de Noviembre, Pucón
XLVI Congreso Chileno de Pediatría
21 - 24 Noviembre, Antofagasta
 NEUMOLOGIA
P E D I A T R I C A
La Revista Neumología Pediátrica es el órgano oficial de difusión de la Sociedad Chilena de Neumología Pediátrica
y publica temas de revisión en torno a la salud respiratoria infantil y del adolescente. Los trabajos enviados a nuestra
revista que cumplen con los requisitos solicitados, son sometidos a arbitraje por médicos investigadores y expertos
de nuestro medio. Nuestro comité editorial consulta y selecciona temas, opiniones, polémicas o controversias
de actualidad general del medio pediátrico respiratorio. Los trabajos pueden enviarse por formato electrónico a
o en su defecto a LE. Vega-Briceño, Editor Responsable. Revista Neumología Pediátrica. Lira 85 5to. Piso. Laboratorio
Respiratorio. Santiago Centro. Casilla 114-D, Chile.

INSTRUCCIONES PARA AUTORES

El trabajo debe ser escrito en papel tamaño carta (21,5 x 27,5 cm), dejando un margen de al menos 2,5 cm en
los 4 bordes. Todas las páginas deben ser numeradas en el ángulo superior derecho, empezando por la página
del título. Debe entregarse dos ejemplares idénticos de todo el texto, con las Referencias, Tablas y Figuras
acompañados por una copia idéntica para PC, en CD o diskette de 3,5 con espaciado a 1,5 líneas; tamaño de letra
12 pt y justificada a la izquierda. Las Figuras que muestren imágenes (radiografías, histología, etc.) deben entregarse
en copias fotográficas. Los trabajos enviados no deben sobrepasar de 3000 palabras, pudiendo agregárseles hasta
4 tablas y 2 figuras y no más de 40 referencias en lo posible. Las Cartas al Editor u Opiniones no deben exceder
1.000 palabras, pudiendo agregárseles hasta 6 referencias y 1 Tabla o Figura.
El título del trabajo debe ser conciso pero informativo sobre el contenido central de la publicación; El o los autores
deben ser identificados con su nombre de pila seguido del apellido paterno. Debe de colocarse el nombre de la
o las Secciones, Departamentos, Servicios e Instituciones a las que pertenece actualmente el o los autores
responsables; el nombre y dirección del autor con quien establecer correspondencia, incluir un número de fax y
correo electrónico. Exprese su agradecimiento sólo a personas e instituciones que hicieron contribuciones substantivas
a su revisión. Los autores son responsables por todas las ideas expresadas y sus conclusiones.
El límite las referencias es idealmente 40; prefiera las que correspondan a trabajos originales registradas en el
PubMed. Numere las referencias en el orden en que se las menciona por primera vez en el texto. Identifíquelas
mediante numerales arábigos, colocados (entre paréntesis) al final de la frase o párrafo en que se las alude. Los
resúmenes de presentaciones a Congresos pueden ser citados como referencias sólo cuando fueron publicados
en revistas de circulación. Cada tabla deberá ir en hojas a parte. Numere las tablas en orden consecutivo y asígneles
un título que explique su contenido sin necesidad de buscarlo en el texto del manuscrito (título de la tabla). Sobre
cada columna coloque un encabezamiento corto o abreviado. Cuando se requieran notas aclaratorias, agréguelas
al pie de la tabla. Use notas aclaratorias para todas las abreviaturas no estándar. Cite cada tabla en su orden
consecutivo de mención en el texto. Las figuras podrán ser dibujos o diseños mediante un programa computacional.
Envíe 2 reproducciones de cada figura, en blanco y negro (tamaño 9x12 cm). Las letras, números, flechas o símbolos
deben verse claros y nítidos y deben tener un tamaño suficiente como para seguir siendo legibles cuando la figura
se reduzca de tamaño. Sus títulos y leyendas no deben aparecer en la figura, sino que se incluirán en hoja aparte.
En el respaldo de cada figura debe anotarse con lápiz de carbón o en una etiqueta, el número de la figura, el
nombre del autor principal. Cite cada figura en el texto en orden consecutivo. Si una figura reproduce material
ya publicado, indique su fuente de origen. Presente los títulos y leyendas de las tablas y figuras en una página
separada.

Cuerpo Editorial
 SOCIEDAD CHILENA de
NEUMOLOGIA PEDIATRICA

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Editor Responsable
Revista Neumología Pediátrica
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