1.

Desarrollo del sistema respiratorio:

Cuarta semana:

 Primer esbozo de aparato respiratorio en forma de evaginación de la pared ventral del intestino
anterior.

 Entonces: el tubo digestivo da el origen al aparato respiratorio:

1. Origen endodérmico:
 El epitelio de la laringe.
 La tráquea.
 Los bronquios
 Los alveolos pulmonares.
2. Origen mesodérmico:
 Estructuras cartilaginosas.
 Musculares.
 Sistema vascular.

 El primordio respiratorio crece caudalmente formando inicialmente la tráquea.

 De la tráquea surgen dos evaginaciones:

 Derecha: se divide ulteriormente en tres ramas.

 Izquierda: se divide en dos ramas.

 Sucesivas ramificaciones bronquiales prosiguen hasta el sexto mes del desarrollo embrionario.

 Los pulmones se cubren de una hoja visceral (pleura visceral) que deriva de la hoja esplácnica
del mesodermo.

 La parte interna de la caja torácica está tapizada por otra pleura parietal derivada de la hoja
somática mesodérmica.

 Las membranas pleuroperitoneales, junto con el septum transversum, el mesenterio esofágico

y ciertos componentes musculares de la pared del cuerpo, conforman el diafragma.

 Los vasos pulmonares tienen su desarrollo en la quinta semana.

 Arterias y venas se desarrollan conjuntamente.

 Antes del nacimiento su desarrollo está relacionado estrechamente con el crecimiento

bronquial.

 La inervación del pulmón, simpática y parasimpática, se establece durante la sexta semana de

gestación.

 Inervación Simpática: cresta neural.

Inervación Parasimpática: neuroblastos cerebrales que migran periféricamente.

 En el séptimo mes de vida intrauterina aparecen los alvéolos, que completarán su desarrollo
después del nacimiento.
  Células epiteliales alveolares tipo I: se adelgazan y se adaptan para el intercambio gaseoso.

 Células epiteliales alveolares tipo II: encargadas de la producción de material surfactante.

Período pseudoglandular (5ª – 16ª):  El epitelio cuboide bronquial presenta un aspecto

histológico que recuerda al de una glándula exocrina.

Período canalicular (16ª - 17ª):

 En este estadio se forma la «unidad respiratoria» o «acino». Los componentes de dicha unidad
son: un bronquiolo terminal con 2 a 4 formaciones tubulares y un conjunto de 6 a 7 sáculos.

 Los acinos se ven progresivamente invadidos por capilares.  Las células epiteliales se van
diferenciando.

Período perinatal (se producen los siguientes cambios):

 1. Movimientos respiratorios: por efectos hormonales o mediadores químicos.

 2. Reabsorción de líquido pulmonar:  a) alta concentración proteica.  b) cese de la bomba de

sodio epitelial.

 c) insuflación del pulmón.

 d) reabsorción a través de los linfáticos pulmonares.

 e) reducción de la presión intratorácica.

 Todos estos factores favorecen a la reabsorción de líquido fetal.

Período posnatal (6ª - 8ª semana): tiene lugar un rápido desarrollo alveolar.

 1) Se produce una elongación de los bronquiolos respiratorios.

 2) Los sáculos y los conductos transicionales se transforman en conductos alveolares mediante

un aumento de su longitud.

 3) Durante los años siguientes al nacimiento se van produciendo cambios pulmonares hasta
aproximadamente los 7 años.

Aspectos geneticos relevantes:

La diferenciación se da por el gen TBX4 esta se expresa a nivel del tubo digestivo y el aumento
localizado del ácido retinoico que lo activa gradualmente

Inervación: Derivación de los arcos faringeos

N. vago: 4 y 6to arcos faríngeos

N. Laríngeo superior: Derivados del 4to arco faríngeo

N. Laringeo recurrente: Derivado del 6to arco faringeo

2.-Malformaciones traqueo bronquiales

Agenesia traqueal: La agenesia traqueal es una rara malformación congénita del aparato
respiratorio que se presenta como dificultad respiratoria severa, cianosis y ausencia de llanto
audible al nacimiento. En la mayoría de los casos, se asocia con malformaciones cardiovasculares,
gastrointestinales y respiratorias. La sospecha diagnóstica y un manejo quirúrgico precoz son la
única vía para prevenir el fatal desenlace.

Clasificación de Floyd

Tipo I: agenesia de tráquea proximal, con segmento distal de tráquea y bronquios principales
normales, acompañándose de fístula traqueoesofágica. Aparece en el 10-15 % de los casos.

Tipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo existir o no fístula
traqueoesofágica. Es el más frecuente (49-59 %).

Tipo III: los bronquios principales nacen independientemente del esófago (30 %).

Estenosis traqueal congénita:

La estenosis (estrechamiento) y la atresia de la tráquea malformaciones congénitas infrecuentes

que se suelen asociar con alguna de las variantes de la FTE.

Los cuadros de estenosis y atresia se deben posiblemente a una partición irregular del intestino
primitivo anterior esófago tráquea.

En ocasiones hay una membrana de tejido que obstruye el flujo de aire (atresia traqueal
incompleta). La atresia o agenesia (ausencia) de la tráquea es un problema mortal.

Atresia laríngea:

La atresia (obstrucción) laríngea es una malformación congénita infrecuente que se debe a la falta
de recanalización de la laringe con obstrucción de las vías respiratorias altas fetales, en lo que
constituye el síndrome de obstrucción congénita de las vías respiratorias altas. Distalmente a la
zona de la atresia o estenosis (estrechamiento), las vías respiratorias muestran dilatación y los
pulmones están aumentados de tamaño y rellenos de líquido; el diafragma está aplanado o
invertido, y se observan ascitis fetal (acumulación de líquido seroso en la cavidad peritoneal),
hidropesía (acumulación de líquido en los espacios intracelulares, con edema grave) o ambos.

La atresia incompleta (membrana laríngea) es un defecto en que el tejido conjuntivo entre los
pliegues vocales queda cubierto por una membrana mucosa; esto provoca obstrucción de las vías
respiratorias y un llanto ronco en el recién nacido. Este defecto se debe a la recanalización
incompleta de la laringe durante la semana 10. El tratamiento consiste en la dilatación
endoscópica de la membrana laríngea.

Atresia Bronquial:

Es una anomalía pulmonar poco frecuente.

Se debe a la falta de formación parcial de un bronquio lobular, segmentario o subsegmentario,

con desarrollo normal de la vía aérea distal al defecto. Como resultado de esta estenosis, en el
bronquio distal se acumulaban secreciones, formando un quiste más o menos redondeado
denominado broncocele. Los alvéolos ventilados por el bronquio afectado son aireados por vías
colaterales como los poros de Kohn y los canales de Lambert, mostrando un atrapamiento aéreo
e hiperinsuflación alrededor del bronquio distal.

Fistula gastroesofágica:

En 1 de cada 3.000-4.500 recién nacidos vivos se observa una fistula (una conexión anómala) entre
la tráquea y el esófago; es mayor en los lactantes de sexo masculino.

La fistula traqueoesofágica (FTE) se asocia con atresia esofágica.

La FTE se debe a la división incompleta de la parte craneal del intestino primitivo anterior en las
porciones respiratoria y esofágica durante la cuarta semana. La fusión incompleta de los pliegues
traqueoesofágicos origina la aparición de un tabique traqueoesofágico anómalo y una fistula
entre la tráquea y el esófago. La FTE es la malformación congénita más frecuente del sistema
respiratorio inferior. Hay cuatro variantes principales. En la variante más habitual, la parte
superior esófago finaliza de forma ciega (atresia esofágica) y su parte inferior se une a la tráquea
en la proximidad de su bifurcación

3. MALFORMACIONES PULMONARES

Las malformaciones pulmonares congénitas tienen una incidencia de un 2,2 %, y son mucho
menos frecuentes que las enfermedades pulmonares adquiridas.

3.1. QUISTES BRONCOGÉNICOS:

Los quistes broncogénicos son lesiones congénitas que derivan de los primordios anormales del
tubo tráqueobronquial primitivo entre la semana 3 y 7 de vida fetal.

Cuando ésta formación de primordios bronquiales anormales ocurre a nivel de la carina o de los
bronquios de primer orden el quiste adopta una localización mediastínica. Cuando el origen de
ésta anomalía es el árbol tráqueobronquial distal se produce un quiste broncogénico
intraparenquimatoso.

Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso. En general suelen ser únicos,
de forma esférica, con un tamaño que oscila entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor
incidencia en el lado derecho. Los Quistes Broncogénicos mediastínicos son los más comunes, su
localización típica incluye la región carinal, paratraqueal, hiliar o paraesofágica. La mayoría están
localizados entre la tráquea y el esófago, y estos se producen en la fase temprana del desarrollo
intraútero1, 2.

Los Quistes Broncogénicos mediastínicos producen sintomatología debido a que causan

obstrucción de las vías aéreas, por el contrario los Quistes broncogénicos pulmonares
representan una lesión ocupante de espacio que puede llegar a infectarse.

Su presentación en la infancia suele ser en forma de distrés respiratorio, ocasionalmente con un

rápido deterioro. En el niño mayor o en adulto, la infección pulmonar recurrente debido a
obstrucción bronquial parcial, es la presentación clínica usual. Las infecciones pueden ocurrir en
el propio quiste, incluso sin una comunicación bronquial evidente. En el adulto los quistes
broncogénicos suelen ser asintomáticos y se evidencian en radiografía de tórax de rutina.
Ocasionalmente se manifiestan por cuadros de hemoptisis
3.2. AGENESIA PULMONAR.

La agenesia pulmonar es poco común; consiste en la ausencia de los pulmones debido a la falta
de desarrollo de la yema respiratoria. Fue descrita por primera vez en 1673 por De Pozze, quién
la observó de manera incidental durante la autopsia de una joven.

Existen varias clasificaciones de la agenesia pulmonar.

En 1955 Boyden6 la clasificó en 3 grupos: I) pulmón y arteria ausentes; II) pulmón y arteria
ausentes con un bronquio rudimentario emergiendo de la tráquea; y III) pulmón hipoplásico con
un bronquio completamente formado.

Existe otra clasificación propuesta por Spencer también con tres grupos: I) agenesia bilateral
congénita completa; II) agenesia unilateral: a) con ausencia completa de bronquio; b) con
bronquio rudimentario pero sin tejido pulmonar; c) pobre desarrollo del bronquio principal con
poco parénquima pulmonar; III) agenesia lobar.

La agenesia pulmonar unilateral es más frecuente que la bilateral , pero ambos transtornos son
atípicos. La agenesia unilateral es compatible con la vida, mientras que la bilateral es
incompatible con la vida.

La agenesia unilateral pulmonar derecha se ha relacionado con malformaciones cardiacas (14%),

gastrointestinales (14%), esqueléticas (12%), vasculares (9%) y genitourinarias (9%).8 Además,
tiene peor pronóstico por las alteraciones hemodinámicas debido al desplazamiento de corazón
y mediastino hacia la derecha, mismo que pudimos confirmar de acuerdo con la evolución de
nuestros dos pacientes, tal como se observa en la descripción de los casos.

Las causas aún se desconocen, aunque se han propuesto varias hipótesis:

1. Desarrollo anormal del primero y segundo arcos branquiales durante la embriogénesis.

2. Ausencia el desarrollo de las yemas pulmonares.

3. Lesión teratogénica o vascular.

4. Anormalidades genéticas: segmento 2p21-p24.12

5. Defectos en el plasma germinal.

6. Consanguinidad paterna.

7. Infecciones virales.
8. Factores nutricionales (deficiencia de vitamina A y ácido fólico).

Figura 3. El corazón y los grandes vasos se encuentran ocupando el hemitórax izquierdo.

Ausencia de bronquio principal izquierdo (flecha negra), ausencia de arteria pulmonar izquierda
(flechas blancas).
3.3. HERNIA DIAFRAGMATICA

La hernia diafragmática es un defecto de nacimiento en el que

hay un orificio en el diafragma (el músculo grande que separa el
pecho del abdomen). Los órganos en el abdomen (como los
intestinos, el estómago y el hígado) pueden desplazarse a través
del orificio en el diafragma y hacia arriba en el pecho del bebé.

Por lo general, la hernia diafragmática se localiza en la porción

posterolateral del diafragma (hernia de Bochdalek) y del lado
izquierdo en el 90% de los casos; en el 2% de los casos es
bilateral. La incidencia estimada es de 1 a 4 cada 10.000 nacidos
vivos. Las hernias anteriores (hernias de Morgagni) son bastante
menos frecuentes. Se observan otras anomalías congénitas en
alrededor del 50% de los casos, y la insuficiencia suprarrenal es
relativamente frecuente.

Pueden protruir asas de intestino delgado y grueso, el estómago,

el hígado y el bazo en el hemitórax del lado comprometido. Si la
hernia es grande y la cantidad de contenido abdominal herniado
es importante, hay hipoplasia del pulmón del lado afectado. Otras consecuencias pulmonares
son hipodesarrollo de la vasculatura pulmonar, con el consiguiente aumento de la resistencia
vascular pulmonar y, por ende, hipertensión pulmonar. La hipertensión pulmonar persistente es
la principal causa de muerte en lactantes con hernia diafragmática congénita.

Incidencia

Los investigadores no saben exactamente cuántos bebés al año se ven afectados por la hernia
diafragmática. Sin embargo, un estudio estimó que todos los años cerca de 1 de 4000 bebés
nace con una hernia diafragmática1. Cerca de la mitad de todos los recién nacidos que tienen
hernia diafragmática también tienen otras afecciones, incluidos defectos de nacimiento del
cerebro, el corazón y los intestinos2.

Causas y factores de riesgo

Aunque las causas de la hernia diafragmática en la mayoría de los bebés se desconocen, los
investigadores creen que algunos casos de esta afección podrían ser causados por anomalías en
los genes del bebé.
FIGURA 1: Hernia de Morgani

FIGURA 2: Hernia de Bochdalek

Síndrome de dificultad respiratoria

El síndrome de dificultad respiratoria (SDR) afecta,
aproximadamente, al 2% de los recién nacidos; los
prematuros muestran una susceptibilidad mayor a
este problema.
estos niños desarrollan una respiración rápida y
forzada poco tiempo después de su nacimiento. Él
SDR también se denomina enfermedad de la
membrana hialina (EMH). Se ha estimado que el 30%
de los problemas neonatales se debe al SDR o a sus
complicaciones.
La deficiencia de surfactante es una causa importante
de SDR. los pulmones están poco insuflados y los
alvéolos contienen un líquido con abundante
proteínas y características similares a una membrana brillante o hialina. Parece
que esta membrana se forma por la combinación de sustancias de la circulación
sanguínea y del epitelio pulmonar lesionado. Se ha propuesto la posibilidad de
que la asfixia (deterioro ausencia del intercambio de oxígeno y dióxido de carbono)
intrauterina prolongada puede ocasionar cambios irreversibles en los neumocitos
alveolares tipo II, de manera que son incapaces de producir surfactante.
no ha sido posible identificar todos los factores de crecimiento y las hormonas
que controlan la producción de surfactante, pero los corticoides y la tiroxina, que
están Implicados en la maduración de los pulmones fetales, son estimuladores
potentes de dicha producción.

Síntomas y diagnóstico
En los recién nacidos afectados,
los pulmones están rígidos y los
sacos de aire tienden a
colapsarse completamente,
vaciando los pulmones de aire.
En algunos recién nacidos muy
prematuros, los pulmones
pueden estar tan rígidos que los
recién nacidos son incapaces de
empezar a respirar en el
momento de nacer. Más
frecuentemente, los recién
nacidos intentan respirar, pero
dado que los pulmones están tan
rígidos, se produce una dificultad
respiratoria grave (distrés
respiratorio grave), que se
manifiesta con un aumento
visible de la dificultad
respiratoria, incluyendo
retracción del pecho debajo de la
parrilla costal, aleteo de los orificios nasales durante la inspiración y gruñidos
durante la espiración. Dado que una buena parte del pulmón no tiene aire, los
recién nacidos presentan bajos niveles de oxígeno en sangre, lo que ocasiona una
anómala coloración azulada de la piel (cianosis). En un lapso de horas, la dificultad
respiratoria (distrés respiratorio) tiende a agravarse, ya que se cansan los
músculos utilizados para respirar, se agota la poca cantidad de surfactante
existente en los pulmones y aumenta el número de alvéolos colapsados.
Finalmente, sin tratamiento, los recién nacidos sufren lesiones en el cerebro y
otros órganos por la falta de oxígeno o mueren.

El diagnóstico del síndrome de dificultad respiratoria (síndrome de distrés

respiratorio) se basa en los síntomas, en los niveles de oxígeno en sangre y en
los resultados anómalos de la radiografía de tórax.
Prevención y tratamiento
El riesgo sufrir el síndrome de dificultad
respiratoria (síndrome de distrés respiratorio)
se reduce considerablemente cuando el parto
se retrasa hasta que los pulmones del feto han
producido surfactante en cantidad suficiente.
Cuando el parto prematuro no se puede evitar,
los obstetras administran a la madre
inyecciones de un corticoesteroide
(betametasona). El corticoesteroide llega al
feto y acelera la producción de surfactante. En
las 48 horas posteriores al comienzo de las
inyecciones, los pulmones del feto maduran lo
bastante para reducir la probabilidad de
desarrollar síndrome de dificultad respiratoria
(síndrome de distrés respiratorio) después del
parto o para conseguir que, en caso de
desarrollarse, sea más leve.

Después del parto, los recién nacidos con síndrome de dificultad respiratoria leve
(síndrome de distrés respiratorio leve) solo necesitan oxígeno adicional. El
oxígeno se les administra mediante una cánula nasal o a través de una pequeña
máscara de plástico (máscara de oxígeno) rellena de oxígeno, que se les coloca
en la cabeza. Los recién nacidos con síndrome de dificultad respiratoria grave
(síndrome de distrés respiratorio grave) necesitan administración de oxígeno
mediante una presión positiva constante en la vía aérea (presión positiva continua
en la vía aérea, una técnica que permite a los recién nacidos respirar de forma
espontánea mientras se les administra oxígeno ligeramente presurizado o aire a
través de una cánula nasal). En los recién nacidos con síndrome de dificultad
respiratoria grave (síndrome de distrés respiratorio grave), suele ser necesaria la
intubación con una sonda endotraqueal y es posible que el recién nacido requiera
asistencia respiratoria mediante un respirador mecánico.

El uso de una preparación de surfactante puede salvar la vida y reducir

complicaciones, como la perforación de los pulmones (neumotórax). La
preparación de surfactante actúa de la misma forma que el surfactante natural. El
surfactante puede administrarse a través del tubo endotraqueal e inmediatamente
después del nacimiento, en la sala de partos, para intentar evitar el síndrome de
dificultad respiratoria (síndrome de distrés respiratorio) antes de que se
desarrollen los síntomas, o bien en las primeras horas posteriores al nacimiento
en recién nacidos prematuros que ya presentan los síntomas de este trastorno.

Los tratamientos con surfactante pueden repetirse varias veces los primeros días
hasta que se resuelva el síndrome de dificultad respiratoria (síndrome de distrés
respiratorio).